Що ж розуміють під вродженою пороком серця? Як правило, це дефекти в будь-якій анатомічній структурісерця – перегородки, клапанів, магістральних судин(аорти та легеневої артерії). Наразі відомо більше ста різновидів ВВС, а також безліч їх комбінацій. Одні вади серця є досить частими, інші зустрічаються відносно рідко.

Чому виникає ВВС?

На другому-третьому тижні вагітності у плода починається закладка різних систем, у тому числі серця та магістральних судин. До 4-го тижня, коли плід має розміри лише кілька міліметрів, його серце вже починає битися. Повне формування серця та великих судин плода завершується до 8-го тижня вагітності. Уся серцево-судинна система починає справно функціонувати. Виникнення ВВС можливе, якщо на ранніх термінах вагітності під впливом якогось негативного фактора відбувається порушення правильної закладки органів. Як такі агенти, що ушкоджують плід, можна розглядати:

• хімічні речовини: лаки, фарби та інші
• деякі лікарські препарати
• інфекційні агенти (віруси та ін.)
• шкідливі звички вагітної (паління, алкоголь, токсикоманія та наркоманія)
• несприятливі умови довкілля (викиди промислових підприємств, вихлопні гази, радіація, забруднена атмосфера)

Особливо слід виділити вірус краснухи. Загальновідома його тропність до ембріональної тканини, що веде до формування як пороків серця, а й інших вроджених аномалій.

Достовірно визначено, що у великих промислових центрах із несприятливою екологічною обстановкою, працюючими хімічними комбінатами народження дітей із вродженою патологією перевищує такі, ніж, наприклад, у сільських районах.

Спадкова обтяженість серцево-судинної патології, наявність вад серця в інших членів сім'ї теж може грати свою роль.

Іноді дитина народжується з уродженою пороком, але причину цього встановити так і не вдається.

Класифікація ВВС

Всі вроджені вади серця, залежно від кольору шкірних покривів, можна розділити на великі групи:

1. Синього типу, що протікають із ціанозом.
2. Білого типу, що протікають без ціанозу.

Ціаноз (синюшність шкіри) – симптом, що виникає внаслідок змішування венозної та артеріальної крові.

Щодо малого кола кровообігу, який проходить через легені, ВВС діляться:

• з перевантаженням малого кола
• зі збідненням малого кола
• без гемодинамічних порушень у малому колі

Залежно від порушення анатомічної цілісності тієї чи іншої структури серця ВВС можуть бути:

• клапанними
• септальними
• комбінованими

При клапанних вадах є аномалії клапанів. Септальні вади мають на увазі під собою дефекти перегородок, комбіновані ВВС можуть мати у своєму складі як патологію клапанів, так і дефекти перегородок чи інші аномалії.

Основні симптоми

Найчастіше вроджена вада серця діагностується вже в пологовому будинку.

Основними симптомами при цьому є:

• задишка
• тахікардія
• шум у серці, що вислуховується лікарем
• можливий ціаноз або блідість шкіри
• мляве смоктання

При неважких ВВС цих проявів може і не бути або вони з'являються у дитини старшого віку.

Що ще може насторожити?

Діти із ВВС часто народжуються маловаговими. Іноді така дитина має нормальну масу тіла при народженні, але потім погано додає ваги, виникає затримка розвитку, гіпотрофія. Діти, що мають ВВС зі збагаченням малого кола кровообігу, частіше хворіють на простудні захворювання, які можуть носити затяжний або рецидивуючий характер, банальне ГРЗ у них може переходити в бронхіт, пневмонію. Особливо варто насторожитися, коли дитина часто хворіє на ранньому віціне відвідуючи дитячі дошкільні заклади.

І ще один привід для занепокоєння – наявність патологічних пульсацій та розвиток деформації грудної клітки в ділянці серця, поява так званого серцевого горба.

Діти шкільного віку, що страждають на ВВС, можуть скаржитися на погане самопочуття, слабкість, головний біль, запаморочення, біль у ділянці серця.

Перебіг будь-якого ВВС оцінюється ознаками недостатності кровообігу. До них відносяться:

• задишка
• тахікардія
• збільшення печінки
• набряки
• зниження толерантності до фізичних навантажень

Чим більше виражений комплекс цих проявів, тим більше ступінь недостатності кровообігу і тим важче протікає вада.

