Симптомы развиваются в первые четыре часа после рождения.

Легочные симптомы:

• одышка (нарушение дыхания) - более 60 дыхательных движений в минуту (в норме 40-50);
• шумный « хрюкающий» выдох;
• западение грудной клетки на вдохе (втягивание межреберных промежутков, надключичных ямок, подложечной области);
• напряжение крыльев носа;
• открытый рот, опускание нижней челюсти при вдохе;
• приступы апноэ (остановки дыхания);
• цианоз (синюшность кожных покровов);
• выделение пенистой жидкости изо рта.

Сердечно-сосудистые симптомы:

• нарушение сердечного ритма (учащение/замедление);
• смещение сердца вправо;
• отеки (головы, ног и кистей рук).

Общие симптомы:

• слабый крик;
• частые срыгивания;
• плохой аппетит;
• снижение массы тела;
• снижение двигательной активности (почти не двигается);
• снижение температуры тела.

Формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют три клинических варианта.

• 1 вариант . Характерен для недоношенных детей, рожденных в удовлетворительном состоянии раньше 36 недели. Симптомы развиваются через 1-4 часа после рождения, что обусловлено незрелостью сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур), который быстро распадается.
• 2 вариант . Характерен для детей с гестационным (от момента оплодотворения яйцеклетки до рождения) возрастом более 35 недель, перенесших гипоксию (недостаток кислорода) во время родов. Симптоматика развивается в первые 2 часа после рождения. Такое состояние обусловлено отклонениями от нормального процесса родов (стремительные роды, травмы ребенка во время рождения, даже плановое кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)), в результате чего специализированные клетки легких младенца не могут в достаточном количестве образовывать и выделять сурфактант (вещество, предотвращающее слипание легочных структур). Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).
• 3 вариант . Характерен для глубоко недоношенных детей (менее 32 недель), которые перенесли гипоксию (недостаток кислорода) во время рождения. Симптомы развиваются в первые минуты после рождения. Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).

Причины

Заболевание полиэтиологично - оно развивается по многим причинам, среди которых выделяют:

• нарушение образования и выделения сурфактанта (вещества, выстилающего изнутри легочные структуры и предотвращающего их слипание, тем самым обеспечивающего нормальный газообмен в легких) из-за незрелости легочной ткани ребенка;
• быстрое разрушение сурфактанта из-за тяжелой гипоксии (недостатка кислорода) и/или инфекции во время рождения;
• врожденный качественный дефект (неправильный состав, консистенция) сурфактанта.

Предрасполагающие факторы.

• Детские:
  • недоношенность;
  • второй ребенок из двойни;
  • гипоксия (недостаток кислорода) во время рождения;
  • переохлаждение ребенка;
  • гемолитическая болезнь (разрушение эритроцитов (красных кровяных телец)) у плода;
  • кровопотеря во время родов.
• Материнские:
  • преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку);
  • кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в брюшной стенке) до начала родовой деятельности;
  • сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови) у матери;
  • тяжелые инфекции во время беременности.

Диагностика

• Пренатальная (до рождения) диагностика: лабораторное исследование липидного спектра (молекул липотротеинов (соединенных белков и жиров)) околоплодных вод. Позволяет оценить зрелость легочной ткани у плода.
• Диагностика после рождения.
  • Анализ анамнеза заболевания:
    • заболевания матери (сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови), в частности);
    • как проходила беременность, роды (была ли преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку), кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)).
• Общий осмотр. Характерные симптомы дыхательной недостаточности (частое поверхностное дыхание, синюшность кожи, затрудненный вдох/выдох, приступы остановки дыхания, выделение пенистой жидкости изо рта, отеки головы, кистей рук, ног, западение грудной клетки на вдохе).
• Рентгенологическое исследование легких для определения степени тяжести болезни гиалиновых мембран. Определяются очаги пониженной прозрачности, заполненные воздухом просветы бронхов, пониженная воздушность легких.
• Возможна также консультация пульмонолога.

Лечение болезнь гиалиновых мембраны

• Отсасывание содержимого (амниотической жидкости, слизи) из легких ребенка.
• Помещение ребенка в кувезу (специальную кроватку с подогревом и подачей кислорода).
• Подача кислорода с повышенным давлением.
• Искусственная вентиляция легких (подача кислорода в легкие с помощью специального аппарата).
• Введение препаратов сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур и обеспечивающего газообмен в легких) через аппарат искусственной вентиляции легких.
• Инфузионная терапия (внутривенное введение жидкостей с лекарственными средствами и питательными веществами).

Осложнения и последствия

Местные (в органах дыхания):

• асфиксия (удушье);
• ателектазы легких (нерасправленные легкие);
• легочные кровотечения;
• остановка дыхания;
• пневмония (инфекционное воспаление легких).

