Степень злокачественности фолликулярной лимфомы определяется подсчетом числа бластов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа (объектив х40).

Grade 1. 0-5 центробластов в поле зрения.

6-15 центробластов в поле зрения.

Grade 3. более 15 центробластов в поле зрения:

3а. имеются центроциты;

3b. нет центроцитов, имеются поля центробластов.

Фолликулярная лимфома Grade 3 рассматривается как агрессивная лимфома и лечится по протоколу диффузной В-крупноклеточной лимфомы.

330.1. Международный прогностический индекс для фолликулярной лимфомы (FLIPI-1) (таблица 156).

Таблица 156

Каждый параметр оценивается в 1 балл: низкий риск – 0-1 балл, промежуточный риск – 2 балла, высокий риск – 3-5 баллов.

330.2. Стадия I-II (Grade I и Grade II).

Для небольшого числа больных с ограниченными I–II стадиями заболевания потенциально излечивающей может быть лучевая терапия, которую следует проводить расширенными полями. Режим облучения: разовая доза 1,8 Гр 5 раз в неделю, суммарная доза – 30-40 Гр.

При наличии большого объема опухоли (размер отдельных лимфатических узлов более 10 см) лечение начинают с химиотерапии, используя режимы, применяемые при распространенных формах заболевания. После 4–6 курсов химиотерапии проводится облучение зон поражений и смежных областей в суммарной очаговой дозе 36 Гр.

330.3. III–IV стадии (Grade I и Grade II).

Для большей части пациентов с распространенными III и IV стадиями излечивающей терапии в настоящее время не существует. Поскольку естественное течение болезни характеризуется спонтанными регрессиями до 25% случаев, химиотерапию следует начинать только при появлении В-симптомов, поражении костного мозга, наличии большого объема опухоли, компрессии жизненно важных органов, появлении плеврита/асцита.

В 4-х рандомизированных исследованиях показано, что раннее начало лечения у асимптоматических больных не приводит к повышению выживаемости.

Если целью терапии являются полная ремиссия или длительная безрецидивная выживаемость терапией выбора служат ритуксимаб в комбинации с химиотерапевтическими режимами: СHОР, СVР, FC или FM. Химиотерапия проводится до достижения максимального эффекта, и затем проводятся два дополнительных курса.

Монотерапия моноклональными антителами (ритуксимаб) или монотерапия алкилирующими препаратами (хлорамбуцил) является альтернативой для пациентов низкого риска или при наличии противопоказаний к проведению более интенсивной химиоиммунотерапии.

При наличии противопоказаний к проведению комбинированной химиотерапии может использоваться монохимиотерапия хлорамбуцилом.

Фолликулярная лимфома – опухоль, которая считается одной из самых легких и безопасных болезней данной этиологии. Если диагностировать такое новообразование на начальном этапе развития, можно надеяться на благоприятный прогноз и многолетнюю выживаемость. По международной классификации патологий 10 пересмотра (МКБ 10) болезни присвоен код — С82.

Этиология заболевания

ФЛ образованы В-лимфоцитарными клетками фолликула узла. Подобным фолликулярным строением обеспечивается выработка специфических лимфоцитарных клеток, которые участвуют в функционировании иммунной системы. Такие фолликулы имеются и в следующих органах: селезенка, слизистые пищеварительного тракта, гортань и др. Именно поэтому первичная лимфома фолликулярного типа может образоваться в любой из вышеуказанных областей организма.

Причины образования

Сказать точно, что является причиной мутации и роста раковых клеток, на сегодняшний день невозможно. Многочисленные отзывы на медицинских форумах подтверждают, что фолликулярная лимфома может образоваться под воздействием следующих провоцирующих факторов:

• проведение оперативного вмешательства в прошлом, которое заключалось в трансплантации органов;
• замена определенного сустава имплантатом;
• лечение иммунодепрессантами на протяжении длительного времени;
• одним из источников атипичного деления клеток считаются генетические отклонения, например, врожденные хромосомные аномалии;
• протекание в организме любого аутоиммунного заболевания;
• занятие профессиональной деятельностью, которая заключается в использовании пестицидов;
• злоупотребление вредными привычками: курением, распитием алкогольных напитков, приемом наркотиков;
• ионизирующее облучение организма;
• воздействие на организм токсичных химических соединений или канцерогенных веществ;
• проживание в условиях экологической катастрофы, например, в местах с загрязненным воздухом вследствие работы промышленных предприятий или химических комбинатов.

