Дрібні червоні та коричневі крапки на ногах, пігментні плями та висипання – чи завжди це тільки косметична проблема? Чи такі симптоми говорять про якесь серйозне захворювання? Цілком можливо, що це зовнішні ознакихвороби Шамберга

Що таке хвороба Шамберга?

Це хронічне захворювання, Що відноситься до групи гемосидерозів шкіри (геморагічно-пігментних дерматозів) Гемосидерози, у свою чергу, є одним з видів поверхневих васкулітів. судинних захворюваньшкіри. Цю недугу дерматологи називають також хронічною пігментною пурпурою, пурпурою Шамберга або пігментним дерматозом Шамберга. Захворювання пов'язане з поразкою судинної стінкирозташованих у шкірі капілярних судин, підвищенням їх проникності та накопиченням у шкірі гемосидерину (світло-коричневого пігменту, який утворюється при розпаді гемоглобіну та складається з оксиду заліза). Зовні хвороба проявляється виникненням на шкірі петехій (дрібних крововиливів у вигляді окремих точок), які, зливаючись, утворюють коричнево-бурі плями. Захворювання найчастіше вражає шкіру ніг – стоп та гомілок, але може поширюватися і на шкіру стегон, сідниць, рідше – тулуба та вкрай рідко вражає шкіру обличчя. Хворіють, зазвичай, чоловіки, причому пігментний дерматоз може розвинутися як і молодому віці, і у літньому.

Види та класифікація патології

Клінічно захворювання відноситься до хронічних пігментних васкулітів і поділяється на кілька типів за течією:

• петехіальний;
• телеангіектатичний;
• ліхеноїдний;
• екзематозний.

Кожен із цих типів захворювання має свої особливості.

Причини хвороби

Точні причини захворювання – предмет активної дискусії у наукових колах.

Більшість дерматологів упевнена, що хвороба Шамберга має аутоімунне походження. З деяких причин в організмі хворого включаються процеси, що руйнують судинні стінки капілярів, причому у певних місцях, при цьому відсутні запальні явища. Цей руйнівний процес можуть спричиняти хронічні гнійничкові захворювання шкіри, мікози, гормональні порушення.

Зовнішні прояви хвороби Шамберга - петехії та пігментні плями - з'являються внаслідок пошкодження капілярів та їх підвищеної проникності

Провокуючими факторами захворювання можуть також виступати:

• механічні травми;
• сильне переохолодження ніг, в результаті якого відбувається судинний спазм та мікротравми стінок капілярів;
• гіповітаміноз;
• різні ендокринні порушення, особливо цукровий діабет, у якому судини стають занадто ламкими;
• системні захворювання, через які розвивається токсико-алергічна ураження дрібних судин.

У цілому нині пурпуру Шамберга відносять до захворювань неясного походження.

Прояви пігментної пурпури

Петехії, плями, які з'являються на шкірі при захворюванні, їхнє забарвлення досить різноманітні. Це безліч форм та відтінків пов'язано з тим, що на старі висипання нашаровуються нові. Свіжі елементи бурого або темно-червоного кольору є сусідами з плямами темно-жовтого забарвлення і всіх відтінків коричневого. Елементи можуть мати певну симетрію, що пов'язано з великою протяжністю ділянок ураження, і відгалуження хворих судин утворюють симетричні візерунки на шкірі. Патологічний процес починається з поодиноких петехій, їх стає дедалі більше, вони зливаються у плями, навколо них з'являються нові елементи, які поступово світлішають.

Загальне самопочуття хворого не порушено, у поодиноких випадках відзначається слабкий кожний зуд. Захворювання має доброякісний характер, не супроводжується крововиливами до інших органів, оскільки уражаються виключно капіляри шкіри.

Для зміцнення судин та покращення мікроциркуляції застосовується настоянка софори японської. Її можна зробити із сухих або свіжих плодів рослини.

1. Свіжі плоди або сухі беруться відповідно до медичного спирту 1:1 або 1:2 відповідно.
2. Сировину необхідно подрібнити, помістити в темну тару та додати 70% спирт.
3. Наполягати 20 днів у темному місці, процідити, зберігати у тій же тарі.
4. Приймати настоянку по 20 крапель до їди двічі на день протягом місяця.

Кошти з кінським каштаномгарні для зміцнення судин. Відвар зі шкірки каштанів:

1. Шкірку з п'яти плодів вимити, помістити в емальований посуд, залити двома літрами води, довести до кипіння і проварити на слабкому вогні 10 хвилин.
2. Готовий відвар остудити, процідити та зберігати в холодному місці.
3. Пити по столовій ложці тричі на день перед їдою протягом місяця.

Настоянка із каштану:

1. Каштани в шкірці (100 г) дрібно нарізати, скласти в скляну тару, залити горілкою (0,5 літра).
2. Закупорити та залишити у темному місці на 7 днів.
3. Потім процідити та пити по 10 крапель тричі на день протягом 30 днів.

Настій бадану товстолистого для зниження проникності капілярів:

1. Взяти столову ложку сухих та подрібнених квіток та листя рослини або чайну ложку коренів, залити окропом (250 мл).
2. Потримати на водяній бані 15 хвилин, настояти протягом півтори години.
3. Процідити, пити по столовій ложці тричі на день.

Настій арніки та коріння ліщини для зміцнення стінок капілярів:

1. Взяти по 2 чайні ложки сировини, залити окропом (0,5 літра).
2. Наполягати протягом кількох годин (можна ніч) у темному місці.
3. Пити по столовій ложці за півгодини до їди тричі на день.

