Formación del síndrome de Eisenmenger: causas, síntomas y tratamiento de la patología. ¿Qué es el complejo de Eisenmenger? En casos graves también se presenta.

El complejo de Eisenmenger se caracteriza por la presencia de un gran defecto (1,5-3 cm) en la parte membranosa del tabique interventricular, dextroposición de la aorta,
que se extiende desde ambos ventrículos (“aorta jinete”) e hipertrofia del ventrículo derecho (Fig. 18).

Arroz. 18. Complejo de Eisenmenger (diagrama).
1 - la aorta surge de ambos ventrículos (“aorta jinete”);
2 - defecto en la parte membranosa del tabique interventricular;
3 - hipertrofia del ventrículo derecho. Las flechas muestran la dirección del flujo sanguíneo patológico.

El complejo de Eisenmenger representa el 3% de las anomalías congénitas sistema cardiovascular(Gryniewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Se acostumbra distinguir entre el síndrome de Eisenmenger “blanco” (sin cianosis), cuando hay descarga de sangre arterial del ventrículo izquierdo hacia la derecha, y “azul”, tras un cambio en la dirección de la descarga y la aparición de cianosis. (A. A. Vishnevsky y N. K. Galankin; L. D. Krymsky). El complejo de Eisenmenger va acompañado de un aumento de la presión en el arteria pulmonar, que puede igualar o incluso superar la presión en la aorta. La presión en los capilares pulmonares es normal. La causa del aumento de presión en la arteria pulmonar es un aumento de la resistencia en las arteriolas pulmonares debido a cambios distróficos en sus paredes.

El cuadro clínico de esta enfermedad puede ser variado y depende de la etapa de desarrollo del defecto. Muy a menudo, los pacientes se quejan de debilidad general, fatiga y dificultad para respirar, incluso con relativamente poca estrés físico, dolores de cabeza y tendencia a desmayarse. Hemoptisis, hemorragias nasales y ronquera debido a la compresión del lado izquierdo. nervio recurrente arteria pulmonar dilatada. La deformidad de la columna es común. Los dedos en baqueta son un síntoma tardío e intermitente de la enfermedad.

El área del corazón a veces sobresale (“joroba del corazón”). Se observan temblores en la región del corazón (“ronroneo de gato”). Los límites del corazón se expanden uniformemente. Se escucha un soplo sistólico áspero en toda la superficie del corazón con epicentro en el tercer - cuarto espacio intercostal a la izquierda del esternón. Se realza el segundo tono por encima de la arteria pulmonar. Puede producirse un soplo diastólico.

En el período inicial del defecto, la policitemia está ausente o es moderadamente expresada. En el período terminal de la enfermedad, a menudo se observa un mayor contenido de glóbulos rojos y hemoglobina.

El electrocardiograma a menudo muestra una onda P alta y puntiaguda (P pulmonare) y signos de sobreesfuerzo significativo del ventrículo derecho. A menudo, el segmento ST se desplaza hacia abajo; la onda G es aplanada, bifásica o negativa.

Según el examen radiológico, el corazón está agrandado. Las partes derechas del corazón, especialmente el ventrículo derecho, están dilatadas; el arco de la arteria pulmonar sobresale. Las raíces de los pulmones se expanden. El patrón pulmonar aumenta significativamente. La fluoroscopia revela pulsaciones del arco de la arteria pulmonar y “baile” de las raíces.

En un fonocardiograma, el soplo sistólico tiene forma de "diamante" corto o fusiforme. El ruido se fusiona con el primer tono y termina mucho antes del inicio del segundo. También se puede registrar un soplo diastólico debido a una insuficiencia relativa de la arteria pulmonar o de las válvulas aórticas.

El curso del defecto puede complicarse con bronquitis, neumonía, embolia, infarto pulmonar y endocarditis bacteriana.

El pronóstico depende del tiempo de desarrollo de la cianosis, después del cual los pacientes rara vez viven más de 10 años. La muerte ocurre como resultado de una insuficiencia ventricular derecha. La esperanza de vida media es de unos 25 años (V. Jonash).

El tratamiento implica cerrar quirúrgicamente la comunicación interventricular antes de que se produzcan cambios irreversibles en las arterias pulmonares. La hipertensión pulmonar es una contraindicación para el tratamiento quirúrgico.

Debido a la excepcional gravedad de la enfermedad, la combinación del complejo de Eisenmenger con el embarazo es rara. El parto en estas pacientes es aún más raro, ya que ¡se interrumpe según las indicaciones! del corazón, o termina en un aborto espontáneo debido a la muerte del óvulo fecundado por deficiencia de oxígeno.

Zeh y Klaus (1963) fueron los primeros en la literatura mundial en informar un resultado favorable del embarazo en una paciente de 20 años con complejo de Eisenmenger e hipertensión pulmonar. En esta paciente, sólo al final del embarazo se produjo un ligero aumento de la dificultad para respirar. El parto transcurrió con normalidad. Durante el seguimiento del paciente durante 3 años, los autores no observaron ningún deterioro de su salud.

Segundo mensaje sobre resultado exitoso Wille (1965) publicó el embarazo y el parto en una paciente con complejo de Eisenmenger. La edad del paciente es de 40 años. Sus 4 embarazos anteriores terminaron en abortos (1 artificial y 3 espontáneos). Fue ingresada en una maternidad cuando comenzó el trabajo de parto. El nacimiento fue prematuro. Un bebé que pesó 1740 g nació vivo. La madre y el bebé fueron dados de alta a casa 3 semanas después del nacimiento.

Una de las dos pacientes con complejo de Eisenmenger que observamos superó con éxito el embarazo y el parto, la segunda murió. Aportamos breves datos de la historia de embarazo y parto de estas pacientes.

La paciente M., de 24 años, ingresó en la clínica obstétrica con un embarazo de 24 semanas en estado grave. Los 2 embarazos anteriores terminaron en abortos (1 inducido y 1 espontáneo en la semana 27 de embarazo). El defecto cardíaco fue diagnosticado en la primera infancia. El paciente estuvo repetidamente en las clínicas del I Instituto Médico de Moscú que lleva el nombre de I.M. Sechenov (infantil, terapéutico, quirúrgico). En 1957 le diagnosticaron la enfermedad de Eisenmenger. A la paciente le ofrecieron una cirugía cardíaca, de la que decidió abstenerse temporalmente. Un estudio en una clínica obstétrica encontró que durante embarazo real La paciente no notó ningún deterioro de su estado, a excepción de dolores abdominales periódicos a partir de la semana 16 de embarazo.

