29.08.2017

Gemolitik anemiya irsiy va orttirilgan kasalliklar guruhini anglatadi, bunda hujayralar va qon tomirlari ichidagi qizil qon tanachalari yo'q qilinadi. Otoimmün anemiya - bu immunitet tizimi o'z qizil qon hujayralarini dushman sifatida qabul qiladigan va ular bilan kurashadigan holat. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, kasallik 75 ming kishidan 1 tasida uchraydi.

Otoimmün gemolitik anemiya 2 turga bo'linadi - izoimmun va autoimmun. Kasallik o'tkir va surunkali shakllarda uchraydi. Anemiya simptomatik va idiopatik turlarga bo'linadi. Birinchi variant immunitet kuchlarining faoliyatini buzadigan patologiyalar fonida yuzaga keladi - o'tkir leykemiya, qizil yuguruk, surunkali gepatit, limfogranulomatoz, revmatoid artrit, siroz. Agar otoantikorlarning ishlab chiqarilishi hech qanday patologiya bilan bog'liq bo'lmasa, unda ikkinchi variant tashxis qilinadi - idiopatik gemolitik anemiya.

mohiyati patologik jarayon eritrotsitlar antijenini dushman sifatida qabul qiladigan va unga autoantikorlarni ishlab chiqaradigan immunokompetent hujayralarning noto'g'ri ishlashiga to'g'ri keladi. Avtoantikorlar qizil qon tanachalariga yopishib, ularni yo'q qiladi. Qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi asosan jigar, taloq va suyak iligida sodir bo'ladi. Otoantikorlarning turiga qarab gemolitik anemiyaning quyidagi turlari ajratiladi:

• to'liq bo'lmagan termal aglutininlar bilan;
• termal gemolizinlar bilan;
• to'liq sovuq aglutininlar bilan;
• suyak iligidagi normoblastlarga qaratilgan aglutininlar bilan;
• ikki fazali gemolizinlar bilan.

Kasallikning sanab o'tilgan shakllarining har biri o'z kursi, namoyon bo'lish xususiyatlari va tashxisi bilan tavsiflanadi. To'liq bo'lmagan issiqlik aglyutininli otoimmün anemiya ko'proq uchraydi (barcha gemolitik turdagi anemiyalarning 70-80%).

Gemolitik anemiyaning ilmiy mohiyati

Ilmiy talqinga ko'ra, o'roqsimon hujayrali va gemolitik anemiyaning boshqa turlari avto-agressiya uchun javobgar bo'lgan T-supressor immunitet tizimining zaiflashishi tufayli yuzaga keladi. Natijada, B-immun tizimi faollashadi, bu turli organlarning o'zgarmas antijenleri bilan kurashish uchun antikorlarni ishlab chiqaradi. Avto-agressiya, shuningdek, qotil T-limfotsitlar tomonidan qo'llab-quvvatlanadi. Ishlab chiqarilgan antikorlar immunoglobulinlardir, aksariyat hollarda G sinfidan, kamdan-kam hollarda - A va M. Immunoglobulinlar o'ziga xos antijenlarga qarshi qaratilgan. Antikorlarni olib yuradigan qizil qon tanachalari makrofaglar tomonidan yo'q qilinadi. Uning yuzasida qancha antikorlar bo'lsa, u tezroq yo'q qilinadi.

Gemolitik anemiyaning belgilari va diagnostikasi

Yuqorida aytib o'tilganidek, otoimmün anemiya turiga qarab simptomlarni ko'rsatadi, ammo tanada biror narsa noto'g'ri ekanligini ko'rsatadigan umumiy belgilar mavjud.

Gemolitik anemiyaning o'tkir rivojlanishi zaiflik, tez yurak urishi va nafas qisilishi, yurakdagi og'riqlar va kamdan-kam hollarda pastki orqa qismida kuzatiladi. Bemorning harorati ko'tariladi, qusish paydo bo'ladi, sklera va teri sarg'ayadi.

Anemiyaning surunkali kursi o'tkir shaklda bo'lgani kabi jiddiy noqulaylik tug'dirmaydi, ammo aniq sariqlik kuzatiladi, taloq va jigar hajmi kattalashadi.

Anemiya (anemiya) normoxrom va giperxrom bo'lishi mumkin, kuchayishi paytida qonda etuk bo'lmagan qizil qon tanachalari (retikulotsitoz) sonining ko'payishi aniqlanadi. Periferik qon testlarida normoblastlar aniqlanadi, eritrotsitlarning mikrosferotsitozi yoki makrositozi aniqlanadi. ESR odatda ko'tariladi. Agar kasallik o'tkir shaklda yuzaga kelsa, leykotsitlar soni ko'payadi, surunkali shaklda u normal bo'ladi. Trombotsitlar soni o'zgarmaydi.

Agar bemorga Fisher-Evens sindromi tashxisi qo'yilgan bo'lsa, unda yuqoridagi belgilar otoimmun trombotsitopeniya bilan birlashtiriladi. Ko'pgina bemorlarda qizil qon hujayralarining osmotik qarshiligi pasayadi, bu periferik qonda mikrosferotsitlar sonining ko'payishi bilan bog'liq. Najasda sterkobilin kabi bilirubin ko'payadi.

To'liq bo'lmagan termal turdagi aglutinlar antiglobulin zardobi bilan Coombs testi yordamida aniqlanadi. Tegishli antiserumlar yordamida immunoglobulinlar sinfi aniqlangan. Agar qizil qon hujayralarida 500 dan kam IgG molekulalari mavjud bo'lsa va Kumbs testi salbiy bo'lsa, bu holat odatda xarakterlidir. o'tkir gemoliz otoimmun gemolitik anemiya tarixi yoki surunkali shakli.

Tashxis barcha test natijalarini olgandan so'ng, agar gemoliz belgilari bo'lsa va qizil qon tanachalarida otoantikorlar aniqlansa, qo'yiladi. Otoimmün anemiyani fermentlar yetishmasligidan kelib chiqqan gemolitik anemiyadan, irsiy mikrosferotsitozdan farqlash zarur.

Qon tekshiruvlarida turli intensivlikdagi giper- yoki normokromik anemiya, normoblastlar va retikulotsitoz aniqlanadi. Ba'zida qon smearida mikrosferotsitlar aniqlanadi. Inqiroz fonida leykotsitlar va ESR soni ortadi, trombotsitlar esa normal bo'lib qoladi. Suyak iligida eritoid naslning giperplaziyasi aniqlanadi. Qonda bilirubin ko'payadi.

Otoimmün anemiyaning umumiy klinik belgilaridan tashqari, kasallikning har bir turi alohida-alohida qanday namoyon bo'lishini bilishingiz kerak. Quyida asosiy alomatlar va ularni qanday aniqlash mumkin.

Issiq gemolizinlar bilan gemolitik anemiya

Ushbu turdagi patologiya juda kam uchraydi. Gemoglobinuriya bilan namoyon bo'ladi, siydik qora rangga aylanadi. Kasallik o'tkir yoki susayadi. Inqiroz vaqtida taloq kattalashadi, trombotsitoz yoki retikulotsitoz aniqlanadi, bilirubinning erkin ulushi ortadi, ba'zi hollarda Kumbs testi ijobiy reaktsiya beradi.

Sovuq gemolizinlar bilan otoimmün anemiya

Patologiya surunkali shaklda yuzaga keladi, sovuq gemagglyutininlar titrining oshishi bilan boshlanadi. Patologiyaning asosiy namoyon bo'lishi, nomidan ko'rinib turibdiki, sovuqqa yuqori sezuvchanlikdir. Bunday kasallikning belgilari: barmoq uchlari rangining mavimsi yoki oq rangga o'zgarishi va burunning quloqlari va uchi xuddi shu tarzda rangni o'zgartiradi. Periferik qon aylanishining buzilishi tufayli Raynaud sindromi, tromboz, trofik o'zgarishlar rivojlanadi, sovuq ürtiker va akrogangrena ko'pincha tashxis qilinadi.

Uchun laboratoriya diagnostikasi qon topshirish kerak

Vazomotor buzilishlar sovuq ta'sirida tomirlar ichida hosil bo'lgan aglutinatsiyalangan qizil qon hujayralarining katta konglomeratlari bilan bog'liq. Qon tomir devori spazmlar, gemoliz hujayralar ichida sodir bo'ladi. Ba'zi odamlarda taloq va jigar kattalashadi. Qon testlariga kelsak, normo- yoki giperxromli turdagi o'rtacha anemiya, retikulotsitoz, trombotsitlar va leykotsitlar normal, ESR ko'tariladi va gemoglobinuriya belgilari paydo bo'lishi mumkin.

