Catad_tema Parkinsonism - artikuj

Sëmundja e Parkinsonit: Përkufizimi, epidemiologjia, etiologjia, kursi, shenjat, simptomat dhe diagnoza

PJESA 1 semundja e Parkinsonit

Përkufizimi
Sëmundja e Parkinsonit (PD) është një sëmundje kronike degjenerative progresive e qendrës sistemi nervor, manifestohet klinikisht si shkelje e lëvizjeve të vullnetshme.
PD i referohet parkinsonizmit primar, ose idiopatik. Ekziston edhe parkinsonizmi sekondar, i cili mund të shkaktohet nga arsye të ndryshme, për shembull, encefaliti, mjekimi i tepërt dhe ateroskleroza cerebrale. Koncepti i "parkinsonizmit" vlen për çdo sindromë në të cilën vërehen çrregullime neurologjike karakteristike të PD.

Aspekte historike
BP u përshkrua për herë të parë doktor anglez James Parkinson në 1817 në esenë e tij mbi paralizën e tundur, në të cilën ai përmblodhi rezultatet e vëzhgimeve të gjashtë pacientëve.
J. Parkinson e përshkroi këtë sëmundje si një "paralizë tronditëse" me sa vijon manifestimet karakteristike: “Lëvizje drithëruese të pavullnetshme, dobësim i forcës muskulore, kufizim i aktivitetit të lëvizjes, busti i pacientit anohet përpara, ecja kthehet në vrap, ndërsa ndjeshmëria dhe inteligjenca e pacientit mbeten të paprekura”.
Që atëherë, PD është studiuar në detaje, janë specifikuar të gjitha simptomat e saj, por portreti i sëmundjes i hartuar nga J. Parkinson mbetet i saktë dhe i fuqishëm.

Epidemiologjia
Në Rusi, sipas burimeve të ndryshme, ka nga 117,000 deri në 338,000 pacientë me PD. Pas demencës, epilepsisë dhe sëmundjeve cerebrovaskulare, PD është më së shumti problem i përbashkët të moshuarit, siç dëshmohet nga prevalenca e saj në Rusi (1996):
1.8: 1000 në popullatën e përgjithshme
1.0: 100 në popullsinë e atyre mbi 70 vjeç
1.0: 50 në popullsinë e atyre mbi 80 vjeç

Mosha mesatare e shfaqjes së PD është 55 vjeç. Në të njëjtën kohë, në 10% të pacientëve sëmundja debuton në moshë të re, para 40 vjetësh. Incidenca e parkinsonizmit nuk varet nga gjinia, raca, statusi social ose vendi i banimit.
Supozohet se me rritjen e moshës mesatare të popullsisë, prevalenca e PD në popullatë do të rritet në vitet në vijim.
Në fazat e mëvonshme të sëmundjes, cilësia e jetës së pacientëve ulet ndjeshëm. Me çrregullime të rënda të gëlltitjes, pacientët humbin shpejt peshë. Në rastet e palëvizshmërisë së zgjatur, vdekja e pacientëve shkaktohet nga çrregullime të frymëmarrjes dhe plagë të shtratit.

Etiologjia
Origjina e PD mbetet e pa kuptuar plotësisht, megjithatë, një kombinim i disa faktorëve konsiderohet si shkaktar i sëmundjes:
plakje;
trashëgimia;
disa toksina dhe substanca.

Plakja
Fakti që disa manifestime të PD ndodhin edhe gjatë plakjes normale sugjeron se një nga faktorët shkaktarë të parkinsonizmit mund të jetë një rënie e lidhur me moshën në numrin e neuroneve të trurit. Në fakt, çdo 10 vjet jetë një person humbet rreth 8% të neuroneve. Aftësitë kompensuese të trurit janë aq të mëdha sa simptomat e parkinsonizmit shfaqen vetëm kur humbet 80% e masës nervore.

Trashëgimia
Mundësia e një predispozicioni gjenetik ndaj PD është diskutuar prej shumë vitesh. Mutacion gjenetik mendohet se shkaktohet nga ekspozimi ndaj disa toksinave në mjedis.

Toksina dhe substanca të tjera
Në vitin 1977, disa raste të parkinsonizmit të rëndë u përshkruan në të rinjtë e varur nga droga që merrnin heroinë sintetike. Ky fakt tregon se substanca të ndryshme kimike mund të "shkaktojnë" një proces patologjik në neuronet e trurit dhe të shkaktojnë shfaqje të parkinsonizmit.

Shkaqe të tjera të PD përfshijnë:
infeksionet virale, duke çuar në parkinsonizëm postencefalitik;
ateroskleroza cerebrale;
lëndime të rënda dhe të përsëritura traumatike të trurit.

Përdorimi afatgjatë i barnave të caktuara që bllokojnë lirimin ose transmetimin e dopaminës (për shembull, antipsikotikët, ilaçet që përmbajnë reserpine) gjithashtu mund të çojë në shfaqjen e simptomave të parkinsonizmit, kështu që gjithmonë duhet të sqaroni se çfarë terapie ka marrë pacienti përpara diagnozës. të PD-së.