Діагностика патології

Скарги та дані об'єктивного огляду вже дозволять запідозрити ВВС.

Електрокардіограма дасть уявлення про збільшення та перевантаження тих чи інших відділів серця.

Рентген грудної клітки покаже стан кровотоку в малому колі кровообігу, збільшення тіні серця та великих судин.

ВІДЛУННЯ-КГ (УЗД серця) визначить конкретну топіку ВВС, виявивши дефекти перегородок, клапанів, оцінить стан магістральних судин.

Найчастіші ВВС

Найпоширенішими вродженими вадами серця є дефекти перегородок.

ДМПП- Дефект міжпередсердної перегородки, при якому є патологічне повідомлення між правим або лівим передсердям, і через нього відбувається скидання крові. Це ВВС білого типу із збагаченням малого кола кровообігу. Великі дефекти міжпередсердної перегородки протікають із збільшенням правих відділів серця, може розвиватися легенева гіпертензія. Діти з ДМПП зазвичай народжуються вчасно, із нормальною масою тіла. Систолічний шум у серці при цьому вад дуже неінтенсивний, не грубий, нагадує функціональний. Тому часто діагноз вади встановлюється після першого року життя дитини. Діти з ДМПП можуть часто хворіти на простудні захворювання, відставати в фізичний розвиток. Дефекти міжпередсердної перегородки, як правило, потребують оперативної корекції. Дефект ушивається, великі дефекти закриваються латками з аутоперикарда або синтетичними, все частіше використовується енодоваскулярне закриття за допомогою окклюдера.

ДМЖП- Дефект міжшлуночкової перегородки, при якому є повідомлення між правим і лівим шлуночками з патологічним скиданням крові через нього. Це ВВС блідого типу зі збагаченням малого кола кровообігу. Є два різновиди цієї пороку:

• м'язовий дефект
• мембранозний дефект

М'язовий дефект міжшлуночкової перегородки зазвичай невеликих розмірів, протікає сприятливо, часто має тенденцію до мимовільного закриття. Але навіть у разі його збереження не потребує оперативної корекції.

Мембранозні дефекти менш сприятливі. Діагностуються вже в пологовому будинку, з 2-3 діб життя дитини починає вислуховуватися грубий систолічний шум, що дме в серці. Діти з такими дефектами можуть відставати у фізичному розвитку, часто хворіють на бронхіти, пневмонії. Великі мембранозні дефекти потребують оперативного усунення. Найчастіше проводиться операція на відкритому серціз накладенням латки на місце дефекту.

ОАП- Відкрита артеріальна протока (боталів проток). Також дуже часто зустрічається ВВС. Ботала протока у внутрішньоутробному періоді є нормальною комунікацією у плода і з'єднує аорту з легеневою артерією. Відкрита артеріальна протока – судина, через яку після народження зберігається патологічне сполучення між аортою та легеневою артерією. Це ВВС блідого типу зі збагаченням малого кола кровообігу. клінічна картинапороку залежатиме від розмірів функціонуючої протоки. За малих розмірів вона мінімальна. При великих, широких ОАП маніфестує в ранньому віці – шумом, що вислуховується, ознаками недостатності кровообігу, розвитком гіпотрофії, рецидивуючими гострими. респіраторними захворюваннями. Порок усувають оперативно. Роблять перев'язку протоки. Зараз нерідко вдаються до ендоваскулярної методики, коли в протоку вводиться оклюдер, що його перекриває.

КОАРКТАЦІЯ АОРТИ- вроджена патологія звуження просвіту аорти різного ступеня вираженості в будь-якому місці, частіше в області її перешийка. Ця вада серця може викликати труднощі в діагностиці, тому що при ньому відсутній такий симптом ВВС, як шум з боку серця. Іноді шум вислуховуватиметься в міжлопатковому просторі з боку спини. При коарктації аорти немає пульсація периферичних судин – стегнових, підколінних, судин тилу стопи. Розвивається симптоматична артеріальна гіпертензія. У дітей старшого віку виникають скарги на головний біль, носові кровотечі, гіпертонічні кризиз високими цифрами АТ, мерзлякуватість нижніх кінцівок. Вони мають диспропорційний розвиток: добре розвинений верхній плечовий пояс та слабо розвинені нижні кінцівки. Цей ВВС завжди потребує оперативного усунення.

