29.08.2017

Цус задралын цус багадалт нь цусны улаан эсүүд болон цусны судаснуудын доторх удамшлын болон олдмол өвчний бүлэг юм. Аутоиммун цус багадалт нь дархлааны систем өөрийн цусны улаан эсийг дайсагнасан гэж үзэж, тэдэнтэй тэмцдэг нөхцөл юм. Статистикийн мэдээгээр энэ өвчин 75 мянган хүн тутмын 1-д тохиолддог.

Аутоиммун гемолитик цус багадалтизоиммун ба аутоиммун гэсэн 2 төрөлд ангилдаг. Өвчин нь цочмог болон архаг хэлбэрээр илэрдэг. Цус багадалт нь шинж тэмдгийн болон идиопатик гэж хуваагддаг. Эхний сонголт нь цочмог лейкеми, чонон хөрвөс, дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг тасалдуулах эмгэгийн үед тохиолддог. архаг гепатит, лимфогрануломатоз, ревматоид артрит, элэгний хатуурал. Хэрэв аутоэсрэгбие үүсэх нь ямар нэгэн эмгэгтэй холбоогүй бол хоёр дахь хувилбар нь оношлогддог - идиопатик цус задралын цус багадалт.

Мөн чанар эмгэг процессЭнэ нь эритроцитын эсрэгтөрөгчийг дайсан болгон хүлээн авч, түүнд аутоэсрэгбие үүсгэдэг дархлааны эсүүдийн үйл ажиллагааны доголдолд хүргэдэг. Авто эсрэгбие нь цусны улаан эсэд наалдаж, тэдгээрийг устгадаг. Цусны улаан эсийг устгах нь ихэвчлэн элэг, дэлүү, ясны чөмөгт тохиолддог. Аутоэсрэгбиеийн төрлөөс хамааран цус задралын цус багадалтын дараахь төрлүүдийг ялгадаг.

• бүрэн бус дулааны агглютининтай;
• дулааны гемолизинтэй;
• бүрэн хүйтэн агглютининтай;
• ясны чөмөг дэх нормобластууд руу чиглэсэн агглютининуудтай;
• хоёр фазын гемолизинтэй.

Өвчний жагсаасан хэлбэр бүр нь өөрийн гэсэн явц, илрэл, оношлогооны онцлог шинж чанартай байдаг. Бүрэн бус дулаан агглютинин бүхий аутоиммун цус багадалт нь илүү түгээмэл байдаг (бүх цус задралын төрлийн цус багадалтын 70-80%).

Цус задралын цус багадалтын шинжлэх ухааны мөн чанар

Шинжлэх ухааны тайлбарын дагуу хадуур эс болон бусад төрлийн цус задралын цус багадалт нь автомат түрэмгийллийг хариуцдаг Т-дарангуйлагч дархлааны тогтолцооны сулралаас болж үүсдэг. Үүний үр дүнд В-дархлааны систем идэвхжиж, янз бүрийн эрхтнүүдийн өөрчлөгдөөгүй эсрэгтөрөгчтэй тэмцэх эсрэгбие үүсгэдэг. Автомат түрэмгийллийг мөн алуурчин Т-лимфоцитууд дэмждэг. Үйлдвэрлэсэн эсрэгбие нь иммуноглобулин, ихэнх тохиолдолд G ангиас, ховор тохиолдолд - А ба M. Иммуноглобулин нь тодорхой эсрэгтөрөгчийн эсрэг чиглэгддэг. Эсрэг биетүүдийг тээвэрлэдэг цусны улаан эсийг макрофаг устгадаг. Түүний гадаргуу дээр илүү их эсрэгбие байх тусам хурдан устах болно.

Цус задралын цус багадалтын шинж тэмдэг, оношлогоо

Дээр дурдсанчлан, аутоиммун цус багадалт нь төрлөөс хамааран шинж тэмдэг илэрдэг боловч биед ямар нэг зүйл буруу байгааг илтгэх ерөнхий шинж тэмдгүүд байдаг.

Цус задралын цус багадалтын цочмог хөгжил нь сул дорой байдал, зүрхний цохилт түргэсэх, амьсгал давчдах, зүрхний өвдөлт, ховор тохиолдолд нурууны бүсэд дагалддаг. Өвчтөний температур нэмэгдэж, бөөлжих, склера, арьс шар өнгөтэй болдог.

Цус багадалтын архаг явц нь цочмог хэлбэрийн нэгэн адил ноцтой таагүй байдал үүсгэдэггүй, гэхдээ тод шарлалт ажиглагдаж, дэлүү, элэгний хэмжээ нэмэгддэг.

Цус багадалт (цус багадалт) нь нормохром ба гиперхром байж болно, хурцадмал үед цусан дахь боловсорч гүйцээгүй улаан эсийн тоо (ретикулоцитоз) нэмэгддэг. Захын цусны шинжилгээнд нормобластууд илэрч, эритроцитуудын микросфероцитоз эсвэл макроцитоз илэрдэг. ESR ихэвчлэн нэмэгддэг. Хэрэв өвчин цочмог хэлбэрээр илэрвэл лейкоцитын тоо нэмэгдэж, архаг хэлбэрээр хэвийн байх болно. Тромбоцитын тоо өөрчлөгддөггүй.

Хэрэв өвчтөн Фишер-Эвенсийн синдромтой гэж оношлогдвол дээрх шинж тэмдгүүд нь аутоиммун тромбоцитопенитэй хавсарна. Ихэнх өвчтөнүүдэд цусны улаан эсийн осмосын эсэргүүцэл буурдаг бөгөөд энэ нь захын цусан дахь микросфероцитын тоо нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Билирубин, ялгадас дахь стеркобилин ихэсдэг.

Бүрэн бус дулааны төрлийн агглютиныг антиглобулины ийлдэс бүхий Кумбсын тест ашиглан илрүүлдэг. Тохиромжтой антисера ашиглан иммуноглобулины ангиллыг тодруулна. Хэрэв цусны улаан эсэд 500-аас бага IgG молекул байгаа бөгөөд Кумбсын тест сөрөг байвал энэ нөхцөл байдал ихэвчлэн дараах шинж чанартай байдаг. цочмог гемолизаутоиммун цус задралын цус багадалтын түүх эсвэл архаг хэлбэр.

Шинжилгээний бүх үр дүнг хүлээн авсны дараа цус задралын шинж тэмдэг илэрвэл цусны улаан эсэд аутоэсрэгбие илэрсэн тохиолдолд оношийг тогтооно. Ферментийн дутагдлаас үүдэлтэй гемолитик цус багадалтаас аутоиммун цус багадалт, удамшлын микросфероцитозоос ялгах шаардлагатай.

Цусны шинжилгээнд янз бүрийн эрчимтэй гипер- эсвэл нормохром цус багадалт, нормобластууд, ретикулоцитоз илэрдэг. Заримдаа цусны т рхэцэд микросфероцит илэрдэг. Хямралын арын дэвсгэр дээр лейкоцитын болон ESR-ийн тоо нэмэгдэж, тромбоцитууд хэвийн хэвээр байна. Ясны чөмөгт эритоидын удамшлын гиперплази илэрдэг. Цусан дахь билирубин нэмэгддэг.

Аутоиммун цус багадалтын ерөнхий эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдээс гадна өвчний төрөл тус бүрийг тус тусад нь хэрхэн илэрдэгийг мэдэх хэрэгтэй. Гол шинж тэмдгүүд, тэдгээрийг хэрхэн оношлохыг доор харуулав.

Халуун гемолизин бүхий цус задралын цус багадалт

Энэ төрлийн эмгэг нь ховор тохиолддог. Гемоглобинуриягаар илэрдэг шээс нь хар өнгөтэй болдог. Өвчин нь цочмог эсвэл намдаж байна. Хямралын үед дэлүү томорч, тромбоцитоз эсвэл ретикулоцитоз илэрч, билирубиний чөлөөт фракц нэмэгддэг, зарим тохиолдолд Кумбсын тест эерэг хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Хүйтэн гемолизин бүхий аутоиммун цус багадалт

Эмгэг судлал нь хүйтэн гемагглютинины титр нэмэгдэхээс эхэлдэг архаг хэлбэрээр илэрдэг. Нэрнээс нь харахад эмгэгийн гол илрэл нь хүйтэнд өндөр мэдрэмжтэй байдаг. Ийм өвчний шинж тэмдэг нь: хурууны үзүүрийн өнгө нь хөхөвтөр эсвэл цагаан өнгөтэй болж, чих, хамрын үзүүр нь ижил өнгөөр ​​өөрчлөгддөг. Захын цусны эргэлтийн эмгэгийн улмаас Рэйногийн хам шинж, тромбоз, трофик өөрчлөлтүүд үүсч, хүйтэн чонон хөрвөс, акрогангрена ихэвчлэн оношлогддог.

