Эйзенменгерийн цогцолбор нь ховдол хоорондын таславчийн мембран хэсэгт том согог (1.5-3 см), гол судасны декстрозаци,
хоёр ховдолоос сунадаг ("rider aorta"), баруун ховдлын гипертрофи (Зураг 18).

Цагаан будаа. 18. Эйзенменгер цогцолбор (диаграмм).
1 - аорт нь хоёр ховдолоос үүсдэг ("морьтон аорт");
2 - interventricular septum-ийн мембран хэсгийн гажиг;
3 - баруун ховдлын гипертрофи. Сумнууд нь эмгэгийн цусны урсгалын чиглэлийг харуулдаг.

Eisenmenger цогцолбор нь төрөлхийн гажиг 3% -ийг эзэлдэг зүрх судасны систем(Gryniewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Зүүн ховдолоос баруун тийш артерийн цус урсах үед "цагаан" Эйзенменгер синдром (хөхрөлтгүй), ялгадас гарах чиглэл өөрчлөгдөж, хөхрөлт үүссэний дараа "цэнхэр" гэж ялгах нь заншилтай байдаг. (А. А. Вишневский ба Н. К. Галанкин; Л. Д. Крымский). Eisenmenger цогцолбор нь даралт ихсэх дагалддаг уушигны артери, энэ нь аорт дахь даралттай тэнцэх эсвэл бүр давж болно. Уушигны хялгасан судасны даралт хэвийн байна. Уушигны артерийн даралт ихсэх шалтгаан нь уушигны артериолуудын хананд дистрофийн өөрчлөлтөөс болж эсэргүүцэл нэмэгддэг.

Энэ өвчний эмнэлзүйн зураг нь янз бүр байж болох бөгөөд согогийн хөгжлийн үе шатаас хамаарна. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд ерөнхий сулрал, ядрах, амьсгал давчдах, харьцангуй бага байсан ч гэсэн гомдоллодог бие махбодийн стресс, толгой өвдөх, ухаан алдах хандлагатай. Цус алдалт, хамраас цус гарах, зүүн талын шахалтын улмаас хоолой сөөх давтагдах мэдрэлөргөссөн уушигны артери. Нуруу нугасны гажиг нийтлэг байдаг. Бөмбөрийн хуруу нь өвчний хожуу, үе үе илэрдэг шинж тэмдэг юм.

Зүрхний хэсэг заримдаа цухуйсан байдаг ("зүрхний бөмбөрцөг"). Зүрхний бүсэд чичиргээ ажиглагдаж байна ("муур шуугих"). Зүрхний хил хязгаар жигд тэлдэг. Зүрхний бүх гадаргуу дээгүүр бүдүүлэг систолын чимээ сонсогддог бөгөөд голомт нь өвчүүний зүүн талын гурав дахь хавирга хоорондын зайд байдаг. Уушигны артерийн дээгүүр хоёр дахь аялгуу нэмэгддэг. Диастолын чимээ шуугиан гарч болно.

Согогийн эхний үед полицитеми байхгүй эсвэл дунд зэрэг илэрдэг. Өвчний төгсгөлийн үед цусны улаан эс, гемоглобины агууламж нэмэгддэг.

Электрокардиограмм нь ихэвчлэн өндөр үзүүртэй P долгион (P pulmonale) ба баруун ховдолын хэт ачааллын шинж тэмдгийг харуулдаг. Ихэнхдээ ST сегмент нь доошоо шилждэг; G долгион нь хавтгайрсан, хоёр үе шаттай эсвэл сөрөг байдаг.

Рентген шинжилгээгээр зүрх томорсон байна. Зүрхний баруун хэсгүүд, ялангуяа баруун ховдол өргөссөн; уушигны артерийн нум товойсон. Уушигны үндэс нь өргөжиж байна. Уушигны хэв маяг мэдэгдэхүйц сайжирсан. Флюроскопи нь уушигны артерийн нумын судасны цохилтыг илрүүлж, үндэс нь "бүжиглэж" байгааг харуулж байна.

Фонокардиограмм дээр систолын шуугиан нь булны хэлбэртэй эсвэл богино "алмаз" хэлбэртэй байдаг. Дуу чимээ нь эхний аялгуутай нийлж, хоёр дахь нь эхлэхээс өмнө дуусдаг. Уушигны артери эсвэл аортын хавхлагын харьцангуй дутагдлын улмаас диастолын шуугианыг тэмдэглэж болно.

Согогийн явц нь бронхит, уушгины үрэвсэл, эмболи, уушигны шигдээс, бактерийн эндокардит зэрэг хүндрэлтэй байж болно.

Урьдчилан таамаглал нь хөхрөлт үүсэх хугацаанаас хамаардаг бөгөөд дараа нь өвчтөнүүд 10-аас дээш жил амьдрах нь ховор байдаг. Баруун ховдлын дутагдлын үр дүнд үхэл тохиолддог. Дундаж наслалт 25 орчим жил байна (В. Йонаш).

Эмчилгээ нь уушигны артериудад эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт гарахаас өмнө ховдолын таславчийн согогийг мэс заслын аргаар хаах явдал юм. Уушигны гипертензи нь мэс заслын эмчилгээний эсрэг заалт юм.

Өвчний онцгой хүнд байдлаас шалтгаалан Eisenmenger цогцолборыг жирэмслэлттэй хослуулах нь ховор байдаг. Эдгээр өвчтөнүүдийн төрөлт нь заалтын дагуу тасалдсан тул бүр ч ховор тохиолддог! зүрхнээс, эсвэл хүчилтөрөгчийн дутагдлаас бордсон өндөг үхсэний улмаас аяндаа үр хөндөлтөөр төгсдөг.

Зех, Клаус (1963) нар дэлхийн уран зохиолд анх удаа Эйзенменгер цогцолбор, уушигны гипертензитэй 20 настай өвчтөнд жирэмсний таатай үр дүнг мэдээлсэн. Энэ өвчтөнд зөвхөн жирэмсний төгсгөлд амьсгал давчдах нь бага зэрэг нэмэгддэг. Төрөлт хэвийн явагдсан. Өвчтөнийг 3 жилийн турш хянах явцад зохиогчид эрүүл мэндийн байдал муудсаныг тэмдэглээгүй.

тухай хоёр дахь мессеж амжилттай үр дүнЭйзенменгерийн цогцолбор бүхий өвчтөний жирэмслэлт ба төрөлтийг Вилл (1965) хэвлүүлсэн. Өвчтөний нас 40 жил байна. Түүний өмнөх 4 жирэмслэлт нь үр хөндөлтөөр (1 хиймэл, 3 аяндаа) төгссөн. Төрөх эхлэхтэй зэрэгцэн түүнийг төрөх газарт хэвтүүлсэн. Төрөлт дутуу байсан. 1740 гр жинтэй хүүхэд эсэн мэнд төрж, эх, нялх хүүхэд төрснөөс хойш 3 долоо хоногийн дараа гэртээ гарсан.

Бидний ажигласан Эйзенменгер цогцолбор бүхий хоёр өвчтөний нэг нь жирэмслэлт, төрөлтийг амжилттай даван туулж, хоёр дахь нь нас барсан. Бид эдгээр өвчтөнүүдийн жирэмслэлт, төрөлтийн түүхээс товч мэдээлэл өгдөг.

Өвчтөн 24 настай, 24 долоо хоногтой жирэмсэн эмэгтэйн биеийн байдал хүнд байгаа тул эх барихын эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлж байна. Өмнөх 2 жирэмслэлт нь үр хөндөлтөөр төгссөн (жирэмсний 27 дахь долоо хоногт 1 өдөөлт, 1 аяндаа). Зүрхний гажиг нь бага наснаасаа оношлогджээ. Өвчтөн I.M. 1957 онд Эйзенменгерийн өвчин оношлогджээ. Өвчтөнд зүрхний мэс засал хийлгэхийг санал болгосноор тэрээр түр хугацаагаар татгалзахаар шийджээ. Энэ үеэр эх барихын эмнэлэгт хийсэн судалгаагаар тогтоогдсон жинхэнэ жирэмслэлтЖирэмсний 16 дахь долоо хоногоос эхлэн үе үе хэвлийн өвдөлтийг эс тооцвол өвчтөн түүний биеийн байдал муудаж байгааг анзаараагүй.

Объектив байдлаар өвчтөнд арьс, салст бүрхэвчийн хөхрөлт, хөдөлгөөний дараа муудаж, хоолой сөөнгө, гар, хөлөндөө бөмбөр, цагны шилний шинж тэмдэг илэрч, нугасны гажиг (кифозын муруйлт) илэрчээ. цээжний бүс, ер бусын өргөн нугаламын бие болон огцом өсөлт нугасны үйл явц) (Зураг 19 ба 20).

Цагаан будаа. 19. Өвчтөн M.-ийн хөлийн хуруунд "бөмбөр", "цагны шил"-ийн шинж тэмдэг (Эйзенменгер цогцолбор).
Цагаан будаа. 20. Өвчтөн М-ийн нурууны өөрчлөлт.

Уушиганд амьсгал давчдах, хуурай тархай бутархай тууралт, доод хэсэгт чийглэг тууралт гарч, гүнзгий амьсгалахад хурдан арилдаг. Зүрх нь баруун, зүүн тийшээ дунд зэрэг томордог. Зүүн талын хоёр дахь хавирга хоорондын зайд тод судасны цохилт. Өчүүний ясны зүүн талд хоёр ба гурав дахь хавирга хоорондын зайд эпицентртэй систолын шуугиан; уушигны артерийн хоёр дахь аяыг онцлон тэмдэглэх. Судасны цохилт минутанд 80 цохилт, хэмнэлтэй. Цусны даралт 100/70 мм м.у.б. Урлаг. Венийн даралт 100 ммH2O. Урлаг. Цусны урсгалын хурд (магнийн хугацаа) 11 секунд.

Рентген шинжилгээгээр уушгинд түгжрэлийн шинж тэмдэг илэрсэн, зүрх нь томроогүй, уушигны артерийн нум товойсон байна. Электрокардиограмм нь тогтмол хэмнэл, зүрхний цахилгаан тэнхлэгийн баруун тийш огцом хазайлт, тосгуур ба ховдолын миокардид сарнисан өөрчлөлтийг харуулдаг.

At эх барихын судалгаажирэмслэлт (24 долоо хоног) хожуу зулбах аюул заналхийлсэн шинж тэмдэг илэрсэн.

Өвчтөний биеийн байдал хүнд байгаа тул жирэмслэлтийг зогсоохыг шаардсан. Гэсэн хэдий ч өвчтөн, түүний нөхөр, ээж нь үүнийг эрс эсэргүүцэв.

Цэнгүүний танхим асаалттай байлаа орондоо амрах, витамин, хүчилтөрөгч хүлээн авсан. Жирэмсний 38 долоо хоногтой эндотрахеаль мэдээ алдуулалтариутгалын аргаар үйлдвэрлэсэн. Нярайн жин 2300 гр, урт нь 45 см, дутуу төрөх, хоол тэжээлийн дутагдал, булчингийн гипотони зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. IN мэс заслын дараах үеӨвчтөнд зүрх, амьсгалын дутагдал (амьсгал давчдах, хөхрөлт), сонсгол муудах, толгойн хэсэгт хүндрэх, цээжний зүүн хагаст өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд нэмэгдэж эхэлсэн. Эмчилгээ нь хүссэн үр дүнг өгөөгүй бөгөөд өвчтөн төрснөөс хойш 4 дэх өдөр нас баржээ.

Задлан шинжилгээгээр онош батлагдсан.

Хүүхдийн биеийн байдал хангалттай байгаа тул асрамжийн газарт шилжүүлжээ.

Бид Эйзенменгер цогцолбортой хоёр дахь өвчтөнийг ажиглав амаржих газар No 67. Жирэмслэлт ба төрөлтийн явцын талаарх мэдээллийг A. L. Beilin, R. A. Zelikovich (1966) нарын илтгэлд өгсөн. Энэ бол хамгийн анхны мессеж юм Оросын уран зохиолЭйзенменгер цогцолбортой хүүхэд төрүүлэх амжилттай үр дүнгийн талаар.

Тиймээс бидний ажиглалт, уран зохиолын мэдээлэл нь Эйзенменгер цогцолбортой жирэмслэлт нь эсрэг заалттай гэсэн дүгнэлтэд хүргэсэн. Гэсэн хэдий ч хэрэв эмэгтэй хүн жирэмсний хожуу үе шатанд, төрөхөд хэтэрхий оройтсон үед эх барихын эмчид хандвал хамгийн зөөлөн төрөлт нь үтрээний төрөлт юм. төрөх сувагбүрэн өвдөлт намдаах, зохих эмчилгээ хийх (үзнэ үү).

Эдгээр өвчтөнүүд төрсний дараах үеийг мэс заслын дараах үеийнхээс илүү амархан тэсвэрлэдэг.

Эйзенменгерийн хам шинж нь эргэлт буцалтгүй шалтгаанаар уушигны даралтын огцом өсөлт юм склерозын өөрчлөлтүүдуушигны судаснууд. Нэрийн ижил утгатай: уушигны судасны бөглөрөлт өвчин.