СТЕНОЗ АОРТИ- білий ВВС без порушень гемодинаміки в малому колі кровообігу, коли є перешкода струму крові з лівого шлуночка в аорту. Розрізняють три варіанти стенозу: клапанний, підклапанний та надклапанний. Клапанний стеноз аорти найчастіший, коли є деформація клапана. Підклапанний стеноз характеризується наявністю мембрани або тяжа, що звужує вихідний відділ лівого шлуночка. Надклапанний стеноз виникає внаслідок перешкоди – складки над клапаном аорти. Різкий стеноз аорти усувається у ранньому віці, невеликі стенози довгий часможуть спостерігатися консервативно.

СТЕНОЗ ЛЕГЕННОЇ АРТЕРІЇ– білий ВВС зі збідненням малого кола кровообігу, коли є перешкода току крові з правого шлуночка в легеневу артерію. Розрізняють два варіанти пороку: клапанний та інфундибулярний. При клапанному стенозі легеневої артерії відбувається зрощення стулок клапана, инфундибулярный стеноз виникає внаслідок гіпертрофії вихідного відділу правого желудочка чи за наявності перегородки. Виражені стенози легеневої артерії усуваються оперативно, незначні спостерігаються консервативно.

ЗОТРАДА ФАЛО- Синій порок серця, що найчастіше зустрічається, що протікає з появою ціанозу після трьох місяців життя дитини. Зошита включає чотири характерні ознаки: звуження вихідного відділу правого шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозицію аорти (зміщення її вправо) та гіпертрофію стінки правого шлуночка. Зошита Фалло усувається оперативно. Якщо раніше була потрібна низка послідовних операцій, то зараз Тетраду Фалло оперують одним радикальним хірургічним втручанням.

ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН, ЗАГАЛЬНИЙ АРТЕРІАЛЬНИЙ СТВОЛ- Тяжкі сині ВВС, що проявляються ціанозом з перших годин життя дитини і вимагають екстреного кардіохірургічного втручання.

В даний час не рідкість складні, комбіновані ВВС. Це гіпоплазія лівого серця, єдиний шлуночок та інші.

Методи лікування

Наявність вродженої вади серця у дитини, як правило, вимагає її оперативного усунення. І операцію краще провести до розвитку ускладнень: збільшення відділів серця, наростання ознак недостатності кровообігу, розвитку легеневої гіпертензії та порушень серцевого ритму. Лише ряд вад може спостерігатися консервативно. До них відноситься невеликий м'язовий дефект міжшлуночкової перегородки, незначні стенози аорти та легеневої артерії.

Деякі ВПС (їх називають критичними) мають бути прооперовані за життєвими показаннями буквально у перші дні життя новонародженого. До таких ВВС відносять транспозицію магістральних судин, загальний артеріальний стовбур, різко виражену коарктацію аорти.

Інші ж вроджені вади можуть оперуватися в перші роки життя дитини, наприклад, дефекти перегородок, відкрита артеріальна протока.

Складні вади серця можуть оперуватися поетапно, коли спочатку виконується паліативна (допоміжна) операція, та був, при стабілізації стану дитини, вже робиться радикальна корекція ВВС.

Операції можуть виконуватись:

• в умовах штучного кровообігуна відкритому серці
• ендоваскулярним способом

Ендоваскулярні методи корекції ВВС зараз застосовуються все ширше. Вони проводяться без розрізу грудної клітки, тому є менш травматичними, ведуть до швидкого. післяопераційне відновленнядитини. Ці методики застосовні до усунення найпоширеніших вад серця, якими є дефект передсердної перегородки, відкрита артеріальна протока.

