Pequeñas manchas rojas y marrones en las piernas, manchas de la edad y erupciones cutáneas: ¿se trata siempre de un problema estético? ¿O estos síntomas indican alguna enfermedad grave? Es muy posible que esto signos externos La enfermedad de Schamberg.

¿Qué es la enfermedad de Schamberg?

Este enfermedad crónica, perteneciente al grupo de las hemosiderosis de la piel (dermatosis pigmentarias hemorrágicas). La hemosiderosis, a su vez, es uno de los tipos de vasculitis superficial. enfermedades vasculares piel. Los dermatólogos también llaman a esta enfermedad púrpura pigmentaria crónica, púrpura de Schamberg o dermatosis pigmentaria de Schamberg. La enfermedad está asociada con daños. pared vascular vasos capilares ubicados en la piel, aumentando su permeabilidad y acumulación en la piel de hemosiderina (un pigmento de color marrón claro que se forma durante la descomposición de la hemoglobina y consiste en óxido de hierro). Externamente, la enfermedad se manifiesta por la aparición de petequias (pequeñas hemorragias en forma de puntos individuales) en la piel que, al fusionarse, forman manchas de color marrón parduzco. La enfermedad afecta con mayor frecuencia a la piel de las piernas (pies y piernas), pero también puede extenderse a la piel de los muslos, las nalgas, con menos frecuencia al torso y muy raramente afecta la piel de la cara. Como regla general, los hombres se ven afectados y la dermatosis pigmentaria puede desarrollarse tanto a una edad temprana como en la vejez.

Tipos y clasificación de patología.

Clínicamente, la enfermedad pertenece a la vasculitis pigmentaria crónica y se divide en varios tipos según su curso:

• petequial;
• telangiectásicas;
• liquenoide;
• eccematoso.

Cada uno de estos tipos de enfermedades tiene sus propias características.

Causas de la enfermedad

Las causas exactas de la enfermedad son objeto de un activo debate en los círculos científicos.

La mayoría de los dermatólogos confían en que la enfermedad de Schamberg es de origen autoinmune. Por alguna razón, en el cuerpo del paciente se activan procesos que destruyen las paredes vasculares de los capilares y, en ciertos lugares, sin que se produzcan fenómenos inflamatorios. Este proceso destructivo puede ser causado por enfermedades pustulosas crónicas de la piel, micosis y trastornos hormonales.

Las manifestaciones externas de la enfermedad de Schamberg (petequias y manchas de la edad) aparecen como resultado del daño a los capilares y su mayor permeabilidad.

Los factores provocadores de la enfermedad también pueden ser:

• lesiones mecánicas;
• hipotermia severa de las piernas, que provoca espasmos vasculares y microtraumatismos de las paredes capilares;
• hipovitaminosis;
• diversos trastornos endocrinos, especialmente diabetes mellitus, en los que los vasos sanguíneos se vuelven demasiado frágiles;
• Enfermedades sistémicas por las que se desarrolla daño alérgico tóxico a los vasos pequeños.

En general, la púrpura de Schamberg se clasifica como una enfermedad de origen desconocido.

Manifestaciones de púrpura pigmentada.

Petequias, manchas que aparecen en la piel durante la enfermedad, su color es bastante variado. Esta variedad de formas y tonos se debe al hecho de que las nuevas se superponen a las erupciones antiguas. Elementos frescos de color marrón o rojo oscuro se encuentran junto a manchas de color amarillo oscuro y todos los tonos de marrón. Los elementos pueden tener cierta simetría, que se asocia con la gran extensión de las áreas afectadas, y las ramas de los vasos enfermos forman "patrones" simétricos en la piel. El proceso patológico comienza con petequias únicas, cada vez hay más, se fusionan en manchas, aparecen nuevos elementos a su alrededor, que gradualmente se vuelven más claros.

El bienestar general del paciente no se ve afectado; en casos raros, débil picazón en la piel. La enfermedad es de naturaleza benigna y no se acompaña de hemorragias en otros órganos, ya que solo se ven afectados los capilares de la piel.

Para fortalecer los vasos sanguíneos y mejorar la microcirculación, se utiliza tintura de Sophora japonesa. Puede elaborarse a partir de frutos secos o frescos de la planta.

1. Las frutas frescas o secas se toman en una proporción de 1:1 o 1:2 con respecto al alcohol medicinal, respectivamente.
2. Las materias primas se deben triturar, colocar en un recipiente de vidrio oscuro y añadir alcohol al 70%.
3. Infundir durante 20 días en un lugar oscuro, colar, guardar en el mismo recipiente.
4. Tome 20 gotas de tintura antes de las comidas dos veces al día durante un mes.

Fondos con castaño de Indias Bueno para fortalecer los vasos sanguíneos. Decocción de piel de castaña:

1. Lavar las cáscaras de cinco frutas, colocarlas en un recipiente esmaltado, agregar dos litros de agua, llevar a ebullición y cocinar a fuego lento durante 10 minutos.
2. Enfriar el caldo terminado, colar y guardar en un lugar fresco.
3. Beba una cucharada tres veces al día antes de las comidas durante un mes.

Tintura de castaña:

1. Picar finamente las castañas con piel (100 gramos), ponerlas en un recipiente de vidrio y verter vodka (0,5 litros).
2. Sellar y dejar en un lugar oscuro durante 7 días.
3. Luego cuele y beba 10 gotas tres veces al día durante 30 días.

Infusión de bergenia para reducir la permeabilidad capilar:

1. Tome una cucharada de flores y hojas secas y trituradas de la planta o una cucharadita de raíces, vierta agua hirviendo (250 ml).
2. Mantener al baño maría durante 15 minutos, dejar actuar una hora y media.
3. Colar, beber una cucharada tres veces al día.

