(син. злокачественная смешанная опухоль кожи ) - редкая опухоль кожи, представленная сочетанием озлокачествленного эпителиального компонента со зрелым мезенхималь-ным, обусловливающим характерную смешанную гистологическую картину.

Принято считать, что большинство злокачественных хондроидных сирингиом возникают de novo из апокринных и эккринных потовых желез, а не в результате злокачественной трансформации хондроидных сирингом, т.к всего 6% злокачественных хондроидных сирингом имеют в своем составе гистологические признаки хондроидной си-рингомы.

К настоящему времени в литературе описано лишь 27 случаев злокачественных смешанных опухолей кожи . Однако нередки случаи аналогичных хондроидным сирингомам доброкачественных и злокачественных смешанных опухолей слюнных и слезных желез. Встречаются описания смешанной опухоли в молочной железе и легких.

Злокачественная хондроидная сирингома развивается у лиц в возрасте от 13 до 89 лет (в среднем в 52 года), причем в 2/3 случаев у женщин.

Злокачественные смешанные опухоли кожи не имеют характерных клинических особенностей. Они представлены плотными дермальными, как правило, болезненными, нередко изъязвленными узлами диаметром от 1 до 15 см (в среднем около 5 см), спаянными с подлежащими тканями. Локализуются на нижних (в 50% случаев - область подошвенных поверхностей стоп) и верхних конечностях, голове, шее, туловище.

Макроскопически злокачественная хондроидная сирингома обычно имеет вид дольчатого узла, на разрезе - однородная, желто-белого цвета, иногда с кистозными полостями, геморрагическими или ослизненными участками.

Гистологически выделяют более частые апокринные (80%) и эккринные подтипы злокачественной хондроидной сирингомы . Апокринное происхождение хондроидной сирингомы подтверждает обнаружение в ее ткани белка gross cystic disease fluid protein-15 - специфического маркера опухолей апокринных потовых желез. Кроме того, злокачественная хондроидная сирингома, экспрессируя кератины высокой и низкой молекулярный массы, является опухолью не только тубулярного, но и секреторного происхождения. В связи с этим ряд авторов предложили считать термины «смешанная опухоль» и «злокачественная смешанная опухоль» более предпочтительными. Термин же «сирингома» (от греческого syrinx - трубка) более целесообразно оставить для обозначения опухолей тубулярной части эккринных потовых желез. Однако название «злокачественная смешанная опухоль» также не вполне адекватно, хотя бы в связи с тем, что большое количество других кожных опухолей содержат смешанные эпидермальные и мезенхимальные компоненты, например, ба-залиома.

Гистологическое строение злокачественной хондроидной сирингомы . Новообразование представлено комплексами эпителиальных клеток с эозинофильной или светлой цитоплазмой, собранных в солидные тяжи и формирующих железистые сирингоидные структуры и кератиновые кисты. Строма содержит коллагеновые участки, клеточные и/или гиалинизированные, а также миксоидные очаги, богатые мукополисахаридами, и островки хрящевой ткани. Клеточная атипия выявляется только в небольшом числе случаев и выражается в ядерном полиморфизме и немногочисленных митозах. Обнаруживается также инфильтратавный компонент.

Признаки злокачественности заключаются, в первую очередь, в потере связи между опухолевыми клетками и в наличии миксоидной стромы, содержащей единичные опухолевые клетки или их небольшие агрегаты. Эпителиальные опухолевые клетки нередко двуядерные, со светлым ореолом, напоминают хондроциты и придают строме хондроидный вид. В строме опухоли могут обнаруживаться лимфоидные инфильтраты и лимфоидные фолликулы.

Гистохимические и иммуногистохимические методы при диагностике злокачественных хондроидных сирингом недостаточно информативны и не используются для отличия злокачественной хондроидной сирингомы от доброкачественной. Эпителиальные клетки злокачественной хондроидной сирингомы экспрессируют кератины высокой и низкой молекулярной массы. Окрашивание на раково-эмбриональный антиген обычно положительно, особенно в элементах протоков, что подтверждает железистое происхождение опухоли. Экспрессия раков о-эмбрионального антигена наблюдается не только в клетках, которые выглядят как злокачественные, но и вполне доброкачественно. Описана экспрессия протеина S-100. Она наблюдалась в пителиальных и протоковых структурах, а также в отдельных клетках миксоидной стромы. В цитоплазме большинства клеток отмечалось также диффузное окрашивание на gross cystic disease fluid protein-15 (GCDFP). Также обнаружены рецепторы к эстрогенам и прогестерону. В целом эти признаки напоминают таковые при протоковом раке молочной железы.

Диагноз злокачественной хондроидной сирингомы основывается на гистологическом исследовании. От момента появления опухоли до обращения к врачу и установления диагноза проходит от 1 мес. до 20 лет (в среднем 4,5 года).

Дифференциальный диагноз злокачественной хондроидной сирингомы проводится, в первую очередь, с хондроидной сирингомой, от которой злокачественный вариант отличается более быстрым ростом, большими размерами, болезненностью, спаянностью с подлежащими тканями, изъязвлением, частым возникновением у женщин, локализацией в области конечностей. При гистологическом исследовании трудности в различии доброкачественного и злокачественного вариантов создает присутствие в составе опухоли эпителиального и мезенхимального компонентов. Для злокачественной хондроидной сирингомы характерно наличие врастающих в псевдокапсулу атипичных опухолевых клеток или сателлит -ных узлов рядом с основной опухолью. Эпителиальный компонент при злокачественной хондроидной сирингоме, в основном, состоит из менее дифференцированных широких пластов и тяжей клеток, железистая дифференци-ровка в опухоли выражена слабо. Эпителиальные клетки обычно крупные, кубической или полигональной формы, с умеренной или обильной светлой цитоплазмой. Ядерная атипия и фигуры митоза могут быть очаговыми, иногда минимальными или вообще отсутствовать. Количество фигур митоза при злокачественной хондроидной сирингоме варьируется от 0,4 до 30 на 1 мм2, тогда как в хондроидной сирингоме они практически отсутствуют. При наличии же митотической активности в хондроидной сирингоме следует думать о возможности озлокачествления Поэтому для гистологического заключения необходимо исследование всего препарата, это особенно важно при хондроидной сирингоме на конечностях.