Objetivamente, el paciente presentaba cianosis pronunciada de la piel y las mucosas, que empeoraba con los movimientos, ronquera de la voz, síntoma de baquetas y anteojos en brazos y piernas, deformidad de la columna (curvatura cifótica en región torácica, cuerpos vertebrales inusualmente anchos y fuerte aumento apófisis espinosas) (Fig. 19 y 20).

Arroz. 19. Síntomas de “baquetas” y “anteojos” en los dedos de los pies del paciente M. (complejo de Eisenmenger).
Arroz. 20. Cambios en la columna del paciente M.

En los pulmones hay respiración agitada, estertores secos y dispersos, en las partes inferiores hay estertores húmedos que desaparecen rápidamente con la respiración profunda. El corazón está moderadamente agrandado hacia la izquierda y hacia la derecha. Pulsación pronunciada en el segundo espacio intercostal de la izquierda. Soplo sistólico con epicentro en el segundo y tercer espacio intercostal a la izquierda del esternón; énfasis del segundo tono en la arteria pulmonar. Pulso 80 latidos por minuto, rítmico. Presión arterial 100/70 mmHg. Arte. Presión venosa 100 mmH2O. Arte. Velocidad del flujo sanguíneo (tiempo de magnesio) 11 segundos.

Los rayos X revelaron signos de congestión en los pulmones, el corazón no estaba agrandado y el arco de la arteria pulmonar estaba abultado. Los electrocardiogramas muestran un ritmo regular, una desviación brusca del eje eléctrico del corazón hacia la derecha, cambios difusos en el miocardio de las aurículas y los ventrículos.

En investigación obstétrica Se determinó embarazo (24 semanas) con síntomas de amenaza de aborto espontáneo tardío.

Debido al grave estado de la paciente se le instó a interrumpir el embarazo. Sin embargo, la paciente, así como su marido y su madre, lo negaron categóricamente.

El salón de baile estaba encendido reposo en cama, recibió vitaminas y oxígeno. A las 38 semanas de embarazo anestesia endotraqueal Fue producido con esterilización. El peso del recién nacido es de 2300 g, longitud de 45 cm, hay signos de prematuridad, desnutrición e hipotonía muscular. EN periodo postoperatorio El paciente comenzó a experimentar síntomas cada vez mayores de insuficiencia cardíaca y respiratoria (dificultad para respirar, cianosis), pesadez en la cabeza con pérdida de audición y dolor en la mitad izquierda del pecho. La terapia no produjo el efecto deseado y la paciente falleció al cuarto día después del parto.

La autopsia confirmó el diagnóstico.

El niño fue enviado a un orfanato en condiciones satisfactorias.

Observamos al segundo paciente con complejo de Eisenmenger en hospital de maternidad Núm. 67. Los datos sobre el curso del embarazo y el parto figuran en un informe de A. L. Beilin y R. A. Zelikovich (1966). Este es el primer mensaje en literatura rusa sobre el resultado exitoso del parto con el complejo de Eisenmenger.

Así, nuestras observaciones y datos de la literatura nos llevaron a la conclusión de que el embarazo con el complejo de Eisenmenger está contraindicado. Sin embargo, si una mujer recurre a un obstetra en las últimas etapas del embarazo, cuando ya es demasiado tarde para dar a luz, la forma más suave de parto es el parto vaginal. canal de parto con un alivio completo del dolor y una terapia adecuada (ver).

Estas pacientes toleran más fácilmente el período posparto que el posoperatorio.

El síndrome de Eisenmenger es un aumento severo de la presión pulmonar causado por una cambios escleróticos vasos pulmonares. Sinónimo del nombre: enfermedad pulmonar vascular obstructiva.

La enfermedad fue descrita por primera vez por el médico austriaco Victor Eisenmenger en 1897. Informó de un paciente que padecía cianosis y disnea desde pequeño y que falleció a causa de un infarto y una hemorragia pulmonar masiva. La autopsia reveló la presencia de un gran agujero en el tabique interventricular y desplazamiento de la aorta. Esta fue la primera mención de la conexión entre la hipertensión pulmonar y.

La enfermedad afecta del 4 al 10% de los portadores de defectos congénitos.

La enfermedad pulmonar vascular obstructiva es un síndrome adquirido que se produce secundario a la ausencia o tratamiento irracional de defectos cardíacos congénitos. La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad cuando se produce esclerosis de los vasos pulmonares.

Por el contrario, el complejo de Eisenmenger es un defecto cardíaco congénito. La enfermedad está representada por un complejo de tres anomalías: un defecto del tabique interventricular, y su origen en ambos ventrículos, y un agrandamiento del ventrículo derecho. La patología también se acompaña de hipertensión pulmonar.

El síndrome de Eisenmenger siempre se desarrolla de forma secundaria. Para su aparición es necesaria la presencia de una cardiopatía congénita con enriquecimiento de la circulación pulmonar. El complejo de Eisenmenger se desarrolla principalmente (in utero).

Mecanismo de desarrollo, causas y factores de riesgo.

La patología es una complicación de defectos cardíacos congénitos con derivación de izquierda a derecha. Se distinguen las siguientes enfermedades causantes (primarias):

- un agujero en el tabique entre los ventrículos, el más razón común aparición del síndrome.
- un agujero en el tejido que separa las aurículas.
- un trastorno en el que el conducto arterioso no se cierra en los primeros días de vida de un niño y continúa suministrando sangre arterial a los pulmones.
Un canal auriculoventricular permeable es un defecto complejo y poco común que combina un agujero en el sitio de fusión del tabique interventricular e interauricular con patología de la válvula mitral.
La ventana aortopulmonar es una derivación patológica entre la arteria pulmonar y la aorta.
Transposición de los grandes vasos.

En estas enfermedades, se enriquece el flujo sanguíneo pulmonar. En respuesta a esto, se produce un espasmo en los vasos de los pulmones, cuyo objetivo es limitar el flujo de sangre. En esta etapa, la hipertensión pulmonar es reversible.

La enfermedad también puede desarrollarse en pacientes después de la creación quirúrgica de una derivación sistémico-pulmonar o de una anastomosis durante la corrección paliativa de defectos congénitos.

El síndrome de Eisenmenger se desarrolla cuando un defecto cardíaco no se detecta antes de que aparezcan los síntomas de daño de la arteria pulmonar, o el paciente no recibe el tratamiento adecuado, incluida la cirugía, para compensarlo. La mayoría de los niños Sin tratamiento, la hipertensión pulmonar se desarrolla en el segundo año de vida..

La falta prolongada de tratamiento para los defectos conduce a un espasmo vascular constante. Se desarrolla rigidez vascular: esclerosis irreversible. paredes vasculares, que pierden la capacidad de contraerse y relajarse. La hipertensión pulmonar se vuelve irreversible.

