Митральный стеноз клапана- порок сердца, характеризующийся наличием препятствия току крови в виде сужения левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральной стеноз (МС) - уменьшение площади отверстия митрального клапана.

Митральный стеноз развивается:

• изолированно;
• в сочетании с митральной недостаточностью (сочетанный митральный порок);
• в комбинации с пороком аортального (комбинированный митральный-аортальный порок) или трикуспидального клапана.

Течение митрального стеноза клапана до широкого внедрения антибактериального лечения ОРЛ и хирургического лечения порока характеризовалось высокой смертностью, которая достигала 78% через 20 лет после выявления порока. В проспективном исследовании, выполненном в середине 1970-х годов, 10-летняя смертность сохранилась на высоком уровне.

Абсолютное большинство больных с митральным стенозом переносят первую ОРЛ в возрасте до 12 лет, а аускультативная картина митрального стеноза клапана становится очевидной, как правило, через 10-20 лет, что не всегда совпадает с клинической манифестацией болезни. Для болезни характерно позднее появление симптомов. Достаточно привести в пример чемпионку мира по конькобежному спорту И. Воронину, страдавшую митральным стенозом. Скорость появления симптомов зависит от частоты рецидивов ОРЛ. Общая характеристика митрального стеноза - относительно медленное прогрессирование. Уникальный опыт наблюдений за больными с митральным стенозом в доантибактериальную эру показал, что в течение 10 лет нарастание клинических симптомов у больных, оставшихся в живых, наблюдали только у 30 больных.

Исследования, использующие ЭхоКГ, позволили рассчитать среднегодовую скорость сужеш я митрального отверстия - от 0,09 до 0,32 см 2 /год Она существенно возрастает при рецидивах ОРЛ. Знания о частоте изолированного или сочетанного митрального стеноза основаны на исследованиях 1995 и 2002 г., которые показали, что стеноз развивается у 83% больных (2/з - сочетание с недостаточностью), недостаточность клапанов - у 17% больных. Клапан претерпевает ряд изменений:

• фиброзное утолщение краев створок;
• фиброзное утолщение передней и задней поверхности, что делает створки ригидными;
• сращение створок, которое уменьшает площадь отверстия;
• отложение кальция в створках (количество отложенного кальция коррелирует со степенью стеноза и обратно пропорционально подвижности створок);
• формирование воронкообразного сужения митрального клапана из-за сросшихся створок.

В норме отверстие митрального клапана имеет площадь около 5 см 2 в период диастолы, при тяжёлом митральном стенозе оно может уменьшаться до 1 см2 (и менее). Больные не предъявляют жалоб, пока отверстие не сузится до
2 см 2 . При прогрессировании сужения симптомы вначале появляются только при нагрузке (одышка, снижение физической работоспособности); при тяжёлом митральном стенозе давление в ЛП значительно повышено и одышка наблюдается и в покое. Уменьшенная эластичность лёгких вследствие хронического венозного застоя в венозном отделе сосудов малого круга также усиливает одышку, а низкий сердечный выброс вызывает чувство слабости, быструю утомляемость и снижение физической работоспособности.

Очень часто при дилатации ЛП развивается ФП. Появление ФП может вызывает отёк лёгких вследствие того, что сопутствующая тахикардия и выпадение систолы предсердия из сердечного цикла приводят к выраженным гемодинамическим нарушениям и резкому подъёму давления в малом круге кровообращения (премущественно в венозном отделе сосудистого русла и лёгочных капиллярах). Развивается активная лёгочная гипертензия (впоследствии спазм лёгочных артериол сменяется их морфологическими изменениями), которая защищает больного от отёка лёгких. Лёгочная гипертензия становится причиной гипертрофии и дилатации ПЖ, трикуспидальной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

Менее чем у 20% больных с митральным стенозом сохраняется синусовый ритм; у большинства же этих больных имеются небольшое фиброзированное ЛП.

У всех больных с митральным стенозом, существует риск развития пристеночного тромбоза ЛП и системной тромбоэмболии. До появления антикоагулянтной терапии эмболия вызывала четверть всех смертей при данном заболевании.

Причины митрального стеноза клапана

Практически всегда митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, в единичных случаях - карциноидной опухоли или системной красной волчанки.

Патогенез . Повышение давления ретроградно распространяется через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии (пассивная легочная гипертензия). Приблизительно у 30 % больных вследствие раздражения барорецепторов развивается рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева), что значительно повышает давление в легочной артерии (до 60-200 мм рт. ст. - активная легочная гипертензия). Рефлекс Китаева спасает легочные капилляры от переполнения кровью, но приводит к выраженному повышению нагрузки на правые отделы сердца. Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а потом и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.

При образовании митрального стеноза уменьшается площадь отверстия и начинает развиваться затруднение кровотока из левого предсердия в левый желудочек. При увеличении степени стеноза митрального отверстия (площадь менее 1 см 2) давление в левом предсердии должно вырасти до 25 мм рт.ст. Только при таком повышении давления возможно изгнание крови из левого предсердия. Возникает «пассивная» (венозная) легочная гипертензил, давление в легочной артерии повышается до 50-60 мм рт.ст., что не приводит к значимой гипертрофии правого желудочка. На этом этапе развития болезни число сердечных сокращений начинает играть одну из главных ролей. Чем больше ЧСС, тем короче диастола, тем меньший объем крови попадает в левый желудочек. Вместе с изменением объема крови, попадающего в левый желудочек, растет градиент давления, который приводит к увеличению объема левого предсердия. Критическое увеличение градиента давления и застоя в малом круге кровообращения происходит при смене ритма. Высокий градиент давления на митральном клапане приводит к увеличению объема левого предсердия и развитию мерцательной аритмии. При любой физической нагрузке увеличение ЧСС приводит к росту градиента трансмитрального давления, увеличению застоя в малом круге кровообращения, развитию одышки, вплоть до отека легких при экстремальных нагрузках. При площади отверстия менее 1 см 2 градиент трансмитрального давления превышает 20 мм рт.ст., а давление в легочных капиллярах становится равным 25 мм рт.ст. и более. Такое повышение давления в капиллярах легкого приводит к росту гидростатического давления в капиллярах и началу экссудации жидкости в интерстициальную ткань легких. В этой ситуации резко возрастает лимфатический дренаж легких, который на первых этапах компенсирует экссудацию жидкости в интерстиции. Однако очень быстро любое усилие начинает сопровождаться одышкой, которая появляется и в покое.

Трудно объяснить, почему у одних больных развивается «активная» легочная гипертензия. а у других не развивается. Бесспорно, развитие рефлекса Китаева означает не только защиту от отека легких, но и бурное развитие правожелудочковой недостаточности.

Фракция выброса левого желудочка долгое время остается нормальной. Однако начиная с уменьшения площади митрального отверстия до <1 см 2 она снижается, при этом снижение не носит выраженного характера и только при площади отверстия <0,8 см 2 происходит значимое уменьшение фракции выброса. Особенность сердечного выброса - отсутсвие роста при физической нагрузке, а иногда падение. Это происходит из-за невозможности увеличить кровенаполнение левого желудочка у больных с митральным стенозом. Высокая степень стеноза и присоединившаяся мерцательная аритмия или тахикардия в ответ на физическую нагрузку делают возникающие изменения гемодинамики малоуправляемыми, а прогноз больного тяжелым. Пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии, возникающей в ответ на увеличение объема ЛП и давления в нем, приводит к возникновению внутрипредсердных тромбов и эмболическому синдрому.

Увеличение в размерах ЛП и повышение в нем давления приводят к редким симптомам.

Появление (хрипоты из-за сдавления левого ларингеального нерва левой легочной артерией), кровохарканье обусловлено разрывом легочного капилляра из-за резкого повышения в нем давления. Одно из самых тяжелых осложнений, обусловленное увеличенным ЛП, - фибрилляция предсердий и тромбообразование в полости предсердия. Редкое осложнение - образование шаровидного тромба, который, как правило, свободно плавает в крови, однако может перекрыть митральное отверстие, привести к синкопальному состоянию или летальному исходу. Нелеченый митральный стеноз неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу. Ведущие причины летального исхода:

• отек легких;
• присоединившаяся пневмония;
• эмболия в мозг или кишечник.

Средняя продолжительность жизни при нелеченом митральном стенозе клапана - 40 лет.

Симптомы и признаки митрального стеноза клапана

Симптомы:

• Одышка.
• Утомляемость (низкий сердечный выброс).
• Отёки, асцит (недостаточность ПЖ).
• Неритмичное сердцебиение (ФП).
• Кровохарканье (лёгочный застой, лёгочная эмболия).
• Кашель (лёгочный застой).
• Боль в грудной клетке (лёгочная гипертензия).
• Симптомы тромбоэмболических осложнений (например, инсульт, ишемия конечности)

Клинические признаки:

• Фибрилляция предсердий.
• «Митральное лицо».
• Аускультация.
• Диастолический шум (прото-, мезо-, пресистолический).
• Признаки увеличенного давления в капиллярах лёгких.
• Крепитация, отёк лёгких, выпот в плевральную полость.
• Признаки лёгочной гипертензии.
• Увеличение правого желудочка, громкий II тон сердца

Одышка при физической нагрузке является доминирующим симптомом. Постепенно одышка начинает возникать в покое.

Силы, открывающие и закрывающие митральный клапан, увеличиваются по мере повышения давления в ЛП. I тон сердца становится необычно громким и может даже ощущаться при пальпации («стучащий» верхушечный толчок).

Турбулентный кровоток формирует характерный низкочастотный диастолический шум и иногда диастолическое дрожание, которое выявляют, пальпируя ладонью место, в котором лучше всего выслушивается митральный клапан.

Если вслед за этим развивается лёгочная гипертензия, возможно смещение правого желудочка к левому краю грудины (из-за его выраженной гипертрофии) и усиление лёгочного компонента II тона сердца.

Физические признаки митрального стеноза часто возникают до появления жалоб больного, выявить их особенно важно у беременных.

При умеренно выраженном стенозе жалобы отсутствуют. При значительном сужении клапанного отверстия беспокоят слабость, утомляемость и одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в последующем становится постоянной и усиливается в положении лежа. При усилении одышки появляется кашель, реже - кровохарканье. Периодически (чаще в ночное время) одышка принимает характер удушья, заканчивающегося развитием отека легких. Характерной жалобой является сердцебиение, обусловленное физической нагрузкой и (или) мерцательной аритмией.

Больные выглядят моложе своего возраста. Лицо бледное, в области щек - резко очерченный румянец с цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа (fades mitralis). В области нижней трети грудины определяется сердечный горб, который, как и видимые пульсации в области абсолютной тупости сердца и в эпигастрии, обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Сердечная и эпигастральная пульсации лучше определяются при пальпации. В положении на левом боку в области верхушки при максимальном выдохе у 70 % пациентов пальпируется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), обусловленное низкочастотным диастолическим шумом.