Энэ өвчнийг анх 1897 онд Австрийн эмч Виктор Эйзенменгер тодорхойлжээ. Тэрээр бага наснаасаа хөхрөлт, амьсгал давчдах өвчнөөр шаналж байсан өвчтөн зүрхний шигдээс, уушигны их хэмжээний цус алдалтын улмаас нас барсан тухай мэдээлсэн. Задлан шинжилгээгээр ховдол хоорондын таславч дээр том нүх гарч, гол судасны шилжилт хөдөлгөөн илэрсэн байна. Энэ нь уушигны гипертензийн хоорондох холболтын тухай анхны дурдагдсан зүйл юм.

Энэ өвчин нь төрөлхийн гажиг тээгчдийн 4-10% -д нөлөөлдөг.

Уушгины судасны бөглөрөлт өвчин нь зүрхний төрөлхийн гажиг байхгүй эсвэл зохисгүй эмчилгээ хийсний дараа үүсдэг олдмол синдром юм. Өвчин нь уушигны судасны склероз үүсэх үед ямар ч насны үед илэрч болно.

Үүний эсрэгээр Эйзенменгерийн цогцолбор нь зүрхний төрөлхийн гажиг юм. Энэ өвчин нь ховдол хоорондын таславчийн гажиг, хоёр ховдолоос үүссэн, баруун ховдолын томрол гэсэн гурван эмгэгийн цогцолбороор илэрхийлэгддэг. Мөн эмгэг судлал нь уушигны гипертензи дагалддаг.

Эйзенменгерийн хам шинж үргэлж хоёрдогч хэлбэрээр хөгждөг. Үүний тулд уушигны эргэлтийг баяжуулах зүрхний төрөлхийн гажигтай байх шаардлагатай. Эйзенменгерийн цогцолбор нь үндсэндээ (умайд) хөгждөг.

Хөгжлийн механизм, шалтгаан, эрсдэлт хүчин зүйлүүд

Эмгэг судлал нь зүүнээс баруун тийш шунт хийх зүрхний төрөлхийн гажигтай холбоотой хүндрэл юм. Дараахь шалтгаант (анхдагч) өвчинг ялгадаг.

• - ховдолын хоорондох таславч дахь нүх, хамгийн их нийтлэг шалтгаансиндром үүсэх.
• - тосгуурыг тусгаарлаж буй эд эсийн нүх.
• - хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдэд артериозын суваг хаагдахгүй, уушгинд артерийн цусыг үргэлжлүүлэн нийлүүлдэг эмгэг.
• Патент атриовентрикуляр суваг нь ховдол хоорондын болон тосгуур хоорондын таславчийг нэгтгэх газар дахь нүхийг митрал хавхлагын эмгэгтэй хослуулсан нарийн төвөгтэй, ховор согог юм.
• Aortopulmonary window нь уушигны артери ба аортын хоорондох эмгэгийн шунт юм.
• Том хөлөг онгоцны шилжилт хөдөлгөөн.

Эдгээр өвчний үед уушигны цусны урсгалыг баяжуулдаг. Үүний хариуд уушгины судаснуудад цусны урсгалыг хязгаарлахад чиглэсэн спазм үүсдэг. Энэ үе шатанд уушигны гипертензи нь эргэх боломжтой байдаг.

Төрөлхийн согогийг хөнгөвчлөх үед уушигны системийн шунт эсвэл анастомозыг мэс заслын аргаар бий болгосны дараа өвчин үүсч болно.

Уушигны артерийн гэмтлийн шинж тэмдэг илрэхээс өмнө зүрхний гажиг илрээгүй, эсвэл өвчтөнд хангалттай эмчилгээ, түүний дотор мэс засал хийлгээгүй тохиолдолд Эйзенменгерийн хам шинж үүсдэг. Ихэнх хүүхдүүд Эмчилгээгүй бол уушигны гипертензи нь амьдралын хоёр дахь жилд үүсдэг.

Согогийг удаан хугацаагаар эмчлэхгүй байх нь байнгын судасны спазмыг үүсгэдэг. Судасны хатуурал үүсдэг - эргэлт буцалтгүй склероз судасны хана, агших, амрах чадвараа алддаг. Уушигны гипертензи нь эргэлт буцалтгүй болдог.

Уушигны судасны эсэргүүцэл нэмэгдэж байгаа нь уушигны артериас уушгинд цус урсаж чадахгүй гэсэн үг юм. Үүний үр дүнд эмгэгийн зүүнээс баруун тийш цусны шүүрэл баруунаас зүүн тийш өөрчлөгддөг.

Гэр бүлийн түүхэнд төрөлхийн гажигтай байх нь ижил төстэй гажигтай хүүхэд төрүүлэх, синдром үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Өвчний хөгжил ба үе шатууд

IN эрүүл зүрхтанхим ба савнууд нь цусны урсгалын чиглэлийг зохицуулдаг хуваалт, хавхлагаар найдвартай тусгаарлагдсан байдаг. Баруун ховдол ба тосгуур нь венийн цусыг уушиг руу илгээдэг бөгөөд энэ нь хүчилтөрөгчөөр ханасан байдаг. Зүүн танхимууд баяжуулсан цусыг авч, аорт руу шахаж, цаашлаад системийн эргэлтээр дамждаг.

Уушигны тойргийг баяжуулах согогтой бол уушгинд илүүдэл цусны хэмжээ авдаг. Тогтмол нэмэгдэж буй ачааллын нөлөөн дор уушигны жижиг судаснууд гэмтэж, тэдгээрийн доторх даралт нэмэгддэг. Энэ нөхцлийг артерийн уушигны гипертензи гэж нэрлэдэг.

Судасны эсэргүүцэл нэмэгдсэний улмаас венийн цус уушгинд бүрэн орж чадахгүй, артерийн цустай холилдож, зүүн ховдол эсвэл тосгуураар аорт руу чиглэнэ. таславч дахь цонхоор дамжин цусны урсгалын чиглэл өөрчлөгддөг.

Цусан дахь хүчилтөрөгчийн концентраци буурч, энэ нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж, хөхрөлт, амьсгал давчдах шалтгаан болдог.

1958 онд Америкийн кардиологич Хит, Эдвардс нар уушгины судаснуудын гистологийн өөрчлөлтийн үе шатуудаар хам шинжийн хөгжлийн тодорхойлолтыг санал болгов. Эхний үе шатанд өөрчлөлтүүд буцаагдах боломжтой, уушигны артерийн суналт, тэдгээрийн дотоод давхаргын тархалтаар тодорхойлогддог.

Өвчин даамжрах тусам уян харимхай холбогч эд (фиброз) солигдсоны улмаас жижиг судаснууд хатуурч, том артерийн атеросклерозын шинж тэмдэг илэрдэг. Өргөжилт урагшилж, жижиг артерийн plexiform гэмтэл нэмэгддэг. Асаалттай сүүлийн шатартерийн үхжилтийн гэмтэл ажиглагдаж байнаүр дүнд нь фиброз, нэвчилт артерийн ханалейкоцит ба эозинофиль.

Аюул ба хүндрэлүүд

Тохиромжтой эмчилгээ, хяналтгүй бол Эйзенменгерийн синдромтой холбоотой хүндрэлүүд үүсч болно, үүнд:

Шинж тэмдэг

Эйзенменгерийн хам шинж ба PAH-ийн шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус бөгөөд аажмаар хөгждөг. Энэ нь урьд өмнө илрээгүй зүрхний өвчтэй өвчтөнүүдэд онош тавихад хүндрэл учруулдаг.

Хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг:

• хөхрөлт, арьс, уруулын хөхөвтөр эсвэл саарал өнгө;
• дасгал хийх, амрах үед амьсгал давчдах;
• цээжинд өвдөлт, даралт,
• хэм алдагдал эсвэл тахикарди,
• синкоп - тархины судаснуудад цусны урсгал богино хугацаанд тасалдсанаас болж ухаан алдах;
• толгой өвдөх,
• толгой эргэх,
• хуруу, хөлийн хуруу хавагнах, мэдээ алдах,
• "бөмбөр ба цагны шил" - холбогч эдийн тархалтаас болж хуруу, хадаасны онцлог шинж чанартай өөрчлөлтүүд.

Хэзээ эмчид үзүүлэх вэ?

Дээр дурдсан шинж тэмдгүүд нь Эйзенменгерийн хам шинж, уушигны гипертензийг илтгэх албагүй боловч тэдгээрийн аль нэг нь илрэх нь эмч, зүрх судасны эмчтэй холбоо тогтоох шалтгаан, гадаад төрх байдал юм.

Өвчтөн өмнө нь зүрхний гажигтай гэж оношлогдоогүй байсан ч хөхрөлт, амьсгал давчдах, хаван үүсэх нь биеийн эрхтэн, тогтолцооны ноцтой эвдрэлийг илтгэнэ.

Хэрэв та Эйзенменгерийн хам шинжийг сэжиглэж байгаа бол эмч дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай болно.

• Согог аль хэдийн оношлогдсон, засч залруулсан бол зүрхний аливаа мэс заслын талаархи мэдээлэл.
• Гэр бүлийн түүх, өөрөөр хэлбэл зүрхний төрөлхийн гажиг, чихрийн шижин, цусны даралт ихсэх өвчтэй хамаатан садан, түүнчлэн цус харвалт, миокардийн шигдээс өвчтэй хүмүүсийн тухай мэдээлэл.
• Өвчтөний хэрэглэдэг бүх эм, түүний дотор витамин, хүнсний нэмэлтүүдийн жагсаалт.

Оношлогоо

Хэрэв PAH болон Eisenmenger хам шинжийг сэжиглэж байгаа бол зүрх судасны эмч хэд хэдэн судалгааг хийх ёстой бөгөөд үүнд:

• - зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг бүртгэх. Өвчтөний нөхцөл байдлыг үүсгэсэн эмгэгийг харуулж чадна.
• Цээжний рентген зураг- PAH-тай зураг нь зүрх ба уушигны артерийн өргөжилтийг харуулж байна.
• - зүрхний бүтцийн өөрчлөлтийг нарийвчлан судлах, танхим, хавхлагаар дамжин цусны урсгалыг үнэлэх боломжийг танд олгоно.
• Тэгээд- цусны найрлага дахь онцлог өөрчлөлтийг үнэлэх зорилгоор тогтоосон.
• CT скан- уушгины нарийвчилсан зургийг авах боломжийг танд олгоно, тодосгогчтой эсвэл тодосгогчгүйгээр хийж болно.
• Зүрхний катетержуулалт- зүрхэнд катетер оруулах (ихэвчлэн гуяны артери). Энэхүү судалгаанд та ховдол, тосгуур дахь даралтыг шууд хэмжиж, зүрх, уушгинд эргэлдэж буй цусны хэмжээг үнэлэх боломжтой. Энэ нь мэдээ алдуулалтын дор хийгддэг.
• Ачааллын туршилт- өвчтөн дасгалын дугуй унах эсвэл зам дагуу алхах үед ЭКГ авдаг.

Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд зориулсан курс, эмчилгээ

Энэ өвчин нь зүрхний төрөлхийн гажигтай эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдэд тохиолддог. Эмнэлгийн харагдах байдал нь согогийн ноцтой байдлаас хамаарна: энэ нь илүү тод байх тусам уушигны судасны спазм, хөшүүн чанар хурдан үүснэ.

Хүүхдэд илүү олон удаа илрэх нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• Хүнд төрөлхийн гажигтай хүүхдүүдийн ихэнх нь насанд хүртлээ амьд үлддэг.
• Хүүхдэд төрөлхийн гажиг илрэх нь илүү тод илэрдэг.
• Төрөлхийн эмгэгийн өвөрмөц шинж тэмдэг нь өвчнийг эрт илрүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Хүүхдийн клиник ба курсын ялгаа:

• Үндсэн өвчний илрэл давамгайлдаг.
• Байнгын ангиуд.
• Уушигны гипертензи нь 50 мм ба түүнээс дээш хурдацтай нэмэгддэг. rt. Урлаг.
• Цианоз нь өргөн тархсан байдаг арьс.

Насанд хүрэгчдэд өвөрмөц бус шинж тэмдгүүд давамгайлдаг:

• Дасгал хийх үед амьсгал давчдах.
• Уруул, чих, хурууны үзүүрийн хөхрөлт.
• Сул тал.
• хэм алдагдал.
• Зүрхний архаг дутагдал.
• Толгой өвдөх.

Хоёр бүлгийн өвчтөнүүдэд цусны улаан эсийн түвшин нэмэгдэж, архаг гипоксийн улмаас цусны өтгөрөлт ажиглагдаж байгаа боловч насанд хүрэгчид хүүхдүүдээс илүү тромбоз үүсэх хандлагатай байдаг. Гэнэтийн зүрхний үхлийн синдром нь насанд хүрэгчдэд бас тохиолддог.

Одоогоор Эйзенменгерийн хам шинжийг бүрэн эмчлэх арга байхгүй. PAH-тэй өвчтөнүүдийг зүрх судасны эмчийн хяналтанд байлгаж, цусны даралт, цусны тоог тогтмол хянаж байх ёстой. Авсан бүх арга хэмжээ нь амьдралын чанарыг хадгалах, өвчний шинж тэмдгийг арилгах, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг.

Хүүхдэд мэс заслын эмчилгээ хийдэг.Энэ өвчний хувьд мэс засал нь ихэвчлэн хэд хэдэн үе шаттайгаар явагддаг бөгөөд үүнд:

1. Зүрхний хэвийн анатомийг сэргээх.
2. Шунтыг арилгах.
3. Уушигны их бие дэх даралт буурах.

