โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด หมายความว่าอย่างไร? ตามกฎแล้วสิ่งเหล่านี้ถือเป็นข้อบกพร่องในบางส่วน โครงสร้างทางกายวิภาคหัวใจ - กะบัง, วาล์ว, เรือที่ดี(เอออร์ตาและ หลอดเลือดแดงในปอด- ปัจจุบันเรารู้จักโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดมากกว่าร้อยชนิด รวมถึงหลายโรคที่รวมกัน ข้อบกพร่องของหัวใจบางอย่างค่อนข้างจะพบได้บ่อย ในขณะที่บางชนิดก็ค่อนข้างหายาก

เหตุใดโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดจึงเกิดขึ้น?

ในสัปดาห์ที่สองหรือสามของการตั้งครรภ์ ทารกในครรภ์จะเริ่มวางไข่ ระบบต่างๆรวมทั้งหัวใจและหลอดเลือดอันใหญ่โต เมื่อถึงสัปดาห์ที่ 4 เมื่อทารกในครรภ์วัดได้เพียงไม่กี่มิลลิเมตร หัวใจของมันก็เริ่มเต้นแล้ว การสร้างหัวใจและหลอดเลือดขนาดใหญ่ของทารกในครรภ์จะเสร็จสมบูรณ์ภายในสัปดาห์ที่ 8 ของการตั้งครรภ์ ระบบหัวใจและหลอดเลือดทั้งหมดเริ่มทำงานได้อย่างถูกต้อง การเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นไปได้หากในช่วงแรกของการตั้งครรภ์ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยลบบางประการมีการละเมิดการสร้างอวัยวะที่ถูกต้องเกิดขึ้น สิ่งต่อไปนี้ถือได้ว่าเป็นตัวแทนที่สร้างความเสียหายให้กับทารกในครรภ์:

• สารเคมี: วาร์นิช สี และอื่นๆ
• ยาบางชนิด
• สารติดเชื้อ (ไวรัส ฯลฯ )
• นิสัยที่ไม่ดีของหญิงตั้งครรภ์ (การสูบบุหรี่ เครื่องดื่มแอลกอฮอล์ สารเสพติด และการติดยา)
• สภาพแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวย (การปล่อยมลพิษทางอุตสาหกรรม, ก๊าซไอเสีย, การแผ่รังสี, บรรยากาศที่ปนเปื้อน)

ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับไวรัสหัดเยอรมัน เป็นที่ทราบกันดีถึงความสัมพันธ์ระหว่างเนื้อเยื่อของตัวอ่อนซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของไม่เพียงแต่ความบกพร่องของหัวใจเท่านั้น แต่ยังรวมถึงความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ ด้วย

ได้รับการพิจารณาอย่างน่าเชื่อถือว่าในศูนย์อุตสาหกรรมขนาดใหญ่ที่มีสภาพแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวยและในโรงงานเคมีที่ใช้งานอยู่ การเกิดของเด็กที่มีโรคประจำตัวจะสูงกว่าเช่นในพื้นที่ชนบท

ประวัติทางพันธุกรรมของโรคหลอดเลือดหัวใจและการปรากฏตัวของความบกพร่องของหัวใจในสมาชิกครอบครัวคนอื่น ๆ ก็สามารถมีบทบาทได้เช่นกัน

บางครั้งเด็กเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องแต่กำเนิดแต่ไม่สามารถระบุสาเหตุได้

การจำแนกประเภทของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด

ข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด ขึ้นอยู่กับสีผิว สามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่:

1. ชนิดสีน้ำเงิน มีอาการตัวเขียว
2. ชนิดสีขาว เกิดขึ้นโดยไม่มีตัวเขียว

อาการตัวเขียว (ผิวเป็นสีฟ้า) เป็นอาการที่เกิดขึ้นเนื่องจากการผสมของเลือดดำและเลือดแดง

ในส่วนของการไหลเวียนของปอดซึ่งผ่านปอด โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดแบ่งออกเป็น:

• ด้วยการโอเวอร์โหลดวงกลมเล็ก ๆ
• ด้วยความพร่องของวงกลมเล็ก ๆ
• ไม่มีการรบกวนการไหลเวียนโลหิตในวงกลมปอด

ขึ้นอยู่กับการละเมิดความสมบูรณ์ทางกายวิภาคของโครงสร้างหัวใจโดยเฉพาะ โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดอาจเป็น:

• วาล์ว
• กำแพงกั้น
• รวมกัน

เมื่อมีข้อบกพร่องของลิ้นก็จะมีความผิดปกติของวาล์ว ข้อบกพร่องของผนังกั้นทางเดินอาหารหมายถึงข้อบกพร่องของผนังกั้นทางเดินอาหาร ความบกพร่องแต่กำเนิดรวมกันอาจรวมถึงพยาธิสภาพของลิ้นหัวใจและข้อบกพร่องของผนังกั้นช่องจมูกหรือความผิดปกติอื่นๆ

อาการหลัก

ส่วนใหญ่มักมีการวินิจฉัยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดอยู่แล้ว โรงพยาบาลคลอดบุตร.

อาการหลักคือ:

• หายใจลำบาก
• อิศวร
• เสียงพึมพำของหัวใจที่แพทย์ได้ยิน
• ตัวเขียวหรือผิวสีซีดที่เป็นไปได้
• ดูดช้า

สำหรับโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ไม่รุนแรง อาการเหล่านี้อาจไม่เกิดขึ้นหรืออาจปรากฏในเด็กเมื่ออายุมากขึ้น

มีอะไรอีกที่อาจทำให้เกิดความกังวล?

เด็กที่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดมักมีน้ำหนักแรกเกิดน้อย บางครั้งเด็กดังกล่าวมีน้ำหนักตัวปกติตั้งแต่แรกเกิด แต่น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นไม่ดี พัฒนาการล่าช้า และภาวะทุพโภชนาการ เด็กที่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่มีการไหลเวียนของปอดเพิ่มขึ้นมีแนวโน้มที่จะเป็นหวัดซึ่งอาจยืดเยื้อหรือเป็นซ้ำได้ การติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลันที่พบบ่อยสามารถพัฒนาเป็นโรคหลอดลมอักเสบและปอดบวมได้ คุณควรระวังเป็นพิเศษเมื่อลูกของคุณป่วยบ่อยๆ อายุยังน้อยโดยไม่ต้องเข้าเรียนในโรงเรียนอนุบาล

และอีกสาเหตุหนึ่งที่น่ากังวลคือการปรากฏตัวของจังหวะทางพยาธิวิทยาและการพัฒนาความผิดปกติของหน้าอกในบริเวณหัวใจการปรากฏตัวของสิ่งที่เรียกว่าโคกหัวใจ

เด็ก วัยเรียนผู้ที่ป่วยเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดอาจบ่นว่ารู้สึกไม่สบาย อ่อนแรง ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ และปวดบริเวณหัวใจ

ระยะของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดจะถูกประเมินโดยสัญญาณของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิต ซึ่งรวมถึง:

• หายใจลำบาก
• อิศวร
• การขยายตัวของตับ
• บวม
• ความอดทนในการออกกำลังกายลดลง

ยิ่งความซับซ้อนของอาการเหล่านี้เด่นชัดมากเท่าไร ระดับของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น และข้อบกพร่องก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น

การวินิจฉัยโรค

ข้อมูลการร้องเรียนและข้อมูลการตรวจสอบตามวัตถุประสงค์จะทำให้ผู้ต้องสงสัยเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดอยู่แล้ว

คลื่นไฟฟ้าหัวใจจะให้แนวคิดเกี่ยวกับการขยายตัวและการโอเวอร์โหลดของบางส่วนของหัวใจ

การเอ็กซ์เรย์ทรวงอกจะแสดงสถานะการไหลเวียนของเลือดในการไหลเวียนของปอด การเพิ่มขึ้นของเงาของหัวใจและหลอดเลือดขนาดใหญ่

ECHO-CG (อัลตราซาวนด์ของหัวใจ) จะระบุหัวข้อเฉพาะของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ระบุข้อบกพร่องในผนังกั้นผนังและลิ้นหัวใจ และประเมินสภาพของหลอดเลือดใหญ่

โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด

ข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดคือข้อบกพร่องของผนังกั้นทางเดินอาหาร

เอเอสดี– ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนซึ่งมีการสื่อสารทางพยาธิวิทยาระหว่างหัวใจห้องบนขวาหรือซ้ายและมีเลือดไหลผ่าน นี่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดสีขาวที่มีการเสริมสร้างการไหลเวียนของปอด ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนขนาดใหญ่เกิดขึ้นพร้อมกับการขยายตัวของห้องด้านขวาของหัวใจ และความดันโลหิตสูงในปอดอาจเกิดขึ้นได้ เด็กที่มีอาการ ASD มักเกิดเมื่อครบกำหนดโดยมีน้ำหนักตัวปกติ เสียงพึมพำของหัวใจซิสโตลิกที่มีข้อบกพร่องนี้มีความรุนแรงต่ำมาก ไม่หยาบ และมีลักษณะคล้ายกับการทำงาน ดังนั้นการวินิจฉัยข้อบกพร่องมักเกิดขึ้นหลังจากช่วงปีแรกของชีวิตของเด็ก เด็กที่เป็นโรค ASD มักเป็นหวัดและล้าหลัง การพัฒนาทางกายภาพ- ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนมักต้องได้รับการผ่าตัดแก้ไข ข้อบกพร่องดังกล่าวได้รับการเย็บ ข้อบกพร่องขนาดใหญ่จะถูกปิดด้วยแผ่นเยื่อหุ้มหัวใจหรือแผ่นสังเคราะห์ และมีการใช้การปิดหลอดเลือดโดยใช้เครื่องอุด (occluder) มากขึ้น

วีเอสดี– ข้อบกพร่องของกะบัง interventricular ซึ่งมีการสื่อสารระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้ายโดยมีเลือดออกทางพยาธิวิทยาผ่านทางนั้น นี่คือโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดซีดที่มีการไหลเวียนของปอดเพิ่มขึ้น ข้อบกพร่องนี้มีสองประเภท:

• ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อ
• ข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์

ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อของผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจมักมีขนาดเล็ก ดำเนินไปได้ดี และมักจะปิดเองตามธรรมชาติ แต่ถึงแม้จะยังคงอยู่ แต่ก็ไม่จำเป็นต้องผ่าตัดแก้ไข

ข้อบกพร่องของเมมเบรนไม่ค่อยดีนัก ได้รับการวินิจฉัยแล้วในโรงพยาบาลคลอดบุตรตั้งแต่ 2-3 วันของชีวิตเด็กก็เริ่มได้ยินเสียงบ่นซิสโตลิกที่ดังก้องอยู่ในหัวใจ เด็กที่มีความบกพร่องดังกล่าวอาจมีพัฒนาการทางร่างกายล้าหลังและมักเป็นโรคหลอดลมอักเสบและปอดบวม ข้อบกพร่องเกี่ยวกับเยื่อหุ้มเซลล์ขนาดใหญ่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดซ่อมแซม ส่วนใหญ่แล้วจะทำการผ่าตัด เปิดใจพร้อมแพทช์ที่นำไปใช้กับไซต์ที่มีข้อบกพร่อง

อป– สิทธิบัตร ductus arteriosus (ductus arteriosus) โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยมากเช่นกัน ductus botallus ในช่วงก่อนคลอดเป็นการสื่อสารปกติในทารกในครรภ์และเชื่อมต่อเส้นเลือดใหญ่กับหลอดเลือดแดงในปอด Patent ductus arteriosus เป็นหลอดเลือดที่การสื่อสารทางพยาธิวิทยาระหว่างเอออร์ตาและหลอดเลือดแดงในปอดยังคงอยู่หลังคลอด นี่คือโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดซีดที่มีการไหลเวียนของปอดเพิ่มขึ้น ภาพทางคลินิกข้อบกพร่องจะขึ้นอยู่กับขนาดของท่อที่ทำงาน สำหรับขนาดที่เล็กจะมีน้อยที่สุด ด้วย PDA ขนาดใหญ่และกว้าง จะปรากฏให้เห็นตั้งแต่อายุยังน้อย - ด้วยเสียงที่ได้ยิน สัญญาณของการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว การพัฒนาของภาวะทุพโภชนาการ เฉียบพลันกำเริบ โรคทางเดินหายใจ- ข้อบกพร่องจะถูกกำจัดทันที ท่อถูกผูกมัด ในปัจจุบัน พวกเขามักจะหันไปใช้เทคนิคการสอดสายสวน เมื่อมีการใส่อุปกรณ์อุดหลอดเลือดเข้าไปในท่อเพื่อปิดกั้น

COARCTATION ของเอออร์ตา– พยาธิวิทยาที่มีมา แต่กำเนิดของการตีบตันของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่มีความรุนแรงต่างกันทุกที่ส่วนใหญ่มักอยู่ในบริเวณคอคอด ข้อบกพร่องของหัวใจนี้อาจทำให้เกิดปัญหาในการวินิจฉัยเนื่องจากไม่มีอาการของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเหมือนเสียงบ่นของหัวใจ บางครั้งจะได้ยินเสียงดังจากด้านหลังในช่องระหว่างตา เมื่อมีการ coarctation ของเอออร์ตา การเต้นเป็นจังหวะของหลอดเลือดส่วนปลาย - ต้นขา, ป๊อปไลทัลและหลังของหลอดเลือดเท้า - จะไม่ถูกตรวจพบ ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มีอาการเกิดขึ้น เด็กโตบ่นว่าปวดหัว เลือดกำเดาไหล วิกฤตความดันโลหิตสูงด้วยตัวเลขความดันโลหิตสูง อาการหนาวสั่นของแขนขาส่วนล่าง พวกเขามีการพัฒนาที่ไม่สมส่วน: ผ้าคาดไหล่ส่วนบนที่พัฒนาอย่างดีและมีการพัฒนาไม่ดี แขนขาส่วนล่าง- ความผิดปกติของหัวใจพิการแต่กำเนิดนี้จำเป็นต้องได้รับการกำจัดโดยทันทีเสมอ