Infusión de raíces de árnica y avellana para fortalecer las paredes capilares:

1. Tome 2 cucharaditas de materias primas, vierta agua hirviendo (0,5 litros).
2. Infundir durante varias horas (es posible durante la noche) en un lugar oscuro.
3. Beber una cucharada media hora antes de las comidas tres veces al día.

Galería - remedios caseros para fortalecer los capilares.

Los frutos de Sophora japonica se utilizan para fortalecer los vasos sanguíneos. La corteza de avellano es eficaz para aumentar la permeabilidad de los vasos capilares. Bergenia de hoja gruesa se recomienda para normalizar la circulación periférica.
Los remedios a base de castaño de indias fortalecen bien los vasos sanguíneos. Árnica montana tiene propiedades angioprotectoras

Pronóstico, complicaciones, consecuencias.

La enfermedad tiene pronóstico favorable. Se caracteriza por un curso prolongado, pero es posible una recuperación completa.

EN casos severos Se puede desarrollar anemia si las áreas afectadas de la piel se lesionan (cortes, abrasiones, heridas abiertas) - sangrado capilar extenso; lesiones cerradas resultantes de golpes, hematomas, compresión de la piel, se acompañan de hematomas extensos. El tipo de enfermedad eccematoide puede amenazar con la aparición de una infección secundaria.

Prevención

No existen medidas específicas para prevenir la enfermedad. Para prevenir el desarrollo de patología, es necesario evitar los factores provocadores:

• tratar trastornos endocrinos;
• evitar la hipotermia;
• no permita cargas pesadas en las extremidades inferiores;
• fortalezca los vasos sanguíneos: lleve un estilo de vida activo, coma bien, fortalezca el cuerpo, abandone los malos hábitos.

Características de la enfermedad en las mujeres.

Aunque la enfermedad afecta principalmente a hombres, las mujeres también pueden padecerla. Las manifestaciones de patología y causas son idénticas en ambos sexos. Las mujeres están más preocupadas por la enfermedad como un defecto cosmético, por lo que suelen acudir al dermatólogo. Sin embargo, es importante saber que el problema se basa en procesos patológicos que ocurren en el cuerpo, por lo que es necesario abordar su solución de manera integral: someterse a un examen completo, consultar con un inmunólogo, cirujano vascular, alergólogo y especialista en enfermedades infecciosas. especialista.

Video: Tratamiento de vasos sanguíneos en casa.

Ante la enfermedad de Schamberg, no se debe esperar una recuperación rápida. La enfermedad tiene un curso prolongado, sin embargo, siguiendo las prescripciones y recomendaciones médicas, se puede lograr la remisión: prevenir la aparición de nuevas erupciones durante mucho tiempo.

Entre las enfermedades de la sangre, existen aquellas que afectan los procesos metabólicos y pueden ser difíciles de tratar. Por ejemplo, la hemosiderosis, o el depósito de hemosiderina (pigmento hemoglobinógeno) en los tejidos del cuerpo, puede ser local y generalizada, y no es sólo un defecto cosmético, sino también un problema grave que provoca la alteración del funcionamiento de muchos órganos internos. .

Características de la enfermedad.

El cuerpo de los adultos contiene aproximadamente 4-5 g de hierro, mientras que su La mayoría de está representado por hemoproteínas y compuestos de hemosiderina y ferritina - complejos proteicos. La hemosiderina es un pigmento intracelular que aparece durante la descomposición enzimática de la hemoglobina y su síntesis se lleva a cabo en las células sideroblastas. La función de la hemosiderina es transportar y almacenar oxígeno y hierro, así como participar en el metabolismo de diversos compuestos químicos. En niños y adultos sanos, la hemosiderina se puede encontrar en los tejidos de los órganos: el bazo, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado.

Si hay un exceso de hierro, la hemosiderina comienza a formarse en exceso y a acumularse en estos y otros tejidos, por lo que se producen ciertos cambios en ellos. Se produce una enfermedad: la hemosiderosis, que es el resultado de fallas en el intercambio del pigmento hemoglobinogénico durante su depósito sistémico o local en el cuerpo. Actualmente, la enfermedad no ha sido suficientemente estudiada debido a la gran cantidad de manifestaciones y formas. Sin embargo, ya se ha comprobado que puede ser no solo una enfermedad independiente, sino también un síntoma de otras patologías, y existen varias causas principales:

• anemia hemolítica hereditaria o adquirida con descomposición rápida (hemólisis) de los glóbulos rojos;
• anemia hipoplásica y refractaria con disminución de la ingesta de hierro;
• aumento de la absorción de hemosiderina en el intestino;
• Trastornos metabólicos relacionados con todos los pigmentos que contienen hierro.

Existe una clasificación básica según la cual la hemosiderosis se divide en dos tipos:

1. La hemosiderosis local (local) es una consecuencia de la hemólisis extravascular, es decir, la destrucción de glóbulos rojos en tejidos y órganos. Ocurre dentro de un órgano o en el área de hematomas: hemorragias. Los tejidos y órganos en sí no se dañan a menos que se produzca esclerosis.
2. Hemosiderosis generalizada (general) - resultado hemólisis intravascular, que se observa cuando enfermedades sistémicas cuando la hemosiderina se deposita en diferentes organos V grandes cantidades y cambia su color a oxidado. En la mayoría de los casos, los tejidos tampoco resultan dañados, pero la enfermedad puede progresar a hemocromatosis: atrofia y esclerosis del parénquima de los órganos con alteración de su función.

En cuanto a la hemosiderosis general, es una afección secundaria que está directamente relacionada con enfermedades de la sangre, intoxicaciones, patologías infecciosas, algunas Enfermedades autoinmunes. Entre las causas de la hemosiderosis local y sistémica, los expertos identifican:

• leucemia;
• malaria;
• brucelosis;
• septicemia;
• cirrosis del higado;
• anemia hemolítica;
• transfusiones de sangre;
• Conflicto Rhesus;
• enzimopatías;
• ingestión de arsénico, metales pesados, Quinina, etc.