Системные (во всем организме):

• тяжелая гипоксия (состояние недостатка кислорода);
• сердечно-сосудистая недостаточность (нарушение насосной функции сердца, что ведет к застою крови, кислородному голоданию всех тканей и органов);
• шок (нарушение всех жизненно необходимых функций организма);
• риск летального исхода.

Профилактика болезнь гиалиновых мембраны

• Своевременное лечение заболеваний беременной женщины.
• Оценка зрелости легких ребенка до рождения с помощью исследования околоплодных вод.
• Профилактика преждевременных родов с помощью введения токолитиков (лекарственные средства для предотвращения преждевременных родов).
• Введение кортикостероидов (препараты гормонов надпочечников) за 1-7 дней до родов для стимуляции выработки сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур) у ребенка.
• Аккуратное ведение родов (следят за состоянием ребенка, чтобы первой родилась голова (сразу же через нос и рот отсасывают содержимое трахеи (орган в виде трубки, соединяющийся с легкими) и легких), чтобы грудь и шея ребенка ничем не были зажаты, был хороший доступ кислорода).
• Отказ от кесарева сечения без строгих показаний.
• Не допускать переохлаждения ребенка.

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

1. Филиппенкова Елена Игоревна , врач — судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

Стеклопрепарат с гиалиновыми мембранами новорожденных предоставлен кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

ГИАЛИНОВЫЕ МЕМБРАНЫ.

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ (англ, distress тяжелое недомогание, страдание; синдром, — лат. respiratio дыхание). Различают дистресс-синдром респираторный новорожденных и взрослых.

Дистресс-синдром респираторный новорожденных (син.: альвеолярная дисплазия, синдром дыхательных расстройств новорожденных) — симптомокомплекс тяжелой дыхательной недостаточности, возникающий в первые часы жизни ребенка в связи с развитием первичных ателектазов легких, гиалиново-мембранной болезни, отечно-геморрагического синдрома. Чаще встречается у недоношенных и незрелых новорожденных детей.

Этиология и патогенез. Первичные ателектазы легких, гиалиново-мембранная болезнь и отечно-геморрагический синдром представляют собой пневмопатии новорожденных, обусловленные незрелостью легочной ткани, характеризующейся недостаточным содержанием в альвеолах антиателектатического фактора — сурфактанта . Сурфактант начинает вырабатываться в легких плода с 20-24-й недели беременности, и к 36-й неделе система, обеспечивающая его синтез, полностью созревает. В момент родов синтез сурфактанта резко возрастает, что облегчает первичное расправление и стабилизацию альвеол новорожденного. При преждевременных родах, особенно при родах до 36-й недели беременности, количество сурфактанта недостаточно для полноценного расправления альвеол , чем объясняется большая частота развития респираторного дистресс-синдрома у недоношенных детей. Дефицит сурфактанта значительно возрастает при быстрых родах; он может отмечаться также при острой гипоксии плода во время родов, родоразрешении путем кесарева сечения, при сахарном диабете у беременной.

При недостатке сурфактанта после рождения расправляются не все участки легкого и формируются первичные ателектазы . Вследствие неполноценной вентиляции развиваются гипоксия и ацидоз . Возникаютрефлекторный спазм легочных артериол, отек стенок альвеол, нарушается проницаемость альвеолокапиллярной мембраны. Последнее может привести к выходу плазмы из легочных капилляров в альвеолы с последующим выпадением на поверхности альвеол фибрина и образованием так наз. гиалиновых мембран (гиалиново-мембранная болезнь). В некоторых случаях гиалиновые мембраны возникают без предшествующих ателектазов легких и еще больше нарушают процесс синтеза сурфактанта, способствуя развитию ателектазов легочной ткани. Вследствие легочной гипертензии, ацидоза нарушается обычная для раннего неонатального периода перестройка кровообращения, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации — овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с аортой. Наличие этих сообщений еще более усугубляет гипоксию. При выраженной гипоксии происходит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , развиваетсяотечно-геморрагический синдром.

Клиническая картина. Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при гиалиново-мембранной болезни). Первым признаком ДСР является раздувание крыльев носа, щек, затем присоединяются втяжение межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины и опускание подбородка при вдохе, затрудненный «стонущий» выдох, нарушение синхронности движений верхней части грудной клетки и мышц живота, цианоз. Могут появляться пенистые выделения на губах. Возможны дыхательная аритмия, учащение дыханий (св. 60 в 1 мин), периоды апноэ. При аускультации определяются ослабленное дыхание, рассеянные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, сердцебиение учащено до 160 — 180 уд/мин. При развитии отечно-геморрагического синдрома возникают отеки мягких тканей и легких (появляются обильные пенистые выделения на губах, нередко окрашенные кровью), петехиальная сыпь на коже, явления повышенной кровоточивости (например, длительные кровотечения из проколов кожи), возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, головной мозг), легочное кровотечение.

Респираторный дистресс-синдром новорожденных часто осложняется присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии, иногда возникает пневмоторакс.

