Niedokrwistość pokrwotoczna– stan, który rozwija się w wyniku nagłej lub długotrwałej utraty krwi. Charakteryzuje się zmniejszeniem wypełnienia łożyska naczyniowego, w wyniku czego zmniejsza się liczba czerwonych krwinek i hemoglobiny, co prowadzi do głodu tlenu, a w ciężkie przypadki do śmierci. Długotrwałe zaburzenie hemodynamiki powoduje nie tylko pogorszenie samopoczucia, ale także zwyrodnienie tkanek i narządów, wywołując patologie krwiotwórcze.

Bezpośrednią przyczyną tego stanu jest utrata ostrego lub chroniczny w wyniku krwawienia zewnętrznego lub wewnętrznego:

Z powodu patologii i urazów, którym towarzyszy utrata krwi, zmniejsza się jej objętość w łożysku naczyniowym. Brakuje komórek zawierających hemoglobinę. A ponieważ czerwone krwinki są odpowiedzialne za dostarczanie tlenu, w organizmie występuje głód tlenu.

Organizm ludzki jest w stanie przywrócić bez uszkodzeń do 500 ml krwi; choroba rozwija się, jeśli utrata krwi przekracza tę liczbę. Utrata połowy objętości płynu w naczyniach prowadzi do nieuniknionej śmierci.

Główne objawy

Klasyfikację niedokrwistości w przypadku utraty krwi przeprowadza się zgodnie ze stopniem rozwoju stanu, wyróżniając:

1. Pikantny. Masowa utrata krwi następuje na skutek urazów i urazów duże statki, z krwawieniem wewnętrznym.
2. Chroniczny. Wtórna niedokrwistość z niedoboru żelaza (IDA) rozwija się stopniowo w wyniku chorób.
3. Wrodzony. Kiedy płód cierpi z powodu utraty krwi.

W związku z tym u pacjentów z niedokrwistością pokrwotoczną objawy różnią się w zależności od stopnia rozwoju procesu i ciężkości stanu.

Ostra forma

Na ostra patologia zaobserwowano, że obraz kliniczny postępuje szybko niewydolność naczyniowa w wyniku gwałtownej dewastacji koryta rzeki. Wraz z początkiem utraty krwi odnotowuje się:

• niedociśnienie,
• zawroty głowy i szumy uszne,
• tachykardia i duszność,
• bladość skóry i błon śluzowych,
• silne osłabienie i suchość w ustach,
• zimny pot,
• mdłości.

W przypadku uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego stolec staje się ciemny, a temperatura może wzrosnąć.

Jeśli utrata krwi jest znaczna, rozwija się zapaść krwotoczna. Ciśnienie gwałtownie spada do poziomu krytycznego – tętno nitkowate, płytki i szybki oddech. Zauważony słabe mięśnie do czasu rozwiązania aktywność silnika możliwe są wymioty, drgawki i utrata przytomności. Brak dopływu krwi powoduje głód tlenu w narządach i układach, śmierć następuje z powodu zatrzymania oddechu i serca.

Forma przewlekła

Jeśli niedokrwistość pokrwotoczna rozwija się powoli, objawy nie są tak wyraźne, ponieważ aktywowane są mechanizmy adaptacyjne. Oznaki postać przewlekła przypominają IDA, gdyż niewielkie krwawienia prowadzą do niedoboru żelaza:

• suchość skóry i bolesna bladość,
• twarz jest spuchnięta
• wypadanie i matowość włosów,
• łamliwość i pogrubienie płytki paznokcia,
• zwiększone zmęczenie i zawroty głowy,
• zaburzenia rytmu serca,
• wyzysk

Niektórzy pacjenci doświadczają tego, gdy stężenie hemoglobiny spada do 70 g/l lub mniej niska gorączka. Pacjenci skarżą się na uczucie drętwienia i zmiany preferencji smakowych. Ciężkiemu etapowi często towarzyszy zapalenie jamy ustnej i szybko rozwijająca się próchnica.

Metody diagnostyczne

Podczas diagnozowania niedokrwistości pokrwotocznej podstawą działań jest zapoznanie się z historią choroby pacjenta, zestawem badań laboratoryjnych i studia instrumentalne. Aby zidentyfikować przyczynę niedokrwistości, należy skonsultować się z chirurgiem, hematologiem, gastroenterologiem lub ginekologiem. Jako badanie podstawowe i w celu wyjaśnienia czasu trwania utraty krwi przeprowadza się badania w celu określenia stopnia niedokrwistości, wykonuje się badanie krwi:

• Ogólny. Wskazuje na zmniejszenie masy erytrocytów, ich nasycenia hemoglobiną i objętości płytek krwi.
• Biochemiczne. Hemogram daje szczegółowe wyobrażenie o elementach krwi, ich morfologii i stosunku do objętości płynu. W badaniu stwierdza się wzrost manganu, enzymu aminotransferazy alaninowej, spadek wapnia i miedzi.

Badanie moczu daje wstępne wyobrażenie o stanie układu moczowego i funkcjonowaniu organizmu. Aby zdiagnozować miejsce krwawienia wewnętrznego, stosuje się metody badawcze:

Badanie szpik kostny przeprowadza się w trudnych przypadkach, gdy nie można ustalić przyczyny anemii konwencjonalnymi metodami. Pobrane nakłucia wykazują aktywność czerwonego mózgu, biopsja trepanowa ujawnia zastąpienie komórek krwiotwórczych tkanką tłuszczową.

Leczenie lekami i środkami ludowymi

W przypadku niedokrwistości pokrwotocznej głównym celem leczenia jest identyfikacja źródła utraty krwi i zatrzymanie krwawienia. W przypadku obrażeń zewnętrznych należy założyć opaskę uciskową i bandaż. Jeśli to konieczne, naczynia są zszyte i uszkodzona tkanka i narządy poddawane są resekcji.

W przypadku masywnej utraty krwi w szpitalu przeprowadza się następujące działania:

• Aby przywrócić dopływ krwi i hemodynamikę, wykonuje się transfuzję krwi w puszkach i osocza. Gdy stężenie hemoglobiny jest poniżej 8%, stosuje się substytuty osocza: „Hemodez”, „Polyglyukin” lub „Reopoliglyukin”. Procedura transfuzji krwi jest przeprowadzana szybko, ponieważ jedna czwarta utraty krwi jest obarczona śmiercią pacjenta. Objętość podawanego płynu w tym przypadku przekracza utratę krwi maksymalnie o 30%.
• Aby przywrócić transport tlenu, konieczna jest transfuzja czerwonych krwinek, przy szybkiej utracie jego ilość może wynosić pół litra.
• Wstrząs leczy się prednizolonem.
• Aby przywrócić równowagę kwasowo-zasadową w trakcie leczenia, dożylnie podaje się związki elektrolitowe i białkowe: albuminę, glukozę, sól fizjologiczną.
• Żelazo uzupełniają takie leki jak Ferroplex, Feramide, Conferon, Sorbifer Durules. Przyjmuje się je doustnie lub w zastrzykach.
• Przepisywane są mikroelementy: kobalt, miedź i mangan, ponieważ zwiększają wchłanianie żelaza.