Перкуссия выявляет увеличение левого (смещение границ относительной тупости вверх и влево в III межреберье) и правого (смещение правой границы относительной тупости вправо) предсердий. Над верхушкой выслушивается трехчленный ритм перепела: усиленный I тон с характерным хлопающим оттенком, II тон и тон (или щелчок) открытия митрального клапана, который регистрируется в начале диастолы. Усиление I тона обусловлено усилением его клапанного компонента за счет недостаточного поступления крови в левый желудочек. Поэтому к началу систолы створки митрального клапана остаются смещенными в полость желудочка и захлопываются с большими скоростью и амплитудой (в связи с более быстрым сокращением миокарда). Тон открытия возникает в связи с тем, что сросшиеся у основания створки митрального клапана в момент его открытия провисают в полости левого желудочка и приходят в колебание. Сразу после тона открытия митрального клапана выслушивается убывающий протодиастолический шум. При сохраненной систоле предсердий (отсутствие мерцательной аритмии) выслушивается нарастающий пресистолический диастолический шум, при выраженном стенозе - пандиастолический шум. Легочная гипертензия сопровождается акцентом и расщеплением II тона над легочной артерией, где может выслушиваться функциональный протодиастолический шум вследствие относительной недостаточности клапана легочной артерии.

Значение анализа жалоб и расспроса больного

На начальных этапах болезни расспрос больного и жалобы не дают клинически значимых результатов, так как на этом этапе болезни ее течение компенсировано усиленной работой ЛП. Больные, как правило, не предъявляют жалоб, легко справляются с физической нагрузкой и считают себя абсолютно здоровыми. В последующие годы, через 10-15 лет, а иногда до 20 лет после ОРЛ, когда начинает формироваться «пассивная» легочная гипертензия, появляется жалоба на чувство нехватки воздуха, возникающее при физической нагрузке. При тщательном расспросе удается выявить ситуации, когда физическая нагрузка или ее аналоги (половой акт, эмоциональная нагрузка и т.д.) приводят к резкому приступу удушья или кровохарканью.

При увеличении степени стеноза происходит резкое, четко идентифицируемое пациентом снижение толерантности к физической нагрузке. Пациенты описывают это состояние как слабость, бессилие, утомляемость. Характерная жалоба этого периода - сердцебиение. Важно расспросить больного, как он спит (одна подушка или необходимо подкладывать вторую? Спит ли в сидячем положении? Есть ли ночные приступы удушья?). При хотя бы одном положительном ответе на эти вопросы можно предположить, что площадь митрального отверстия <2 см 2 .

Жалобы больного на перебои в работе сердца трудно интерпретируемы, так как он не может отличить фибрилляцию предсердий от экстрасистолии. Эта жалоба требует проведения холтеровского мониторирования. Редкая жалоба - загрудинные боли, часто в левой половине грудной клетки. Эти боли объясняют резко возросшей работой правого желудочка и ишемией его миокарда. Жалобы больного малоспецифичны и редко позволяют заподозрить митральный стеноз клапана. Однако анамнез, беседа с родителями дают возможность выяснить, перенес ли ребенок ОРЛ. Часто больной вспоминает о выявляемом в детстве шуме в сердце, артрите и ревмокардите. Выяснение этих данных существенно повышает значимость жалоб больного и позволяет врачу заподозрить митральный порок сердца.

У пациентки молодого возраста важно расспросить, как протекала беременность, была ли одышка, не мотивированная многоплодием или многоводием. Проводя расспрос больного, врачу важно помнить, что подавляющее большинство из них не помнят о перенесенном ревматизме в детстве, заболевание проходит незамеченным. При сборе анамнеза косвенные вопросы, помогающие больному вспомнить заболевания, очень важны. Типичный возраст, когда появляются жалобы больного с митральным стенозом, - 30-40 лет.

Осмотр больного

Все симптомы, выявляемые при осмотре больного с митральным стенозом, - поздние проявления болезни.

• Цианоз. На ранних этапах болезни у больного появляется симметричный цианотичный румянец на щеках. Природа его неясна. На поздних этапах цианоз становится диффузным, пальпаторно холодным. Появление цианоза позволяет с уверенностью говорить о том, что площадь митрального отверстия <1,0 см 2 , и к течению митрального стеноза присоединилась легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.
• Эпигастральная пульсация: появляется при гипертрофии и дилатации правого желудочка, свидетельствует о трикуспидальной недостаточности и высокой легочной гипертензии.
• Сердечный горб - выбухание у левого края грудины в III-IV межреберье, обусловленное резким увеличением правых отделов сердца, появляется в терминальных стадиях болезни.
• В положении больного на левом боку пальпируют дрожание в проекции верхушки сердца - косвенный признак степени стеноза.
• В положении на левом боку в 3-й точке аускультации сердца определяют II тон - косвенный признак высокой легочной гипертензии.
• Набухание шейных вен - абсолютный признак значительного повышения давления в верхней полой вене. У больных с митральным стенозом набухание (вздутие) вен шеи происходит при выраженной правожелудочковой недостаточности - тяжелый признак, свойственный терминальной стадии болезни.
• Асцит и отеки. Отеки симметричные, плотные, холодные синие. Как и асцит, отеки - проявление правожелудочковой недостаточности.

Пальпация пульса на левой и правой лучевых артериях у больного с митральным стенозом со значительно увеличенными размерами ЛП позволяет выявить различие в наполнении пульса. На левой лучевой артерии пульсовая волна слабее, чем на правой лучевой артерии, что объясняется рефлекторным, а не механическим, влиянием на тонус артерии увеличенного левого предсердия. По этой же причине наблюдают анизокорию. Результаты осмотра и расспроса иногда позволяют заподозрить или предположить митральный стеноз. Для диагностики существенно важнее аускультация сердца.

Аускультация сердца при митральном стенозе клапана

Анализ I тона. Основной вклад в формирование I тона вносит систола ЛЖ. Звуковое явление, рождаемое при систоле ЛЖ, зависит от объема крови, находящегося в полости ЛЖ. Для I тона справедлив закон: «Амплитуда I тона всегда обратно пропорциональна объему крови в ЛЖ». Таким образом, при митральном стенозе объем крови, попадающей в ЛЖ, уменьшается, а звучность I тона возрастает. Звучность I тона требует постоянного мониторинга. При изолированном стенозе I тон нарастает пропорционально степени стеноза. Ослабление I тона - присоединение митральной регургитации.

Анализ диастолического шума. В основе формирования шума лежит турбулентное движение крови через суженное митральное отверстие. Внимательное выслушивание шума позволит определить в нем неоднородность звучания. Диастолический шум митрального стеноза клапана имеет 2 усиления. Первое усиление в начале диастолы (противодиастолическое усиление), оно обусловлено наличием высокого трансмитрального градиента давления. Чем выше градиент, тем сильнее противодиастолическое усиление. Опытный врач может определить степень стеноза по величине противодиастолического усиления. Как правило, значимое усиление возникает при площади отверстия <1 см 2 . Второе усиление диастолического шума возникает перед систолой и обусловлено активной систолой увеличенного левого предсердия. Естественно, что это усиление исчезает с момента мерцательной аритмии.

При выраженном стенозе митрального клапана и синусовом ритме характерен диастолический шум, занимающий всю диастолу и имеющий 2 усиления - противодиастолическое (зависит от величины градиента давления) и пресистолическое. При мерцательной аритмии аускультация сердца для выявления диастолического шума - тяжелая задача, очень часто невыполнимая из-за разного сокращения диастолы.

Для стеноза площадью около 2 см 2 характерен диастолический шум только в начале диастолы, реже в конце диастолы. Диастолический шум следует выслушивать в положении больного лежа на левом боку с обязательной задержкой дыхания на выдохе. Опытный врач ищет точку максимального звучания шума, так как она всегда индивидуальна и, как правило, имеет тенденцию к смещению от традиционной 1-й точки влево в том же V межреберье. Существенное подспорье в аускультации диастолического шума оказывает положение больного, приводящее к усилению притока крови к сердцу. В начале XX в. больному давали вдохнуть пары амилнитрита. Этот вазодилататор расширяет просвет легочной артерии и тем самым увеличивает приток крови в левое предсердие. На практике для достижения этого же эффекта вполне достаточно поднять ногу пациента. Усиление притока крови к сердцу резко повышает звучание диастолического шума.

При выраженном стенозе митрального клапана пальпаторно определяют его эквивалент - диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье».

Тон открытия митрального клапана. В основе его образования лежит звуковое явление, рождаемое при открытии уплотненных (часто с депонированным кальцием) створок митрального клапана.

Дополнительные звуковые явления, характерные для митрального стеноза клапана:

• при развитии легочной гипертензии в 3-й точке аускультации выслушивают акцент II тона. Чем выраженнее акцент, тем выше легочная гипертензия. Как правило, при акценте II тона в 3-й точке давление в капиллярах легкого составляет >25 мм рт.ст.;
• при выраженной легочной гипертензии развивается недостаточность легочного клапана, при этом по левому краю грудины начинают выслушивать диастолический шум. Шум имеет название по фамилиям, описавших его авторов, Грехема-Стилла. Появление шума свидетельствует о терминальной стадии правожелудочковой недостаточности;
• при мерцательной аритмии амплитуда I тона теряет еще один параметр - величину дефицита пульса. Считая число сердечных сокращений при аускультации сердца, одномоментно считают число пульсовых волн. Находя разность этих величин, говорят о дефиците пульса. Чем выше это значение, тем хуже прогноз.

Типичное течение митрального стеноза клапана

В типичной ситуации первый период болезни остается незамеченным, так как компенсация формирующегося клапанного порока усиленной работой ЛП позволяет больному выполнять привычную нагрузку и не испытывать при этом дискомфорт и одышку. Абсолютное большинство больных забывают об ОРЛ в детстве, самовольно прекращают профилактику рецидива ОРЛ. Часто на этом этапе митральный стеноз диагностируют при грамотной аускультации сердца или плановой ЭхоКГ. Случайно выявленный изолированный митральный стеноз, как правило, имеет площадь отверстия >2,0 см 2 или чуть менее, появляются чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, сердцебиение, слабость. Больные обращают внимание на снижение толерантности к физической нагрузке (отсутствие прироста УО в ответ на физическую нагрузку). Возможны значительная одышка при физической нагрузке, иногда удушье и приступ кашля - эквивалент острой недостаточности кровообращения. Аускультация сердца на этом этапе всегда выявляет митральный стеноз. Врачу важно помнить, что при площади митрального отверстия <1,0 см 2 градиент трансмитрального давления высокий.

Из-за турбулентного движения крови на митральном клапане возможно присоединение ИЭ (у 8-10% больных). В значительно увеличенном левом предсердии происходит формирование тромбов, что приводит к эмболическому синдрому (наиболее часта эмболия артерий мозга, почки, кишечника, нижних конечностей), и мерцательной аритмии. Большое левое предсердие иногда приводит к анизокории, хрипоте голоса (сдавление возвратного нерва) и различию в наполнении пульсовых волн на левой и правой лучевых артериях.

Следующий (условно терминальный) период болезни ознаменован преобладанием клинической картины правожелудочковой недостаточности. В этот период из-за присоединения относительной трикуспидальной недостаточности наступает «облегчение» состояние больного, одышка уменьшается. Однако внимательный его осмотр выявит асцит, увеличение печени, правосторонний (типично правосторонний, левосторонний требует исключения пневмонии или поиска других причин) гидроторакс, плотные симметричные холодные цианотичные отеки нижних конечностей. Пневмония, эмболия или первичная остановка сердца - самые частые причины летального исхода.