Kursi i sëmundjes
Si rregull, PD ka një ecuri të ngadaltë, pra fazat e hershme sëmundja mund të mos diagnostikohet për disa vite. Një numër shkallësh përdoren për të karakterizuar fazat e PD, duke përfshirë shkallën e vlerësimit të Hoehn dhe Yahr dhe shkallën e unifikuar të vlerësimit të sëmundjes së Parkinsonit.

Lëvizjet
Korteksi merr pjesë në kontrollin e ndërgjegjshëm të lëvizjeve vullnetare lobet ballore truri, nga ku impulset nervore transmetohen në gjymtyrë. Roli i ndërmjetësve në transmetimin e impulseve ndërmjet neuroneve dhe sinapseve luhet nga neurotransmetuesit kimikë, ndër të cilët më i rëndësishmi është acetilkolina. Akti i lëvizjes vullnetare përfshin gjithashtu SISTEMI PIRAMIDOR

Sidoqoftë, i rëndësishëm për procesin holistik të lëvizjes është kontrolli jo vetëm mbi vullnetin, por edhe mbi lëvizjet e pavullnetshme. Ky funksion kryhet SISTEMI EKSTRAPIRAMIDAL duke siguruar lëvizje të qetë dhe aftësi për të ndërprerë veprimin e nisur. Ky sistem bashkon strukturat, ganglionet bazale, të vendosura jashtë medulla e zgjatur(prandaj edhe termi "sistem ekstrapiramidal"). Neurotransmetuesi që siguron kontroll të pandërgjegjshëm mbi lëvizjet quhet dopamine. PD bazohet në degjenerimin e neuroneve dopaminergjike - neurone që prodhojnë dhe ruajnë dopaminën.
Mosfunksionimi i neuroneve dopaminergjike çon në një çekuilibër të neurotransmetuesve frenues (dopaminë) dhe ngacmues (acetilkolinë), i cili klinikisht manifestohet nga simptomat e PD.
Trajtimi për PD, i cili synon të rivendosë çekuilibrin e neurotransmetuesve, mund të synohet ose në rritjen e niveleve të dopaminës në tru ose në uljen e niveleve të acetilkolinës.

Anatomia
Ganglia bazale (Fig. 1) kombinon strukturat e mëposhtme:
bërthama kaudate, putamen (së bashku striatum), globus pallidus dhe substantia nigra. Ganglionet bazale marrin të dhëna nga korteksi frontal, i cili është përgjegjës për kontrollin e lëvizjeve të vullnetshme dhe ndërmjetëson reagimin mbi kontrollin e lëvizjes së pavullnetshme përmes korteksit paramotor dhe talamusit.
PD ndodh për shkak të degjenerimit të neuroneve dopaminergjike në substancia nigra.
Dopamina prodhohet dhe grumbullohet në vezikulat e neuronit presinaptik dhe më pas, nën ndikimin e një impulsi nervor, lëshohet në çarjen sinaptike. Në çarjen sinaptike, ajo lidhet me receptorët e dopaminës të vendosur në membranën postinaptike të neuronit, duke rezultuar në kalimin e mëtejshëm të impulsit nervor përmes neuronit postinaptik.
Shenjat kryesore të sëmundjes së Parkinsonit

hipokinezi;

ngurtësi;

dridhje (dridhje);

çrregullime posturale.

Hipokinezia (bradikinezia)
manifestohet me ngadalësimin dhe zvogëlimin e numrit të lëvizjeve. Në mënyrë tipike, pacientët e përshkruajnë bradihipokinezinë si një ndjenjë dobësie dhe lodhje, ndërsa vëzhguesit e jashtëm kryesisht vërejnë një varfërim të konsiderueshëm të shprehjeve të fytyrës dhe gjesteve kur komunikojnë me pacientin. Është veçanërisht e vështirë për pacientin të fillojë lëvizjen, si dhe ekzekutimin e koordinuar të një akti motorik. Në fazat e mëvonshme të sëmundjes, pacientët vërejnë vështirësi në ndryshimin e pozicionit të trupit gjatë gjumit, i cili mund të shqetësohet për shkak të dhimbjes. Kur pacientë të tillë zgjohen, është shumë e vështirë të ngrihen nga shtrati pa ndihmën e dikujt tjetër.
Hipokinezia më së shpeshti shfaqet në trungun, gjymtyrët, muskujt e fytyrës dhe syve.

Ngurtësia
klinikisht manifestohet me rritje toni i muskujve. Gjatë ekzaminimit të lëvizjeve pasive, pacienti ndjen një rezistencë karakteristike në muskujt e gjymtyrëve, të quajtur fenomeni i "rrotave të ingranazheve". Rritja e tonit të muskujve skeletik përcakton gjithashtu qëndrimin karakteristik të përkulur të pacientëve me sëmundjen e Parkinsonit (i ashtuquajturi qëndrim i "kërkuesit"). Ngurtësia mund të shkaktojë dhimbje dhe në disa raste dhimbja mund të jetë simptoma e parë që i bën pacientët të kërkojnë trajtim. kujdes mjekësor. Është pikërisht për shkak të ankesave aktive të dhimbjes që pacientë të tillë fillimisht mund të diagnostikohen gabimisht me reumatizëm.