Прогноз серьезный. Нередко дети погибают в первые 2-3 дня жизни при явлениях тяжелой гипоксии. Особенно часто смертельные исходы наблюдаются при тяжелой форме гиалиново-мембранной болезни и развитии отечно-геморрагического синдрома.

Рис. 1-8. Лёгкие новорожденного. Пневмопатия: дис — и ателектазы, гиалиновые мембраны. Очаговое умеренное венозно-капиллярное полнокровие. Лёгочная ткань с незначительной воздушностью за счёт преобладания частичного и полного её спадения. Межальвеолярные перегородки толстые, в ряде из них различима слабо выраженная лейкоцитарная инфильтрация. В большом количестве альвеол по ходу межальвеолярных перегородок отложения плотных эозинофильных бесструктурных масс (гиалиновые мембраны). Отдельные бронхи в состоянии умеренного спазма. Другие бронхи с тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в состоянии спадения различной степени выраженности, часть просветов бронхов заполнена пластами слущенного эпителия. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Препараты предоставлены кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

Лучевая диагностика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных

Я.Я.Вутирас, О.М.Карташова, Ф.Г.Мухамедшин, М.Е.Пруткин.

Областная детская клиническая больница № 1, г. Екатеринбург.

Наиболее распространенной патологией новорожденных является так называемый «синдром дыхательных расстройств», что обусловлено рядом морфофункциональных особенностей системы дыхания. Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР) или «респираторный дистресс-синдром» (РДС) являются собирательными и обозначают патологические изменения в легких, возникающие у детей первых 2 суток жизни.

Синдром гиалиновых мембран — наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных и у 15-25% доношенных детей с СДР, преимущественно у мальчиков. Патогенетически возникновение гиалиновых мембран связано с повышенной проницаемостью легочных капилляров и нарушением синтеза сурфактанта, что приводит к возникновению ацинозных ателектазов. По морфологической картине различают три стадии гиалиновых мембран : сразу после рождения рыхлые глыбчатые скопления , через 6 часов — плотная эозинофильная масса , к концу 3-х суток — фрагментация и лизис мембран вследствие макрофагальной реакции.

Рентгенологическая картина соответствует морфологическим изменениям в легких так называемая нодозно-ретикулярная сеть (ячеистый сосудисто-интерстициальный рисунок ), в сочетании со снижением прозрачности легочных полей различной степени. При нарастании патологических изменений, легочные поля становятся гомогенно затемнены и сливаются с тенью средостения (симптом «матового стекла», «белых легких»). На фоне затемнения визуализируются контрастированные воздухом бронхи («воздушная бронхограмма»).

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

Дистресс-синдром респираторный взрослых (син.: легкое при шоке, шоковое легкое) — неспецифическое поражение легких, возникающее вследствие нарушения циркуляции в микрососудах легких у больных, перенесших тяжелый травматический шок с массивной кровопотерей или терминальные состояния, обусловленные инфекционно-токсическим шоком, утоплением, электротравмой, эклампсией, тромбоэмболией или эмболией околоплодными водами легочных артерий, отравлением и др. Оно сопровождается значительными нарушениями газообмена в легких и развитием острой дыхательной недостаточности. Нарушение газообмена может развиваться на фоне шока или терминального состояния, но чаще проявляется через некоторое время после их ликвидации и временного улучшения состояния больных. Первично этот синдром не связан с механическим повреждением легочной ткани или аппарата внешнего дыхания (ушибом легкого, переломом ребер, разрывом диафрагмы и др.), с острыми воспалительными изменениями в легких, с аспирацией крови или желудочного содержимого. Пусковым механизмом развития синдрома чаще всего являетсяэмболизация микрососудов легких агрегатами клеток крови, каплями нейтрального жира, частицами поврежденных тканей, микросгустками донорской крови на фоне токсического воздействия образующихся в тканях (в т. ч. и в ткани легких) биологически активных веществ — простагландинов (тромбоксан-А2), кининов и др . В генезе этого синдрома определенную роль могут играть такие факторы, как высокая концентрация кислорода во вдыхаемой смеси, вливание большого количества хранившейся свыше 6 дней донорской крови и других жидкостей.

Для респираторного дистресс-синдрома взрослых характерно последовательное развитие патологических изменений в легких. Вначале возникают циркуляторные нарушения, затем присоединяется отек интерстициальной ткани и стенок альвеол, происходит «затопление» последних отечной жидкостью, форменными элементами крови. При дальнейшем развитии патологического процесса наблюдаются дегенеративные изменения как в стенках альвеол, так и в эндотелии капилляров , что сопровождается образованием микроателектазов и кровоизлияний. На месте разрушенных альвеол разрастается соединительная ткань, а в оставшихся альвеолах образуются гиалиновые мембраны (в результате взаимодействия проникающего в просвет альвеол плазменного фибриногена с разрушающимся сурфактантом). Прогрессирование неспецифических деструктивных изменений в легочной ткани сопровождается развитием воспалительного процесса, конечной стадией которого является опеченение легочной ткани (резкое уплотнение легкого, при котором оно по консистенции напоминает печень).