Особое внимание требуется при диагностике злокачественной хондроидной сирингомы изредка встречающихся злокачественных смешанных опухолей слюнной железы, мета-стазирующих в кожу.

От эпидермальной кисты, базапиомы, плоскоклеточного рака кожи и целого ряда других опухолей кожи злокачественную хондроидную сирингому отличают по наличию истинной железистой дифференцировки и характерной мукополисахаридной гиалиново-муцинозной стромы. В то же время следует учитывать, что подобные признаки могут присутствовать при экстраскелетной миксоидной хондросаркоме, метастатической хордоме, кожной хряшевой опухоли, синовиальной саркоме, первичном и метастатическом мукоэпидермоидном раке, слизистом эккринном раке, метастатическом слизистом раке и карциносаркоме, а также при базалиоме. Все перечисленные опухоли могут сопровождаться продукцией муцина.

Лечение злокачественной хондроидной сирингомы хирургическое, требуется иссечение опухоли в широких пределах, с удалением и обязательным гистологическим исследованием регионарных лимфатических узлов; при этом значение профилактической лимфаденэктомии окончательно не определено. Микрографическая операция по Моху может оказаться полезной как при удалении первичной опухоли, так и с целью сохранения окружающих здоровых тканей, однако указания на ее использование в литературе отсутствуют. Ряд авторов с целью предотвращения метастазирования рекомендуют адъювантную рентгенотерапию.

Плохой прогноз при злокачественной хондроидной сирингоме связан с множественными рецидивами. Частота местных рецидивов после хирургического удаления достигает 50%. Метастазы в лимфатические узлы регистрируются у 45% больных; они, как правило, регионарные и очень редко отдаленные. В то же время до 70% больных с поражением лимфатических узлов имеют отдаленные метастазы, которые к моменту смерти больного обычно принимают распространенный характер. Часто злокачественная хондроидная сирингома метастазирует в легкие. В целом смертность при злокачественной хондроидной сирингоме достигает 20%; она выше при локализации опухоли на голове, шее, туловище (46%) и ниже при опухоли на конечностях (6%). Исход злокачественной хондроидной сирингомы не зависит от размеров опухоли, пола, возраста больного. В то же время в рецидивных и метастатических опухолях часто отмечается прогрессирующая анаплазия, но неясно, влияет ли ее наличие на исход заболевания.

Поражение слюнной железы плеоморфной аденомой (смешанной опухолью) впервые описал Minssen в 1874 г. Эта опухоль составляет до 60 % всех онкологических поражений этого органа. Поражение дыхательных путей встречается значительно реже. Широкова А.П. с соавт.(1985) на 137 доброкачественных новообразований бронхов выявили всего 3 плеоморфные аденомы. В гортани эта опухоль описана у 5 больных в отечественной литературе [Даровский Б.П. с соавт., 1973; Чумаков Ф.И. с соавт.,1982; Ключихин А.Л. с соавт.,1996; Самсонов В.А.,1995].

Смешанную опухоль трахеи впервые описал S. Kay (1970). В последующем количество таких сообщений стало быстро нарастать. К настоящему времени за рубежлм описано еще более 30 наблюдений .

Опухоль обычно выступает в просвет трахеи в виде полипа на широком основании или на ножке (рис.29 а,б). Чаще поражена задняя стенка. В случае экзотрахеального роста может достигать больших размеров. Особенность — наличие высокодифференцированных эпителиальных структур, свойственных бронхам и бронхиолам. Встречаются элементы папиллярного, тубулярного типа, кубического эпителия и элементы, сходные с клетками Клара.

Заболевание характеризуется в целом благоприятным прогнозом. В связи с относительной редкостью этого варианта опухоли особенности его недостаточного глубоко изучены. Вопрос о существовании злокачественных форм плеоморфной аденомы обсуждали уже давно. Было принято считать, что в большинстве случаев разногласия происходили в связи с диагностическими ошибками: за аденому принимают другие дизонтогенетические опухоли, в частности карциносаркому или мукоэпидермоидную опухоль .

Тем не менее, S. Mori (1997) описал циркулярную резекцию трахеи по поводу плеоморфной аденомы у больной 69 лет. Диагноз установлен при биопсии. Однако в препарате выявили рак из аденомы, причем злокачественные элементы обнаружены по краю резекции. Проведена дополнительная лучевая терапия в дозе 60 Гр. Больную наблюдали без рецидива в течение года. Злокачественную трансформацию плеоморфной аденомы слюнной железы через 12-37 лет после нерадикальной резекции наблюдал S.W.Duck (1992). Известно, что опухоли этого органа озлокачествляются в 1,4-5,3% случаев.

Цитологическая характеристика . Эпителиальный компонент представлен клетками со светлой цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Патологические митозы редки. Могут встречаться структуры, напоминающие элементы плоского эпителия (28 а)...