Dridhja
nuk shoqëron domosdoshmërisht parkinsonizmin. Ndodh për shkak të tkurrjes ritmike të muskujve antagonistë me një frekuencë prej 5 dridhjesh në minutë dhe është një dridhje pushimi. Dridhja është më e dukshme në duar, i ngjan "pilulave që rrotullohen" ose "numërimit të monedhave" dhe bëhet më pak e theksuar ose zhduket kur kryeni një lëvizje të drejtuar. Ndryshe nga dridhja e parkinsonit, dridhja esenciale ose familjare është gjithmonë e pranishme dhe nuk zvogëlohet me lëvizjen.

Paqëndrueshmëria posturale
Ndryshimet në reflekset posturale aktualisht konsiderohen si një nga kryesoret manifestimet klinike Sëmundja e Parkinsonit së bashku me dridhje, ngurtësi dhe hipokinezi. Reflekset posturale janë të përfshira në rregullimin e qëndrimit në këmbë dhe ecjes dhe janë të pavullnetshme, si të gjitha reflekset e tjera. Në sëmundjen e Parkinsonit, këto reflekse janë të dëmtuara, ato ose dobësohen ose mungojnë plotësisht. Korrigjimi i posturës është i pamjaftueshëm ose plotësisht i paefektshëm. Reflekset posturale të dëmtuara shpjegojnë rëniet e shpeshta të pacientëve me parkinsonizëm.
Për të vendosur një diagnozë të PD, duhet të jenë të pranishëm të paktën dy nga katër manifestimet e përmendura më sipër.

Simptomat dhe diagnoza e parkinsonizmit.
Diagnoza e PD bazohet tërësisht në vëzhgimet klinike, sepse Nuk ka teste specifike diagnostikuese për këtë sëmundje.
Shfaqja e sëmundjes në moshë të hershme (para 40 vjetësh) shpesh e ndërlikon diagnozën, sepse BP është një "privilegj" i të moshuarve. Në fazat e hershme, pacientët mund të përjetojnë vetëm disa ngurtësi në gjymtyrë, ulje të fleksibilitetit të kyçeve, dhimbje ose vështirësi të përgjithshme në ecje dhe lëvizjet aktive Prandaj, interpretimi i gabuar i simptomave në fillimin e sëmundjes nuk është i pazakontë.

Ja si duket lista e simptomave të PD:

• hipokinezi;
• qëndrim i përkulur;
• ecje e ngadaltë;
• acheirokinesis (ulja e lëkundjeve të krahëve gjatë ecjes);
• vështirësi në ruajtjen e ekuilibrit (paqëndrueshmëri posturale);
• episodet e ngrirjes;
• ngurtësi si një "ingranazh";
• dridhje pushimi (dridhje e rrotullimit të pilulës);
• mikrografi;
• vezullim i rrallë;
• hipomimia (fytyrë e ngjashme me maskën);
• fjalim monoton;
• çrregullime të gëlltitjes;
• pështymë;
• mosfunksionim Fshikëza urinare;
• çrregullime autonome;
• depresioni.

Përveç simptomave të listuara, shumë pacientë ankohen për vështirësi në ngritjen nga shtrati dhe kthimin në shtrat gjatë gjumit të natës, gjë që çrregullon ndjeshëm jo vetëm cilësinë e gjumit të natës, por si pasojë edhe dobinë e zgjimit gjatë ditës.
I ndjekur nga Përshkrim i shkurtër manifestimet e parkinsonizmit që nuk u diskutuan më lart.

Qëndrimi i përkulur
Pasqyron ngurtësinë në muskujt fleksorë të trungut, i cili manifestohet me përkulje gjatë ecjes.

Ecje e ngadaltë
Një pacient me PD ecën me hapa të vegjël të përzier, të cilët ndonjëherë e detyrojnë të përshpejtojë hapin e ndonjëherë edhe të fillojë të vrapojë (i ashtuquajturi "propulsion") për të mbajtur një qëndrim vertikal.

Akeirokineza
Zvogëloni lëvizjen e krahut kur ecni.

"Ngrirja"
Konfuzion kur filloni të lëvizni ose përpara se të kapërceni një pengesë (për shembull, një derë). Mund të shfaqet edhe në të shkruar dhe në të folur.

Mikrografia
Koordinimi i dobët në kyçin e dorës dhe dorën rezulton në dorëshkrim të vogël dhe të paqartë.

Vezullim i ngadalshëm
Ndodh për shkak të hipokinezisë në muskujt e qepallave. Vështrimi i pacientit perceptohet si "parrëqethëse".

Të folurit monoton
Humbja e koordinimit në muskujt e përfshirë në artikulim çon në monotonin e të folurit të pacientit, humbjen e theksit dhe intonacionit (disprozodi).

