Νόσος του Addison είναι μια χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, που εκδηλώνεται με μείωση ή διακοπή της έκκρισης ορμονών - ορυκτοκορτικοειδή Και γλυκοκορτικοειδή ( , κορτικοστερόνη , δεοξυκορτικοστερόνη και άλλα κορτικοστεροειδή).

Η έλλειψη μεταλλοκορτικοειδών ορμονών οδηγεί σε αυξημένη απέκκριση νατρίου και μειωμένη απέκκριση καλίου, κυρίως στα ούρα, αλλά και στον ιδρώτα και το σάλιο, ενώ ανισορροπία ηλεκτρολυτώνπροκαλεί σοβαρή αφυδάτωση, υπερτονία πλάσματος, μειωμένο κυκλοφορούν όγκο αίματος, υπόταση και ακόμα κυκλοφορικό κατάρρευση . Ωστόσο, εάν η παθολογία προκαλείται από μειωμένη παραγωγή, το επίπεδο των ηλεκτρολυτών παραμένει φυσιολογικό ή μέτρια αλλαγμένο. Ενώ η έλλειψη γλυκοκορτικοειδών προκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα της νόσου του Addison: αλλαγές στην ευαισθησία και διαταραχές στον μεταβολισμό των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών και των λιπών. Ως αποτέλεσμα, οι υδατάνθρακες που είναι απαραίτητοι για τη ζωή σχηματίζονται από πρωτεΐνες, τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα μειώνονται και τα αποθέματα εξαντλούνται. γλυκογόνο , εναποτίθεται στο ήπαρ, το οποίο εκφράζεται γενικά, μυϊκή και συμπεριλαμβανομένης της μυοκαρδιακής αδυναμίας. Αντοχή των ασθενών σε ιούς και λοιμώξεις, τραυματισμούς και διάφοροι τύποι στρες . Καθώς αναπτύσσεται η ανεπάρκεια, η καρδιακή παροχή μειώνεται και εμφανίζεται κυκλοφορική ανεπάρκεια.

Εάν το επίπεδο της κορτιζόλης στο πλάσμα μειωθεί, τότε η σύνθεση ACTH διεγείρεται και το επίπεδο αυξάνεται β-λιποτροπική ορμόνη , η οποία έχει μελανοκυτταροδιεγερτική δράση, η οποία μαζί με την τροπίνη δίνει υπερμελάγχρωση . Οι άνθρωποι δεν έχουν μόνο χάλκινο δέρμα, αλλά και βλεννογόνους. Αυτό σημαίνει ότι η δευτερογενής ανεπάρκεια που προκύπτει από λειτουργικές διαταραχές της υπόφυσης δεν εκδηλώνεται με τη μορφή υπερμελάγχρωσης.

Αυτή η ενδοκρινική διαταραχή είναι αρκετά σπάνια - 4-6 άτομα ανά 100 χιλιάδες στα στατιστικά στοιχεία διαφορετικές χώρες. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Άγγλο γιατρό, πατέρα της ενδοκρινολογίας, Thomas Addison το 1855 στο βιβλίο «On the Constitutional and Local Consequences of Diseases of Adrenal Cortex».

Παθογένεση

Υπάρχουν πολλοί μηχανισμοί βλάβης στον φλοιό των επινεφριδίων που προκαλούν ανεπαρκή παραγωγή ορμονών - υποκορτιζολισμός ή την πλήρη απουσία τους - ακορτικισμός . Αυτά περιλαμβάνουν:

• αυτοάνοσες αντιδράσεις (στο 85% των περιπτώσεων) - αντισώματα στον φλοιό των επινεφριδίων συντίθενται στο σώμα - Μ , λεμφοειδής διήθηση, ίνωση και ατροφία λειτουργικών αδενικών κυττάρων.
• λοιμώξεις – εισάγονται στα επινεφρίδια αιματογενώς, προκαλώντας συχνότερα κασώδη νέκρωση και ασβεστοποίηση.
• υπό ανάπτυξη ( υποπλασία );
• ογκολογία?
• γενετικά ελαττώματα και ασθένειες, π.χ. αιμοχρωμάτωση ;
• τραυματισμοί;
• δηλητηρίαση;
• διαταραχή της ευαισθησίας ή της σύνθεσης αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) ως αποτέλεσμα ισχαιμίας, ακτινοβολίας κ.λπ.

Ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων και η σημασία τους

Οι ορμόνες που παράγονται στο μορφολειτουργικό φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων είναι κορτικοστεροειδή . Μεταξύ αυτών, τα πιο ενεργά και σημαντικά είναι:

• Κορτιζόλη - ένα γλυκοκορτικοειδές που συντίθεται στη ζώνη του φλοιού. Του κύρια λειτουργία- κανονισμός λειτουργίας μεταβολισμός υδατανθράκων, διέγερση της γλυκονεογένεσης και συμμετοχή στην ανάπτυξη αντιδράσεων στρες. Η διατήρηση των ενεργειακών πόρων πραγματοποιείται μέσω της δέσμευσης της κορτιζόλης με τους υποδοχείς του ήπατος και άλλα κύτταρα στόχους, η οποία προκαλεί ενεργοποίηση της σύνθεσης γλυκόζη , αποθηκεύοντάς το με τη μορφή γλυκογόνου σε φόντο μείωσης των καταβολικών διεργασιών στους μύες.
• Κορτιζόνη – ένα γλυκοκορτικοειδές, δεύτερο σε σημασία μετά την κορτιζόλη, το οποίο είναι ικανό να διεγείρει τη σύνθεση υδατανθράκων και πρωτεϊνών, να αναστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα και να αυξάνει την αντίσταση του οργανισμού σε στρεσογόνες καταστάσεις.
• Αλδοστερόνη - το κύριο ανθρώπινο μεταλλοκορτικοειδές, που συντίθεται στη σπειραματική ζώνη του φλοιού, υπό τη δράση του οι ιστοί είναι σε θέση να συγκρατούν νερό και χλωρίδια, ενισχύεται η επαναρρόφηση νατρίου και η απέκκριση καλίου, εμφανίζεται μια στροφή προς την αλκάλωση, η αρτηριακή πίεση και οι όγκοι του κυκλοφορούντος αίματος αυξάνονται.
• Κορτικοστερόνη - μια λιγότερο σημαντική ορυκτοκορτικοειδής ορμόνη, έχει επίσης γλυκοκορτικοειδή δράση, αν και η μισή από αυτή της κορτιζόλης, η οποία πραγματοποιείται κυρίως στην τόνωση της ηπατικής γλυκονεογένεσης.
• Δεοξυκορτικοστερόνη είναι μια δευτερεύουσα, χαμηλής ενεργητικής ορμόνης ορυκτών κορτικοστεροειδών που μπορεί να ρυθμίσει το μεταβολισμό νερού-αλατιού και να αυξήσει τη δύναμη και την αντοχή των γραμμωτών μυών.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τον μηχανισμό ανάπτυξης της νόσου του Addison ή αλλιώς του χαλκού, διακρίνονται τα ακόλουθα:

• πρωτογενής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων - η βάση της παθολογίας είναι η άμεση βλάβη στις αδενικές δομές.
• δευτερεύουσα αποτυχία - ως αποτέλεσμα παραβίασης υποθαλαμο-υποφυσιακό σύστημα , το οποίο φυσιολογικά θα πρέπει να διεγείρει τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια ονομάζεται υποεπινεφρίδια ή Η κρίση του Άντισον.

Χαρακτηριστικά της κρίσης του Addison

Η κρίση του Addison αναπτύσσεται ξαφνικά και μπορεί να απειλήσει τη ζωή ενός ατόμου. Οι χαμηλές συγκεντρώσεις ορμονών (κορτιζόλη, αλδοστερόνη) στην κυκλοφορία του αίματος οδηγούν σε απώλεια συνείδησης ή ψύχωση, σύγχυση, παραλήρημα , έντονοι εμετοί και , διαταραχές στην ισορροπία μετάλλων και νερού, πόνος στα πόδια, στη μέση, στην κοιλιά, μειωμένη αρτηριακή πίεση και ακόμη και αιτία αποπληξία .

Αιτίες

Η νόσος του Addison και η υπολειτουργία των επινεφριδίων μπορεί να αναπτυχθούν ως αποτέλεσμα τέτοιων διαδικασιών και παθολογιών όπως:

• φυματιώδεις, συφιλιτικές, βλάβες βρουκέλλωσης.
• πυώδης φλεγμονή?
• μειωμένη ευαισθησία ή ανεπάρκεια ACTH.
• λήψη εξωγενών κορτικοστεροειδών, που προκαλεί ατροφία των επινεφριδίων.
• ανάπτυξη όγκων που δεν παράγουν ορμόνες.
• συγγενής δυσλειτουργία?
• αμυλοείδωση ;
• φαρμακευτική θεραπεία, π.χ. Χλωδατίνη , ετομιδώνω , καθώς και βαρβιτουρικά, αναστολείς στεροειδογένεσης.

Συμπτώματα της νόσου του Addison

Τα συμπτώματα της νόσου του Addison εκδηλώνονται πιο έντονα κάτω από στρες, όταν το συμπαθητικό-επινεφριδιακό σύστημα εξαντλείται και το σώμα βιώνει αυξημένη ανάγκη για γλυκοκορτικοειδή. Η παθολογία αναπτύσσεται αργά και μπορεί να μην γίνει αντιληπτή για αρκετούς μήνες ή και χρόνια, ενώ εξελίσσεται και ο ασθενής εμφανίζει:

• χρόνια κόπωση;
• μυϊκή αδυναμία;
• αυξημένη ευερεθιστότητα, άγχος, ανησυχία, ένταση και σύντομη ιδιοσυγκρασία.
• κατάθλιψη;
• δίψα και ανάγκη να πίνετε πολλά υγρά.
• αίσθημα παλμών και ανάπτυξη?
• αλλαγές στη γεύση υπέρ του αλμυρού και του ξινού.
• εξάψεις ναυτίας, (διαταραχή στην κατάποση), διαταραχές πεπτικό σύστημα– έμετος, διάρροια, κοιλιακό άλγος.
• χάνει βάρος και χάνει την όρεξη.
• αφυδάτωση και υπερβολική παραγωγή ούρων ( πολυουρία );
• τετανία, Και σπασμούς , ειδικά μετά την κατανάλωση γαλακτοκομικών προϊόντων και των φωσφορικών αλάτων που συσσωρεύονται ως αποτέλεσμα.
• και επιδείνωση της ευαισθησίας των άκρων.
• μείωση των επιπέδων γλυκόζης στην κυκλοφορία του αίματος ( υπογλυκαιμία );
• μείωση της ποσότητας του κυκλοφορούντος αίματος ( υποογκαιμία ).

Επιπλέον, αναπτύσσεται αρτηριακή νόσος και αρκετά συχνά - ορθοστατική υπόταση. Στις γυναίκες, από το αναπαραγωγικό σύστημα, η εξάντληση των επινεφριδίων προκαλεί διαταραχή του εμμηνορροϊκού κύκλου, στους άνδρες παρατηρείται.

Σπουδαίος! Μία από τις πιο συγκεκριμένες εκδηλώσεις της νόσου που περιγράφει ο Addison είναι υπερμελάγχρωση δέρμαεκείνες τις περιοχές που εκτίθενται στο ηλιακό φως ή σε μεγαλύτερη τριβή. Σκοτεινά σημεία - μέλασμα εμφανίζονται σε όλο το σώμα και ακόμη και στα ούλα, γι' αυτό η παθολογία είναι επίσης γνωστή ως ασθένεια του χαλκού. Μόνο το 10% των ασθενών δεν έχει αυτό το σύμπτωμα και αυτή η παθολογία ονομάζεται "White Addison" .

Μια άλλη παθολογία είναι γνωστή, που περιγράφεται από τον Addison και εκδηλώνεται με τη μορφή κιτρινίσματος του περιβλήματος - Αναιμία Addison-Beermer , αναπτύσσεται με ανεπάρκεια και ονομάζεται διαφορετικά κακοήθης αναιμία ή κακοήθης αναιμία .

Νόσος Addison-Birmer: συμπτώματα και χαρακτηριστικά

Η παθολογία βασίζεται στην ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου και τη διακοπή της έκκρισης Παράγοντας κάστρο . Εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας και σε άτομα άνω των 40 ετών. Εκτός από τον αυτοάνοσο μηχανισμό, η αιτία μπορεί να είναι , Καρκίνος, ελμινθίαση, γαστρική εκτομή Και .

Τα συμπτώματα της νόσου Addison-Biermer μειώνονται σε κάψιμο της γλώσσας, ευαισθησία, ξηρότητα και φλεγμονή των βλεννογόνων, κόπωση, , αυξημένος καρδιακός ρυθμός, υπνηλία την ημέρα και τη νύχτα. Ταυτόχρονα, προστίθενται δυσπεπτικές διαταραχές - διάρροια . Πολύ συχνά, οι ασθενείς αναζητούν ιατρική βοήθεια με σημαντική αναιμία.

Δοκιμές και διαγνωστικά

Για να επιβεβαιώσετε τη νόσο του Addison πρέπει να κάνετε:

• Υπερηχογραφική εξέταση των επινεφριδίων για τον εντοπισμό βλαβών, π.χ.
• εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό του επιπέδου των ορμονών των επινεφριδίων (κορτιζόλη), ACTH, γλυκόζης, καλίου, νατρίου, ;
• αξονική τομογραφία των επινεφριδίων, η οποία σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε έμφραγμα των επινεφριδίων, μείωση μεγέθους, μεταστάσεις όγκου, αμυλοείδωση.
• MRI εγκεφάλου για τη μελέτη της υποθαλαμο-υπόφυσης περιοχής και την ανίχνευση καταστροφικών, όγκων ή κοκκιωματωδών διεργασιών.

Βάση διάγνωσης Κρίση του Addison είναι:

• μείωση της συγκέντρωσης νατρίου στην κυκλοφορία του αίματος κάτω από 130 mmol/l, απέκκριση στα ούρα - λιγότερο από 10 g την ημέρα.
• αύξηση της συγκέντρωσης καλίου στην κυκλοφορία του αίματος πάνω από 5 mmol/l.
• πτώση της αναλογίας ιόντων νατρίου προς κάλιο σε 20 μονάδες (συνήθως 32).
• χαμηλά επίπεδα γλυκόζης?
• ανάπτυξη οξέωσης?
• υψηλές συγκεντρώσεις ουρία , υπολειπόμενο άζωτο σε εξετάσεις πλάσματος αίματος.

Θεραπεία

Η κύρια θεραπεία για τον πρωτοπαθή υποκορτιζολισμό είναι θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης . Η έλλειψη κορτιζόλης μπορεί να αντισταθμιστεί από την υδροκορτιζόνη και την αλδοστερόνη - οξική φλουδροκορτιζόνη .

