Το Arnold-Chiari είναι μια συγγενής ή ανωμαλία που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του σχηματισμού ενός παιδιού μέσα στη μήτρα. Η ανωμαλία εμφανίζεται λόγω συμπίεσης του εγκεφάλου, η οποία προκαλεί παραμόρφωση των κρανιακών περιοχών. Οι συνέπειες είναι: η παρεγκεφαλίδα και Εγκεφαλικό επεισόδιομετατοπίζονται έντονα και πέφτουν σε ινιακό τμήμα, η απόδοση είναι μειωμένη.

Όλες οι διαδικασίες πρέπει να γίνονται αυστηρά σύμφωνα με τις συστάσεις του γιατρού. Ένας πραγματικός ειδικός δεν θα βάλει ακριβής διάγνωσηχωρίς να γίνει σωστή εξέταση.

Αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου

Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται δύο τύποι θεραπείας: χειρουργική, όταν πρόκειται για, και συντηρητική.

Η συντηρητική θεραπεία χρησιμοποιείται όταν η ασθένεια δεν προκαλεί σοβαρή ενόχληση στον ασθενή και δεν επηρεάζει την ανάπτυξή της. Ο γιατρός συνιστά να κάνετε πιο συχνά σωματικές ασκήσεις και ασκήσεις για τον συντονισμό των μυών. Ορισμένα φάρμακα συνταγογραφούνται επίσης: παυσίπονα, μυοχαλαρωτικά, αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Επιπλέον, συνταγογραφείται ένα σύμπλεγμα, ειδικά η ομάδα Β, καθώς είναι υπεύθυνα για τις βιοχημικές διεργασίες στο σώμα και ομαλοποιούν τη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Φυσικά, τέτοιες συνταγές δεν θα σας βοηθήσουν να απαλλαγείτε εντελώς από την ασθένεια, αλλά θα σας επιτρέψουν να κάνετε χωρίς χειρουργική επέμβαση για όσο το δυνατόν περισσότερο.

Εάν η δυσπλασία της νόσου είναι προοδευτική, τότε θα χρειαστεί επείγουσα προσοχή. χειρουργική επέμβαση. Γίνεται είτε χειρουργική επέμβαση είτε χειρουργική επέμβαση bypass. Η λειτουργία επιλύει δύο βασικούς λόγους:

1. Διορθώστε τα ελαττώματα που συμβάλλουν στη συμπίεση του κρανίου και του εγκεφάλου.
2. Επαναφέρει την κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο φυσιολογικό.

Αυτή η επέμβαση είναι αρκετά συνηθισμένη και δεν διαρκεί περισσότερο από δύο ώρες. Ο ασθενής αναρρώνει πλήρως μέσα σε μερικές εβδομάδες. Χάρη στην επέμβαση, η ενδοκρανιακή πίεση ομαλοποιείται και ο χώρος στον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο αυξάνεται, η ασθένεια υποχωρεί.

Προληπτικά μέτρα

Πρέπει πάντα να προσέχετε την υγεία σας και αν αυτή είναι μια περίοδος που μια γυναίκα είναι έγκυος κάτω από την καρδιά της, τότε η ευθύνη διπλασιάζεται. Υπάρχουν ορισμένα προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της νόσου:

• συμπεριλάβετε περισσότερα φρούτα και λαχανικά στη διατροφή σας
• πίνετε φρέσκους χυμούς, τρώτε γαλακτοκομικά προϊόντα και κρέατα πλούσια σε πρωτεΐνη
• πάρτε προγεννητικές βιταμίνες
• παραιτούμαι κακές συνήθειες, Εάν υπάρχουν
• λαμβάνετε μόνο εκείνα τα φάρμακα που είναι αποδεκτά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού
• πραγματοποιήσει όλες τις απαραίτητες εξετάσεις

Εάν προσέχετε τη διατροφή σας και τρώτε καλά, υγιής εικόναζωή, κάντε τις εξετάσεις εγκαίρως και ακούστε τον γιατρό, τότε η πιθανότητα να γεννήσετε ένα υγιές παιδί αυξάνεται πολλές φορές.

Έτσι, το σύνδρομο Arnold-Chiari στο έμβρυο εμφανίζεται λόγω ποικίλοι λόγοι, τόσο συγγενής όσο και επίκτητης. Οι ασθένειες του τύπου 1 και 2 είναι πλήρως ιάσιμες εάν γίνει η απαραίτητη χειρουργική επέμβαση. Για την πρόληψη της εμφάνισης παθολογίας, στη μέλλουσα μητέραείναι απαραίτητο να φροντίζετε στο μέγιστο το παιδί σας, επομένως αυτό θα έχει θετική επίδραση στην ανάπτυξη του εγκεφάλου του εμβρύου του.

25 Φεβρουαρίου 2017 Violetta Doctor

Η δυσπλασία Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία της αυχενικής-μυελικής συμβολής, που χαρακτηρίζεται από μετατόπιση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών και, σε ορισμένες περιπτώσεις, του κορμού και της IV κοιλίας κάτω από το επίπεδο του τρήματος magnum.

Ο J. Cleland ήταν ο πρώτος που περιέγραψε δυσπλασίες το 1883. Στην αυτοψία, αποκάλυψε επιμήκυνση του κορμού και κάθοδο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στον σπονδυλικό σωλήνα σε 9 νεκρά βρέφη. Ωστόσο, το έργο του J. Cleland δεν έγινε αντιληπτό. Στη συνέχεια, το 1891, ο Hans von Chiari περιέγραψε μια συγγενή ανωμαλία που αποτελείται από μια κήλη προεξοχή των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών κάτω από το επίπεδο του τρήματος magnum.

Τύποι δυσπλασιών

Δυσπλασία Chiari τύπου Ι- μετατόπιση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών προς τα κάτω μέσω του τρήματος magnum στα άνω μέρη νωτιαίος μυελός. Αυτός ο τύπος δυσπλασίας συνοδεύεται από υδρομυελία και εμφανίζεται συνήθως στην εφηβεία ή στην ενήλικη ζωή. Στους εφήβους, τα κύρια συμπτώματα είναι η εξασθενημένη κάμψη και η μειωμένη δύναμη στα χέρια, η απώλεια πόνου και η ευαισθησία στη θερμοκρασία στο άνω μισό του σώματος και των βραχιόνων. Οι ενήλικες συνήθως παραπονούνται για πόνο στον τράχηλο ινιακή περιοχή, που αυξάνεται με τον βήχα, καθώς και τον πόνο στα χέρια.

Δυσπλασία Chiari τύπου IIπου χαρακτηρίζεται από μετατόπιση του παρεγκεφαλιδικού κορμού, των αμυγδαλών, της τέταρτης κοιλίας και προμήκης μυελός(τμήματα του εγκεφαλικού στελέχους) στο μέγιστο τρήμα. Αυτός ο τύπος, που ονομάζεται επίσης δυσπλασία Arnold-Chiari, συνοδεύεται πολύ πιο συχνά από υδρομυελία από τον τύπο Ι και σχεδόν πάντα σχετίζεται με μυελομηνιγγοκήλη. Η μυελομηνιγγοκήλη είναι μια συγγενής διαταραχή της σύγκλεισης του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης κατά τον σχηματισμό του εμβρύου. Τα συμπτώματα αυτής της δυσπλασίας είναι εμφανή και συνήθως εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση μαζί με σύντομα επεισόδια διακοπής της αναπνοής, μειωμένο φαρυγγικό αντανακλαστικό, ακούσιες και γρήγορες κινήσεις βολβοί των ματιώνκάτω, μειώνοντας τη δύναμη στα χέρια.

Δυσπλασία Chiari τύπου IIIσυνίσταται στη μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και μέρους του εγκεφαλικού στελέχους με τις μήνιγγες σε μηνιγγοκήλη, που βρίσκεται στην αυχενική-ινιακή περιοχή.

