28.06.2020

Асимметрия крыльев носа после ринопластики. Пластика крыльев носа: зачем и как она проводится? Разновидности выраженных отклонений


Асимметрия носа имеется у большинства людей по всему миру. Одни замечают разницу в форме или размерах своих ноздрей, другие страдают от таких проблем, как неровная спинка, слишком вздернутый кончик, несимметричные боковые стороны (крылья) органа обоняния. Во многих случаях подобные дефекты практически не видны, но иногда они способны сильно ухудшить внешность человека и вызвать комплексы, серьезно нарушить носовое дыхание.

Одной из наиболее частых причин асимметрии данного органа является искривление перегородки. Для решения проблемы требуется провести исправление носовой перегородки.

Искривление перегородки носа, как утверждают специалисты, у пациентов может располагаться сверху или в середине органа, около кончика. Врач проводит разделение носовой пирамиды на 3 части (низ, середина, верх), чтобы можно было выделить конкретные зоны, где имеется деформация анатомических структур. Существуют 2 основные категории деформаций:

  • Хрящевые отклонения. Находятся внизу и в середине (2/3);
  • Костные отклонения. Находятся в верхней части (1/3).

Отклонения хрящей исправить довольно сложно. Особенно это касается нижней трети, причем выявленное смещение перегородки сильно усугубляет ситуацию. Чтобы исправить данный дефект, необходимо скорректировать положение перегородки и костей органа. Если выявляется чрезмерная кривизна хряща, может потребоваться еще и пересадка хрящевого материала.

Отклонения кости в верхней области органа требуют коррекции путем остеотомии (хирургический перелом костей) с последующим их выравниванием. Цель данного вмешательства – формирование костных сегментов, поддающихся смещению до достижения нормального их положения. После операции риск рецидива проблемы минимальный.

Ринопластика

По словам специалистов, единственный эффективный вариант коррекции носа, включающий исправление дефектной перегородки, крыльев, ноздрей – это ринопластика (риносептопластика, если также выравнивается перегородка). На первой консультации врач проводит осмотр, обследует проблемные области и принимает решение о необходимости оперативного вмешательства. В дальнейшем доктору потребуется определить причины и характер имеющегося дефекта, чтобы подобрать подходящий вариант его хирургического исправления:

  • Если выявлена асимметрия кончика, спинки, ноздрей из-за дефектной перегородки, хирург занимается коррекцией причины. Иногда удается без лишних проблем выровнять ее и переместить в нормальное положение. Но в проблемных случаях приходится удалять все искривленные сегменты, а на их место устанавливать трансплантаты, чаще всего изготавливаемые из заранее взятых у пациента небольших участков ребра;
  • Если выявлено ненормальное положение медиальной ножки (область хряща между ноздрями), крылья, кончик и ноздри асимметричны. В этом случае хирург перемещает медиальную ножку в нужное направление до достижения симметричности всех структур;
  • Если выявлены врожденные патологии, посттравматические последствия, хирург обычно проводит сложное вмешательство с перемещением в нормальное положение костей и хрящей и восполнением недостаточного количества тканей. Техника проведения операции разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого пациента.


Звезды, которые исправили себе нос

Дженнифер Энистон

Актриса занялась исправлением носа в 2008 году. Дженнифер призналась, что на исправление носовой перегородки она решилась не ради красоты, а по медицинским показаниям.

Ксения Собчак

Светская львица отправилась для исправления перегородки носа в США, но долго скрывала сам факт того, что ее нос был прооперирован. Позже Ксения сообщила, что септопластика была проведена из-за сильного искривления перегородки.

Камерон Диас

Актриса всегда была против пластической хирургии, но пережила ринопластику в 2006 году. Камерон много занималась серфингом, из-за чего ее нос был сломан не менее 4 раз. Камерон уверяет, что на операции настоял ее врач, переживавший за здоровье девушки.

Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60 % из них выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелины. Они входят в "большую пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. Расщелины губы и/или неба составляют 86,9 % от всех врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома.

Некоторые авторы считают, что число новорожденных с указанными аномалиями увеличивается и в ближайшее десятилетие частота таких случаев станет в 2 раза больше, чем 100 лет назад. В других работах прогноз не столь мрачен, но везде подчеркивается тенденция к росту их встречаемости. Ежегодно на каждые 100 000 населения число новорожденных с расщелинами губы и/или неба увеличивается на 1,38 [Гутсан А. И., 1984]. В связи с этим происходит постоянный рост числа супружеских пар, в которых хотя бы один супруг является носителем аномалии.

По морфологической характеристике расщелин выделяют:

  1. расщелины верхней губы:
    • врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно-или двусторонняя),
    • врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно-или двусторонняя),
    • врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя);
  2. расщелины неба:
    • врожденные расщелины мягкого неба скрытые, неполные и полные,
    • врожденные расщелины мягкого и твердого неба скрытые, неполные и полные,
    • врожденные полные расщелины мягкого и твердого неба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние),
    • врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние).

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. Первые две группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, 4-ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба, 3-ю группу - как расщелины первичного и вторичного неба.

Среди новорожденных с расщелинами губы и/или неба всегда преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин встречаются, как правило, более тяжелые формы патологии. В большинстве случаев расщелина губы и/или неба не является изолированным пороком у ребенка. Обнаружение дополнительных фенотипических или морфологических изменений свидетельствует о наличии синдрома. Если в 1970 г. насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили расщелины, то в 1972 г. были описаны уже 72 синдрома, в 1976 г. - 117 синдромов с оро-фациальной расщелиной. В настоящее время их описано более 150.

Формы расщелин Число
Моногенные 79
из них:
аутосомно-доминантные 35
аутосомно-рецессивные 39
сцепленные с полом 5
Хромосомные 29
Мультифакториальные 40
Связанные с действием факторов внешней среды 6
По данным Республиканского центра врожденной челюстно-лицевой патологии ММСИ им. Н. А. Семашко, соотношение различных форм патологии (%) среди больных составило:
моногенные формы:

аутосомно-доминантные

аутосомно-рецессивные

сцепленные с полом

хромосомные формы 2,6
мультифакториальные формы 48,7
тератогенные формы 16,4
формы с неустановленной этиологией 12,8

На примерах расщелин губы и/или неба различной этиологии прослеживаются общие принципы, характерные для любых моногенных, мультифакториальных и хромосомных наследственных болезней. При аутосомно-доминантном типе заболевание может возникнуть как при передаче мутантного гена от родителя, имеющего расщелину губы и/или неба, так и при возникновении спорадической мутации в половой клетке одного из родителей. Однако в том и в другом случае риск для потомства ребенка с расщелиной составит 50 %.

В прошлом, когда расщелины губы и/или неба вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантный ген своим детям Для аутосомно-доминантных мутаций характерно увеличение среднего возраста родителей, особенно отцов. Степень повышения возраста отцов примерно одна и та же при различных аутосомно-доминантных синдромах с расщелиной губы и/или неба и составляет 32,7 ± 7,4 года, что на 5 лет выше среднего возраста отцов в контрольной группе. Кровное родство родителей, определяемое по коэффициенту инбридинга или по "брачной дистанции" (расстоянию от места рождения мужа до места рождения жены), при аутосомно-дополнительных синдромах не имеет значения.

При аутосомно-рецессивных синдромах с расщелинами губы и/или неба ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, гетерозиготных носителей аномального гена. Риск для другого ребенка в этой семье составляет, как и для первого, 25 %, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный. Естественно, что возраст родителей и номер пробандовой беременности при таких синдромах не имеет значения. В то же время "брачная дистанция" значительно уменьшена. В ряде случаев родители больного ребенка являются кровными родственниками. Частота новых рецессивных мутаций ничтожно мала, практически всегда родители ребенка с таким синдромом гетерозиготны.