В клинике недопустимо пассивное наблюдение и только фиксация стабильности. Максимально раннее хирургическое Прерывание этой стабильности - стандарт ведения больного. Важно помнить, что специфические методы консервативного лечения отсутствуют.

Диагностика митрального стеноза клапана

Учитываются наличие диастолического Дрожания при пальпации в области верхушки, данные аускультации (ритм перепела, диастолический шум) и ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика проводится с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, случаями врожденного стеноза.

Методы исследования

На ЭКГ регистрируются зубцы Р с двумя вершинами (Р - mitrale), либо фибрилляция предсердий. Возможны признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгеновское исследование грудной клетки выявляет увеличение левого предсердия и его ушка, увеличение главной лёгочной артерии и верхних полых вен, горизонтальные линейные затемнения в костодиафрагмальных отделах.

Катетеризация сердца имеет смысл при определении сопутствующей митральной регургитации и ИБС.

Инструментальная диагностика митрального стеноза клапана

Рентгенограмма грудной клетки

Результаты рентгенографического исследования грудной клетки имеют вспомогательное значение и позволяют определить степень легочной гипертензии. С этой целью на рентгенограммах определяют:

• расширение корней легких;
• отхождение от корней «линий Керли», свидетельствующих о переполнении лимфатических сосудов легких;
• выбухание 2-й дуги левого контура - легочной артерии. Степень выбухания коррелирует с легочной гипертензией. При выраженном выбухании легочного ствола в корнях легкого четко определяют поперечный диаметр сосудов корня (калибр сосудов). Легочная гипертензия приводит к увеличению правого желудочка, впоследствии к формированию трикуспидальной недостаточности и увеличению правых предсердий и полых вен. Эти изменения на рентгенограмме в прямой проекции ведут к увеличению 1-й и 2-й дуг правого контура. В 1-й косой проекции контрастированный барием пищевод отклоняется по дуге малого радиуса;
• при стенозе митрального клапана всегда увеличивается левое предсердие (3-я дуга левого контура). Таким образом, увеличение 2-й и 3-й дуг левого контура и 1-й и 2-й дуг правого контура сгладит талию сердца. При этом ЛЖ может быть неизмененным - свидетельствует об изолированном или преобладающем митральном стенозе клапана, или увеличенным, что свидетельствует о присоединении митральной недостаточности.

Относительно редкий признак выраженной легочной гипертензии - синдром «ампутации корня легкого». На рентгенограмму определяют обрыв крупных ветвей легочной артерии (отсутствие их постепенного сужения), что обусловлено спазмом периферических ветвей. Этот признак наблюдают при ряде других заболеваний, и он не имеет высокой специфичности.

Электрокардиография при митральном стенозе

Важнейший признак, выявляемый на ЭКГ, - митральный зубец Р, который выявляют только при синусовом ритме:

• во II отведении продолжительность Р >0,12 с;
• в % - двухфазный Р (вторая фаза - отрицательная, ширина 1,0 мм и глубина 1,0 мм);
• ось зубца Р в диапазоне от +45° до -30°.

В поздних стадиях присоединяются гипертрофия и дилатация правого желудочка, которые на ЭКГ проявляются:

• смещением оси сердца вправо (ось QRS >80°);
• в К, - превалирование амплитуды зубца R над амплитудой зубца S.

Эхокардиография при митральном стенозе

Исторически М-режим ЭхоКГ использовали первым в диагностике митрального стеноза. Обнаружение однонаправленного движения створок митрального клапана позволяет высказаться однозначно о митральном стенозе. В последующем в клиническую практику внедрены режим 2D, трансэзофагеальный доступ и допплер-ЭхоКГ.

• Допплер-ЭхоКГ позволяет с высокой точностью определить и измерить регургитацию на митральном и других клапанах; по величине регургитации на трикуспидальном клапане измеряют давление в легочной артерии.
• Режим 2D более точно, чем М-режим, идентифицирует митральный стеноз клапана и определяет площадь митрального отверстия.
• Трансэзофагеальный доступ необходим при любом подозрении на ИЭ для идентификации вегетации, и незаменим при поиске тромбов в левом предсердии. Он выявляет спонтанное эхоконтрастирование - предшественник образования тромбов в левом предсердии.

Современный стандарт требует сочетания режима 2D и допплер-ЭхоКГ. При ЭхоКГ выясняют площадь митрального отверстия; размер ЛП; наличие или отсутствие регургитации на митральном и других клапанах; состояние створок митрального клапана (утолщение - краевое, центральное, кальпиноз, вегетации); размер правого желудочка, давление в легочной артерии. ЭхоКГ - основа диагностики митрального стеноза - во многом оттеснила катетеризацию сердца на вторые позиции.

Дифференциальная диагностика митрального стеноза клапана

В клинической практике диагностика митрального стеноза обычно не вызывает затруднений. Однако иногда врач встречает трудности. Так, миксома левого предсердия может перекрыть отверстие митрального клапана и вызвать симптоматику, идентичную ревматическому МС. Кроме того, диастолический шум на верхушке может быть обусловлен не только митральный стеноз.

Миксома левого предсердия - редкая патология, хотя и самая частая первичная опухоль сердца. Миксому наблюдают в любом возрасте, чаще у женщин. Миксома ЛП может быть изолированной (93%) или развиться в составе комплекса Карни - гиперплазия коры надпочечников, фиброаденома молочной железы, опухоль яичка, опухоль гипофиза с гипопитуитаризмом или акромегалией. Изолированная миксома практически всегда одиночна и растет из межпредсердной перегородки. Миксома при генетически обусловленном комплексе всегда множественна и рецидивирует после хирургического удаления. Изолированная миксома достигает 8 см в диаметре. При меньших размерах пролабирует в ЛЖ, может имитировать клинику шаровидного тромба, симптомы обструкции митрального отверстия возникают внезапно при смене положения больного. Менее подвижная миксома прикрывает отверстие митрального клапана и создает аускультативную картину митрального стеноза клапана. Миксома может обрастать тромбами и служить источником эмболического синдрома. Для миксомы характерны гипертермия, потеря массы тела (при МС она возможна только в терминальной стадии недостаточности кровообращения), артралгия, гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ (лихорадка, артралгия, повышение СОЭ, если и появляются у больных митральным стенозом, то только в период обострения ревматизма), синдром Рейно, лейкоцитоз (эти проявления нетипичны для ревматического МС и подозрительны на ИЭ). При обследовании больного решающими являются результаты чреспищеводной ЭхоКГ, которая уточняет подвижность, размер и характер поверхности. Эти данные возможно уточнить, выполнив МРТ. Целесообразность уточнения характера поверхности миксомы высока, так как будет оценен риск эмболии в момент операции. Миксома (множественная), обнаруженная у молодого пациента, всегда требует обследования его прямых родственников. Лечение только хирургическое.

Диастолические шумы на верхушке, не обусловленные МС. При выраженной митральной недостаточно сти на верхушке можно выслушать диастолический шум, обусловленный относительным МС, т.е. площадь митрального отверстия настолько мала по отношению к объему Л Ж, что несоответствие их в диастолу порождает шум - шум Кумбса. Для описанной ситуации характерно резкое увеличение размеров ЛЖ, что не встречают при изолированном стенозе МК, а при сочетанном стенозе МК степень увеличения ЛЖ в начальных стадиях не достигает таких размеров.

При аортальной недостаточности на верхушке выслушивают мезо- диастолический шум (при МС прото- диастолический шум) Мезодиастолический шум возникает у больных с четко выраженной симптоматикой аортальной недостаточности, которую невозможно спутать с симптоматикой митрального стеноза. Шум при аортальной недостаточности на верхушке сердца - шум Флинга.

Важная особенность, отличающая оба шума от диастолического шума митрального стеноза клапана, - отсутствие тона открытия митрального клапана.

Существенно более трудная ситуация возникает при обследовании больных, страдающих дефектом межпредсердной перегородки Как правило, случайно выполненная рентгенограмма грудной клетки в подростковом возрасте выявляет увеличение II дуги левого контура (легочный ствол) и дуг правого контура. Из-за сброса крови слева направо возникает перегрузка правого предсердия, что приводит к турбулентному кровотоку через трикуспидальный клапан, при аускультации сердца выявляют диастолический шум по левому краю грудины у основания мечевидного отростка. Данные функционального обследования не позволяют принять окончательное решение. Трансэзофагеальная ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уточняют диагноз.

Лечение митрального стеноза клапана

Больные с незначительными симптомами должны получать консервативную терапию, но радикальным методом лечения митрального стеноза является баллонная вальвулопластика, митральная вальвулотомия или замена митрального клапана (протезирование).

Консервативная терапия

Заключается в назначении антикоагулянтов для снижения риска системной эмболии; комбинации дигоксина, β-адреноблокаторов или снижающих ЧСС антагонистов кальция, с помощью которых контролируют частоту сокращений желудочков при фибрилляции предсердий; диуретиков, позволяющих контролировать выраженность застоя в лёгких, и антибиотиков, предотвращающих инфекционный эндокардит.

Прогноз митрального стеноза клапана

Если нету хирургической коррекции прогноз неблагоприятен, хотя возможно длительное (до 20 лет) бессимптомное течение.

Несмотря на достижения современной медицины, пороки сердца сейчас представляют собой распространенную патологию, требующую пристального внимания врачей-кардиологов. Тем более это применимо к стенозу митрального клапана, который может существенно ухудшить жизнь пациента и вызвать развитие тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода.

Митральный клапан представлен участком соединительнотканных внутренних структур сердца, который осуществляет функции разделения тока крови между левыми предсердием и желудочком. Другими словами, клапан напоминает дверцу, чьи створки смыкаются в период сокращения желудочка и изгнания крови из его полости, и раскрываются во время тока крови в желудочек. Этот механизм предусматривает поочередное расслабление сердечных камер, в то же время обеспечивая непрерывный кровяной поток внутри сердца.

При развитии патологического процесса на тканях клапана функция его нарушается, и внутрисердечный ток крови нарушается. Этот процесс может быть представлен двумя формами, а также их сочетанием – и стенозом клапанного кольца. В первом случае створки не закрываются герметично, и, таким образом, не удерживают кровь в полости левого желудочка, а во втором – площадь клапанного кольца уменьшается вследствие сращения створок (норма – 4-6 см 2). Последний вариант называется митральным стенозом, при котором становится меньше левое атриовентрикулярное (предсердно-желудочковое) отверстие.

сердце в норме и стеноз митрального клапана

Митральный стеноз встречается в основном у лиц старшей возрастной категории (55-65 лет), составляет порядка 90% от всех случаев пороков приобретенного характера и развивается гораздо чаще .

Видео: митральный стеноз – медицинская анимация

Причины заболевания

Митральный стеноз, как правило, является приобретенной патологией. Крайне редко диагностируется сужение клапанного кольца врожденного характера, но в таких случаях оно почти всегда сочетается с другими тяжелыми врожденными пороками сердца, которые не вызывают сложностей в постановке диагноза.

Основной причиной приобретенного сужения клапанного кольца является . Это тяжелое заболевание, возникающее в результате ангины, частых тонзиллитов, хронических фарингитов, а также скарлатины и гнойничковой инфекции кожи. Все эти болезни вызываются гемолитическим стрептококком. Тяжесть ревматической лихорадки состоит в том, что в организме вырабатываются антитела против собственных тканей сердца, суставов, головного мозга и кожи (развиваются ревмокардит, артрит, малая хорея и кольцевидная эритема). При ревмокардите аутоиммунное воспаление возникает на створках клапанов, которые замещаются грубой рубцовой тканью и спаиваются между собой, приводя к сращению отверстия – к ревматическому стенозу митрального клапана.