Προηγουμένως είχε εντοπιστεί δυσπλασία Chiari τύπου IV, η οποία συνοδεύεται από υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας. Ωστόσο, επί του παρόντος, οι περισσότεροι συγγραφείς προτιμούν να ταξινομούν αυτόν τον τύπο αναπτυξιακού ελαττώματος ως ανωμαλία Dandy-Walker.

Οι δυσπλασίες Arnold-Chiari των τύπων ΙΙ και ΙΙΙ μπορεί να συνοδεύονται από σημεία δυσπλασίας του νευρικού συστήματος: πολυμικρογυρία, ετεροτοπία του φλοιού, υποπλασία των υποφλοιωδών γαγγλίων, δυσγένεση του σκληρού σώματος, παθολογία του διαφράγματος, πάχυνση του μεσοθαλάμου διασταύρωση, ράμφος (coracoid tectum), συχνά σημειώνεται η παρουσία κάμψης του Sylvian υδραγωγείο (55%), κύστεις του τρήματος Magendie, υποπλασία του ψαλιδιού και του τεντόριου της παρεγκεφαλίδας, ημισπονδύλων, χαμηλή θέση της ουράς μέρος του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο των σπονδύλων LIV–V και κάτω.

Αιτιολογία δυσπλασίας Chiari

Η αιτιολογία της νόσου είναι προς το παρόν ασαφής. Υπάρχουν στοιχεία για έναν ρόλο γενετικός παράγονταςστην αιτιολογία αυτού του συνδρόμου. Έκτοπες παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές στο τρήμα magnum βρέθηκαν σε τρία μονοζυγωτικά δίδυμα. Από την πρώτη περιγραφή της δυσμορφίας του Cleland το 1883, έχουν προκύψει αρκετές θεωρίες. Η θεωρία, που υποστηρίζεται από τις μελέτες των Misao Nishikawa et al., είναι ότι λόγω παραξιακής δυσπλασίας του μεσοδερμικού στρώματος ή πρωτογενούς βλάβης στις δομές του αντίστοιχου σωμίτη, σχηματίζεται ένας ασυνήθιστα μικρός οπίσθιος κρανιακός βόθρος, οι δομές του οπίσθιου εγκεφάλου, που γεμίζουν το όγκος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και συνεχίζοντας να αυξάνεται, κατεβαίνουν στο ινιακό κανάλι. Ο συνδυασμός της δυσπλασίας Chiari τύπου II με μηνιγγομυελοκήλη οφείλεται στο γεγονός ότι ο βαθμός παραξονικής δυσπλασίας της μεσοδερματικής στιβάδας στον τύπο ΑΚ - ΙΙ είναι πιο έντονος από ότι στον τύπο ΑΚ - Ι και σημειώνεται όχι μόνο στο επίπεδο του ινιακού οστού. σχηματισμός, αλλά και κατά μήκος του άξονα του σώματος στο επίπεδο των σπονδύλων σχηματισμού σειράς, ο οποίος εκδηλώνεται στη δισχιδή ράχη, καθώς και σε ανωμαλίες πολλών άλλων οστικές δομέςΚαι σκελετικό σύστημαγενικά.

Κλινική εικόνα δυσπλασίας Chiari

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΑΚ – τύπος Ιεμφανίζονται πιο συχνά στην εφηβεία ή την ενήλικη ζωή. Αυτές οι εκδηλώσεις ταιριάζουν σε νευρολογικά σύνδρομα όπως παρεγκεφαλοβολβικά, υγροϋπερτασικά, συριγγομυελικά, σύνδρομα τραυματισμού κρανιακά νεύρα. Το υπερτασικό σύνδρομο ΕΝΥ εκδηλώνεται με πονοκέφαλο, συνήθως υποινιακό, και πόνο στον αυχένα, που επιδεινώνεται με το βήχα, το φτέρνισμα και την καταπόνηση, στάσιμοι δίσκοιοπτικά νεύρα. Οι διαταραχές του στελέχους και οι διαταραχές των λειτουργιών των κρανιακών νεύρων εκδηλώνονται με τη μορφή ασταθούς ταλαντώσεων, δυσαισθησίας του τριδύμου, απώλεια ακοής, εμβοές, ζάλη, δυσφαγία, αναπνευστική ανακοπή κατά τον ύπνο, περιοδική λιποθυμία (συχνά σχετίζεται με βήχα), μειωμένο έλεγχο του καρδιακού ρυθμού , αρτηριακή πίεση κατά τη μετάβαση από την οριζόντια σε κάθετη θέση, μπορεί να παρατηρηθεί ατροφία της μισής γλώσσας και παράλυση φωνητικές χορδές, stridor, σπαστική ή συνδυασμένη (περισσότερο στα άνω άκρα) τετραπάρεση. Διαταραχές της παρεγκεφαλίδας- νυσταγμός, δυσαρθρία, αταξία. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τις συριγγομυελικές κύστεις είναι μούδιασμα, διαταραχή ευαισθησίας, συνήθως διαχωρισμένου τύπου, καθώς και νευροαρθροπάθεια, δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων, απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών, μυϊκή απώλεια. Ταυτόχρονα, αρκετοί συγγραφείς σημειώνουν ασυμφωνία μεταξύ της εντόπισης, της έκτασης της κύστης, του κυστικού δείκτη (αναλογία του προσθιοπίσθιου μεγέθους της κύστης προς αυτή της διαμέτρου του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο της κύστης), αφενός, και η ζώνη της υποαισθησίας, ο επιπολασμός των τμηματικών διαταραχών της επιφανειακής ευαισθησίας, η σοβαρότητα της μυϊκής απώλειας και ο βαθμός πάρεσης - με ένα άλλο.

ΑΚ τύπου IIεκδηλώνεται στα νεογνά και νωρίς Παιδική ηλικίασυμπτώματα όπως άπνοια, στρογγυλεμός, αμφοτερόπλευρη πάρεση φωνητικών χορδών, νευρογενής δυσφαγία με ρινική παλινδρόμηση, κυάνωση κατά τη σίτιση, νυσταγμός, υποτονία, αδυναμία, σπαστικότητα στα άνω άκρα, που μπορεί να εξελιχθεί σε τετραπληγία.

Δυσπλασία Chiari IIIο τύπος είναι σπάνιος, οι κλινικές του εκδηλώσεις είναι ίδιες όπως και με το AK II.

Διάγνωση δυσπλασίας Chiari

Πρότυπο εξέταση με ακτίνες Χμπορεί να αποκαλύψει μόνο έμμεσα σημάδια δυσπλασίας AC, Η αξονική τομογραφίαεπίσης δεν παρέχει σαφή απεικόνιση των δομών των μαλακών ιστών. Η ευρεία εισαγωγή της μαγνητικής τομογραφίας στην κλινική πράξη έχει λύσει τα περισσότερα από τα προβλήματα που σχετίζονται με τη διάγνωση της δυσπλασίας Chiari. Αυτό διευκολύνθηκε από την καλή απεικόνιση των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, της κρανιοσπονδυλικής συμβολής, του νωτιαίου μυελού και της απουσίας τεχνουργημάτων από τις οστικές δομές.

Θεραπεία της δυσπλασίας Chiari

Η θεραπεία της δυσπλασίας Chiari και της ταυτόχρονης συριγγομυελίας είναι δυνατή μόνο χειρουργικά. Η επέμβαση συνίσταται στην αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ή στην εγκατάσταση παροχέτευσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού για συνοδό υδροκέφαλο.

