Catad_tema Паркинсонизм - статьи

Болезнь Паркинсона: Определение, эпидемиология, этиология, течение, признаки, симптомы и диагностика

ЧАСТЬ 1 Болезнь Паркинсона

Определение
Болезнь Паркинсона (БП) - хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически про являющееся нарушением произвольных движений.
БП относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для БП неврологические нарушения.

Исторические аспекты
БП впервые описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем "Эссе о дрожательном параличе", в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами.
Дж. Паркинсон описывал это заболевание как "дрожательный паралич" со следующими характерными проявлениями: "непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными".
С тех пор БП была детально изучена, конкретизированы все её симптомы, однако портрет заболевания, составленный Дж. Паркинсоном, остается по-прежнему точным и емким.

Эпидемиология
В России, по разным данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных БП. После деменции, эпилепсии и церебрососудистых заболеваний БП является наиболее частой проблемой пожилых людей, о чем свидетельствует ее распространенность в России (1996 год):
1.8: 1000 в общей популяции
1.0: 100 в популяции тех, кому за 70
1.0: 50 в популяции тех, кому за 80

Средний возраст начала БП - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.
Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность БП в популяции будет увеличиваться.
На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

Этиология
Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:
старение;
наследственность;
некоторые токсины и вещества.

Старение
Тот факт, что некоторые проявления БП возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов. Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Наследственность
Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к БП. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.

Токсины и другие вещества
В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут "запускать" патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.

Другие причины БП включают:
вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;
атеросклероз сосудов головного мозга;
тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпинсо-держащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза БП.

Течение заболевания
Как правило, БП имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение нескольких лет. Для характеристики стадий БП используется ряд шкал, в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) и Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson"s Disease Rating Scale). Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Движения
В осознанном контроле за произвольными движениями принимает участие кора лобных долей головного мозга, откуда нервные импульсы передаются в конечности. Роль посредников в передаче импульсов между нейронами и синапсами играют химические нейротрансмиттеры, важнейшим из которых является ацетилхолин. В акте произвольного движения участвует и ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Однако важным для целостного процесса движения является контроль не только за произвольными, но и за непроизвольными движениями. Эту функцию выполняет ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА обеспечивающая плавность движений и возможность прервать начатое действие. Эта система объединяет структуры-базальные ганглии, располагающиеся за пределами продолговатого мозга (отсюда термин "экстрапирамидная система"). Нейротрансмиттер, обеспечивающий бессознательный контроль за движениями, получил название "дофамин". В основе БП лежит дегенерация дофаминергических нейронов - нейронов, вырабатывающих и накапливающих дофамин.
Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами БП.
Лечение БП, целью которого является восстановление нарушенного баланса нейротрансмиттеров, может быть направлено либо на повышение уровня дофамина в мозге, либо на снижение уровня ацетилхолина.

Анатомия
Базальные ганглии (рис.1) объединяют следующие структуры:
хвостатое ядро, скорлупу (вместе - полосатое тело), бледный шар и черную субстанцию. Базальные ганглии получают импульсацию от лобной коры, ответственной за контроль произвольных движений, и опосредуют обратный непроизвольный контроль за движениями через премоторную кору и таламус.
БП возникает вследствие дегенерации дофаминергических нейронов черной субстанции.
Дофамин вырабатывается и накапливается в пузырьках (везикулах) пресинаптического нейрона и затем под воздействием нервного импульса высвобождается в синаптическую щель. В синаптической щели он связывается с дофаминовыми рецепторами, располагающимися в постсинаптической мембране нейрона, в результате чего обеспечивается дальнейшее прохождение нервного импульса через постсинаптический нейрон.
Основные признаки болезни Паркинсона

гипокинезия;

ригидность;

тремор (дрожание);

постуральные расстройства.

Гипокинезия(брадикинезия)
проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают брадигипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела во время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи.
Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность
клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу "просителя"). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.

Тремор
не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость
Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или во-все неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.
Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.

