Болезни системы кроветворения
53. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.
Эпидемиология : ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).
Этиология ЖДА:
1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)
2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)
3. Недостаточное поступление железа с пищей
4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)
5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)
6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т.д.)
Патогенез ЖДА:
В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:
а) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет
б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.
При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).
Распределение железа в организме : 57-65% – гемоглобин; 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин); 8-9% – миоглобин; до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз); 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).
Классификация ЖДА:
1) по этиологии:
а) хроническая постгеморрагическая ЖДА
б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа
в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
г) алиментарная ЖДА
д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа
2) по стадии развития : латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания
3) по степени тяжести : легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).
Клиника ЖДА:
а) общеанемический синдром:
Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам
Бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)
Небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами
Синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)
б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):
Извращение вкуса - непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу); чаще встречается у детей и подростков
Пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище
Извращение обоняния - пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)
Выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)
Дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии - ложкообразная вогнутость ногтей)
Дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит - трещины, «заеды» в углах рта; глоссит - ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой - сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона; атрофический гастрит и энтерит)
Снижение репаративных процессов в коже и слизистых
Симптом «синих склер» Ослера - синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)
- «сидеропенический субфебрилитет» - длительное повышение температуры до субфебрильных величин
Выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)
Диагностика ЖДА:
а) ОАК : снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП < 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты
б) БАК : тесты феррокинетики:
1) сывороточное железо (СЖ): женщины - норма 11,5-30,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л; мужчины - норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л
2) общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС): женщины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л
3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа < 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%
4) сывороточный ферритин: женщины – норма 10-100 нг/мл, при дефиците железа < 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл
Принципы рациональной терапии ЖДА:
1. Основа лечения – препараты солевого железа per os; ЖДА невозможно купировать только диетой, богатой железом, т.к. из пищи в тонкой кишке всасывается 2-2,5 мг железа в сутки, а из препаратов – в 10-15 раз больше.
NB! Перед применением препаратов железа следует исключить сидероахрестическую (железонасыщенную) анемию, при которой дефицита железа нет, но оно не используется; образуются гипохромные эритроциты, а железо захватывается клетками макрофагальной системы и откладывается в органах и тканях, вызывая их гемосидероз. Назначение препаратов железа при данной анемии только ухудшит состояние больного!
2. Этапность лечения – 2 этапа (3-5 мес.):
1) купирование анемии (от начала терапии до нормального уровня Hb – обычно 4-6 недель)
2) «терапия насыщения» - восполнение депо железа в организме (8-12 недель - по 30-60 мг ЭЖ/сут).
3. Правильный расчет лечебной и профилактической дозы по элементарному железу (ЭЖ): лечебная доза рассчитывается по содержанию элементарного железа в препарате и для взрослого весом 70-80 кг составляет 100-200 мг ЭЖ
Основные препараты железа для перорального приема : «Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЭЖ, «Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг ЭЖ, «Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг ЭЖ; пролонгированные формы (1-2 раза/сут): Ферро-градумет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Мультирет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг ЭЖ; «Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг ЭЖ.
4. Лечение сочетают с одновременным применением аскорбиновой кислоты (0,3-0,5 г на прием), которая в 2-3 раза повышает всасывание железа в кишечнике; целесообразны также антиоксиданты и витамин В 6 .
5. Оптимально принимать препарат железа за 30 мин до еды, при плохой переносимости – через 1 час после еды, не разжевывая, запивая водой, можно фруктовыми соками без мякоти, но не молоком (кальций молока тормозит всасывание железа); для детей можно использовать сиропы - «Ферринсол», «Гемофер», «Интрофер».
6. Парентерально препараты железа используются по показаниям: синдром мальабсорбции; резекция желудка; резекция верхнего отдела тонкой кишки («Феррум-лек», «Эктофер», «Фербитол»).
7. При уровне гемоглобина < 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.
8. Критерии излеченности:
а) повышение уровня ретикулоцитов на 5-7 день от начала ферротерапии
б) повышение уровня гемоглобина с 3 (и раньше) недели лечения и восстановление его к 6-ой
в) нормализация показателей СФ, СЖ, ОЖСС, %НТЖ по окончании курса лечения
9. Профилактический курс ферротерапии – приём препарата по 30-40 мг ЭЖ/сутки в течение 4-6 недель (тардиферон по 1 таблетке в 2 дня и др.)
Анемии
Термином «анемия» обозначают патологические состояния, характеризующиеся уменьшением содержания гемоглобина (Гб) и/или количества эритроцитов (Эр) в единице объема крови.
Анемический синдром выявляется в любом возрасте и является одной из самых распространенных патологий. Если учитывать все анемии не только как нозологические формы, но и анемический синдром при различных заболеваниях, то масштабы проблемы столь широки, что ее иногда характеризуют, как «скрытую эпидемию» («Анемия — скрытая эпидемия», 2004). Анемия выявляется у 15-20% беременных, а по некоторым данным — у 40% будущих матерей.
В зависимости от уровня гемоглобина выделяют анемию тяжелой (уровень гемоглобина 75 г/л и ниже), умеренной или средней (гемоглобин 80-100 г/л) и легкой (100-110 г/л) степени тяжести.
Анемии делят также на группы в зависимости от ряда признаков:
- Этиологически они подразделяются на анемии, обусловленные внутри-эритроцитарными факторами — обычно врожденными (аномалии мембраны, ферментопатии, гемоглобинопатии), и анемии, обусловленные внеэри-троцитарными факторами — обычно приобретенными.
- В зависимости от размеров эритроцитов — микроцитарные анемии (средний объем эритроцитов МСУ < 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.
- В зависимости от степени насыщения гемоглобином — гипохромные (с цветовым показателем — ЦП — менее 0,85 и средней концентрацией гемоглобина в эритроцитах — МСНС — ниже 30 г/дл), нормохромные (ЦП = 0,9-1,1; МСНС = 30-38 г/дл) и гиперхромные (ЦП выше 1,1; МСНС более 38 г/дл) анемии.
- В зависимости от сохранности и адекватности реакции костного мозга на снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, определяемого по числу ретикулоцитов, анемии могут быть разделены на гипорегенераторные (при уровне ретикулоцитов менее 1-1,2% при наличии анемии), связанные с нарушением продукции эритроцитов в костном мозге, а также нормо-или гиперрегенераторные (уровень ретикулоцитов повышен умеренно или значительно — до 20-30% и более. Повышение числа ретикулоцитов указывает на то, что малокровие, скорее всего, обусловлено гемолизом (т. е. повышенным разрушением эритроцитов) или кровотечением.
С учетом ведущего механизма развития строятся патогенетические классификации, примером которых может быть следующий вариант группировки анемий по патогенетическому механизму (Воробьев П. А., 2001):
- Железодефицитные анемии.
- Анемии, связанные с нарушением синтеза тема: сидероахрестические, дефицит гемсинтетазы.
- Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК — мегалобластные анемии.
- Анемии, обусловленные нарушением транспорта железа — атрансферри-немия.
- Гемолитические анемии.
- Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.
- Анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза (повышение уровня ингибиторов эритропоэза).
Клинические проявления анемии
зависят от степени снижения кислород-насыщающей способности крови, степени изменения общего объема крови, проявлений основного заболевания, которое приводит к развитию анемии и способности сердечно-сосудистой и дыхательной систем компенсировать анемию.
Многообразные клинико-гематологические проявления анемий можно разделить на две основные группы: симптомы, возникновение которых связано с гипоксией (так называемые неспецифические симптомы) и симптомы, характерные только для определенной анемии.
К общеанемическим симптомам, составляющим общеанемический синдром, относят слабость, бледность кожи и слизистых, одышку, тахикардию, головокружение, головную боль, снижение умственной концентрации, сонливость. Практически для всех видов анемий характерны симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы, которые проявляются наличием шума в сердце, обычно систолического характера, который выслушивается в области легочной артерии. При тяжелой анемии шумы могут определяться в области митрального и трехстворчато го клапанов. Эти шумы легко дифференцируются от шумов, возникающих при органических поражениях сердца. При анемиях часто наблюдается ритм галопа пресистолического и протодиастолического типов. Изменения ЭКГ проявляются в депрессии интервала 8Т с 17-образной деформацией 8Т сегмента, изменении продолжительности электрической систолы (интервал С>Т), нарушении предсердно-желудочковой проводимости. При тяжелых анемиях (уровень НЬ ниже 60 -70 г/л) может наблюдаться фибрилляция предсердий.