Η τοπική αποσυμπίεση πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησίακαι συνίσταται στην αφαίρεση μέρους του ινιακού οστού, καθώς και των οπίσθιων μισών του Ι και/ή ΙΙ αυχενικού σπονδύλου στο σημείο που κατεβαίνουν οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές. Οι κατηφορικές αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας εκτέμνονται επίσης, εξαλείφοντας έτσι τη συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους. Αυτό αποτελεσματική λειτουργίαδιευρύνει το τρήμα και ανακουφίζει από τη συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους, του νωτιαίου μυελού και των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών. Η χειρουργική επέμβαση ανοίγει επίσης τη σκληρή μήνιγγα, την παχιά μεμβράνη που περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Ένα έμπλαστρο κατασκευασμένο από άλλο ιστό (τεχνητό ή παρμένο από τον ασθενή) ράβεται στην ανοιχτή σκληρή μήνιγγα για πιο ελεύθερη διέλευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Οι εργασίες αποστράγγισης εκτελούνται λιγότερο συχνά εγκεφαλονωτιαίο υγρόαπό τον εκτεταμένο νωτιαίο μυελό στο θωρακικό ή κοιλιακή κοιλότηταχρησιμοποιώντας ειδική κοίλη διακλάδωση με βαλβίδα ή στον ενδορραχιαίο χώρο. Μερικές φορές αυτές οι λειτουργίες εκτελούνται σε στάδια.

Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής αποσυμπίεσης κυμαίνεται από 50 έως 85% σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται καλύτερα πριν από την ανάπτυξη σοβαρών νευρολογικών διαταραχών, από τότε χειρουργική θεραπείαΗ λειτουργική αποκατάσταση δεν συμβαίνει πλήρως ή δεν συμβαίνει καθόλου και ο κύριος στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η σταθεροποίηση της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς και η πρόληψη περαιτέρω εξέλιξης της νόσου.

Το Ισραηλινό Κέντρο Νευροχειρουργικής και Νευρολογίας Neuromed ειδικεύεται στις νευροχειρουργικές επεμβάσεις για δυσπλασία Arnold-Chiari χρησιμοποιώντας καινοτόμες τεχνικές, επιτρέποντας την αύξηση της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας της θεραπείας.

Χαρακτηρίζεται από ασυμφωνία μεταξύ των μεγεθών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των εγκεφαλικών δομών που βρίσκονται σε αυτή την περιοχή, με αποτέλεσμα οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές και το εγκεφαλικό στέλεχος να κατεβαίνουν στο μέγα τρήμα. Αυτό προκαλεί την παραβίασή τους σε αυτόν τον τομέα. Συχνά αυτή η παθολογίασε συνδυασμό με αναπτυξιακές διαταραχές του νωτιαίου μυελού.

Οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Arnold-Chiari δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα και η νόσος ανακαλύπτεται τις περισσότερες φορές τυχαία, κατά τη διάγνωση άλλων ασθενειών. Η δυσπλασία Chiari είναι σπάνια: επηρεάζει περίπου 3-8 άτομα ανά εκατό χιλιάδες περιπτώσεις.

Ποια είναι τα αίτια του συνδρόμου Arnold-Chiari;

Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία αυτής της νόσου δεν έχει μελετηθεί πλήρως και οι ειδικοί δεν έχουν συναίνεση για τα αίτια της νόσου. Υπάρχει η υπόθεση ότι η δυσπλασία Arnold-Chiari προκαλείται από δομικές ανωμαλίες στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Αναπτύσσονται κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης και σχετίζονται με γενετικές μεταλλάξειςή μια μη ισορροπημένη διατροφή μιας γυναίκας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν η δίαιτα στερείται θρεπτικών συστατικών.

Σύμφωνα με μια άλλη εκδοχή, η δυσπλασία Chiari εμφανίζεται λόγω αυξημένου μεγέθους του εγκεφάλου και φαίνεται να μετατοπίζει το περιεχόμενο του οπίσθιου κρανιακού βόθρου μέσω του τρήματος.

Μετάβαση ενός μικρού ελαττώματος σε έντονο κλινική μορφήμπορεί να προκαλέσει υδροκέφαλο. Προκαλείται από την αύξηση του όγκου του εγκεφάλου λόγω της διεύρυνσης των κοιλιών. Λόγω του ότι με το σύνδρομο Chiari, εκτός από δυσπλασία οστικό ιστόκρανιοσπονδυλική συμβολή, υπάρχει υπανάπτυξη συνδεσμική συσκευήσε αυτήν την περιοχή, ακόμη και η παραμικρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη μπορεί να επιδεινώσει τη διείσδυση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο μέγιστο τρήμα.

Ταξινόμηση της δυσπλασίας Arnold-Chiari

Αυτή η παθολογία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους:

• Δυσπλασία Arnold-Chiari βαθμός I- εκδηλώνεται με την κάθοδο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών κάτω από το επίπεδο του τρήματος magnum. Κατά κανόνα, εκδηλώνεται στην εφηβεία και στα μεταγενέστερα χρόνια. Συχνά συνοδεύεται από υδρομυελία, κατά την οποία το εγκεφαλονωτιαίο υγρό συσσωρεύεται στο νωτιαίο μυελό, στο κεντρικό κανάλι του.
• Δυσπλασία Arnold-Chiari βαθμού II- εκδηλώνεται σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού, τις πρώτες μέρες της ζωής του. Σε αυτή τη μορφή της νόσου, μέσω του τρήματος, εκτός από τις αμυγδαλές, εξέρχεται ο προμήκης μυελός, η παρεγκεφαλιδική ρίζα και η τέταρτη κοιλία. Αυτός ο τύπος ασθένειας συχνά συνδυάζεται με υδρομυελία και σχεδόν πάντα σχετίζεται με την παρουσία συγγενούς σπονδυλικής κήλης.
• Δυσπλασία Arnold-Chiari βαθμού III- εκδηλώνεται από το γεγονός ότι η παρεγκεφαλίδα και ο προμήκης μυελός, κατεβαίνοντας κάτω από το μέγα τρήμα, βρίσκονται στη μηνιγγοκήλη της αυχενικής-ινιακής περιοχής.
• Δυσπλασία Arnold-Chiari βαθμού IV- εκδηλώνεται με υπανάπτυξη (υποπλασία) της παρεγκεφαλίδας, στην οποία δεν υπάρχει μετατόπιση στην ουραία κατεύθυνση. Ορισμένοι ειδικοί αποδίδουν αυτό το ελάττωμα στο σύνδρομο Dandy-Walker, όταν, εκτός από την παρεγκεφαλιδική υποπλασία, υπάρχουν συγγενείς κύστεις του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και υπερκεφαλία.

Οι δυσπλασίες Chiari των βαθμών I και II συνδυάζονται αρκετά συχνά με διάφορες παθολογίεςνευρικό σύστημα, όπως:

• πολυμικρογυρία;
• ετεροτοπία του εγκεφαλικού φλοιού.
• ελαττώματα του σκληρού σώματος.
• κύστεις του τρήματος του Maugendie.
• υποπλασία υποφλοιωδών δομών.
• στροφή του Συλβιανού υδραγωγείου κ.λπ.

Δυσπλασία Arnold-Chiari: συμπτώματα

Τα συμπτώματα της δυσπλασίας Arnold-Chiari ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου. ΣΕ κλινική εξάσκησηΗ πιο συχνή είναι η δυσπλασία Chiari τύπου Ι, στην οποία προσβάλλονται τα κρανιακά νεύρα, ενώ παρατηρούνται επίσης σύνδρομα υπέρτασης συριγγομυελικών, παρεγκεφαλοβολβικών και εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτός ο τύπος ασθένειας συνήθως ανιχνεύεται στην ενήλικη ζωή ή κατά την εφηβεία.

Το σύνδρομο του υγρού-υπερτασικού που συνοδεύει τη δυσπλασία Chiari I χαρακτηρίζεται από πονοκεφάλους στην ινιακή και τραχηλική περιοχή. Οδυνηρές αισθήσειςεπιδεινώνεται όταν οι μύες του λαιμού είναι τεντωμένοι, για παράδειγμα όταν βήχετε ή φτερνίζεστε. Συχνά εμφανίζονται εμετοί, που δεν έχουν καμία σχέση με την πρόσληψη τροφής και τη φύση της. Κατά την εξέταση, ο ασθενής διαπιστώνεται ότι έχει αυξημένο τόνο των μυών του λαιμού. Διαταραχές της παρεγκεφαλίδαςπου εκδηλώνεται με δυσαρθρία (μπερδεμένη ομιλία), ακούσιες κινήσειςκαι κινητική διαταραχή.