- έχει τόσο γλυκοκορτικοειδές όσο και μεταλλοκορτικοειδή αποτελέσματα, η μακροχρόνια χρήση του μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενείς μυκητιασικές και ιογενείς λοιμώξεις.

Διαδικασίες και λειτουργίες

• Κατά της μελάγχρωσης – υποδόριες ενέσεις κοκτέιλ αντιοξειδωτικών και λευκαντικών, π.χ. εκχύλισμα πλακούντα , , λινολεϊκό , γλυκολικό οξύ , πολυβιταμινούχα σύμπλοκα, φυτικά εκχυλίσματα.
• Φωτοθερμόλυση ή θεραπεία με λέιζερ - αφαίρεση της μελάγχρωσης καταστρέφοντας μικροκλάσματα του δέρματος και χρωστικών κυττάρων στο επιδερμικό επίπεδο. Η επακόλουθη αποκατάσταση και ανανέωση του δέρματος συμβαίνει όταν ομαλοποιούνται οι διαδικασίες σύνθεσης μελανίνης στο σώμα.

Πρώτες βοήθειες για την κρίση Addison

Στις πρώτες εκδηλώσεις μείωσης του επιπέδου της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης στην κυκλοφορία του αίματος, ο ασθενής χρειάζεται:

• χορηγήσει ενδοφλέβια (εάν δεν μπορεί να το πάρει από το στόμα).
• χρήση αλατούχος (0,9% NaCl ) Και .

Δίαιτα για επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Πέρα από το γεγονός ότι ο ασθενής χρειάζεται να αποφεύγει αγχωτικές καταστάσεις, συνιστάται μια διατροφή πλούσια σε υδατάνθρακες. Πρέπει να προσθέσετε στη διατροφή σας τροφές με υψηλή ποσότητα ασκορβικού οξέος (μαύρες σταφίδες, εσπεριδοειδή, αφέψημα τριανταφυλλιάς) και επιπλέον 15-20 γραμμάρια επιτραπέζιου αλατιού την ημέρα.

Για την πρόληψη της υπερκαλιαιμίας, είναι καλύτερο να περιορίσετε την κατανάλωση αποξηραμένων βερίκοκων πλούσιων σε κάλιο, σταφίδες, όσπρια και πατάτες.

Συνέπειες και επιπλοκές

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η νόσος του χαλκού μπορεί να οδηγήσει σε κρίση Addison, ειδικά εάν αναπτυχθεί μόλυνση, αιμορραγία, τραυματισμός ή χειρουργική επέμβαση.

Κατάλογος πηγών

• Lavin N. (επιμ.) Endocrinology 2nd ed. Ανά. από τα Αγγλικά - Μ.: Πρακτικά, 1999. - Σ. 183-191.
• Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Επινεφριδιακή ανεπάρκεια αιτιολογία, παθογένεια, κλινική εικόνα, διάγνωση, θεραπεία. Μεθοδολογικό εγχειρίδιο για γιατρούς. Μόσχα 2000.

ΥΠΟΚΟΡΤΙΚΙΣΜΟΣ- ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων. Μπορεί να είναι πρωτογενής από βλάβη στα επινεφρίδια και δευτερογενής από ανεπαρκή έκκριση ACTH (αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη) από την υπόφυση.
Ο πρωτοπαθής υποκορτιισμός μπορεί να είναι οξεία (επινεφριδιακή αποπληξία)Και χρόνια (νόσος του Addison).
Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει μια κρυφή, διαγραμμένη μορφή υποκορτιζολισμού που δεν αναγνωρίζεται πάντα λόγω μερικής βλάβης στον φλοιό των επινεφριδίων ή κληρονομικής ανεπάρκειας. Το τελευταίο εκφράζεται με τα συμπτώματα της νόσου του Addison, αλλά σε πολύ λιγότερο έντονο βαθμό.
Η θεραπεία αυτής της μορφής δεν απαιτεί τη χρήση στεροειδών ορμονών. Συνιστώνται γενική θεραπεία ενδυνάμωσης και βιταμίνη C σε μεγάλες δόσεις.

ΝΟΣΟΣ ADDISON(Thomass Addison, 1855, Βρετανία) - συνώνυμα: χρόνιος υποκορτιζολισμός, ασθένεια του χαλκού.
Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού και των δύο επινεφριδίων λόγω καταστροφικών ή ατροφικών αλλαγών σε αυτά.

Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στην ηλικία των 30-50 ετών, κυρίως στους άνδρες, αλλά παρατηρείται και στα παιδιά. Οι ήπιες, διαγραμμένες μορφές της νόσου του Addison είναι σχετικά σπάνιες και ονομάζονται Addisonism. Για να αναπτυχθεί η νόσος του Addison, πρέπει να καταστραφεί τουλάχιστον το 80-90% του επινεφριδιακού ιστού.

Αιτιολογία.

• Η αιτία της νόσου του Addison στο 50-60% είναι φυματίωση των επινεφριδίωνμε αιματογενή διάδοση. Μια ανοσολογική μελέτη αποκαλύπτει στο 40% των περιπτώσεων αντισώματα στους ιστούς του φλοιού των επινεφριδίων που κυκλοφορούν στο αίμα.
• ΣΕ τα τελευταία χρόνια ιδιοπαθής μορφήυπερισχύει της φυματίωσης.

Στην ιδιοπαθή μορφή, τα επινεφρίδια υποφέρουν λιγότερο από ό,τι στη φυματίωση. Οι γυναίκες υποφέρουν από την ιδιοπαθή μορφή 2-3 φορές πιο συχνά. Οι δυστροφικές αλλαγές στα επινεφρίδια λόγω λοιμώξεων και δηλητηριάσεων έχουν κάποια σημασία: αμυλοείδωση, τραυματικές βλάβες, αιμορραγίες, χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων ή μετάσταση όγκων από άλλα όργανα - βρόγχους, μαστικούς αδένες, εξόγκωση των επινεφριδίων κ.λπ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτιολογία παραμένει ασαφής.

Η ιδιοπαθής μορφή συνοδεύεται συχνά από άλλες αυτοάνοσες διεργασίες, που εκφράζονται με τη μορφή υποπαραθυρεοειδισμού, κ.λπ. Σε αυτή τη μορφή, αντισώματα των στεροειδών κυττάρων των όρχεων και των ωοθηκών (σύνδρομο Schmidt) βρέθηκαν σε έναν αριθμό ασθενών.

Ο λόγος για τη σχετικά συχνή βλάβη των επινεφριδίων από τη φυματίωση είναι η υψηλή περιεκτικότητα σε στεροειδείς ορμόνες στο παρέγχυμα, ιδιαίτερα υδροκορτιζόνη, που εμποδίζουν το σχηματισμό κοκκιώδους ιστού και τη διαδικασία επούλωσης. Η νόσος του Addison μπορεί να αναπτυχθεί δευτερογενώς λόγω μερικής ανεπάρκειας της υπόφυσης: ανεπάρκεια ACTH. Σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε γιαΟ υπουποφυσιασμός.

Παθογένεση.

Βασίζεται σε ολική ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων. Ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς απελευθέρωσης κορτιζόλης και αλδοστερόνης στα νεφρικά σωληνάρια, η επαναρρόφηση των ιόντων νατρίου και χλωρίου διακόπτεται, οδηγώντας σε υπονατριαιμία και υποχλωραιμία. Ταυτόχρονα, αυξάνεται η περιεκτικότητα σε ιόντα καλίου στο αίμα και στους ιστούς, η οποία, μαζί με την ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών, προκαλεί υπόταση, ακραία αδυναμία και αδυναμία.

Ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών, ιδιαίτερα κορτιζόλης, αναπτύσσονται υπογλυκαιμία, λεμφοκυττάρωση και ηωσινοφιλία. Με πρωτογενή βλάβη στον ιστό του φλοιού των επινεφριδίων, η έκκριση της ACTH αυξάνεται σύμφωνα με τον νόμο ανατροφοδότησης, η οποία προκαλεί μέλασμα. Η ανεπάρκεια των γλυκοκορτικοειδών και των μεταλλοκορτικοειδών, ιδιαίτερα του DOX, είναι η αιτία διαβρωτική γαστρίτιδακαι έλκη στομάχου. Ταυτόχρονα, η μείωση των ανδρογόνων των επινεφριδίων στους άνδρες οδηγεί σε

Κλινικόςζωγραφική.

Οι ασθενείς παραπονούνται για μειωμένη όρεξη, γενική αδυναμία, κόπωση, απάθεια, απώλεια βάρους, σκουρόχρωμο δέρμα, κοιλιακό άλγος και σε σοβαρές περιπτώσεις, ναυτία και έμετο, δυσκοιλιότητα ή διάρροια. Οι ασθενείς γίνονται απουσιολόγοι και ξεχασιάρηδες, αδύναμοι και καταθλιπτικοί. Μερικές φορές αναπτύσσουν ψύχωση.

Το μέλασμα, κατά κανόνα, εκφράζεται σε περιοχές φυσικής μελάγχρωσης και εντείνεται με ηλιοφάνεια (κάτω μέρος της πλάτης, εξωτερικά γεννητικά όργανα, παραθηλώδεις κύκλοι, λαιμός). Τα χείλη και οι βλεννογόνοι έχουν χρώμα γκρι-σχιστόλιθο. Η μελάγχρωση των αυλακιών της παλάμης (σύμπτωμα Astvatsaturov) είναι ένα πρώιμο και αξιόπιστο σημάδι υποκορτιζολισμού.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η μελάγχρωση εντείνεται, το δέρμα και οι βλεννογόνοι αποκτούν σκούρο καφέ χρώμα και τα μαλλιά σκουραίνουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί εστιακή αποχρωματισμός με τη μορφή λεύκης.
Η νόσος του Addison πρέπει να διαφοροποιείται από ασθένειες στις οποίες υπάρχει διαταραχή μελάγχρωσης.

Η νόσος του Addison μπορεί να συνδυαστεί με χρόνια ελκώδη γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος ή δωδεκαδάκτυλο. Κατά τη διάρκεια κρίσεων παρατηρείται νεφρική ανεπάρκεια με τη μορφή αζωθαιμίας. Η ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης με φυσιολογικό τοκετό είναι δυνατή εάν παρέχεται η κατάλληλη θεραπεία.

Κρίση στη νόσο του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας απότομης έξαρσης της νόσου και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή κατάσταση - κατάρρευση με θανατηφόρο αποτέλεσμα.
Η αιτία της έξαρσης της νόσου του Addison μπορεί να είναι διάφοροι εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες στρες σε σχέση με την ανεπάρκεια γλυκο- και μεταλλικών κορτικοειδών: παροδική λοίμωξη, ψυχικό και σωματικό στρες, πείνα, τραυματισμός κ.λπ. Συχνά η αιτία των κρίσεων μπορεί να είναι η διακοπή θεραπείας με φάρμακα υποκατάστασης. Συνήθως, μια κρίσιμη κατάσταση αναπτύσσεται μέσα σε λίγες ημέρες.

Στο αποκορύφωμα της κρίσης, οι ασθενείς πέφτουν σε μια εξαιρετικά σοβαρή κατάσταση με πλήρη αδυναμία, απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, που οδηγεί σε ανουρία. Εμφανίζεται έντονο κοιλιακό άλγος, που συχνά προσομοιώνει τη διάτρηση γαστρικού έλκους, που συνοδεύεται από αιματηρούς εμετούς και παρουσία αίματος στα κόπρανα (σύνδρομο Bernard-Sertan).

Εργαστηριακή διάγνωση.

Η περιεκτικότητα σε SA είναι κάτω από 100 mg%, η ​​οποία οφείλεται σε μείωση της γλυκονεογένεσης, ως εκδήλωση ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών. Η φόρτωση γλυκόζης παράγει μια επίπεδη γλυκαιμική καμπύλη λόγω της αργής απορρόφησης του σακχάρου στο γαστρεντερικό σωλήνα. Αντίθετα, με ενδοφλέβιο φορτίο η καμπύλη είναι φυσιολογική. Οι ασθενείς με νόσο του Addison έχουν αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη.
Χαρακτηρίζεται από υπονατριαιμία, υποχλωραιμία, υπερκαλιαιμία, υποπρωτεϊναιμία, υψηλή κρεατινουρία.

Στο περιφερικό αίμα: μέτρια αναιμία, λεμφοκυττάρωση, ηωσινοφιλία. Το ESR, παρά την αναιμία, δεν επιταχύνεται λόγω της πάχυνσης του πλάσματος. Ο προσδιορισμός της περιεκτικότητας των στεροειδών ορμονών στο αίμα και των μεταβολιτών τους στα ούρα έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία. Η περιεκτικότητα σε ολική και ελεύθερη κορτιζόλη, αλδοστερόνη 11- και 17-κορτικοστεροειδών μειώνεται στο αίμα και 17-KS, 17-OX και αλδοστερόνης στα καθημερινά ούρα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ ADDISON.

Θεραπεία αιτιολογική, αντικαταστατική και επανορθωτική.

• Με βάση το γεγονός ότι η κύρια αιτιολογία είναι η φυματιώδης βλάβη στα επινεφρίδια, σε όλες τις διαπιστωμένες περιπτώσεις φυματίωσης είναι απαραίτητο να Αντιφυματική θεραπεία, που σε ορισμένες περιπτώσεις οδηγεί σε περίπου καλά αποτελέσματα.
• Πραγματοποιείται θεραπεία υποκατάστασης ΓλυκοκορτικοειδήΚαι Ορυκτά κορτικοειδή. ΣΕ αρχική περίοδοοι ασθενείς χρειάζονται μεγάλες ποσότητες ορμονών.
  • Προτιμώνται οι φυσικές ορμόνες - κορτιζόνη, υδροκορτιζόνη και DOX. Συνιστάται η διατήρηση της φυσικής αναλογίας γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών.
    Κορτιζόνησυνταγογραφήθηκε 10-25 mg. ΔΟΞΑ 5-10 mg.
  • Χρησιμοποιούνται συνθετικά φάρμακα πρεδνιζολόνη 5-10 mg από το στόμα, δεξαμεθαζόνη- 2 mg από το στόμα, τριαμσιναλόνη- 8-16 mg. Η ποσότητα των στεροειδών ορμονών ρυθμίζεται ξεχωριστά, σύμφωνα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Οι ασθενείς με νόσο του Addison θα πρέπει να υποβάλλονται σε ενδονοσοκομειακή εξέταση κατά διαστήματα για να προσδιοριστεί η ποσότητα των στεροειδών ορμονών που χορηγούνται.