EN formas separadas en hematología, dermatología y neumología e inmunología se distingue la hemosiderosis de la piel y sus variedades (hemosiderosis senil, dermatitis ocre, enfermedad de Schamberg, etc.), así como hemosiderosis idiopática pulmones (hemosiderosis pulmonar idiopática o inducción marrón de los pulmones).

Causas y curso de la hemosiderosis cutánea.

Con la hemosiderosis de la piel, la hemosiderina se deposita en la dermis, lo que ocurre después del daño a la red vascular precapilar y capilar de la dermis. La base de la patogénesis de la enfermedad es un cambio en el endotelio de los capilares, un aumento en los pequeños vasos de la dermis. presion hidrostatica. La acumulación de hemosiderina en la piel depende de la liberación de plasma de los vasos, así como de la excreción de eritrocitos y de la propia hemosiderina. Las personas con esta patología pueden tener una desviación de valores normales indicadores de coagulación sanguínea, más a menudo está representado por una disminución en la cantidad de plaquetas y un metabolismo alterado del hierro. La enfermedad ocurre principalmente en hombres.

Las causas de la hemosiderosis cutánea no están del todo claras, pero presumiblemente están asociadas con otros tipos de trastornos metabólicos, en particular la diabetes mellitus. También puede provocar el desarrollo de la enfermedad. varios envenenamientos e intoxicación grave, incluso infecciosa, por la ingesta de determinados medicamentos. En cualquier monografía que cubra el problema, se puede estudiar en detalle la anatomía patológica de la piel en la hemosiderosis. Los cambios incluyen la expansión y aparición de nuevos capilares en la dermis (en su capa papilar) con depósito de cúmulos de hemosiderina en el endotelio, daño a los histocitos y células endoteliales e infiltración perivascular.

Entre la hemosiderosis cutánea se distinguen varias de sus formas clínicas:

1. Púrpura telangiectásica en forma de arco. Aparecen varias lesiones en las espinillas y los tobillos en forma de manchas de color amarillo rosado de hasta 15 cm de tamaño, alrededor de las cuales hay depósitos de hemosiderina de color óxido. Las manifestaciones se complementan con telangiectasia.
2. Atrofia de la piel blanca. Se produce adelgazamiento de la piel de las piernas, en el área de la superficie frontal de la parte inferior de la pierna, que exteriormente parece manchas blancas, hundidas y redondas que tienen límites claros. Las manchas se fusionan entre sí, alrededor de ellas hay hiperpigmentación debido a los depósitos de hemosiderina. Muy a menudo, los síntomas de la enfermedad ocurren como una complicación de las venas varicosas y la capilaritis crónica.
3. Púrpura ortostática. Los principales cambios en la piel se concentran en las piernas en forma de manchas oxidadas. Esta forma de patología ocurre en personas con enfermedades hepáticas y renales y con insuficiencia cardiovascular.
4. Angiodermatitis pigmentaria liquenoide. Una enfermedad crónica en la que se forman erupciones nodulares liquenoides de color marrón o rojo del tamaño de la cabeza de un alfiler en la piel de las piernas y muslos, que pueden complementarse con placas redondas cubiertas de escamas. La enfermedad puede generalizarse y extenderse al tronco, brazos y cara.
5. Púrpura senil de Bateman. Tiene causas claras, la principal de las cuales es la aterosclerosis de los vasos sanguíneos en la zona de piernas, pies y manos. Debido a cambios en la pared vascular, se forman telangiectasias, petequias, manchas marrones en la piel y aparece picazón.
6. Dermatitis ocre. Ocurre con mayor frecuencia en hombres mayores en los pies y piernas en presencia de trastornos circulatorios locales junto con aterosclerosis y otras enfermedades vasculares. Parecen manchas sólidas y fusionadas de color marrón rojizo, en las que están presentes elementos frescos de púrpura y petequias. La enfermedad no se acompaña de picazón, pero con el tiempo provoca atrofia de la piel y la aparición de úlceras tróficas.
7. Púrpura tipo eccemátida. Se acompaña de la formación de numerosas manchas, pápulas y hemorragias tipo eczema, que se fusionan entre sí y se complementan con picor.
8. Púrpura telangiectásica anular. Muy enfermedad rara que se observa en hombres jóvenes. Alrededor de los folículos pilosos aparecen telangiectasias y pequeñas hemorragias, que luego se fusionan entre sí, resolviendo desde el centro, tomando la forma de un anillo de hasta varios centímetros de diámetro. Más tarde, la piel dentro de la mancha se vuelve más delgada y el folículo piloso también se atrofia.
9. Dermatosis pigmentaria progresiva. Se caracteriza por una variedad de síntomas, a medida que se forman otros nuevos en lugar de manchas viejas que no han cicatrizado. Las manchas tienen contornos desiguales y consisten en pequeños focos de hemorragias que con el tiempo adquieren un color amarillo parduzco. Todos los cambios aparecen en la zona de los pies y los tobillos.
10. Púrpura que pica. Exteriormente se parece a la púrpura exhematiforme, pero se destaca picazón severa, rascado intenso, liquenificación de la piel (aumentando su patrón).

Todas las formas de hemosiderosis cutánea van acompañadas del depósito de hemosiderina en la dermis, por lo que de una forma u otra se reducen a la aparición de pigmentación rojiza, marrón y oxidada. La enfermedad tiene un curso crónico, observado principalmente en hombres de 30 a 60 años. Los órganos internos no se ven afectados, por lo tanto Estado general una persona prácticamente no cambia. Cabe señalar que un curso benigno acompaña a la forma cutánea primaria de la patología. Si la hemosiderosis de la piel es secundaria, es decir, ocurre en el contexto de otras enfermedades sistémicas, entonces son posibles síntomas de la patología subyacente (diabetes, hipertensión, patologías autoinmunes, etc.) y daño a los órganos internos.