Другой распространенной причиной порока является бактериальный, или инфекционный . Чаще всего он вызывается теми же стрептококками, а также другими микроорганизмами, попадающими в системный кровоток у лиц со сниженным иммунитетом, ВИЧ-инфицированных, у пациентов, употребляющих наркотики внутривенно.

Какие симптомы должны насторожить пациента?

Обычно период времени между перенесенной острой ревматической лихорадкой, которая возникает через 2-4 недели после стрептококковой инфекции, и первыми клиническими проявлениями порока составляет не менее пяти лет.

К первым симптомам в начальной стадии заболевания, или при незначительном митральном стенозе, когда площадь митрального отверстия составляет более 3 см 2 , относятся:

• Повышенная утомляемость,
• Резкая общая слабость,
• Цианотичный (с голубым оттенком) румянец на щеках – «митральный румянец»,
• Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца при психо-эмоциональных или физических нагрузках, а также в покое,
• Одышка при ходьбе на значительные расстояния.

Дальнейшие симптомы развиваются по мере прогрессирования стеноза, который может быть умеренным (площадь клапанного кольца 2.3-2.9 см 2), выраженным (1.7-2.2 см 2) и критическим (1.0-1.6 см 2), и во многом определяются стадией сердечной недостаточности и нарушения кровообращения.

Так, в первой стадии, пациент отмечает одышку, приступы сердцебиения и болей в грудной клетке, обусловленные только значительными физическими нагрузками, например, ходьбой на дальние расстояния или подъемом по лестнице пешком.

Во второй стадии нарушения кровообращения описанные признаки беспокоят больного при выполнении меньших нагрузок, а также отмечается венозный застой в капиллярах и венах одного из кругов кровообращения – малого (сосуды легких) или большого (сосуды внутренних органов). Проявляется это приступами одышки, особенно в положении лежа, сухим кашлем, значительными отеками голеней и стоп, болевым синдромом в брюшной полости из-за венозного полнокровия в печени и т. д.

В третьей стадии болезни во время обычной бытовой активности (завязывание шнурков, приготовление завтрака, передвижение по дому) пациент отмечает возникновение приступов одышки. Кроме этого, характерно нарастание отеков конечностей, лица, скопление жидкости в брюшной и грудной полостях, вследствие чего живот увеличивается в объеме, а сдавление легких жидкостью только усугубляет одышку. Кожа пациента приобретает синеватый оттенок – развивается цианоз вследствие снижения уровня кислорода в крови.

В четвертой, самой тяжелой, или терминальной, стадии все вышеописанные жалобы возникают в состоянии полного покоя. Сердце уже не может выполнять функцию перекачивания крови по организму, внутренние органы испытывают дефицит в питательных веществах и кислороде, и развивается дистрофия внутренних органов. Вследствие того, что кровь практически не движется по сосудам, а застаивается в легких и во внутренних органах, возникают отеки всего тела – анасарка. Естественным завершением данной стадии без лечения является летальный исход.

В целом, первые стадии процесса без лечения от начала клинических проявлений занимают разный промежуток времени, в основном 10-20 лет, и характеризуются медленным течением. Однако, если развивается застой крови в обоих кругах кровообращения, отмечается быстрое прогрессирование . В медицине описаны единичные случаи продолжительности жизни с нелеченным пороком около 40 лет.

Как диагностировать митральный стеноз?

Если пациент заметил у себя вышеописанные симптомы, он должен как можно быстрее обратиться к врачу терапевту или кардиологу. Врач может заподозрить диагноз еще во время осмотра пациента, например, выслушать с помощью фонендоскопа шумы при митральном стенозе в точке проекции митрального клапана (под левым соском), или услышать хрипы застойного характера в легких.

снижение выброса из ЛЖ – признак митральной недостаточности

Тем не менее, подтвердить стеноз митрального отверстия достоверно можно только с помощью визуализирующих методов исследования, в частности, с помощью . Данный метод позволяет оценить площадь митрального кольца и степень , увидеть утолщенные, спаянные створки, измерить давление в сердечных камерах. Одним из главных показателей, оцениваемых при митральном стенозе, является , показывающая кровяной объем, изгоняемый в аорту и далее по сосудам всего организма Нормальный показатель ФВ составляет не менее 55%, при митральном стенозе может существенно снижаться, достигая критических значений – 20-30% при тяжелом стенозе.

Кроме УЗИ сердца, пациенту показаны:

1. Пробы с физической нагрузкой – тредмил тест, велоэргометрия,
2. Лицам, имеющим ишемию миокарда, может проводиться коронароангиография с целью оценки необходимости вмешательства на коронарных сосудах,
3. Осмотр ревматолога при ревматической лихорадке в анамнезе,
4. Осмотр стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога для женщин и уролога для мужчин с целью обнаружения и ликвидации очагов хронических инфекций (кариозные зубы, хронические воспалительные процессы в носоглотке и др, способные привести к развитию бак. эндокардита).

В любом случае, стартовое обследование пациента с подозрением на митральный стеноз начинается только после первичной консультации терапевта или кардиолога.

Медикаментозное лечение заболевания

Лечение митрального порока подразделяется на консервативное и хирургическое. Эти два метода применяются параллельно, так как до операции и после нее особенно важна медикаментозная поддержка пациента.

К медикаментозной терапии относится назначение следующих групп препаратов:

• Бета-адреноблокаторы – препараты, снижающие нагрузку на сердце благодаря урежению сердечного ритма и снижению сосудистого сопротивления, особенно когда в сосудах застаивается кровь. Чаще назначаются конкор, коронал, эгилок и др.
• Ингибиторы АПФ – «защищают» сосуды, сердце, мозг и почки от негативного влияния повышенного сосудистого сопротивления. Применяют периндоприл, лизиноприл и др.
• Блокаторы АРА II – понижают артериальное давление, что немаловажно для пациентов со стенозом, имеющих сопутствующую гипертонию. Чаще применяют лозартан (лориста, лозап) и валсартан (валз).
• Препараты, оказывающие антиагрегантное и антикоагулянтное действие – препятствуют повышенному тромбообразованию в кровяном русле, применяются у пациентов со стенокардией, инфарктом в анамнезе, а также с мерцательной аритмией. Назначают аспирин Кардио, ацекардол, тромбоАсс, варфарин, клопидогрель, ксарелто и многие другие.
• Мочегонные препараты – одна из важнейших групп при наличии хронической сердечной недостаточности, так как они предупреждают задержку жидкости в артериях и венах, и снижают постнагрузку на сердце. Оправдано применение индапамида, верошпирона, диувера и др.
• Сердечные гликозиды – показаны при снижении сократительной функции левого желудочка, а также у лиц с постоянной мерцательной аритмией. В основном назначается дигоксин.

В каждом случае применяется индивидуальная схема лечения, определяемая кардиологом в зависимости от проявлений порока и данных эхокардиоскопии.

Хирургическое лечение митрального стеноза

В зависимости от степени стеноза и стадии ХСН операция может быть показана или противопоказана.

При незначительном стенозе операция не является жизненно необходимой, и допускается консервативное ведение пациента. При площади клапанного отверстия менее 3 кв. см. (умеренный, выраженный и критический стеноз) предпочтительно провести операцию на митральном клапане.

В то же время операция противопоказана пациентам с терминальной сердечной недостаточностью, так как в сердце и во внутренних органах наступили необратимые процессы, исправить которые восстановленный кровоток уже не сможет, а вот летальный исход во время открытой операции на полностью изношенном сердце вполне вероятен.

Итак, при стенозе митрального отверстия могут быть проведены следующие виды операций:

Баллонная вальвулопластика

Метод баллонной митральной вальвулопластики применяется в следующих случаях:

1. Любая степень сужения клапанного кольца в случае отсутствия кальцификации створок и без тромбов в полости левого предсердия, а также бессимптомный критический стеноз,
2. Стеноз с сопутствующей мерцательной аритмией,
3. Отсутствие по данным УЗИ,
4. Отсутствие сочетанных и комбинированных тяжелых пороков сердца (патологии нескольких клапанов одновременно),
5. Отсутствие сопутствующей , требующей проведения аорто-коронарного шунтирования.

Технически данная операция проводится так – после введения седативных препаратов внутривенно осуществляется доступ к бедренной артерии, через которую посредством проводника (интродьюсера) по вене в сердце вводится катетер с небольшим баллоном на конце. Баллон после достижения уровня стеноза раздувается, разрушая спайки и сращения между створками клапана, после чего извлекается. Операция занимает не более двух часов и практически безболезненна.

вариант открытой операции на клапане с удалением участка ревматического фиброза

Открытая комиссуротомия

Метод открытой показан в случае наличия вышеперечисленных состояний, исключающих возможность проведения баллонной вальвулопластики. Основное показание – митральный стеноз 2-4 степени. Операция проводится под общим наркозом на открытом сердце, и осуществляется посредством рассечения суженного клапана скальпелем.

Протезирование клапана

Показана в тех случаях, когда имеется грубое поражение створок, не подлежащее обычному хирургическому вмешательству. Используются механические и биологические (из свиного сердца) трансплантанты.

Операция в большинстве случаев проводится по квоте, получить которую можно уже через несколько недель после подачи необходимых документов. В случае самостоятельной оплаты операции пациентом стоимость может варьировать в пределах 100-300 тысяч рублей, если речь идет о протезировании митрального клапана. Технически подобное лечение доступно практически во всех крупных городах России.

Образ жизни с митральным стенозом

Образ жизни с незначительным малосимптомным митральным стенозом не требует какой-либо коррекции, за исключением таких пунктов, как:

• Соблюдение диеты,
• Регулярное посещение врача,
• Исключение экстремальных физических нагрузок,
• Постоянный прием назначенных препаратов.

Более выраженный стеноз до операции может принести немало неудобств пациенту, так как необходимо беречь сердце и исключить любые значимые нагрузки, приносящие дискомфорт. Поэтому хирургическое лечение помогает улучшить качество жизни, но требует более ответственного подхода к образу жизни после операции, в частности, еще более строгого выполнения врачебных рекомендаций, а также частого посещения врача с целью проведения эхокардиоскопии (сначала ежемесячно, затем раз в полгода и в дальнейшем раз в год).

Возможны ли осложнения?

До операции в случае выраженного стеноза и при наличии сердечной недостаточности риск возникновения серьезных нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений довольно велик.

После операции данный риск сводится к минимуму, но в редких случаях возможно возникновение таких неблагоприятных состояний, как инфицирование постоперационной раны, кровотечение из раны в случае открытой операции, повторное развитие стеноза (рестеноз). Профилактикой является качественное проведение вмешательства, а также своевременное назначение антибиотиков и других необходимых препаратов.

Прогноз

Прогноз определяется степенью стеноза и стадией хронической сердечной недостаточности. При 2-4 степени стеноза в сочетании с 3-4 стадией ХСН прогноз неблагоприятный. Хирургическое вмешательство в этом случае позволяет изменить прогноз в благоприятную сторону и несравнимо улучшить качество жизни пациента.