Η βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος και στις ρίζες και τους πυρήνες των κρανιακών νεύρων που βρίσκονται σε αυτό προκαλεί θολή όραση, ασυνάρτητη ομιλία, διαταραχή κατάποσης, απώλεια ακοής, συστηματική ζάλη με αίσθηση περιστροφής αντικειμένων, εμβοές, σύνδρομο υπνικής άπνοιας, υποτροπιάζουσες βραχυπρόθεσμες απώλειεςσυνείδηση, ορθοστατική κατάρρευση. Οι ασθενείς σημειώνουν αυξημένες εμβοές και ζάλη όταν γυρίζουν το κεφάλι, που μπορεί να προκαλέσει ακόμη και λιποθυμία. Πιθανή πάρεση του λάρυγγα και δυσκολία στην αναπνοή.

Η δυσπλασία Arnold-Chiari των βαθμών ΙΙ και ΙΙΙ είναι παρόμοια κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Γίνονται αισθητά ήδη από τις πρώτες μέρες της ζωής του μωρού. Η δυσπλασία Chiari II χαρακτηρίζεται από θορυβώδη αναπνοή, περιόδους σύντομης αναπνευστικής ανακοπής, νευροπαθητική πάρεση του λάρυγγα και προβλήματα κατάποσης στα οποία η υγρή τροφή παλινδρομεί στη μύτη. Στα νεογνά παρατηρείται νυσταγμός, αυξημένος μυϊκός τόνος, κυάνωση του δέρματος κατά τη σίτιση. Μπορεί επίσης να υπάρχει κινητικές διαταραχέςσε διάφορους βαθμούς.

Η δυσπλασία Chiari III είναι μια πιο σοβαρή μορφή της νόσου και συχνά η ανάπτυξη του εμβρύου δεν είναι συμβατή με τη ζωή.

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Arnold-Chiari;

Κατά τη διάγνωση αυτής της παθολογίας, κανένα από τα δύο ιατρική εξέταση, ούτε το σετ (REG, EEG, Echo-EG) δεν παρέχει δεδομένα με τα οποία μπορεί να γίνει ακριβής διάγνωση. Αποκαλύπτουν μόνο σημάδια υδροκεφαλίας.

Η εξέταση με ακτίνες Χ ανιχνεύει μόνο τα οστικά ελαττώματα που συνοδεύουν την δυσπλασία Chiari. Πριν από την εισαγωγή της τομογραφίας σε νευρολογική πρακτικήδιαγνωστικά αυτής της ασθένειαςήταν δύσκολο. Τώρα μπορεί να γίνει ακριβής διάγνωση.

Σύνδρομο Arnold-Chiari: θεραπεία

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται χωρίς συμπτώματα, επομένως πολύ συχνά το σύνδρομο Arnold-Chiari δεν απαιτεί θεραπεία. Εάν υπάρχει πόνος στην αυχενική και ινιακή περιοχή, πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει αναλγητικά, μυοχαλαρωτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Νευρολογικές διαταραχές (διαταραχές μυϊκού τόνου και ευαισθησίας, πάρεση κ.λπ.), καθώς και σε περίπτωση αναποτελεσματικής θεραπείας συνδρόμων πόνου συντηρητική μέθοδοςχρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση, σκοπός της οποίας είναι να σταματήσει η διαδικασία διαρθρωτικές αλλαγέςστη σπονδυλική στήλη και τον εγκέφαλο και σταθεροποιούν τα συμπτώματα. Εάν η επέμβαση είναι επιτυχής, η πίεση στην παρεγκεφαλίδα μειώνεται και η εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποκαθίσταται.

Υπάρχουν ασθένειες που σχετίζονται με την ανώμαλη διάταξη των οργάνων, η οποία προκαλεί δυσλειτουργία σε αυτές τις περιοχές. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι το σύνδρομο Arnold Chiari (δυσπλασία Chiari). Χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη θέση της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους στο κρανίο, λόγω της οποίας προεξέχουν ελαφρώς στο μέγιστο τρήμα. Το φαινόμενο αυτό συνοδεύεται από επώδυνες προσβολές στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ασυνάρτητη ομιλία, έλλειψη συντονισμού, εξασθένηση των μυών του λάρυγγα και άλλα συμπτώματα. Η ασθένεια χωρίζεται σε 4 τύπους, καθένας από τους οποίους έχει τα δικά του συμπτώματα και τη θεραπεία του.

Η δυσπλασία Chiari διαγιγνώσκεται πολύ απλά και το μόνο που χρειάζεται είναι μια μαγνητική τομογραφία. Η παθολογία μπορεί να θεραπευτεί μόνο με χειρουργική επέμβαση.

Υπάρχει σαφής διαχωρισμός μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, που είναι το μέγα τρήμα. Στο σημείο αυτό συνδέονται και ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος βρίσκεται από πάνω του, που περιέχει την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και τον προμήκη μυελό. Με τη νόσο Chiari, ο εγκεφαλικός ιστός πέφτει στο μέγα τρήμα, το οποίο συμπιέζει τις περιοχές του προμήκη μυελού και του νωτιαίου μυελού που εντοπίζονται σε αυτήν την περιοχή. Συχνά, λόγω αυτής της διαδικασίας, η εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το κεφάλι (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) επιδεινώνεται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη υδροκεφαλίας (υδροκεφαλία).

Το σύνδρομο Chiari αναφέρεται σε συγγενείς παθολογίες της άρθρωσης του κρανίου και άνω τμήμαΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ.

Αυτή η διάγνωση γίνεται αρκετά σπάνια και, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 10 νεογνά ανά 120 χιλιάδες άτομα.

Η παρουσία της νόσου μπορεί να ανιχνευθεί μέσα σε μία ή δύο ημέρες από τη στιγμή της γέννησης, αλλά ορισμένοι τύποι της νόσου εντοπίζονται μόνο στην ενήλικη ζωή. Τις περισσότερες φορές, η νόσος Arnold Chiari αναπτύσσεται μαζί με συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από κενές περιοχές στην ουσία του νωτιαίου μυελού και του προμήκη μυελού.

Λόγοι ανάπτυξης

Η δυσπλασία του Arnold Chiari δεν έχει ακόμη μελετηθεί ιδιαίτερα και κανείς δεν μπορεί να ονομάσει τους ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου. Υπάρχουν πολλές υποθέσεις, για παράδειγμα, ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η παθολογία προκαλείται από το πολύ μικρό μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί δεν έχουν αρκετό χώρο και κατεβαίνουν στο ινιακό τρήμα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι ότι ο εγκέφαλος είναι μεγαλύτερος από το κανονικό κατά τη γέννηση. Γι' αυτό σπρώχνει κάποιους ιστούς του στο ινιακό τρήμα.

Λόγω της στασιμότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του επακόλουθου σχηματισμού υδροκεφαλίας, η παθολογία έχει πιο έντονα συμπτώματα. Εξάλλου, λόγω αυτής της ασθένειας, οι κοιλίες αυξάνονται, και ως αποτέλεσμα, το μέγεθος του εγκεφάλου. Αυτή η διαδικασία ενισχύει την εξώθηση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο μέγιστο τρήμα. Οι τραυματισμοί στο κεφάλι μπορούν επίσης να επιδεινώσουν την ασθένεια. Η νόσος Chiari χαρακτηρίζεται όχι μόνο από ανώμαλη ανάπτυξη των μεταβατικών ιστών μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, αλλά και από ανωμαλίες του συνδέσμου. Οποιαδήποτε βλάβη στην περιοχή της κεφαλής πιέζει ακόμη περισσότερο την παρεγκεφαλίδα στην ινιακή περιοχή, με αποτέλεσμα η νόσος να γίνει πιο έντονη.