Симптомы и диагностика паркинсонизма.
Диагностика БП полностью базируется на клинических наблюдениях, т.к. при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.
Начало заболевания в раннем возрасте (до 40 лет) нередко затрудняет диагностику, т.к. БП - "привилегия" пожилых людей. На ранней стадии пациенты могут отмечать лишь некоторую тугоподвижность в конечностях, уменьшение гибкости суставов, боль или общие затруднения при ходьбе и активных движениях, поэтому неверная трактовка симптомов в дебюте заболевания не является редкостью.

Вот как выглядит перечень симптомов БП:

• гипокинезия;
• согбенная поза;
• замедленная походка;
• ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);
• трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость);
• эпизоды "застывания";
• ригидность по типу "зубчатого колеса";
• тремор покоя (тремор "скатывания пилюль");
• микрография;
• редкое мигание;
• гипомимия (маскообразное лицо);
• монотонная речь;
• нарушения глотания;
• слюнотечение;
• нарушение функции мочевого пузыря;
• вегетативные расстройства;
• депрессия.

Помимо перечисленных симптомов, многие больные жалуются на трудности при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна, что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как следствие, полноценность дневного бодрствования.
Далее следует краткое описание не рассмотренных выше проявлений паркинсонизма.

Согбенная поза
Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе.

Замедленная походка
Пациент с БП ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег (т.н. "пропульсия").

Ахейрокинез
Уменьшение размахивания руками при ходьбе.

"Застывание"
Замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия (например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи.

Микрография
Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.

Редкое мигание
Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного воспринимается как "немигающий".

Монотонная речь
Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации(диспросодия).

Нарушения глотания
Для страдающих БП нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны.

Нарушения мочеиспускания
Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание (т.н. "нейрогенный мочевой пузырь").

Вегетативные нарушения
Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостатическую гипотонию.

Депрессия
Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о природе депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собственно одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив, носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов. В этом случае требуется назначение антидепрессантов.

Ссылки:
1. Crevoisier C., et al. Eur Neurol 1987, 27, Suppl.1, 36-46.
2. Siegfried J. Eur Neurol 1987, 27. Suppl.1, 98-104.
3. PoeweW.H.,et al. Clin Neuropharmacol 1986, 9, Suppl.1, 430.
4. Dupont E., etal. Acta Neurol Scand 1996, 93, 14-20.
5. Lees A.J., et al. Clin Neuropharmacol 1988, 11(6), 512-519.
6. BayerA.J., et al. Clin Pharm. and Ther. 1988, 13, 191-194.
7. StiegerM.J., et al. Clin Neuropharmacol 1992, 15,501-504.
8. Fornadi F, et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3,7-15.
9. Stocchi S., et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3, 16-20.
10. Федорова Н. В. "Лечение и реабилитация больных паркинсонизмом" Дисс. на соискание ученой степени д. м. н. М., 1996.

Н.А. Скрипкина, О.С. Левин

Российская медицинская академия последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва)

Застывания при ходьбе представляют собой уникальный феномен, встречающийся у пациентов с болезнью Паркинсона (БП) и некоторыми другими экстрапирамидными расстройствами, который характеризуется внезапными короткими эпизодами нарушения способности инициировать ходьбу или продолжить движение. Застывания при ходьбе встречаются преимущественно на развернутых и поздних стадиях БП. Если же застывания отмечаются в первый год заболевания, необходимо исключить другие нейродегенерации (прогрессирующий надъядерный паралич, паркинсонический вариант мультисистемной атрофии, кортикобазальную дегенерацию, нейродегенерацию с накоплением железа I типа и др), а также нормотензивную гидроцефалию и сосудистый паркинсонизм .

Чаще всего застывания отмечаются при ходьбе, однако существует несколько других вариантов «застываний»: артикуляционные застывания с феноменом логоклонии; апраксия открывания глаз, не связанная с дистоническим блефароспазмом; застывания при движениях верхних конечностей.