Учир нь лабораторийн оношлогооцусаа өгөх хэрэгтэй

Васомоторын эмгэгүүд нь хүйтний нөлөөгөөр хөлөг онгоцны дотор үүссэн цусны улаан эсийн том конгломератуудтай холбоотой байдаг. Судасны ханаспазм, цус задрал нь эсийн дотор үүсдэг. Зарим хүмүүсийн дэлүү, элэг томордог. Цусны шинжилгээний хувьд нормо- эсвэл гиперхром хэлбэрийн дунд зэргийн цус багадалт, ретикулоцитоз, ялтас, лейкоцитууд хэвийн, ESR нэмэгдэж, гемоглобинурия шинж тэмдэг илэрч болно.

Онцлог шинж тэмдэг нь цусны улаан эсийн наалдац байх бөгөөд энэ нь өрөөний температурт тохиолддог бөгөөд халах үед алга болдог. Хэрэв дархлаа судлалын шинжилгээ хийх боломжгүй бол хөргөлттэй өдөөн хатгасан туршилтын үндсэн дээр үндсэн дүгнэлтийг гаргадаг. Туршилт нь хуруундаа боолтыг татаж, мөстэй усанд буулгаж, дараа нь цусны ийлдэс авч, чөлөөт гемоглобины агууламж хэр их болохыг үнэлдэг.

Пароксизмийн хүйтэн гемоглобинуриятай харьцуулахад энэ төрлийн аутоиммун цус задралын цус багадалтын хямрал нь зөвхөн гипотермиас илэрдэг бөгөөд температурын өөрчлөлтөөр (хүн халсан өрөөнд ороход) гемоглобинури алга болдог.

Хүйтэн цус багадалтаас үүдэлтэй шинж тэмдгүүд илэрч болно цочмог халдваруудба гемобластозууд. Цус багадалтын идиопатик хэлбэрийн прогноз нь таатай боловч бүрэн эдгэрэхийг хүлээх боломжгүй юм. Шинж тэмдгийн хэлбэрийн хувьд эмчилгээний амжилт нь үндсэн өвчний хүндрэлээс хамаарна.

Хүйтэн пароксизм гемоглобинурия

Энэ бол ховор тохиолддог цус задралын цус багадалт юм. Ихэнхдээ энэ нь хүүхдүүдэд тохиолддог. Өвлийн улиралд гадаа байсны дараа булчин өвдөх, толгой өвдөх, сулрах, температур нэмэгдэх, жихүүдэс хүрэх, бөөлжих хүртэл дотор муухайрах шинж тэмдэг илэрдэг. Шээс нь харанхуй болж, заримдаа склера, арьс шар өнгөтэй болдог. Шинжилгээгээр дунд зэргийн цус багадалт, чөлөөт билирубиний хэмжээ ихсэх, протеинурия, ретикулоцитоз, гемосидеринури илэрдэг. Эцсийн оношийг тогтоохын тулд эмч Донат-Ландштайнерын аргыг ашиглан оношийг зааж өгдөг бөгөөд энд хоёр фазын гемолизиныг илрүүлдэг.

Эритропсонин бүхий цус задралын цус багадалт

Цусны эсэд аутоопсонин байдаг нь батлагдсан. Идиопатик хэлбэрийн олдмол цус задралын цус багадалт, элэгний хатуурал, лейкеми, гипопластик цус багадалт зэрэг өвчний үед аутоэритропагоцитийн үзэгдэл илэрдэг. Энэ тохиолдолд олдмол цус багадалт нь архаг хэлбэрээр тохиолддог бөгөөд удаан үргэлжилсэн ангижрах хугацаа нь хямралаар солигдож, шээс нь харанхуйлж, салст бүрхэвч нь цочромтгой болж, цус багадалт, ретикулоцитоз илэрч, шууд бус билирубиний түвшин нэмэгддэг. зарим тохиолдолд дэлүү, элэг томордог.

Хэрэв шинж тэмдгийн эсвэл идиопатик хэлбэрийн цус задралын цус багадалттай өвчтөнд аутоэритропагоцит илэрсэн бөгөөд цус задралын цус багадалт өөр хэлбэрийн байж болзошгүй тухай мэдээлэл байхгүй бол үүнийг авч үзэх боломжтой. Одоогийн байдалэритропсонины улмаас үүссэн цус задралын цус багадалт. Сэжигтэй байдлыг батлахын тулд аутоэритрофагоцитозын шинжилгээг шууд ба шууд бус гэсэн 2 хувилбараар хийдэг.

Дархлаа гемолитик цус багадалт

Энэ нөхцөл байдал нь тодорхой төрлийн эмийг хэрэглэсний дараа үүсдэг. Зарим эм(сульфаниламид, хинин, тетрациклин болон бусад) нь цус задралыг өдөөж болно. Идэвхтэй найрлагаМансууруулах бодис нь тодорхой гетероид эсрэгбие бүхий нэгдлүүдийг үүсгэдэг бөгөөд үүний дараа цусны улаан эсэд хавсарч, нэмэлт бодисыг хавсаргаж, улмаар цусны улаан эсийн мембран тасалддаг. Иммуноглобулин байхгүй үед өвчтөний эритроцит дээр нэмэлт бодис илрүүлснээр механизм нь батлагдсан. Дархлааны гемолитик цус багадалт нь цочмог хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд судасны доторх цус задралын бүх шинж тэмдэг илэрдэг - ретикулоцитоз, гемоглобинурия, эритропоэз нэмэгдэж, чөлөөт билирубиний түвшин нэмэгддэг. Заримдаа энэ төрлийн цус задралын хямрал нь цус задралд хүргэдэг бөөрний дутагдал.

Метилдопа, пенициллин хэрэглэх үед цус задралын цус багадалт нь өөр өөр хэлбэрээр илэрдэг. Жишээлбэл, өвчтөнд өдөрт 15 мянган нэгж пенициллин хэрэглэвэл эсийн доторх гипергемолиз бүхий цус задралын цус багадалт үүсч болно. Ерөнхий зүйлээс гадна эмнэлзүйн шинж тэмдэгөвчтөнд цус задралын хам шинжийг эерэг Кумбсын тестээр илрүүлдэг. Пенициллин нь цусны улаан эсийн мембран дээрх эсрэгтөрөгчтэй холбогдож, бие нь эсрэгбие үүсгэдэг цогцолбор үүсгэдэг. Хэрэв өвчтөн метилдопа удаан хугацаагаар хэрэглэвэл идиопатик хэлбэрийн аутоиммун цус багадалтын шинж тэмдэг бүхий цус задралын хамшинж үүсч болно.

Механик шалтгааны улмаас цус задралын цус багадалт

Цусны улаан эсүүд устаж, гажигтай судаснууд эсвэл хиймэл хавхлагаар дамжих үед эмгэг судлал үүсч эхэлдэг. Хорт цусны даралт ихсэх, судасжилтын үед цусны судасны дотоод давхарга өөрчлөгддөг бол ялтасын бөөгнөрөл, наалдац идэвхждэг бол тромбин үүсэх, цусны бүлэгнэлтийн системтэй ижил төстэй байдал үүсдэг.

Энэ нөхцлийн цаана жижиг судаснуудын тромбоз, цусны зогсонги байдал үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд цусны улаан эсүүд гэмтэж, хуваагдаж, тэдгээрийн хэсгүүд нь цусны т рхэцээр илэрдэг. Дээр дурьдсанчлан, цусны улаан эсүүд хиймэл хавхлагаар дамжих явцад устаж, аортын хавхлагын шохойжилтоос үүдэлтэй цус багадалт мөн илэрдэг.

Оношлогоо нь цус багадалтын шинж тэмдгүүдийн үндсэн дээр хийгддэг нэмэгдсэн хувьчөлөөт билирубин, цусны т рхэц дэх шистоцит байгаа эсэх. Механик цус задралыг үүсгэсэн үндсэн эмгэгийг мөн харгалзан үздэг.

Гемолитик-уремийн хам шинж

Энэ эмгэгийн өөр нэг нэр нь Гассерын синдром эсвэл Мошковичийн өвчин юм. Энэ хам шинж нь аутоиммун цус задралын цус багадалтын явцыг улам хүндрүүлдэг. Нөхцөл байдал нь бөөрний гэмтэл, тромбоцитопени зэргээс шалтгаалан бөөрний үйл ажиллагаа алдагддаг. Капилляр, том судаснуудын гэмтэл илэрч, хүний ​​биеийн бүх эрхтэн, тогтолцоонд нөлөөлж, коагулограмм дахь өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна.

Аутоиммун цус багадалтыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Хэрэв өвчтөн аутоиммун цус задралын цус багадалттай гэж сэжиглэж байгаа бол эмчилгээг үнэн зөв оношлох, эмгэгийн хэлбэрийг тодорхойлсоны дараа л тогтооно. Олдмол аутоиммун цус багадалтын цочмог хэлбэрийг преднизолоноор эмчилдэг. Уг бодисыг өдөрт 60-80 мг тунгаар тогтоодог бөгөөд шаардлагатай бол тунг өдөрт 150 мг ба түүнээс дээш болгон нэмэгдүүлж, бага тун нь хүссэн үр нөлөөг өгөхгүй.