Видео: телепрограмма о митральном стенозе

Видео: лекция о стенозе митрального клапана

В развитых странах его частота заметно снизилась благодаря успешной борьбе с его основной причиной - ревматической лихорадкой.

Частота . На 1 млн населения приходится 500-800 больных этим пороком.

В дальнейших стадиях развития ревматического митрального вальвулита определяющим фактором является присоединение или преобладание стеноза, говорящее в то же время обычно и о далеко зашедшем поражении миокарда.

Патоморфология

Различают три морфологических варианта митрального стеноза:

1. комиссуральный, при котором створки митрального клапана срастаются по краям их смыкания (комиссурам);
2. клапанный, обусловленный фиброзом и обызвествлением створок;
3. хордалъный - изменения створок сочетаются с укорочением и склерозированием хорд, которые смещают в полость левого желудочка клапаны, образующие малоподвижную воронку.

Классификация митриального стеноза

Различают умеренный стеноз, значительный и резко выраженный.

Патогенез и основные причины митрального стеноза

• Перенесенная ревматическая лихорадка.
• Другие редкие причины: врожденные, крупные вегетации, миксома предсердия (Причины митрального стеноза - перенесенная РЛ и врожденная аномалия. Миксома, вегетации и т. д. вызывают изменения гемодинамики, сходные с МС).

При стенозе левого венозного отверстия затруднено поступление крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, поэтому растягивается под большим давлением и гипертрофируется левое предсердие, что в свою очередь обеспечивает достаточное поступление крови в левый желудочек. Проходя через суженное отверстие, кровь создает шум (стенотический шум), особенно резкий в начале диастолы, когда разница давления в предсердии и желудочке наибольшая, и в конце диастолы, когда предсердие, активно сокращаясь, проталкивает кровь в желудочек,-отсюда наиболее типичные протодиастолический и пресистолический шумы. Одновременное наличие недостаточности клапана-затекания крови обратно при систоле желудочка- еще более усиливает растяжение и гипертрофию левого предсердия и ведет к увеличению и левого желудочка (при значительном преобладании стеноза левый желудочек может, напротив, несколько атрофироваться). На первом этапе компенсации митрального стеноза гипертрофированное левое предсердие предотвращает застой крови в легочных сосудах; однако этот этап, при котором больные почти не предъявляют жалоб, длится недолго.

При недостаточности левого предсердия застой распространяется на сосуды малого круга, повышается работа правого желудочка, который гипертрофируется, поддерживая высокое давление в сосудах малого круга и обеспечивая тем достаточное поступление крови и в левое сердце. Растяжение и значительное повреждение ревматическим процессом мышцы левого предсердия нередко уже в этой стадии приводят к мерцательной аритмии. При наступающей в дальнейшем недостаточности правого желудочка кровь застаивается в растянутых полостях правого сердца и в венах большого круга, в печени наступает типичная правожелудочковая недостаточность. Застой в малом кругу вместе с тем уменьшается.

Наступление и прогрессирование декомпенсации определяются не только и не столько механическим дефектом клапана и механической перегрузкой сердца, сколько одновременным ревматическим поражением миокарда.

Чаще всего стеноз митрального клапана развивается вследствие ревматического эндокардита, реже - в результате опухолевого и бактериального роста, кальцификации и тромбоза. Крайне редко встречается комбинация врожденного или приобретенного митрального стеноза и врожденного дефекта межпредсердной перегородки (синдром Лютамбаше).

В диастолу две створки митрального клапана раскрываются таким образом, что открытыми оказываются как основное отверстие между левым предсердием и желудочком, так и ряд дополнительных отверстий между сухожильными хордами. Суммарная площадь отверстия клапана на уровне его кольца в норме 4-6 см 2 . При эндокардите хорды слипаются между собой, основное отверстие митрального клапана суживается, а створки утолщаются и становятся малоподвижными (ригидными). При эхокардиографии выявляется замедление диастолического движения кзади передней створки, изменение волны А, которая становится менее выраженной или вовсе исчезает, а интервал Е-F уплощается. Также уменьшается амплитуда интервала Е-С. Задняя створка движется кпереди (в норме кзади). Определяется утолщение створок клапана. При фонокардиографии (графической регистрации тонов сердца) регистрируется громкий и (относительно начала комплекса QRS) отсроченный первый тон (на 90 мс, в норме на 60 мс). За II тоном следует так называемый щелчок открытия митрального клапана.

При площади отверстия митрального клапана менее 2,5 см 2 клинические симптомы (одышка, усталость, кровохарканье) появляются на фоне выраженной физической нагрузки. По мере уменьшения площади отверстия симптомы возможны при меньшей нагрузке. Так, при площади отверстия менее 1,5 см 2 они возникают на фоне обычной повседневной деятельности, а при площади менее 1 см 2 - в покое. Площадь отверстия менее 0,3 см 2 несовместима с жизнью.

Возросшее сопротивление току крови, обусловленное стенозом отверстия митрального клапана, приводит к снижению СВ. Существует три механизма компенсации сниженного СВ:

• увеличение экстракции кислорода тканями, т. е. увеличение артериовенозной разницы по кислороду при сохраняющемся снижении СВ;
• увеличение времени диастолического заполнения за счет уменьшения ЧСС. В результате этого отмечается прямо пропорциональное увеличение УО и увеличение СВ;
• увеличение давления в левом предсердии (Р LA), а соответственно, и градиента давления между предсердием и желудочком (P LA -P LV). Этот компенсаторный механизм является самым эффективным. Он включается при физической нагрузке и выраженном стенозе отверстия митрального клапана сердца. Вследствие этого также возрастает скорость кровотока в диастолу (Q d), несмотря на стеноз (проявляется среднедиастолическим шумом).

Однако дальнейшее течение заболевания определяется отрицательными эффектами высокого P LA: гипертрофией и дилатацией левого предсердия. Эти изменения могут быть настолько выраженными, что развивается фибрилляция предсердий, сопровождающаяся исчезновением пресистолического нарастающего (крещендо) шума, который обусловлен быстрым заполнением желудочков (постстенотическая турбулентность) во время систолы регулярно сокращающихся предсердий. При фибрилляции предсердий создаются условия для формирования тромбов (особенно в ушках предсердий). В связи с этим возрастает риск артериальной эмболии с инфарктами (особенно инфаркта мозга). При фибрилляции предсердий возрастает и частота сокращений желудочков (тахиаритмия). В результате этого в сердечном цикле значительно снижается время диастолы по сравнению со временем систолы (выраженное укорочение времени диастолического наполнения). Для предотвращения падения СВ вновь возрастает P LA . По этой же причине даже при нормальном сокращении предсердий любое временное (физическая нагрузка, лихорадка) и особенно постоянное увеличение ЧСС (например, при беременности) приводит к выраженному напряжению стенки предсердий.

Без хирургического лечения (митральная комиссуротомия, баллонная дилатация или протезирование клапана) только 50 % пациентов выживают в течение первых 10 лет после того, как стеноз митрального клапана начнет проявляться клинически.

Симптомы и признаки митрального стеноза

Острое формирование митрального стеноза встречается исключительно редко. Чаще имеет место хроническая форма - внезапные приступы одышки, быстрая утомляемость или низкая толерантность к общей нагрузке.

Клинические признаки: Нередко ФП, «митральная бабочка» на щеках, выраженная пульсация яремной вены.

Выслушивание: S 1 , щелчок открытия митрального клапана, низкий мезодиастолический шум с систолическим усилением (сокращение предсердия).

ЭКГ: расщепление зубца Р (± остроконечные зубцы Р при легочной гипертензии), ФП.

Фибрилляция предсердий

При развитии пароксизма нарушение сократимости предсердий в сочетании с внезапным увеличением сердечного ритма может резко усугубить сердечную недостаточность.

Декомпенсация порока

• Обычно обусловлена сердечного ритма. Тахикардия плохо переносится, поскольку для прохождения крови через суженное отверстие требуется больше времени.
• Частые причины: ФП, физическая нагрузка, инфекции (особенно грудной клетки), беременность.
• Проявляется одышкой ± симптомы сердечной недостаточности.

Внешний вид больного часто характерен: цианотично розовая окраска щек, моложавый вид (своего рода инфантилизм). Чаще болеют митральным стенозом женщины.

Из жалоб наиболее характерна одышка, кровохаркание как следствие застоя в легочных сосудах, сердцебиение. Объективно со стороны сердца отмечается смещенный влево толчок, хорошо выраженный обычно лишь при преобладании недостаточности клапана, ведущей к расширению и гипертрофии левого желудочка; у верхушки определяется ощупыванием диастолическое (пресистолическое) дрожание, «кошачье мурлыканье» вследствие прохождения крови под давлением через суженное отверстие; ощупыванием же удается определить захлопывание с силой клапанов легочной артерии во втором межреберье у грудины слева, соответственно выслушиваемому здесь резко усиленному акценту второго тона.

Перкуссией устанавливается, помимо расширения сердца влево, приглушение на III ребре и во втором межреберье слева у грудины как следствие растяжения ушка левого предсердия и conus pulmonalis (пути оттока правого желудочка). Прилегание растянутого conus pulmonalis дает явное приглушение во втором и третьем межреберье слева у грудины. Правая граница сердца заходит лишь немного за край грудины, пока нет расширения пути притока правого желудочка. Рентгенологически соответственно определяется «митральная конфигурация», т. е. прежде всего выбухание левого ушка и дуги легочной артерии-conus pulmonalis (выполняющее так называемую талию сердца), придающее шарообразный вид проекции сердца при обычном, дорзо-вентральном ходе рентгеновых лучей. Левый контур сердца сглаживается еще больше вследствие легкого вращения сердца кзади, когда изгиб дуги аорты обращается кзади и кзади же оттесняется и левый желудочек. В первом косом положении расширенное левое предсердие заполняет верхнюю часть ретрокардиального пространства, почему пищевод при наполнении барием обнаруживает дорзальный изгиб, а легочная артерия и conus pulmonalis выдаются на верхнепереднем контуре сердца. Рентгенологически также характерна картина застоя в легких-расширенные, ветвистые гилюсы, усиленный рисунок легких, завуалированные легочные поля.

Аускультативно у верхушки определяется диастолический шум, особенно характерный пресистолический шум, или же одновременно протодиастолический и пресистолический шумы. Протодиастолический шум носит более мягкий, дующий характер, короткий пресистолический шум более грубый, раскатистый, пилящий и заканчивается хлопающим акцентуированным первым тоном, так как при преобладании стеноза левый желудочек не растягивается значительно кровью» и потому сокращение его происходит быстрее, как при экстрасистолах; это сокращение дает хлопающий тон даже при ригидном клапане, не обеспечивающем замыкания его, т. е. несмотря на выпадение клапанного компонента первого тона. Характер crescendo пресистолический шум приобретает только по контрасту с хлопающим первым тоном, так как на фонокардиограмме шум не имеет нарастающей силы.

На легочной артерии, кроме резкого акцента второго тона, выслушивается стойкое, независимо от фаз дыхания, раздвоение второго тона вследствие запаздывания захлопывания клапанов аорты, давление в которой ниже давления в системе легочного круга; раздвоение второго тона (ритм перепела) выслушивается нередко и на верхушке. Весьма характерна для митрального стеноза мерцательная аритмия с совершенно беспорядочными звуковыми явлениями-«кузнечный шум» (Боткин).