Выделяют ситуации, когда стопы пациента буквально «прирастают» к полу, и он не может сдвинуться c места (так называемые абсолютные застывания), а также эпизоды, когда пациент совершает неэффективные мелкие шаги длиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров либо топчется на месте (парциальные застывания). К последним относится также дрожание нижних конечностей при попытке начать или продолжить движение.

Застывания, как правило, возникают спонтанно, в момент переключения с одной двигательной программы на другую, например, в начале ходьбы (так называемые, стартовые застывания), при поворотах, преодолении препятствий, прохождении через узкое пространство, например, дверной проем, при достижении цели, например, кресла. В некоторых случаях застывания возникают без какого-либо провоцирующего фактора, при ходьбе по ровной прямой линии на открытом пространстве. Кроме того, окружающая обстановка, а также эмоциональные ситуации могут оказывать поразительный эффект на их возникновение. К обстоятельствам, провоцирующим застывания, относятся одновременное выполнение двойного задания (например, когда во время ходьбы пациента просят посчитать или декламировать стихи), пребывание в ограниченном пространстве (в толпе), выполнение двигательного задания с ограничением времени (например, переход через дорогу на зеленый сигнал светофора). Облегчают застывания эмоции, волнение, использование ритмичной стимуляции шагов, зрительные ориентиры и подъем по ступеням лестницы .

В зависимости от фазы действия препаратов леводопы выделяют: а) застывания периода «выключения»; б) застывания периода «включения», когда, несмотря на уменьшение основных симптомов паркинсонизма, увеличивается частота и длительность застываний (в некоторых из этих случаев застывания устраняются дополнительным приемом леводопы); в) застывания, не связанные с фазой действия препаратов леводопы .

Застывания возникают в среднем после 5 лет от момента появления первых симптомов, чаще у пациентов более пожилого возраста. С увеличением продолжительности и стадии БП длительность эпизодов застываний увеличивается, нередко они сопровождаются частыми падениями. Четкой связи между гипокинезией и ригидностью с развитием застываний чаще всего не обнаруживается, что может свидетельствовать о дополнительном влиянии на застывания недостаточности других (помимо дофаминергической) медиаторных систем . В то же время наличие и выраженность застываний нередко коррелировали с нарушением речи. Связь нарушения речи и застываний может означать нарушение высшего уровня двигательного контроля, вероятно, с заинтересованностью дополнительной моторной коры .

Отмечена связь застываний с когнитивными нарушениями, в первую очередь с регуляторными расстройствами, выраженностью тревоги и депрессии.

Более частое возникновение застываний в период «выключения» и значительное уменьшение эпизодов под влиянием препаратов леводопы указывает на их связь с недостаточностью дофаминергических систем мозга. Обсуждается участие хвостатого ядра, прилежащего ядра и других мишеней мезокортикальных и мезолимбических дофаминергических путей. Вовлечение хвостатого ядра и его фронтальных проекций может лежать в основе появления застываний при поражении лобных долей и объясняет влияние когнитивной нагрузки на развитие застываний .

В настоящее время нет единой теории застываний, однако существует несколько гипотез, которые в совокупности помогают понять некоторые патофизологические аспекты данного феномена. В некоторых исследованиях у пациентов с застываниями отмечены уменьшение длины и увеличение частоты последних трех шагов до возникновения эпизода застывания. Диспропорциональное увеличение частоты шагов может быть расценено как ошибочный ответ, отражающий в большей степени нарушение системы контроля, чем компенсаторную стратегию. Полученные данные свидетельствуют о том, что застывания, возможно, вызываются комбинацией нарушения способности генерировать адекватную длину шага, которое накладывается на неконтролируемое увеличение темпа ходьбы .

У пациентов с застываниями нарушено выполнение автоматических действий в результате нарушения связей между базальными ганглиями и дополнительной моторной корой. Нарушением автоматизации можно объяснить, почему застывания возникают чаще при одновременном выполнении других заданий, например, при разговоре или использовании мобильного телефона во время ходьбы. Этим можно также объяснить улучшение паттерна ходьбы при использовании зрительной и слуховой стимуляции у пациентов с застываниями.