Xarakterli belgi qizil qon hujayralarining aglutinatsiyasi bo'lib, u xona haroratida paydo bo'ladi va qizdirilganda yo'qoladi. Agar immunologik test o'tkazish imkoni bo'lmasa, u holda asosiy xulosalar sovutish bilan provokatsion test asosida chiqariladi. Sinov barmoqqa turniketni tortib, muzli suvga tushirishdan iborat, shundan so'ng ular qon zardobini oladilar va erkin gemoglobin miqdori qanchalik yuqori bo'lishini baholaydilar.

Paroksismal sovuq gemoglobinuriya bilan solishtirganda, bu turdagi otoimmun gemolitik anemiya inqirozi faqat gipotermiya bilan namoyon bo'ladi va haroratning o'zgarishi bilan (odam isitiladigan xonaga kirganda) gemoglobinuriya yo'qoladi.

Sovuq anemiyaga xos bo'lgan belgilar dan namoyon bo'lishi mumkin o'tkir infektsiyalar va gemoblastozlar. Anemiyaning idyopatik shakli uchun prognoz qulay, ammo to'liq tiklanishni kutish mumkin emas. Semptomatik shaklga kelsak, davolanishning muvaffaqiyati asosiy kasallikning og'irligiga bog'liq.

Sovuq paroksismal gemoglobinuriya

Bu gemolitik anemiyaning kam uchraydigan turi. Ko'pincha bu bolalarda uchraydi. Qishda tashqarida bo'lgandan so'ng, mushaklarning og'rig'i, bosh og'rig'i, zaiflik paydo bo'ladi, harorat ko'tariladi, titroq paydo bo'ladi, qusish darajasiga qadar ko'ngil aynishi mumkin. Siydik qorayadi, ba'zida sklera va teri sarg'ayadi. Tekshiruvlar o'rtacha darajadagi anemiya, erkin bilirubin miqdori ortishi, proteinuriya, retikulotsitoz va gemosiderinuriyani aniqlaydi. Yakuniy tashxis qo'yish uchun shifokor Donat-Landshtayner usuli yordamida diagnostikani belgilaydi, bu erda bifazik gemolizinlar aniqlanishi mumkin.

Eritropsoninlar bilan gemolitik anemiya

Qon hujayralarida autoopsoninlar mavjudligi isbotlangan. Idiopatik turdagi orttirilgan gemolitik anemiya fonida, shuningdek, siroz, leykemiya va gipoplastik anemiyada autoeritrofagotsitlar hodisasi aniqlanadi. Bunday holda, orttirilgan anemiya surunkali shaklda sodir bo'ladi, uzoq davom etadigan remissiya davrlari inqiroz bilan almashtiriladi, bunda siydik qorayadi, shilliq pardalar ikterik bo'ladi, anemiya, retikulotsitoz aniqlanadi, bilvosita bilirubin darajasi ko'tariladi. ba'zi hollarda taloq va jigar kattalashadi.

Agar simptomatik yoki idiopatik turdagi gemolitik anemiya bilan og'rigan bemorda autoeritrofagotsitlar aniqlansa va gemolitik anemiyaning boshqa shakli mavjudligi haqida ma'lumot bo'lmasa, buni ko'rib chiqish mumkin. Hozirgi holat eritropsoninlar keltirib chiqaradigan gemolitik anemiyaga. Shubhalarni tasdiqlash uchun autoeritrofagotsitoz testi 2 variantda - to'g'ridan-to'g'ri va bilvosita amalga oshiriladi.

Immunogemolitik anemiya

Vaziyat ma'lum bir turdagi dori-darmonlarni qabul qilgandan keyin paydo bo'ladi. Biroz dorilar(sulfanilamidlar, xinin, tetratsiklin va boshqalar) gemolizni qo'zg'atishi mumkin. Faol moddalar dorilar o'ziga xos heteroantikorlar bilan birikmalar hosil qiladi, shundan so'ng ular qizil qon tanachalariga biriktiriladi, komplement biriktiriladi, natijada qizil qon hujayralari membranasi buziladi. Mexanizm immunoglobulinlar yo'qligida bemorlarning eritrotsitlarida komplementni aniqlash orqali tasdiqlangan. Immunogemolitik anemiya o'tkir boshlanishi bilan xarakterlanadi, tomirlar ichida gemolizning barcha belgilari - retikulotsitoz, gemoglobinuriya, eritropoezning kuchayishi va erkin bilirubin darajasining oshishi. Ba'zida bu turdagi anemiyaning gemolitik inqirozi olib keladi buyrak etishmovchiligi.

Metildopa va penitsillinni qabul qilishda gemolitik anemiya boshqacha tarzda yuzaga keladi. Misol uchun, agar bemorga kuniga 15 ming birlik yoki undan ko'p penitsillin yuborilsa, hujayra ichidagi gipergemoliz bilan gemolitik anemiya rivojlanishi mumkin. Umumiy bilan bir qatorda klinik belgilari bemorlarda gemolitik sindrom ijobiy Kumbs testi bilan aniqlanadi. Penitsillin qizil qon hujayralari membranasidagi antijen bilan bog'lanib, organizm antikorlarni ishlab chiqaradigan kompleks hosil qiladi. Agar bemor uzoq vaqt davomida metildopani qabul qilsa, idyopatik shakldagi otoimmün anemiya belgilari bilan gemolitik sindrom rivojlanishi mumkin.

Mexanik sabablarga ko'ra gemolitik anemiya

Patologiya qizil qon hujayralari vayron bo'lganda, deformatsiyalangan tomirlar yoki sun'iy klapanlar orqali harakatlansa, rivojlana boshlaydi. Qon tomirlarining ichki qatlami malign gipertenziya, vaskulit bilan o'zgaradi, trombotsitlar agregatsiyasi va yopishishi faollashadi, trombin shakllanishi va qon ivish tizimi bilan vaziyat o'xshashdir.

Ushbu holatning fonida kichik qon tomirlarining trombozi, qonning turg'unligi paydo bo'ladi, buning natijasida qizil qon tanachalari shikastlanadi va parchalanadi, ularning qismlari qon smearida aniqlanadi. Yuqorida aytib o'tilganidek, qizil qon tanachalari sun'iy klapanlar orqali harakatlanayotganda vayron bo'ladi, shuningdek, kalsifikatsiyalangan aorta qopqog'i tufayli anemiya ham aniqlanadi.

Tashxis anemiya belgilari asosida amalga oshiriladi, bilan ortdi darajasi erkin bilirubin, qon smearida shistotsitlar mavjudligi. Mexanik gemolizga sabab bo'lgan asosiy patologiya ham hisobga olinadi.

Gemolitik-uremik sindrom

Ushbu patologiyaning yana bir nomi - Gasser sindromi yoki Moshkovich kasalligi. Ushbu sindrom otoimmun gemolitik anemiya kursini murakkablashtirishi mumkin. Vaziyat buyrakning shikastlanishi, trombotsitopeniya tufayli buyrak funktsiyasining buzilishi bilan tavsiflanadi. Kapillyarlar va yirik tomirlarning shikastlanishi aniqlanadi, inson organizmidagi barcha organlar va tizimlar ta'sirlanadi, koagulogrammadagi o'zgarishlar kuzatiladi.

Otoimmün anemiya qanday davolanadi?

Agar bemorda otoimmun gemolitik anemiyaga shubha bo'lsa, davolanish faqat aniq tashxis va patologiya shaklini aniqlagandan keyin belgilanadi. Olingan otoimmün anemiyaning o'tkir shakli prednizolon bilan davolanadi. Ushbu modda kuniga 60-80 mg dozada buyuriladi, agar kerak bo'lsa, dozani kuniga 150 mg yoki undan ko'proq oshirish mumkin, agar kichikroq dozalar kerakli ta'sirni bermasa.

Preparatning dozasi shifokor tomonidan belgilanadi

Kundalik doz 3: 2: 1 nisbatini saqlab, 3 dozaga bo'linadi. Anemiyaning o'tkir bosqichi tugagandan so'ng, prednizolonning dozasi asta-sekin kamayadi (har kuni 2,5-5 mg), uni asl dozaning yarmiga yetkazadi. Kelajakda gemolitik inqirozni keltirib chiqarmaslik uchun dozani 4 kun davomida 2,5 mg ga kamaytiradi, keyin biroz pasaytirilgan dozani qabul qilib, uni uzoqroq muddatga kamaytiradi. Bu dori butunlay to'xtatilgunga qadar davom etadi.