Τύποι παθολογικής διαδικασίας

Η δυσπλασία Chiari έχει τους ακόλουθους τύπους ανάπτυξης:

• Πρώτη άποψη. Η δυσπλασία Arnold Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από τις παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές που εισέρχονται στο μέγα τρήμα. Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως στην εφηβεία, και μερικές φορές ήδη στην ενήλικη ζωή. Η υδρομυελία εμφανίζεται πολύ συχνά με δυσπλασία τύπου 1 Arnold Chiari.
• Δεύτερη άποψη. Αυτή η διάγνωση γίνεται ήδη τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση του παιδιού. Η δυσπλασία τύπου 2 Arnold Chiari είναι πολύ πιο σοβαρή από τον τύπο 1. Στις περιπτώσεις του, ένα κομμάτι της παρεγκεφαλίδας (εκτός από την αμυγδαλή), καθώς και η τέταρτη κοιλία και ο προμήκης μυελός εισέρχονται επίσης στην ινιακή κοιλότητα. Ο υδροκέφαλος με αυτόν τον τύπο ασθένειας εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Ο λόγος για αυτό το φαινόμενο στις περισσότερες περιπτώσεις έγκειται στη συγγενή?
• Τρίτου τύπου. Οι διαφορές του από τον δεύτερο τύπο είναι ότι οι ιστοί που κατεβαίνουν στο μέγα τρήμα καταλήγουν στη μηνιγγοκήλη (κήλη), η οποία βρίσκεται στο αυχενικό-ινιακό τμήμα.
• Τέταρτος τύπος. Η ουσία της έγκειται στην υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα, η οποία, σε αντίθεση με άλλους τύπους της νόσου, δεν μετατοπίζεται στο μέγα τρήμα. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η νόσος Chiari τύπου 4 είναι μέρος του συνδρόμου Dandy-Walker. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κύστεων που εντοπίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο και υδροκήλη του εγκεφάλου.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος ανωμαλίας εμφανίζονται συχνά σε συνδυασμό με ακατάλληλη ανάπτυξηάλλοι ιστοί του νευρικού συστήματος, και συγκεκριμένα:

• Άτυπη διάταξη των ιστών του εγκεφαλικού φλοιού.
• Παθολογίες του σκληρού σώματος;
• Πολυμικρογυρία (πολλές μικρές συνελίξεις).
• Υπανάπτυξη των ιστών των υποφλοιωδών δομών, καθώς και της παρεγκεφαλιδικής φάλτσας.

Συμπτώματα

Η δυσπλασία Arnold Chiari βαθμού 1 διαγιγνώσκεται συχνότερα. Συνδυάζει τα ακόλουθα σύνδρομα:

• Συριγγομυελικό;
• Αλκοόλ υπερτασικό;
• Παρεγκεφαλοβολβική.

Σε αυτό το φόντο, η κρανιακή εγκεφαλική νευρικές ίνες, και ζήστε χωρίς συμπτώματα με αυτή την παθολογία μέχρι την εφηβεία. Για μερικούς ανθρώπους, τα πρώτα σημάδια γίνονται ορατά μετά την ηλικία των 20 ετών.

Το σύνδρομο λικέρ-υπερτασικό, το οποίο είναι χαρακτηριστικό της δυσπλασίας Arnold Chiari, εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνος στην αυχενική και ινιακή περιοχή, ο οποίος εκδηλώνεται κατά το βήχα και το φτάρνισμα, καθώς και λόγω της έντασης των μυών σε αυτό το μέρος.
• Αδικαιολόγητος έμετος.
• Μυϊκή ένταση του λαιμού;
• Ασυνάρτητη ομιλία.
• Διαταραχή συντονισμού των κινήσεων.
• Ανεξέλεγκτη ταλάντωση των ματιών (νυσταγμός).

Με την πάροδο του χρόνου, λόγω βλάβης στο εγκεφαλικό στέλεχος και στα γύρω νεύρα, ένα άτομο εμφανίζει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Επιδείνωση της όρασης;
• Διπλή εικόνα μπροστά στα μάτια (διπλωπία).
• Προβλήματα με την κατάποση.
• Πρόβλημα ακοής;
• Συχνή ζάλη;
• Θόρυβος στα αυτιά.
• Διαταραχή ύπνου που συνοδεύεται από διακοπή της αναπνοής από τη μύτη και το στόμα για 10 δευτερόλεπτα ή περισσότερο.
• Απώλεια συνείδησης;
• Ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο, που εκδηλώνεται λόγω χαμηλής πίεση αίματοςόταν αλλάζετε θέση σώματος.

Με τη δυσπλασία Arnold Chiari, τα συμπτώματα εντείνονται λόγω ξαφνικών στροφών του κεφαλιού και η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

• Αυξημένη ζάλη?
• Οι εμβοές γίνονται πιο δυνατές.
• Απώλεια συνείδησης πιο συχνά.
• Η μισή γλώσσα υφίσταται ατροφική αλλαγή (μείωση μεγέθους).
• Οι μύες του λάρυγγα εξασθενούν, δυσκολεύοντας την αναπνοή και τη φωνή βραχνή.
• Εξασθένηση των μυών των άκρων, κυρίως των άνω.

Συχνά η παθολογία χαρακτηρίζεται από συριγγομυελικό σύνδρομο και σε αυτή την περίπτωση εκδηλώνεται ως εξής:

• Επιδείνωση της ευαισθησίας;
• Ανεπάρκεια πρωτεΐνης-ενέργειας (υποτροφία) του μυϊκού ιστού.
• Μούδιασμα;
• Εξασθένηση ή πλήρης απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών.
• Διαταραχές της πυέλου;
• Νευρογενής αρθροπάθεια (παραμόρφωση της άρθρωσης).

Το παρεγκεφαλοβολβικό σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται με τη νόσο Chiari, εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Δυσλειτουργία του τριδύμου νεύρου.
• αιθουσαιοκοχλιακή νεύρωση;
• Προβλήματα συντονισμού.
• Νυσταγμός;
• Ζάλη.

Ο δεύτερος και ο τρίτος βαθμός της νόσου εκδηλώνονται με παρόμοιο τρόπο, αλλά τα πρώτα συμπτώματα είναι ορατά μέσα σε 2-3 ημέρες από τη γέννηση. Η δυσπλασία τύπου 2 Arnold Chiari έχει τα δικά της διακριτικά χαρακτηριστικά:

• Δυνατή αναπνοή, η οποία μερικές φορές σταματά για 10-15 δευτερόλεπτα.
• Διμερής εξασθένηση των μυών του λάρυγγα, με αποτέλεσμα προβλήματα στην κατάποση, και υγρή τροφή συχνά ρίχνεται στη μύτη.
• Νυσταγμός;
• Μυϊκή σκλήρυνση άνω άκραλόγω αυξημένου τόνου?
• Μπλε στο πρόσωπο δέρμα(κυάνωσις);
• Δυσκολία στην κίνηση μέχρι παράλυση στο μεγαλύτερο μέρος του σώματος (τετραπληγία).

Ο τρίτος τύπος ανωμαλίας είναι πολύ πιο σοβαρός και σπάνια είναι συμβατός με τη ζωή λόγω σοβαρών διαταραχών.

Διαγνωστικά

Τα παλιά χρόνια, ήταν εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωστεί η παθολογία, αφού η ερώτηση, η εξέταση και οι τυπικές μέθοδοι εξέτασης δεν έδιναν πολλά αποτελέσματα. Έδειξαν διαθεσιμότητα υψηλή πίεση του αίματοςκαι υδρωπικία του εγκεφάλου. Η ακτινογραφία απλοποίησε λίγο την εργασία, αφού έδειξε οστικές παραμορφώσεις στο κρανίο, αλλά αυτό δεν μας επέτρεψε να είμαστε απόλυτα σίγουροι για τη διάγνωση. Η κατάσταση άλλαξε μετά την εμφάνιση των τοπογραφικών μελετών. Άλλωστε, αυτή η διαγνωστική μέθοδος κατέστησε δυνατή την πλήρη εξέταση των σχηματισμών στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Γι' αυτό η μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία) θεωρείται μια απαραίτητη μέθοδος εξέτασης για τη διαφοροποίηση του συνδρόμου Chiari από άλλες παθολογικές διεργασίες.