Профілактика ВВС

Профілактика даної патології у новонародженого спрямована насамперед на усунення шкідливих факторів. Тому можна рекомендувати наступне:

• ведення вагітної здорового образужиття
• відмова від шкідливих звичок
• уникати контактів з інфекційними хворими, відвідування масових заходів у період епідемій, щеплення від краснухи
• уникати професійних шкідливостей у вагітної та несприятливих факторів навколишнього середовища (радіація, вібрація, хімічні агенти та ін.)
• прийом будь-яких лікарських засобів під час вагітності лише за погодженням з лікарем
• прийом фолієвої кислоти в період планування вагітності та на її ранніх термінах
• генетичне консультування при високому ризику виникнення спадкової патології, при викиднях в анамнезі, пізніх вагітностях

Таким чином, дотримання цих простих заходів, спостереження та консультування у лікаря, уважне ставлення до себе, уникнення шкідливих факторів, особливо в період закладання органів та систем плода, – запорука народження здорової дитини.

Але якщо дитина народилася із ВВС, це не означає вирок. Зараз оперуються навіть найскладніші та найважчі форми. Дитяча кардіохірургія не стоїть на місці, впроваджуються нові методики, що щадять доступи до серця. Вчасно поставлений діагноз, успішна операція не лише рятують дитину, а й повертають її до повноцінного життя!

Пороками серця називаються стійкі зміни будови окремих частин, що супроводжуються порушенням функції серця і загальними розладами кровообігу.

Розрізняють вроджені та набутівади серця. Вродженівади формуються в процесі внутрішньоутробного розвитку плода і в перші роки життя дитини внаслідок затримки остаточного розвитку серцево-судинної системи (несаращення відкритої артеріальної протоки та овального отвору). Найчастіше зустрічаються вродженими вадами серця є:

1) Незарощення овального вікна в межпредсердной перегородці. Через цей отвір кров з лівого передсердя надходить у праве, потім у правий шлуночок і в коло кровообігу.

2) Незарощення артеріального (боталлова) протоки. У нормі він заростає через 15-20 днів після народження дитини. Однак якщо цього не відбувається, то кров з аорти надходить у стовбур легеневий, приводячи до підвищення кількості крові і кров'яного тиску в малому колі кровообігу.

3) Дефект міжшлуночкової перегородки. При цьому вади кров із лівого шлуночка надходить у правий, викликаючи його навантаження та гіпертрофію.

4) Тетрада Е.Фалло є комбінованим вродженим проком. Має 4 ознаки: дефект міжшлуночкової перегородки у поєднанні із звуженням легеневого стовбура, відходженням аорти від лівого та правого шлуночків одночасно (декстрапозиція аорти) та гіпертрофією правого шлуночка. Зустрічається у 40-50% випадків усіх уроджених вад. При цьому вади кров із правих відділів тече у ліві. У мале коло надходить менше крові, ніж необхідно, а у велике коло надходить змішана кров. У хворого розвиваються гіпоксія та ціаноз, або синюха.

Придбанівади серця є в основному наслідком запальних захворювань серця та його клапанів, що виникають після народження. У 90% випадків вони мають ревматичну етіологію. Ревматизм може вражати усі шари стінки серця. Запалення внутрішнього шару (ендокарда) серця називається ендокардом, серцевого м'яза – міокардитом, зовнішньої оболонкисерця – перикардитом, всіх шарів стінки серця – панкардитом. При фібринозному перикардиті в порожнині перикарда накопичується фібринозний ексудат і на поверхні його листків з'являються згортки фібрину у вигляді волосків (волосате серце). При хронічному сліпчому перикардиті в порожнині перикарда утворюються спайки, при цьому можлива облітерація порожнини перикарда і звапніння утворюється в ній. сполучної тканини("панцирне серце"). При запаленні ендокарда найчастіше уражаються клапани серця. Тому результатом перенесеного ендокардиту досить часто є набута вада серця. У деяких випадках причиною вад серця, особливо аортального клапана, служить сифіліс, атеросклероз, травми.

В результаті запальних змін і склеротизування клапани деформуються, втрачають еластичність, стають щільними і не можуть повністю закривати отвори передсердно-шлуночкові або гирла аорти і легеневого стовбура. Розвивається недостатність клапана. Об'єктивно це визначається вислуховуванням серцевих шумів. Іноді тони серця зовсім не прослуховуються, а вловлюються лише шуми.