หลอดเลือดตีบ– โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดสีขาวโดยไม่มีการรบกวนการไหลเวียนโลหิตในการไหลเวียนของปอดเมื่อมีสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดจากช่องซ้ายไปยังเอออร์ตา การตีบมีสามประเภท: ลิ้น, ลิ้นด้านล่างและเหนือลิ้น การตีบของหลอดเลือดเอออร์ตาที่ลิ้นพบได้บ่อยที่สุดเมื่อมีการเปลี่ยนรูปของลิ้นหัวใจ Subvalvular stenosis มีลักษณะเฉพาะคือการมีเมมเบรนหรือสายไฟที่ทำให้ช่องทางไหลออกของช่องด้านซ้ายแคบลง การตีบเหนือหลอดเลือดตีบเกิดขึ้นเนื่องจากการอุดตัน - รอยพับเหนือวาล์วเอออร์ติก การตีบของหลอดเลือดเอออร์ตาที่รุนแรงจะถูกกำจัดออกตั้งแต่อายุยังน้อย การตีบเล็กน้อย เวลานานสามารถสังเกตได้แบบอนุรักษ์นิยม

หลอดเลือดแดงปอดตีบ– โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดสีขาวที่มีการไหลเวียนของปอดไม่เพียงพอเมื่อมีสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดจากช่องท้องด้านขวาไปยังหลอดเลือดแดงในปอด ข้อบกพร่องมีสองประเภท: ลิ้นและ infundibular ด้วยการตีบลิ้นของหลอดเลือดแดงในปอดเกิดการหลอมรวมของแผ่นพับวาล์วเกิดขึ้นเนื่องจากการเจริญเติบโตมากเกินไปของทางเดินออกของช่องด้านขวาหรือมีกะบังอยู่ที่นั่น การตีบของหลอดเลือดแดงในปอดอย่างรุนแรงจะถูกกำจัดออกโดยการผ่าตัด

Tetralogy ของ Fallot– ข้อบกพร่องหัวใจสีฟ้าที่พบบ่อยที่สุด เกิดขึ้นพร้อมกับการปรากฏตัวของตัวเขียวหลังจากสามเดือนของชีวิตเด็ก tetrad มีสัญญาณลักษณะสี่ประการ: การตีบตันของทางเดินไหลออกของช่องด้านขวา, ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง, การวางตำแหน่งที่ผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่ (การกระจัดไปทางขวา) และการเจริญเติบโตมากเกินไปของผนังของช่องด้านขวา Tetralogy of Fallot จะถูกกำจัดทันที หากก่อนหน้านี้จำเป็นต้องมีการผ่าตัดตามลำดับ ในปัจจุบัน Tetralogy of Fallot จะดำเนินการด้วยการผ่าตัดที่รุนแรงเพียงครั้งเดียว

การเคลื่อนย้ายของเรือลำใหญ่ ลำตัวหลอดเลือดทั่วไป– โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดสีน้ำเงินชนิดรุนแรง แสดงออกโดยอาการตัวเขียวตั้งแต่ชั่วโมงแรกของชีวิตเด็ก และต้องได้รับการผ่าตัดหัวใจฉุกเฉิน

ในปัจจุบัน โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดรวมกันที่ซับซ้อนไม่ใช่เรื่องแปลก นี่คือภาวะ hypoplasia ของหัวใจซ้าย, ช่องเดียวและอื่น ๆ

วิธีการรักษา

ตามกฎแล้วการปรากฏตัวของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในเด็กจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดออก และจะดีกว่าที่จะดำเนินการก่อนที่ภาวะแทรกซ้อนจะเกิดขึ้น: การขยายตัวของหัวใจ, สัญญาณที่เพิ่มขึ้นของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิต, การพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดและความผิดปกติ อัตราการเต้นของหัวใจ- สามารถสังเกตข้อบกพร่องได้เพียงบางส่วนเท่านั้น ซึ่งรวมถึงข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อเล็กน้อยของผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจ การตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่เล็กน้อย และหลอดเลือดแดงในปอด

ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดบางอย่าง (เรียกว่าวิกฤต) จะต้องได้รับการผ่าตัดด้วยเหตุผลด้านสุขภาพอย่างแท้จริงในวันแรกของชีวิตทารกแรกเกิด ข้อบกพร่องของหัวใจแต่กำเนิดดังกล่าว ได้แก่ การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดใหญ่ หลอดเลือดแดง Truncus ทั่วไป และการแข็งตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่เด่นชัด

ความพิการแต่กำเนิดอื่นๆ สามารถดำเนินการได้ในช่วงปีแรกของชีวิตเด็ก เช่น ความบกพร่องของผนังกั้นทางเดินอาหาร, Patent ductus arteriosus

ภาวะหัวใจบกพร่องแบบซับซ้อนสามารถดำเนินการได้เป็นขั้นตอน เมื่อทำการผ่าตัดแบบประคับประคอง (เสริม) เป็นครั้งแรก จากนั้นเมื่ออาการของเด็กคงที่แล้ว จะทำการแก้ไขโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดอย่างรุนแรง

การดำเนินการสามารถทำได้:

• ในเงื่อนไข บายพาสหัวใจและปอดเปิดใจ
• วิธีการสอดสายสวน

ปัจจุบันมีการใช้วิธีการ Endovascular เพื่อแก้ไขโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดเพิ่มมากขึ้น จะดำเนินการโดยไม่ต้องกรีดที่หน้าอก ดังนั้นจึงบาดแผลน้อยลงและนำไปสู่ความรวดเร็ว การกู้คืนหลังการผ่าตัดเด็ก. เทคนิคเหล่านี้ใช้ได้กับการกำจัดข้อบกพร่องของหัวใจที่พบบ่อยที่สุด เช่น ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบนและหลอดเลือดแดง Patent ductus

ป้องกันโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด

การป้องกันพยาธิสภาพนี้ในทารกแรกเกิดมีวัตถุประสงค์เพื่อกำจัดเป็นอันดับแรก ปัจจัยที่เป็นอันตราย- ดังนั้นเราจึงแนะนำได้ดังนี้