Мезенхимальный компонент определяется в виде соединительнотканных, миксоидных хондроидных участков, а иногда фрагментов очагов костеобразования (?). Соотношение эпителиального и мезенхимального компонентов может быть различным. На фоне межуточного вещетва обнаруживаются пролиферирующие клетки с морфологическими признаками железистого эпителия. Клетки располагаются в виде тяжей или “замуровены” в межуточное вещество, неожнородное по характеру и окраске: неоформленные гомогенные массы сочетаются с участками волокнистого материала розов-фиолетового цвета (рис.30 а).

. Плеоморфная аденома как и аналогичная опухоль слюнной железы имеет пестрое микроскопическое строение: разрастания плоского эпителия с признаками ороговения, ячейки из мелких с гомогенной цитоплазмой клеток (миоэпителиальные), обилие структур с двуядерной эпителиальной выстилкой (имитация протоков), железистоподобные структуры из светлых, богатых гликогеном клеток (цитоплазма их содержит секреторные гранулы), и, наконец, миксоматозные, богатые мукополисахаридами участки в строме с наличием в ней хондроидных и хондроматозных включений (рис.30 б).

Опухолевые элементы располагаются то в плотной фиброзной ткани, то в миксоидных или хондроидных участках, то среди веретенообразных клеток, сгруппированных в переплетающиеся пучки. Специфичными для плеоморфной аденомы считаются участки ослизнения, богатые мукополисахаридами с отрицательной реакцией на альциановый голубой и муцикармин.

Слизистая оболочка трахеи обычно не изъязвляется. Опухолевые ячейки, трубочки и железы располагаются в толще стенки, распространяясь за пределы хрящевых пластинок без их деструкции.

Ультраструктура . При электронной микроскопии выявляются секреторные железистые клетки, элементы плоского эпителия, большое количество миоэпителиальных клеток и мезенхимальные элементы стромы.

Миоэпителиальные клетки располагаются группами вокруг щелей с аморфным содержимым. Содержание миофиламентов может быть в значительном количестве, тогда они в виде продольных пучков оттесняют ядро к периферии. Органелл при большом количестве миофиламентов мало. Базальная мембрана и десмосомы отчетливо определяются. Характерно, что в зоне скопления миоэпителия межклеточное вещество имеет нежно-фибриллярный рисунок.

Элементы плоского эпителия — с различной степенью дифференцировки. В некоторых из них отмечается обилие тонофибрилл, отчетливые десмосомы, много рибосом. Преобладают клетки с отчетливой плоскоэпителиальной дифференцировкой. Железистые клетки имеют крупные ядра, хорошо развитый шероховатый эндоплазматический ретикулум с различным количеством секреторных вакуолей, отграниченных мембранами. В целом, и в плеоморфной аденоме и в мукоэпидермоидной опухоли плоскоклеточные и железистые элементы имеют сходную ультраструктурную организацию. Однако в аденоме есть типичные соединительнотканные и хрящевые клеточные элементы.

Гистогенез “смешанной” опухоли, а также возможность ее трансформации в рак, как правило, связаны с эпителием и миоэпителием протоков (резервные клетки), а изменения в строме — результат воздействия “секрета” миоэпителия (И.В.Двораковская, 1979; Н.Т.Райхлин и соавт., 1981; Т.А.Белоус, 1982).

Следует учитывать, что при цитологическом исследовании может возникнуть подозрение на низкодифференцированную злокачественную опухоль, что влечет за собой неоправданное расширение объема операции [Ключихин А.Л. с соавт.,1996].

Гистологическая характеристика . Опухоль содержит эпителиальный и доминирующий миоэпителиальный компонент. В строме обнаруживается избыточное количество миксоида с очагами хондроидного матрикса.

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживаются низкомолекулярные кератины. Реже встречались антитела к др. типам кератина, актину, виментину. Клеточные элементы по-разному реагируют на белок S-100 и кислый белок фибрилл глии. У больных с атипич. картиной опухоли после операции в сроки 2-3 года высока вероятность появления рецидива.

A. Hemmi et al.(1988) описали злокачественный вариант плеоморфной аденомы трахеи у больной 65 лет. Через 11 лет после полного удаления полипоидного подслизистого первичного очага 1,3 см в диаметре обнаружены метастазы в легком и грудной стенке. Первичная опухоль состояла из элементов эпителия (железистые структуры) и миксохондроидной стромы; выявлены участки плоскоклеточной метаплазии. Многие клетки опухоли имели миоэпителиальное происхождение, подтвержденное при электронной микроскопии. При иммуногистохимическом исследовании выявили белок S-100 и GFAP ??. Эпителиальный компонент выглядел атипичным, с множественными митозами. Обращал на себя внимание инфильтрирующий рост опухоли.

Мы оперировали 5 больных плеоморфной аденомой трахеи. Особенности наблюдений представлены в табл.15. Установить характер опухоли до операции не удалось ни в одном наблюдении. Наиболее характерное заключение: аденома, цилиндрома, полип. Рецидив возник через 8 лет в одном наблюдении у больной 65 лет после экономного иссечения опухоли (трахеофиссура) без облучения. После лучевой терапии в суммарной дозе 46 Гр больная жива без рецидива 4 года.

Таблица 15. Результаты лечения больных плеоморфной аденомой

Пол	Возраст	Длительн. анамнеза	Размер опухоли (см)	Операция	Облучение (бетатрон)	Рецидив (в годах)	Живы (лет)
Ж	54	12	4,5*	цирк. рез.	—	—	15
Ж	60	2**	1,5	цирк. рез	—	—	14
Ж	44	2	2,5	цирк. рез.	2 Х 46 Гр	—	13
Ж	65	?	?	экон. рез.	—	8	11
М	32	3	2,5	цирк. рез.	2 Х 46 Гр	—	12

Таким образом, следует подчеркнуть, что поражение трахеи, как и слюнных желез может протекать как по злокачественному пути, так и по доброкачественному. Прогноз достаточно уверено определяется по размерам первичного очага, характеру пограничной инфильтрации, степени митотической активности опухоли. Кроме того, существенную роль играет и метод лечения. В большинстве случаев следует предпочесть комбинированное лечение с послеоперационным облучением с двух или трех полей (РОД 2 Гр, СОД 46 Гр).