Согласно другой теории, застывания представляют собой нарушение взаимосвязи между фронтостриарными проекциями, отвечающими за планирование и программирование движений, и стволовоспинальными механизмами, обеспечивающими их выполнение. Рассогласование, возможно, происходит на уровне педункулопонтинного ядра, являющегося аналогом мезенцефальной локомоторной зоны у животных и подвергающегося нейродегенерации по мере прогрессирования заболевания.

Коррекция застываний является непростой задачей; тем не менее, существует ряд способов борьбы с этими состояниями. Выделяют два направления медикаментозной коррекции: применение препаратов, снижающих риск возникновения застываний, и назначение препаратов, уменьшающих частоту и выраженность застываний с момента их появления.

Согласно некоторым исследованиям, ингибиторы МАО типа В уменьшают вероятность появления застываний. Мнение о влиянии на застывания агонистов дофаминовых рецепторов (АДР) неоднозначно: гипотетически АДР должны уменьшать вероятность застываний периода «выключения», однако существуют данные о повышении риска застываний у пациентов, принимавших АДР, начиная с ранних стадий заболевания. Одна из гипотез, объясняющих появление застываний на фоне приема АДР, связана с более мягким симптоматическим эффектом по сравнению с препаратами леводопы. Вторая гипотеза предполагает, что застывания в большей степени обусловлены воздействием препаратов на D2-рецепторы. Этим можно объяснить появление застываний на фоне приема ропинирола и прамипексола, являющихся агонистами D2-рецепторов, и отсутствие застываний при назначении перголида, воздействующего на D1 и D2- рецепторы .

Застывания можно уменьшить использованием различных внешних стимулов и трюков. Использование зрительной и аудиостимуляции способствует улучшению ходьбы и является важной составной частью реабилитационной программы у пациентов с застываниями. Два механизма лежат в основе улучшения ходьбы при внешней стимуляции: во-первых, уменьшается необходимость во внутреннем планировании и подготовке движений, во – вторых, внешние стимулы фокусируют внимание, особенно во время выполнения более сложного задания, и, таким образом, помогают ходьбе стать более приоритетной деятельностью. Кроме того, использование ритмичной аудиостимуляции способствует уменьшению вариабельности цикла шага и десинхронизации шагов, важных факторов возникновения застываний. С нейроанатомической точки зрения под действием внешних стимулов происходит активация дополнительных путей, включающих мозжечково-теменно-премоторные связи, позволяющая «разгрузить» базальные ганглии и связанную с ними дополнительную моторную кору для генерации внутренних импульсов .

Застывания длительное время считались состояниями, резистентными к медикаментозной терапии. Тем не менее, исследования доказали уменьшение выраженности застываний периода «выключения» на фоне приема препаратов леводопы. Однако, эффект леводопы на застывания значительно снижается на поздних стадиях заболевания, когда на первый план выходят недофаминергические механизмы их развития. При застываниях периода «включения» может быть эффективным снижение избыточной дозы леводопы .

По данным Giladi и соавторов, у пациентов с БП на фоне лечения амантадином реже отмечались застывания, что может свидетельствовать о протективном эффекте амантадина. Описаны единичные наблюдения, согласно которым резистентные к леводопе застывания у пациентов с первичным прогрессирующим нарушением ходьбы уменьшались после назначения селегилина в дозе 20 мг в сутки. Вполне возможно, что в этом случае застывания ослаблялись за счет блокирования МАО-В, а за счет метаболитов амфетамина. Эта же гипотеза лежит в основе использования метилфенидата, предшественника амфетамина, который действует как потенциальный ингибитор обратного захвата катехоламинов, повышая уровень норадреналина в мозге. По данным отдельных пилотных исследований метилфенидат улучшал общую мобильность пациентов с БП, уменьшал вариабельность цикла шага, являющуюся фактором риска появления застываний. Однако результаты рандомизированного плацебоконтролируемого исследования 27 пациентов БП с застываниями не показали улучшения ходьбы и уменьшения выраженности застываний на фоне приема метилфенидата. Предполагают, что сами по себе ингибиторы МАО скорее способны отсрочить момент развития застываний, нежели корригировать уже развившийся синдром .