• การจัดการหญิงตั้งครรภ์ ภาพลักษณ์ที่ดีต่อสุขภาพชีวิต
• การปฏิเสธนิสัยที่ไม่ดี
• หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับผู้ป่วยติดเชื้อ การเข้าร่วมกิจกรรมสาธารณะในช่วงที่มีโรคระบาด การฉีดวัคซีนหัดเยอรมัน
• หลีกเลี่ยงอันตรายจากการทำงานสำหรับหญิงตั้งครรภ์และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่ไม่พึงประสงค์ (รังสี การสั่นสะเทือน สารเคมี ฯลฯ )
• รับประทานยาใด ๆ ในระหว่างตั้งครรภ์โดยปรึกษากับแพทย์ของคุณเท่านั้น
• การรับประทานกรดโฟลิกระหว่างการวางแผนการตั้งครรภ์และในระยะเริ่มแรก
• การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมสำหรับความเสี่ยงสูงต่อพยาธิวิทยาทางพันธุกรรม ประวัติการแท้งบุตร การตั้งครรภ์ล่าช้า

ดังนั้นการปฏิบัติตามมาตรการง่าย ๆ เหล่านี้การสังเกตและการปรึกษาหารือกับแพทย์ทัศนคติที่ระมัดระวังต่อตัวคุณเองการหลีกเลี่ยงปัจจัยที่เป็นอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการก่อตัวของอวัยวะและระบบของทารกในครรภ์จึงเป็นกุญแจสำคัญในการคลอดบุตรที่มีสุขภาพแข็งแรง

แต่หากเด็กเกิดมาพร้อมกับโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ก็ไม่ได้หมายความว่าต้องโทษประหารชีวิต ขณะนี้แม้แต่รูปแบบที่ซับซ้อนและรุนแรงที่สุดก็ยังดำเนินการอยู่ การผ่าตัดหัวใจในเด็กไม่หยุดนิ่ง มีการนำเทคนิคใหม่ๆ มาใช้ นั่นคือการเข้าถึงหัวใจอย่างเหลือเฟือ การวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จไม่เพียงช่วยให้เด็กรอดเท่านั้น แต่ยังช่วยให้เขามีชีวิตที่สมบูรณ์อีกด้วย!

ข้อบกพร่องของหัวใจคือการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของแต่ละส่วนอย่างถาวร ร่วมกับความผิดปกติของหัวใจและความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตทั่วไป

แยกแยะ แต่กำเนิดและได้มาข้อบกพร่องของหัวใจ แต่กำเนิดข้อบกพร่องเกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนามดลูกของทารกในครรภ์และในปีแรกของชีวิตของเด็กเนื่องจากความล่าช้าในการพัฒนาขั้นสุดท้ายของระบบหัวใจและหลอดเลือด (สิทธิบัตร ductus arteriosus และ foramen ovale) ข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดคือ:

1) การไม่ปิดหน้าต่างรูปไข่ในเยื่อบุโพรงมดลูก ผ่านทางช่องเปิดนี้ เลือดจากเอเทรียมด้านซ้ายจะไหลไปทางขวา จากนั้นเข้าสู่โพรงด้านขวาและเข้าสู่การไหลเวียนของปอด

2) การไม่ปิดท่อหลอดเลือดแดง (botallian) โดยปกติจะหายภายใน 15-20 วันหลังคลอดบุตร อย่างไรก็ตาม หากไม่เกิดขึ้น เลือดจากเอออร์ตาจะเข้าสู่ลำตัวปอด ส่งผลให้ปริมาณเลือดและความดันโลหิตในการไหลเวียนของปอดเพิ่มขึ้น

3) ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง ด้วยข้อบกพร่องนี้ เลือดจากช่องซ้ายเข้าสู่ด้านขวา ทำให้เกิดการโอเวอร์โหลดและยั่วยวน

4) Tetralogy of E. Fallot เป็นโรคที่มีมาแต่กำเนิดรวมกัน มันมี 4 สัญญาณ: ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างร่วมกับการตีบตันของลำตัวปอด, เส้นเลือดใหญ่ที่เกิดจากโพรงซ้ายและขวาพร้อมกัน (dextraposition ของเส้นเลือดใหญ่) และยั่วยวนของช่องท้องด้านขวา เกิดขึ้นใน 40-50% ของกรณีของความบกพร่องแต่กำเนิดทั้งหมด เมื่อมีข้อบกพร่องนี้ เลือดจะไหลจากส่วนขวาไปทางซ้าย วงกลมเล็กได้รับเลือดน้อยกว่าที่จำเป็น และวงกลมใหญ่ได้รับเลือดผสม ผู้ป่วยเกิดภาวะขาดออกซิเจนและตัวเขียวหรือตัวเขียว

ซื้อแล้วข้อบกพร่องของหัวใจส่วนใหญ่เป็นผลมาจากโรคอักเสบของหัวใจและลิ้นหัวใจที่เกิดขึ้นหลังคลอด ใน 90% ของกรณี พวกเขามีสาเหตุจากโรคไขข้อ โรคไขข้ออักเสบอาจส่งผลต่อผนังหัวใจทุกชั้น การอักเสบของชั้นใน (เยื่อบุหัวใจ) ของหัวใจเรียกว่า เยื่อบุหัวใจ ของกล้ามเนื้อหัวใจ - กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เปลือกนอกหัวใจ - เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, ผนังหัวใจทุกชั้น - ตับอักเสบ ด้วยเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบของไฟบรินสารหลั่งของไฟบรินจะสะสมอยู่ในโพรงเยื่อหุ้มหัวใจและการชักของไฟบรินในรูปแบบของเส้นขนปรากฏบนพื้นผิวของใบ ("หัวใจมีขน") ในเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบเรื้อรังการยึดเกาะจะเกิดขึ้นในโพรงเยื่อหุ้มหัวใจและการสลายตัวของเยื่อหุ้มหัวใจและการกลายเป็นปูนของโพรงเยื่อหุ้มหัวใจที่เกิดขึ้นในนั้นเป็นไปได้ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน(“เปลือกหัวใจ”) เมื่อเยื่อบุหัวใจอักเสบ ลิ้นหัวใจจะได้รับผลกระทบบ่อยที่สุด ดังนั้นผลลัพธ์ของเยื่อบุหัวใจอักเสบจึงค่อนข้างบ่อยคือโรคหัวใจ ในบางกรณี สาเหตุของภาวะหัวใจบกพร่อง โดยเฉพาะลิ้นหัวใจเอออร์ติกคือซิฟิลิส หลอดเลือดแข็ง หรือการบาดเจ็บ

อันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบและการเกิดเส้นโลหิตตีบทำให้ลิ้นเปลี่ยนรูป สูญเสียความยืดหยุ่น มีความหนาแน่นและไม่สามารถปิดช่องเปิดหัวใจห้องบนหรือปากของหลอดเลือดแดงใหญ่และลำตัวปอดได้อย่างสมบูรณ์ ความไม่เพียงพอของวาล์วพัฒนาขึ้น โดยหลักการแล้ว สิ่งนี้ถูกกำหนดโดยการฟังเสียงพึมพำของหัวใจ บางครั้งเสียงของหัวใจอาจไม่ได้ยินเลย แต่จะตรวจจับได้เฉพาะเสียงรบกวนเท่านั้น

