Kislorod bilan bog'liq bo'lmagan gemoglobin deyiladi: deoksi-gemoglobin, ferro-gemoglobin, kamaytirilgan gemoglobin (Hb). Kislorod bilan bog'langan gemoglobin (kamaytirilgan) kislorod-gemoglobindir (HbO2). Uglerod oksidi gemoglobinni yaxshi bog'laydi - karboksigemoglobin (HbCO). MetHb oksidlangan gemoglobin bo'lib, kislorod yoki uglerod oksidi bilan birikmaydi, lekin siyanidlar bilan osongina komplekslar hosil qiladi (davolashda ishlatiladi).

Voyaga etgan odam globini tetramerdir (a2- va b2-zanjirlar), zanjirlar navbatma-navbat kovalent bo'lmagan bog'lar bilan bog'langan. Gemoglobin molekulasida 4 ta polipeptid zanjiri mavjud va ularning har birida bitta gem mavjud. Bu shuni anglatadiki, har bir gemoglobin molekulasi 4 ta kislorod molekulasini bog'laydi. Gemoglobinning kislorod bilan bog'lanishi temir atomi va polipeptid zanjiridagi azot-gistedin atomlari o'rtasidagi koordinatsion aloqa tufayli amalga oshiriladi. Gem cho'ntagi spirallar orasidagi yoriq bo'lib, u erda gem o'rnatilgan. a-zanjirdagi proksimal gistedin 87 qoldiq, b zanjirida esa 92 qoldiq. a-zanjirdagi distal gistedin qoldig'i 58, b-zanjirda 63. Kislorod bilan bog'lanish faqat temirning kamayishi bilan sodir bo'ladi!

Gemoglobinning heterojenligi globin tuzilishidagi farqlar bilan bog'liq:

1. Oddiy gemoglobinlar.

2. Anormal gemoglobinlar - ularning mavjudligi ba'zi kasalliklar bilan birga keladi.

Gemoglobinlar embriogenezning 6-haftasidan boshlab sintezlana boshlaydi. Oddiy gemoglobinlar hayotning turli bosqichlarida paydo bo'ladigan gemoglobinlardir:

Xomilalik gemoglobin (HbF) - inson hayotining embrion davrida mavjud; 2 ta zanjir va 2 ta gamma zanjirga ega. HbF kislorodga HbA ga qaraganda ko'proq yaqinroqdir. Oddiy gemoglobin (HbA) - 2 ta zanjir va 2 ta b zanjiri mavjud.

Kichkina gemoglobinlar kattalarda iz miqdorda topilgan gemoglobinlardir. Gemoglobin A2 a-zanjir va delta zanjirga ega, uning qondagi miqdori 2-3% ni tashkil qiladi; tug'ilgandan 9-12 hafta o'tgach paydo bo'ladi. Boshqa kichik gemoglobinlar Hb1b va Hb1c; ularning tarkibi: 2 a-zanjir va 2 b-zanjir - bu zanjirlar o'zgartirilgan (bu gemoglobinlar glyukoza-6-fosfat molekulasining b-zanjirlarining N-terminal Valin qoldiqlariga fermentativ bo'lmagan qo'shilishi natijasida hosil bo'ladi - 6%). Hb1c Hb1b dan hosil bo'ladi (uning 1%).

Anormal gemoglobinlar gemoglobin funktsiyalarining etishmasligi bilan tavsiflanadi va ko'pincha aminokislotalar zanjirining genetik jihatdan aniqlangan mutatsiyalaridir. Ushbu gemoglobinlar namoyon bo'lishiga qarab quyidagilarga bo'linadi:

1. Eruvchanligi o'zgargan gemoglobinlar. Masalan, o'roqsimon hujayrali anemiyaga olib keladigan HbS yoki gemoglobin. b-zanjirning 6-pozitsiyasida AK almashtiriladi: glutamindan Valingacha. AK ketma-ketligining bunday o'zgarishi deoksid shaklida gemoglobinning eruvchanligini yo'qotishiga, uning molekulalari bir-biri bilan to'planib, iplar hosil bo'lishiga va hujayra shaklini o'zgartirishiga olib keladi. Davolash: og'ir jismoniy mehnat va dori terapiyasini qat'iy taqiqlash.

2. Kislorodga yaqinligi o'zgargan gemoglobinlar - ularning o'rnini bosuvchi kontaktlar sohalarida yoki gem cho'ntagida sodir bo'ladi. Masalan, HbM - a-zanjirning mutatsiyasi histidin qoldig'iga ta'sir qiladi (qoldiq 58) - tirozin qoldig'i bilan almashtirish sodir bo'ladi. Natijada MetHb hosil bo'ladi.

Qizil qon hujayralarining asosiy oqsili gemoglobin(Hb), o'z ichiga oladi ham temir kationi bilan va uning globinida 4 ta polipeptid zanjiri mavjud.

Globin aminokislotalari orasida leysin, valin va lizin ustunlik qiladi (ular barcha monomerlarning 1/3 qismini tashkil qiladi). Odatda, erkaklarda qondagi Hb darajasi 130-160 g / l, ayollarda - 120-140 g / l. IN turli davrlar Embrion va bolaning hayoti davomida globinning bir nechta polipeptid zanjirlarini sintez qilish uchun mas'ul bo'lgan turli genlar faol ishlaydi. 6 ta subbirlik mavjud: a, b, g, d, e, z (mos ravishda alfa, beta, gamma, delta, epsilon, zeta). Ularning birinchi va oxirgisida 141 ta, qolganlarida esa 146 ta aminokislota qoldiqlari mavjud. Ular bir-biridan faqat monomerlar soni bilan emas, balki tarkibi bilan ham farqlanadi. Ta'lim printsipi ikkilamchi tuzilma Barcha zanjirlar bir xil turga ega: ular vodorod aloqalari tufayli yuqori (uzunlikning 75% gacha) spirallashgan. Bunday shakllanishning kosmosda ixcham joylashishi uchinchi darajali strukturaning paydo bo'lishiga olib keladi; Bundan tashqari, bu gem kiritilgan cho'ntak hosil qiladi. Olingan kompleks oqsil va protez guruhi o'rtasidagi taxminan 60 ta hidrofobik o'zaro ta'sir orqali saqlanadi. Shunga o'xshash globula 3 ta o'xshash bo'linma bilan birlashib, to'rtlamchi tuzilishni hosil qiladi. Natijada tetraedr shaklida 4 ta polipeptid zanjiridan (geterojen tetramer) tashkil topgan oqsil hosil bo'ladi. Hb ning yuqori eruvchanligi faqat mavjud bo'lganda saqlanadi turli juftliklar zanjirlar. Agar shunga o'xshashlar birlashsa, qizil qon hujayralarining umrini qisqartiradigan tez denatürasyon sodir bo'ladi.

Kiritilgan protomerlarning tabiatiga qarab, quyidagilar ajralib turadi: turlari normal gemoglobinlar. Embrion mavjudligining dastlabki 20 kunida retikulotsitlar hosil bo'ladi Hb P(ibtidoiy) ikkita variant shaklida: Hb Gower 1, juft-juft tutashgan zeta va epsilon zanjirlaridan iborat va Hb Gower 2 , unda zeta ketma-ketliklari allaqachon alfa bilan almashtirilgan. Bir turdagi strukturaning geneziyasini boshqasiga o'tkazish asta-sekin sodir bo'ladi: birinchi navbatda, boshqa variantni ishlab chiqaradigan alohida hujayralar paydo bo'ladi. Ular boshqa turdagi polipeptidlarni sintez qiladigan yangi hujayralar klonlarini rag'batlantiradilar. Keyinchalik eritroblastlar ustunlik qila boshlaydi va asta-sekin eskilarini almashtiradi. Homila hayotining 8-haftasida gemoglobin sintezi boshlanadi F=a 2 g 2, tug'ilish akti yaqinlashganda, o'z ichiga olgan retikulotsitlar paydo bo'ladi HbA=a 2 b 2. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda u sog'lom kattalarda 20-30% ni tashkil qiladi, uning hissasi bu oqsilning umumiy massasining 96-98% ni tashkil qiladi. Bundan tashqari, alohida qizil qon hujayralari gemoglobinlarni o'z ichiga oladi HbA2 =a 2 d 2 (1,5 - 3%) va homila HbF(odatda 2% dan ko'p emas). Biroq, ba'zi hududlarda, shu jumladan Transbaikaliyaning mahalliy aholisi orasida, oxirgi turlarning kontsentratsiyasi 4% ga (normal) ko'tariladi.

Gemoglobin shakllari

Bu gemoproteinning quyidagi shakllari tasvirlangan bo'lib, natijada o'zaro ta'sirdan keyin, birinchi navbatda, gazlar va boshqa birikmalar bilan.