W przypadku długotrwałego krwawienia:

• W przypadku ciężkich przewlekła anemia Transfuzję przeprowadza się w małej objętości.
• Aby wyeliminować objawy zaburzeń czynnościowych serca, wątroby i nerek, stosuje się środki terapeutyczne.
• Aby uzyskać lepsze wchłanianie Fe, przepisuje się produkty zawierające żelazo, witaminy C i grupy B.
• Czasami zalecana jest operacja.

Schemat i czas trwania farmakoterapia w każdym konkretnym przypadku są indywidualne. Przywrócenie normalnego obrazu obserwuje się po półtora lub dwóch miesiącach, ale pacjent przyjmuje lek przez okres do sześciu miesięcy.

Dieta i leczenie tradycyjne

Aby przywrócić organizm po leczeniu niedokrwistości pokrwotocznej i uzupełnić hemoglobinę, stosuje się specjalną dietę. Jego celem jest dostarczenie organizmowi witamin i pierwiastków, dlatego odżywianie powinno być zbilansowane i wysokokaloryczne, ale z minimalną ilością tłuszczu.

• Dieta pacjenta wymaga obecności pokarmów zawierających żelazo, takich jak mięso odmiany o niskiej zawartości tłuszczu i wątroba.
• Dla wzbogacenia w mikroelementy, cenne aminokwasy i białka polecane są ryby, twarożek i jaja.
• Dostawcami witamin są warzywa i owoce, naturalne soki.

Utratę płynów uzupełniamy spożywając wodę (co najmniej 2 litry dziennie). Aby przywrócić siłę i wesprzeć organizm, możesz także skorzystać z przepisów ludowych:

• Zamiast herbaty parzy się i pije owoce dzikiej róży, można dodać liście truskawek.
• Gdy stracisz siły, zmieszaj miód (200 ml), Cahors (300 ml) i sok z aloesu (150 ml). Weź łyżkę przed posiłkami.
• Zmieszaj 30 g soku z cykorii w szklance mleka i pij dziennie.
• Z rzodkiewek, buraków i marchwi wyciśnij sok (1:1:1), przelej do ciemnego szklanego pojemnika, przykryj pokrywką i gotuj w piekarniku przez 3 godziny. Płyn pije się łyżką przed posiłkami przez 3 miesiące.

Cierpi z powodu utraty krwi obrona immunologiczna organizm staje się podatny na infekcje, więc napary lub wywary na bazie echinacei, żeń-szenia, trawy cytrynowej lub prawoślazu pomogą wzmocnić i zregenerować system.

Pomagają zapobiegać rozwojowi niedokrwistości pokrwotocznej i jej nawrotom środki zapobiegawcze:

• Pacjenci z chorobami przewlekłymi powinni monitorować swój stan, poddawać się regularnym badaniom i przyjmować leki. Kiedy specjalista nalega na operację, nie ma potrzeby odmawiać: leczenie chirurgiczne choroba podstawowa wyeliminuje przyczynę niedokrwistości.
• Dieta dzieci i dorosłych musi uwzględniać żywność zawierającą żelazo, witaminy i pierwiastki niezbędne dla organizmu.
• Dla kobiety w ciąży ważne jest, aby w porę zarejestrować się i wykryć anemię, aby zapobiec powikłaniom niebezpiecznym dla zdrowia matki i noworodka.
• W przypadku wykrycia patologii u niemowlęcia zaleca się, aby nie przerywać karmienie piersią. Każde dziecko jest zapewnione zdrowe środowisko I dobre odżywianie, racjonalne żywienie uzupełniające. Aby znormalizować stan, ważne są regularne spacery, leki podaje się wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Aby zapobiec dystrofii, krzywicy i inwazjom zakaźnym u dzieci, konieczny jest nadzór pediatry. Specjalna uwaga podaje się dzieciom urodzonym przez matki, u których zdiagnozowano niedokrwistość, i które są w trakcie leczenia sztuczne karmienie. Zagrożone są także dzieci z ciążami mnogimi, wcześniaki i dzieci, które szybko przybierają na wadze.
• Aby zachować zdrowie, każdy człowiek musi przewodzić prawidłowy obrazżycia, ruszaj się aktywnie, przebywaj na świeżym powietrzu.

V.V. Dołgow, S.A. Ługowska,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
Rosyjska Akademia Medyczna
studia podyplomowe

Niedokrwistość pokrwotoczna- stan, który rozwija się w wyniku utraty objętości krwi, powodując ten typ Niedokrwistość nazywana jest „niedokrwistością spowodowaną utratą krwi”.

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna to stan, który rozwija się w wyniku szybkiej utraty znacznej objętości krwi. Niezależnie od patogenezy choroby, w przypadku niedokrwistości procesy oksydacyjne w organizmie zostają zakłócone i następuje niedotlenienie. Stopień anemii zależy od szybkości i ilości utraty krwi, stopnia przystosowania organizmu do nowych warunków życia.

Przyczyną ostrej utraty krwi może być naruszenie integralności ścian naczynia z powodu jego urazu, uszkodzenia proces patologiczny na różne choroby (wrzody żołądka i jelit, nowotwory, gruźlica, zawał płuc, żylakiżyły nóg, poród patologiczny), zmiany przepuszczalności naczyń włosowatych ( skaza krwotoczna) lub zaburzenie układu hemostazy (hemofilia). Konsekwencje tych zmian, niezależnie od przyczyn, które je spowodowały, są takie same.

Wiodącymi objawami rozległego krwawienia są ostry deficyt objętości krwi krążącej (CBV) i zaburzenie homeostazy. W odpowiedzi na rozwój niedoboru BCC uruchamiają się mechanizmy adaptacyjne mające na celu jego kompensację.

W pierwszej chwili po utracie krwi obserwuje się oznaki zapaści: silne osłabienie, spadek ciśnienia krwi, bladość, zawroty głowy, omdlenia, tachykardia, zimne poty, wymioty, sinica, drgawki. W przypadku pomyślnego wyniku pojawiają się same objawy anemii, spowodowane pogorszeniem funkcji oddechowej krwi i rozwojem głodu tlenu.

Normalną reakcją organizmu na utratę krwi jest aktywacja hematopoezy. W odpowiedzi na niedotlenienie zwiększa się synteza i wydzielanie EPO przez nerki, co prowadzi do wzmożonej erytropoezy i zwiększonej funkcji erytropoetycznej szpiku kostnego. Liczba erytroblastów gwałtownie wzrasta. Przy dużej utracie krwi żółty szpik kostny kości rurkowych można tymczasowo zastąpić aktywnym - czerwonym i pojawiają się ogniska hematopoezy pozaszpikowej.

Na tle głównych zmian patofizjologicznych wyróżnia się kilka faz choroby.