При диагностике анемий важно выяснить особенности начала заболевания. Так постепенное начало чаще связано с нарушением продукции эритроцитов, острое — чаще наблюдается при повышенном разрушении красных кровяных клеток. Следует отметить имевшиеся провоцирующие факторы (вирусные инфекции, химические и физические факторы и др.), что может свидетельствовать в пользу определенного вида анемий (аутоиммунных, фер-ментопатий и т. д.).
Для установления патогенеза анемии при оценке показателей «красной крови» обращают внимание на так называемые, эритроцитарные параметры (индексы), отражающие размеры эритроцитов и степень их насыщения гемоглобином, количество ретикулоцитов и морфологические характеристики эритроидных клеток, которые отмечает врач-лаборант при просмотре мазка крови.
Снижение МСУ характерно для микроцитарных — железодефицитной анемии (ЖДА), талассемии. Причиной макроцитарной анемии, характеризующейся повышением показателя МСУ, могут быть мегалобластные анемии или нарушения, не связанные с нарушенным синтезом ДНК. Так причиной макроцитоза могут стать хронические заболевания печени, хронические заболевания почек, курение, гипо- и гипертиреоидизм.
Гипохромия эритроцитов выявляется в случаях, когда снижение Гб выражено сильнее, чем уменьшение числа Эр. Чаще всего это происходит при нарушениях процессов синтеза гемоглобина (при железодефицитной анемии, талассемии, свинцовом отравлении) и сидеробластной анемии (нарушение утилизации запасов железа). Как нормохромные, обычно характеризуются гемолитические анемии и анемии, связанные с гипопластическим состоянием костного мозга в частности. Гиперхромия - повышенная насыщенность гемоглобином цитоплазмы клеток характерна для макро- и мегалоцитов.
Гипорегенераторные анемии со сниженным или нормальным уровнем ретикулоцитов наблюдаются при дефиците железа, анемии при хронических заболеваниях или миелодисплазии. Значительное повышение числа ретикулоцитов указывает на то, что малокровие, вероятее всего, обусловлено гемолизом или кровотечением.
Важную информацию можно получить при оценке морфологических особенностей эритроцитов. Наличие макро- и особенно мегалоцитоза эритроцитов типично для В р и фолиево-дефицитной анемии. Сфероциты встречаются при аутоиммунном гемолизе или наследственном сфероцитозе, шизоциты — фраг-ментированные эритроциты, расщепленные фибриновыми нитями — при микроангиопатиях (тромботической тромбоцитопенической пурпуре или диссемини-рованном внутрисосудистом свертывании — ДВС). Мишеневидные («таргетные») клетки в небольшом количестве появляются в крови при ряде гемоглобинопатии, при патологии печени, но наиболее характерны для талассемии, при которой их процентное содержание может быть значительным. Появление базофиль-ной пунктации эритроцитов характерно для свинцовых отравлений, талассемии и других дизэритропоэтических анемиях.
Ядерные формы эритроцитов (нормобласты или эритрокариоциты) наблюдаются при эритробластической анемии, инфильтрации костного мозга, гемолизе, гипоксии.
Дальнейшие исследования проводятся для уточнения предполагаемого варианта анемии и включают в себя биохимические, иммунологические и другие виды анализов.
Существуют определенные группы больных, относящихся к группам риска по развитию того или иного вида малокровия, которых желательно обследовать регулярно в порядке скрининга с целью выявления предрасположенности к анемии или ранних стадий анемии и проведения соответствующих профилактических и лечебных мероприятий.
Железодефицитная анемия
Железодефщитная анемия (ЖДА) — наиболее распространенная форма анемий. Социальная значимость данной патологии определяется частой встречаемостью ЖДС среди женщин детородного возраста и детей, неблагоприятным влиянием железодефщита нарост и развитие детей и подростков, снижением работоспособности и ухудшением качества жизни взрослых, зависимостью частоты заболеваемости от ряда социальных факторов (уровня жизни, образования, здравоохранения).
Основные причины развития дисбаланса обмена железа в организме, ведущего к железодефицитным состояниям:
- Потери крови, особенно меноррагии или кровотечения из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) при эзофагите, пептической язве, карциноме, колите, дивертикулите, геморрое.
- Неадекватное питание, приводящее к развитию ЖДА у детей и подростков, реже у взрослых.
- Глистные инвазии и связанные с ними ЖК-кровопотери.
- Мальабсорбция (например, при кишечных заболеваниях).
К группам повышенного риска развития железодефицита относятся:
- Дети: потребности в железе при быстром росте часто превышают его поступление.
- Девочки в подростковом возрасте.
- Женщины: некомпенсированные потери железа во время менструаций, беременности, родов, гиперполименоррее.
- Доноры без компенсации потерь железа.
- Пожилые люди вследствие хронических гастроинтестинальных заболеваний и питания, содержащего мало мясных продуктов. Определенную роль в развитии заболевания играет геликобактерная инфекция.
Клиническая картина заболевания складывается из неспецифических проявлений общеанемического синдрома и проявлений тканевого дефицита железа — так называемого сидеропенического синдрома. Как правило, отмечается сухость кожи, характерный алебастровый или зеленоватый оттенок кожных покровов, а также голубоватый оттенок склер («симптом голубых склер»), как отражение дистрофических изменений роговицы в условиях дефицита железа, повышенная ломкость ногтей и волос. Возможно появление поперечной ис-черченности ногтевой пластинки и специфические «ложкообразные» их изменения — койлонихии. У больных имеется выраженная общая слабость, которая может не соответствовать степени анемии, и мышечная слабость, обусловленная нарушением синтеза миоглобина. Может выявляться дисфагия, извращение вкуса и обоняния с пристрастием к необычным запахам, «заеды» в углах рта (ангулярный стоматит), сглаженность сосочков языка, дизурические явления, недержание мочи при смехе, кашле.
Железодефицитная анемия сопровождается многочисленными осложнениями в течение беременности и родов как у матери, так и у плода, включая невынашивание беременности, кровотечение в родах.
Поскольку заболевание развивается медленно (месяцы и даже годы), клинические проявления обычно сглажены и больные адаптированы ко многим проявлениям.
Для анализов крови при ЖДА характерно наличие гипохромной микро-цитарной анемии, отмечается анизоцитоз эритроцитов. При оценке мазка крови обращает на себя внимание бледность эритроцитов, встречаются эритроциты в виде колец с широким просветлением в центре (анулоциты). При глубокой анемии отмечается выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, могут появляться единичные мишеневидные клетки. Количество ретикулоцитов обычно в норме, т.к. регенераторная способность эритроидного ростка костного мозга сохранена. Транзиторный ретикулоцитоз может наблюдаться при выраженной кровопотере или при приеме препаратов железа незадолго до проведения анализов. У отдельных больных возможна умеренная лейкопения и может отмечаться тромбоцитопения (чаще у детей) или тромбоцитоз.
ЖДА диагностируется при сниженном уровне сывороточного железа (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный показатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с повышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки > 69 мкмоль/л (ОЖСС). Процент насыщения трансферрина железом (Кнас) <17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:
- Прелатентный дефицит Ре — истощение запасов Ре без клинических проявлений.
- Латентный дефицит Ре - задержка синтеза тема, появление гипохромии эритроцитов, тенденция к микроцитозу, гипоферремия, сниженное число сидеробластов в костном мозге. Появляются клинические признаки сиде-ропении.
- Манифестная ЖДА. Важное значение придается выявлению дефицита железа на самых ранних этапах. Снижение уровня сывороточного ферритина ниже 12 мкг/л, уменьшение выделения железа с мочой в десфераловом тесте менее 0,4-0,2 мг и уменьшение количества сидеробластов (железосодержащих костномозговых клеток) в стернальном пунктате до 15% и менее считаются достоверными признаками латентного дефицита железа. Повышение значений индекса КГ)\У выявляется на ранней стадии ЖДС. Появление ретикулоцитов с низким содержанием Гб (СНг < 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определения данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.