• Deoksigemoglobin - oqsilning gazsiz shakli.

• Oksigemoglobin - oqsil molekulasiga kislorod qo'shilishi mahsuloti. Bitta Hb molekulasi 4 ta gaz molekulasini ushlab turishga qodir.

• Karbgemoglobin bu oqsilning liziniga bog'langan to'qimalardan CO 2 ni olib tashlaydi.

• Atmosfera havosi bilan o'pkaga kirib boradigan uglerod oksidi tezda alveolyar-kapillyar membranani engib, qon plazmasida eriydi, qizil qon tanachalariga tarqaladi va deoksi- va/yoki oksi-Hb bilan o'zaro ta'sir qiladi:

Shakllangan karboksigemoglobin kislorodni o'ziga biriktira olmaydi va uglerod oksidi 4 molekulani bog'lashi mumkin.

Hb ning muhim hosilasi hisoblanadi methemoglobin , molekulasida temir atomi oksidlanish holatida 3+. Gemoproteinning bu shakli turli oksidlovchi moddalar (azot oksidi, nitrobenzol, nitrogliserin, xloratlar, metilen ko'k) ta'sirida hosil bo'ladi, natijada qonda funktsional ahamiyatga ega bo'lgan oksiHb miqdori kamayadi, bu esa kislorodni kislorodga etkazib berishni buzadi. to'qimalar, ularda gipoksiya rivojlanishiga sabab bo'ladi.

Globin zanjirlaridagi terminal aminokislotalar ularga monosaxaridlar, birinchi navbatda glyukoza bilan reaksiyaga kirishish imkonini beradi. Hozirgi vaqtda Hb A ning bir nechta kichik turlari (0 dan 1c gacha) ajralib turadi, ularda oligosakkaridlar beta zanjirlarining valiniga biriktirilgan. Gemoproteinning oxirgi kichik turi ayniqsa oson reaksiyaga kirishadi. Olingan shaklda ferment ishtirokisiz glikozillangan gemoglobin kislorodga yaqinligini o'zgartiradi. Odatda, Hb ning bu shakli uning 5% dan ko'p bo'lmagan qismini tashkil qiladi umumiy soni. Qandli diabetda uning konsentratsiyasi 2-3 baravar ortadi, bu esa to'qima gipoksiyasining paydo bo'lishiga yordam beradi.

Gemoglobinning xossalari

Barcha ma'lum bo'lgan gemoproteinlar (I bo'lim) faqat protez guruhiga emas, balki apoproteinga ham o'xshashdir. Fazoviy joylashuvdagi ma'lum bir o'xshashlik, shuningdek, ishlashdagi o'xshashlikni aniqlaydi - gazlar, asosan kislorod, CO 2, CO, NO bilan o'zaro ta'sir. Gemoglobinning asosiy xususiyati o'pkada teskari bog'lanish (94% gacha) va uni to'qimalarga samarali chiqarish qobiliyatidir. kislorod. Ammo bu protein uchun haqiqatan ham noyob narsa - bu yuqori qisman kuchlanishlarda kislorodni bog'lash kuchi va past bosim mintaqasida ushbu kompleksning ajralish qulayligi. Bundan tashqari, oksigemoglobinning parchalanish tezligi atrof-muhit harorati va pH ga bog'liq. Karbonat angidrid, laktat va boshqa kislotali mahsulotlarning to'planishi bilan kislorod tezroq chiqariladi ( Bor effekti). Isitma ham ishlaydi. Alkaloz va gipotermiya bilan teskari siljish kuzatiladi, o'pkada Hb ni kislorod bilan to'yintirish shartlari yaxshilanadi, ammo to'qimalarga gazning to'liq chiqishi kamayadi. Shunga o'xshash hodisa giperventiliya, muzlash va hokazolarda kuzatiladi. O'tkir gipoksiya sharoitlariga duchor bo'lganda, qizil qon tanachalari glikolizni faollashtiradi, bu 2,3-DPHA tarkibining ko'payishi bilan birga keladi, bu gemoproteinning kislorodga yaqinligini pasaytiradi va to'qimalarda qonning deoksigenatsiyasini faollashtiradi. Qizig'i shundaki, xomilalik gemoglobin DPHA bilan o'zaro ta'sir qilmaydi, shuning uchun ham arterial, ham venoz qonda kislorodga yuqori yaqinlikni saqlaydi.

Gemoglobin hosil bo'lish bosqichlari

Gemoglobinning sintezi, boshqa har qanday oqsil kabi, yadroda ishlab chiqariladigan matritsa (mRNK) mavjudligini talab qiladi. Qizil qon hujayrasi, ma'lumki, hech qanday organellalarga ega emas; shuning uchun gem oqsillarining hosil bo'lishi faqat prekursor hujayralarida mumkin (eritroblastlar, retikulotsitlar bilan tugaydi). Embrionlarda bu jarayon jigarda, taloqda va kattalarda sodir bo'ladi suyak iligi yassi suyaklar, ularda gematopoetik ildiz hujayralari doimiy ravishda ko'payadi va barcha turdagi qon hujayralarining (eritrotsitlar, leykotsitlar, trombotsitlar) prekursorlarini hosil qiladi. Birinchisining shakllanishi tartibga solinadi eritropoetin buyrak Globin genezisiga parallel ravishda gem hosil bo'ladi, uning majburiy komponenti temir kationlaridir.

Gemoglobin (HB) ko'pincha hatto bilmagan holda gapiriladi, lekin uning inson tanasidagi ahamiyati haqida shubhalanadi. Ommabop anemiya yoki juda qalin qon deb ataladigan anemiya odatda qizil qon pigmenti qiymatlarining o'zgarishi bilan bog'liq. Shu bilan birga, gemoglobinning vazifalari doirasi juda keng va uning bir yo'nalishda yoki boshqasida o'zgarishi jiddiy sog'liq muammolariga olib kelishi mumkin.

Ko'pincha gemoglobin darajasining pasayishi temir tanqisligi kamqonligining rivojlanishi bilan bog'liq bo'lib, u ko'pincha o'smirlarda, yosh qizlarda va homiladorlik paytida paydo bo'ladi, shuning uchun ushbu maqolada asosiy e'tibor bemor uchun eng qiziqarli va tushunarli bo'ladi; , chunki bemor mustaqil ravishda gemolitik anemiyaning har qanday og'ir shakli bilan shug'ullanmaydi.

To'rt gem + globin

Gemoglobin molekulasi to'rt gem va globin oqsilidan iborat murakkab oqsil (xromoprotein). Uning markazida temir temir (Fe2 +) bo'lgan gem o'pkada kislorodni bog'lash uchun javobgardir. Kislorod bilan qo'shilib, oksigemoglobinga (HHbO2) aylanadi, u nafas olish uchun zarur bo'lgan komponentni darhol to'qimalarga etkazib beradi va u erdan karbonat angidridni oladi, uni o'pkaga o'tkazish uchun karbogemoglobinni (HHbCO2) hosil qiladi. Oksigemoglobin va karbogemoglobin fiziologik gemoglobin birikmalaridir.

TO funktsional majburiyatlar inson organizmidagi qizil qon pigmenti ham kislota-ishqor muvozanatini tartibga solishda ishtirok etadi, chunki u ichki muhitning doimiy pH qiymatini 7,36 - 7,4 darajasida saqlaydigan to'rtta bufer tizimdan biridir.

Bundan tashqari, qizil qon hujayralari ichida joylashgan gemoglobin qonning yopishqoqligini tartibga soladi, to'qimalardan suv chiqishini oldini oladi va shu bilan onkotik bosimni pasaytiradi, shuningdek, qon buyraklar orqali o'tganda gemoglobinning ruxsatsiz iste'mol qilinishini oldini oladi.

Gemoglobin eritrotsitlarda, to'g'rirog'i, suyak iligida, ular hali yadro bosqichida (eritroblastlar va normoblastlar) sintezlanadi.