Surunkali otoimmün anemiyani davolashda 20 mg prednizolon buyuriladi va bemorning ahvoli yaxshilanganda, testlar bilan tasdiqlangan, u parvarishlash dozasiga (kuniga 10 mg gacha) o'tkaziladi. Sovuq gemagglutinin anemiyasi ham xuddi shunday davolanadi.

Otoimmün anemiyani issiq agglyutininlar va autoeritropsoninlar bilan davolashda ba'zida bemorlar kortikosteroid terapiyasiga chidamli bo'lsa yoki gormonal vositalar bilan davolanish paytida remissiyalar juda qisqa muddatli bo'lsa, splenektomiya qo'llaniladi. Gemolizinlar bilan gemolitik anemiya bo'lsa, splenektomiya qilishning ma'nosi yo'q, chunki u gemolitik inqirozdan qutqarmaydi. Biroq, protseduradan so'ng, inqirozlar kamroq sodir bo'ladi va gormonal dorilar bilan tezda to'xtatiladi. Shuning uchun splenektomiyaning maqsadga muvofiqligi masalasi shifokorning vakolati doirasida qoladi.

Metotreksat ampulalarda va planshetlarda mavjud

Refrakter otoimmun anemiyani davolashda prednizolondan tashqari immunosupressantlar buyuriladi. Bu Imuran, Metotreksat, Siklofosfamid va boshqalar bo'lishi mumkin.

Chuqur gemolitik inqiroz holatida transfüzyon ko'rsatiladi qizil qon hujayralari massasi, bu Coombs testi yordamida tanlanadi. Kamaytirish uchun endogen intoksikatsiya bemorga Polydez, Hemodez va toksinlarni olib tashlaydigan boshqa vositalar buyuriladi.

Otoimmün anemiyaning allaqachon qiyin kursini murakkablashtirishi mumkin bo'lgan gemolitik-uremik sindromning terapiyasi qabul qilishdan iborat. gormonal dorilar, shifokorlar, shuningdek, bemorlarga plazmaferez va qizil qon hujayralarini quyish (ularni kriyoprezervatsiya qilish yoki yuvish mumkin) buyuradilar. Boshqa davolash usullari gemodializ va yangi muzlatilgan plazmadan foydalanishdir.

Hatto zamonaviy texnika va vositalar majmuasi bo'lsa ham, prognoz ko'pincha noqulaydir. Shuning uchun, sog'lig'ingizga g'amxo'rlik qilish mantiqan to'g'ri keladi profilaktik tekshiruv va kasalliklarni o'z vaqtida davolash.

Gemolitik anemiya - qizil qon tanachalarini yo'q qilish bilan tavsiflangan kasallik. Qizil qon hujayralarining umrini qisqartiradi. Odatda ular 120 kun davom etadi.

Har kuni qizil qon tanachalarining taxminan 1% qondan chiqariladi. Gemoliz (yo'q qilish) tufayli o'lik qizil qon hujayralari soni ortadi. Shu sababli miya to'qimalari va ichki organlarning gipoksiyasi hosil bo'ladi.

Fiziologik jihatdan qizil suyak iligidan qonga o'lik hujayralar o'rniga yosh qizil qon tanachalari va depolar chiqariladi. Shunday qilib, qonning "yosharishi" sodir bo'ladi. Gemolitik sharoitda (autoimmun, B12 etishmovchiligi) bu jarayon buziladi.

Qizil qon hujayralarining intensiv nobud bo'lishi yosh shakllarning shakllanishi bilan muvozanatlashtirilmaydi. Bunday vaziyatda qon tekshiruvi retikulotsitozni (pishmagan qizil qon tanachalari sonining ko'payishi) ko'rsatadi.

Laboratoriya tekshiruvlarida retikulotsitoz mavjudligi gemolitik anemiya tashxisini tasdiqlaydi. Oddiy qon gemoglobin kontsentratsiyasi fonida ham retikulotsitlar paydo bo'lishi gemoliz mavjudligini ko'rsatadi.

Otoimmün gemolitik anemiya - bu nima?

Savolga javob berish uchun biz kasallikning patogenezini tasvirlaymiz.

Kasallikning birinchi belgisi aplastik (regenerativ) inqirozdir. Bu suyak iligi etishmovchiligiga olib keladi. Patologiya fonida qizil qizil novdaning tirnash xususiyati paydo bo'ladi. Regenerativ gemolitik anemiya (aplastik) retikulotsitlar sonining kamayishi bilan birga keladi, shuning uchun qon testini talqin qilish o'ziga xos o'zgarishlarni ko'rsatmaydi.

Agar sog'insangiz dastlabki bosqich kasallik, og'ir gemolitik anemiya paydo bo'ladi. Bemorlar og'ir gemolizning bu holat ekanligini bilishadi kuchli zaiflik, bu normal jismoniy faoliyatni amalga oshirishga imkon bermaydi. Inqirozlar paytida odam hushini yo'qotishi mumkin.

Otoimmün gemolitik anemiya - eritroid seriyasining antikorlar tomonidan shikastlanishi natijasida qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi. immun tizimi. Ushbu kasallikning sababi noma'lum. Klinik tajribalar irsiy omillar patologiyasining paydo bo'lishiga sezilarli ta'sir ko'rsatdi.

Gemoliz - bu nima?

Gemoliz - eritroid nasl-nasabining kompensatsion giperplaziyasi bilan birlashtirilgan holat. Ushbu fonda qon retikulotsitlari sonining kamayishi hosil bo'ladi. Kasallikning uzoq davom etishi bilan patologiyaning og'ir va tahdidli shakli paydo bo'ladi. Ushbu fonda qizil qon hujayralarining umr ko'rish muddatini qisqartirishga olib keladi xavfli sharoitlar va jiddiy asoratlar.

- eritrotsitlar patologiyasi; belgi bilvosita bilirubinning ko'payishi bilan qizil qon hujayralarining tez yo'q qilinishi. Ushbu kasalliklar guruhi uchun anemiya sindromi, sariqlik va taloq hajmining oshishi odatiy kombinatsiyasi xarakterlidir. Diagnostika jarayonida umumiy qon testi, bilirubin darajasi, najas va siydik tahlillari, organlarning ultratovush tekshiruvi o'tkaziladi. qorin bo'shlig'i; Suyak iligi biopsiyasi va immunologik tadqiqotlar o'tkaziladi. Davolash usullari dorilar va qon quyish terapiyasini o'z ichiga oladi; Gipersplenizm bo'lsa, splenektomiya ko'rsatiladi.

ICD-10

D59 D58

Umumiy ma'lumot

Gemolitik anemiya (HA) - bu buzilish natijasida yuzaga keladigan anemiya hayot davrasi eritrotsitlar, ya'ni ularni yo'q qilish jarayonlarining (eritrotsitoliz) shakllanishi va etukligi (eritropoez) ustidan ustunligi. Bu guruh Anemiya juda keng tarqalgan. Ularning tarqalishi turlicha geografik kengliklar va yosh guruhlari; O'rtacha, patologiya aholining 1% da uchraydi. Anemiyaning boshqa turlari orasida gemolitiklar 11% ni tashkil qiladi. Patologiya qizil qon hujayralarining hayot aylanishining qisqarishi va ularning parchalanishi (gemoliz) muddatidan oldin (odatda 100-120 kun o'rniga 14-21 kundan keyin) bilan tavsiflanadi. Bunday holda, qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi bevosita sodir bo'lishi mumkin qon tomir to'shagi(tomir ichidagi gemoliz) yoki taloq, jigar, suyak iligida (qon tomirdan tashqari gemoliz).