Эмийн тунг эмчийн зааж өгсөн байдаг

Өдөр тутмын тунг 3 тунгаар хувааж, 3: 2: 1 харьцаатай байна. Цус багадалтын цочмог үе шат дууссаны дараа преднизолоны тунг аажмаар (өдөрт 2.5-5 мг-аар) бууруулж, анхны тунг хагас болгон бууруулдаг. Ирээдүйд цус задралын хямрал үүсгэхгүйн тулд тунг 4 хоногийн турш 2.5 мг-аар бууруулж, дараа нь бага зэрэг багасгасан тунг авч, удаан хугацаагаар бууруулна. Энэ нь эмийг бүрэн зогсоох хүртэл үргэлжилнэ.

Архаг аутоиммун цус багадалтыг эмчлэхэд 20 мг преднизолоныг тогтоодог бөгөөд өвчтөний биеийн байдал сайжирч, шинжилгээгээр батлагдсан тул түүнийг засвар үйлчилгээний тунгаар (өдөрт 10 мг хүртэл) шилжүүлдэг. Хүйтэн гемагглютинины цус багадалтыг ижил аргаар эмчилдэг.

Аутоиммун цус багадалтыг дулаан агглютинин ба аутоэритропсониноор эмчлэх явцад өвчтөнүүд кортикостероидын эмчилгээнд тэсвэртэй, эсвэл дааврын эмтэй эмчилгээ хийлгэх үед ремиссия нь маш богино хугацаанд үргэлжилдэг бол спленэктоми хийдэг. Гемолизинтэй цус задралын цус багадалттай тохиолдолд гемолитик хямралаас аврахгүй тул спленэктоми хийх нь утгагүй юм. Гэсэн хэдий ч процедурын дараа хямрал бага тохиолддог бөгөөд дааврын эмээр хурдан зогсдог. Тиймээс спленэктоми хийх нь зүйтэй эсэх асуудал эмчийн бүрэн эрхийн хүрээнд хэвээр байна.

Метотрексатыг ампул болон шахмал хэлбэрээр авах боломжтой

Галд тэсвэртэй аутоиммун цус багадалтыг эмчлэх явцад преднизолоноос гадна дархлаа дарангуйлагчдыг тогтоодог. Энэ нь Имуран, Метотрексат, Циклофосфамид гэх мэт байж болно.

Гүн цус задралын хямралын үед цус сэлбэхийг зааж өгнө цусны улаан эсийн масс, үүнийг Кумбсын тест ашиглан сонгоно. Бууруулахын тулд эндоген хордлогоөвчтөнд Polydez, Hemodez болон хорт бодисыг зайлуулдаг бусад бодисуудыг зааж өгдөг.

Аутоиммун цус багадалтын аль хэдийн хүнд хэцүү явцыг хүндрүүлдэг гемолитик-уремийн хам шинжийн эмчилгээ нь эм уухаас бүрдэнэ. дааврын эм, эмч нар мөн өвчтөнд плазмаферез, цусны улаан эсийг сэлбэх (тэдгээрийг крио хадгалах эсвэл угааж болно) зааж өгдөг. Эмчилгээний бусад сонголт бол гемодиализ, шинэ хөлдөөсөн сийвэнгийн хэрэглээ юм.

Орчин үеийн техник, багаж хэрэгслийн цогц байсан ч таамаглал нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг. Тиймээс эрүүл мэнддээ анхаарал тавих нь утга учиртай юм урьдчилан сэргийлэх үзлэгөвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх.

Цус задралын цус багадалт нь цусны улаан эсийг устгах замаар тодорхойлогддог өвчин юм. Энэ нь цусны улаан эсийн насыг богиносгодог. Ихэвчлэн тэд 120 хоног үргэлжилдэг.

Өдөр бүр улаан эсийн 1% орчим нь цуснаас гадагшилдаг. Цус задрах (устгах) улмаас үхсэн цусны улаан эсийн тоо нэмэгддэг. Үүнээс болж тархины эд, дотоод эрхтнүүдийн гипокси үүсдэг.

Физиологийн хувьд үхсэн эсийн оронд улаан ясны чөмөгөөс залуу цусны улаан эс, депо ялгарч цусанд ордог. Цусны “залуужилт” ингэж л явагддаг. Цус задралын нөхцөлд (аутоиммун, В12-ийн дутагдал) энэ үйл явц тасалддаг.

Цусны улаан эсийн эрчимтэй устгал нь залуу хэлбэрүүд үүсэх замаар тэнцвэрждэггүй. Энэ тохиолдолд цусны шинжилгээ нь ретикулоцитозыг (цусны боловсорч гүйцээгүй улаан эсийн тоо нэмэгдэх) харуулж байна.

Лабораторийн шинжилгээнд ретикулоцитоз байгаа нь цус задралын цус багадалтын оношийг баталж байна. Цусан дахь гемоглобины хэвийн концентрацитай байсан ч ретикулоцитын харагдах байдал нь гемолиз байгааг илтгэнэ.

Аутоиммун цус задралын цус багадалт - энэ юу вэ?

Асуултанд хариулахын тулд бид өвчний эмгэг жамыг тайлбарлах болно.

Өвчний анхны шинж тэмдэг нь апластик (нөхөн төлжих) хямрал юм. Энэ нь ясны чөмөгний дутагдалд хүргэдэг. Эмгэг судлалын арын дэвсгэр дээр эритроид улаан нахиалдаг цочрол үүсдэг. Нөхөн сэргээх цус задралын цус багадалт (апластик) нь ретикулоцитын тоо буурч байгаа тул цусны шинжилгээний тайлбар нь тодорхой өөрчлөлтийг харуулдаггүй.

Хэрэв та санаж байвал эхний шатөвчин, хүнд хэлбэрийн цус задралын цус багадалт үүсдэг. Өвчтөнүүд хүнд хэлбэрийн цус задрал нь ийм нөхцөл байдал гэдгийг мэддэг хүнд сул дорой байдал, энэ нь таныг хэвийн биеийн хөдөлгөөн хийх боломжийг олгодоггүй. Хямралын үед хүн ухаан алдаж болно.

Аутоиммун цус задралын цус багадалт нь эсрэгбиеийн нөлөөгөөр эритроид цуврал гэмтсэний үр дүнд цусны улаан эсийг устгах явдал юм. дархлааны систем. Энэ өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Эмнэлзүйн туршилтууд нь удамшлын хүчин зүйлийн эмгэг үүсэхэд ихээхэн нөлөөлсөн болохыг харуулж байна.

Гемолиз - энэ юу вэ?

Цус задрал нь эритроид удамшлын нөхөн төлжих гиперплазитай хавсарсан эмгэг юм. Үүний цаана цусны ретикулоцитын тоо буурч байна. Өвчин нь удаан үргэлжилсэн тохиолдолд эмгэгийн хүнд, аюултай хэлбэр үүсдэг. Цусны улаан эсийн амьдрах хугацаа нь энэ фонтой холбоотойгоор буурахад хүргэдэг аюултай нөхцөл байдалболон ноцтой хүндрэлүүд.

- эритроцитын эмгэг; онцлох тэмдэгЭнэ нь шууд бус билирубин их хэмжээгээр ялгарснаар цусны улаан эсийг хурдасгаж устгах явдал юм. Энэ бүлгийн өвчний хувьд цус багадалт, шарлалт, дэлүүгийн хэмжээ ихсэх зэрэг нийтлэг хослол байдаг. Оношилгооны явцад цусны ерөнхий шинжилгээ, билирубиний түвшин, ялгадас, шээсний шинжилгээ, эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээг хийдэг. хэвлийн хөндий; Ясны чөмөгний биопси, дархлаа судлалын судалгаа хийдэг. Эмчилгээний аргууд нь эм, цус сэлбэх эмчилгээ; Гиперспленизмын үед спленэктоми хийдэг.

ICD-10

D59 D58

Ерөнхий мэдээлэл

Цус задралын цус багадалт (HA) нь эмгэгийн улмаас үүсдэг цус багадалт юм амьдралын мөчлөгэритроцитууд, тухайлбал тэдгээрийг устгах үйл явц (эритроцитолиз) үүсэх, боловсорч гүйцэхээс (эритропоэз) давамгайлах явдал юм. Энэ бүлэгЦус багадалт нь маш өргөн тархсан байдаг. Тэдний тархалт өөр өөр байдаг газарзүйн өргөрөгболон насны бүлэг; Дунджаар эмгэг нь хүн амын 1% -д тохиолддог. Цус багадалтын бусад төрлүүдийн дотор цус задралын шинж тэмдэг 11% -ийг эзэлдэг. Эмгэг судлал нь цусны улаан эсийн амьдралын мөчлөгийг богиносгож, тэдгээрийн задрал (цус задрал) -аар тодорхойлогддог (ердийн үед 100-120 хоногийн оронд 14-21 хоногийн дараа). Энэ тохиолдолд цусны улаан эсийг устгах нь шууд тохиолдож болно судасны ор(судасны цус задрал) эсвэл дэлүү, элэг, ясны чөмөгт (судасны гаднах цус задрал).