Почти треть всех лимфом фолликулярного типа развиваются по причине приобретенного или врожденного поражения организма, прямо затрагивающего иммунитет человека.

Виды заболевания

Фолликулярная лимфома может быть следующих видов:

• диффузная (фолликулярные клетки, ее образующие, имеются в объеме менее 25%);
• фолликулярно-диффузная (фолликулярных клеток в ее составе – 25-75%);
• полностью фолликулярная (образована 75% фолликулярных клеток).

Первый вид новообразований считается самым агрессивным, даже несмотря на возможность полного излечения с помощью лекарственных препаратов. Иные 2 вида опухолей практически не поддаются терапии. Наиболее часто диагностированной разновидностью опухоли является В-крупноклеточная лимфома: около 30% всех новообразований фолликулярного типа.

Симптоматика

Если на начальном этапе своего развития фолликулярная лимфома не сопровождается какими-либо явными проявлениями, общее самочувствие больного не ухудшается, он ведет привычный образ жизни, то 3 стадия протекает с выраженными проявлениями. Так, симптомы фолликулярной лимфомы 3 степени заключаются в следующем:

• увеличены узлы (шейные, подмышечные, паховые и др.);
• при этом они сильно болят, особенно при пальпации;
• усиливается ночное потоотделение;
• человек быстро устает, даже при выполнении легкой физической работы;
• повышается общая температура;
• при развитии фолликулярной лимфомы в селезенке, диагностируют спленомегалию, то есть увеличение размера органа;
• если поражены миндалины, это усугубляет процесс глотания за счет увеличения глоточного лимфатического кольца.

На 3 и 4 стадиях развития новообразования в патологический процесс вовлекаются кроветворные органы: костный мозг и селезенка. Также на четвертой стадии возникают симптомы поражения ЦНС.

Диагностика и терапия

Прежде чем назначить лечение заболевания «фолликулярная лимфома», проводят необходимые диагностические мероприятия, позволяющие определиться с точным местом локализации опухоли и ее типом. Помимо аппаратной диагностики (МРТ, КТ, УЗИ) заболевания назначают гистологическое и цитологическое исследование методом взятия биологического образца с пораженного узла.
Именно определение цитологического типа опухоли позволяет определиться с наиболее эффективным лечением. Всего насчитывают 3 типа:

1. Опухоль первого типа имеет наиболее благоприятный прогноз, так как хорошо поддается терапии.
2. Опухоль второго типа лечат методом ударной химиотерапии.
3. Опухоль третьего типа почти не поддается лечению. Фолликулярная лимфома, имеющая 3 цитологический тип, имеет самый неблагоприятный прогноз и, в большинстве случаев, сопровождается скорым летальным исходом.

Дополнительными диагностическими мероприятиями считаются лабораторные исследования, а именно, общий анализ крови и анализ на онкомаркеры. Для выявления первичного или вторичного патологического процесса, протекающего в ЦНС, проводят биопсию спинного мозга.

Лечение фолликулярного новообразования определяют с учетом того, на какой стадии оно протекает. На начальном этапе развития опухоли назначают проведение химио- и лучевой терапии в комплексе, что позволит не только избавиться от раковых клеток, но и снизить риск возникновения побочной симптоматики за счет воздействия на здоровые ткани.

Лечение новообразований, протекающих на 3-4 стадиях, проводят посредством использования только химиотерапии и лишь в случае отсутствия абсолютных противопоказаний. Достаточно эффективное лечение лимфом – использование моноклональных антител, которые способствуют снижению токсичности химиотерапевтических препаратов. В комбинации такие лекарственные средства помогут удлинить ремиссию и выживаемость больного. Если опухоль фолликулярного типа разрастается у пожилого человека, в качестве самостоятельного метода терапии могут назначить лечение гормонами.

Прогноз заболевания

Сколько живут с фолликулярной лимфомой, сказать точно нельзя, ведь это зависит от количества воздействующих факторов:

• выживаемость на протяжении 5, а может и более лет при воздействии одного неблагоприятного фактора;
• выживаемость на протяжении 3-5 лет при воздействии двух патогенных факторов;
• выживаемость на протяжении 3 лет и менее при воздействии трех и более неблагоприятных факторов.

Высокая выживаемость наблюдается только у тех больных, лечение опухоли у которых было начато на первой стадии. Статистика называет многих людей, которые жили на протяжении более 10 лет при выявлении заболевания на начальном этапе развития.