Галерея - народні засоби для зміцнення капілярів

Плоди софори японської застосовують для зміцнення судин Кора ліщини ефективна при підвищеній проникності капілярних судин Бадан товстолистий рекомендують для нормалізації периферичного кровообігу.
Кошти на основі кінського каштана добре зміцнюють судини Арніка гірська має ангіопротекторні властивості.

Прогноз, ускладнення, наслідки

Захворювання має сприятливий прогноз. Характеризується затяжною течією, але можливе повне одужання.

У важких випадкахможе спостерігатися розвиток анемії, при травмуванні уражених ділянок шкіри (порізи, садна, відкриті рани) - велика капілярна кровотеча; закриті травми, що виникли в результаті ударів, ударів, стискання шкірних покривів, супроводжуються великими гематомами. Екзематоїдний тип хвороби може загрожувати приєднанням вторинної інфекції.

Профілактика

Специфічних заходів профілактики захворювання немає. Для того щоб запобігти розвитку патології, потрібно уникати факторів, що провокують:

• лікувати ендокринні розлади;
• уникати переохолодження;
• не допускати великого навантаження на нижні кінцівки;
• зміцнювати судини – вести активний спосіб життя, правильно харчуватися, гартувати організм, відмовитися від шкідливих звичок.

Особливості захворювання у жінок

Незважаючи на те, що захворювання вражає переважно чоловіків, на них можуть хворіти і жінки. Прояви патології та причини у обох статей ідентичні. Жінок хвороба турбує скоріше як косметичний дефект, саме тому вони найчастіше звертаються до дерматолога. Однак важливо знати, що в основі проблеми лежать патологічні процеси, що відбуваються в організмі, тому підійти до її вирішення необхідно комплексно: повноцінно обстежитись, проконсультуватися у імунолога, судинного хірурга, алерголога та інфекціоніста.

Відео: Лікування судин у домашніх умовах

Зіткнувшись із хворобою Шамберга, не варто сподіватися на швидке одужання. Захворювання має затяжну течію, проте, виконуючи лікарські призначення та рекомендації, можна досягти ремісії – запобігти появі нових висипів на тривалий термін.

Серед хвороб крові є ті, які торкаються обмінних процесів і можуть важко піддаватися терапії. Наприклад, гемосидероз, або відкладення в тканинах організму гемосидерину (гемоглобіногенного пігменту) може бути локальним і поширеним, причому служить не тільки косметичним недоліком, а й серйозною проблемою, що викликає порушення роботи багатьох внутрішніх органів.

Особливості захворювання

Організм у дорослих містить приблизно 4-5 г заліза, причому його більша частинапредставлена ​​гемопротеїдами та сполуками гемосидерину та феритину – білкових комплексів. Гемосидерин - внутрішньоклітинний пігмент, який з'являється при ферментативному розщепленні гемоглобіну, а його синтез здійснюється у клітинах-сидеробластах. Функція гемосидерину полягає у перенесенні та депонуванні кисню та заліза, а також у прийнятті участі у метаболізмі різних хімічних сполук. У здорових дітей та дорослих гемосидерин можна знайти в тканинах органів - селезінки, кісткового мозку, лімфовузлів, печінки.

Якщо залізо перебуває у надлишку, гемосидерин починає утворюватися надлишку і накопичуватися у цих та інших тканинах, у результаті з ними відбуваються певні зміни. Виникає хвороба - гемосидероз, що є результатом збоїв в обміні гемоглобіногенного пігменту з його системним або локальним відкладенням в організмі. В даний час захворювання вивчено недостатньо через велику кількість проявів та форм. Проте, вже доведено, що він може бути не лише самостійною хворобою, а й симптомом інших патологій, а його основних причин є кілька:

• спадкові або набуті гемолітичні анемії зі швидким розпадом (гемолізом) еритроцитів;
• гіпопластичні та рефракторні анемії зі зниженням споживання заліза;
• посилене всмоктування гемосидерину у кишечнику;
• порушення обмінних процесів щодо всіх залізовмісних пігментів.

Існує основна класифікація, згідно з якою гемосидероз ділиться на два типи:

1. Локальний (місцевий) гемосидероз – наслідок позасудинного гемолізу, тобто руйнування еритроцитів у тканинах та органах. Виникає у межах органа чи області гематом — крововиливів. Самі тканини та органи не пошкоджуються, якщо не приєднується склероз.
2. Генералізований (загальний) гемосидероз – результат внутрішньосудинного гемолізу, що спостерігається при системних хворобах, коли гемосидерин відкладається в різних органахв велику кількістьі змінює їх забарвлення на іржавий. Найчастіше тканини теж не ушкоджуються, але можливе прогресування хвороби до гемохроматозу — атрофії та склерозу паренхіми органів із порушенням їх функції.

Що стосується загального гемосидерозу, то він є вторинним станом, який безпосередньо пов'язаний із хворобами крові, отруєннями, інфекційними патологіями, деякими аутоімунними захворюваннями. Серед причин локального та системного гемосидерозу фахівці виділяють:

• лейкози;
• малярію;
• бруцельоз;
• сепсис;
• цироз печінки;
• гемолітичні анемії;
• трансфузії крові;
• резус-конфлікт;
• ензімопатії;
• потрапляння в організм миш'яку, важких металів, Хініна і т.д.

