Ka sëmundje që prekin një organ të caktuar. Sigurisht, një mosfunksionim në punën e tij në një mënyrë ose në një tjetër ndikon në aktivitetin e të gjithë organizmit. Por sëmundja sistemike është thelbësisht e ndryshme nga të gjitha të tjerat. Çfarë është kjo, ne do të shqyrtojmë tani. Ky përkufizim mund të gjendet mjaft shpesh në literaturë, por kuptimi i tij nuk zbulohet gjithmonë. Por kjo është shumë e rëndësishme për të kuptuar thelbin.

Përkufizimi

Sëmundja sistemike - çfarë është ajo? Humbja e një sistemi? Jo, ky përkufizim i referohet një sëmundjeje që prek të gjithë trupin. Këtu duhet të zbulojmë edhe një term që do të na duhet sot. Të gjitha këto sëmundje janë të një natyre autoimune. Më saktësisht, disa sëmundje autoimune janë sistemike. Pjesa tjetër janë specifike për organet dhe janë të përziera.

Sot do të flasim konkretisht për sëmundjet autoimune sistemike, ose më saktë, ato që shfaqen për shkak të mosfunksionimit të sistemit imunitar.

Mekanizmi i zhvillimit

Ne nuk e kemi eksploruar plotësisht termin ende. Çfarë është ajo - sëmundjet sistemike? Rezulton se sistemi imunitar po dështon. Trupi i njeriut prodhon antitrupa ndaj indeve të veta. Kjo është, në fakt, ajo shkatërron qelizat e veta të shëndetshme. Si rezultat i një shkeljeje të tillë, i gjithë trupi në tërësi është nën sulm. Për shembull, një person diagnostikohet me artrit reumatoid, dhe lëkura, mushkëritë dhe veshkat janë gjithashtu të prekura.

Pamje e mjekësisë moderne

Cilat janë arsyet? Kjo është pyetja e parë që të vjen në mendje. Kur të bëhet e qartë se çfarë është kjo sëmundje sistemike, atëherë dua të zbuloj se çfarë çon në zhvillimin e një sëmundjeje të rëndë. Të paktën për të përcaktuar masat parandaluese dhe mjekuese. Por pikërisht në momentin e fundit lindin një numër i madh problemesh.

Fakti është se mjekët nuk diagnostikojnë sëmundje sistemike dhe nuk përshkruajnë trajtim kompleks. Për më tepër, zakonisht njerëzit me sëmundje të tilla përfundojnë duke parë specialistë të ndryshëm.

• Për diabetin mellitus, konsultohuni me një endokrinolog.
• Për artritin reumatoid, shihni një reumatolog.
• Për psoriasis, vizitoni një dermatolog.
• Për sëmundjet autoimune të mushkërive, shihni një pulmonolog.

Nxjerrja e përfundimeve

Trajtimi i sëmundjeve sistemike duhet të bazohet në të kuptuarit se kjo është kryesisht një sëmundje e sistemit imunitar. Për më tepër, pavarësisht se cili organ është nën sulm, nuk është vetë imuniteti ai që duhet të fajësohet. Por në vend që ta mbështesë në mënyrë aktive, pacienti, siç i përshkruan mjeku, fillon të marrë medikamente të ndryshme, antibiotikë, të cilët në pjesën më të madhe e shtypin edhe më shumë sistemin imunitar. Si rezultat, ne përpiqemi të ndikojmë në simptomat pa e trajtuar vetë sëmundjen. Eshtë e panevojshme të thuhet se gjendja vetëm do të përkeqësohet.

Pesë shkaqet rrënjësore

Le të shohim se çfarë qëndron në themel të zhvillimit të sëmundjeve sistemike. Le të bëjmë një rezervë menjëherë: këto arsye konsiderohen më të mundshmet, pasi ende nuk ka qenë e mundur të përcaktohet saktësisht se çfarë qëndron në rrënjën e sëmundjeve.

• Një zorrë e shëndetshme nënkupton një sistem të fortë imunitar. Kjo eshte e vertetë. Ky nuk është vetëm një organ për heqjen e mbetjeve ushqimore, por edhe një portë përmes së cilës trupi ynë fillon të pushtojë patogjenët. Për shëndetin e zorrëve, vetëm laktobacilet dhe bifidobakteret nuk janë të mjaftueshme. Kërkohet një grup i plotë i tyre. Nëse ka mungesë të disa baktereve, disa substanca nuk treten plotësisht. Si rezultat, sistemi imunitar i percepton ato si të huaja. Ndodh një mosfunksionim, provokohet procesi inflamator dhe zhvillohen sëmundje autoimune të zorrëve.
• Gluten, ose gluten. Shpesh shkakton një reaksion alergjik. Por këtu është edhe më thellë. Gluteni ka një strukturë të ngjashme me indet e gjëndrës tiroide, gjë që provokon keqfunksionime.
• Toksinat. Kjo është një tjetër arsye e zakonshme. NË bota moderne Ka shumë mënyra për të hyrë në trup.
• Infeksionet- bakteriale ose virale, ato dobësojnë shumë sistemin imunitar.
• Stresi- jeta në një qytet modern është e mbushur me to. Këto nuk janë vetëm emocione, por edhe procese biokimike që ndodhin brenda trupit. Për më tepër, ato shpesh janë shkatërruese.

Grupet kryesore

Klasifikimi i sëmundjeve sistemike na lejon të kuptojmë më mirë se për çfarë çrregullimesh po flasim, që do të thotë se mund të gjejmë shpejt një zgjidhje për problemin. Prandaj, mjekët kanë identifikuar prej kohësh llojet e mëposhtme:

Simptomat e sëmundjeve sistemike

Ato mund të jenë shumë të ndryshme. Për më tepër, është jashtëzakonisht e vështirë të përcaktohet në fazën fillestare se kjo është një sëmundje autoimune. Ndonjëherë është e pamundur të dallohen simptomat nga ARVI. Në këtë rast, një personi rekomandohet të pushojë më shumë dhe të pijë çaj me mjedra. Dhe gjithçka do të ishte mirë, por më pas ata fillojnë të zhvillohen simptomat e mëposhtme:

• Migrenë.
• Dhimbje muskulore, që tregon për shkatërrimin e ngadaltë të indeve të tyre.
• Zhvillimi i dëmtimit të sistemit kardiovaskular.
• Më pas, përgjatë zinxhirit, i gjithë trupi fillon të shembet. Veshkat dhe mëlçia, mushkëritë dhe kyçet, indi lidhor, sistemi nervor dhe zorrët janë të prekura.

Sigurisht, kjo e komplikon seriozisht diagnozën. Për më tepër, proceset e përshkruara më sipër shoqërohen shpesh me simptoma të tjera, kështu që vetëm mjekët më me përvojë mund të shmangin konfuzionin.

Diagnoza e sëmundjeve sistemike

Kjo nuk është një detyrë e lehtë, do të kërkojë përfshirje maksimale nga mjekët. Vetëm duke mbledhur të gjitha simptomat në një tërësi të vetme dhe duke analizuar plotësisht situatën mund të arrini në përfundimin e duhur. Mekanizmi kryesor për diagnozën është një test gjaku. Ai lejon:

• Identifikoni autoantitrupat, pasi pamja e tyre lidhet drejtpërdrejt me aktivitetin e sëmundjes. Në këtë fazë, manifestimet e mundshme klinike sqarohen. Një pikë tjetër e rëndësishme: në këtë fazë parashikohet ecuria e sëmundjes.
• Mjeku duhet të vlerësojë gjendjen e sistemit imunitar. Trajtimi i përshkruar do të varet nga kjo.

Diagnostifikimi laboratorik - moment kyç në përcaktimin e natyrës së sëmundjes dhe hartimin e një regjimi trajtimi. Ai përfshin vlerësimin e antitrupave të mëposhtëm: proteina C-reaktive, antistreptolizin-O, antitrupa ndaj ADN-së vendase, si dhe një sërë të tjerash.

Sëmundjet e sistemit kardiovaskular

Siç u përmend më lart, sëmundjet autoimune mund të prekin të gjitha organet. Sëmundjet sistemike të gjakut nuk janë aspak të rralla, megjithëse shpesh maskohen si diagnoza të tjera. Le t'i shikojmë ato në mënyrë më të detajuar.

• Mononukleoza infektive, ose bajamet monocitike. Agjenti shkaktar i kësaj sëmundjeje ende nuk është gjetur. Karakterizohet nga dhimbje të fytit, si me dhimbje të fytit dhe leukocitozë. Një shenjë e hershme e sëmundjes është nyjet limfatike të zmadhuara. Së pari në qafë, pastaj brenda zona e ijeve. Janë të dendura dhe pa dhimbje. Në disa pacientë, mëlçia dhe shpretka zmadhohen në të njëjtën kohë. Një numër i madh i monociteve të ndryshuar gjenden në gjak dhe ESR zakonisht rritet. Shpesh vërehet gjakderdhje nga mukozat. Sëmundjet sistemike të gjakut çojnë në pasoja të rënda, ndaj është e rëndësishme të filloni trajtimin adekuat sa më shpejt që të jetë e mundur.
• Tonsiliti agranulocitar. Një tjetër sëmundje serioze, e cila është shumë e lehtë të ngatërrohet me një ndërlikim pas një ftohjeje. Për më tepër, dëmtimi i bajameve është i dukshëm. Sëmundja fillon me temperaturë të lartë dhe temperaturë. Në të njëjtën kohë, ulcerat hapen në bajamet, mishrat dhe laring. Një situatë e ngjashme mund të vërehet në zorrët. Proceset nekrotike mund të përhapen thellë në indet e buta, si dhe në kocka.

Dëmtimi i lëkurës

Ato janë shpesh të gjera dhe shumë të vështira për t'u trajtuar. Sëmundjet sistemike të lëkurës mund të përshkruhen për një kohë shumë të gjatë, por sot do të fokusohemi në një shembull klasik, i cili është edhe më i vështiri në praktikën klinike. Nuk është ngjitëse dhe është mjaft e rrallë. Kjo është një sëmundje sistemike, lupus.

Në këtë rast, sistemi imunitar i njeriut fillon të sulmojë në mënyrë aktive qelizat e trupit. Kjo sëmundje prek kryesisht lëkurën, kyçet, veshkat dhe qelizat e gjakut. Mund të preken edhe organe të tjera. Lupusi shoqërohet shpesh me artrit, vaskulit të lëkurës, nefrit, pankardit, pleurit dhe çrregullime të tjera. Si rezultat, gjendja e pacientit mund të kalojë shpejt nga e qëndrueshme në shumë serioze.

Simptoma të kësaj sëmundjejeështë dobësi e pamotivuar. Një person humb peshë pa arsye, temperatura i rritet dhe nyjet i dhembin. Pas kësaj, shfaqet një skuqje në hundë dhe faqe, në zonën e dekoltesë dhe në pjesën e pasme të duarve.
Por kjo është e gjitha vetëm fillimi. Sëmundja sistemike e lëkurës prek të gjithë trupin. Një person zhvillon ulçera në gojë, dhimbje në nyje dhe muri i mushkërive dhe i zemrës preket. Veshkat gjithashtu preken, funksionet e sistemit nervor qendror vuajnë dhe vërehen konvulsione të rregullta. Trajtimi është shpesh simptomatik. Nuk është e mundur të eliminohet plotësisht kjo sëmundje.

Sëmundjet e indit lidhor

Por lista nuk përfundon me lupus. Sëmundjet reumatizmale janë një grup sëmundjesh që karakterizohen nga dëmtimi i indit lidhës dhe prishja e homeostazës imune. Ky grup përfshin një numër të madh sëmundjesh. Këto janë reumatizma dhe artriti reumatoid, spondiliti ankilozant, skleroderma sistemike, sëmundja e Schegner dhe një sërë sëmundjesh të tjera.

Të gjitha këto sëmundje karakterizohen nga:

• Prania e një fokusi kronik të infeksioneve. Këto mund të jenë viruse, mykoplaza dhe baktere.
• Çrregullimi i homeostazës.
• Çrregullime vaskulare.
• Kursi i valëzuar i sëmundjes, domethënë falja dhe përkeqësimi zëvendësojnë njëra-tjetrën.

Reumatizma

Një sëmundje shumë e zakonshme që disa njerëz e lidhin me dhimbje të kyçeve. Kjo nuk përjashtohet, por para së gjithash bëhet fjalë për një sëmundje infektive-alergjike, e cila karakterizohet nga dëmtimi i zemrës dhe enëve të gjakut. Zakonisht sëmundja zhvillohet pas dhimbjes së fytit ose etheve të kuqe të ndezur. Kjo sëmundje kërcënon me një numër të madh komplikimesh. Midis tyre janë dështimi kardiovaskular dhe sindroma tromboembolike.

Trajtimi duhet të kryhet nën mbikëqyrjen e mjekut kardiolog, sepse duhet të përfshijë terapi mbështetëse për zemrën. Zgjedhja e barnave mbetet me mjekun.

Artrit rheumatoid

Kjo është një sëmundje sistemike e kyçeve që më së shpeshti zhvillohet mbi moshën 40 vjeç. Baza është çorganizimi progresiv i indit lidhës të membranave sinoviale dhe kërcit të nyjeve. Në disa raste kjo çon në deformimin e tyre të plotë. Sëmundja kalon nëpër disa faza, secila prej të cilave është disi më e komplikuar se ajo e mëparshme.

• Sinoviti. Ndodh në nyjet e vogla të duarve dhe këmbëve, nyjet e gjurit. Karakterizohet nga poliartriti i shumëfishtë dhe dëmtimi simetrik i kyçeve.
• Hipertrofia dhe hiperplazia e qelizave sinoviale. Rezultati është dëmtimi i sipërfaqeve artikulare.
• Shfaqja e ankilozës fibro-kockore.

Kërkohet trajtim gjithëpërfshirës. Këto janë ilaçe për rivendosjen e imunitetit, për mbështetjen dhe rivendosjen e indeve të kockave dhe kërcit, si dhe produkte ndihmëse që ndihmojnë në përmirësimin e funksionimit të të gjitha organeve dhe sistemeve.

Cilin mjek do të trajtojë

Ne kuptuam pak se cilat sëmundje sistemike ekzistojnë. Sigurisht, mjekët hasin edhe sëmundje të tjera autoimune. Për më tepër, secila prej atyre të paraqitura më sipër ka disa forma të ndryshme, secila prej të cilave do të jetë rrënjësisht e ndryshme nga të tjerat.