Sabablari

Irsiy gemolitik sindromlarning etiopatogenetik asosini eritrotsitlar membranalari, ularning ferment tizimlari yoki gemoglobin tuzilishidagi genetik nuqsonlar tashkil etadi. Ushbu shartlar eritrotsitlarning morfofunksional zaifligini va ularning yo'q qilinishini oshiradi. Olingan anemiyada eritrotsitlar gemolizi ichki omillar yoki omillar ta'sirida sodir bo'ladi. muhit, ular orasida:

• Otoimmün jarayonlar. Qizil qon hujayralarini aglutinatsiya qiluvchi antikorlarning shakllanishi gemoblastozlarda (o'tkir leykemiya, surunkali limfotsitik leykemiya, limfogranulomatoz), otoimmün patologiyada (SLE, yarali kolit), yuqumli kasalliklarda (yuqumli mononuklyoz, toksoplazmoz, pralfilis) mumkin. Immun gemolitik anemiyaning rivojlanishiga transfüzyondan keyingi reaktsiyalar, profilaktik emlash va homilaning gemolitik kasalligi yordam berishi mumkin.
• Qizil qon hujayralariga toksik ta'sir. Ba'zi hollarda o'tkir intravaskulyar gemoliz mishyak birikmalari, og'ir metallar, sirka kislotasi, qo'ziqorin zaharlari, alkogol va boshqalar bilan zaharlanishdan oldin sodir bo'ladi. Qon hujayralarining yo'q qilinishiga ma'lum dori-darmonlarni qabul qilish sabab bo'lishi mumkin (antimalariallar, sulfanilamidlar, nitrofuran hosilalari, analjeziklar) .
• Qizil qon hujayralarining mexanik shikastlanishi. Qizil qon hujayralarining gemolizi og'ir hollarda bo'lishi mumkin jismoniy faoliyat(uzoq yurish, yugurish, chang'i sporti), tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi, bezgak, malign arterial gipertenziya, protez yurak klapanlari va qon tomirlari, giperbarik kislorodli terapiya, sepsis, keng kuyishlar. Bunday hollarda, ma'lum omillar ta'siri ostida, dastlab to'liq qizil qon hujayralarining membranalarining shikastlanishi va yorilishi sodir bo'ladi.

Patogenez

HA patogenezida markaziy bo'g'in retikuloendotelial tizim organlarida (taloq, jigar, suyak iligi, limfa tugunlari) yoki to'g'ridan-to'g'ri tomir to'shagida. Anemiyaning otoimmun mexanizmi bilan eritrotsitlarga qarshi antikorlar (issiqlik, sovuqlik) hosil bo'ladi, bu eritrotsitlar membranasining fermentativ lizisini keltirib chiqaradi. Zaharli moddalar kuchli oksidlovchi moddalar bo'lib, qizil qon hujayralari membranasi va stromasida metabolik, funktsional va morfologik o'zgarishlarning rivojlanishi tufayli qizil qon hujayralarini yo'q qiladi. Mexanik omillar to'g'ridan-to'g'ri ta'sir qiladi hujayra membranasi. Ushbu mexanizmlar ta'sirida kaliy va fosfor ionlari eritrotsitlarni tark etadi va natriy ionlari ichkariga kiradi. Hujayra shishadi va uning hajmining keskin oshishi bilan gemoliz sodir bo'ladi. Qizil qon hujayralarining parchalanishi anemiya va ikterik sindromlarning rivojlanishi bilan birga keladi ("oxra sariqlik" deb ataladi). Najas va siydikning mumkin bo'lgan kuchli bo'yalishi, taloq va jigarning kengayishi.

Tasniflash

Gematologiyada gemolitik anemiyalar ikkita katta guruhga bo'linadi: tug'ma (irsiy) va orttirilgan. Irsiy GA quyidagi shakllarni o'z ichiga oladi:

• eritrotsitlar membranopatiyalari(- Minkovski-Choffard kasalligi, ovalotsitoz, akantositoz) - eritrotsitlar membranalarining strukturaviy anomaliyalari natijasida kelib chiqqan anemiya.
• fermentopeniya(enzimopeniya) - ma'lum fermentlarning (glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaz va boshqalar) etishmovchiligi tufayli yuzaga keladigan anemiya.
• gemoglobinopatiyalar- gemoglobin tarkibidagi sifat buzilishi yoki uning normal shakllari nisbatining o'zgarishi (talassemiya, o'roqsimon hujayrali anemiya) bilan bog'liq anemiya.

Olingan GA quyidagilarga bo'linadi:

• orttirilgan membranopatiya(paroksismal tungi gemoglobinuriya - Marchiafava-Misheli kasalligi, spur hujayrali anemiya)
• immun (avto- va izoimmun)- antikorlarning ta'siridan kelib chiqadi
• zaharli- ta'sir qilish natijasida kelib chiqqan anemiya kimyoviy moddalar, biologik zaharlar, bakterial toksinlar
• mexanik- anemiya sabab bo'lgan mexanik shikastlanish eritrotsitlar tuzilmalari (trombotsitopenik purpura, mart gemoglobinuriyasi)

Alomatlar

Irsiy membranopatiyalar, enzimopeniyalar va gemoglobinopatiyalar

Bu anemiyalar guruhining eng keng tarqalgan shakli mikrosferotsitoz yoki Minkovski-Choffard kasalligidir. Otosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi; odatda oilaning bir nechta a'zolariga tegishli. Eritrotsitlarning nuqsonli bo'lishi membranada aktomiozinga o'xshash oqsil va lipidlarning etishmasligidan kelib chiqadi, bu eritrotsitlar shakli va diametrining o'zgarishiga, ularning taloqda massiv va erta gemolizga olib keladi. Mikrosferotsitik HAning namoyon bo'lishi har qanday yoshda (chaqaloqlik, o'smirlik, qarilik davrida) mumkin, ammo odatda namoyon bo'lishi katta yoshdagi bolalar va o'smirlarda uchraydi. Kasallikning og'irligi subklinikdan og'ir shakllarga qadar o'zgarib turadi, bu tez-tez takrorlanadigan gemolitik inqirozlar bilan tavsiflanadi. Inqiroz vaqtida tana harorati, bosh aylanishi va zaiflik kuchayadi; Qorin og'rig'i va qusish paydo bo'ladi.

Mikrosferotsitar gemolitik anemiyaning asosiy belgisi turli darajadagi intensivlikdagi sariqlikdir. Sterkobilinning yuqori miqdori tufayli najas kuchli qora jigarrang bo'ladi. Minkovski-Choffard kasalligi bilan og'rigan bemorlarda toshlar paydo bo'lish tendentsiyasi mavjud o't pufagi Shuning uchun kalkulyoz xoletsistitning kuchayish belgilari tez-tez rivojlanadi, o't yo'llari xurujlari paydo bo'ladi va umumiy o't yo'li tosh bilan to'sib qo'yilganda obstruktiv sariqlik paydo bo'ladi. Mikrosferotsitoz bilan barcha hollarda taloq kattalashadi va bemorlarning yarmida jigar ham kattalashadi. Bolalarda irsiy mikrosferotsitar anemiyadan tashqari, boshqa tug'ma displaziyalar ko'pincha uchraydi: bosh suyagi, strabismus, egar burun deformatsiyasi, noto'g'ri okklyuzion, gotik tanglay, polidaktiliya yoki bradidaktiliya va boshqalar. O'rta va keksa bemorlarda oyoq trofiklari, ekstremitalarning kapillyarlarida qizil qon hujayralarining gemolizi natijasida paydo bo'ladi va davolash qiyin.

Enzimopenik anemiya ba'zi qizil qon hujayralari fermentlarining (odatda G-6-PD, glutationga bog'liq fermentlar, piruvat kinaz va boshqalar) etishmovchiligi bilan bog'liq. Gemolitik anemiya birinchi navbatda interkurrent kasallikdan yoki dori-darmonlarni (salitsilatlar, sulfanilamidlar, nitrofuranlar) qabul qilgandan keyin o'zini namoyon qilishi mumkin. Odatda kasallik silliq kursga ega; "och sariqlik", o'rtacha gepatosplenomegaliya va yurak shovqinlari xarakterlidir. Og'ir holatlarda gemolitik inqirozning aniq tasviri rivojlanadi (zaiflik, qusish, nafas qisilishi, yurak urishi, kollaps holati). Eritrositlarning tomir ichiga gemolizi va siydikda gemosiderinning chiqishi tufayli ikkinchisi quyuq (ba'zan qora) rangga ega bo'ladi. Mustaqil sharhlar gemoglobinopatiyalar - talassemiya va o'roqsimon hujayrali anemiyaning klinik kechish xususiyatlariga bag'ishlangan.