Gemoglobinning "zararli" qobiliyatlari

Kislorodga qaraganda ham yaxshiroq, gemoglobin uglerod oksidi (CO) bilan bog'lanib, karboksigemoglobinga (HHbCO) aylanadi, bu qizil qon pigmentining fiziologik qobiliyatini sezilarli darajada kamaytiradigan juda kuchli birikma. Uglerod oksidi bilan to'ldirilgan xonada odam qolish qanchalik xavfli ekanligini hamma biladi. Havo bilan faqat 0,1% CO ni nafas olish kifoya qiladi, shunda Hb ning 80% u bilan birlashadi va kuchli bog'lanish hosil qiladi, bu esa tananing o'limiga olib keladi. Shuni ta'kidlash kerakki, chekuvchilar bu borada doimo xavf ostida bo'ladilar, ularning qonida karboksigemoglobin miqdori odatdagidan 3 baravar yuqori (N - 1% gacha), chuqur puflashdan keyin esa 10 barobar ko'p bo'ladi;

Juda xavfli holat gemoglobin molekulasi uchun gem tarkibidagi ikki valentli temirning (Fe2+) uch valentli temir (Fe3+) bilan almashtirilishi salomatlik uchun xavfli shakl - methemoglobinni hosil qiladi. Methemoglobin kislorodning organlarga o'tkazilishini keskin inhibe qiladi, normal hayot uchun nomaqbul sharoitlarni yaratadi. Methemoglobinemiya ma'lum kimyoviy moddalar bilan zaharlanish natijasida yuzaga keladi yoki sifatida mavjud irsiy patologiya. Bu nuqsonli dominant genning uzatilishi yoki enzimopatiyaning maxsus shaklining retsessiv merosi bilan bog'liq bo'lishi mumkin (metHb ni normal gemoglobinga qaytarishga qodir bo'lgan fermentning past faolligi).

Qizil qon hujayralarida joylashgan gemoglobin kabi har tomonlama zarur va ajoyib murakkab protein, agar biron sababga ko'ra plazmaga tushib qolsa, juda xavfli moddaga aylanishi mumkin. Keyin u juda zaharli bo'lib, to'qimalarning kislorod ochligini (gipoksiya) keltirib chiqaradi va tanani parchalanish mahsulotlari (bilirubin, temir) bilan zaharlaydi. Bundan tashqari, vayron bo'lmagan va qonda aylanishda davom etadigan katta Hb molekulalari buyrak kanalchalariga kirib, ularni yopadi va shu bilan o'tkir buyrak shikastlanishining (o'tkir buyrak etishmovchiligi) rivojlanishiga yordam beradi.

Bunday hodisalar odatda og'ir bilan birga keladi patologik sharoitlar qon tizimidagi buzilishlar bilan bog'liq:

• DIC sindromi;
• Gemorragik shok;
• Konjenital va orttirilgan gemolitik anemiya; (o'roqsimon hujayra, talassemiya, autoimmun, toksik, Moshkovich kasalligi va boshqalar);
• Guruh eritrotsitlar antijenleri (AB0, Rh) bilan mos kelmaydigan qonni quyish.

Qoidabuzarliklar strukturaviy tuzilish tibbiyotda gemoglobin gemoglobinopatiyalar deb ataladi. Bu doira irsiy kasalliklar o'roqsimon hujayrali anemiya va talassemiya kabi taniqli patologik sharoitlarni o'z ichiga olgan qon.

Oddiy qiymatlar chegaralari

Xo'sh, ehtimol gemoglobin me'yorini tasvirlashning hojati yo'q. Bu ko'rsatkichlardan biridir normal qiymatlar ko'pchilik hech ikkilanmasdan nom beradi. Ammo shuni eslatib o'tmoqchimizki, ayollardagi norma erkaklarnikidan biroz farq qiladi, bu fiziologik nuqtai nazardan tushunarli, chunki ayol jinsi har oy ma'lum miqdorda qon yo'qotadi va shu bilan birga temir. va oqsil.

Bundan tashqari, homiladorlik davrida gemoglobin darajasi o'zgarishsiz qolishi mumkin emas va homila to'qimalari asosan xomilalik (HbF) gemoglobin tomonidan kislorod bilan ta'minlangan bo'lsa-da, uning onadagi darajasi ham biroz pasayadi (!). Buning sababi homiladorlik paytida plazma hajmining oshishi va qonning (qizil qon hujayralarining kamayishi bilan mutanosib ravishda) yupqalashishi. Shu bilan birga, bunday hodisa ko'rib chiqiladi fiziologik holat, shuning uchun Hb darajasining odatdagidek sezilarli darajada pasayishi haqida gap bo'lishi mumkin emas. Shunday qilib, jins va yoshga qarab normal gemoglobin uchun quyidagi qiymatlar olinadi:

1. Ayollarda 115 dan 145 g / l gacha (homiladorlik davrida 110 g / l dan);
2. Erkaklarda 130 dan 160 g/l gacha;
3. Bolalarda gemoglobin miqdori kattalarda bo'lgani kabi normaldir: tug'ilishdan oldin HbA sintezlana boshlaydi, bu hayot yiliga kelib bolaga intrauterin rivojlanish davrida xizmat qilgan homila gemoglobinini deyarli almashtiradi.

Gemoglobinni ko'rib chiqayotganda, gemoglobinning qizil qon hujayralarini etarli darajada to'ldirishini yoki Hb bo'lmagan holda ular engil aylanishini ko'rsatadigan boshqa ko'rsatkichlarni e'tiborsiz qoldirib bo'lmaydi.

To'yinganlik darajasini ko'rsatadigan rang indeksi (CI) quyidagi qiymatlarga ega bo'lishi mumkin:

• 0,8 - 1,0 (qizil qon hujayralari normokromik - muammo yo'q);
• 0,8 dan kam (gipoxrom - anemiya);
• 1,0 dan ortiq (Er giperxrom, sababi?).

Bundan tashqari, qizil qon hujayralarining pigment bilan to'yinganligi SGE (1 qizil qon tanachalarida o'rtacha Hb miqdori, avtomatik analizatorda tekshirilganda MCH bilan belgilanadi), uning normasi 27 dan 31 pg gacha bo'lgan mezon bilan ko'rsatilishi mumkin. .

Shu bilan birga, gematologiya analizatori qizil qon holatini aks ettiruvchi boshqa parametrlarni ham hisoblab chiqadi (gematokrit, eritrotsitlardagi o'rtacha gemoglobin miqdori, eritrotsitlarning o'rtacha hajmi, ularning heterojenlik ko'rsatkichi va boshqalar).

Nima uchun gemoglobin darajasi o'zgaradi?

Gemoglobin darajasi ma'lum darajada quyidagilarga bog'liq:

1. Fasl (kuzda pasayadi, ehtimol odamlar hosilni yig'ib, o'simlik ovqatlarini afzal ko'rganligi sababli),
2. Parhez: vegetarianlarda Hb past;
3. Iqlim va er (quyosh kam bo'lgan joylarda kamqonlik tez-tez uchraydi, baland tog'li hududlarda gemoglobin ko'tariladi);
4. Turmush tarzi (faol sport va intensiv jismoniy ish uzoq vaqt davomida gemoglobinni oshiradi);
5. G'alati, va toza toza havo, va chekish Hb darajasiga deyarli teng ta'sir qiladi (ular uni oshiradi). Ehtimol, chekuvchilar uchun bu ko'rsatkich tamaki tutuni bilan o'zgartirilgan gemoglobinni o'z ichiga oladi, shuning uchun sigareta bilan dam olishni yaxshi ko'radiganlar testlardan qoniqish uchun hech qanday sabab yo'qdek tuyuladi, ammo o'ylash imkoniyati mavjud: gemoglobin qizil rangda nimani olib yuradi. chekuvchi qon hujayralari?

Kam gemoglobin mavjud

Tug'ruqxonada uzoq vaqt qolib, qiziquvchan qo'shnilariga muammoning mohiyatini tushuntirib bergan ayol: "Mening globinim past", - dedi. Past gemoglobin, yuqori gemoglobindan farqli o'laroq, tez-tez sodir bo'ladi, hamma unga qarshi faol kurashadi, nafaqat foydalanadi. dorilar temir va B vitaminlarini o'z ichiga olgan, balki keng assortiment folklor preparatlari va gemoglobinni oshiradigan mahsulotlar.

Gemoglobinning kamayishi yoki kamayishi bilan birga qizil qon tanachalari sonining kamayishi anemiya deb ataladi (erkaklar uchun anemiya, agar gemoglobin kamqonlikdan qo'rqsa, anemiya Hb darajasining 130 g / l dan pastga tushishi); qizil qon hujayralari tarkibi 120 g / l dan kam bo'ladi.

Anemiya tashxisida gemoglobin hal qiluvchi rol o'ynaydi, chunki qizil qon tanachalari har doim ham kamayishga vaqt topa olmaydi (engil shakllarda). Anemiyaning asosiy shakllarini nomlash o'rinli, chunki temir tanqisligi anemiyasi(IDA) bu kontseptsiya cheklangan emas. Shunday qilib, ko'pincha 6 asosiy guruh ko'rib chiqiladi:

• O'tkir postgemorragik anemiya, bu katta qon yo'qotishdan keyin sodir bo'ladi. Bu erda past gemoglobinning sabablari shikastlanishlar, yaralar va ichki qon ketish bo'lishi aniq.
• Temir tanqisligi kamqonligi eng keng tarqalgan, chunki odam temirni qanday sintez qilishni bilmaydi, lekin uni tashqaridan ushbu elementga boy ovqatlar bilan oladi. Agar siz Hb, Er, CP va boshqalar uchun qon testini o'tkazmasangiz, uzoq vaqt davomida IDA haqida bilmasligingiz yoki bilmasligingiz mumkin.
• Porfirindan foydalanish va sintezning buzilishi va natijada ortiqcha temirning to'planishi bilan bog'liq bo'lgan sideroakrestik anemiya. Bu holatda past gemoglobinning sababi bo'lishi mumkin irsiy omil(gem tarkibiga temirni o'z ichiga olgan fermentning etishmasligi) yoki qo'rg'oshin zaharlanishi, alkogolizm, teri porfiriyasi yoki silga qarshi dorilar (tubazid) bilan davolanish natijasida orttirilgan patologiya.
• Megaloblastik, B12 va / yoki folat etishmovchiligi (Addison-Biermer kasalligi). Ushbu shakl bir vaqtlar malign anemiya deb nomlangan.
• Gemolitik anemiyalar, kombinatsiyalangan umumiy xususiyat- qizil qon hujayralarining tez parchalanishi, ular 3 oy o'rniga atigi bir yarim oy yashaydi.
• Eritroid proliferatsiyasini inhibe qilish bilan bog'liq anemiya, masalan, uning o'smalar bilan almashinishi, sitostatiklar bilan davolash paytida aplastik anemiya yoki yuqori dozali nurlanish ta'siri.

Semptomlar bo'lgan holatlar past gemoglobin juda ko'p, ularning har biri o'z rivojlanish mexanizmiga va uning paydo bo'lishining old shartlariga ega, ammo biz ushbu patologiyaning eng keng tarqalgan sabablari va alomatlarini ko'rib chiqamiz.

Nima uchun qonning rangi o'chadi?

Past gemoglobinning sabablari iqlim yoki homiladorlik holatiga qo'shimcha ravishda ko'p hollarda yuzaga kelishi mumkin:

Shubhasiz, agar siz kamqonlikning har bir shakli uchun past gemoglobin sabablarini sanab o'tsangiz va keyin ularni qo'shsangiz, ularning soni ko'proq bo'ladi.

Anemiya qanday namoyon bo'ladi?

Gemoglobinning pastligini ko'rsatadigan alomatlar, shuningdek, sabablar: umumiy va faqat o'ziga xos bo'lganlar mavjud. Masalan, sideroachrestik anemiyada temirning g'ayrioddiy joylarda cho'kishi paydo bo'lishiga olib keladi. turli patologiyalar: qandli diabet (me'da osti bezida Fe to'planadi), jigar sirrozi, yurak etishmovchiligi (yurakda), eunuxoidizm (jinsiy bezlarda), ammo bu xuddi shunday muammolar boshqa shakllarda paydo bo'lishini anglatmaydi.

Shu bilan birga, past gemoglobinni ba'zi belgilar asosida taxmin qilish mumkin:

• Oqargan (ba'zan sarg'ish tusli), quruq teri, yomon davolanadigan tirnalgan.
• Og'iz burchaklaridagi tutilishlar, lablardagi yoriqlar, og'riqli til.
• Mo'rt tirnoqlar, zerikarli bo'lingan uchlari.
• Mushaklar kuchsizligi, charchoq, uyquchanlik, letargiya, depressiya.
• Konsentratsiyaning pasayishi, ko'zlar oldida miltillovchi "chivinlar", to'ldirilgan xonalarga toqat qilmaslik.
• Kechasi terlash tez-tez chaqirish siyish uchun.
• Immunitetning pasayishi, mavsumiy infektsiyalarga nisbatan zaif qarshilik.
• Bosh og'rig'i, bosh aylanishi, hushidan ketish mumkin.
• Nafas qisilishi, tez yurak urishi hujumlari.
• Kattalashgan jigar va / yoki taloq (barcha shakllarga xos bo'lmagan belgi).

Jarayonning rivojlanishi va rivojlanishi bilan anemiyaning klinik ko'rinishi kuchayadi.

Oddiydan yuqori

Gemoglobinning yuqori darajasi qonning qalinlashishi va tromboemboliya xavfi, gematologik kasalliklar (politsitemiya) va boshqa patologiyalarning belgisi bo'lishi mumkin:

1. Hujayralari kislorodga juda muhtoj bo'lgan malign neoplazmalar;
2. Yurak nuqsonlari;
3. Bronxial astma va yurak-qon tomir kasalliklari o'pka etishmovchiligi;
4. Kuyish kasalligining oqibati (o'lik hujayralardan chiqarilgan toksinlar bilan zaharlanish);
5. Jigarda oqsil sintezining buzilishi, bu plazmadan suv chiqishiga xalaqit berishi mumkin (jigar kasalligi);
6. Kasallik tufayli suyuqlikni yo'qotish ichak trakti(obstruktsiya, zaharlanish, infektsiya).

Gemoglobinni aniqlashdan tashqari, bu muhim ko'rsatkich qandli diabet holatlarida umumiy qon testi, biokimyoviy test bo'lgan glyukozalangan gemoglobin aniqlanadi;

Glikohemoglobin juda muhim hisoblanadi diagnostika mezoni, Hb xususiyatiga asoslanib, glyukoza bilan kuchli bog'lanish hosil bo'ladi, shuning uchun uning ortishi uzoq vaqt davomida qon shakarining ko'payishini ko'rsatishi mumkin (taxminan 3 oy - bu qizil qon hujayralarining umri). Glikatlangan gemoglobinning normasi 4 - 5,9% oralig'ida. Gemoglobinning ortishi glyukoza o'z ichiga olgan diabetning asoratlari (retinopatiya, nefropatiya) rivojlanishini ko'rsatadi.

Yuqori gemoglobin darajasi bilan (shakar bilan yoki shakarsiz) mustaqil ravishda kurashish tavsiya etilmaydi. Birinchi holda, siz davolanishingiz kerak qandli diabet, ikkinchidan, sababni izlash va uni etarli terapevtik choralar yordamida bartaraf etishga harakat qilish kerak, chunki aks holda siz vaziyatni faqat yomonlashtirasiz.

Kichik sirlar

Qondagi gemoglobinni ko'paytirish uchun, har qanday holatda, uning tushishi sababini bilishingiz kerak. Siz gemoglobinni (temir, B vitaminlari) ko'paytiradigan ovqatlarni xohlaganingizcha iste'mol qilishingiz mumkin, ammo ular oshqozon-ichak traktida to'g'ri so'rilmasa, unda muvaffaqiyatga erisha olmaysiz. Ehtimol, avval siz oshqozon va o'n ikki barmoqli ichak patologiyasini istisno qilish uchun juda qo'rqinchli va sevilmagan FGDS (fibrogastroduodenoskopiya) ni o'z ichiga olgan bir qator tekshiruvlardan o'tishingiz kerak bo'ladi.

Gemoglobinni oshiradigan mahsulotlarga kelsak, bu ham o'ziga xos nuanslarga ega. Ko'pgina o'simlik manbalari temirga boy (anor, olma, qo'ziqorin, dengiz o'tlari, yong'oqlar, dukkaklilar, qovunlar), ammo odamlar tabiatan yirtqich hayvonlardir va Fe ni oqsillar bilan yaxshi o'zlashtiradi, masalan:

• Buzoq go'shti;
• Mol go'shti;
• Issiq qo'zichoq;
• Yog'siz cho'chqa go'shti (darvoqe, cho'chqa yog'i, uni nima bilan ziravor qilsangiz ham, temir qo'shilmaydi);
• Tovuq juda mos emas, lekin g'oz va kurka gemoglobinni oshiradigan ovqatlar uchun osongina o'tishi mumkin;
• IN tovuq tuxumlari temir etarli emas, lekin ko'p vitamin B12 va foliy kislotasi;
• Jigarda juda ko'p temir mavjud, ammo u deyarli so'rilmaydigan (!) gemosiderin shaklida mavjud va jigar detoksifikatsiya organi ekanligini unutmasligimiz kerak, shuning uchun siz ham uni ololmaysiz. olib ketdi.

Kerakli moddalarning so'rilishiga nima yordam beradi? Bu erda, albatta, diqqat bilan qarash kerak. Shunday qilib, parhezga sarflangan harakatlar va pul behuda emas, balki undan uyda davolanish bu yaxshi fikr, biz ba'zi xususiyatlarni eslashimiz kerak parhez ovqatlanish anemiya uchun:

1. Askorbin kislotasi temirning boshqa oziq-ovqatlardan so'rilishiga katta yordam beradi, shuning uchun tsitrus mevalari (apelsin, limon) dietani yaxshi to'ldiradi va uyda gemoglobinni ko'tarishga yordam beradi.
2. Yonma-ovqatlardan grechka Hb ni oshirishning eng yaxshi usuli hisoblanadi, tariq bo'tqa va jo'xori uni yaxshi, lekin sariyog' va margarin qo'shilmasligi mumkin, ular hali ham deyarli temirni o'z ichiga olmaydi.
3. Tushlikni kuchli choy bilan yuvish juda foydali emas, u temirning so'rilishini inhibe qiladi, ammo atirgul ichimligi, kakao (sutsiz) yoki qora shokolad temir bilan boyitilgan ovqatni yaxshi to'ldiradi.
4. Pishloqlar, tvorog va sutni gemoglobinni ko'paytiradigan ovqatlar bilan bir vaqtda iste'mol qilmaslik kerak, ular tarkibida Fe ning so'rilishiga xalaqit beradigan kaltsiy mavjud;
5. Kichik (!) quruq qizil sharobning dozalari uyda gemoglobinni ko'tarishga yordam beradi (kasalxonalarda bu taqiqlangan), lekin bu erda asosiy narsa uni haddan tashqari oshirmaslikdir, chunki u teskari ta'sirga ega bo'ladi va undan ham yaxshiroq, dorixonaga boring. va u erda kofe shaklida sotiladigan gematogenni sotib oling: mazali va foydali.

Go'sht, grechka va atirgul qaynatmasi, albatta, ajoyib, ammo engil anemiyada (90 g / l gacha) va yordam o'rtacha zo'ravonlik bilan (70 g / l gacha), ammo aniq shakl bo'lsa, u holda temir o'z ichiga olgan preparatlar yordamisiz qilish mumkin emas. Bemorlar ularni o'zlariga buyurmaydilar, chunki asoratlar rivojlanishi va istalmaganligi sababli yon ta'siri(organ va to'qimalarda temirning cho'kishi - ikkilamchi gemakromatoz), davolash doimiy laboratoriya monitoringi va tibbiy nazoratni talab qiladi.

Anemiyaning boshqa shakllariga kelsak, shuni ta'kidlash kerakki, uyda gemoglobinni ko'paytirish mahsulotlar va vositalar yordamida xalq davolari, ehtimol bu ishlamaydi, siz asosiy kasallikni davolashingiz kerak va bu holda shifokorga ishonish yaxshiroqdir.

Video: past gemoglobin - Doktor Komarovskiy

Qonda gemoglobin normasi va uning vazifalari

• Gemoglobinning kimyoviy "yuzi"
• Gemoglobinning boshqa xossalari va turlari
• Glikatlangan gemoglobin
• Norm qanday hisoblanadi?
• Tahlil qanday amalga oshiriladi?
• Laboratoriyada qanday texnikalar qo'llaniladi
• Normadan chetga chiqish
• Homiladorlik davridagi xususiyatlar

Inson qonidagi gemoglobin muhim funktsiyalarni bajaradi. Tadqiqot uning tarkibining anemiya (anemiya) og'irligiga bevosita bog'liqligini ko'rsatdi.
Qonda gemoglobinni aniqlash kichik poliklinikalarda mavjud bo'lgan oddiy testdir. Shuning uchun u diagnostikada keng qo'llaniladi.

Gemoglobinning kimyoviy "yuzi"

Kimyoviy jihatdan bu modda temir bilan oqsil birikmasidir. Histidin temirni saqlaydigan aminokislota ekanligiga ishoniladi. Gemoglobin faqat qizil qon tanachalarida (sog'lom hujayra massasining 90%) mavjud va uni boshqa joyda topib bo'lmaydiganligi alohida rolni tasdiqlaydi. U qizil qon tanachalari bilan birga tug'iladi, asta-sekin konsentratsiyada to'planadi va etuk hujayradagi maksimal tarkibga etadi.

Murakkab aloqalar gemoglobinning kislorod molekulalarini va karbonat angidridni ushlab turishiga imkon beradi. Qizil qon hujayralarida doimiy o'zgarishlar ro'y beradi:

• o'pka kapillyarlarida gemoglobin kislorodni oladi va oksigemoglobinga aylanadi;
• kislorodni to'qimalarga olib boradi, gipoksiyani oldini oladi;
• keyin O2 molekulasidan voz kechib, reduksiyalangan shaklga aylanadi va venoz qon orqali o'pkaga qaytadi.

Bu qobiliyatlar qondagi gemoglobin miqdorini bilish, qizil qon tanachalari, temir, darajasini aniqlash imkoniyatini nazarda tutadi. kislorod tanqisligi tanasi.

Xomilalik qondagi gemoglobin tug'ilish vaqtida chaqaloqning o'z nafas olishiga moslashgunga qadar tug'ilishdan oldin shaklini bir necha marta o'zgartiradi.

Gemoglobinning boshqa xossalari va turlari

Gemoglobin "foydali" fiziologik shakllardan patologik shakllarga aylanishi mumkin. U qonda erigan boshqa gazlar bilan qo'shilib, zaharli birikmalar hosil qiladi.

• Havoda uglerod oksidi paydo bo'lganda, gemoglobinning umumiy miqdorining yarmi bir zumda bog'lanadi va karboksigemoglobinga aylanadi.
• Zaharlanish paytida methemoglobin hosil bo'ladi dorilar(sulfanilamidlar, fenatsetin). Ushbu shakllar kislorodni tashish qobiliyatini buzadi, shuning uchun butun tananing to'qimalarida o'tkir kislorod tanqisligi rivojlanadi.
• Dori bilan zaharlanish paytida ham sulfgemoglobin hosil bo'lishi mumkin. Ushbu shakl ko'proq zaharli. Hatto qonda 10% to'planishi ham qaytarilmas oqibatlarga olib keladi: qizil qon hujayralarini yo'q qilish.

Gemoglobinning kislota-ishqor muvozanatining optimal darajasini saqlab turish funktsiyasi kamroq tanish.

Glikatlangan gemoglobin

Glyukozalangan gemoglobin uchun qon testi ushbu moddaning glyukoza bilan bog'liq foizini aniqlaydi. Ko'rsatkich uch oy davomida glyukozaning o'rtacha miqdorini aniqlash imkonini beradi.

Bu diabet mellitusda rioya qilish va parhez cheklovlarini kuzatish uchun muhimdir.

Dekodlash quyidagilarni bildiradi:

• darajasi 5,7% dan past bo'lsa, normal;
• diabet xavfi past, agar 5,7 - 6%;
• maksimal xavf 6 - 6,4%;
• 6,4% dan ortiq ko'rsatkich bilan kasallikning mavjudligi.

Ko'rsatkich diagnostikada juda qulay, ammo barcha laboratoriyalarda o'tkazilmaydi.

Norm qanday hisoblanadi?

Qondagi gemoglobin normasi amalda tanadagi aniqlash asosida belgilanadi sog'lom odamlar turli jinslar.

Oddiy daraja: erkaklar uchun - 135 dan 160 g / l gacha, ayollar uchun - 120 dan 140 gacha.
Tahlilning hayz ko'rish davriga bog'liqligi ayol tanasi uchun muhim ekanligi aniqlandi.

Qondagi gemoglobin darajasi bolaning yoshiga qanday bog'liqligi jadvalda keltirilgan.

Yosh	Tarkibi (g/l)
uch kundan kam	145 – 225
etti kungacha	135 – 215
14 kun	125 – 205
1 oy	100 – 180
2 oy	90 – 140
3-6 oy	95 – 135
olti oydan o'n ikki oygacha	100 — 140
bir yildan ikki yilgacha	105 – 145
7 yilgacha	110 – 150
7-15 yil	115 – 155
16 dan yuqori	120 – 160

Neonatal davrda gemoglobin darajasi maksimal darajada bo'ladi. U homila deb ataladi, uning xususiyatlari kattalarnikidan biroz farq qiladi. Birinchi yilga kelib u butunlay vayron bo'ladi va o'zgaradi normal ko'rinish. Qadimgi davrda ushbu turning aniqlanishi ko'rsatadi anormal rivojlanish, kasallikni ko'rsatadi.
Kichkintoyda gemoglobinni aniqlash to'g'ri ovqatlanishni o'z vaqtida nazorat qilish va anemiyaning oldini olish uchun muhimdir.

Tahlil qanday amalga oshiriladi?

Gemoglobin testi har qanday turdagi tekshiruv yoki sog'lom shaxslarni tibbiy ko'rikdan o'tkazishda majburiy tadqiqotga kiritilgan.

Ertalab ovqatdan oldin, tinch uyqudan keyin qon topshirish kerak. Agar siz tungi smenada ishlashingiz kerak bo'lsa, shifokorni ogohlantirishingiz kerak, ko'rsatkichlar ishonchsiz bo'lishi mumkin;

Laboratoriyada qon barmoqdan olinadi. IN venoz tizim bu moddaning miqdori har doim kichikroq bo'ladi vena odatda turli biokimyoviy testlar uchun tahlil qilinadi; Ammo ba'zida, agar tomirdan qon allaqachon sinov naychasiga olingan bo'lsa, u holda norma biroz pastroq ekanligini hisobga olgan holda gemoglobinni aniqlash mumkin.

Laboratoriyada qanday texnikalar qo'llaniladi

Gemoglobinni aniqlashning turli usullari taklif qilingan:

• kolorimetriya - reaktsiyaning rang intensivligini o'lchashni o'z ichiga oladi;
• gazni o'lchash - qon namunasi gaz bilan to'yingan (gemoglobin xususiyatidan foydalaniladi), keyin so'rilgan gaz hajmi o'lchanadi;
• temirni aniqlash - temir miqdorining erigan gemoglobinga ma'lum bir muvofiqligiga asoslanadi.

Oxirgi ikki usul eng to'g'ri deb hisoblanadi, ammo ular mehnat talab qiladi, shuning uchun tibbiyot muassasalari birinchisidan foydalaning.

Normadan chetga chiqish

Laboratoriya tekshiruvi standartga muvofiqligi, gemoglobin darajasining oshishi yoki qonda uning etishmasligini ko'rsatadigan xulosalar beradi.

Yuqori gemoglobin quyidagilar bilan belgilanadi:

• Baland tog'li hududlarda doimiy yashovchi alpinist sportchilar uchun. Yoniq baland balandlik qonning kislorod bilan to'yinganligi sezilarli darajada oshadi, chunki atmosferadagi kislorod bosimi tekis erlarga qaraganda ancha yuqori.
• Suyuqlikning katta yo'qotilishi bilan (uzoq davom etgan qusish, diareya, keng kuyish) qizil qon hujayralari kontsentratsiyasining ortishi holatlarida.
• Moslashuvchan mexanizm sifatida dastlabki bosqich yurak va o'pka etishmovchiligi, o'tkir miokard infarkti. Tana kichik zaxira yaratishga harakat qilmoqda.
• Eritremi bilan - qizil qon hujayralari saratoni.

Odatda alomatlar: yuzning qizarishi, bosh og'rig'i, kattalashtirish; ko'paytirish qon bosimi, burundan qon ketish.

Oddiydan past ko'rsatkich anemiya (anemiya) bilan belgilanadi, shu bilan birga qizil qon hujayralari va temirning tarkibi kamayadi va ESR keskin tezlashadi. JSST erkaklar uchun anemiya tashxisi uchun minimal gemoglobin darajasini aniqladi - 130 g / l dan kam, ayollar uchun - 120 dan kam.

Anemiya mustaqil kasallik yoki qon yo'qotish yoki boshqa kasalliklarning alomati bo'lishi mumkin.

Tananing suyuqlik bilan ko'p to'yinganligi ham nisbatan kamayishiga olib keladi, chunki u katta hajmdagi suvda qizil qon hujayralarining odatdagi sonini suyultiradi.

Ko'rinish tipik alomatlar: bosh aylanishi, zaiflik, bosh og'rig'i, taxikardiya, boshdagi shovqin, terining rangsizligi va siyanozi.

Homiladorlik davridagi xususiyatlar

Homiladorlik davrida gemoglobin tekshiruvi anemiyaning oldini olish choralarini ko'rish uchun muhimdir. Xomilaning ehtiyojlarini qondirish uchun ayol ko'proq miqdorda qon to'playdi. Bu qizil qon hujayralarini suyultirishga o'xshash mexanizmni taklif qiladi.

Homilador ayollarda ko'rsatkichni 110 g / l gacha kamaytirishga ruxsat beriladi. Katta og'ishlar patologiya sifatida qabul qilinadi va davolanadi, chunki bu tug'ilmagan chaqaloq va ona uchun kislorod tanqisligi rivojlanish xavfini anglatadi.

Gemoglobinni aniqlash uchun testdan o'tish qiyin emas. Tahlil patologiyani o'z vaqtida oldini olishga imkon beradi va differentsial tashxisda ishtirok etadi.

Asosiy qon kasalliklari

Qon kasalliklari - bu sabab bo'lgan kasalliklar to'plami turli sabablarga ko'ra, turli klinik ko'rinish va kursga ega. Ularni qon hujayralari va plazmasining soni, tuzilishi va faoliyatidagi buzilishlar birlashtiradi. Gematologiya fani qon kasalliklarini o'rganadi.

Patologiyaning turlari

Qon elementlari sonining o'zgarishi bilan tavsiflangan klassik qon kasalliklari anemiya va eritremiya hisoblanadi. Qon hujayralarining tuzilishi va faoliyatidagi nosozliklar bilan bog'liq kasalliklarga o'roqsimon hujayrali anemiya va dangasa leykotsitlar sindromi kiradi. Bir vaqtning o'zida hujayra elementlarining soni, tuzilishi va funktsiyalarini o'zgartiradigan patologiyalar (gemoblastoz) qon saratoni deb ataladi. Plazma funktsiyalaridagi o'zgarishlar bilan tez-tez uchraydigan kasallik miyelomdir.

Qon tizimi kasalliklari va qon kasalliklari tibbiy sinonimlardir. Birinchi atama yanada kengroqdir, chunki u nafaqat qon hujayralari va plazma kasalliklarini, balki gematopoetik organlarning kasalliklarini ham o'z ichiga oladi. Har qanday gematologik kasallikning kelib chiqishi bu organlardan birining noto'g'ri ishlashidir. Qon kirib inson tanasi juda labil, u hamma narsaga munosabat bildiradi tashqi omillar. U turli xil biokimyoviy, immun va metabolik jarayonlarni amalga oshiradi.

Kasallik davolanganda, qon parametrlari tezda normal holatga qaytadi. Agar qon kasalligi bo'lsa, maxsus davolash kerak, uning maqsadi barcha ko'rsatkichlarni me'yorga yaqinlashtirish bo'ladi. Gematologik kasalliklarni boshqa kasalliklardan ajratish uchun qo'shimcha tekshiruvlar o'tkazish kerak.

Asosiy qon patologiyalari ICD-10 ga kiritilgan. U o'z ichiga oladi har xil turlari anemiya (temir tanqisligi, foliy kislotasi etishmovchiligi) va leykemiya (mieloblastik, promiyelotsitik). Qon kasalliklari - limfosarkoma, gistotsitoz, limfogranulomatoz, yangi tug'ilgan chaqaloqning gemorragik kasalligi, koagulyatsion omil etishmovchiligi, plazma tarkibiy qismlarining etishmovchiligi, trombasteniya.

Ushbu ro'yxat 100 xil elementdan iborat bo'lib, qanday turdagi qon kasalliklari mavjudligini tushunishga imkon beradi. Ba'zi qon patologiyalari ushbu ro'yxatga kiritilmagan, chunki ular juda katta kam uchraydigan kasalliklar yoki turli shakllar o'ziga xos kasallik.

Tasniflash tamoyillari

Ambulatoriya amaliyotidagi barcha qon kasalliklari shartli ravishda bir nechta keng guruhlarga bo'linadi (o'zgarishlarga uchragan qon elementlariga qarab):

1. Anemiya.
2. Gemorragik diatez yoki gomeostaz tizimining patologiyalari.
3. Gemoblastoz: qon hujayralari, suyak iligi va limfa tugunlarining o'smalari.
4. Boshqa kasalliklar.

Ushbu guruhlarga kiradigan qon tizimining kasalliklari kichik guruhlarga bo'linadi. Anemiya turlari (paydo bo'lish sabablari bo'yicha):

• gemoglobin sekretsiyasi yoki qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishining buzilishi bilan bog'liq (aplastik, konjenital);
• gemoglobin va qizil qon hujayralarining tez parchalanishi (nuqson gemoglobin tuzilishi) natijasida yuzaga kelgan;
• qon yo'qotish bilan qo'zg'atilgan (posthemorragik anemiya).

Eng ko'p uchraydigan kamqonlik - qon hosil qiluvchi organlar tomonidan gemoglobin va qizil qon tanachalari sekretsiyasi uchun zarur bo'lgan moddalar etishmasligidan kelib chiqadigan tanqislik anemiyasi. Tarqalishi bo'yicha 2-o'rinni og'irligi egallaydi surunkali kasalliklar qon aylanish tizimi.