Faza odruchu towarzyszy spazm naczynia obwodowe, co prowadzi do zmniejszenia objętości łożyska naczyniowego. Początkowo zmniejsza się przepływ krwi do naczyń skóry, Tkanka podskórna i mięśnie. Krew ulega redystrybucji pomiędzy narządami i układami – krążenie krwi jest scentralizowane, co pomaga zrekompensować deficyt BCC. Wyłączając naczynia obwodowe z krążenia krwi, przepływ krwi w ważnych narządach (mózg i rdzeń kręgowy, mięsień sercowy, nadnercza). Mechanizm kompensacyjny prowadzący do skurczu naczyń polega na dodatkowym uwalnianiu przez nadnercza katecholamin, które mają działanie presyjne. Przy niewystarczającym krążeniu krwi w nerkach wzrasta wydzielanie reniny przez komórki aparatu przykłębuszkowego (JGA). Pod wpływem reniny w wątrobie powstaje angiotensynogen, który zwęża naczynia krwionośne, stymuluje wydzielanie aldosteronu przez nadnercza, co aktywuje resorpcję zwrotną sodu w kanalikach proksymalnych nerek. Woda powraca do osocza krwi po sodu. Zatrzymanie sodu prowadzi do zwiększonego wchłaniania zwrotnego wody w kanalikach i zmniejszonego tworzenia moczu. Wydzielanie aldosteronu aktywuje hialuronidazę, co powoduje depolimeryzację kwasu hialuronowego, tworzą się pory błona podstawna kanaliki zbiorcze i woda trafiają do tkanki śródmiąższowej rdzenia nerkowego. W ten sposób woda jest zatrzymywana w organizmie. Zmniejszenie przepływu krwi przez nerki i jej przemieszczanie się z kory do rdzenia, niczym zastawka przykłębuszkowa, następuje na skutek skurczu naczyń kłębuszkowych, które są wyłączone z krążenia krwi. W wyniku zmian hormonalnych i zmniejszenia przepływu krwi przez nerki następuje zatrzymanie filtracji w kłębuszkach nerkowych i zakłócenie tworzenia moczu. Zmiany te prowadzą do gwałtownego zmniejszenia diurezy, a następnie jej spadku ciśnienie krwi(BP) w kłębuszkach wynosi poniżej 40 mm Hg. Sztuka.

Faza odruchu według różnych źródeł trwa 8-12 godzin, rzadko dłużej.

Wskaźniki laboratoryjne . Zmniejszenie całkowitej objętości łożyska naczyniowego prowadzi do tego, że pomimo bezwzględnego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek, wskaźniki hemoglobiny i czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi zbliżają się do pierwotnych wartości i nie odzwierciedlają stopień niedokrwistości, wartość hematokrytu nie zmienia się, podczas gdy bcc gwałtownie spada. Bezpośrednio po utracie krwi dochodzi do utajonej niedokrwistości, liczba leukocytów rzadko przekracza 9,0-10,0 x 10 9 /l. Częściej występuje leukopenia i neutropenia. W okresie krwawienia, ze względu na duże zużycie płytek krwi, które są mobilizowane do jego zatrzymania, ich zawartość może się zmniejszyć.

Faza kompensacji (hydremiczna) rozwija się 2-3 godziny po utracie krwi, charakteryzuje się mobilizacją płynu śródmiąższowego i jego przedostaniem się do krwioobiegu. Zmiany te nie powodują natychmiastowego „rozrzedzenia” krążącej krwi. Zaraz po utracie krwi pojawia się „ukryta anemia”. Okresowi pokrwotocznemu towarzyszy uwolnienie czerwonych krwinek z magazynu i zwiększenie objętości krwi, a następnie zmniejszenie lepkości krwi i poprawa jej reologii. Ten mechanizm adaptacyjny nazywany jest „reakcją autohemodilucji”. Stwarza to warunki do przywrócenia centralnej i obwodowej hemodynamiki oraz mikrokrążenia.

Faza hemodylucji w zależności od wielkości i czasu trwania utraty krwi, może ona trwać od kilku godzin do kilku dni. Charakteryzuje się wzrostem przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych, co prowadzi do przedostania się płynu tkankowego do krwioobiegu. Napływ płynu tkankowego przywraca bcc i sprzyja jednoczesnemu równomiernemu zmniejszeniu ilości hemoglobiny i czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi.

Organizm łatwo toleruje utratę krwi w wysokości 10-15% BC, do 25% BC przy niewielkich zaburzeniach hemodynamicznych. Kiedy utrata krwi przekracza 25%, własne mechanizmy adaptacyjne pacjenta zawodzą. Utrata około 50% krążących czerwonych krwinek nie jest śmiertelna. Jednocześnie zmniejszenie objętości krążącego osocza o 30% jest niezgodne z życiem.

Długotrwały skurcz naczyń obwodowych (niewystarczająca autohemodilucja) przy dużej utracie krwi może prowadzić do zakłócenia przepływu krwi włośniczkowej.

Gdy ciśnienie krwi spadnie poniżej 80 mm Hg. Sztuka. krew gromadzi się w naczyniach włosowatych, prędkość jej ruchu spada, co prowadzi do tworzenia się agregatów czerwonych krwinek (zespół osadu) i zastoju. W wyniku zmian w przepływie krwi włośniczkowej tworzą się mikroskrzepy, co prowadzi do zaburzenia mikrokrążenia, a w konsekwencji do rozwoju wstrząsu krwotocznego i nieodwracalnych zmian w narządach.

Wskaźniki laboratoryjne . Niedokrwistość, która rozwija się 1-2 dni po utracie krwi, ma charakter normochromiczny: wskaźnik barwy jest bliski 1,0. Nasycenie erytrocytów hemoglobiną i jej stężenie w jednym erytrocycie zależy od dostępności rezerw żelaza w organizmie. Wzrost liczby retikulocytów następuje już od trzeciego dnia w wyniku aktywacji hematopoezy szpiku kostnego, osiągając maksimum w dniach 4-7. Jeśli liczba retikulocytów nie zmniejszy się na początku drugiego tygodnia, może to wskazywać na utrzymujące się krwawienie. Na wysokości etapu hydremicznego przesunięcie makroerytrocytów we krwi osiąga maksimum, ale nie jest wyraźne, a średnia średnica erytrocytów nie przekracza 7,4-7,6 mikrona.

Nasilenie niedokrwistości rozpoznaje się na podstawie wskaźników hemoglobiny, erytrocytów, retikulocytów, metabolizmu żelaza (stężenie żelaza w surowicy, CVSS, ferrytyna w osoczu itp.).

Największe zmiany parametrów hematologicznych krwi obwodowej obserwuje się zwykle 4-5 dni po utracie krwi. Zmiany te spowodowane są aktywną proliferacją elementów szpiku kostnego. Kryterium aktywności hematopoezy (erytropoezy) jest wzrost liczby retikulocytów we krwi obwodowej do 2-10% lub więcej, polichromatofili. Retikulocytoza i polichromatofilia z reguły rozwijają się równolegle i wskazują na zwiększoną regenerację erytrokariocytów i ich przedostawanie się do krwi. Wielkość czerwonych krwinek nieznacznie wzrasta po krwawieniu (makrocytoza). Mogą pojawić się erytroblasty. W 5-8 dniu po krwawieniu zwykle występuje umiarkowana leukocytoza (do 12,0-20,0 x 10 9 / l) i inne wskaźniki regeneracji - przesunięcie pasma (rzadziej do mielocytów). Trwała leukocytoza występuje w obecności towarzyszącej infekcji. Liczba płytek krwi wzrasta do 300-500 x 10 9 /l. Czasami trombocytozę do 1 miliona obserwuje się przez kilka dni, co wskazuje na dużą utratę krwi.