ส่วนใหญ่เมื่อมีข้อบกพร่องของหัวใจที่ได้มาจะมีอาการตีบ (ตีบตัน) ของปาก atrioventricular และวาล์วไม่เพียงพอ ข้อบกพร่องนี้เรียกว่ารวมกัน ความเสียหายต่อลิ้นหัวใจซีกขวา: ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดและปอดพบได้น้อยมาก

เมื่อวาล์ว bicuspid (mitral) ไม่เพียงพอจะสังเกตการขยายตัว (การขยายตัว) และการเจริญเติบโตมากเกินไปของช่องซ้ายและเอเทรียมซ้ายและการเจริญเติบโตมากเกินไปของช่องด้านขวา ด้วยการตีบของ atrioventricular ซ้าย (mitral) ปาก - การขยายตัว (การขยายตัว) และยั่วยวนของเอเทรียมซ้ายและยั่วยวนของช่องขวา ด้วยวาล์ว tricuspid ไม่เพียงพอจะสังเกตการขยายตัวของเอเทรียมด้านขวาและช่องด้านขวาและการเจริญเติบโตมากเกินไปของส่วนหลัง เมื่อวาล์วเอออร์ตาไม่เพียงพอจะสังเกตการขยายตัวและการเจริญเติบโตมากเกินไปของช่องด้านซ้ายและด้วยการตีบของปากเอออร์ติกจะสังเกตเห็นกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านซ้าย

ข้อบกพร่องที่ได้มาสามารถชดเชยหรือยกเลิกการชดเชยได้ ข้อบกพร่องที่ได้รับการชดเชยเกิดขึ้นโดยไม่มีความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต บ่อยครั้งเป็นเวลานานและแฝงอยู่ โรคหัวใจชนิดไม่ชดเชยมีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของการทำงานของหัวใจ ตามมาด้วยโรคหัวใจและหลอดเลือดล้มเหลว (ความแออัดของหลอดเลือดดำในอวัยวะ อาการบวมน้ำ อาการบวมน้ำของฟันผุ) ภาวะหัวใจล้มเหลวกลายเป็นสาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจ

โรคหัวใจคือความผิดปกติในการพัฒนาหรือการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจ หลอดเลือด ลิ้นหัวใจ หรือผนังกั้นห้อง การไหลเวียนโลหิตปกติจะหยุดชะงักและเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีโรคดังกล่าวอาจทำให้เสียชีวิตได้ ดังนั้นจึงควรสังเกตอาการของโรคหัวใจตั้งแต่เนิ่นๆ

สัญญาณของพยาธิวิทยานี้ขึ้นอยู่กับชนิดของโรคและระยะของโรค มีภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิดและได้มา อาการจะแตกต่างกันเล็กน้อยแม้ว่าจะมีสัญญาณที่พบบ่อยก็ตาม

• ข้อมูลทั้งหมดบนเว็บไซต์มีวัตถุประสงค์เพื่อให้ข้อมูลเท่านั้น และไม่ใช่แนวทางในการดำเนินการ!
• สามารถให้การวินิจฉัยที่แม่นยำแก่คุณได้ หมอเท่านั้น!
• เราขอให้คุณอย่ารักษาตัวเอง แต่ นัดหมายกับผู้เชี่ยวชาญ!
• สุขภาพกับคุณและคนที่คุณรัก!

อาการทางคลินิกของโรคที่มีมา แต่กำเนิดมีความเด่นชัดน้อยกว่าและบางครั้งก็ไม่มีอาการ โรคหัวใจที่ได้มาจะมีอาการเฉพาะเจาะจงมากขึ้น

การสำแดงในเด็ก

พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นในขั้นตอนของการพัฒนามดลูกเนื่องจากการสร้างอวัยวะที่ไม่เหมาะสม ปัจจุบันมีเด็กที่เกิดมาพร้อมกับภาวะหัวใจบกพร่องเพิ่มมากขึ้น ในหลายกรณี พยาธิสภาพจะได้รับการวินิจฉัยทันทีหลังคลอด

สัญญาณภายนอกของข้อบกพร่อง ได้แก่ เสียงพึมพำของหัวใจ หายใจลำบาก และผิวหนังสีซีดหรือสีฟ้าที่ริมฝีปากและแขนขา นี้ อาการทั่วไปอาการทางคลินิกที่เหลืออยู่ของพยาธิวิทยานั้นสัมพันธ์กับตำแหน่งของมัน

ข้อบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อย ได้แก่:

• ตีบวาล์ว mitral หรือ aortic;
• พยาธิวิทยาของการพัฒนาเยื่อบุโพรงมดลูกหรือ interventricular;
• ความผิดปกติในการพัฒนาและการทำงานของหลอดเลือดหัวใจ
• ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดที่อันตรายที่สุดคือ tetralogy of Fallot ซึ่งรวมเอาโรคร้ายแรงหลายอย่างเข้าด้วยกัน

ความผิดปกติของพัฒนาการทั้งหมดนี้เป็นอันตรายต่อชีวิตและสุขภาพของเด็กเนื่องจากทำให้เกิดปัญหาระบบไหลเวียนโลหิต หัวใจล้มเหลวและความอดอยากออกซิเจนพัฒนา

ที่สุด อาการทางคลินิกสังเกตได้จากโรคหัวใจร่วม

ในบางกรณีอาจเกิดขึ้นจนแทบมองไม่เห็นและได้รับการวินิจฉัยเมื่อโตเต็มวัยเท่านั้น

อาการของโรคหัวใจแบ่งตามประเภท

บ่อยครั้งที่โรคดังกล่าวเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่หรือ ไมทรัลวาล์วเชื่อมต่อเส้นเลือดใหญ่ของหัวใจ โรคหัวใจสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจาก ความดันโลหิตสูงและโรคอื่นๆ

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของพยาธิวิทยาและลักษณะของอาการทางคลินิกต่างๆที่เป็นไปได้:

วิธีการตรวจสอบรูปแบบพยาธิวิทยาที่ได้รับ

หลังจากได้รับบาดเจ็บ โรคติดเชื้อและการอักเสบ เยื่อบุหัวใจอักเสบรูมาตอยด์ รวมถึงในกรณีที่รุนแรงของความดันโลหิตสูงหรือโรคหลอดเลือดหัวใจ โรคหัวใจมักเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ ในกรณีนี้อาจส่งผลกระทบต่อวาล์วหนึ่งหรือหลายวาล์วทำให้หลอดเลือดแดงใหญ่ตีบตันและพยาธิสภาพของผนังกั้นในหัวใจอาจพัฒนาขึ้น

หากมีข้อสงสัยเล็กน้อยเกี่ยวกับข้อบกพร่องของหัวใจ คุณควรไปพบแพทย์ เนื่องจากอาการหลายอย่างของความผิดปกติของลิ้นหัวใจและหลอดเลือดคล้ายคลึงกับโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ คุณจึงต้องเข้ารับการตรวจร่างกาย