Өвчний дэвшилтэт үе шаттай өвчтөнүүдэд (насанд хүрэгчид) хөнгөвчлөх эмчилгээ хийдэгамьдралын чанарыг сайжруулахад чиглэгдсэн. Эмчилгээнд дараахь бүлгийн эмүүдийг хэрэглэдэг.

• Зүрхний гликозид.
• Шээс хөөх эм.
• Бета хориглогч ба кальцийн сувгийн хориглогч.
• Кардиопротекторууд.

Холимог эмийн үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгүүд:

• Силденафил болон 5-р төрлийн фосфодиэстеразын бусад дарангуйлагчдыг цусны судасны гөлгөр булчингийн хананд тайвшруулах нөлөө үзүүлэх зорилгоор ашигладаг.
• Эндотелин рецепторын антагонистуудыг авах нь уушигны судасны хэвийн байдлыг хангахад тусалдаг. Зарим судалгааны үр дүнгээс харахад эдгээр эмүүдийг удаан хугацаагаар эмчлэх асуудал нээлттэй хэвээр байна Сөрөг нөлөөзүрхэн дээр.
• Простациклины хэрэглээ нь уушигны артерийн даралтыг бууруулж, булчингийн хүчилтөрөгчийн хэрэглээг сайжруулж, уушигны судасны гэмтлийг хэсэгчлэн арилгах боломжтой.
• Зүрхний хэмнэлийн эсрэг эмийг зүрхний хэмнэлийг хэвийн болгох, хэм алдагдалтай холбоотой эрсдлийг бууруулахад ашигладаг.
• Цусны зуурамтгай чанарыг бууруулахын тулд аспирин эсвэл бусад антикоагулянтуудыг хэрэглэхийг зөвлөж байна.

"Уушиг-зүрх" цогцолборыг шилжүүлэн суулгах хувилбаруудыг боловсруулж байна. Энэ аргын сул тал нь олон тооны хүндрэл, хандивлагчийг урьдчилан таамаглах аргагүй хүлээх хугацаа юм.

Тархалт ба дундаж наслалтын тухай

Өвчтөнүүд:төрөлхийн зүрхний гажигтай эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүд.

Илчлэх нь:хүүхдүүдэд - тохиолдлын 10-12%, насанд хүрэгчдэд - тохиолдлын 7-8%.

Этиологи: septal interventricular defect (60.5%), septal interatrial defect (тохиолдлын 32%).

Урьдчилан таамаглал:хувьд харьцангуй таатай байна эрт илрүүлэхөвчин (амьдралын эхний жилд). Насанд хүрэгчдэд хам шинжийг илрүүлэх нь ихэвчлэн зөвхөн хөнгөвчлөх эмчилгээ хийх боломжийг харуулдаг. Өвчин удаан үргэлжилсэн тохиолдолд уушиг, зүрхний эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд нь тромбоз, зүрхний дутагдалд хүргэдэг. Ийм нөхцөлд төрөлхийн гажигийг бүрэн мэс заслын аргаар эмчлэх нь нөхөн сэргээхэд хүргэдэггүй.

Дундаж наслалт 18-40 жил байна.

Жирэмслэх боломжтой юу?

Эйзенменгерийн синдромтой жирэмслэлт нь туйлын хүсээгүй байдагмөн эх, ураг эндэх өндөр эрсдэлтэй. Хэрэв жирэмслэлт үргэлжилсээр байвал ураг үүсэх тусам тэдгээрийн ачаалал нэмэгддэг тул зүрх, судасны байдлыг тогтмол хянах шаардлагатай.

Кесар хагалгаа нь PAH-тай эмэгтэйчүүдийн нас баралт өндөр байдаг тул эпидураль өвдөлт намдаах үйлчилгээтэй үтрээний төрөлтийг зөвлөж байна.

Урьдчилан таамаглалыг юу сайжруулдаг вэ?

Эйзенменгерийн хам шинж илэрсэн хүүхдүүдэд амьдралын тавилан хамгийн таатай байдаг эрт үе шатууд. Мэс заслын залруулга нь судасны склерозыг зогсоож, уушигны даралтыг бууруулдаг. Урьдчилан таамаглалыг сайжруулах бусад хүчин зүйлүүд:

• Зүрхний гажиг бага зэрэг.
• Мэс засал хийхэд хангалттай эм бэлдэх.
• оновчтой мэс заслын оролцоо.
• Цусан дахь цусны улаан эс, ялтасны түвшинг насан туршдаа хянах.

Eisenmenger цогцолбороос урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээнүүд орно:

• Мэс заслын эмчилгээ, түүний дотор шүдний эмчилгээ хийлгэхээс өмнө болон дараа урьдчилан сэргийлэх зорилгоор антибиотик хэрэглэх.
• Пневмококк, томуу болон бусад халдварын эсрэг вакцинжуулалт өндөр температурмөн зүрхний ачааллыг нэмэгдүүлнэ.
• Тамхинаас гарах, тамхи татах компанид байх.
• Аливаа эм, түүний дотор хүнсний нэмэлт бүтээгдэхүүн хэрэглэхдээ болгоомжтой байгаарай.

Эйзенменгерийн хам шинж нь амь насанд аюултай өвчин юм. Энэ өвчний урьдчилсан таамаглал нь түүнийг үүсгэсэн согог, зохих эмчилгээ хийх чадвараас хамаарна.

Өнөөдөр дэлхийн анагаах ухаанд ахиц дэвшил гарч байгаа хэдий ч зүрхний эмгэгүүд нь хүний ​​​​амьдралын чанар, дундаж наслалтыг эрс бууруулдаг анхны хүмүүсийн нэг хэвээр байна. Үүнээс гадна эмч нар зүрхний өвчний харьцангуй шинэ төрлийг илрүүлж байна. Тэдний нэг нь Австрийн зүрх судасны эмч, хүүхдийн эмч Виктор Эйзенменгерийн илрүүлсэн Эйзенменгерийн хам шинж юм. Эмгэг судлал нь нэлээд ховор бөгөөд бүрэн судлагдаагүй байна. Доорх нийтлэлд бид Эйзенменгерийн синдром гэж юу болох, түүний эмнэлзүйн зураглал, орчин үеийн кардиологийн эмгэгийг хэрхэн эмчилдэг талаар авч үзэх болно.

Эйзенменгер синдром гэж юу вэ?

Эйзенменгерийн өвчний хувьд нарийн төвөгтэй ба хам шинж гэсэн хоёр нэр томъёог ашигладаг. "Цогцолбор" гэсэн нэр томъёо нь тухайн өвчнийг тусгайлан хэлдэг бөгөөд "синдром" гэсэн нэр томъёо нь өвчтөнд шинж тэмдгийн цогцолбор (шинж тэмдгүүдийн хослол) гэсэн үг юм.

Эйзенменгерийн цогцолбор нь өөрөө зүрхний төрөлхийн хэвийн бус бүтэц бөгөөд ховдол хоорондын таславч нь өргөн хүрээтэй, өндөр согогтой байдаг. Нэмж дурдахад өвчтөн зүрхний баруун камертай, зүрхний хоёр камерын хэсэгт хэвийн бус аортын гаралтай байдаг. ICD-ийн дагуу эмгэг судлалын код - Q21.8 (зүрхний бусад төрөлхийн гажиг).

Чухал: Eisenmenger цогцолбор бүхий өвчтөнүүдийн дунд энэ нь тохиолдлын 10% -д ажиглагддаг.

Нярайд эмгэг үүсэх шалтгаанууд

Энэ төрлийн зүрхний эмгэг нь үр хөврөлийн өсөлтийн эхний 8 долоо хоногт умайд үүсдэг. Энэ үед хүүхдийн зүрх бүрэлдэн тогтдог. Аномалийн хөгжлийн найдвартай, шинжлэх ухаанаар батлагдсан шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Гэсэн хэдий ч эмч нар энэ нь жирэмсний явц, эх, ургийн биед үзүүлэх гуравдагч этгээдийн нөлөөлөл нь эмгэгийг өдөөдөг гэдэгт итгэдэг. Ургийн зүрхний хөгжил, бүтцэд дараах хүчин зүйлс нөлөөлдөг гэж үздэг.

• удамшил (хэрэв хүүхдийн эцэг эх нь зүрхний гажигтай гэр бүлийн түүхтэй бол);
• жирэмсэн эхийн жирэмсэн үед тодорхой эм уух;
• хортой ба физик нөлөөэхийн биед (архи, давс хүнд металлууд, цацрагийн нөлөөлөл, соронзон нөлөөлөл, чичиргээ гэх мэт);
• жирэмсний эхний гурван сард эхийн халдвар авсан вирусын халдвар.

Зүрхний эмгэгийн шинж тэмдэг

Цусны урсгал хэвийн бол хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд Эйзенменгерийн хам шинж шинж тэмдэггүй байж болно. Хэрэв гемодинамик баруунаас зүүн тийш үүсвэл согог нь дараах шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.

1. Биеийн дээд хэсгийн илэрхий хөхрөлт (нэрлэсэн хэсгийн хөхрөлт).
2. Харьцангуй амарч байсан ч гэсэн байнгын амьсгал давчдах.
3. Ядаргаа ихсэх, бие махбодийн хүнд сул дорой байдал.
4. Тогтмол Энэ нь уйтгартай өвдөлт юмцээжний хэсэгт.
5. Тахикарди, зүрх дэлсэх.
6. Байнга толгой өвдөх.
7. Хамараас байнга эмгэгийн цус алдалт (үүнд hemoptysis).
8. Хүзүүний судлын харагдахуйц хавдар.

Түүгээр ч зогсохгүй хүний ​​биед Эйзенменгерийн цогцолбор байгаа эсэхийг түүгээр нь тодорхойлж болно Гадаад төрх. Ихэнхдээ ийм өвчтөнүүд squat хийхийг оролддог тул хүчилтөрөгчийн дутагдлыг арилгадаг. Үүний зэрэгцээ, Эйзенменгерийн цогцолбор бүхий өвчтөнүүд нурууны хэв гажилтыг мэдэрч, зүрхний байрлалаас дээш цээжний тодорхой цухуйсан байдаг.

Ерөнхийдөө ийм хүмүүс хөгжлийн хоцрогдолтой байдаггүй ч хараа, хэл ярианы эмгэг нь тодорхой хэмжээгээр буурч байгааг энд тэмдэглэх нь зүйтэй. Эйзенменгерийн хам шинж нь байнга уушгины хатгалгаа, амьсгалын замын цочмог вируст халдвар, бронхитаар тодорхойлогддог.

Чухал: хэрэв эмгэг нь шинж тэмдэггүй бол энэ нь тохиолдож болно гэнэтийн үхэлховдолын фибрилляцийн дэвсгэр дээр. Эмнэлзүйн зураг нь тодорхой байгаа өвчтөнүүд амьсгалын дээд замын цус алдалт эсвэл цус алдалтаас болж үхэж болно. цочмог дутагдалзүрх сэтгэл.

Оношлогоо

Шинээр төрсөн эсвэл насанд хүрсэн өвчтөнийг зүгээр л шалгаж, зүрхний чимээг сонсох нь эмчийг өгдөггүй бүрэн зураг. Оношийг батлахын тулд хэд хэдэн судалгаа хийх шаардлагатай.

• Электрокардиограмм (ЭКГ). Эмч нь миокарди дахь цахилгаан импульсийн дамжуулалтыг хянах боломжийг олгодог.
• Цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг. Зүрх, түүний контурын параметрүүдийг үнэлэх, түүнчлэн том судасны нөхцөл байдлыг үнэлэх шаардлагатай.
• Эхокардиографи (зүрхний хэт авиан шинжилгээ). Зүрх, судас, хавхлагын системийн ажлыг харах боломжтой болгодог. Гемодинамикийн эмгэгийг илрүүлдэг.
• Зүрхний катетержуулалт. Энэ нь түүний хэсэг тус бүрийн зүрхний байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог.

Чухал: Эйзенменгерийн хам шинж нь ихэвчлэн бусад өвчнөөр далдлагдсан байдаг бөгөөд энэ нь оношлоход хүндрэл учруулж, өвчтөний амьдралын үнэт цагийг үрдэг. Жишээ нь, байнга цус алдахфон Виллебрандын өвчин гэж андуурч магадгүй.

Зүрхний эмгэгийн эмчилгээ

Эйзенменгерийн хам шинжийг бүрэн эмчлэх боломжгүй. Бүх эмийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг арилгах, өвчтөний амьдралын оновчтой чанарыг хадгалахад чиглэгддэг. Эмчилгээ нь мөн багтдаг урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээуушигны даралт ихсэх гэх мэт болзошгүй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. эмийн эмчилгээүйл ажиллагаанд бэлтгэх үе шатанд, эсвэл үүнийг хийх боломжгүй тохиолдолд гүйцэтгэнэ. Өвчтөний нөхцөл байдлыг хэвийн хэмжээнд байлгахын тулд хэд хэдэн эмийг зааж өгдөг.

• Фосфодиэстераза 5-р төрлийн дарангуйлагчид. Эдгээр нь цусны судасны бүх гөлгөр булчингийн эдэд нөлөөлөх боломжийг олгодог.
• Простациклин. Тэд уушигны артерийн бүсийн даралтыг бууруулж, булчинд хүчилтөрөгчийн хэрэглээг ихээхэн сайжруулдаг. Үүнээс гадна ийм эм нь уушигны судсыг гэмтээхээс сэргийлдэг.
• Антикоагулянтууд. Цусны бүлэгнэл, тромбозоос сэргийлнэ.
• Аритмийн эсрэг эмүүд. хэм алдагдалаас сэргийлж тогтворжуулна зүрхний цохилт.
• Эндотелин рецепторын антагонистууд. Уушигны судасны үйл ажиллагааг хэвийн болгох зорилгоор тогтоодог. Гэхдээ эдгээр эм нь зүрхэнд сөрөг нөлөө үзүүлдэг. Тиймээс тэдгээрийг ховор, богино хугацаанд ашигладаг.