¿Cómo se desarrolla la hemosiderosis pulmonar?

La hemosiderosis pulmonar idiopática se caracteriza por hemorragias repetidas en los alvéolos de los pulmones, después de lo cual se deposita hemosiderina en ellos. Como resultado, se altera la función del parénquima pulmonar. La etiología de la enfermedad aún no está clara. Presumiblemente, puede ser hereditario y también de naturaleza autoinmune, o ser causado por Anomalía congenital paredes de los capilares pulmonares. Se observa que la enfermedad ocurre con mayor frecuencia en niños y jóvenes, principalmente con patología cardíaca grave (por ejemplo, defectos cardíacos).

EN etapa aguda Los síntomas de la enfermedad pueden ser los siguientes:

• condición febril;
• tos húmeda intensa;
• sibilancias en los pulmones;
• debilidad;
• dolores de cabeza y mareos;
• piel pálida;
• disnea;
• cianosis;
• dolor en el abdomen y el pecho;
• artralgia;
• hemorragia pulmonar de diversa intensidad;
• desarrollo de anemia hipocrómica hasta su grado severo;
• neumoesclerosis difusa;
• insuficiencia respiratoria;
• hígado y bazo agrandados;
• caída de la presión arterial;
• taquicardia.

La hemosiderosis pulmonar es una enfermedad crónica, por lo que a los períodos de exacerbación les siguen remisiones. Durante el período de "calma" no hay ninguna queja, pero después de cada exacerbación la duración de las remisiones se acorta. A medida que se desarrolla la enfermedad, surgen muchas de sus complicaciones: cor pulmonale crónico, infarto-neumonía grave, neumotórax frecuente, que pueden provocar la muerte del paciente. Muy a menudo, la hemosiderosis pulmonar se combina con diversas patologías autoinmunes: lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis, reumatismo, vasculitis y trastornos metabólicos.

Hemosiderosis de los riñones, hígado y otros órganos.

La hemosiderosis sistémica, que ocurre en el contexto de la descomposición intravascular de los glóbulos rojos, puede afectar muchos órganos del peritoneo u otras áreas anatómicas del cuerpo. Por ejemplo, un paciente puede desarrollar hemosiderosis del hígado, que es causada por una etapa grave de cirrosis o envenenamiento del cuerpo con venenos de serpiente, productos químicos, enfermedades infecciosas, procesos autoinmunes (por ejemplo, amiloidosis hepática). Dado que la hemoglobina de los glóbulos rojos destruidos es fijada por las células del hígado, donde se transforma en granos de hemosiderina, el órgano adquiere gradualmente un color marrón oxidado.

La enfermedad puede ser hereditaria (idiopática, primaria) y secundaria. Con la hemosiderosis primaria del hígado, se altera la regulación de la absorción de hierro por las células del tracto gastrointestinal, por lo que se produce una absorción y depósito ilimitados en el hígado en forma de pigmentos. La hemosiderosis secundaria es causada por enfermedades internas y factores externos, en particular, la ingesta de venenos y toxinas, cirrosis hepática. Los síntomas de la patología son:

• agrandamiento y endurecimiento del hígado;
• dolor al tocar el área del hígado;
• desarrollo de signos de cirrosis: ascitis, hipertensión portal;
• ictericia de la piel, esclerótica;
• bazo agrandado;
• la aparición de pigmentación en la piel de las manos, la cara y las axilas;
• fracaso intestino delgado, absorción deficiente de alimentos;
• desarrollo diabetes mellitus(observado después de varios meses o años de enfermedad);
• La acidosis y el coma son posibles debido a un daño hepático grave.

La duración de la enfermedad puede ser de 7 a 15 años y suele tener un pronóstico desfavorable.

Junto con esta patología, la hemosiderosis general a menudo incluye daño renal. La hemosiderina en forma de gránulos marrones puede cubrir el parénquima renal, provocando un cuadro clínico de nefrosis o síndrome nefrótico. Las causas de la enfermedad pueden ser amiloidosis renal y otros trastornos metabólicos, infecciones graves que provocan intoxicación (procesos purulentos, malaria, sífilis), así como intoxicaciones con venenos y medicamentos.

EN Pruebas de laboratorio El examen de orina revela proteinuria, lipoiduria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia. Entre las manifestaciones clínicas de la hiposiderosis renal se observa hinchazón en pies, piernas y cara (párpados). La cantidad de orina excretada disminuye, se vuelve turbia, aparecen debilidad, dolor lumbar y falta de apetito. Pueden producirse náuseas y vómitos. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible para que la patología no tenga tiempo de conducir a insuficiencia renal y muerte.

En la hemosiderosis sistémica, otros órganos se ven afectados con menor frecuencia. Así, los depósitos de hemosiderina se observan en todos los focos de hemorragia y pueden afectar el cerebro, el bazo, acumulándose en los macrófagos y el endotelio vascular que rodea las hemorragias. A menudo, con enfermedades de la sangre (anemia, leucemia, patologías hematológicas congénitas), se desarrolla hemosiderosis de la médula ósea, que adquiere un tono oxidado. La hemosiderosis del corazón es muy peligrosa y provoca arritmias graves, distrofia miocárdica, miocardiopatías, insuficiencia cardíaca y la muerte.

Métodos de diagnóstico

El diagnóstico y los exámenes previos de hemosiderosis se realizan según la forma de la enfermedad y son supervisados ​​por un especialista en enfermedades infecciosas, hematólogo, neumólogo, dermatólogo y otros especialistas. Después del examen físico y el examen externo, se llevan a cabo las siguientes medidas diagnósticas:

1. Análisis de sangre generales.
2. Análisis para la determinación del hierro sérico, capacidad total de fijación del hierro en la sangre.
3. Radiografía de los pulmones (puede sustituirse por tomografía computarizada, gammagrafía).
4. Análisis microscópico del esputo.
5. Espirometría.
6. Broncoscopia con recogida de agua de enjuague.
7. Biopsia de tejido para detectar hemosiderina en tejidos (realizada en riñones, piel, hígado, médula ósea, pulmones, etc.).