El aumento de la resistencia vascular en los pulmones significa que la sangre no puede fluir hacia los pulmones desde la arteria pulmonar. Como resultado, la secreción sanguínea patológica de izquierda a derecha cambia a derecha a izquierda.

La presencia de defectos congénitos en los antecedentes familiares también aumenta el riesgo de tener un hijo con un defecto similar y la aparición del síndrome.

Desarrollo y etapas de la enfermedad.

EN corazon sano Las cámaras y los vasos están separados de forma segura por tabiques y válvulas que regulan la dirección del flujo sanguíneo. El ventrículo derecho y la aurícula envían sangre venosa a los pulmones, donde se oxigena. Las cámaras izquierdas toman sangre enriquecida y la bombean hacia la aorta y luego a través de la circulación sistémica.

En caso de defectos con enriquecimiento del círculo pulmonar, los pulmones reciben un volumen excesivo de sangre. Bajo la influencia de un aumento constante de la carga, los pequeños vasos de los pulmones se dañan y la presión en ellos aumenta. Esta condición se llama hipertensión arterial pulmonar.

Debido al aumento de la resistencia vascular, la sangre venosa ya no puede ingresar completamente a los pulmones, se mezcla con la sangre arterial y se dirige a través del ventrículo izquierdo o la aurícula hacia la aorta; surge una condición cuando La dirección del flujo sanguíneo a través de la ventana del tabique cambia..

La concentración de oxígeno en la sangre disminuye, lo que provoca una mayor producción de glóbulos rojos, cianosis y dificultad para respirar.

En 1958, los cardiólogos estadounidenses Heath y Edwards propusieron una descripción del desarrollo del síndrome a través de las etapas de cambios histológicos en los vasos pulmonares. En las etapas iniciales los cambios son reversibles., se caracterizan por el estiramiento de las arterias pulmonares y la proliferación de su capa interna.

A medida que avanza la enfermedad, las arterias pequeñas se esclerotizan debido a la sustitución del tejido conectivo elástico (fibrosis) y aparecen signos de aterosclerosis de las arterias grandes. La expansión progresa y aumenta el daño plexiforme a las arterias pequeñas. En última etapa Se observan lesiones necróticas de las arterias. como consecuencia, fibrosis, infiltración. pared arterial leucocitos y eosinófilos.

Peligro y complicaciones.

Sin el tratamiento y seguimiento adecuados, se pueden desarrollar complicaciones con el síndrome de Eisenmenger, que incluyen:

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Eisenmenger y la HAP son inespecíficos y se desarrollan lentamente.. Esto dificulta el diagnóstico en pacientes con enfermedades cardíacas no detectadas previamente.

Los síntomas más comunes:

cianosis, coloración azulada o gris de la piel y los labios,
dificultad para respirar durante el ejercicio y en reposo,
dolor o presión en el pecho,
arritmia o taquicardia,
Síncope: desmayo causado por una breve interrupción del flujo sanguíneo en los vasos del cerebro.
dolores de cabeza,
mareo,
hinchazón, entumecimiento de los dedos de manos y pies,
“baquetas y cristales de reloj”: cambios característicos en los dedos y las uñas debido a la proliferación del tejido conectivo.

¿Cuándo consultar a un médico?

Los síntomas descritos anteriormente no necesariamente indican síndrome de Eisenmenger e hipertensión pulmonar, pero la aparición de cualquiera de ellos es motivo de consulta con un médico y cardiólogo, así como la apariencia.

La cianosis, la dificultad para respirar y el edema indican un mal funcionamiento grave de los órganos y sistemas del cuerpo, incluso si al paciente no se le ha diagnosticado previamente un defecto cardíaco.

Si sospecha del síndrome de Eisenmenger, es posible que su médico deba:

Información sobre cualquier cirugía cardíaca, si el defecto ya ha sido diagnosticado y corregido.
Antecedentes familiares, es decir, información sobre familiares con cardiopatías congénitas, diabetes, hipertensión, así como aquellos que han sufrido un ictus o infarto de miocardio.
Una lista de todos los medicamentos, incluidas vitaminas y suplementos dietéticos, que toma el paciente.

Diagnóstico

Si se sospecha HAP y síndrome de Eisenmenger, el cardiólogo debe realizar una serie de estudios, que pueden incluir:

- registro de la actividad eléctrica del corazón. Puede mostrar los trastornos que provocaron la condición del paciente.
Radiografía de tórax- con HAP, la imagen muestra dilatación del corazón y de las arterias pulmonares.
- le permite examinar en detalle los cambios en las estructuras del corazón y evaluar el flujo sanguíneo a través de las cámaras y válvulas.
Y- se prescribe para evaluar cambios característicos en la composición de la sangre.
tomografía computarizada- permite obtener una imagen detallada de los pulmones, se puede realizar con o sin contraste.
Cateterismo cardíaco- inserción de un catéter en el corazón (generalmente a través de arteria femoral). En este estudio, se puede medir la presión directamente en los ventrículos y las aurículas, evaluando el volumen de sangre que circula en el corazón y los pulmones. Se realiza bajo anestesia.
prueba de carga— realiza un ECG mientras el paciente anda en bicicleta estática o camina por un sendero.

Curso y tratamiento en adultos y niños.

La enfermedad ocurre en pacientes no tratados con anomalías cardíacas congénitas. La apariencia de la clínica depende de la gravedad del defecto: cuanto más pronunciado sea, más rápido se desarrollarán espasmos y rigidez de los vasos pulmonares.

La detección más frecuente en niños se debe a los siguientes motivos:

La mayoría de los niños con defectos congénitos graves no sobreviven hasta la edad adulta.
Las manifestaciones de anomalías congénitas en los niños son más pronunciadas.
Los síntomas específicos de malformaciones congénitas contribuyen a la detección temprana de la enfermedad.

Diferencias en la clínica y curso en niños:

Predominan las manifestaciones de la enfermedad subyacente.
Episodios frecuentes.
La hipertensión pulmonar aumenta rápidamente a 50 mm o más. Hg Arte.
La cianosis está muy extendida. piel.

En la edad adulta predominan los signos inespecíficos:

Dificultad para respirar al hacer esfuerzo.
Cianosis de labios, orejas, yemas de los dedos.
Debilidad.
Arritmia.
Insuficiencia cardíaca crónica.
Dolores de cabeza.

En ambos grupos de pacientes se detecta un aumento en el nivel de glóbulos rojos y espesamiento de la sangre debido a la hipoxia crónica, pero los adultos son más propensos a la trombosis que los niños. El síndrome de muerte súbita cardíaca también es más común en adultos.