У окремі формиу гематології, дерматології та пульмонології та імунології виділяють гемосидероз шкіри та його різновиди (старечий гемосидероз, вохряний дерматит, хвороба Шамберга тощо), а також ідіопатичний гемосидерозлегень (ідіопатичний легеневий гемосидероз чи бура індукція легень).

Причини та перебіг гемосидерозу шкіри

При гемосидерозі шкіри відзначається відкладення гемосидерину в дермі, що відбувається після ураження прекапілярної та капілярної судинної мережі дерми. Основою патогенезу захворювання є зміна ендотелію капілярів, підвищення у дрібних судинах дерми гідростатичного тиску. Накопичення гемосидерину в шкірі залежить від виходу плазми з судин, а також від виведення еритроцитів і власне гемосидерину. У людей з цією патологією може існувати відхилення від нормальних значеньпоказників згортання крові, частіше воно представлене зниженням кількості тромбоцитів та порушенням обміну заліза. Хвороба виникає переважно у чоловіків.

Причини гемосидерозу шкіри точно не зрозумілі, але, ймовірно, вони пов'язані з іншими видами розладів метаболізму, зокрема, з цукровим діабетом. Також спровокувати розвиток захворювання можуть різні отруєннята тяжкі інтоксикації, у тому числі інфекційні, прийом деяких препаратів. У будь-якій монографії висвітлення проблеми можна докладно вивчити патанатомію шкіри при гемосидерозі. Зміни включають розширення та поява нових капілярів у дермі (в її сосочковому шарі) з відкладенням в ендотелії глибок гемосидерину, ураження гістоцитів та ендотеліальних клітин, периваскулярну інфільтрацію.

Серед гемосидерозу шкіри виділяються кілька його клінічних форм:

1. Дугоподібна телеангіектатична пурпура. На гомілках і кісточках з'являється кілька вогнищ у вигляді жовто-рожевих плям до 15 см. розміром, навколо яких є відкладення гемосидерину іржавого кольору. Прояви доповнюються телеангіектазії.
2. Біла атрофія шкіри. Відбувається витончення шкіри на ногах - в області передньої поверхні гомілки, що зовні виглядає як білі плями круглої форми, що западають, у яких є чіткі межі. Плями зливаються між собою, навколо них є гіперпігментація внаслідок відкладень гемосидерину. Найчастіше симптоми хвороби виникають як ускладнення варикозу та хронічного капіляриту.
3. Ортостатична пурпура. Основні зміни на шкірі зосереджені на ногах у вигляді іржавих плям. Така форма патології виникає у людей із хворобами печінки та нирок, із серцево-судинною недостатністю.
4. Ліхеноїдний пігментний ангіодерматит. Хронічне захворювання, при якому на шкірі гомілок та стегон утворюються ліхеноїдно-вузликові висипання бурого або червоного кольору розміром із шпилькову головку, здатні доповнюватися круглими бляшками, покритими лусочками. Захворювання може набути генералізовану форму і поширитися на тулуб, руки та обличчя.
5. Стареча пурпура Бейтмана. Має зрозумілі причини, основна з яких - атеросклероз судин в області гомілок, стоп, кистей. Через зміни судинної стінки на шкірі утворюються телеангіектазії, петехії, коричневі плями, з'являється свербіж.
6. Охоронний дерматит. Виникає частіше у чоловіків похилого віку на стопах та гомілках за наявності локальних розладів кровообігу разом з атеросклерозом та іншими хворобами судин. Виглядає як суцільні плями червоно-бурого кольору, що зливаються, на яких присутні свіжі елементи пурпури і петехій. Хвороба не супроводжується свербінням, але з часом призводить до атрофії шкіри та появи трофічних виразок.
7. Екзематидоподібна пурпура. Супроводжується формуванням численних плям на кшталт екземи, папул і геморагій, що зливаються між собою і доповнюються свербінням.
8. Кільцеподібна телеангіектатична пурпура. Дуже рідкісне захворювання, що спостерігається у молодих чоловіків Навколо волосяних фолікулів з'являються телеангіектазії, дрібні геморагії, що пізніше зливаються між собою, дозволяються від центру, набуваючи форми кільця до декількох сантиметрів у діаметрі. Пізніше шкіра всередині плями стоншується, атрофується також волосяний фолікул.
9. Прогресивний дерматоз пігментний. Характеризується різноманітністю симптомів, так як на місці старих, незагоєних плям утворюються нові. Плями мають нерівні контури, складаються з дрібних вогнищ крововиливів, які згодом стають буро-жовтими. Всі зміни з'являються в області стоп та кісточок.
10. Свербляча пурпура. Зовні нагадує екзхематиподібну пурпуру, але виділяється сильним свербінням, інтенсивними розчісуваннями, ліхенізацією шкіри (посиленням її малюнка).

Всі форми шкірного гемосидерозу супроводжуються відкладенням у дермі гемосидерину, тому так чи інакше зводяться до появи пігментації червоного, бурого та іржавого кольору. Захворювання носить хронічний перебіг, переважно відзначається у чоловіків 30-60 років. Внутрішні органи не уражені, тому загальний станлюдини мало змінюється. Слід зазначити, що доброякісна течія супроводжує первинну шкірну форму патології. Якщо ж гемосидероз шкіри вторинний, тобто виникає на тлі інших системних хвороб, то можливий прояв симптоматики основної патології (діабету, гіпертонії, аутоімунних патологій тощо) та ураження внутрішніх органів.