Наиболее редко встречаемыми моногенными формами расщелин губы и/или неба являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин. При Х-сцепленном доминантном наследовании синдром выявляется у гетерозиготных женщин, а поражение гемизиготных мужчин настолько резко выражено, что, как правило, несовместимо с внеутробным существованием.

Расщелины губы и/или неба могут возникать как один из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с расщелиной губы и/или неба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины губы и/или неба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и X), причем как при делениях, так и транслокациях. Это не означает, что любой ребенок, например, с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и/или неба, но частота возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в общей популяции.

Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и/или неба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Сами по себе неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие "порога подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину - "порог"). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и/или неба мульгифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало), этот показатель у мужчин и женщин одинаков. Отсюда понятно существование полового дизморфизма как по частоте, так и тяжести клинической картины порока.

Таблица VI. Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба
Название Клиническая картина
Аутосомно-доминантные синдромы
Синдром Гольденара Расщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета
Синдром Горлина Расщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий
Синдром Фрера Майя Расщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий
Синдром Ван-дер-Вуда Расщелина губы и неба, губные ямки
Синдром акроостеолиза Расщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов
Синдром ключично-черепной дисплазии Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета
Аутосомно-рецессивные синдромы
Синдром Юберга - Хайтворда Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости
Синдром Меккеля Расщелина губы и неба, полидактилия, полилистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии
Синдром Бикслера Расщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте
Криптофтальм Расщелина губы и неба, криптофтальм, ненормальная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы
Цереброкостоман-дибулярный синдром Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер
Синдром Кристиана Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки

При мультифакториальных расщелинах губы и/или неба у родителей могут быть обнаружены микропризнаки - проявление действия аномальных генов. К истинным микропризнакам, встречающимся у родителей детей с мультифакториальной расщелиной губы и/или неба, относятся:

  1. при расщелине губы короткое небо, асимметрия крыла носа, девиация оси носа, прогнатия, атипичная форма зубов;
  2. при расщелине неба короткое небо, атипичная форма зубов, диастема, прогения, расщепления язычка.

Анализ указанных микропризнаков свидетельствует о возможном различии генетической этиологии расщелин губы и расщелин неба, поскольку для расщелин губы характерны такие микропризнаки, как прогнатия и девиация оси носа, а для расщелины неба - прогения, диастема и расщепление язычка.

Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и/или неба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы: синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный), и синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и/или неба: фетально-алкогольный), талидомидный, аминоптериновый, гидантоиновый, синдром амниотической связки, триметадионовый. Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются "факторами риска" реализации наследственного предрасположения при мультифакториальных расщелинах губы и неба. К ним относятся: повышение температуры тела беременной, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов (медь), прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, эстрогенов, инсулина, адреналина, инфекционные заболевания матери, диабет, гинекологические заболевания.

Чрезвычайно важное значение имеет описание фенотипа больного ребенка (табл. VI).

Лечение расщелин губы и/или неба, как и многих других врожденных пороков развития хирургическое. В настоящее время для определения метода хирургического вмешательства стоматолог ориентируется только- на глубину дефекта тканей. Однако, исходя из общих генетических закономерностей, можно ожидать разных исходов операций и особенностей течения послеоперационного периода у детей с различными по этиологии расщелинами. У больных с хромосомными аномалиями, как правило, отмечаются дефекты иммунитета и регенерации, что может увеличить число ранних и поздних послеоперационных осложнений и ухудшать прогноз операции. У детей с моногенными формами порока может возникать более грубая деформация лица после пластики, так как действие мутантного гена будет продолжаться и после оперативного лечения, нарушая дальнейшее развитие тканей. Необходима разработка методов оперативной коррекции дефекта с учетом этиологической природы расщелины.

При любой форме расщелины губы и/или неба у ребенка необходимо медико-генетическое консультирование. Расчет рекуррентного риска (риск рождения в семье других детей с расщелиной) при моноген-ной патологии осуществляется исходя из типа наследования синдрома.

Для мультифакториальных форм расщелины губы и/или неба Н. С. Демикова (1983) предложила эмпирические таблицы риска (табл. VII).

Нельзя забывать о том, что люди, имеющие микропризнаки, легко определяемые при внешнем осмотре, стоят ближе к "порогу" реализации наследственного отягощения. Следовательно, они имеют больший риск рождения ребенка с расщелиной, чем другие члены популяции. Табл. VIII и IX иллюстрируют то, как меняется риск возникновения расщелины у ребенка при различных сочетаниях микропризнаков у родителей.

Таблица VIII. Значение популяционного риска рождения детей с расщелиной губы и/или неба при различных типах браков
Признак Короткое небо Прогнатия Девиация оси носа Асимметрия крыла носа Атипичная форма зубов Без признаков
Короткое небо 1,489 0,584 0,975 1,795 1,244 0,218
Прогнатия 0,824 0,323 0,547 0,984 0,670 0,121
Девиация оси носа 2,792 1,092 1,849 3,323 2,626 0,408
Асимметрия крыла носа 5,347 2,102 3,560 6,395 4,353 0,786
Атипичная форма зубов 2,979 1,168 1,978 3,556 2,419 0,432
Без признаков 0,253 0,098 0,167 0,214 0,203 0,036
Таблица IX. Значение популяционного риска рождения детей с расщелинами неба при различных типах браков
Признак Короткое небо Прогения Расщелина язычка Диастема Атипичная форма зубов Без признаков
Короткое небо 3,258 1,864 1,394 0,547 1,858 0,270
Прогения 2,606 1,477 1,096 0,435 1,477 0,216
Расщелина язычка 6,251 3,542 2,629 1,043 3,542 0,519
Диастема 0,839 0,476 0,353 0,140 0,476 0,069
Атипичная форма зубов 0,652 0,369 0,274 0,108 0,369 0,054
Без признаков 0,382 0,241 0,160 0,063 0,214 0,032

Таким образом, приведенные данные показывают, что часть группы риска можно выявить при обычном стоматологическом осмотре беременных женщин (который на сегодняшний день является обязательным для всех) и ориентировать врача-акушера в консультации на необходимость для женщины, обладающей теми или иными микропризнаками врожденной патологии, пройти медико-генетическое консультирование, а иногда и пренатальную диагностику.

Диагностика осуществляется с использованием фетоскопии и фето-амниографии. Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на 16-22-й неделе беременности при помощи селфоскопа (диаметр иглы 1,7 мм, длина 150 мм; угол обзора 70%). Данная методика позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье прервать патологическую беременность. Кроме фетоскопии используется фетоамниография. Исследование производится на сроках беременности 20-36 нед. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода инвазивные и применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с расщелиной губы и/или неба в сочетании с такими аномалиями, как олигофрения и др.

Сроки и объем хирургического вмешательства при расщелинах определяется хирургом-стоматологом согласно рекомендациям всех других специалистов. Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16-й день после рождения, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 мес. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 мес. С 3 лет ребенок активно лечится у ортодонта и логопеда. Пластика неба проводится в зависимости от вида расщелины и тяжести сопутствующей патологии в возрасте 5-7 лет. Медицинская реабилитация проводится до 14-16-летнего возраста. Окончательные корригирующие хирургические вмешательства проводятся в 14-16-летнем возрасте, после чего дети снимаются с диспансерного учета.