Клиническая картина характеризуется развитием тяжелой острой дыхательной недостаточности. Вначале возникает гипервентиляция (одышка), несмотря на которую содержание кислорода в крови продолжает снижаться, усиливается кислородная недостаточность. Нарастает цианоз, не исчезающий даже при ингаляции кислорода, появляется кашель с мокротой, содержащей примесь крови. В легких выслушиваются крепитирующие хрипы, рентгенологически определяются признаки диффузного интерстициального отека.

Практический случай .

Труп мужчины, 47 лет. Проживал в загородном, плохо отапливаемом доме. Страдал хроническим алкоголизмом. Из направления известно, что за 6 дней до наступления смерти был подъём температуры тела до 40-41°С, выраженные симптомы интоксикации (головная боль, боли в мышцах и суставах), затем появился упорный приступообразный кашель с болью за грудиной, мелкоточечная геморрагическая сыпь на кожных покровах.

При внутреннем исследовании: неравномерное кровенаполнение внутренних органов, выраженный геморрагический синдром, лёгкие плотные на ощупь, на разрезе тусклые, со стёртой структурой ткани, с поверхности разрезов стекает умеренное количество грязно-серой жидкости, в просветах сосудов — свёртки крови, стенки перерезанных бронхов утолщены, выступают над поверхностью разрезов. Масса левого лёгкого 980г, правого — 1120г. Лёгочная плевра неравномерно утолщена, на отдельных участках с образованием рыхлых спаек с пристеночной плеврой.

При гистологическом исследовании:

ЛЁГКИЕ (4объекта) — преобладает венозно-капиллярное полнокровие, в ряде сосудов эритростазы, слабые-умеренные лейкостазы. В 3-х объектах диффузно в срезах расположены сливающиеся друг с другом мелкоочаговые экстра/интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно — и тёмно-красного цвета, крупноочаговый выраженный альвеолярный отёк, в просветах умеренного и большого количества альвеол скопления фибрина, сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов, макрофагов в различном сочетании, на отдельных участках срезов — незначительное количество круглоклеточных элементов, немногочисленные фибробласты. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны, часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Довольно крупные группы межальвеолярных перегородок утолщены за счёт слабой и слабо-умеренной полиморфноклеточной инфильтрации с преобладанием острого гнойного воспаления. Представленные небольшие бронхи со слабо выраженными отёком и лейкоцитарной инфильтрацией стенок, с субтотальной и тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах — небольшое и умеренное количество гнойного экссудата. Признаки формирования облитерации плевральной щели: лёгочная плевра значительно утолщена, с разрастанием «созревающей» соединительной ткани с новообразованными полнокровными тонкостенными сосудами, слабо выраженными очаговыми скоплениями сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов и круглоклеточных элементов, здесь же скопления макрофагов и гемосидерофагов. В срезах 4-го объекта — среднеочаговая острая альвеолярная эмфизема, слабо-умеренный очагово-диффузный альвеолярный отёк, представленные небольшие бронхи без признаков склероза и воспаления, с субтотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах — слущенный эпителий, лёгочная плевра незначительно и слабо утолщена за счёт склероза, с незначительным количеством лейкоцитов и лимфоцитов.

Рис. 1. Формирование склероза лёгочной плевры, её полиморфноклеточное воспаление. Межальвеолярные перегородки умеренно утолщены за счёт полиморфноклеточного воспаления с преобладанием лейкоцитарной инфильтрации. В просветах альвеол — фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, гиалиновые мембраны. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис. 2. Выраженное венозно-капиллярное полнокровие, эритростазы. Просветы альвеол заполнены гомогенной бледно-розовой отёчной жидкостью с большим количеством пузырьков воздуха. Слабо-умеренные интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно-красного цвета. Окраска: гематоксилин-эозин.
Увеличение х250.

Рис. 3, 4. В просветах альвеол на фоне отёчной жидкости фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны. Часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

В МКБ-10 термины БГМ и СДР используются как синонимы. Частота БГМ широко варьирует - от 2% у всех новорожденных до 15% у новорожденных массой тела до 2500 г и 60% - у глубоко недоношенных, с массой тела менее 1500 г. Заболевание встречается также у доношенных и даже у переношенных, но незрелых младенцев. Болезнь никогда не встречается у мертворожденных и умерших в течение 1-го часа жизни новорожденных. В патогенезе БГМ наибольшее значение имеет незрелость легкого недоношенного ребенка, в том числе неспособность альвеолоцитов II типа синтезировать и выделять в просвет альвеол в достаточном количестве сурфактант. Синтез сурфактанта угнетается и при патологии. Инактивации и разрушению сурфактанта способствуют внутриутробные инфекции, в особенности, вызванные грамотрицательны-ми микроорганизмами, а также микоплазмой и уреаплазмой. Схематически патогенез БГМ можно представить следующим образом: недостаток сурфактанта - ателектаз легких - тканевая гипоксия - повышение сосудистой проницаемости и некроз эпителия - транссудация жидкости из капилляров в альвеолярные ходы - формирование гиалиновых мембран (ГМ). Гиалиновые мембраны - морфологический субстрат болезни (отсюда ее название) представляют собой эозинофильные массы, которые в виде колец или лент выстилают альвеолы изнутри. Макроскопически: легкие увеличены, безвоздушные или маловоздушные, печеночной плотности, с отпечатками ребер на поверхности, темно-красные.