На электрокардиограмме при митральном стенозе находят увеличенный, нередко уширенный и зазубренный зубец Р 2 или также Р 3 и Р 1 , отражающий гипертрофию и перенапряжение предсердия, и отклонение оси вправо. При наличии также значительной недостаточности митрального клапана характерный зубец Р может не сопровождаться отклонением оси. Со значительной вероятностью о митральном стенозе говорит и сочетание мерцания предсердий с отклонением оси вправо, необычное при других поражениях сердца. Приведенная характеристика типична для выраженного митрального стеноза или митрального порока с застоем в легких при отсутствии недостаточности правого желудочка и мерцания, предсердий (при наличии которых признаки могут быть несколько иными).

Течение, клинические формы митрального стеноза

В процессе формирования митрального стеноза и его декомпенсации схематически можно различать названные выше три стадии со следующими характерными особенностями.

1. Ранняя стадия. Как указано выше, стеноз развивается постепенно, после так называемой предстенотической стадии, когда вначале стеноз может проявляться аускультативно только удлинением систолического шума или коротким нехарактерным диастолический, обычно протодиастолическим шумом. Уже сформировавшийся стеноз с типичным пресистолический шумом может не давать при этом полной клинической картины. У больного отсутствуют жалобы на одышку, кровохаркание, отсутствует характерный habitus с цианозом, застой в легких, акцент на легочной артерии, расширение conus pulmonalis,-словом, порок протекает скрыто и обнаруживается случайно при выслушивании, хотя уже рано может давать среди видимого полного здоровья эмболию артерий мозга, сетчатки и т. д. Типичным для этой ранней стадии митрального порока является расширение левого предсердия (ушка), устанавливаемое рентгенологически и нередко особенно отчетливо рентгенокимографически (раннее расширение предсердной зоны левого контура сердца).
2. Стадия недостаточности левого предсердия с застоем крови в легких представляет следующий этап развития митральной болезни, чаще всего приводящий больного к врачу. Порок легко диагносцируется, причем обнаруживаются в выраженной форме описанные выше классические признаки болезни. Кровохаркания и даже значительные легочные кровотечения, одышка, кашель, даже отек легких, который может появиться при физической перегрузке, родах, соответственно большому застою в малом кругу, типичны именно для этой стадии и менее выражены в следующей. Расширение легочной артерии и conus pulmonalis правого желудочка способствует оттеснению левого предсердия кзади, почему расширение левого предсердия устанавливается особенно отчетливо в первом косом положении при рентгеноскопии; на рентгенокимограмме в обычном положении больного левая предсердная зона по той же причине становится уменьшенной.
3. Стадия недостаточности правого желудочка с застоем крови в большом кругу -типичная правожелудочковая недостаточность-развивается как заключительный этап декомпенсации. Жалобы на одышку могут стать меньше, кровохаркание реже, но зато развиваются боли в области печени, отеки и т. д. Правый желудочек, расширяясь и в месте притока крови, дает расширение тупости внизу грудины; за счет правого желудочка развивается и пульсация слева у грудины и в подложечной области (эпигастральная пульсация). Правый контур сердца на рентгенокимограмме нередко оказывается образованным правожелудочковыми зубцами. Правый желудочек, растягиваясь, может распространяться и влево, составляя левый край сердечной тупости, оттесняя левый желудочек кзади и несколько поворачивая кзади и выступ аорты. Вследствие этого верхушечный толчок теряет отчетливый характер и может даже почти не определяться (левый желудочек уже не участвует в его образовании), аортальная дуга отходит кзади, что еще более выравнивает левый контур сердца. Расширенное правое предсердие обусловливает притупление далеко вправо от грудины; при растяжении трикуспидаль-ного клапана имеются налицо и все признаки трикуспидальной недостаточности (систолическая пульсация печени, систолический шум внизу грудины и т. д.).

Рентгенологически, наряду с характерным изменением контура сердца, находят резкое уменьшение застоя в легких. Аускультативные данные в этой стадии менее характерны, акцент и расщепление второго тона сглаживаются или исчезают из-за падения давления в системе легочной артерии, диастолический (пресистолический) шум у верхушки и «кошачье мурлыканье» становятся менее отчетливыми вследствие уменьшения напора крови в левом предсердии и отстранения левого желудочка кзади растягивающимся правым желудочком, хотя отчетливый хлопающий первый тон у верхушки обычно сохраняется все время. Главная причина исчезновения пресистолического грубого шума-это обычно присоединяющееся мерцание предсердий с прекращением активного их сокращения, необходимого для образования типичного пресистолического шума. Диастолический шум остается в первой половине диастолы, когда разница давлений в растянутом предсердии и опорожнившемся перед тем желудочке наибольшая. При неправильно чередующихся сокращениях желудочков в случае укороченной диастолической паузы шум занимает как бы всю диастолу (и легко расценивается ошибочно как пресистолический шум), в случае же более длинной паузы становится очевидным, что перед систолой шума нет.

Мерцательная аритмия развивается чаще при втором типе течения ревматического процесса у больных старшего возраста, дольше страдающих пороком. Больные митральным пороком при наличии мерцательной аритмии умирают в среднем в возрасте 30-40 лет. Напротив, при первом типе течения ревматического процесса преобладают явления непрерывно или часто, чуть ли не ежегодно, рецидивирующего ревмокардита, и больные гибнут при наличии в сердце свежих гранулой и т. д., без мерцательной аритмии, в среднем в возрасте 20-30 лет. Случаи присоединения к митральному пороку подострого септического эндокардита относятся главным образом к недалеко зашедшим клапанным поражениям, обычно без мерцательной аритмии и без застойной декомпенсации.

Иногда митральный стеноз как следствие давно и незаметно, на ногах, перенесенного ревмокардита без поражения суставов находят у девушек с явлениями общей отсталости развития-тип Дюрозье-Павлинова, прежде неправильно считавшийся не ревматической «конституциональной» природы. Компенсированный стеноз может быть обнаружен и у пожилых лиц, повидимому, при мало пораженном миокарде.

Осложнения разнообразны. Эмболии в головной мозг, особенно в a. fossae Sylvii, в артерию сетчатки и т. д., могут наблюдаться уже в ранних стадиях митрального порока, преимущественно как следствие пристеночных тромбов в растянутом левом предсердии. Пристеночные тромбы с особенным постоянством образуются при наличии мерцательной аритмии, когда тромбообразование облегчается отсутствием сокращений предсердий; при этом дигиталис и особенно строфант, при введении внутривенно, усиливающие циркуляцию крови, а также хинидин, восстанавливающий сокращения предсердий, могут способствовать отрыву тромбов и возникновению эмболии.

Пристеночный тромб в растянутом левом предсердии иногда может стать свободным и от движения крови принять шаровидную форму; такой свободный шаровидный тромб, смещаясь, может закрывать отверстие, вызывая своеобразные припадки с резким цианозом и даже внезапную смерть.

Кровохаркание типично для митрального стеноза в стадии легочного застоя. Оно проявляется в виде прожилок и плевков крови, иногда даже профузного кровотечения из лопнувших сосудов, особенно при физической работе, когда кровь еще больше заполняет малый круг, но встречает препятствие в ригидном клапане. Кровь в альвеолах поглощается гистиоцитами, выделяющимися с мокротой в виде «клеток сердечных пороков». У таких больных крупозная пневмония или иной воспалительный процесс может сопровождаться значительным легочным кровотечением.

Кровохаркание часто, особенно в терминальный период, бывает следствием инфаркта легких на почве эмболии в результате отрыва кусочков от пристеночных тромбов в растянутом правом предсердии (при далеко зашедшей недостаточности правого сердца, особенно при наличии мерцательной аритмии) или в результате периферических тромбозов, например, глубоких вен бедра, а также возникает на почве местного тромбоза легочных сосудов при резко замедленном кровообращении.

Наконец, кровохаркание может быть и результатом ревматических васкулитов в легких, иногда уже рано сопутствующих ревмокардиту и способствующих, как полагают, развитию пневмосклероза и бурой индурации легких, а также перегрузке правого сердца при ревматических пороках.

Сердечная астма не обычна для митрального порока и наступает, как и острый отек легких, при чрезмерных физических напряжениях, во время родовых схваток, будучи обусловлена, в отличие от сердечной астмы при атеросклеротическом кардиосклерозе и гипертонической болезни, не ослаблением мышцы левого желудочка, а механическим препятствием в виде суженного отверстия при возрастающем напоре крови из-за физической нагрузки.

Своеобразную картину дает чрезмерное, так называемое аневризматическое, расширение левого предсердия, когда предсердие может простираться не только далеко кзади, но и значительно вправо от верхней части грудины, где определяется резкая тупость, систолическая пульсация, иногда ощущаемая рукой, и систолический шум, а рентгенологически выражено дугообразное выбухание с экспансивной систолической пульсацией, в то время как располагающаяся справа ниже дуга правого предсердия во время систолы сокращается, следуя за сокращением правого желудочка (характерная пульсация обеих дуг справа в противоположных направлениях). При далеко зашедшем перерождении мышцы левое предсердие, растягиваясь, может, содержать много (даже до 2 л) крови и вызывать явления сдавленна-ателектаз правого легкого, дисфагию, дисфонию (путем сдавления п. recurrens слева-симптом Ортнера); застой в легких и одышка могут быть парадоксально мало выражены (кровь скопляется именно в предсердии); такое чрезмерное растяжение предсердия может быть ошибочно принято за выпотной перикардит, плеврит и т. д. Из-за давления увеличенного левого предсердия и легочной артерии в месте отхождения от аорты левой подключичной артерии возникает pulsus differens с меньшей пульсовой волной на левой руке по сравнению с правой. На частоту ателектаза легких при митральном стенозе указывал уже Боткин.

При значительном застое в легких и растяжении устья легочной артерии клапаны ее могут не смыкаться, что ведет к диастолическому шуму относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грэхем Стилля), который отличается от шума при недостаточности аортальных клапанов отсутствием скачущего пульса на лучевой артерии и характерного верхушечного толчка.

Конечная стадия декомпенсации характеризуется развитием необратимых изменений в результате длительного венозного застоя с замещением паренхимы соединительной тканью в печени (сердечный мускатный цирроз печени), в легких (сердечный пневмосклероз, бурая индурация легких), в самом сердце (когда на почве венозного застоя и дистрофии может развиваться и миофиброз сердца), в отечной подкожной клетчатке с запустеванием лимфатических сосудов, с бурой пигментацией кожи, язвами на ней, образованием в толще кожи striae distensae и т.д. В развитии явлений декомпенсации уже с ранних ее периодов большое значение имеет нарушение центрально-нервных регуляций, что приводит, как указывал уже Боткин, к несоразмерно усиленной работе мышцы сердца; в позднем периоде декомпенсации становятся особенно очевидными нервнотрофические нарушения со стороны различных органов и общего питания организма. Нарушение функций печени, тканей, атрофия мышц при пониженном аппетите и нарушении пищеварения приводят к вторичным гиповитаминозам, низкому содержанию белка в сыворотке крови, что в свою очередь поддерживает стойкую анасарку (дистрофический гипопротеинемический компонент отеков). Впрочем, в терминальный период, возможно, с развитием ацидоза, отеки иногда исчезают. Застойные явления в большом кругу вообще могут ограничиваться только значительной застойной печенью и асцитом, особенно при развитии недостаточности трехстворчатого клапана.