Найчастіше при набутих пороках серця є комбінація стенозу (звуження) передсердно-шлуночкового отвору та недостатності клапана. Така вада називається комбінованою. Поразка клапанів правої половини серця: тристулкового та клапана легеневого стовбура зустрічається дуже рідко.

При недостатності двостулкового (мітрального) клапана спостерігається дилатація (розширення) та гіпертрофія лівого шлуночка та лівого передсердя та гіпертрофія правого шлуночка; при стенозі лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) отвори – дилатація (розширення) та гіпертрофія лівого передсердя та гіпертрофія правого шлуночка. При недостатності тристулкового клапана спостерігається дилатація правого передсердя та правого шлуночка та гіпертрофія останнього. При недостатності аортального клапана спостерігається дилатація та гіпертрофія лівого шлуночка, при стенозі гирла аорти – гіпертрофія лівого шлуночка.

Придбана вада може бути компенсованою і декомпенсованою. Компенсована вада протікає без розладу кровообігу, нерідко тривало і латентно. Декомпенсована вада серця характеризується розладом серцевої діяльності, з подальшою серцево-судинною недостатністю (венозним застоєм в органах, набряками, водянкою порожнин). Серцево-судинна недостатність стає частою причиною смерті хворих, які страждають на ваду серця.

Порок серця – це аномалії розвитку чи функціонування серцевого м'яза, судин, клапанів чи перегородок. Нормальний кровообіг при цьому порушується і розвивається серцева недостатність.

Без своєчасного лікування такі патології можуть призвести до смерті. Тому важливо вчасно помітити симптоми вади серця.

Ознаки цієї патології залежать від виду захворювання та його стадії. Розрізняють вроджену та набуту ваду серця. Симптоматика їх трохи відрізняється, хоч є й загальні ознаки.

• Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
• Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
• Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця!
• Здоров'я Вам та Вашим близьким!

Клінічні прояви вроджених патологій менш виражені, іноді вони протікають безсимптомно. У набутого пороку серця більш специфічні симптоми.

Прояв у дітей

Виникає ця патологія ще на стадії внутрішньоутробного розвитку через неправильне формування органів. Нині дедалі частіше народжуються діти із пороком серця. У багатьох випадках патологію діагностують одразу після народження.

Зовнішні ознаки пороків – це шуми в серці, утруднене дихання та блідий чи синюватий відтінок шкіри на губах та кінцівках. Це загальні симптоми, Інші клінічні прояви патології пов'язані з місцем її локалізації

Серед вроджених вад серця поширені такі:

• стеноз мітрального чи аортального клапана;
• патологія розвитку міжпередсердної чи міжшлуночкової перегородки;
• аномалії розвитку та функціонування судин серця;
• найнебезпечніша вроджена вада - це зошит Фалло, при якому поєднуються кілька серйозних патологій.

Всі ці аномалії розвитку небезпечні для життя та здоров'я дитини, оскільки призводять до порушення кровообігу. Розвивається серцева недостатність та кисневе голодування.

Найбільше клінічних проявівспостерігається при комбінованому порокі серця.

У деяких випадках він може протікати майже непомітно та діагностуватися лише у зрілому віці

Симптоми пороку серця за видами

Найчастіше такі патології утворюються через аномалій аорти або мітрального клапаназ'єднує великі судини серця. Порок серця може розвиватися внаслідок гіпертонічної хворобита інших захворювань.

Залежно від місця локалізації патології та її особливостей, можливі різні клінічні прояви:

Як визначити набуту форму патології

Після травм, інфекційно-запальних захворювань, ревматоїдного ендокардиту, а також при тяжкому перебігу гіпертонії або ІХС часто виникає вада серця у дорослої людини. У цьому випадку може уражатися один або декілька клапан, розвиватися звуження аорти і патології внутрішньосерцевих перегородок.

За найменшої підозри на порок серця потрібно відвідати лікаря. Оскільки багато симптомів аномалій клапанів і судин схожі з проявом стенокардії, необхідно пройти обстеження.

Лікар призначає електрокардіограму, рентген серця, МРТ та ехокардіограму. Для визначення рівня цукру в крові та холестерину беруться аналізи крові. Основною ознакою вади при зовнішньому огляді будуть шуми у серці.