Przy niewielkiej utracie krwi odłożone żelazo przedostaje się do szpiku kostnego, gdzie jest wykorzystywane do syntezy hemoglobiny. Stopień zwiększenia stężenia żelaza w surowicy zależy od poziomu żelaza rezerwowego, aktywności erytropoezy i stężenia transferyny w osoczu. Z singlem ostra utrata krwi następuje przejściowy spadek poziomu żelaza w surowicy w osoczu. Przy dużej utracie krwi poziom żelaza w surowicy pozostaje niski. Rezerwowemu niedoborowi żelaza towarzyszy syderopenia i rozwój Niedokrwistość z niedoboru żelaza. Na stopień anemii wpływa objętość i szybkość utraty krwi, czas od krwawienia, rezerwa żelaza w narządach magazynujących, początkowa liczba czerwonych krwinek i hemoglobina.

Niedotlenienie tkanek, które rozwija się podczas utraty krwi, prowadzi do gromadzenia się w organizmie niedotlenionych produktów przemiany materii i do kwasicy, która początkowo jest kompensowana. Postępowi procesu towarzyszy rozwój niewyrównanej kwasicy ze spadkiem pH krwi do 7,2 i poniżej. W fazie końcowej zasadowica łączy się z kwasicą. Stres jest znacznie zmniejszony dwutlenek węgla(pCO 2) w wyniku hiperwentylacji płuc i wiązania wodorowęglanów osocza. Zwiększa się współczynnik oddechowy. Rozwija się hiperglikemia, wzrasta aktywność enzymów LDH i aminotransferazy asparaginianowej, co świadczy o uszkodzeniu wątroby i nerek. W surowicy zmniejsza się stężenie sodu i wapnia, wzrasta zawartość potasu, magnezu, fosforu nieorganicznego i chloru, którego stężenie zależy od stopnia kwasicy i może zmniejszać się wraz z jej dekompensacją.

W przypadku niektórych chorób, którym towarzyszy duża utrata płynów (biegunka z wrzodziejące zapalenie okrężnicy, wymioty wrzód trawiennyżołądek itp.), może nie występować kompensacyjna reakcja wodnista.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna

Niedokrwistość hipochromiczno-normocytowa, która występuje przy długotrwałej umiarkowanej utracie krwi, na przykład przy przewlekłym krwawieniu z przewodu pokarmowego (z wrzodami żołądka, dwunastnica, hemoroidy itp.), a także ginekologiczne i choroby urologiczne zostaną opisane poniżej w części „Niedokrwistość z niedoboru żelaza”.

BIBLIOGRAFIA [pokazywać]

1. Berkow R. Podręcznik firmy Merck. - M.: Mir, 1997.
2. Przewodnik po hematologii / wyd. sztuczna inteligencja Worobiowa. - M.: Medycyna, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Szewczenko N.G. Diagnostyka laboratoryjna zaburzenia metabolizmu żelaza: Instruktaż. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Badanie układu krwionośnego w praktyka kliniczna. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Systemy fizjologiczne ciało ludzkie, podstawowe wskaźniki. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. i inne Cechy cytologiczne erytronu w niedokrwistości. - Taszkent: Medycyna, 1988.
7. Marshall W.J. Biochemia kliniczna. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetyka komórek krwi. - M.: Medycyna, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekularne aspekty genetyczne erytropoezy. - M.: Medycyna, 1973.
10. Dziedziczna niedokrwistość i hemoglobinopatie / Wyd. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medycyna, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatie. - M.: Wydawnictwo Uniwersytet Rosyjski Przyjaźń Narodów, 1996.
12. Shiffman F.J. Patofizjologia krwi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Biochemia medyczna. - L.: Mosby, 1999.

Źródło: V.V. Dolgov, SA Lugovskaya, V.T. Morozova, M.E. Pochtar. Diagnostyka laboratoryjna niedokrwistości: podręcznik dla lekarzy. - Twer: „Medycyna Prowincjonalna”, 2001

Jak wynika z nazwy, jasne jest, że post następuje, a krwawienie krwotoczne, co oznacza niedokrwistość pokrwotoczną, jest to niedokrwistość, która rozwija się po krwawieniu.

Ona może być:

- ostry

- przewlekłe

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna

- niedokrwistość spowodowana szybką i masową utratą krwi na skutek urazów, ran, krwawień w jamie brzusznej itp.

Patogeneza

Ostra utrata krwi

Zmniejszona całkowita objętość krwi

Zmniejszona objętość krążących czerwonych krwinek i osocza

Niedotlenienie, niedokrwistość, niedokrwienie narządów i tkanek

Reakcje kompensacyjno-adaptacyjne

Zwiększona produkcja erytropoetyny → zwiększona liczba erytrokariocytów i retikulocytów

Autohemodilucja

Zwiększone wydzielanie ADH, aktywacja RAAS, zwiększona produkcja KA

uogólniony skurcz naczyń

Mobilizacja krwi z magazynu

Stopień utraty krwi określa się na podstawie wskaźnika szoku Algovera.

Indeks Algovera to stosunek częstości akcji serca do skurczowego ciśnienia krwi.

4 stopnie nasilenia utraty krwi:

Utrata krwi o łagodnym nasileniu: deficyt BCC 10–20%. Stan pacjenta zadowalający, ogólne osłabienie, zawroty głowy, lekkie nudności. Puls do 90, ciśnienie w normie. Hemoglobina jest powyżej 100, hematokryt jest większy niż 0,30.

Umiarkowane nasilenie utraty krwi: Niedobór BCC wynosi 20-30%, taka utrata krwi powoduje rozwój pierwszego stopnia wstrząsu krwotocznego, etap ten jest dobrze kompensowany przez organizm w wyniku aktywacji SAS, uwolnienia tętnic wieńcowych i zwężenie naczyń obwodowych. Stan pacjenta jest umiarkowany, przytomny, spokojny, zauważa duże osłabienie, zawroty głowy, skóra blade, zimne kończyny. Impuls do 100, słabe wypełnienie. Ciśnienie jest umiarkowanie obniżone. Oligouria. Zawartość hemoglobiny wynosi 100-70, hematokryt - 0,30 - 0,35.

Ciężka utrata krwi: niedobór BCC wynoszący 30-40%, taka utrata krwi powoduje rozwój drugiego stopnia wstrząsu krwotocznego, etap ten jest zdekompensowany i odwracalny. Jednocześnie aktywacja SAS i zwężenie naczyń obwodowych nie mogą zrekompensować zmniejszonego rzutu serca, co prowadzi do obniżenia ciśnienia krwi. Stan pacjenta jest poważny, przytomny, niespokojny, silne osłabienie, wyraźna bladość, sinica. Tachykardia, stłumione tony serca. System BP do 60 mmHg, Oligomocz, Hemoglobina 70-50, hematokryt 0,25.