Злокачественная смешанная опухоль

Карцинома в плеоморфной аденоме, метастазирующая смешанная опухоль. Составляет до 6% опухолей желёз и до 20% их раков. Развивается у лиц в возрасте 30–60 лет. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы нёба. Макроскопически виден нечёткий, быстро растущий, бело-серый, желтоватый узел до 25 см диаметром. Микроскопически характерно сочетание плеоморфной аденомы и рака (чаще низкодифференцированная аденокарцинома, аденокистозный, мукоэпидермоидный, недифференцированный рак). Метастазирующая смешанная опухоль имеет строение аденомы, но имеются метастазы. Редко встречается разновидность этого рака - карциносаркома, состоящая из низкодифференцированного рака и саркоматозного (хондро- или остеосаркома) компонентов.

Прогноз плохой, так как через 1,5–3 года развиваются множественные гемато- и (реже) лимфогенные метастазы в кости (в 50% случаев) и лёгкие (в 30%). Смерть наступает обычно через 3–4 года.

Ациноклеточный рак

Ацинозноклеточная карцинома составляет до 2–3% опухолей слюнных желёз. Развивается у лиц в возрасте после 50 лет, несколько чаще у женщин. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы, в отдельных случаях - в челюстной кости. В 5% случаев опухоль имеет мультицентричный рост. Макроскопически отмечаетсяболезненный дольчатый плотноэластичный светло-коричневый узел до 4 см диаметром, медленно растущий в связи с чем возможно формирование капсулы. Микроскопически характерны солидный, микрокистозный, кистозно-папиллярный, фолликулярный типы, состоящие из клеток с ШИК-положительной, зернистой цитоплазмой, как в ацинарных клетках концевых отделов.

Прогноз - частые рецидивы, а также гемато- и лимфогенное метастазирование, особенно частое при микрокистозном типе.

Базальноклеточная аденокарцинома

На долю базальноклеточной аденокарциномы приходится до 2% злокачественных опухолей слюнных желёз. Возникает у лиц старше 50 лет в околоушной (в 90% случаев), поднижнечелюстной железах. Имеет строение базальноклеточной аденомы с высокой митотической активностью, инфильтрирующим ростом, метастазами, периневральной инвазией (в 30% наблюдений). Считается низкозлокачественным раком (аналог базалиомы кожи) с хорошим прогнозом. Рецидивы встречаются у 25%, тогда как метастазы в шейные лимфатические узлы - у 12% больных. Гематогенные метастазы в лёгкие бывают исключительно редко.

Недифференцированный рак слюнных желёз

Составляет 1% опухолей желёз, у лиц старше 60 лет. Поражаются околоушная, поднижнечелюстная и реже малые железы в виде нечёткого узла, прорастающего в кожу, мягкие ткани. Микроскопически выделяют лимфоэпителиальный, крупноклеточный, мелкоклеточный типы. Для опухоли характерна высокая митотическая активность, некрозы.

Прогноз - частые рецидивы, лимфо- и гематогенные метастазы особенно при опухоли диаметром более 4 см. Пятилетняя выживаемость составляет 30–40%.

Редко встречаются папиллярный, кистозный, фолликулярный раки слюнных желёз, напоминающие папиллярную и фолликулярную карциному щитовидной железы.

Общие сведения

По данным В. В. Паникаровского (1964), в околоушных слюнных железах смешанная опу­холь встречается у 51.8% больных, на твердом и мягком небе - у 27 9%, в поднижнечелюстных слюнных железах - у 9 6%, на щеках - у 4.8%, верхней губе - у 4.5%; совсем редко - в рет-ромолярной области (02%), глотке (0.1%), подъязычных железах (0.3%). По данным А. И Пачеса (1983), смешанные опухоли среди других новообразований околоушных желез со­ставляют 49.4%.

Размеры опухоли самые различные: от 0.5х0.5 см до 10х15 см; чаще всего больные являются с опухолями сравнительно небольших размеров (2х4 см). Масса опухоли (измеряемая после уда­ления ее) достигает иногда 1.5 кг и более (рис. 130).

Патологическая анатомия. У первично оперируемых больных опухоль выглядит одним инкапсулированным узлом, рецидивировавшие опухоли у половины больных носят многоузелковый характер Опухолевый узел имеет тонкую фиброзную капсулу. На разрезе опухоль серо-белого или несколько желтоватого оттенка, неоднород­

ного строения: наряду с плотными и блестящими участ­ками видны участки, напоминающие вскрытые слизи­стые кисты различных размеров У некоторых больных капсула опухоли легко отделяется от опухолевой массы

Микроскопически в смешанных опухолях наряду с эпителиальными новообразованиями обнаруживаются фиброзные, миксоподобные и хондроподобные структу­ры, а в некоторых случаях и островки костной ткани Этим и определяется название («смешанная») опухоли При микроскопическом изучении поперечного среза опухоли заметна пестрая картина" видны строма и ско­пления клеточных элементов Строма состоит из волок­нистой соединительной ткани, слизистой ткани, хряще­вого и малинового вещества Клеточные скопления - это эндотелиальные и эпителиальные клетки Различ­ные морфологические структуры располагаются в непо­средственной близости и взаимно переходят друг в друга Эпителиальные образования тесно связаны пере­ходными формами с миксохондроидными структурами, местами удается проследить миграцию миоэпителиаль-ных элементов в миксоидные участки опухолевой тка­ни.