Me cilin mjek duhet të kontaktoj për diagnozën dhe trajtimin? Nëse po flasim për forma sistemike të sëmundjes, atëherë do të duhet të trajtoheni nga disa specialistë. Secili prej tyre do të bëjë rekomandimet e veta, dhe detyra e terapistit është të hartojë një plan trajtimi prej tyre. Për ta bërë këtë, do t'ju duhet të vizitoni një neurolog dhe hematolog, reumatolog dhe gastroenterolog, kardiolog dhe nefrolog, pulmonolog dhe dermatolog, si dhe një endokrinolog.

Në vend të një përfundimi

Sëmundjet sistemike, autoimune janë ndër më të vështirat për sa i përket diagnostikimit dhe trajtimit. Për të përcaktuar shkakun e sëmundjes, do t'ju duhet të kryeni një sërë ekzaminimesh. Por gjëja më zbuluese është një test gjaku. Prandaj, nëse nuk ndiheni mirë, gjithçka ju dhemb, por nuk ka përmirësim, atëherë konsultohuni me një mjek për një referim për analiza. Nëse një specialist dyshon se keni një nga sëmundjet e listuara, ai do t'ju dërgojë për ekzaminim shtesë tek specialistët e ngushtë. Ndërsa ekzaminimi përparon, plani i trajtimit mund të ndryshojë gradualisht.

Sëmundjet sistemike të indit lidhor:
- lupus eritematoz sistemik;
- skleroderma sistemike;
- fasciiti difuz;
- dermatomioziti (polimioziti) idiopatik;
- Sëmundja Sjögren (sindroma);
- Sëmundja e përzier e indit lidhor (sindroma Sharpe);
- polimialgji reumatike;
- polikondriti relapsues;
- pannikuliti i përsëritur (sëmundja Weber-Christian).

Klinikat kryesore në Gjermani dhe Izrael për trajtimin e sëmundjeve sistemike të indit lidhor.

Sëmundjet sistemike të indit lidhor

Sëmundjet sistemike të indit lidhor, ose sëmundjet difuze të indit lidhor, janë një grup sëmundjesh të karakterizuara nga një lloj sistemik i inflamacionit të organeve dhe sistemeve të ndryshme, i kombinuar me zhvillimin e proceseve komplekse autoimune dhe imune, si dhe formimin e tepruar të fibrozës.
Grupi i sëmundjeve sistemike të indit lidhor përfshin sëmundjet e mëposhtme:
. lupus eritematoz sistemik;
. skleroderma sistemike;
. fasciiti difuz;
. dermatomioziti (polimoziti) idiopatik;
. sëmundja Sjögren (sindroma);
. sëmundja e përzier e indit lidhor (sindromi Sharpe);
. polimialgji reumatike;
. polikondriti i përsëritur;
. pannikuliti i përsëritur (sëmundja Weber-Christian).
Përveç kësaj, ky grup aktualisht përfshin sëmundjen e Behcet, sindromën parësore antifosfolipide, si dhe vaskulitin sistemik.
Sëmundjet sistemike të indit lidhës bashkohen nga një substrat kryesor - indi lidhës - dhe një patogjenezë e ngjashme.
Indi lidhor është shumë aktiv sistemi fiziologjik, e cila përcakton mjedisin e brendshëm të trupit, vjen nga mesoderma. Indi lidhor përbëhet nga elemente qelizore dhe matricë ndërqelizore. Ndër qelizat e indit lidhor dallohen vetë qelizat e indit lidhor - fibroblastet - dhe varietetet e tyre të specializuara si hodroblastet, osteoblastet, sinoviocitet; makrofagët, limfocitet. Matrica ndërqelizore, e cila tejkalon ndjeshëm masën qelizore në sasi, përfshin kolagjenin, fijet retikulare, elastike dhe një substancë të bluar të përbërë nga proteoglikane. Prandaj, termi "kolagjenoza" është i vjetëruar, më shumë emër i saktë grupi - "sëmundjet sistemike të indit lidhës".
Tashmë është vërtetuar se me sëmundjet sistemike të indit lidhor ndodhin shqetësime të thella të homeostazës imune, të shprehura në zhvillimin e proceseve autoimune, domethënë reaksione të sistemit imunitar të shoqëruara me shfaqjen e antitrupave ose limfociteve të sensibilizuara të drejtuara kundër antigjeneve të dikujt. trupin e vet (autoantigjene).
Baza e procesit autoimun është një çekuilibër imunrregullues, i shprehur në frenimin e shtypësit dhe rritjen e aktivitetit "ndihmues" të limfociteve T, i ndjekur nga aktivizimi i limfociteve B dhe hiperprodhimi i autoantitrupave të specifikave të ndryshme. Në këtë rast, aktiviteti patogjenetik i autoantitrupave realizohet nëpërmjet citolizës së varur nga komplementi, komplekseve imune qarkulluese dhe fikse, ndërveprimit me receptorët qelizor dhe përfundimisht çon në zhvillimin e inflamacionit sistemik.
Kështu, patogjeneza e zakonshme e sëmundjeve sistemike të indit lidhor është një shkelje e homeostazës imune në formën e sintezës së pakontrolluar të autoantitrupave dhe formimit të komplekseve imune antigjen-antitrupa që qarkullojnë në gjak dhe fiksohen në inde, me zhvillimin e një reaksioni të rëndë inflamator. (sidomos në mikrovaskulaturën, kyçet, veshkat, etj.).
Përveç patogjenezës së ngjashme, të gjitha sëmundjet sistemike të indit lidhës karakterizohen nga karakteristikat e mëposhtme:
. lloji multifaktorial i predispozicionit me një rol të caktuar të faktorëve imunogjenetikë të lidhur me kromozomin e gjashtë;
. ndryshime uniforme morfologjike (çorganizimi i indit lidhës, ndryshime fibrinoide në substancën kryesore të indit lidhës, dëmtim i përgjithësuar i shtratit vaskular - vaskuliti, infiltrate limfoide dhe plazmatike, etj.);
. ngjashmëria e individit shenjat klinike, veçanërisht në fazat e hershme të sëmundjes (për shembull, sindroma Raynaud);
. lezione sistemike, me shumë organe (nyje, lëkurë, muskuj, veshka, membrana seroze, zemër, mushkëri);
. treguesit e përgjithshëm laboratorik të aktivitetit inflamator;
. grupi i përgjithshëm dhe shënuesit imunologjikë karakteristikë të secilës sëmundje;
. parime të ngjashme të trajtimit (ilaçe anti-inflamatore, imunosupresion, metoda të pastrimit ekstrakorporal dhe terapi me puls kortikosteroide në situata krize).
Etiologjia e sëmundjeve sistemike të indit lidhor konsiderohet nga këndvështrimi i konceptit multifaktorial të autoimunitetit, sipas të cilit zhvillimi i këtyre sëmundjeve shkaktohet nga ndërveprimi i faktorëve infektivë, gjenetikë, endokrinë dhe mjedisorë (d.m.th. predispozicion gjenetik + faktorë mjedisor. , si stresi, infeksioni, hipotermia, izolimi, trauma, si dhe efekti i hormoneve seksuale, kryesisht femërore, shtatzënia, aborti - sëmundjet sistemike të indit lidhor).
Më shpesh, faktorët e jashtëm të mjedisit ose përkeqësojnë një sëmundje latente ose, në prani të një predispozicioni gjenetik, janë shkaktarë për shfaqjen e sëmundjeve sistemike të indit lidhor. Kërkimi për agjentë të veçantë infektivë është ende në vazhdim. faktorët etiologjikë, kryesisht virale. Është e mundur që të ndodhë edhe infeksion intrauterin, siç dëshmohet nga eksperimentet në minj.
Aktualisht, prova indirekte janë grumbulluar mbi rolin e mundshëm të kronikës infeksion viral. Po studiohet roli i pikornaviruseve në polimiozitet, viruset që përmbajnë ARN - në fruth, rubeolë, parainfluenza, shytat, lupus eritematoz sistemik, si dhe viruset herpetike që përmbajnë ADN - citomegalovirus Epstein-Barr, virusi herpes simplex.
Kronizmi i një infeksioni viral shoqërohet me disa karakteristika gjenetike të trupit, gjë që na lejon të flasim për natyrën e shpeshtë familjare-gjenetike të sëmundjeve sistemike të indit lidhor. Në familjet e pacientëve, krahasuar me familjet e njerëzve të shëndetshëm dhe popullatën në tërësi, vërehen më shpesh sëmundje të ndryshme sistemike të indit lidhor, veçanërisht te të afërmit e shkallës së parë (motrat dhe vëllezërit), si dhe dëmtime më të shpeshta të binjakëve monozigotikë sesa binjake dizigotike.
Studime të shumta kanë treguar një lidhje midis bartjes së disa antigjeneve HLA (të cilat ndodhen në krahun e shkurtër të kromozomit të gjashtë) dhe zhvillimit të një sëmundjeje specifike sistemike të indit lidhor.
Për zhvillimin e sëmundjeve sistemike të indit lidhor, rëndësia më e madhe është bartja e gjeneve HLA-D të klasës II, të lokalizuara në sipërfaqen e limfociteve B, qelizave epiteliale, qelizave të palcës kockore etj.. Për shembull, lupusi eritematoz sistemik është e lidhur me antigjenin e histokompatibilitetit DR3. Në sklerodermën sistemike vërehet akumulim i antigjeneve A1, B8, DR3 në kombinim me antigjenin DR5 dhe në sindromën parësore Sjogren ka një lidhje të lartë me HLA-B8 dhe DR3.
Kështu, mekanizmi i zhvillimit të sëmundjeve të tilla komplekse dhe të shumëanshme si sëmundjet sistemike të indit lidhor nuk është kuptuar plotësisht. Megjithatë, përdorimi praktik i shënuesve imunologjikë diagnostikë të sëmundjes dhe përcaktimi i aktivitetit të saj do të përmirësojë prognozën për këto sëmundje.

Lupus eritematoz sistemik

Lupus eritematoz sistemik është një sëmundje kronike progresive polisindromike e grave dhe vajzave kryesisht të reja (raporti i grave të sëmura me burrat është 10:1), i cili zhvillohet në sfondin e një papërsosmërie të përcaktuar gjenetikisht të mekanizmave imunrregullues dhe çon në sintezën e pakontrolluar të antitrupave. në indet e trupit me zhvillimin e inflamacionit kronik autoimun dhe imunokompleks.
Në thelb, lupusi eritematoz sistemik është një sëmundje kronike sistemike autoimune e indit lidhës dhe enëve të gjakut, e karakterizuar nga lezione të shumta në vende të ndryshme: lëkurë, nyje, zemër, veshka, gjak, mushkëri, qendrore. sistemet nervore s dhe organe të tjera. Në këtë rast, lezionet viscerale përcaktojnë rrjedhën dhe prognozën e sëmundjes.
Prevalenca e lupusit eritematoz sistemik është rritur vitet e fundit nga 17 në 48 për 100 mijë banorë. Në të njëjtën kohë, përmirësimi i diagnostikimit, njohja e hershme e varianteve beninje të kursit me përshkrimin në kohë të trajtimit adekuat kanë çuar në një zgjatje të jetëgjatësisë së pacientëve dhe një përmirësim të prognozës në përgjithësi.
Shfaqja e sëmundjes shpesh mund të shoqërohet me ekspozimin e zgjatur në diell gjatë verës, ndryshimet e temperaturës gjatë notit, administrimin e serumeve, përdorimin e disa medikamenteve (në veçanti vazodilatatorët periferikë nga grupi i hidrolazinave), stresin dhe lupus eritematoz sistemik mund të fillojë pas lindjes.aborti.
Ka rrjedha akute, subakute dhe kronike të sëmundjes.
Ecuria akute karakterizohet nga një fillim i papritur që i tregon pacientit një ditë specifike, temperaturë të lartë, poliartrit, lezione të lëkurës si eritema qendrore në formën e një “fluture” me cianozë në hundë dhe faqe. Në 3-6 muajt e ardhshëm shfaqen simptoma të serozitit akut (pleurit, pneumoni, nefrit lupus, dëmtim i sistemit nervor qendror, meningoencefalit, kriza epileptiforme) dhe humbje e papritur e peshës. Rryma është e rëndë. Kohëzgjatja e sëmundjes pa trajtim nuk është më shumë se 1-2 vjet.
Ecuria subakute: fillon gradualisht, me simptoma të përgjithshme, artralgji, artrit të përsëritur, lezione të ndryshme jospecifike të lëkurës në formën e lupusit diskoid, fotodermatoza në ballë, qafë, buzë, veshë, pjesën e sipërme të gjoksit. Valëzimi i rrymës është i dallueshëm. Një pamje e detajuar e sëmundjes formohet pas 2-3 vjetësh.
Shënuar:
. dëmtimi i zemrës, më shpesh në formën e endokarditit Libman-Sachs me lytha me depozita në valvulën mitrale;
. mialgji e shpeshtë, mioziti me atrofi të muskujve;
. Sindroma Raynaud është gjithmonë e pranishme, mjaft shpesh përfundon me nekrozë ishemike të majave të gishtave;
. limfadenopatia;
. pneumoniti i lupusit;
. nefriti, i cili nuk arrin të njëjtën shkallë aktiviteti si me kursi akut;
. radikuliti, neuriti, pleksiti;
. dhimbje koke të vazhdueshme, lodhje;
. anemi, leukopeni, trombocitopeni, hipergamaglobulinemi.
Ecuria kronike: sëmundje kohe e gjate manifestohet me relapsa të sindromave të ndryshme - poliartriti, më rrallë poliseroziti, sindroma e lupusit diskoid, sindroma Raynaud, Werlhoff dhe epileptiforme. Ne vitin 5-10 te semundjes shfaqen demtime te tjera te organeve (nefrite fokale kalimtare, pneumonite).
Shenjat fillestare të sëmundjes përfshijnë ndryshimet e lëkurës, ethe, dobësi, sindromën e Raynaud dhe diarre. Pacientët ankohen për nervozizëm dhe oreks të dobët. Zakonisht, me përjashtim të formave oligosimptomatike kronike, sëmundja përparon mjaft shpejt dhe zhvillohet tabloja e plotë e sëmundjes.
Me një pamje të detajuar, në sfondin e polisindromisë, një nga sindromat shumë shpesh fillon të dominojë, gjë që na lejon të flasim për nefritin e lupusit (forma më e zakonshme), endokarditin lupus, hepatitin lupus, pneumonitin lupus, neurolupus.
Ndryshimet e lëkurës. Simptoma e "fluturës" është skuqja më tipike eritematoze në faqet, mollëzat dhe urën e hundës. "Butterfly" mund të ketë variante të ndryshme, duke filluar nga skuqja e paqëndrueshme pulsuese e lëkurës me një nuancë cianotike në zonën e mesme të fytyrës dhe deri te eritema centrifugale vetëm në urën e hundës, si dhe skuqje diskoide me zhvillimin e mëvonshëm të cikatrikës. atrofi në fytyrë. Ndër manifestimet e tjera të lëkurës, eritema eksudative jospecifike vërehet në lëkurën e ekstremiteteve, gjoksit dhe shenjat e fotodermatozës në pjesët e ekspozuara të trupit.
Lezionet e lëkurës përfshijnë kapilaritin - një skuqje hemorragjike edematoze imët në jastëkët e gishtërinjve, shtretërit e thonjve dhe pëllëmbët. Ka dëmtime të mukozës së qiellzës së fortë, faqeve dhe buzëve në formë enanteme, ndonjëherë me ulçera dhe stomatit.
Rënia e flokëve ndodh mjaft herët dhe brishtësia e flokëve rritet, ndaj duhet t'i kushtoni vëmendje kësaj shenje.
Dëmtimi i membranave seroze vërehet në shumicën dërrmuese të pacientëve (90%) në formën e poliserozitit. Më të zakonshmet janë pleuriti dhe perikarditi, më rrallë - asciti. Efuzionet nuk janë të bollshme, me një tendencë për procese proliferative që çojnë në zhdukje të kaviteteve pleurale dhe perikardit. Dëmtimi i membranave seroze është afatshkurtër dhe zakonisht diagnostikohet në mënyrë retrospektive nga ngjitjet pleuroperikardial ose trashja e pleurit brinjor, interlobar, mediastinal gjatë ekzaminimit me rreze X.
Dëmtimi i sistemit muskuloskeletor sistemi muskuloskeletor manifestohet si poliartrit, që të kujton artritin reumatoid. Kjo është simptoma më e zakonshme e lupusit eritematoz sistemik (në 80-90% të pacientëve). Karakterizohet nga dëmtimi kryesisht simetrik i nyjeve të vogla të duarve, kyçeve dhe gjithashtu kyçet e kyçit të këmbës. Me një pamje gjithëpërfshirëse të sëmundjes, deformimi i nyjeve përcaktohet për shkak të edemës periartikulare, dhe më pas zhvillimit të deformimeve të nyjeve të vogla. Sindroma artikulare (artriti ose artralgjia) shoqërohet me mialgji difuze, ndonjëherë tenosinovit dhe bursit.
Dëmtimi i sistemit kardiovaskular ndodh mjaft shpesh, në rreth një të tretën e pacientëve. Në faza të ndryshme të sëmundjes, perikarditi zbulohet me një tendencë për rikthim dhe zhdukje të perikardit. Forma më e rëndë e dëmtimit të zemrës është endokardit verrukoz Limbana-Sachs me zhvillimin e valvulitit të valvulave mitrale, aortale dhe trikuspidale. Nëse procesi zgjat për një kohë të gjatë, mund të identifikohen shenja të pamjaftueshmërisë së valvulës përkatëse. Me lupus eritematoz sistemik, miokarditi i një natyre fokale (pothuajse kurrë nuk njihet) ose difuze ndodh mjaft shpesh.
Kushtojini vëmendje faktit që lezionet e sistemit kardiovaskular në lupus eritematoz sistemik ndodhin më shpesh sesa zakonisht është e mundur të njihet. Si rezultat, vëmendje duhet t'i kushtohet ankesave të pacientëve për dhimbje në zemër, palpitacione, gulçim, etj. Pacientët me lupus eritematoz sistemik kanë nevojë për një ekzaminim të plotë kardiologjik.
Dëmtimi vaskular mund të shfaqet në formën e sindromës së Raynaud - një çrregullim i furnizimit me gjak në duar dhe (ose) këmbë, i rënduar nga të ftohtit ose eksitimi, i karakterizuar nga parestezi, zbehje dhe (ose) lëkurë cianotike të gishtave II-V. , dhe ftohtësinë e tyre.
Dëmtimi i mushkërive. Me lupus eritematoz sistemik, vërehen ndryshime të një natyre të dyfishtë: të dyja për shkak të një infeksioni dytësor në sfondin e reaktivitetit të reduktuar fiziologjik të trupit, dhe vaskulitit lupus të enëve pulmonare - pneumonitit lupus. Një ndërlikim që ndodh si pasojë e pneumonitit të lupusit është gjithashtu i mundur - një infeksion dytësor banal.
Nëse diagnoza pneumoni bakteriale nuk paraqet ndonjë vështirësi, diagnoza e pneumonitit të lupusit ndonjëherë është e vështirë për shkak të fokalitetit të tij të vogël me lokalizim mbizotërues në intersticium. Pneumoniti i lupusit është ose akut ose zgjat me muaj; karakterizohet nga një kollë joproduktive, gulçim në rritje me të dhëna të pakta auskultative dhe një pamje tipike me rreze x - një strukturë rrjetë e modelit pulmonar dhe atelektazë në formë disku, kryesisht në lobet e mesme-të poshtme të mushkërive.
Dëmtimi i veshkave (lupus glomerulonefriti, lupus nefriti). Shpesh është vendimtar në rezultatin e sëmundjes. Zakonisht është karakteristikë e periudhës së përgjithësimit të lupusit eritematoz sistemik, por ndonjëherë është një shenjë e hershme e sëmundjes. Llojet e dëmtimit të veshkave janë të ndryshme. Nefriti fokal, glomerulonefriti difuz, sindroma nefrotike. Prandaj, ndryshimet karakterizohen, në varësi të variantit, ose nga një sindrom urinar i pakët - proteinuria, cilindruria, hematuria, ose - më shpesh - nga një formë edematozo-hipertensive me insuficiencë renale kronike.
Dëmtimi i traktit gastrointestinal manifestohet kryesisht me simptoma subjektive. Një studim funksional ndonjëherë mund të zbulojë dhimbje të paqarta në epigastrium dhe në zonën e projeksionit të pankreasit, si dhe shenjat e stomatitit. Në disa raste, zhvillohet hepatiti: gjatë ekzaminimit, vërehet një zmadhim i mëlçisë dhe dhimbjet e saj.
Dëmtimi i sistemit nervor qendror dhe periferik është përshkruar nga të gjithë autorët që kanë studiuar lupus eritematoz sistemik. Karakteristike është një shumëllojshmëri sindromash: sindroma astheno-vegjetative, meningoencefaliti, meningoencefalomieliti, polineuriti-radikuliti.
Dëmtimet e sistemit nervor ndodhin kryesisht për shkak të vaskulitit. Ndonjëherë psikoza zhvillohet - ose në sfondin e terapisë kortikosteroide si një ndërlikim, ose për shkak të një ndjenje të pashpresë të vuajtjes. Mund të ketë një sindromë epileptike.
Sindroma Werlhoff (trombocitopeni autoimune) manifestohet me skuqje në formën e njollave hemorragjike të madhësive të ndryshme në lëkurën e ekstremiteteve, gjoksit, barkut dhe mukozave, si dhe gjakderdhje pas lëndimeve të lehta.
Nëse përcaktimi i rrjedhës së lupusit eritematoz sistemik është i rëndësishëm për vlerësimin e prognozës së sëmundjes, atëherë për të përcaktuar taktikat për menaxhimin e pacientit është e nevojshme të sqarohet shkalla e aktivitetit të procesit patologjik.
Diagnostifikimi
Manifestimet klinike janë të ndryshme dhe aktiviteti i sëmundjes tek i njëjti pacient ndryshon me kalimin e kohës. Simptoma të përgjithshme: dobësi, humbje peshe, ethe, anoreksi.
Dëmtimi i lëkurës:
Demtime diskoide me skaje hiperemike, infiltrim, atrofi cikatriciale dhe depigmentim ne qender me bllokim te folikulave te lekures dhe telangjiektazi.
Eritema në zonën e dekoltesë, në zonën e kyçeve të mëdha, si dhe në formën e një fluture në faqet dhe krahët e hundës.
Fotosensitiviteti është një rritje e ndjeshmërisë së lëkurës ndaj dritës së diellit.
Lupus eritematoz subakut i lëkurës - lezione anulare të zakonshme policiklike në fytyrë, gjoks, qafë dhe gjymtyrë; telangjiektazia dhe hiperpigmentimi.
Rënia e flokëve (alopecia), e përgjithësuar ose fokale.
Pannikuliti.
Manifestime të ndryshme të vaskulitit të lëkurës (purpura, urtikarie, mikroinfarktet periunguale ose subunguale).
Livedo reticularis vërehet më shpesh në sindromën antifosfolipide.
Dëmtimi i mukozës: cheilitis dhe erozioni pa dhimbje në mukozën e gojës gjenden në një të tretën e pacientëve.
Dëmtimi i kyçeve:
Artralgjia shfaqet në pothuajse të gjithë pacientët.
Artriti është një poliartrit simetrik (më rrallë asimetrik) jo-eroziv, që më së shpeshti prek nyjet e vogla të duarve, kyçeve të dorës dhe gjunjëve.
Artriti kronik i lupusit karakterizohet nga deformime dhe kontraktura të vazhdueshme, që të kujtojnë dëmtimin e kyçeve në artritin reumatoid (“qafa e mjellmës”, devijimi anësor).
Nekroza aseptike është më e zakonshme e kokës së femurit dhe humerusit.
Dëmtimi i muskujve manifestohet me mialgji dhe/ose dobësi muskulore proksimale dhe shumë rrallë me sindromën e miastenisë gravis.
Dëmtimi i mushkërive:
Pleuriti, i thatë ose i rrjedhshëm, shpesh bilateral, vërehet në 20-40% të pacientëve. Pleuriti i thatë karakterizohet nga zhurma e fërkimit pleural.
Pneumoniti i lupusit gjendet relativisht rrallë.
Zhvillimi i hipertensionit pulmonar është jashtëzakonisht i rrallë, zakonisht si pasojë e embolive pulmonare të përsëritura në sindromën antifosfolipide.
Dëmtimi i zemrës:
Perikarditi (zakonisht i thatë) vërehet në 20% të pacientëve me SLE. EKG karakterizohet nga ndryshime në valën T.
Miokarditi zakonisht zhvillohet me aktivitet të lartë të sëmundjes dhe manifestohet me çrregullime të ritmit dhe përcjellshmërisë.
Dëmtimi endokardial karakterizohet nga trashja e kupave të valvulave mitrale dhe, më rrallë, të aortës. Zakonisht asimptomatike; zbulohet vetëm me ekokardiografi (më shpesh gjendet në sindromën antifosfolipide).
Në sfondin e aktivitetit të lartë të SLE, është i mundur zhvillimi i vaskulitit të arterieve koronare (koronariti) dhe madje edhe infarkti i miokardit.
Dëmtimi i veshkave:
Pothuajse 50% e pacientëve përjetojnë nefropati. Pamja e nefritit lupus është jashtëzakonisht e larmishme: nga proteinuria e lehtë e vazhdueshme dhe mikrohematuria deri te glomerulonefriti me përparim të shpejtë dhe dështimi kronik i veshkave në fazën përfundimtare. Sipas klasifikimit klinik, dallohen format e mëposhtme klinike të nefritit lupus:
nefriti lupus progresiv me shpejtësi;
nefrit me sindromën nefrotike;
nefrit me sindromë të rëndë urinar;
nefrit me sindromë minimale urinare;
proteinuria subklinike.
Sipas klasifikimit të OBSH-së, dallohen llojet e mëposhtme morfologjike të nefritit lupus:
klasa I - pa ndryshime;
klasa II - nefriti mesangial lupus;
klasa III - nefrit lupus proliferativ fokal;
klasa IV - nefrit lupus proliferativ difuz;
klasa V - nefriti i lupusit membranoz;
klasa VI - glomerulosklerozë kronike.
Dëmtimi i sistemit nervor:
Dhimbje koke, shpesh të natyrës migrenoze, rezistente ndaj analgjezikëve jo-narkotikë, madje edhe narkotikë.
Konvulsione konvulsive (të mëdha, të vogla, të llojit të epilepsisë së lobit temporal).
Dëmtimi i kafkës dhe, në veçanti, nervat optike me zhvillimin e dëmtimit të shikimit.
Goditje, mielit transversal (i rrallë), korea.
Neuropatia periferike (sensitive ose motorike simetrike) vërehet në 10% të pacientëve me SLE. Ai përfshin mononeurit të shumëfishtë (rrallë), sindromën Guillain-Barre (shumë rrallë).
Psikoza akute (mund të jetë ose një manifestim i SLE ose të zhvillohet gjatë trajtimit me doza të larta të glukokortikoideve).
Organike sindromi i trurit karakterizohet nga qëndrueshmëri emocionale, episode depresioni, dëmtim të kujtesës dhe demencë.
Dëmtimi i sistemit retikuloendotelial më së shpeshti manifestohet si limfadenopati, e cila lidhet me aktivitetin e SLE.
Manifestime të tjera: sindroma Sjögren, fenomeni Raynaud.
Ekzaminimet laboratorike
Analiza e përgjithshme e gjakut.
Një rritje në ESR është një parametër i pandjeshëm i aktivitetit të sëmundjes, pasi ndonjëherë pasqyron praninë e një infeksioni interkurent.
Leukopenia (zakonisht limfopenia).
Anemia hipokromike e shoqëruar me inflamacion kronik, gjakderdhje të fshehur gastrike, marrjen e barnave të caktuara; 20% e pacientëve kanë anemi hemolitike autoimune të rëndë ose të moderuar në 10% të pacientëve.
Trombocitopeni, zakonisht me sindromën antifosfolipide.
Analiza e përgjithshme e urinës: zbulon proteinurinë, hematurinë, leukociturinë, ashpërsia e së cilës varet nga varianti klinik dhe morfologjik i nefritit lupus.
Studime biokimike: një rritje në CRP është jo karakteristike; Nivelet e kreatininës në serum lidhen me dështimin e veshkave.
Studime imunologjike.
Antitrupat antinuklear janë një popullsi heterogjene autoantitrupash që reagojnë me përbërës të ndryshëm të bërthamës qelizore; mungesa e tyre vë në dyshim diagnozën e SLE.
Qelizat LE (nga latinishtja Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leukocite që fagocitojnë materialin bërthamor; zbulimi i tyre mund të përdoret si një test udhëzues në mungesë të metodave kërkimore më informuese, megjithatë, qelizat LE nuk përfshihen në sistemin e kritereve për SLE për shkak të ndjeshmërisë dhe specifikës së ulët.
Abs ndaj fosfolipideve janë pozitive në rastet e SLE të shoqëruar me sindromën antifosfolipide.
Ekzaminohet aktiviteti i përgjithshëm hemolitik i komplementit (CH50) ose i përbërësve të tij (C3 dhe C4); ulja e tyre lidhet me uljen e aktivitetit të nefritit. Studimi i antitrupave ndaj Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags është i rëndësishëm për përcaktimin e nëntipave klinike dhe imunologjike të SLE, por ka pak përdorim në praktikën rutinë.
Studime instrumentale
EKG (çrregullime të repolarizimit, ritmit në miokardit).
Ekokardiografia (trashje e fletëve të valvulave me endokardit, efuzion me perikardit).
Radiografia e gjoksit - nëse dyshohet për pleurit, për të diagnostikuar infeksionin interkurent (përfshirë tuberkulozin) në rastet e reaksionit të temperaturës, rritjes së CRP dhe/ose rritjes së ESR që nuk lidhen me aktivitetin e sëmundjes.
FEGDS - për të vlerësuar gjendjen fillestare të mukozës së stomakut dhe për të monitoruar ndryshimet gjatë trajtimit.
Densitometria - për diagnostikimin e shkallës së osteoporozës dhe zgjedhjen e natyrës së trajtimit.
X-ray e kyçeve - për diagnozën diferenciale të sindromës artikulare (artriti jo-eroziv), sqarimi i origjinës së sindromës së dhimbjes (nekroza aseptike).
Biopsia e veshkave - për të sqaruar llojin morfologjik të nefritit lupus dhe për të zgjedhur terapinë patogjenetike.
Mjekimi
Qëllimet e terapisë
Arritja e remisionit klinik dhe laboratorik të sëmundjes.
Parandalimi i humbjes është jetik organe të rëndësishme dhe sistemet, kryesisht veshkat dhe sistemi nervor qendror.
Indikacionet për shtrimin në spital
Ethe.
Shenjat dëmtimi difuz SNQ.
Kriza hemolitike.
Format aktive të nefritit lupus.
E rëndë patologji shoqëruese(hemorragji pulmonare, infarkt miokardi, gjakderdhje gastrointestinale etj.).
Parimet e trajtimit të lupusit eritematoz sistemik
Objektivat kryesore të terapisë komplekse patogjenetike:
. shtypja e inflamacionit imunitar dhe patologjisë së kompleksit imunitar;
. parandalimi i komplikimeve të terapisë imunosupresive;
. trajtimi i komplikimeve që lindin gjatë terapisë imunosupresive;
. ndikim në sindromat individuale, të theksuara;
. heqja e komplekseve imune qarkulluese dhe antitrupave nga trupi.
Metoda kryesore e trajtimit të lupusit eritematoz sistemik është terapia me kortikosteroide, e cila mbetet trajtimi i zgjedhur edhe në fazat fillestare të sëmundjes dhe me aktivitet minimal të procesit. Prandaj, pacientët duhet të regjistrohen në ambulancë në mënyrë që në shenjat e para të përkeqësimit të sëmundjes, mjeku të mund të përshkruajë menjëherë kortikosteroidet. Doza e glukokortikosteroideve varet nga shkalla e aktivitetit të procesit patologjik.
Nëse zhvillohen komplikime, rekomandohet:
. agjentë antibakterialë(me infeksion interkurent);
. barna kundër tuberkulozit (me zhvillimin e tuberkulozit, më shpesh të lokalizimit pulmonar);
. preparate të insulinës, dietë (me zhvillimin e diabetit mellitus);
. agjentë antifungale (për kandidiazë);
. një kurs terapie antiulceroze (nëse shfaqet një ulçerë "steroide").
Edukimi i pacientit
Pacienti duhet të jetë i vetëdijshëm për nevojën për trajtim afatgjatë (të përjetshëm), si dhe për varësinë e drejtpërdrejtë të rezultateve të trajtimit nga respektimi i kujdesshëm i rekomandimeve. Duhet shpjeguar ndikim negativ rrezet e diellit në rrjedhën e sëmundjes (provokimi i përkeqësimit), rëndësia e kontracepsionit dhe planifikimi i shtatzënisë nën mbikëqyrjen mjekësore, duke marrë parasysh aktivitetin e sëmundjes dhe gjendje funksionale organet vitale. Pacientët duhet të jenë të vetëdijshëm për nevojën për monitorim të rregullt klinik dhe laboratorik dhe të njohin manifestimet Efektet anësore droga të përdorura.
Parashikim
Aktualisht, shkalla e mbijetesës së pacientëve është rritur ndjeshëm. 10 vjet pas diagnozës është 80%, dhe pas 20 vjetësh është 60%. Në periudhën fillestare të sëmundjes, rritja e vdekshmërisë shoqërohet me dëmtime të rënda të organeve të brendshme (kryesisht veshkat dhe sistemin nervor qendror) dhe infeksione interkurente; në periudhën e vonë, vdekjet shpesh shkaktohen nga dëmtimi vaskular aterosklerotik.
Faktorët që lidhen me një prognozë të keqe përfshijnë:
dëmtimi i veshkave (veçanërisht glomerulonefriti proliferativ difuz);
hipertension arterial;
gjinia mashkullore;
fillimi i sëmundjes para moshës 20 vjeç;
sindromi antifosfolipid;
aktivitet i lartë sëmundjet;
dëmtim i rëndë i organeve të brendshme;
shtimi i infeksionit;
komplikimet e terapisë me ilaçe.

Skleroderma sistemike (skleroza sistemike)

Skleroderma sistemike është një sëmundje sistemike progresive e indit lidhor dhe enëve të vogla, e karakterizuar nga ndryshime fibrosklerotike në lëkurë, stroma e organeve të brendshme (mushkëri, zemra, trakti tretës, veshka), endarteriti zhdukës në formën e sindromës së Raynaud-it të përhapur.
Skleroderma sistemike është një sëmundje tipike e kolagjenit e lidhur me formimin e tepërt të kolagjenit për shkak të funksionimit të dëmtuar të fibroblasteve. Prevalenca - 12 për 1 milion popullsi, më shpesh tek gratë.
Etiologjia e sklerodermës sistemike është komplekse dhe e kuptuar dobët. Komponentët e tij kryesorë janë ndërveprimi i faktorëve të pafavorshëm ekzo- dhe endogjenë me predispozicion gjenetik.
Baza e patogjenezës së sklerodermës sistemike janë çrregullimet e imunitetit, formimi i pakontrolluar i kolagjenit, proceset vaskulare dhe inflamacioni.
Kuadri klinik i sëmundjes karakterizohet nga polimorfizëm dhe polisindromi. Skleroderma sistemike karakterizohet nga:
. lëkura - ënjtje e dendur (kryesisht në duar, fytyrë), ngurtësim, atrofi, hiperpigmentim, zona të depigmentimit);
. enët - sindroma e Raynaud - e hershme, por simptomë e vazhdueshme, ndryshime vaskulare-trofike, ulçera dixhitale, cikatrice, nekroza, telangjiektazi;
. sistemi muskuloskeletor - artralgjia, artriti, kontraktimet fibroze, mialgjia, mioziti, atrofia e muskujve, kalcifikimi, osteoliza;
. trakti tretës - disfagia, zgjerimi i ezofagut, ngushtimi në të tretën e poshtme, peristaltika e dobësuar, ezofagiti refluks, ngushtimet e ezofagut, duodeniti, i pjesshëm obstruksioni i zorrëve, sindroma e malabsorbimit;
. organet e frymëmarrjes - alveoliti fibrozues, pneumofibroza bazale (kompakt, cistike), çrregullime funksionale të tipit kufizues, hipertension pulmonar, pleurit (zakonisht ngjitës);
. zemra - miokarditi, fibroza kardiake (fokale, difuze), ishemi e miokardit, çrregullime të ritmit dhe përcjelljes, sklerozë endokardiale, perikardit, shpesh ngjitës);
. veshkat - nefropatia akute e sklerodermës (kriza renale e sklerodermës), nefropatia kronike nga glomerulonefriti progresiv në format nënklinike;
. sistemet endokrine dhe nervore - mosfunksionimi i gjëndrës tiroide (më shpesh - hipotiroidizmi), më rrallë - gonadat, impotenca, polineuropatia.
Manifestimet e zakonshme të sëmundjes përfshijnë humbje peshe prej 10 kg ose më shumë dhe ethe (më shpesh të shkallës së ulët), që shpesh shoqërojnë fazën aktive të zhvillimit të sklerodermës vaskulare.
Diagnoza laboratorike e sklerodermës vaskulare përfshin reagime të pranuara përgjithësisht të fazës akute dhe studime të statusit imunitar, duke reflektuar aktivitetin inflamator dhe imunologjik të procesit.
Në formën difuze vërehen dëmtime të përgjithësuara të lëkurës duke përfshirë lëkurën e bustit dhe në formën e kufizuar kufizohet në lëkurën e duarve, këmbëve dhe fytyrës. Në. Kohët e fundit disi më shpesh. Skleroderma vaskulare juvenile karakterizohet nga fillimi i sëmundjes para moshës 16 vjeç, shpesh me lezione fokale të lëkurës dhe më shpesh me ecuri kronike. Në sklerodermën vaskulare viscerale, mbizotëron dëmtimi i organeve të brendshme dhe enëve të gjakut dhe ndryshimet e lëkurës janë minimale ose mungojnë (të rralla).
Ecuria akute, progresive e shpejtë karakterizohet nga zhvillimi i fibrozës së përgjithësuar të lëkurës (formë difuze) dhe organeve të brendshme (zemra, mushkëritë, veshkat) në 2 vitet e para nga fillimi i sëmundjes. Më parë, ky variant i kursit përfundonte me vdekje; Terapia moderne aktive ka përmirësuar prognozën në këtë kategori pacientësh.
Në rrjedhën subakute, mbizotërojnë shenjat e inflamacionit imunitar (ënjtje të dendur të lëkurës, artrit, miozit) dhe shpesh sindroma e mbivendosjes. Shkalla e mbijetesës dhjetëvjeçare për sklerodermën vaskulare subakute është 61%.
Patologjia vaskulare është tipike për rrjedhën kronike të sklerodermës vaskulare. Në fillim - sindroma Raynaud afatgjatë me zhvillimin e mëvonshëm të ndryshimeve të lëkurës (formë e kufizuar), një rritje në çrregullimet ishemike vaskulare, patologji viscerale (dëmtim i traktit gastrointestinal, hipertension pulmonar). Prognoza është më e favorshme. Shkalla e mbijetesës dhjetëvjeçare e pacientëve është 84%.
Trajtimi i sklerodermës vaskulare
Aspektet kryesore të terapisë komplekse për sklerodermën vaskulare: agjentë antifibrotikë, ilaçe vaskulare, ilaçe anti-inflamatore dhe imunosupresorë, metoda ekstrakorporale: plazmaferezë, hemosorbim, fotokimioterapi, terapi lokale, gastroprotektorë, balneo- dhe fizioterapi, terapi ushtrimore, masazh, trajtim kirurgjik: operacion plastik(në fytyrë etj.), amputim.

Rehabilitimi mjekësor për sëmundjet sistemike
IND lidhës

Indikacionet për rehabilitimin fizik dhe trajtimin e sanatoriumit për sëmundjet sistemike të indit lidhës:
. manifestimet kryesisht periferike të sëmundjes;
. kursi kronik ose subakut me aktivitetin e procesit patologjik që nuk e kalon fazën I;
. insuficienca funksionale e sistemit muskuloskeletor nuk është më e lartë se shkalla II.
Kundërindikimet për trajtimin fiziko-funksional dhe sanatorium-resort për sëmundjet sistemike të indit lidhës:
. kundërindikacionet e përgjithshme, duke përjashtuar referimin e pacientëve në vendpushimet dhe sanatoriumet lokale (proceset inflamatore akute, neoplazmat beninje dhe malinje, sëmundjet e gjakut dhe organeve hematopoietike, gjakderdhja dhe tendenca për të, tuberkulozi i çdo lokalizimi, dështimi i qarkullimit të gjakut të klasës funksionale II dhe III- IV, hipertension arterial i lartë, forma të rënda të tirotoksikozës, miksedema, diabeti, sëmundjet e veshkave me funksion të dëmtuar, të gjitha format e verdhëzës, cirroza e mëlçisë, sëmundjet mendore);
. format kryesisht viscerale të sëmundjeve sistemike të indit lidhor;
. çrregullime të rënda funksionale të sistemit musculoskeletal me humbje të aftësisë për vetëkujdes dhe lëvizje të pavarur;
. trajtimi me doza të mëdha të kortikosteroideve (më shumë se 15 mg prednizolon në ditë) ose marrja e citostatikëve.

Shtatzënia dhe sëmundjet sistemike të indit lidhor

Incidenca e kombinimit të shtatzënisë dhe lupus eritematoz sistemik është afërsisht një rast për 1500 gra shtatzëna. Pacientët me lupus eritematoz sistemik janë bërë pacientë në institucionet obstetrike vetëm vitet e fundit. Më parë, kjo sëmundje ishte e rrallë dhe zakonisht fatale. Aktualisht, lupus eritematoz sistemik është më i shpeshtë dhe ka një prognozë më të mirë.
Edhe pse të dhënat për efektin e lupusit eritematoz sistemik në shtatzëni janë kontradiktore, sipas të dhënave të përgjithësuara, lindjet normale janë vërejtur në 64% të rasteve. Ka informacione për një incidencë më të lartë të komplikimeve (38-45%): ndërprerja e shtatzënisë, zhvillimi i toksikozës së vonë, lindja e parakohshme, vdekja intrauterine e fetusit. Vdekshmëria perinatale është gjithashtu e lartë në lupus eritematoz sistemik, për faktin se në placentë ndodhin ndryshime në indin lidhor, të ndjekura nga inflamacioni i enëve korionike dhe nekroza e pjesës amtare të placentës. Lindja e fëmijëve në pacientët me lupus eritematoz sistemik shpesh ndërlikohet nga anomalitë e lindjes dhe gjakderdhja në periudhën pas lindjes.
Fëmijët e lindur nga nëna me lupus eritematoz sistemik zakonisht nuk vuajnë nga kjo sëmundje dhe zhvillohen normalisht, pavarësisht se faktori lupus i transmetuar transplacental vazhdon të zbulohet në gjakun e tyre në 3 muajt e parë. Sidoqoftë, tek fëmijët e tillë ka një frekuencë më të lartë të zbulimit të bllokut kongjenital të plotë atrioventrikular për shkak të dëmtimit transplacentar të sistemit përcjellës të zemrës nga antitrupat antinuklear.
Efekti i shtatzënisë në rrjedhën e lupusit eritematoz sistemik është i pafavorshëm. Siç u përmend tashmë, shtatzënia, lindja e fëmijës, aborti mund të zbulojnë ose provokojnë fillimin e sëmundjes. Në mënyrë tipike, manifestimi i sëmundjes ose përkeqësimi i saj ndodh në gjysmën e parë të shtatzënisë ose brenda 8 javësh pas lindjes së fëmijës ose abortit. Shfaqja e temperaturës gjatë shtatzënisë ose periudhës pas lindjes, e kombinuar me proteinurinë, artralgjinë dhe skuqjen e lëkurës, duhet ta bëjë njeriun të mendojë për lupus eritematoz sistemik. Abortet e kryera në 12 javët e para të shtatzënisë zakonisht nuk shkaktojnë përkeqësim të lupusit eritematoz sistemik. Shkaku më i zakonshëm i vdekjes në pacientët me lupus eritematoz sistemik pas lindjes është dëmtimi i veshkave me insuficiencë renale progresive.
Në tremujorët II-III të shtatzënisë, remisioni i sëmundjes është më tipik, i cili është për shkak të fillimit të funksionimit të gjëndrave mbiveshkore të fetusit dhe rritjes së sasisë së kortikosteroideve në trupin e nënës.
Kështu, gratë që vuajnë nga lupus eritematoz sistemik duhet të shmangin shtatzëninë duke përdorur lloje të ndryshme kontracepsioni (mundësisht pajisje intrauterine, pasi kontraceptivët hormonalë oralë mund të çojnë në sindromën e ngjashme me lupusin).
Shtatzënia është kundërindikuar në lupus eritematoz sistemik akut, glomerulonefriti i rëndë i lupusit me hipertension arterial. Në pacientët me lupus eritematoz sistemik kronik, shenja të vogla të dëmtimit të veshkave dhe hipertension arterial të paqëndrueshëm, çështja e mundësisë së shtatzënisë dhe lindjes zgjidhet individualisht.
Skleroderma sistemike në gratë shtatzëna është e rrallë, pasi manifestimet e saj klinike zbulohen tek gratë tashmë në moshën 30-40 vjeç.
Gjatë shtatzënisë, përkeqësimi i sklerodermës sistemike mund të çojë në nefropati të rëndë që rezulton në insuficiencë renale, e cila mund të bëhet fatale gjatë shtatzënisë ose menjëherë pas lindjes.
Duke marrë parasysh që edhe me një rrjedhë të pakomplikuar të sëmundjes gjatë shtatëzanisë, ekziston një kërcënim i një përkeqësimi të mprehtë pas lindjes së fëmijës, kufizimet në farmakoterapi (gjatë shtatzënisë, D-penicilamina, imunosupresuesit, aminoquinolinat, balneoterapia janë kundërindikuar), frekuencë e lartë lindje e parakohshme, lindjet e vdekura, anomalitë e lindjes, lindja e fëmijëve hipotrofikë, si dhe vdekshmëria e lartë perinatale, shtatzënia në pacientët me sklerodermi duhet të konsiderohet e kundërindikuar.
Puna parandaluese për sëmundjet sistemike
IND lidhës

Ekzistojnë disa lloje të parandalimit: primar - parandalimi i shfaqjes së një ose një tjetër sëmundjeje sistemike të indit lidhës; dytësore - parandalimi i rikthimit të një sëmundjeje ekzistuese, përparimi i mëtejshëm i procesit patologjik dhe fillimi i aftësisë së kufizuar; dhe terciar - që synon parandalimin e kalimit të aftësisë së kufizuar në defekte fizike, mendore dhe të tjera.
Parandalimi parësor i lupusit eritematoz sistemik bazohet në identifikimin e personave në rrezik për këtë sëmundje (kryesisht të afërm të pacientëve). Nëse zbulojnë qoftë edhe një nga simptomat - leukopeni të vazhdueshme, antitrupa ndaj ADN-së, rritje të ESR, hipergamaglobulinemi ose shenja të tjera të para-sëmundjes - ata duhet të paralajmërohen kundër izolimit të tepërt, hipotermisë, vaksinimeve dhe përdorimit të procedurave fizioterapeutike (p.sh. rrezatimi ultravjollcë, terapi me baltë). Vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet pacientëve me lupus diskoid. Për të parandaluar përgjithësimin e procesit patologjik, pacientë të tillë nuk duhet të marrin rrezatim ultravjollcë, trajtim me preparate ari ose trajtim spa.
Parandalimi sekondar i lupusit eritematoz sistemik përfshin një kompleks masash terapeutike dhe shëndetësore:
. vëzhgim i kujdesshëm klinik;
. përdorimi i vazhdueshëm ditor dhe afatgjatë i barnave hormonale në doza mbajtëse dhe kur shfaqen ndryshime fillestare në gjendjen e pacientit, që sinjalizojnë një përkeqësim të mundshëm të sëmundjes, rrisin dozën e glukokortikosteroideve. Glukokortikosteroidet dhe barnat aminoquinoline mund të ndërpriten vetëm kur ndodh falja e plotë;
. Regjimi i pacientit duhet të jetë mbrojtës, i lehtë, por, nëse është e mundur, forcues (ushtrime në mëngjes, ushtrime dhe stërvitje jo të lodhshme, fërkim me ujë të ngrohtë, shëtitje të gjata në ajër të pastër). Rutina e përditshme duhet të përfshijë 1-2 orë gjumë gjatë ditës. Ushqimi terapeutik duhet të jetë i kufizuar në kripën e tryezës dhe karbohidratet, të pasura me proteina dhe vitamina;
. pacientët duhet të shmangin izolimin, hipoterminë, vaksinimet, vaksinimet dhe dhënien e serumeve (përveç atyre jetike), të ndryshme nderhyrjet kirurgjikale;
. vatrat e infeksionit duhet të dezinfektohen tërësisht. Në rast të përkeqësimit të infeksionit fokal ose interkurrent, mbajeni pushimin në shtrat dhe merrni agjentë antibakterialë dhe desensibilizues. Nëse ndërhyrja kirurgjikale është e pashmangshme, kjo e fundit duhet të kryhet nën maskën e rritjes së dozave të glukokortikosteroideve dhe barnave antibakteriale;
. Rekomandohet mbrojtja e lëkurës nga rrezet e diellit direkte, duke përdorur kremra fotombrojtëse dhe nëse fytyra është e skuqur, lyejeni lëkurën me pomada kortikosteroide.
Parandalimi dytësor dhe terciar për lupus eritematoz sistemik shoqërohet me çështje të rehabilitimit social dhe profesional, ekzaminimit mjekësor dhe social. Paaftësia e përkohshme e pacientëve krijohet gjatë përkeqësimit të sëmundjes, pranisë së shenjave klinike dhe laboratorike të aktivitetit të procesit patologjik. Kohëzgjatja e periudhës së paaftësisë për punë ndryshon ndjeshëm; kohëzgjatja e paaftësisë së përkohshme për punë varet nga varianti klinik i sëmundjes dhe kushtet e punës.
Detyra e rehabilitimit psikologjik është të forcojë besimin e pacientit në aftësinë e tij për të punuar, të luftojë tjetërsimin duke promovuar pjesëmarrjen e pacientit në jetën publike. Terapia sistematike dhe orientimi korrekt psikologjik i lejojnë pacientit të mbetet një anëtar aktiv i shoqërisë për një kohë të gjatë.
Parandalimi primar dhe ekzaminimi mjekësor i pacientëve me sklerodermi sistemike janë të ngjashme me ato për lupus eritematoz sistemik.
Parandalimi sekondar i acarimeve shoqërohet me zbatimin sistematik të terapisë komplekse.
Kushtet e urgjencës në klinikën e sëmundjeve sistemike
IND lidhës

Në klinikën e sëmundjeve sistemike të indit lidhor mund të hasen simptomat dhe sindromat e mëposhtme:
. çrregullime akute qarkullimi cerebral shkaktuar nga embolia e enëve cerebrale, hemorragjia në substancën e trurit ose nën membrana (goditja hemorragjike), si dhe nga vaskuliti cerebral (trombovaskuliti). Diagnoza dhe trajtimi i aksidenteve akute cerebrovaskulare duhet të kryhet së bashku me një neurolog. Në fazën e parë - derisa të sqarohet natyra e aksidentit cerebrovaskular - pacientit i përshkruhet pushim i plotë dhe kryhet i ashtuquajturi trajtim i padiferencuar, që synon normalizimin e shenjave vitale. funksione të rëndësishme- Aktiviteti kardiovaskular dhe frymëmarrje;
. Psikozat janë të rralla dhe mund të shfaqen me lupus eritematoz sistemik, herë pas here sklerodermi sistemike, periarteritis nodoza. Psikozat bazohen në encefalit ose vaskulit cerebral. Simptomat mund të ndryshojnë: të ngjashme me skizofreninë, paranojake, delirante, sindromat depresive. Strategjia e trajtimit, e përcaktuar së bashku me një psikiatër, varet kryesisht nga shkaku i psikozës: nëse shkaktohet nga sëmundje sistemike të indit lidhor (zakonisht lupus eritematoz sistemik), doza e glukokortikosteroideve duhet të rritet; nëse shkaku është terapia me steroide, ajo duhet të ndërpritet menjëherë;
. hipertensioni arterial në sëmundjet sistemike të indit lidhor është zakonisht nefrogjen dhe shfaqet kryesisht në lupus eritematoz sistemik dhe sklerodermi sistemike;
. kriza mbiveshkore (insuficienca akute e veshkave). Arsyet e menjëhershme fillimi i një krize është një tërheqje e papritur e glukokortikosteroideve ose ndonjë situatë që kërkon rritje të prodhimit të kortikosteroideve endogjene (kirurgji, lëndim, infeksion, stres, etj.);
. gjakderdhje gastrointestinale. Shkaktarët e tyre janë lezione hemorragjike ulcerative të stomakut dhe zorra e holle, kryesisht me origjinë mjekësore. Shumë më rrallë, gjakderdhja ndodh si rezultat i lezioneve të shkaktuara nga vetë sëmundjet sistemike të indit lidhës (skleroderma sistemike, dermatomioziti, etj.). Pacienti duhet të shtrohet menjëherë në një spital kirurgjik;
. Insuficienca renale është një gjendje e rrezikshme që zhvillohet me të ashtuquajturën sklerodermë të vërtetë të veshkave, nefrit lupus dhe periarteritis nodosa. Mund të jetë akut ose kronik. Trajtimi kryhet duke përdorur metoda tradicionale, më efektive prej të cilave është hemodializa. Në rastet e hemodializës joefektive, drejtohuni tek metodat kirurgjikale trajtimi - nefrektomia, pas së cilës efektiviteti i hemodializës rritet ndjeshëm, dhe transplantimi i veshkave;
. Sindroma nefrotike është një gjendje serioze, shpesh urgjente, veçanërisht kur zhvillohet në mënyrë akute. Ndodh kryesisht te pacientët me nefrit lupus. Rreziku i vërtetë, pavarësisht nga ashpërsia e manifestimeve të sindromës nefrotike, nuk është vetë sindroma, por dëmtimi i veshkave që përparon vazhdimisht;
. çrregullime akute hematologjike - kriza trombocitopenike dhe hemolitike. Krizat trombocitopenike zhvillohen në sfondin e purpurës simptomatike trombocitopenike - sindroma Werlhoff, e vërejtur kryesisht në lupus eritematoz sistemik dhe rrallë në sklerodermë sistemike. Në lupus eritematoz sistemik, purpura trombocitopenike mund të jetë e hershme dhe e vetme manifestimi klinik sëmundja - "ekuivalenti i saj hematologjik". Krizat hemolitike ndodhin në sfondin e autoimuneve anemia hemolitike me lupus eritematoz sistemik ose sklerodermi sistemike;
. sindroma abdominale (sindroma e "abdomenit akut" fals) është më e zakonshme me lupus eritematoz sistemik, më rrallë me dermatomiozit. Kjo dhimbje akute e barkut mund të shoqërohet me nauze, të vjella dhe çrregullime të zorrëve (mbajtja e jashtëqitjes dhe gazit ose diarre). Tipar dallues Sindromi abdominal duhet të konsiderohet mungesa e shkëlqimit të simptomave të natyrshme në një "bark akut" të vërtetë me një rritje të qëndrueshme në shkallën e ashpërsisë së tij. Një qasje pritje-dhe-shih zakonisht lejon që simptomat të zgjidhen, veçanërisht kur përshkruhet terapia me steroide;
. çrregullime në sistemin e frymëmarrjes - lezione inflamatore akute të mushkërive (pneumonitë), akute dhe të përsëritura vaskuliti pulmonar, sindroma bronkospastike, pleuriti eksudativ (zakonisht hemorragjik), pneumotoraks;
. çrregullime akute të ritmit të zemrës.

Spitali Universitar i Freiburgut
Universitätsklinikum Freiburg
Departamenti i Reumatologjisë dhe Imunologjisë Klinike
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Përgjegjëse Departamenti Prof., Doktor i Shkencave Mjekësore Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Departamenti është i specializuar në sëmundjet e sistemit autoimun.
Aktivitetet:
Sëmundjet sistemike të indit lidhor
. Lupus eritematoz sistemik
. MSRT
. Sindroma antifosfolipide
. Skleroderma
. Sëmundja e Sjögren (sindroma)
. Polimioziti kutan
. Sëmundja e Hortonit/polimialgjia
. Arteriti Takayasu
. Sëmundja e Wegener
. Poliartriti nodozë
. Granulomatoza (sindroma Churg-Strauss)
. Vaskuliti krioglobulinemik
. Sëmundja Schonlein
. Sëmundja e Behçet
. Sëmundja e Ormondit
. Tromboangiti obliterans (sëmundja Winiwarter-Buerger)
. Vaskuliti urtikarial

Shoqata e Klinikës Essen-Süd
Kliniken Essen Jugore
Klinika Katolike e Shën Jozefit
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika për Reumatologji dhe Imunologji Klinike, Essen
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Klinika përfshin:
. Departamenti i spitalit
. Departamenti ambulator
. Departamenti i ushtrimeve terapeutike dhe fizioterapisë
. Laboratori i reumatologjisë dhe imunologjisë

Klinika është një nga qendrat e reumatologjisë në Gjermani në North Rhine Westphalia.

Kryemjeku i klinikës: Prof.Dr.mjek Christof Specker.

Ka mbaruar shkollën e mjekësisë. Fakulteti i Universitetit të Dyseldorfit me specializim në sëmundjet sistemike
1983-1986 Asistent shkencor në Departamentin e Radiologjisë Diagnostike, terapi me rrezatim Dhe mjekësia bërthamore, Klinika St. Lucas, Neuss
1986-1991 Asistent shkencor në Qendrën e Mjekësisë Interne dhe Neurologjisë (Klinika e Endokrinologjisë dhe Reumatologjisë)
1991 Kryemjek i Klinikës së Endokrinologjisë dhe Reumatologjisë, Uniklinik Düsseldorf
1992 Specializimi “Reumatologji Terapeutike”
1994 Kapitulli. doktor Klinika e Nefrologjisë dhe Reumatologjisë, Uniklinik Düsseldorf
1999 Mbrojtja e disertacionit
1997 Specializimi shtesë “Fizioterapi”
Që nga viti 2001 Shef. mjek në Klinikën e Reumatologjisë dhe Imunologjisë Klinike

Specializimi shkencor:
Kërkime në fushën e sëmundjeve inflamatore reumatoidale dhe zbatimi i sistemit EDV në fushën e reumatologjisë. Më shumë se 40 publikime shkencore në botime të specializuara dhe më shumë se 10 raporte në botime të specializuara në fushën e reumatologjisë.

Specializimi klinik:
Sëmundjet inflamatore reumatoid
Që nga viti 1995, zhvillimi i konceptit dhe përmbajtjes së gjermanishtes portal informacioni“Rheuma.net” për mjekë dhe pacientë.
Anëtar i komuniteteve të mëposhtme:
Shoqata Gjermane e Reumatologjisë
Shoqata Gjermane e Mjekëve
Shoqëria e Mjekësisë së Brendshme në North Rhine Westphalia
Autor, konsulent dhe redaktor shkencor i Journal of Rheumatology (botim zyrtar i Shoqatës Gjermane Reumatologjike)
Konsulent shkencor për revistat: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Që nga viti 2000 Autor i seksionit "Aparatet motorike" në librin "Diagnostifikimi dhe terapia e sëmundjeve të brendshme"
Flet anglisht dhe italisht

Specializimi i klinikës
Klinika ekziston për më shumë se 25 vjet dhe është një nga klinikat e pakta në North Rhine Westphalia në fushën e reumatologjisë.
. Klinika ofron një gamë të plotë të llojeve të përgjithshme dhe të specializuara të diagnostikimit (sonografi, studime doppler të kyçeve dhe organeve të brendshme) së bashku me klinikën klinike të radiologjisë.
. Sëmundjet sistemike imunologjike (jo vetëm nyjet, por edhe organet e brendshme)
. Sëmundjet sistemike imunologjike (kolagjenoza, skleroderma, polimioziti, lupus eritematoz)
. Vaskuliti (sëmundja e Wegener-it, polianginiti mikroskopik, sindroma e Strauss)

Mjekimi spitalor

Probleme komplekse reumatologjike, sëmundje të rënda ose pacientë me simptoma të paqarta trajtohen dhe diagnostikohen në një mjedis spitalor. Klinika ka 30 shtretër në repartin e përgjithshëm, si dhe 10 shtretër në repart kujdes intensiv. Fizioterapistët punojnë me pacientët që i nënshtrohen trajtimit spitalor në klinikë sipas programeve të zhvilluara individualisht.
Spitali Universitar Aachen
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Klinika Mjekësore II – Nefrologji dhe Imunologji
Klinika e Dytë Mjekësore e Universitetit të Aachenit, nën drejtimin e Prof. reumatologjisë dhe sëmundjeve imunologjike.

Klinika ka 48 shtretër spitalor dhe 14 shtretër të veçantë të kujdesit intensiv.
Çdo vit, klinika trajton deri në 1,400 pacientë në baza spitalore dhe deri në 3,500 në baza ambulatore.
Drejtimet kryesore:
. Sëmundjet reumatologjike, veçanërisht ato që kërkojnë terapi imunomoduluese
. Sëmundjet e sistemit imunitar
. Sëmundjet sistemike të indit lidhor
Metodat kryesore të trajtimit:
. Terapia specifike dhe jospecifike e barnave
. Kimioterapia
. Terapia imunomoduluese

Qendrat e rehabilitimit

Qendra e rehabilitimit "Schwertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Mjeku kryesor i Klinikës Schwertbad është Dr. Mjek Volkhard Misch.

Klinika e specializuar e rehabilitimit ortopedik dhe reumatologjik Schwertbad ndodhet në Burtscheid, një zonë turistike e qytetit të Aachen në kryqëzimin e kufijve të tre vendeve - Gjermanisë, Belgjikës dhe Holandës, në një burim natyror me famë botërore të ujërave minerale termale. . Zona turistik Burtscheid është një nga vendpushimet ujore më të famshme në Evropë; pacientë nga e gjithë bota vijnë këtu për trajtim.
Klinika Schwertbad ka 210 shtretër, është komode dhe e pajisur me pajisjet më moderne mjekësore. Niveli i lartë i mjekësisë kombinohet me vendndodhjen e favorshme të klinikës në pedonalen e pjesës së vjetër të qytetit, në luginën ku bashkohen malet Ardennes dhe Eifel. Zona është e rrethuar nga parqe që krijojnë një mikroklimë unike, e cila është pjesë përbërëse e terapisë. Traditat përdorim medicinal Ujërat minerale natyrore të rajonit Burtscheid u themeluan nga romakët e lashtë dhe që atëherë janë përdorur me sukses për të trajtuar një gamë të gjerë sëmundjesh. Uji mineral termal Burtscheid është baza e të gjithëve procedurat e ujit të cilat zhvillohen në Klinikën Schwertbad.
Koncepti i trajtimit të klinikës bazohet në parimin e trajtimit gjithëpërfshirës restaurues dhe parandalues ​​të pacientëve me sëmundje ortopedike, reumatologjike dhe shoqëruese duke përdorur gjimnastikë speciale të ujit (një koncept i veçantë për pacientët me lezione degjenerative-distrofike të pjesëve të ndryshme të shtyllës kurrizore), balneoterapi. dhe fangoterapi, fizioterapi dhe forma të veçanta masazhi, duke përfshirë kullimin limfatik, kinesiterapinë. Klinika ka një pishinë me natyrë ujë mineral, sauna. Shumë vëmendje i kushtohet terapisë dietike. Nëse është e nevojshme, terapia me ilaçe përfshihet në kompleksin e trajtimit.

Aftësitë diagnostike të klinikës Schwertbad:
. Metodat me rreze X
. metodat funksionale të hulumtimit - EKG, duke përfshirë ditore dhe me stres
. reografia
. matjet elektrofiziologjike
. sistemet automatike të analizës së sistemit neuromuskular
. gamën e plotë të ekzaminimit ekografik të kyçeve, organeve të brendshme, sonografinë Doppler
. gamën e plotë të testeve laboratorike të gjakut dhe urinës

Profili i klinikës Schwertbad
Klinika e Rehabilitimit Schwertbad ndjek një program uniform terapeutik që synon jo vetëm përmirësimin e deficiteve funksionale, por edhe rehabilitimin psikosocial.
Klinika e Rehabilitimit Schwertbad është një klinikë e specializuar ortopedike dhe reumatologjike që ofron rehabilitim spitalor dhe ambulator. Gama e indikacioneve përfshin sëmundjet reumatike dhe degjenerative të sistemit muskuloskeletor, si dhe pasojat e aksidenteve dhe dëmtimeve.
Fusha kryesore e punës së klinikës është PDL pas operacioneve të sistemit muskuloskeletor, duke përfshirë operacionet e zëvendësimit të kyçeve dhe operacionet e shtyllës kurrizore.

Klinika Schwertbad punon ngushtë me klinikën më të madhe evropiane - Qendrën Mjekësore të Universitetit të Aachen, kryesisht me klinikën e neurokirurgjisë (e drejtuar nga një neurokirurg me famë botërore, bashkëkryetar i Ligës Evropiane të Neurokirurgëve, Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor Gilzbach), klinikë ortopedike (e drejtuar nga presidenti i Unionit Gjith-Gjerman të Traumatologëve Ortopedikë, Dr. Shkenca Mjekësore, Profesor Niethardt), Klinika e Mjekësisë së Brendshme - Gastroenterologji dhe Endokrinologji (e drejtuar nga Doktori i Shkencave Mjekësore, Profesor Trautwein). Ky bashkëpunim na lejon të kombinojmë me sukses masat e trajtimit rehabilitues me metodat më moderne, shumë të specializuara, shpesh unike të kërkimit në raste komplekse diagnostikuese. Bazuar në rezultatet e këtyre studimeve, merret një vendim kolegjial ​​për planin e trajtimit dhe hartohen rekomandime afatgjata për trajtimin e pacientëve.
Trajtimet e mëposhtme ofrohen në Klinikën Schwertbad:
. Not terapeutik në një pishinë me ujë mineral termal (32°C)
. Banja mjekësore:
. oksigjen
. dioksid karboni
. me barëra medicinale
. me dy dhe katër dhoma
. Masazhet
. klasike masoterapia të gjithë trupit
. masazh klasik terapeutik i pjesëve individuale të trupit
. masazh terapeutik me ajër të nxehtë
. dush-masazh termik "Original Aachen"
. Format speciale të masazhit:
. masazh zonal sipas Marnitz
. drenazh limfatik manual sipas Fodder
. fashë kompresuese
. masazh i zorrës së trashë
. masazh periosteal
. masazh i zonave refleksogjene të këmbës
. Aplikimet dhe mbështjelljet e baltës
. Gjimnastikë terapeutike në mënyra grupore dhe individuale
. Të gjitha llojet e ushtrimeve terapeutike të thata

Spitali Hadassah (Izrael)

Spitali Hadassah është një nga spitalet më të mëdha në Izrael dhe i përket grupit të qendrave mjekësore klinike dhe shkencore më autoritative dhe më të njohura në botë. I vendosur në kryeqytetin izraelit Jerusalem, spitali përbëhet nga dy kampuse: një në malin Scopus (Hadassah Har HaTzofim), i dyti në periferi të Jeruzalemit (Hadassah Ein Kerem). Që nga themelimi i saj, qendra mjekësore është përdorur si bazë klinike për Fakultetin e Mjekësisë të Universitetit Hebraik. Spitali u themelua dhe zotërohej nga Organizata Sioniste e Grave të Amerikës Hadassah me bazë në Nju Jork, një nga organizatat më të mëdha të grave në SHBA me më shumë se 300,000 anëtarë. Duke filluar 90 vjet më parë me dy infermiere që u ofronin kujdes mjekësor pionierëve të varfër hebrenj, spitali tani ka 22 ndërtesa, 130 departamente, 1,100 shtretër spitalor dhe 850 mjekë. Buxheti vjetor operativ 210 milionë dollarë.Hadassah fillimisht ishte vendosur në malin Scopus në Jerusalem. Në vitet 1960, një kampus i ri u hap në periferi të Jerusalemit, Ein Kerem. Spitali po zgjerohet vazhdimisht, po ndërtohen ndërtesa të reja, po hapen departamente dhe laboratorë shtesë. Kampusi Ein Kerem është gjithashtu i famshëm për dritaret e famshme me njolla "Dymbëdhjetë fiset e Izraelit", të cilat u krijuan nga artisti Marc Chagall për sinagogën e spitalit në 1960-1962.

Repartet e spitalit
. obstetrikë dhe gjinekologji
. Alergologjia
. Audiologjia
. Gastroenterologjia
. Hematologji
. Gjenetika
. Dermatologjia
. Kardiologjia
. Mikrobiologjia klinike
. Kirurgji estetike
. Laboratori i SIDA-s
. Neurologjia
. Neurokirurgjia
. Nefrologjia
. Onkologjia
. Departamenti i Sëmundjeve Autoimune dhe Lupus Eritematoz Sistemik
. Departamenti i Transplantit të Palcës Kockore
. Departamenti i Sëmundjeve të Mëlçisë
. Ortopedi
. Otorinolaringologjia
. Oftalmologjia
. Operacion plastik
. Pulmologjia
. Radiologjia
. Reumatologjia
. Kirurgjia vaskulare
. Urologjia
. Endokrinologjia
Departamenti i Reumatologjisë
Shefi i departamentit - Profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow ka lindur në Johannesburg, Afrika e Jugut. Ai mori diplomën e mjekësisë në Fakultetin e Mjekësisë në Universitetin e Jerusalemit. Pasi u kualifikua si mjek i përgjithshëm, ai u specializua në Reumatologji dhe Alergologji në Departamentin e Artritit në Shkollën e Mjekësisë të Universitetit të Bostonit, Boston, Massachusetts. Ai është i certifikuar amerikan si mjek reumatolog. Profesor Rubinow është Kryetar i Shoqatës së Reumatologjisë së Izraelit. Ai është një profesor vizitor në Shkollën e Mjekësisë të Universitetit të Indianës. Profesor Rubinow është autor i më shumë se 100 botimeve dhe kapitujve të librave. Aktualisht, interesat e tij kërkimore fokusohen në trajtime inovative për osteoartritin. Ai është anëtar i Bordit të Drejtorëve të Shoqërisë Ndërkombëtare të Kërkimit të Osteoartritit (OARSI).
Reparti ka një qendër imunologjike, e cila kryen diagnostifikimin laboratorik të sëmundjeve reumatologjike. Departamenti ofron konsultime, takime ambulatore dhe trajtim spitalor pacientët me sëmundje reumatologjike. Departamenti i Reumatologjisë është i angazhuar në kërkimin klinik dhe trajtimin e sëmundjeve të mëposhtme:

1. Osteoartriti
2. Fibromialgji
3. Artriti Reumatik

Soursky Qendër mjekësore(Tel Aviv)

Qendra Mjekësore e Tel Aviv Soura është një nga spitalet më të mëdha në vend. Qendra Mjekësore e Tel Avivit përfshin tre spitale dhe është gjithashtu qendra e mësimdhënies dhe kërkimit për Fakultetin e Mjekësisë. Qendra Mjekësore ka 1100 shtretër spitalor, 60 departamente dhe 150 ambulanca. Instituti i Ekspertizës Speciale Mjekësore (“Malram”), i përbërë nga 30 klinika, ofron procedura unike. Qendra Mjekësore e Tel Avivit funksionon si spital i Tel Avivit, megjithatë, është gjithashtu qendra kombëtare mjekësi e specializuar.

Instituti i Reumatologjisë

Drejtor-Profesor Dan Caspi
Instituti i Reumatologjisë në Qendrën Mjekësore të Tel Avivit është më i madhi në vend. Instituti ofron shërbime ambulatore, një spital ditor, një laborator diagnostikues dhe një spital. Instituti ofron trajtim për të gjithë spektrin e sëmundjeve reumatologjike:
- Sëmundja e Bekhterev
- spondilit ankilozant
- përdhes
- lupus eritematoz
- artriti
- Sindroma Reiter
- vaskuliti
- reumatizma
- ethet reumatizmale akute
- Sindroma Takayasu
- skleroderma sistemike
-parandalimin dhe trajtimin e sëmundjeve shoqëruese.

Elisha Clinic, Haifa, Izrael
Klinika Elisha u themelua në mesin e viteve 30 të shekullit të kaluar nga specialistë nga Evropa, e cila që në ditët e para u fokusua në më të mirat dhe më të avancuarat në mjekësi. Vit pas viti, spitali u zhvillua, u rindërtua dhe u transformua. Sot “Elisha” është më i madhi në veri të vendit klinikë private, i projektuar për 150 shtretër spitalor. Klinika ka departamentin e saj, më të madhin ndërkombëtar në vend. Sipas të dhënave për vitin 2005, klinika trajtonte çdo vit 12 mijë njerëz në baza ambulatore, dhe 8 mijë pacientë vinin këtu posaçërisht për kirurgji. Dhe kjo nuk është rastësi - këtu nuk ka vetëm kirurgët më të mirë, por edhe pajisjet mjekësore më moderne. Gjashtë sallat e operacionit të klinikës janë të pajisura me standardet më të larta. Kombinimi i suksesshëm i "duarve të arta" të njeriut dhe teknologjisë së përparuar bën të mundur kryerjen me sukses të operacioneve dhe manipulimeve në shumë fusha. Menaxhmenti i klinikës i kushton vëmendje të veçantë përzgjedhjes së personelit; arritja këtu nuk është e lehtë: kriteret dhe kërkesat janë shumë të larta. Mjekët që punojnë këtu janë profesionistë të klasit më të lartë. Përveç 350 punonjësve me kohë të plotë, departamenti ambulator i spitalit pranon më shumë se 200 profesorë kryesorë dhe drejtues të departamenteve në klinikat komunale. Shumë prej tyre janë autorë të metodave unike dhe themelues të teknologjive më të fundit në mjekësi. Klinika Elisha ka një përvojë shumëvjeçare dhe kualifikime të duhura për të ofruar shërbime mjekësore për pacientët e huaj. Qëndrimi ynë profesional ndaj çdo pacienti që vjen për të marrë kujdesin mjekësor në Elisha na ka fituar një reputacion si një nga institucionet mjekësore më të mira në Izrael që ofron shërbime mjekësore për qytetarët e huaj.

Njësia e spitalit King David
Krahas reparteve të zakonshme të spitalit me 150 shtretër, Klinika Elisha ka një repart King David. Këto janë 14 dhoma të nivelit VIP - 10 për një person dhe 4 për dy. Çdo dhomë ka një dhomë dush, TV kabllor (duke përfshirë programet në rusisht), mobilje të rehatshme dhe një frigorifer. Nga dritaret e dhomave ka një pamje të bukur të detit ose malit Karmel.
Kompleksi hotelier Klinika Elisha
Ekziston edhe një hotel ku mund të qëndrojnë ata që shoqërojnë pacientin ose vetë pacienti. Dhomat e hotelit nuk janë aspak inferiore ndaj hoteleve luksoze për sa i përket komoditetit dhe dekorimit; dhomat kanë një kuzhinë të vogël por të pajisur plotësisht. Dhoma gjumi e ndare, banjo.
Restorant Elisha Clinic
Në katin e parë të kompleksit hotelier ndodhet një restorant komod. Jo thjesht një restorant, por një i vërtetë, me ambient elegant, kamerierë dhe një menu të gjerë dreke. Epo, ata që duan të shijojnë drekën nën qiellin e hapur mund të ulen në një tavolinë në kopshtin me hije të gjelbër.
Palestra dhe pishina e klinikës Elisha
Palestra, sauna, xhakuzi, pishinë me kupolë xhami rrëshqitëse, ku mund t'i nënshtroheni rehabilitimit ose thjesht të notoni gjatë gjithë vitit. Çdokush mund të përdorë shërbimet e një trajneri ose të praktikojë vetë. Ekziston edhe një pishinë për fëmijë për rehabilitimin e fëmijëve me çrregullime të sistemit musculoskeletal.
Departamenti i Reumatologjisë në Klinikën Elisha

Departamenti i Reumatologjisë i Klinikës Elisha ofron një gamë të plotë shërbimesh diagnostikuese dhe trajtimi për të rriturit dhe fëmijët me artrit multisistem, sëmundje të indit lidhor, përdhes, fibromialgji, osteoporozë dhe sëmundje të tjera të zakonshme të sistemit muskuloskeletor.
Për personat që vuajnë nga sëmundjet kronike reumatoidale, që marrin trajtimin e duhur- ndryshimi midis të jetuarit me dhimbje të vazhdueshme dhe të jetuarit me aftësinë për të kryer aktivitetet e përditshme pa ndërhyrje. Në klinikën Elisha ne jemi krenarë për arritjet tona në përmirësimin e cilësisë së jetës.

Sëmundja e përzier e indit lidhor (MCTD), e quajtur edhe sindroma e Sharp-it, është një sëmundje autoimune e indit lidhës që manifestohet nga një kombinim i simptomave individuale të patologjive sistemike si SSc, SLE, DM, SS dhe RA. Si zakonisht, dy ose tre simptoma të sëmundjeve të mësipërme kombinohen. Incidenca e CTD është afërsisht tre raste për njëqind mijë të popullsisë, duke prekur kryesisht femrat e moshës së pjekur: për çdo njeri të sëmurë ka dhjetë gra të sëmura. CTD është ngadalë progresive. Në mungesë të terapisë adekuate, vdekja ndodh nga komplikimet infektive.

Përkundër faktit se shkaqet e sëmundjes nuk janë plotësisht të qarta, natyra autoimune e sëmundjes konsiderohet një fakt i vërtetuar. Kjo konfirmohet nga prania në gjakun e pacientëve me CTD të një numri të madh autoantitrupash ndaj polipeptidit të lidhur me ribonukleoproteinën U1 (RNP). Ato konsiderohen si një shënues i kësaj sëmundjeje. CTD ka një përcaktim trashëgues: pothuajse të gjithë pacientët kanë praninë e antigjenit HLA B27. Kur trajtimi fillon në kohë, rrjedha e sëmundjes është e favorshme. Herë pas here, CTD ndërlikohet nga zhvillimi i hipertensionit pulmonar dhe insuficiencës renale.

Diagnoza e sëmundjes së përzier të indit lidhor

Ajo paraqet disa vështirësi, pasi CTD nuk ka simptoma klinike specifike, duke pasur karakteristika të ngjashme me shumë sëmundje të tjera autoimune. Të dhënat e përgjithshme laboratorike klinike janë gjithashtu jospecifike. Megjithatë, MTL karakterizohet nga:

• UAC: i moderuar anemia hipokromike, leukopeni, ESR e përshpejtuar.
• OAM: hematuria, proteinuria, cilindruria.
• Biokimia e gjakut: hiper-γ-globulinemia, shfaqja e RF.
• Studim serologjik: rritje e titrit ANF me një lloj imunofluoreshence me pika.
• Kapilaroskopia: palosjet e thonjve me ndryshime sklerodermatoze, ndërprerje qarkullimi kapilar në gishta.
• X-ray e gjoksit: infiltrim i indit të mushkërive, hidrotoraks.
• EchoCG: perikardit eksudativ, patologji valvulare.
• Testet e funksionit pulmonar: hipertensioni pulmonar.

Një shenjë e pakushtëzuar e CTD është prania e antitrupave anti-U1-RNP në serumin e gjakut në një titër prej 1:600 ​​ose më shumë dhe 4 shenja klinike.

Trajtimi i sëmundjes së përzier të indit lidhor

Qëllimet e trajtimit janë kontrolli i simptomave të CTD, ruajtja e funksionit të organeve të synuara dhe parandalimi i komplikimeve. Pacientët këshillohen të udhëheqin një mënyrë jetese aktive dhe t'u përmbahen kufizimeve dietike. Në shumicën e rasteve, trajtimi kryhet në baza ambulatore. Barnat më të përdorura janë NSAID-të, hormonet kortikosteroide, ilaçet antimalariale dhe citostatike, antagonistët e kalciumit, prostaglandinat dhe frenuesit e pompës së protonit. Mungesa e komplikimeve me terapinë adekuate mbështetëse e bën prognozën e sëmundjes të favorshme.

Barnat esenciale

Ka kundërindikacione. Kërkohet konsulta e specializuar.

1. (ilaç sintetik glukokortikoid). Regjimi i dozimit: në trajtimin e CTD, doza fillestare e prednizolonit është 1 mg/kg/ditë. derisa të arrihet efekti, pastaj ngadalë (jo më shumë se 5 mg/javë) zvogëloni dozën në 20 mg/ditë. Reduktim i mëtejshëm i dozës me 2.5 mg çdo 2-3 javë. deri në një dozë mbajtëse prej 5-10 mg (për një kohë të pacaktuar).
2. Imuran) është një ilaç imunosupresiv, një citostatik. Regjimi i dozimit: për CTD, përdoret nga goja në masën 1 mg/kg/ditë. Kursi i trajtimit është i gjatë.
3. Diklofenak natriumi (Diklonati P) është një ilaç anti-inflamator jo-steroidal me efekt analgjezik. Regjimi i dozimit: doza mesatare ditore e diklofenakut në trajtimin e CTD është 150 mg, pas arritjes së një efekti terapeutik rekomandohet reduktimi i saj në minimumin efektiv (50-100 mg/ditë).
4. Hydroksichloroquine (,) është një ilaç antimalarial dhe imunosupresant. Regjimi i dozimit: për të rriturit (përfshirë të moshuarit), ilaçi përshkruhet në dozën minimale efektive. Doza nuk duhet të kalojë 6.5 mg/kg peshë trupore në ditë (e llogaritur në bazë të peshës ideale, jo reale të trupit) dhe mund të jetë ose 200 mg ose 400 mg/ditë. Në pacientët që mund të marrin 400 mg në ditë, doza fillestare është 400 mg në ditë në doza të ndara. Kur arrihet një përmirësim i dukshëm, doza mund të reduktohet në 200 mg. Nëse efektiviteti zvogëlohet, doza e mirëmbajtjes mund të rritet në 400 mg. Ilaçi merret në mbrëmje pas ngrënies.

Në ditët e sotme, një arsye e zakonshme për të vizituar një mjek janë dhimbjet e kyçeve - reumatizma, sindroma Reiter, artriti. Ka shumë arsye për rritjen e incidencës, duke përfshirë shkeljet mjedisore, terapinë irracionale dhe diagnostikimin e vonë. Sëmundjet sistemike të indit lidhor, ose sëmundjet difuze të indit lidhor, janë një grup sëmundjesh të karakterizuara nga një lloj sistemik i inflamacionit të organeve dhe sistemeve të ndryshme, i kombinuar me zhvillimin e proceseve komplekse autoimune dhe imune, si dhe formimin e tepruar të fibrozës.

Grupi i sëmundjeve sistemike të indit lidhor përfshin:

Reumatologjia moderne emërton këto shkaqe të sëmundjeve: gjenetike, hormonale, mjedisore, virale dhe bakteriale. Për terapi të suksesshme dhe efektive është e nevojshme të bëhet një diagnozë e saktë. Për ta bërë këtë, duhet të kontaktoni një reumatolog dhe sa më shpejt, aq më mirë. Sot, mjekët janë të armatosur me një sistem efektiv testimi SOIS-ELISA, i cili u lejon atyre të kryejnë diagnostikime me cilësi të lartë. Meqenëse shumë shpesh shkaku i dhimbjeve të kyçeve është proces infektiv shkaktuar nga mikroorganizma të ndryshëm, atëherë zbulimi dhe trajtimi i tij në kohë nuk do të lejojë zhvillimin e një procesi autoimun. Pas diagnostikimit, është e nevojshme të merret terapi imunokorrektive duke ruajtur dhe ruajtur funksionet e organeve të brendshme.

Është vërtetuar se me sëmundjet sistemike të indit lidhor ndodhin shqetësime të thella të homeostazës imune, të shprehura në zhvillimin e proceseve autoimune, domethënë reaksione të sistemit imunitar të shoqëruara me shfaqjen e antitrupave ose limfociteve të sensibilizuara të drejtuara kundër antigjeneve të vetes. trup (autoantigjene).

Trajtimi i sëmundjeve sistemike të kyçeve

Ndër metodat e trajtimit të sëmundjeve të kyçeve janë:
- medicinale;
- bllokadë;
- fizioterapeutike;
- ushtrime terapeutike;
- metoda e terapisë manuale;
- .

Ilaçet që i përshkruhen pacientit për artrozë dhe artrit, në pjesën më të madhe kanë një efekt që synon vetëm lehtësimin e simptomave të dhimbjes dhe reaksionit inflamator. Këta janë analgjezikët (përfshirë narkotikët), ilaçet anti-inflamatore jo-steroide, kortikosteroidet, ilaçet psikotrope dhe relaksuesit e muskujve. Pomadat dhe fërkimet përdoren shpesh për përdorim të jashtëm.
Me metodën e bllokadës, pajisja anestezike injektohet direkt në burimin e dhimbjes - në pikat e nxitjes në nyje, si dhe në vendet e pleksuseve nervore.

Si rezultat i fizioterapisë, procedurat e ngrohjes reduktojnë ngurtësimin e mëngjesit, ultratingulli prodhon mikromasazh të indeve të prekura dhe stimulimi elektrik përmirëson ushqimin e kyçeve.
Nyjet e prekura nga sëmundja kanë nevojë për lëvizje, ndaj nën drejtimin e mjekut duhet të zgjidhni një program ushtrimesh fizioterapie dhe të përcaktoni intensitetin e tyre.

Vitet e fundit, terapia manuale është bërë e njohur në trajtimin e sëmundjeve të kyçeve. Ai lejon kalimin nga metodat e forta në ato të buta, të buta, të cilat janë ideale për të punuar me indet periartikulare të ndryshuara patologjikisht. Teknikat e terapisë manuale përfshijnë mekanizma refleks, ndikimi i të cilave përmirëson metabolizmin në elementët e prekur të kyçit dhe ngadalëson proceset degjeneruese në to. Nga njëra anë, këto teknika lehtësojnë dhimbjen (ulin simptomat e pakëndshme të sëmundjes), nga ana tjetër, ato nxisin rigjenerimin dhe nxisin proceset e restaurimit në organin e sëmurë.

Trajtimi kirurgjik indikohet vetëm në raste jashtëzakonisht të avancuara. Sidoqoftë, para se t'i drejtoheni operacionit, ia vlen të mendoni: së pari, ndërhyrja kirurgjikale është gjithmonë një tronditje për trupin, dhe së dyti, ndonjëherë artroza është pikërisht pasojë e operacioneve të pasuksesshme.

Sëmundjet sistemike janë një grup çrregullimesh autoimune që prekin jo organe specifike, por sisteme dhe inde të tëra. Si rregull, indi lidhor është i përfshirë në këtë proces patologjik. Terapia për këtë grup sëmundjesh nuk është zhvilluar deri më sot. Këto sëmundje janë një problem kompleks imunologjik.

Sot ata shpesh flasin për formimin e infeksioneve të reja që përbëjnë një kërcënim për të gjithë njerëzimin. Para së gjithash, këto janë SIDA, gripi i shpendëve, SARS dhe sëmundje të tjera virale. Nuk është sekret se shumica e baktereve dhe viruseve të rrezikshme u mposhtën kryesisht për shkak të sistemit imunitar të dikujt, ose më saktë stimulimit të tij (vaksinimit).

Mekanizmi i formimit të këtyre proceseve ende nuk është identifikuar deri më sot. Mjekët nuk mund të kuptojnë se çfarë po shkakton reagimin negativ të sistemit imunitar ndaj indeve. Stresi, lëndimi, sëmundjet e ndryshme infektive, hipotermia, etj., mund të shkaktojnë një mosfunksionim në trupin e njeriut.

Diagnoza dhe trajtimi i sëmundjeve sistemike kryhet kryesisht nga mjekë si imunolog, terapist, reumatolog dhe specialistë të tjerë.

Sëmundjet sistemike përfshijnë:

skleroderma sistemike;

polikondriti i përsëritur;

dermatomioziti idiopatik;

lupus eritematoz sistemik;

polimialgji reumatike;

pannikuliti i përsëritur;

fasciiti difuz;

sëmundja e Behçet;

sëmundja e përzier e indit lidhor;

vaskuliti sistemik.

Të gjitha këto sëmundje kanë shumë të përbashkëta. Çdo sëmundje e indit lidhor ka simptoma të përbashkëta dhe patogjenezë të ngjashme. Për më tepër, duke parë foton, është e vështirë të dallosh pacientët me një diagnozë nga pacientët me një sëmundje tjetër të të njëjtit grup.

Çfarë është indi lidhor?

Për të kuptuar seriozitetin e sëmundjeve, së pari duhet të merrni parasysh se çfarë është indi lidhor.

Për ata që nuk e dinë plotësisht, indi lidhor janë të gjitha indet e trupit që janë përgjegjës për funksionet e një sistemi të caktuar të trupit ose një prej organeve. Për më tepër, roli i tij mbështetës është i vështirë të mbivlerësohet. Ai mbron trupin e njeriut nga dëmtimi dhe e mban atë në pozicionin e kërkuar, i cili siguron një kornizë për të gjithë trupin. Indi lidhor përbëhet nga të gjitha mbulesat e organeve, lëngjeve trupore dhe skeletit kockor. Këto inde mund të zënë nga 60 deri në 90% të peshës totale të organeve, kështu që më së shpeshti preket sëmundja e indit lidhor. shumica trup, edhe pse në disa raste ato veprojnë lokalisht, duke mbuluar vetëm një organ.

Cilët faktorë ndikojnë në zhvillimin e sëmundjeve sistemike

E gjithë kjo varet drejtpërdrejt nga mënyra se si përhapet sëmundja. Në këtë drejtim, ato klasifikohen në sëmundje sistemike ose të padiferencuara. Faktori më i rëndësishëm ndikues në zhvillimin e të dy llojeve të sëmundjes është predispozicioni gjenetik. Kjo është arsyeja pse ata morën emrin e tyre - sëmundje autoimune të indit lidhës. Megjithatë, për zhvillimin e ndonjë sëmundje autoimune, një faktor nuk mjafton.

Trupi i njeriut i ekspozuar ndaj tyre ka efekte shtesë:

infeksione të ndryshme që prishin procesin normal të imunitetit;

izolim i rritur;

pabarazitë hormonale që shfaqen gjatë shtatzënisë ose menopauzës;

intoleranca ndaj barnave të caktuara;

ndikimi në trup i substancave të ndryshme toksike dhe rrezatimit;

regjimi i temperaturës;

rrezatim fotografish dhe shumë më tepër.

Gjatë zhvillimit të ndonjë prej sëmundjeve të këtij grupi, ka një ndërprerje të fortë të disa proceseve imune, të cilat nga ana tjetër shkaktojnë të gjitha ndryshimet në trup.

Shenjat e përgjithshme

Përveç faktit që sëmundjet sistemike kanë një zhvillim të ngjashëm, ato gjithashtu kanë shumë simptoma të zakonshme:

simptoma të caktuara të sëmundjes janë të zakonshme;

secili prej tyre ndryshon në predispozicion gjenetik, shkaku i të cilit janë karakteristikat e kromozomit të gjashtë;

ndryshimet në indet lidhëse karakterizohen nga karakteristika të ngjashme;

Diagnoza e shumë sëmundjeve ndjek një model të ngjashëm;

të gjitha këto çrregullime prekin njëkohësisht disa sisteme të trupit;

në shumicën e rasteve, në fazën e parë të zhvillimit, sëmundja nuk merret seriozisht, pasi gjithçka ndodh në një formë të butë;

parimi me të cilin trajtohen të gjitha sëmundjet është i afërt me parimet e trajtimit të të tjerëve;

• Disa tregues të aktivitetit inflamator në testet e duhura laboratorike do të jenë të ngjashëm.

Nëse mjekët identifikonin me saktësi arsyet që e nxisin këtë në trup sëmundje trashëgimore indet lidhëse, atëherë diagnoza do të ishte shumë më e lehtë. Në të njëjtën kohë, ata do të përcaktonin me saktësi metodat e nevojshme që kërkojnë parandalimin dhe trajtimin e sëmundjes. Prandaj, kërkimet në këtë fushë nuk ndalen. Gjithçka që ekspertët mund të thonë për faktorët mjedisi i jashtëm, duke përfshirë. për viruset, se ato vetëm sa e përkeqësojnë sëmundjen, e cila më parë ka ndodhur në formë latente, dhe gjithashtu veprojnë si katalizatorë të saj në trupin e njeriut, i cili ka të gjitha parakushtet gjenetike.

Trajtimi i sëmundjeve sistemike

Klasifikimi i sëmundjes sipas formës së rrjedhës së saj ndodh saktësisht në të njëjtën mënyrë si në rastet e tjera:

Forma e lehtë.

Forma e rëndë.

Periudha e parandalimit.

Pothuajse në të gjitha rastet, sëmundja e indit lidhor kërkon trajtim aktiv, duke përfshirë dozat ditore të kortikosteroideve. Nëse sëmundja vazhdon në një rrjedhë të qetë, atëherë nuk ka nevojë për një dozë të madhe. Trajtimi në pjesë të vogla në raste të tilla mund të plotësohet me barna anti-inflamatore.

Nëse trajtimi me kortikosteroide është i paefektshëm, ai kryhet njëkohësisht me përdorimin e citostatikëve. Më shpesh, ky kombinim ngadalëson zhvillimin e qelizave që kryejnë reagime të gabuara mbrojtëse kundër qelizave të tjera të trupit të tyre.

Trajtimi i sëmundjeve në forma më të rënda është disi i ndryshëm. Ai përfshin heqjen e komplekseve imune që kanë filluar të funksionojnë gabimisht, për të cilat përdoret teknika e plazmaferezës. Për të përjashtuar prodhimin e grupeve të reja të qelizave imunoaktive, kryhet një sërë procedurash që synojnë rrezatimin e nyjeve limfatike.

Hani barna, duke prekur jo organin e prekur ose shkakun e sëmundjes, por të gjithë trupin në tërësi. Shkencëtarët nuk ndalojnë së zhvilluari metoda të reja që mund të kenë një efekt lokal në trup. Kërkimi për drogë të reja vijon në tre drejtime kryesore.

Metoda më premtuese është terapia gjenetike., e cila përfshin zëvendësimin e një gjeni me defekt. Por shkencëtarët nuk kanë arritur ende zbatimin e tij praktik dhe mutacionet që korrespondojnë me një sëmundje specifike nuk mund të zbulohen gjithmonë.

Nëse arsyeja është humbja e kontrollit të trupit mbi qelizat, atëherë disa shkencëtarë sugjerojnë zëvendësimin e tyre me të reja nëpërmjet terapisë së ashpër imunosupresive. Kjo teknikë tashmë është përdorur dhe ka treguar rezultate të mira gjatë trajtimit të sklerozës së shumëfishtë dhe lupusit eritematoz, por është ende e paqartë se sa afatgjatë është efekti i saj dhe nëse shtypja e imunitetit "të vjetër" është e sigurt.

Është e qartë se do të bëhen të disponueshme metoda që nuk eliminojnë shkakun e sëmundjes, por heqin manifestimin e saj. Para së gjithash, këto janë ilaçe të krijuara në bazë të antitrupave. Ata mund të bllokojnë sistemin imunitar që të sulmojë indet e tyre.

Një mënyrë tjetër është t'i përshkruani pacientit substanca që marrin pjesë në rregullimin e procesit imunitar. Kjo nuk vlen për ato substanca që përgjithësisht shtypin sistemin imunitar, por për analogët e rregullatorëve natyrorë që prekin ekskluzivisht disa lloje të qelizave.

Që trajtimi të jetë efektiv,

Nuk mjaftojnë vetëm përpjekjet e një specialisti.

Shumica e ekspertëve thonë se për të hequr qafe sëmundjen duhen edhe dy gjëra të detyrueshme. Para së gjithash, pacienti duhet të ketë një qëndrim pozitiv dhe një dëshirë për t'u bërë mirë. Është vënë re në mënyrë të përsëritur se vetëbesimi ka ndihmuar shumë njerëz të dalin edhe nga situatat më të pashpresa në dukje. Për më tepër, mbështetja nga miqtë dhe anëtarët e familjes është e rëndësishme. Të kuptuarit e të dashurve është jashtëzakonisht e rëndësishme, gjë që i jep një personi forcë.

Diagnoza në kohë në fazën fillestare të sëmundjeve lejon parandalimin dhe trajtimin efektiv. Kjo kërkon vëmendje të veçantë për pacientët, pasi simptomat e lehta mund të veprojnë si një paralajmërim për një rrezik të afërt. Diagnoza duhet të detajohet kur punoni me individë që kanë një simptomë të veçantë të ndjeshmërisë ndaj ilaçeve dhe ushqimeve të caktuara, astmës bronkiale dhe alergjive. Në grupin e rrezikut bëjnë pjesë edhe ata pacientë, të afërmit e të cilëve kanë kërkuar vazhdimisht ndihmë nga mjekët dhe po i nënshtrohen trajtimit pasi kanë njohur shenjat dhe simptomat e sëmundjeve difuze. Nëse anomalitë janë të dukshme në nivelin e një analize gjaku (të përgjithshme), edhe ky person i përket një grupi rreziku që duhet të monitorohet nga afër. Ne nuk duhet të harrojmë për ata njerëz, simptomat e të cilëve tregojnë praninë e sëmundjeve fokale të indit lidhës.

Shembuj të sëmundjeve sistemike

Sëmundja më e njohur nga ky grup është artriti reumatoid. Por kjo sëmundje nuk është patologjia më e zakonshme autoimune. Më shpesh, njerëzit ndeshen me lezione autoimune të gjëndrës tiroide - tiroiditi Hashimoto dhe difuz struma toksike. Sipas mekanizmit autoimun, lupus eritematoz sistemik është ende në zhvillim, diabetit Lloji I dhe skleroza e shumëfishtë.

Vlen të përmendet se një natyrë autoimune mund të jetë e natyrshme jo vetëm për sëmundjet, por edhe për sindroma të caktuara. Një shembull i mrekullueshëm është klamidia, një sëmundje e shkaktuar nga klamidia (e transmetueshme seksualisht). Me këtë sëmundje shpesh zhvillohet sindroma e Reiter, e cila karakterizohet nga dëmtimi i kyçeve, syve dhe traktit gjenitourinar. Manifestime të tilla nuk lidhen në asnjë mënyrë me ekspozimin ndaj mikrobit, por ndodhin si rezultat i reaksioneve autoimune.

Shkaqet e sëmundjeve sistemike

Gjatë maturimit të sistemit imunitar (deri në 13-15 vjet), limfocitet i nënshtrohen "stërvitjes" në nyjet limfatike dhe timusin. Për më tepër, çdo klon qelizor fiton aftësinë për të njohur disa proteina të huaja në mënyrë që të luftojë më pas infeksione të ndryshme. Një pjesë e caktuar e limfociteve mëson të njohë proteinat e trupit të tyre si të huaja. Limfocite të tilla zakonisht kontrollohen fort sistemin imunitar Ato ndoshta shërbejnë për të shkatërruar qelizat e sëmura ose me defekt në trup. Por te disa njerëz humbet kontrolli mbi to, si rezultat i të cilit rritet aktiviteti i tyre dhe fillon shkatërrimi i qelizave normale, përkatësisht zhvillohet një sëmundje autoimune.