Дифференциальный диагноз проводится, в первую очередь с другими гипохромыыми анемиями, к которым относятся анемии с нарушением синтеза гемоглобина, обусловленным иными, чем истинный дефицит железа причинами. Редкими в наших регионах вариантами являются гемоглобинопатии, в частности — талассемия, имеющая соответствующий семейный анамнез и сопровождающаяся признаками гемолиза и характерной морфологией эритроцитов, наличием патологических фракций гемоглобина. Нечастыми вариантами гипо-хромных анемий являются также сидеробластные анемии, анемии при свинцовой интоксикации. Чаще возникает необходимость дифференциальной диагностики, особенно у лиц пожилого возраста, с анемией хронических заболеваний (АХЗ).
Терапия начинается с выявления и устранения причины заболевания. Основа лечения собственно ЖДА — заместительная терапия препаратами железа. Основная цель терапевтических мероприятий — стойкое полное излечение ЖДС.
Преимущество отдается пероральным препаратам железа. Необходимости в применении парентеральных (внутримышечных, внутривенных) препаратов железа возникает редко: при тяжелой мальабсорбции, резекции кишечника. Ге-мотрансфузии при ЖДА проводятся только по жизненным показаниям.
Профилактика железодефицитной анемии
В целях первичной профилактики лица с повышенной предрасположенностью к дефициту железа и развитию ЖДА должны быть объектом активного внимания работников системы здравоохранения. Активная диспансеризация в группах риска может снизить число рецидивов и случаев нетрудоспособности в 5-20 раз. Рекомендации для лиц из групп риска могут быть представлены следующими положениями:
- Полноценно и разнообразно питаться.
- Следить за изменениями в состоянии своего здоровья и своевременно обращаться к врачу при первых же признаках неблагополучия, включая общую слабость, сонливость, повышенную наклонность к «простудным» заболеваниям.
- Знать показатель своего гемоглобина. Всем, относящимся к «группам риска» (женщинам с продолжительными «месячными», женщинам после родов, пожилым людям и др.) проводить лабораторное исследование с определением показателя гемоглобина не реже двух раз на год.
- Если менструация длится пять и больше дней, обратиться к врачу-гинекологу для выяснения причины и ее устранения.
- Своевременно лечить заболевания, которые сопровождаются кровотечением из желудка, кишечника, носа и т. п. Следует обратить внимание на то, что у больных, длительно принимающих ацетилсалициловую кислоту и другие нестероидные противовоспалительные препараты, увеличивается вероятность хронической кровопотери из слизистой оболочки желудка. Подобная кровопотеря, потенциально ведущая к ЖДА, является скрытой и для выявления требует активного назначения таких диагностических тестов, как анализ кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
- Женщинам, которые хотят родить здорового ребенка и сохранить свое здоровье, придерживаться интервалов между родами. Для предупреждения железодефицитной анемии этот срок должен составлять 3-5 лет.
- В период беременности, начиная со 2-го триместра назначается профилактический прием препаратов железа.
- Профилактический прием железа показан и большей части активных доноров крови.
Вторичная профилактика. В случаях успешного лечения ЖДА, когда причина дисбаланса железа не может быть устранена полностью (сохранение полименорреи, патология ЖКТ с нарушением всасывания железа и др.), рекомендуется проведение коротких курсов железосодержащих препаратов для профилактики рецидивов заболевания.
Дозы железосодержащих препаратов, применяемых с профилактической целью, составляют обычно!/2 суточной терапевтической дозы. Определенное преимущество перед солевыми препаратами при проведении профилактических курсов имеют препараты на основе полимальтозного комплекса, поскольку при их приеме риск передозировки сведен к минимуму.
Анемия хронических заболеваний
Под анемией хронических заболеваний (АХЗ) или анемией хронического воспаления (АХВ) известна разновидность анемии, сопровождающей хронические инфекции, воспалительные заболевания и неопластические процессы, для которой характерно снижение продукции эритроцитов в костном мозге при сохранности запасов железа в организме.
АХЗ является достаточно широко распространенной патологией и занимает второе место после ЖДА среди всех форм анемий. В группе лиц пожилого возраста доля АХЗ достигает 30-50%. Среди больных с хроническими заболеваниями почек, особенно сопровождающимися почечной недостаточностью, АХЗ регистрируется у 25-50% пациентов. Встречается АХЗ при системных заболсваниях соединительной ткани, остеомиелите, туберкулезе, подостром бактериальном эндокардите, опухолевых заболеваниях.
Характерными для данной патологии является нарушение использования соединений железа организмом с пониженным выходом железа из макрофагов и наличием железа в ретикулоэндотелиальной системе костного мозга (ГЭС) при сниженном его количестве в эритроидных предшественниках. В патогенезе заболевания играют роль нарушение регуляции обмена зкелеза и эритропоэза под влиянием провоспалительных цитокинов, снижение чувствительности эритроидных предшественников костного мозга к эритропоэтину и дефицит самого эритропоэтина, повышенное потребление железа неэри’фоидньши клетками и другие нарушения.
В клинической картине преобладают симптомы основного заболевания в сочетании с проявлениями анемического синдрома разнРЙ степени выраженности.
Анемия обычно нормохромного характера, средний диаметр и средний объем эритроцитов в норме. По мере прогрессирования заболевания анемия приобретает характер гипохромной микроцитарной, что требуе-г проведения дифференциальной диагностики с ЖДА. В пользу АХЗ свидетельствует повышенный уровень железа и ферритина в сыворотке. Уровень ретикулоцитов в норме или несколько снижен. Часто отмечается повышение СОЭ. Нередко наблюдаются диспротеинемия, повышение в плазме С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина, СЗ-компонента комплемента, как отражение хронического воспалительного или опухолевого процесса. Содержание сывороточного эритропоэтина может быть умеренно повышено, снижается уровень общей желе-зосвязывающей способности (ОЖСС).
В сложных диагностических случаях проводится исследование костного мозга. Характерным для АХЗ является наличие адекватных или повышенных запасов железа в клетках ГЭС, то есть количество сидероб^астов в костном мозге в норме или повышено.
Эффективность терапии АХЗ во многом зависит от успешности терапии основного заболевания. При ряде заболеваний (ревматоидный артрит и др.) положительный терапевтический эффект дает применение глюкокортикоидов (ГК) за счет снижения образования воспалительных цитокинов. У значительной части больных успешно применяются в относительно больших дозах: 100-150 МЕ/кг. К этой категории больных относятся в первую очередь пациенты с анемией при почечной недостаточности с низким уровнем эндогенного Эпо.
В случаях тяжелой анемии и при наличии выраженной? гипоксического синдрома показаны трансфузии эритроцитарной массы.
Мегалобластные анемии
Мегалобластоз относится к патологическим процессам, обусловленным нарушениями в синтезе ДНК и характеризующимся задержкой созревания ядер гемопоэтических клеток-предшественников при продолжающемся развитии цитоплазмы. Результатом такой ядерно-цитоплазматической диссоциации является продукция клеток больших размеров, чем нормальные. Средний объем эритроцитов увеличен (МСУ> 100 фл).
В |2 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (В ]2 -ДА)
Заболевание обусловлено малъабсорбцией В /2 в результате атрофического гастрита и отсутствия секреции внутреннего желудочного фактора (перни-циозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера), гастрэктомия; алиментарный дефицит (в частности, у вегетарианцев); иногда болезни терминального отдела подвздошной кишки (болезнь Крона) или ее резекция; слепая петля; дивертикул; глистные инвазии (ВурМНоЪо1гшгп).
В 12 содержится в печени и всех животных продуктах. Имеются запасы витамина в организме.
Нередко В 12 -ДА ассоциирована с заболеваниями щитовидной железы (до 25%), витилиго, болезнью Аддисона, карциномой желудка.
В клинической картине заболевания наряду с общеанемическими симптомами могут присутствовать признаки поражения центральной и периферической нервной системы, ЖКТ, что проявляется такими нарушениями, как: парестезии; периферическая нейропатия, нарушение позиционной и вибрационной чувствительности; нейропсихиатрические отклонения; глоссит — болезненный красный язык; диаррея.
Важно отметить, что неврологическая симптоматика (симптоматика так называемого «фуникулярного миелоза») может опережать развитие анемии.