Як розвивається гемосидероз легень

Ідіопатичний легеневий гемосидероз характеризується крововиливами, що повторюються, в альвеоли легень, після чого в них відкладається гемосидерин. Через війну відбувається порушення функції легеневої паренхіми. Етіологія хвороби поки що не ясна. Імовірно, вона може бути спадковою, а також носить аутоімунний характер або обумовлена уродженою аномалієюстінок легеневих капілярів. Зазначається, що захворювання найчастіше виникає у дітей, у молодих людей переважно з тяжкою серцевою патологією (наприклад, з вадами серця).

У гострої стадіїзахворювання симптоми можуть бути такими:

• гарячковий стан;
• сильний вологий кашель;
• хрипи у легенях;
• слабкість;
• головні болі та запаморочення;
• збліднення шкіри;
• задишка;
• ціаноз;
• болі в животі та грудній клітці;
• артралгії;
• легеневі кровотечі різної інтенсивності;
• розвиток гіпохромної анемії аж до тяжкого її ступеня;
• дифузний пневмосклероз;
• дихальна недостатність;
• збільшення печінки та селезінки;
• падіння артеріального тиску;
• тахікардія.

Гемосидероз легень – хронічне захворювання, тому періоди загострення змінюються ремісіями. У «спокійний» період скарг немає зовсім, але після кожного загострення тривалість ремісій стає меншою. У міру розвитку хвороби виникає маса її ускладнень - хронічне легеневе серце, важкі інфаркт-пневмонії, часті пневмоторакси, які можуть призвести до смерті хворого.Надзвичайно часто гемосидероз легень поєднується з різними аутоімунними патологіями — системним червоним вовчаком, гломерулонефритом, ревматизмом, васкулітами, а також з метаболічними порушеннями.

Гемосидероз нирок, печінки та інших органів

Системний гемосидероз, що виникає на тлі внутрішньосудинного розпаду еритроцитів, може вражати багато органів очеревини чи інших анатомічних областей організму. Наприклад, у хворого може виникнути гемосидероз печінки, причинами якого стає важка стадія цирозу або отруєння організму отрутами змій, хімічних речовин, інфекційні захворювання, аутоімунні процеси (наприклад, амілоїдоз печінки). Так як гемоглобін з зруйнованих еритроцитів фіксується клітинами печінки, де він трансформується в зерна гемосидерину, то поступово орган набуває іржаво-коричневого кольору.

Захворювання може бути спадковим (ідіопатичним, первинним), а також вторинним. При первинному гемосидерозі печінки порушується регулювання захоплення заліза клітинами шлунково-кишкового тракту, тому відбувається необмежене всмоктування та відкладення його у печінці у вигляді пігментів. Вторинний гемосидероз обумовлений внутрішніми та зовнішніми факторами, зокрема, надходження отрут і токсинів, цирозом печінки. Симптомами патології є:

• збільшення та ущільнення печінки;
• болючість торкання області печінки;
• розвиток ознак цирозу – асцит, портальна гіпертензія;
• жовтяниця шкіри, склер;
• збільшення селезінки;
• поява пігментації на шкірі рук, обличчя, пахв;
• поразка тонкого кишечника, порушення всмоктування їжі;
• розвиток цукрового діабету(спостерігається за кілька місяців чи років перебігу хвороби);
• можливий ацидоз та кома на тлі тяжкого ураження печінки.

Тривалість захворювання може становити 7-15 років, воно має, зазвичай, несприятливий прогноз.

Поряд із цією патологією загальний гемосидероз часто включає і ураження нирок. Гемосидерин у вигляді коричневих гранул може охоплювати паренхіму нирок, що призводить до клінічної картини нефрозу або нефротичного синдрому. Причинами хвороби можуть стати амілоїдоз нирки та інші порушення обміну речовин, тяжкі інфекції, що призводять до інтоксикації (гнійні процеси, малярія, сифіліс), а також отруєння отрутами та медикаментами.

У лабораторних аналізівпри дослідженні сечі виявляються протеїнурія, ліпоідурія, гіпоальбумінемія, гіперліпідемія. Серед клінічних проявів гіпосидерозу нирок спостерігаються набряки в області стоп, гомілок, особи (століття). Кількість сечі, що виділяється, знімається, вона стає каламутною, з'являється слабкість, біль у попереку, відсутність апетиту. Можливе виникнення нудоти та блювання. Слід розпочати лікування якомога раніше, щоб патологія не встигла призвести до ниркової недостатностіта летальному результату.

При системному гемосидерозі дещо рідше уражаються інші органи. Так, відкладення гемосидерину спостерігаються у всіх осередках крововиливів і можуть вражати головний мозок, селезінку, накопичуючись у навколишніх геморагії макрофагах, ендотелії судин. Нерідко при захворюваннях крові (анемія, лейкоз, уроджені гематологічні патології) розвивається гемосидероз кісткового мозку, який набуває іржавого відтінку. Дуже небезпечний гемосидероз серця, який призводить до тяжких аритмій, дистрофії міокарда, кардіоміопатій, серцевої недостатності та смерті.

Способи діагностики

Постановка діагнозу та попередні обстеження при гемосидерозі проводяться залежно від форми захворювання і контролюються інфекціоністом, гематологом, пульмонологом, дерматологом та іншими фахівцями. Після проведення фізикальних досліджень та зовнішнього огляду проводяться такі заходи діагностики:

1. Загальний аналіз крові.
2. Аналіз на визначення сироваткового заліза, загальну залізозв'язувальну здатність крові.
3. Рентгенографія легень (може бути замінена КТ, сцинтиграфією).
4. Мікроскопічний аналіз мокротиння.
5. Спірометрія.
6. Бронхоскопія із взяттям промивних вод.
7. Біопсія тканин виявлення гемосидерину в тканинах (проводиться щодо нирок, шкіри, печінки, кісткового мозку, легенів тощо.).