Χρησιμοποιώντας μαγνητική τομογραφία, θα χρειαστεί να εξετάσετε την περιοχή του λαιμού και του θώρακα. Πράγματι, σε αυτά τα σημεία της σπονδυλικής στήλης υπάρχουν συχνά μηνιγγοκήλες, καθώς και συριγγομυελικές κύστεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός πρέπει όχι μόνο να βεβαιωθεί ότι υπάρχει σύνδρομο Chiari, αλλά και να αποκλείσει άλλα παθολογικές διεργασίες, που συχνά συνδυάζονται με αυτό.

Πορεία θεραπείας

Για τη δυσπλασία Arnold Chiari, δεν απαιτείται θεραπεία μόνο εάν η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Σε μια τέτοια κατάσταση, τα χτυπήματα και οι τραυματισμοί στο κεφάλι και τον αυχένα θα πρέπει να αποφεύγονται για να μην επιδεινωθεί η πορεία της νόσου.

Εάν η ασθένεια εμφανίζεται με ελάχιστα συμπτώματα, δηλαδή ήπιο πόνο, τότε είναι απαραίτητη μια πορεία φαρμάκων με αναλγητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα. Η συνταγογράφηση μυοχαλαρωτικών για χαλάρωση των μυών δεν θα βλάψει.

ΣΕ σοβαρές περιπτώσειςΌταν η νόσος εμφανίζεται με έντονα συμπτώματα (μυϊκή εξασθένηση, δυσλειτουργία των κρανιακών νεύρων κ.λπ.), θα απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός θα διευρύνει το τρήμα αφαιρώντας ένα κομμάτι του ινιακού οστού. Εάν πρέπει να αφαιρέσετε την πίεση από τον κορμό και το νωτιαίο μυελό, θα χρειαστεί να αφαιρέσετε μέρος των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών και το πρόσθιο μισό των 2 άνω σπονδύλων. Για να ομαλοποιηθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ο χειρουργός θα χρειαστεί να κάνει ένα έμπλαστρο στη σκληρή μήνιγγα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Αυτή η επέμβαση είναι ένας κλάδος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που χρησιμοποιεί παροχέτευση, με αποτέλεσμα να παύει να λιμνάζει.

Πρόβλεψη

Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από το σύνδρομο Arnold Chiari αναρωτιούνται πόσο καιρό έχουν να ζήσουν. Αυτή η ερώτηση μπορεί να απαντηθεί με βάση τον τύπο της παθολογίας και τη σοβαρότητα της πορείας. Σημαντικός παράγονταςΣημαντική είναι και η επικαιρότητα της χειρουργικής επέμβασης.

Τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο Chiari τύπου 1 έχουν συχνά μέσο προσδόκιμο ζωής, καθώς η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Εάν υπάρχουν 1 ή 2 τύποι ασθένειας νευρολογικά σημεία, τότε είναι σημαντικό να εκτελέσετε την επέμβαση το συντομότερο δυνατό. Εξάλλου, οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό είναι ουσιαστικά μη θεραπεύσιμες. Ο τρίτος τύπος ασθένειας καταλήγει συχνότερα στο θάνατο του ασθενούς κατά τη γέννηση.

Η νόσος Arnold Chiari είναι μια συγγενής ανωμαλία που πρέπει να αντιμετωπιστεί όταν εμφανιστούν για πρώτη φορά τα συμπτώματα. Διαφορετικά, μπορεί να παραμείνετε μόνιμα ανάπηροι ή να χάσετε τη ζωή σας.

Δυσπλασία Arnold-Chiariείναι μια συγγενής αναπτυξιακή παθολογία ρομβενέφαλος, που εκδηλώνεται με ασυμφωνία μεταξύ των μεγεθών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των εγκεφαλικών δομών που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή, η οποία οδηγεί στην κάθοδο του εγκεφαλικού στελέχους και των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο μέγιστο τρήμα και την παραβίασή τους σε αυτό το επίπεδο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ελάττωμα συνδυάζεται με υδροκεφαλία και ανωμαλίες του νωτιαίου μυελού. Τα αίτια μπορεί να είναι η συγγενής δυσπλασία (εξασθένηση) του ευρέος ινιακού τρήματος, οι διαστάσεις του οποίου γίνονται σημαντικά μεγαλύτερες από τις κανονικές.

Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον N. Chiari το 1896. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από ουραία μετατόπιση του προμήκους μυελού, της γέφυρας και της παρεγκεφαλιδικής ουράς, όταν όλες αυτές οι δομές καταλήγουν στο αυχενικό τμήμα της σπονδυλικής στήλης.

Η συχνότητα αυτής της νόσου κυμαίνεται από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100.000 πληθυσμού.

Η πραγματική συχνότητα των διάφορων τύπων συνδρόμου Arnold-Chiari, και η συχνότητα αυτού του ελαττώματος γενικά, δεν έχει τεκμηριωθεί. Ένας από τους λόγους για την έλλειψη τέτοιων δεδομένων είναι οι διαφορετικές προσεγγίσεις για την ταξινόμηση αυτού του ελαττώματος. Σύμφωνα με Διεθνής ταξινόμησηασθένειες, το σύνδρομο Arnold-Chiari έχει ξεχωριστό κωδικό (Q07.0), αλλά ορίζεται σε αυτόν ως «... παθολογική κατάσταση, στο οποίο υπάρχει αύξηση ενδοκρανιακή πίεσηως αποτέλεσμα ενός ενδοκρανιακού όγκου, αποφρακτικών μορφών υδροκεφαλίας, μιας φλεγμονώδους διαδικασίας, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε κήλη της παρεγκεφαλίδας και του προμήκη μυελού στο μέγα τρήμα». Στην υπερηχογραφική προγεννητική βιβλιογραφία, δεν έχει καταστεί ακόμη δυνατό να βρεθούν περιγραφές περιπτώσεων προγεννητικής διάγνωσης του συνδρόμου Arnold-Chiari που να ανταποκρίνονται πλήρως σε αυτά τα χαρακτηριστικά.

Τα μορφολογικά χαρακτηριστικά διαφόρων τύπων ελαττώματος Harold-Chiari καθορίζουν τις δυνατότητες προγεννητικής ανίχνευσης και πρόγνωσης για τη ζωή.

Τα αίτια του συνδρόμου Arnold-Chiari δεν έχουν εξακριβωθεί πλήρως. Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες σε αυτή την παθολογία, κατά κανόνα, δεν μπορούν να ανιχνευθούν.

Παθογένεση(τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια της δυσπλασίας Arnold-Chiari:

Μέχρι σήμερα, η παθογένεια της παθολογίας δεν έχει εξακριβωθεί οριστικά. Κατά πάσα πιθανότητα, αυτά παθογενετικοί παράγοντεςτρία:

η πρώτη προκαλείται κληρονομικά συγγενείς οστεονευροπάθειες,

το δεύτερο είναι η τραυματική βλάβη στο σφηνοαιθμοειδές και σφηνοϊνιακό τμήμα του κοίλου λόγω τραύματος κατά τη γέννηση,

Το τρίτο είναι μια υδροδυναμική πρόσκρουση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού.

Ανατομικά χαρακτηριστικά της δυσπλασίας Chiari

Η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. (ZCHYA)

Οι αμυγδαλές είναι το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας. Κανονικά βρίσκονται πάνω από το μέγα τρήμα. Στην δυσπλασία Chiari, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές βρίσκονται κάτω από το μέγιστο τρήμα, στον νωτιαίο σωλήνα.

Το μέγα τρήμα είναι ένα είδος συνόρων μεταξύ του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης, μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Πάνω από το μέγα τρήμα βρίσκεται ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος, κάτω ο σπονδυλικός σωλήνας.