Исследования ткани опухоли на ультраструктурном уровне показало (Н А Краевский и соавт, 1982), что в морфогенезе как эпителиальных, так и «мезен химальных» зон принимают участие эпителиальные и миоэпителиальные клеточные элементы Эти исследо­вания подтверждают теорию эпителиального происхож­дения плеоморфнои («смешанной») аденомы слюнных желез.

Так как издавна общепринятый термин «смешанная опухоль» не отражает сущности новообразования, то теперь принят комиссией ВОЗ новый термин - «плеоморфная аденома»

Больные жалуются на постепенно (иногда - в течение многих лет) и медленно увеличиваю­щуюся асимметрию околоушных (см. рис. 130) или подчелюстных областей; реже - на появле­ние безболезненной опухоли на небе (рис. 131), губе, щеке и т. д. Обычно посещение врача бы­вает связано с тем, что в последнее время опу­холь стала расти несколько быстрее Такое ус­корение роста нередко вызывается попытками

Рис. 130. Смешанная опухоль (плеоморфная аденома) околоушной слюнной железы:

а - больная до удаления опухоли; б - на рентгенограмме видны костные включения в веществе опухоли; в - та же больная после операции.

Рис 131 Смешанная опухоль в области твердого и мягкого неба

больного устранить опухоль применением теп­ловых процедур В редких случаях больные от­мечают незначительную боль в зоне опухоли Боль появляется периодически и, как правило, без видимых причин, только иногда больные связывают боль с переохлаждением

Объективно опухоль безболезненная, под­вижная, имеет округлую или овально-вытянутую форму, бугристую или гладкую по­верхность, плотно-эластическую консистенцию Кожа (или слизистая оболочка) над опухолью обычно не изменена Если опухоль достигла больших размеров, возможно появление изъязв­лений слизистой оболочки

Известно, что после удаления смешанных опухолей они нередко рецидивируют Разгадка явления кроется в гистологической структуре доброкачественной опухоли В фиброзной кап­суле опухоли довольно часто встречаются желе-зистоподобные опухолевые ходы Иногда в тол­ще капсулы обнаруживаются мелкие дольки опухолевой паренхимы В некоторых опухолях, имеющих макроскопически хорошо выражен­ную фиброзную капсулу, под микроскопом вы­являются участки, где комплексы опухолевых клеток через небольшой дефект капсулы прони­кают в прилежащие ткани Иногда почковидные выросты, исходящие из опухоли, погружаются в нормальную ткань Таким образом, наличие микроскопических дефектов капсулы, прораста­ние капсулы клеточными опухолевыми элемен­тами и погружение отростков опухоли в окру­жающие ткани может обусловливать неради­кальность операции и возникновение рециди­вов

Диагноз устанавливают на основании клини­ческих, рентгенологических и гистологических данных заболевания А в последние годы для постановки диагноза применяют цитологиче­ские и цитохимические исследования Послед­ние позволяют дать морфологическую оценку клеток и выявить степень их дифференциации более чем у 80% больных Важнейшими диагно­стическими тестами при цитологической диф­ференциации смешанных опухолей, цилиндром и мукоэпидермоидов являются различные коли­чественные соотношения и варианты взаимо­расположения межклеточного вещества и кле­ток Наличие сочетания «древовидных* тяжей, «слизисто-дистрофических» и «альвеолярных» структур является патогномоничным для сме­шанных опухолей

Биопсия опухоли позволяет судить о ее ха­рактере в 100% случаев Ограничением к при­менению этого метода являются малые размеры опухолевого узла - менее 2 см в диаметре

При диагностике можно применять методику двойного контрастчрованш околоушной слюн­ной железы (контрастирование протоков железы йодолиполом с одновременным введением газа - закиси азота - в окружающие железу мягкие ткани) Этот метод дает возможность установить размеры, характер и локализацию новообразо­вания околоушной слюнной железы.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику смешанных опухолей необходимо проводить с саркоматоз-ными и раковыми поражениями слюнных же­лез, для которых характерен значительно бол<е быстрый рост

Кисты в области желез отличаются симпто­мом флюктуации, а пункция их позволяет вы­явить наличие жидкости

Саркоидоз околоушных и поднижнечелюст-ных слюнных желез протекает медленно, в те­чение многих месяцев, поражая часто не одну, а обе симметричные железы не одновременно Вовлекаются также бронхопульмональныс лим­фатические узлы, это выявляется при рентгено­логическом обследовании грудной полости Па-тогистологическое исследование удаленной «смешанной опухоли* окончательно удостоверя­ет наличие саркоидоза

Большинство авторов считает смешанные опухали рентгенрезистентными и потому реко­мендует хирургическое лечение Некоторые ав­торы предпочитают комбинированное лечение Предоперационное облучение, по данным А В Клементова (1965) и А И. Пачеса (1983), производить совершенно нецелесообразно, так как, во-первых, развивающиеся в результате об-

Ю И Вернадский Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

лучения рубцово склеротические изменения за­трудняют выделение ветвей лицевого нерва во время операции, во-вторых, оболочка опухоли становится более рыхлой и легко травмируется, что снижает абластичность операции