Шалтгаанууд

Удамшлын гемолитик хам шинжийн этиопатогенетик үндэс нь эритроцитын мембран, тэдгээрийн ферментийн систем эсвэл гемоглобины бүтцэд генетикийн согогоос бүрддэг. Эдгээр урьдчилсан нөхцөлүүд нь эритроцитуудын морфофункциональ сул дорой байдал, тэдгээрийн устгал ихсэхийг тодорхойлдог. Олдмол цус багадалт дахь эритроцитуудын гемолиз нь дотоод хүчин зүйл эсвэл хүчин зүйлийн нөлөөн дор явагддаг. орчин, үүнд:

• Аутоиммун үйл явц. Цусны улаан эсийг агглютинжуулдаг эсрэгбие үүсэх нь гемобластоз (цочмог лейкеми, архаг лимфоцитын лейкеми, лимфогрануломатоз), аутоиммун эмгэг (SLE, шархлаат колит), халдварт өвчин (халдварт мононуклеоз, токсоплазмоз, syphilisia) зэрэгт боломжтой байдаг. Дархлааны цус задралын цус багадалтын хөгжилд цус сэлбэлтийн дараах урвал, урьдчилан сэргийлэх вакцинжуулалт, ургийн цус задралын өвчин тусах боломжтой.
• Цусны улаан эсэд хортой нөлөө. Зарим тохиолдолд судасны цочмог цус задралын өмнө хүнцлийн нэгдлүүд, хүнд металлууд, цууны хүчил, мөөгний хор, архи, согтууруулах ундаа гэх мэт хордлого үүсдэг. Цусны эсийг устгах нь тодорхой эм (антималяр, сульфаниламид, нитрофураны дериватив, өвдөлт намдаах эм) хэрэглэснээс үүдэлтэй байж болно. .
• Цусны улаан эсийн механик гэмтэл. Цусны улаан эсийн гемолиз нь хүнд хэлбэрээр тохиолдож болно Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх(удаан алхах, гүйх, цанаар гулгах), тархсан судсан доторх коагуляцийн синдром, хумхаа, хорт хавдрын гипертензи, зүрхний хиймэл хавхлага ба цусны судас, гипербарик хүчилтөрөгчийн эмчилгээ, сепсис, их хэмжээний түлэгдэлт. Эдгээр тохиолдолд тодорхой хүчин зүйлийн нөлөөн дор анхан шатны бүрэн улаан эсийн мембраны гэмтэл, хагарал үүсдэг.

Эмгэг төрүүлэх

HA-ийн эмгэг жамын гол холбоос нь ретикулоэндотелийн тогтолцооны эрхтнүүд (дэлүү, элэг, ясны чөмөг, тунгалагийн зангилаанууд) эсвэл шууд судасны давхаргад. Цус багадалтын аутоиммун механизмаар эритроцитын эсрэг эсрэгбие (дулаан, хүйтэн) үүсдэг бөгөөд энэ нь эритроцитийн мембраны ферментийн задралыг үүсгэдэг. Хүчтэй исэлдүүлэгч бодис болох хорт бодисууд нь цусны улаан эсийн мембран, стромын бодисын солилцоо, функциональ болон морфологийн өөрчлөлтийн улмаас цусны улаан эсийг устгадаг. Механик хүчин зүйл нь шууд нөлөөлдөг эсийн мембран. Эдгээр механизмын нөлөөн дор кали, фосфорын ионууд эритроцитыг орхиж, натрийн ионууд дотогш ордог. Эс нь хавдаж, түүний хэмжээ эрс нэмэгдэх тусам цус задрал үүсдэг. Цусны улаан эсийн задрал нь цус багадалт ба icteric хам шинж ("цайвар шарлалт" гэж нэрлэгддэг) дагалддаг. Баас, шээсний хүчтэй будалт, дэлүү, элэг томрох боломжтой.

Ангилал

Гематологийн хувьд цус задралын цус багадалт нь төрөлхийн (удамшлын) ба олдмол гэсэн хоёр том бүлэгт хуваагддаг. Удамшлын GA-д дараахь хэлбэрүүд орно.

• эритроцит мембранопати(- Минковски-Чоффардын өвчин, овалоцитоз, акантоцитоз) - эритроцитийн мембраны бүтцийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй цус багадалт.
• ферментопени(энзимопени) - зарим ферментийн (глюкоз-6-фосфатдегидрогеназа, пируват киназа гэх мэт) дутагдлаас үүдэлтэй цус багадалт.
• гемоглобинопати- гемоглобины бүтцийн чанарын эмгэг эсвэл түүний хэвийн хэлбэрийн харьцааны өөрчлөлттэй холбоотой цус багадалт (талассеми, хадуур эсийн цус багадалт).

Олж авсан GA-ийг дараахь байдлаар хуваана.

• олдмол мембранопати(шөнийн пароксизмаль гемоглобинурия - Марчиафава-Мишели өвчин, салаа эсийн цус багадалт)
• дархлаа (авто ба изоиммун)- эсрэгбиеийн нөлөөнөөс үүсдэг
• хортой- өртөлтөөс үүдэлтэй цус багадалт химийн бодисууд, биологийн хор, бактерийн хорт бодис
• механик- цус багадалт үүссэн механик гэмтэлэритроцитын бүтэц (тромбоцитопенийн пурпура, гуравдугаар сарын гемоглобинурия)

Шинж тэмдэг

Удамшлын мембранопати, энзимопени ба гемоглобинопати

Энэ бүлгийн цус багадалтын хамгийн түгээмэл хэлбэр нь микросфероцитоз буюу Минковски-Чоффардын өвчин юм. Аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр өвлөгддөг; ихэвчлэн гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүнтэй холбоотой байдаг. Эритроцитуудын гэмтэл нь мембран дахь актомиозинтэй төстэй уураг, липидийн дутагдлаас үүдэлтэй бөгөөд энэ нь эритроцитуудын хэлбэр, диаметр өөрчлөгдөх, дэлүү дэх их хэмжээний болон дутуу цус задралд хүргэдэг. Микросфероцитын HA-ийн илрэл нь ямар ч насны (нярай, өсвөр нас, өндөр настан) боломжтой боловч ихэвчлэн ахимаг насны хүүхэд, өсвөр насныханд илэрдэг. Өвчний хүндийн зэрэг нь ихэвчлэн давтагддаг цус задралын хямралаар тодорхойлогддог субклиникээс хүнд хэлбэр хүртэл өөр өөр байдаг. Хямралын үед биеийн температур нэмэгдэж, толгой эргэх, сулрах; Хэвлийн өвдөлт, бөөлжилт үүсдэг.

Микросфероцит цус задралын цус багадалтын гол шинж тэмдэг нь янз бүрийн эрчимтэй шарлалт юм. Стеркобилины өндөр агууламжаас болж ялгадас нь хүчтэй хар хүрэн өнгөтэй болдог. Минковски-Чоффардын өвчтэй өвчтөнүүдэд чулуу үүсэх хандлагатай байдаг цөсний хүүдийИймээс чулуужсан холецистит хурцдах шинж тэмдэг илэрч, цөсний коликийн дайралт үүсч, цөсний нийтлэг суваг чулуугаар бөглөрөх үед бөглөрөлт шарлалт үүсдэг. Микросфероцитозын үед бүх тохиолдолд дэлүү томорч, өвчтөнүүдийн тал хувь нь элэг томордог. Хүүхдэд удамшлын микросфероцит цус багадалтаас гадна бусад төрөлхийн дисплази ихэвчлэн илэрдэг: цамхаг гавлын яс, strabismus, эмээлийн хамрын хэв гажилт, гажиг, готик тагнай, полидактили эсвэл брадидактили гэх мэт. Дунд болон өндөр настай өвчтөнүүд хөлний трофик, трофик өвчнөөр өвддөг. мөчний хялгасан судсан дахь цусны улаан эсийн гемолизийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Ферментийн цус багадалт нь цусны улаан эсийн зарим ферментийн дутагдалтай холбоотой байдаг (ихэвчлэн G-6-PD, глутатионоос хамааралтай ферментүүд, пируват киназа гэх мэт). Цус задралын цус багадалт нь эхлээд үе үе өвдсөн эсвэл эм (салицилат, сульфаниламид, нитрофуран) хэрэглэсний дараа илэрч болно. Ихэвчлэн өвчин нь жигд явцтай байдаг; "Цайвар шарлалт", дунд зэргийн элэгний томрол, зүрхний чимээ шуугиан зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хүнд тохиолдолд цус задралын хямралын тод дүр зураг (сул дорой байдал, бөөлжих, амьсгал давчдах, зүрх дэлсэх, уналтанд орох) үүсдэг. Эритроцитуудын судсан дахь цус задрал, шээсэнд гемосидерин ялгардаг тул сүүлийнх нь бараан (заримдаа хар) өнгө олж авдаг. Бие даасан тоймууд нь гемоглобинопати - талассеми ба хадуур эсийн цус багадалт өвчний клиник явцын онцлогт зориулагдсан болно.