Niezwykle ciężka utrata krwi: niedobór BCC powyżej 40%, rozwija się niewyrównany, nieodwracalny wstrząs. Stan jest bardzo poważny, nieprzytomny. Zimny, lepki pot, blada skóra, sinica, duszność. Puls jest nitkowaty, większy niż 140. Skurczowe ciśnienie krwi nie jest określone. Oligoanuria. Hemoglobina jest poniżej 50, hematokryt wynosi 0,25-0,20.

Są też okresy utraty krwi, na podstawie których można ocenić parametry krwi obwodowej.

Faza odruchu naczyniowego (1-2 dni) – wskaźniki pozostają niezmienione, ze względu na mechanizmy kompensacyjne: uogólniony skurcz naczyń, zwiększone wydzielanie ADH, aktywacja RAAS, zwiększona produkcja KA.

Faza hydremiczna (2-3 dni), następuje duże przedostanie się płynu tkankowego do krwioobiegu (autohemodilucja) i przywrócenie objętości łożyska naczyniowego. Hemoglobina i czerwone krwinki są zmniejszone, ale PK jest w normie.

W fazie szpiku kostnego (5-6 dni po utracie krwi) następuje wzmożona produkcja erytropoetyny przez nerki. Niedokrwistość hipochromiczna, leukocytoza z przesunięciem w lewo, retikulocytoza.

Leczenie

Przestań krwawić

Normalizacja parametrów hemodynamicznych

Poprawa właściwości reologicznych krwi

Aby uniknąć syndromu masywnych transfuzji krwi, niedopuszczalne jest zastępowanie wszelkiej utraty krwi wyłącznie jej składnikami. Całkowita objętość przetaczanej krwi nie powinna przekraczać 60% deficytu objętości krwi krążącej. Pozostałą objętość wypełniają substytuty krwi.

Do korekcji VEO i CBS: izotoniczny roztwór chlorku sodu, 5% roztwór glukozy, laktazol, roztwór Ringera.

Aby uzupełnić białka osocza - roztwór albuminy, laktoproteina, świeżo mrożone osocze.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna

Rozwija się na skutek długotrwałych i często nawracających krwawień, które prowadzą do niedoboru żelaza, czyli tzw. Ten typ anemii to tak naprawdę niedobór żelaza.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna wymaga również poszukiwania i eliminacji źródeł przewlekłego krwawienia. Bez tego środka wszelkie dalsze metody leczenia nie przyniosą pożądanego rezultatu. Po dokładnej hemostazie poziom hemoglobiny we krwi reguluje się przepisując pacjentowi suplementy żelaza w połączeniu z kwas askorbinowy, a także utrzymanie niezbędnej diety.

Preparaty zawierające żelazo na przewlekłą niedokrwistość pokrwotoczną

Leki zawierające żelazo na anemię można stosować pozajelitowo formy dawkowania(zastrzyki) oraz w postaci tabletek. Aby je przyswoić, konieczne jest połączenie preparatu zawierającego żelazo z kwasem askorbinowym i mikroelementami (kobalt, miedź, mangan). Te ostatnie przyczyniają się do szybszej biosyntezy żelaza w organizmie i zwiększają poziom hemoglobiny. Najpopularniejszymi obecnie preparatami zawierającymi żelazo są substancje takie jak ferrum-lek, feramid, mleczan żelaza, glicerofosforan żelaza.

W podstawach Niedokrwistość krwotoczna Może również wystąpić kombinacja typowych zjawisk, na przykład utraty krwi i niedoboru żelaza.

Objawy niedokrwistości krwotocznej

Sytuacja kliniczna zawiera zestaw zespołów. Zatem eunuchoidyzm hemolizy wyraża się w żółtaczkowym zabarwieniu twardówki i skóry, ciemnieniu moczu, powiększeniu śledziony i wątroby.

Niedokrwistość: objawy i leczenie

Jeśli erytropoeza nie powiedzie się, prawdopodobne jest zniszczenie kości. „Słaby eunuchoidyzm” jest uważany za uniwersalny w przypadku niedokrwistości różnego pochodzenia:

Osłabienie, senność i astenia. Inną nazwę anemii, choroby „zmęczonej krwi”, wyjaśniają następujące objawy:

Zmniejszony i patologiczny apetyt.

Duszność i arytmia.

Patologie wzroku („plamy”), które są konsekwencją niedociśnienia.

Za najczęstszą przyczynę uważa się niedobór żelaza (sideropenia). niedokrwistość krwotoczna. Z tego powodu ogólna anemiczna nadczynność tarczycy jest zwykle rozszerzana przez właściwości niedokrwistości z niedoboru żelaza i objawy sideropenii:

Zespół nabłonkowy. Zmienia się odcień skóry: może być zielony (blada choroba), kolor żółtego wosku, niebiesko-fioletowy. W pobliżu ust występują strefy z przebarwieniami lub depigmentacją oraz widoczne jest zaczerwienienie krawędzi języka. Skóra jest wysuszona, łuszcząca się (choroba), skłonna do pękania; włosy są blade, łamliwe, rozdwojone. Nagietki łyżeczkowate (koilonychia) wskazują na zaniedbaną anemię. Tworzą się zmiany troficzne w warstwach śluzowych: pęknięcia w kącikach ust (zapalenie), stany zapalne, dysfagia, choroby.

Wypaczenie smaku, polotu. Często pojawia się geofagia i pagofagia.

Niebieski odcień twardówki, związany z dystroficznymi przemianami rogówki, można zaobserwować u prawie 90% pacjentów.

Niedobór mięśni z powodu niedoboru mioglobiny. Kiedy pojawia się ten objaw, aktywność zwieraczy zostaje zakłócona i powstaje nietrzymanie moczu. Choroba mięśnia sercowego może powodować długotrwałą niewydolność serca.

Typowa próchnica zębów: próchnica, patologie szkliwa.

Etiologia

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna charakteryzuje się szybką utratą hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi i pojawia się w wyniku krwawienia.

Niedokrwistość polega na zmniejszeniu masy krążących czerwonych krwinek, co prowadzi do upośledzenia dotlenienia tkanek organizmu.

Patogeneza

Hipowolemii towarzyszy pobudzenie układu współczulno-nadnerczowego. Reakcje redystrybucji rozwijają się na poziomie sieci naczyń włosowatych, w wyniku czego dochodzi do zjawiska wewnątrznaczyniowej agregacji komórek krwi. Zakłócenie przepływu krwi włośniczkowej prowadzi do rozwoju niedotlenienia tkanek i narządów, wypełnienia niedotlenionych i patologicznych produktów przemiany materii oraz zatrucia, zmniejsza się powrót żylny, co prowadzi do zmniejszenia pojemności minutowej serca. Następuje dekompensacja mikrokrążenia, spowodowana połączeniem skurczu naczyń z agregacją czerwonych krwinek, co stwarza warunki do tworzenia się skrzepów krwi. Od chwili pojawienia się oznak agregacji erytrocytów szok staje się nieodwracalny.

Klinika ostrej niedokrwistości pokrwotocznej

Obraz kliniczny zależy od ilości utraconej krwi, czasu trwania krwawienia i źródła utraty krwi.