Actualmente, no existen métodos para curar completamente el síndrome de Eisenmenger. Los pacientes con HAP deben ser observados por un cardiólogo y controlar periódicamente la presión arterial y los recuentos sanguíneos. Todas las medidas tomadas tienen como objetivo mantener la calidad de vida, aliviar los síntomas de la enfermedad y prevenir complicaciones.

El tratamiento en niños es quirúrgico. Para esta enfermedad, las operaciones suelen realizarse en varias etapas e incluyen:

Restauración de la anatomía cardíaca normal.
Quitar la derivación.
Disminución de la presión en el tronco pulmonar.

En pacientes con una etapa avanzada de la enfermedad (adultos), se realiza terapia paliativa. encaminados a mejorar la calidad de vida. Los siguientes grupos de medicamentos se utilizan en el tratamiento:

Glucósidos cardíacos.
Diuréticos.
Bloqueadores beta y bloqueadores de los canales de calcio.
Cardioprotectores.

Los principales componentes del medicamento combinado:

El sildenafil y otros inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 se utilizan por su efecto relajante sobre las paredes del músculo liso de los vasos sanguíneos.
La recepción de antagonistas de los receptores de endotelina ayuda a mantener un estado satisfactorio de los vasos pulmonares. La cuestión de la terapia a largo plazo con estos medicamentos sigue abierta, ya que algunos resultados de investigaciones muestran que impacto negativo en el corazón.
El uso de prostaciclinas puede reducir la presión en la arteria pulmonar, mejorar el consumo de oxígeno por parte de los músculos y revertir parcialmente el daño vascular pulmonar.
Los fármacos antiarrítmicos se utilizan para regularizar el ritmo cardíaco y reducir los riesgos asociados con la arritmia.
Se recomienda tomar aspirina u otros anticoagulantes para reducir la viscosidad de la sangre.

Se están desarrollando opciones para el trasplante del complejo "pulmón-corazón". La desventaja de este método son las numerosas complicaciones y el período de espera impredecible para un donante.

Sobre prevalencia y esperanza de vida

Pacientes: Pacientes no tratados con anomalías cardíacas congénitas.

Revelador: en niños, en el 10-12% de los casos, en adultos, en el 7-8% de los casos.

Etiología: defecto del tabique interventricular (60,5%), defecto del tabique interauricular (32% de los casos).

Pronóstico: relativamente favorable para detección temprana enfermedad (en el primer año de vida). La detección del síndrome en adultos a menudo indica la posibilidad de una terapia paliativa únicamente. Con un curso prolongado de la enfermedad, los cambios irreversibles en los pulmones y el corazón provocan trombosis e insuficiencia cardíaca. En tales condiciones, ni siquiera el tratamiento quirúrgico completo del defecto congénito conduce a la recuperación.

La esperanza de vida media es de 18 a 40 años.

¿Es posible el embarazo?

El embarazo es extremadamente indeseable con el síndrome de Eisenmenger. y conlleva un alto riesgo de muerte materna y fetal. Si el embarazo continúa, se requiere un control constante del estado del corazón y los vasos sanguíneos, ya que la carga sobre ellos aumenta a medida que se desarrolla el feto.

La cesárea tiene una alta tasa de mortalidad en mujeres con HAP, por lo que se recomienda el parto vaginal con analgesia epidural.

¿Qué mejora el pronóstico?

El pronóstico de vida es más favorable en los niños cuando el síndrome de Eisenmenger se detecta en primeras etapas. La corrección quirúrgica puede detener la esclerosis vascular y reducir la presión en los pulmones. Otros factores para mejorar el pronóstico:

Baja gravedad de los defectos cardíacos.
Adecuada preparación farmacológica para la cirugía.
Intervención quirúrgica racional.
Monitoreo permanente del nivel de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre.

Las precauciones para el complejo de Eisenmenger incluyen:

El uso de antibióticos para la prevención antes y después de intervenciones quirúrgicas, incluidas las dentales.
Vacunación contra neumococo, influenza y otras infecciones que pueden causar temperatura alta y aumentar la carga sobre el corazón.
Dejar de fumar y estar en compañía de fumadores.
Tenga cuidado al tomar cualquier medicamento, incluidos los suplementos dietéticos.

El síndrome de Eisenmenger es una afección potencialmente mortal. El pronóstico de esta enfermedad depende del defecto que la provocó y de la capacidad de recibir el tratamiento adecuado.

A pesar de que los avances en el mundo de la medicina hoy en día son evidentes, las patologías cardíacas siguen estando entre las primeras en reducir significativamente la calidad y la esperanza de vida de una persona. Además, los médicos están descubriendo tipos de enfermedades cardíacas relativamente nuevos. Uno de ellos es el síndrome de Eisenmenger, descubierto por el cardiólogo y pediatra austriaco Victor Eisenmenger. La patología es bastante rara y no está completamente estudiada. En el siguiente artículo veremos qué es el síndrome de Eisenmenger, cuál es su cuadro clínico y cómo se trata la patología en la cardiología moderna.

¿Qué es el síndrome de Eisenmenger?

En cuanto a la enfermedad de Eisenmenger, se utilizan dos términos: complejo y síndrome. El término "complejo" significa la enfermedad en sí y el término "síndrome" implica un complejo de síntomas (combinación de síntomas) en el paciente.

El complejo de Eisenmenger en sí es una estructura anormal congénita del corazón, en la que el tabique interventricular tiene defectos extensos y elevados. Además, el paciente presenta una cámara cardíaca derecha y algún origen aórtico anormal en la zona de ambas cámaras cardíacas. Código de patología según ICD - Q21.8 (otras anomalías cardíacas congénitas).

Importante: Entre los pacientes con complejo de Eisenmenger, se observa en el 10% de los casos.

Razones para el desarrollo de patología en un bebé.

La patología cardíaca de este tipo se desarrolla en el útero durante las primeras 8 semanas de crecimiento embrionario. Es durante este período cuando se forma el corazón del bebé. No se han identificado razones confiables y científicamente probadas para el desarrollo de la anomalía. Sin embargo, los médicos se inclinan a creer que es el curso del embarazo y los efectos de terceros en el cuerpo de la madre y el feto lo que provoca la patología. Se supone que los siguientes factores pueden influir en el desarrollo y la estructura del corazón fetal:

herencia (si los padres del bebé tienen antecedentes familiares de defectos cardíacos);
tomar ciertos medicamentos durante el embarazo por parte de la futura madre;
tóxico y impacto fisico en el cuerpo de la madre (alcohol, sales metales pesados, exposición a radiaciones, influencia magnética, vibraciones, etc.);
Infecciones virales sufridas por la madre en el primer trimestre del embarazo.