Олдмол цус задралын цус багадалт

Төрөл бүрийн олдмол хувилбаруудын дунд аутоиммун цус багадалт хамгийн түгээмэл байдаг. Тэдний хувьд нийтлэг өдөөгч нь цусны улаан эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие үүсэх явдал юм. Эритроцитуудын гемолиз нь судсаар болон эсийн доторх шинж чанартай байж болно. Аутоиммун цус багадалтын үед цус задралын хямрал огцом, гэнэт үүсдэг. Энэ нь халуурах, хүчтэй сулрах, толгой эргэх, зүрх дэлсэх, амьсгал давчдах, эпигастриум, доод нуруугаар өвддөг. Заримдаа цочмог илрэлүүдбага зэрэг халуурах, үе мөчний эмгэгийн хэлбэрийн прекурсоруудын өмнө. Хямралын үед шарлалт хурдан нэмэгддэг, дагалддаггүй арьс загатнах, элэг, дэлүү томордог. Аутоиммун цус багадалтын зарим хэлбэрийн үед өвчтөнүүд хүйтнийг сайн тэсвэрлэдэггүй; нөхцөлд бага температурТэд Рэйногийн хамшинж, чонон хөрвөс, гемоглобинурия зэрэг өвчнийг үүсгэж болно. Жижиг судаснуудад цусны эргэлтийн дутагдлаас болж хөл, гарны гангрена зэрэг хүндрэлүүд гарч болзошгүй.

Хорт цус багадалт нь аажмаар сулрах, баруун гипохондри ба бүсэлхийн бүсэд өвдөх, бөөлжих, гемоглобинурия, өндөр температурбие. 2-3 хоногоос шарлалт, билирубинеми үүсдэг; 3-5 дахь өдөр элэг, бөөрний дутагдал үүсч, түүний шинж тэмдэг нь элэгний томрол, ферментеми, азотеми, анури юм. Олдмол цус задралын цус багадалтын зарим төрлийг "Гемоглобинурия" ба "Тромбоцитопенийн пурпура", "Ургийн гемолитик өвчин" гэсэн нийтлэлүүдэд авч үзсэн болно.

Хүндрэлүүд

HA-ийн төрөл бүр өөрийн гэсэн өвөрмөц хүндрэлтэй байдаг: жишээлбэл, цөсний чулуужилт - микросфероцитоз, элэгний дутагдал - хортой хэлбэр гэх мэт. Тоо руу ерөнхий хүндрэлүүдЭмэгтэйчүүдийн халдвар, стресс, төрөлт зэргээс үүдэлтэй цус задралын хямрал орно. Цочмог их хэмжээний цус задралын үед цус задралын кома үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь уналт, төөрөгдөл, олигури, шарлалт ихсэх зэргээр тодорхойлогддог. Өвчтөний амь насанд тархсан судсан доторх коагуляцийн хамшинж, дэлүүний шигдээс, эсвэл аяндаа эрхтэн хагарах зэргээр заналхийлж байна. Яаралтай Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээзүрх судасны болон бөөрний цочмог дутагдал шаардлагатай.

Оношлогоо

Шалтгаан, шинж тэмдэг, объектив өгөгдлийн дүн шинжилгээнд үндэслэн HA хэлбэрийг тодорхойлох нь гематологчийн бүрэн эрхэд хамаарна. Эхний ярианы үеэр гэр бүлийн түүх, цус задралын хямралын давтамж, хүндрэлийг тодруулдаг. Шалгалтын явцад өнгийг үнэлдэг арьс, склера болон харагдахуйц салст бүрхэвч, элэг, дэлүүний хэмжээг үнэлэхийн тулд хэвлийн хөндийг тэмтрэлтээр хийдэг. Элэг, дэлүүний хэт авиан шинжилгээгээр дэлүү ба элэгний томрол нь нотлогддог. Лабораторийн оношлогооны цогцолбор нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Цусны шинжилгээ. Гемограммын өөрчлөлт нь нормо- эсвэл гипохром цус багадалт, лейкопени, тромбоцитопени, ретикулоцитоз, хурдассан ESR зэрэг шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог. Биохимийн цусны дээж нь гипербилирубинеми (шууд бус билирубиний фракц нэмэгдэх) ба лактат дегидрогеназын идэвхжилийг нэмэгдүүлдэг. Аутоиммун цус багадалтын үед том оношлогооны үнэ цэнэБайгаа эерэг тестКумбс.
• Шээс, өтгөний шинжилгээ. Шээсний шинжилгээнд уураг, urobilinuria, hemosiderinuria, гемоглобинурия илэрдэг. Копрограмм нь стеркобилины агууламжийг нэмэгдүүлдэг.
• Миелограмм. Цитологийн шинжилгээг баталгаажуулахын тулд хөхний хөндийн хатгалт хийдэг. Ясны чөмөгний хатгалтыг шалгахад эритроид удамшлын гиперплази илэрдэг.

Ялгаатай оношлогооны явцад гепатит, элэгний хатуурал, портал гипертензи, элэгний хам шинж, порфири, гемобластоз зэргийг оруулаагүй болно. Өвчтөнд гастроэнтерологич, эмнэлзүйн фармакологич, халдварт өвчний мэргэжилтэн болон бусад мэргэжилтнүүд зөвлөгөө өгдөг.

Эмчилгээ

GA-ийн янз бүрийн хэлбэрүүд нь өөрийн онцлог шинж чанар, эмчилгээний арга барилтай байдаг. Бүх төрлийн олдмол цус задралын цус багадалтын хувьд цус задралын хүчин зүйлийн нөлөөллийг арилгахад анхаарах хэрэгтэй. Цус задралын хямралын үед өвчтөнд уусмал, цусны сийвэнгийн дусаах шаардлагатай; витамин эмчилгээ, шаардлагатай бол гормон, антибиотик эмчилгээ. Микросфероцитозын хувьд цус задралыг 100% зогсооход хүргэдэг цорын ганц үр дүнтэй арга бол спленэктоми юм.

Аутоиммун цус багадалтын хувьд цус задралыг бууруулдаг эсвэл зогсоодог глюкокортикоид даавар (преднизолон) эмчилгээг зааж өгдөг. Зарим тохиолдолд дархлаа дарангуйлагч (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), хумхаа өвчний эсрэг эм (хлорокин) -ийг томилох замаар шаардлагатай үр дүнд хүрдэг. Эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй аутоиммун цус багадалтын хэлбэрийн хувьд спленэктоми хийдэг. Гемоглобинуриягийн эмчилгээ нь цусны улаан эс, цусны сийвэн орлуулагчийг сэлбэх, антикоагулянтууд болон антиплателет бодисыг томилох явдал юм. Хорт цус задралын цус багадалт үүсэх нь зайлшгүй шаардлагатай байдаг эрчимт эмчилгээний: хоргүйжүүлэх, албадан шээс хөөх эм, гемодиализ, заалтын дагуу - антидот хэрэглэх.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Явц, үр дүн нь цус багадалтын төрөл, хямралын хүндрэл, эмгэг төрүүлэгч эмчилгээний бүрэн байдлаас хамаарна. Олон тооны олдмол хувилбаруудын тусламжтайгаар шалтгааныг арилгах, бүрэн эмчилгээ хийх нь бүрэн эдгэрэхэд хүргэдэг. Төрөлхийн цус багадалтыг эдгээх боломжгүй ч удаан хугацаанд ангижрах боломжтой. Бөөрний дутагдал болон үхлийн бусад хүндрэлүүд үүсэх үед таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Цочмог халдварт өвчин, хордлого, хордлогоос урьдчилан сэргийлэх замаар HA-ийн хөгжлийг урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Эмийн хяналтгүй бие даасан хэрэглээг хориглоно. Өвчтөнийг цус сэлбэх, вакцинжуулалтад сайтар бэлтгэх шаардлагатай бөгөөд шаардлагатай бүх шинжилгээг хийх шаардлагатай.

АУТОИММУН ЦУСУДАЛТЫН ЦУСУДАЛТ

Идиопатик аутоиммун цус багадалт ба хоёрдогч аутоиммун цус багадалт байдаг.
Хоёрдогч аутоиммун цус задралын цус багадалт нь дараахь өвчний улмаас үүсдэг. ревматоид артрит, склеродерма, Sjogren-ийн хам шинж, лимфопролифератив өвчин, бусад хорт хавдар, мөөгөнцрийн халдвар, тимома, шархлаат колит, В12-дутлын цус багадалт, Кавасаки өвчин, анхдагч цөсний хатуурал.

Аутоиммун цус задралын цус багадалт үүсэх шалтгаан байхгүй тохиолдолд идиопатик AIHA-г баталгаажуулдаг.

AIHA нь биеийн дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны өөрчлөлтийн үр дүнд үүсдэг цус задралын цус багадалт бөгөөд үүний үр дүнд цусны улаан эсийн өөрчлөгдөөгүй эсрэгтөрөгчийн эсрэг AT үүсдэг.

Этиологи.
Бусад олон аутоиммун өвчний нэгэн адил AIHA-ийн хөгжлийн шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Зарим өдөөгч бодисын нөлөөлөл (вирус эсвэл бичил биет байж магадгүй), үүний үр дүнд өөрөө эсрэгтөрөгчийн дархлааны хүлцэл алдагддаг.