Возможна умеренная желтушиость (лимонный оттенок кожи), умеренная спленомегалия и билирубинемия за счет непрямой фракции в связи с гемолизом (преимущественно внутрикостномозговым), нередко сопровождающим В 12 -ДА. Диагностика. Основное значение в диагностике В П -ДА принадлежит морфологическим исследованиям крови и костного мозга. Анемия носит характер макроцитарной нормо- или гиперхромной, гипорегенераторной анемии. Отмечается анизо-, пойкилоцитоз, базофильная зернистость эритроцитов за счет наличия элементов РНК. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядра в виде телец Жолли, колец Кебота. В клиническом анализе крови могут быть лейко-и тромбоцитопения, обычно умеренные, а также морфологические изменения гранулоцитов и тромбоцитов (формы больших размеров, гиперсегментация ядер нейтрофилов). Для уточнения диагноза показаны дополнительные исследования, включая исследование костного мозга для подтверждения мегалобластоид-ного типа кроветворения.
Имеются методы определения концентрации В ]2 в сыворотке крови, что служит отражением запасов кобаламина в организме. Указанием на клинически значимый дефицит витамина В р является его существенно сниженный сывороточный уровень.
У части больных могут обнаруживаться антитела к париетальным клеткам желудка или антитела к внутреннему фактору (специфические для пернициоз-ной анемии). В таких случаях иногда информативен тест Шиллинга, который назначается для определения, является ли дефицит В 12 следствием мальабсорбции или отсутствия внутреннего фактора путем сравнения пропорции содержания в оральной дозе (1 мкг) радиоактивного В |2 с экскретируемым с мочой — при и без дополнительного назначения внутреннего фактора. Концентрация гомоци-стеина у больных с дефицитом В 12 и дефицитом фолатов повышена.
Дифференциальная диагностика проводится с другими видами анемий, в первую очередь — макроцитарных, а также с фолиеводефицитной анемией. Понятие макроцитарной анемии отражает увеличенный размер эритроцитов, причиной которого могут быть нарушения, не связанные с синтезом ДНК. Дефицит витамина В 12 следует отличать от таких заболеваний, как апластическая анемия, рефрактерная анемия или миелодиспластический синдром (МДС). Макроцитар-ную анемию с панцитопенией могут вызывать как гипо- так и гипертиреоидизм, а также алкоголизм, хронические заболевания печени. Причиной макроцитоза могут стать хронические заболевания почек и курение. Большое число ретику-лоцитов может повышать показатель МСУ, поскольку ретикулоциты являются крупными клетками. Вследствие этого гемолитическая анемия иногда ошибочно принимается за мегалобластную. В сложных случаях основным методом исследования является исследование костного мозга.
В лечении В р -ДА важным моментом является устранение причины дефицита. Проводится заместительная терапия цианкобаламином до нормализации гематологических показателей или при ЦНС симптомах — пока не завершится восстановление. Большинству больных требуется поддерживающая терапия умеренными дозами В 2 -ДА, за исключением неврологических нарушений. Дефицит фолатов у матери также связан с дефектами нервной трубки у плода.
Диагностика. Картина крови и костного мозга не отличается от таковой при В 12 -ДА.
Для диагностики и дифференциальной диагностики используется определение уровня фолатов и В 12 в сыворотке, а также фолатов эритроцитов.
При смешанных В ]2 -фолиеводефицитных формах анемии или неверной диагностике ФДА назначение одних фолатов может способствовать проявлению или ухудшению течения подострой комбинированной дегенерации спинного мозга.
Лечение. При ФДА проводится заместительная терапия фолиевой кислотой в виде перорального препарата. Терапия проводится под контролем показателей гемограммы (уровень гемоглобина и эритроцитов, эритроцитарные параметры, появление ретикулоцитарного криза) до нормализации показателей красной крови. При невозможности полного устранения факторов, способствующих развитию дефицита фолатов, в дальнейшем проводятся профилактические курсы терапии.
Прогноз благоприятный при адекватном лечении анемии и устранении причины заболевания.
Профилактика фолиеводефицитной анемии
Первичные профилактические мероприятия включают в себя наблюдение за лицами из групп риска, коррекцию диеты и назначение профилактических доз фолиевой кислоты при заболеваниях и состояниях, способствующих развитию ФДА. В частности, группу риска составляют больные эпилепсией, поскольку противосудорожные препараты являются потенциальными индукторами печеночных ферментов, а увеличение их активности приводит к ускоренному распаду фолатов и возникновению фолиеводефицитной мегалобластной анемии. Поэтому больных эпилепсией и пациентов, принимающих препараты из группы антиметаболитов, таких как метатрексат, необходимо регулярно обследовать для своевременного обнаружения анемии и проведения соответствующих мероприятий.
Гемолитические анемии
Гемолизом называют преждевременное разрушение эритроцитов. Он может происходить непосредственно в циркуляции (внутрисосудистый гемолиз) или в ретикулоэндотелиалъной системе (внесосудистый).
Причины гемолиза могут быть как генетически обусловленными, так и приобретенными. Генетические:
- Патология мембраны: врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз.
- Патология гемоглобина: серповидноклеточная болезнь — серповиднокле-точная анемия (СКВ = СКА), талассемия.
- Энзимные дефекты: дефицит глюкозо-фосфат дегидрогеназы (Г6 ФД), дефицит пируваткиназы и др.
Приобретенные:
- Иммунные: либо изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные реакции реакции гемолитического типа), аутоиммунные (обусловленные тепловыми или Холодовыми антителами), лекарственно-индуцированные.
- Неиммунные: травматические (кардиальный гемолиз, микроангиопатиче-ская анемия), инфекционные (малярия, септицемия), патология мембраны (па-роксизмальная ночная гемоглобинурия), заболевания печени.
Признаки гемолиза:
- Клинические: желтушность кожи, потемнение мочи, гепатоспленомегалия и др.
- Лабораторные:
— Связанные с повышенным разрушением эритроцитов:
— Повышение уровня билирубина (неконъюгированного);
— Увеличение содержания уробилина в моче;
— Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке (связывает свободный гемоглобин).
— Связанные с повышенной продукцией эритроцитов:
— Ретикулоцитоз;
— Полихромазия эритроцитов;
— Гиперплазия костного мозга с расширением эритроидного ростка.
При установлении диагноза и проведении дифференциальной диагностики у больных гемолитическими анемиями необходимо обратить внимание на данные анамнеза (семейная история, национальная принадлежность, желтухи, гематурия, прием препаратов, ранее выявлявшейся анемии), на желтушность, гепатоспленомегалию, костные деформации (стигмы при наследственной патологии, особенности черепа при талассемии и др.), язвы на ногах (наблюдаются при СКВ, иногда при сфероцитозе).
Из лабораторных исследований показательными являются общий анализ крови с ретикулоцитами, уровень билирубина и фракционный его состав, ЛДГ, гаптоглобин (снижение уровня — показатель внутрисосудистого гемолиза), уро-билиноген мочи. Мазки крови могут показать полихромазию, макроцитоз, сфероцитоз, эллиптоцитоз, фрагментированные или серповидные клетки, мишене-видные клетки (характерны для талассемии). На следующем этапе проводятся специальные исследования, такие как тест Кумбса, определение гемосидерина мочи (индикатор хронического внутрисосудистого гемолиза). Аномалии мембраны могут быть подтверждены тестами на осмотическую стойкость. Электрофорез гемоглобина определяет варианты гемоглобина. Когда другие причины исключены, проводятся исследования ферментов.
Аутоиммунная гемолитическая анемия (аига)
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — анемия, при которой укорочение длительности жизни эритроцитов является результатом воздействия аутоантител против антигенов (мембранных белков) эритроцитов.
Частота встречаемости — около 1:100 000 населения.
Гемолиз может быть обусловлен тепловыми или Холодовыми антителами.
АИГА может быть самостоятельным заболеванием или выявляться при системных заболеваниях соединительной ткани, патологии щитовидной железы, синдроме Фишера-Эванса (нарушение иммунной регуляции с иммунной тромбоцито-лейкопенией, анемией в сочетании с рядом других нарушений). Известна ВИЧ-ассоциированная АИГА, вторичные АИГА вследствие микоплазменных, пневмококковых инфекций. Возможно появление аутоантител в результате повторных гемотрансфузий, беременностей. Холодовые агглютинины могут продуцироваться микоплазмой и ЭБВ.
Выделяют острую и хроническую формы. Для большинства случаев характерно острое начало с возможным переходом в хроническую форму. В зависимости от серологического варианта различают АИГА с полными и неполными антителами, с тепловыми и Холодовыми антителами, гемолизиновые формы.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштей-нера), как правило, наблюдается после перенесенных вирусных инфекций и в поздних стадиях сифилиса.