• Για ήπιες περιπτώσεις της νόσου, δεν συνταγογραφείται θεραπεία υποκατάστασης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ενδείκνυται επιπλέον 10-15 g χλωριούχο νάτριοΚαιβιταμίνη Cέως 5 g την ημέρα, γλυκυράμματα 2-3 ταμπλέτες την ημέρα.
• Στο Κρίση της νόσου του Addison 2-3 λίτρα ισοτονικού διαλύματος συνταγογραφούνται ενδοφλεβίως χλωριούχο νάτριο από 5% διάλυμα γλυκόζης , 100-300 mg κορτιζόνη ή υδροκορτιζόνη ή 100-200 mg πρεδνιζόνη σε μια μέρα. Με απότομη μείωση πίεση αίματοςπροσθέστε 1-3 ml 0,2% στο παραπάνω διάλυμα διάλυμα νορεπινεφρίνης.

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει ζωτικές ορμόνες - γλυκοκορτικοειδή και μεταλλοκορτικοειδή. Επιπλέον, αυτό το ενδοκρινικό όργανο παράγει και μη ένας μεγάλος αριθμός απόορμόνες του φύλου.

Εάν ο φλοιός επηρεαστεί από οποιαδήποτε παθολογική διαδικασία, ο ασθενής αναπτύσσεται σοβαρή ασθένεια– πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια (νόσος του Addison). Αυτό χρόνια παθολογίαέχει πολλές συνέπειες για ολόκληρο το σώμα και απειλεί ακόμη και τη ζωή.

Ο επιπολασμός της νόσου είναι χαμηλός. Υπάρχουν 40-60 περιπτώσεις παθολογίας ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού. Οι γυναίκες υποφέρουν από τη νόσο του Addison πολύ πιο συχνά. Αυτή η διαφορά στη δομή της νοσηρότητας ανά φύλο των ασθενών έχει γίνει ιδιαίτερα αισθητή πρόσφατα.

Γιατί εμφανίζεται η ασθένεια;

Η νόσος του Addison προκαλείται στις περισσότερες περιπτώσεις από αυτοάνοση φλεγμονή. Τα αντισώματα στα κύτταρα του ίδιου του σώματος παράγουν προστατευτικά συστήματα. Το ανοσοποιητικό σύστημα μπερδεύει τον φλοιό των επινεφριδίων ως ξένο ιστό και αρχίζει να τον καταστρέφει. Οταν τα περισσότερα απόΤα ενδοκρινικά κύτταρα έχουν ήδη πεθάνει, εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της νόσου του χαλκού.

Τι μπορεί να πυροδοτήσει την αυτοάνοση επιθετικότητα; Οι γιατροί δεν μπορούν να απαντήσουν σε αυτήν την ερώτηση κατηγορηματικά. Πιθανώς, η παθολογία της άμυνας του σώματος σχετίζεται με την κληρονομικότητα, γενετικές μεταλλάξεις, υπερβολική ηλιοφάνεια (ηλιακό φως, σολάριουμ), δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες.

Η αυτοάνοση διαδικασία είναι η αιτία του 80-90% των περιπτώσεων της νόσου. Η καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί επίσης να συμβεί για άλλους λόγους. Έτσι, σε δυσμενείς κοινωνικές συνθήκες η ασθένεια προκαλεί φυματίωση. Σήμερα, αυτή η λοίμωξη είναι η αιτία περίπου 10% όλων των περιπτώσεων χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Λιγότερο συχνά, η αιτία της νόσου είναι τραύμα, χειρουργική καταστροφή, θρόμβωση, καλοήθης ή κακοήθης όγκος.

Όποια και αν είναι η αιτία της πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η κλινική εικόνα και οι αρχές θεραπείας της διαφέρουν ελαφρώς.

Σημάδια ασθένειας

Τα συμπτώματα της νόσου σχετίζονται με ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών. Κάποια συμπτώματα εμφανίζονται λόγω της υπερβολικής διεγερτικής επίδρασης της υπόφυσης. Τα ενδοκρινικά κύτταρα στον εγκέφαλο προσπαθούν να ενισχύσουν το έργο του φλοιού των επινεφριδίων απελευθερώνοντας μεγάλες ποσότητες τροπικών ορμονών (κυρίως αδρενοκορτικοτροπίνη). Η υπόφυση συνθέτει επίσης μελανοδιεγερτική ορμόνη. Στη νόσο του Addison εκκρίνεται υπερβολική ποσότητα και εξαιτίας αυτού εμφανίζεται υπερμελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων. Ο σκούρος χρωματισμός μπορεί να είναι τόσο έντονος που έχει γίνει η πηγή ενός άλλου ονόματος για την ασθένεια - ασθένεια "χάλκινο" (βλ. φωτογραφία). Τα πρώτα σημάδια υπερμελάγχρωσης εμφανίζονται σε σημεία όπου το δέρμα τρίβεται στα ρούχα, σε φυσικές πτυχές και στο σημείο των χειρουργικών ραμμάτων ή ουλών.

Χαρακτηριστικό μπρονζέ χρώμα δέρματος

Ένας ασθενής με νόσο του Addison ενοχλείται από σοβαρή γενική αδυναμία. Η κόπωση μπορεί να είναι τόσο σοβαρή που είναι δύσκολο για τον ασθενή να σηκωθεί από το κρεβάτι, να κάνει μερικά βήματα ή απλά να καθίσει.

Η ασθένεια συνοδεύεται πάντα από υπόταση. Η αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια της ημέρας είναι σχεδόν πάντα κάτω από 90/60 mm Hg. Τέχνη. Εάν ο ασθενής σηκωθεί ξαφνικά, η υπόταση εντείνεται. Κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος, μπορεί να υπάρξουν επεισόδια ζάλης, σκούραμα στα μάτια και απώλεια συνείδησης.

Η πρωτοπαθής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί σε δυσλειτουργία πεπτικό σύστημα. Ο ασθενής χάνει την όρεξή του. Το σωματικό βάρος αρχίζει να μειώνεται γρήγορα. Παρατηρούνται αλλαγές στις διατροφικές συνήθειες. Μπορεί να υπάρχει λαχτάρα για αλμυρά φαγητά.

Οι διαταραχές του πεπτικού συστήματος εκδηλώνονται με ναυτία και έμετο, διάρροια. Αυτά τα φαινόμενα συμβάλλουν στην ταχεία εξάντληση του σώματος.

Η συναισθηματική κατάσταση των ασθενών είναι συνήθως καταθλιπτική. Οι ειδικοί συχνά διαγιγνώσκουν κατάθλιψη και άλλες διαταραχές. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί ψύχωση (παραισθήσεις, παραισθήσεις, επιθετική συμπεριφορά).

Κρίση του Addison

Κρίση Addison - αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται λόγω οξείας ανεπάρκειας ορμονών του φλοιού. Χωρίς θεραπεία, η κρίση οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Σημάδια απότομης επιδείνωσης της κατάστασης:

• έντονο μυϊκό πόνο?
• κάνω εμετό;
• απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• ψύχωση;
• απώλεια συνείδησης;
• σπασμοί.

Οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν απότομη πτώση της γλυκόζης και του νατρίου, αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου, καλίου και φωσφόρου.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Εάν υπάρχει υποψία πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, διενεργείται εξέταση από ενδοκρινολόγο. Η διάγνωση της νόσου του Addison περιλαμβάνει μια τυπική ή σύντομη εξέταση αδρενοκορτικοτροπίνης. Επιπλέον, ο ασθενής συνταγογραφείται εξέταση αίματος για κορτιζόλη, ρενίνη, σάκχαρο αίματος, ηλεκτρολύτες, αδρενοκορτικοτροπίνη και πλήρη αιματολογική εξέταση.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από:

• δεν υπάρχει επαρκής αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης κατά τη διάρκεια της εξέτασης.
• Η κορτιζόλη του αίματος μειώνεται.
• η ρενίνη και η ACTH είναι αυξημένες.
• υπονατριαιμία;
• υπερκαλιαιμία?
• αύξηση των ουδετερόφιλων και των ηωσινόφιλων σε μια γενική εξέταση αίματος.
• υπεργλυκαιμία (αύξηση του σακχάρου στο αίμα).

Ιατρικές τακτικές

Η θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας απαιτεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Αυτή η τακτική περιλαμβάνει τη συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών σε συνεχή βάση.

Συνήθως ο ασθενής λαμβάνει φάρμακα με τη μορφή δισκίων. Το 60-70% της ημερήσιας δόσης συνταγογραφείται πριν από το πρωινό, το υπόλοιπο πριν το μεσημεριανό γεύμα.

Εάν υπάρχει κίνδυνος επιδείνωσης της υγείας (κρίση), τότε η δόση των φαρμάκων αυξάνεται κατά 50–100%. Τέτοια μέτρα χρειάζονται σε περιπτώσεις οξέων ασθενειών, επεμβάσεων, τραυματισμών κ.λπ.

Εάν ο ασθενής εμφανίσει απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, οι ορμόνες χορηγούνται με ένεση (υδροκορτιζόνη).

Η κρίση Addison αντιμετωπίζεται με ταυτόχρονη χορήγηση υδροκορτιζόνης, χλωριούχου νατρίου και γλυκόζης.

Η νόσος του Addison (συνώνυμη με τη νόσο του χαλκού) είναι κλινικό σύνδρομοπου προκαλείται από χρόνια ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων. Οι πιο συχνές αιτίες επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι τα πρωτοπαθή επινεφρίδια, οι όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων, η θεραπεία με κυτταροστατικούς παράγοντες (μυελοσάνη, παράγωγα αερίου μουστάρδας). Η παθογένεση των συμπτωμάτων στη νόσο του Addison βασίζεται στη μείωση της παραγωγής κορτιζόνης και αλδοστερόνης. Η έλλειψη του πρώτου συνδέεται με δυσλειτουργία γαστρεντερικός σωλήνας, καρδιαγγειακές διαταραχές, χαμηλό σάκχαρο νηστείας. με ανεπάρκεια του δεύτερου - διαταραχές του μεταβολισμού του αλατιού, αφυδάτωση, .

Η ανάπτυξη της νόσου είναι σταδιακή. Αρχικά εμφανίζεται αδυναμία, κόπωση και απώλεια βάρους. Στη συνέχεια εμφανίζονται συμπτώματα δυσλειτουργίας του πεπτικού συστήματος: πλήρης απουσία, εναλλασσόμενοι, μερικές φορές έντονοι πόνοι στην κοιλιά. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται σημαντικά. Ανάπτυξη. Το πιο εντυπωσιακό σύμπτωμα της νόσου είναι ο χάλκινος χρωματισμός του δέρματος, ανάλογα με τη συσσώρευση χρωστικής σε αυτό (Εικ. 1). Εμφανίζεται κυρίως σε σημεία που δεν καλύπτονται από ρούχα (πρόσωπο, λαιμός, χέρια). Τα σημεία που είναι φυσικά χρωματισμένα (θηλές, πτυχώσεις πρωκτού) γίνονται πιο χρωματιστά. εξαπλώνεται επίσης στους βλεννογόνους (μαλακός ιστός, στοματικός βλεννογόνος).

Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα νατρίου και χλωρίου στο αίμα, καθώς και από νηστεία και αυξημένα επίπεδα σακχάρου. Η πορεία της νόσου είναι χρόνια. Επιπλοκές - ξαφνικές ή σταδιακές κρίσεις επινεφριδιακής ανεπάρκειας, που μερικές φορές οδηγούν σε κώμα (βλ.). βελτιώθηκε σημαντικά λόγω της χρήσης σύγχρονων και ορμονικών παραγόντων.

Θεραπεία. Αντιφυματική (,) και ορμονική θεραπεία (οξική δεοξυκορτικοστερόνη ενδομυϊκά, κορτίνη υποδορίως ή ενδομυϊκά).

Θεραπεία του επινεφριδικού κώματος - βλέπε Κώμα. Η διατροφή ενός ασθενούς με νόσο του Addison πρέπει να ποικίλλει, τα τρόφιμα πρέπει να περιέχουν μεγάλη ποσότητα χλωριούχου νατρίου και μικρή ποσότητα αλάτων καλίου. Οι βιταμίνες συνταγογραφούνται σε μεγάλες δόσεις, ειδικά (0,4-0,6 g την ημέρα). Συνιστάται μέγιστη ανάπαυση. Η εργασία που σχετίζεται με σημαντικό νευροψυχικό και σωματικό στρες αντενδείκνυται. Η νοσηλεία ενδείκνυται για την αρχική ανίχνευση της νόσου του Addison, για σοβαρές μορφές της νόσου με τάση για κρίσεις.

Νόσος του Addison(συνώνυμα: υποφλοιωτισμός, ασθένεια του χαλκού, υποκορτικισμός) - χρόνια αποτυχίαφλοιός των επινεφριδίων.

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της πρωτογενούς μείωσης της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων ή της δυσρύθμισης του φλοιού των επινεφριδίων, η οποία τελικά οδηγεί σε απώλεια της λειτουργίας των επινεφριδίων. Πήρε το όνομά του από τον Άγγλο δερματολόγο και παθολόγο Thomas Addison (1793-1860), ο οποίος περιέγραψε αυτή την ασθένεια το 1855 και συνέδεσε την εμφάνιση της νόσου με βλάβη στα επινεφρίδια. Παρατηρείται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες, συνήθως μεταξύ 30 και 50 ετών, λιγότερο συχνά σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Αιτιολογία. Η ασθένεια προκαλεί συχνότερα φυματίωση (στο 80% των περιπτώσεων) και διεγκεφαλο-υπόφυση βλάβη στα επινεφρίδια. Πολύ λιγότερο συχνά, τα αίτια της νόσου είναι τοξίκωση των επινεφριδίων σε μολυσματικές ασθένειες, αμυλοείδωση, όγκοι επινεφριδίων ή μεταστάσεις όγκων στα επινεφρίδια, σύφιλη, αιμοχρωμάτωση, σκληρόδερμα.

Η φυματίωση των επινεφριδίων εμφανίζεται συνήθως ως αποτέλεσμα αιματογενούς μετάστασης. Για να εμφανιστούν κλινικά σημεία της νόσου του Addison, τουλάχιστον το 90% της ουσίας του φλοιού των επινεφριδίων πρέπει να καταστραφεί, επομένως η έναρξη της νόσου είναι δύσκολο να αναγνωριστεί.