Эмгэг төрүүлэх.
Дүр Патогенетик механизмууд AIHA-тай байх нь голчлон эритроцитуудын өөрчлөгдөөгүй эсрэгтөрөгчийн эсрэг үүссэн AT-ийн шинж чанараас хамаардаг.
Эсрэгбие (агглютинин эсвэл тунадас) -аар дүүрсэн цусны улаан эсүүд дэлүү, элэг, ясны чөмөгт устаж, эсийн доторх хэлбэрийн дагуу цус задрал үүсдэг.
AT ангиллын гемолизин нь эритроцитын гадаргуу дээр тогтсон үед хөлөг онгоцны дотор эсийн үхэлд хүргэдэг.
Өвчний илрэлийг голчлон цусны улаан эсийг устгах механизмаар тодорхойлно - эсийн доторх эсвэл судсаар.

Ангилал AT: үйл ажиллагааны механизмаар (агглютинин, гемолизин, преципитин); үйл ажиллагааны оновчтой температурын дагуу (дулаан, хүйтэн); ийлдэс судлалын шинж чанарын дагуу (бүрэн, бүрэн бус).

Эмнэлзүйн зураг.
Хамгийн түгээмэл хувилбар бол дутуу дулаан агглютининаас үүдэлтэй AIHA юм (цусны улаан эсийн эсийн доторх үхэл бүхий цус багадалт).
Гомдол нь эд эсийн гипокси (хүнд сул дорой байдал, нойрмоглох, ухаан алдах, амьсгал давчдах, зүрх дэлсэх) үүссэнээс үүсдэг.
Бага зэрэг эсвэл халуурах биеийн температурыг ихэвчлэн тэмдэглэдэг.
Зарим өвчтөнүүд, ялангуяа өндөр настнуудад цус багадалтын прекома, кома үүсч болно.

Зүрхний гэмтэлтэй өвчтөнүүд зүүн ховдлын цочмог дутагдалд өртөх өндөр эрсдэлтэй байдаг.
Үзлэгт: арьс, салст бүрхэвч хүчтэй цайвар. Hb-ээс задрах эритроцит үүсэх их хэмжээнийшууд бус билирубин нь шарлалт үүсэхэд хүргэдэг.
Өвчтөнүүдийн 2/3-д дэлүү томрох, өвчтнүүдийн талаас илүүд нь элэг томрох шинж тэмдэг илэрдэг.

Гемолизины AT ангиллын (цусны улаан эсийн үхжилтэй цус багадалт) үүссэн AIHA-ийн улмаас өвчтөнүүд бүсэлхийн бүсэд өвдөлт, биеийн температур нэмэгдэж, хар шээс ялгарах, мөн буурахтай холбоотой гомдол гардаг. Hb-ийн агууламж (цус багадалтын хам шинж).

Арьс болон харагдахуйц салст бүрхэвч нь цайвар өнгөтэй байна.
Томорсон дэлүү нь ховор тохиолддог бөгөөд хэмжээ нь бага байдаг. Оношлогоо.
Цус багадалтын хам шинж, арьс ба (эсвэл) салст бүрхэвчийн шарлалт, түүнчлэн томорсон дэлүү зэрэг нь цусны улаан эсийг устгах эсийн доторх механизмтай AIHA-ийн сэжигтэй байх ёстой.

Энэ таамаглал нь ретикулоцитын тоог заавал тодорхойлох захын цусыг нэн даруй судлахыг шаарддаг.
Цусан дахь эритроцит ба Hb-ийн агууламж мэдэгдэхүйц буурч байна. Өнгөний индекс нь нэгтэй ойролцоо, эритроцитуудын стандарт хазайлт нь 80-95 фл (нормоцитоз) хооронд байна.
Ретикулоцитын агууламж мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.
Хүнд тохиолдолд захын цусанд нормобластууд илэрч болно.
Лейкоцит ба ялтасын тоо хэвийн хэмжээнд байна. Лейкоцитын томъёо өөрчлөгдөөгүй ч нейтрофил хэлбэрийн лейкемоид урвал ажиглагдаж болно.
ESR мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. Шээсийг шалгахдаа urobilin-ийн харагдах байдлыг илрүүлж болно.

Цусны улаан эсийг устгах эсийн доторх механизмтай AIHA өвчтэй өвчтөнүүдийн ялгадас нь ердийнхөөс бараан өнгөтэй болдог.

Оношийг баталгаажуулахын тулдЭритроцитыг устгах эсийн доторх механизмтай AIHA нь эритроцитын гадаргуу дээр AT байгаа эсэхийг тодорхойлох сорилыг ашигладаг - эерэг шууд Кумбсын сорил (Кумбсын тест: туулайн антиглобулины ийлдэс, түүнийг хүний ​​γ-глобулинаар мэдрэмтгий болгох замаар олж авдаг. эритроцитыг шалгаж байна.
Ийлдэс нь ердийн угаасан эритроцитыг наалдуулахгүй, харин гадаргуу дээр нь бүрэн бус AT агуулсан эритроцитуудад антиглобулин ийлдэс нэмэхэд уургийн молекулууд томорч, эритроцитууд наалддаг).
Илүү мэдрэмтгий тест бол гемагглютинацийг нэгтгэх урвал юм.
Хэрэв өвчтөнд хар шээс, харцаганы бүсэд өвдөлт, цус багадалт зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл цусны улаан эсийг судсаар устгадаг AIHA байгаа гэж үзэх шаардлагатай.

Нормохром (нормоцит) цус багадалт нь ретикулоцитын тоо нэмэгдэхэд энэ таамаглалыг бэхжүүлдэг.
Шээсийг шалгаж үзэхэд чөлөөт гемоглобин илэрч, шээсний тунадасыг судлахад гемосидерин агуулсан бөөрний хоолойн хучуур эдийн эсийн тоо нэмэгдэж байгааг тэмдэглэжээ.
Ясны чөмөгний эмгэг жам: янз бүрийн хүндийн гематопоэзийн улаан шугамын гиперплази.
Хүнд цус задралын хямралын үед ясны чөмөг нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлийг 6-8 дахин нэмэгдүүлэх чадвартай байдаг.

Ялгаварлан оношлох.
Цусны улаан эсийг устгах эсийн доторх механизмтай AIHA нь ретикулоцитын тоо ихэссэн бусад цус багадалтаас ялгагдах ёстой. цусархаг цус багадалт; Төмрийн бэлдмэлтэй эмчилгээний үед ОУХА; В12 витамины эмчилгээний үед B12DA; Эмчилгээний явцад FDA Фолийн хүчил.

Эдгээр мужуудыг хооронд нь ялгахын тулд их ач холбогдоланамнезийг сайтар судалж, өвчний явцын талаархи баримтат мэдээлэлд дүн шинжилгээ хийдэг. Чухал тусламж бол Кумбсын сорил юм; Эритроцитыг судсаар устгадаг AIHA нь PNH-ээс ялгагдах ёстой (сөрөг сахарозын сорил, AIHA-д Хэмийн сорил, PNH-д эерэг).

Эмчилгээ.
AIHA нь яаралтай эмчилгээ шаарддаг.
Эхний эгнээний эмүүд - GCS - преднизолоныг өдөрт 1-2 мг / кг биеийн жингийн тунгаар амаар ууна.
Эмчилгээний үр дүнгийн шинж тэмдэг нь Hb-ийн бууралтыг зогсоох, ретикулоцитоз буурах, биеийн температурыг хэвийн болгох, өвчтөний сайн сайхан байдлыг сайжруулах явдал юм.

Эмчилгээ эхэлснээс хойш 3-4 дэх өдөр гемоглобин нэмэгдэж эхэлдэг.
Захын цусны үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгосны дараа преднизолоны тунг бүрэн зогсоох хүртэл аажмаар бууруулж эхэлдэг.
Ясны сийрэгжилтийн шинж тэмдэгтэй 70-аас дээш насны өвчтөнд преднизолоныг хэрэглэхийг зөвлөдөг тун нь өдөрт 0.6 мг / кг жинтэй байдаг.
Хэрэв зарим нөхцөл байдлын улмаас өвчтөн GCS-ийг амаар авах боломжгүй бол парентераль эмчилгээТэдний тунг нэмэгдүүлэх шаардлагатай.
Преднизолоныг булчинд тарьж хэрэглэвэл тунг хоёр дахин, судсаар тарьж хэрэглэвэл амаар авсан тунтай харьцуулахад гурав дахин нэмэгдүүлнэ.

Мөн преднизолоныг парентераль хэлбэрээр хэрэглэх нь богино хугацааны нөлөө үзүүлдэг гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.
GCS эмчилгээг ашиглах нь өвчтөнүүдийн тал хувь нь удаан хугацааны үр нөлөөг авах боломжийг олгодог.
Бусад хүмүүсийн хувьд преднизолонтой эмчилгээ нь түр зуурын нөлөө үзүүлдэг; эмийн тунг бууруулах эсвэл бүрэн цуцлах нь өвчний дахилт үүсэхэд хүргэдэг.

Ийм өвчтөнүүд преднизолоныг хадгалах тунг тогтмол хэрэглэх эсвэл давтан эмчилгээний курс шаарддаг.