В клинической картине
сочетаются симптомы анемии и гемолиза: потемнение мочи, иктеричность кожи и склер, лихорадка, боли в животе, умеренная гаштоспленомегалия. Особенностью холодовой АИГА является обострение хронической анемии на холоде, частое сочетание с синдромом Рейно или акро-цианозом. Гемолизиновые формы нередко сопровождаются гемоглобинурией и другими признаками острого внутрисосудистого гемолиза.
Диагностика.
Анемия, как правило, нормохромная нормоцитарная, характерен ретикулоцитоз, часто выраженный. Могут встречаться сфероциты в небольшом количестве. Возможен лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы плево, умеренный тромбоцитоз. Характерно повышение непрямого билирубина, эритроидная гиперплазия костного мозга. Увеличивается уровень лактатдеги-дрогеначы (ЛДГ) сыворотки. Уровень сывороточного железа в норме или повышен, гаптоглобина — в норме или снижен.
Дифференциальная диагностика
проводится с другими видами анемий, в первую очередь — гемолитическими, вторичными анемиями, болезнью Жиль-бера. Задача врачей общей практики - заподозрить данный вид анемии и провести первичную диагностику. Уточнение варианта и лечение обычно проводится в специализированных учреждениях.
Основным диагностическими тестом является положительный прямой анти-глобулиновый тест (проба Кумбса), определяющий антитела или комплемент на поверхности эритроцитов. Дополнительно проводится непрямой тест Кумбса, определяющий антитела в сыворотке.
В лечении аутоиммунных форм гемолитической анемии основное место принадлежит глюкокортикостероидам (ГК). У пациентов с острым гемолизом может использоваться внутривенный иммуноглобулин, обычно в сочетании с ГК.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии возможно проведение спленэктомии, эффективность которой при данной патологии составляет около 70%. Из иммуносупрессивных препаратов при неэффективности обычной терапии в лечении АИГА используется азатиаприн, цитостатики (винкаалкалоиды, циклофосфамид), циклоспорин А.
Основой лечения симптоматических анемий является лечение базового заболевания.
Профилактика аутоиммунной гемолитической анемии
Первичные профилактические мероприятия заключаются в лечении основных заболеваний, при которых может возникнуть АИГА.
Вторичная прфилактика. Пациентам, страдающим АИГА для предотвращения усиления гемолиза и развития гемолитических кризов рекомендуется избегать провоцирующих факторов: переохлаждения при Холодовых формах, вирусных инфекций — при всех вариантах заболевания и др. Пациентам, которым произведена спленэктомия, учитывая развитие иммунодефицита, показано введение пневмококковой вакцины. Эта рекомендация в первую очередь относится к детям и лицам, имеющим дополнительные показания к вакцинации (по эпидемиологической обстановке и др.).
Наследственный сфероцитоз (врожденная сфероцитар-ная анемия, болезнь минковского-шоффара)
Наследственный сфероцитоз (НС) — цитоскелетная аномалия, обусловленная нарушением структуры спектрина. Результатом таких аномалий является потеря способности эритроцитов к деформации, нарушается работа Ш+/К+ — насоса мембраны, происходит преждевременная (не по мере старения) сферуляция эритроцитов, укорочение продолжительности жизни красных кровяных клеток и разрушение их клетками селезенки. Длительность жизни эритроцитов укорачивается до 12-14 дней.
Обусловлено мутациями в генах, кодирующих мембранные белки цитоске-лета эритроцитов. Наследование аутосомно-доминантное (проявляется анемией легкой и средней степени тяжести) или рецессивное (клинически проявляется в тяжелой форме).
Характеризуется гемолитической анемией, спленомегалией и наличием эритроцитов сферической формы в периферической крови. Болезнь может протекать скрыто.
Диагноз
НС основывается на наличии у пациента характерных морфологических изменений эритроцитов и признаков гемолиза. Показатели насыщения эритроцитов гемоглобином и уровень сывороточного железа обычно в норме, за исключением тех случаев, когда на фоне длительно существующего гемолиза в организме развивается железодефицитное состояние.
В костном мозге отмечается компенсаторное усиление эритропоэза.
Дифференциальный диагноз
проводится с желтухами другой этиологии (инфекционным гепатитом, обструктивной желтухой, синдромом Жильбера и др.), иммунной гемолитической анемией, микроангиопатической гемолитической анемией, спленомегалиями другой этиологии. При дифференциальной диагностике наряду с выявлением морфологически измененных эритроцитов, отрицательной пробой Кумбса и другими лабораторными данными, немаловажное значение может иметь тщательно собранный семейный анамнез и обследование родственников больного для выявления у них признаков НС.
Лечение.
При клинически компенсированном состоянии больного, отсутствии значимого гемолиза и анемии терапия обычно ограничивается симптоматическими средствами, в том числе направленными на профилактику развития желчекаменной болезни (желчегонные, фитотерапия, рациональная диета). При тяжелом гемолизе с выраженной анемией и при апластических кризах с низким уровнем гемоглобина производятся трансфузии эритроцитарной массы.
Одним методом терапии у больных сфероцитарной анемией является спле-нэктомия. Оперативное лечение показано больным с наличием гемолитической анемии средней и тяжелой степени или ее осложнений, в том числе при наличии желчнокаменной болезни, особенно у лиц молодого возраста. В результате удаления селезенки прекращается или значительно уменьшается гемолиз эритроцитов, увеличивается продолжительность их жизни.
Профилактика наследственного сфероцитоза
Первичная профилактика
при НС, как и при других наследственных заболеваниях, заключается в генетическом консультировании и планировании семьи.
Вторичная профилактика.
Поскольку у значительной части пациентов заболевание протекает в скрытой или клинически компенсированной форме, то основные мероприятия по вторичной профилактике направлены на устранение проявлений хронической интоксикации, компенсацию повышенного расхода необходимых для кроветворения веществ и предупреждение таких осложнений, как раннее развитие желчнокаменной болезни. В связи с этим показано полноценное питание, прием поливитаминов с микроэлементами, желчегонных средств, ежегодный УЗИ-контроль состояния желчевыводящих путей.
Как и при других формах хронических гемолитических анемий у больных НС нередко развивается дефицит фолатов, в связи с чем этой категории больных профилактически назначается фолиевая кислота.
Гипоплазии кроветворения
Анемии могут быть обусловлены подавленным (гипотастическим) состоянием кроветворения за счет токсических и радиационных воздействий, развития реактивного фиброза в костном мозге при ряде заболеваний или в результате самостоятельных заболеваний — гипопластической (апластической) анемии, парциальной красноклеточной аплазии.
Апластическая анемия
Апластическая анемия — тяжелое заболевание кроветворной системы, которое характеризуется панцитопенией в периферической крови и гипоклеточ-ным костным мозгом.
Заболевание редкое: от 2-3 до 10-20 случаев на млн населения в год. Наблюдается во всех возрастных группах. Большая частота встречаемости заболевания отмечается на Дальнем Востоке, в Японии, Таиланде.
Причинами развития заболевания могут быть цитотоксические препараты, радиация, лекарственные препараты (золото, хлорамфеникол), промышленные токсины, вирусы (гепатит). Этиологический фактор в половине случаев не выявляется — идиопатические формы. Выделяют врожденную форму — анемию Фанкони — генетически обусловленное заболевание с гиперчувствительностью к ДНК-повреждающим воздействиям и повышенной склонностью к развитию опухолевых заболеваний.
Современная концепция патогенеза АА предполагает связь между развитием аплазии кроветворения и дефектом стволовых клеток с нарушением их проли-феративной активности с участием иммуноопосредованных механизмов, нарушением регуляции гемопоэза иммунокомпетентными лимфоидными клетками.
Выделяют острую и хроническую формы заболевания, а также тяжелую апластическую анемию (тАА) и АА умеренной степени тяжести (нетяжелая апластическая анемия — нАА). ТАА определяется при наличии 2 любых из перечисленных критериев по данным периферической крови:
- Гранулоцитов менее 0,5 х 109/л
- Тромбоцитов менее 20 х 109/л
- Ретикулоцитов менее 1% (с коррекцией по гематокриту) в сочетании с аплазией костного мозга по данным трепанобиоптатов (клеточность костного мозга не более 30% от нормы).