EN obligatorio También se realiza una prueba de desferal, durante la cual a una persona se le inyecta una vez en el músculo 500 mg. Desferal, y luego de 6 a 24 horas, se recolecta la orina y se determina la cantidad de hierro que contiene. Al igual que con otros estudios, en un análisis de sangre general el paciente puede tener un nivel de hemoglobina muy reducido y también puede haber un número bajo de glóbulos rojos. En bioquímica, los niveles séricos de hierro disminuyen. Al examinar muestras de esputo y biopsia, también se detecta hemosiderina y otros elementos patológicos.

Tratamiento conservador

El tratamiento de la hemosiderosis de los órganos internos implica el uso de glucocorticosteroides. Son fármacos de primera línea, pero sólo son eficaces en el 50% de los casos. Si no hay resultados, se utilizan inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina), combinando el tratamiento con procedimientos de plasmaféresis. La terapia sintomática para la hemosiderosis puede incluir los siguientes medicamentos y métodos:

1. Ácido ascórbico y otras vitaminas (B1, B2, PP).
2. Angioprotectores.
3. Nootrópicos.
4. Antihistamínicos.
5. Preparaciones de calcio.
6. Agentes hemostáticos.
7. Broncodilatadores.
8. Inhalación de oxígeno.
9. Transfusiones de sangre.
10. Flebotomía.
11. Inyecciones del fármaco dietilentriaminopentaacetato (para la hemosiderosis del hígado).

Para la hemosiderosis de la piel se utilizan ungüentos con glucocorticosteroides, se toman rutina y vitamina C, calcio, se utiliza crioterapia y criomasaje y se irriga la piel con cloroetilo. La terapia PUVA también ayuda contra esta forma de patología. A veces, la hemosiderosis de la piel desaparece por sí sola o después de la terapia sin dejar rastro.

EN últimos años Se utiliza un medicamento como Desferal, que se administra al paciente durante 3 semanas o más, mientras que el seguimiento se realiza mediante pruebas de Desferal. Para muchos pacientes, la cirugía de esplenectomía (extirpación del bazo) ayuda a recuperarse de la hemosiderosis. Si la patología es causada por un defecto cardíaco, entonces es obligatoria la corrección quirúrgica de la patología subyacente.

Tratamiento remedios caseros para la hemosiderosis no se utilizan tan ampliamente. Sin embargo, algunos de ellos pueden tener un efecto beneficioso sobre los vasos sanguíneos, fortaleciendo sus paredes. Las recetas que serán útiles para el paciente son las siguientes:

1. Mezclar 20 g de árnica de montaña y corteza de avellana. Verter 500 ml de agua hirviendo sobre una cucharada de la colección y dejar actuar 12 horas. lugar oscuro. Beber 150 ml media hora antes de las comidas sin cambiar de mes.
2. Bergenia de hojas gruesas en una cantidad de 50 mg. cocinar en 300 ml de agua hasta que se reduzca a la mitad. Tomar 20 gotas tres veces al día.

Para excluir y aplicar capas de hemosiderosis. enfermedades alérgicas Se recomienda que todos los pacientes se sometan pruebas cutáneas a los alérgenos. También está indicada una dieta hipoalergénica con eliminación de todos los alimentos nocivos y potencialmente alérgicos. Debe comer solo alimentos saludables, centrándose en una dieta basada en plantas lácteas, y tampoco olvidarse de una cantidad suficiente de fibra en la dieta para prevenir el estreñimiento (pueden aumentar las manifestaciones de la patología subyacente).

Qué no hacer

Con esta enfermedad está prohibido:

• aplicar cosméticos y cremas medicinales sobre la piel que puedan provocar alergias e irritación;
• permitir contusiones, lesiones domésticas, impactos corporales contra esquinas cortantes;
• permanezca de pie durante mucho tiempo, camine sobre terreno accidentado;
• participar en deportes pesados ​​y entrenamiento de fuerza;
• enfriar demasiado, sobrecalentar;
• fumar, beber alcohol.

Medidas preventivas

Para prevenir enfermedades asociadas con la hemosiderosis, es importante tratar rápidamente todas las patologías infecciosas y de la piel, eliminar los problemas con los vasos sanguíneos y la presión, controlar el peso corporal y los niveles de colesterol y eliminar cualquier intoxicación e intoxicación. Después de enfermedades graves sistémicas o enfermedades infecciosas Debe someterse a una rehabilitación completa y de alta calidad, incluido el tratamiento en sanatorios especializados.

La hemosiderosis es una enfermedad perteneciente al grupo de las distrofias pigmentarias. Se caracteriza por la acumulación de cantidades excesivas de hemosiderina, un pigmento que contiene hierro, en los tejidos del cuerpo.

Manifestaciones cutáneas de hemosiderosis.

Causas y factores de riesgo.

La hemosiderina se forma durante la descomposición de las moléculas de hemoglobina bajo la acción de ciertas enzimas en las células sideroblastas. Normalmente, una pequeña cantidad de hemosiderina está contenida en las células del tejido linfoide, la médula ósea, el bazo y el hígado. Con un aumento en la síntesis de hemosiderina, su exceso se deposita en las células de otros tejidos.