Παθογένεση. Η ασθένεια βασίζεται σε μια απότομη μείωση της παραγωγής ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η παραγωγή κορτικοστεροειδών μειώνεται. Η έλλειψη ορυκτών κορτικοειδών προκαλεί ανισορροπία ηλεκτρολυτών (αυξημένη απέκκριση νατρίου και χλωρίου στα ούρα, μείωση της περιεκτικότητάς τους στο αίμα: μείωση της απέκκρισης καλίου στα ούρα, αύξηση σε αυτό στο αίμα), αφυδάτωση και υπόταση . Η μειωμένη παραγωγή γλυκοκορτικοστεροειδών οδηγεί σε πτώση του σακχάρου στο αίμα, αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη, τάση για αυτόματη υπογλυκαιμία, αύξηση του αριθμού λεμφοκυττάρων και ηωσινοφίλων στο αίμα και διατήρηση του αριθμού τους στο αίμα μετά τη χορήγηση ACTH.

Η απέκκριση στα ούρα των 17-κετοστεροειδών και 17-υδροξυστεροειδών μειώνεται επίσης. Η παραγωγή της ACTH διαταράσσεται - ο αριθμός των βασεόφιλων κυττάρων στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης μειώνεται.

Παθολογική ανατομία . Παρατηρείται αύξηση της μελανίνης στο Malpighian στρώμα του δέρματος, ατροφία λίπους, μυών, μυοκαρδίου, σωληναρίων, γαστρικό έλκος, αμφοτερόπλευρη ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων. Ο αριθμός των βασεόφιλων κυττάρων της πρόσθιας υπόφυσης μειώνεται.

Παράπονα. Τα παράπονα για έντονη κόπωση και αδυναμία και κακή υγεία είναι κοινά. Η κούραση αρχίζει το πρωί και εντείνεται το βράδυ. Συχνά η προσοχή του ασθενούς έλκεται από το σκουρόχρωμο δέρμα, το οποίο συχνά θεωρείται ως αποτέλεσμα της έκθεσης στον ήλιο. Η σημαντική απώλεια βάρους συνδυάζεται με έλλειψη όρεξης, ενώ με θυρεοτοξίκωση και σακχαρώδης διαβήτηςΌταν χάνετε βάρος, η όρεξή σας παραμένει ίδια ή ακόμα και αυξάνεται.

Σημάδια. Το μέλασμα αποτελείται από καφέ δέρμα σε διάφορες αποχρώσεις: χρυσοκαφέ, βρώμικο καφέ, γήινο, κίτρινο λεμονιού. Η μελάγχρωση είναι πιο έντονη σε περιοχές φυσικής μελάγχρωσης που εκτίθενται στο ηλιακό φως ή στην έντονη τριβή. Οι πτυχές των δακτύλων, οι παλαμιαίες αυλακώσεις και το πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών σκουραίνουν. στα ούλα, στα χείλη, στο στοματικό βλεννογόνο, στην περιοχή πρωκτόςκαι τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, η μελάγχρωση αποκτά ένα καπνιστό μπλε χρώμα με τη μορφή κηλίδων. Τα μαλλιά των ασθενών συχνά σκουραίνουν.

Το μέλασμα δεν είναι απαραίτητο στη νόσο του Addison.

Οι ασθενείς χάνουν βάρος έως και 10-15 κιλά, κάτι που δεν οφείλεται τόσο πολύ
φυματίωση (σε περίπτωση συγκεκριμένης προέλευσης της νόσου), πόσα με αφυδάτωση, καταστροφή μυϊκός ιστόςως αποτέλεσμα διαταραχής του μεταβολισμού της κρεατίνης και της κρεατινίνης, της έλλειψης όρεξης και της δυσπεψίας.

Το μέγεθος της καρδιάς μειώνεται, κάτι που είναι συχνά ορατό στην ακτινοσκόπηση. Η εφεδρική ισχύς της καρδιάς μειώνεται. Ακόμη και μετά από ανήλικο σωματικό στρεςεμφανίζεται δύσπνοια και ταχυκαρδία, αν και σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια σπάνια εμφανίζεται λόγω αδυναμίας. Στο ακτινογραφίαΣπάνια, μπορεί να υπάρχει ασβεστοποίηση των επινεφριδίων.

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα αποκαλύπτει μείωση της τάσης λόγω διάχυτη βλάβηΟι αποστάσεις μυοκαρδίου, PQ και ST επιμηκύνονται και παρατηρείται μείωση του διαστήματος ST.

Τα κύματα Τ πυκνώνουν ή γίνονται αρνητικά σε όλες τις απαγωγές. Μπορεί να παρατηρηθεί κολπική ή κοιλιακή εξωσυστολία.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υπόταση. Συστολική πίεση από 100 έως 80 mmHg. Art., και διαστολική 70-40 mm Hg. Τέχνη.

Εάν ο ασθενής ήταν προηγουμένως άρρωστος υπέρταση, η αρτηριακή πίεση φαίνεται φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη, αλλά στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά. Με τη συναισθηματική διέγερση, η υπόταση μπορεί να δώσει τη θέση της στην υπέρταση. Παρατηρείται ορθοστατική υπόταση. Σε αυτή την περίπτωση, σημειώνονται ζάλη, ταχυκαρδία, αμβλύς πόνος στην καρδιά και λιποθυμία.

Λόγω του γεγονότος ότι η φυματίωση των επινεφριδίων δεν είναι μεμονωμένη, είναι απαραίτητο να αναζητηθεί η κύρια εστίαση της φυματίωσης. Συχνά ανιχνεύονται γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη. Εκτός από την ανορεξία, παρατηρούνται μετεωρισμός, διάρροια, αχυλία και πόνος κατά μήκος των εντέρων.

Οι ασθενείς είναι ευαίσθητοι στο κρύο και επώδυνους ερεθισμούς, η αντοχή τους σε λοιμώξεις και διάφορες ανεπιθύμητες ενέργειες μειώνεται. Η θερμοκρασία του σώματος συχνά μειώνεται. Σεξουαλική λειτουργίατις περισσότερες φορές μειώνεται.

Ένα πρώιμο σημάδι της νόσου είναι η σοβαρή εξασθένηση, της οποίας συχνά προηγείται. Οι ασθενείς γίνονται απαθείς, ξεχασιάρηδες, ανίκανοι να συγκεντρώσουν τις σκέψεις τους και να δράσουν. Ο ρυθμός του ύπνου διαταράσσεται και μερικές φορές αναπτύσσεται μια κατάσταση ψύχωσης με αποπροσανατολισμό και παραισθήσεις.

Ροή. Η νόσος του Addison είναι μια χρόνια ασθένεια που ξεκινά σταδιακά. Συχνά περνούν χρόνια με την ίδια σχετικά πορεία της νόσου χωρίς αισθητή επιδείνωση ή με ελαφρά επιδείνωση.

Σημειώνεται ότι η νόσος είναι πιο εύκολη όταν διατηρείται μέρος του φλοιού των επινεφριδίων. Η νόσος του Addison είναι πιο σοβαρή στη φυματίωση και στους όγκους των επινεφριδίων.

Η διαίρεση της νόσου σε μέλασμα, ασθενο-αδυναμικό, υποτονικό, γαστρεντερικό και καρδιαγγειακό τύπο ανάλογα με την επικράτηση των συμπτωμάτων είναι πολύ αυθαίρετη, αφού με τη νόσο του Addison δεν παρατηρείται μεμονωμένη βλάβη οποιουδήποτε συστήματος.

Είναι πιο σκόπιμο να υποδιαιρεθεί η νόσος ανάλογα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σε ήπιες μορφές, μέτριας σοβαρότηταςκαι βαριά, που δεν χωρίζονται μεταξύ τους με σαφή όρια.

Στο ήπιας μορφήςασθένειες, για την επίτευξη καλής υγείας, επαρκούν αλλαγές στη διατροφή (προσθήκη επιτραπέζιου αλατιού και ασκορβικού οξέος και περιορισμός του καλίου).

Σε περίπτωση ασθένειας μέτριας βαρύτητας, που εμφανίζεται συχνότερα, είναι απαραίτητη η χρήση κορτιζόνης, υδροκορτιζόνης, πρεδνιζόνης, πρεδνιζολόνης και σε σοβαρές μορφές είναι απαραίτητο να διατηρείται συνεχώς η ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς με αυτές τις ορμόνες και την οξική δεοξυκορτικοστερόνη. Με αυτή τη μορφή, η πορεία της νόσου είναι περίπλοκη.

Εργαστηριακά δεδομένα. Παρατηρούνται υπονατριαιμία, υποχλωραιμία και υπερκαλιαιμία. Η απέκκριση νατρίου και χλωρίου στα ούρα αυξάνεται και το κάλιο μειώνεται. Ο οργανισμός των ασθενών με νόσο του Addison χάνει την ικανότητα να εκκρίνει γρήγορα το υγρό που εγχύεται (δοκιμή Robinson-Power-Kepler).

Το σάκχαρο στο αίμα μειώνεται λόγω της μειωμένης γλυκονεογένεσης. Η γλυκαιμική καμπύλη είναι επίπεδη. Καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, η καμπύλη του σακχάρου γίνεται ολοένα και πιο επίπεδη και ακόμα κι αν φαίνεται φυσιολογική, επανέρχεται στο φυσιολογικό όχι μετά από 2, αλλά μόνο μετά από 3-4 ώρες.

Σημειώνεται αυξημένη ευαισθησία στην ινσουλίνη, αλλά δεν συνιστάται η φόρτωση με ινσουλίνη λόγω του κινδύνου σοβαρής υπογλυκαιμίας. Ο βασικός μεταβολικός ρυθμός μειώνεται όχι περισσότερο από 20%.

Η κρεατινουρία στη νόσο αντανακλά την καταστροφή μυϊκές ίνες. Η κρεατίνη του αίματος αυξάνεται. Η ποσότητα της λευκωματίνης στο αίμα μειώνεται και η αναλογία λευκωματίνης-σφαιρίνης μειώνεται ανάλογα. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων (έως 3 εκατομμύρια) και η αιμοσφαιρίνη μειώνεται. Λόγω υπερπλασίας λεμφικού ιστού, παρατηρείται σχετική λεμφοκυττάρωση. Το ROE επιβραδύνεται. Ο απόλυτος αριθμός των ηωσινόφιλων αυξάνεται, ο οποίος δεν μειώνεται με τη χορήγηση ACTH (Thorn test). Σε ένα υγιές άτομο η χορήγηση ACTH προκαλεί αύξηση της κρεατινίνης, αλλά αυτό δεν παρατηρείται στη νόσο του Addison.

Η ποσότητα των 11-υδροξυστεροειδών μειώνεται. Η μέθοδος που χρησιμοποιεί φορμαλδεϋδογόνα για τη νόσο δίνει 30 11-υδροξυστεροειδή την ημέρα (κανονική 300-800 y), και η χρήση τεχνικών αναγωγής δίνει 120 y (κανονικός 240 y).

Εάν ο ασθενής εκκρίνει κορτικοειδή φυσιολογικά, τότε η ποσότητα τους δεν αυξάνεται υπό την επίδραση της ACTH.

Η απελευθέρωση της αλδοστερόνης και των 17-κετοστεροειδών μειώνεται. Εάν η απελευθέρωση στεροειδών αυξάνεται μετά τη χορήγηση ACTH, τότε η επινεφριδιακή ανεπάρκεια σχετίζεται με τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης, αλλά εάν η απελευθέρωση δεν αλλάξει μετά τη χορήγηση ACTH, τότε μιλάμε για πρωτοπαθή ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων. .

Η νεφρική λειτουργία επιδεινώνεται. Μείωση της αρτηριακής πίεσης στα 50 mm Hg. Τέχνη. συνοδεύεται από ανουρία και πριν από αυτό μειώνεται η κάθαρση της κρεατίνης, της ουρίας και της ινουλίνης.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση . Η διάγνωση της νόσου του Addison γίνεται με βάση τα χαρακτηριστικά κλινικά σημεία - αδυναμία, μέλασμα, υπόταση, υπογλυκαιμία, απώλεια βάρους, διαταραχές του πεπτικού συστήματος και εργαστηριακά δεδομένα. Προκειμένου να προκληθεί κρυφό μέλασμα, τοποθετούνται στο δέρμα μουστάρδα. Η νόσος διακρίνεται από τη θυρεοτοξίκωση, στην οποία μπορεί να υπάρχει αδυναμία, απώλεια βάρους και μελάγχρωση. Ωστόσο, με τη νόσο του Addison, η απώλεια βάρους συνοδεύεται από μείωση της όρεξης και με τη θυρεοτοξίκωση αυξάνεται η όρεξη.

Σε αντίθεση με τον υποθυρεοειδισμό, στον οποίο υπάρχει επίσης αδυναμία, μείωση του βασικού μεταβολισμού και απελευθέρωση 17-κετοστεροειδών, επίπεδη καμπύλη σακχάρου, με τη νόσο του Addison δεν υπάρχει βλεννογόνο οίδημα, ξηρό δέρμα, το τεστ Ketler είναι θετικό και υπάρχει μέλασμα .

Οι κηλίδες της μήτρας της εγκυμοσύνης, σε αντίθεση με τη μελάγχρωση στη νόσο του Addison, εντοπίζονται στο μέτωπο, γύρω από το στόμα και τα μάτια και όχι στους βλεννογόνους και σε σημεία που υπόκεινται σε μηχανικό ερεθισμό.

Η νόσος του Addison διαφοροποιείται από μια σειρά καταστάσεων και ασθενειών που συνοδεύονται από μελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων. Με φυλετική και εθνική μελάγχρωση, δεν υπάρχουν άλλα σημάδια της νόσου του Addison, ανομοιόμορφο μέλασμα ή γαλαζωπές χρωστικές κηλίδες στον στοματικό βλεννογόνο.

Τα ηλιακά εγκαύματα με κόπωση και υπόταση αναγνωρίζονται με βάση το ιστορικό και τα εργαστηριακά δεδομένα.

Στο κακόηθες μελάνωμα, η μελάγχρωση, σε αντίθεση με τη νόσο του Addison, είναι ετερογενής, εντοπίζεται με τη μορφή «μαύρων φακίδων» και η μελανίνη βρίσκεται στα ούρα.

Η μελάνωση Riel, η οποία εκδηλώνεται σε συρρέουσες κηλίδες στο δέρμα του προσώπου, του λαιμού, του στήθους και της πλάτης, διαφέρει από τη νόσο του Addison λόγω της απουσίας αδυναμίας, υπότασης και υπογλυκαιμίας.

Για σκληρόδερμα, όγκους κοιλιακή κοιλότητα, ελονοσία, χρόνια ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΈχει επίσης παρατηρηθεί μέλασμα. Σε αυτές τις ασθένειες, μια λειτουργική μελέτη του φλοιού των επινεφριδίων επιτρέπει σε κάποιον να απορρίψει τη διάγνωση της νόσου του Addison.