Щоб вчасно розпочати лікування, потрібно знати симптоми набутого пороку серця:

• швидка стомлюваність, непритомність, головний біль;
• утрудненість дихання, відчуття нестачі повітря, кашель, навіть набряк легень;
• прискорене серцебиття, порушення його ритму та зміна місця пульсації;
• болі в ділянці серця - різкі або давлять;
• посиніння шкіри через застою крові;
• збільшення сонної та підключичної артерій, набухання вен на шиї;
• розвиток гіпертонії;
• набряки, збільшення печінки та почуття тяжкості в животі.

Дуже важливо регулярно проходити обстеження у лікаря, особливо у разі симптомів серцевої недостатності.

Часто захворювання розвивається поступово, набуваючи хронічної форми. При незначному ураженні одного клапана вада може довгий час себе нічим не проявляти. У цьому випадку самопочуття пацієнта постійно погіршується, розвивається серцева недостатність, помітна спочатку тільки при фізичному навантаженні.

З набутих вад серця найчастіше зустрічаються патології аорти. Пов'язано це з неправильним способом життя та харчування. Уражається гирло аорти найчастіше у людей похилого віку, що виявляється у прогресуючої серцевої недостатності. Хворий відчуває біль у серце, задишку, слабкість.

Серед молодих людей більше поширена така набута вада серця, як патологія мітрального клапана. У цьому випадку спостерігаються такі симптоми, як задишка і сильне серцебиття при будь-якому фізичному навантаженні, легенева недостатність, блідість шкіри та посиніння губ.

Часто буває, що пацієнти звертаються до лікаря, коли порок серця вже серйозно поводиться. на початкових стадіяхПатологи іноді не звертають уваги на клінічні прояви.

Але для позитивного прогнозуЛікування потрібно виявити захворювання якомога раніше.

ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ СЕРЦЯ У ДОРОСЛИХ

ВВС являють собою аномалії структури та (або) функції серцево-судинної системи, що виникають внаслідок порушення її ембріонального розвитку
Епідеміологія. ВВС зустрічаються приблизно у 1% новонароджених, які народилися живими. До цього числа не входять дві найпоширеніші вроджені аномалії - вроджений нестенозований двостулковий аортальний клапан і пролапс мітрального клапана. Не враховуються також значно недоношені новонароджені та мертвонароджені, серед яких частота ВВС значно вища.
ВВС є найпоширенішими захворюваннями серцево-судинної системи у дітей. У дорослих вони зустрічаються значно рідше - приблизно у 0,2%, і на їхню частку припадає не більше 1% захворювань серця. Це обумовлено смертю багатьох хворих на дитячому віці, з одного боку, та успішною хірургічною корекцією - з іншого. Так, багато ВВС несумісні з життям власними силами чи поєднуються коїться з іншими несумісними із життям важкими каліцтвами. Такі хворі помирають у перші тижні чи місяці життя. У дітей, які переживають цей критичний період, стан певною мірою компенсується і може навіть трохи покращуватись. Погіршення настає зазвичай у віці 12-15 років. Успіхи в лікуванні серцевої недостатності Останніми рокамисприяли деякому продовженню життя таких хворих. Однак і тепер 55-70% з них помирають на першому році життя, а 80-85% не доживають до 5 років. Лише 10-15% хворих, переважно з найлегшими вадами без виражених порушень гемодинаміки, досягають юнацького віку без хірургічної корекції.

Етіологіяобумовлена ​​взаємодією генетичних факторів та факторів зовнішнього середовища. У більшості випадків етіологічний факторзалишається невідомим.

У більшості хворих на ВВС є спорадичними. У сімейних випадках захворювання наголошується переважно на аутосомно-рецесивному типі спадкування, але може зустрічатися і домінантний. Характер специфічних хромосомних аберацій поки що не встановлений. У 20% хворих підліткового віку та старше відзначаються супутні вроджені аномалії інших органів – синдром Дауна, мікроцефалія, гіпогеніталізм, "вовча паща" та ін.