Síntomas de patología cardíaca.

El síndrome de Eisenmenger en niños y adultos puede ser asintomático si el flujo sanguíneo es normal. Si la hemodinámica ocurre de derecha a izquierda, entonces el defecto se manifiesta por los siguientes signos y síntomas:

Cianosis evidente de la parte superior del cuerpo (cianosis del área nombrada).
Falta de aire constante incluso en estado de relativo reposo.
Aumento de la fatiga y debilidad física severa.
Constante Esto es un dolor embotado en la zona del pecho.
Taquicardia y palpitaciones.
Dolores de cabeza frecuentes.
Sangrado patológico frecuente de la nariz (incluida la hemoptisis).
Hinchazón visible de las venas del cuello.

Además, la presencia del complejo de Eisenmenger en una persona también puede estar determinada por su apariencia. A menudo, estos pacientes intentan ponerse en cuclillas, aliviando así la falta de oxígeno. Al mismo tiempo, los pacientes con complejo de Eisenmenger experimentan una deformación de la columna y una clara protuberancia del tórax por encima de la zona donde se encuentra el corazón.

Vale la pena señalar aquí que, aunque en general estas personas no sufren retrasos en el desarrollo, todavía experimentan cierta disminución en los trastornos de la visión y el habla. El síndrome de Eisenmenger también puede caracterizarse por neumonía frecuente, infecciones virales respiratorias agudas y bronquitis.

Importante: si la patología es asintomática, puede ocurrir muerte súbita en el contexto de la fibrilación ventricular. Los pacientes con un cuadro clínico evidente pueden morir por hemorragia del tracto respiratorio superior o por fracaso agudo copas.

Diagnóstico

El simple hecho de examinar a un paciente recién nacido o adulto y escuchar los ruidos cardíacos no le proporciona al médico imagen completa. Para confirmar el diagnóstico, es necesario realizar una serie de estudios:

Electrocardiograma (ECG). Permite al médico rastrear la conductividad de los impulsos eléctricos en el miocardio.
Radiografía de órganos del tórax. Necesario para evaluar los parámetros del corazón y sus contornos, así como para evaluar el estado de los grandes vasos.
Ecocardiografía (ultrasonido del corazón). Permite ver el trabajo del corazón, los vasos sanguíneos y el sistema valvular. Detecta alteraciones hemodinámicas.
Cateterismo cardíaco. Permite evaluar el estado del corazón en cada una de sus secciones.

Importante: El síndrome de Eisenmenger a menudo se disfraza de otras enfermedades, lo que dificulta su diagnóstico y quita al paciente un valioso tiempo de vida. Por ejemplo, sangrado frecuente puede confundirse con la enfermedad de von Willebrand.

Tratamiento de la patología cardíaca.

No existe una cura completa para el síndrome de Eisenmenger. Toda terapia farmacológica tiene como objetivo aliviar los síntomas y mantener una calidad de vida óptima del paciente. La terapia también incluye medidas preventivas, que tienen como objetivo prevenir posibles complicaciones como hipertensión pulmonar alta, etc. Principalmente terapia con medicamentos realizado ya sea en la etapa de preparación para la operación, o en el caso de que sea imposible realizarla. Al paciente se le recetan una serie de medicamentos para mantener su condición en un nivel más o menos normal:

Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5. Permiten influir en todos los tejidos musculares lisos de los vasos sanguíneos.
Prostaciclinas. Reducen la presión en la zona de la arteria pulmonar, lo que mejora significativamente el consumo de oxígeno por parte de los músculos. Además, estos medicamentos previenen el daño a los vasos pulmonares.
Anticoagulantes. Previene la coagulación sanguínea y la trombosis.
Fármacos antiarrítmicos. Prevenir la arritmia y estabilizar frecuencia cardiaca.
Antagonistas de los receptores de endotelina. Recetado para mantener el funcionamiento de los vasos sanguíneos de los pulmones. Pero estos medicamentos pueden tener un efecto negativo en el corazón. Por tanto, se utilizan con poca frecuencia y por poco tiempo.

Se realiza una operación para esta enfermedad para instalar un marcapasos, que normaliza el ritmo cardíaco del paciente, o para eliminarlo. Particularmente buenas posibilidades de vida ofrece el segundo tipo de operación en edad temprana.

Importante: Si la eficacia de todos los métodos anteriores es baja, se recomienda al paciente que se someta a un trasplante de pulmón y corazón. El pronóstico en este caso es bastante favorable.

Prevención

Acerca de medidas preventivas Entonces todo depende de la genética y de la propia madre. Y si la genética no puede ser derrotada, entonces la futura madre puede hacer todo lo que esté a su alcance para prevenir una posible estructura anormal del corazón fetal. Para hacer esto, durante el embarazo debe abstenerse de tomar medicamentos usted mismo, protegerse de infecciones virales y comer bien. Además, es aconsejable evitar lugares con posibles efectos tóxicos en el organismo (empresas industria química, zonas de radiación, etc.).

Es importante entender que el síndrome de Eisenmenger es una patología que no sólo reduce la calidad de vida del paciente, sino que también le quita una parte importante de ella. Por tanto, la principal tarea de una mujer embarazada es hacer todo lo posible para que el bebé nazca sano y fuerte.

El defecto es compatible con la vida fetal. Después del nacimiento, el agujero oval y el conducto arterioso se cierran normalmente. La sangre venosa fluye desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. Desde aquí mayoría La sangre se libera hacia la arteria pulmonar y los pulmones, desde donde regresa a las venas pulmonares. aurícula izquierda. Dado que la aorta “se sienta a horcajadas” sobre el defecto del tabique interventricular, parte de la sangre del ventrículo derecho es arrojada a la aorta. Con este defecto, la presión en la arteria pulmonar aumenta significativamente. Puede alcanzar la presión en la aorta o incluso superarla. El aumento de la presión en la circulación pulmonar se explica por un aumento de la resistencia en las arteriolas pulmonares (el volumen diminuto de sangre en la circulación pulmonar no aumenta, es normal o, más a menudo, reducido). Puede ser igual al valor de la resistencia en la circulación sistémica. Ésta es una reacción compensatoria adecuada que protege la circulación pulmonar de la hipervolemia y al paciente del edema pulmonar. El mecanismo por el que aumenta la presión en la circulación pulmonar no está claro. Se han hecho sugerencias sobre el espasmo de las arteriolas y los cambios anatómicos en la estructura de las arteriolas. Esto último es más probable, ya que se confirma mediante examen histológico.