Повышение температуры тела у больных с тяжелой декомпенсацией, особенно у более пожилых больных ревматизмом с мерцательной аритмией и т. д., может зависеть от текущего ревмокардита (т.е. свежих высыпаний ревматических гранулой и т. д.), а чаще зависит от разнообразных иных причин, как-то: инфаркта легких и инфарктных пневмоний, которые могут протекать в терминальный период почти бессимптомно; марантических тромбофлебитов глубоких вен бедра и пр.; инфекционных осложнений в связи со стойкими отеками-рожи, лимфангоитов; абсцессов после инъекций камфоры, плохо рассасывающейся у таких больных, и т. д. Даже температуру в 37° следует расценивать как повышенную, так как при сердечных отеках температура кожи вне инфекционных осложнений понижена и обычно не превышает 36°. Реакция оседания эритроцитов при наличии застойной декомпенсации и цианоза замедлена и может оставаться неускоренной и при инфекциях. Застойная декомпенсация протекает с эритроцитозом; отсутствие последнего указывает на конечную стадию с нарушением всасывания кроветворных веществ или на наличие активного процесса (ревмокардита).

Явная желтуха, как правило, является следствием инфаркта легких с последующим гемолизом и усилением застойного поражения печени. При наличии отеков желтуха выявляется только на верхней половине тела, свободной от отеков. Редко желтуха обусловлена некрозами в застойной печени или мускатным циррозом или зависит от случайного заболевания болезнью Боткина. Кровотечения могут быть при этом обусловлены холемическим геморрагическим диатезом. Диспептические жалобы нередко являются следствием застойной печени, застойного гастрита, раздражения желудочно-кишечного тракта лекарствами (наперстянка, строфант и др.). Длительная дигитализация может вызвать и другие симптомы, которые не всегда легко отличить от проявлений декомпенсации или ревмокардита, например, олигурию, психотические явления, бигеминию, удлинение интервала Р-R, снижение зубца Т, причем эти электрокардиографические изменения могут оставаться неделями после отмены наперстянки.

Диагностика митрального стеноза

Диагноз митрального порока легок в выраженных случаях средней тяжести при наличии жалоб на одышку, кровохаркания и т. д. и характерных физических признаков при исследовании сердца. Типичный так называемый «митральный habitus» позволяет подозревать порок сердца уже на расстоянии. Особенно характерен для митрального стеноза пресистолический шум, т. е. короткий грубый шум, непосредственно предшествующий хлопающему первому тону и им обрывающийся. Однако диагноз affectio mitralis полностью обоснован и при выслушивании только длинного систолического шума, если имеются такие признаки, как хлопающий первый тон на верхушке или резкий акцент на легочной артерии, или особенно явное изолированное расширение левого предсердия или же правого желудочка и легочной артерии при рентгеноскопии.

Труднее диагносцируются и больше ошибок вызывают начальные, а также далеко зашедшие случаи митрального стеноза. В начальных случаях, при отсутствии характерного общего вида больных и соответствующих жалоб, часто обследование проводят недостаточно внимательно и пропускают даже характерный пресистолический шум, который может быть ограничен только очень небольшой областью. Надо поставить себе за правило при обследовании каждого больного, а также каждого видимо здорового человека не забывать о возможности наличия у него порока и на этом фиксировать внимание. Особенно осторожно следует отвергать наличие порока, если раньше он был распознан другим опытным врачом. Необходимо внимательно выслушивать больного в стоячем и лежачем положении, особенно тщательно первые 5-10 ударов сердца после движения, уложив больного тотчас на левый бок и перемещая стетоскоп в различные точки над сердцем, начиная с верхушки.

Для обнаружения таким образом несомненного пресистолического шума требуется время и внимание, а не какая-либо особая тонкость слуха. Ранний протодиастолический шум при развитии митрального стеноза у подростков выслушивается, повидимому, лучше в положении больного на левом боку. Следует помнить, что диагноз митрального порока возможен и при нормальных рентгенологических данных.

При тяжелой декомпенсации с развитием правожелудочковой недостаточности или мерцательной аритмии объективные признаки становятся стертыми. О митральном стенозе говорят: длительный «ревматический анамнез», упорная одышка с кровохарканием, наличие мерцательной аритмии, хлопающего первого тона, хотя бы остаточного диастолического дрожания у верхушки и т. д. Следует твердо помнить характерную митральную мелодию при мерцательной аритмии-длинный шум в начале диастолы, иногда прерванный, с отсутствием в течение длинных пауз пресистолического шума непосредственно перед первым тоном, а нередко с утратой последним и хлопающего, характера.

Па рентгеновском контуре тени при cor bovinum часто трудно диференцируются отдельные камеры сердца, хотя преобладание растяжения левого предсердия может подтверждать наличие митрального стеноза;: вследствие оттеснения левого сердца» кзади и разгрузки малого круга при развитии недостаточности -трехстворчатого клапана рентгенологическая картина может стать менее типичной.

Распознавание наличия именно митрального стеноза важно для уточнения этиологии заболевания сердца, так как, согласно современным взглядам, митральный стеноз (или affectio mitralis)-это следствие только-ревматического вальвулита, следовательно, всегда без исключения ревматической природы, даже при отсутствии всяких иных указаний на ревматизм в анамнезе.

Диференциальный диагноз митрального стеноза

Отдельные физические признаки, на совокупности которых основывается диагноз митрального стеноза, могут дать повод к диференцированию с другими состояниями.

Акцент второго тона на легочной артерии может выслушиваться у здоровых лиц, особенно у подростков, вследствие большего прилегания сердца к передней грудной стенке, а также при других заболеваниях.. Непостоянное, только на высоте вдоха раздвоение второго тона- также физиологическое явление. Акцент первого тона у верхушки сердца может быть при любой тахикардии у здоровых-при нервном возбуждении и т. д., нередко одновременно с акцентом второго тона легочной артерии.

Гипертрофию правого желудочка, помимо митрального порока, находят при пневмосклерозе, кифосколиозе и т. д. Отличие от чистой недостаточности митрального клапана приведено при описании этого порока.

Прогноз митрального стеноза клапана

Митральный порок-тяжелое заболевание как вследствие серьезного нарушения гемодинамики самим клапанным поражением, так и в силу нередко сопутствующего резкого поражения миокарда.. Внезапное ухудшение может наступить после физической перегрузки, при интеркуррентных инфекциях, при пароксизмальной мерцательной аритмии, эмболиях. Поэтому вопросы общего режима, трудоспособности больных с митральным стенозом надо решать очень осмотрительно.

Фибрилляция предсердий

Постоянная форма ФП типична для митрального стеноза, требуется медикаментозный контроль ЧСС.

Жизненно необходима антикоагулянтная профилактика - высокий риск образования тромба (в 11 раз выше, чем при других случаях ФП).

Хирургическое лечение - при наличии симптомов или легочной гипертензии. Варианты:

• Закрытая вальвулотомия.
• Открытая вальвулотомия (одновременно с АКШ).
• Протезирование митрального клапана.

Баллонная вальвулопластика

• Для клапанов при отсутствии кальцинирования или регургитации.
• Позволяет облегчить состояние на несколько месяцев/лет, но обычно возникает рестеноз.
• Особенно удобна при острой декомпенсации во время беременности.

Лечение и профилактика митрального стеноза

Сердечная недостаточность на фоне умеренного митрального стеноза плохо поддается лечению, нужно срочно обратиться за квалифицированной помощью.

• Диуретики.
• Контроль сердечного ритма (дигоксин при ФП; дилтиазем/верапамил, β-блокаторы) - у пациентов с сердечной недостаточностью трудно поддерживать оптимальную ЧСС.
• При пароксизме рассмотреть возможность кардиоверсии (неэффективна при постоянной форме).
• Баллонная вальвулопластика.

Показано хирургическое вмешательство. Используются комиссуротомия, баллонная вальвулопластика, протезирование клапана. Показанием к коррекции являются симптомы декомпенсации, площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , выраженная легочная гипертензия (более 60 мм рт. ст.). Медикаментозная терапия направлена на профилактику и лечение осложнений: острой и хронической сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, тромбоэмболий.

Медикаментозного лечения митрального стеноза не существует. Единственное радикальное лечение - хирургическое лечение. Препараты используют у больных митральным стенозом для профилактики осложнений.

По мнению экспертов:

• всем молодым больным с выявленным митральным стенозом необходимо проводить антибактериальную профилактику рецидива ОРЛ;
• всем больным необходимо проводить профилактику ИЭ;
• и АПФ не упоминают среди препаратов для больных митральным стенозом, при выраженном МС они вызывают резкое ухудшение состояния;
• сердечные гликозиды при синусовом ритме у больных МС не показаны, при мерцательной аритмии - с крайней осторожностью;
• p-блокаторы показаны больным с митральным стенозом для коррекции ЧСС
• диуретики показаны больным МС, так как приводят к уменьшению преднагрузки, однако у больных с тромбами в левом предсердии или спонтанным эхоконтрастированием, выявленным при ЭхоКГ, мочегонные используют с осторожностью, предпочтительны пероральные петлевые диуретики с большим периодом полувыведения;
• антикоагулянты показаны всем больным с митральным стенозом и мерцательной аритмией, МС и спонтанным эхоконтрастированием, МС и перенесенной эмболией, МС и выявленными тромбами в левом предсердии, оптимальный уровень МНО=2,5.

Химическая или электрическая кардиоверсия при пароксизмальной мерцательной аритмии малоэффективна (рецидивы 100%) и опасна из-за высокой вероятности эмболии.

Хирургическое лечение МС

Различают 3 хирургических метода лечения больных митральным стенозом:

• баллонная вальвулопластика (БВ);
• комиссуротомия;
• протезирование митрального клапана.

У больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом метод выбора - эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. БВ - метод выбора у пожилых больных, когда из-за сопутствующей патологии комиссуротомия противопоказана. БВ может стать методом выбора у беременных пациенток.

Комиссуротомия показана больным с изолированным митральным стенозом и наличием четкой клинической картины. Рассечение спаек между створками митрального клапана снижает градиент давления и значимо улучшает состояние больного и качество жизни. Если клиническая картина (в первую очередь одышка как маркер легочной гипертензии) отсутствует, решающим моментом для выбора комиссуротомии как метода лечения будет эпизод эмболии. При открытой комиссуротомии возможна ревизия подклапанного аппарата и рассечение спаек сосочковых мышц. Наблюдение за больным в послеоперационном периоде требует мониторинга чувства нехватки воздуха. Если одышка не изменилась в послеоперационном периоде или появилась вновь, то, скорее всего, у пациента развилась тяжелая митральная недостаточность. Если одышка появляется через несколько лет, то, вероятнее всего, наступил рестеноз или декомпенсация других пороков сердца. Операционная летальность достигает 3%. Через 10 лет показана повторная комиссуротомия у 50-60% пациентов.

Протезирование митрального клапана показано при выраженном кальцинозе, повреждении створок во время комиссуротомии, выраженной сопутствующей митральной недостаточности, как единственный метод радикального лечения митрального порока.