La hemosiderosis general es siempre una patología secundaria, cuyo desarrollo es provocado por procesos autoinmunes, intoxicaciones, infecciones o enfermedades de la sangre. Mayoría razones comunes hemosiderosis son:

• anemia hemolítica;
• envenenamiento con veneno hemolítico (quinina, plomo, sulfonamidas);
• leucemia;
• múltiples transfusiones de sangre;
• cirrosis del higado;
• Conflicto Rhesus;
• enfermedades infecciosas ( fiebre recurrente, malaria, brucelosis, sepsis);
• insuficiencia cardíaca descompensada;
• insuficiencia venosa crónica;
• diabetes;
• dermatitis;
• eczema.

Algunos expertos creen que en mecanismo patológico La predisposición hereditaria y los trastornos del sistema inmunológico juegan un papel importante en el desarrollo de la hemosiderosis.

Formas de la enfermedad.

Según el grado de propagación del proceso patológico, se distinguen los siguientes:

• Hemosiderosis general (generalizada): es causada por hemólisis intravascular (endovascular) de los glóbulos rojos que se produce en el contexto de cualquier proceso sistémico. La hemosiderina se deposita en el bazo, la médula ósea roja y el hígado, por lo que adquieren un color marrón oxidado;
• Hemosiderosis local (local): se desarrolla como resultado de hemólisis extravascular (extravascular). La acumulación de hemosiderina se puede observar tanto en pequeñas áreas del cuerpo (en la zona de los hematomas) como dentro de un órgano (por ejemplo, el pulmón).

Por características curso clínico destacar:

• hemosiderosis de la piel (dermatitis ocre, angiodermatitis purpúrica, dermatitis pigmentaria liquenoide, hemosiderosis senil, púrpura telangiectásica anular de Majocchi, enfermedad de Schamberg);
• Hemosiderosis pulmonar idiopática (induración marrón de los pulmones).

La hemosiderosis pulmonar progresa y provoca discapacidad en los pacientes. Puede complicarse con hemorragias pulmonares masivas que provocan una muerte rápida.

En algunos casos, el depósito de hemosiderina provoca disfunción del órgano afectado y el desarrollo de cambios estructurales. Esta forma de hemosiderosis se llama hemocromatosis.

Síntomas

El cuadro clínico de la hemosiderosis depende de la forma de la enfermedad.

La hemosiderosis idiopática pulmonar se diagnostica principalmente en niños e individuos. joven, se caracteriza por hemorragias pulmonares periódicas de diversa gravedad, insuficiencia respiratoria creciente y anemia hipocrómica persistente.

En la fase aguda de la enfermedad se observa lo siguiente:

• disnea;
• dolor en el pecho;
• tos con esputo con sangre;
• piel pálida;
• ictericia esclerótica;
• cianosis del triángulo nasolabial;
• debilidad;
• mareo;
• aumento de la temperatura corporal.

Durante la remisión manifestaciones clínicas Las enfermedades se expresan muy débilmente o están completamente ausentes. Después de cada período de exacerbación de la hemosiderosis pulmonar idiopática, la duración del período de remisión disminuye.

La forma cutánea de hemosiderosis ocurre con mayor frecuencia en hombres mayores de 40 años. El curso es crónico y benigno. Aparecen manchas de pigmento de color rojo ladrillo en la piel de los antebrazos, manos, piernas y tobillos. Con el tiempo, el color de los elementos de la erupción cambia a amarillento, marrón oscuro o marrón. El daño a los órganos internos no ocurre en la forma cutánea de hemosiderosis y el estado general no se ve afectado.

Diagnóstico

El diagnóstico de hemosiderosis se basa en las características. signos clínicos enfermedades, datos de laboratorio y métodos instrumentales exámenes. Fijado análisis general sangre, se determina la concentración sérica de hierro.

Si se sospecha hemosiderosis, se realiza una prueba de desferal. Para hacer esto, se inyecta deferoxamina por vía intramuscular y luego se determina el contenido de hierro en la orina. La prueba se considera positiva si una porción de orina contiene más de 1 mg de hierro.

Para confirmar el diagnóstico, se realiza una biopsia por punción de la médula ósea, el pulmón, el hígado o la piel, seguida de un examen histológico del tejido resultante.

La hemosiderosis general es siempre una patología secundaria, cuyo desarrollo es provocado por procesos autoinmunes, intoxicaciones, infecciones o enfermedades de la sangre.

Para la hemosiderosis de los pulmones, también se realiza lo siguiente:

• espirometría;
• examen microscópico del esputo;
• gammagrafía de perfusión pulmonar;
• radiografía de pecho;
• broncoscopia.

Tratamiento

La terapia para la hemosiderosis pulmonar comienza con la administración de corticosteroides. Si es ineficaz, a los pacientes se les recetan inmunosupresores y se someten a sesiones de plasmaféresis. En algunos casos, es posible lograr una remisión estable después de la extirpación del bazo (esplenectomía). Además, la terapia sintomática se lleva a cabo con la prescripción de broncodilatadores, hemostáticos y otros fármacos (según las manifestaciones de la enfermedad).

El tratamiento de la hemosiderosis cutánea consiste en aplicación local ungüentos con corticosteroides. También se prescriben angioprotectores, preparaciones de calcio, rutina y ácido ascórbico. En casos graves de la enfermedad, está indicado el uso de deferoxamina y terapia con PUVA.

Posibles complicaciones y consecuencias.

Las complicaciones más comunes de la hemosiderosis pulmonar:

• neumotórax recurrente;
• hemorragia pulmonar;
• infarto pulmonar;
• expansión e hipertrofia del corazón derecho;
• hipertensión pulmonar;
• insuficiencia respiratoria crónica.

Pronóstico

El pronóstico de la hemosiderosis pulmonar es grave. La enfermedad progresa y provoca discapacidad en los pacientes. Puede complicarse con hemorragias pulmonares masivas que provocan una muerte rápida.

Con la forma cutánea de hemosiderosis, el pronóstico es favorable.

La hemosiderosis idiopática pulmonar se diagnostica principalmente en niños y jóvenes.