Микроскопически отмечаются следующие характерные признаки:

1. расширение бронхиол и альвеолярных ходов и ателектаз наиболее периферических отделов - альвеолярных мешочков и альвеол;
2. рассеянные очаги отека и кровоизлияний;
3. гладкие гомогенные розоватые (желтые при выраженной желтухе) ГМ, выстилающие терминальные, респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы, особенно в месте их деления или ветвления.

Гиалиновые мембраны состоят из некротизированных альвеолоцитов, белков плазмы, в том числе фибрина, содержимого околоплодных вод (слущенных роговых чешуек). В мелких сосудах встречаются фибриновые тромбы. Различают три фазы образования ГМ. В ранней фазе (3-4 ч жизни) наблюдается некроз эпителия и скопление содержащей фибрин отечной жидкости на периферии расширенных бронхиол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны имеют вид рыхлого гранулярного или эозинофильного фибриллярного материала с включениями десквамированных клеток. Затем (12-24 ч жизни) происходит гомогенизация и уплотнение этого материала и ГМ приобретают характерную структуру в виде лент и полосок, плотно прилегающих к БМ. В 3-й фазе (36-48 ч жизни) появляются многочисленные альвеолярные макрофаги, ГМ отслаиваются от подлежащей стенки, фрагментируются, фагоцитируются и при благоприятном исходе заболевания полностью рассасываются и исчезают. На 5-е сутки жизни можно увидеть лишь остатки мембран. Некротизированный эпителий по мере удаления полностью регенерирует. Наличие ГМ в легких бывает и вторичным процессом. Они могут быть проявлением ОРИ, врожденной пневмонии, внутриутробной асфиксии, а также образовываться вследствие уменьшения количества сурфактанта при целом ряде причин: воздействии холодового стресса, гиповолемии, гипоксии и ацидозе, экспозиции высоких доз кислорода, ИВЛ. Управляемое дыхание и экспозиция кислорода под повышенным давлением приводят к некрозу альвеолярного эпителия, десквамации альвеолоцитов и, как следствие, к снижению уровня сурфактанта. Возникает так часто встречающийся в медицине порочный круг: врожденная незрелость системы, синтезирующей сурфактант, - дыхательная недостаточность - интенсивная терапия - вторичное снижение уровня сурфактанта - ателектаз легких и БГМ.

Болезнь гиалиновых мембран может осложняться пневмонией, интерстициальной эмфиземой, пневмомедиастинумом и/или пневмотораксом, особенно при ИВЛ.

БОЛЕЗНЬ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН (БГМ) — патологическое состояние, развивающееся у новорожденных в первые часы и дни жизни, проявляющееся дыхательной .

Причины

В основе развития БГМ лежит дефицит сурфактанта — поверхностно-активного вещества, вырабатываемого в альвеолах. Сурфактант тонкой пленкой покрывает альвеолы и обусловливает их растяжимость на вдохе, а также препятствует спадению на выдохе. У плода он начинает вырабатываться в небольших количествах начиная с 22-24-й недели беременности, а в полной мере система сурфактанта созревает лишь к 35-36-й неделе беременности. Этим объясняется высокая частота БГМ у недоношенных и незрелых новорожденных. Нарушению синтеза сурфактанта также способствуют инфекции плода и новорожденного, асфиксия и кровопотеря плода в родах.

Вследствие дефицита сурфактанта при дыхании часть альвеол легких новорожденного спадается на выдохе, что приводит к ухудшению газообмена в легких. Происходит снижение содержания кислорода в крови (гипоксемия) и развивается кислородное голодание тканей организма (гипоксия). Гипоксия приводит у увеличению проницаемости стенок сосудов. В легких это сопровождается выходом в просвет альвеол плазмы крови, содержащей белки и фибрин,Они образуют на поверхности альвеол блестящие мембраны, называемые гиалиновыми. Гиалиновые мембраны делают невозможным газообмен в поврежденных альвеолах, что еще больше усугубляет гипоксию, которая приводит к нарушению функций практически всех органов и систем.