แพทย์สั่งการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, เอ็กซเรย์หัวใจ, MRI และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจระดับน้ำตาลในเลือดและคอเลสเตอรอล สัญญาณหลักของข้อบกพร่องระหว่างการตรวจภายนอกคือเสียงพึมพำของหัวใจ

เพื่อเริ่มการรักษาให้ตรงเวลา คุณจำเป็นต้องทราบอาการของโรคหลอดเลือดหัวใจ:

• ความเหนื่อยล้า, เป็นลม, ปวดหัว;
• หายใจลำบาก, รู้สึกขาดอากาศ, ไอ, แม้แต่อาการบวมน้ำที่ปอด;
• การเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว, การรบกวนจังหวะและการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งของการเต้นของชีพจร;
• ปวดบริเวณหัวใจ - แหลมหรือกดทับ;
• ผิวสีฟ้าเนื่องจากความเมื่อยล้าของเลือด
• เพิ่มความง่วงนอนและ หลอดเลือดแดง subclavian, อาการบวมของหลอดเลือดดำที่คอ;
• การพัฒนาความดันโลหิตสูง
• บวม ตับโต และรู้สึกหนักท้อง

สิ่งสำคัญมากคือต้องเข้ารับการตรวจจากแพทย์เป็นประจำ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว

บ่อยครั้งโรคจะค่อยๆ พัฒนาจนกลายเป็นเรื้อรัง ด้วยความเสียหายเล็กน้อยต่อวาล์วตัวเดียวข้อบกพร่องอาจไม่ปรากฏให้เห็นเป็นเวลานาน ในกรณีนี้ความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยจะลดลงอย่างต่อเนื่องและมีภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นซึ่งสังเกตได้ในตอนแรกเฉพาะระหว่างการออกกำลังกายเท่านั้น

จากข้อบกพร่องของหัวใจที่ได้มาโรคหลอดเลือดเป็นเรื่องธรรมดาที่สุด นี่เป็นเพราะวิถีชีวิตและโภชนาการที่ไม่ดี หลอดเลือดเอออร์ตาในปากมักได้รับผลกระทบในผู้สูงอายุ ซึ่งส่งผลให้หัวใจล้มเหลวรุนแรงขึ้น ผู้ป่วยมีอาการปวด paroxysmal ในหัวใจ หายใจถี่ และอ่อนแรง

ในหมู่คนหนุ่มสาว โรคหัวใจที่ได้มา เช่น พยาธิวิทยาของลิ้นหัวใจไมตรัลนั้นพบได้บ่อยกว่า ในกรณีนี้จะสังเกตอาการเช่นหายใจถี่และใจสั่นระหว่างออกกำลังกาย, ปอดไม่เพียงพอ, ผิวสีซีดและริมฝีปากสีฟ้า

มักเกิดขึ้นที่ผู้ป่วยปรึกษาแพทย์เมื่อความบกพร่องของหัวใจแสดงออกมาอย่างจริงจังแล้ว บน ระยะเริ่มแรกนักพยาธิวิทยาบางครั้งไม่ใส่ใจกับอาการทางคลินิก

แต่สำหรับ การพยากรณ์โรคเชิงบวกการรักษาจำเป็นต้องระบุโรคโดยเร็วที่สุด

ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้ใหญ่

CHDs คือความผิดปกติของโครงสร้างและ/หรือการทำงาน ของระบบหัวใจและหลอดเลือดเกิดจากการหยุดชะงักของการพัฒนาของตัวอ่อน
ระบาดวิทยา. CHDs เกิดขึ้นในประมาณ 1% ของทารกแรกเกิดที่เกิดมายังมีชีวิตอยู่ จำนวนนี้ไม่รวมความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด 2 ประการ ได้แก่ ลิ้นหัวใจเอออร์ติกแบบ nonstenotic bicuspid แต่กำเนิด และลิ้นหัวใจไมทรัลย้อย ทารกแรกเกิดที่คลอดก่อนกำหนดและทารกคลอดก่อนกำหนดอย่างมีนัยสำคัญซึ่งอุบัติการณ์ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดนั้นสูงกว่ามากก็ไม่ได้นำมาพิจารณาด้วย
CHDs เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดของระบบหัวใจและหลอดเลือดในเด็ก ในผู้ใหญ่พบได้น้อยกว่ามาก - ประมาณ 0.2% และเป็นโรคหัวใจไม่เกิน 1% ทั้งนี้ก็เนื่องมาจากมีผู้ป่วยเสียชีวิตจำนวนมากค่ะ วัยเด็กในด้านหนึ่ง และการผ่าตัดแก้ไขให้สำเร็จในอีกด้านหนึ่ง ดังนั้นความบกพร่องของหัวใจแต่กำเนิดหลายอย่างเข้ากันไม่ได้กับชีวิตด้วยตัวเองหรือรวมกับความผิดปกติร้ายแรงอื่น ๆ ที่เข้ากันไม่ได้กับชีวิต ผู้ป่วยดังกล่าวเสียชีวิตในช่วงสัปดาห์หรือเดือนแรกของชีวิต ในเด็กที่รอดชีวิตจากช่วงเวลาวิกฤตนี้ สภาพจะได้รับการชดเชยในระดับหนึ่งและอาจดีขึ้นบ้างด้วยซ้ำ การเสื่อมสภาพมักเกิดขึ้นเมื่ออายุ 12-15 ปี ความก้าวหน้าในการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวใน ปีที่ผ่านมาส่งผลให้ผู้ป่วยดังกล่าวมีอายุยืนยาวขึ้นได้ อย่างไรก็ตาม ถึงตอนนี้ 55-70% ของพวกเขาเสียชีวิตในปีแรกของชีวิต และ 80-85% ไม่ได้มีชีวิตอยู่ถึง 5 ปี ผู้ป่วยเพียง 10-15% ซึ่งส่วนใหญ่มีข้อบกพร่องเล็กน้อยที่สุดโดยไม่มีความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตที่มีนัยสำคัญ จะเข้าสู่วัยรุ่นโดยไม่ต้องผ่าตัดแก้ไข

สาเหตุเกิดจากปฏิสัมพันธ์ของปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม ในกรณีส่วนใหญ่ ปัจจัยทางจริยธรรมยังไม่ทราบ

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดจะเกิดเป็นระยะๆ ในกรณีครอบครัวของโรค จะมีการสังเกตลักษณะการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยแบบออโตโซมเป็นส่วนใหญ่ แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้แบบลักษณะเด่นเช่นกัน ยังไม่ได้กำหนดลักษณะของความผิดปกติของโครโมโซมจำเพาะ ในผู้ป่วยวัยรุ่นและผู้สูงอายุ 20% พบว่ามีความผิดปกติ แต่กำเนิดของอวัยวะอื่น ๆ เช่นดาวน์ซินโดรม, ศีรษะเล็ก, ภาวะ hypogenitalism, เพดานปากแหว่ง ฯลฯ