При клінічних дослідженняхвстановлений зв'язок виникнення ВПС з наступними екзогенними факторами, що впливають на організм матері під час вагітності: а) коровою краснухою, рідше іншими вірусними інфекціями(кір, вітряна віспа, ентеровірусна інфекція); б) хронічним зловживанням алкоголем та в) вживанням деяких ліків (талідоміду та ін.). Корова краснуха в I триместрі вагітності підвищує ризик ВВС у 14 разів і найчастіше призводить до розвитку відкритої артеріальної протоки, стенозу гирла легеневої артерії або аорти, дефекту міжпередсердної перегородки. При вживанні алкоголю найчастіше зустрічається дефект міжшлуночкової перегородки. В експерименті виявлено тератогенний вплив гіпоксії, дефіциту та надлишку деяких вітамінів та іонізуючої радіації.

Деякі пато- та морфогенетичні механізми ВВС у дорослих.У багатьох дорослих хворих із ВВС скарги з'являються відносно пізно – у юнацькому і навіть зрілому віці. Це зумовлено тим, що морфологічні та функціональні зміни серця та судин при ВВС не є статичними, а поступово прогресують. Еволюція ВПС у постнатальний період обумовлена ​​такими основними загальними механізмами:

1. посиленням підвищення ЛСС внаслідок розростання в легеневих артеріолах сполучної тканини з облітерацією їх просвіту:
2. перетворенням гіпертрофії міокарда з компенсаторної на патологічну;
3. розвитком кальцинозу в змінених клапанах і міокарді патологічно зміненого тракту, що виносить шлуночка;
4. розривом хорд патологічно змінених клапанів, що посилює їх дисфункцію.

Крім того, такі хворі схильні до тромбозів як ускладнення поліцитемії та інфекційного ендокардиту.
Легенева гіпертензія й у багатьох ВВС. Її наявність та вираженість часто визначають клінічні прояви захворювання, його перебіг та можливість хірургічної корекції.

Підвищення тиску в легеневій артерії обумовлено збільшенням легеневого кровотоку та опору легеневих артеріол внаслідок підвищення їх тонусу (спазму) або, що має місце в більшості випадків, в результаті прогресуючого склерозу з облітерацією просвіту. Причини такого обструктивного ураження судин легень не цілком зрозумілі. Очевидно, воно зумовлено декількома факторами: збільшенням кровотоку в легенях, підвищенням тиску в легеневій артерії та легеневих венах, поліцітемією, гіпоксемією та ацидозом.

Висока легенева гіпертензія з різким підвищенням ЛСС у хворих з ВВС з наявністю патологічного сполучення між великим і малим колами кровообігу, що призводить до виникнення право-лівого, тобто веноартеріального скидання крові та появи ціанозу, зветься синдромом Ейзенменгера.

Компенсаторна гіпертрофія та недостатність серця. Розвиток гіпертрофії міокарда є найважливішим механізмом довготривалої адаптації серця до хронічного перевантаження об'ємом чи опором. Гіперфункція міокарда при підвищенні його напруги систоли активує генетичний апарат м'язових клітин, в результаті чого в них збільшується синтез білків. Гіпертрофія, що розвивається, усуває цю гіперфункцію, і стінкова напруга нормалізується. Таким чином, гіпертрофія тривалий час компенсує перевантаження серця та запобігає його недостатності. Не означає, проте, що функціональні можливості гипертрофированной м'язової тканини справді нормальні. На певному етапі гіпертрофія з компенсаторного фактора перетворюється на патологічний, що закладено у самій її сутності як незбалансовану форму клітинного росту.

Основними механізмами розвитку недостатності гіпертрофованого міокарда є:
а) на органному рівні: зменшення щільності симпатичної іннервації та концентрації норадреналіну в серці у зв'язку з відставанням зростання аксонів симпатичних нейронів щодо збільшення м'язової маси. Це призводить до зменшення інотропного та розслаблюючого впливу симпатичної частини вегетативної нервової системина міокард;
б) на рівні тканини: зменшення коронарного резерву у спокої у зв'язку з відставанням зростання капілярів від збільшення маси кардіоміоцитів та збільшенням дифузійної відстані для кисню – відстані від капіляра до центру потовщеного м'язового волокна;
в) на рівні клітини: відносне зменшення площі клітинної мембрани і, отже, потужності систем іонного транспорту, відповідальних за поєднання збудження зі скороченням та розслабленням; зменшення співвідношення кількості мітохондрій і міофібрил внаслідок більш короткого періодужиття мітохондрій, що знижує
потужність енергозабезпечення гіпертрофованого серця;
г) на молекулярному рівні: збільшення співвідношення між легкими довгоживучими та важкими короткоживучими ланцюгами в головках молекул міозину міофібрил, що призводить до зниження АТФ-азної активності і внаслідок цього – швидкості перетворення хімічної енергії АТФ на механічну.