Με τη δηλητηρίαση από αρσενικό, εμφανίζονται σκούρες κηλίδες στα ούλα, σε συνδυασμό με υπερκεράτωση των παλαμών και των πελμάτων. παρόμοια σημεία στα ούλα παρατηρούνται σε περίπτωση δηλητηρίασης με μόλυβδο, βισμούθιο, υδράργυρο και νιτρικό άργυρο.

Με την πελλάγρα παρατηρείται σκουρόχρωμα ποδιών, χεριών και παρακείμενων τμημάτων των άκρων. Η διάρροια και η άνοια συνηγορούν κατά της νόσου του Addison.

Η μελάγχρωση μπορεί επίσης να προκληθεί από επαναλαμβανόμενες ακτινοβολία ακτίνων Χδέρμα; χρωστική κίρρωση του ήπατος, κατά την οποία το ήπαρ μεγεθύνεται και η λειτουργία του είναι εξασθενημένη. κακοήθης αναιμία, κατά την οποία η σύνθεση του κόκκινου αίματος αλλάζει και ο δείκτης χρώματος αυξάνεται.

Η αιμοχρωμάτωση διαφέρει από τη νόσο του Addison από τη συσσώρευση χρωστικών που περιέχουν σίδηρο αιμοσιδερίνη και αιμοφουσκίνη στο δέρμα. Η διάγνωση της αιμοχρωμάτωσης βασίζεται συχνά στην παρουσία ασκίτη και «χάλκινου» διαβήτη σε ασθενείς.

Η ανάπτυξη αδυναμίας, απώλειας βάρους και πτώσης της αρτηριακής πίεσης χωρίς μελάγχρωση μπορεί επίσης να παρατηρηθεί με απότομη μείωση της διατροφής ως αποτέλεσμα χρόνιων λοιμώξεων εξωεπινεφριδιακού εντοπισμού (για παράδειγμα, με νεφρική φυματίωση).

Με τη νευρασθένεια, παρατηρείται αυξημένη ευερεθιστότητα, ταχεία πνευματική και σωματική κόπωση και υπόταση, αλλά δεν παρατηρείται ορθοστατική υπόταση, το τεστ Ketler είναι αρνητικό και τα 17-κετοστεροειδή παραμένουν φυσιολογικά.

Στη μυασθένεια gravis, η οποία εμφανίζεται επίσης με αυξημένη κόπωση, οι λειτουργικές δοκιμασίες των επινεφριδίων είναι αρνητικές.

Στη νεφρίτιδα που χάνεται αλάτι, τα ορυκτοκορτικοειδή χάνουν την ικανότητά τους να επηρεάζουν το σωληναριακό επιθήλιο των νεφρών, και ως αποτέλεσμα, το σώμα χάνει πολύ νάτριο και χλώριο. Η χορήγηση του DOX σε αυτή την περίπτωση δεν φέρνει ανακούφιση, η οποία συμβαίνει μόνο μετά τη λήψη μεγάλων ποσοτήτων επιτραπέζιου αλατιού.

Θεραπεία. Ξεκούραση στο κρεβάτι. Συνταγογραφείται δίαιτα χαμηλή σε κάλιο (χωρίς μπιζέλια, κονσέρβες, πατάτες, ξηρά φρούτα, κρέας, χαβιάρι). Δώστε 10 g επιτραπέζιου αλατιού την ημέρα ή με τη μορφή ελιξιρίου Addison με 5 g κιτρικού νατρίου σε ένα λίτρο νερό με χυμό φρούτων.

Εάν εμφανιστεί πρήξιμο, η ποσότητα του αλατιού θα πρέπει να μειωθεί. Το DOXA ενίεται σε 5-10 mg στους μύες μία φορά την ημέρα ή με τη μορφή υποδόριων δισκίων στα 25-50 mg (για 2-3 μήνες), έτσι ώστε να απορροφάται 0,3 mg την ημέρα.

Η κορτιζόνη χορηγείται 12,5-25 mg 2-3 φορές την ημέρα, η βιταμίνη C - 300-500 mg την ημέρα.

Για κρίσεις, κώμα και κατάρρευση, χορηγείται κορτιζόνη 100 mg κάθε 12 ώρες, DOXA - έως 15 mg, καμφορά, καφεΐνη, κορδιαμίνη, αδρεναλίνη. Είναι απαραίτητο να μεταγγίσετε υπερτονικά διαλύματα, να δώσετε πίνοντας πολλά υγρά, χορηγήστε στρεπτομυκίνη 0,5-1,0 g την ημέρα (μάθημα 50 g), χορηγήστε ftivazid, PAS ακόμα και αν υπάρχει υποψία φυματίωσης των επινεφριδίων.

Η μεταμόσχευση των επινεφριδίων ή του φλοιού τους είναι αναποτελεσματική.

Νόσος του Addisonείναι μια χρόνια παθολογία των επινεφριδίων, στην οποία υπάρχει έλλειψη ορμονών που συντίθενται από αυτά. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει το φλοιώδες στρώμα των ζευγαρωμένων αδένων του ενδοκρινικού συστήματος, το οποίο είναι υπεύθυνο για την παραγωγή κορτιζόλης, γυναικείων και ανδρικών ορμονών φύλου και αλδοστερόνης.

Οι φωτογραφίες της νόσου του Addison Birmer δείχνουν συνήθως αδύνατους ανθρώπους με μια πονεμένη έκφραση στα πρόσωπά τους. Ο τύπος των ασθενών εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό ανεπάρκειας των ορμονών των επινεφριδίων.

Η παθολογία είναι πιο συχνή στη μέση ηλικία (μεταξύ 20 και 40 ετών). Χαρακτηρίζεται από προοδευτική σοβαρή πορεία. Διαγιγνώσκεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες.

Μορφές της νόσου του Addison

Με βάση τον αιτιολογικό παράγοντα, η νόσος του Addison ταξινομείται σε:

• πρωτογενής αποτυχία (πάνω από το 95% των κυττάρων του φλοιού που παράγουν ορμόνες καταστρέφονται).
• δευτερογενής και τριτογενής ανεπάρκεια (λόγω της υπόφυσης/υποθάλαμου, υπάρχει ανεπάρκεια ορμονών που διεγείρουν τη λειτουργία των επινεφριδίων).
• Ιατρογενής ανεπάρκεια (αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διακοπής των γλυκοκορτικοειδών μετά από παρατεταμένη χρήση).

Σύμφωνα με το χρονικό κριτήριο, η νόσος του Addison μπορεί να εμφανιστεί με δύο μορφές:

• οξεία (ο φλοιός των επινεφριδίων καταστρέφεται γρήγορα λόγω αιμορραγίας χειρουργική θεραπεία, τραυματισμοί);
• χρόνια (το αποτέλεσμα αυτοάνοσης βλάβης, φυματίωση).

Νόσος του Addison - αιτίες

Οι γιατροί τονίζουν παρακάτω λόγουςΝόσος του Addison:

• αυτοάνοση βλάβη στα επινεφρίδια (το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα κατά των δικών του ιστών).
• συγγενείς γενετικές ασθένειες (για παράδειγμα, αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο τύπου 1).
• όγκοι που δίνουν μετάσταση (καρκίνος του μαστού, καρκίνος του πνεύμονα).
• φυματίωση των επινεφριδίων (η μόλυνση μπορεί να εισαχθεί από τα οστά, τους πνεύμονες, τα νεφρά).
• αφαίρεση των επινεφριδίων λόγω της εμφάνισης όγκων όγκου.
• όγκοι της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης.
• ακτινοβολία/αφαίρεση της υπόφυσης για καρκίνο.
• μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών, η οποία αναστέλλει τις λειτουργίες του φλοιού των επινεφριδίων.
• νέκρωση των επινεφριδίων στο τελευταίο στάδιο του HIV, με οστρακιά, που επιπλέκεται από γρίπη.
• ανεξέλεγκτη χρήση κυτταροστατικών, προκαλώντας τοξική βλάβη στα επινεφρίδια.

Οι καλύτεροι γιατροί για τη θεραπεία της νόσου του Addison

Εάν παρατηρήσετε παρόμοια συμπτώματα, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Είναι πιο εύκολο να προλάβεις μια ασθένεια παρά να αντιμετωπίσεις τις συνέπειες.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Η διάγνωση της νόσου του Addison βασίζεται σε εργαστηριακές εξετάσεις και ειδικές εξετάσεις. Ενόργανες μέθοδοιχρησιμοποιούνται εάν είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο βαθμός αλλαγών στα επινεφρίδια κατά τη διάρκεια μιας μακροχρόνιας πορείας της παθολογικής διαδικασίας.

Εργαστηριακές εξετάσεις για τη νόσο του Addison Birmer

Ο ασθενής πρέπει να υποβάλει:

• πλήρης εξέταση αίματος (συνήθως αυξημένος αιματοκρίτης).
• βιοχημεία του αίματος (η συγκέντρωση νατρίου μειώνεται, η συγκέντρωση του καλίου αυξάνεται).
• γενική ανάλυση ούρων (η συγκέντρωση των μεταβολικών προϊόντων τεστοστερόνης (17 κετοστεροειδή) και γλυκοκορτικοειδών (17 οξυκετοστεροειδή) μειώνεται).

Επίσης εργαστηριακές εξετάσειςπαρουσιάζουν μείωση των επιπέδων τεστοστερόνης, αλδοστερόνης και κορτιζόλης.

Διαγνωστικές εξετάσεις για τη νόσο του Addison

Οι διαγνωστικές εξετάσεις για τη νόσο του Addison στοχεύουν στο να βρουν ποια ενδοκρινικό όργανοεπηρεάζονται κυρίως. Εάν η παθολογία αφορά μόνο τα επινεφρίδια και δεν επηρεάζει την υπόφυση και τον υποθάλαμο, διαγιγνώσκεται μείωση του επιπέδου των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων στο πλαίσιο της αύξησης της συγκέντρωσης των ορμονικά δραστικών ουσιών που παράγονται από την υπόφυση και υποθάλαμος.

Ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Χρήση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Η ACTH είναι μια ορμόνη της υπόφυσης υπεύθυνη για την παραγωγή ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων. U υγιείς ανθρώπουςη συγκέντρωση της αλδοστερόνης και της κορτιζόλης διπλασιάζεται μισή ώρα μετά τη χορήγησή της. Εάν υπάρχει νόσος του Addison, οι αριθμοί δεν αλλάζουν.
• Δοκιμή με το synacthen depot. Το Synacthen είναι ένα συνθετικό ανάλογο της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Φυσιολογικά, αυξάνει την έκκριση κορτιζόλης, αλλά αυτό δεν συμβαίνει σε ασθενείς, καθώς τα προσβεβλημένα επινεφρίδια δεν είναι σε θέση να ανταποκριθούν στη διεγερτική δράση. Αντίστοιχα, οι ορμόνες κορτιζόλη και αλδοστερόνη παραμένουν στα ίδια επίπεδα.

Ενόργανη διάγνωση για τη νόσο του Addison-Birmer

Μέθοδοι ενόργανη διάγνωσηγια τη νόσο του Addison περιλαμβάνουν:

• Αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία. Εάν το πρόβλημα προκαλείται από φυματίωση, εντοπίζονται διευρυμένα επινεφρίδια. Σε αυτή την περίπτωση, οι εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου στις πληγείσες περιοχές είναι καθαρά ορατές. Εάν η ασθένεια προκαλείται από αυτοάνοσες διεργασίες, οι εικόνες δείχνουν μειωμένα επινεφρίδια.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (εντοπίζονται αλλαγές στη λειτουργία της καρδιάς λόγω διαταραχών στον μεταβολισμό των ηλεκτρολυτών και του νερού-αλατιού).
• . Η εξέταση πραγματοποιείται εάν διαγνωστούν διαταραχές στον υποθάλαμο ή την υπόφυση. Οι ακτινογραφίες κατευθύνονται απευθείας στην περιοχή του sella turcica (όπου βρίσκεται η υπόφυση). Εάν υπάρχει αιμορραγία ή οίδημα, οι εικόνες θα δείχνουν καθαρά ορατό σκουρόχρωμο ή φωτισμό των προσβεβλημένων περιοχών.

Λαμβάνοντας υπόψη την κλινική εικόνα της νόσου, τα αποτελέσματα των εργαστηριακών και οργανικών εξετάσεων, ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει ακριβής διάγνωσηκαι επιβεβαιώνουν ή αρνούνται την παρουσία της νόσου του Addison Birmer στον ασθενή.

Θεραπεία της νόσου του Addison

Δεδομένου ότι τα ορυκτοκορτικοειδή (αλδοστερόνη), τα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη) και άλλες σημαντικές ορμόνες στο ανθρώπινο σώμα παράγονται μόνο στα επινεφρίδια, η θεραπεία στοχεύει κυρίως στην επιλογή αποτελεσματικών φαρμάκων αντικατάστασης, μεταλλοκορτικοειδών και γλυκοκορτικοειδών συνθετικής προέλευσης.

Είναι επίσης σημαντικό να εγκαταλείψετε τη βαριά σωματική εργασία και να εξαλείψετε το νευροψυχικό στρες.

Αυτό το άρθρο δημοσιεύεται μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν αποτελεί επιστημονικό υλικό ή επαγγελματική ιατρική συμβουλή.

Η νόσος του Addison εμφανίζεται όταν ο φλοιός των επινεφριδίων δυσλειτουργεί. Αυτή η ασθένειαδιαγιγνώσκεται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες, κυρίως μεσήλικες (30 έως 40 ετών). Αυτό είναι αρκετό σπάνια ασθένεια, που καταγράφεται σε ένα άτομο ανά 100 χιλιάδες πληθυσμό. Η νόσος του Addison-Biermer μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα μολυσματικών ασθενειών (σύφιλη, φυματίωση επινεφριδίων και τύφος), καθώς και από αμυλοείδωση και κακοήθεις όγκους. Στο 70% των ασθενών, η ασθένεια εμφανίζεται λόγω διαταραχών στο ανοσοποιητικό σύστημα (τα αντισώματα αρχίζουν να μπερδεύουν τα κύτταρα του σώματος με ξένα σώματα, τα επιτίθενται και τα καταστρέφουν). Όταν τα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων καταστρέφονται, η σύνθεση γλυκοκορτικοειδών και ορυκτών (κορτιζόλη, 11-δεοξυκορτικοστερόνη, αλδοστερόνη) μειώνεται. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι τα γλυκοκορτικοειδή ρυθμίζουν διάφορες βιοχημικές διεργασίες στο σώμα (ρυθμίζει την αρτηριακή πίεση, τη συγκέντρωση ινσουλίνης, συμμετέχει στη ρύθμιση της σύνθεσης πρωτεϊνών, λιπιδίων και υδατανθράκων).