ที่ การศึกษาทางคลินิกมีการสร้างการเชื่อมโยงระหว่างการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดกับปัจจัยภายนอกต่อไปนี้ที่ส่งผลต่อร่างกายของแม่ในระหว่างตั้งครรภ์: ก) โรคหัดเยอรมัน น้อยกว่าคนอื่น ๆ การติดเชื้อไวรัส(โรคหัด, โรคอีสุกอีใส, การติดเชื้อเอนเทอโรไวรัส- b) การใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิดเรื้อรัง และ c) การใช้ยาบางชนิด (ธาลิโดไมด์ ฯลฯ) โรคหัดเยอรมันในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์จะเพิ่มความเสี่ยงของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดถึง 14 เท่า และส่วนใหญ่มักนำไปสู่การพัฒนาของหลอดเลือดแดง ductus arteriosus การตีบของหลอดเลือดแดงในปอดหรือเส้นเลือดใหญ่เอออร์ตา และข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน เมื่อดื่มแอลกอฮอล์ ภาวะผนังกั้นช่องท้องบกพร่องจะพบได้บ่อยกว่า การทดลองเผยให้เห็นถึงผลกระทบที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการจากภาวะขาดออกซิเจน การขาดวิตามินบางชนิด และรังสีไอออไนซ์ที่มากเกินไป

กลไกทางพยาธิวิทยาและทางสัณฐานวิทยาบางประการของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด การร้องเรียนมักเกิดขึ้นช้าในวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่ นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาและการทำงานของหัวใจและหลอดเลือดที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดนั้นไม่คงที่ แต่จะค่อยๆคืบหน้า วิวัฒนาการของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในระยะหลังคลอดเกิดจากกลไกทั่วไปที่สำคัญดังนี้

1. การทำให้รุนแรงขึ้นของการเพิ่มขึ้นของ PVR เนื่องจากการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในหลอดเลือดแดงในปอดพร้อมกับการทำลายล้างของลูเมน:
2. การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปจากการชดเชยเป็นพยาธิวิทยา
3. การพัฒนาของการกลายเป็นปูนในวาล์วที่เปลี่ยนแปลงและกล้ามเนื้อหัวใจของระบบทางเดินไหลออกของกระเป๋าหน้าท้องที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
4. การแตกของคอร์ดของวาล์วที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาซึ่งทำให้ความผิดปกติรุนแรงขึ้น

นอกจากนี้ ผู้ป่วยดังกล่าวยังเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันอันเนื่องมาจากภาวะแทรกซ้อนของภาวะโพลีไซเธเมียและเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ
ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นลักษณะของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดหลายชนิด การปรากฏตัวและความรุนแรงมักเป็นตัวกำหนดอาการทางคลินิกของโรค ระยะของโรค และความเป็นไปได้ของการผ่าตัดแก้ไข

ความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงในปอดเกิดจากการเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนของเลือดในปอดและความต้านทานของหลอดเลือดแดงในปอดเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของน้ำเสียง (กล้ามเนื้อกระตุก) หรือตามที่เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่อันเป็นผลมาจากเส้นโลหิตตีบแบบก้าวหน้าพร้อมกับการทำลายล้างของ ลูเมน สาเหตุของความเสียหายของหลอดเลือดในปอดอุดกั้นดังกล่าวยังไม่ชัดเจนนัก เห็นได้ชัดว่ามีสาเหตุมาจากหลายปัจจัย: การไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นในปอด, ความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดดำในปอด, ภาวะโพลีไซเธเมีย, ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดและภาวะเลือดเป็นกรด

ความดันโลหิตสูงในปอดสูงโดยเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วใน PVR ในผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดโดยมีการสื่อสารทางพยาธิวิทยาระหว่างระบบและการไหลเวียนของปอดซึ่งนำไปสู่การเกิดของจากขวาไปซ้ายนั่นคือการปล่อยเลือดจากหลอดเลือดดำและ การปรากฏตัวของตัวเขียวเรียกว่า Eisenmenger syndrome

ยั่วยวนชดเชยและภาวะหัวใจล้มเหลว- การพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไปเป็นกลไกที่สำคัญที่สุดในการปรับตัวของหัวใจในระยะยาวให้เข้ากับปริมาตรเรื้อรังหรือความต้านทานเกินพิกัด Hyperfunction ของกล้ามเนื้อหัวใจด้วยการเพิ่มขึ้นของความตึงเครียดซิสโตลิกจะกระตุ้นการทำงานของอุปกรณ์ทางพันธุกรรมของเซลล์กล้ามเนื้อซึ่งเป็นผลมาจากการสังเคราะห์โปรตีนเพิ่มขึ้น การเจริญเติบโตมากเกินไปจะช่วยลดการทำงานเกินปกตินี้ และความตึงของผนังจะเป็นปกติ ดังนั้นยั่วยวนจะชดเชยการทำงานหนักเกินไปของหัวใจเป็นเวลานานและป้องกันความล้มเหลว อย่างไรก็ตาม นี่ไม่ได้หมายความว่าการทำงานของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อมากเกินไปนั้นเป็นเรื่องปกติอย่างแท้จริง ในระยะหนึ่งการเจริญเติบโตมากเกินไปจะเปลี่ยนจากปัจจัยชดเชยไปเป็นปัจจัยทางพยาธิวิทยาซึ่งมีอยู่ในสาระสำคัญในฐานะรูปแบบการเจริญเติบโตของเซลล์ที่ไม่สมดุล

กลไกหลักในการพัฒนาภาวะกล้ามเนื้อหัวใจล้มเหลวคือ:
ก) ในระดับอวัยวะ: ความหนาแน่นของเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจลดลงและความเข้มข้นของ norepinephrine ในหัวใจเนื่องจากความล่าช้าในการเติบโตของแอกซอนของเซลล์ประสาทที่เห็นอกเห็นใจซึ่งสัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้น มวลกล้ามเนื้อ- สิ่งนี้นำไปสู่การลดลงของอิทธิพล inotropic และการผ่อนคลายของส่วนที่เห็นอกเห็นใจของระบบอัตโนมัติ ระบบประสาทบนกล้ามเนื้อหัวใจ;
b) ที่ระดับเนื้อเยื่อ: การลดลงของปริมาณสำรองหลอดเลือดหัวใจที่เหลือเนื่องจากความล่าช้าในการเจริญเติบโตของเส้นเลือดฝอยจากการเพิ่มขึ้นของมวลของคาร์ดิโอไมโอไซต์และการเพิ่มขึ้นของระยะการแพร่กระจายของออกซิเจน - ระยะห่างจากเส้นเลือดฝอยถึงศูนย์กลางของความหนา เส้นใยกล้ามเนื้อ;
c) ที่ระดับเซลล์: การลดลงสัมพัทธ์ในพื้นที่ของเยื่อหุ้มเซลล์และด้วยเหตุนี้พลังของระบบขนส่งไอออนที่รับผิดชอบในการกระตุ้นการมีเพศสัมพันธ์ด้วยการหดตัวและการผ่อนคลาย อัตราส่วนของจำนวนไมโตคอนเดรียและไมโอไฟบริลลดลงเนื่องจากมีมากขึ้น ช่วงสั้น ๆชีวิตของไมโตคอนเดรียลดลง
ความสามารถในการจ่ายพลังงานของหัวใจที่มีภาวะมากเกินไป
d) ในระดับโมเลกุล: การเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนระหว่างโซ่อายุสั้นแบบเบาและแบบสั้นหนักในหัวของโมเลกุลไมโอซินของไมโอไฟบริลซึ่งนำไปสู่กิจกรรม ATPase ที่ลดลงและเป็นผลให้อัตราการแปลง พลังงานเคมี ATP ให้เป็นพลังงานกล