Симптомы

Первым признаком БГМ является одышка (более 60 в 1 мин), которая возникает в первые минуты или часы после рождения. Вслед за одышкой появляется цианоз, который может носить периферический (носогубный треугольник, стопы) или разлитой (охватывает всю кожу) характер. Выраженность дыхательной недостаточности оценивают в баллах по шкале Сильвермана (табл. 4.5).

По сумме баллов оценивается степень дыхательной недостаточности. При данной патологии она называется синдром дыхательных расстройств (СДР). Оценка: 8-10 баллов — СДР Ш степени, 6-7 баллов - СДР II степени, 4-5 баллов - СДР I степени. Кроме дыхательной недостаточности при БГМ наблюдаются лостгипоксические изменения со стороны других органов и систем (см. Асфиксия).

Диагностика

Риск развития у ребенка БГМ можно оценить еще до родов. Дородовая диагностика основана на исследовании околоплодных вод, полученных в результате амниоцентеза или в родах. Проводится определение в них компонентов сурфактанта (лецитина и сфингомиелина), по соотношению которых определяется риск развития БГМ, а также пенный тест Клемептса, суть которого состоит в том, что при достаточном содержании сурфактанта околоплодные воды при встряхивании пробирки образуют устойчивые пузырьки в определенных разведениях физиологическим раствором или спиртом. Послеродовая диагностика основана на оценке по шкале Сильвермапа, других клинических проявлений, рентгенографии органов грудной клетки — характерна нодозно-рети-кулярная сеть и воздушная бронхограмма, а также лабораторных исследований: общего анализа крови, КОС, биохимического анализа крови с определением электролитов, мочевины , глюкозы, а также ЭКГ.

Лечение

1. Помещение ребенка в кювез для создания условий, при которых организм тратит минимум энергии и кислорода для поддержания нормальной температуры тела. 2. Оксигенотерапия — обеспечение организма достаточным количеством кислорода. При СДР I степени кислород подается через носовой катетер или лицевую маску, при СДР II степени используется кислородная палатка или СДППД - спонтанное дыхание под положительным давлением на выдохе, т.е. ребенок дышит сам, но при помощи пластикового мешка или через интубационную трубку в дыхательные пути под определенным давлением подастся кислородно-воздушная смесь с заданной концентрацией кислорода (например, 50%). При СДР III степени этот способ оксигенотерапии может быть неэффективен и в этом случае ребенка подключают к аппарату ИВЛ. 3. Замещение сурфактанта. Вводится в дыхательные пути через интубационную трубку в дозе около 4 мл/кг в первые 6 ч жизни. 4. Посипдромпая терапия (нормализация объема циркулирующей крови О1ДК), улучшение микроциркуляции, нормализация биохимических показателей).

Профилактика.

С целью профилактики РДС при угрозе преждевременных родов беременной вводят глюкокортикоиды: дексаметазон за 24-72 ч до родов по 4 мг внутримышечно 2 раза в день в течение 3 дней либо амброксол 800 мг в течение 5 дней внутривенно капельно или по 1000 мг однократно на 500 мл физиологического раствора.

Болезнь гиалиновых мем­бран наблюдается главным образом у недоношен­ных. Ее частота обратно пропорциональна массе при рождении, гестационному возрасту.

У детей, рожденных до 28 нед. беременности, она составляет 60-80%, в 32-36 нед. - 15-30%, после 37 нед. - около 5 %. У доношенных новорожден­ных она встречается очень редко. Особенно пред­расположены к ней дети от матерей с диабетом, рожденные до 37 нед. беременности, дети от многоплодной беременности. Предраспо­лагающими факторами являются также кесарево сечение, стремительные роды, интранатальная ас­фиксия, охлаждение, болезнь гиалиновых мембран у ребенка от предшествующих родов. Наиболее вы­сокая заболеваемость отмечается у недоношенных мальчиков белой расы. Относительно низкая ча­стота болезни гиалиновых мембран отмечается у детей от беременности на фоне гипертонической болезни, артериальной гипертонии, связанной с гестозом, и опиатной наркомании, при дородовом из- литии вод, антенатальном применении кортико­стероидов.

Этиология и патогенез

Первопричиной бо­лезни гиалиновых мембран является дефицит сурфактанта (снижение образования и секреции). Отсутствие в легких сурфактанта приводит к по­вышению поверхностного натяжения, образова­нию ателектазов и отсутствию ФОЕ. Основные компоненты сурфактанта - дипальмитоилфосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол, апопротеины (белки сурфактанта) и холестерин. С увеличением гестационного возраста возрастает синтез фосфолипидов и их запас в альвеолоцитах II типа. Эти поверхностно-активные вещества, попадая в аль­веолы, снижают поверхностное натяжение в них и препятствуют их полному спадению в конце выдоха. Однако синтез и выделение в альвеолы сурфактанта у недоношенных недостаточны для внеутробного существования. В гомогенатах лег­ких плода сурфактант в высоких концентрациях присутствует уже с 20 нед. беременности, но по­верхности альвеол он в этот период не достигает. В околоплодных водах он появляется в 28-32 нед. беременности, а уровня, характерного для доно­шенных новорожденных, достигает после 35 нед. Изредка встречается наследственный дефицит сурфактанта, обусловленный аномалиями генов, кодирующих его белки. Он проявляется семейны­ми случаями тяжелой болезни гиалиновых мем­бран, нередко приводящей к летальному исходу

Синтез сурфактанта частично зависит от pH, температуры тела и перфузии легких. Асфиксия, гипоксемия, ишемия легких, особенно с гиповолемией, шоком и охлаждением, подавляет его. Повреждение альвеолярного эпителия вы­сокими концентрациями кислорода, ИВЛ ведет к дальнейшему снижению синтеза сурфактанта.