Энэ өвчний мэс заслыг өвчтөний зүрхний хэмнэлийг хэвийн болгодог зүрхний аппарат суурилуулах эсвэл арилгах зорилгоор хийдэг. Ялангуяа хоёр дахь төрлийн мэс засал нь амьдралын сайн боломжийг олгодог бага нас.

Чухал: Дээрх бүх аргуудын үр дүн бага байвал өвчтөнд уушиг, зүрх шилжүүлэн суулгах хагалгааг зааж өгнө. Энэ тохиолдолд таамаглал нь нэлээд таатай байна.

Урьдчилан сэргийлэх

тухай урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ, дараа нь бүх зүйл генетик болон эхээс хамаарна. Хэрэв генетикийг ялах боломжгүй бол жирэмсэн эх ургийн зүрхний хэвийн бус бүтцээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд чадах бүхнээ хийж чадна. Үүнийг хийхийн тулд жирэмсэн үед та өөрөө эм уухаас татгалзаж, вирусын халдвараас өөрийгөө хамгаалж, зөв ​​хооллох хэрэгтэй. Үүнээс гадна, биед хортой нөлөө үзүүлж болзошгүй газруудаас зайлсхийхийг зөвлөж байна (аж ахуйн нэгж химийн үйлдвэр, цацрагийн бүс гэх мэт).

Эйзенменгерийн хам шинж нь өвчтөний амьдралын чанарыг бууруулаад зогсохгүй ихээхэн хэсгийг нь устгадаг эмгэг гэдгийг ойлгох нь чухал. Тиймээс жирэмсэн эмэгтэйн гол үүрэг бол хүүхэд эрүүл, хүчтэй төрөхийн тулд бүх зүйлийг хийх явдал юм.

Согог нь ургийн амьдралд нийцдэг. Төрсний дараа зууван нүх, артериозын суваг хэвийн хаагддаг. Венийн цус баруун тосгуураас баруун ховдол руу урсдаг. Эндээс ихэнх ньцус уушигны артери болон уушгинд цутгаж, тэндээсээ уушигны судал руу буцдаг. зүүн тосгуур. Аорт нь ховдолын таславчийн гажигтай "давган суудаг" тул баруун ховдолын цусны зарим хэсэг нь аорт руу цутгадаг. Энэ согогийн үед уушигны артерийн даралт ихээхэн нэмэгддэг. Энэ нь гол судасны даралтанд хүрч эсвэл бүр давж болно. Уушигны цусны эргэлтийн даралт ихсэх нь уушигны артериолын эсэргүүцэл ихэссэнээр тайлбарлагддаг (уушигны эргэлтийн цусны минутын хэмжээ нэмэгддэггүй, энэ нь хэвийн эсвэл ихэвчлэн багасдаг). Энэ нь системийн эргэлтийн эсэргүүцлийн утгатай тэнцүү байж болно. Энэ нь уушигны цусны эргэлтийг гиперволеми, өвчтөнийг уушигны хавангаас хамгаалдаг зохих нөхөн олговор юм. Уушигны цусны эргэлтийн даралтыг нэмэгдүүлэх механизм тодорхойгүй байна. Артериолын спазм, артериолын бүтцийн анатомийн өөрчлөлтийн талаар саналууд гарсан. Сүүлийнх нь гистологийн шинжилгээгээр батлагдсан тул магадлал өндөр байдаг.

Eisenmenger цогцолбор дахь цусны эргэлт муу байгаа нь баруун ховдлын гипертрофи үүсгэдэг. Эрт орой хэзээ нэгэн цагт хөхрөлт гарч ирдэг. Энэ нь венийн-артерийн шунттай холбоотой юм. Аорт руу цутгаж буй венийн цусны хэмжээ нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна: ховдолын таславчийн гажиг, аортын декстропозын зэрэг, баруун ховдол ба аорт дахь систолын даралтын харьцаа. Уушигны гипертензи ихсэх тусам венийн-артерийн шунтны хэмжээ нэмэгддэг.

Эмгэг судлалын болон физиологийн үүднээс авч үзвэл Эйзенменгерийн цогцолборын хөгжлийн хоёр үеийг ярьж болно: хөхрөлтгүй үе шат, хөхрөлттэй үе шат. Эхний үе шатанд захын артерийн цусны хүчилтөрөгчийн ханалт хэвийн буюу бараг хэвийн байна, учир нь шунт нь зүүнээс баруун тийш, өөрөөр хэлбэл артери-венийн төрлөөр (том цусны эргэлттэй харьцуулахад уушигны цусны эргэлтийн судасны эсэргүүцэл багатай) тохиолддог. нэг). Хоёрдугаарт, дианетик, үе шатанд захын артерийн цусны хүчилтөрөгчийн ханалт буурдаг, учир нь шунт нь баруунаас зүүн тийш, өөрөөр хэлбэл венийн-артерийн шунт дагуу явагддаг (илүү өндөр байгаатай холбоотой). судасны эсэргүүцэлтом хэмжээтэй харьцуулахад уушигны эргэлтэнд).

Патологийн анатоми.

Аорт ховдолыг "унадаг" байрлал нь ихэвчлэн дунд зэрэг байдаг. Ховддол хоорондын таславчийн мембран хэсэгт байрлах согог байж болно том хэмжээ(ихэвчлэн 1.5-3 см диаметртэй). Уушигны артерийн хэмжээ үргэлж хэвийн байдаг; ихэнх тохиолдолд их бие, мөчрүүд нь заримдаа мэдэгдэхүйц өргөжиж байдаг. Уушигны артериолуудад тодорхой морфологийн өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна: судасны люмен багасч, дунд булчингийн өтгөрөлт. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь уушгины үйл ажиллагаа явуулж эхлэх үед умайн гадуурх амьдралын үед урвуу хөгжил байхгүй, уушгинд цусны эргэлтийн үлдсэн төрөлтэй холбоотой байдаг. Дараа нь уушигны артерийн даралт ихсэхээс үүдэлтэй артериолуудад хоёрдогч өөрчлөлтүүд (интимагийн хоёрдогч фиброз өтгөрөлт) үүсдэг.

Баруун ховдол ба баруун тосгуургипертрофи болон өргөссөн. Зүүн ховдол томроогүй байна. Өвчтөнүүдийн 25-20% -д баруун талын аортын нуман хаалга ажиглагддаг.

Эйзенменгер цогцолборын клиник ба шинж тэмдэг

Эмнэлэг нь нэлээд олон янз байдаг. Хөхрөлт дагалддаг зүрхний төрөлхийн гажигуудын дунд Эйзенменгерийн цогцолбор нь бусад гажигтай харьцуулахад илүү сайн тэсвэртэй байдаг. Хэрэв уушигны артери өргөсөөгүй бол хөхрөлт байхгүй. Энэ нь өргөжих үед ихэнх өвчтөнүүдэд ажиглагддаг хөхрөлт нь бэлгийн бойжилт эсвэл залуу насандаа илэрдэг. Заримдаа хөхрөлт нь төрснөөс хойш ажиглагддаг эсвэл амьдралын эхний хоёр жилд, ихэнх тохиолдолд 10 жилийн дараа илэрдэг. Ямар ч тохиолдолд Эйзенменгерийн цогцолбор нь эрт биш харин хожуу хөхрөлтөөр тодорхойлогддог (Фаллотын тетралогиас ялгаатай нь хөхрөлт эрт илэрдэг). Хөхрөлт үүсэх хугацаа нь аортын декстропозын зэргээс хамаарна. Энэ нь илүү тод байх тусам хөхрөлт эрт бөгөөд илүү чухал юм. Хөхрөлт урт хугацаадунд зэрэг байж болно. Энэ нь тогтмол байх эсвэл зөвхөн биеийн тамирын дасгал хийх үед л гарч ирдэг. Өвчин хөгжихийн хэрээр хөхрөлт аажмаар нэмэгдэж, нас барахаас өмнө хамгийн тод илэрдэг.

Полицитеми нь ихэвчлэн хөнгөн шинж чанартай байдаг; Бөмбөр хэлбэртэй хуруу нь үргэлж ажиглагддаггүй бөгөөд хожуу шинж тэмдэг юм. Тэд Фаллотын тетралоги шиг тод биш юм, учир нь хөхрөлт үүссэний дараа харьцангуй богино хугацааны дараа үхэл тохиолддог.

Амьсгал давчдах, ерөнхий сулрал, ядрах зэрэг гомдол байнга гардаг. Мөн ажиглагдсан толгой өвдөх, ухаан алдах хандлагатай. Хөхрөлт үүсэх үед амьсгал давчдах нь маш их өвддөггүй ч илүү тод болдог. Хел тавих байрлалд тайвшрал бий. Амьсгалын замын халдварууд түгээмэл байдаг. Цус алдалт, хамрын цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог. Уушигны артерийн зүүн давтагдах мэдрэлийг дарах нь хоолой сөөхөд хүргэдэг. Бие махбодийн хөгжил, өсөлт нь зөвхөн эрт болон удаан хугацааны (бага наснаас) хөхрөлтийн үед л нөлөөлдөг.

Зүрхний хэсэгт зүрхний бөмбөрцөг, заримдаа өвчүүний зүүн талд лугшилт ажиглагддаг. Зүрхний уйтгартай байдал нь ерөнхийдөө бага зэрэг өргөсдөг эсвэл өөрчлөгддөггүй. Ховдолын таславчийн согогийн голдуу чанга, бүдүүлэг систолын чимээ сонсогддог бөгөөд энэ нь муурны шуугиан дагалддаг. Дуу чимээний голомт нь өвчүүний ирмэгийн зүүн талын гурав - дөрөв дэх хавирга хоорондын зай юм. Энд уушигны хавхлагын харьцангуй дутлын диастолын шуугиан (Грэм-Стиллийн чимээ шуугиан) сонсогддог бөгөөд ихэвчлэн зөвхөн заасан хэсэгт хязгаарлагддаг, зөөлөн байдаг. Гэсэн хэдий ч зүрхний бүсэд аортын дутагдлын диастолын шуугиан (барзгар, захын шинж тэмдэг дагалддаг) ба диастолын шуугиан (тасралтгүй систолын-диастолын шуугиануудын нэг хэсэг болох) патентын артериозын шуугиантай байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Эйзенменгерийн цогцолборыг ихэвчлэн нэгтгэдэг болохыг сонсож болно. 2-р аялгууны өргөлт нь уушигны артерийн дээгүүр илэрхийлэгддэг. Венийн артерийн шунт эмнэлзүйн хувьд хараахан илрээгүй үед эфирийн шинжилгээ эерэг байж болно.

Рентген зураг өөр байна.

Зүрхний сүүдрийн хэмжээ хэвийн эсвэл бага зэрэг томорч, уушигны артерийн артерийн нуман хаалга бага зэрэг цухуйсан байна. IN ховор тохиолдолдсүүдэр нь модон гутлын хэлбэрийг авдаг. Уушигны артерийн мөчрүүдийн сүүдэр нь мөн онцлог шинжгүй байдаг. Согог байгаа эсэхийг сэжиглэх нь зөвхөн сүүдрийн амьд лугшилтаар л төрдөг. уушигны үндэс. Ихэнх тохиолдолд зүрхний сүүдэр нь баруун ховдол, заримдаа баруун тосгуурын улмаас дунд зэрэг томордог. Уушигны артерийн нум нь тодорхой цухуйж, лугшиж байна. Зүрхний сүүдэр нь ихэвчлэн бөмбөрцөг хэлбэртэй байдаг. Уушигны үндэс дэх уушигны артерийн мөчрүүд өргөжиж, лугшилттай, уушигны судасны хэв маяг нэмэгддэг.

Зарим тохиолдолд зүрхний бүх хэмжээ томорч, ямар хэсгүүдээс болж байгааг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Уушигны артери нь аневризмаар өргөжиж, уушигны үндэс, уушигны артерийн том мөчрүүд лугшилттай байдаг. Гэсэн хэдий ч судасны цохилт нь тосгуурын таславчийн мэдэгдэхүйц гажигтай үед ажиглагддаг тул уушигны захын хэсэгт ажиглагддаггүй.

Электрокардиографийн өгөгдөл нь өвөрмөц биш бөгөөд ихэвчлэн нормоос ялгаатай байдаггүй. Зүрхний цахилгаан тэнхлэг нь хэвийн байрлалд байж болох ч ихэнхдээ баруун тийш хазайсан, Вилсоны босоо эсвэл хагас босоо байрлалыг тэмдэглэдэг. Шүд томорч магадгүй R,гэхдээ ихэнхдээ энэ нь хэвийн байдаг. Баруун эсвэл хоёр ховдолын хэт ачааллын шинж тэмдэг ихэвчлэн илэрдэг; заримдаа интервал уртассан байдаг. P-Q,бүслэлт баруун хөлТүүний багц.