При прогнозировании учитывают и степень распространенности метастаз. Так как заболевание 3 степени сопровождается обширным поражением, надеяться на благоприятный прогноз не стоит.

3 стадия лимфомы Ходжкина – поражение всех лимфатических узлов. При этом возможно наличие локализованного изменения экстра лимфатической ткани либо же целого органа.

Лимфома Ходжкина или как ее еще называют болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз поражает лимфоидные ткани, вследствие чего происходит увеличение лимфоузлов. Заболевание относится к одной из разновидностей рака лимфатической системы.

В зависимости от тяжести заболевания принято выделять 4 периода болезни при которых поражаются :

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

1. лимфатические узлы одной области либо же один орган (за пределами лимфоузлов);
2. лимфоузлы двух областей по одну сторону диафрагмы;
3. лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы;
4. не только лимфатическая система, но и другие органы (как правило, это печень, почки, кишечник).

3 стадия лимфомы Ходжкина проходит в два этапа. На первом этапе болезнь развивается в верхней части брюшной полости. Далее происходит поражение остальных лимфатических узлов, тех, что расположены в тазовой полости. В процессе развития третьей стадии заболевания наблюдается также поражение тех лимфатических узлов, которые расположены вдоль аорты.

Как правило, третья стадия может сопровождаться поражением не только узлов возле диафрагмы, но и непосредственно самой диафрагмы, но бывают случаи, когда этого удается избежать. Помимо этого достаточно часто поражается и такой жизненно важный орган, как селезенка. В некоторых случаях оба органа могут быть поражены одновременно, что, безусловно, негативно сказывается на состоянии больного человека.

Видео: Подробно о лимфоме

Симптомы

Первый и основной симптом этой болезни – изменение размеров лимфоузлов, причем не зависимо от групп, к которым они принадлежат:

• шейные лимфоузлы;
• паховые лимфоузлы;
• подмышечные лимфоузлы.

Кроме этого, к симптоматике данного заболевания можно отнести:

• неконтролируемая потеря веса (в среднем порядка десяти кг за месяц);
• зуд по всему телу без видимых причин;
• активное потоотделение, особенно в ночное время;
• периодические приступы лихорадки;
• повышенная температура тела;
• боли в поясничной области;
• кашель и одышка;
• слабость и быстрая утомляемость.

В группу риска входят пожилые люди (старше пятидесяти лет), беременные женщины старше тридцати лет, дети до десяти лет.

Диагностика

Для того, чтобы диагностировать данное заболевание, необходимо, во-первых, провести медицинский осмотр и биохимический анализ крови. При подозрении на болезнь Ходжкина проводят биопсию. Пораженную ткань подвергают иммунологическому и морфологическому исследованию.

В том случае, если во взятых образцах будут обнаружены клетки Березовского-Штернберга-Рида, которые характерны для лимфомы Ходжкина, то ставится соответствующий диагноз и начинается период лечения.

Лечение

К основным способам лечения болезни Ходжкина относится радиотерапия, химиотерапия, а также их комплекс. По мнению специалистов, лучевая терапия – наиболее эффективный способ борьбы с данным заболеванием на ранних стадиях.

На 3 стадии лимфомы Ходжкина, как правило, используют химиотерапию. В том случае, если желаемого результата от использования данного метода лечения нет, то применяют комплекс мер: увеличение дозы химиотерапевтических препаратов и использование стволовых клеток.

В некоторых случаях, одновременно с химиотерапией, используют стероиды. Это позволяет несколько смягчить влияние химиотерапевтических препаратов на организм человека.

Прогноз

Что касается прогнозов развития такого заболевания, то стоит отметить, что если лечение начинается на первой-второй стадиях, то шансы полного выздоровления достаточно велики – 70%. Наступление третьей стадии болезни значительно понижает шансы на излечение, так как происходит поражение жизненно важных органов, что в большой степени усложняет процесс лечения.

3 стадия лимфомы Ходжкина при благоприятном исходе лечения дает возможность рассчитывать на четыре-пять лет жизни, однако вероятность рецидива не исключена.

Но человеческий организм – система еще до конца неизученная, что доказывается редкими случаями полного выздоровления человека даже при наличии третьей стадии развития заболевания. Ученые могут объяснить такие случаи исключительно индивидуальными особенностями конкретного организма.

Терапевтические методы лечения нередко имеют и побочные эффекты, среди которых бесплодие у женщин и повышенная чувствительность организма к другим заболеваниям.