Недавно опубликованное исследование Lee и соавторов показало положительный эффект внутривенно вводимого амантадина в дозе 400 мг в сутки в течение 5 дней на застывания периода «выключения». Альтернативным методом, уменьшающим застывания период «выключения» при БП, может быть стимуляция субталамического ядра. Однако у части пациентов стимуляция СТЯ, наоборот, индуцирует появление застываний. В настоящее время изучается влияние стимуляции педункулопонтинного ядра на застывания .

Литература

1. Левин О.С. Нарушения ходьбы: механизмы, классификация, принципы диагностики и лечения. В кн.: Экстрапирамидные расстройства (под ред. В.Н. Штока и др.). М.:МЕДпресс-информ, 2002: 473-494.

1. Юнищенко Н.А. Нарушения ходьбы и постуральной устойчивости при болезни Паркинсона. Дис. … канд. мед. наук. М., 2006.
2. Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. et al. Dopamine agonist treatment of fluctuating parkinsonism. D2 (controlled release-release MK-458) vs. combined D1 and D2 (pergolide). Arch. Neurol. 1992; 49: 560-568.
3. Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. et al. Relationship between freezing of gait (FOG) and other features of Parkinson’s: FOG is not correlated with bradykinesia. J. Clin. Neurosci. 2003; 10: 584-588.
4. Davis J.T., Lyons K.E., Pahwa R. Freezing of gait after bilateral subthalamic nucleus stimulation for Parkinson’s disease. Clin. Neurol. Neurosurg. 2006; 108: 461-464.
5. Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. et al. “On” state freezing of gait in Parkinson disease: A paradoxical levodopa-induced complication. Neurology 2012; 78; 454-457.
6. Fahn S. The freezing phenomenon in parkinsonism. Adv. Neurol. 1995; 67: 53-63.
7. Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Freezing of gait in older adults with high level gait disorders: association with impaired executive function. J. Neural Transm. 2007; 114: 1349-1353.
8. Hausdorff J.M., Balash J., Giladi N. Effects of cognitive challenge on gait variability in patients with Parkinson’s disease. J. Geriatr. Psychiatry Neurol. 2003; 16: 53-58.
9. Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Primary progressive freezing gait in a patient with CO-induced parkinsonism. Mov. Disord 2010; 25: 1513-1515.
10. Lewis S.J., Barker R.A. A pathophysiological model of freezing of gait in Parkinson’s disease. Parkinsonism Relat. Disord. 2009; 15: 333-338.
11. Nieuwboer A., Rochester L., Herman T. et al. Reliability of the new freezing of gait questionnaire: agreement between patients with Parkinson’s disease and their carers. Gait Posture 2009; 30: 459-463.
12. Nieuwboer A., Vercruysse S., Feys P. et al. Upper limb movement interruptions are correlated to freezing of gait in Parkinson’s disease. Eur. J. Neurosci. 2009; 29: 1422-1430.
13. Nieuwboer A. Cueing for freezing of gait in patients with Parkinson’s disease: a rehabilitation perspective. Mov. Disord. 2008; 23 (Suppl. 2): S475-S481.
14. Nieuwboer A., Giladi N. Caracterizing freezing of gait in Parkinson`s disease: models of an episodic phenomenon. Mov. Disord. 2013; 28:1509-1519.
15. Nutt J.G., Bloom B.R., Giladi N. et al. Freezing of gait moving forward on a mysterious clinical phenomenon. Lancet Neurol. 2011; 10: 734-744.
16. Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. et al. Characterization of freezing of gait subtypes and the response of each to levodopa in Parkinson’s disease. Eur. J. Neurol. 2003; 10: 391-398.
17. Snijders A.H., Leunissen I., Bakker M. et al. Gait-related cerebral alterations in patients with Parkinson’s disease with freezing of gait. Brain 2011; 134: 59-72.
18. Snijders A.H., Nanhoe-Mahabier W., Delval A. et al. Walking patterns in Parkinson’s disease with and without freezing of gait. Neuroscience 2011; 182: 217-224.