У обов'язковому порядкутакож виконується десферала проба, під час якої людині одноразово вводять в м'яз 500 мг. Десферала, а потім 6-24 години збирають сечу та визначають у ній кількість заліза. Що стосується інших досліджень, то в загальному аналізі крові у хворого може бути сильно знижений рівень гемоглобіну, а також є низька кількість еритроцитів. У біохімії падає показник сироваткового заліза. При дослідженні мокротиння та біоптатів також виявляється гемосидерин та інші патологічні елементи.

Консервативне лікування

Лікування гемосидерозу внутрішніх органів передбачає застосування глюкокортикостероїдів. Вони є препаратами першого ряду, але свою ефективність виявляють тільки в 50% випадків. За відсутності результатів починають використовувати імунодепресанти (Циклофосфан, Азатіоприн), поєднуючи лікування із проведенням процедур плазмаферезу. Симптоматична терапія при гемосидерозі може включати такі засоби та методи:

1. Аскорбінова кислота та інші вітаміни (В1, В2, РР).
2. Ангіопротектори.
3. Ноотропи.
4. Антигістамінні препарати.
5. Препарати кальцію.
6. Кровоспинні засоби.
7. Бронхолітики.
8. Інгаляція кисню.
9. Гемотрансфузії.
10. Кровопускання.
11. Ін'єкції препарату діетилентріамінпента-ацетат (при гемосидерозі печінки).

При гемосидерозі шкіри застосовуються мазі з глюкокортикостероїдами, практикується прийом рутину та вітаміну С, кальцію, використовується кріотерапія та кріомасаж, зрошення шкірних покривів хлоретилом. Добре також допомагає від цієї форми патології ПУВА-терапія. Деколи гемосидероз шкіри самостійно або після виконаної терапії проходить без сліду.

У Останніми рокамивикористовується такий препарат як Десферал, який дають хворому протягом 3 тижнів і більше, паралельно проводячи контроль за допомогою десфералових проб. Багатьом пацієнтам допомагає вилікуватися від гемосидерозу операція спленектомії – видалення селезінки. Якщо патологія обумовлена ​​пороком серця, то обов'язково проводиться хірургічна корекція основної патології.

Лікування народними засобамипри гемосидерозі застосовуються менш широко. Тим не менш, деякі з них можуть вплинути на судини, зміцнюючи їх стінки. Рецепти, які будуть корисні хворому, такі:

1. Змішати по 20 г трави гірської арніки та кори ліщини. Залити столову ложку збору 500 мл окропу, витримати 12 годин темному місці. Пити по 150 мл за півгодини до їди, не змінюючи місяця.
2. Бадан товстолистий у кількості 50 мг. поварити в 300 мл води до випаровування вдвічі. Приймати засіб по 20 крапель тричі на добу.

Для виключення та нашарування на гемосидероз алергічних захворюваньвсім хворим рекомендовано пройти шкірні пробина алергени. Показана також гіпоалергенна дієта з усуненням усіх шкідливих та потенційно алергічних продуктів харчування. Слід їсти тільки корисну їжу, наголосивши на молочно-рослинну дієту, а також не забувати про достатню кількість клітковини в раціоні, щоб не допускати запорів (вони можуть посилити прояви основної патології).

Чого не можна робити

При цьому заборонено:

• наносити на шкіру косметичні засоби та лікувальні креми, які можуть спровокувати алергію та подразнення;
• допускати забитих місць, побутових травм, ударів тілом об гострі кути;
• довго перебувати на ногах, ходити по пересіченій місцевості;
• займатися тяжкими видами спорту, силовими навантаженнями;
• переохолоджуватися, перегріватися;
• палити, вживати алкоголь.

Профілактичні заходи

Для профілактики захворювань, пов'язаних з гемосидерозом, важливо вчасно лікувати всі інфекційні та шкірні патології, усувати проблеми з судинами та тиском, контролювати масу тіла та рівень холестерину, виключати будь-які отруєння та інтоксикації. Після важких системних або інфекційних захворюваньслід проходити якісну та повноцінну реабілітацію, у тому числі лікуватися у спеціалізованих санаторіях.

Гемосидероз - захворювання, що відноситься до групи пігментних дистрофій. Для нього характерне накопичення в тканинах організму надмірної кількості гемосидерину – залізовмісного пігменту.

Шкірні прояви гемосидерозу

Причини та фактори ризику

Гемосидерин утворюється у процесі розщеплення молекул гемоглобіну під дією певних ферментів у клітинах-сидеробластах. У нормі незначна кількість гемосидерину міститься у клітинах лімфоїдної тканини, кісткового мозку, селезінки та печінки. При збільшенні синтезу гемосидерину його надлишки відкладаються у клітинах інших тканин.

Загальний гемосидероз – завжди вторинна патологія, розвиток якої зумовлено аутоімунними процесами, інтоксикаціями, інфекціями чи захворюваннями крові. Найбільш частими причинамигемосидерозу є:

• гемолітична анемія;
• отруєння гемолітичною отрутою (хініном, свинцем, сульфаніламідами);
• лейкемія;
• багаторазові гемотрансфузії;
• цироз печінки;
• резус-конфлікт;
• інфекційні захворювання ( зворотний тиф, малярія, бруцельоз, сепсис);
• декомпенсована серцева недостатність;
• хронічна венозна недостатність;
• цукровий діабет;
• дерматити;
• екзема.