Молекулярные основы наследственной патологии Ферментопатии Лечение наследственных болезней Заместительная терапия Витаминотерапия Индукция и ингибиция метаболизма Хирургическое лечение Диетотерапия Эффективность лечения мультифакториальных болезней в зависимости от степени наследственного отягощения у больных Разрабатываемые методы лечения Профилактика врожденной патологии у женщин из групп повышенного риска Клиническая фармакогенетика Наследственные дефекты ферментных систем, выявляемые при применении лекарств Атипичные реакции на лекарства при наследственных болезнях обмена веществ Наследственная обусловленность кинетики и метаболизма лекарств Генетические основы тестирования индивидуальной чувствительности к лекарствам Медико-генетическое консультирование Задачи и показания для проведения консультации Принципы консультирования Этапы консультирования Пренатальная диагностика врожденных пороков развития и наследственных болезней Проблемы медико-психологической реабилитации больных с врожденными болезнями и членов их семей Умственная отсталость Дефекты зрения и слуха Аномалии опорно-двигательного аппарата Приложения Блок информации N 1 - ишемическая болезнь сердца Блок информации N 2 - сахарный диабет Блок информации N 3 - язвенная болезнь Блок информации N 4 - врожденные пороки развития на примере расщелины губы и/или неба Литература [показать]

  1. Андреев И. О фавизме и его этиопатогенезе//Современные проблемы физиологии и патологии детского возраста. - М.: Медицина, 1965. - С. 268-272.
  2. Анненков Г. А. Диетотерапия наследственных болезней обмена веществ//Вопр. питания. - 1975. - № 6. - С. 3-9.
  3. Анненков Г. А. Генная инженерия и проблема лечения наследственных болезней человека//Вестн. АМН СССР. - 1976. - № 12. - С. 85-91.
  4. Барашнев Ю. И., Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни обмена веществ у детей. - Л.: Медицина, 1978. - 319 с.
  5. Барашнев Ю. И., Розова И. Н., Семячкина А. Н. Роль витамина Be в лечение детей с наследственной патологией обмена веществ//Вопр. питания. - 1979. - № 4. - С. 32-40.
  6. Барашнев Ю. И., Руссу Г. С., Казанцева Л. 3. Дифференциальный диагноз врожденных и наследственных заболеваний у детей. - Кишинев: Штиинца, 1984. - 214 с,
  7. Барашнева С. М., Рыбакова Е. П. Практический опыт организации и применения диетического лечения при наследственных энзимопатиях у детей//Педиатрия. - 1977. - № 7. - С. 59-63.
  8. Бочков Н. П. Генетика человека. - М.: Медицина, 1979. - 382 с.
  9. Бочков Н. П., Лильин Е. Т., Мартынова Р. П. Близнецовый метод//БМЭ. - 1976. - Т. 3. - С. 244-247.
  10. Бочков Н. П., Захаров А. Ф., Иванов В. П. Медицинская генетика.- М.: Медицина, 1984. - 366 с.
  11. Бочков Н. П. Профилактика наследственных болезней//Клин. мед. - 1988. - № 5. - С. 7-15.
  12. Буловская Л. Н., Блинова Н. Н., Симонов Н. И. и др. Фенотипические изменения в ацетилировании у опухолевых больных//Вопр. онкол. - 1978. - Т. 24, № 10. - С. 76-79.
  13. Вельтищев Ю. Е. Современные возможности и некоторые перспективы лечения наследственных болезней у детей//Педиатрия. - 1982. - № П. -С. 8-15.
  14. Вельтищев Ю. E., Каганова С. Ю., Таля В. А. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей. - М.: Медицина, 1986. - 250 с.
  15. Генетика и медицина: Итоги XIV Международного генетического конгресса/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: Медицина, 1979.- 190 с.
  16. Гиндилис В. М., Финогенова С. А. Наследуемость характеристик пальцевой и ладонной дерматоглифики человека//Генетика.- 1976. - Т. 12, № 8. - С. 139-159.
  17. Гофман-Кадошников П. Б. Биологические основы медицинской генетики. - М.: Медицина, 1965. - 150 с.
  18. Гринберг К. Н. Фармакогенетика//Журн. Всесоюзн. хим. об-ва. - 1970. - Т. 15, № 6. - С. 675-681.
  19. Давиденков С. Н. Эволюционно-генетические проблемы в невропатологии. - Л., 1947. - 382 с.
  20. Давиденкова Е. Ф., Либерман И. С. Клиническая генетика. - Л.: Медицина, 1975. - 431 с.
  21. Давиденкова Е. Ф., Шварц Е. И., Розеберг О. А. Защита биополимеров искусственными и естественными мембранами в проблеме лечения наследственных заболеваний//Вестн. АМН СССР. - 1978.- № 8. - С. 77-83.
  22. Джавадов Р. Ш. К выявлению фавизма в Азербайджанской ССР// Азерб. мед. журн. - 1966. - № 1. - С. 9-12.
  23. Добровская М. П., Санкина Н. В., Яковлева А. А. Состояние процессов ацетилирования и некоторые показатели липидного обмена при инфекционном неспецифическом артрите у детей//Вопр. охр. мат. - 1967. - Т. 12, № 10. - С. 37-39.
  24. Замотаев И. П. Побочное действие лекарств. - М.: ЦОЛИУВ, 1977. - 28 с.
  25. Заславская Р. М., Золотая Р. Д., Лильин Е. Т. Метод близнецовых исследований "контроля по партнеру" в оценке гемодинамических эффектов нонахлазина//Фармакол. и токсикол. - 1981. - № 3.- С. 357.
  26. Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей. -Л.: Медицина, 1978. - 255 с.
  27. Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике. - М.: Медицина, 1968. - 183 с.
  28. Кабанов М. М. Реабилитация психически больных. - 2-е изд. - Л.: Медицина, 1985. - 216 с.
  29. Калинин В. Н. Достижения в молекулярной генетике//Достижения современной генетики и перспективы их использования в медицине. - Серия: Медицинская генетика и иммунология. - ВНИИМИ, 1987. - № 2. - С. 38-48.
  30. Канаев И. И. Близнецы. Очерки по вопросам многоплодия. - М.-Л.: Изд. АН СССР, 1959.- 381 с.
  31. Козлова С. И. Медико-генетическое консультирование и профилактика наследственных болезней//Профилактика наследственных болезней (сборник трудов)/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: ВОНЦ, 1987.- С. 17-26.
  32. Кошечкин В. А. Выделение генетических факторов риска ишемической болезни сердца и их использование при диспансеризации//Профилактика наследственных болезней (сборник трудов)/Под ред. Н. П. Бочкова.- М.: ВОНЦ, 1987.- С. 103-113.
  33. Краснопольская К. Д. Достижения в биохимической генетике//Достижения современной генетики и перспективы их использования в медицине. - Серия: Медицинская генетика и иммунология. - ВНИИМИ, 1987. - № 2. - С. 29-38.
  34. Ладодо К. С., Барашнева С. М. Успехи диетотерапии в лечении наследственных заболеваний обмена у детей//Вестн. АМН СССР.- 1978. - № 3. - С. 55-60.
  35. Лильин Е. Т., Мексин В. А., Ванюков М. М. Фармакокинетика сульфалена. Связь между скоростью биотрансформации сульфалена и некоторыми фенотипическими признаками//Хим.-фарм. журн. - 1980. - № 7. - С. 12-16.
  36. Лильин Е. Т., Трубников В. И., Ванюков М. М. Введение в современную фармакогенетику. - М.: Медицина, 1984. - 186 с.
  37. Лильин Е. Т., Островская А. А. Влияние наследственного отягощения на течение и эффективность лечения хронического алкоголиз-ма//Сов. мед. - 1988. - № 4. - С. 20-22.
  38. Медведь Р. И., Луганова И. С. Случай острой гемолитической анемии - фавизма в Ленинградской области//Вопр. гематол. и переливания крови. - 1969. -Т. 14, № 10. - С. 54-57.
  39. Методические рекомендации по организации в Белоруссии медико-генетического обследования детей с хромосомными болезнями. - Минск, 1976. - 21с.
  40. Никитин Ю. П., Лисиченко О. В., Коробкова Е. Н. Клинико-генеалогический метод в медицинской генетике. Новосибирск: Наука, 1983. - 100 с.
  41. Основы цитогенетики человека / Под ред. А. А. Прокофьевой-Бельговской. - М.: Медицина, 1969. - 544 с.
  42. Покровский А. А. Метаболические аспекты фармакологии и токсикологии пищи. - М.: Медицина, 1979. - 183 с.
  43. Спиричев В. Б. Наследственные нарушения обмена и функции витаминов//Педиатрия. - 1975. - № 7. - С. 80-86.
  44. Столин В. В. Самосознание личности. - М.: Изд-во МГУ, 1983. - 284 с.
  45. Таболин В. А., Бадалян Л. О. Наследственные болезни у детей. - М.: Медицина, 1971. - 210 с.
  46. Фармакогенетика. Серия технических докладов ВОЗ, № 524. - Женева, 1975. - 52 с.
  47. Холодов Л. Е., Лильин Е. Т.. Мексин В. А., Ванюков М. М. Фармакогенетика сульфалена. II Популяционно-генетический аспект//Генетика. - 1979. - Т. 15, № 12. - С. 2210-2214.
  48. Шварц Е. И. Итоги науки и техники. Генетика человека/Под ред. Н. П. Бочкова. - М.: ВИНИТИ АН ССР, 1979.-Т. 4.- С. 164-224.
  49. Эфроимсон В. П., Блюмина М. Г. Генетика олигофрений, психозов, эпилепсий. - М.: Медицина, 1978. - 343 с.
  50. Asberg М., Evans D.. Sjogvest F. Genetic control of nortriptiline plasma levels in man: a study of proposit with high plasma concentration//J. med. Genet.- 1971. - Vol. 8. - P. 129-135.
  51. Beadl J., Tatum T. Genetic control of biochemical reactions in neurospora//Proc. Nat. Acad. Sci. - 1941, - Vol. 27. - P. 499-506.
  52. Bourne J., Collier H.. Somers G. Succinylcholine muscle relaxant of short action//Lancet.- 1952. - Vol. 1. - P. 1225-1226.
  53. Conen P., Erkman B. Frequency and occurrence of chromosomal syndromes D-trisomy//Amer. J. hum. Genet. - 1966. - Vol. 18. - P. 374-376.
  54. Cooper D., Schmidtke Y. Diagnosis of genetic disease using recombinant DNA//Hum. genet. - 1987. - Vol. 77. - P. 66-75.
  55. Costa Т., Seriver C.. Clulds B. The effect of mendelian disease on human health: a measurement//Amer. J. med. Genet. - 1985. - Vol. 21. - P. 231-242.
  56. Drayer D., Reidenberg M. Clinical consequences of polymorphic acety-lation of basic drugs//Clin. Pharmacol. Ther.- 1977. - Vol. 22, N. 3. - P. 251-253.
  57. Evans D. An improved and simplified method of detecting the acetylator phenotype//J. med. Genet.- 1969. - Vol. 6, N 4. - P. 405-407.
  58. Falconer D. S. Introduction to quantitative genetics. - London: Oliver and Boyd, 1960. - 210 p.
  59. Ford С. E., Hamarton J. L. The chromosomes of man//Acta genet, et statistic, med. - 1956. - Vol. 6, N 2. - P. 264.
  60. Garrod A. E. Inborn errors of metabolism (Croonian Lectures)//Lancet. - 1908. - Vol. 1, N 72. - P. 142-214.
  61. Jacobs P. A., Baikie A. J. Court Brown W. M. et al. Evidence of existence of human "superfemale"//Lancet. - 1959. - Vol. 2. - P. 423.
  62. Kaousdian S., Fabsetr R. Hereditability of clinical chemistries in an older twin//J. Epidemiol. - 1987. - Vol. 4, N 1, -P. 1 - 11.
  63. Karon М., Imach D., Schwartz A. Affective phototherapy in congenital nonobstructive, nonhemolytic jaundice//New Engl. J. Med. - 1970. - Vol. 282. - P. 377-379.
  64. Lejeune J., Lafourcade J., Berger R. et al. Trios cas de deletion du bras court d’une chromosome 5//C. R. Acad. Sci.- 1963. - Vol. 257.- P. 3098-3102.
  65. Mitchcel J. R., Thorgeirsson U. P., Black М., Timbretl J. Increased incidence of isoniazid hepatitis in rapid acetylators: possible relation to hydranize//Clin. Pharmacol. Ther. - 1975. - Vol. 18, N 1. - P. 70-79.
  66. Mitchell R. S., Relmensnider D., Harsch J., Bell J. New information on the clinical implication of individual variation in the metabolic handing of antituberculosis drug, particularly isoniazid//Transactions of Conference of the Chemotherapy of Tuberculosis. - Washington: Veter. Administ., 1958.- Vol. 17.- P. 77-81.
  67. Moore К. L., Barr M. L. Nuclear morphology, according to sex, in human tissues//Acta anat. - 1954. - Vol. 21. - P. 197-208.
  68. Serre H., Simon L., Claustre J. Les urico-frenateurs dans le traitement de la goutte. A propos de 126 cas//Sem. Hop. (Paris).- 1970.- Vol. 46, N 50. - P. 3295-3301.
  69. Simpson N. E., Kalow W. The "silent" gene for serum cholinesterase//Amer. J. hum. Genet. - 1964. - Vol. 16, N 7. - P. 180-182.
  70. Sunahara S., Urano М., Oqawa M. Genetical and geographic studies on isoniazid inactivation//Science. - 1961. - Vol. 134. - P. 1530- 1531.
  71. Tjio J. H., Leva N. A. The chromosome number of men//Hereditas. - 1956.- Vol. 42, N 1, - P. 6.
  72. Tocachara S. Progressive oral gangrene, probably due to a lack of catalase in the blood (acatalasaemia)//Lancet.- 1952. - Vol. 2.- P. 1101.
В результате неблагоприятного влияния эндо- и экзогенных тератогенных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс формирования носа и околоносовых пазух. Элементы, формирующие лицевой скелет, срастаются неполно или совсем не срастаются, образуя различные варианты пороков развития.