Στο επίπεδο του μεγάλου τρήματος, το κάτω μέρος του εγκεφαλικού στελέχους (μυελός προμήκης μυελός) περνά στον νωτιαίο μυελό. Φυσιολογικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) κυκλοφορεί ελεύθερα στους υπαραχνοειδής χώρους του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Στο επίπεδο του τρήματος magnum συνδέονται οι υπαραχνοειδής χώροι του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, γεγονός που εξασφαλίζει την ελεύθερη εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον εγκέφαλο.

Στην δυσπλασία Chiari, οι χαμηλές παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές εμποδίζουν την ελεύθερη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι αμυγδαλές μπλοκάρουν το τρήμα, όπως ο φελλός βουλώνει το λαιμό ενός μπουκαλιού. Ως αποτέλεσμα, η εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαταράσσεται και αναπτύσσεται υδροκέφαλος.

Συμπτώματα δυσπλασίας Arnold-Chiari:

Ο Chiari εντόπισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών με μια λεπτομερή παρουσίασή τους. Οι γιατροί εξακολουθούν να χρησιμοποιούν αυτήν την ταξινόμηση σήμερα.

1. Η δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου I είναι μια κάθοδος των δομών PCF στον νωτιαίο σωλήνα κάτω από το επίπεδο του τρήματος magnum.

2. Με τη δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου ΙΙ, εμφανίζεται ουραίο εξάρθρημα των κατώτερων τμημάτων του στέρνου, του προμήκη μυελού και της τέταρτης κοιλίας και συχνά αναπτύσσεται υδροκεφαλία.

3. Η δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου III είναι σπάνια και χαρακτηρίζεται από ολική ουραία μετατόπιση όλων των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.

4. Δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου IV - υποπλασία της παρεγκεφαλίδας χωρίς μετατόπισή της προς τα κάτω.

Οι ανωμαλίες των τύπων III και IV είναι συνήθως ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Στο 80% περίπου των ασθενών, η δυσπλασία Arnold-Chiari συνδυάζεται με παθολογία του νωτιαίου μυελού - συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων στο νωτιαίο μυελό, προκαλώντας προοδευτική μυελοπάθεια. Αυτές οι κύστεις σχηματίζονται όταν οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κατεβαίνουν και συμπιέζονται αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήληςνωτιαίος μυελός.

Τυπικός κλινική εικόναΗ δυσπλασία Arnold-Chiari χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Ο πόνος στην αυχενική-ινιακή περιοχή αυξάνεται με το βήχα, το φτέρνισμα,

Μειωμένος πόνος και ευαισθησία στη θερμοκρασία στα άνω άκρα,

Πτώση μυική δύναμηστα άνω άκρα,

Σπαστικότητα άνω και κάτω άκρων,

Λιποθυμία, ζάλη,

Μειωμένη οπτική οξύτητα,

Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις, εμφανίζονται επεισόδια άπνοιας (σύντομη διακοπή της αναπνοής), εξασθένηση του φαρυγγικού αντανακλαστικού και ακούσιες γρήγορες κινήσεις των ματιών.

Πιθανές συνέπειες, επιπλοκές:

1. Στο πλαίσιο αυξανόμενων σημείων ενδοκρανιακής υπέρτασης (μερικές φορές χωρίς αυτήν), προοδευτική δυσλειτουργία της παρεγκεφαλίδας και συμπίεση του αυχενικού νωτιαίου μυελού, σημειώνεται παράλυση των κρανιακών νεύρων.

2. Μερικές φορές η δυσπλασία Arnold-Chiari συνδυάζεται με οστικά ελαττώματα - ινιακή άτλαντα και βασική αποτύπωση (χοανοειδής κατάθλιψη του ελατηρίου και της κρανιονωτιαίας άρθρωσης).

3. Ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, παραμορφώσεις ποδιών.

Διάγνωση δυσπλασίας Arnold-Chiari :

Μερικές φορές η δυσπλασία Chiari δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια διαγνωστικών διαδικασιών.

Επί του παρόντος, η μέθοδος επιλογής για τη διάγνωση αυτής της παθολογίας είναι η μαγνητική τομογραφία του τραχήλου της μήτρας και θωρακινόςνωτιαίος μυελός (για να αποκλειστεί η συριγγομυελία).

Θεραπεία της δυσπλασίας Arnold-Chiari :

Εάν το μόνο σύμπτωμα της νόσου είναι χαμηλής έντασης σύνδρομο πόνου, χρησιμοποιείται συντηρητική θεραπεία για θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει διάφορα σχήματαμε τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και μυοχαλαρωτικών.

Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τη συντηρητική θεραπεία για 2-3 μήνες ή ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα (μούδιασμα, αδυναμία στα άκρα κ.λπ.), ενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση.

Σκοπός της επέμβασης είναι– Λαμινεκτομή, αποσυμπιεστική κρανιεκτομή οπίσθιου κρανιακού βόθρου και πλαστική χειρουργική σκληρής μήνιγγας μήνιγγες. Με μια τέτοια επέμβαση αυξάνεται ο όγκος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και η επέκταση του τρήματος, με αποτέλεσμα να παύει η συμπίεση των νευρικών δομών και να ομαλοποιείται η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε περιπτώσεις ταυτόχρονης υδροκεφαλίας γίνεται χειρουργική παροχέτευσης.

Στο Ισραήλ, στους ασθενείς προσφέρεται ήπια και υψηλής ποιότητας θεραπεία, η οποία, μετά τη θεραπεία, επιτρέπει στους ασθενείς να το κάνουν γεμάτη ζωή. Η χειρουργική αντιμετώπιση του συνδρόμου Arnold-Chiari πραγματοποιείται με χρήση ενδοσκοπίου, ενώ ελαχιστοποιείται το τραυματικό αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας. Η μέθοδος της ελάχιστα επεμβατικής χειρουργικής θεραπείας που πραγματοποιείται σε ισραηλινές κλινικές επιτρέπει στους ασθενείς με δυσπλασία Arnold-Chiari να ζήσουν στη συνέχεια μια πλήρη ζωή ακόμη και χωρίς φαρμακευτική υποστήριξη.

Συμπτωματολογία του συνδρόμου Arnold-Chiari

Οι οστεοαρθρικές συγγενείς ανωμαλίες είναι κλινικά λιγότερο εμφανείς από μόνες τους και πολύ περισσότερο λόγω τους σοβαρές επιπλοκέςστο κεντρικό και περιφερειακό νευρικό σύστημα. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις είναι οι πιο δύσκολες για τους ασθενείς και προκαλούν τη δυσμενή πορεία αυτού του συνδρόμου. Γενικά, η εμφάνιση της νόσου είναι αργή και αχαρακτηριστική.

Συμπτωματολογία, αρχικά πολύ θολή και μάλιστα απουσία για πολύ καιρό, συχνά ανιχνεύεται ως αποτέλεσμα της παρέμβασης μιας σειράς παραγόντων επίλυσης, όπως τραυματική εγκεφαλική βλάβη ή ρινοφαρυγγικές λοιμώξεις.

Η πρώτη εκδήλωση που τραβάει την προσοχή στην παρουσία συγγενής ανωμαλίααμέσως μετά τον τοκετό, είναι η παρουσία μυελομηνιγγοκήλης (spina bifida). Αργότερα, σημειώνονται και άλλα κλινικά φαινόμενα που υποδηλώνουν την παρουσία οστικών-αρθρικών και νευρολογικών ανωμαλιών, και συγκεκριμένα:

• δισχιδής ράχη,
• πλευρική κλίση κεφαλής,
• απόκλιση των βολβών,
• πονοκέφαλος και διαλείποντας ή περαστικός πόνος στον αυχένα (ειδικά σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες), που εμφανίζεται με κινήσεις του κεφαλιού.
• ναυτία, έμετος.

Σε πολλούς ασθενείς, λόγω αποκλεισμού της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ της 4ης κοιλίας και των δεξαμενών της βάσης του κρανίου, η ελαττική νόσος αναπτύσσεται ήδη κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. εσωτερικός υδροκέφαλος, προκαλώντας την εμφάνιση πολλών και ποικίλων νευρολογικών φαινομένων. Σταδιακά, το κρανίο του παιδιού αυξάνεται σε μέγεθος και εμφανίζεται δυσκολία στη σίτιση, καθώς και αναπνευστικά προβλήματα και η μηνιγγοκήλη (όταν υπάρχει) μπορεί να εξελκωθεί.