Ostrej fazy - po utracie krwi wiodącymi objawami klinicznymi są zaburzenia hemodynamiczne (obniżone ciśnienie krwi, tachykardia, bladość skóry, utrata koordynacji, rozwój wstrząsu, utrata przytomności)

Faza odruchowo-naczyniowa, po utracie krwi następuje wyrównawczy napływ krwi zdeponowanej w mięśniach, wątrobie, śledzionie do krwioobiegu

Hydraemiczna faza kompensacji, który trwa 1-2 dni po krwawieniu, podczas gdy niedokrwistość wykrywa się w badaniach krwi

Etap kompensacji utraty krwi w szpiku kostnym, 4-5 dni po wystąpieniu utraty krwi kryzys retikulocytowy, który charakteryzuje się: retikulocytozą, leukocytozą.

Po 7. dniu rozpoczyna się faza odzyskiwania utraconej krwi, jeśli krwawienie nie powtórzy się, to po 2-3 tygodniach czerwona krew zostanie całkowicie przywrócona i nie ma oznak niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Diagnostyka niedokrwistości pokrwotocznej

Badanie krwi: zmniejszenie NV, liczba czerwonych krwinek, jest normochromiczne, normocytarne, regeneracyjne - retikulocyty powyżej 1%

Leczenie ostrej niedokrwistości pokrwotocznej:

Leczenie ostrej niedokrwistości pokrwotocznej rozpoczyna się od zatrzymania krwawienia i zastosowania środków przeciwwstrząsowych. Aby poprawić przepływ krwi włośniczkowej, należy uzupełnić bcc w organizmie; wpływają na właściwości fizyczne i chemiczne krwi. W przypadku ciężkiej utraty krwi należy przeprowadzić transfuzję roztwory soli, utrzymując równowagę elektrolitową organizmu. Rokowanie zależy od szybkości utraty krwi – szybka utrata nawet 25% całkowitej objętości krwi może doprowadzić do rozwoju wstrząsu, a powolna utrata krwi nawet w granicach 75% całkowitej masy ciała może zakończyć się pomyślnie!

ANEMIA Z NIEDOBORU ŻELAZA

IDA to zespół kliniczno-hematologiczny, który polega na zaburzeniu syntezy hemoglobiny, na skutek niedoboru żelaza w organizmie lub na skutek utrzymującego się przez długi czas ujemnego bilansu tego mikroelementu.

W rozwoju niedoboru żelaza wyróżnia się trzy etapy:

Wstępnie utajony niedobór żelaza lub zmniejszone jego zapasy.

Utajony niedobór żelaza charakteryzuje się wyczerpaniem zapasów żelaza, ale stężenie HB we krwi obwodowej pozostaje powyżej dolnej granicy normy. Objawy kliniczne na tym etapie są mało wyrażone, objawiające się zmniejszeniem tolerancji na aktywność fizyczną.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza rozwija się, gdy stężenie HB spada poniżej wartości fizjologicznych.

Czynniki etiologiczne IDA

IDA jest najczęstszą anemią, występuje u 10-30% dorosłej populacji Ukrainy. Przyczynami rozwoju tej patologii są: niedożywienie, choroby przewodu pokarmowego, którym towarzyszy przewlekła utrata krwi i upośledzenie wchłaniania żelaza (hemoroidy i szczeliny odbytnicy, zapalenie żołądka, wrzód żołądka itp.) Choroby układu moczowo-płciowego powikłane mikro - i makrohematuria (przewlekłe kłębuszki - i odmiedniczkowe zapalenie nerek, polipowatość Pęcherz moczowy itp.) Zwiększone zapotrzebowanie na żelazo: ciąża, laktacja, niekontrolowane dawstwo, częste stany zapalne.

Patogeneza IDA

Żelazo jest bardzo ważnym pierwiastkiem śladowym w organizmie człowieka, bierze udział w transporcie tlenu, reakcjach redoks i immunobiologicznych. Niewystarczająca ilość żelaza dla organizmu jest uzupełniana z pożywieniem. Do prawidłowego wchłaniania żelaza z pożywienia niezbędny jest w żołądku wolny kwas solny, który przekształca je w postać utlenioną, która w jelicie cienkim wiąże się z białkiem apoferetyną, tworząc ferretynę, która jest wchłaniana do krwi.

Żelazo, które pojawia się podczas niszczenia czerwonych krwinek w śledzionie (z hemu), wchodzi w skład feretyny i hemosyderyny (żelazo rezerwowe), a także częściowo przedostaje się do szpiku kostnego i jest wykorzystywane przez erytroblasty.

Żelazo zawarte w organizmie można podzielić na funkcjonalne (wchodzi w skład hemoglobiny, mioglobiny, enzymów i koenzymów), transportowe (transferyna), depozytowe (ferrytyna, hemosyderyna) oraz żelazo, które tworzy wolną pulę. Z żelaza zawartego w organizmie (3-4,5 mg) tylko 1 mg bierze udział w wymianie z otoczenie zewnętrzne: wydalany z kałem, tracony podczas wypadania włosów, niszczenia komórek.

Dzienne zapotrzebowanie na żelazo osoby dorosłej w stanie równowagi fizjologicznej wynosi (1 – 1,5) mg, dla kobiet w okresie menstruacji – (2,5 – 3,3) mg.

Obraz kliniczny IDA

Z wyjątkiem ZESPÓŁ ANEMII IDA jest również typowa ZESPÓŁ SIDEROPENICZNY, co jest związane z naruszeniem trofizmu komórek nabłonkowych w wyniku zmniejszenia aktywności enzymów zawierających żelazo - cytochromów. To się objawia zmiany w skórze i jej przydatkach– skóra staje się sucha, wiotka, zmniejsza się napięcie, paznokcie stają się łamliwe, pojawia się wypadanie włosów, zmienia się percepcja zapachów i smaków – pojawia się uzależnienie od zapachu benzyny, kredy, acetonu itp. Zmiany w błonach śluzowych przewód pokarmowy zapalenie warg, kątowe zapalenie jamy ustnej, skłonność do przyzębia, dysfagia (zespół Plumera-Vinsona), zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka. Wydarzenie zanik błon śluzowych oczu w postaci suchości gałka oczna, „objaw niebieskiej twardówki”, zmiany w błonach śluzowych górnych i dolnych dróg oddechowych, Rozwija się zanikowy nieżyt nosa, zapalenie gardła i oskrzeli. Dotknięty system mięśniowy - wzrost i rozwój fizyczny są opóźnione, osłabienie mięśni, osłabienie aparatu mięśniowego zwieraczy - pilna potrzeba oddania moczu, bezmocz nocny itp.

DiagnostykaNiedokrwistość z niedoboru żelaza

Ogólna analiza krwi– zmniejszenie NV, liczby czerwonych krwinek, hipochromia, anizocyto-, poikilocytoza, mikrocytoza.