Оношлогоонд чухал ач холбогдолтой зүйл бол зүрхний дуу чимээ, зүрхний манометр, ангиокардиографийн үр дүн юм. Баруун ховдол, уушигны артери дахь систолын даралт ихсэж, баруун тосгуур, уушигны хялгасан судсанд хэвийн байна. Уушигны гипертензи ихсэх тусам уушигны артериол дахь диастолын даралт нэмэгддэг. Баруун ховдол дахь цусны хүчилтөрөгчийн ханалт нь баруун тосгуураас илүү байдаг. Баруун ховдолд тарьсан тодосгогч бодис нь аорт болон уушигны артерийг нэгэн зэрэг дүүргэж, уушигны артери өргөжиж, тодосгогч масс түүн болон түүний мөчрүүдэд хадгалагдаж, зүрхний зүүн хагаст тодосгогч бодис нэмэгдэх нь хоцрогдсон, илэрхий бага байдаг. норм.

Хүндрэлүүд

Эйзенменгерийн цогцолборын хүндрэлүүд: бактерийн эндокардит, амьсгалын дээд замын катрин, тархины эмболизм, түүний дотор парадоксикууд.

Согогийн ялгавартай оношлогоо

Хэрэв хөхрөлт байхгүй бол уушигны артерийн их бие, мөчрүүд (цэвэр уушигны нарийсал, патентын артериоз, ховдол хоорондын мэдэгдэхүйц гажиг, тосгуурын таславч) тэлэлттэй байдаг Эйзенменгер цогцолбор ба төрөлхийн зүрхний гажиг хоёрыг ялгах шаардлагатай. согог).

Хүндрэлгүй тусгаарлагдсан патентын артериозыг хасахад хялбар байдаг. Уушигны гипертензи, венийн артерийн шунттай патентын артериозын хавсарсан тохиолдолд хүндрэл үүсдэг. Тосгуурын таславчийн гажиг, ялангуяа хөхрөлттэй хавсарч, Эйзенменгерийн цогцолбортой төстэй эмнэлзүйн болон рентген зураглалыг өгдөг. Гэсэн хэдий ч тосгуурын таславчийн гажигтай хөхрөлт нь ихэвчлэн үе үе байдаг. Хамгийн хэцүү зүйл бол Эйзенменгерийн цогцолборыг уушигны гипертензи бүхий тусгаарлагдсан мэдэгдэхүйц өндөр ховдолын таславчаас ялгах явдал юм. Үндсэн онцлох тэмдэгЭнэ нь Эйзенменгерийн цогцолбор дахь гол судасны декстрозаци юм, гэхдээ аортын дунд зэргийн задрал, давамгайлсан артери-венийн шунт нь венийн-артерийн шунт болж өөрчлөгдсөн тохиолдолд эдгээр хоёр өвчнийг эмнэлзүйн хувьд судсаар ялгах нь бараг боломжгүй юм.

Хөхрөлттэй Эйзенменгерийн цогцолборыг юуны түрүүнд Фаллотын тетралогиас ялгах ёстой. Гэсэн хэдий ч Эйзенменгерийн цогцолборын үед ийм тод хөхрөлт, "тимпани хуруу", полицитеми байхгүй, уушигны артерийн их бие, мөчрүүдийн тэлэлт, хурц цохилт байдаг. Эргэлзээтэй, ялган оношлоход хэцүү бүх тохиолдолд зүрх, уушигны артери, аортын хөндийг катетержуулах, тэдгээрийн даралтыг хэмжих, цусны хүчилтөрөгчийн ханалтыг судлах, ангиокардиографи хийдэг.

Эйзенменгер цогцолборын эмчилгээ

Уушигны цусны эргэлтийн байнгын даралт ихсэх, уушигны артерийн хананд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт гарахаас өмнө хийсэн тохиолдолд согогийг арилгах мэс засал үр дүнтэй байдаг.

Хөхрөлт үүсэх хүртэл таамаглал нь эргэлзээтэй таатай байна. Хожуу хөхрөлттэй хэлбэр нь илүү таатай байдаг ч өвчтөнүүд тодорхой хөхрөлт эхэлснээс хойш 10-аас дээш жил амьдрах нь ховор байдаг. Ихэнх тохиолдолд баруун зүрхний дутагдлын улмаас 20-30 насандаа нас бардаг. Эрт хөхрөлттэй хэлбэр нь ихэвчлэн эхнээсээ таагүй явцтай байдаг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн насанд хүрэхээсээ өмнө нас бардаг. Хэдийгээр энэ гажигтай хүмүүс хөхрөлттэй бусад төрөлхийн гажигтай хүмүүсээс урт насалдаг ч дундаж наслалт 25 орчим жил байдаг.

Эйзенменгерийн хам шинж буюу цогцолбор нь зүрхний төрөлхийн гажигуудын нэг юм. Согог нь маш ховор тохиолддог - хүүхдийн Эйзенменгер синдром нь зүрх, судасны бүх төрөлхийн эмгэгийн 4-5% -ийг эзэлдэг. Ихэнхдээ энэ нь хүүхэд насанд хүрэхээс өмнө үүсдэг. Гэсэн хэдий ч энэ цогцолбор нь өсвөр насандаа хөгжиж, залуу насандаа ахих тохиолдол байдаг.

Олон талаараа Эйзенменгерийн синдром нь Этьен-Луи Артур Фаллотын тодорхойлсон зүрхний гажигтай төстэй байдаг - Фаллотын гурвал, тетралоги, пентад. Уушигны артерийн нарийсалт байхгүй бол тэднээс ялгаатай.

Эйзенменгерийн хам шинж буюу цогцолбор нь зүрхний төрөлхийн гажигуудын нэг юм

Этиологи ба физиологи

Эйзенменгерийн хам шинжийн хамгийн түгээмэл шалтгаан нь зүрхний хоёр тасалгааны хоорондох нүх (шунт) үүсэх явдал юм. Ийм нүх нь төрөлхийн эсвэл зохиомлоор үүссэн байж болно мэс засал. Шунт нь зөвхөн зүрхэнд төдийгүй уушгинд хэвийн бус цусны эргэлтийг өдөөдөг. Артерийн болон венийн цусны холимог. Цус нь биед орохын оронд уушгинд буцаж ирдэг. Үүнээс болж уушгинд цусны даралт нэмэгддэг. Судаснууд нь хатуу болж, аажим аажмаар нимгэрч, жижиг хөлөг онгоцыг гэмтээх аюултай. Энэ нь бүх эрхтэн, эд эсэд хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнд хүргэдэг бөгөөд зүрх нь илүү хурдан ажиллах шаардлагатай болдог.

Цогцолборыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг зүрхний бусад эмгэгүүд:

• нээлттэй тосгуурын суваг;
• хөхрөлт зүрхний гажиг (уушигны цусны урсгал ихсэх нөхцөл);
• нийтлэг артерийн их бие.

Мөн удамшил нь энэ эмгэгтэй хүүхэдтэй болох эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Зүрх судасны өвчин

Эйзенменгерийн синдромын физиологийн дэвшил нь цусны урсгалын бүтцэд (зүрх ба цусны судасны хөндийн багц) өөрчлөлтийн спектрээр илэрхийлэгддэг бөгөөд энэ нь эргэлт буцалтгүй эсвэл эргэлт буцалтгүй байж болно.

Eisenmenger хам шинжийн тохиолдол муур, нохойд ч боломжтой байдаг. Харамсалтай нь амьтан ихэнх тохиолдолд хурдан үхдэг.

Шинж тэмдэг

Ихэнхдээ өвчин нь удаан хугацааны туршид шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд эмчлэхэд хэцүү үед хожуу үе шатанд илэрдэг. Тиймээс урьдчилан сэргийлэх үзлэгийг үл тоомсорлож болохгүй. Зүрх судасны эмчийн тогтмол үзлэг нь ноцтой, ховор өвчнийг цаг тухайд нь тодорхойлоход тусална.

Эйзенменгер цогцолборын шинж тэмдэг:

• толгой эргэх;
• эмгэгийн ядаргаа, сул дорой байдал;
• амьсгал давчдах;
• кардиопальмус;
• хэм алдагдал;
• шахалтын мэдрэмж, цээжний зүүн талд өвдөх;

Энэ өвчний шинж тэмдэгүүдийн нэг нь хэм алдагдал юм

• байнга ханиалгах халдлага;
• ухаан алдах;
• хөлрөх нэмэгдсэн;
• хэвлийн хөндийн хаван;
• хуруу, хөлийн хуруунд мэдээ алдах, чичрэх;
• цусаар ханиалгах;
• хамтарсан бүсэд хавдар.

Фаллотын тодорхойлсон бүлгийн өвчнөөс ялгаатай нь хөхрөлт (хөхрөлт), бөмбөр хэлбэртэй хуруу, цагны шил хэлбэртэй хумсны хавтан хожуу илэрдэг. Энэ нь энэ тохиолдолд уушигны артери нарийсдаггүйтэй холбоотой юм.

Өвчний хөгжлийн хоёр үеийг ялгаж салгаж болно.

• I - хөхрөлтгүй;
• II - хөхрөлттэй.

Эхний үе шатанд захын артерийн цусны хүчилтөрөгчийн ханалт алдагдахгүй, эсвэл эмгэг нь бие махбодид бага зэрэг нөлөөлдөг. Энэ хугацаа нь шинж тэмдэггүй эсвэл бүдэг зурагтай байж болно. Хоёр дахь шатанд цусан дахь хүчилтөрөгчийн ханалт мэдэгдэхүйц буурч, өвчний шинж тэмдэг илт илэрдэг.

At зохисгүй эмчилгээзүрхний шигдээс үүсч болно

Хэрэв өвчтөн зохих ёсоор хүлээж авахгүй бол эмчилгээний тусламж, хүндрэлүүд үүсдэг:

• эмболи;
• биед төмрийн дутагдал;
• зүрхний архаг дутагдал;
• тулай;
• зүрхний шигдээс;
• цус харвалт;
• бактерийн шинж чанартай эндокардийн үрэвсэл;
• тархины цус алдалт;
• хоёрдогч полицитеми;
• цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэн (цусны судас нурахаас эсүүд нэвтэрсэнтэй холбоотой);
• бөөрний дутагдал;
• тархинд халдварт үйл явц;
• нугас, тархи зэрэг бүх эрхтнүүдийн цусны эргэлтийн эмгэг;
• гэнэтийн үхэл.

Хэрэв зохих ёсоор эмчлэхгүй бол бөөрний дутагдал үүсч болно.

Оношлогоо

Өнгөцхөн үзлэг хийсэн ч гэсэн мэргэжилтэн зүрхний хэмнэлийн зөрчлийг илрүүлэх болно. Оношийг батлахын тулд нэмэлт шинжилгээ хийх шаардлагатай:

• EchoCG;
• цээжний рентген зураг;
• зүрхний катетержуулалт.

Өвчтөнүүд цусны зураг дээр хүчтэй өөрчлөлтүүдтэй тулгардаг тул гематокритын тоо (цусны эсийн харьцаа) бүхий цусны ерөнхий шинжилгээний үзүүлэлтүүд нь оношлоход маш чухал юм. Судалгааны үр дүнд полицитеми илэрч болох бөгөөд гематокрит 60% -иас хэтрэх болно.

Хамгийн түгээмэл ялгах оношлогоо: артерийн нарийсал, Фаллотын пентад, патентын суваг.

Эмчилгээ

Заримдаа өвчтөнүүд бие махбодоос цусыг зайлуулах (флеботоми, өмнө нь флеботоми) хийдэг. Алдагдсан шингэний хэмжээг нөхөхийн тулд физиологийн уусмалыг тухайн хүнд тарьдаг.

Өвчтөнүүд биеэсээ тодорхой хэмжээний цус гаргаж авах боломжтой - флеботоми

Өвчтөнд хүчилтөрөгч өгч болно, гэхдээ энэ процедур нь өвчнийг даамжрахаас урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг эсэх нь одоогоор тодорхойгүй байна. Үүнээс гадна тайвшруулах эм, судас тэлэх эмийг тогтооно.

Мэс заслын эмчилгээ нь маш нарийн төвөгтэй байдаг: үйл ажиллагааны явцад ховдолын таславчийн гажиг, аортын эмгэгийг арилгах шаардлагатай. Энэ нь бараг үргэлж хиймэл суулгацыг шаарддаг зүрхний хавхлаг. Мэс заслын үйл ажиллагааны нарийн төвөгтэй байдлаас шалтгаалан зарим тохиолдолд процедур нь маш аюултай бөгөөд өвчтөний үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

IN хүнд тохиолдлуудӨвчтөний амийг аврахын тулд зүрх, уушиг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно.

Урьдчилан таамаглал

Эрт хөхрөлттэй хэлбэрүүд нь туйлын тааламжгүй байдаг. Мэс засал хийхгүй бол өвчтэй хүүхдүүд насанд хүрэхээсээ өмнө нас бардаг.

Хэрэв хөхрөлт үүсэхээс өмнө өвчин илэрсэн бол таамаглал нь таатай байх болно. Нэгэнт хөхрөлт үүссэн ч гэсэн зохих эмнэлгийн тусламж авсан ч өвчтөнүүд ихэвчлэн 10-аас дээш жил амьдардаггүй.

Синдромтой өвчтөнүүд 20-50 жил амьдардаг. Өвчний явц нь бие махбод дахь бусад эмгэгүүд, түүнчлэн наснаас хамаарна. Мэдэгдэж байгаагаар цусны даралт нас ахих тусам нэмэгддэг бөгөөд энэ нь Эйзенменгер цогцолбор бүхий өвчтөнүүдийн эрүүл мэндэд сөргөөр нөлөөлдөг.