Olingan gemolitik anemiya

Turli xil orttirilgan variantlar orasida otoimmun anemiya eng keng tarqalgan. Ular uchun umumiy tetik - bu o'zlarining qizil qon hujayralarining antijenlariga antikorlarning shakllanishi. Eritrositlarning gemolizi ham tomir ichiga, ham hujayra ichidagi xarakterga ega bo'lishi mumkin. Otoimmün anemiyada gemolitik inqiroz keskin va to'satdan rivojlanadi. Bu isitma, kuchli zaiflik, bosh aylanishi, yurak urishi, nafas qisilishi, epigastriumda va pastki orqa qismida og'riqlar bilan sodir bo'ladi. Ba'zan o'tkir namoyon bo'lishi past darajadagi isitma va artralgiya shaklida prekursorlardan oldin. Inqiroz davrida sariqlik tez o'sib boradi, bu bilan birga emas terining qichishi, jigar va taloq kattalashadi. Otoimmün anemiyaning ayrim shakllarida bemorlar sovuqqa yaxshi toqat qilmaydilar; sharoitlarda past haroratlar ularda Raynaud sindromi, ürtiker va gemoglobinuriya rivojlanishi mumkin. Kichik tomirlarda qon aylanishining buzilishi tufayli oyoq barmoqlari va qo'llarning gangrenasi kabi asoratlar paydo bo'lishi mumkin.

Toksik anemiya progressiv zaiflik, o'ng hipokondriyum va lomber mintaqadagi og'riqlar, qusish, gemoglobinuriya, yuqori harorat jismlar. 2-3 kundan boshlab sariqlik va bilirubinemiya rivojlanadi; 3-5 kunlarda jigar va buyrak etishmovchiligi yuzaga keladi, ularning belgilari gepatomegaliya, fermentemiya, azotemiya va anuriyadir. Olingan gemolitik anemiyaning ayrim turlari tegishli maqolalarda muhokama qilinadi: "Gemoglobinuriya" va "Trombotsitopenik purpura", "Homilaning gemolitik kasalligi".

Murakkabliklar

HA ning har bir turi o'ziga xos asoratlarga ega: masalan, xolelitiyoz - mikrosferotsitoz bilan, jigar etishmovchiligi - toksik shakllar bilan va boshqalar. Raqamga umumiy asoratlar ayollarda infektsiyalar, stress va tug'ish bilan qo'zg'atilishi mumkin bo'lgan gemolitik inqirozlarni o'z ichiga oladi. O'tkir massiv gemolizda gemolitik koma rivojlanishi mumkin, bu kollaps, tartibsizlik, oliguriya va sariqlikning kuchayishi bilan tavsiflanadi. Bemorning hayoti tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi, taloq infarkti yoki o'z-o'zidan organ yorilishi bilan tahdid qilinadi. Shoshilinch tibbiy yordam o'tkir yurak-qon tomir va buyrak etishmovchiligini talab qiladi.

Diagnostika

Sabablari, belgilari va ob'ektiv ma'lumotlarini tahlil qilish asosida HA shaklini aniqlash gematologning vakolatiga kiradi. Dastlabki suhbat davomida oila tarixi, gemolitik inqirozlarning chastotasi va og'irligi aniqlanadi. Tekshiruv davomida rang baholanadi teri, sklera va ko'rinadigan shilliq pardalar, qorin bo'shlig'i jigar va taloq hajmini baholash uchun palpatsiya qilinadi. Spleno- va gepatomegaliya jigar va taloqning ultratovush tekshiruvi bilan tasdiqlanadi. Laboratoriya diagnostikasi kompleksiga quyidagilar kiradi:

• Qon testi. Gemogrammadagi o'zgarishlar normo- yoki gipoxrom anemiya, leykopeniya, trombotsitopeniya, retikulotsitoz va tezlashtirilgan ESR bilan tavsiflanadi. Biokimyoviy qon namunalari giperbilirubinemiyani (bilvosita bilirubin fraktsiyasining ko'payishi) va laktat dehidrogenaz faolligini oshiradi. Otoimmün anemiyada katta diagnostik qiymat Unda bor ijobiy test Kumbs.
• Siydik va najas testlari. Siydikni tekshirishda proteinuriya, urobilinuriya, gemosiderinuriya, gemoglobinuriya aniqlanadi. Koprogramda sterkobilinning ko'payishi mavjud.
• Miyelogramma. Sitologik tasdiqlash uchun sternum ponksiyoni amalga oshiriladi. Suyak iligi ponksiyonini tekshirishda eritroid naslning giperplaziyasi aniqlanadi.

Differensial diagnostika jarayonida gepatit, jigar sirrozi, portal gipertenziya, gepatolienal sindrom, porfiriya va gemoblastoz istisno qilinadi. Bemorga gastroenterolog, klinik farmakolog, yuqumli kasalliklar bo'yicha mutaxassis va boshqa mutaxassislar maslahat beradi.

Davolash

GA ning turli shakllari o'ziga xos xususiyatlarga va davolashga yondashuvlarga ega. Olingan gemolitik anemiyaning barcha turlari uchun gemoliz qiluvchi omillar ta'sirini bartaraf etishga e'tibor berish kerak. Gemolitik inqirozlar paytida bemorlarga eritmalar va qon plazmasi infuziyalari kerak; vitaminli terapiya, agar kerak bo'lsa, gormon va antibiotik terapiyasi. Mikrosferotsitoz uchun gemolizni 100% to'xtatishga olib keladigan yagona samarali usul splenektomiya hisoblanadi.

Otoimmün anemiya uchun gemolizni kamaytiradigan yoki to'xtatuvchi glyukokortikoid gormonlar (prednizolon) bilan terapiya ko'rsatiladi. Ba'zi hollarda immunosupressantlarni (azatioprin, 6-merkaptopurin, xlorambusil), bezgakka qarshi preparatlarni (xlorokin) buyurish orqali kerakli ta'sirga erishiladi. Dori terapiyasiga chidamli otoimmün anemiya shakllari uchun splenektomiya amalga oshiriladi. Gemoglobinuriyani davolash yuvilgan qizil qon hujayralarini, plazma o'rnini bosuvchi moddalarni quyish va antikoagulyantlar va antiplatelet agentlarini buyurishni o'z ichiga oladi. Toksik gemolitik anemiyaning rivojlanishi zarurat tug'diradi intensiv terapiya: detoksifikatsiya, majburiy diurez, gemodializ, ko'rsatmalarga ko'ra - antidotlarni yuborish.

Prognoz va profilaktika

Kurs va natija anemiya turiga, inqirozlarning og'irligiga va patogenetik terapiyaning to'liqligiga bog'liq. Ko'p sotib olingan variantlar bilan sabablarni bartaraf etish va to'liq davolash to'liq tiklanishga olib keladi. Tug'ma anemiyani davolashga erishib bo'lmaydi, ammo uzoq muddatli remissiyaga erishish mumkin. Buyrak etishmovchiligi va boshqa o'limga olib keladigan asoratlar rivojlanishi bilan prognoz noqulaydir. O'tkir yuqumli kasalliklar, intoksikatsiyalar va zaharlanishlarning oldini olish orqali HA rivojlanishining oldini olish mumkin. Dori-darmonlarni nazoratsiz mustaqil ishlatish taqiqlanadi. Bemorlarni qon quyish va emlash uchun barcha kerakli tekshiruvlar bilan ehtiyotkorlik bilan tayyorlash kerak.

AUTOimmun gemolitik anemiya

Idiopatik otoimmun anemiyalar va ikkilamchi otoimmun anemiyalar mavjud.
Ikkilamchi otoimmun gemolitik anemiya quyidagi kasalliklar fonida rivojlanadi: revmatoid artrit, skleroderma, Sjogren sindromi, limfoproliferativ kasalliklar, boshqa xavfli kasalliklar, zamburug'li infektsiyalar, timomalar, yarali kolit, B12 tanqisligi anemiyasi, Kavasaki kasalligi, birlamchi biliar siroz.

Otoimmün gemolitik anemiya uchun sabablar bo'lmasa, idyopatik AIHA tekshiriladi.

AIHA gemolitik anemiya bo'lib, u organizmning immunitet tizimi funktsiyasining o'zgarishi natijasida yuzaga keladi, buning natijasida AT qizil qon tanachalarining o'zgarmagan antijenlariga qarshi ishlab chiqariladi.

Etiologiya.
AIHA rivojlanishining sabablari, boshqa ko'plab otoimmün kasalliklar kabi, aniq emas. Ba'zi bir qo'zg'atuvchi agentning (ehtimol virus yoki mikroorganizm) ta'siri muhokama qilinadi, buning natijasida o'z-o'zidan antigenga immunologik bardoshlik buziladi.