Chemia krwi

Zmniejszona zawartość żelaza w surowicy krwi

Zwiększenie całkowitej zdolności wiązania żelaza w surowicy krwi

Spadek poziomu ferrytyny i transferyny

Leczenie niedokrwistości z niedoboru żelaza: identyfikacja i eliminacja przyczyny rozwoju IDA, korekta niedoboru żelaza poprzez przepisywanie leków zawierających żelazo do użytku wewnętrznego.

Zasady leczenia suplementami żelaza:

Żelazo w diecie nie koryguje niedoboru żelaza.

Preferowane są leki zawierające żelazo żelazawe.

Unikaj brania składniki odżywcze które zmniejszają wchłanianie żelaza ( suplementy wapnia, twarożek, mleko, garbniki w herbacie).

Nie zaleca się jednoczesnego przepisywania witamin z grupy B i kwas foliowy, jeśli nie ma towarzyszącej niedokrwistości.

Leczenie przez 12 miesięcy po normalizacji poziomu HB w dawkach podtrzymujących w celu uzupełnienia zapasów żelaza;

Pozajelitowe suplementy żelaza przepisuje się tylko w przypadku złego wchłaniania spowodowanego patologią jelit, zaostrzenia choroby wrzodowej, nietolerancji doustnych suplementów żelaza i konieczności szybkiego nasycenia organizmu żelazem.

Niedokrwistości megaloblastyczne

(z powodu niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego)

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 (folianu) to grupa niedokrwistości, w których dochodzi do naruszenia syntezy DNA i RNA, co prowadzi do upośledzenia hematopoezy, pojawienia się megaloblastów w szpiku kostnym i zniszczenia erytrokariocytów w szpiku kostnym.

Etiologia niedokrwistości B12 i foliowej

Niedobór witaminy B12 może wystąpić w wyniku złego wchłaniania. Jest to spowodowane zmniejszeniem wydzielania czynnika wewnętrznego Castle'a (pacjenci po resekcji żołądka, zapalenie żołądka typu A).

Uszkodzenia jelita cienkiego (celiakia, zespół ślepej pętli, uchyłkowatość mnoga, jelito cienkie).

Przy konkurencyjnym wchłanianiu dużych ilości witaminy B12 w jelitach (difilobotrioza).

Czasami, ale nie często, może wystąpić egzogenny niedobór witaminy B12 (niedobór witamin w żywności lub długotrwała obróbka cieplna żywności).

Przyczyny niedokrwistości z niedoboru folianów najczęściej kojarzone są ze stosowaniem antagonistów kwasu foliowego (metotreksat, acyklowir, triamteren), przewlekłym alkoholizmem, niedożywieniem i chorobami jelita cienkiego.

Patogeneza

Niedobór witaminy B12 prowadzi do braku koenzymu metylokobolaminy, co z kolei wpływa na syntezę DNA, zostaje zakłócona hematopoeza i następuje zanik błon śluzowych przewodu pokarmowego. W przypadku tej niedokrwistości zmniejsza się aktywność koenzymu deoksyadenozylokobolaminy, co prowadzi do upośledzenia metabolizmu kwasów tłuszczowych, gromadzenia się malonianu i propionianu metylu, co powoduje uszkodzenie układu nerwowego i rozwój szpiku grzybiczego.

Niedobór kwasu foliowego prowadzi do nieefektywnej hematopoezy ze skróceniem życia nie tylko czerwonych krwinek, ale także innych komórek jądrzastych (hemoliza i cytoliza granulocytów, płytek krwi), zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek oraz w mniejszym stopniu hemoglobina, leukopenia, neutropenia, trombocytopenia, a także zmiany w funkcjonowaniu niektórych narządów i układów organizmu.

KlinikaNiedokrwistość z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego

W przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego dochodzi do uszkodzeń system nerwowy, rozwija się mieloza linowa (demielizacja zakończeń nerwowych) - pojawia się parestezja, upośledzona jest wrażliwość kończyn i pojawia się spastyczne porażenie kręgosłupa.

Zmiany w Przewód pokarmowy objawiają się w postaci zespołu dyspeptycznego (biegunka, wzdęcia, dudnienie, nudności, utrata apetytu), wpływa to na błony śluzowe - uczucie pieczenia języka, błony śluzowej jamy ustnej i odbytnicy, „lakierowany” język z obszary stanu zapalnego - zapalenie języka Huntera, następuje utrata smaku

Zaburzenia psychiczne– omamy, zespół depresyjny, chwiejny chód, zaburzenia wrażliwości dotykowej i temperaturowej, Zmiany skórne– blada skóra z cytrynowożółtym odcieniem (umiarkowana anemia), twardówka podskórna

Możliwe umiarkowane hepatosplenomegalia – powiększenie wątroby i

śledziona

DiagnostykaNiedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Analiza krwi: zmniejszenie ilości hemoglobiny i czerwonych krwinek, niedokrwistość makrocytarna, hiperchromiczna, wykrywa się bazofilową interpunkcję czerwonych krwinek, co jest bardziej charakterystyczne dla niedokrwistości B12 (ciała Jolly, pierścienie Cabota);

Szpik kostny: rozrost erytroidalny z charakterystycznym megaloblastycznym typem hematopoezy w szpiku kostnym („niebieski szpik kostny”);

Leczenie

Ważne w leczeniu tych niedokrwistości jest eliminacja czynnika etiologicznego i żywienie terapeutyczne: wystarczająca ilość mięsa, wątroby, mleka, sera, jaj.

LeczenieNiedokrwistość z niedoboru witaminy B12:

Preparaty wit O 12 do podawania pozajelitowego

cyjanokobalamina, hydroksykobalamina

Leczenie kursowe: 400-500 mcg/dzień. IM przez pierwsze dwa tygodnie; następnie 400-500 mcg po 1-2 dniach do normalizacji liczby czerwonych krwinek.

Jeśli występują objawy szpiku linowego, przebieg leczenia 1000 mcg/dzień. aż do ustąpienia wszystkich objawów neurologicznych.

Leczenieniedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

Kwas foliowy przepisuje się w dawce 3-5 mg/dobę do czasu uzyskania remisji klinicznej. Kobietom w ciąży przepisuje się profilaktyczną dawkę 1 mg/dobę. Wskaźnikiem skuteczności jest przełom retikulocytowy w 6-7 dniu od rozpoczęcia leczenia i obecność normoblastycznego typu hematopoezy ze stopniowym pojawianiem się całkowitej remisji klinicznej i hematologicznej.

ANEMIA HEMOLITYCZNA

Niedokrwistość hemolityczna- grupa niedokrwistości, która charakteryzuje się skróceniem średniej długości życia czerwonych krwinek, co wynika z ich zwiększonego niszczenia i gromadzenia się produktów rozpadu czerwonych krwinek - bilirubiny - we krwi oraz pojawienia się hemosyderyny we krwi mocz.

Etiologia niedokrwistości hemolitycznych –

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna może być związany z naruszeniem struktury błony erytrocytów; spowodowane upośledzoną aktywnością enzymów erytrocytów, upośledzoną strukturą lub syntezą hemoglobiny.

Patogeneza

Normalna długość życia czerwonych krwinek wynosi 100-120 dni. Należy powiedzieć, że niedokrwistość rozwija się, jeśli zdolności kompensacyjne erytropoezy pozostają w tyle za tempem niszczenia czerwonych krwinek.