Эпидемиология . Частота врождённой атрезии хоан, по данным некоторых авторов, составляет 33-60% среди других аномалий развития носа. Двусторонняя полная костная атрезия хоан в 50% сочетается с другими черепно-лицевыми аномалиями.

Скрининг . Скрининг - диагностика на основании внешнего вида ребёнка, оценки степени выраженности деформации наружного носа, полости носа и околоносовых пазух с выяснением характера и степени нарушения носового дыхания.

При подозрении на врождённую атрезию хоан проводят зондирование полости носа резиновыми катетерами или металлическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой оболочки, а также закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора бриллиантового зелёного с последующим внимательным осмотром задней стенки, по которой должен стекать краситель при свободном просвете хоан.

Классификация . Выделяют три группы врождённых пороков и аномалий развития наружного носа и его полости.

Агенезия .
Гипогенезия:
❖ наружного носа (тотальная, частичная - одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей - слабость крыльев носа);
❖ внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух).

Гипергенезия:
❖ наружного носа (тотальная, частичная - кончика носа, длинный нос, высокий нос);
❖ внутриносовых структур (носовых раковин, большого решётчатого пузырька - bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа).

Дисгенезия:
❖ наружного носа (горбатый нос, косоносость, одно- и двусторонний боковой хобот носа, асимметрия кончика носа);
❖ внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное; прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врождённое искривление перегородки носа).