Patogenez.
Xarakter patogenetik mexanizmlar AIHA bilan asosan eritrotsitlarning o'zgarmagan antijenlariga qarshi ishlab chiqarilgan AT tabiatiga bog'liq.
Antikorlar (aglyutininlar yoki presipitinlar) bilan yuklangan qizil qon tanachalari taloq, jigar va suyak iligida nobud bo'ladi, hujayra ichidagi turga ko'ra gemoliz sodir bo'ladi.
AT toifasidagi gemolizinlar eritrotsitlar yuzasiga mahkamlanganda, tomir ichida hujayralar o'limiga olib keladi.
Kasallikning namoyon bo'lishi birinchi navbatda qizil qon hujayralarini yo'q qilish mexanizmi bilan belgilanadi - hujayra ichidagi yoki tomir ichiga.

Tasniflash AT: ta'sir mexanizmi bo'yicha (aglyutininlar, gemolizinlar, presipitinlar); faoliyatning optimal harorati bo'yicha (issiqlik, sovuqlik); serologik xususiyatlarga ko'ra (to'liq, to'liq bo'lmagan).

Klinik rasm.
Eng keng tarqalgan variant - to'liq bo'lmagan issiqlik aglutininlari (qizil qon hujayralarining hujayra ichidagi o'limi bilan anemiya) tufayli kelib chiqqan AIHA.
Shikoyatlar to'qima gipoksiyasining rivojlanishi (qattiq zaiflik, uyquchanlik, hushidan ketish, nafas qisilishi, yurak urishi) tufayli yuzaga keladi.
Ko'pincha past darajadagi yoki febril tana harorati qayd etiladi.
Ba'zi bemorlarda, ayniqsa keksalarda anemiya prekomasi va koma rivojlanishi mumkin.

Yurak shikastlanishi bo'lgan bemorlarda o'tkir chap qorincha etishmovchiligi xavfi yuqori.
Tekshiruvda: teri va shilliq pardalarning qattiq rangsizligi. Hb dan parchalanadigan eritrotsitlarning shakllanishi katta miqdor bilvosita bilirubin sariqlikning rivojlanishiga olib keladi.
Bemorlarning 2/3 qismida taloqning kattalashishi, bemorlarning yarmidan ko'pida esa jigarning kattalashishi aniqlanadi.

Gemolizinlarning AT sinfining shakllanishi (qizil qon hujayralarining tomir ichiga nobud bo'lishi bilan bog'liq anemiya) natijasida kelib chiqqan AIHA bilan bemorlar lomber mintaqadagi og'riqlardan, tana haroratining ko'tarilishidan, qora siydik paydo bo'lishidan shikoyat qiladilar, shuningdek, pasayish bilan bog'liq shikoyatlar mavjud. Hb (anemik sindrom) tarkibida.

Teri va ko'rinadigan shilliq pardalar oqargan.
Kattalashgan taloq kamdan-kam uchraydi va uning hajmi kichik. Diagnostika.
Anemiya sindromi, terining va (yoki) shilliq pardalarning sariqligi, shuningdek kattalashgan taloqning kombinatsiyasi shifokorni birinchi navbatda qizil qon hujayralarini yo'q qilishning hujayra ichidagi mexanizmi bilan AIHAdan shubhalanishi kerak.

Ushbu taxmin retikulotsitlar sonini majburiy aniqlash bilan periferik qonni zudlik bilan o'rganishni talab qiladi.
Qonda eritrotsitlar va Hb tarkibida sezilarli pasayish kuzatiladi. Rang ko'rsatkichi birga yaqin, eritrotsitlarning standart og'ishi 80-95 fL (normositoz) oralig'ida.
Retikulotsitlarning tarkibi sezilarli darajada oshadi.
Og'ir holatlarda periferik qonda normoblastlar paydo bo'lishi mumkin.
Leykotsitlar va trombotsitlar soni normal chegaralarda. Leykotsitlar formulasi o'zgarmaydi, ammo neytrofil tipidagi leykemiya reaktsiyalari ham kuzatilishi mumkin.
ESR sezilarli darajada oshadi. Siydikni tekshirganda, urobilinning ko'rinishi aniqlanishi mumkin.

Qizil qon hujayralarini yo'q qilishning hujayra ichidagi mexanizmi bo'lgan AIHA bilan og'rigan bemorlarda najas odatdagidan quyuqroq rangga ega bo'ladi.

Tashxisni tekshirish uchun Eritrotsitlarni yo'q qilishning hujayra ichidagi mexanizmi bo'lgan AIHA eritrotsitlar yuzasida AT mavjudligini aniqlaydigan testdan foydalanadi - musbat to'g'ridan-to'g'ri Kumbs testi (Kumbs testi: quyon antiglobulin zardobi, uni inson g-globulini bilan sensibilizatsiya qilish orqali olingan. tekshirilayotgan eritrotsitlar.
Sarum normal yuvilgan eritrotsitlarning aglutinatsiyasini keltirib chiqarmaydi, lekin ularning yuzasida to'liq bo'lmagan AT ni o'z ichiga olgan eritrotsitlarga antiglobulin zardobi qo'shilsa, oqsil molekulalari kattalashadi va eritrotsitlar aglutinatsiyalanadi).
Ko'proq sezgir test - gemagglyutinatsiya agregatsiya reaktsiyasi.
Agar bemorda qora siydik, lomber mintaqada og'riq va anemiya shikoyatlari paydo bo'lsa, qizil qon tanachalarining tomir ichiga nobud bo'lishi bilan AIHA mavjudligini taxmin qilish kerak.

Bu taxmin retikulotsitlar sonining ortishi bilan normoxrom (normositar) anemiya aniqlanganda mustahkamlanadi.
Siydikni tekshirganda, erkin gemoglobin aniqlanadi va siydik cho'kindini tekshirganda, gemosiderin qo'shilgan buyrak naychali epiteliya hujayralari sonining ko'payishi qayd etiladi.
Suyak iligi patomorfologiyasi: turli zo'ravonlikdagi gematopoezning qizil chizig'ining giperplaziyasi.
Jiddiy gemolitik inqirozlarda suyak iligi qizil qon tanachalarini ishlab chiqarishni 6-8 marta oshirishga qodir.

Differensial diagnostika.
Qizil qon hujayralarini yo'q qilishning hujayra ichidagi mexanizmi bo'lgan AIHAni retikulotsitlar sonining ko'payishi bilan birga keladigan boshqa anemiya holatlaridan ajratish kerak: postgemorragik anemiya; Temir preparatlari bilan terapiya paytida IDA; B12 vitamini bilan davolash paytida B12DA; Terapiya paytida FDA foliy kislotasi.

Bu davlatlarni farqlash uchun katta ahamiyatga ega anamnezni sinchkovlik bilan o'rganadi va kasallikning kechishi bo'yicha mavjud hujjatli ma'lumotlarni tahlil qiladi. Muhim yordam Kumbs testidir; eritrotsitlarning tomir ichiga nobud bo'lgan AIHAni PNHdan (salbiy saxaroza testi va AIHAda Hem testi va PNHda ijobiy) farqlash kerak.

Davolash.
AIHA darhol davolanishni talab qiladi.
Birinchi darajali dorilar - GCS - kuniga 1-2 mg / kg tana vazniga dozada og'iz orqali prednizolon.
Davolash samaradorligining belgilari - Hb ning pasayishi, retikulotsitozning pasayishi, tana haroratining normallashishi va bemorning farovonligining yaxshilanishi.

Davolanish boshlanganidan 3-4-kunida gemoglobin ko'tarila boshlaydi.
Periferik qon parametrlarini normallashtirgandan so'ng, prednizolonning dozasi to'liq bekor qilinmaguncha asta-sekin kamaytirila boshlaydi.
Osteoporoz belgilari bo'lgan 70 yoshdan oshgan bemorlar uchun prednizolonning tavsiya etilgan dozasi tana vazniga 0,6 mg / kg ni tashkil qiladi.
Agar ba'zi holatlar tufayli bemor og'zaki GCS ni ololmasa, u holda parenteral yuborish ularning dozasini oshirish kerak.
Agar prednizolon mushak ichiga yuborilsa, uning dozasini ikki baravar oshirish kerak, agar tomir ichiga yuborilsa, og'iz orqali qabul qilingan dozaga nisbatan uch baravar ko'paytirilishi kerak.

Shuni ham hisobga olish kerakki, parenteral qo'llanganda prednizolon qisqa muddatli ta'sirga ega.
GCS terapiyasidan foydalanish bemorlarning yarmida doimiy ta'sirga erishishga imkon beradi.
Boshqalar uchun prednizolon bilan davolash vaqtinchalik ta'sir ko'rsatadi; dozani kamaytirish yoki preparatni to'liq bekor qilish kasallikning qaytalanishini rivojlanishiga olib keladi.