Клинические проявления
заболевания обусловлены анемическим и геморрагическим синдромом.
Диагноз ставится на основании выявления характерных изменений в анализах крови и костном мозге с отсутствием признаков клонального гемопоэза. Осноиой диагностики является гистологическое исследование костного мозга.
Анемия нормохромного характера, количество ретикулоцитов снижено, как проянлспие I шюрегенераторного характера анемии.
И мпелограмме снижено количество ядросодержащих элементов, снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов гранулопоэза и эритропоэза, нередко отмечается высокое относительное число лимфоцитов, значительно уменьшено содержание мегакариоцитов. В гистологических препаратах трепанопрепаратов подвздошной кости выявляется аплазия костного мозга с замещением кроветворной ткани жировой.
Дифференциальный диагноз
проводится с гипопластическими вариантами гемобластозов (миелодиспластический синдром — МДС, острый лейкоз, су-блейкемический миелоз), вторичными — симптоматическими аплазиями, наблюдающимися при заболеваниях печени, ряде опухолевых заболеваний.
Лечение.
Пациентам с АА проводится иммуносупрессивная терапия, включающая глюкокортикоидные гормоны (ГК), антилимфоцитарный (АЛГ) или антитимоцитарный (АТГ) иммуноглобулин, циклоспорин-А (цА). Методом выбора в терапии тАА у пациентов до 40 лет является трансплантация костного мозга (ТКМ). Такая терапия позволяет получить ремиссии у 70 -80%. Проводится также симптоматическая терапия, направленная на коррекцию анемического и геморрагического синдромов, профилактику и лечение возможных инфекционных и иных осложнений.
Прогноз заболевания в первую очередь зависит от глубины аплазии и тяжести заболевания, а также своевременности и активности проводимой терапии.
Основные причины смерти больных — геморрагические и инфекционные осложнения, прогрессирование аплазии при безуспешной терапии.
Профилактика апластической анемии
Первичные профилактические мероприятия предусматривают прекращение контакта с факторами, обладающими гемодепрессивными свойствами, ограничение использования лекарственных препаратов с миелосупрессивными свойствами. Так, в ряде стран прекращено применение препарата левомецитин (хлорамфеникол), поскольку была показана связь приема данного лекарственного средства с повышением частоты развития аплазии кроветворения. При развитии АА на фоне беременности целесообразно ее прерывание.
Вторичная профилактика.
Пациенты с ремиссией заболевания должны оставаться под наблюдением с регулярным контролем показателей гемограммы, поскольку возможны рецидивы заболевания, как под воздействием неблагоприятных факторов, так и спонтанные.
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.Заболевания крови и заболевания системы крови
Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .
Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.
Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.
А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.
Заболевания крови – список
В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;
93.
Эозинофилия;
94.
Метгемоглобинемия;
95.
Семейный эритроцитоз;
96.
Эссенциальный тромбоцитоз;
97.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98.
Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99.
Цитостатическая болезнь.
Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.
Заболевание крови – виды
Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).
Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.
Анемии
Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:
- Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
- Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).
1. Апластические анемии:
- Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
- Парциальная красноклеточная аплазия;
- Анемия Блекфана-Даймонда;
- Анемия Фанкони.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:
- Железодефицитная анемия;
- Фолиеводефицитная анемия;
- В12-дефицитная анемия;
- Анемия на фоне цинги;
- Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
- Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
- Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.
- Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:
- Анемия беременности ;
- Анемия грудного вскармливания ;
- Анемия спортсменов и др.
Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.
Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.
Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1.
Фолликулярная лимфома:
- Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Крупноклеточная.
- Мелкоклеточная;
- Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
- Ретикулосаркома;
- Иммунобластная;
- Лимфобластная;
- Опухоль Беркитта.
- Болезнь Сезари;
- Грибовидный микоз ;
- Лимфома Леннерта;
- Периферическая Т-клеточная лимфома.
- Лимфосаркома;
- В-клеточная лимфома;
- MALT-лимфома.
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
- Аллоиммунная пурпура новорожденных;
- Трансиммунная пурпура новорожденных;
- Гетероиммунные тромбоцитопении;
- Аллергический васкулит ;
- Синдром Эванса;
- Сосудистая псевдогемофилия.
- Болезнь Херманского-Пудлака;
- Синдром TAR;
- Синдром Мая-Хегглина;
- Болезнь Вискотта-Олдрича;
- Тромбастения Гланцманна;
- Синдром Бернара-Сулье;
- Синдром Чедиака-Хигаси;
- Болезнь Виллебранда.
- Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
- Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
- Синдром Казабаха-Мерритта;
- Синдром Элерса-Данло;
- Синдром Гассера;
- Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
- Дефект Флетчера;
- Дефект Вильямса;
- Дефект Фитцжеральда;
- Дефект Фложак.
- Афибриногенемия;
- Коагулопатия потребления;
- Фибринолитическая кровоточивость;
- Фибринолитическая пурпура;
- Молиниеносная пурпура;
- Геморрагическая болезнь новорожденных;
- Дефицит К-витаминзависимых факторов;
- Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.
- Дефицит фибриногена;
- Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
- Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
- Дефицит VII фактора свертываемости;
- Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
- Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
- Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
- Дефицит XI фактора (гемофилия С);
- Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
- Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
- Дефицит предшественника тромбопластина;
- Дефицит АС-глобулина;
- Дефицит проакцелерина;
- Сосудистая гемофилия;
- Дисфибриногенемия (врожденная);
- Гипопроконвертинемия;
- Болезнь Оврена;
- Повышение содержания антитромбина;
- Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).
Другие болезни крови
В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).
Заболевания крови – симптомы
Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:
- Слабость;
- Одышка;
- Сердцебиение;
- Снижение аппетита;
- Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
- Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
- Зуд кожи;
- Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
- Боли в костях (при лейкозах);
- Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
- Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
- Боли в левом или правом подреберье ;
- Низкая работоспособность.
Синдромы заболеваний крови
Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:
- Анемический синдром;
- Геморрагический синдром;
- Язвенно-некротический синдром;
- Интоксикационный синдром;
- Оссалгический синдром;
- Синдром белковой патологии;
- Сидеропенический синдром;
- Плеторический синдром;
- Желтушный синдром;
- Синдром лимфаденопатии;
- Синдром гепато-спленомегалии;
- Синдром кровопотери;
- Лихорадочный синдром;
- Гематологический синдром;
- Костномозговой синдром;
- Синдром энтеропатии;
- Синдром артропатии.
Анемический синдром
Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:
- Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
- Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
- Сухие, ломкие волосы и ногти;
- Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
- Головокружение;
- Шаткая походка;
- Потемнение в глазах;
- Шум в ушах;
- Усталость;
- Сонливость;
- Одышка при ходьбе;
- Сердцебиение.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:- Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
- Ощущение дискомфорта в области желудка;
- Эритроциты или кровь в моче ;
- Кровотечения из проколов от инъекций;
- Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
- Головные боли;
- Болезненность и припухлость суставов;
- Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.
Язвенно-некротический синдром
Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:- Боль на слизистой оболочке полости рта;
- Кровотечения из десен;
- Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
- Повышение температуры тела;
- Ознобы;
- Неприятных запах изо рта ;
- Выделения и дискомфорт во влагалище;
- Трудность дефекации.
Интоксикационный синдром
Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:- Общая слабость;
- Лихорадка с ознобами ;
- Длительное стойкое повышение температуры тела;
- Недомогание;
- Сниженная трудоспособность;
- Боли на слизистой ротовой полости;
- Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.
Оссалгический синдром
Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.
Синдром белковой патологии
Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:- Ухудшение памяти и внимания;
- Боль и онемение в ногах и руках;
- Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
- Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
- Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
- Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.
Сидеропенический синдром
Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:- Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
- Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
- Трудность проглатывания пищи;
- Мышечная слабость;
- Бледность и сухость кожи ;
- Заеды в углах рта;
- Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
- Тонкие, ломкие и сухие волосы.
Плеторический синдром
Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:- Головная боль;
- Ощущение жара в теле;
- Приливы крови к голове;
- Красное лицо;
- Жжение в пальцах рук;
- Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
- Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
- Непереносимость жары;
Желтушный синдром
Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.Синдром лимфаденопатии
Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:- Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
- Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
- Потливость;
- Слабость;
- Сильное похудение ;
- Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
- Свищи с выделением гнойного содержимого.