Персистенция .
Наружного носа:
❖ срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.

Внутриносовых структур;
❖ раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врождённая атрезия хоан.

Дистопия .
Буллёзная средняя носовая раковина.

Придаток перегородки носа.

Атипичное расположение выводного отверстия носослёзного канала.

Этиология
Этиология пороков и малых аномалий развития гетерогенна и недостаточно изучена. Общепризнан многофакторный характер врождённых аномалий челюстно-лицевой области, обусловленный взаимодействием разнообразных этиологических причин. Наряду с изменением наследственности (мутации), выраженное тератогенное воздействие на организм оказывают внешние и внутренние факторы (ионизирующая радиация, механические, химические, биологические и психические факторы).

Врождённую атрезию хоан считают следствием сохранения носонёбной мембраны, возникает в период 6-12-й недель гестации в процессе сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин. Существует три теории происхождения хоанальных атрезий; частичная гиперплазия раковин (внутриматочная теория); избыточное разрастание вертикальной пластинки нёбной кости; гипоплазия всей области хоан и глотки.

Клиническая картина . Обращают внимание на внешний вид ребёнка, затруднение или отсутствие носового дыхания через одну или обе половины носа и степень выраженности, характер выделений и скопление слизисто-гнойного отделяемого в полости носа. Из врождённых аномалий носа наиболее часто наблюдают полное его отсутствие, когда вместо ноздрей имеются одно или два овальных отверстия; отсутствие собственных костей носа (агенезия носа), двойной нос. Возможно избыточное развитие носа и его отдельных структур. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. При несращении пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее обе половины носа друг от друга. Иногда отмечают отсутствие одной половины носа, раздвоение кончика носа, дефекты лобных отростков верхнечелюстной кости.

Щелевидные дефекты дна полости носа при расщеплении твёрдого и мягкого нёба у детей с «волчьей пастью» считают серьёзным препятствием для правильного развития новорождённых, так как сосание и глотание крайне затруднены в результате нарушения целости сосательных мышц, полости рта и невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при сосании. При кормлении ребёнка пища выделяется через нос.

При незаращении эмбриональных щелей из зачатков эпителия формируются врождённые дермоидные кисты и свищи спинки носа, чрезвычайно склонные к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмой носа. Их наружное устье, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направляется кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья. При фронтобазальной локализации они часто сообщаются с передней черепной ямкой, а нагноение приводит к развитию риногенного менингита. Содержимое кисты - крошковидная сальная масса, среди которой находятся пучки волос.

Положение носовой перегородки имеет большое значение в патологии носа у новорождённых и грудных детей. Искривление носовой перегородки может быть врождённым и обусловлено генетическими синдромами с деформацией лицевого скелета, особенностями строения и развития формирующих перегородку эмбрио-нальных закладок и несоответствием роста носовой перегородки и сопряжённых анатомических образований в эмбриональном периоде, а также вследствие давления верхней челюсти. Возможна девиация носовой перегородки во время прохождения ребёнка через родовые пути, при лицевом предлежании плода, различных акушерских пособиях (наложение щипцов или родоразрешение с помощью ручных методов).

При рождении выступающие части черепа (теменные и скуловые кости) испытывают большое давление. Компрессионная сила передаётся косо вниз на верхне-челюстные кости, прижимая их одну к другой, и на дугу твёрдого нёба, вызывая изгиб её в краниальном направлении (дно носа приподнимается). Уменьшается пространство, занимаемое перегородкой. Последняя деформируется и приобретает С- или S-образную форму. Иногда наблюдают неравномерный рост костного и хрящевого скелета, вызывающий деформацию носовой перегородки. В самой передней части носовой перегородки у новорождённых находится рудиментарный хрящ Huschky, гипертрофия которого уже при рождении в 16% образует шипы или бугры. Искривление, обусловленное указанными факторами, определяется как физиологическое.

Врождённую атрезию хоан считают следствием сохранения носонёбной мембраны; может быть костной, перепончатой или смешанной, одно- или двусторонней. Двусторонняя полная атрезия хоан проявляется отсутствием или затруднением носового дыхания на стороне поражения, как правило, сопровождается развитием респираторного дистресс-синдрома в периоде новорождённости, быстрой утомляемостью ребёнка при кормлении с частыми остановками, попёрхиванием, срыгиванием после еды, аэрофагией. Характерно высокое нёбо и его асимметрия при односторонней атрезии, скопление тягучей слизи на дне полости носа, развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от постоянного раздражения отделяемым из полости носа. При риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная; раковины недоразвиты, укорочены и атрофичны;

Перегородка носа искривлена в сторону атрезии. Отмечают отставание в массе тела и росте, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, постоянные слизисто-гнойные выделения из носа, повышенную возбудимость или, наоборот, заторможённость, вялость ребёнка, развитие железодефицитной анемии. Атрезии хоан часто сопутствует патология со стороны центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, синдром гипервозбудимости, гидроцефально-гипертензионный синдром, синдром мышечной гипотонии, задержка психомоторного развития).

При неполной форме врождённой двусторонней или односторонней хоанальной атрезии сразу после рождения ребёнка респираторного дистресс-синдрома не наблюдают, больные не нуждаются в проведении интенсивной терапии, однако отмечают шумное, резко затруднённое дыхание через нос, попёрхивание во время кормления, иногда срыгивание, храпящее дыхание во сне. Неадекватное дыхание через нос, сопровождающееся недостаточным поступлением кислорода к органам и тканям, нарушением аэрации дыхательных путей и слизистой оболочки полости носа, приводит к различным воспалительным заболеваниям со стороны околоносовых пазух, среднего уха, слёзовыводящих путей, орбитальным осложнениям. С увеличением возраста детей прогрессирует деформация лицевого скелета.

При двустороннем процессе атрезия хоан преимущественно бывает костной, иногда сочетается с другими врождёнными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других ЛOP-органов (искривление перегородки носа, атрофия заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы, расщепление нёба).

Из врождённых опухолей носа наиболее часто встречают ангиомы разной формы и величины: звёздчатые ангиомы новорождённого, регрессирующие в течение нескольких месяцев, кавернозные, капиллярные или напоминающие кисту. Локализуются они в области свода носовой полости, на границе костного и хрящевого отделов носовой перегородки. Опухоль имеет округлую форму, мягкую консистенцию, тёмно-багровый цвет, иногда бывает с синюшным оттенком; имеет неровную поверхность, широкое основание, легко травмируется и кровоточит. Микроскопически сосудистые опухоли состоят из множества сосудов капиллярного и синусоидального типа с небольшим количеством соединительнотканной стромы; имеют строение лимфангиом или ангиом кавернозных, простых, капиллярных, разветвлённых, смешанного типа с сосудами капиллярного, венозного и артериального вида.

Мозговая грыжа формируется из-за выхождения фрагмента мозга и его оболочек через дефект основания передней черепной ямки, может отшнуроваться или сохранить сообщение с полостью черепа, обычно покрыта эпидермисом, при пальпации мягкая, часто комбинируется с другими пороками развития (гидро- и микроцефалия, spina bifida). Грыжи, расположенные в области корня носа, определяются как «передние», наружные; выходят через дефекты, образованные расхождением или недоразвитием собственных костей наружного носа.

Тератома - дисэмбриопластическое образование, развивается из сохранивших¬ся после рождения недифференцированных эмбриональных зачатков. Опухоль выполняет полость носа и носоглотку, диагностируют уже на первом году жизни, вызывает у детей нарушение носового дыхания, акта сосания, дисфагию, у неко-торых новорождённых - аспирационный синдром. Ножка опухоли чаще фик-сирована на боковой стенке полости носа или носовой части глотки, широким основанием бывает плотно спаяна с задней поверхностью мягкого нёба. При мик-роскопии в строме опухоли находят зачатки всех видов тканей. Аномалии околоносовых пазух проявляются в виде полного их отсутствия или частичного сужения в результате вдавления носовой или лицевой стенки разной степени выраженности вплоть до слияния стенок с исчезновением просвета пазух. Из врождённых аномалий развития лобных пазух выделяют полное отсутствие пневматизации, аплазию пазухи с одной или двух сторон, трабекулярную агенезию и вторичный склероз пазухи.

Диагностика . Анамнез и физикальное обследование . Особое значение в диагностике имеет медико-генетическое обследование с применением клинико-генеалогического метода и составлением родословной, с проведением цитогенетического исследования у детей и их родителей, с анализом кариотипа, учётом хромосомных аберраций, результатов биохимических исследований и компьютерных дифференциально-диагностических программ по генетике, с расчётом генетического риска для медицинского прогноза и профилактики заболевания.

Во всех случаях при обнаружении у детей врождённых аномалий носа и околоносовых пазух необходимо тщательно проанализировать наследственный и семейный анамнез для выяснения наиболее вероятных внешних и внутренних тератогенных факторов, оказавших влияние на эмбриональное развитие плода. При атрезии хоан обязательно выясняют состояние других органов и систем организма для исключения CHARGE-ассоциации, что имеет существенное значение для определения скрытых дефектов развития и функциональных отклонений с расчётом генетического риска, а главное - для предотвращения осложнений при последующем хирургическом лечении. Выясняют обстоятельства перинатального периода, течения беременности и родов, характер акушерских пособий во время родов.

Инструментальные методы . Выполняют рентгенографию полости носа при подозрении на врождённую атрезию хоан; достоверным признаком атрезии хоан считают задержку контрастного вещества на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа. Большое значение в оценке хоанальной атрезии придают компьютерной томографии, не только дающей полную анатомическую характеристику атрезии хоаны, но и позволяющей выявить сопутствующие изменения полости носа: искривление заднего отдела носовой перегородки, утолщение боковой костной стенки, расширение сошника, что даёт возможность успешно провести хоанотомию с учётом всех анатомических особенностей.

Проведение компьютерной томографии основания черепа при внутриносовой мозговой грыже позволяет исключить её сообщение с передней черепной ямкой и предотвратить возникновение ликвореи в связи с оперативным вмешательством. Проводят переднюю риноскопию, фиброэндоскопию, микрориноскопию, пальцевое исследование носоглотки. При выявлении носовой мозговой грыжи производят её пункцию для исключения ликвора, указывающего на сообщение с передней черепной ямкой. Фиброэндоскопия даёт возможность выявить аномально изменённые внутриносовые микроструктуры.

Дифференциальная диагностика . При выявлении у новорождённого или грудного ребёнка опухолевидного образования в области наружного носа или в полости носа необходимо прежде всего исключить мозговую грыжу (наружную или внутреннюю внутриносовую). При врождённых аномалиях носа и околоносовых пазух необходима консультация генетика, неонатолога, педиатра; при выраженной деформации соседних анатомических образований - челюстно-лицевого хирурга.

Лечение . Цели лечения . Восстановление анатомической структуры наружного носа и его полости при максимальном щажении окружающих тканей во время продолжающегося роста. Возможность и доступность с учётом возраста ребёнка проведения косметически функциональной операции.

Медикаментозное лечение . Симптоматическая терапия сопряжённых заболеваний.

Хирургическое лечение . Большинство врождённых аномалий развития носа устраняют хирургическим путём в более старшем возрасте; проводят косметическую коррекцию с использованием функциональной микроринохирургии и восстановлением микроструктур и микродеталей полости носа для реабилитации функций носа.

При врождённом незаращении твёрдого и мягкого нёба проводят его пластическое восстановление для нормализации условий питания и предотвращения дальнейшего расхождения расщелины твёрдого нёба. Срок оперативного вмешательства в каждом случае определяют индивидуально. Врождённые кисты и свищи спинки носа подлежат хирургическому лечению по мере их выявления независимо от возраста ребёнка. Перед хирургическим иссечением свищей спинки носа обязательно проводят фистулографию и при выявлении их интракраниального распространения операцию производят с участием нейрохирурга. При врождённой двусторонней полной атрезии хоан выполняют немедленное хирургическое вмешательство непосредственно после рождения ребёнка и уточнения диагноза. В экстренных случаях возможно воспользоваться троакаром. Новорождённых и грудных детей оперируют эндоназальным доступом с частичной резекцией заднего края сошника и последующим формированием стойкого хоанального отверстия термопластическими протекторами в течение 3 мес. В более старшем возрасте выполняют корригирующее оперативное вмешательство с использованием эндоскопического метода через твёрдое нёбо (транспалатинный доступ), после частичной резекции носовой перегородки или через верхнечелюстную пазуху (при выявлении сопутствующего гайморита - трансмаксиллярный доступ).

Врождённые ангиомы полости носа разрушают методом крио- или лазеровоздействия при массивной гормональной терапии или удаляют хирургически; при массивных кровоточащих гемангиомах проводят эндоваскулярную окклюзию питающих опухоль сосудов.
Отшнуровавшиеся носовые мозговые грыжи удаляют наружным подходом или эндоназально; при выявлении сообщения грыжи с передней черепной ямкой операцию проводят нейрохирурги с пластическим закрытием дефекта основания черепа.
Лечение тератом хирургическое, сразу после постановки диагноза, независимо от возраста ребёнка.

В зависимости от вида врождённой аномалии развития носа и околоносовых пазух хирургическое лечение согласовывают с челюстно-лицевыми хирургами, нейрохирургами. Примерные сроки лечения от 30 дней до нескольких лет, в зависимости от вида врождённой аномалии при этапном восстановлении анатомии и функции деформированного органа. Длительное наблюдение отоларинголога и косметолога, при соответствующих показаниях - проведение корригирующих оперативных вмешательств.

Прогноз . При несвоевременном проведении пластической операции по восстановлению нёба при его расщелине деформация нёба и носа прогрессирует, нарушается речевое развитие ребёнка и формирование альвеолярного отростка верхней челюсти. Нераспознанные вовремя односторонние или частичные атрезии хоан (костные, перепончатые или смешанные) приводят к развитию рецидивирующих и хронических заболеваний ЛОР-органов и бронхолёгочной системы. При двусторонней врождённой полной костной атрезии хоан здоровый доношенный ребёнок может погибнуть во время родов от асфиксии при задержке реанимационных и лечебных мероприятий, так как новорождённые не приспособлены к ротовому дыханию.

Асимметрия лица – это такое состояние человека, при котором в лицевой части черепа нарушена симметрия. Асимметрия может появиться из-за травмы, или же быть врождённой.

Чаще всего асимметрия лица – это конкретный случай нарушения симметрии в человеческом теле.

При небольшом отклонении это считается нормой, так как не бывает абсолютно идеальных лиц. У некоторых людей это явление может вызывать дискомфорт, комплекс неполноценности и даже нервные расстройства. Некоторые люди, имея незначительные отклонения от нормы, считают их патологией.

Асиметрия лица

Асимметрии лица чаще всего подвержены следующие части:


Патология и норма

Два этих состояния различить очень легко.

Как вы могли понять, норму можно охарактеризовать небольшой разницей, а при сравнении двух частей лица различия практически незаметны.

Обычно на левой стороне черты лица более женственные, сглаженные, причем они выделяются тем, что вытянуты по вертикали.

Правая сторона почти во всех случаях шире и мужественнее, а черты на этой части лица резче.

Есть даже шкала показателей, по которым можно диагностировать асимметрию лица. В ней указано, что в идеале пропорциональное различие не должно превышать 2-3 мм, или же 3-5 градусов.

В куда более сложных случаях симптомы асимметрии лица проявляются куда более сильно. Например, если у человека был поражен нерв на лице, то в половине, где он находится, могут быть следующие признаки :

Далее начинаются речевые проблемы, куда реже – с питанием. Вышеперечисленные симптомы иногда могут сопровождаться болевыми ощущениями.

Основные причины асимметрии лица

Почему появляется асимметрия лица?

Асимметрия лица может появиться по приобретенным причинам, или быть врожденной. От ее вида будет зависеть, насколько быстро и в каких размерах будет проявляться патология, и каким образом ее устранять.

Врожденная асимметрия

  • Всевозможные патологии в развитии черепных костей.
  • Нарушения в формировании суставов нижней челюсти.
  • Разные патологии в развитии соединительных и мышечных тканях.
  • Замедленное развитие нижней челюсти.
  • Неправильное и неравномерное развитие плода; влияние на развитие генетическим кодом.

Приобретенная асимметрия появляется у людей после различного рода травм. Причиной для этого могут послужить разные перенесенные заболевания, а в некоторых случаях даже неправильный уход за челюстями. Самые известные среди них:


Асимметрия лица иногда появляется даже из-за неправильного образа жизни. Это может появиться по ряду следующих причин:

  • Частое прищуривание только одного глаза.
  • Жевание лишь какой-то одной челюстью.
  • Частое употребление жевательных резинок.
  • Сон только на одном боку.

Как диагностируется асимметрия лица

Асимметрию лица диагностируют просто – за счет визуального осмотра, а также опроса пациента на предмет воспалений и перенесенных травмах.

Помимо этого врач может прибегнуть и к специальному измерению пропорций лица при помощи нужных приборов.

Если у пациента есть подозрения на поражения лицевых нервов, как основных причин патологии, то пациента дополнительное оправят на:

  • Консультации к неврологу, а иногда еще и к стоматологу, окулисту и нейрохирургу.
  • Полное неврологическое обследование с использованием спец. аппаратуры.
  • Рентгенограмму черепа.

Лечение асимметрии лица

Виды лечения бывают разными, так как все зависит от причины, по которой была вызвана та или иная патология. Как правило, хватает и простых консервативных мер.


При незначительных патологиях на помощь приходит косметика . Ее правильное использование поможет замаскировать недостатки.

В данном виде помощи при асимметрии лица есть прически, парики и макияж, а для мужчин понадобятся бороды и накладные усы.


В списке недорогих способов есть массаж мышц в проблемных зонах и . Иногда назначают и физиотерапевтические процедуры.

Если асимметрия выражена ярко, приходит время радикальных методик. Для исправления таких патологий нужна операция у квалифицированного хирурга или ортодонт . Они делают нужную пластику, коррекцию костей и прочего.

Массажи при лицевой асимметрии

Главной задачей такого способа при лечении асимметрии лица — это заставить нервно-мышечные структуры работать интенсивнее.

Благодаря этому начнет нарастать мышечная масса, а внешняя поверхность в нужном месте изменяется и патология сглаживается.


Для того, чтобы упростить процедуру и повысить ее эффективность, производят мышечную . Это такой же массаж или гимнастика, но уже с применением специальных приборов. Они действуют на мышцы и нервы проблемных зон едва ощутимыми электросигналами. За счет этого мышцы работают эффективнее и синхронно.

Косметология

В одном ряду с такими простыми способами, как макияж, парики и накладные бороды стоит и такое направление лечения асимметрии лица, как косметология, что более эффективно. Именно так патология не маскируется, а полностью удаляется за счет косметических процедур.

В целом это можно достичь при помощи , при которой в эпидермис и под него не вводят спец. средства, которые помогают менять форму внешних поверхностей. Для этого на сегодняшний день чаще всего используют филлеры, которые содержат в своем составе . Данное вещество состоит из естественных структурных элементов кожи, и поэтому оно безопасно.


Такая методика стала весьма популярной, и даже имеет свое продолжение в софтлифтинге. В ней используют новые филлеры с небезызвестными названиями Voluma, Suв Q с гиалуроновой кислотой . В отличие от предыдущих средств, она куда эффективнее, и, что самое главное, еще меньше травмирует лицевую ткань.

Отдельной категории пациентов по показаниям могут предложить изменить асимметрию лица при помощи ботокса. После введения данного препарата в мимические мышцы он делает их невосприимчивыми к импульсам нервов, благодаря чему он расслабляются, прекращают сокращаться и выделять патологию.

Пластика

Методы данного вида хирургии используют, как правило, при значимых патологиях. На данный день существуют множество методик и операций, которые позволяют надолго и полностью удалить асимметрию лица клиента:

  • Блефопластика. С помощью такого метода, если нужно, можно изменить разрез глаз и форму век; при операции производится удаление излишних жировых отложений и кожных покровов.
  • Липофилинг. Суть операции состоит в пересадке на проблемные зоны на лице жировые ткани, которые берут у пациентов с других частей тела. Такая методика поможет скорректировать форму скул и подбородка, но иногда ее применяют и для изменения размеров и контуров губ.
  • Лифтинг. Эта методика используется для подтяжки кожи лица, за счет чего асимметрия сглаживается и становится практически/полностью незаметной.
  • . В задачу данной методики входит корректирование положения и формы носа.

При неврите

Когда же причиной патологии становится неврит, который развивается из-за проблем с лицевыми нервами, пациента сначала обследуют, определяют электрическую активность мышц, за счет чего производится оценка проводимости нервных окончаний. По полученным результатам назначается массаж мягких тканей и . Как видим, физиопроцедуры положительно влияют на лечение.

Возможные осложнения

Патология, которая была запущена из-за отсутствия нормального лечения, может привести к критическому состоянию пациента.

Это выражено в появившихся болевых ощущениях внутри мышц (особенно при их напряжении), ухудшении слуха и отсутствия возможности полноценно питаться.

Помимо этого часто отмечают ухудшение психического состояния пациента. Он зачастую становится нервным и агрессивным, на фоне чего начинает развиваться депрессия.

Как видим, послеоперационные осложнения имеют место во врачебной практике. Также неудачные операции приводят к изменению мимики лица. Помимо этого пациент начинает все чаще болеть заболеваниями воспалительного характера. Еще у него может развиться нервный тик.

Профилактика асимметрии лица

Развитие или появление асимметрии лица можно ослаблять. В этом вам помогут:

  • Правильный образ жизни.
  • Регулярное посещение стоматолога.
  • Отказ от вредных привычек.
  • Посещение (при необходимости) ортодонта.
  • Своевременное обращение к врачу при малейших признаках патологии.



Подробности Обновлено: 09.05.2019 20:26 Опубликовано: 08.01.2015 10:53

Anastasia Listopadova

FAQ - частые вопросы по упражнениям для носа и ринокорректорам

Больше всего вопросов и комментариев поступают по упражнениям для коррекции носа .

Вопросы и ответы по упражнениям для носа размещены на 15-ти страницах комментариев, что уже тоже стало не очень удобно. Поэтому мы систематизировали частые ВОПРОСЫ по корректирующим нос упражнениям и даем здесь на них ОТВЕТЫ. Обсуждения перенесены в группу в ВК.

Упражнения для носа. Вопросы и Ответы

Сколько раз в день делать упражнения?

Для коррекции носа достаточно выполнять 2-3 сета в день. В одном сете упражнение повторяется 40 раз.

Для сохранения красивого носа и поддержания хорошей формы достаточно 1 раз в день выполнять 1 сет из 40 повторов.

Увеличение количества повторов эффективность от упражнений не повышает, т.е. не надо делать по 500 повторов, как писали некоторые девушки в своих отзывах, смысла в этом никакого нет.