Ерөнхийдөө энэ өвчний прогноз нь хөхрөлттэй бусад согогуудаас илүү сайн байдаг.

Согог нь ургийн амьдралд нийцдэг. Төрсний дараа зууван нүх, артериозын суваг хэвийн хаагддаг. Венийн цус баруун тосгуураас баруун ховдол руу урсдаг. Эндээс цусны ихэнх хэсэг нь уушигны артери болон уушгинд орж, уушигны судсаар дамжин зүүн тосгуур руу буцаж ирдэг. Аорт нь ховдолын таславчийн гажигтай "давган суудаг" тул баруун ховдолын цусны зарим хэсэг нь аорт руу цутгадаг. Энэ согогийн үед уушигны артерийн даралт ихээхэн нэмэгддэг. Энэ нь гол судасны даралтанд хүрч эсвэл бүр давж болно. Уушигны цусны эргэлтийн даралт ихсэх нь уушигны артериолын эсэргүүцэл ихэссэнээр тайлбарлагддаг (уушигны эргэлтийн цусны минутын хэмжээ нэмэгддэггүй, энэ нь хэвийн эсвэл ихэвчлэн багасдаг). Энэ нь системийн эргэлтийн эсэргүүцлийн утгатай тэнцүү байж болно. Энэ нь уушигны цусны эргэлтийг гиперволеми, өвчтөнийг уушигны хавангаас хамгаалдаг зохих нөхөн олговор юм. Уушигны цусны эргэлтийн даралтыг нэмэгдүүлэх механизм тодорхойгүй байна. Артериолын спазм, артериолын бүтцийн анатомийн өөрчлөлтийн талаар саналууд гарсан. Сүүлийнх нь гистологийн шинжилгээгээр батлагдсан тул магадлал өндөр байдаг.

Eisenmenger цогцолбор дахь цусны эргэлт муу байгаа нь баруун ховдлын гипертрофи үүсгэдэг. Эрт орой хэзээ нэгэн цагт хөхрөлт гарч ирдэг. Энэ нь венийн-артерийн шунттай холбоотой юм. Аорт руу цутгаж буй венийн цусны хэмжээ нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна: ховдолын таславчийн гажиг, аортын декстропозын зэрэг, баруун ховдол ба аорт дахь систолын даралтын харьцаа. Уушигны гипертензи ихсэх тусам венийн-артерийн шунтны хэмжээ нэмэгддэг.

Эмгэг судлалын болон физиологийн үүднээс авч үзвэл Эйзенменгерийн цогцолборын хөгжлийн хоёр үеийг ярьж болно: хөхрөлтгүй үе шат, хөхрөлттэй үе шат. Эхний үе шатанд захын артерийн цусны хүчилтөрөгчийн ханалт хэвийн буюу бараг хэвийн байна, учир нь шунт нь зүүнээс баруун тийш, өөрөөр хэлбэл артери-венийн төрлөөр (том цусны эргэлттэй харьцуулахад уушигны цусны эргэлтийн судасны эсэргүүцэл багатай) тохиолддог. нэг). Хоёрдугаарт, дианетик, үе шатанд захын артерийн цусны хүчилтөрөгчийн ханалт буурдаг, учир нь шунт нь баруунаас зүүн тийш, өөрөөр хэлбэл венийн-артерийн шунт дагуу явагддаг (уушигны цусны эргэлтийн судасны эсэргүүцэл том хэмжээтэй харьцуулахад өндөр байдаг). нэг).

Патологийн анатоми.

Аорт ховдолыг "унадаг" байрлал нь ихэвчлэн дунд зэрэг байдаг. Ховддол хоорондын таславчийн мембраны хэсэгт байрлах согог нь том хэмжээтэй (ихэвчлэн 1.5-3 см диаметртэй) байж болно. Уушигны артерийн хэмжээ үргэлж хэвийн байдаг; ихэнх тохиолдолд их бие, мөчрүүд нь заримдаа мэдэгдэхүйц өргөжиж байдаг. Уушигны артериолуудад тодорхой морфологийн өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна: судасны люмен багасч, дунд булчингийн өтгөрөлт. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь уушгины үйл ажиллагаа явуулж эхлэх үед умайн гадуурх амьдралын үед урвуу хөгжил байхгүй, уушгинд цусны эргэлтийн үлдсэн төрөлтэй холбоотой байдаг. Дараа нь уушигны артерийн даралт ихсэхээс үүдэлтэй артериолуудад хоёрдогч өөрчлөлтүүд (интимагийн хоёрдогч фиброз өтгөрөлт) үүсдэг.

Баруун ховдол, баруун тосгуур нь гипертрофи болон өргөссөн байдаг. Зүүн ховдол томроогүй байна. Өвчтөнүүдийн 25-20% -д баруун талын аортын нуман хаалга ажиглагддаг.

Эйзенменгер цогцолборын клиник ба шинж тэмдэг

Эмнэлэг нь нэлээд олон янз байдаг. Хөхрөлт дагалддаг зүрхний төрөлхийн гажигуудын дунд Эйзенменгерийн цогцолбор нь бусад гажигтай харьцуулахад илүү сайн тэсвэртэй байдаг. Хэрэв уушигны артери өргөсөөгүй бол хөхрөлт байхгүй. Энэ нь өргөжих үед ихэнх өвчтөнүүдэд ажиглагддаг хөхрөлт нь бэлгийн бойжилт эсвэл залуу насандаа илэрдэг. Заримдаа хөхрөлт нь төрснөөс хойш ажиглагддаг эсвэл амьдралын эхний хоёр жилд, ихэнх тохиолдолд 10 жилийн дараа илэрдэг. Ямар ч тохиолдолд Эйзенменгерийн цогцолбор нь эрт биш харин хожуу хөхрөлтөөр тодорхойлогддог (Фаллотын тетралогиас ялгаатай нь хөхрөлт эрт илэрдэг). Хөхрөлт үүсэх хугацаа нь аортын декстропозын зэргээс хамаарна. Энэ нь илүү тод байх тусам хөхрөлт эрт бөгөөд илүү чухал юм. Хөхрөлт нь удаан хугацааны туршид дунд зэрэг байж болно. Энэ нь тогтмол байх эсвэл зөвхөн биеийн тамирын дасгал хийх үед л гарч ирдэг. Өвчин хөгжихийн хэрээр хөхрөлт аажмаар нэмэгдэж, нас барахаас өмнө хамгийн тод илэрдэг.

Полицитеми нь ихэвчлэн хөнгөн шинж чанартай байдаг; Бөмбөр хэлбэртэй хуруу нь үргэлж ажиглагддаггүй бөгөөд хожуу шинж тэмдэг юм. Тэд Фаллотын тетралоги шиг тод биш юм, учир нь хөхрөлт үүссэний дараа харьцангуй богино хугацааны дараа үхэл тохиолддог.

Амьсгал давчдах, ерөнхий сулрал, ядрах зэрэг гомдол байнга гардаг. Толгой өвдөх, ухаан алдах хандлагатай байдаг. Хөхрөлт үүсэх үед амьсгал давчдах нь маш их өвддөггүй ч илүү тод болдог. Хел тавих байрлалд тайвшрал бий. Амьсгалын замын халдварууд түгээмэл байдаг. Цус алдалт, хамрын цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог. Уушигны артерийн зүүн давтагдах мэдрэлийг дарах нь хоолой сөөхөд хүргэдэг. Бие махбодийн хөгжил, өсөлт нь зөвхөн эрт болон удаан хугацааны (бага наснаас) хөхрөлтийн үед л нөлөөлдөг.

Зүрхний хэсэгт зүрхний бөмбөрцөг, заримдаа өвчүүний зүүн талд лугшилт ажиглагддаг. Зүрхний уйтгартай байдал нь ерөнхийдөө бага зэрэг өргөсдөг эсвэл өөрчлөгддөггүй. Ховдолын таславчийн согогийн голдуу чанга, бүдүүлэг систолын чимээ сонсогддог бөгөөд энэ нь муурны шуугиан дагалддаг. Дуу чимээний голомт нь өвчүүний ирмэгийн зүүн талын гурав - дөрөв дэх хавирга хоорондын зай юм. Энд уушигны хавхлагын харьцангуй дутлын диастолын шуугиан (Грэм-Стиллийн чимээ шуугиан) сонсогддог бөгөөд ихэвчлэн зөвхөн заасан хэсэгт хязгаарлагддаг, зөөлөн байдаг. Гэсэн хэдий ч зүрхний бүсэд аортын дутагдлын диастолын шуугиан (барзгар, захын шинж тэмдэг дагалддаг) ба диастолын шуугиан (тасралтгүй систолын-диастолын шуугиануудын нэг хэсэг болох) патентын артериозын шуугиантай байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Эйзенменгерийн цогцолборыг ихэвчлэн нэгтгэдэг болохыг сонсож болно. 2-р аялгууны өргөлт нь уушигны артерийн дээгүүр илэрхийлэгддэг. Венийн артерийн шунт эмнэлзүйн хувьд хараахан илрээгүй үед эфирийн шинжилгээ эерэг байж болно.

Рентген зураг өөр байна.

Зүрхний сүүдрийн хэмжээ хэвийн эсвэл бага зэрэг томорч, уушигны артерийн артерийн нуман хаалга бага зэрэг цухуйсан байна. Ховор тохиолдолд сүүдэр нь модон гутлын хэлбэртэй байдаг. Уушигны артерийн мөчрүүдийн сүүдэр нь мөн онцлог шинжгүй байдаг. Согог байгаа эсэхийг сэжиглэх нь зөвхөн уушигны үндэсийн сүүдрийн амьд лугшилтаар өдөөгдөж болно. Ихэнх тохиолдолд зүрхний сүүдэр нь баруун ховдол, заримдаа баруун тосгуурын улмаас дунд зэрэг томордог. Уушигны артерийн нум нь тодорхой цухуйж, лугшиж байна. Зүрхний сүүдэр нь ихэвчлэн бөмбөрцөг хэлбэртэй байдаг. Уушигны үндэс дэх уушигны артерийн мөчрүүд өргөжиж, лугшилттай, уушигны судасны хэв маяг нэмэгддэг.

Зарим тохиолдолд зүрхний бүх хэмжээ томорч, ямар хэсгүүдээс болж байгааг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Уушигны артери нь аневризмаар өргөжиж, уушигны үндэс, уушигны артерийн том мөчрүүд лугшилттай байдаг. Гэсэн хэдий ч судасны цохилт нь тосгуурын таславчийн мэдэгдэхүйц гажигтай үед ажиглагддаг тул уушигны захын хэсэгт ажиглагддаггүй.

Электрокардиографийн өгөгдөл нь өвөрмөц биш бөгөөд ихэвчлэн нормоос ялгаатай байдаггүй. Зүрхний цахилгаан тэнхлэг нь хэвийн байрлалд байж болох ч ихэнхдээ баруун тийш хазайсан, Вилсоны босоо эсвэл хагас босоо байрлалыг тэмдэглэдэг. Шүд томорч магадгүй R,гэхдээ ихэнхдээ энэ нь хэвийн байдаг. Баруун эсвэл хоёр ховдолын хэт ачааллын шинж тэмдэг ихэвчлэн илэрдэг; заримдаа интервал уртассан байдаг. P-Q,баруун багц салбар блок.

Оношлогоонд чухал ач холбогдолтой зүйл бол зүрхний дуу чимээ, зүрхний манометр, ангиокардиографийн үр дүн юм. Баруун ховдол, уушигны артери дахь систолын даралт ихсэж, баруун тосгуур, уушигны хялгасан судсанд хэвийн байна. Уушигны гипертензи ихсэх тусам уушигны артериол дахь диастолын даралт нэмэгддэг. Баруун ховдол дахь цусны хүчилтөрөгчийн ханалт нь баруун тосгуураас илүү байдаг. Баруун ховдолд тарьсан тодосгогч бодис нь аорт болон уушигны артерийг нэгэн зэрэг дүүргэж, уушигны артери өргөжиж, тодосгогч масс түүн болон түүний мөчрүүдэд хадгалагдаж, зүрхний зүүн хагаст тодосгогч бодис нэмэгдэх нь хоцрогдсон, илэрхий бага байдаг. норм.

Хүндрэлүүд

Эйзенменгерийн цогцолборын хүндрэлүүд: бактерийн эндокардит, амьсгалын дээд замын катрин, тархины эмболизм, түүний дотор парадоксикууд.

Согогийн ялгавартай оношлогоо

Хэрэв хөхрөлт байхгүй бол уушигны артерийн их бие, мөчрүүд (цэвэр уушигны нарийсал, патентын артериоз, ховдол хоорондын мэдэгдэхүйц гажиг, тосгуурын таславч) тэлэлттэй байдаг Эйзенменгер цогцолбор ба төрөлхийн зүрхний гажиг хоёрыг ялгах шаардлагатай. согог).