Çrregullime të gëlltitjes
Hipersalivimi nuk është tipik për ata që vuajnë nga PD, por vështirësitë në gëlltitje i pengojnë pacientët të zbrazin zgavrën me gojë nga pështyma e prodhuar normalisht.

Çrregullime urinare
Ka një rënie të forcës së tkurrjes së fshikëzës dhe nxitje e shpeshtë në urinim (e ashtuquajtura "fshikëz neurogjenike").

Çrregullime autonome
Ato përfshijnë kapsllëk të shpeshtë të shkaktuar nga kontraktueshmëria e ngadaltë e zorrëve, dhjamosja e shtuar e lëkurës (seborrhea me vaj) dhe nganjëherë hipotensioni ortostatik.

Depresioni
Përafërsisht gjysma e pacientëve me sëmundjen e Parkinsonit (sipas burimeve të ndryshme, nga 30 në 90% të rasteve) përjetojnë simptoma të depresionit. Nuk ka konsensus mbi natyrën e depresionit. Ka prova që depresioni është në fakt një nga simptomat e sëmundjes së Parkinsonit. Ndoshta depresioni, përkundrazi, ka natyrë reaktive dhe zhvillohet tek një person që vuan nga një sëmundje e rëndë motorike. Megjithatë, depresioni mund të vazhdojë pavarësisht korrigjimit të suksesshëm të defektit motorik me barna antiparkinsoniane. Në këtë rast, kërkohet receta e antidepresantëve.

Lidhjet:
1. Crevoisier C., et al. Eur Neurol 1987, 27, Suppl.1, 36-46.
2. Siegfried J. Eur Neurol 1987, 27. Suppl 1, 98-104.
3. PoeweW.H.,et al. Clin Neuropharmacol 1986, 9, Suppl.1, 430.
4. Dupont E., et al. Acta Neurol Scand 1996, 93, 14-20.
5. Lees A.J., et al. Clin Neuropharmacol 1988, 11(6), 512-519.
6. Bayer A. J., et al. Clin Pharm. dhe Atje. 1988, 13, 191-194.
7. Stieger M. J., et al. Clin Neuropharmacol 1992, 15,501-504.
8. Fornadi F, etj. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3,7-15.
9. Stocchi S., et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3, 16-20.
10. Fedorova N.V. "Trajtimi dhe rehabilitimi i pacientëve me parkinsonizëm" Diss. për konkurrencë gradë shkencore Doktor i Shkencave Mjekësore M., 1996.

NË TË. Skripkina, O.S. Levin

Akademia Mjekësore Ruse e Arsimit Pasuniversitar, Qendra për Sëmundjet Ekstrapiramidale (Moskë)

Ngrirja gjatë ecjes është një fenomen unik që shfaqet tek pacientët me sëmundjen e Parkinsonit (PD) dhe disa çrregullime të tjera ekstrapiramidale, e cila karakterizohet nga episode të papritura, të shkurtra të dëmtimit të aftësisë për të filluar ose vazhduar ecjen. Ngrirja gjatë ecjes ndodh kryesisht në fazat e avancuara dhe të vonshme të PD. Nëse vërehet ngrirja në vitin e parë të sëmundjes, është e nevojshme të përjashtohen neurodegjenerimet e tjera (paraliza supranukleare progresive, varianti parkinsonian i atrofisë së shumëfishtë të sistemit, degjenerimi kortikobazal, neurodegjenerimi me akumulim hekuri të tipit I, etj.), si dhe presioni normal. hidrocefalus dhe parkinsonizëm vaskular.

Më shpesh, ngrirja vërehet gjatë ecjes, por ka disa variante të tjera të "ngrirjes": ngrirja artikuluese me fenomenin e logoclonus; apraksia e hapjes së syrit që nuk shoqërohet me blefarospazmë distonike; ngrirje gjatë lëvizjeve të gjymtyrëve të sipërme.

Ka situata kur këmbët e pacientit fjalë për fjalë "rriten" në dysheme dhe ai nuk mund të lëvizë nga vendi i tij (i ashtuquajturi ngrirje absolute), si dhe episode kur pacienti bën hapa të vegjël joefektiv nga disa milimetra në disa centimetra në gjatësi. ose shënon kohën (ngurtësim i pjesshëm). Kjo e fundit përfshin edhe dridhjen gjymtyrët e poshtme kur përpiqeni të filloni ose të vazhdoni të lëvizni.

Ngrirja, si rregull, ndodh spontanisht, në momentin e kalimit nga një program motorik tek tjetri, për shembull, në fillim të ecjes (i ashtuquajturi ngrirje fillestare), kur kthehesh, kapërcesh pengesat, kalon nëpër një hapësirë ​​të ngushtë, për shembull, një portë, kur arrin një qëllim, për shembull, një karrige. Në disa raste, ngrirja ndodh pa asnjë faktor provokues, kur ecni në vijë të drejtë në një hapësirë ​​të hapur. Për më tepër, mjedisi, si dhe situatat emocionale, mund të kenë një efekt të mrekullueshëm në shfaqjen e tyre. Rrethanat që provokojnë ngrirje përfshijnë kryerjen e njëkohshme të një detyre të dyfishtë (për shembull, kur pacientit i kërkohet të numërojë ose të recitojë poezi gjatë ecjes), të qenit në një hapësirë ​​të mbyllur (në një turmë), duke kryer një detyrë motorike me një afat kohor (për për shembull, kalimi i rrugës kur sinjali është i gjelbër). Emocionet, eksitimi, përdorimi i stimulimit ritmik të hapave, shenjat vizuale dhe ngjitja e shkallëve e bëjnë më të lehtë ngrirjen.