Синдром гепато-спленомегалии
Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:- Ощущение тяжести в верхней части живота;
- Боли в верхней части живота;
- Увеличение объема живота;
- Слабость;
- Сниженная работоспособность;
- Желтуха (на поздней стадии заболеваний).
Синдром кровопотери
Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:- Синяки на коже;
- Гематомы в мышцах;
- Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
- Сосудистые звездочки на коже;
Лихорадочный синдром
Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.Гематологический и костномозговой синдромы
Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.Синдром энтеропатии
Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.Синдром артропатии
Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:- Припухлость и утолщение пораженного сустава;
- Болезненность в пораженном суставе;
Анализы при заболевании крови (показатели крови)
Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:1. Общий анализ крови
- Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
- Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
- Концентрация гемоглобина крови;
- Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:
- Количество фибриногена;
- Протромбиновый индекс (ПТИ);
- Международное нормализованное отношение (МНО);
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
- Каолиновое время;
- Тромбиновое время (ТВ).
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.
В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.
Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови
Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.Инфекционные болезни крови
Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.Вирусное заболевание крови
Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .Хроническая патология крови
Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.Наследственные (генетические) заболевания крови
Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.Системные заболевания крови
"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.Аутоиммунные заболевания крови
Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Лекарственный гемолиз;
- Гемолитическая болезнь новорожденных ;
- Гемолиз после переливания крови;
- Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- Аутоиммунная нейтропения .
Заболевание крови – причины
Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.Лечение заболеваний крови
Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.Профилактика болезней крови
Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:- Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
- Своевременное лечение глистных инвазий;
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
- Полноценное питание и прием витаминов ;
- Избегание ионизирующего излучения;
- Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
- Избегание стрессов ;
- Профилактика переохлаждения и перегревания.
Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео
Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео
Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео
Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.Рак крови: симптомы и признаки заболевания у взрослых и детей:
В наше время всё чаще мы сталкиваемся с таким опасным заболеванием, как рак крови, причём больше всего от этого страдают дети. Ужасный недуг ежегодно забирает миллионы жизней. Что представляет собой эта болезнь и как она проявляется, рассмотрим детально.
Что такое рак?
Рак крови, симптомы которого ярко выражены, представляет собой злокачественные новообразования, развивающиеся из одной клетки костного мозга, крови или лимфы за счёт стремительного её деления за короткий временной промежуток. При этом новообразованные клетки подавляют рост и развитие всех остальных здоровых. Именно поэтому симптоматика заболевания напрямую связана с недостатком в организме больного человека определённых «рабочих» клеток.
Рак крови предполагает нарушение кроветворения, образования активных незрелых клеток в костном мозге, лимфатических узлах, крови и селезёнке. Принято выделять три вида рака крови в зависимости от симптоматики:
- Множественная миелома. Опухоль развивается из клеток лимфы.
- Лейкоз, или лейкемия. Раковая опухоль развивается из клеток крови.
- Лимфома – злокачественные новообразования в плазме.
Рак крови: симптомы и признаки
Заболевание может поражать людей абсолютно любого возраста и пола. Оно сопровождается такими симптомами, как быстрая утомляемость, слабость, нарушение работы ЖКТ, увеличение лимфатических узлов, селезёнки и печени, повышение температуры тела.
Развивается анемия, кахексия, появляются кровотечения из слизистых оболочек, стремительно теряется вес, появляются боли в костях и мышцах. У людей возникают головная боль и отвращения к различным запахам, необъяснимая раздражительность, сонливость.
Важно то, что на ранних стадиях рак крови симптомы может не проявлять. Но стоит обратить внимание на увеличение лимфоузлов в районе шеи, ключицы, под мышками, в паху. Это может сигнализировать о развитии болезни, поэтому рекомендуется пройти обследование.
При раке опухолевая ткань начинает разрастаться в месте сосредоточения костного мозга, постепенно замещая здоровые ростки кроветворения.
Вследствие этого и развиваются анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, что приводит к кровоизлияниям, снижению иммунитета, инфекционным осложнениям и высокой кровоточивости.
Постепенно начинают появляться метастазы в разных органах: печени, лимфатических узлах и так далее. В них могут появляться изменения, которые обуславливаются обтурацией сосудов раковыми клетками, например, инфаркты или язвы.
Важным моментом здесь является то, что рак крови, симптомы которого мы рассматриваем, может спровоцировать ухудшение памяти, это связано с нарушением кровообращения. Кроме того, при наличии повреждений на коже наблюдается долгий процесс их заживления.
Рак крови: симптомы на поздних стадиях
Рак крови развивается довольно стремительно, поэтому к вышеперечисленным симптомам вскоре добавляются новые. Так, появляется одышка, анорексия, боли в костях, спине, животе, также ухудшается зрение, теряется вес, ко всему перечисленному добавляются тошнота и потливость.
Симптомы рака крови у взрослых очень ярко выражены на поздних стадиях развития заболевания. Так, в этот период организм больного человека подвержен инфекциям, часто возникает лихорадка, могут появиться кровотечения из носа, дёсен, а также тёмные пятна на коже. Человек становится рассеянным.
Лейкемия: симптомы
Такой диагноз для большинства людей является смертельным. В своей лимфоцитарной форме лейкемия проявляется в основном у детей, взрослых же это заболевание поражает в меньшей степени.
Рак крови у детей симптомы имеет следующие: сильная лихорадка с повышенной температурой тела, снижение иммунитета, боль в суставах, увеличение некоторых внутренних органов, плохая сворачиваемость крови.
Лимфома: симптомы
Этот вид рака поражает лимфатическую систему, поэтому у больного снижается сопротивляемость организма инфекциям и иным заболеваниям. Рак крови симптомы имеет такие: наличие опухолей на шее, в паху и так далее. Всё зависит от локализации раковых опухолей.
Миелома: симптомы
Это заболевание поражает костный мозг, что приводит к потере возможности воспроизводить здоровые клетки всех видов.
Из-за этого человек подвергается риску появления различных инфекционных болезней, у него возникает анемия, при незначительном ударе образуются синяки и кровоподтеки.
Рак крови, симптомы которого были перечислены выше, приводит к болевым ощущения в костях, кровоточивости дёсен и появлению кровотечений из носа.
Диагностика
Если человек предполагает наличие у себя такого заболевания, как рак крови (симптомы его уже заметны), необходимо начинать диагностирование. Прежде всего, нужно сделать анализ крови, также берут пункцию костного мозга, проводят биопсию.
В последнее время всё чаще медики стали использовать иммуногистохимию, благодаря которой можно точно определить природу новообразований.
Своевременное диагностирование даёт возможность безотлагательно приступить к лечению, которое может спасти жизнь.
Лечение
При лечении такого заболевания, как рак крови, назначают антибиотики, гормоны, противовирусные и иммуностимулирующие препараты.
Однако чаще всего проводят химиотерапию, которая представляет собой внутривенное введение в больших дозах токсических препаратов, уничтожающих раковые клетки. Но такая процедура имеет определённые последствия – повреждаются и здоровые клетки.
Прежде всего, страдают волосяные луковицы, поэтому волосы выпадают, клетки ЖКТ, репродуктивной системы, костного мозга. Если вовремя не проводить лечение, больные умирают уже через пять месяцев.
Рак крови, симптомы на коже которого также ярко выражены (появляются тёмные пятна), может лечиться методом пересадки костного мозга.
Методом пункции у здорового донора берутся клетки костного мозга и парентерально вводятся больному. Но перед этим высокой дозой определённого химического препарата у больного уничтожаются все клетки костного мозга.
Следует отметить, что данная процедура достаточно опасна и проводится при наличии особо злокачественных опухолей.
Прогнозы
Рак крови (симптомы, фото больных с этим заболеванием представлены в данной статье), конечно, очень страшное заболевание.
Исход его напрямую зависит от формы опухоли. Так, при острых лейкозах гибель наступает гораздо быстрее, чем при иных формах рака крови.
Лейкозы хронические лечатся лучше.
Таким образом, рак крови характеризуется нарушениями в образовании эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Это заболевание может протекать в двух формах: острой и хронической. При острой форме рака больные умирают на протяжении нескольких недель или месяцев.
Если форма хроническая, то возможна ремиссия болезни при своевременном обнаружении болезни и лечении. Если человек заметил какие-либо из перечисленных симптомов, ему рекомендуется обратиться за консультацией и диагностикой в лечебное учреждение.