Хүндрэлгүй тусгаарлагдсан патентын артериозыг хасахад хялбар байдаг. Уушигны гипертензи, венийн артерийн шунттай патентын артериозын хавсарсан тохиолдолд хүндрэл үүсдэг. Тосгуурын таславчийн гажиг, ялангуяа хөхрөлттэй хавсарч, Эйзенменгерийн цогцолбортой төстэй эмнэлзүйн болон рентген зураглалыг өгдөг. Гэсэн хэдий ч тосгуурын таславчийн гажигтай хөхрөлт нь ихэвчлэн үе үе байдаг. Хамгийн хэцүү зүйл бол Эйзенменгерийн цогцолборыг уушигны гипертензи бүхий тусгаарлагдсан мэдэгдэхүйц өндөр ховдолын таславчаас ялгах явдал юм. Гол ялгагдах шинж чанар нь Эйзенменгерийн цогцолбор дахь гол судасны декстрозаци юм, гэхдээ гол судасны дунд зэргийн декстрозаци ба артерийн-венийн шунт нь венийн-артерийн шунт болж өөрчлөгдсөн тохиолдолд эдгээр хоёр өвчнийг эмнэлзүйн хувьд судсаар ялгах нь бараг боломжгүй юм. .

Хөхрөлттэй Эйзенменгерийн цогцолборыг юуны түрүүнд Фаллотын тетралогиас ялгах ёстой. Гэсэн хэдий ч Эйзенменгерийн цогцолборын үед ийм тод хөхрөлт, "тимпани хуруу", полицитеми байхгүй, уушигны артерийн их бие, мөчрүүдийн тэлэлт, хурц цохилт байдаг. Эргэлзээтэй, ялган оношлоход хэцүү бүх тохиолдолд зүрх, уушигны артери, аортын хөндийг катетержуулах, тэдгээрийн даралтыг хэмжих, цусны хүчилтөрөгчийн ханалтыг судлах, ангиокардиографи хийдэг.

Эйзенменгер цогцолборын эмчилгээ

Уушигны цусны эргэлтийн байнгын даралт ихсэх, уушигны артерийн хананд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт гарахаас өмнө хийсэн тохиолдолд согогийг арилгах мэс засал үр дүнтэй байдаг.

Хөхрөлт үүсэх хүртэл таамаглал нь эргэлзээтэй таатай байна. Хожуу хөхрөлттэй хэлбэр нь илүү таатай байдаг ч өвчтөнүүд тодорхой хөхрөлт эхэлснээс хойш 10-аас дээш жил амьдрах нь ховор байдаг. Ихэнх тохиолдолд баруун зүрхний дутагдлын улмаас 20-30 насандаа нас бардаг. Эрт хөхрөлттэй хэлбэр нь ихэвчлэн эхнээсээ таагүй явцтай байдаг. Өвчтөнүүд ихэвчлэн насанд хүрэхээсээ өмнө нас бардаг. Хэдийгээр энэ гажигтай хүмүүс хөхрөлттэй бусад төрөлхийн гажигтай хүмүүсээс урт насалдаг ч дундаж наслалт 25 орчим жил байдаг.

Олон тооны зүрхний гажигуудын дунд эмчлэхэд хэцүү хосолсон хэлбэрүүд байдаг. Тэдний нэг нь Эйзенменгерийн хам шинж юм.

Энэ эмгэгийн үед зүрхний булчингийн ажилд ихээхэн өөрчлөлт гардаг. Гол аорт нь толин тусгал байрлалтай тул цусны шүүрэл зүүнээс баруун тийш өөрчлөгдөж, хөгжиж, баруун ховдолын хэмжээ нэмэгддэг.

Эйзинменгер синдром нь ихэвчлэн өндөр настай хүмүүст илэрдэг боловч хүүхдүүдийн дунд ийм тохиолдол гардаг.

Шалтгаанууд

Эйзенменгерийн хам шинж нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог өвчин юм. Эмгэг судлалын шалтгаан, өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүдийн дунд дараахь зүйлс орно.

• Жирэмсэн эмэгтэйн хорт хавдар үүсгэгч бодис, хүнсний нэмэлт тэжээл ихтэй хоол хүнс хэрэглэх.
• Ургийн байнгын чичиргээ, цацраг идэвхт цацрагийн нөлөө.
• Бид эм, ялангуяа шээс хөөх эм хэрэглэхийг хянадаггүй ().
• Эхний болон сүүлийн гурван сард хүнд хэлбэрийн токсикоз.
• Эцэг эхийн генетикийн урьдал нөхцөл байдал.
• жирэмсэн эмэгтэйд өвчин үүсгэсэн.

Эйзенменгерийн хамшинж нь цагаан өнгөтэй, артериовенийн цус алдалт нь хөхрөлт дагалддаггүй, хөх, арьсны тод хөхрөлттэй байдаг.

Хэвийн цусны урсгал өөрчлөгдөхөд гемодинамикийн үйл явцын механизм эвдэрнэ.

• венийн артерийн шунт үүсдэг;
• цус холилдох;
• бага хэмжээний хүчилтөрөгч цусанд ордог;
• Цусны судасны хана зузаан болдог.

Эйзенменгерийн хам шинжийн үндсэн шинж тэмдгүүд:

• Хурууны судлууд томорсон.
• Мөргөл.
• Нугалам хоорондын дискний хэв гажилт.
• Нурууны завсрын дискийг хавчих.
• Ухаан алдах.
• Цээжний цухуйлт.
• Хэвлийн хөндийд хурц өвдөлт.
• Яриа удааширдаг.
• Цусны зузаан нэмэгддэг.
• Амьсгалын замын байнгын өвчин, ARVI.

Үүний зэрэгцээ хүний ​​сэтгэцийн болон бие махбодийн чадвар өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Зүрхний бүсэд өвдөлт нь angina pectoris-ийн эрчимтэй төстэй байдаг: зүүн гар, мөрний ир, мөрөнд цацруулдаг.

Эйзенменгерийн хүнд хэлбэрийн синдромтой өвчтөнүүдийг дараахь байдлаар тодорхойлж болно.

• арьсны цэнхэр өнгө;
• байнга амьсгалах;
• амьсгал давчдах;
• шүүрэл цусны салиауушигнаас.

Хүнд тохиолдолд энэ нь бас тохиолддог:

• бактерийн эндокардит;
• уушигны цус алдалт гарч ирдэг;
• тромбоз;

Хэрэв өвчтөн эмчилгээг үл тоомсорловол зүрхний дутагдал, үхэл тохиолддог. Эйзенменгерийн өвчний шинж тэмдэггүй явц нь гэнэтийн үхлийн хөгжлийн улмаас аюултай байдаг.

Оношлогоо

Хэрэв өвчтөн Эйзенменгерийн синдромтой гэж сэжиглэж байгаа бол эмч оношлохын тулд хэд хэдэн үзлэгийг зааж өгдөг.

• Электрокардиограмм.
• Цээжний рентген зураг.
• Зүрхний хэт авиан шинжилгээ.
• Биохимийн ба.
• Уушигны томографи.
• Зүрхний катетержуулалт.
• Ачааллын туршилт.

Эмчилгээ

Eisenmenger хам шинжийн эмчилгээ нь консерватив, мэс заслын эмчилгээ юм. Гэхдээ энэ өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй юм. Ийм оноштой өвчтөнүүд зүрх судасны эмчийн хяналтанд тогтмол хамрагдаж, гэртээ цусны даралтыг тогтмол хэмжиж байх ёстой.

Мансууруулах бодис

Шинж тэмдэг, хүндрэлийн эрсдлийг арилгахын тулд дараахь зүйлийг тогтооно.

• Булчингийн хурцадмал байдлыг арилгах эмүүд.
• Простациклин (цусны даралтыг бууруулах).
• Цус шингэрүүлэгч.
• Аритмийн эсрэг эмүүд.

Үйл ажиллагаа

Хүнд тохиолдолд зүрх, уушиг шилжүүлэн суулгах нь сонголт болдог. Дархлаа дарангуйлах, вирусын эсрэг эмчилгээ нь мэс заслын эмчилгээний үр дүнг сайжруулахад тусална. Амь насанд аюултай хэм алдагдал үүсэх тохиолдолд үүнийг зааж өгнө.

Урьдчилан таамаглах

Эйзенменгерийн синдромтой зөв амьдралын хэв маягтай бол таамаглал таатай байна. Урьдчилан сэргийлэх зарим зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл та урт наслах боломжтой.

Өвчтөнүүд ихэвчлэн идэвхтэй амьдралын хэв маягийг удирддаг Гипоксеми үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд зарим хязгаарлалт шаардлагатай. Шингэний дутагдалд орох, амьсгалын замын цочмог вируст халдвар байнга өвчлөх, өндөрт өртөх, гэнэт усанд орохоос зайлсхийхийг мэргэжилтнүүд зөвлөж байна. хүйтэн ус, мансууруулах бодис хэрэглэх, наранд удаан хугацаагаар өртөх, гипертерми, NSAID болон зарим мэдээ алдуулагч хэрэглэх.

Эйзенменгерийн цогцолбор нь маш ховор тохиолддог зүрхний гажиг юм. Үүний зэрэгцээ өвчтөнүүд тэсвэрлэхэд хэцүү байдаг биеийн тамирын дасгал, сул дорой байдлаас болж зовж шаналж, хэд хэдэн байдаг тааламжгүй шинж тэмдэг. Дундаж наслалт нь хөхрөлт үүссэн цагаас эхлэн тоологдож эхэлдэг. Үүний дараа арван жилийн дотор үхэл тохиолддог.

Тодорхойлолт

Энэ согог нь өвчтэй өвчтөнүүдийн дөнгөж 3% -д оношлогддог. Энэ нөхцөл байдал нь ховдолын хоорондох таславчийн гажиг, баруун ховдол дахь гипертрофийн үйл явц, аортын хэвийн бус байрлалаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь хоёр ховдолтой холбогдож, тэдгээрийн дээр байрладаг.

Энэ асуудал нь хүйсийн аль алинд нь тохиолддог бөгөөд заримдаа бусад эмгэгийн үед тохиолддог.

Хөгжлийн шалтгаанууд

Эмгэг судлалын тодорхой шалтгааныг нарийн тогтоогоогүй байна. Эмч нар төрөхийн өмнөх үед ч ийм гажиг үүсдэг гэж хэлдэг.

Ийм эмгэгийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг. Энэ нь тохиолддог:

• генетикийн урьдал нөхцөл байдлын нөлөөн дор;
• хүүхэд төрүүлэх үед эмэгтэйн цусанд халдвар орсон бол;
• жирэмсэн эх нь согтууруулах ундаа, мансууруулах бодис, тамхи татдаг бол;
• жирэмсэн эмэгтэй зарим эм уусны дараа;
• цацраг болон цахилгаан соронзон цацраг, чичиргээний нөлөөн дор;
• токсикозтой;
• дотоод шүүрлийн эмгэгийн нөлөөн дор.

Үе шатууд

Эмгэг судлалын үйл явцдараах байдлаар хөгждөг:

1. Цагаан муу. Энэ үе шатанд хөхрөлт байхгүй хэвээр байна. Цусны ховдолын хоорондох таславчийн согогийн улмаас цус нь зүүн ховдолоос баруун тийш шилждэг. Үүний ачаар цус нь ихэвчлэн хүчилтөрөгчөөр ханасан байдаг бөгөөд энэ нь арьсыг хөхрөхөөс сэргийлдэг.
2. Цэнхэр дэд. Энэ тохиолдолд хөхрөлт гарч ирдэг бөгөөд энэ нь баруун ховдолоос зүүн тийш цусны урсгалтай холбоотой байдаг. Энэ шалтгааны улмаас артерийн цус бага зэрэг хүчилтөрөгч авдаг.

Шинж тэмдэг

Eisenmenger цогцолбор нь удаан хугацааны туршид харагдахгүй байж болох шинж тэмдгүүдийг агуулдаг. Төрөхөөс өмнөх үед шинж тэмдэг илрээгүй. Уушигны артери өргөсөөгүй л бол арьс, салст бүрхүүлийн өнгө өөрчлөгддөггүй.

Цэнхэр согогийн анхны илрэлүүд ажиглагдаж байна залуу насандаабэлгийн бойжилтын эхэн үед. Хэрэв зүрхний бүтэц мэдэгдэхүйц доройтсон бол хүүхэд төрсний дараа эсвэл эхний хэдэн жилд шинж тэмдэг илэрч болно.

Цагаан согогийн үе шат нь өвчтөний нөхцөл байдал муудаж, нөлөө үзүүлэхгүй. бие бялдрын хөгжил, эрхтэн, эд эс хангалттай цус, хүчилтөрөгч хүлээн авдаг. Эмгэг судлалыг ердийн үзлэгээр санамсаргүйгээр илрүүлж болно.

Гэвч цаг хугацаа өнгөрөхөд баруун ховдолын хэв гажилт үүсч, түүний хэмжээ нэмэгдэж, уушигны гипертензи үүсч, цэнхэр үе шат руу шилжих шилжилт аажмаар ажиглагддаг.

Уушигны артерийн даралт ихсэх нь цусны урсгалын чиглэл өөрчлөгдөж, венийн цус зүүн ховдол руу ордог. Энэ нь артерийн цустай холилдож, хүчилтөрөгчийн дутагдалтай аорт руу ордог. Энэ нь бүх биеийн үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг.

Энэ үе шатанд:

• арьсны хөхрөлт ажиглагдаж байна;
• сул дорой байдлын талаар санаа зовох;
• ачааллыг тэсвэрлэхэд хэцүү;
• амьсгал давчдах нь таныг зовоож байна;
• зүрхний цохилт нэмэгддэг;
• хэмнэл эвдэрсэн;
• Цээжинд өвдөлт, агшилтын мэдрэмж намайг зовоож байна.