Υποκορτιζολισμός παρατηρείται συχνά σε ασθενείς που λαμβάνουν ορμόνες των επινεφριδίων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτιολογία της νόσου παραμένει ασαφής. ταξινομούνται σε πρωτογενή και δευτεροβάθμια. Η πρωτογενής ανεπάρκεια αναπτύσσεται όταν ο ιστός των επινεφριδίων έχει υποστεί βλάβη και η δευτερογενής ανεπάρκεια προκαλείται από ανεπαρκή διέγερσή τους από την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Νόσος του Addison: συμπτώματα

Κλινικά σημείαΟι ασθένειες προκαλούνται από έλλειψη μεταλλικών στοιχείων και γλυκοκορτικοειδών στο σώμα. Πλέον ιδιαίτερα χαρακτηριστικάείναι αδυναμία, υπόταση, δυσλειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα (ναυτία, απώλεια όρεξης, έμετος, δυσκοιλιότητα, που συχνά αντικαθίσταται από διάρροια). Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν υποχλωρυδρία.

Η νόσος του Addison συνοδεύεται από αυξημένη ευερεθιστότητα ή κατάθλιψη, συχνούς πονοκεφάλους και αϋπνία. Ακτινογραφία οργάνων στήθοςδείχνει μείωση του μεγέθους της καρδιάς. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα καταγράφει ( αυξημένη συγκέντρωσηκάλιο στο αίμα). Η μελάγχρωση του δέρματος δεν αντανακλά τη σοβαρότητα της νόσου, αλλά η αύξηση ή η μείωσή της κατά τη διάρκεια της θεραπείας υποδηλώνει την αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών δράσεων.

Η νόσος του Addison δευτερογενούς προέλευσης χαρακτηρίζεται από λιγότερο σοβαρά συμπτώματα. Πολύ εμφανές χωρίς μελάγχρωση του δέρματος (το λεγόμενο "Addison's white"). Η κύρια αιτία αυτής της ασθένειας είναι η φυματίωση των επινεφριδίων. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, η νόσος του Addison γίνεται πιο περίπλοκη. Τα κλινικά σημεία εντείνονται: ναυτία, έμετος, διάρροια, η αρτηριακή πίεση μειώνεται απότομα και η συγκέντρωση του καλίου στο αίμα αυξάνεται. Στο περιφερικό αίμα αυξάνεται η ποσότητα του υπολειπόμενου αζώτου, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη. Επομένως, εάν δεν παρασχεθεί έγκαιρη βοήθεια στον ασθενή κατά τη διάρκεια της κρίσης Addisonian, θα πεθάνει με σημεία νεφρικής και

Οι πιο σημαντικοί εργαστηριακοί δείκτες για τη διάγνωση είναι η περιεκτικότητα σε 17-OX στο πλάσμα του αίματος και 17-KS στα ούρα, καθώς και η μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα. Η μορφολογική εξέταση του αίματος υποδεικνύει λεμφοκυττάρωση, ηωσινοφιλία και βραδύ ESR.

Η νόσος του Addison διαφοροποιείται από τις ακόλουθες ασθένειες: χάλκινος διαβήτης, πελλάγρα, δηλητηρίαση με αρσενικό, βισμούθιο και αργέντο. Αυτή η ασθένεια, κατά κανόνα, έχει μια χρόνια πορεία με περιοδική έξαρση. Η σοβαρότητα της νόσου του Addison Birmer καθορίζεται από τη σοβαρότητα των κύριων σημείων της νόσου, καθώς και από τον αριθμό φάρμακα, τα οποία είναι απαραίτητα για την αντιστάθμιση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Λόγω των διαταραχών που προκύπτουν, υπάρχει διαταραχή στην παραγωγή στεροειδών ορμονών, που περιλαμβάνουν την αλδεστερόνη και την κορτιζόλη. Ρυθμίζουν τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, των λιπών, των υδατανθράκων και του νερού-αλατιού στο σώμα.

Αιτίες

Η ασθένεια θεωρείται πολύ σπάνια παθολογία. Περίπου μόνο 100 άτομα από το 1 εκατομμύριο μπορεί να το συναντήσουν. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη πρωτοπαθούς υποκορτικισμού (νόσος του Addison) παρατηρείται πολύ πιο συχνά από ότι δευτεροπαθής.

Η ανάπτυξη της παθολογίας συνεπάγεται βλάβη σε όλες τις ζώνες του φλοιού - σπειραματική, περιτονιακή και δικτυωτή. Η βλάβη στον φλοιό συμβαίνει λόγω έκθεσης σε διάφορους μικροοργανισμούς, αυτοάνοσες διεργασίες και νεοπλάσματα.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο μπορούμε να εντοπίσουμε τους κύριους λόγους που προκαλούν το σχηματισμό της νόσου:

• βλάβη στον φλοιό από αυτοάνοσες διεργασίες.
• προηγούμενη φυματίωση?
• σχηματισμός μεταστάσεων στον φλοιό των επινεφριδίων.
• μυκητιασική λοίμωξη?
• HIV λοίμωξη;
• ανάπτυξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.
• επινεφριδεκτομή ή ανδρολευκοδυστροφία.
• ανάπτυξη του συνδρόμου Waterhouse-Friderichsen ή του συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.

Από όλους αναγραφόμενοι λόγοιΗ πιο κοινή αιτία της νόσου του Addison είναι η ανάπτυξη αυτοάνοσων διεργασιών. Λόγω τέτοιων διαταραχών, αρχίζουν δυσλειτουργίες στο σώμα, οι οποίες οδηγούν σε το ανοσοποιητικό σύστημααντιλαμβάνεται ένα άτομο κυτταρικές δομέςεπινεφρίδια ως ξένο αντικείμενο.

Αυτό επικίνδυνη κατάσταση, γιατί αρχίζουν να παράγονται ειδικά αντισώματα που επιτίθενται στον φλοιό, προκαλώντας έτσι σοβαρές βλάβες.

Η ανάπτυξη της φυματίωσης των επινεφριδίων εμφανίζεται μόνο εάν η μολυσματική ασθένεια είναι ήδη παρούσα στο σώμα, μόνο σε άλλα όργανα. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για πνεύμονες ή οστικό ιστό. Η διείσδυση γίνεται απευθείας μέσω της κυκλοφορίας του αίματος.

Μόλις τα μυκοβακτήρια διεισδύσουν στα κύτταρα του οργάνου, αρχίζει η ενεργός αναπαραγωγή τους, η οποία συνεπάγεται την καταστροφή του υγιούς ιστού των επινεφριδίων. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να συμβεί μόλυνση της εγκεφαλικής ύλης. Το μεγάλο μειονέκτημα της φυματίωσης των επινεφριδίων είναι η μακρά ασυμπτωματική πορεία της νόσου.

Τα κύρια σημεία παθολογίας με τα οποία μπορεί να διαγνωστεί η ασθένεια είναι η καταστροφή οργάνων περίπου 80-90%. Μόνο σε αυτή την περίπτωση η ασθένεια διαγιγνώσκεται.

Η νόσος του Addison μπορεί επίσης να αναπτυχθεί μετά την αφαίρεση των επινεφριδίων, η οποία πραγματοποιείται λόγω ιατρικές ενδείξεις. Αυτός ο χειρισμός συνταγογραφείται εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με όγκο. Η αφαίρεση συνεπάγεται υπερβολική απελευθέρωση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου του Addison.

Όταν τα καρκινικά κύτταρα διεισδύουν από την περιοχή του πρωτοπαθούς καρκίνου, εμφανίζεται μετάσταση στα επινεφρίδια. Μετά τη διείσδυση, τα κακοήθη κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται ενεργά, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό θυγατρικών όγκων.

Αρκετά σπάνια μπορεί να συμβεί βλάβη στον φλοιό από μυκητιασική λοίμωξη. Αυτός ο λόγος είναι τυπικός μόνο για ορισμένες χώρες και επομένως δεν θεωρείται κοινός.

Σε αυτή την περίπτωση, σχηματίζονται οι ακόλουθοι τύποι βλάβης ιστού:

• φλεγμονώδεις φουσκάλες – κοκκιώματα.
• μικρές κοιλότητες που είναι γεμάτες με πύον - μικροαποστήματα.
• περιοχές με νεκρό ιστό – εστιακή νέκρωση.

Η νόσος του Addison στη μόλυνση από τον ιό HIV εμφανίζεται λόγω της μειωμένης ανοσίας του ασθενούς. Επιπλέον, η πορεία της νόσου μπορεί να εμφανιστεί σε λανθάνουσα μορφή.

Με την ανάπτυξη του APS, η πήξη του αίματος διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό αμφοτερόπλευρης θρόμβωσης των επινεφριδιακών φλεβών. Αφού υπάρχει παράβαση φλεβική εκροή, αρχίζει η ενεργή βλάβη στον ιστό των οργάνων.

Συμπτώματα και μορφές

Πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής απευθύνεται σε ειδικό με γενικά συμπτώματα. Αρχίζει να έχει πονοκεφάλους, αδυναμία και κόπωση. Μπορεί να αναπτυχθεί λιποθυμικές καταστάσειςκαι αισθήματα άγχους.

Μερικοί ασθενείς υποφέρουν από νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές, για παράδειγμα, εμφανίζεται επιδείνωση της μνήμης, καταθλιπτική κατάσταση. Τέτοιες αλλαγές συμβαίνουν λόγω διαταραχών στον μεταβολισμό των υδατανθράκων, των λιπιδίων, των πρωτεϊνών και του νερού-ηλεκτρολύτη που συμβαίνουν στον εγκέφαλο.

Άλλα συμπτώματα της νόσου του Addisson:

• μυαλγία?
• σπασμοί και τρόμος?
• ναυτία, έμετος, διάρροια?
• πόνος στην κοιλιά?
• αίσθημα δίψας?
• υπόταση;
• πόνος στην καρδιακή περιοχή?
• δύσπνοια.

Το πεπτικό σύστημα μπορεί επίσης να εμφανίσει αυξημένη επιθυμία για αλμυρά τρόφιμα.

Οι γυναίκες μπορεί να εμφανίσουν διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης αμηνόρροιας. Οι άνδρες μπορεί να αναπτύξουν ανικανότητα. Έτσι, η νόσος του Addison μπορεί να προκαλέσει στειρότητα.

Αλλά το κύριο σύμπτωμα είναι η ανάπτυξη υπερμελάγχρωσης του δέρματος. Πρώτα απ 'όλα, οι εκτεθειμένες περιοχές του σώματος που έχουν άμεση επαφή με τις ακτίνες του ήλιου σκουραίνουν. Αυτά περιλαμβάνουν τα χέρια, το πρόσωπο και τον λαιμό.

Μετά από αυτό, η μελάγχρωση μετακινείται στο δέρμα των παλάμες, στις κάμψεις του αγκώνα και στη ζώνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί σκούρασμα των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας.

Στο αυτοάνοσο αίτιοανάπτυξη, εμφανίζεται λεύκη, η οποία δημιουργεί μια φωτεινή αντίθεση μεταξύ των λευκών κηλίδων και των σκοτεινών περιοχών.

Ανάλογα με το ποιος ήταν ο παράγοντας στην ανάπτυξη της παθολογίας, διακρίνονται διάφορες μορφές:

• Εάν η νόσος εμφανιστεί λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας ή βλάβης του φλοιού των επινεφριδίων, τότε διαγιγνώσκεται η πρωτοπαθής μορφή.
• Η δευτερογενής χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή έκκριση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία παράγεται από την υπόφυση.
• Η ιατρογενής μορφή εμφανίζεται λόγω μακροχρόνιας χρήσης κορτικοστεροειδών, τα οποία έχουν ατροφική δράση στα κύτταρα των επινεφριδίων. Επίσης, αυτό το είδος φαρμάκου οδηγεί σε διακοπή της σύνδεσης υποθαλάμου-υπόφυσης και του ίδιου του οργάνου.

Η κρίση του Addison, η οποία είναι απειλητική για τη ζωή, αξίζει ιδιαίτερης προσοχής. Παρατηρείται σημαντική μείωση του νατρίου στο αίμα, καθώς και αύξηση του ασβεστίου, του φωσφόρου και του καλίου. Ως αποτέλεσμα, η ισορροπία των ηλεκτρολυτών διαταράσσεται και τα επίπεδα γλυκόζης μειώνονται σημαντικά.

Ποιος γιατρός θεραπεύει τη νόσο του Addison;

Δεδομένου ότι συμβαίνουν διαταραχές στη λειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος, η θεραπεία πραγματοποιείται από ενδοκρινολόγο. Γι' αυτό, εάν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου του Addison, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με αυτόν τον ειδικό.

Ωστόσο, μπορεί να απαιτηθεί πρόσθετη διαβούλευση με γαστρεντερολόγο, νευρολόγο, θεραπευτή ή δερματολόγο. Άλλοι ειδικοί μπορούν να διοριστούν κατά την κρίση του γιατρού με βάση γενική κατάστασηυπομονετικος.

Διαγνωστικά

Η νόσος του Addison διαγιγνώσκεται με βάση κοινά συμπτώματα. Αρχικά παραγγέλλονται οι ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις:

• προσδιορίζεται το επίπεδο της ACTH, της κορτιζόλης και των ηλεκτρολυτών στο αίμα.
• πραγματοποιείται δοκιμή διέγερσης με ACTH.
• χημεία αίματος?
• Ανοσολογική εξέταση αίματος?

πρέπει να παραγγελθούν ακτινογραφίες και αξονική τομογραφίαγια την ανίχνευση της παρουσίας μεταστάσεων ή την ανάπτυξη της διαδικασίας της φυματίωσης.

Θεραπεία

Η νόσος του Addison απαιτεί ειδικά επιλεγμένη θεραπεία. Στον ασθενή συνταγογραφείται αντικατάσταση ορμονική θεραπείαγια τη ζωή. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της κρίσης Addison, η δοσολογία επιλέγεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

Η έγκαιρη θεραπεία της νόσου του Addison σάς επιτρέπει να απαλλαγείτε από τα συμπτώματα της νόσου αρκετά γρήγορα. Πρώτα απ 'όλα, το σωματικό βάρος αποκαθίσταται. Στη συνέχεια, όλες οι εκδηλώσεις του πεπτικού συστήματος εξαφανίζονται και η γενική κατάσταση ομαλοποιείται.

Εάν η αιτία της ανάπτυξης της παθολογίας είναι η φυματίωση, τότε συνταγογραφούνται πρόσθετα αντιβιοτικά που μπορούν να σκοτώσουν τον αιτιολογικό παράγοντα της λοίμωξης. Για μυκητιάσεις, συνταγογραφούνται αντιμυκητιακά φάρμακα.

Ο ενδοκρινολόγος ζητά επίσης από τον ασθενή να τηρήσει μια ειδική δίαιτα, η οποία συνίσταται στην αναπλήρωση της έλλειψης νατρίου και υγρών.