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej żywotność czerwonych krwinek można skrócić do 12 dni. Zwiększa to aktywność wolnej bilirubiny, która działa toksycznie na tkanki organizmu, oraz hemosyderyny, która może odkładać się podczas narządy wewnętrzne i prowadzić do hemosyderozy. Jednocześnie zwiększa się ilość urobiliny w moczu i sterkobiliny w kale.W przypadku niedokrwistości hemolitycznej często rozwija się tendencja do tworzenia kamieni w pęcherzyku żółciowym z powodu zwiększonej zawartości bilirubiny w żółci.

Klinika

Hemolizę charakteryzuje triada : żółtaczka, splenomegalia, niedokrwistość o różnym nasileniu. Nasilenie żółtaczki zależy z jednej strony od stopnia zniszczenia czerwonych krwinek, a z drugiej od funkcjonalnej zdolności wątroby do wiązania bilirubiny, ponieważ Żółtaczka pojawia się na tle anemii, następnie skóra staje się cytrynowożółta. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej może rozwinąć się kamica żółciowa, a jako powikłanie cholestatyczne zapalenie wątroby i marskość wątroby.

Pojawienie się niedokrwistości hemolitycznej prowadzi do upośledzenia rozwoju fizycznego i psychicznego.

Dziedziczna niedokrwistość, w szczególności mikrosferocytoza, może objawiać się kryzysami hipoplastycznymi: spadkiem poziomu hemoglobiny, wzrostem stężenia bilirubiny pośredniej, retikulocytozą, zwiększoną żółtaczką, gorączką, bólem brzucha i osłabieniem.

Rozpoznanie anemii

Analiza krwi: spadek NV, liczba czerwonych krwinek, niedokrwistość normochromiczna, retikulocytoza, liczba leukocytów i płytek krwi nie ulega zmianie, dopiero po kryzysie możliwa jest leukocytoza. Może być zmniejszona oporność osmotyczna czerwonych krwinek (dziedziczna owalocytoza).

Aby wykluczyć dziedziczną niedokrwistość hemolityczną, konieczne jest określenie morfologii erytrocytów (sferocytoza, owalocytoza, eliptocytoza).

Przeprowadzenie analizy genetycznej - wszystkie anemie związane z defektem błon białkowych dziedziczone są przez typ dominujący, a enzymopatie przez typ recesywny.

Analiza biochemiczna krew: zwiększona ilość bilirubiny na skutek pośredniej, zwiększonej ilości żelaza. Urobilinę wykrywa się w moczu, sterkobilinę w kale.

W autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej pozytywny test Coombsa, wykrywane są przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom.

Szpik kostny: przerost czerwonego szpiku kostnego spowodowany erytrokariocytami.

Leczenie

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej zależy od patogenezy choroby.

Na autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną Zalecana jest terapia patogenetyczna - kortykosteriidy, jeśli są nieskuteczne, pacjenci mogą otrzymać leki cytostatyczne, takie jak cyklofosfamid lub azatiopryna. Leczenie zwykle prowadzi się w skojarzeniu z prednizolonem. Osobom z niedoborem G-6-FDG należy zabronić przyjmowania leków „oksydacyjnych” (sulfonamidy, leki przeciwmalaryczne, sulfony, leki przeciwbólowe, chemikalia, nitrofurany).

Transfuzje czerwonych krwinek są przepisywane tylko w przypadkach ciężkiego niedoboru enzymów. Konieczne są środki poprawiające diurezę w hemoglobinurii. Splenektomię wykonuje się tylko w przypadku ścisłych wskazań:

Ciężki przebieg choroby z upośledzeniem czynnościowym;

Jeśli konieczna jest cholecystektomia, należy jednocześnie wykonać splenektomię.

Ze względu na zwiększone niszczenie czerwonych krwinek, w leczeniu należy uwzględnić kwas foliowy.

ANEMIA (HIPO)-APLASTYCZNA

Niedokrwistość aplastyczna charakteryzuje się głębokim zahamowaniem hematopoezy szpiku kostnego i pancytopenią, co jest przyczyną głównych objawów choroby.

Według czynnika etiologicznego wyróżniają się:

Formy nabyte (narażenie na czynniki chemiczne i fizyczne, leki, toksyny, wirusy).

Formy idiopatyczne.

Formy dziedziczne (niedokrwistość Fanconiego, dziedziczny niedobór hormonów trzustki, dziedziczna dyskeratoza)

Klinikaniedokrwistość hipoaplastyczna

W przypadku niedokrwistości aplastycznej z uszkodzeniem trzech warstw hematopoezy charakterystyczne są następujące zespoły: anemiczne, krwotoczne, z niedoborami odporności i gorączkowe.

Zespół krwotoczny z powodu zahamowania warstwy płytek krwi objawia się wysypką typu petichial-spot, krwotokami w całym ciele, krwawieniem z nosa, macicy, przewodu pokarmowego i innych. Zespół niedoboru odporności objawia się zahamowaniem aktywności leukocytów i zmniejszeniem odporności immunologicznej organizmu. Objawia się to częstymi przeziębieniami: bólem gardła, zapaleniem oskrzeli, zapaleniem płuc. Zespół gorączkowy charakteryzuje się wzrostem temperatury do poziomu podgorączkowego, osłabieniem i dreszczami.

Diagnostyka niedokrwistości hipoaplastycznej

Ogólna analiza krwi- niedokrwistość normochromiczna, umiarkowana anizocytoza i poikilocytoza, zmniejszona liczba retikulocytów, leukocytopenia, trombopenia

Analiza biochemiczna krew: wzrasta stężenie żelaza w surowicy. Oznaczanie kompleksu nerkowego, bilirubiny i jej frakcji (hemolitycznej i niedokrwistości związanej z zaburzoną regulacją erytropoezy). Zaburzenia immunologiczne: autoprzeciwciała przeciwko komórkom krwi i szpiku kostnego, auto- i allosensytyzacja u 35% pacjentów, zahamowanie reakcji fagocytarnej neutrofili.

Szpik kostny: hamowanie zarazków krwiotwórczych, hipokomórkowość ze względną limfocytozą w klasycznym typie nabytej niedokrwistości aplastycznej.

Leczenie:

Tryb: Anuluj wszystko leki, na który występuje indywidualna nadwrażliwość.

Farmakoterapia:

1. Terapia hemostatyczna: kortykosteroidy – prednizolon 60-80 mg, deksametazon, polkortalon.

2. Sterydy anaboliczne (szczególnie po splenektomii): retabolil, nerobolil, methandrostenolon.

3. Terapia zastępcza:

transfuzja przemytych czerwonych krwinek (w przypadku ciężkiej niedokrwistości);

transfuzja płytek krwi (w przypadku krwotoków).

4. Globulina antylimfocytowa (królik i koza - dożylnie 120-160 mg 10-15 razy).

5. Antybiotykoterapia powikłań infekcyjnych.

Leczenie chirurgiczne: przeszczep szpiku kostnego, usunięcie narządu wytwarzającego przeciwciała – splenektomia