Хорошие результаты дает рентгенохирургиче-ский метод лечения смешанных опухолей (М А Москаленко, 1964), состоящий в том, что опухоль радикально удаляют и в процессе опе­рации близкофокусно облучают рентгеновскими лучами (с одного или нескольких полей - в за­висимости от размеров поля) Этот метод, в от личие от внутритканевой лучевой терапии, дает возможность строго локализованно и равномер­но облучить все участки ложа опухоли необхо­димой дозой лучевой энергии, не повреждая со­седние здоровые ткани При отсутствии призна­ков малигнизации применяют 25 Гр на поле, если при этом опухоль удалена нерадикально - 30 Гр В случае наличия признаков малигниза­ции на 5-й неделе после операции проводят до­полнительно курс глубокой рентгенотерапии (25 Гр на поле)

Современные методы операций по удалению смешанных опухолей околоушных слюнных же­лез обеспечивают сохранение ветвей лицевого нерва

Метод Г П Ковтуновнча и В Г Мухи удобнее при менять в условиях эндотрахеального наркоза при при менении миорелаксантов Он показан при расположе нии опухоли в передней или средней части околоушной слюнной железы Больного укладывают на спину под плечи подкладывают валик голова повернута в сторону противоположную месту операции Операция состоит из восьми этапов

1 Разрез кожи по Ковтуновичу - непосредственно впереди ушной раковины, огибая мочку уха, далее раз­рез направляют в сторону сосцевидного отростка, а от­туда полукруглой линией ведут вниз и вперед - в под челюстную область Кожно подкожный лоскут отпрепа ровывают кпереди, заворачивая его при этом вверх до обнажения переднего края железы и жевательной мыш цы

2 В пределах скулового бугра скуловой дуги и пе редне-верхнего края околоушной слюнной железы, сое ди жировой клетчатки обнаруживают височные и ску ловые веточки лицевого нерва По ходу их рассекают и частично тупо раздвигают (браншами ножниц) вещест­во околоушной железы, в направлении спереди назад бережно выделяют веточки нерва из окружающих тка ней

3 Мысленно представляя проекцию верхней ветви лицевого нерва (по линии мочка уха - наружный угол глаза), не торопясь, тщательно, этап за этапом, выде ляют ее вплоть до ствола При этом предварительно пе­ревязывают поперечные сосуды лица

4 Отделяют железу от височно нижнечелюстного сустава, ушной раковины, наружного слухового прохо да грудино-ключично сосцевидной мышцы и частично от ветви нижней челюсти вплоть до ствола лицевого нерва Выводной проток железы пересекают и отводя ший конец его перевязывают кетгутом

5 Окончательно выделяют ствол лицевого нерва

6 Начиная от раздвоения ствола лицевого нерва, ос вобождают его нижнюю ветвь (ramus marginalis) и по­путно производят окончательное удаление преднсвраль ного отдела околоушной слюнной железы При этом большой ушной нерв пересекают, а наружную яремную вену предварительно перевязывают, затем пересекают

7 Бережно тупыми крючками и нитями-держалками поднимают нижнюю ветвь с ее ответвлениями, а также частично ствол лицевого нерва и отводят в сторону ще­ки Глазными ножницами и лапчатым пинцетом отде­ляют капсулу железы от сосцевидного и шиловидного отростков

8 Перевязывают наружную сонную артерию и зад нюю лицевую вену тупоконечными ножницами отде ляют вещество железы от задней поверхности ветви нижней челюсти Перевязывают и пересекают внутрен­нюю скуловую артерию, удаляют позадиневральный от дел околоушной слюнной железы Кожную рану уши вают узловатыми швами (капрон, лавсан "или полипро пилен)

Метод Родена отличается в принципе от метода Ковтуновича-Мухи тем, что сначала находят основной ствол лицевого нерва (между сосцевидным отростком и задним краем ветви нижней челюсти), а затем отыски­вают место деления ствола на основные ветви, препа-ровку их ведут от центра к периферии

Метод Ковтуновича-Мухи более удобен, так как, во-первых, для отыскания основного ство­ла лицевого нерва в веществе железы (по Роде­ну) нет никаких опознавательных ориентиров, во-вторых, глубина залегания ствола не менее 2 см, поэтому во время операции образуется глу­бокая и узкая рана, в которой хирург может легко пересечь нерв, не заметив его Возможное ранение одной из периферических ветвей лице­вого нерва при операции по Ковтуновичу-Мухе может привести к меньшему обезображиванию лица, чем повреждение основного ствола при операции по Родену В-третьих, начинать моби­лизацию околоушной железы от периферии к центру значительно легче, проще и удобнее, чем с центральной части, где проходит ствол лице­вого нерва Однако, учитывая факт наличия многовариантности разветвлений лицевого нер­ва, А И Пачес (1983) предпочитает принцип Редона, для реализации которого предлагает но­вый, более удобный доступ к стволу лицевого нерва, чем те, которые предлагали Редон, Ков-тунович, Мартин и Систрунку при удалении аденомы околоушной слюнной железы

А И Пачес (1983), А М Солнцев, В С Ко-лесов и Н А Колесова (1991) настаивают на строго дифференцированном подходе к выбору метода операции в зависимости от размеров и локализации смешанной опухоли околоушной слюнной железы, что более надежно гарантиру­ет неповреждаемость ветвей лицевого нерва

Мы придерживаемся такой же точки зрения нет стандартного доступа к опухоли, как нет и стандартных (по локализации и размеру) опухо­лей

После операции удаления околоушной слюнной железы в нижний угол раны между

Часть VI Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области

швами вводят резиновый выпускник. Линия швов покрывается слегка давящей повязкой с целью профилактики гематомы, а при частич­ной резекции железы - скопления слюны под кожей.