Για την αποκατάσταση του μειωμένου μεταβολισμού, συνταγογραφούνται βιταμίνες των ομάδων A, B, C και D Η δίαιτα πρέπει να είναι πλήρως ισορροπημένη.

Δεν συνιστάται στους ασθενείς να καταναλώνουν καφέ, σταφίδες, μανιτάρια, σοκολάτα, όσπρια, αλκοόλ και ανθρακούχα ποτά. Είναι καλύτερο να προτιμάτε ζωμούς, βραστά κρέατα και ψάρια, αυγά, γαλακτοκομικά προϊόντα και φρούτα.

Επιπλοκές

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η πιο επικίνδυνη επιπλοκή που μπορεί να προκαλέσει τη νόσο του Addison είναι η ανάπτυξη μιας κρίσης, η οποία είναι απειλητική για τη ζωή.

Μπορεί να εμφανιστεί λόγω άγχους ή λανθασμένα επιλεγμένης ορμονικής θεραπείας. Επίσης, ο σχηματισμός θρόμβωσης ή εμβολής μπορεί να πυροδοτήσει το σχηματισμό αυτής της πάθησης.

Πρόληψη

Δυστυχώς, αυτή τη στιγμή δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα που θα βοηθούσαν ένα άτομο να αποφύγει την ανάπτυξη παθολογίας. Το μόνο που μπορείτε να κάνετε είναι να παρακολουθείτε την υγεία σας για να αποφύγετε την εμφάνιση καταστάσεων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου.

Έτσι, η νόσος του Addison είναι μια πολύ σοβαρή παθολογία, αλλά με την κατάλληλη θεραπεία έχει ευνοϊκές προβλέψεις. Δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με κανέναν τρόπο, οπότε λαμβάνοντας ορμονικά φάρμακαδεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής.

Χρήσιμο βίντεο για τη νόσο του Addison

Τα πρώιμα συμπτώματα και σημεία περιλαμβάνουν αδυναμία, κόπωση και ορθοστατική υπόταση. Η υπερμελάγχρωση χαρακτηρίζεται από διάχυτο σκουρόχρωμο εκτεθειμένων και, σε μικρότερο βαθμό, καλυμμένων τμημάτων του σώματος, ιδιαίτερα των σημείων πίεσης (προεξοχές των οστών), των πτυχών του δέρματος, των ουλών και των εκτεινόντων επιφανειών. Συχνά παρατηρούνται μαύρες κηλίδες στο μέτωπο, το πρόσωπο, το λαιμό και τους ώμους. Εμφανίζονται περιοχές λεύκης, καθώς και γαλαζομαύρος αποχρωματισμός των θηλών, των βλεννογόνων των χειλιών, του στόματος, του ορθού και του κόλπου. Συχνά είναι η ανορεξία, η ναυτία, ο έμετος και η διάρροια. Μπορεί να υπάρξει μείωση της ανοχής στο κρύο και μείωση των μεταβολικών διεργασιών. Ζάλη και συγκοπή είναι πιθανές. Σταδιακή έναρξη και μη ειδική πρώιμα συμπτώματασυχνά οδηγούν σε εσφαλμένη διάγνωση νεύρωσης. Τα μεταγενέστερα στάδια της νόσου του Addison χαρακτηρίζονται από απώλεια βάρους, αφυδάτωση και υπόταση.

Βασική κλινική

εκδηλώσεις

Υπερμελάγχρωση*, υποτονία*, απώλεια βάρους,

γενική αδυναμία, δυσπεψία* (ναυτία, έμετος, διάρροια),

εθισμός στα αλμυρά τρόφιμα*

* Συμπτώματα μόνο του 1-NN.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα του πρωτοπαθούς υποκορτισισμού

(νόσος του Addison) είναι:

1. Υπερμελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων.Σοβαρότητα της υπερμελάγχρωσης

αντιστοιχεί στη σοβαρότητα και τη διάρκεια της διαδικασίας. Πρώτα σκοτεινιάζουν

εκτεθειμένα μέρη του σώματος που είναι πιο εκτεθειμένα στον ήλιο,

Πρόσωπο, λαιμός, χέρια, καθώς και σημεία που είναι συνήθως πιο σοβαρά

χρωματισμένα (θηλές, όσχεο, εξωτερικά γεννητικά όργανα) (Εικ.

4.12). Η υπερμελάγχρωση έχει μεγάλη διαγνωστική αξία

σημεία τριβής και ορατοί βλεννογόνοι. Χαρακτηρίζεται από υπερμελάγχρωση

παλαμιαίες γραμμές που ξεχωρίζουν σχετικά

ανοιχτό φόντο του περιβάλλοντος υφάσματος, σκούραση περιοχών τριβής με ρούχα,

γιακά, ζώνη. Ο τόνος του δέρματος μπορεί να διαφέρει από τον καπνό,

μπρούντζος (ασθένεια του χαλκού)μαύρισμα, βρώμικο δέρμα, ομοιόμορφο

σοβαρή διάχυτη υπερμελάγχρωση. Αρκετά συγκεκριμένο

αλλά η υπερμελάγχρωση των βλεννογόνων των χειλιών δεν είναι πάντα έντονη,

ούλα, μάγουλα, μαλακή και σκληρή υπερώα. Η απουσία μελάσματος είναι

ένα αρκετά σοβαρό επιχείρημα κατά της διάγνωσης της 1-CNH, ωστόσο

υπάρχουν περιπτώσεις των λεγόμενων «λευκός εθισονισμός»,πότε είναι υπερμελάγχρωση

σχεδόν απών. Με φόντο την υπερμελάγχρωση σε ασθενείς

συχνά εντοπίζονται μη μελαγχρωματικές κηλίδες (λεύκη).Το μέγεθός τους

κυμαίνεται από μικρό, ελάχιστα αισθητό, έως μεγάλο, με ακανόνιστο

περιγράμματα που ξεχωρίζουν έντονα στο γενικό σκούρο φόντο. Λεύκη

χαρακτηριστικό αποκλειστικά της 1-CNH αυτοάνοσης προέλευσης.

2. Απώλεια βάρους.Η σοβαρότητά του κυμαίνεται από μέτρια (3-6 kg)

πρινσημαντικό (15-25 κιλά), ειδικά εάν αρχικά ήταν υπέρβαρο

3. Γενική αδυναμία, εξασθένηση, κατάθλιψη, μειωμένη λίμπιντο.Γενικός

Η αδυναμία εξελίσσεται από ήπια σε πλήρη απώλεια απόδοσης.

Οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί, ληθαργικοί, μη συναισθηματικοί, ευερέθιστοι,

Οι μισοί από αυτούς διαγιγνώσκονται με καταθλιπτικές διαταραχές.

4. Αρτηριακή υπότασηστην αρχή μπορεί να έχει μόνο ορθοστατική

ical χαρακτήρα? οι ασθενείς συχνά αναφέρουν λιποθυμία,

που προκαλούνται από διάφορες πιέσεις. Ανίχνευση

σε έναν ασθενή με αρτηριακή υπέρταση - ένα ισχυρό επιχείρημα κατά της διάγνωσης

επινεφριδιακή ανεπάρκεια, αν και αν έχει αναπτυχθεί 1-CNH__

με φόντο προηγούμενη αρτηριακή υπέρταση

η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική.

5. Δυσπεπτικές διαταραχές.Οι πιο συχνά αναφερόμενοι φτωχοί

όρεξη και διάχυτος επιγαστρικός πόνος, εναλλασσόμενη διάρροια

και δυσκοιλιότητα. Με σοβαρή αποζημίωση, εμφανίζονται ασθένειες

ναυτία, έμετος, ανορεξία.

6. Εθισμός στα αλμυρά τρόφιμασχετίζεται με προοδευτική απώλεια

νάτριο Σε ορισμένες περιπτώσεις, φτάνει μέχρι την κατανάλωση καθαρού αλατιού.

7. Υπογλυκαιμίαόπως και τυπικές επιθέσειςσχεδόν ποτέ δεν συμβαίνει

αλλά μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια εργαστηριακών δοκιμών.

Κλινική εικόνα δευτεροπαθής υποκορτιζολισμόςδιακρίνεται από την απουσία

υπερμελάγχρωση και συμπτώματα που σχετίζονται με ανεπάρκεια

αλδοστερόνη (υπόταση, εθισμός σε αλμυρά τρόφιμα,

δυσπεψία). Αυτά που έρχονται στο προσκήνιο είναι τόσο μη συγκεκριμένα

συμπτώματα όπως γενική αδυναμία και κρίσεις υπογλυκαιμίας, τα οποία

περιγράφεται ως επεισόδια αίσθημα αδιαθεσίαςσε λίγο

ώρες μετά το φαγητό.

Κλινική εικόνα οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια

(Addisonian κρίση) αντιπροσωπεύεται από ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων, σύμφωνα με

η επικράτηση των οποίων μπορεί να διακριθεί σε τρεις κλινικές μορφές:

Καρδιαγγειακή μορφή.Σε αυτή την παραλλαγή κυριαρχούν τα φαινόμενα

οξεία κυκλοφορική ανεπάρκεια: χλωμό πρόσωπο

με ακροκυάνωση, κρύα άκρα, σοβαρή αρτηριακή

υπόταση, ταχυκαρδία, νηματώδης παλμός, ανουρία, κατάρρευση.

Γαστρεντερική μορφή.Τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν

λοίμωξη από τοξική τροφή ή ακόμα και οξεία κοιλιακή κατάσταση.

Σπαστικό κοιλιακό άλγος, ναυτία,

ανεξέλεγκτος έμετος, χαλαρά κόπρανα, μετεωρισμός.

Νευροψυχική μορφή.Κυριαρχούν οι πονοκέφαλοι, η μηνιγγίτιδα

alσυμπτώματα, σπασμοί, εστιακά συμπτώματα, παραλήρημα, λήθαργος,

Κλινική πρωτοπαθούς υποκορτιζολισμού

Κούραση, αδυναμία το βράδυ.

Απώλεια σωματικού βάρους.

Μειωμένη όρεξη, ακόμη και σε σημείο ανορεξίας. Υπάρχει εκτεταμένος πόνος στην επιγαστρική περιοχή,

εναλλασσόμενη δυσκοιλιότητα και διάρροια.

Αρτηριακή υπόταση (ανεπαρκής ανταπόκριση στη σωματική δραστηριότητα με τη μορφή μείωσης

Η μελάγχρωση του δέρματος (ασθένεια του μπρονζέ) εμφανίζεται σε διάφορα μέρη του σώματος, ουλές, θηλές,

πτυχές του δέρματος, στους βλεννογόνους των παρειών, στα ούλα κατά μήκος των ριζών των δοντιών.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν περιοχές αποχρωματισμού στο δέρμα, που εμφανίζεται με αυτοάνοσες βλάβες.

ιαχ επινεφρίδια.

Πονοκέφαλος λόγω τάσης για υπογλυκαιμία. Μετά το φαγητό, η κατάσταση βελτιώνεται.

Κατάθλιψη, η οποία αντικαθίσταται από ευερεθιστότητα. Μπορεί να καταλήξει σε ψύχωση.

Εθισμός στις αλμυρές τροφές, που σχετίζεται με απώλεια νατρίου, ακόμα και σε σημείο να το καταναλώσεις

(αλάτι) στην καθαρή του μορφή.

Συχνή ζάλη και λιποθυμία – ορθοστατική κατάρρευση.

Στις γυναίκες εκδηλώνεται με την απουσία εμμήνου ρύσεως – αμηνόρροιας.

Κλινικά σημεία και συμπτώματα.

1 CIU χαρακτηρίζεται από ύπουλη έναρξη και αργή εξέλιξη της κόπωσης, μυϊκής αδυναμίας, απώλειας όρεξης, απώλειας βάρους, υπερμελάγχρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων, υπόταση και μερικές φορές υπογλυκαιμία.

Ενας από κύρια συμπτώματα Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια (Πίνακας 5) χαρακτηρίζεται από γενική και μυϊκή αδυναμία.

Ασθένεια. Γενική και μυϊκή αδυναμία μπορεί αρχικά να εμφανιστεί περιοδικά κατά τη διάρκεια του στρες. Στα αρχικά στάδια αυξάνονται προς το τέλος της ημέρας και εξαφανίζονται μετά από μια νυχτερινή ανάπαυση, αργότερα αυξάνονται και γίνονται μόνιμα, αποκτώντας χαρακτήρα αδυναμίας. Μαζί με τη σωματική αδυναμία, αναπτύσσεται και ψυχική εξασθένηση, μέχρι την ανάπτυξη ψύχωσης. Η μυϊκή αδυναμία είναι αποτέλεσμα διαταραχών στον μεταβολισμό των υδατανθράκων (υπογλυκαιμία) και των ηλεκτρολυτών (υπερκαλιαιμία).

Υπερμελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων– συχνές και πρώιμο σημάδι 1-ΧΝΝ. Η υπερμελάγχρωση έχει την όψη διάχυτου καφέ ή χάλκινου σκουρόχρωμου τόσο στα ανοιχτά όσο και στα κλειστά μέρη του σώματος, ειδικά σε σημεία τριβής των ρούχων, στις παλαμιαίες γραμμές, σε μετεγχειρητικές ουλές, στον στοματικό βλεννογόνο, στην περιοχή των θηλαίων των θηλών, του πρωκτού, των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Η γενικευμένη υπερμελάγχρωση σχετίζεται με υπερβολική έκκριση ACTH και ορμόνης διέγερσης των β-μελανοκυττάρων. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν σκούρες φακίδες και μερικές φορές σχηματίζονται περιοχές αποχρωματισμού - λεύκη, οι οποίες είναι εκδήλωση μιας αυτοάνοσης διαδικασίας.

Γαστρεντερικές διαταραχές– απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος παρατηρούνται μερικές φορές ήδη στην αρχή της νόσου και εμφανίζονται απαραίτητα με αυξανόμενη επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Η διάρροια εμφανίζεται λιγότερο συχνά. Η παθογένεση των γαστρεντερικών διαταραχών σχετίζεται με μείωση της έκκρισης υδροχλωρικού οξέος και πεψίνης, καθώς και με αυξημένη έκκριση χλωριούχου νατρίου στον εντερικό αυλό. Ο έμετος και η διάρροια αυξάνουν την απώλεια νατρίου, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Μερικοί ασθενείς αισθάνονται μια συνεχή ανάγκη για αλμυρά τρόφιμα.

Απώλεια βάρουςείναι σταθερό σύμπτωμα επινεφριδιακής ανεπάρκειας και σχετίζεται με μειωμένη όρεξη, μειωμένη απορρόφηση στα έντερα και αφυδάτωση.