Альвеолярные ателектазы, образование гиали­новых мембран и интерстициальный уменьша­ют податливость легких. Это делает необходимым для растяжения альвеол и мелких разветвлений бронхов сравнительно высокое давление. При опу­скании диафрагмы, когда внутригрудное давление становится отрицательным, нижняя часть грудной стенки втягивается, что ограничивает давление на вдохе и способствует образованию ателектазов. Очень податливая грудная клетка недоношенных детей в меньшей степени, чем у доношенных, спо­собна противостоять естественной тенденции лег­ких к спадению. На выдохе объем грудной клетки и легких приближается к остаточному объему, воз­никают ателектазы.

Недостаточный синтез и выделение сурфактан­та в сочетании с малым объемом ацинусов и подат­ливостью грудной клетки приводят к образованию ателектазов, т. е. сохранению перфузии альвеол в отсутствие вентиляции, и, соответственно, к ги­поксии; низкая податливость легких, малый ды­хательный объем, увеличение физиологического мертвого пространства и работы дыхания, недостаточная альвеолярная вентиляция - к гиперкапнии. Совместное действие гиперкапнии, ги­поксии и ацидоза вызывает спазм артерий легких с увеличением внутрилегочного шунтирования. Вследствие уменьшения легочного кровотока и ишемического повреждения синтезирующих сурфактант альвеолоцитов и со­судистого русла образуется белковый экссудат на поверхности альвеол.

Симптомы болезни гиалиновых мембран

Клиническая кар­тина обычно развивается в первые минуты жиз­ни, хотя у относительно более зрелых детей мо­жет проявиться одышкой с частотой дыхания 60 в минуту и больше лишь через несколько часов. Позднее появление тахипноэ затрудняет диффе­ренциальную диагностику. Нередко сразу после рождения требуются реанимационные мероприя­тия в связи с интранатальной асфиксией или тя­желой дыхательной недостаточностью с первых минут жизни. Характерны тахипноэ, стонущее дыхание, часто слышное на расстоянии, втяжение межреберий и подреберий, раздувание крыльев носа, нарастающий цианоз. Последний нередко рефрактерен к ингаляции кислорода. При аускультации дыхание нормально или ослаблено и имеет грубый бронхиальный характер. На глу­боком вдохе выслушиваются нежные крепетирующие хрипы, особенно в задненижних отделах легких. Без лечения цианоз и одышка быстро на­растают, АД падает, нарастает адинамия. На фоне цианоза усиливается бледность. В далеко зашед­ших случаях стонущий характер дыхания умень­шается или исчезает. дыхания и эпизоды апноэ - тревожный симптом, свидетельствующий об утомлении дыхательных мышц и необходимости незамедлительного перевода на ИВЛ. Этим сим­птомам сопутствуют смешанный ацидоз, отеки, парез кишечника и олигурия. При катастрофиче­ском течении быстро наступает дыхательная недо­статочность. В большинстве случаев, менее тяже­лых, состояние ухудшается на протяжении первых 3 сут жизни, затем постепенно наступает улучше­ние. Первыми его признаками бывает увеличение диуреза и снижение необходимой для адекватной оксигенации концентрации кислорода в воздухе. В 1-е сутки жизни летальные исходы редки. Обычно смерть наступает на 2-7-е сутки в связи интерстициальной эмфиземой или пневмо­тораксом, кровоизлиянием в легкие или желудоч­ки головного мозга. Поздние (спустя несколько не­дель) летальные исходы при тяжелой болезни гиалиновых мембран обусловлены БЛД вследствие тяжелой болезни гиалиновых мембран, потребовавшей длительной ИВЛ.

Диагностика болезни гиалиновых мембран

Диагноз ставят после рентгенографии грудной клетки, показателей газов крови, кислотно-основного состо­яния. Рентгенологическая картина характерна, но не патогномонична. Имеется нежная сетчатая зер­нистость паренхимы и воздушная бронхограмма. Она раньше появляется и более выражена в левой нижней доле благодаря наложению на тень сердца. В ранний период рентгенологических изменений может не быть, так как характерная рент­генологическая картина развивается к 6-12 ч жиз­ни. Кроме того, она зависит от фазы дыхания и от того, находится ли больной на ИВЛ с ПДКВ или дышит самостоятельно под постоянным положительным давлением. По этим причинам рентгеноло­гические данные мало соответствуют клиническим. Лабораторные показатели в начале указывают на гипоксемию. Позднее к прогрессирующей гипоксемии присоединяются гиперкапния и выраженный в той или иной степени метаболический ацидоз.