Në varësi të fazës së veprimit të barnave levodopa, dallohen: a) një periudhë forcimi e "off"; b) ngrirja e periudhës "on", kur, megjithë një ulje të simptomave kryesore të parkinsonizmit, frekuenca dhe kohëzgjatja e ngrirjes rritet (në disa nga këto raste, ngrirja eliminohet trajtim shtesë levodopa); c) ngrirje që nuk lidhet me fazën e veprimit të barnave levodopa.

Ngrirja ndodh mesatarisht pas 5 vitesh nga shfaqja e simptomave të para, më shpesh te pacientët e moshuar. Me rritjen e kohëzgjatjes dhe fazës së PD-së, rritet edhe kohëzgjatja e episodeve të ngrirjes dhe shpesh ato shoqërohen me rënie të shpeshta. Më shpesh nuk gjendet një lidhje e qartë midis hipokinezisë dhe ngurtësisë me zhvillimin e ngrirjes, gjë që mund të tregojë një ndikim shtesë në ngrirjen nga pamjaftueshmëria e sistemeve të tjera ndërmjetësuese (përveç dopaminergjisë). Në të njëjtën kohë, prania dhe ashpërsia e ngrirjes shpesh lidhet me dëmtimin e të folurit. Lidhja midis pengesës së të folurit dhe ngrirjes mund të tregojë një shqetësim në nivelin më të lartë të kontrollit motorik, që ka të ngjarë të përfshijë korteksin motorik suplementar.

Është vënë re një lidhje midis ngrirjes dhe dëmtimit njohës, kryesisht me çrregullime rregullatore, ashpërsinë e ankthit dhe depresionit.

Shfaqja më e shpeshtë e ngrirjes gjatë periudhës "off" dhe një rënie e ndjeshme e episodeve nën ndikimin e barnave levodopa tregon lidhjen e tyre me pamjaftueshmërinë e sistemeve dopaminergjike të trurit. Diskutohet përfshirja e bërthamës kaudate, bërthamës accumbens dhe objektivave të tjerë të rrugëve dopaminergjike mesokortikale dhe mesolimbike. Përfshirja e bërthamës kaudate dhe projeksioneve të saj frontale mund të jetë në themel të shfaqjes së ngrirjes në lezionet e lobeve ballore dhe shpjegon ndikimin e ngarkesës njohëse në zhvillimin e ngrirjes.

Aktualisht, nuk ka një teori të unifikuar të ngrirjes, megjithatë, ekzistojnë disa hipoteza që së bashku ndihmojnë për të kuptuar disa aspekte patofiziologjike të këtij fenomeni. Disa studime në pacientët me ngrirje kanë treguar një ulje të gjatësisë dhe një rritje të shpeshtësisë së tre hapave të fundit përpara se të ndodhë episodi i ngrirjes. Një rritje disproporcionale e kadencës mund të interpretohet si një përgjigje e gabuar, duke reflektuar më shumë një dëmtim të sistemit të kontrollit sesa një strategji kompensuese. Gjetjet sugjerojnë se ngrirja mund të shkaktohet nga një kombinim i një dëmtimi në aftësinë për të gjeneruar gjatësinë e duhur të hapit, e cila mbivendoset në një rritje të pakontrolluar të ritmit të ecjes.

Pacientët me ngrirje kanë performancë të dëmtuar të veprimeve automatike si rezultat i ndërprerjes së lidhjeve midis ganglioneve bazale dhe korteksit motorik suplementar. Automatizimi i dëmtuar mund të shpjegojë pse ngrirja ndodh më shpesh kur kryeni detyra të tjera në të njëjtën kohë, të tilla si duke folur ose duke përdorur një telefon celular gjatë ecjes. Kjo mund të shpjegojë gjithashtu përmirësimin e modeleve të ecjes kur përdorni stimulim vizual dhe dëgjimor te pacientët me ngrirje.

Sipas një teorie tjetër, ngrirja përfaqëson një përçarje në marrëdhëniet midis projeksioneve frontostriatal, të cilat janë përgjegjëse për planifikimin dhe programimin e lëvizjeve, dhe mekanizmave të trurit-kurrizore që sigurojnë ekzekutimin e tyre. Mospërputhja ndoshta ndodh në nivelin e bërthamës pedunkulopontine, e cila është një analog i zonës lokomotore mesencefalike te kafshët dhe pëson neurodegjenerim ndërsa sëmundja përparon.