При этом пораженные лимфоциты начинают усиленно делиться и провоцировать сбои в нормальной работе внутренних органов тела человека. Выделяют такие группы заболевания: лимфогранулематоз (или так называемая болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (в том числе и фолликулярная неходжкинская лимфома).

Лимфатическая система. Что это такое

Частью иммунной системы нашего организма является лимфатическая, главная функция которой - защита от всевозможных инфекций и других заболеваний. Являет собой она сеть каналов, по которым движется особая жидкость - лимфа. По ходу капилляров наблюдаются лимфатические узлы, в которых лимфа обогащается особыми клетками - лимфоцитами. Существует несколько их подвидов. В-лимфоциты отвечают за приобретенный иммунитет к инфекционным заболеваниям. Контактируя с болезнетворным микроорганизмом, они устраняют его действие и сохраняют это в своей памяти. В-лимфоциты - очень важные агенты при образовании положительного эффекта от вакцинации. Большую часть (80 %) лимфы составляют Т-лимфоциты. Они отвечают за уничтожение всевозможных вирусов, бактерий. NK-лимфоциты находятся в лимфе в небольшом количестве (до 10 %). Их главная функция - уничтожение собственных пораженных клеток (в том числе и при таком заболевании, как фолликулярная лимфома).

Как развивается злокачественный процесс в лимфатической системе

Начинает развиваться из клеток лимфатической системы (В-лимфоцитов). Болезнь диагностируется преимущественно у пожилых людей, у детей встречается в единичных случаях. Фолликулярная лимфома получила свое название из-за того, что в первую очередь поражается фолликул волоса. Очень часто новообразования наблюдаются в области шеи, подмышек, паха. Особенностью такой лимфомы является то, что пациенты обращаются за помощью очень поздно. Пораженные лимфоциты проникают во все внутренние органы, нарушая их работу. Хотя фолликулярная лимфома iiia достаточно хорошо поддается терапии, поздние сроки диагностирования не дают возможности полностью избавиться от заболевания.

Возможные причины заболевания

Точных причин, которые способствуют развитию онкозаболеваний, специалисты назвать не могут. Однако есть ряд факторов, что повышают возможность возникновения злокачественных образований. Одна из них - мутации генов, хромосом. Работа в неблагоприятных условиях, постоянный контакт с вредными химическими веществами также может стать катализатором развития такого состояния, как фолликулярная лимфома. Причины заболевания могут быть и такие: воздействие радиации, иммунодефицитное ослабление организма, аутоиммунные болезни. Некоторые специалисты выделяют и такие факторы, как курение, прием некоторых лекарственных препаратов, и даже ожирение.

Симптоматика лимфомы

Фолликулярная лимфома симптомы имеет довольно слабые, особенно начальные стадии. Прежде всего, можно отметить некоторое увеличение Однако они остаются безболезненными. Характерно, что небольшая припухлость периодически пропадает, затем появляется вновь. Этот факт должен особенно насторожить. Увеличиваются узлы и внутри грудины. Внешне это может проявится кашлем, отдышкой. Возможен небольшой оттек лица. В ряде случаев страдает и селезенка. Фолликулярная лимфома симптомы может иметь и довольно общие: снижения массы тела, общая усталость, ослабленность организма. Однако данные признаки - скорее исключение, нежели правило, их наблюдают только у одного пациента из десяти. Более тяжелые стадии болезни характеризуются поражением нервной системы, в частности костного мозга. При этом отмечают головокружения, тошноту, возможна и потеря сознания.

Классификация и стадии течения онкозаболевания

Существует несколько типов лимфом. Первый - фолликулярный. Содержание фолликулов при этом составляет 75 %. Если из насчитывается в пределах 25-75 %, то это фолликулярно-диффузный подвид. При диффузном типе отмечают менее 25 % фолликулов. Фолликулярная лимфома (iiia) протекает в несколько стадий. На начальном этапе поражается лишь одна область Вторая стадия характеризуется вовлечением в патологический процесс двух и более участков (но по одну сторону диафрагмы). При третьей степени затрагиваются области с обеих сторон диафрагмы. Наиболее тяжелая четвертая стадия. Изменения происходят и во внутренних органах и системах (костный мозг, печень и др.). Иногда к числовому обозначению стадии лимфомы добавляют буквы: А или В. Это указывает, имеет ли фолликулярная лимфома признаки следующего рода: «В» - наблюдается изменение температуры тела (периодическое ее повышение), потеря веса, потливость в ночное время. Лимфома c приставкой «А» - данные симптомы отсутствуют.