У результаті гіпертрофованому міокарді порушуються процеси енергозабезпечення та утилізації енергії, що призводить до розвитку його оборотної, а потім і незворотної дистрофії та розростання сполучної тканини за рахунок замісного склерозу та інтерстиціального фіброзу.
Еритроцитоз є фізіологічною реакцією організму на хронічну гіпоксемію і особливо характерний для "синіх" ВВС. Збільшення маси еритроцитів сприяє поліпшенню кисневотранспортної функції крові та доставки кисню до тканин. Патологічні ефекти компенсаторної поліцитемії обумовлені різким підвищенням в'язкості крові зі схильністю до тромбозів у різних органах, а також зменшенням ниркового кровотоку та клубочкової фільтрації.
Підвищений ризик інфекційного ендокардитуу хворих з ВВС, як і з набутими вадами серця, обумовлений хронічною травматизацією ендокарда або ендотелію великої судини дистальніше місця патологічного звуження або отвору турбулентним струмом крові з відкладенням на ньому тромботичних мас. Це створює сприятливі умови для осідання мікроорганізмів при транзиторній бактеріємії та розвитку інфекційного ендокардиту (ендартеріїту).

Класифікація ВВС. Різноманітність ВВС величезна. Описано кілька сотень різних варіантів та поєднань звужень, патологічних повідомлень між великим та малим колами кровообігу, атипових розташування клапанів, впадень або відходів судин та інших складних аномалій. Більшість із них зустрічається вкрай рідко та несумісно з життям. Найбільш поширені приблизно 10-12 основних вад, які дозволяють пережити хоча б грудний вік та доступні корекції. Анатомічні класифікаціїВВС дуже громіздкі і не придатні для практичного застосування. Практично зручно розподіляти хворих із ВВС залежно від легеневого кровотоку на 3 групи:

1) з незміненим легеневим кровотоком (стеноз гирла аорти, коарктація аорти та ін);

2) зі збільшеним кровотоком (дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, відкрита артеріальна протока та ін.);

3) зі зменшеним легеневим кровотоком (стеноз гирла легеневої артерії, зошита та тріада Фалло та ін.).

Ця класифікація, проте, дуже умовна. Так, наприклад, у пізніх стадіях дефектів перегородок серця при розвитку високої легеневої гіпертензії напрямок скидання крові може змінитися, і легеневий кровотік зменшується. У частини хворих із зошитом Фалло при невеликій вираженості стенозу гирла легеневої артерії кровотік у малому колі кровообігу не змінено.
У клінічному відношенні важливо розділяти ВПС на "білі", аціанотичні та "сині", що супроводжуються ціанозом. Таке угруповання також досить відносне, оскільки природна течія деяких "білих" пороків передбачає їх трансформацію в "сині". Прикладом може бути розвиток синдрому Ейзенменгера при дефектах перегородок серця та відкритій артеріальній протоці. Більш детальна класифікація найбільш поширених ВВС з урахуванням основних клінічних проявів (наявності чи відсутності ціанозу), порушень гемодинаміки (легеневого кровотоку) та анатомічної локалізації представлена ​​вище. Питома вага окремих ВВС у дорослих та дітей різна, що значною мірою обумовлено особливостями їх природної течії. Так, у дітей найбільш поширені складні вади, у яких відзначається висока летальність. У дорослих найчастіше зустрічаються дефект міжпередсердної перегородки, який зазвичай має відносно доброякісний перебіг, деякі варіанти дефекту міжшлуночкової перегородки та стеноз гирла легеневої артерії, рідше – відкрита артеріальна протока, коарктація аорти та вади групи Фалло.