Korrigjimi i ngurtësimit nuk është një detyrë e lehtë; megjithatë, ka një sërë mënyrash për të luftuar këto kushte. Ekzistojnë dy fusha të korrigjimit të barnave: përdorimi i barnave që reduktojnë rrezikun e ngrirjes dhe përshkrimi i barnave që zvogëlojnë shpeshtësinë dhe ashpërsinë e ngurtësimit që nga momenti i shfaqjes së tyre.

Sipas disa studimeve, frenuesit MAO të tipit B reduktojnë gjasat e kongjestionit. Opinioni në lidhje me efektin e agonistëve të receptorit të dopaminës (ARA) në ngrirje është i paqartë: hipotetikisht, ADR-të duhet të zvogëlojnë gjasat e ngrirjes gjatë periudhës "off", por ka dëshmi të një rreziku në rritje të ngrirjes në pacientët që marrin ADR, duke filluar nga fazat e hershme të sëmundjes. Një nga hipotezat që shpjegon shfaqjen e ngrirjes gjatë marrjes së ADR shoqërohet me një efekt simptomatik më të butë në krahasim me ilaçet levodopa. Hipoteza e dytë sugjeron se ngrirja është kryesisht për shkak të efekteve të barnave në receptorët D2. Kjo mund të shpjegojë shfaqjen e ngrirjes kur merrni ropinirol dhe pramipexole, të cilët janë agonistë të receptorit D2, dhe mungesën e ngrirjes kur përshkruani pergolide, i cili vepron në receptorët D1 dhe D2.

Ngrirja mund të reduktohet duke përdorur stimuj dhe truke të ndryshme të jashtme. Përdorimi i stimulimit vizual dhe audio përmirëson ecjen dhe është i rëndësishëm pjesë integrale program rehabilitimi në pacientët me ngrirje. Dy mekanizma qëndrojnë në themel të përmirësimit të ecjes me stimulim të jashtëm: së pari, zvogëlohet nevoja për planifikim të brendshëm dhe përgatitje të lëvizjeve, dhe së dyti, stimujt e jashtëm përqendrojnë vëmendjen, veçanërisht gjatë një detyre më komplekse, dhe kështu ndihmojnë ecjen të bëhet më efikase . Përveç kësaj, përdorimi i stimulimit ritmik audio ndihmon në reduktimin e ndryshueshmërisë së ciklit të hapave dhe desinkronizimit të hapave, faktorë të rëndësishëm shfaqja e ngrirjes. Nga pikëpamja neuroanatomike, nën ndikimin e stimujve të jashtëm, aktivizohen rrugë shtesë, duke përfshirë lidhjet cerebelare-parietale-premotore, gjë që bën të mundur "shkarkimin" e ganglioneve bazale dhe korteksit motorik shtesë shoqërues për gjenerimin e impulseve të brendshme. .

Ngurtësimi kohe e gjate konsideroheshin kushte rezistente ndaj terapi medikamentoze. Sidoqoftë, studimet kanë vërtetuar një ulje të ashpërsisë së periudhës së ftohtë të periudhës "off" gjatë marrjes së barnave levodopa. Sidoqoftë, efekti i levodopës në ngrirje zvogëlohet ndjeshëm në fazat e mëvonshme të sëmundjes, kur mekanizmat jondopaminergjikë të zhvillimit të tyre dalin në pah. Kur ngrin periudha e "ndezjes", mund të ketë reduktim efektiv doza e tepërt e levodopa.

Sipas Giladi et al, pacientët me PD gjatë trajtimit me amantadinë kishin më pak gjasa të përjetonin ngrirje, gjë që mund të tregojë një efekt mbrojtës të amantadinës. Janë përshkruar vëzhgime të vetme në të cilat ngurtësimi rezistent ndaj levodopa në pacientët me çrregullim primar progresiv të ecjes u ul pas administrimit të selegilinës në një dozë prej 20 mg në ditë. Është e mundur që në këtë rast ngrirja të jetë dobësuar për shkak të bllokimit të MAO-B dhe për shkak të metabolitëve të amfetaminës. E njëjta hipotezë qëndron në themel të përdorimit të metilfenidatit, një pararendës amfetamine që vepron si një frenues potencial i rimarrjes së katekolaminës, duke rritur nivelet e norepinefrinës në tru. Sipas studimeve të veçanta pilot, metilfenidati përmirësoi lëvizshmërinë e përgjithshme të pacientëve me PD dhe zvogëloi ndryshueshmërinë e ciklit të hapit, i cili është një faktor rreziku për shfaqjen e ngurtësisë. Megjithatë, rezultatet e një sprove të rastësishme të kontrolluar nga placebo me 27 pacientë me PD me ngrirje nuk treguan përmirësim në ecjen dhe ulje të ashpërsisë së ngrirjes gjatë marrjes së metilfenidatit. Supozohet se vetë frenuesit MAO kanë më shumë gjasa të jenë në gjendje të vonojnë zhvillimin e ngurtësimit sesa të korrigjojnë një sindromë tashmë të zhvilluar.