Bunday bemorlar prednizolonning doimiy dozasini yoki takroriy terapiya kurslarini talab qiladi.

Splenektomiya terapiyaning ikkinchi qatori sifatida quyidagi hollarda ko'rsatiladi:
1) prednizolonga ta'siri yo'q;
2) 20 mg/kun yoki undan ortiq dozada prednizolonga qaramlik;
3) prednizolon to'xtatilgandan keyin erta relaps.

Intravaskulyar eritrotsitlar o'limi bilan AIHAda splenektomiya ta'siri kamroq va kechiktirilishi mumkin.

Terapevtik ta'sir bu holda, taloqning AT sintezi jarayonidan tashqarida bo'lishi bilan bog'liq.

70 yoshdan oshgan bemorlar va bolalar uchun splenektomiya ikkinchi darajali davolash emas, chunki immunitet tanqisligi va immunitet tanqisligi rivojlanish xavfi yuqori. yuqumli asoratlar.

Uchinchi qator terapiya.
Agar splenektomiya samarasiz bo'lsa, immunosupressantlar buyuriladi.
IN o'tgan yillar AITA ni siklosporin A (sandimun) bilan davolashda yaxshi samaraga erishildi.
Dastlabki doz 6 kun davomida kuniga 2 marta 2,5 mg / kg x ni tashkil qiladi, keyin siklosporin dozasini kuniga 3 mg / kg ga kamaytirish va kuniga 5 mg / kun prednizolon qo'shish.

Siklosporin A dan foydalanish kasallikning uzoq muddatli va barqaror remissiyasini olish imkonini beradi.

Mikofenolat AIHAni davolashda ham samarali ekanligi isbotlangan.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 haftasiga bir marta - 4 hafta davomida. Ba'zi tadqiqotchilar 100% javob darajasini ko'rsatadilar.

Imuran (azatiolrin - 1,5 mg / kg / kun 3 oy davomida) yoki siklofosfamidning past dozalari (2 mg / kg / kun x 3 oy). Bemorlarning 50% da javob kuzatiladi.

Siklofosfamidning yuqori dozalari (kuniga 50 mg / kg x 4 kun) bemorlarning 66 foizida uzoq muddatli remissiyalarni (15 oy) keltirib chiqardi.

Prognoz.
Adekvat terapevtik boshqaruv taktikasi bilan AIHA bilan og'rigan bemorlar uchun prognoz qulaydir.

Oldini olish. Samarali profilaktika AIGA mavjud emas.

Otoimmün gemolitik anemiya 37 °C haroratda (issiq antikor gemolitik anemiya) yoki haroratda qizil qon tanachalari bilan o'zaro ta'sir qiladigan antikorlar tufayli yuzaga keladi.

Gemoliz odatda ekstravaskulyardir. Streyt antiglobulin testi(Coombs) tashxisni aniqlaydi va gemoliz sababini taklif qilishi mumkin. Terapevtik choralar gemolizning rivojlanishiga sabab bo'lgan sababga bog'liq va glyukokortikoidlarni, tomir ichiga immunoglobulinni, immunosupressantlarni qo'llashni, splenektomiyani, qon quyishdan saqlanishni va / yoki giyohvand moddalarni olib tashlashni o'z ichiga oladi.

ICD-10 kodi

D59.1 Boshqa otoimmün gemolitik anemiyalar

Otoimmün gemolitik anemiyaning sabablari

Issiq antikorlar bilan gemolitik anemiya otoimmun gemolitik anemiyaning (AIHA) eng keng tarqalgan shakli bo'lib, ko'pincha bu turdagi anemiya bilan kasallangan ayollarga ta'sir qiladi. Avtoantikorlar odatda 37 ° C da reaksiyaga kirishadi. Ular o'z-o'zidan yoki boshqa ba'zi kasalliklar (SLE, limfoma, surunkali limfotsitik leykemiya). Ba'zi dorilar (masalan, metildopa, levodopa) Rh-antijenlerine (AIHA tipidagi metildopa) qarshi otoantikorlarni ishlab chiqarishni rag'batlantiradi. Ba'zi dorilar o'tkinchi hapten mexanizmining bir qismi sifatida antibiotik-eritrotsitlar membranasi kompleksiga qarshi otoantikorlarni ishlab chiqarishni rag'batlantiradi; Gapten barqaror (masalan, yuqori dozali penitsillin, sefalosporinlar) yoki beqaror (masalan, xinidin, sulfanilamidlar) bo'lishi mumkin. Issiq antikorlar bilan gemolitik anemiyada gemoliz birinchi navbatda taloqda sodir bo'ladi, jarayon ko'pincha kuchli va o'limga olib kelishi mumkin. Ushbu turdagi gemolizdagi otoantikorlarning aksariyati IgG, muhim qismi panaglutininlar va cheklangan o'ziga xoslikka ega.

Issiq antikorlar bilan gemolitik anemiyaga olib kelishi mumkin bo'lgan dorilar

Sovuq aglutinin kasalligi (Sovuq antikor kasalligi) 37 ° C dan past haroratlarda reaksiyaga kirishadigan otoantikorlardan kelib chiqadi. Ba'zida infektsiyalarda (ayniqsa, mikoplazma pnevmoniyasi yoki yuqumli mononuklyoz) va limfoproliferativ kasalliklarda topiladi; barcha holatlarning taxminan 1/3 qismi idiopatikdir. Sovuq aglutinin kasalligi keksa bemorlarda gemolitik anemiyaning asosiy shakli hisoblanadi. Odatda infektsiyalar sabab bo'ladi o'tkir shakl kasalliklar, idyopatik shakllar esa surunkali bo'ladi. Gemoliz, asosan, jigarning ekstravaskulyar mononuklear fagotsitar tizimida sodir bo'ladi. Anemiya odatda o'rtacha darajada (gemoglobin > 75 g/l). Anemiyaning bu shaklidagi antikorlar IgM bilan ifodalanadi. Gemoliz darajasi bu antikorlar qizil qon tanachalari bilan reaksiyaga kirishadigan harorat (normal tana haroratiga yaqinroq) qanchalik yuqori bo'lsa, shunchalik aniq bo'ladi.

Paroksismal sovuq gemoglobinuriya (PHH, Donat-Landshtayner sindromi) sovuq aglutinin kasalligining kam uchraydigan turidir. Gemoliz sovutish bilan qo'zg'atiladi, bu hatto mahalliy bo'lishi mumkin (masalan, ovqatlanish paytida). sovuq suv, qoʻlni yuvish sovuq suv). Avtogemolizinlar IgG past haroratlarda qizil qon tanachalari bilan bog'lanadi va qayta isinishdan keyin tomir ichiga gemolizga olib keladi. Bu ko'pincha o'ziga xos bo'lmagandan keyin sodir bo'ladi virusli infektsiya yoki da sog'lom odamlar, tug'ma yoki orttirilgan sifilisli bemorlarda paydo bo'ladi. Anemiyaning og'irligi va rivojlanish tezligi o'zgarib turadi va fulminant kursga ega bo'lishi mumkin.

Otoimmün gemolitik anemiya belgilari

Issiq antikorlar bilan gemolitik anemiya belgilari anemiya mavjudligidan kelib chiqadi. Jiddiy kasallik bilan tana haroratining ko'tarilishi, ko'krak qafasidagi og'riqlar, hushidan ketish va yurak etishmovchiligi belgilari mavjud. O'rtacha splenomegali xarakterlidir.

Sovuq aglutinin kasalligi o'tkir yoki surunkali shakllarda o'zini namoyon qiladi. Boshqa kriyopatik alomatlar (masalan, akrosiyanoz, Raynaud fenomeni, sovuq bilan bog'liq okklyuzion) mavjud bo'lishi mumkin. PNH belgilari orqa va pastki ekstremitalarda kuchli og'riqlar, bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi, diareya, qora jigarrang siydik; Splenomegali paydo bo'lishi mumkin.

Otoimmün gemolitik anemiya diagnostikasi

AIHA gemolitik anemiya bilan og'rigan bemorlarda, ayniqsa alomatlar og'ir va boshqa bo'lsa, shubha qilingan xarakterli ko'rinishlar. Muntazam laboratoriya tekshiruvlari odatda ekstravaskulyar gemoliz mavjudligini tasdiqlaydi (masalan, gemosiderinuriyaning yo'qligi, normal haptoglobin darajasi), agar anemiya to'satdan va kuchli bo'lmasa yoki PNH sabab bo'lmasa. Oddiy xususiyatlar sferotsitoz va yuqori MSHC hisoblanadi.