Дараах тохиолдолд спленэктоми нь эмчилгээний хоёр дахь шугамыг зааж өгдөг.
1) преднизолон дээр нөлөө үзүүлэхгүй;
2) өдөрт 20 мг ба түүнээс дээш тунгаар преднизолоноос хамааралтай байх;
3) преднизолоныг зогсоосны дараа эрт дахилт.

Судсан дахь эритроцитын үхэлтэй AIHA-ийн үед дэлүү хагалгааны үр нөлөө бага, хойшлогдож болно.

Эмчилгээний үр нөлөөЭнэ тохиолдолд энэ нь AT синтезийн үйл явцаас дэлүүг хасахтай холбоотой юм.

70-аас дээш насны өвчтөнүүд болон хүүхдүүдийн хувьд дархлал хомсдол үүсэх эрсдэл өндөр байдаг тул спленэктоми нь хоёрдугаар шатлалын эмчилгээ биш юм. халдварт хүндрэлүүд.

Гурав дахь эгнээний эмчилгээ.
Спленэктоми үр дүнгүй бол дархлаа дарангуйлах эмийг тогтооно.
IN өнгөрсөн жилЦиклоспорин А (сандиммун) -тай AITA-ийн эмчилгээнд сайн нөлөө үзүүлсэн.
Эхний тунг өдөрт 2 удаа 2.5 мг/кг х 6 хоног, дараа нь циклоспорины тунг өдөрт 3 мг/кг хүртэл бууруулж, өдөрт 5 мг преднизолон нэмнэ.

Циклоспорин А-ийн хэрэглээ нь өвчнийг удаан хугацаанд тогтвортой арилгах боломжийг олгодог.

Микофенолат нь AIHA-ийн эмчилгээнд үр дүнтэй болох нь батлагдсан.
Rituximab (MabThera) 375 мг/м2 долоо хоногт нэг удаа - 4 долоо хоног. Зарим судлаачид 100% хариулт өгдөг.

Имуран (азатиолрин - 1.5 мг/кг/хоног 3 сарын турш) эсвэл циклофосфамидын бага тунгаар (2 мг/кг/хоног х 3 сар). Өвчтөнүүдийн 50% -д хариу үйлдэл ажиглагдаж байна.

Циклофосфамидын өндөр тунгаар (өдөрт 50 мг/кг х 4 хоног) өвчтөнүүдийн 66% -д удаан хугацаагаар (15 сар) ангижрахад хүргэдэг.

Урьдчилан таамаглах.
Эмчилгээний зохистой тактиктай бол AIHA-тай өвчтөнүүдийн тавилан таатай байна.

Урьдчилан сэргийлэх. Үр дүнтэй урьдчилан сэргийлэх AIGA байхгүй.

Аутоиммун цус задралын цус багадалт нь 37 ° C (халуун эсрэгбиеийн цус задралын цус багадалт) эсвэл температурт цусны улаан эсүүдтэй харилцан үйлчилдэг эсрэгбиемүүдээр үүсгэгддэг.

Цус задрал нь ихэвчлэн судас гадуур байдаг. Чигээрээ антиглобулины шинжилгээ(Кумбс) оношийг тодорхойлж, цус задралын шалтгааныг санал болгож чадна. Эмчилгээний арга хэмжээцус задралын хөгжлийг өдөөсөн шалтгаанаас хамаарч глюкокортикоидууд, судсаар иммуноглобулин, дархлаа дарангуйлагч, спленэктоми хэрэглэх, цус сэлбэхээс зайлсхийх ба / эсвэл эмийг татан буулгах зэрэг орно.

ICD-10 код

D59.1 Бусад аутоиммун цус задралын цус багадалт

Аутоиммун цус задралын цус багадалтын шалтгаанууд

Халуун эсрэгбие бүхий цус задралын цус багадалт нь аутоиммун цус задралын цус багадалт (AIHA) -ийн хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд энэ төрлийн цус багадалттай эмэгтэйчүүдэд илүү ихээр нөлөөлдөг. Авто эсрэгбие нь ихэвчлэн 37 ° C-д урвалд ордог. Эдгээр нь аяндаа эсвэл бусад зарим өвчинтэй хавсарч (SLE, лимфома, архаг лимфоцитын лейкеми). Зарим эм (жишээлбэл, метилдопа, леводопа) нь Rh антиген (метилдопа төрлийн AIHA) эсрэг биетүүдийн үйлдвэрлэлийг өдөөдөг. Зарим эм нь түр зуурын гаптен механизмын нэг хэсэг болох антибиотик-эритроцитийн мембраны цогцолборын эсрэг аутоэсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг өдөөдөг; Хаптен нь тогтвортой (жишээ нь, пенициллин, цефалоспорины өндөр тун) эсвэл тогтворгүй (жишээлбэл, хинидин, сульфаниламид) байж болно. Халуун эсрэгбие бүхий цус задралын цус багадалтын үед цус задрал нь голчлон дэлүүнд тохиолддог бөгөөд үйл явц нь ихэвчлэн хүчтэй бөгөөд үхэлд хүргэдэг. Энэ төрлийн гемолизийн ихэнх аутоэсрэгбие нь IgG, нэлээд хэсэг нь панагглютининууд бөгөөд хязгаарлагдмал өвөрмөц онцлогтой байдаг.

Халуун эсрэгбие бүхий цус задралын цус багадалт үүсгэдэг эмүүд

Хүйтэн агглютинины өвчин (Хүйтэн эсрэгбиеийн өвчин) нь 37 хэмээс бага температурт урвалд ордог аутоэсрэгбиемүүдийн улмаас үүсдэг. Заримдаа халдвар (ялангуяа микоплазмын уушигны үрэвсэл эсвэл халдварт мононуклеоз) болон лимфопролифератив өвчинд илэрдэг; Нийт тохиолдлын 1/3 нь идиопатик байдаг. Хүйтэн агглютинины өвчин нь өндөр настай өвчтөнүүдэд цус задралын цус багадалтын гол хэлбэр юм. Халдвар нь ихэвчлэн үүсдэг цочмог хэлбэрөвчин, харин идиопатик хэлбэр нь архаг явцтай байдаг. Цус задрал нь голчлон элэгний судас гадуурх мононуклеар фагоцит системд тохиолддог. Цус багадалт нь ихэвчлэн дунд зэрэг (гемоглобин > 75 г/л). Цус багадалтын энэ хэлбэрийн эсрэгбие нь IgM-ээр илэрхийлэгддэг. Цус задралын зэрэг нь өндөр температур (биеийн хэвийн температурт ойртох тусам) эдгээр эсрэгбие нь цусны улаан эстэй урвалд ордог.

Пароксизмаль хүйтэн гемоглобинурия (PHH, Донат-Ландштайнер хам шинж) нь хүйтэн агглютинины өвчний ховор хэлбэр юм. Цус задралыг хөргөх замаар өдөөдөг бөгөөд энэ нь орон нутгийн шинж чанартай байж болно (жишээлбэл, хоол идэх үед). хүйтэн ус, гараа угаах хүйтэн ус). Автогемолизин IgG нь бага температурт цусны улаан эстэй холбогдож, дахин дулаарсны дараа судсанд цус задрал үүсгэдэг. Энэ нь өвөрмөц бус өвчний дараа ихэвчлэн тохиолддог вируст халдварэсвэл цагт эрүүл хүмүүс, төрөлхийн буюу олдмол тэмбүүтэй өвчтөнүүдэд тохиолддог. Цус багадалтын хүндрэл, хөгжлийн хурд нь харилцан адилгүй бөгөөд хурц явцтай байж болно.

Аутоиммун цус задралын цус багадалтын шинж тэмдэг

Халуун эсрэгбие бүхий цус задралын цус багадалтын шинж тэмдэг нь цус багадалтаас үүдэлтэй байдаг. Хүнд өвчний үед биеийн температур нэмэгдэж, цээжээр өвдөх, ухаан алдах, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг. Дунд зэргийн спленомегали нь ердийн зүйл юм.

Хүйтэн агглютинины өвчин нь цочмог буюу архаг хэлбэрээр илэрдэг. Бусад криопатик шинж тэмдгүүд (жишээлбэл, акроцианоз, Рэйноудын үзэгдэл, хүйтэнд хавсарсан бөглөрөл) илэрч болно. PNH-ийн шинж тэмдгүүд нь арын болон доод мөчдийн хүчтэй өвдөлт, толгой өвдөх, дотор муухайрах, суулгах, хар хүрэн шээс; Спленомегали үүсч болно.

Аутоиммун цус задралын цус багадалтын оношлогоо

AIHA нь цус задралын цус багадалттай өвчтөнүүдэд, ялангуяа хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрч, бусад тохиолдолд сэжигтэй байдаг онцлог шинж тэмдэг. Цус багадалт нь гэнэт, хүчтэй эсвэл PNH-ээс шалтгаалаагүй бол ердийн лабораторийн шинжилгээгээр ихэвчлэн судас гадуурх цус задрал (жишээ нь, гемосидеринури байхгүй, гаптоглобины түвшин хэвийн) байгааг нотолдог. Ердийн шинж чанаруудсфероцитоз ба өндөр MSHC байна.