Деякі фахівці вважають, що в патологічному механізмірозвитку гемосидерозу важливу роль відіграють спадкова схильність та розлади імунної системи.

Форми захворювання

За ступенем поширення патологічного процесу виділяють:

• загальний (генералізований) гемосидероз – до нього призводить виникає на тлі будь-яких системних процесів внутрішньосудинний (ендоваскулярний) гемоліз еритроцитів. Гемосидерин відкладається в селезінці, червоному кістковому мозку, печінці, внаслідок чого вони набувають іржавого, бурого забарвлення;
• місцевий (локальний) гемосидероз – розвивається внаслідок позасудинного (екстраваскулярного) гемолізу. Накопичення гемосидерину може спостерігатися як у невеликих ділянках тіла (в області гематом), так і в межах будь-якого органу (наприклад, легені).

За особливостями клінічного перебігувиділяють:

• гемосидероз шкіри (охряний дерматит, пурпурозний ангіодерміт, ліхеноїдний пігментний дерматит, старечий гемосидероз, кільцеподібна телеангіектатична пурпура Майоккі, хвороба Шамберга);
• легеневий ідіопатичний гемосидероз (бура індурація легень).

Легеневий гемосидероз прогресує та призводить до інвалідизації пацієнтів. Він може ускладнюватись масивними легеневими кровотечами, що тягнуть за собою швидку загибель.

У деяких випадках відкладення гемосидерину стає причиною порушення функції ураженого органу та розвитку в ньому. структурних змін. Ця форма гемосидерозу називається гемохроматозом.

Симптоми

Клінічна картина гемосидерозу залежить від форми захворювання.

Легеневий ідіопатичний гемосидероз діагностується переважно у дітей та осіб. молодого віку, характеризується періодично легеневими кровотечами різного ступеня вираженості, що наростає дихальною недостатністю і стійкою гіпохромною анемією.

У гострій фазі захворювання спостерігаються:

• задишка;
• біль у грудній клітці;
• кашель із відділенням кров'янистого мокротиння;
• блідість шкірних покривів;
• іктеричність склер;
• ціаноз носогубного трикутника;
• слабкість;
• запаморочення;
• підвищення температури тіла

У період ремісії клінічні проявиЗахворювання виражені дуже слабо або повністю відсутні. Після кожного періоду загострення ідіопатичного легеневого гемосидерозу тривалість періоду ремісії зменшується.

Шкірна форма гемосидерозу виникає частіше у чоловіків віком понад 40 років. Течія хронічна доброякісна. На шкірних покривах передпліч, кистей, гомілок і кісточок з'являються пігментні плями цегляно-червоного кольору. Згодом колір елементів висипу змінюється на жовтуватий, темно-коричневий чи бурий. Поразки внутрішніх органів при шкірній формі гемосидерозу не відбувається, загальний стан не страждає.

Діагностика

Діагностика гемосидерозу ґрунтується на характерних клінічних ознакахзахворювання, даних лабораторних та інструментальних методівобстеження. Призначається загальний аналізкрові визначається концентрація сироваткового заліза.

За підозри на гемосидероз проводять десфералову пробу. Для цього вводять внутрішньом'язово дефероксамін, а потім визначають вміст заліза в сечі. Проба вважається позитивною, якщо у порції сечі міститься понад 1 мг заліза.

Для підтвердження діагнозу виконують пункційну біопсію кісткового мозку, легені, печінки або шкіри з подальшим гістологічним дослідженням отриманої тканини.

Загальний гемосидероз – завжди вторинна патологія, розвиток якої зумовлено аутоімунними процесами, інтоксикаціями, інфекціями чи захворюваннями крові.

При гемосидерозі легень також здійснюють:

• спірометрію;
• мікроскопічне дослідження мокротиння;
• перфузійну сцинтиграфію легень;
• рентгенографію грудної клітки;
• Бронхоскопію.

Лікування

Терапія легеневого гемосидерозу починається з призначення кортикостероїдів. При її неефективності пацієнтам призначають імунодепресанти та проводять сеанси плазмаферезу. У деяких випадках вдається досягти стійкої ремісії після видалення селезінки (спленектомії). Крім того, проводиться симптоматична терапія із призначенням бронхолітиків, гемостатиків та інших препаратів (залежно від проявів захворювання).

Лікування шкірного гемосидерозу полягає в місцевому застосуваннікортикостероїдних мазей Також призначають ангіопротектори, препарати кальцію, рутин, аскорбінову кислоту. При тяжкому перебігу захворювання показано призначення дефероксаміну, ПУВА-терапії.

Можливі ускладнення та наслідки

Найчастіші ускладнення гемосидерозу легень:

• рецидивний пневмоторакс;
• легеневі кровотечі;
• інфаркт легені;
• розширення та гіпертрофія правих відділів серця;
• легенева гіпертензія;
• хронічна дихальна недостатність.

Прогноз

Прогноз при легеневому гемосидероз серйозний. Захворювання прогресує та призводить до інвалідизації пацієнтів. Воно може ускладнюватись масивними легеневими кровотечами, що тягнуть за собою швидку загибель.

При шкірній формі гемосидерозу прогноз є сприятливим.