Një studim i publikuar së fundmi nga Lee et al tregoi një efekt pozitiv të amantadinës intravenoze 400 mg në ditë për 5 ditë në periudhën e ftohjes. Metoda alternative Stimulimi i bërthamës subtalamike mund të zvogëlojë periudhën e ngrirjes së "off" në PD. Megjithatë, në disa pacientë, stimulimi i STN, përkundrazi, shkakton shfaqjen e ngrirjes. Aktualisht po studiohet efekti i stimulimit të bërthamës së pedunkulopontinës në ngrirje.

Letërsia

1. Levin O.S. Çrregullimet e ecjes: mekanizmat, klasifikimi, parimet e diagnostikimit dhe trajtimit. Në librin: Çrregullimet ekstrapiramidale (redaktuar nga V.N. Shtok dhe të tjerët). M.: MEDpress-inform, 2002: 473-494.

1. Yunishchenko N.A. Çrregullimet e ecjes dhe stabilitetit postural në sëmundjen e Parkinsonit. dis. ...kand. mjaltë. Shkencë. M., 2006.
2. Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. et al. Trajtimi me agonist dopamine të parkinsonizmit luhatës. D2 (lirim-lirim i kontrolluar MK-458) vs. të kombinuara D1 dhe D2 (pergolide). Arch. Neurol. 1992; 49: 560-568.
3. Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. et al. Marrëdhënia midis ngrirjes së ecjes (FOG) dhe veçorive të tjera të Parkinsonit: MJGM-ja nuk lidhet me bradikinezinë. J. Clin. Neurosci. 2003; 10: 584-588.
4. Davis J.T., Lyons K.E., Pahwa R. Ngrirja e ecjes pas stimulimit dypalësh të bërthamës subtalamike për sëmundjen e Parkinsonit. Klin. Neurol. Neurokirurgjia. 2006; 108: 461-464.
5. Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. et al. Ngrirja e gjendjes "on" e ecjes në sëmundjen e Parkinsonit: Një ndërlikim paradoksal i shkaktuar nga levodopa. Neurologji 2012; 78; 454-457.
6. Fahn S. Fenomeni i ngrirjes në parkinsonizëm. Adv. Neurol. 1995; 67: 53-63.
7. Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Ngrirja e ecjes tek të moshuarit me çrregullime të nivelit të lartë të ecjes: lidhje me funksionin ekzekutiv të dëmtuar. J. Transm Neural. 2007; 114: 1349-1353.
8. Hausdorff J.M., Balash J., Giladi N. Efektet e sfidës njohëse në ndryshueshmërinë e ecjes në pacientët me sëmundjen e Parkinsonit. J.Geriatr. Neurol i Psikiatrisë. 2003; 16:53-58.
9. Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Ecja primare progresive e ngrirjes në një pacient me parkinsonizëm të induktuar nga CO. Mov. Mosmarrëveshje 2010; 25: 1513-1515.
10. Lewis S.J., Barker R.A. Një model patofiziologjik i ngrirjes së ecjes në sëmundjen e Parkinsonit. Parkinsonizmi Relat. Mosmarrëveshje. 2009; 15: 333-338.
11. Nieuwboer A., ​​Rochester L., Herman T. et al. Besueshmëria e pyetësorit të ri të ngrirjes së ecjes: marrëveshja midis pacientëve me sëmundjen e Parkinsonit dhe kujdestarëve të tyre. Qëndrimi i ecjes 2009; 30: 459-463.
12. Nieuwboer A., ​​Vercruysse S., Feys P. et al. Ndërprerjet e lëvizjes së gjymtyrëve të sipërme lidhen me ngrirjen e ecjes në sëmundjen e Parkinsonit. euro. J. Neurosci. 2009; 29: 1422-1430.
13. Nieuwboer A. Cueing për ngrirjen e ecjes në pacientët me sëmundjen e Parkinsonit: një perspektivë rehabilitimi. Mov. Mosmarrëveshje. 2008; 23 (Suppl. 2): S475-S481.
14. Nieuwboer A., ​​Giladi N. Ngrirja karakterizuese e ecjes në sëmundjen e Parkinsonit: modele të një dukurie episodike. Mov. Mosmarrëveshje. 2013; 28:1509-1519.
15. Nutt J.G., Bloom B.R., Giladi N. et al. Ngrirja e ecjes duke ecur përpara në një fenomen klinik misterioz. Lancet Neurol. 2011; 10: 734-744.
16. Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. et al. Karakterizimi i ngrirjes së nëntipave të ecjes dhe përgjigja e secilit ndaj levodopa në sëmundjen e Parkinsonit. euro. J. Neurol. 2003; 10: 391-398.
17. Snijders A.H., Leunissen I., Bakker M. et al. Ndryshimet cerebrale të lidhura me ecjen në pacientët me sëmundjen e Parkinsonit me ngrirje të ecjes. Truri 2011; 134: 59-72.
18. Snijders A.H., Nanhoe-Mahabier W., Delval A. et al. Modelet e ecjes në sëmundjen e Parkinsonit me dhe pa ngrirje të ecjes. Neuroshkenca 2011; 182: 217-224.