Когда будут результаты?

Все, конечно, индивидуально. В большинстве случаев, результат можно визуально заметить через 2-4 недели , в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей строения носа. Недели через две, если каждый день, 2 раза в день делать упражнение Мадджио (или другое), Вы сами сможете оценить насколько оно для Вас эффективно.

Все индивидуально, но обычно, приблизительно через 4 недели Но не ждите, что нос прямо на 1 см. укоротится:)

Месяц уже показатель, обычно результат проявляется, если упражнение подходит. Если прогресс есть, то далее периодически выполняется между делом. Времени не отнимает совершенно, за рулем или компом делаешь, уже как привычка...

Нужно ли делать упражнения для носа постоянно?

Сколько нужно выполнять упражнения и сколько держится эффект от них, через какое время необходимо выполнять курсы упражнений для долгосрочного эффекта?

Ответ: Известный факт, что нос понемногу растет всю жизнь. С 18 до 70 лет нос может удлиняется до 1 см. Следовательно, для сохранения красивого изначально носа или улучшенного с помощью упражнений, универсальное упражнение №1 лучше делать если не постоянно, то по крайней мере, периодически повторять .

Если корректирующие упражнения, не делать, хотя бы периодически, нос станет такой же, как и был. Ведь это не ринопластика. Мышцы носа крошечные, они достаточно быстро тренируются, но так же быстро и ослабевают. Если уж нос большой, а операцию не хочется, делайте упражнения по 1 минутке в день, между делом и нос будет "держать" более аккуратную форму.

Можно ли совмещать несколько разных упражнений?

Совмещать 2-3 разных упражнения можно . Выполнять упражнения можно без перерыва, но повторяйте такую тренировку не более 2 раз в день.

С какого возраста можно делать упражнения для носа?

До 16 лет какие-либо корректирующие упражнения или ношение специальных приспособлений-корректоров для носа НЕ РЕКОМЕНДОВАНЫ .

Так как еще идет формирование лица, поэтому с корректирующим упражнениями лучше не торопиться. Лицо еще изменит свои пропорции!

Если все таки будете делать (молодые девушки часто игнорируют эти рекомендации), то ограничьтесь только первым упражнением Мадджио (1 раз в день, 40 раз).

В зависимости от имеющейся проблемы выберите 1-3 упражнения для носа. Если Вы не можете самостоятельно определиться с упражнением для носа, начинайте с самого первого, универсального упражнения от Кэрол Мадджио (№1) .

Нормальный нос

Для сохранения красивой формы носа делайте упражнение №1 и/или упражнение №5.

Длинный, большой, крупный, широкий нос, маленькая горбинка, широкий или раздвоенный кончик носа

Если Вы находите у себя один или несколько следующих признаков: большой, крупный, длинный нос, картошкой, с широким или раздвоенным кончиком, или с маленькой горбинкой , то идеально подойдет Универсальное упражнение Мадджио №1 (это упражнение еще ни какому носу не навредило, подходит и женщинам, и мужчинам).

Это упражнение делает нос более изящным и аккуратным, уменьшает и укорачивает кончик носа. Тренируя опускающую носовую мышцу, улучшает форму носа и состояние верхней губы. Хороший тонус мышц носа может даже скрыть НЕБОЛЬШУЮ горбинку.

Примечание . Если пальцами придерживать переносицу упражнение получается более сильным, но и без этого тоже хорошо работает, например, за рулем удобнее, как раз делать одной рукой, не придерживая другой переносицу.

Примечание . Упражнение №1 кончик носа уменьшает и приподнимает, но не за счет того, что кончик носа толкаешь вверх - это просто создает дополнительное сопротивление движению мышц.

Дополнительно, можно пробовать упражнения №3,4,5.

Искривленный в сторону нос

Имеется ввиду не горбатый нос, а именно, асимметричный, имеющий отклонение кончика носа вправо или влево . Здесь подойдет упражнение №2 . На видео с чернокожей девушкой смотрите запись со 2-й минуты. Если отклонение носа вправо, то кончик носа нужно толкать влево при выполнении упражнения и, наоборот, если отклонение носа влево, то кончик носа нужно толкать вправо.

Горбатый нос, большая горбинка

К сожалению, нос с большим горбом, особенно если горбатость в верхней трети носа, упражнениями не исправить. Только маленькую горбинку можно замаскировать упражнениями, за счет хорошего тонуса мышц носа и переносицы. Немного уменьшить горбинку, если она состоит из хрящевой ткани поможет упражнение №1.

Специальные приспособления, типа электротренажера-корректора носа, для сглаживания горбатости, использовать нужно со специальными моделирующими лосьонами, которые содержат активные компоненты, проникающие в хрящевую и костную ткань.

Широкий нос, с большим, объемными ноздрями, нос "картошкой"

Для приглаживания больших, объемных ноздрей, п омимо упражнения №1 №8 или №9. При желании, можно попробовать и лангетку/зажим для носа, стоит она всего пару долларов, да еще с бесплатной доставкой.

Примечание: Упражнение №8 смотрите на видео ФлексЭффект с 30 секунды (в видео это упражнение называется "nose flare").

Запавшие области между носом и щеками

Для сглаживания этой зоны, п омимо упражнения №1 , дополнительно подключайте упражнение №6 и/или №7.

Запавшие, плоские крылья носа

Сформировать крылья носа помогут упражнения №10 , 11.

Опущенный кончик носа

Выбирайте упражнение, которое Вам больше нравится или на которое Ваши мышцы лучше отзываются из упражнений №1 , №3, №4, №12 .

Разрез ноздрей асимметричный / большой/ маленький

Упражнения для носа могут улучшить общую форму носа, но заметно не исправят сам разрез ноздрей .

Курносый, короткий нос

Упражнения для носа реально помогают слегка уменьшить нос, приподнять кончик. Но для курносого и короткого носа , скорее всего они не подойдут.

Хорошая новость для курносых: с возрастом кончик носа чуть подрастет и опустится сам.

Специальные приспособления , типа электротренажера-корректора носа, для коррекции курносого и короткого носа, использовать нужно со специальными моделирующими лосьонами, которые содержат активные компоненты, проникающие в хрящевую и костную ткань.

Проверено на коротком носике и вогнутом носу, в нужных местах объем хрящевой ткани немного увеличился, носы стали более красиво выглядеть, по крайней мере, так отметили хозяева носов.

Жирный нос

Какие упражнения самые эффективные?

Судя по отзывам, самые сильные упражнения Мадджио и ФлексЭффект . Но одинаковых носов, практически, не бывает, поэтому "попадание" в упражнение индивидуально.

Постарайтесь почувствовать в каком упражнении крошечные мышцы носа лучше отзываются на упражнение, ведь наша задача их укрепить.

Не станет ли нос больше от упражнений для носа?

От приведенных упражнений для носа, если их делать рекомендованное количество раз, нос не станет больше , хрящ не начнет расти, горбинка не появится, никаких мозолей и разрастаний носа не будет, это точно. Проверено на многих.

В любом случае, помните и соблюдайте "золотое правило" - наблюдайте за изменениями и если не нравится полученный результат, просто прекращаете выполнять упражнения и все очень быстро вернется к прежнему состоянию.

Мне кажется, что нос стал хуже выглядеть, что делать?

Если Вам не нравятся изменения на носике, то просто перестанете делать упражнение и все вернется к прежнему состоянию , т.к. носовые мышцы очень маленькие и если несколько дней их не тренировать, они снова станут слабенькие (точно также, если пресс полгода не качать, от кубиков не останется и следа). Ищите альтернативные варианты коррекции или очные занятия с тренером по фейсбилдингу.