AIHA to'g'ridan-to'g'ri antiglobulin testi (Coombs) yordamida otoantikorlarni aniqlash orqali tashxis qilinadi. Bemorning yuvilgan qizil qon hujayralariga antiglobulin sarum qo'shiladi; aglutinatsiya mavjudligi immunolobulin, odatda IgG yoki qizil qon hujayralari yuzasiga bog'langan komplementning C3 komponenti mavjudligini ko'rsatadi. AIHA uchun testning sezgirligi taxminan 98% ni tashkil qiladi. Agar antikor titri juda past bo'lsa yoki antikorlar IgA va IgM bo'lsa, noto'g'ri salbiy test natijalari paydo bo'lishi mumkin. Umuman olganda, to'g'ridan-to'g'ri antiglobulin testining intensivligi eritrotsitlar membranasi bilan bog'langan IgG yoki komplement C3 molekulalari soniga va taxminan gemoliz darajasiga bog'liq. Bilvosita antiglobulin testi (Coombs) plazmadagi antikorlarning mavjudligini aniqlash uchun bemorning plazmasini oddiy qizil qon tanachalari bilan aralashtirishni o'z ichiga oladi. Ijobiy bilvosita antiglobulin testi va salbiy to'g'ridan-to'g'ri antiglobulin testi odatda otoimmün gemoliz mavjudligini emas, balki homiladorlik, oldingi qon quyish yoki lektinning o'zaro faoliyat reaktivligi tufayli kelib chiqqan alloantikorlarning mavjudligini ko'rsatadi. Shuni hisobga olish kerakki, faqat issiq antikorlarni aniqlash gemoliz mavjudligini aniqlamaydi, chunki 1/10 000 oddiy qon donorlari ushbu antikorlarga ijobiy javob beradi.

Kumbs testi yordamida otoimmün gemolitik anemiya tashxisini qo'yishda issiq antikor gemolitik anemiya va Sovuq aglutinin kasalligini farqlash, shuningdek, issiq antikor gemolitik anemiya uchun javob beradigan mexanizmni aniqlash kerak. Ushbu tashxis ko'pincha to'g'ridan-to'g'ri antiglobulin testi yordamida amalga oshirilishi mumkin. Uchta variant mavjud:

1. reaktsiya anti-IgG bilan ijobiy va anti-SZ bilan salbiy. Bu naqsh idiopatik otoimmun gemolitik anemiya va otoimmün gemolitik anemiyaning dori yoki metildopa turlarida, odatda issiq antikorlar bilan gemolitik anemiyada xarakterlidir;
2. reaktsiya anti-IgG va anti-SZ bilan ijobiydir. Ushbu naqsh SLE yoki idyopatik otoimmun gemolitik anemiya bilan og'rigan hollarda odatiy holdir va dori bilan bog'liq hollarda kamroq tarqalgan;
3. reaktsiya anti-SZ bilan ijobiy va anti-lgG bilan salbiy. Bu o'zini iliq antikorlar bilan idyopatik otoimmün gemolitik anemiyada, past afiniteli IgG mavjud bo'lganda, ba'zi dorilar bilan bog'liq hollarda, Sovuq aglutinin kasalligida, paroksismal sovuq gemoglobinuriyada namoyon bo'ladi.

Boshqa diagnostik tadqiqotlar, otoimmun gemolitik anemiya uchun ishlatiladi, odatda ma'lum bir natija bermaydi. Sovuq aglutinin kasalligida qizil qon tanachalari qon surtmalarida aglyutinatsiyalanadi va avtomatik analizatorlar ko'pincha MCV indeksining oshishini aniqlaydi va noto'g'ri. past darajalar gemoglobin. Qo'llarni isitish va natijalarni keyinchalik qayta hisoblashdan so'ng ko'rsatkichlar ularning normallashuviga qarab o'zgaradi. Issiq antikorlar bilan gemolitik anemiya va sovuq aglutinin kasalligi o'rtasidagi differentsial tashxis to'g'ridan-to'g'ri antiglobulin testi ijobiy bo'lgan haroratni aniqlash orqali amalga oshirilishi mumkin. Agar >37°C haroratda test ijobiy bo'lsa, bu issiq antikorlar bilan gemolitik anemiyani ko'rsatadi, past haroratda ijobiy test sovuq aglutinin kasalligini ko'rsatadi.

Otoimmün gemolitik anemiyani davolash

Dori-induktsiyali gemolitik anemiyada iliq antikorlar bilan preparatni olib tashlash gemolizning intensivligini pasaytiradi. Otoimmün gemolitik anemiyaning metildopa turida gemoliz odatda 3 hafta ichida to'xtaydi, ammo ijobiy Kumbs testi 1 yildan ortiq davom etishi mumkin. Gapten bilan bog'liq autoimmun gemolitik anemiyada qon plazmasi preparatdan tozalangandan so'ng gemoliz to'xtaydi. Glyukokortikoidlarni qabul qilish dori-darmonli gemolizda o'rtacha aniq ta'sirga olib keladi; Ig infuziyalari samaraliroq.

Glyukokortikoidlar (masalan, prednizolon 1 mg/kg kuniga ikki marta og'iz orqali) iliq antikorlar bilan idyopatik otoimmün gemolitik anemiyani davolash uchun tanlovdir. Juda og'ir gemoliz uchun tavsiya etilgan boshlang'ich doza 100 dan 200 mg gacha. Ko'pgina bemorlar terapiyaga yaxshi javob berishadi, bu 1/3 hollarda 12-20 haftalik terapiyadan keyin davom etadi. Qondagi qizil qon tanachalari darajasini barqarorlashtirishga erishilganda, glyukokortikoidlar dozasini asta-sekin kamaytirish kerak. Glyukokortikoidlarni qabul qilishni to'xtatgandan keyin yoki boshlang'ich samarasizligi bilan gemolizning qaytalanishi bilan og'rigan bemorlar bu usul Davolash uchun splenektomiya amalga oshiriladi. Splenektomiyadan so'ng bemorlarning 1/3 dan 1/2 qismida yaxshi javob kuzatiladi. Fulminant gemoliz holatida plazmaferezdan foydalanish samarali bo'ladi. Kamroq og'ir, ammo nazoratsiz gemoliz uchun immunoglobulin infuziyalari vaqtinchalik nazoratni ta'minlaydi. Immunosupressantlar (shu jumladan siklosporin) bilan uzoq muddatli terapiya glyukokortikoid terapiyasi va splenektomiyadan keyin kasallikni tiklashda samarali bo'lishi mumkin.

Issiq antikorlar bilan gemolitik anemiyada panaglyutinatsiya qiluvchi antikorlarning mavjudligi donor qonining o'zaro mos kelishini qiyinlashtiradi. Bundan tashqari, transfüzyonlar ko'pincha alloantikorlar va otoantikorlarning qo'shimcha faolligiga olib keladi, gemolizni rag'batlantiradi. Shuning uchun imkon qadar qon quyishdan qochish kerak. Agar kerak bo'lsa, qon quyish gemoliz nazorati ostida oz miqdorda (1-2 soat ichida 100-200 ml) amalga oshirilishi kerak.

IN o'tkir holatlar Sovuq aglutinin kasalligi faqat parvarishlash terapiyasini talab qiladi, chunki anemiya kursi o'z-o'zidan o'tib ketadi. Surunkali holatlarda asosiy kasallikni davolash ko'pincha anemiyani nazorat qiladi. Biroq, surunkali idiopatik variantlar bilan, o'rtacha anemiya (gemoglobin 90 dan 100 g / l gacha) hayot davomida davom etishi mumkin. Sovutishdan qochish kerak. Splenektomiya ijobiy ta'sir ko'rsatmaydi. Immunosupressantlarning samaradorligi cheklangan. Qon quyishdan foydalanish ehtiyotkorlikni talab qiladi, agar qon quyish kerak bo'lsa, qonni termostatik isitgichlarda isitish kerak. Transfüzyonning samaradorligi past, chunki allogen eritrotsitlarning umr ko'rish davomiyligi otologlarga qaraganda ancha past.

UCG bilan davolash sovuqqa ta'sir qilishni qat'iy cheklashdan iborat. Splenektomiya samarali emas. Immunosupressantlar samarali ekanligi isbotlangan, ammo ulardan foydalanish jarayonning rivojlanishi holatlari yoki idyopatik variantlar bilan cheklanishi kerak. Mavjud sifilisni davolash UGSni davolashi mumkin.