Нарушения походки у больных паркинсонизмом проявляются целым комплексом характерных симптомов. Обычно изменяются скорость ходьбы (чаще в сторону замедления) и величина шагов (чаще в сторону уменьшения). Ускорение ходьбы может сочетаться с уменьшением величины шагов (микробазия), и наоборот.

Довольно часто походка становится «шаркающей », при которой больной почти не отрывает ног от пола, возникает «скользящий» шаг. Феномен «шаркания» может наблюдаться с одной стороны тела (при асимметричном синдроме или у больных с гемипаркинсонизмом).

Больные начинают испытывать затруднения при поворотах (особенно если их нужно делать быстро) во время ходьбы, реже наблюдаются замедленный «старт-рефлекс» (симптом «прилипших к полу ног»), явления пропульсии, ретропульсии и латеропульсии. Затруднения в инициации ходьбы проявляются не только в замедленном «старт-рефлексе».

Перед началом ходьбы довольно типично мелкое и быстрое топтание на месте. Этот феномен усиливается в тех случаях, когда перед больным имеется какое-либо препятствие (например, узкая дверь) или когда он должен начать движение при посторонних наблюдателях. Больной Как бы не может выбрать ногу, с которой следует начать ходьбу.

При этом центр тяжести смещается вперед, в направлении движения, а ноги еще топчутся на месте, что может привести к падению еще до начала ходьбы. Если больному предложить успокоиться и повелительно указать ногу, с которой следует начать ходьбу, то симптом топтания не возникает.

Самым частым нарушением походки является ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук во время ходьбы. Этот симптом обнаруживается в той или иной степени у всех больных паркинсонизмом, и его следует рассматривать в качестве ценного диагностического знака при этом заболевании.

Стопы могут принимать параллельное друг другу положение , особенно при «семенящем» шаге, или оставаться в нормальной позе. Изредка положение стоп во время ходьбы придает ей характер «псевдостеппажа».

Некоторые пациенты отмечают, что им легче ходить быстро, чем медленно. Они обращают внимание на появление у них тенденции к быстрой ходьбе, иногда с переходом в бег. Они как бы «догоняют» свой собственный центр тяжести, который, в силу позных нарушений и формирования флексорной установки туловища, постоянно смещается вперед.

Некоторые больные получают возможность нормально передвигаться лишь в тем случае, если они сознательно переходят на более широкий шаг (макробазия). Подъем по лестнице многим больным дается легче, чем ходьба по ровному полу. Мы наблюдали больного, который, находясь в лесу, мог передвигаться свободно, нормальной походкой, тогда как в многолюдном месте или при посторонних наблюдателях его походка заметно нарушалась.

Другой больной мог по заданию демонстрировать неизменную походку, однако это требовало от него большого волевого контроля над моторикой и не могло длиться долго. При нарастании акинезии эти нарушения становятся все более грубыми.

Исследование моторики у больных паркинсонизмом показывает, что во время быстрой ходьбы могут частично компенсироваться некоторые моторные дефекты (ахейрокинез, положение стоп и т. д.). Однако при наличии выраженной акинезии больные неспособны к быстрой ходьбе, так же как и к подъему по лестнице, без посторонней помощи; эти нагрузки легко приводят к падениям.

Отсутствие нормальных синкинезий проявляется не только в руках во время ходьбы, но и в мышцах лица и глаз, шейной мускулатуре (при просьбе посмотреть в сторону больной поворачивает глаза, но не голову) и т. д. Частым феноменом у больных может быть отсутствие синергичной экстензии кисти при сжатии пальцев в кулак (симптом Леви) и др.