Методика диагностики лимфомы

Прежде всего, специалист (онко-гематолог) проводит визуальный осмотр пациента. Обязательным является образца. Для этого проводится биопсия. Частичку пораженного лимфоузла удаляют и исследуют под микроскопом. Стоит отметить три цитологических типа болезни, которые требуют разного лечения. Первый тип характеризуется наличием до пяти центробластов в поле зрения микроскопа, второй - до 15 единиц. Второй цитологический тип требует ударной химиотерапии, так как является достаточно агрессивным. Фолликулярная лимфома 3а цитологического типа имеет наиболее неблагоприятные прогнозы. В поле зрения микроскопа можно увидеть обширные новообразования. Дополнительно пациенту необходимо сдать кровь (онкомаркеры, общий анализ), пройти ультразвуковое обследование внутренних органов, КТ или МРТ. Для того чтобы определить, поражена ли центральная нервная система, проводится забор спинного мозга для дальнейшего исследования на наличие раковых клеток.

В последнее время количество пациентов с подобным диагнозом значительно возросло. Как правило, чем раньше удалось заметить новообразования, тем больше у пациента шансов сохранить свое здоровье и жизнь. Лимфома характеризуется достаточно вялым течением, поэтому в определенных случаях доктора выбирают выжидательную позицию, наблюдая за всеми изменениями в организме человека. Обусловлено это тем, что и химиотерапия, и оперативное вмешательство бесследно не проходят и имеют свои негативные стороны. Ремиссия фолликулярной лимфомы может длиться несколько лет. Если же онкозаболевание начинает прогрессировать, то терапия должна проводиться незамедлительно. Среди основных методов лечения следует выделить облучение, химиотерапию, медикаментозные препараты. В зависимости от типа лимфомы, региональное облучение способно предотвратить возможные рецидивы. На первой стадии болезни продолжительные ремиссии зафиксированы у большинства пациентов.

Проведение химиотерапии

Агрессивная химиотерапия (преимущественно и использованием нескольких препаратов) на ранних стадиях лимфомы способна значительно уменьшить вероятность рецидивов. Продолжительное время такой метод считался основным в лечении онкозаболеваний. Химиотерапия направлена на уничтожение клеток опухоли во время их размножения. Комбинированные препараты способны влиять на процесс деления на разных этапах, поэтому их применение более эффективно. Однако химиотерапия оказывает разрушающее воздействие и на другие органы (кожу, волосы и т. п.). Страдает от данных препаратов и костный мозг. В период терапии человек становится более восприимчивым к инфекционным заболеваниям, возможно появление множественных синяков, а также кровотечений. Часто лечение препаратами вызывает усиленную выработку мочевой кислоты, что приводит к образованию камней в почках. Однако все побочные проявления исчезают спустя несколько недель после окончания курса. Стоит отметить, что некоторые препараты химиотерапии могут привести к снижению количества сперматозоидов у мужчин, спровоцировать бесплодие у женщин.

Лечение моноклональными антителами

Фолликулярная лимфома лечится и такими новыми лекарствами, как моноклональные антитела. Они целенаправленно разрушают только клетки лимфомы. Особенно эффективна такая методика в сочетании с химиотерапией. Моноклональные антитела несколько снижают токсичность химических препаратов. У пациентов наблюдается продолжительная ремиссия фолликулярной лимфомы. В некоторых случаях возможна аллергическая реакция, поэтому первое введение антител происходит довольно длительное время. Перед началом лечения пациенту необходим курс противоаллергических препаратов.

Рецидивы заболевания

Даная болезнь характеризуется медленным прогрессированием на ранних стадиях, период ремиссии может длиться и до 20 лет. Чаще всего рецидив фолликулярной лимфомы наблюдается при 3а цитологическом типе. В этом случае может понадобиться трансплантация стволовых клеток. Донором может стать как брат (сестра), так и некровный родственник. Процедура проводится пациентам не старше 70 лет, которые довольно хорошо отвечают на химиотерапию и имеют удовлетворительное состояние здоровья. После трансплантации улучшения наблюдаются примерно у половины больных. Выживаемость пациентов зависит от многих факторов. Прежде всего, имеет значение стадия заболевания, морфология изменений (прогноз фолликулярной лимфомы на четвертой стадии довольно неблагоприятный). Следует отметить, что лучше справляются с болезнью молодые люди. Очень важно распознать лимфому вовремя, поэтому не стоит отказываться от профилактических осмотров у специалистов.