Prevención

La prevención de alteraciones en el metabolismo de la hemosiderina implica el tratamiento oportuno de enfermedades hematológicas, vasculares e infecciosas, la prevención de intoxicaciones químicas o farmacológicas y complicaciones de transfusiones de sangre.

Otros nombres para la enfermedad son dermatosis pigmentada purpúrica o capillaritis purpurosa. Puede deshacerse de la hemosiderosis si elimina la causa de su aparición. El tratamiento debe comenzar después de examinar el plasma sanguíneo para determinar el contenido de hierro.

Causas

La hemosiderosis cutánea aparece debido a la acumulación excesiva de hemosiderina en los tejidos del cuerpo, un pigmento que contiene hierro que se forma durante la degradación de la hemoglobina. Normalmente, se encuentra en pequeñas cantidades en las células del hígado, el bazo, el tejido linfático y el cerebro.

La hemosiderosis puede tener una etiología primaria y secundaria. En el primer caso, su aparición está influenciada por una predisposición genética, trastornos metabólicos congénitos y trastornos del sistema inmunológico.

Razones para el desarrollo de hemosiderosis secundaria:

• enfermedades de la sangre (leucemia, anemia hemolítica);
• cirrosis del higado;
• Conflicto Rhesus;
• transfusiones de sangre frecuentes;
• enfermedades infecciosas, por ejemplo, sepsis, tifoidea, malaria;
• envenenamiento quimicos y venenos;
• diabetes;
• trastornos circulatorios en las piernas, por ejemplo, insuficiencia venosa crónica;
• hipertensión arterial;
• enfermedades de la piel (dermatitis, neurodermatitis, eczema, pioderma);
• violación de integridad piel.

Hay factores provocadores que pueden provocar la manifestación. cuadro clinico enfermedades. Estos incluyen hipotermia, estrés, fatiga física, uso no autorizado. medicamentos(medicamentos que contienen hierro, paracetamol, ampicilina, AINE y diuréticos).

Formas de la enfermedad.

Hemosiderosis local es el segundo nombre de la hemosiderosis cutánea. Los síntomas aparecen en pequeñas áreas del cuerpo o en el área de un órgano en el que se acumula el pigmento que contiene hierro. Existen varias clasificaciones de la enfermedad.

Por etiología de origen:

1. Primario.
2. Secundaria: se desarrolla en el contexto de otra enfermedad.

Según las características del curso clínico, la hemosiderosis cutánea se divide en 5 tipos:

1. Dermatitis ocre.
2. pigmentosa liquenoide o angiodermitis purpurosa.
3. Hemosiderosis senil.
4. La enfermedad de Schamberg.
5. Púrpura anular telangiectásica de Majocchi.

Síntomas

La hemosiderina se acumula en la dermis. Como resultado, aparecen manchas de pigmento marrones o marrones en la piel. color amarillo. A veces, las erupciones no parecen puntos sólidos, sino que son nódulos y pápulas. Pican un poco, pero no causan muchas molestias.

Las manchas de la edad aparecen con mayor frecuencia en los brazos, la parte inferior de las piernas y la parte superior de la espalda. Pueden localizarse en antebrazos, codos, espinillas, tobillos y manos.

Cuando la hemosiderina se acumula en la dermis durante órganos internos procesos patológicos no visible.

Tipo y forma erupciones en la piel Depende del tipo de hemosiderosis cutánea. Podrían verse así:

• lesiones en forma de anillo con un centro oxidado o marrón, se forman manchas de color rojo oscuro a lo largo de los bordes;
• las erupciones son manchas y nódulos hemorrágicos rojos o rojo ladrillo agrupados;
• erupción nodular macular dispersa.

Manchas sensaciones dolorosas no cumplen, sino que crean problemas estéticos.

¿Qué médico trata la hemosiderosis?

Si aparecen erupciones en las piernas u otras zonas de la piel, conviene consultar a un dermatólogo. Después del examen, es posible que se requiera la ayuda de otros especialistas, dependiendo de la presencia de enfermedades precipitantes.

El diagnóstico de la enfermedad, además del dermatólogo, puede realizarlo un neumólogo, un especialista en enfermedades infecciosas y un hematólogo.

Diagnóstico

Dado que la enfermedad se acompaña de cambios en la composición de la sangre, se requerirán las siguientes pruebas de laboratorio:

• análisis de sangre generales;
• bioquímica;
• Examen por PCR.

Los técnicos de laboratorio determinan el nivel de hierro sérico y la capacidad de la sangre para fijar el hierro. Además, se examina la orina para determinar el contenido de hierro después inyección intramuscular deferoxamina.

Esta enfermedad de la piel es muy similar al sarcoma de Kaposi, rojo. liquen plano y pseudosarcoma.

Los datos de la biopsia de tejido son cruciales para realizar un diagnóstico preciso.

Tratamiento

La terapia debe realizarse bajo la supervisión del médico tratante. La automedicación es inaceptable. El objetivo principal del tratamiento es eliminar las áreas de acumulación de hierro y eliminar la causa de esta enfermedad.

La base de la terapia es el uso de glucocorticosteroides.

Antes de iniciar el tratamiento, es importante obtener diagnóstico preciso y determinar la capacidad total de fijación de hierro de la sangre.

La terapia con medicamentos incluye tomar los siguientes medicamentos:

• Glucocorticosteroides - Prednisolona.
• Sustancias desintoxicantes – Deferoxamina.
• AINE (en caso de inflamación) – ácido acetilsalicílico.
• Complejos vitamínicos: calcio, hierro, ácido ascórbico.
• Poliminerales – Dynamisan, Vitrum, Duovit
• Medicamentos nootrópicos (mejoran circulación cerebral) – Glicina, Citirizina.

Es imperativo utilizar corticosteroides tópicos para la hemosiderosis cutánea. Los ungüentos hormonales incluyen Lorinden, Sinaflan y Elokom. Para síntomas graves, se puede recetar Dermovate (un corticosteroide muy potente).