La mala circulación en el complejo de Eisenmenger conduce a la hipertrofia del ventrículo derecho. Tarde o temprano aparece la cianosis. Esto se debe a una derivación venoarterial. El volumen de sangre venosa descargada hacia la aorta depende de varios factores: el tamaño de la comunicación interventricular, el grado de dextroposición de la aorta, la relación entre la presión sistólica en el ventrículo derecho y la aorta. El volumen de la derivación venoarterial aumenta al aumentar la hipertensión pulmonar.

Desde un punto de vista patológico y fisiológico, podemos hablar de dos periodos de desarrollo del complejo de Eisenmenger: una etapa sin cianosis y una etapa con cianosis. En la primera etapa, la saturación de oxígeno de la sangre arterial periférica es normal o casi normal, ya que la derivación se produce de izquierda a derecha, es decir, según el tipo arterial-venoso (debido a la menor resistencia vascular en la circulación pulmonar en comparación con la gran uno). En la segunda etapa, dianética, la saturación de oxígeno de la sangre arterial periférica se reduce, ya que la derivación se produce de derecha a izquierda, es decir, a lo largo de la derivación veno-arterial (debido a la mayor resistencia vascular en la circulación pulmonar en comparación con la grande).

Anatomía patológica.

La posición de la aorta “montando” el ventrículo suele ser moderada. Un defecto localizado en la parte membranosa del tabique interventricular puede ser gran tamaño(normalmente entre 1,5 y 3 cm de diámetro). Las dimensiones de la arteria pulmonar son siempre normales; en la mayoría de los casos, el tronco y las ramas se expanden, a veces de manera significativa. Se observan cambios morfológicos pronunciados en las arteriolas pulmonares: engrosamiento de los músculos mediales con disminución de la luz del vaso. Estos cambios están asociados con la falta de desarrollo inverso durante el período de la vida extrauterina, cuando los pulmones comienzan a funcionar y el resto del tipo de circulación sanguínea intrauterina en los pulmones. Posteriormente, se desarrollan cambios secundarios en las arteriolas (engrosamiento fibroso secundario de la íntima), provocados por un aumento de presión en la arteria pulmonar.

ventrículo derecho y aurícula derecha hipertrofiado y expandido. El ventrículo izquierdo no está agrandado. En el 25-20% de los pacientes se observa un arco aórtico del lado derecho.

Clínica y síntomas del complejo de Eisenmenger.

La clínica es bastante diversa. Entre los defectos cardíacos congénitos acompañados de cianosis, el complejo de Eisenmenger se tolera mejor que otras anomalías. Si la arteria pulmonar no está dilatada, no hay cianosis. Cuando se expande, lo que se observa en la mayoría de los pacientes, la cianosis aparece durante la pubertad o en la juventud temprana. A veces, sin embargo, la cianosis se observa desde el nacimiento o aparece durante los dos primeros años de vida y, en la mayoría de los casos, a más tardar a los 10 años. En cualquier caso, el complejo de Eisenmenger se caracteriza por una cianosis tardía y no temprana (a diferencia de la tetralogía de Fallot, en la que la cianosis aparece antes). El momento de aparición de la cianosis depende del grado de dextroposición de la aorta. Cuanto más pronunciada es, más temprana y significativa es la cianosis. Cianosis mucho tiempo puede ser moderado. Sería constante o aparecería sólo durante la actividad física. A medida que avanza la enfermedad, la cianosis aumenta gradualmente y es más pronunciada antes de la muerte.

La policitemia suele ser de naturaleza leve; Los dedos en forma de baqueta no siempre se observan y son un síntoma bastante tardío. No son tan pronunciados como en la tetralogía de Fallot, ya que tras la aparición de la cianosis, la muerte se produce al cabo de un período de tiempo relativamente corto.

Son frecuentes las quejas de dificultad para respirar, debilidad general y fatiga. También observado dolor de cabeza, tendencia a desmayarse. La dificultad para respirar con apariencia de cianosis se vuelve más evidente, aunque no demasiado dolorosa. Hay alivio en la posición en cuclillas. Las infecciones del tracto respiratorio son comunes. La hemoptisis y las hemorragias nasales son comunes. La compresión del nervio recurrente izquierdo por la arteria pulmonar puede provocar ronquera. El desarrollo físico y el crecimiento se ven afectados sólo en el caso de cianosis temprana y prolongada (desde la infancia).

En la zona del corazón se ve una joroba cardíaca, a veces una pulsación hacia la izquierda del esternón. El embotamiento cardíaco generalmente aumenta ligeramente o no cambia. Se escucha el soplo sistólico, en su mayoría fuerte y áspero, de una comunicación interventricular, que se acompaña del ronroneo de un gato. El epicentro del ruido se encuentra en el tercer o cuarto espacio intercostal izquierdo, en el borde del esternón. Aquí se puede escuchar un soplo diastólico de insuficiencia relativa de la válvula pulmonar (soplo de Graham-Still), generalmente limitado solo al área especificada, suave. Sin embargo, hay que tener en cuenta que en la región del corazón el soplo diastólico de insuficiencia aórtica (áspero, acompañado de síntomas periféricos) y el soplo diastólico (como parte de un soplo sistólico-diastólico continuo) del conducto arterioso persistente, con que a menudo se combina con el complejo de Eisenmenger. El acento del segundo tono se expresa sobre la arteria pulmonar. Una prueba de éter puede ser positiva cuando aún no se detecta clínicamente una derivación venoarterial.

La imagen de rayos X es diferente.

El tamaño de la sombra cardíaca es normal o ligeramente agrandado con una ligera protuberancia del arco del tronco de la arteria pulmonar. EN en casos raros la sombra toma la forma de un zapato de madera. Las sombras de las ramas de la arteria pulmonar tampoco tienen rasgos característicos. La sospecha de la presencia de un defecto sólo puede despertarse por la viva pulsación de las sombras. raíces pulmonares. En la mayoría de los casos, la sombra cardíaca aumenta moderadamente debido al ventrículo derecho y, a veces, a la aurícula derecha. El arco de la arteria pulmonar sobresale claramente y pulsa. La sombra cardíaca suele tener forma esférica. Las ramas de la arteria pulmonar en las raíces de los pulmones están dilatadas y pulsantes, el patrón vascular de los pulmones aumenta.

En algunos casos, todos los tamaños del corazón están agrandados y es imposible determinar por qué partes. La arteria pulmonar está dilatada aneurísmicamente, las raíces de los pulmones y las grandes ramas de la arteria pulmonar pulsan. Sin embargo, la pulsación no se remonta a la periferia de los pulmones, como se observa con una comunicación interauricular significativa.