Профилактика

Основное средство - пред­упреждение недоношенности. Следует избегать неоправданного и несвоевременного кесарева сече­ния, адекватно оценивать факторы риска беременности и родов, прогнозировать незрелость легких и использовать средства, ускоряющие их созревание. Выбор оптимального вре­мени родоразрешения путем кесарева сечения или стимуляции родовой деятельности на основании УЗ-определения бипариетального размера головы плода и концентрации лецитина в околоплодных водах и отношения лецитин/сфингомиелин (при сахарном диабете особенно важно определять кон­центрацию фосфатидилглицерола) снижает риск незрелости легких. Мониторинг состояния плода анте- и интранатально снижает риск интранатальной асфиксии, что уменьшает ча­стоту и тяжесть болезни гиалиновых мембран.

При родах в срок 24-34 нед. беременности вве­дение женщине за 48 ч до родоразрешения бетаметазона значительно снижает частоту болезни гиалиновых мембран и летальность от нее. При ве­роятности преждевременных родов в течение бли­жайшей недели при сроке беременности 24-34 нед. кортикостероиды следует вводить во всех случаях. Даже если роды произойдут на несколько дней или недель позже, однократного применения бетаметазона достаточно. Пренатальная глюкокортикоидная терапия уменьшает тяжесть болезни гиали­новых мембран и частоту других патологических состояний, свойственных недоношенности - вну- трижелудочковых кровоизлияний, пневмоторакса, некротическо­го энтероколита, не влияя при этом на рост плода, механику дыхания, рост легких и заболеваемость инфекциями. Пренатальная кортикостероидная терапия усиливает эффективность постнатального применения экзогенного сурфактанта. Прена­тальное применение дексаметазона сопровождает­ся более высокой частотой перивентрикулярной лейкомаляции, чем бетаметазона.

Эндотрахеальное введение сурфактанта сра­зу после рождения (профилактически) или в пер­вые часы (в качестве экстренной терапии) снижает при болезни гиалиновых мембран часто­ту пневмоторакса и интерстициальной эмфиземы и летальность, но не влияет на частоту БЛД.

Лечение болезни гиалиновых мембран

Прежде всего следует устранить не­адекватность газообмена, так как метаболический ацидоз и артериальная гипотония являются ее по­следствиями. Своевременно начатое поддержание жизненно важных функций у младенцев с низкой массой при рождении, в частности устранение ацидо­за, гипоксии, артериальной гипотонии и гипотермии, облегчает течение болезни гиали­новых мембран. Необходим частый и тщательный контроль ЧСС и дыхания, Рао2, Расо2, pH, уровня бикарбоната, электролитов, глюкозы, гематокрита, АД и температуры тела. Для этого ставят катетер в пупочную артерию. Поскольку болезнь гиалино­вых мембран в большинстве случаев имеет благо­приятный исход, цель лечения - предупредить не­обратимые изменения и ятрогенные осложнения. Лечение проводят в условиях хорошо оснащенного и имеющего квалифицированный персонал интенсивной терапии новорожденных.

Все манипуляции должны быть щадящими и причи­нять как можно меньше неприятных ощущений. Во избежание охлаждения и для снижения потребно­сти в кислороде ребенка помещают в кувез или под инфракрасный нагреватель. Необходимо поддер­живать температуру 36,5-37,0 °С. Возмещение потребности в жидкости, пи­тательных веществах проводится внутривенно. В первые сутки 10% раствор глюкозы в пе­риферические вены вводят в объеме 65-75 мл/кг. В дальнейшем постепенно добавляют электролит ы и увеличивают объем инфузии. Перегрузка жид­костью приводит к открытию артериального про­тока, БЛД.

Ингаляцию подогретого увлажненного кислоро­да проводят в той концентрации, какая необходи­ма для поддержания Рао2 55-70 мм рт. ст. (насыщение гемоглобина кислородом > 90%), обеспечивающем нормальную оксигенацию тканей и позволяющем избежать токсического действия кислорода. Если при концентрации кислорода в воздухе 60% поддерживать Рао2 выше 50 мм рт. ст. не удается, показан перевод ребен­ка на самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СРАР) 6-10 см вод. ст. через носовые канюли, которое в большинстве случае быстро повышает Рао2, так как препят­ствует обусловленному дефицитом сурфактанта спадению альвеол, увеличивает ФОЕ и улучшает альвеолярный газообмен.

ИВЛ показана при тяжелой болезни гиалиновых мембран и в случаях, когда ее осложнения приво­дят к остановке дыхания.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург