Новые статьи

Эффективны: топические кортикостероиды. Эффективность предполагается: контроля над клещом домашней пыли. Эффективность не доказана: диетических вмешательств; длительного грудного вскармливания у детей, предрасположенных к атопии. перейти

Рекомендации ВОЗ по третичной профилактике аллергии и аллергических заболеваний: - из питания детей с доказанной аллергией на белки коровьего молока исключаются продукты, содержащие молоко. При докармливании используют гипоаллергенные смеси (если та. перейти

Аллергическую сенсибилизацию у ребенка, страдающего атопическим дерматитом, подтверждают проведением аллергологического обследования, которое позволит выявить причинно-значимые аллергены и провести мероприятия для уменьшения контакта с ними. У детей. перейти

У младенцев с наследственной отягощенностью по атопии экспозиция аллергенов играет критическую роль в фенотипическом проявлении атопического дерматита, в связи с чем элиминация аллергенов в этом возрасте может привести к снижению риска развития аллер. перейти

Современная классификация профилактики атопического дерматита аналогична уровням профилактики бронхиальной астмы и включает: первичную, вторичную и третичную профилактику. Поскольку причины возникновения атопического дерматита не до ко. перейти

Литература цветная вклейка

^ Полиморфная (пароксизмальная) желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в виде пароксизмов с частотой более 200 уд./мин. Обычно развивается вследствие неконтролируемой терапии антиаритмическими средствами, а также как проявление врожденного синдрома удлиненного интервала Q-T. Электрокардиографическая картина полиморфной желудочковой тахикардии представлена на рисунке 15-15, на котором видно, что желудочковые комплексы как бы «вьются» вокруг изоэлектрической оси. Появлению этой аритмии предшествуют брадикардия и удлинение

#image.jpgРис. 15-15. Полиморфная желудочковая тахикардия (torsades de pointes)

интервала Q-T. Полиморфная желудочковая тахикардия развивается по механизму триггерного автоматизма (см. ниже) и обычно носит обратимый характер, но может трансформироваться в фибрилляцию желудочков.

Причинами развития этой опасной для жизни аритмии могут быть: гипокалиемия, интоксикации, миокардит, ишемия, некоторые лекарственные средства и комбинация факторов. В частности, она может развиться даже при приеме антиаритмических препаратов (хинидин, новокаинамид, амиодарон, соталол и др.).

^ Синдром удлиненного интервала Q-T (long Q-T) может быть приобретенным и наследственным. Электрокардиографически он характеризуется удлинением интервала Q-T, брадикардией, возникновением полиморфной желудочковой тахикардии (рис. 15-16) и появлением волны U, следующей после зубца Т. Волну U из-за маленькой амплитуды не всегда удается зарегистрировать. Клинически синдром long Q-T проявляется внезапной потерей сознания и возникновением желудочковой тахикардии, которая может закончиться спонтанным восстановлением нормального сердечного ритма или, напротив, перейти в желудочковую фибрилляцию с нарушением центральной гемодинамики и гибелью пациента.

#image.jpgРис. 15-16. Синдром удлиненного интервала Q-T (long Q-T)

Приобретенный синдром связан с употреблением некоторых лекарственных препаратов, врожденный — с мутациями генов, кодирующих структуру полипептидной цепочки быстрого Na + — канала или двух типов К + -каналов. Известно, что деполяризация кардиомиоцитов начинается с быстрой активации Na + -каналов, которая сменяется такой же быстрой их инактивацией. Весь цикл занимает несколько миллисекунд. Мутация гена, кодирующего белок Na + -канала, приводит к замедлению процесса инактивации этого канала. В результате возникает перегрузка кардиомиоцитов ионами Na, тормозится процесс восстановления нормального градиента ионов и замедляется реполяризация кардиомиоцитов. Эти события могут индуцировать появление желудочковых аритмий по механизму ранней постдеполяризации и проявляются на ЭКГ удлинением интервала Q-T.

Как известно, процесс реполяризации обеспечивается К + -каналами, которые при этом открываются. В настоящее время идентифицированы два гена, мутация которых приводит к инактивации этих каналов, что ведет к замедлению реполяризации. Наследственная форма синдрома long Q-T встречается достаточно редко.

^ Фибрилляция (и трепетание) желудочков — это хаотическое асинхронное возбуждение отдельных мышечных волокон или их небольших групп с остановкой сердца и прекращением кровообращения. Эти аритмии представляют наибольшую опасность, так как они при отсутствии экстренных мероприятий в течение 3-5 мин могут привести к летальному исходу. Электрокардиологически фибрилляция желудочков характеризуется появлением волн низкой амплитуды (менее 0,2 мВ) и различной формы с частотой от 300 до 600 в мин (рис. 15-17). Трепетание желудочков характеризуется на ЭКГ появлением волн с нерегулярными большими осцилляциями при частоте 150-300 в мин. При данных аритмиях невозможно выделить

#image.jpgРис. 15-17. Желудочковая фибрилляция: А — мелковолновая; Б — крупноволновая

комплекс ^ QRS, сегмент S-Т и зубец Т. Фибрилляция желудочков возникает при различных сердечно-сосудистых заболеваниях, особенно часто при острой коронарной недостаточности, ишемии миокарда, а также при тяжелом течении кардиомиопатии.

Следует особо отметить, что желудочковые аритмии имеют тенденцию трансформироваться в более тяжелые формы, например множественные желудочковые экстрасистолы — в пароксизмальную тахикардию, а последняя — в фибрилляцию сердца, которая может закончиться асистолией и внезапной сердечной смертью.

^ Внезапная остановка сердца может быть двух типов: а) асистолия желудочков, когда отсутствуют и сокращения желудочков, и их биоэлектрическая активность; б) электромеханическая диссоциация — крайне опасное состояние сердца, когда на ЭКГ регистрируется электрическая активность при отсутствии эффективного сокращения миокарда.

^ Причиной внезапной остановки сердца могут быть ИБС, тромбоэмболия легочных артерий, гипертрофия миокарда и кардиомиопатия, первичная или вторичная легочная гипертония, сердечная недостаточность, миокардиты, пороки сердца, синдром удлиненного интервала Q-T и ряд других заболеваний. Феномен электромеханической диссоциации развивается при ишемии миокарда, если она сопровождается выраженным нарушением внутриклеточного транспорта Са 2 + на уровне СПР при сохраненной активности Na + /К + -АТФазы сарколеммы. В результате возникающий потенциал действия не влечет за собой сокращения миокарда, что обычно заканчивается гибелью пациента.

Внезапная сердечная смерть может наступить в любом возрасте, в том числе в молодом и даже в детском. По данным ВОЗ, частота внезапной сердечной смерти составляет 30 случаев в неделю на 1 млн населения, или около 12% всех случаев естественной смерти. В старших возрастных группах внезапная коронарная смерть наступает на фоне выраженных атеросклеротических изменений коронарных артерий, часто до этого клинически не проявлявшихся, а также на фоне бессимптомной ИБС. Непосредственными причинами внезапной сердечной смерти являются в основном фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия, а также асистолия или резкая брадикардия (на их долю приходится около 20% случаев).

Таким образом, внезапная остановка сердца является только одной из причин внезапной сердечной смерти. Последняя насту-

пает или мгновенно, или в течение 2 ч после появления первых симптомов коронарной катастрофы у негоспитализированных больных, имевших до этого заболевания сердца, но находившихся, с точки зрения врача, в относительно стабильном, не опасном для жизни состоянии. На вскрытии у таких пациентов не удается выявить признаки острого инфаркта миокарда. Фатальные нарушения ритма чаще развиваются на фоне электрической нестабильности миокарда, возникающей у больных с морфологическими изменениями в сердце. Однако внезапная сердечная смерть возможна и при отсутствии изменений структуры сердца. Причиной внезапной сердечной смерти в этом случае являются так называемые идиопатические аритмии, т.е. нарушения ритма неясной этиологии. Например, идиопатические желудочковые фибрилляции составляют приблизительно 1% всех случаев остановки сердца во внегоспитальных условиях. Причиной таких аритмий может явиться стресс-индуцированная электрическая нестабильность сердца (по Б. Лауну).

^ Нарушения проводимости

Нарушения проводимости включают в себя поперечную блокаду сердца, блокаду правой и/или левой ножек пучка Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

^ Поперечная блокада — это нарушение проведения возбуждения в области атриовентрикулярного узла. Поперечная блокада сердца, в свою очередь, подразделяется на блокаду I, II, III и IV степени. Первые три степени называют еще неполной, а последнюю — полной поперечной блокадой сердца.

Поперечная блокада I степени проявляется задержкой проведения импульса в атриовентрикулярном узле. Электрокардиографически она характеризуется удлинением интервала P-Q. Это расстройство сердечного ритма не сказывается на гемодинамике и чаще всего является следствием усиления вагусных влияний на миокард или результатом интоксикации сердечными гликозидами.

Поперечная блокада II степени характеризуется тем, что в структуре каждого последующего ЭКГ-цикла интервал P-Q удлиняется все больше и больше до тех пор, пока не происходит выпадения одного желудочкового комплекса (период Самойлова-Венкенбаха), после чего продолжительность интервала P-Q возвращается к норме, но тут же вновь начинает удлиняться. Таким образом, процесс но-

сит циклический характер. Возникновение периодов Самойлова- Венкенбаха связано с формированием сначала относительной, а затем абсолютной рефрактерности атриовентрикулярного узла. В последнем случае атриовентрикулярный узел оказывается неспособным к проведению возбуждения от предсердий к желудочкам. Очередное сокращение желудочков выпадает. В течение этой паузы возбудимость атриовентрикулярного узла восстанавливается до нормы, и весь цикл повторяется вновь. Клинически этот вид блокады проявляется ощущением «перебоев в работе сердца». Это расстройство проводимости не влияет на гемодинамику и также является следствием усиления тонической активности n. vagus или результатом интоксикации сердечными гликозидами.

^ Поперечная блокада III степени выражается в том, что через атриовентрикулярный узел проходит от предсердий к желудочкам только каждый второй или третий импульс. Частота сердечных сокращений значительно урежается, поэтому могут возникать серьезные нарушения гемодинамики.

Полная поперечная блокада — это состояние проводимости, при котором ни один импульс не проходит от предсердий к желудочкам. Предсердия при этом сокращаются в синусовом ритме, а желудочки — в идиовентрикулярном. Возникает выраженная брадикардия, которая вызывает тяжелые нарушения центральной гемодинамики, сопровождающиеся нарушением кровоснабжения головного мозга и эпизодами потери сознания продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут (синдром Морганьи-Эдемса-Стокса). Этот синдром опасен тем, что может закончиться гибелью пациента в результате асистолии. Единственным эффективным способом лечения этой патологии является имплантация искусственного водителя ритма.

^ Блокада правой и/или левой ножки пучка Гиса — опасное нарушение проведения импульсов по одной из ножек пучка Гиса. Опасность заключается в том, что при этой блокаде происходит асинхронное сокращение желудочков, что ведет к уменьшению ударного объема и развитию сердечной недостаточности. Это расстройство наиболее часто является результатом инфаркта миокарда в области межжелудочковой перегородки, реже — следствием ревматической гранулемы и других заболеваний сердца.

^ Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения). Отличительной чертой этого синдрома является то, что возбуждение к желудочкам приходит двумя

путями: а) через атриовентрикулярный узел и б) по так называемому пучку Кента (аномальный дополнительный путь проведения импульса между предсердиями и желудочками). При этом происходит взаимное наложение проводимых импульсов и в 50% случаев возникает желудочковая тахиаритмия. Как известно, в норме волна возбуждения из синусного узла распространяется по предсердиям и достигает атривентрикулярного узла, где происходит задержка проведения импульса (атриовентрикулярная задержка), поэтому желудочки сокращаются после предсердий с небольшим опозданием. Однако у пациентов с синдромом WPW между предсердиями и желудочками имеется дополнительный путь проведения — пучок Кента, по которому импульс проходит без всякой задержки. По этой причине желудочки и предсердия могут сокращаться одновременно, что ведет к нарушению внутрисердечной гемодинамики и снижает эффективность насосной функции сердца.

Кроме того, опасность представляет и столкновение импульса из атриовентрикулярного узла с волной возбуждения, поступившей в желудочек по пучку Кента. Это может вызвать появление желудочковой экстрасистолы (внеочередного сокращения желудочка сердца). Если импульс поступит из атриовентрикулярного узла в тот момент, когда желудочки находятся в фазе относительной рефрактерности, т.е. тогда, когда процесс реполяризации еще полностью не завершен, то желудочковая экстрасистола может индуцировать появление желудочковой тахикардии или даже фибрилляции. В силу этого период относительной рефрактерности получил название ранимой фазы сердечного цикла. На ЭКГ этот период соответствует зубцу Т.

Выделяют три основных электрокардиографических признака синдрома WPW: а) укороченньгй интервал ^ P-R на фоне синусового ритма; б) «растянутыгй» сверх нормы комплекс QRS с пологой начальной частью; в) вторичные изменения сегмента S-T, при которых зубец Т направлен дискордантно (в обратном направлении) по отношению к комплексу QRS.

^ Факторы, приводящие к нарушениям сердечного ритма

Все причины многочисленных тахи- и брадиаритмий можно условно подразделить на четыре группы: 1) нарушения нейрогенной и эндокринной (гуморальной) регуляции электрофизиологических процессов в специализированных или сократительных клет-

ках сердца; 2) органические поражения миокарда, его аномалии, врожденные или наследственные дефекты с повреждением электрогенных мембран и клеточных структур; 3) сочетание нарушений нейрогуморальной регуляции ритма и органических заболеваний сердца; 4) аритмии, вызванные лекарственными препаратами. Таким образом, практически любое заболевание кровеносной системы может осложниться нарушениями сердечного ритма. Однако в данном разделе рассматриваются только аритмии, связанные с нарушениями нейрогуморальной регуляции сердечного ритма или с употреблением некоторых лекарственных препаратов.

^ Нарушения нейрогенной и эндокринной регуляции электрофизиологических процессов в кардиомиоцитах и клетках проводящей системы сердца. Одной из основных причин нарушений сердечного ритма и проводимости является изменение физиологического соотношения между тонической активностью симпатических и парасимпатических элементов, иннервирующих сердце. Важно отметить, что повышение тонической активности симпатического звена вегетативной нервной системы способствует возникновению аритмий, в то время как стимуляция n. vagus, как правило, повышает электрическую стабильность сердца.

Описаны расстройства сердечного ритма, связанные с заболеваниями головного мозга, особенно часто с нарушениями мозгового кровообращения. Большой интерес вызывают спонтанные, психогенные по своей природе аритмии у больных неврозами, психопатиями, вегетативной дистонией. Число аритмий психосоматического генеза в наше время увеличивается.

В эксперименте на животных практически любую из известных форм аритмий — от простой синусовой тахикардии до фибрилляции желудочков — можно вызвать, воздействуя на некоторые отделы головного мозга: кору, лимбические структуры и в особенности гипоталамо-гипофизарную систему, с которой тесно связаны находящиеся в ретикулярной формации продолговатого мозга центры симпатической и парасимпатической регуляции сердечной деятельности. Одним из наиболее ярких примеров нарушений ритма, обусловленных дисбалансом симпатического и парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы, является снижение электрической стабильности сердца при психоэмоциональном стрессе. По данным P. Reich et al. (1981), психологический стресс в 20-30% случаев предшествует появлению угрожающих жизни сердечных аритмий. Патогенез стрессиндуцированных аритмий весь-

ма сложен и до конца неясен. Вполне возможно, что он связан с прямым воздействием катехоламинов на миокард. Вместе с тем известно, что высокие концентрации адреналина в крови, активируя β-адренорецепторы почечных канальцев, способствуют усилению экскреции К + и развитию гипокалиемии. Последняя вызывает нарушения процессов реполяризации, создавая условия для развития самих опасных желудочковых тахиаритмий, в том числе желудочковой фибрилляции и внезапной сердечной смерти. Фармакологическая или хирургическая симпатэктомия устраняет влияние различных типов стресса на ритм сердца и повышает электрическую стабильность миокарда. Такой же эффект оказывает и стимуляция блуждающего нерва, которая способствует угнетению высвобождения норадреналина из окончаний симпатических нервов и ослаблению адренореактивности сердца.

Говоря о роли эндокринных нарушений в патогенезе аритмий, следует указать, что избыточная продукция тиреоидных гормонов способствует увеличению количества адренорецепторов в миокарде и повышению их чувствительности к эндогенным катехоламинам. По этой причине у больных тиреотоксикозом, как правило, наблюдаются тахикардия и нарушения сердечного ритма, обусловленные повышением адренореактивности сердца. Одной из частых «эндокринных» причин нарушений электрической стабильности сердца является избыточное образование минералокортикоидов в коре надпочечников (первичный и вторичный альдостеронизм). Реже аритмии возникают при гиперсекреции глюкокортикоидных гормонов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) или длительном приеме их фармакологических аналогов.

Механизм аритмогенного эффекта минералокортикоидов и, прежде всего, наиболее активного из них — альдостерона — связан с дисбалансом Na + /K + в организме. Альдостерон, действуя на почечные канальцы, вызывает задержку в организме Na + и усиление экскреции К +. в результате чего возникает гипокалиемия, которая способствует нарушению процессов реполяризации и возникновению аритмий по триггерному механизму (см. ниже). Умеренное аритмогенное влияние глюкокортикоидов обусловлено тем, что природные (гидрокортизол, кортизол, кортикостерон) и синтетические (преднизолон, дексаметазон) гормоны этой группы не являются «чистыми» глюкокортикоидами, они обладают слабым сродством к рецепторам альдостерона в почечных канальцах. Именно этим свойством объясняется способность данных биоло-

гически активных веществ провоцировать аритмии у пациентов, получающих их длительное время.

^ Аритмии, вызванные лекарственными препаратами. Часто причиной аритмий являются лекарственные препараты, обладающие собственной аритмогенной активностью. В первую очередь это относится к сердечным гликозидам и диуретикам. Мочегонные препараты, усиливая экскрецию калия, способствуют возникновению гипокалиемии. Сердечные гликозиды (дигиталис и др.) имеют свойство накапливаться в организме, ингибируя при этом Na+/K+- АТФазу, локализованную на сарколемме кардиомиоцитов. Снижение активности этого фермента сопровождается снижением уровня К+ и увеличением концентрации Na+ в саркоплазме. Накопление натрия в цитоплазме кардиомиоцитов приводит к усилению Na+/ Ca 2+ -обмена, что сопровождается активным поступлением Са 2 + в клетки миокарда и способствует усилению насосной функции сердца. Однако при этом формируется Са 2 +-перегрузка кардиомиоцитов. Кроме того, снижение внутриклеточной концентрации К+ вызывает замедление процессов реполяризации и тем самым способствует возникновению ранних деполяризаций и аритмий по механизму триггерного автоматизма.

Лекарственные аритмии могут быть вызваны и антиаритмическими препаратами. У больных с хронической сердечной недостаточностью, длительное время получавших блокаторы Na + -каналов (флекаинид, этацизин и др.) или блокатор К+-каналов D-соталол, повышается частота случаев внезапной сердечной смерти и сокращается общая продолжительность жизни. Было установлено, что D-соталол ингибирует К+-каналы, а это ведет к замедлению процесса реполяризации, возникновению ранних реполяризаций и опасных желудочковых аритмий по механизму триггерного автоматизма. Механизм аритмогенного действия блокаторов Na + -каналов у пациентов с хронической сердечной недостаточностью неизвестен.

^ Патогенез нарушений сердечного ритма

Следует выделить два основных механизма нарушений ритма сердечных сокращений: 1) патологию образования импульса и 2) дефекты проведения импульса. Однако чаще всего аритмии возникают при участии обоих механизмов.

Патология образования импульса может быть обусловлена нарушениями автоматизма и повышением возбудимости кардиомиоцитов.

Нарушения автоматизма синусового узла и латентных водителей ритма. Различают нарушения нормального автоматизма, т.е. автоматизма синусового узла, и появление аномального автоматизма, который обусловлен активацией пейсмекерной функции в клетках проводящей системы, не являющихся в норме водителями ритма (атриовентрикулярный узел, ножки пучка Гиса, волокна Пуркинье).

Как известно, в основе процесса любого автоматизма лежит медленная спонтанная диастолическая деполяризация, постепенно понижающая мембранный потенциал до порогового уровня, с которого начинается быстрая деполяризация мембраны, или фаза 0 потенциала действия (рис. 15-18). В кардиомиоцитах рабочего миокарда и в специализированных клетках потенциал покоя обеспечивается за счет высокой активности электрогенной Na+/K+- АТФазы, которая, в свою очередь, обеспечивает градиент ионов калия и натрия между цитоплазмой клетки и экстрацеллюлярным пространством. Кроме того, потенциал покоя поддерживается так называемым током утечки К+ из саркоплазмы во внеклеточное пространство. Оба эти процесса в совокупности поддерживают отрицательный заряд на внутренней поверхности сарколеммы. В сократительных кардиомиоцитах ток К+ направлен из клетки наружу и в состоянии покоя остается неизменным. В клетках проводящей системы сердца этот ток постепенно уменьшается, что и ведет к развитию медленной спонтанной диастолической деполяризации сарколеммы до пороговой. Особенно сильно выражена способность к подобной деполяризации в клетках синоатриального узла, именно поэтому данный узел является водителем ритма сердца.

Изменения нормального автоматизма сердца (времени медленной спонтанной деполяризации клеток синоатриального узла) приводят к возникновению синусовых аритмий. На продолжительность спонтанной деполяризации и, следовательно, на частоту сердечной деятельности оказывают влияние три механизма.

Первый из них (наиболее важный) — скорость спонтанной диастолической деполяризации. При ее возрастании пороговый потенциал возбуждения достигается быстрее и происходит учащение синусового ритма. Противоположнъгй эффект, т.е. замедление спонтанной диастолической деполяризации, ведет к замедлению синусового ритма.

Второй механизм, оказывающий влияние на уровень автоматизма синоатриального узла, — изменение величины мембранного

#image.jpgРис. 15-18. Потенциал действия: А — кардиомиоцит; Б — клетка синоатриального узла; В — волокно Пуркинье: 0 — стадия деполяризации; 1 — овершут; 2 — плато потенциала действия; 3 — стадия реполяризации; 4 — потенциал покоя

потенциала покоя его клеток. Когда мембранный потенциал становится более отрицательным (при гиперполяризации клеточной мембраны, например при действии ацетилхолина), требуется больше времени для достижения порогового потенциала возбуждения, если, разумеется, скорость спонтанной диастолической деполяризации остается неизменной. Следствием такого сдвига будет уменьшение числа сердечных сокращений. При увеличении мембранного потенциала покоя, когда он становится менее отрицательным, частота сердечных сокращений, напротив, возрастает.

Третий механизм — изменение порогового потенциала возбуждения (фактически — чувствительности кардиомиоцитов к электрическому стимулу). Его уменьшение (более отрицательный) способствует учащению синусового ритма, а увеличение (менее отрицательный) — брадикардии. Величина порогового потенциала возбуждения кардиомиоцитов определяется свойствами Na+- каналов, а клеток проводящей системы — Ca 2 +- каналов. В связи с этим следует напомнить, что в основе фазы быстрой деполяризации в клетках рабочего миокарда лежит активация быстрых Na+- каналов, а в клетках специализированной ткани сердца — Ca 2 +- каналов.

Возможны и различные комбинации трех основных электрофизиологических механизмов, регулирующих автоматизм синоатриального узла.

^ Аномальный автоматизм (эктопический автоматизм) — это появление пейсмекерной активности в клетках сердца, не являющихся водителями сердечного ритма. В норме эктопическая активность подавляется импульсами, поступающими из синоатриального узла, но при блокаде проведения импульса по предсердиям главным водителем ритма сердца может стать атриовентрикулярный узел. Способность к спонтанной деполяризации в элементах этого узла менее выражена, чем в клетках синусового узла, поэтому в условиях поперечной блокады обычно развивается брадикардия.

Еще менее выражена способность к автоматизму у волокон Пуркинье. Однако эти волокна, как и другие клетки проводящей системы, более устойчивы к гипоксии, чем сократительные кардиомиоциты, в связи с чем не всегда погибают в зоне ишемии. Вместе с тем электрофизиологические свойства таких ишемизированных волокон Пуркинье существенно отличаются от параметров интактных волокон тем, что у них появляется пейсмекерная активность, а способность к проведению импульса существенно

снижается. Кроме того, спонтанная биоэлектрическая активность, возникающая в этих волокнах, в условиях патологии (например, при глубокой ишемии) перестает подавляться импульсами, поступающими из синусового узла, и может быть причиной возникновения желудочковых экстрасистол.

^ Повышение возбудимости кардиомиоцитов наиболее часто обусловливает возникновение аритмий по механизму триггерной (наведенной, пусковой) активности. Электрофизиологической основой триггерной активности (триггерного автоматизма) являются ранние и поздние постдеполяризации.

Ранняя постдеполяризация — это преждевременная деполяризация клеток миокарда и проводящей системы, которая появляется тогда, когда фаза реполяризации потенциала действия еще не завершена, потенциал мембраны еще не достиг диастолической величины, соответствующей потенциалу покоя (рис.15-19). Можно указать таких два важнейших условия возникновения ранних постдеполяризаций, как: удлинение фазы реполяризации потенциала действия и брадикардия. При замедлении реполяризации и соответственно увеличении общей продолжительности потенциала действия может возникнуть преждевременная спонтанная деполяризация в тот момент, когда процесс реполяризации еще не завершился. При уменьшении частоты основного ритма сердца (брадикардия) происходит постепенное возрастание амплитуды ранних надпороговых колебаний мембранного потенциала. Достигнув порога возбуждения, одна из них вызывает образование нового потенциала действия еще до завершения исходного (рис. 15-20). Этот преждевременный потенциал действия рассматривается как триггер-

#image.jpgРис. 15-19. Потенциал действия: триггерная активность

Рис. 15-20. Потенциал действия и его надпороговые колебания: ПП — пороговый потенциал; 0, 1, 2, 3 — фазы трансмембранного потенциала; НПК — надпороговые колебания трансмембранного потенциала

ный (наведенный), поскольку он обязан своим возникновением ранней постдеполяризации, исходящей от основного потенциала действия. В свою очередь, второй (наведенный) потенциал действия за счет своей ранней постдеполяризации может вызвать третий, тоже триггерный потенциал действия, а третий — четвертый триггерный потенциал действия и т.д. Если источник триггерной активности находится в желудочках, то на ЭКГ подобный тип нарушений образования импульсов проявляется, как желудочковая экстрасистолия или полиморфная желудочковая тахикардия.

Поскольку ранние постдеполяризации реализуются за счет активации Na+- и Са 2 +-каналов, супрессировать связанные с ними нарушения сердечного ритма можно с помощью блокаторов названных каналов. Кроме того, триггерный ритм, вызванный ранними постдеполяризациями, может быть подавлен с помощью электрокардиостимуляции с частотой, превышающей исходный ритм сердца. Возникновению ранних постдеполяризаций способствуют: гиперкатехоламинемия, гипокалиемия, ацидоз, ишемия, синдром удлиненного интервала Q-T. Часто подобный автоматизм является результатом применения антиаритмических препаратов, блокирующих К+-каналы (соталол, хинидин и др.).

Поздние (задержанные) постдеполяризации — это преждевременная деполяризация клеток миокарда и проводящей ткани, которая появляется сразу же после завершения фазы реполяризации, т.е. когда электрический заряд сарколеммы соответствует диастолическому потенциалу. Подпороговые колебания мембранного потенциала, которые в норме могут присутствовать, но никогда себя не проявляют, при патологических состояниях, вызывающих Са 2 +-перегрузку

#image.jpgРис. 15-21. Потенциал действия и его подпороговые колебания: ПП — пороговый потенциал; 0, 1, 2, 3, 4 — фазы трансмембранного потенциала; ППК — подпороговые колебания трансмембранного потенциала

кардиомиоцитов, могут возрастать по амплитуде, достигая порога возбуждения (рис. 15-21). Повышение внутриклеточной концентрации ионов кальция вызывает активацию неселективных ионных каналов, обеспечивающих усиленное поступление катионов из внеклеточной среды в кардиомиоцит. При этом в клетку поступают главным образом ионы Na+, концентрация которых в экстрацеллюлярной жидкости намного превышает уровень К+ и Са 2 +. В результате отрицательный заряд внутренней поверхности клеточной мембраны уменьшается, достигая пороговой величины, вслед за чем возникает серия преждевременных потенциалов действия. В конечном итоге формируется цепь триггерных возбуждений.

Триггерная активность клеток сердца, связанная с задержанными постдеполяризациями, может возникнуть под действием сердечных гликозидов или катехоламинов. Очень часто она появляется при инфаркте миокарда. В отличие от ранних постдеполяризаций, возникновению (усилению) которых способствует брадикардия, задержанные постдеполяризации, наоборот, стимулируются учащением сердечного ритма. Это, по-видимому, связано с тем, что чем выше частота сердечных сокращений, тем большее количество ионов кальция поступает в клетку. Следует напомнить, что наиболее частой причиной увеличения концентрации Ca 2 + в цитоплазме может быть активация Na + /Ca 2+ -обмена в условиях реперфузии миокарда.

Дефекты проведения импульса. Существует три основных типа нарушений проводимости: 1) замедление и/или блокада проведения; 2) повторный вход импульса (re-entry); 3) сверхнормальное (супернормальное) проведение.

^ Замедление проведения, блокада. Причиной замедленного проведения импульса или его блокады нередко бывает снижение количества потенциалзависимых Na + -каналов тех клеток, которым в нормальных условиях присуще свойство быстрой деполяризации (волокна Пуркинье и сократительные кардиомиоциты). Скорость проведения импульсов в этих клетках непосредственно связана с крутизной и амплитудой фазы деполяризации (фаза 0) потенциала действия, т.е. с такими характеристиками, которые как раз и определяются числом активных потенциалзависимых Na + -каналов мембраны. В свою очередь, существует тесная прямая зависимость между числом Na + -каналов, способных к открытию, и величиной мембранного потенциала покоя. Если под влиянием патологических воздействий этот потенциал понижается (приближается к нулевому значению), то уменьшается и скорость деполяризации, а соответственно замедляется проведение импульса. Так, при уменьшении потенциала покоя до уровня 50 мВ (в норме — 80-90 мВ) инактивируется около половины всех Na + -каналов. В этом случае возбуждение и проведение импульса становятся невозможными. Такая ситуация может иметь место в зоне ишемии инфаркта миокарда.

Однако в определенных случаях даже при значительном уменьшении потенциала покоя проведение импульса, правда, существенно замедленное, сохраняется (рис. 15-22). Такое проведение осуществляется медленными Са 2 +-каналами и «медленными» Na + -каналами, которые устойчивы к снижению потенциала покоя. В интактном кардиомиоците существуют только быстрые Na + -каналы, но в условиях ишемии одна половина этих каналов инактивируется, а другая половина может превратиться в аномальные «медленные» Na + -каналы. Таким образом, «быстрые» клетки превращаются в «медленные» кардиомиоциты, при прохождении через которые импульс может замедлить свое распространение или блокироваться. Причинами блокады могут быть: гипоксия и связанный с ней энергодефицит, вызывающий снижение активности Na + /К + -АТФазы и уменьшение потенциала покоя, а также гибель кардиомиоцитов и волокон Пуркинье в результате ишемии, апоптоза или дистрофии.

^ Повторный вход импульса (re-entry). Как возможный механизм сердечных аритмий существование re-entry было доказано еще в 1928 г. Этим термином обозначают явление, при котором импульс,

#image.jpgРис. 15-22. Влияние острой ишемии миокарда на потенциал действия кардиомиоцитов: А — нормальный потенциал покоя; Б — «медленный» потенциал действия

совершая движение по замкнутому кругу (петле, кольцу), возвращается к месту своего возникновения (circus movement).

Различают macro re-entry (макрориентри) и micro re-entry (микрориентри). При таком делении учитывают размеры петли (круга), в которой осуществляется повторный вход.

Для формирования macro re-entry с характерными для него свойствами требуются определенные условия:

а) существование двух каналов проведения, разделенных между собой функционально или анатомически (односторонняя блокада одного из них);

б) наличие потенциально замкнутой петли движения импульса;

в) замедление скорости распространения импульса, так что ни в одной точке петли волна возбуждения не встречается с зоной рефрактерности.

Пришедшая волна возбуждения медленно продвигается по ветви 1, но не попадает в веточку 2 (рис. 15-23), где имеется участок односторонней блокады. Медленно движущийся импульс вызывает деполяризацию всего мышечного сегмента с образованием потенциала действия. Затем он проникает ретроградно в ветвь 2, возбуждая ее на всем протяжении. К этому моменту исчезает рефрактерность ветви 1, в которую импульс входит повторно. Начи-

#image.jpgРис. 15-23. Схема механизма re-entry. Участок миокарда — задняя стенка левого желудочка: 1 — ортоградное распространение импульса; 2 — односторонняя блокада проведения; 3 — зона поврежденного миокарда с замедленным ретроградным распространением возбуждения

нается повторный круг с преждевременным возбуждением мышечного сегмента. Если такой процесс ограничивается одним re-entry, то на ЭКГ регистрируется экстрасистола. Если круговое движение импульса существует длительное время, возникает серия преждевременных ЭКГ-комплексов, т.е. приступ тахикардии.

При электрической кардиостимуляции отдела сердца, где существует петля re-entry, весь миокард одновременно переводится в состояние абсолютной рефрактерности, и циркуляция импульса прекращается. Наиболее наглядно это проявляется при дефибрилляции сердца.

Описанный механизм macro re-entry лежит, как полагают, в основе трепетания предсердий.

При другой разновидности повторного входа — micro re-entry — движение импульса происходит по малому замкнутому кольцу, не связанному с каким-либо анатомическим препятствием. Повидимому, многие сложные тахиаритмии, в частности фибрилляции, связаны с механизмом micro re-entry. Сочетания петель, лежащих в разных плоскостях, возникают у больных с желудочковыми тахикардиями в остром периоде инфаркта миокарда.

Очень часто морфологическим субстратом для возникновения re-entry являются волокна Пуркинье, находящиеся в зоне ишемии (рис. 15-24). Эти клетки устойчивы к гипоксии и могут не погибать в очаге инфаркта. Однако при этом они меняют свои электрофизиологические характеристики таким образом, что быстрые

Na + -каналы превращаются в «медленные». В этом случае проведение импульса замедляется, и из зоны ишемии он выходит в тот момент, когда остальной миокард уже находится в состоянии относительной рефрактерности и готов к повторному возбуждению, но импульс из синусового узла еще не поступил. Возникает феномен повторного входа (re-entry), когда миокард дважды стимулируется одним и тем же импульсом: первый раз, когда он поступает из синусового узла, и второй раз, когда он повторно выходит из зоны ишемии. В этом случае разорвать петлю re-entry можно с помощью препаратов, блокирующих «медленные» Na + -каналы в зоне ишемии (лидокаин, новокаинамид). Несомненным достоинством этих антиаритмиков является то, что они проявляют высокое сродство именно к аномальным Na + -каналам в зоне ишемии и практически не ингибируют быстрые Na + -каналы в клетках здорового миокарда, а значит, не влияют на электрофизиологические процессы в интактных кардиомиоцитах.

О.С. Королева (1), Д.А. Затейщиков (1,2,3 )

(1) Учебно-научный медицинский центр УДП РФ, Москва

(2) ФНКЦ специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий ФМБА РФ, Москва

(3) Городская клиническая больница №51, Москва

В статье рассматривается катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ), относящаяся к каналопатиям, которые являются следствием редких генетических дефектов и приводят к нарушениям сердечного ритма. Обсуждается клиническая картина и диагностика заболевания, генетические особенности, а также лечение больных с КПЖТ и профилактика внезапной смерти.

Ключевые слова: катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, каналопатии, синкопе, внезапная смерть.

Затейщиков Дмитрий Александрович – д.м.н. профессор кафедры кардиологии и общей терапии Учебно-научного медицинского центра УДП РФ.

Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia

O.S. Korolyova (1), D.A. Zateyshchikov (1,2,3)

(1) Educational and Science Center, Directorate for Presidential Affairs, Moscow

(2) FSCC for specialized health care and medical technologies, FMBA, Moscow

(3) City Hospital № 51, Moscow

The article presents data on catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT), which develops due to cardiac channelopathies – the result of rare genetic defects that lead to cardiac arrhythmias. Paper describes clinical features, diagnostics, genetics, as well as approaches to the treatment of CPVT and sudden cardiac death prevention.

Keywords: catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, cardiac channelopathy, syncope, sudden cardiac death.

Сегодня накоплено достаточное количество данных о заболеваниях, сопряженных с риском внезапной сердечной смерти (ВСС). Определено, что многие из них генетически детерминированы, а это значит, что под угрозой находится не только больной, у которого выявили заболевание, но и его дети, и близкие родственники.

Одной из основных причин ВСС у детей и лиц молодого возраста без органических и структурных заболеваний сердца являются первичные электрические заболевания сердца (так называемые каналопатии), которые являются следствием редких генетических дефектов, вызывающих нарушение работы ионных каналов в кардиомиоцитах.

Ионные каналы – это молекулярные структуры, встроенные в липидный слой мембраны клетки или ее органоидов, образованные трансмембранными белками сложной структуры (белками-каналоформерами), имеющими определенное строение и пронизывающими клеточную мембрану поперек в виде нескольких петель и образующими в мембране сквозной канал (пору). Размер каналов довольно мал (диаметр 0,5–0,7 нм). Ионные каналы обеспечивают обмен клетки с окружающей средой веществом, энергией и информацией, восприятие и проведение процессов возбуждения и торможения в нервной системе и мышцах.

В настоящее время к каналопатиям относят 4 синдрома:

1. Синдром удлиненного интервала QT (LQTS).

2. Синдром укороченного интервала QT (SQTS).

3. Синдром Бругада (BrS).

4. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ, CPVT).

Наследственные каналопатии пока крайне редко выявляются в обычной клинической практике. Их первичная диагностика основывается, в большинстве случаев, на выявлении типичной ЭКГ картины у больных со сходной для всех каналопатий клинической симптоматикой (синкопе, желудочковые нарушения ритма и случаи внезапной смерти в семье) или бессимптомных больных на основании типичной ЭКГ картины во внеприступный период. И только КПЖТ диагностируются исключительно в момент регистрации непосредственно типичной желудочковой аритмии, которая может трансформироваться в фатальную и привести к внезапной смерти больного . Именно этот тип каналопатии часто ошибочно классифицируется как «идиопатическая фибрилляция желудочков».

КПЖТ – это наследственный синдром, характеризующийся электрической нестабильностью кардиомиоцитов, возникающей вследствие острой активации симпатической нервной системы (на фоне физической или эмоциональной нагрузки) и приводящий к внезапной смерти. Распространенность наследственного синдрома КПЖТ в настоящее время точно не известна, по имеющимся данным приблизительно 1:10 000 .

Синдром впервые описан Coumel в 1976 г. Поначалу Coumel предположил, что тахикардия при КПЖТ имеет морфологическую схожесть с аритмией, возникающей при интоксикации сердечными гликозидами, что обусловлено нарушением регуляции кальция. Впоследствии кальциевый генез данного заболевания был полностью подтвержден, но оказалось, что причиной являются генетические мутации. Аритмия может быть воспроизведена при проведении теста с физической нагрузкой или медикаментозных проб с внутривенным введением катехоламинов. Соответственно, больным КПЖТ требуется ограничение физической нагрузки; таким людям категорически запрещено заниматься спортом .

Механизм развития желудочковых аритмий при КПЖТ связан, прежде всего, с изменением потенциала действия (ПД) кардиомиоцитов по типу обратного направления активации стенки желудочков, который формируется за счет работы кальциевых ионных каналов. Изменение ПД приводит к трансмуральной дисперсии реполяризации и развитию ЖТ по механизму обратного входа (ре-ентри).

В момент приступа на ЭКГ регистрируются следующие признаки:

Ритм ≥3 подряд широких комплексов QRS

Как минимум две различные морфологии в залпе ЖТ (полиморфные, двунаправленные);

ЧСС >100 уд/мин или на 25% выше нормы, соответствующей возрасту;

AV-диссоциация в залпе тахикардии;

Двунаправленность ЖТ, с морфологией попеременной БПВЛНПГ и БЗВЛНПГ в стандартных отведениях и БПНПГ в грудных отведениях;

Залпы СВТ, пароксизмы ФП, возникающие изолированно или в комбинации с ЖТ до, после или «внутри» залпа ЖТ.

КПЖТ относят к трудно диагностируемым заболеваниям, поскольку оно диагностируется исключительно в момент регистрации типичной ЖА, которая может трансформироваться в фатальную. Единственным электрокардиографическим признаком КПЖТ вне приступа может быть брадикардия . Некоторые исследователи отмечают, что у пациентов с КПЖТ могут возникать изменения зубца U в виде его альтерации . Однако очевидно, что эти признаки не могут помочь раннему выявлению заболевания. Естественно, в том случае, если нагрузка вызывает синкопальное состояние, в первую очередь следует исключить наличие гипертрофической кардиомиопатии, синкопального состояния, связанного с ишемией миокарда, аритмогенной дисплазией или пролапсом митрального клапана.

Обморок, ассоциированный с физической нагрузкой, может встречаться и у больных с синдромом удлиненного QT. При этом, у части больных (это касается синдрома удлиненного QT первого типа) в связи с неполной пенетрантностью, удлинение QT на ЭКГ, зафиксированной в покое, проявляться не будет. В этом случае диагноз может быть поставлен при генетическом тестировании.

Клинически синдром КПЖТ характеризуется следующими особенностями:

Манифестация в возрасте 7–9 лет, но возможно и после 40 лет;

Мужской пол;

Отсутствие структурного поражения миокарда;

ЖТ, индуцированные стрессом (физическим или эмоциональным);

Высокий риск внезапной смерти (30–50% случаев в возрасте 20–30 лет);

Внезапная смерть или синкопе в возрасте до 40 лет у родственников 1-й линии родства (в 30% случаев);

Наблюдение у невролога или психиатра в анамнезе по поводу эпилепсии или истерии;

Отсутствие структурных заболеваний сердца.

К факторам риска ВСС в данной категории пациентов относятся: зарегистрированная ФЖ, семейный анамнез ВСС, появление симптомов в детском возрасте, наличие в анамнезе обморочных состояний, физическая активность. Одним из важных факторов риска может быть несвоевременное назначение b-адреноблокаторов. По крайней мере, среди 101 больного КПЖТ неназначение этого класса лекарств ассоциировано с худшим прогнозом заболевания . Однако, создать стратификационную шкалу в данном случае весьма непросто, поскольку в поле зрения кардиолога попадают лица с заведомо высоким риском внезапной смерти.

Обследование больных с подозрением в отношении наличия КПЖТ должно включать кроме фиксации ЭКГ покоя, проведение суточного (или более длительного) мониторирования ЭКГ, нагрузочного теста (который должен использоваться не только с диагностической целью, но и для мониторирования эффективности лечения), эхокардиографическое исследование и, по возможности, проведение магнитно-резонансной томографии сердца. Попытка использования теста с внутривенным введением адреналина, ранее весьма популярного, при детальном изучении не показал приемлемой чувствительности и специфичности .

Генетика синдрома КПЖТ

В 1999 г. было установлено возможное место локализации генетического дефекта при синдроме КПЖТ – локус первой хромосомы 1q42–q43 . В настоящее время считается установленным, что за развитие типичных клинических проявлений синдрома КПЖТ ответственны мутации как минимум в 3 генах. Выделяют несколько генотипов КПЖТ (табл. 1).

Первый генотип КПЖТ (CVPT1) связан с геном рианодиновых рецепторов RyR2, картированным в локусе 1q42–q43. Практически одновременно в

2000 г. в Италии и Финляндии были обнаружены мутации этого гена, ассоциированные с КПЖТ. Рианодиновый рецептор является основной составляющей кальциевых каналов в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов . Вслед за активацией потенциал-зависимых кальциевых каналов в плазмалемме рианодиновые рецепторы высвобождают ионы кальция, хранящиеся в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов, в результате чего возникает сокращение сердечной мышцы, то есть они играют главную роль в так называемом «кальций-индуцируемом высвобождении кальция».

Результатом гетерозиготных мутаций в гене RyR2 является развитие 50–55% случаев КПЖТ . К настоящему моменту описано 155 мутаций. С мутациями в этом гене также связаны такие наследственные заболевания, как аритмогенная дисплазия правого желудочка , синдром удлиненного интервала QT 1 типа и синдром внезапной детской смерти (SIDS) . Средняя пенентрантность мутаций в этом гене (в отношении КПЖТ) составляет 83% .

Второй генотип КПЖТ (CVPT2) связан с мутациями в гене кальсеквестрина-2 (CASQ2), картированного на 1 хромосоме в локусе 1p13.3–p11. Кальсеквестрин-2 является основным кальций-связывающим белком в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов. Он функционально и физически связан с рианодиновым рецептором RyR2 и формирует полимеры терминальной цистерны саркоплазматического ретикулума в закрытом рианодиновом рецепторе, что также обеспечивает промежуточное хранение ионов кальция.

Впервые мутации в гене CASQ2 были описаны у 7 детей из семейства Бедуинов в северном Израиле . На сегодняшний день известно более 10 мутаций. Мутации в этом гене изменяют процесс освобождения ионов кальция из внутриклеточных депо .

Белки RyR2 и CASQ2 вовлечены в один внутриклеточный метаболический процесс, связанный с контролем потоков внутриклеточного кальция и концентрации свободного кальция в цитоплазме. Вследствие мутаций в обоих генах происходит усиленное высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума в ответ на вход ионов кальция в клетку, вызывая перегрузку клеток ионами кальция, что усиливает трансмембранную дисперсию реполяризации и запускает ЖТ по механизму обратного входа электрического возбуждения, то есть ре-ентри .

В развитии КПЖТ предполагается участие и других генов. Так, некоторые авторы считают, что мутация в гене KNJ2 связана не только с развитием синдрома Андерсена/LQT7, но и с CPVT3. Еще у одного больного с КПЖТ описана мутация в гене анкирина-В, которая также имеет место при развитии синдрома удлиненного интервала QT 4 типа . Возможно, мутации в гене RyR2 обусловливают так называемый синдром внезапной смерти у младенцев . В последнее время имеются предположения, что идиопатическая ФЖ может являться одной из форм КПЖТ. Однако эти мутации требуют дальнейшего изучения (табл. 1).

Недавно была продемонстрирована возможность того, что другие генетические дефекты могут быть основой для КПЖТ. Выявлены 3 рецессивные мутации в гене триадина (TRDN). Этот трансмембранный белок, взаимодействуя с рианодиновыми рецепторами, также вовлечен в регуляцию внутриклеточных потоков кальция. В то же время, у 30–40% больных не удается идентифицировать мутации в упомянутых выше генах.

Генетические особенности синдрома КПЖТ

Анализ наследования КПЖТ позволяет выявить ряд особенностей наследования синдрома, которые следует учитывать в диагностическом поиске:

Низкая пенетрантность;

Возможно бессимптомное носительство патологических аллелей;

Корреляция между генотипом и фенотипом отсутствует;

Высокая генетическая гетерогенность: 4 (?) гена, более 170 мутаций;

Наследуется преимущественно аутосомно-доминантным, реже аутосомно-рецессивным путем.

Нет полной ясности: влияет ли локализация мутации в том или ином участке гена на клинические проявления заболевания. Показано, что брадикардия на ЭКГ вне приступа не зависит от локализации мутации .

Корреляция между генотипом, фенотипом, клиническими показателями, стратификаций риска и оптимальным терапевтическим подходом отсутствует. Есть указания на то, что у больных с поздней манифестацией синдрома (после 21-го года жизни) в основном мутации локализованы в гене RyR2 . В то же время не удалось выявить достоверных различий в риске внезапной смерти в зависимости от генотипа.

За рубежом существует несколько стратегий генетического тестирования – либо последовательное секвенирование (то есть исследование структуры гена) от наиболее вероятного гена к более редко встречающимся. Однако с упрощением, и главное с удешевлением методик секвенирования все чаще используют мультигенные панели, позволяющие провести поиск сразу всех возможных мутаций, и провести дифференциальный диагноз с другими генетически обусловленными аритмиями. В Европе и США создана и успешно функционирует целая сеть генетических лабораторий, специализированных в области выявления того или иного генетического заболевания. К сожалению, особенности Российского законодательства, касающиеся вывоза биологических образцов за пределы страны, ставит непреодолимый барьер на пути стандартного способа использования таких лабораторий (отсылка генетического материала по почте с безналичной вполне умеренной оплатой выполнения анализа). Проведение такого анализа возможно лишь в случае личного выезда больного для анализа.

Лечение больных КПЖТ и профилактика внезапной сердечной смерти

Учитывая тот факт, что основным триггером аритмии является физическая нагрузка, занятия спортом и интенсивная физическая нагрузка противопоказаны таким больным. Считается, что такой же поход следует применять и к бессимптомным носителям патологических мутаций.

Основной способ предотвращения эпизодов желудочковой тахикардии в соответствие с механизмом развития КПЖТ является назначение бета-адреноблокаторов. Имеются сведения, что наиболее эффективным лекарством у таких больных является надолол в дозе 1–2,5 мг/кг/день. Еще одним рекомендованным препаратом является пропранолол (2–4 мг/кг/день). Считается целесообразным использовать максимально переносимые дозировки препарата. Эффективность назначения бета-адреноблокаторов и их дозировка контролируется с помощью повторных нагрузочных тестов. Нет исследований, которые бы изучили целесообразность использования препаратов у бессимптомных носителей патологических мутаций, но эксперты считают целесообразным назначение таким людям аналогичных дозировок бета-адреноблокаторов.

Альтернативой для b-адреноблокаторов, вероятно, может быть использование блокаторов кальциевых каналов (верапамила), для использования которого имеется теоретическое обоснование и небольшое количество клинических наблюдений. При назначении верапамила также должны использоваться максимально переносимые дозы препарата . Остается вопрос, сохраняется ли эффект препарата при длительном назначении.

Эффективность b-адреноблокаторов, к сожалению, не является стопроцентной. По разным сведениям, на фоне их применения от 70% до в 30–40% случаев бета-адреноблокаторы не предотвращают аритмии примерно у 15% больных эпизоды могут быть фатальными . Дополнительным препаратом в таком случае может быть флекаинид. В отличие от b-адреноблокатора, предупреждающего аритмию, блокируя действие адреналина, флекаинид, по-видимому, кроме мощного ингибиторного действия на натриевые каналы, способен непосредственно ингибировать рианодиновые рецепторы, предотвращая чрезмерный выброс ионов кальция . Таким образом, можно надеяться на синергизм действия двух одновременно назначенных лекарств.

Описана эффективность назначения флекаинида у тех больных, у которых не удается добиться эффекта назначением b-адреноблокаторов . Эффект флекаинида отмечается в том числе и у больных КПЖТ, у которых не удалось выявить генетическую основу аритмии .

Вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора должен ставиться при неэффективности медикаментозного лечения или тогда, когда в анамнезе присутствуют эпизоды остановки сердца (табл. 3). При этом следует иметь в виду, что такая операция не исключает продолжения антиаритмической терапии и может, в свою очередь создавать дополнительные проблемы для больного. Описан случай, когда имплантированный кардиовертер – дефибриллятор вызвал своеобразное осложнение – его разряд, вызванный эпизодом КПЖТ, в свою очередь, порождая выброс катехоламинов, провоцировал очередной эпизод КПЖТ и, соответственно, очередной разряд дефибриллятора. Этот замкнутый круг удалось разорвать с помощью назначения одновременно бета-адреноблокаторов и флекаинида .

Еще один способ лечения больных КПЖТ – селективная симпатическая денервация, которую сегодня есть возможность проводить с использованием малоивазивного торакоскопического доступа. Показаниями для этого вмешательства служит наличие противопоказаний для бета-адреноблокаторов или плохая приверженность к их постоянному применению, невозможность имплантировать кардиовертер-дефибриллятор, повторные эпизоды тахикардии на максимальной медикаментозной терапии при условии имплантации кардиовертера-дефибриллятора . Эффективность этой процедуры была продемонстрирована и у детей .

Таким образом, КПЖТ являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, требует больших усилий для обнаружения. Основанием для того, чтобы заподозрить этот наследственный синдром, является развитие синкопальных состояний при физической или эмоциональной нагрузке. Необходимо также иметь в виду возможность наличия бессимптомного носительства мутаций в тех семьях, в которых регистрировались случаи ранней внезапной сердечной смерти. Для создания условий, при которых будет возможно выявление этого заболевания в России, необходимо создание сети генетических лабораторий, или хотя бы облегчение для наших больных доступа к международной их сети.

Литература

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: A 7-year follow-up of 21 patients. Circulation. 1995; 91 (5): 1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. In: GeneReviews. Pagon R.A. Bird T.D. Dolan C.R. Stephens K. Adam M.P. (Eds), Seattle (WA) (2004 Oct 14 ).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et al: Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2002; 106 (1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: From bench to bedside. Heart. 2013; 99 (7): 497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Distinct u wave changes in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (cpvt). International Heart Journal. 2006; 47(3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et al: Incidence and risk factors of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2009; 119 (18): 2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Arrhythmic disorder mapped to chromosome 1q42-q43 causes malignant polymorphic ventricular tachycardia in structurally normal hearts. Journal of the American College of Cardiology. 1999; 34 (7): 2035–2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Mutations in the cardiac ryanodine receptor gene (hryr2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2001; 103 (2): 196–200.

9. Laitinen P.J. Brown K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. Mutations of the cardiac ryanodine receptor (ryr2) gene in familial polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2001; 103 (4): 485–490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai F.A. Ryanodine receptor mutations associated with stress-induced ventricular tachycardia mediate increased calcium release in stimulated cardiomyocytes. Circulation research. 2003; 93 (6): 531–540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde A.A. Sudden unexplained death: Heritability and diagnostic yield of cardiological and genetic examination in surviving relatives. Circulation. 2005; 112 (2): 207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Tester D.J. Will M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. Spectrum and frequency of cardiac channel defects in swimming-triggered arrhythmia syndromes. Circulation. 2004; 110 (15): 2119–2124.

13. Tester D.J. Ackerman M.J. The role of molecular autopsy in unexplained sudden cardiac death. Current opinion in cardiology. 2006; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et al. A missense mutation in a highly conserved region of casq2 is associated with autosomal recessive catecholamine-induced polymorphic ventricular tachycardia in bedouin families from israel. American journal of human genetics. 2001; 69 (6): 1378–1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Abnormal calcium signaling and sudden cardiac death associated with mutation of calsequestrin. Circulation Research. 2004; 94 (4): 471–477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. Clinical phenotype and functional characterization of casq2 mutations associated with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2006; 114 (10): 1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating M.T. Bennett V. A cardiac arrhythmia syndrome caused by loss of ankyrin-b function. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 2004; 101 (24): 9137–9142.

18. Tester D.J. Ackerman M.J. Genetic testing for potentially lethal, highly treatable inherited cardiomyopathies/channelopathies in clinical practice. Circulation. 2011; 123 (9): 1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et al: Absence of triadin, a protein of the calcium release complex, is responsible for cardiac arrhythmia with sudden death in human. Human molecular genetics. 2012; 21 (12): 2759–2767.

20. Postma A.V. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Ryr2 mutations, bradycardia, and follow up of the patients. Journal of medical genetics. 2005; 42 (11): 863–870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Green M.S. Birnie D.H. Krahn A.D. Arrhythmia characterization and long-term outcomes in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart rhythm. the official journal of the Heart Rhythm Society. 2011; 8 (6): 864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde A.A. Therapeutic approach for patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: State of the art and future developments. Europace. European pacing, arrhythmias, and cardiac electrophysiology. journal of the working groups on cardiac pacing, arrhythmias, and cardiac cellular electrophysiology of the European Society of Cardiology. 2012; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart. 2003; 89 (1): 66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flecainide and antiarrhythmic effects in a mouse model of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Trends in cardiovascular medicine. 2012; 22 (2): 35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies S.S. Roach D.E. Duff H.J. Roden D.M. Wilde A.A. Knollmann B.C. Flecainide prevents catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in mice and humans. Nature medicine. 2009; 15 (4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: Effects of flecainide on exercise-induced ventricular arrhythmias and recurrences in genotype-negative patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart rhythm: the official journal of the Heart Rhythm Society. 2013; 10 (4): 542–547.

28. Hong R.A. Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flecainide suppresses defibrillator-induced storming in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Pacing and clinical electrophysiology. PACE. 2012; 35 (7): 794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Guidelines for the diagnosis and management of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart, lung & circulation. 2012; 21 (2): 96–100.

30. Schneider H.E. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Left cardiac sympathetic denervation for the management of life-threatening ventricular tachyarrhythmias in young patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and long qt syndrome. Clinical research in cardiology: official journal of the German Cardiac Society. 2013; 102 (1): 33–42.

Полиморфная желудочковая тахикардия (катехоламинергическая) - злокачественная аритмия, обусловленная наличием желудочковой тахикардии как минимум двух морфологии и индуцируемая физической нагрузкой или введением изопротеренола. Она сопровождается синкопальными состояниями, имеет высокий риск внезапной аритмической смерти. Семейный вариант полиморфной катехоламинергической желудочковой тахикардии предположительно считают наследственным заболеванием.

Симптомы полиморфной желудочковой тахикардии

Приступы полиморфной желудочковой тахикардии провоцируются эмоциональным или физическим стрессом, а также плаванием. Более чем в 30% случаев синкопе сопровождаются судорогами, что обусловливает позднюю диагностику. Эти больные, так же как и пациенты с СYH Q-T. длительно стоят на учёте у невропатолога и получают противосудорожную терапию. На ЭКГ вне приступа, как правило, регистрируют брадикардию и нормальные значения Q-Tc. Реакция на стресс-тест бывает в высокой степени воспроизводимой, а сам тест служит ключевым в диагностике заболевания, так как с высокой вероятностью провоцирует в этой группе полиморфной тахикардии.. Для больных характерно прогрессивное нарастание аритмических симптомов - от единичной мономорфной желудочковой экстрасистолии к бигимении, полиморфной экстрасистолии и полиморфной желудочковой тахикардии. В отсутствие лечения смертность при этом заболевании очень высока, она достигает 30-50% к возрасту 30 лет. При этом чем раньше наступила клиническая манифестация заболевания, тем более высок риск внезапной аритмической смерти.

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Бета-блокаторы [надолол, бисопролол (конкор), атенолол, пропранолол] - обязательный компонент медикаментозной терапии больных с полиморфной тахикардии., они существенно снижают риск внезапной смерти. Дозы этих препаратов должны быть в 2 раза выше назначаемых больным с CYH Q-T. Наиболее эффективный препарат - надолол. Нередко одного антиаритмического препарата недостаточно. Как правило, у таких больных бывает эффективна только комбинированная антиаритмическая терапия. К бета-блокатору добавляют ещё один антиаритмический препарат с учётом его возможного действия на триггерные факторы, такие как суправентрикулярные аритмии. В качестве 2-го антиаритмического препарата у лиц молодого возраста эффективными могут быть мексилетинв дозе 5 мг/кг в сутки, лаппаконитина гидробромид в дозе 1 мг/кг в сутки, пропафенон в дозе 5 мг/кг в сутки, амиодарон в дозе 5-7 мг/кг в сутки, верапамил в дозе 2 мг/кг в сутки или диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин (этацизин) в дозе 1-2 мг/кг в сутки. С антиаритимической целью в комплексной терапии у детей может быть эффективен карбамазепин. Подбор антиаритмического препарата проводят под контролем данных ЭКГ и холтеровского мониторирования с учётом доз насыщения. Максимум терапевтического действия препарата целесообразно рассчитывать с учётом того, в какие периоды суток наиболее выражена желудочковая тахикардия.. Исключение составляют препараты длительного действия и амиодарон. Поддерживающую дозу антиаритмического препарата определяют индивидуально. При увеличении продолжительности интервала Q-Т более чем на 25% исходной препараты III класса отменяют. Метаболическая терапия включает антигипоксанты и антиоксиданты. Применяют также ингибиторы АПФ, улучшающие гемодинамические показатели при хронической недостаточности кровообращения.

Развитие синкопальных приступов на фоне терапии, критической синусовой брадикардии, ограничивающей возможности последующей антиаритмической терапии, а также сохранение на фоне лечения высокой степени риска развития внезапной аритмической смерти (оценивают по концентрации индивидуальных факторов риска) - показания к проведению интервенционного лечения. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора проводят детям с синкопальными вариантами полиморфной желудочковой тахикардии, если антиаритмическая терапия не позволяет предотвратить развитие полиморфной желудочковой тахикардии. При выявлении триггерных факторов развития желудочковой тахикардии подключают режимы их контроля в имплантированных устройствах (режим антитахикардитической стимуляции и др.). В случаях тяжёлого рецидивирующего течения желудочковой тахикардии следует обсуждать вопрос о целесообразности радиочастотной катетерной абляции источника желудочковой тахикардии или триггерных аритмических зон. Имплантацию не проводят больным с частыми эпизодами желудочковой тахикардии или при развитии у больных с желудочковой тахикардией частых эпизодов суправентрикулярной аритмии с высокой частотой ритма (более 200 в минуту), так как в этом случае возможны необоснованные срабатывания антиаритмического имплантированного устройства на суправентрикулярную тахиаритмию. В тяжёлых случаях необходимо максимально использовать все возможные ресурсы антиаритмической терапии (сочетанное назначение надолола и мексилетина), в последние годы доказана эффективность левосторонней симпатэктомии.

Несвоевременное сердечное возбуждение, провоцируемое возбуждающими импульсами, определяется в медицине как желудочковая экстрасистолия. Эта аномалия может иметь функциональную или органическую природу.

Общая информация

В группе аритмий экстрасистолического типа желудочковой экстрасистолии принадлежит одно из самых значимых мест. Несвоевременные сокращения сердечной мышцы провоцируются сигналом из дополнительного очага возбуждения.

Это патологическое состояние имеет свой код по МКБ 10 — 149.4. Распространенность экстрасистол как среди людей, страдающих нарушением ритма сердца, так и среди совершенно здоровых лиц, установилась при продолжительном Холтеровском мониторигне сердечного ритма.

Выявление экстрасистол из желудочков наблюдается в 40−75 процентах случаев обследования лиц, перешагнувших тридцатилетний порог.

Как классифицируется аномалия?

Желудочковая экстрасистолия по Лауну классифицируется следующим образом:

• 0 — ЖЭ отсутствуют.
• 1 — нечастые, мономорфные (до 30/60 сек.).
• 2 — нередкие, монотопные (30/60 сек. и более).
• 3 — полиморфные.
• 4А — спаренные.
• 4Б — залповые.
• 5 — не поздние.

Экстрасистолия 1 градации не сопровождается специфическими симптомами органической сердечной патологии, а также гемодинамическими изменениями. Экстрасистолия на ЭКГ также в этом случае отсутствует. Эта аномалия имеет функциональную природу.

Экстрасистолия 2 градации отличается более серьезным прогнозом. При этом состоянии возникает серьезный риск развития желудочковой фибрилляции. Также на этом фоне нередко наступает сердечная смерть пациента. Это состояние имеет органическую природу.

По Биггеру это патологическое состояние классифицируется на доброкачественное, злокачественное и потенциальное злокачественное. В первом случае сердечные патологии чаще всего отсутствуют. Не наблюдается и ЖТ.

Во втором случае наблюдается появление обмороков. В анамнезе отмечается наличие остановки сердца. Пароксизмы ЖТ обычно нередкие, достаточно устойчивые. В третьем случае наблюдается наличие приступов не очень устойчивой ЖТ. Обмороки и остановки сердца в анамнезе практически всегда отсутствуют.

Отчего развивается аномалия?

Желудочковая экстрасистолия имеет немало причин развития. Все провоцирующие факторы медики собрали в следующие группы:

1. Функциональные.
2. Органические.
3. Токсические.

Функциональные провоцирующие факторы

Развитие желудочковой экстрасистолии обусловлено частыми появлениями на ЭКГ единичных экстрасистол. Это состояние может быть диагностировано даже у здорового человека, который никогда не жаловался на боли или дискомфорт в сердце.

К основным причинам, по которым у здорового человека развивается это патологическое состояние, следует отнести:

• эмоциональное перенапряжение;
• развитие вегето-сосудистой дистонии;
• злоупотребление алкогольной продукцией;
• злоупотребление крепким чаем;
• злоупотребление кофе;
• злоупотребление энергетическими напитками;
• злоупотребление табачной продукцией.

Органические провоцирующие факторы

В группу факторов, провоцирующих появление органического поражения сердца, необходимо отнести:

• ишемию;
• острый инфаркт миокарда;
• кардиосклероз (появляется после инфаркта);
• аневризма левого желудочка (появляется после инфаркта);
• миокардиты;
• врожденный порок сердца;
• приобретенный порок сердца.

Еще одним провоцирующим фактором выступает хроническая сердечная недостаточность.

Более 60 процентов всех случаев заболевания вызываются ишемией.

Нередко главным провоцирующим фактором выступает такая патология развития сердца, как пролапс митрального клапана.

Токсические провоцирующие факторы

Желудочковая экстрасистолия может развиться и на фоне токсического влияния на мышцу сердца. Патологическое состояние наблюдается при алкогольной, лекарственной или наркотической интоксикации.

Нередко провокатором выступают медикаменты, назначенные доктором для лечения бронхиальной астмы. Также признаки патологического состояния могут появиться на фоне тиреотоксикоза. Для этого состояния характерно отравление организма гормонами «щитовидки».

Как проявляется недуг?

Желудочковая экстрасистолия не слишком отличается от иных несвоевременных сердечных сокращений. Главным признаком, позволяющим отличить эту патологию от подобных ей, является ощущение того, что сердце «замирает в груди».

Иногда пациенту кажется, что сердце останавливается. После этого следует ощутимый толчок. При этом иногда наблюдается появление следующих признаков:

1. Неясные головокружения.
2. Слабость (наблюдается даже после сна или продолжительного отдыха).
3. Неясные головные боли.
4. Очень редко этому состоянию сопутствует позыв к кашлю.

Последствия и опасность болезни

Медики выделяют пять классов потенциально опасных для жизни больного экстрасистол желудочка:

• первый класс — одиночные проявления, частота которых не достигает 30 показателей в 60 секунд;
• второй класс — частота — более 30/60 секунд (серьезные последствия наблюдаются достаточно нечасто);
• третий класс (частая желудочковая экстрасистолия предполагает соответствующую терапию);
• четвертый «а» класс — парные экстрасистолы, следующие друг за дружкой;
• четвертый «в» класс — залповые экстрасистолы (наблюдается от 3 до 5 залпов за один раз);
• пятый класс — ранние экстрасистолы.

Пятый класс, а также классы 4А и 4В считаются наиболее опасными. Если человек не задастся вопросом, как остановить развитие патологического состояния, у него может развиться желудочковая тахикардия.

Не менее серьезным последствием следует считать желудочковую фибрилляцию. На этом фоне может произойти остановка сердца.

Во избежание серьезных последствий, медики рекомендуют уделять внимание признакам, которые сопутствуют экстрасистолам. Это объясняется тем, что человек далеко не всегда может самостоятельно выявить экстрасистолу, даже если она является у него каждым вторым ударом.

Иногда экстрасистола появляется не менее двух-трех раз за 60 минут, а состояние больного при этом оценивается, как критическое.

Как можно помочь больному?

Лечение этого патологического состояния назначается в первую очередь для купирования основной болезни. Лечение назначается в зависимости от того, как именно — злокачественно или доброкачественно протекает заболевание.

Если патология имеет доброкачественную природу, то терапия обычно не назначается. Риск внезапной остановки сердца при этом достаточно низок. Но если больной плохо переносит симптоматику, специалист назначает ему прием антиаритмических медикаментов.

При потенциально злокачественном протекании патологического состояния сохраняется существенный риск внезапной сердечной смерти. Это объясняется тем, что на этом фоне нередко диагностируется неустойчивая желудочковая тахикардия. Лечение направлено на купирование симптоматики и понижение риска сердечной смерти.

При злокачественном протекании аномалии сохраняется очень высокий риск сердечной смерти. Лечение направлено на понижение риска сердечной смерти.

Напоследок

Многих интересует вопрос, можно ли использовать при терапии желудочковой экстрасистолии рецепты «бабушкиной» мудрости.

Лечение народными средствами актуально только тогда, когда у пациента диагностируется функциональная экстрасистолия. Прибегать к методам народной медицины можно только после консультации с доктором.

Что может вызвать желудочковую тахикардию?

Желудочковая тахикардия – это патология, которая может привести к нарушению ритма сердца, что чревато летальным исходом. Устранить болезнь достаточно сложно, поскольку в одних случаях следует назначать лекарства, а в других – имплантировать кардиостимулятор с функцией дефибриллятора.

• Классификация
• Симптомы заболевания
• Причины возникновения и диагностика
• Лечение
• Осложнения заболевания
• Профилактика

Пароксизмальная желудочковая тахикардия в любом возрасте очень опасна. Она представляет собой особенность сердца делать веретенообразные движения типа пируэт. Это заболевание являет собой идущие один за другим желудочковые импульсы с приблизительной частотой 100-120 в минуту. Причем лечить проблему необходимо срочно, во избежание серьезных последствий и внезапной смерти.

Классификация

Желудочковая тахикардия бывает нескольких видов и имеет четкую классификацию. Самым обширным видом является пароксизмальное проявление, или «пируэт». Выделяют такие подвиды:

1. Основная классификация:
   • Неустойчивые пароксизмальные тахикардии. Могут иметь три и больше эктопических комплекса подряд. Их легко зарегистрировать на мониторе ЭКГ в периоде полминуты. В результате такой желудочковой тахикардии страдает гемодинамика, что приводит к увеличению риска внезапной смерти.
   • Устойчивые пароксизмальные проявления. Их продолжительность свыше полминуты. Данная болезнь имеет высокий риск смерти, поскольку существенно меняет гемодинамику сердца.

Симптомы заболевания

Под симптомами желудочковой тахикардии понимают разные варианты сердцебиения по длительности, вплоть до гемодинамического коллапса. Диагностируют данное расстройство с помощью исследований ЭКГ. Способы лечения в основном зависят от симптомов.

В основном пациенты имеют такие проявления проблем, как:

• резко возникающая слабость;
• одышка;
• ухудшение зрения.

У них часто кружится голова и происходит потеря сознания. Но также желудочковая тахикардия может протекать без каких-либо признаков, либо с более ощутимым сердцебиением типа пируэт.

У большинства больных замечена чрезмерная потливость. Из-за снижения снабжения мозга кровью могут проявиться некоторые нарушения в сознании (возбужденность или подавленность). Но самый основной признак – это аритмия и боли в области грудной клетки.

Причины возникновения и диагностика

Причинами, по которым развивается желудочковая тахикардия, могу стать:

• Болезни и патологии сердца. Если у вас уже есть аритмия, то при несвоевременном лечении может развиться желудочковая тахикардия.
• Побочные эффекты некоторых препаратов. Если вы принимаете серьезные лекарства, которые влияют на давление и работу сердца, может развиться тахикардия.
• Постоянные эмоциональные переживания. В таком случае к лечению желудочковой тахикардии подходят путем назначения валерианы и снятия стресса и переживаний.
• Неправильный образ жизни (алкоголизм, наркомания и курение). В таком случае, придется обратиться к врачу, поскольку подавленный иммунитет и неспособность органов быстро восстанавливаться могут сыграть злую шутку и усугубить ситуацию.
• Как осложнение от других недугов. Часто болезнь может развиться на фоне других заболеваний, к примеру, диабета или рака.

Часто многие специалисты данной области использовали значение только 100 сокращений в минуту. По их мнению, эта частота и составляет лимит желудочковой тахикардии. Менее проявленный ритм с более низкой частотой эксперты считают увеличенным идиовентрикулярным ритмом, что свойственно для недуга, когда сердце делает «пируэт». Также это явление еще называют медленной тахикардией. В основном такое состояние не лечат, так как его считают доброкачественным, но только до проявления гемодинамической симптоматики.

Диагностировать заболевание можно с помощью стандартных процедур. Человек приходит на прием с определенными жалобами, после чего его направляют на ЭКГ. С помощью специального прибора делают замеры ритма сердца. При наличии тахикардии она будет показана на кардиограмме. В некоторых случаях ЭКГ может не выявить патологию, поэтому, чтобы перестраховаться, необходимо посетить УЗИ. Данный метод позволит не просто вычислить ритм, но и увидеть особенности работы органа. В таком случае можно обнаружить локализацию места возникновения аритмии.

У большинства больных с тахикардией присутствует патологии и серьезные изменения в сердце. Часто эта болезнь возникает после инфаркта миокарда и прочих проблеет этого типа. Также к причинам возникновения недуга можно отнести побочные эффекты медикаментов. Существует несколько типов этого заболевания. Различают мономорфную, устойчивую, полиморфную и неустойчивою. Каждая разновидность имеет свою особенность и форму течения.

Лечение

Часто врачами назначаются медикаменты с антиаритмическим эффектом. В некоторых проявлениях недуга продолжительная терапия комбинируется с имплантацией кардиовертера-дефибриллятора. Желудочковая тахикардия с пароксизмами (пируэты) требует амбулаторного наблюдения.

В экстренных случаях желудочковая тахикардия может лечиться в зависимости от симптомов. Если болезнь наблюдается с присутствием артериальной гипертензии, то нужна синхронизированная прямая кардиоверсия-дефибрилляция разрядом в 100 Дж. При устойчивом типе заболевания эффективно будет ввести лидокаин внутривенно, но этот препарат очень быстро инактивируется. В этом случае можно использовать прокаинамид (тоже ввести внутривенно), но сама процедура введения может занять целый час.

Лечение при неустойчивом типе пируэт не экстренное. Только в случае удлинения приступов и увеличении частоты сокращения врачом может быть назначено противоаритмическое лекарство.

Долговременное лечение не применяют в том случае, если желудочковая тахикардия является следствием недавно перенесенного инфаркта миокарда или при обратимости последствий. При другом варианте пациенты нуждаются в госпитализации. Бета-адреноблокаторы могут дать положительный эффект по идиоматическому типу желудочковой тахикардии.

Осложнения заболевания

Осложнениями желудочковой тахикардии по типу пируэт является:

1. Острая форма ишемии головного мозга (в следствии происходит полная потеря сознания). Такое проявление чаще всего свойственно при желудочковой тахикардии, которая относится к типу пируэт. Патология способна погрузить человека в кому, из которой его достаточно сложно вывести.
2. Сердечная недостаточность (при этом происходит обширный отек легких и в тяжелой форме кардиогенный шок). Если вовремя не излечиться от желудочковой тахикардии или не принять меры по устранению «пируэтов» сердца, данное осложнение будет не последним, пока очередной рецидив не приведет к летальному исходу.
3. Остановка циркуляции крови. В таком случае необходимо делать перезапуск сердца посредством дефибриляции и направлять на операцию по имплантированию кардиостимулятора.

Профилактика

Профилактические меры важны для предотвращения болезни:

• Человеку, склонному или страдающему этим заболеваниям, нужно меньше волноваться, избегать психологического напряжения и физических переутомлений.
• Также при желудочковой тахикардии нужно правильно питаться: исключить из ежедневного рациона жирную вредную пищу, алкоголь любой крепости, сигареты, кофе и кофеиновые напитки, а также продукты, которые воздействуют на сердечно-сосудистую систему.
• Нужно чаще гулять на свежем воздухе и есть фрукты и овощи.
• Больному нужно проживать в максимально экологически чистой среде.
• Следить за своим здоровьем, регулярно консультироваться и наблюдаться у врача.
• Существенно снизить риск нового проявления болезни можно, имплантировав кардиовертер-дефибриллятор.
• Также следует отметить, что основным источником возникновения рецидива является стресс, поэтому следует следить за своими эмоциями и минимизировать волнения в жизни.

Виды желудочковой тахикардии

Желудочковая тахикардия проявляется учащенным (больше 100 уд/мин) сокращением соответствующего отдела сердца, которое возникает и прекращается внезапно. При этом диагностируется нормальная периодичность сердечного ритма.

Медицинские показания

Под желудочной тахикардией (ЖК) понимают аритмию, возникшую, когда очаг возбуждения находится в желудочках либо перегородке сердца. Это тяжелое нарушение ритма может наблюдаться при остром инфаркте миокарда. Одновременно нарушается насосная функция главного органа. У некоторых пациентов ЖТ краткая и не сопровождается симптомами, у других — более длительная, провоцирующая такие признаки, как тошнота, потеря сознания, головокружение. Иногда приступ вызывает внезапную остановку сердца.

При желудочковой тахикардии развивается фибрилляция правого или левого желудочка. При этом наблюдается несинхронное их сокращение. Фибрилляция — частая причина остановки сердца. Если реанимационные мероприятия были начаты несвоевременно, констатируется клиническая смерть.

К причинам ЖТ относят нарушение процесса распространения импульсов по проводящей системе главного органа, на которую влияют следующие факторы:

• нехватка кислорода;
• врожденный порок;
• кардиомиопатия;
• саркоидоз;
• наркотики;
• нарушенный баланс электролитов.

Иногда точная причина приступа не может быть определена (идиопатическая желудочковая тахикардия). Патология бывает поли- и мономорфной формы. Первое состояние развивается на фоне нескольких источников и при передозировке медикаментов. Вторая форма чаще возникает из-за поражения главного органа. По течению бывает:

1. Пароксизмальная желудочковая тахикардия — приступ длится 30 секунд. Гемодинамика не изменяется, но может возникнуть фибрилляция правого или левого желудочка.
2. Устойчивый пароксизм желудочковой тахикардии — длится больше 30 секунд. При этом нарушается гемодинамика.
3. Хроническая ЖТ — короткие приступы на протяжении нескольких месяцев.
4. Фасцикулярная желудочковая тахикардия — чаще выявляется у молодых людей, у которых отсутствуют признаки органической болезни сердца. Реже диагностируется у пожилых лиц.
5. Неустойчивая желудочковая тахикардия — проявляется возбуждением с последующим сокращением главного органа с частотой 130 уд/мин. При этом наблюдается пароксизм, который уловить клинически и зарегистрировать на ЭКГ невозможно.
6. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия — генетическая патология, связанная с мутацией генов, которые способствуют повышению уровня высвобождения Са2+. Это провоцирует аритмию.

Клиническая картина

При желудочковой тахикардии симптомы могут быть следующими:

• стенокардия;
• одышка;
• головокружение;
• частое сердцебиение.

В группу риска входят лица с семейным анамнезом ЖТ либо прочих нарушений сердечного ритма. Осложнения рассматриваемого состояния бывают нескольких степеней с учетом длительности эпизода приступа, частоты сокращений и наличия сопутствующих заболеваний сердца. Среди них:

• сердечная недостаточность;
• частые обмороки;
• состояние «без пульса» — внезапная смерть.

Для диагностики ЖПТ врач изучает признаки, семейный и индивидуальный анамнез, историю болезни. Затем проводится осмотр пациента. Назначаются различные методы исследования:

• томография.

Для выявления желудочковой тахикардии ЭКГ — самый распространенный метод диагностики. Обследование регистрирует электрическую активность сердца при помощи электродов, зафиксированных на грудной клетке и нижних конечностях. ЭКГ учитывает силу и частоту импульсов, которые распространяются по проводящей системе главного органа. Оценивая полученные кривые, врач определяет тип ЖТ.

Применение мини-устройств

При необходимости пациенту назначают ношение переносных мини-устройств, которые регистрируют ЭКГ при желудочковых тахикардиях в домашних условиях. Подобные устройства включают:

1. Суточный мониторинг ЭКГ — мини-устройство носится на поясе, плече либо в кармане. Активность сердца записывается на протяжении 1-3 суток. Это позволяет врачу максимально точно и полно оценить работу главного органа. При необходимости пациент ведет дневник, в котором записывает проявляемые симптомы.
2. Еvent-рекордер — устройство применяется для мониторинга деятельности сердца. Запись длится несколько минут. Прибор активируется в момент проявления симптомов ЖТ. Некоторые рекордеры автоматически распознают нарушения в работе сердца, начиная запись.
3. Транстелефонная цифровая аппаратура — проводится непрерывный мониторинг сердечного ритма. Устройство носится постоянно. Оно может быть беспроводным либо проводным.
4. Петлевой регистратор-имплант — в устройстве не предусмотрены провода. Оно вводится под кожу на 3 года.

Проведение томографии

Как развивается вентрикулярная ЖТ, есть ли структурные аномалии, влияющие на кровоток, можно выяснить с помощью томографии. Другие методы диагностики:

1. Эхо — предоставляет изображение сердца в динамике при помощи звуковых волн. Их излучает и принимает датчик, установленный на грудной клетке. Эхо выявляет различные патологии сердечных клапанов и сердечной мышцы, которые нарушают кровоток.
2. МРТ — предоставляет подвижные и неподвижные изображения тока крови.
3. КТ — комбинация нескольких рентгеновских изображений с целью получения детального изображения поперечного сечения главного органа.
4. Коронарография — оценка тока крови через КС и сердце. Методика диагностики предусматривает применение рентгеноконтрастного вещества и лучей, которые оценивают проходимость артерий.
5. Рентген грудной клетки — предоставляет изображение легких и сердца, выявляя увеличение размеров главного органа.

Чтобы выяснить, как работает сердце при выполнении физической нагрузки либо после приема медикамента, на фоне которого учащаются сокращения органа, проводится стресс-тест. Для этого на грудь устанавливают электроды. Дополнительно может быть назначен электрофизиологический тест. Он определяет аритмогенный очаг.

Методы терапии

Лечение желудочковой тахикардии направлено на восстановление нормальной работы сердца и нормализацию его ритма. Одновременно проводится профилактика повторных приступов. Первичный ЖТ лечится с учетом причины, спровоцировавшей аритмию. Устойчивая тахикардия правого или левого желудочка требует неотложной медицинской помощи, которая включает:

• нормализацию ритма сердца путем кардиоверсии либо дефибрилляции;
• введение препарата внутривенно либо перорально.

Первая манипуляция проводится автоматическим внешним дефибриллятором (если остановилось сердце, пациент без пульса) либо плоскими электродами. Кардиоманипуляция проводится в стационаре с помощью дефибриллятора с монитором. Чтобы купировать эпизод устойчивой ЖТ, восстановив сердечный ритм, применяют антиаритмические препараты (Лидокаин).

Чтобы предотвратить повторные эпизоды ЖТ, проводится:

1. Катетерная абляция (после электрофизиологии) — для повреждения дополнительного пути проведения электрического импульса.
2. Медикаментозное лечение.
3. ИКД — устройство имплантируется в области грудной клетки с целью отслеживания ритма сердца. При увеличении частоты сокращений наносится разряд тока определенной мощности.
4. Хирургическое вмешательство — при желудочковой пароксизмальной тахикардии, которая сопровождается тромбозом, показана операция на открытом сердце.

Терапия для ПЖТ

При узловой и предсердной пароксизмальной тахикардии (ПТ) пациент госпитализируется только при нарастании симптомов НС. Плановая госпитализация при частом пароксизме — больше 2 раз в месяц. Лечение пароксизмальной желудочковой тахикардии зависит от вида и длительности недуга, характера осложнений.

При пароксизме требуется неотложная медицинская помощь, которая включает:

• вагусные пробы;
• электрическую кардиоверсию;
• медикаментозную терапию.

Если приступ начался, рекомендуется усадить больного поудобнее, ослабив воротник, обеспечив доступ свежего воздуха. Если болит сердце, принимается Нитроглицерин. Кардиотерапия проводится при наджелудочковой и желудочковой ПТ. Эти явления сопровождаются коллапсом, отеком легких, острой КН. В первом случае применяется разряд до 50 Дж, а во втором — 75 Дж.

Чтобы снять боль, вводится Седуксен. Если поставлен диагноз «реципрокная ПТ», тогда проводится чреспищеводная электрокардиостимуляция. С помощью вагусных проб купируются приступы предсердной ПТ, связанные с вегетативной иннервацией. Их действие направлено на стимуляцию блуждающего нерва, который нормализует сердечный ритм. Если пробу провести после восстановления ритма, возможна остановка сердца. У пациента без пульса констатируется клиническая смерть.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия требует применения таких антиаритмических средств, как АТФ, Верапамил, Кордарон, Новокаинамид. С помощью АТФ восстанавливается ритм у многих пациентов. При ЖПТ терапия начинается с введения Лидокаина, затем — Новокаинамида и Кордарона. Медикаменты используют внутривенно.

Противорецидивная терапия

Если приступ диагностировался дважды в месяц либо реже, но продолжительнее, и при этом проявлялась клиника сердечной недостаточности, то терапия в межприступный период считается необходимостью. Она включает в себя прием антиаритмических средств и гликозидов (Целанид).

При употреблении бета-блокаторов (Анаприлин) уменьшается дозировка других противоаритмических средств. Оперативное вмешательство проводится, если консервативное лечение не привело к восстановлению сердечного ритма. Чаще используется радиочастотная абляция, имплантация кардиостимулятора.

Заболевание, сопутствующее приступу, лечится с помощью следующих препаратов:

• бета-адреноблокаторы способствуют ослаблению сердечных сокращений;
• БКК восстанавливают сердечный ритм, расширяя сосуды, снижая АД;
• Омега-3 предотвращают образование сгустков крови, оказывая противовоспалительное воздействие.

Лечение ЖТ у ребенка осуществляется детским кардиологом. При синусовой аритмии терапия не требуется. Ребенку разрешают заниматься физкультурой. Если приступ сопровождается миокардитом, принимается Элькар, Милдронат, Мексидол и витамины.

Осложнения и профилактика

Если своевременное лечение не проводится, развиваются следующие осложнения:

• ишемия;
• аритмогенный шок;
• тромбоэмболия;
• инфаркт.

ТЭЛА сопровождается удушьем, одышкой, посинением кожного покрова в области шеи и лица. Аритмогенный шок характеризуется коллапсом, который парализует конечности. Тяжелое течение ЖТ может привести к состоянию без пульса — к внезапной «смерти сердца». Можно предотвратить осложнения, своевременно устранив симптомы тахикаритмии.

Прогноз синусовой ЖТ, пароксизма и постоянной мерцательной аритмии благоприятный при отсутствии осложнений. У пациентов с ЖТ, особенно у тех, кто пережил «состояние без пульса», прогноз отрицательный. В первый год после клинической смерти развивается фатальное нарушение ритма сердца. Такое состояние наблюдается у более 50% пациентов.

Эффективная профилактика ЖТ — снижение риска развития сердечных и сосудистых патологий. При сердечных недугах рекомендуется контролировать болезнь, придерживаясь назначенной схемы терапии.

Чтобы вылечить либо устранить факторы риска, провоцирующие болезни сердца, необходимо выполнять регулярно физические упражнения, придерживаясь рациона с низким количеством жиров. Одновременно рекомендуется контролировать АД и холестерин.

Врачи советуют отказаться от курения и наркотиков, употребляя спиртные напитки в умеренных количествах. Нельзя использовать стимуляторы (кокаин). Особое внимание уделяется составу медикаментов от кашля и простуды, так как они содержат стимуляторы. Это провоцирует быстрое биение сердца. Одновременно ограничивается потребление кофеина. Необходимо снимать напряжения здоровыми способами.

Одно из опасных изменений ритма сердца – пароксизмальная желудочковая тахикардия. Это приступ ускоренного сердцебиения, источником которого является миокард желудочков.

Опасность желудочковой тахикардии (ЖТ) в том, что при высокой частоте сокращений миокарда полости желудочков не успевают наполниться кровью, поэтому она практически не выбрасывается в аорту и легочную артерию. Можно сказать, что кровоток останавливается, настолько он неэффективен. Все ткани, особенно головной мозг, испытывают нехватку кислорода. В этих условиях клетки быстро гибнут. Нарушение ритма угрожает жизни и требует немедленного лечения.

📌 Читайте в этой статье

Причины появления

О пароксизмальной желудочковой тахикардии говорят в тех случаях, когда она внезапно появляется, и частота сокращений сердца (ЧСС) при этом более 140 в минуту . ЖТ – это непрерывная цепь из 4 — 5 и более желудочковых экстрасистол, следующих непрерывно.

При этой аритмии источником импульсов, сокращающих сердце, служит скопление клеток, расположенных в миокарде одного из желудочков. Предсердия при этом сокращаются сами по себе, их ритм значительно реже, чем ЧСС при ЖТ.

Механизм развития желудочковой тахикардии

ЖТ преимущественно наблюдается у пожилых мужчин.

Приступ, или пароксизм желудочковой тахикардии, возникает у людей с тяжелыми заболеваниями:

• ишемическая болезнь сердца, особенно прогрессирующая стенокардия и , а также аневризма сердца;
• кардиомиопатии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая, меняющие строение проводящей системы сердца;
• некоторые лекарства (хинидин, дигоксин, новокаинамид);
• кокаин;
• саркоидоз и другие системные заболевания с поражением многих органов;
• пороки сердца, миокардиты;
• повышенная функция щитовидной железы;
• повышение содержания калия в крови;
• травма грудной клетки.

Классификация патологии

В зависимости от длительности и опасности ЖТ различают ее формы и виды.

Виды

• неустойчивая желудочковая тахикардия – короткие пароксизмы, самостоятельно возникающие и прекращающиеся; обычно они не сопровождаются тяжелыми проявлениями;
• устойчивая ЖТ – длительный эпизод, который может перейти в фибрилляцию желудочков и привести к остановке сердца.

Формы

• двунаправленная желудочковая тахикардия , проявляется на ЭКГ деформированными желудочковыми комплексами, которые постепенно меняют полярность, образуя характерную картину «веретена»; другое название этой очень опасной аритмии – «пируэт» или веретенообразная желудочковая тахикардия;

Желудочковая тахикардия полиморфная, двунаправленная

• монотопная мономорфная ЖТ – менее опасна, представляет собой ряд экстрасистол или круговую циркуляцию импульса в миокарде желудочков;

Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия

• фасцикулярная встречается у молодых людей без заболеваний сердца и составляет до 10% всех ЖТ.

Признаки и симптомы нарушения ритма

Любой вид ЖТ, особенно полиморфная желудочковая тахикардия, обычно плохо переносится больными. Основные симптомы:

• головокружение, возможен обморок;
• учащенное сердцебиение;
• чувство нехватки воздуха;
• иногда тошнота;
• спутанность сознания и его потеря;
• остановка сердца.

ЧСС составляет от 140 до 250 в минуту. Длительность приступа обычно составляет от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда ЖТ длится несколько дней.

Аритмия сопровождается признаками кислородного голодания:

• появляются жгучие, сжимающие боли за грудиной, не снимающиеся нитроглицерином;
• может возникнуть аритмический шок с резким снижением давления и потерей сознания;
• уменьшается выделение мочи;
• отмечается боль в животе и его вздутие (при длительных или частых приступах).

Некоторые люди не чувствуют приступы тахикардии, хотя опасность для жизни при этом сохраняется.

Диагностика патологии

Распознают ЖТ с помощью двух способов – ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ.

Расшифровка ЭКГ

Желудочковая тахикардия на ЭКГ проявляется внезапно начавшимся эпизодом учащенных сердечных сокращений с частотой от 140 до 220 в минуту. Они ритмичны. Желудочковые комплексы неправильной формы, они расширены.

Желудочковая тахикардия

При внимательном анализе ЭКГ можно заметить нормальные зубцы Р, отражающие спокойное сокращение предсердий. Иногда синусовый импульс проходит в желудочки через атриовентрикулярный узел, и тогда появляется «желудочковый захват» — одиночный нормальный желудочковый комплекс, узкий и недеформированный. Это отличительный признак ЖТ.

Желудочковая тахикардия. 9-й по счету QRS-комплекс узкий (захват)

Не всякое учащенное сердцебиение (тахикардия) с расширенными комплексами на ЭКГ – это желудочковая тахикардия. Похожей картиной может сопровождаться тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, тахикардии при , наджелудочковые тахикардии с нарушением проведения по одной из ножек пучка Гиса. Поэтому для окончательной диагностики необходимо суточное мониторирование ЭКГ.

Фибрилляция предсердий с формой комплекса QRS как при блокаде левой ножки пучка Гиса (А). Желудочковая тахикардия (Б). Дифференциальная диагностика наджелудочковой тахикардии с аберрантным проведением и желудочковой тахикардии по электрокардиограмме сложна, а иногда невозможна Правильная и своевременная первая помощь при тахикардии может спасти жизнь. Что можно и нужно сделать в домашних условиях при приступе? Как оказать неотложную помощь при пароксизмальной, наджелудочковой тахикардии?

Наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия - это нарушение ритма сердца. Вариантов проявления и форм несколько: частая, редкая, бигеминия, политопная, мономорфная, полиморфная, идиопатическая. Какие признаки болезни? Как проходит лечение?

Встречается наджелудочковая тахикардия у взрослых и детей. Симптомы - внезапное учащенное сердцебиение, головокружение и прочие. Не всегда показания на ЭКГ отразят проблему. Купирование приступов пароксизмальной НТ можно провести самостоятельно, но без лечения в дальнейшем не обойтись.

Если выявлена экстрасистолия, лечение препаратами может потребоваться не сразу. Наджелудочковая или желудочковая экстрасистолии сердца могут быть практически ликвидированы лишь с помощью изменения образа жизни. Можно ли вылечить навсегда. Как избавиться с помощью таблеток. Какой препарат выбора при экстрасистолии - Корвалол, Анаприлин. Как лечить желудочковые одиночные экстрасистолы.

В отличие от мономорфной желудочковой тахикардии , данная форма характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения мышцы сердца.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа TORSADE DE POINTES.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа torsade de pointes (TdP) имеет и другие названия: «пируэт», «двунаправленная-веретенообразная» желудочковая тахикардия, «сердечный балет», «преходящая фибрилляция желудочков».

Причины возникновения

Тахикардия типа torsade de pointes является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT . Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT . Подробно они отдельно будут представлены ниже. Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов , приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зависимым показателем, тяжелая брадикардия , связанная с дисфункцией синусового узла , либо с предсердно-желудочковой блокадой , может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием torsade de pointes (рис. 1). Удлинение интервала QT может быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия , гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна). Тяжелые нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия , длительное парентеральное питание и др.), интоксикация фосфорорганическими соединениями, гипотиреоз - известные причины удлинения интервала QT c развитием torsade de pointes. Наконец, приобретенный синдром удлиненного интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов использования антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов , эритромицина и многих других лекарственных средств, применяющихся для лечения сердечно-сосудистых и иных заболеваний. Перечень препаратов, удлиняющих интерваал QT представлен в соответствующей статье.



Рис. 1. Рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала Q-T составляют 550–620 мс.

Патофизиология

Инициирующим механизмом развития желудочковой тахикардии типа torsade de pointes является триггерная активность, обусловленная ранними постдеполяризациями, а неоднородность замедления процессов реполяризации при синдроме удлиненного интервала QT (дисперсия рефрактерности) служит одним из важных условий включения феномена re-entry, как возможного механизма поддержания тахикардии.

Диагностика. Клинические проявления

Характерная электрокардиографическая картина torsade de pointes выглядит, как постепенное изменение электрической оси сердца («вращение оси», «пируэт»), проявляющееся сменой преобладающих положительных отклонений на преобладающие отрицательные, и наоборот, с изменением их амплитуды и интервалов между уширенными и резко деформированными желудочковыми комплексами (см. рис. 1), что при затяжных эпизодах в некоторых случаях напоминает форму веретена. Частота ритма желудочков при этом составляет от 200 до 250 и даже больше в 1 мин. Пароксизмы torsade de pointes, как правило, протекают с резким снижением артериального давления , коллапсами, обмороками, остановкой кровообращения . Большинство эпизодов этой тахикардии спонтанно купируются через 6–100 комплексов, но всегда существует риск трансформации в фибрилляцию желудочков , что относит эту форму тахикардии к прогностически крайне неблагоприятным.

Объем обследования

Обследование больных с TdP должно быть направлено на выявление представленных выше причин патологического удлинения интервала QT