При изолированном митральном стенозе протезирование клапана - метод выбора только при тяжелой недостаточности кровообращения и площади отверстия менее 0,8 см2. Операционная летальность до 4%. Десятилетняя выживаемость более 60%.

Всем больным в послеоперационном периоде необходима пожизненная профилактика ИЭ и тромбообразования.

Митральная баллонная вальвулопластика

В отсутствие специалистов или технической возможности вместо вальвулопластики возможно проведение открытой и закрытой вальвотомии (комиссуротомии). После митральной вальвулопластики или вальвотомии больные должны получать антибиотики. Симптомы не могут указывать на тяжесть стеноза, но допплер-ЭхоКГ даёт точную информацию.

Замена митрального клапана

Показана при наличии митральной недостаточности (регургитации) или при ригидном и кальцинированном митральном клапане.

Критерии для проведения митральной вальвулопластики

• Выраженные симптомы.
• Изолированный митральный стеноз.
• Отсутствие (незначительная) митральной регургитации.
• Подвижные, некальцинированные клапаны и под-клапанный аппарат при ЭхоКГ-исследовании.
• Левое предсердие без тромбов

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препят­ствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии.

Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия отмечается у 25% больных с заболеваниями сердца ревматического генеза. Приблизительно у 40% пациентов формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность) (рис. 1).

Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия).

К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.

Очень редко митральный стеноз может быть осложнением системной красной волчанки, ревматоидного артрита, злокачественного карциноида, мукополисахаридоза Гунтера-Харлей.

Классификация. Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока:

• I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см 2 , размер левого предсердия - не более 4 см.
• II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см 2 . Размер левого предсердия от 4 до 5 см.
• III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см 2 . Размер левого предсердия - 5 см и более.
• IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см 2 , размер левого предсердия превышает 5 см.
• V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Основной жалобой больных митральным стенозом является одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение - второй после одышки признак митрального стеноза и представляет собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения. Кровохарканье и отек легких встречаются реже и возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в легочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом легкого. Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в аль­веолы. Кашель - частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца - менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии. Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

Клинические проявления митрального стеноза весьма разнообразны. Он может маскироваться нарушениями внутрисердечной гемодинамики от других причин, может вообще не вызывать субъективных ощущений и в то же время обус­ловить внезапный приступ острой сердечной недостаточности со смертельным исходом.

Диагностика. В типичных случаях отмечается бледность кожных покровов с ци­анозом губ, щек, кончика носа. Аускультативные данные весьма характерны: «хло­пающий», «пушечный» первый тон, акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией. Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка». Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца - характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм. При тахикардии перечисленные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения частоты сердечных сокращений (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях - признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.

Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение элек­трической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсер­дия и оценить функцию сердца.

Лечение. Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом.

При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструменталь­ном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.

Рис. 3, а. Вскрытие левого предсердия при операции закрытой митральной комиссуротомии. Доступ через межпредсердную борозду.	Рис. 3, б. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии (пальцевой и с использованием дилататора).
Рис. 3, в. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии доступом к митральному клапану через ушко левого предсердия.	Рис. 3, г. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии посредством чрезжелудочкового доступа (через верхушку левого желудочка).

Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Рис. 4). При невозможности сохранения клапана (при тяжелых подклапанных сращениях, массивном кальцинозе, наличии признаков активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомий выполняют его протезирование (рис. 5) с использованием искусственных или биологических протезов (рис. 6).

Одним из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложненном течении является чрескожная баллонная дилатация. Суть метода заключается в проведении под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллона в отверстие митрального клапана и его расширении посредством резкого раздувания баллона, вследствие чего обеспечивается разделение створок клапана и ликвидация стеноза. Инструментарий к митральному клапану может быть доставлен при помощи двух доступов: антеградного (из бедренной вены через межпредсердную перегородку в левое предсердие) или ретроградного (из бедренной артерии в левый желудочек).

Рис. 5, а. Этап протезирования митрального клапана - после его иссечения, наложение швов на фиброзное кольцо.	Рис. 5, б. «Посадка» протеза в область фиброзного кольца.
Рис. 5, в. Фиксация протеза.	Рис. 5, г. Вид протеза после фиксации оплетки к фиброзному кольцу отдельными П-образными швами на прокладках и удаления держателя.

В целом результаты оперативного лечения неосложненного митрального стеноза хорошие. Сразу же после операции больные отмечают уменьшение одышки, постепенно исчезают явления недостаточности кровообращения. Отдаленные результаты зависят от исходного состояния больных и стадии порока, в которой предпринято оперативное вмешательство. Наилучшие они, если операция выполнена во II-III стадии, когда вторичные изменения во внутренних органах, обусловленные недостаточностью кровообращения, носят обратимый характер. Подавляющее число таких больных через 4-12 мес. возвращаются к своей прежней работе. Оперативное лечение в стадии тяжелых расстройств общего кровообращения с необратимыми морфологическими изменениями во внутренних органах (склеротическая фаза легочной гипертензии, сердечный цирроз печени, тяжелые дистрофические изменения миокарда и пр.) не позволяет получить достаточно полной реабилитации па­циентов и стабильности достигнутых результатов в отдаленные сроки. Все больные, перенесшие оперативное лечение, должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение, так как сохраняется опас­ность развития рестеноза или формирования недостаточности клапана, по поводу которых часто необходимо повторное оперативное вмешательство.

9849 0

Физикальное исследование

Пальпация . Верхушечный толчок при митральном стенозе чаще всего нормальный или сниженный, что отражает нормальную функцию ЛЖ. В положении на левом боку можно определить диастолическое дрожание. При развитии легочной гипертензии по правой границе грудины выявляют сердечный толчок.

Аускультация . Выделяют характерные для митрального стеноза аускультативные признаки:

• усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность которого снижается по мере прогрессирования стеноза;
• тон открытия митрального клапана (исчезает при кальцинозе клапана);
• диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический), который необходимо выслушивать в положении на левом боку.

При развитии выраженной декомпенсации сердечной недостаточности определяют dacies mitralis (синюшно-розовый румянец на щеках, обусловленный снижением фракции выброса, системной вазоконстрикцией и правожелудочковой сердечной недостаточностью), эпигастральную пульсацию и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (отеки на голенях, увеличение печени, набухание вен шеи и др.)

Лабораторные исследования

Данные лабораторных исследований неспецифичны.

Инструментальные исследования

Электрокардиография . Выделяют несколько характерных для митрального стеноза признаков:

• появление P-mitrale (широкий, с зазубриной зубец Р во втором стандартном отведении);
• отклонение электрической оси сердца вправо, особенно при развитии лёгочной гипертензии;
• гипертрофия миокарда правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков.

Рентгенография грудной клетки . Выявляют увеличение тени ЛП, смещение пищевода кзади (на боковом снимке при контрастировании барием). Метод считали "золотым стандартом" диагностики митрального стеноза до появления ЭхоКГ, но в настоящее время его не используют. Тень ЛЖ при изолированном митральном стенозе не меняется; при сочетании с митральной недостаточностью и прогрессированием порока, а также при наличии лёгочной гипертензии ствол легочной артерии расширен, и талия сердца сглаживается.

Эхокардиография

С целью диагностики митрального стеноза проводят двухмерную, допплер-, стресс- и чреспищеводную ЭхоКГ.

• Двухмерная ЭхоКГ. Это метод выбора для диагностики митрального стеноза. Он позволяет оценить подвижность створок, выраженность сращения по комиссурам, фиброза и кальциноза, наличие подклапанных спаек (рис. 1 и 2). ЭхоКГ данные чрезвычайно важны для последующего выбора сроков и вида хирургического лечения.
• Допплер-ЭхоКГ. Тяжесть стеноза оценивают с помощью допплеровского исследования. Средний трансмитральный градиент давления и площадь митрального клапана можно достаточно точно определить с помощью постоянно-волновой техники (рис. 3). Большое значение имеет оценка степени лёгочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.
• Стресс-ЭхоКГ . Дополнительную информацию можно получить с помощью этого нагрузочного теста при регистрации трансмитрального и трикуспидального кровотока. При площади митрального клапана <1,5 см² и градиенте давления >50 мм рт.ст. (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о выполнении баллонной митральной вальвулопластики.
• Чреспищеводная ЭхоКГ. Спонтанное эхоконтрастирование при проведении исследования — независимый фактор риска эмболических осложнений у больных с митральным стенозом. Этот метод позволяет уточнить вопрос о наличии или отсутствии тромба ЛП, определить степень митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, он позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата, выраженность изменений подклапанных структур и вероятность рестеноза.

Рис. 1. Митральный стеноз: однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; в четырехкамерной позиции укорочение задней створки митрального клапана, краевое утолщение обеих створок, куполообразное прогибание передней створки митрального клапана (больная С., 52 года; М-модальное исследование)

Рис. 2. Митральный стеноз: парастернальная короткая ось ЛЖ на уровне митрального клапана, диастола; планиметрическое измерение площади отверстия митрального клапана (больная П., 54 года; А1 - площадь митрального отверстия)

Рис. 3. Сочетанный митральный порок с преобладание стеноза: импульсное допплеровское исследование трансмитрального кровотока на митральном клапане из апикальной четырёхкамерной позиции; пиковый градиент давления на митральном клапане 10,8 мм рт.ст., средний градиент давления 5,0 мм рт.ст. (больной Т., 43 года).

Катетеризация сердца и магистральных сосудов. Это исследования проводят в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначного результата. Для прямого измерения давления в ЛП и ЛЖ необходима транссептальная катетеризация, которая сопровождается неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в ЛП служит определение давления заклинивания лёгочной артерии.

Дифференциальная диагностика

При тщательном обследовании диагноз митрального стеноза обычно не вызывает сомнений. Дифференциально-диагностические признаки митрального стеноза и других пороков сердца, выявляемые при физикальном обследовании, представлены в табл. 1.

Митральный стеноз также дифференцируют со следующими заболеваниями:

• миксомой ЛП;
• другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трёхстворчатого клапана);
• ДМПП;
• стенозом лёгочных вен;
• врожденным митральным стенозом.

Таблица 1

Дифференциальный диагноз пороков сердца по данным физикального обследования

Порок	Шум	I тон	II тон	Другие признаки	Диагностические пробы
Аортальный стеноз Митральный стеноз Аортальная недостаточность Митральная недостаточность Пролапс митрального клапана	Средне- или поздне-систолический; при тяжёлом стенозе может быть тихим или отсутствовать Диастолический, с пре-систолическим усилением Дующий, диастолический Голо-систолический Средне- или поздне-систолический	Не изменён Громкий, "хлопающий" Ослаблен Ослаблен Не изменён	Парадоксальное расщепление Не изменен Не изменён Не изменён или расщеплён Не изменён	Пульс на сонных артериях замедлен и ослаблен; могут быть III и IV тон Щелчок открытия митрального клапана Высокое пульсовое АД, систолическая АГ Может быть III тон; пульс на сонных артериях не изменён Средне-систолический щелчок	После выполнения пробы Вальсальвы шум становится тише Шум усиливается после кратковременной физической нагрузки Шум усиливается при приседаниях Шум усиливается после пробы Вальсальвы Шум усиливается в положении стоя