La crioterapia y el criomasaje son eficaces para la hemosiderosis de la piel de las piernas. La piel se puede irrigar con cloroetilo. La terapia PUVA ayuda mucho. A veces, los síntomas de la enfermedad desaparecen incluso sin tomar medicamentos.

Está indicada una dieta hipoalergénica para el paciente. Los productos lácteos deben excluirse de la dieta. Los alimentos deben contener grandes cantidades de vitaminas C y B.

Si el tratamiento no da resultados, entonces es necesario tomar inmunosupresores, por ejemplo, azatioprina o ciclofosfamida.

Para aumentar la eficacia de la terapia, se deben seguir las siguientes recomendaciones:

• No utilice cremas y ungüentos medicinales que puedan provocar una reacción alérgica;
• Deben evitarse lesiones y daños a la piel;
• No puede permanecer de pie durante mucho tiempo, practicar deportes o permitir cargas pesadas;
• se deben evitar la hipotermia y el sobrecalentamiento;
• necesitas deshacerte de los malos hábitos.

Complicaciones y consecuencias.

Esta forma de la enfermedad no representa una amenaza para la salud y la vida del paciente, la hemosiderosis de los órganos internos es mucho más peligrosa.

Las manifestaciones cutáneas son sólo un síntoma de enfermedades más graves del cuerpo, p. anemia hipocrómica.

Prevención

Medidas preventivas que pueden reducir la probabilidad de que ocurra esta enfermedad:

• tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas y otras enfermedades de la piel;
• control del peso corporal y de los niveles de colesterol en sangre;
• prevención de intoxicaciones e intoxicaciones, incluidas las medicinales;
• tratamiento oportuno de enfermedades vasculares;
• dieta equilibrada;
• estilo de vida saludable y activo;
• evitar lesiones e hipotermia;
• Seguimiento periódico por parte de un especialista en presencia de enfermedades crónicas.

Después de sufrir enfermedades infecciosas o sistémicas graves, es necesario someterse a un curso de rehabilitación, lo mejor es mejorar su salud en un sanatorio.

El pronóstico de la hemosiderosis cutánea es favorable. Sin embargo, la causa de la enfermedad es difícil de reconocer, por lo que el tratamiento puede llevar mucho tiempo.

No hay artículos similares.

Hemosiderosis significa depósito excesivo del pigmento hemosiderina en los tejidos del cuerpo. Ocurre con la degradación acelerada de las células sanguíneas (eritrocitos), alteración del proceso de utilización de este pigmento durante la eritrocitopoyesis, absorción acelerada en el intestino y cambios en el metabolismo de los pigmentos que contienen hierro.

Etiología y patogénesis de la hemosiderosis.

El cuerpo de un adulto contiene entre 4 y 5 gramos de hierro, principalmente en forma de hemoproteínas y compuestos ferritina y hemosiderina, es decir. reserva de hierro, que es un complejo proteico. La hemoglobina es el principal representante de las hemoproteínas. Cuando hay un exceso de hierro en el organismo, la hemosiderina comienza a acumularse en los tejidos.

La hemosiderosis suele ser un síntoma de enfermedad. Ocurre en hereditarios (hemoglobinopatías, enzimopatías) y adquiridos. anemia hemolítica cuando se produce una rápida descomposición de los glóbulos rojos; para la anemia refractaria e hipoplásica como resultado de la ingesta reducida de hierro.

La condición también puede ocurrir con algunos enfermedades infecciosas(brucelosis, malaria), intoxicaciones con venenos hemolíticos, cirrosis hepática, con gran cantidad de transfusiones de sangre. La hemosiderosis idiopática también se aísla en niños, cuyas causas no se han establecido.

Cuadro clínico de hemosiderosis.

Las enfermedades en el sentido completo de esta palabra son hemosiderosis pulmonar esencial, enfermedad hereditaria hemocromatosis y hemosiderosis de la piel. La hemosiderosis cutánea se produce debido a trastornos circulatorios. miembros inferiores debido a estar de pie durante mucho tiempo, escalofríos, lesiones. A menudo se encuentra en hombres. Aparece como manchas limitadas de color rojo pardusco en la piel que no desaparecen con la presión.

La hemosiderosis en niños se manifiesta entre los 3 y 8 años. Poco a poco aparecen dificultad para respirar sin esfuerzo y anemia. El esputo al toser está oxidado, con sangre, la temperatura es de hasta 38 C, la insuficiencia respiratoria es grave. Se caracteriza por agrandamiento del hígado y el bazo. La crisis dura varios días y poco a poco va remitiendo. Los niveles de hemoglobina también aumentan gradualmente y las manifestaciones clínicas de la enfermedad desaparecen.

Diagnóstico de hemosiderosis.

Para identificar la enfermedad, se examina un hemograma completo, se determina el hierro en el plasma sanguíneo y la capacidad general de la sangre para unirse al hierro. La presencia de hierro se detecta mediante examen histológico de tejidos tomados mediante biopsia o trepanobiopsia. Se lleva a cabo una prueba de desferal: se administran 500 mg de desferal por vía intramuscular una vez y, de 6 a 24 horas después de la inyección, se recolecta orina, en la que se determina la cantidad de hierro.

Tratamiento de la hemosiderosis

La hemosiderosis se trata con deferoxamina o desferal. Generalmente se prescribe en una dosis de hasta 3 gramos por día durante 3 semanas. Para lograr un efecto positivo, se realizan ciclos repetidos bajo el control de una prueba de desferalización. También aplicable ácido ascórbico, calcio y sus preparados, angioprotectores.

En nuestros otros artículos, lea con más detalle sobre la hemosiderosis, incluida la etiología, patogénesis, métodos de diagnóstico y tratamiento de la hemosiderosis.