Υπόταση– ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, εμφανίζεται συχνά στα αρχικά στάδια της νόσου. Η συστολική αρτηριακή πίεση είναι 90 ή 80 mm Hg, η διαστολική πίεση είναι κάτω από 60 mm Hg. Η υπόταση σε ασθενείς σχετίζεται με ζάλη και λιποθυμία. Οι κύριες αιτίες της υπότασης είναι η μείωση του όγκου του πλάσματος και της συνολικής ποσότητας νατρίου στο σώμα. Ωστόσο, σε ασθενείς με ταυτόχρονη αρτηριακή υπέρταση, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι φυσιολογική ή αυξημένη.

Υπογλυκαιμικές καταστάσειςσε ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να εμφανιστούν τόσο με άδειο στομάχι όσο και 2-3 ώρες μετά την κατανάλωση ενός γεύματος πλούσιου σε υδατάνθρακες. Οι επιθέσεις συνοδεύονται από αδυναμία, πείνα και εφίδρωση. Η υπογλυκαιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μείωσης της έκκρισης κορτιζόλης, της μείωσης της γλυκονεογένεσης και των αποθεμάτων γλυκογόνου στο ήπαρ.

Δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματοςεμφανίζονται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και εκδηλώνονται με μείωση της νοητικής δραστηριότητας και μνήμης, απάθεια και ευερεθιστότητα.

Συχνά σημειώνεται νυκτουρία σε φόντο μειωμένης σπειραματικής διήθησης και νεφρικής ροής αίματος.

Παύση της έκκρισης ανδρογόνα των επινεφριδίων στους άνδρες έχει μικρή επίδραση στην κατάσταση των σεξουαλικών λειτουργιών εάν διατηρηθεί η λειτουργία των όρχεων. Ωστόσο, στις γυναίκες, αυτό μπορεί να καθορίσει τη μείωση της λίμπιντο και παίζει ρόλο στη μείωση και την πλήρη εξαφάνιση της μασχαλιαίας και ηβικής τρίχας, λόγω του γεγονότος ότι τα επινεφρίδια τους είναι η κύρια πηγή ανδρογόνων.

Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών με μακροχρόνια παρουσία υποκορτιζολισμού, η παρουσία του ασβεστοποίηση του χόνδρου του αυτιού (πιθανώς λόγω της προκύπτουσας υπερασβεστιαιμίας).

Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας του δευτεροπαθούς υποκορτιζολισμού

Η πιο σημαντική παθολογική διαφορά μεταξύ 2-NN είναι η απουσία ανεπάρκειας αλδοστερόνης. Η ανεπάρκεια ACTH σε αυτή την περίπτωση οδηγεί σε ανεπάρκεια κορτιζόλης και ανδρογόνων, αλλά δεν επηρεάζει την παραγωγή αλδοστερόνης, η οποία είναι πρακτικά ανεξάρτητη από την ACTH, η έκκριση της οποίας ρυθμίζεται από το σύστημα αγγειοτενσίνης-ρενίνης-νάτριου-καλίου. Από αυτή την άποψη, τα συμπτώματα του 2-NN θα είναι αρκετά φτωχά. Συμπτώματα όπως αρτηριακή υπόταση, δυσπεπτικές διαταραχές και εθισμός σε αλμυρά τρόφιμα δεν θα εκφραστούν. Η κύρια κλινική διαφορά του 2-NN είναι η απουσία υπερμελάγχρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων. Η κλινική εικόνα του 2-NN έρχεται στο προσκήνιο: γενική αδυναμία, απώλεια βάρους και σπανιότερα υπογλυκαιμικά επεισόδια. Η διάγνωση διευκολύνεται από την παρουσία αναμνηστικών και κλινικών δεδομένων για την παθολογία της υπόφυσης, τις επεμβάσεις στην υπόφυση και τη μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών.

Τα οποία έχουν μεγάλη σημασία στη ρύθμιση του μεταβολισμού, του μεταβολισμού νερού-αλατιού και άλλων λειτουργιών του σώματος. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται απώλεια βάρους, μειώνεται η αρτηριακή πίεση, εμφανίζεται μυϊκή αδυναμία και κόπωση.

Η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτό μπορεί να συμβεί με αυτοάνοσες διεργασίες (ασθένειες στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα βλάπτει τα κύτταρα του σώματός του, θεωρώντας τα ξένα), με διάφορες μολυσματικές ασθένειες (για παράδειγμα, φυματίωση) και όγκους των επινεφριδίων. Το αποτέλεσμα είναι η λεγόμενη πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Η δευτερογενής ανεπάρκεια αναπτύσσεται με έλλειψη αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία διεγείρει τη δραστηριότητα του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτή η ορμόνη εκκρίνεται από την υπόφυση (μια δομή στον εγκέφαλο που ελέγχει τη δραστηριότητα διαφόρων οργάνων που παράγουν ορμόνες).

Η θεραπεία συνίσταται στη λήψη ορμονικών φαρμάκων για την αντικατάσταση των ορμονών που λείπουν από τον φλοιό των επινεφριδίων.

Συνώνυμα ρωσικά

Χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, υποκορτιζολισμός, νόσος του «χάλκινου».

Αγγλικά συνώνυμα

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια, υποκορτιζολισμός.

Συμπτώματα

• Γενική αδυναμία, κόπωση.
• μυϊκή αδυναμία;
• μείωση της αρτηριακής πίεσης (και όταν ένα άτομο μετακινείται από οριζόντια σε κάθετη θέση, η πίεση μπορεί να μειωθεί ακόμη περισσότερο, προκαλώντας λιποθυμία.
• σκουρόχρωμο δέρμα (πιο έντονο στις πτυχές του δέρματος, τους αγκώνες, τα γόνατα, τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, τα χείλη και τους βλεννογόνους).
• απώλεια βάρους;
• λαχτάρα για αλμυρά τρόφιμα?
• απώλεια της όρεξης?
• πόνος στους μύες, στις αρθρώσεις.

Επίσης, με αυτήν την ασθένεια, μπορεί να εμφανιστεί «Κρίση του Αδισονίου» - μια σοβαρή κατάσταση που είναι απειλητική για τη ζωή και απαιτεί επείγουσα ανάγκη θεραπευτικούς χειρισμούς. Συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ξαφνικός έντονος πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, στην κοιλιά και στα πόδια.
• έμετος και διάρροια?
• αφυδάτωση του σώματος?
• πτώση της αρτηριακής πίεσης?
• απώλεια συνείδησης.

Γενικές πληροφορίες για τη νόσο

Η νόσος του Addison εμφανίζεται ως αποτέλεσμα του φλοιού των επινεφριδίων που απελευθερώνει ανεπαρκείς ποσότητες ορμονών. Τα επινεφρίδια βρίσκονται στην κορυφή των νεφρών και αποτελούνται από δύο στρώματα: τον φλοιό των επινεφριδίων και τον μυελό. Ο φλοιός ξεχωρίζει στεροειδείς ορμόνες: γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη), ορυκτοκορτικοειδή (αλδοστερόνη) και ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες φύλου). Στο μυελό στρεσογόνες καταστάσειςπαράγονται ορμόνες (για παράδειγμα, αδρεναλίνη) που βοηθούν στην κινητοποίηση της δύναμης του σώματος.

Οι ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων εκτελούν τις ακόλουθες λειτουργίες.

• Η κορτιζόλη αναπτύσσει την αντίδραση του οργανισμού στο στρες, συμμετέχει στη ρύθμιση των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών, μεταβολισμό του λίπους, διατηρεί την αρτηριακή πίεση, έχει αντιφλεγμονώδη δράση. Αποβάλλεται από το σώμα μέσω των ούρων και του σάλιου.
• Η αλδοστερόνη εμπλέκεται στη ρύθμιση της ισορροπίας νερού-αλατιού και στη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης. Εξασφαλίζει κατακράτηση νατρίου από τα νεφρά και απέκκριση καλίου. Αυτό οδηγεί τελικά στη διατήρηση απαιτούμενη ποσότητανερό και άλατα για τη φυσιολογική λειτουργία του οργανισμού. Η μειωμένη παραγωγή αλδοστερόνης οδηγεί σε μείωση της ποσότητας υγρών στο σώμα και πτώση της αρτηριακής πίεσης.
• Τα ανδρογόνα είναι ανδρικές ορμόνες φύλου. Σχηματίζονται από τα επινεφρίδια τόσο στο ανδρικό όσο και στο γυναικείο σώμα. Στους άνδρες ευθύνονται για την εμφάνιση δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών (ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων, τριχοφυΐα στο πρόσωπο, στο σώμα κ.λπ.). Σε αρσενικά και γυναικεία σώματα, τα ανδρογόνα επηρεάζουν την ανάπτυξη μυική μάζα, σεξουαλική επιθυμία.

Η νόσος του Addison προκαλείται από βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων (πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια), η οποία μπορεί να συμβεί για τους ακόλουθους λόγους:

• αυτοάνοσες ασθένειες (το ανοσοποιητικό σύστημα ανιχνεύει και καταστρέφει ξένα αντικείμενα, όπως παθογόνα βακτήρια, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις αρχίζει να καταστρέφει τα κύτταρα του σώματός του, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων).
• κληρονομική προδιάθεση σε αυτοάνοσες διεργασίες που μπορούν να καταστρέψουν τον φλοιό των επινεφριδίων.
• διάφορες λοιμώξεις που προκαλούν θάνατο των κυττάρων του φλοιού των επινεφριδίων (για παράδειγμα, φυματίωση).
• όγκοι των επινεφριδίων?
• αιμορραγίες στα επινεφρίδια.

Υπάρχει και δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Η δραστηριότητα των επινεφριδίων ελέγχεται από την υπόφυση (μια ειδική δομή στον εγκέφαλο). Όταν τα επινεφρίδια δεν εκκρίνουν αρκετές ορμόνες, η υπόφυση παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH). Αυτό, με τη σειρά του, διεγείρει τη δραστηριότητα των επινεφριδίων, προκαλώντας αύξηση της παραγωγής των απαραίτητων ορμονών. Όταν η ACTH δεν εκκρίνεται επαρκώς από την υπόφυση, εμφανίζεται δευτεροπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Τα συμπτώματα της νόσου συνήθως αναπτύσσονται σταδιακά. Σε περίπτωση τραυματισμού, ασθένειας ή άλλου στρες, μπορεί να υπάρξει οξεία έλλειψη ορμονών των επινεφριδίων. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται κρίση Addison. Απειλεί τη ζωή του ασθενούς και απαιτεί επείγοντα ιατρικά μέτρα.

Ποιος κινδυνεύει;

• Υποφέρουν από αυτοάνοσα νοσήματα.
• Άτομα των οποίων οι στενοί συγγενείς πάσχουν από τη νόσο του Addison (με αυτοάνοσο μηχανισμό ανάπτυξης).
• Ασθενείς με φυματίωση.
• Ασθενείς με διαφορετικά μεταδοτικές ασθένειες(κυρίως μυκητιακά).

Διαγνωστικά

Οι εργαστηριακές μέθοδοι παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στη διάγνωση της νόσου του Addison.

• . Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη του φλοιού των επινεφριδίων που εμπλέκεται στη ρύθμιση του μεταβολισμού, στη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης και στην ανάπτυξη των αντιδράσεων του σώματος στο στρες. Στη νόσο του Addison, το επίπεδό της μειώνεται.
• . Η κορτιζόλη απεκκρίνεται από το σώμα με τα ούρα, όπου βρίσκεται σε ελεύθερη κατάσταση, καθώς δεν συνδέεται με τις πρωτεΐνες του αίματος. Κανονικά, η συγκέντρωσή του αυξάνεται κατά τη διάρκεια στρεσογόνων καταστάσεων, τραυματισμών και σωματικής δραστηριότητας. Στη νόσο του Addison, η συγκέντρωση της κορτιζόλης στα ούρα μειώνεται.

• . Η αλδοστερόνη είναι μια ορμόνη που εκκρίνεται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Ρυθμίζει ισορροπία νερού-αλατιούστον οργανισμό. Στη νόσο του Addison, τα επινεφρίδια δεν παράγουν αρκετό από αυτό.
• . Αυτή η ορμόνη εκκρίνεται από την υπόφυση. Όταν το επίπεδο των ορμονών των επινεφριδίων μειώνεται, διεγείρει την παραγωγή τους. Στη δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια, τα επίπεδα ACTH μειώνονται.
• Τεστ ACTH. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη λειτουργία των επινεφριδίων. Για να γίνει αυτό, το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα μετράται πριν και μετά τη χορήγηση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Με τη φυσιολογική λειτουργία των επινεφριδίων, τα επίπεδα κορτιζόλης θα αυξηθούν καθώς η ACTH διεγείρει την παραγωγή της. Εάν τα επινεφρίδια είναι κατεστραμμένα, το επίπεδο της κορτιζόλης (η ορμόνη των επινεφριδίων δεν θα αλλάξει).
• . Αυτά τα ιόντα διατηρούν την ισορροπία του νερού στο σώμα και συμμετέχουν στη μετάδοση νευρικές ώσεις, είναι απαραίτητα για τη μυϊκή λειτουργία. Στη νόσο του Addison, η παραγωγή αλδοστερόνης μειώνεται, τα επίπεδα καλίου στον ορό αυξάνονται και τα επίπεδα νατρίου μειώνονται. Υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού νερού-αλατιού.

Άλλες μελέτες

• Η αξονική τομογραφία. Μια μέθοδος που σας επιτρέπει να λαμβάνετε εικόνες εσωτερικών οργάνων ανά στρώση. Με βάση τη δράση της ακτινοβολίας ακτίνων Χ. Χρησιμοποιώντας SCT είναι δυνατό να εντοπιστεί ογκομετρικοί σχηματισμοίπου μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία των επινεφριδίων, μάθετε το μέγεθός τους.
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Μια μέθοδος έρευνας που σας επιτρέπει να λαμβάνετε λεπτομερείς εικόνες στρώμα προς στρώμα των εσωτερικών οργάνων του ανθρώπου. Σε περίπτωση δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας (σχετίζεται με διαταραχή μιας από τις δομές του εγκεφάλου - της υπόφυσης), μπορεί να απαιτηθεί μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου του Addison συνίσταται στη λήψη ορμονικών φαρμάκων για τη διόρθωση του επιπέδου των ορμονών που λείπουν (κορτιζόλη και αλδοστερόνη). Σε περίπτωση ανεπάρκειας αλδοστερόνης, συνιστάται η αύξηση της πρόσληψης αλατιού. Μπορεί να απαιτηθούν αυξανόμενες δόσεις φαρμάκων σε περίπτωση πίεσης στο σώμα, όπως τραυματισμό, χειρουργική επέμβαση ή ασθένεια.