На следующий день промокшую повязку снимают, линию швов и прилежащие участки кожи обрабатывают 95% этиловым спиртом и закрывают стерильной повязкой. На 3-4-й день накладывают новую повязку и извлекают выпу­скник.

Необходимо учитывать, что послеоперацион­ный инфильтрат может привести к сдавливанию выводного протока и образованию стойкого слюн­ного свища (А. В. Клементов, 1963). Поэтому при отсутствии подозрения на наличие малиг-низации воспаленной железы нужно с 6-7-го дня назначать УВЧ-облучение подчелюстной области. Заметим, что УВЧ-облучение подчелю­стной области благотворно влияет на восстанов­ление проводимости сдавленных инфильтратом или травмированных крючком разветвлений ли­цевого нерва.

В послеоперационном периоде возможно нагноение гематомы. Для предупреждения этого необходимо назначать с первого же послеопера­ционного дня антибиотики и сульфаниламид-ные препараты, а при первой перевязке слегка развести края раны между двумя швами или не­сколько подвигать выпускник и выяснить, нет ли гематомы. В случае обнаружения гематомы снять несколько швов, гематому удалить и при наличии кровоточащего сосуда - перевязать его, рану затампонировать на 3-4 дня йодофор-менной марлей.

Если на месте операции долго сохраняется нерассасывающиися инфильтрат, А. В. Кле­ментов и К. Э. Нотман рекомендуют лучевую терапию, одновременно являющуюся мерой профилактики возникновения стойкого после­операционного слюнного свища. С этой же це­лью в послеоперационном периоде назначают 0.1% раствор атропина сульфата по 5-8 капель 4-6 раз в день перед едой на протяжении 7-8 дней после хирургического вмешательства.

Описанная тотальная паротидэктомия с со­хранением- ветвей лицевого нерва показана при смешанных опухолях больших размеров, реци­дивах их, поражении глоточного отростка желе­зы.

Субтотальное удаление железы в плоскости расположения ветвей лицевого нерва произво­дят при расположении смешанной опухоли в толще железы или занимающей значительную долю поверхностной части железы.

Резекция ее небольшой части показана при опухолях размером до 2 см в одном из полюсов или в заднем крае железы. Резекцию глоточного отростка ее производят тогда, когда опухоль расположена в нем (отростке) и выбухает в

глотку или в мягкое небо, для этого через подче­люстной доступ (разрез oi подбородочной об­ласти до сосцевидного отростка) перевязывают наружную сонную артерию, удаляют подчелю­стную слюнную железу, а затем тупым путем отделяют опухоль от стенки глотки, основания черепа и других окружающих тканей. Опухоль выталкивают в рану и резецируют весь глоточ­ный отросток железы.

Если имеется рецидив смешанной опухоли, паротидэктомию производят в едином блоке околоушной железы и рецидивирующей опухо­ли, вместе с окружающими тканями и кожей (с рубцом), где ранее манипулировал хирург (А. И. Пачес, 1983).

Осложнения

1). Временный или стойкий парез либо пара­лич некоторых или всех мимических мышц; ес­ли не произошло пересечение ветвей лицевого нерва, парез исчезает через l / г-6 месяцев без всякого лечения. Для ускорения ликвидации пареза следует применять ЛФК мимической мускулатуры, витамины группы В, массаж. 2). Довольно частым осложнением субтотальной и тотальной паротидэктомии является нарушение чувствительности мочки ушной раковины, свя­занное с пересечением большого ушного нерва. В части случаев чувствительность восстанавли­вается в течение первого года после операции, у остальных больных она носит стойкий характер. Учитывая это обстоятельство, в ходе препариро­вания железы следует стараться по возможности сохранить ветви большого ушного нерва, иду­щие к мочке уха (И. Б. Киндрась, 1985). 3). Появление точечной слюнной фистулы, кото­рая вскоре исчезает самостоятельно либо под влиянием приема атропина, белладонны или тугого бинтования. 4). Возможно развитие аури-кулотемпорального синдрома Фрея: зуд, боли, гиперстезия и гиперемия околоушно-жевательной области, появление здесь капель пота при приеме пищи. По данным А. М. Солнцева и В. С. Колесова (1979, 1985), И. Б. Киндрася (1985, 1987), это осложнение развивается примерно у 40-43.3% больных в сроки от 3 месяцев до 4 лет после операции и носит стойкий характер. Возникновение его связывают с патологической регенерацией уш-но-височного нерва, являющегося источником парасимпатической иннервации для железы и травмированного во время операции. После операции регенерирующие волокна его враста­ют в кожу и иннервируют потовые железы и со­суды кожи околоушной области. Поэтому вку­совые раздражения приводят к усиленному по­тоотделению и покраснению кожи. Предлагае­мые хирургические методы лечения этого ос­ложнения (перерсзка ушно.височного нерва, спиртовые блокады его разветвлений, рентген-

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

облучение области зрительного бугра и др.) не всегда эффективны, а порой не безопасны. Вме­сте с тем замечено, что под влиянием смазыва­ния кожи 3% скополаминовой мазью эти явле­ния обычно проходят через 2-3 недели.

Результаты комбинированного лечения, по данным Л. И. Пачеса (1964): рецидивы смешан­ных опухолей околоушной слюнной железы от­мечены у 3% больных (наступают они в течение первого года после лечения); параличи всех вет­вей лицевого нерва - у 2%: частичные парали­чи-у 12%; по данным В. В. Папикаровского (1964): рецидивы после операции отмечаются у 7.4% больных, а малигнизация - у 5.8%.

американские хирурги считают, что повторные рецидивы после удаления уже рецидивировав-ших опухолей следует ожидать у 25% больных, А. И. Пачес (1983) - только у 3%. Однако даже таким прогнозом подчеркивается высокая от­ветственность хирурга, производящего первую операцию.