Легеневий ідіопатичний гемосидероз діагностується переважно у дітей та осіб молодого віку.

Профілактика

Профілактика порушень процесів обміну гемосидерину полягає у своєчасному лікуванні гематологічних, судинних та інфекційних захворювань, попередженні хімічних чи лікарських інтоксикацій, гемотрансфузійних ускладнень.

Інші назви хвороби – пурпурово-пігментний дерматоз чи каппілярит пурпурозний. Гемосидероз можна позбутися, якщо усунути причину його появи. Лікування слід розпочинати після обстеження плазми крові на вміст заліза.

Причини

Гемосидероз шкіри з'являється через надмірне накопичення в тканинах організму гемосидерину - залізовмісного пігменту, який утворюється в процесі розщеплення гемоглобіну. У нормі він міститься в невеликій кількості в клітинах печінки, селезінки, лімфатичної тканини та головного мозку.

Гемосидероз може мати первинну та вторинну етіологію походження. У першому випадку на його появу впливає генетична схильність, уроджені порушення обмінних процесів та розлади імунної системи.

Причини розвитку вторинного гемосидерозу:

• хвороби крові (лейкемія, гемолітична анемія);
• цироз печінки;
• резус-конфлікт;
• часті гемотрансфузії;
• інфекційні захворювання, наприклад, сепсис, тиф, малярія;
• отруєння хімічними речовинамита отрутами;
• цукровий діабет;
• розлади кровообігу в ділянці ніг, наприклад, хронічна венозна недостатність;
• артеріальна гіпертензія;
• шкірні захворювання (дерматит, нейродерміт, екзема, піодермія);
• порушення цілісності шкірного покриву.

Існують провокуючі фактори, які можуть спричинити прояв клінічної картинихвороби. До них відносяться переохолодження, стрес, фізична перевтома, самовільний прийом лікарських препаратів(залізовмісних медикаментів, парацетамолу, ампіциліну, НПЗЗ та діуретиків).

Форми хвороби

Місцевий гемосидероз – друга назва гемосидерозу шкіри. Симптоми виявляються на невеликих ділянках тіла або в районі органу, в якому відбувається накопичення пігменту, що містить залізо. Існує кілька класифікацій хвороби.

За етіологією походження:

1. Первинний.
2. Вторинний – розвивається і натомість інший хвороби.

За особливостями клінічного перебігу гемосидероз шкіри поділяють на 5 видів:

1. Охоронний дерматит.
2. Ліхеноїдний пігментний або пурпурозний ангіодерміт.
3. Старецький гемосидероз.
4. Хвороба Шамберга.
5. Кільцеподібна телеангіектатична пурпура Майоккі.

Симптоми

Гемосидерин накопичується у дермі. Внаслідок цього на шкірі з'являються пігментні плями бурого або жовтого кольору. Іноді висипання виглядають не як суцільні плями, а являють собою вузлики та папули. Вони трохи сверблять, але особливого дискомфорту не доставляють.

Пігментні плями найчастіше з'являються на руках, нижній частині ніг та верхній частині спини. Можуть локалізуватися в області передпліч, ліктів, гомілок, кісточок і кісточок.

При накопиченні гемосидерину в дермі в внутрішніх органах патологічних процесівне спостерігається.

Вид та форма шкірних висипаньзалежить від виду шкірного гемосидероза. Вони можуть виглядати так:

• вогнища кільцеподібної форми із серединою іржавого або бурого кольору, по краю утворюються темно-червоні плями;
• висипання являють собою червоні або цегляно-червоні геморагічні плями та вузлики, зібрані до груп;
• розсіяний плямисто-вузликовий висип.

Плями хворобливих відчуттівне доставляють, але творять естетичні проблеми.

Який лікар лікує гемосидероз?

При появі висипань на ногах або інших ділянках шкірного покриву необхідно звернутися до дерматолога. Після обстеження може бути потрібна допомога інших фахівців, залежно від наявності провокуючих хвороб.

Діагностика захворювання, крім дерматолога, може проводитись пульмонологом, інфекціоністом та гематологом.

Діагностика

Оскільки хвороба супроводжується зміною складу крові, то будуть потрібні такі лабораторні дослідження:

• загальний аналіз крові;
• біохімія;
• ПЛР-обстеження.

Лаборанти визначають рівень сироваткового заліза та залізозв'язувальну здатність крові. Додатково обстежують сечу на вміст заліза після внутрішньом'язового введеннядефероксаміну.

Це шкірне захворювання дуже схоже на саркому Капоші, червоний плоский лишайта псевдосаркому.

Вирішальне значення постановки точного діагнозу мають дані біопсії тканини.

Лікування

Терапію слід проходити під контролем лікаря. Самолікування неприпустиме. Головна мета лікування – прибрати осередки скупчення заліза та усунути причину цього захворювання.

Основа терапії – прийом глюкокортикостероїдів.

Перед початком лікування важливо отримати точний діагнозта визначити загальну залізозв'язуючу здатність крові.

Медикаментозна терапія включає прийом таких препаратів:

• Глюкокортикостероїди - Преднізолон.
• Детоксикуючі речовини - Дефероксамін.
• НПЗЗ (при приєднанні запального процесу) – ацетилсаліцилова кислота.
• Вітамінні комплекси – препарати кальцію, заліза, аскорбінової кислоти.
• Полімінерали – Динамізан, Вітрум, Дуовіт
• Ноотропні препарати (поліпшують мозковий кровообіг) - Гліцин, Цітірізін.