เป็นผลให้ในกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดมากเกินไปกระบวนการจัดหาพลังงานและการใช้พลังงานหยุดชะงักซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของ dystrophy ที่สามารถย้อนกลับได้และไม่สามารถย้อนกลับได้และการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื่องจากเส้นโลหิตตีบทดแทนและพังผืดคั่นระหว่างหน้า
เม็ดเลือดแดงเป็นการตอบสนองทางสรีรวิทยาของร่างกายต่อภาวะขาดออกซิเจนในเลือดเรื้อรัง และเป็นลักษณะเฉพาะของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด "สีน้ำเงิน" การเพิ่มขึ้นของมวลเม็ดเลือดแดงช่วยปรับปรุงการทำงานของการขนส่งออกซิเจนของเลือดและการส่งออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ ผลทางพยาธิวิทยาของภาวะ polycythemia ที่ชดเชยนั้นเกิดจากการเพิ่มความหนืดของเลือดอย่างรวดเร็วโดยมีความอ่อนแอต่อการเกิดลิ่มเลือดในอวัยวะต่าง ๆ รวมถึงการลดลงของการไหลเวียนของเลือดในไตและการกรองไต
ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้น เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อในผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดเช่นเดียวกับความบกพร่องของหัวใจที่ได้มานั้นเกิดจากการบาดเจ็บเรื้อรังที่เยื่อบุหัวใจหรือเยื่อบุผนังหลอดเลือดของหลอดเลือดขนาดใหญ่ที่อยู่ไกลไปจนถึงบริเวณที่มีการตีบหรือเปิดทางพยาธิวิทยาโดยการไหลเวียนของเลือดปั่นป่วนด้วยการสะสมของก้อนลิ่มเลือดอุดตัน มัน. สิ่งนี้สร้างเงื่อนไขที่เอื้ออำนวยต่อการตกตะกอนของจุลินทรีย์ในระหว่างภาวะแบคทีเรียชั่วคราวและการพัฒนาของเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ (endarteritis)

การจำแนกประเภทของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด- ความหลากหลายของ UPS นั้นมหาศาล มีคำอธิบายที่แตกต่างกันหลายร้อยรูปแบบและการรวมกันของการตีบตัน การสื่อสารทางพยาธิวิทยาระหว่างระบบและการไหลเวียนของปอด ตำแหน่งที่ผิดปกติของวาล์ว การไหลเข้าหรือไหลออกของหลอดเลือด และความผิดปกติที่ซับซ้อนอื่น ๆ ส่วนใหญ่หายากมากและเข้ากันไม่ได้กับสิ่งมีชีวิต ข้อบกพร่องที่พบบ่อยที่สุดคือข้อบกพร่องสำคัญประมาณ 10-12 ข้อที่ช่วยให้คุณอยู่รอดได้อย่างน้อยในวัยเด็กและพร้อมสำหรับการแก้ไข การจำแนกประเภททางกายวิภาค VPS มีขนาดใหญ่มากและไม่เหมาะสำหรับ การประยุกต์ใช้จริง- ในทางปฏิบัติจะแบ่งผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดออกเป็น 3 กลุ่มตามการไหลเวียนของเลือดในปอดได้สะดวก ดังนี้

1) มีการไหลเวียนของเลือดในปอดไม่เปลี่ยนแปลง (หลอดเลือดตีบ, การบีบตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ ฯลฯ );

2) ด้วยการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้น (ข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องและ interventricular, หลอดเลือดแดง ductus สิทธิบัตร ฯลฯ );

3) มีการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง (การตีบของหลอดเลือดแดงในปอด, tetralogy และ triad of Fallot เป็นต้น)

อย่างไรก็ตาม การจำแนกประเภทนี้มีเงื่อนไขมาก ตัวอย่างเช่นในช่วงปลายของข้อบกพร่องของผนังกั้นที่มีการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดสูงทิศทางของการไหลเวียนของเลือดอาจเปลี่ยนไปและการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ในผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะ tetralogy of Fallot ที่มีการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดเล็กน้อยการไหลเวียนของเลือดในการไหลเวียนของปอดจะไม่เปลี่ยนแปลง
ในทางการแพทย์ สิ่งสำคัญคือต้องแบ่งโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดออกเป็น “สีขาว” อะไซยาโนติก และ “สีน้ำเงิน” พร้อมด้วยอาการตัวเขียว การจัดกลุ่มนี้ยังค่อนข้างสัมพันธ์กัน เนื่องจากวิถีตามธรรมชาติของความชั่วร้าย "สีขาว" บางอย่างเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนให้เป็น "สีน้ำเงิน" ตัวอย่างคือการพัฒนาของกลุ่มอาการ Eisenmenger ที่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นและหลอดเลือดแดง ductus การจำแนกประเภทโดยละเอียดเพิ่มเติมของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด โดยคำนึงถึงอาการทางคลินิกหลัก (การมีหรือไม่มีตัวเขียว) ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต (การไหลเวียนของเลือดในปอด) และตำแหน่งทางกายวิภาคแสดงไว้ข้างต้น สัดส่วนของความบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และเด็กนั้นแตกต่างกัน ซึ่งส่วนใหญ่เนื่องมาจากลักษณะเฉพาะของวิถีทางธรรมชาติ ดังนั้นข้อบกพร่องที่พบบ่อยที่สุดในเด็กคือข้อบกพร่องที่ซับซ้อนซึ่งมีอัตราการเสียชีวิตสูง ในผู้ใหญ่ ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน ซึ่งมักมีลักษณะที่ไม่ร้ายแรง ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างบางรูปแบบและการตีบของหลอดเลือดแดงในปอด ที่พบได้น้อยกว่าคือ Patent ductus arteriosus การแข็งตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่และข้อบกพร่องกลุ่ม Fallot