Los datos electrocardiográficos no son específicos y, a menudo, no difieren de la norma. El eje eléctrico del corazón puede estar en una posición normal, pero generalmente está desviado hacia la derecha, se observa una posición de Wilson vertical o semivertical. El diente puede estar agrandado. R, pero más a menudo es normal. A menudo se expresan signos de sobrecarga del ventrículo derecho o de ambos; a veces se registra una prolongación del intervalo; PQ, bloqueo pierna derecha Su paquete.

Una ayuda importante en el diagnóstico son los resultados del sondeo cardíaco, la manometría cardíaca y la angiocardiografía. La presión sistólica en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar aumenta, en la aurícula derecha y los capilares pulmonares es normal. A medida que aumenta la hipertensión pulmonar, aumenta la presión diastólica en las arteriolas pulmonares. La saturación de oxígeno en sangre en el ventrículo derecho es mayor que en la aurícula derecha. La masa de contraste inyectada en el ventrículo derecho llena simultáneamente la aorta y la arteria pulmonar, la arteria pulmonar se dilata, la masa de contraste se retiene en ella y sus ramas, la intensificación del contraste en la mitad izquierda del corazón se retrasa y es menos pronunciada en comparación con la norma.

Complicaciones

Complicaciones del complejo de Eisenmenger: endocarditis bacteriana, catarro del tracto respiratorio superior, embolias, incluidas las paradójicas, en el cerebro.

Diagnóstico diferencial del defecto.

Si no hay cianosis, es necesario diferenciar entre el complejo de Eisenmenger y los defectos cardíacos congénitos, en los que hay una expansión del tronco y las ramas de la arteria pulmonar (estenosis pura de la arteria pulmonar, conducto arterioso persistente, defecto interventricular significativo y auricular). defecto septal).

El conducto arterioso permeable aislado y no complicado es fácil de excluir. Las dificultades surgen en casos de una combinación de conducto arterioso permeable con hipertensión pulmonar y derivación venoarterial. La comunicación interauricular, especialmente cuando se combina con cianosis, produce un cuadro clínico y radiológico similar al complejo de Eisenmenger. Sin embargo, la cianosis con comunicación interauricular suele ser intermitente. Lo más difícil es distinguir el complejo de Eisenmenger de una comunicación interventricular alta significativa aislada con hipertensión pulmonar grave. Principal contraste es la dextroposición de la aorta en el complejo de Eisenmenger, sin embargo, con una dextroposición moderada de la aorta y un cambio de la derivación arterial-venosa predominante a venosa-arterial, es casi imposible distinguir estas dos enfermedades clínicamente intravitales.

El complejo de Eisenmenger con cianosis debe distinguirse, en primer lugar, de la tetralogía de Fallot. Sin embargo, con el complejo de Eisenmenger no hay cianosis tan pronunciada, "dedos timpánicos" y policitemia, hay expansión y pulsaciones agudas del tronco y las ramas de la arteria pulmonar; En todos los casos dudosos y de difícil diagnóstico diferencial, se realiza un cateterismo de las cavidades del corazón, arteria pulmonar y aorta, midiendo la presión en ellas, estudiando la saturación de oxígeno en sangre y angiocardiografía.

Tratamiento del complejo de Eisenmenger

Una operación para cerrar el defecto es eficaz si se lleva a cabo antes del desarrollo de hipertensión persistente de la circulación pulmonar y cambios irreversibles en la pared de las arterias pulmonares.

El pronóstico es cuestionablemente favorable hasta que se desarrolla cianosis. La forma con cianosis tardía es más favorable, aunque los pacientes rara vez viven más de 10 años desde el momento del inicio de la cianosis evidente. La muerte en la mayoría de los casos ocurre entre los 20 y 30 años como resultado de una insuficiencia cardíaca derecha. La forma con cianosis temprana suele tener un curso desfavorable desde el principio. Los pacientes mueren, generalmente antes de llegar a la edad adulta. Aunque las personas con este defecto viven más que otros defectos congénitos con cianosis, la esperanza de vida promedio es de unos 25 años.

El síndrome o complejo de Eisenmenger es uno de los defectos cardíacos congénitos. El defecto es bastante raro: el síndrome de Eisenmenger en niños representa alrededor del 4-5% de todas las patologías congénitas del corazón y los vasos sanguíneos. La mayoría de las veces se desarrolla antes de que el niño llegue a la pubertad. Sin embargo, hay casos en los que el complejo se desarrolla en la adolescencia y progresa a lo largo de la edad adulta.

En muchos sentidos, el síndrome de Eisenmenger es similar al grupo de defectos cardíacos identificados por Etienne-Louis Arthur Fallot: la tríada, la tetralogía y la pentada de Fallot. Se diferencia de ellos por la ausencia de estrechamiento de la arteria pulmonar.

El síndrome o complejo de Eisenmenger es uno de los defectos cardíacos congénitos

Etiología y fisiología.

La causa más común del síndrome de Eisenmenger es la formación de un orificio (derivación) entre dos cámaras del corazón. Tal agujero puede ser congénito o creado artificialmente durante cirugía. La derivación provoca una circulación sanguínea anormal no solo en el corazón, sino también en los pulmones. Mezcla de sangre arterial y venosa. En lugar de entrar al cuerpo, la sangre regresa a los pulmones. Debido a esto, aumenta la presión arterial en los pulmones. Los vasos se vuelven rígidos y gradualmente se adelgazan, lo que puede provocar daños en los vasos pequeños. Esto conduce a la falta de oxígeno en todos los órganos y tejidos, y el corazón tiene que trabajar a un ritmo más rápido.

Otras patologías cardíacas que pueden conducir al desarrollo del complejo:

canal auriculoventricular abierto;
defectos cardíacos cianóticos (condiciones con aumento del flujo sanguíneo pulmonar);
Tronco arterial común.

La herencia también aumenta el riesgo de tener un hijo con esta patología.

Enfermedades cardiovasculares

El progreso fisiológico del síndrome de Eisenmenger está representado por un espectro de cambios en la estructura del torrente sanguíneo (el conjunto de cavidades del corazón y los vasos sanguíneos), que pueden ser reversibles o irreversibles.

Los casos del síndrome de Eisenmenger son posibles incluso en perros y gatos. Desafortunadamente, el animal, en la mayoría de los casos, muere rápidamente.

Síntomas

A menudo, la enfermedad es asintomática durante mucho tiempo y se detecta en una etapa posterior, cuando es difícil de tratar. Por tanto, no se deben descuidar los exámenes médicos preventivos. Los exámenes periódicos realizados por un cardiólogo pueden ayudar a identificar a tiempo una enfermedad grave y rara.