Обов'язково при гемосидерозі шкіри слід використовувати місцеві кортикостероїдні препарати. Серед гормональних мазей можна назвати Лорінден, Сінафлан, Елоком. При тяжкій симптоматиці можуть призначити Дермовейт (дуже сильний кортикостероїд).

Ефективна при гемосидерозі шкірного покриву ніг кріотерапія та кріомасаж. Шкіру можна зрошувати хлоретилом. Добре допомагає ПУВА-терапія. Іноді симптоми хвороби минають навіть без прийому медикаментів.

Для хворого показана гіпоалергенна дієта. З раціону слід виключити молочні продукти. Їжа повинна містити велику кількість вітамінів С та В.

Якщо лікування не дає результатів, необхідно приймати імунодепресанти, наприклад, Азатіоприн або Циклофосфан.

Щоб підвищити ефективність терапії, необхідно дотримуватись таких рекомендацій:

• не можна застосовувати лікувальні креми та мазі, які можуть викликати алергічну реакцію;
• слід уникати травм та пошкодження шкірного покриву;
• не можна довго перебувати на ногах, займатися спортом та допускати важкі силові навантаження;
• варто уникати переохолодження та перегріву;
• необхідно позбутися шкідливих звичок.

Ускладнення та наслідки

Ця форма хвороби не несе загрози для здоров'я та життя хворого, набагато небезпечніша за гемосидероз внутрішніх органів.

Шкірні прояви є лише симптомом більш серйозних захворювань всередині організму, наприклад, гіпохромної анемії.

Профілактика

Профілактичні заходи, які можуть зменшити ймовірність появи такої хвороби:

• своєчасне лікування інфекційних та інших захворювань шкіри;
• контроль маси тіла та рівня холестерину в крові;
• недопущення отруєнь та інтоксикацій, у тому числі лікарських;
• своєчасна терапія судинних хвороб;
• збалансоване харчування;
• здоровий та активний спосіб життя;
• недопущення травм та переохолодження;
• регулярне спостереження у фахівця за наявності хронічних захворювань.

Після перенесення тяжких інфекційних чи системних хвороб необхідно пройти курс реабілітації, найкраще оздоровитись у санаторії.

Прогноз гемосидерозу шкіри сприятливий. Однак причину захворювання розпізнати важко, тому курс лікування може тривати тривалий час.

Немає подібних статей.

Під гемосидерозом мають на увазі надмірне відкладення у тканинах організму пігменту гемосидерину. Виникає при прискореному розпаді клітин крові - еритроцитів, порушенні процесу утилізації цього пігменту при еритроцитопоезі, прискореному всмоктуванні в кишечнику, зміні обміну залізовмісних пігментів.

Етіологія та патогенез гемосидерозу

В організмі у дорослого міститься близько 4-5 г заліза, в основному у вигляді гемопротеїдів та сполук феритину та гемосидерину, тобто. резервного заліза, що є білковими комплексами. Гемоглобін – основний представник гемопротеїдів. При надлишку заліза в організмі гемосидерин починає накопичуватися в тканинах.

Гемосидероз найчастіше є симптомом захворювань. Зустрічається при спадкових (гемоглобінопатії, ензімопатії) та набутих гемолітичних анеміяхколи відбувається швидкий розпад еритроцитів; при рефракторних та гіпопластичних анеміях як наслідок зниження споживання заліза.

Стан може спостерігатися і за деяких інфекційних хвороб(бруцельоз, малярія), отруєння отрутами-гемолітиками, цирозах печінки, при великій кількості гемотрансфузій. Також виділяють ідіопатичний гемосидероз у дітей, причини якого не встановлено.

Клінічна картина гемосидерозу

Захворюваннями у повному понятті цього слова є легеневий есенційний гемосидероз, спадкове захворюваннягемохроматоз, та гемосидероз шкіри. Шкірний гемосидероз виникає через розлад кровообігу. нижніх кінцівоквнаслідок тривалого перебування на ногах, ознобу, травм. Часто зустрічається у чоловіків. Виявляється обмеженими плямами коричнево-червоного кольору на шкірі, які не зникають при натисканні.

Гемосидероз у дітей проявляється у віці 3-8 років. Поступово з'являються задишка без навантаження та анемія. Мокрота при кашлі іржава, кров'ю, температура до 38 С, дихальна недостатність сильна. Характерно збільшення печінки та селезінки. Криз триває кілька днів і поступово перетворюється на ремісію. Рівень гемоглобіну також поступово збільшується, а клінічні прояви захворювання зникають.

Діагностика гемосидерозу

Для виявлення хвороби досліджують загальний аналіз крові, визначають залізо у плазмі крові, загальну здатність крові зв'язувати залізо. Виявляють наявність заліза при гістологічному дослідженні тканин, взятих за допомогою біопсії, трепанобіопсії. Проводять десфералову пробу - одноразово вводять 500 мг десфералу внутрішньом'язово і за 6-24 години після ін'єкції збирають сечу, в якій визначається кількість заліза.

Лікування гемосидерозу

Гемосидероз лікування проводиться дефероксаміном або десфералом. Призначають зазвичай у дозі до 3 г на добу протягом 3 тижнів. Досягнення позитивного ефекту під контролем десфераловой проби проводять повторні курси. Також застосовуються аскорбінова кислота, кальцій та його пропарати, ангіопротекислотори.

В інших наших статтях читайте докладніше про гемосидероз, у тому числі про етіологію, патогенез, методи діагностики та лікування гемосидерозу.