Gemoblastozlar nima?

Gemoblastozlar - qon hosil qiluvchi organlar va limfa tugunlarida paydo bo'ladigan saraton o'smalari. Ular 2 keng guruhga bo'lingan:

1. Limfomalar.

Leykemiya gematopoetik organlarga (suyak iligi) birlamchi zarar etkazadi va qonda sezilarli miqdordagi patogen hujayralar (portlashlar) paydo bo'ladi. Lenfomalar limfoid to'qimalarning shikastlanishiga, limfotsitlarning tuzilishi va faoliyatining buzilishiga olib keladi. Bunday holda, malign tugunlarning paydo bo'lishi va suyak iligiga zarar yetkaziladi. Leykemiyalar o'tkir (limfoblastik T- yoki B-hujayra) va surunkali (limfoproliferativ, monositoproliferativ) ga bo'linadi.

Barcha turdagi achchiq va surunkali leykemiya tufayli yuzaga keladi patologik rivojlanish hujayralar. Bu suyak iligida sodir bo'ladi turli bosqichlar. O'tkir shakl Leykemiya maligndir, shuning uchun u terapiyaga kamroq javob beradi va ko'pincha yomon prognozga ega.

Limfomalar Hodgkin (limfogranulomatoz) va Hodgkin bo'lmagan bo'lishi mumkin. Birinchisi turli yo'llar bilan paydo bo'lishi mumkin, o'z namoyon bo'lishi va davolanish uchun ko'rsatmalarga ega. Hodgkin bo'lmagan limfomalarning turlari:

• follikulyar;
• tarqoq;
• periferik.

Gemorragik diatez qon ivishining buzilishiga olib keladi. Ro'yxati juda uzun bo'lgan bu qon kasalliklari ko'pincha qon ketishini qo'zg'atadi. Bunday patologiyalarga quyidagilar kiradi:

• trombotsitopeniya;
• trombotsitopatiya;
• kinin-kallikrein tizimining nosozliklari (Fletcher va Uilyams nuqsonlari);
• orttirilgan va irsiy koagulopatiyalar.

Patologiyaning belgilari

Qon kasalliklari va gematopoetik organlar juda bor turli alomatlar. Bu hujayralarning ishtirokiga bog'liq patologik o'zgarishlar. Anemiya organizmda kislorod tanqisligi belgilari sifatida namoyon bo'ladi va gemorragik vaskulit qon ketishiga sabab bo'ladi. Shu munosabat bilan general klinik rasm Barcha kasalliklar uchun qon yo'q.

An'anaviy ravishda qon va gematopoetik organlarning kasalliklarining namoyon bo'lishi ajralib turadi, ular u yoki bu darajada ularning barchasiga xosdir. Ushbu kasalliklarning aksariyati umumiy zaiflik, charchoqning kuchayishi, bosh aylanishi, nafas qisilishi, taxikardiya va ishtaha bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqaradi. Tana haroratining barqaror ko'tarilishi, uzoq davom etadigan yallig'lanish, qichishish, ta'm va hid hislarining buzilishi, suyak og'rig'i, teri osti qonashlari, shilliq qavatlarning qon ketishi mavjud. turli organlar, jigar hududida og'riq, ishlashning pasayishi. Agar qon kasalligining qayd etilgan belgilari paydo bo'lsa, odam imkon qadar tezroq mutaxassisga murojaat qilishi kerak.

Semptomlarning barqaror to'plami turli xil sindromlarning (anemiya, gemorragik) paydo bo'lishi bilan bog'liq. Kattalar va bolalardagi bunday belgilar turli qon kasalliklari bilan yuzaga keladi. Anemik qon kasalliklari quyidagi belgilarga ega:

• terining va shilliq pardalarning oqarib ketishi;
• terining qurishi yoki botqoqlanishi;
• qon ketishi;
• bosh aylanishi;
• yurish bilan bog'liq muammolar;
• kuchni yo'qotish;
• taxikardiya.

Laboratoriya diagnostikasi

Qon va gematopoetik tizim kasalliklarini aniqlash uchun maxsus laboratoriya sinovlari. Umumiy tahlil qon leykotsitlar, eritrotsitlar va trombotsitlar sonini aniqlash imkonini beradi. ESR parametrlari, leykotsitlar formulasi va gemoglobin miqdori hisoblanadi. Qizil qon hujayralarining parametrlari o'rganiladi. Diagnostika uchun shunga o'xshash kasalliklar retikulotsitlar va trombotsitlar sonini hisoblang.

Boshqa tadqiqotlar bilan bir qatorda, chimchilash testi o'tkaziladi va qon ketish muddati Dyuk bo'yicha hisoblanadi. Bunday holda, koagulogramma fibrinogen, protrombin indeksi va boshqalar parametrlarini aniqlash uchun informatsion bo'ladi, pıhtılaşma omillarining kontsentratsiyasi laboratoriyada aniqlanadi. Ko'pincha suyak iligi ponksiyoniga murojaat qilish kerak.

Gematopoetik tizimning kasalliklari yuqumli tabiatning patologiyalarini (mononukleoz) o'z ichiga oladi. Ba'zan uchun yuqumli kasalliklar qon noto'g'ri tananing boshqa organlari va tizimlarida infektsiyaning paydo bo'lishiga reaktsiyasi bilan bog'liq.

Oddiy tomoq og'rig'i bilan yallig'lanish jarayoniga adekvat javob sifatida qonda ma'lum o'zgarishlar boshlanadi. Bu holat mutlaqo normaldir va qon patologiyasini ko'rsatmaydi. Ba'zida odamlar qon tarkibidagi o'zgarishlarni, virusning tanaga kirishi natijasida kelib chiqadigan o'zgarishlarni qonning yuqumli kasalliklari deb hisoblashadi.

Surunkali jarayonlarni aniqlash

Nomi ostida surunkali patologiya qon, uning parametrlarida boshqa omillar tufayli uzoq muddatli o'zgarishlarni nazarda tutish noto'g'ri. Ushbu hodisa qon bilan bog'liq bo'lmagan kasallikning boshlanishi bilan qo'zg'atilishi mumkin. Irsiy kasalliklar ambulatoriya amaliyotida qon testlari kamroq tarqalgan. Ular tug'ilishdan boshlanadi va ifodalaydi katta guruh kasalliklar.

Ismning orqasida tizimli kasalliklar qon ko'pincha leykemiya ehtimolini yashiradi. Qon testlari normadan sezilarli og'ishlarni ko'rsatganda, shifokorlar bu tashxisni qo'yishadi. Ushbu tashxis mutlaqo to'g'ri emas, chunki har qanday qon patologiyasi tizimli. Mutaxassis faqat ma'lum bir patologiyaning shubhasini shakllantirishi mumkin. Otoimmün kasalliklar paytida odamning immun tizimi qon hujayralarini yo'q qiladi: autoimmun gemolitik anemiya, dori-darmonli gemoliz, otoimmun neytropeniya.

Muammolarning manbalari va ularni davolash

Qon kasalliklarining sabablari juda farq qiladi, ba'zida ularni aniqlash mumkin emas. Ko'pincha kasallikning paydo bo'lishi ma'lum moddalarning etishmasligi va immunitetning buzilishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Qon patologiyalarining umumiy sabablarini aniqlash mumkin emas. Qon kasalliklarini davolashning universal usullari ham mavjud emas. Ular kasallikning har bir turi uchun alohida tanlanadi.

Gemoglobinning bir nechta normal variantlari mavjud:

HbR- ibtidoiy gemoglobin, 2p- va 2e-zanjirlarni o'z ichiga oladi, embrionda hayotning 7-12 xaftalari orasida bo'ladi;

HbF- xomilalik gemoglobin, 2a- va 2g-zanjirlarini o'z ichiga oladi, intrauterin rivojlanishning 12 xaftasidan keyin paydo bo'ladi va 3 oydan keyin asosiy hisoblanadi;

HbA- kattalardagi gemoglobin, ulushi 98% ni tashkil qiladi, 2a- va 2b-zanjirlarni o'z ichiga oladi, homilada 3 oylik hayotdan keyin paydo bo'ladi va tug'ilishda barcha gemoglobinning 80% ni tashkil qiladi;

HbA 2 - kattalardagi gemoglobin, ulushi 2%, 2a- va 2d-zanjirlarini o'z ichiga oladi;

HbO 2 - o'pkada kislorodning bog'lanishi natijasida hosil bo'lgan oksigemoglobin, o'pka tomirlarida gemoglobin umumiy miqdorining 94-98% ni tashkil qiladi;

HbCO 2 - bog'langanda hosil bo'lgan karbogemoglobin karbonat angidrid to'qimalarda, venoz qonda gemoglobinning umumiy miqdorining 15-20% ni tashkil qiladi.

Gemoglobinning patologik shakllari

HbS- o'roqsimon hujayrali anemiya gemoglobini.

MetHb- methemoglobin, temir ioni o'rniga temir ionini o'z ichiga olgan gemoglobin shakli. Bu shakl odatda o'z-o'zidan hosil bo'ladi, bu holda hujayraning fermentativ qobiliyati uni tiklash uchun etarli; Sulfanilamidlardan foydalanganda, oziq-ovqat mahsulotlarida natriy nitrit va nitratlar iste'mol qilinganda va askorbin kislotasi etishmovchiligi bilan Fe 2+ ning Fe 3+ ga o'tishi tezlashadi. Olingan metHb kislorodni bog'lashga qodir emas va to'qima gipoksiyasi paydo bo'ladi. Temir ionlarini tiklash uchun klinikada askorbin kislotasi va metilen ko'k ishlatiladi.

Hb-CO– karboksigemoglobin, nafas olayotgan havoda CO (uglerod oksidi) ishtirokida hosil bo'ladi. U doimo qonda kichik konsentratsiyalarda mavjud, ammo uning nisbati sharoit va turmush tarziga qarab o'zgarishi mumkin.

Uglerod oksidi gem o'z ichiga olgan fermentlarning, xususan, nafas olish zanjirining sitoxrom oksidaza 4 kompleksining faol inhibitoridir.

HbA1C- glikozillangan gemoglobin. Uning konsentratsiyasi surunkali giperglikemiya bilan ortadi va uzoq vaqt davomida qon glyukoza darajasini yaxshi skrining ko'rsatkichidir.

Mioglobin kislorodni ham bog'lash qobiliyatiga ega

Mioglobin bu yagona polipeptid zanjiri, molekulyar og'irligi 17 kDa bo'lgan 153 ta aminokislotadan iborat va tuzilishi bo'yicha gemoglobinning b-zanjiriga o'xshaydi. Protein mushak to'qimalarida lokalizatsiya qilinadi. Mioglobin bor yuqori yaqinlik gemoglobin bilan solishtirganda kislorodga. Bu xususiyat miyoglobin funktsiyasini aniqlaydi - mushak hujayrasida kislorodning cho'kishi va uni faqat mushakdagi O 2 qisman bosimining sezilarli darajada pasayishi bilan (1-2 mm Hg gacha).

Kislorod bilan to'yinganlik egri chiziqlari ko'rsatilgan miyoglobin va gemoglobin o'rtasidagi farq:

bir xil 50% to'yinganlik butunlay boshqacha kislorod konsentratsiyasida erishiladi - taxminan 26 mm Hg. gemoglobin va 5 mm Hg uchun. miyoglobin uchun,

26 dan 40 mm Hg gacha bo'lgan kislorodning fiziologik qisman bosimida. gemoglobin 50-80% ga to'yingan bo'lsa, miyoglobin deyarli 100% ni tashkil qiladi.

Shunday qilib, hujayradagi kislorod miqdori kamayguncha miyoglobin kislorodli bo'lib qoladi. chegara miqdorlar Shundan keyingina metabolik reaktsiyalar uchun kislorod chiqarilishi boshlanadi.

Oddiy fiziologiya: ma'ruza matnlari Svetlana Sergeevna Firsova

3. Gemoglobinning turlari va uning ahamiyati

Gemoglobin kislorodni o'pkadan to'qimalarga o'tkazishda ishtirok etadigan eng muhim nafas olish oqsillaridan biridir. Bu qizil qon hujayralarining asosiy tarkibiy qismi bo'lib, ularning har birida taxminan 280 million gemoglobin molekulalari mavjud.

Gemoglobin murakkab protein bo'lib, xromoproteinlar sinfiga kiradi va ikkita komponentdan iborat:

2) globin oqsili - 96%.

Gem porfirin va temirning murakkab birikmasidir. Ushbu birikma juda beqaror va osonlik bilan gematin yoki geminga aylanadi. Gemning tuzilishi barcha hayvonlar turlarining gemoglobinlari uchun bir xil. Farqlar ikki juft polipeptid zanjiri bilan ifodalangan protein komponentining xususiyatlari bilan bog'liq. Gemoglobinning HbA, HbF, HbP shakllari mavjud.

Voyaga etgan odamning qonida 95-98% gacha gemoglobin HbA mavjud. Uning molekulasi 2 ta a- va 2 ta a-polipeptid zanjiridan iborat. Xomilalik gemoglobin odatda faqat yangi tug'ilgan chaqaloqlarda topiladi. Oddiy gemoglobin turlaridan tashqari, ta'sir ostida ishlab chiqariladigan g'ayritabiiy turlari ham mavjud gen mutatsiyalari strukturaviy va tartibga soluvchi genlar darajasida.

Qizil qon hujayralari ichida gemoglobin molekulalari turli yo'llar bilan taqsimlanadi. Membrananing yonida ular unga perpendikulyar yotadi, bu esa gemoglobinning kislorod bilan o'zaro ta'sirini yaxshilaydi. Hujayra markazida ular xaotikroq yotadi. Erkaklarda normal gemoglobin miqdori taxminan 130-160 g / l, ayollarda esa 120-140 g / l ni tashkil qiladi.

Gemoglobinning to'rtta shakli mavjud:

1) oksigemoglobin;

2) methemoglobin;

3) karboksigemoglobin;

4) miyoglobin.

Oksigemoglobin tarkibida temir moddasi mavjud va kislorodni bog'lash qobiliyatiga ega. U gazni to'qimalar va organlarga o'tkazadi. Oksidlovchi moddalar (peroksidlar, nitritlar va boshqalar) ta'sirida temir ikki valentli holatdan uch valentli holatga o'tadi, natijada methemoglobin hosil bo'ladi, u kislorod bilan teskari reaksiyaga kirishmaydi va uning tashilishini ta'minlaydi. Karboksigemoglobin uglerod oksidi bilan birikma hosil qiladi. U uglerod oksidi uchun yuqori yaqinlikka ega, shuning uchun kompleks asta-sekin parchalanadi. Bu karbon monoksitni juda zaharli qiladi. Mioglobin tuzilishi jihatidan gemoglobinga yaqin va mushaklarda, ayniqsa yurakda joylashgan. U kislorodni bog'laydi, qonning kislorod sig'imi pasayganda organizm tomonidan ishlatiladigan omborni hosil qiladi. Mioglobin ishlaydigan mushaklarni kislorod bilan ta'minlaydi.

Gemoglobin nafas olish va buferlik funktsiyalarini bajaradi. 1 mol gemoglobin 4 mol kislorodni va 1 g - 1,345 ml gazni bog'lashga qodir. Qonning kislorod sig'imi- 100 ml qonda bo'lishi mumkin bo'lgan maksimal kislorod miqdori. Nafas olish funktsiyasini bajarayotganda gemoglobin molekulasi hajmi o'zgaradi. Gemoglobin va oksigemoglobin o'rtasidagi nisbat qondagi qisman bosim darajasiga bog'liq. Buferlash funktsiyasi qon pH ni tartibga solish bilan bog'liq.

Mavsumiy kasalliklar kitobidan. Bahor muallif Vladislav Vladimirovich Leonkin

Oddiy fiziologiya kitobidan: ma'ruza matnlari muallif Svetlana Sergeevna Firsova

Oddiy fiziologiya kitobidan muallif Marina Gennadievna Drangoy

"Ichki kasalliklar propedevtikasi" kitobidan: ma'ruza matnlari A. Yu

Bashoratli gomeopatiya kitobidan 1-qism Bostirish nazariyasi muallif Prafull Vijaykar

Sevimlilar kitobidan muallif Abu Ali ibn Sino

"Sharq tabiblarining sirlari" kitobidan muallif Viktor Fedorovich Vostokov

O'tlar bilan yurakni davolash kitobidan muallif Ilya Melnikov

Yopiq o'simliklarni davolash kitobidan muallif Yuliya Savelyeva

Sharbat bilan davolash kitobidan muallif Ilya Melnikov

muallif Elena V. Poghosyan

Tahlillaringizni tushunishni o'rganish kitobidan muallif Elena V. Poghosyan

Oziqlanish kitobidan muallif Svetlana Vasilevna Baranova

Kvant shifo kitobidan muallif Mixail Svetlov

"Doktor Naumov tizimi" kitobidan. Sog'ayish va yoshartirish mexanizmlarini qanday ishga tushirish kerak muallif Olga Stroganova

Shifo kitobidan olma sirkasi muallif Nikolay Illarionovich Danikov