Для сокращения числа рецидивов и преду­преждения малигнизации рекомендуется: а) при смешанных опухолях больших размеров, много-узслковых формах этой опухоли, расположен­ной под ветвями лицевого нерва, а также при рецидивах опухоли - удаление ее с одновре­менной экстирпацией железы, сохраняя ветви лицевого нерва; б) при первичных смешанных опухолях небольших размеров, особенно распо­ложенных у заднего края железы - удаление опухоли с одновременной частичной резекцией прилегающей части железы.

В настоящее время хирурги полностью отка­зались от удаления опухоли без иссечения при­легающей части железы, так как эта методика чаще всего дает рецидивы.

Заканчивая рассмотрение вопроса о лечении доброкачественных опухолей околоушных слюнных желез, необходимо подчеркнуть, что операция на них - очень деликатное дело, ко­торое следует поручать самым опытным хирур­гам. Даже в весьма авторитетных клиниках ос­ложнения после операций на слюнных железах - весьма частое явление Так, по данным И. Б. Киндрася (1987), в чслюстно-лицсвой клинике Киевского института усовершенствова­ния врачей*, где оперируют очень опытные спе­циалисты, из 395 больных опухолями околоуш­ных желез послеоперационный травматический неврит развился у 71.3% оперированных (при тотальной паротидэктомии - у 100% больных, субтотальной - у 67%). Слюнные свищи разви­лись у 9% больных, «слюнные опухоли» - у

* Теперь именуемой академией последипломного обучения врачей

4.1%, аурикуло-темпоральный синдром - у 43.3%. Эти данные свидетельствуют в пользу необходимости дальнейшего совершенствования лечения этой категории больных

Смешанная опухоль слюнных желез

Название смешанная опухоль обусловлено разнообразием тканей, входящих в строение этой опухоли, локализующейся в больших и малых слюнных железах.

Из больших слюнных желез смешанная опухоль поражает преимущественно околоушные железы, затем подчелюстные, наконец, подъязычные.

Кроме крупных, смешанная опухоль может локализоваться в малых слюнных железах, располагающихся во многих местах слизистой полости рта: в области твердого и мягкого неба, щек, языка, на дне полости рта, а также в губах.

Среди больных со смешанной опухолью преобладают лица женского пола. Эта опухоль наблюдается во всех возрастах. Описаны врожденные смешанные опухоли околоушной и подчелюстной слюнных желез.

Мы исследовали операционный материал в количестве 134 наблюдений, в которых гистологически диагноз «смешанная опухоль» подтвержден. Сюда вошли и своеобразные варианты опухолей слюнных желез, также эпителиального происхождения: цилиндрома и мукоэпидермоидная опухоль.

Из 134 наблюдений смешанные опухоли были в 71 у лиц женского пола и в 63 - у мужского. По возрасту больные распределялись следующим образом: 10-20 лет - 12 больных, 21-30 лет - 27, 31-40 лет- 20, 41-50 лет -41, 51-60 лет - 19, 61-70 лет - 13, старше 70 лет - 2 больных.

Макроскопически величина смешанной опухоли может быть с лесной орех и больше, иногда же достигает более крупных размеров. К. К. Алкалаев и Н. В. Гарифулина описали смешанную опухоль подъязычной слюнной железы размером 5 X 19 X 17 см. Смешанная опухоль, как правило, имеет капсулу, отграничивающую ее от окружающих тканей. Поверхность опухоли чаще бугристая, иногда опухоль состоит из узлов, спаянных между собой. Консистенция ее обычно плотная, на разрезе беловато-серого или серо-красноватого цвета. В опухоли могут наблюдаться кровоизлияния, размягчения и кисты.

Гистологическое строение типичной смешанной опухоли характеризуется наличием комплексов эпителиальных клеток волокнистой соединительной, нередко гиалинизированной, слизистой и хрящевой ткани (рис. 49).

Эпителиальные участки опухоли состоят из однообразных полигональных небольшого размера клеток с округлыми, мелкими, богатыми хроматином ядрами. Эпителий располагается в виде трабекулярных комплексов или по типу железистых структур. В смешанной опухоли количество слизистой и хрящевой ткани различно или же эти ткани могут отсутствовать.

В ряде случаев крупные участки хрящевой ткани, состоящие из основной субстанции гомогенно-розового или с синеватым оттенком цвета (при окраске гематоксилин-эозином) и хрящевых клеток, окруженных капсулой, располагаются непосредственно рядом с эпителием типа переходного.

Слизистая субстанция с характерными звездчатыми клетками в смешанной опухоли может быть в небольшом количестве или занимать крупные участки, также непосредственно располагаясь рядом или же между эпителиальными клетками опухоли.

Возникновение слизистой ткани в смешанных опухолях связывают со слизистой дистрофией эпителия и со слизистым превращением межуточной мезенхимальной ткани опухоли, что показано соответствующими гистохимическими исследованиями. Иногда в смешанной опухоли имеются островки жировой ткани.

Кроме такого типового строения смешанной опухоли, в ней могут наблюдаться своеобразные отклонения в структуре. Так, в эпителиальных комплексах среди полигональных клеток могут быть участки плоского эпителия, иногда с ороговением, а также множественные мелкие петрификаты, обычно округлой формы.

В некоторых смешанных опухолях имеются значительно вытянутые эпителиальные клетки, соединенные между собой довольно длинными отростками. В тех случаях, когда в опухоли наблюдается выраженный гиалиноз основной субстанции, эпителиальные клетки располагаются в виде нежной сети среди гиалинизированной ткани.