AIHA нь шууд антиглобулины тест (Кумбс) ашиглан аутоэсрэгбиемүүдийг тодорхойлох замаар оношлогддог. Глобулины эсрэг ийлдсийг өвчтөний угаасан цусны улаан эсэд нэмнэ; агглютинаци байгаа нь иммунолобулин, ихэвчлэн IgG эсвэл цусны улаан эсийн гадаргуутай холбогддог комплементийн C3 бүрэлдэхүүн хэсэг байгааг илтгэнэ. AIHA-ийн тестийн мэдрэмж 98% орчим байна. Хэрэв эсрэгбиеийн титр маш бага эсвэл эсрэгбие нь IgA ба IgM байвал туршилтын хуурамч сөрөг үр дүн гарч болзошгүй. Ерөнхийдөө антиглобулины шууд сорилын эрч хүч нь эритроцитын мембрантай холбогддог IgG эсвэл комплемент С3 молекулуудын тоо, ойролцоогоор цус задралын зэрэгтэй хамааралтай байдаг. Шууд бус антиглобулины шинжилгээ (Кумбс) нь цусны сийвэн дэх эсрэгбие байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд өвчтөний цусны сийвэнг хэвийн улаан эстэй холих явдал юм. Шууд бус антиглобулины сорил, сөрөг шууд антиглобулины сорил нь ихэвчлэн аутоиммун цус задралын бус харин жирэмслэлт, өмнөх цус сэлбэлт, лектиний хөндлөн реактив зэргээс шалтгаалсан аллоэстибие байгаа эсэхийг харуулдаг. Цусны 1/10,000 хэвийн донороос эдгээр эсрэгбиемүүд эерэг байдаг тул зөвхөн дулаан эсрэгбие илрүүлэх нь цус задралын шинж тэмдэг илэрдэггүй гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.

Кумбын сорилыг ашиглан аутоиммун цус задралын цус багадалтын оношийг тогтоохдоо халуун эсрэгбиемийн цус задралын цус багадалт ба Хүйтэн агглютинины өвчнийг ялгах, түүнчлэн халуун эсрэгбиеийн цус задралын цус багадалт үүсэх механизмыг тодорхойлох шаардлагатай. Энэ оношийг ихэвчлэн антиглобулины шууд шинжилгээг ашиглан хийж болно. Гурван сонголт байна:

1. урвал нь эсрэг IgG эерэг, эсрэг SZ сөрөг байна. Энэ хэв маяг нь идиопатик аутоиммун цус задралын цус багадалт, эмээс үүдэлтэй эсвэл метилдопа төрлийн аутоиммун цус задралын цус багадалт, ихэвчлэн халуун эсрэгбие бүхий цус задралын цус багадалттай байдаг;
2. эсрэг-IgG ба эсрэг-SZ-тэй эерэг хариу үйлдэл үзүүлнэ. Энэ хэв маяг нь дулаан эсрэгбие бүхий SLE эсвэл идиопатик аутоиммун цус задралын цус багадалттай тохиолдолд түгээмэл байдаг ба эмтэй холбоотой тохиолдлуудад бага тохиолддог;
3. урвал нь эсрэг SZ эерэг, эсрэг-lgG сөрөг байна. Энэ нь дулаахан эсрэгбие бүхий идиопатик аутоиммун цус задралын цус багадалт, бага хамааралтай IgG байгаа үед, зарим эмтэй холбоотой тохиолдлуудад, Хүйтэн агглютинины өвчин, пароксизмаль хүйтэн гемоглобинурия зэрэгт илэрдэг.

Бусад оношлогооны судалгаа, аутоиммун цус задралын цус багадалтанд хэрэглэдэг, ихэвчлэн тодорхой үр дүнг өгдөггүй. Хүйтэн агглютинины өвчний үед цусны улаан эсүүд түрхэцэнд агглютин болдог ба автомат анализаторууд ихэвчлэн MCV индексийн өсөлтийг илрүүлж, хуурамчаар үйлддэг. бага түвшингемоглобин. Гараа дулаацуулж, үр дүнг дахин тооцоолсны дараа үзүүлэлтүүд хэвийн байдалдаа шилждэг. Халуун эсрэгбие бүхий цус задралын цус багадалт ба хүйтэн агглютинины өвчний хооронд ялгах оношийг шууд антиглобулины сорил эерэг байх температурыг тодорхойлох замаар хийж болно. Хэрэв шинжилгээ нь 37 хэмээс дээш температурт эерэг гарсан бол энэ нь халуун эсрэгбие бүхий цус задралын цус багадалт, харин бага температурт эерэг шинжилгээ нь хүйтэн агглютинины өвчнийг илтгэнэ.

Аутоиммун цус задралын цус багадалтын эмчилгээ

Халуун эсрэгбие бүхий эмээс үүдэлтэй цус задралын цус багадалтын үед эмийг татан буулгах нь цус задралын эрчмийг бууруулдаг. Метилдопа хэлбэрийн аутоиммун цус задралын цус багадалтын үед цус задрал нь ихэвчлэн 3 долоо хоногийн дотор зогсдог боловч Кумбсын сорилын эерэг үр дүн нь 1 жилээс дээш хугацаагаар үргэлжилж болно. Гаптентай холбоотой аутоиммун цус задралын цус багадалт нь цусны сийвэнг эмээс цэвэрлэсний дараа цус задрал зогсдог. Глюкокортикоидуудыг хэрэглэх нь эмээс үүдэлтэй цус задралын үед дунд зэргийн нөлөө үзүүлдэг; Ig дусаах нь илүү үр дүнтэй байдаг.

Глюкокортикоидууд (жишээ нь, преднизолон 1 мг/кг өдөрт 2 удаа) нь халуун эсрэгбие бүхий идиопатик аутоиммун цус задралын цус багадалтын эмчилгээний сонголт юм. Хэт хүнд цус задралын үед эхний тун нь 100-200 мг байна. Ихэнх өвчтөнүүд эмчилгээнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг бөгөөд 1/3-д нь эмчилгээний дараа 12-20 долоо хоног үргэлжилдэг. Цусан дахь улаан эсийн түвшинг тогтворжуулахад глюкокортикоидын тунг аажмаар бууруулах шаардлагатай. Глюкокортикоидуудыг зогсоосны дараа цус задралын дахилттай эсвэл анхны үр дүнгүй өвчтөнүүд энэ аргаЭмчилгээний зорилгоор спленэктоми хийдэг. Спленэктомийн дараа өвчтөнүүдийн 1/3-аас 1/2-д сайн хариу үйлдэл ажиглагддаг. Фульминант цус задралын үед плазмаферезийн хэрэглээ үр дүнтэй байдаг. Хүнд багатай боловч хяналтгүй цус задралын үед иммуноглобулин дусаах нь түр зуурын хяналтыг бий болгодог. Дархлаа дарангуйлагч (циклоспориныг оролцуулан) удаан хугацааны эмчилгээ нь глюкокортикоид эмчилгээ, дэлүү хагалгааны дараа өвчнийг сэргээхэд үр дүнтэй байж болно.

Халуун эсрэгбие бүхий цус задралын цус багадалтын үед панагглютинжуулагч эсрэгбие байгаа нь донорын цусыг хооронд нь тааруулахад хүндрэл учруулдаг. Нэмж дурдахад цус сэлбэх нь ихэвчлэн гемолизийг өдөөдөг аллоантбие ба аутоэсрэгбиеийн нэмэлт идэвхжилд хүргэдэг. Тиймээс аль болох цус сэлбэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Шаардлагатай бол цус задралын хяналтан дор бага хэмжээгээр (1-2 цагийн дотор 100-200 мл) цус сэлбэнэ.

IN хурц тохиолдолХүйтэн агглютинины өвчин нь цус багадалт нь өөрөө дамждаг тул зөвхөн засвар үйлчилгээ шаарддаг. Архаг тохиолдолд үндсэн өвчний эмчилгээ нь ихэвчлэн цус багадалтыг хянадаг. Гэсэн хэдий ч архаг идиопатик хувилбаруудын хувьд дунд зэргийн цус багадалт (гемоглобин 90-100 г/л) насан туршдаа үргэлжилж болно. Хөргөхөөс зайлсхийх хэрэгтэй. Спленэктоми нь эерэг нөлөө үзүүлэхгүй. Дархлаа дарангуйлагчдын үр нөлөө хязгаарлагдмал байдаг. Цус сэлбэх нь болгоомжтой байх шаардлагатай бөгөөд хэрэв цус сэлбэх шаардлагатай бол термостатик халаагуурт цусыг халаана. Аллоген эритроцитуудын дундаж наслалт аутологийнхоос хамаагүй бага байдаг тул цус сэлбэх үр дүн бага байдаг.

UCG-ийн эмчилгээ нь хүйтэнд өртөхийг хатуу хязгаарлахаас бүрдэнэ. Спленэктоми нь үр дүнтэй биш юм. Дархлаа дарангуйлагч нь үр дүнтэй болох нь батлагдсан боловч тэдгээрийн хэрэглээ нь зөвхөн үйл явцын явц эсвэл идиопатик хувилбаруудын хувьд хязгаарлагдах ёстой. Одоо байгаа тэмбүүгийн эмчилгээ нь UGS-ийг эмчлэх боломжтой.