Энэ бүхэн нь өвчтөний сайн сайхан байдалд сөргөөр нөлөөлдөг. Ихэнх өвчтөнүүд дараахь зүйлийг тэмдэглэж байна.

• энэ нь биеийн байдал муудахад хувь нэмэр оруулдаг биеийн хөдөлгөөн юм;
• байнга толгой өвдөх;
• үе үе ухаан алдах тохиолдол гардаг;
• цус ихэвчлэн хамараас урсдаг;
• Цэрэнд цустай ханиалгаж байгаад санаа зовж байна.

Перинаталь үед урагт Эйзенменгерийн өвчин (цогцолбор, хам шинж) зэрэг эмгэг үүсдэг. Цаг тухайд нь илрүүлж, засч залруулахгүй бол аюултай болдог.
Хэрэв өвчин нь бага насандаа илрээгүй бол түүний шинж тэмдгүүд нь хөгшин насандаа илэрвэл мэргэжилтэнээс аль болох хурдан зөвлөгөө авах шаардлагатай.

Тиймээс Эйзенменгерийн хам шинжийн ойлголтод юу багтдаг болохыг олж мэдье.

Өвчний онцлог

Өвчин үүсгэсэн төрөлхийн гажигзүрхний бүсэд энэ өвчнийг нээж, тодорхойлсон эрдэмтний нэрээр нэрлэгдсэн - Эйзенменгер синдром. Эмгэг судлал нь зүрхний гажигтай холбоотой байдаг.

Синдром нь төрөлхийн гажигтай хослуулсан байдаг.

• Аортыг хэвийн байрлалаас нь нүүлгэн шилжүүлэх. Түүний байршлыг "морьтон" гэж нэрлэдэг. Хэвийн бус байрлал нь хоёр ховдолоос цус аорт руу орох боломжийг олгодог.
• Венийн болон артерийн цусыг холбодог ховдолын хооронд таславч байдаг бөгөөд энэ нь эрүүл зүрхэнд боломжгүй юм. Septum бүрэн байхгүй байж болно Энэ нөхцөл байдал нь зүрхний янз бүрийн хагаст үүссэн даралтын түвшинд зөв харьцааг алдагдуулдаг. Баруун тосгуурт даралт ихсэх нь уушигны тойргийн цусны урсгалд муугаар нөлөөлж, тэнд цус ороход хүндрэл учруулдаг.
• Баруун ховдол нь гипертрофитэй байдаг бөгөөд ихэвчлэн өмнөх (эхний хоёр) эмгэгийн үр дүнд түүний хэмжээ нэмэгддэг.

Хазайлт нь тэмдгүүдтэй давхцдаг. Үүний ялгаа нь гол судасны нарийсалт байхгүй.

Маягт ба ангилал

Өвчин нь хоёр үе шатанд хуваагддаг.

Цайвар хэлбэрийн согогийн үе шат

Эмгэг судлалын эмгэгүүд анатомийн бүтэц, Эйзенменгерийн хам шинжийн шинж чанар нь зүүн ховдолоос артерийн цусыг баруун (венийн) ховдол руу шилжүүлэхэд хүргэдэг. Энэ гажиг нь арьсны өнгийг хөхөвтөл болгон өөрчлөхөд хүргэдэггүй.

Эдгээр эмгэгийн үр дүнд баруун ховдолын хэв гажилт үүсдэг бөгөөд түүний дотоод эзэлхүүн нэмэгддэг. Асаалттай цусны даралт өндөр байхбаруун тосгуурт уушигны судаснууд хариу үйлдэл үзүүлж, цаг хугацааны явцад эсэргүүцлийг нэмэгдүүлдэг. Уушигны гипертензийн урьдчилсан нөхцөл бүрддэг.

Дараах видео нь уушигны гипертензи гэж юу болохыг танд хэлэх болно.

Цэнхэр хэлбэрийн согогийн үе шат

Дээр дурдсан нөхцөл байдлын үр дүнд таславчийн согогоор дамжин ховдолын хооронд цус дамжуулах чиглэл баруун зүүн тийш өөрчлөгддөг. Артерийн цусыг венийн цус руу шингэлж, хүчилтөрөгчийн дутагдалд орсон цус руу орох том тойрогцусны эргэлт, хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг үүсгэдэг.

Энэ үе шатанд хөхрөлт гарч ирдэг. Арьсны цэнхэр өнгөний эрч хүч нь асуудлын зэргээс хамаарна.Цаг хугацаа өнгөрөхөд гипокситэй холбоотой хүндрэлүүд гарч ирдэг.

• Цус нь илүү наалдамхай болдог.
• Нөхөн олговрын механизмд цусны улаан эсийн тоо нэмэгддэг. Тэдний задрал ихсэх нь шинэ өвчин үүсэх урьдчилсан нөхцөлийг бүрдүүлдэг.
  • тулай,
  • холелитиаз
  • мөн бусад.

Шалтгаанууд

Эмгэг судлал нь төрөлхийн шинж чанартай байдаг. Хүүхэд тээж буй эхийн зан байдал, эрүүл мэнд нь түүний ирээдүйн эрүүл мэндэд шууд нөлөөлдөг.

Сөрөг хүчин зүйлүүд:

• ургийн дотоод амьдралд үзүүлэх нөлөө:
  • цахилгаан соронзон цацраг,
  • цацраг,
  • чичиргээ,
  • химийн бодис, түүний дотор эм;
  • хэвийн бус хөгжилд хүргэж болох бактери, вирус;
  • хорт хавдар үүсгэгч бодис;
• эрхтнүүдийн хэвийн бус хөгжилд хүргэдэг хромосомын гэмтэл.

Шинж тэмдэг

Өвчин нь хэсэг хугацаанд өөрийгөө илэрхийлэхгүй байж болно. Хазайлт нь хүсээгүй үйл явцыг үүсгэдэг бөгөөд үүний үр дүнд өвчний шинж тэмдэг цаг хугацааны явцад гарч ирдэг.

• биеийн хүчний үйл ажиллагааны явцад хүч чадал алдагдах, эрүүл мэнд муудах;
• ачаалал өгөх үед арьс хөхөвтөр өнгөтэй болдог;
• мөрний ир эсвэл гар руу цацрах боломжтой цээжний зүүн талд өвдөлт;
• ухаан алдах боломжит нөхцөл байдал,
• амьсгал давчдах,
• заримдаа цуст цэртэй ханиалгах шинж тэмдэг илэрдэг.

Оношлогоо

Мэргэжилтэн үзлэг хийсний дараа Эйзенменгерийн шинж тэмдгийг илтгэж болох зарим шинж тэмдгүүд байдаг.

• арьсны хөхрөлт,
• хурууны үзүүрийн хэлбэрийг өөрчлөх - "бөмбөр", хадаас - "цагны шил",
• тодорхой төрлийн дуу чимээг сонсох.

Хэрэв өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эсвэл энэ төрлийн согогийг төрөх үед илрүүлж, цаг тухайд нь засч залруулахгүй бол эмчилгээг зөв зааж өгөхийн тулд өвчтөнийг яаралтай шалгах шаардлагатай.

Асуудлыг судлахын тулд дараахь аргуудыг ашигладаг.

• Ангиографи нь дэлгэрэнгүй мэдээллийг өгдөг. Хэрэв эсрэг заалт байхгүй бол үүнийг хийдэг.
• Электрокардиографи - шаардлагатай журамзүрхний хэвийн үйл ажиллагааны онцлог шинжгүй хэмнэлийг тодорхойлох. Энэ аргыг ашиглан зүрхний үйл ажиллагааг өдрийн цагаар ажиглах боломжтой.
• Катетержуулалт - катетер нь цусны судсаар дамжин зүрхэнд ордог. Түүний тусламжтайгаар та үзлэг хийж, эмгэг судлалын бүх шинж чанарыг олж мэдэх боломжтой.
• Эхокардиографи нь хэт авиан ашиглан аюулгүй үзлэг хийх арга юм. тухай дэлгэрэнгүй дотоод бүтэцболон нормоос хазайлт. Гемодинамик үзүүлэлтүүдийг харуулна.
• Рентген зураг - процедур нь цээжний зургийг авах явдал юм. Үүн дээр та зүрхний хэлбэр өөрчлөгдөж, хэмжээ нь нэмэгдэж байгааг харж болно.

Дараах видео нь Эйзенменгерийн шинж тэмдэг гэж юу болох, ямар оношлогооны аргыг сонгох талаар илүү нарийвчилсан зургийг өгөх болно.

Эмчилгээ

Энэ эмгэгийн хувьд зөв зохион байгуулалттай тусламж - залруулга хэвийн бус газруудбага насандаа мэс заслын аргаар. Хэрэв өвчин хожуу насандаа илэрвэл засч залруулах ажлыг аль болох хурдан хийх хэрэгтэй.

Насанд хүрсэн үед хүндрэлийн үр дүнд туйлын радикал шийдлийг шаарддаг эргэлт буцалтгүй нөхцөл байдал үүсч болно. Хэрэв өвчтөн үүнд бэлэн биш байгаа бол өвчтөний амьдралыг уртасгах, чанарыг нь сайжруулахын тулд эмчилгээний болон эмийн аргаар нөхцөл байдлыг хадгалах боломжтой.

Эмчилгээний аргаар

Өвчтөн муудахаас зайлсхийхийн тулд нөхцөл байдлыг хэрхэн хадгалах талаар зөвлөмж авдаг.

Ийм өвчтөнүүдэд дараахь зүйлийг заагаагүй болно.

• өндөрлөг газар байх,
• стероид бус эм уух,
• хүйтэн усанд дүрэх,
• биеийн шингэн алдалт,
• усанд орохдоо хэт халах,
• амьсгалын замын цочмог халдварт өвчнөөр өвдөх,
• жирэмслэлт.

Эмийн эмчилгээ

Хэрэв хам шинж хангалттай хөгжиж, хүндрэл гарсан бол өвчтөнийг үүсгэсэн асуудлаас хамааран эмээр дэмжинэ. Уушигны гипертензийг бууруулахын тулд өвчтөнд зориулсан эмийг сонгох:

• азотын ислийг нэмэгдүүлдэг эмүүд;
• эндотелин антагонистууд,
• простациклиний антагонистууд.

Эмчийн хяналтан дор цусны улаан эсийн тоо нэмэгдэж байгааг флеботомигоор засч залруулахыг хичээдэг бол эзэлхүүнийг давсны уусмалаар хийдэг.

Бусад

Зүрхний бүтцийн эмгэгийн эмгэгийг эрт засах нь аорт болон таславчийн гажиг байрлалыг засах явдал юм. Зорилгодоо хүрэхийн тулд хаалттай (дотоод судас) болон нээлттэй мэс заслын оролцоог ашигладаг. Эдгээр арга хэмжээ нь өвчний хүнд үе шат эхлэхээс сэргийлж, өвчтөний амьдралыг бүрэн дүүрэн болгодог.

Өвчин хүндэрсэн, хүндрэл нь эргэлт буцалтгүй болсон тохиолдолд зүрх, уушгийг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийснээр нөхцөл байдлыг аврах боломжтой. Мэс заслын сонголтуудын нэг бол зүрх, уушиг шилжүүлэн суулгах таславчийг засах явдал юм.

Заримдаа өвчтөний нөхцөл байдлыг эргэлт буцалтгүй нөхцөлд байлгахын тулд өндөр мэргэшсэн мэргэжилтнүүд мэс заслын аргаар зарим тохируулга хийдэг. Мөн зүрхний аппаратыг бичиж өгөх боломжтой.

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх

Эмэгтэйчүүд жирэмслэлтээ төлөвлөж, генетикчтэй зөвлөлдөж, эрүүл мэндээ урьдчилан шалгах хэрэгтэй.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүд дараахь зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

• хортой химийн бодисуудтай холбоо барихаас зайлсхийх,
• хэрэв та эм уух шаардлагатай бол эмчид хандаарай;
• аюултай экологийн газар байж болохгүй,
• ионжуулагч цацрагт өртөхгүй байх;
• генетикийн бүтээгдэхүүн хэрэглэхгүй байх,
• эрүүл хоолны дэглэм баримтлах.

Хүндрэлүүд

Төрөлхийн эмгэгийг цаг тухайд нь засах ёстой мэс заслын арга. Өвчин хөгжихийн хэрээр энэ нь улам гүнзгий асуудлуудыг үүсгэдэг.

Гол шинж тэмдгүүд нь:

• толгой өвдөх,
• рахиокампс,
• байнга амьсгалын замын өвчин,
• уушигны шигдээс,
• уушигны цус алдалт,
• цээжний хэв гажилт,
• цусны бүлэгнэл үүсэхтэй холбоотой өвчин;

Урьдчилан таамаглах

Тухайн тохиолдол бүрт дундаж наслалт нь дараахь хүчин зүйлээс хамаарна.

• төрөлхийн гажиг ноцтой байдал,
• эрт тохируулга хийсэн эсэх,
• нөхцөл байдал хэр дэвшилттэй байна.

Энэ асуудалтай өвчтөнүүд 20 ÷ 50 жил амьдардаг. Бие махбодийн үйл ажиллагааг хязгаарлах шаардлагатай тул амьдралын чанар хангалтгүй байж магадгүй юм.Хэрэв өвчтөн ийм оноштой мэргэжилтнүүдээс тусламж хүсээгүй бол түүний дундаж наслалт 20-30 жилээр хязгаарлагддаг.