Signos del complejo de Eisenmenger:

mareo;
fatiga patológica, debilidad;
disnea;
latidos cardíacos rápidos;
arritmia;
sensación de compresión, dolor en el lado izquierdo del pecho;

Uno de los síntomas de esta enfermedad es la arritmia.

ataques frecuentes de tos;
desmayo;
aumento de la sudoración;
hinchazón del área abdominal;
entumecimiento y hormigueo en los dedos de manos y pies;
toser sangre;
hinchazón en el área de la articulación.

A diferencia del grupo de enfermedades identificado por Fallot, la cianosis (cianosis), los dedos en forma de baquetas y las placas ungueales en forma de gafas de reloj aparecen mucho más tarde. Esto se debe al hecho de que la arteria pulmonar en este caso no se estrecha.

Se pueden distinguir dos períodos de desarrollo de la enfermedad:

I – sin cianosis;
II – con cianosis.

En la primera etapa, la saturación de oxígeno de la sangre arterial periférica no se ve afectada o las alteraciones afectan al cuerpo sólo ligeramente. Este período puede ocurrir sin síntomas o con una imagen borrosa. En la segunda etapa, la saturación de oxígeno en sangre disminuye significativamente y los síntomas de la enfermedad aparecen claramente.

En tratamiento inadecuado puede ocurrir un ataque al corazón

Si el paciente no recibe la adecuada asistencia terapéutica, surgen complicaciones:

embolia;
deficiencia de hierro en el cuerpo;
insuficiencia cardíaca crónica;
gota;
infarto de miocardio;
ataque;
inflamación del endocardio de naturaleza bacteriana;
hemorragia cerebral;
policitemia secundaria;
aumento de la viscosidad de la sangre (debido a la entrada de células procedentes de vasos sanguíneos que colapsan);
insuficiencia renal;
procesos infecciosos en el cerebro;
trastornos circulatorios de todos los órganos, incluidos la médula espinal y el cerebro;
muerte súbita.

Si no se trata adecuadamente, puede producirse insuficiencia renal.

Diagnóstico

Ya durante un examen superficial, un especialista detectará una alteración del ritmo cardíaco. Para confirmar el diagnóstico, se necesitan exámenes adicionales:

ecoCG;
radiografía de tórax;
cateterismo cardiaco.

Dado que los pacientes experimentan fuertes cambios en su cuadro sanguíneo, los indicadores de un análisis de sangre general con el número de hematocrito (la proporción de células sanguíneas) serán muy importantes para el diagnóstico. Como resultado del estudio, se puede detectar policitemia y el hematocrito superará el 60%.

Los diagnósticos diferenciales más comunes: estenosis arterial, pentada de Fallot, conducto arterioso persistente.

Tratamiento

A veces, los pacientes se someten a la extracción de algo de sangre del cuerpo (flebotomía, anteriormente flebotomía). Para reponer el volumen de líquido perdido, se inyectan a la persona soluciones fisiológicas.

A los pacientes se les puede extraer algo de sangre del cuerpo: flebotomía

Es posible que se le administre oxígeno al paciente, aunque actualmente se desconoce si este procedimiento ayuda a evitar que la enfermedad empeore. Además, se prescriben sedantes y vasodilatadores.

El tratamiento quirúrgico es muy complejo: durante la operación es necesario eliminar la comunicación interventricular y la posible anomalía aórtica. Esto casi siempre requiere la implantación de un dispositivo artificial. válvula cardíaca. Debido a la complejidad de la intervención quirúrgica, en algunos casos el procedimiento es extremadamente peligroso y puede provocar la muerte del paciente.

EN casos severos Para salvar la vida del paciente, puede ser necesario un trasplante de corazón y pulmón.

Previsiones

Las formas con cianosis temprana son extremadamente desfavorables. Sin cirugía, los niños enfermos mueren antes de llegar a la edad adulta.

Si la enfermedad se detecta antes del desarrollo de la cianosis, el pronóstico es dudoso. Una vez que se produce la cianosis, incluso con la atención médica adecuada, los pacientes no suelen vivir más de 10 años.

Los pacientes con el síndrome pueden vivir de 20 a 50 años. El curso de la enfermedad depende de la presencia de otras patologías en el cuerpo, así como de la edad. Como se sabe, la presión arterial aumenta con la edad, lo que repercute negativamente en la salud de los pacientes con complejo de Eisenmenger.

En general, el pronóstico de esta enfermedad es mejor que el de otros defectos con cianosis.

El defecto es compatible con la vida fetal. Después del nacimiento, el agujero oval y el conducto arterioso se cierran normalmente. La sangre venosa fluye desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. Desde aquí, la mayor parte de la sangre se expulsa a la arteria pulmonar y a los pulmones, desde donde regresa a través de las venas pulmonares a la aurícula izquierda. Dado que la aorta “se sienta a horcajadas” sobre el defecto del tabique interventricular, parte de la sangre del ventrículo derecho es arrojada a la aorta. Con este defecto, la presión en la arteria pulmonar aumenta significativamente. Puede alcanzar la presión en la aorta o incluso superarla. El aumento de la presión en la circulación pulmonar se explica por un aumento de la resistencia en las arteriolas pulmonares (el volumen diminuto de sangre en la circulación pulmonar no aumenta, es normal o, más a menudo, reducido). Puede ser igual al valor de la resistencia en la circulación sistémica. Ésta es una reacción compensatoria adecuada que protege la circulación pulmonar de la hipervolemia y al paciente del edema pulmonar. El mecanismo por el que aumenta la presión en la circulación pulmonar no está claro. Se han hecho sugerencias sobre el espasmo de las arteriolas y los cambios anatómicos en la estructura de las arteriolas. Esto último es más probable, ya que se confirma mediante examen histológico.

Desde un punto de vista patológico y fisiológico, podemos hablar de dos periodos de desarrollo del complejo de Eisenmenger: una etapa sin cianosis y una etapa con cianosis. En la primera etapa, la saturación de oxígeno de la sangre arterial periférica es normal o casi normal, ya que la derivación se produce de izquierda a derecha, es decir, según el tipo arterial-venoso (debido a la menor resistencia vascular en la circulación pulmonar en comparación con la gran uno). En la segunda etapa, dianética, la saturación de oxígeno de la sangre arterial periférica se reduce, ya que la derivación se produce de derecha a izquierda, es decir, a lo largo de la derivación veno-arterial (debido a una mayor resistencia vascular en la circulación pulmonar en comparación con la gran uno).