Çrregullime të ecjes tek pacientët parkinsonizmi manifestohet si një kompleks i tërë simptoma karakteristike. Shpejtësia e ecjes zakonisht ndryshon (zakonisht duke u ngadalësuar) dhe madhësia e hapave (zakonisht në rënie). Përshpejtimi i ecjes mund të kombinohet me një ulje të madhësisë së hapave (mikrobasia) dhe anasjelltas.

Shumë shpesh ecja bëhet " duke u përzier", në të cilën pacienti pothuajse nuk i heq këmbët nga dyshemeja, ndodh një hap "rrëshqitës". Fenomeni i “përzierjes” mund të vërehet në njërën anë të trupit (në sindromën asimetrike ose në pacientët me hemiparkinsonizëm).

Pacientët fillojnë të përjetojnë vështirësitë kur ktheheni (veçanërisht nëse duhet të bëhen shpejt) gjatë ecjes, më rrallë vërehen një "refleks i fillimit" i ngadalshëm (simptomë e "këmbëve të mbërthyera në dysheme"), fenomenet e shtytjes, retropulsionit dhe lateropulsionit. Vështirësitë në fillimin e ecjes manifestohen jo vetëm në një "refleks të fillimit" të ngadaltë.

Para fillimit duke ecur Shenja e cekët dhe e shpejtë në vend është mjaft tipike. Ky fenomen intensifikohet në rastet kur pacienti ka ndonjë pengesë (për shembull, një derë e ngushtë) ose kur ai duhet të fillojë të lëvizë përpara vëzhguesve të jashtëm. Pacienti duket se nuk është në gjendje të zgjedhë këmbën me të cilën do të fillojë të ecë.

Në të njëjtën kohë, qendra gravitetit lëviz përpara, në drejtim të lëvizjes, dhe këmbët janë ende duke shkelur ujë, gjë që mund të çojë në një rënie edhe para se të ecni. Nëse pacientit i kërkohet të qetësohet dhe në mënyrë imperative tregon këmbën me të cilën duhet të fillojë të ecë, atëherë simptoma e shkeljes nuk shfaqet.

Më së shumti shqetësime të shpeshta të ecjesështë acheirokinesis - mungesa e lëvizjeve miqësore të krahut gjatë ecjes. Kjo simptomë gjendet në një shkallë ose në një tjetër në të gjithë pacientët me parkinsonizëm dhe duhet të konsiderohet si një shenjë e vlefshme diagnostike në këtë sëmundje.

Këmbët mund të jenë paralele me njëra-tjetrën pozicion, veçanërisht me një hap "grirje", ose qëndroni në një pozicion normal. Herë pas here, pozicioni i këmbëve gjatë ecjes i jep asaj karakterin e një "pseudo-hapi".

Disa Pacientët Ata vërejnë se është më e lehtë për ta të ecin shpejt sesa ngadalë. Ata i kushtojnë vëmendje shfaqjes së një tendence që ata të ecin shpejt, ndonjëherë me një kalim drejt vrapimit. Ata duket se po "kapin hapin" me qendrën e tyre të gravitetit, e cila, për shkak të shqetësimeve posturale dhe formimit të një pozicioni fleksor të bustit, po zhvendoset vazhdimisht përpara.

Disa i sëmurë Ata fitojnë mundësinë për të lëvizur normalisht vetëm nëse me vetëdije kalojnë në një hap më të gjerë (macrobasia). Ngjitja e shkallëve është më e lehtë për shumë pacientë sesa ecja në një dysheme të sheshtë. Vëzhguam një pacient i cili gjatë qëndrimit në pyll mund të lëvizte lirshëm me një ecje normale, ndërsa në një vend të mbushur me njerëz ose para vëzhguesve të jashtëm ecja e tij ishte e shqetësuar dukshëm.

Një tjetër i sëmurë mund, sipas udhëzimeve, të demonstronte një ecje të vazhdueshme, por kjo kërkonte kontroll të madh vullnetar mbi aftësitë e tij motorike dhe nuk mund të zgjaste shumë. Ndërsa akinesia rritet, këto çrregullime bëhen gjithnjë e më të rënda.

Studimi i aftësive motorike te pacientët parkinsonizmi tregon se gjatë ecjes së shpejtë mund të kompensohen pjesërisht disa defekte motorike (akeirokineza, pozicioni i këmbës etj.). Megjithatë, në prani të akinezisë së rëndë, pacientët nuk janë në gjendje të ecin shpejt, si dhe të ngjitin shkallët, pa ndihmë; Këto ngarkesa çojnë lehtësisht në rënie.

Mungesa normale sinkineza shfaqet jo vetëm në duar gjatë ecjes, por edhe në muskujt e fytyrës dhe syve, muskujt e qafës (kur i kërkohet të shikojë anash, pacienti kthen sytë, por jo kokën), etj. Një fenomen i shpeshtë te pacientët mund të jetë mungesa e shtrirjes sinergjike të dorës kur shtrëngoni gishtat në grusht (simptomë e Levit), etj.