Εκδηλώσεις ενδοκρανιακής υπέρτασης:

• έντονους πονοκεφάλους,
• θηλώδης συμφόρηση ή ατροφία του οπτικού νεύρου (όψιμη),
• συνοδεύεται από προοδευτικές διαταραχές οπτική λειτουργία, μέχρι την πλήρη τύφλωση.

Παρεγκεφαλιδικές εκδηλώσεις:

• ζάλη;
• αταξία κατά το περπάτημα και σε ορθοστατική θέση.
• δυσαρθρία?
• διαταραχή κατάποσης
• εσκεμμένο τρέμουλο,
• νυσταγμός.

Εκδηλώσεις στο περιφερικό νευρικό σύστημα:

• παραισθησία, αναισθησία, πάρεση ή σπαστική παράλυση,
• ενισχυμένα αντανακλαστικά οστού-τενόντων,
• παρουσία του αντανακλαστικού Babinski.

Εκδηλώσεις στην περιοχή των κρανιακών νεύρων:

• μονόπλευρη ή, λιγότερο συχνά, αμφοτερόπλευρη παράλυση του προσώπου.
• παράλυση οφθαλμοκινητικά νεύρα, που εκφράζεται συχνότερα με εσωτερικό στραβισμό ή διπλωπία.

Διάγνωση του συνδρόμου Arnold-Chiari.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση και οι βιοχημικές και βακτηριολογικές αναλύσεις του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις περισσότερες περιπτώσεις δεν παρέχουν σημαντικά δεδομένα. Επιπλέον, η χρήση οσφυονωτιαια παρακεντησημπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση του ασθενούς και ακόμη και να προκαλέσει θάνατο λόγω ξαφνικής μείωσης της πίεσης και πλήρους διείσδυσης των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών και του προμήκη μυελού στον νωτιαίο σωλήνα.

Μια εξέταση ρουτίνας με ακτίνες Χ αποκαλύπτει τις ακόλουθες πτυχές: μικρός οπίσθιος κρανιακός βόθρος. επέκταση του τρήματος και του νωτιαίου σωλήνα. υδροκέφαλος (μεγάλο κρανίο με διάσπαση). δακτυλικά αποτυπώματα στην οστική πλάκα του κρανίου. ισοπέδωση του sella turcica. αυχενική, ραχιαία και οσφυϊκή δισχιδή σπονδυλική στήλη.

Επιπρόσθετες ακτινογραφίες (αέρια μυελοεγκεφαλογραφία) αντενδείκνυνται σε παιδιά κάτω των 2 ετών. Ωστόσο, σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, προσδιορίζουν έμμεσα και άμεσα σημάδια υδροκεφαλίας, μετατόπιση του προμήκη μυελού και των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας, καθώς και συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην αυχενική περιοχή.

Παθολογική εξέταση. Από ανατομική και τοπογραφική άποψη, το σύνδρομο Arnold-Chiari υπάρχει σε τέσσερις καλά εξατομικευμένους τύπους, και συγκεκριμένα:

1. Ο πρώτος τύπος, στον οποίο υπάρχει διάταση και πρόπτωση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών χωρίς μετατόπιση του προμήκη μυελού. Αυτός ο τύπος εμφανίζεται συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. ΜΕ κλινικό σημείοόραση, μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική σε όλη τη ζωή και η ανίχνευσή της μπορεί να συμβεί εντελώς τυχαία.
2. Ο δεύτερος τύπος, στον οποίο το κατώτερο τμήμα της παρεγκεφαλίδας και του προμήκη μυελού μετατοπίζεται μέσω του μαγικού τρήματος στον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτός ο τύπος είναι πιο συχνός στα βρέφη και εκδηλώνεται κλινικά με υδροκεφαλία και συχνά με παρουσία μυελομηνιγγοκήλη.
3. Ο τρίτος τύπος, με πλήρη διείσδυση της παρεγκεφαλίδας στη μυελομηνιγγοκήλη των αυχενικών σπονδύλων.
4. Ο τέταρτος τύπος, στον οποίο σημειώνεται υποπλασία της παρεγκεφαλίδας, που προκαλείται από την ολική της κήλη. ο παρεγκεφαλιδικός κορμός δεν μπορεί να διακριθεί και οι αμυγδαλές και το έμπλαστρο της παρεγκεφαλίδας είναι ελάχιστα αισθητά. Αυτή η μορφή είναι εξαιρετικά σπάνια.

Εκτός από την ανωμαλία του ινιακού οστού και των σπονδύλων που επηρεάζουν την παρεγκεφαλίδα και τον προμήκη μυελό, υπάρχουν και άλλες κρανιακές και σπονδυλικές ανωμαλίες, συγκεκριμένα η συγκόλληση του πρώτου σπονδύλου στο ινιακό οστό, η ανοδική κίνηση της σπονδυλικής στήλης στην κρανιακή περιοχή λόγω υποπλασίας του ινιακού οστού? σύντηξη δύο ή τριών σπονδύλων (συχνότερα του 2ου και 3ου αυχενικού σπονδύλου), όπως συμβαίνει στο σύνδρομο Klippel-Feil. αυχενική, ραχιαία ή οσφυϊκή δισχιδή σπονδυλική στήλη.

Πορεία και πρόγνωση Σύνδρομο Arnold-Chiari . Η πορεία της νόσου είναι αργή. Η εμφάνιση του συνδρόμου σε ένα νεογέννητο είναι ασύμβατη με την επιβίωσή του και η πορεία του οδηγεί γρήγορα στον θάνατο.

Σε περίπτωση βραδύτερης πορείας, το σύνδρομο Arnold-Chiari περιπλέκεται από την εμφάνιση χρόνιας αραχνοειδίτιδας και παρεγχυματικών βλαβών του άξονα, αυτό γίνεται ιδιαίτερα σημαντικό όταν εμφανίζεται κυκλοφορική διαταραχή νευρικού ιστού. Τυπικά, σε τέτοιες περιπτώσεις, οι νευροψυχιατρικές διαταραχές σημειώνονται καθυστερημένα και εκδηλώνονται με τη μορφή παραπληγίας, τετραπληγίας και καθυστερημένης νοητικής ανάπτυξης.

Θεραπεία Σύνδρομο Arnold-Chiari . Ο μοναδικός συναισθηματική θεραπείαείναι μια χειρουργική επέμβαση. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση δεν γίνονται με βάση τον ακτινολογικό προσδιορισμό των οστικών ανωμαλιών, αλλά μόνο όταν οι τελευταίες συνοδεύονται από σοβαρές νευρολογικές εκδηλώσεις. Η χειρουργική παρέμβαση αποτελείται από ινιακή κρανιοτομή σε συνδυασμό με υψηλή πεταλεκτομή. το σκληρό κέλυφος χαράσσεται και αφήνεται ανοιχτό. Οι ινώδεις συμφύσεις, συχνά εκτεταμένες, που υπάρχουν γύρω από το μέγα τρήμα τέμνονται και αποκολλώνται.

Υπό την παρουσία του σοβαρός υδροκέφαλος, η κοιλία παράγεται χρησιμοποιώντας μια βαλβίδα Holter ή Pudenz (σύμφωνα με κλασική μέθοδοςχειρουργική επέμβαση για υδροκεφαλία).

Αν και σε ορισμένες περιπτώσεις τα άμεσα αποτελέσματα είναι ευνοϊκά, όλες οι χειρουργικές επεμβάσεις για το σύνδρομο Arnold-Chiari συνδέονται με μεγάλο μετεγχειρητικό κίνδυνο λόγω διαταραχών στον προμήκη μυελό που μπορεί να εμφανιστούν στο εγγύς μέλλον. μετεγχειρητική περίοδοκαι συχνά προκαλούν θάνατο.