Своевременная постановка диагноза и начало лечения могут значительно продлить жизнь.
Рак крови представляет собой заболевание, развитие которого берёт начало из одной клетки, что находится в костном мозге. Она неконтролируемо делится за короткий временной период, вытесняет рост здоровых клеток крови.
Соответственно, симптомы заболевания напрямую связаны с недостатком в человеческом организме определённых нормальных клеток. Опухоли как таковой нет, она как бы рассеяна по всему организму и циркулирует с кровяным током.
Злокачественные заболевания часто встречаются у детей от двух до пяти лет. Связано это, скорее всего, с воздействием радиации, а также с наследственностью.
Заболевание проявляется следующими симптомами: болями в спине, костях, суставах, быстрой утомляемостью, бледностью кожи, увеличением селезёнки, печени и так далее.
Своевременное лечение увеличивает шансы на выздоровление или ремиссию на долгие годы. Не стоит затягивать визит в больницу при обнаружении вышеперечисленных симптомов.
Источник: https://www.syl.ru/article/154886/undefined
Заболевания крови, симптомы у взрослых
БВ » ЗаболеванияРак крови – это обобщенный термин онкологических заболеваний кроветворной и лимфатической системы, а также костного мозга.
К таким заболеваниям относят лимфому (поражение лимфатической системы), лейкоз (поражение кроветворных клеток), миелому (поражение плазмы).
Рак крови представляет собой онкозаболевание при котором опухоль развивается из единственной клетки костного мозга. При этом клетки делятся неконтролируемо, зараженные быстро развиваются, подавляя здоровые.
Симптомы заболевания распознать достаточно просто из-за недостатка нормальных кровяных клеток и пациенту достаточно сдать анализ крови. Единой опухоли нет, а пораженные клетки распространяются по всему организму, которые пагубно действуют на лимфатические узлы и все органы.
Истинную причину появления заболевания проявить практически невозможно, чаще всего болеют женщины.
На начальных стадиях заболевания крови, симптомы у взрослых не имеют определенных признаков .
Зачастую этот период протекает бессимптомно, а у больных нет жалоб.
Первые симптомы – быстрая утомляемость, ухудшение памяти, сонливость, бледные кожные покровы с характерными синяками под глазами, а также сильные носовые кровотечения.
Общие симптомы:
- постоянные инфекционные заболевания;
- повышение температуры до высоких цифр;
- увеличение селезенки, печени и лимфоузлов;
- нарушение свертываемости крови;
- частая дневная утомляемость и слабость;
- тошнота и рвота.
Системы крови гемостаза выполняют многогранные функции и поэтому ощущения пациентов гематологии имеют разнообразный характер.
Их различают на общепатологические, а также общелокализованные это когда происходит поражении некоторых внутренних органов и отсутствуют специфические признаки.
Доктор изучает жалобы, сопоставляет патологические явления и это может помочь выставить правильный диагноз.
У гематологически заболевших проявляются следующие клинические синдромы:
- остеоартропатический;
- иммунодефицитные;
- язвенно-некротический;
- анемический;
- геморрагический;
- интоксикационный,
- лихорадочный;
- лимфоаденопатический.
Проявления анемического синдрома
Пациенты отмечают длительные мигрени, ушной шум, кружится голова, недостаток кислорода, учащенное сердцебиение, появления «мушек», жжение в районе сердца, быстрая утомляемость, обморочные состояния, повышенная раздражительность, снижение работоспособности, ослабление памяти.
Эти симптомы вызваны понижением уровня гемоглобина, гипоксией клеток, а также расстройством метаболизма тканей. Нехватка кислорода включает группу приспособительных механизмов и физическую напряженность пациента.
Проявление язвенно-некротического синдрома
Заболевшие сетуют на болезненные ощущения в горле, повышенное слюноотделение, нарушается глотание, в ротовой полости происходят язвенно – некротические процессы.
Пациенты отмечают схваткообразные боли в районе живота, становится жидким стул, а в клиническом анализе мгновенно снижаются или полностью исчезают гранулоциты.
Происходит эксплицитное лейкозное расширение слизистых желудка, кишечника и ротовой полости.
Геморрагический синдром
У заболевших отмечают кровоизлияния в кожные покровы, клетчатку, а также мышечные ткани и суставные полости, в точках иглоукалывания. Отмечаются различные кровотечения: из внутренних органов, носовые, либо из десен.
Данный синдром вызывают:
- производственная недостаточность тромбоцитов и тромбоцитопения;
- увеличенный фибринолитический тонус крови;
- высокопроницаемость стенок сосудов;
- завышенное растрачивание тромбоцитов и фибриногена с внутрисосудистым свертыванием крови.
Лимфоаденопатический симптом
Набухание лимфатических узлов в различных районах (паховом, подмышечном, шейном) вызывают негативные последствия, компрессии, появляется раздражение.
Тяжелый сухой кашель, например, появляется у больных при расширении лимфоузлов средостения.
Раздутость живота, нестабильный стул, скопление газов происходит при расширении забрюшинных и мезентеральных лимфоузлов.
Симптомы лихорадки
Когда проявляются жаром в сочетании с потливостью, это состояние вызывает пирогенное участие в результате взаимодействия лейкоцитов и эритроцитов. В иных эпизодах результатом лихорадки возможен язвенно-некротический процесс, или же может быть вызвана вторичной инфекцией.
Явления интоксикации
У пациентов наблюдается анорексия, повышенное потоотделение, одолевающая слабость, чесание. При стадии средней тяжести гематологические больные испытывают общую слабость, которая вызвана интоксикацией при лейкозах.
Пациент испытывает повышенное потоотделение, учащенный пульс, отдышку при физнагрузках, возможны обмороки. Стоит подчеркнуть, что гипергидроз наблюдается днем, а ночью его испытывают хронические больные с воспалительными заболеваниями.
У лиц старшей возрастной группы при снижении уровня железа возможно развитие сердечной недостаточности.
При разрушении базофилов больные испытывают зуд дермы. Часто это бывает при хроническом миелолейкозе или лимфогранулематозе.
Иногда зуд может вызвать нарушение циркуляции в кожных покровах, либо мелкими тромбами из-за сгущения крови. Зачастую зуд начинается после проведения гигиенических процедур.
Нередко протекает вместе с болевыми ощущениями в кончиках нижних и верхних конечностей.
Остеоартропатический синдром
Оссалгии (боли в костной ткани) появляются при миеломе. Место локализации: подвздошные кости, позвоночник, грудная кость, ребра, иногда в черепе или трубчатых костях. Болевые ощущения носят неожиданный характер, их легко определить при постукивании по пораженным участкам.
Артралгии (суставные боли) причиной появления являются иммунные нарушения или токсикоз. Зачастую это единственный симптом лимфогранулематоза, костного лейкоза и гемолитической анемии.
При непрекращающихся болях в суставах не выяснены этиологии, необходимо провести пункцию костного мозга.
Артропатия (поражение двигательной функции суставов) отмечается при гемобластозах и гемофилии.
Это явление вызвано деструкцией костных тканей, воспалительными процессами суставных полостей и кровоизлияниями.
Жалобы носят следующий характер: нарушение двигательной активности суставов, покраснение, отек, болевой синдром.
Иммунодефицитный синдром
У пациентов отмечается регулярные заболевания простудой, бронхиты, воспаления легких и почек, пиодермия. Организм человека вырабатывает антитела против собственных клеток из-за дефекта иммунной системы.
Заболевания крови симптомы у взрослых могут протекать в острой или хронической форме.
Для диагностирования необходима консультация гематолога и онколога, развернутый анализ крови, пункция костного мозга, цитогенетическое исследование, а также иммунофенотипирование.
Читайте так-же, другие обзоры
Источник: http://bloodvessels.ru/r7.html
Симптомы (признаки) рака крови у взрослых
Злокачественные поражения клеток кроветворной, лимфатической системы и костного мозга имеют общее название «рак крови» и объединены в общую группу заболеваний, имеющих свои особенности и клинические проявления. Чтобы своевременно выявить эту патологию необходимо знать основные симптомы рака крови у взрослых.
Особенностью рака крови или гемобластоза (лейкоза, лейкемии) является тот факт, что в отличие от других форм онкопатологий, его нельзя прощупать, увидеть и тем более подвергнуть хирургическому лечению, поскольку клетки опухоли не сконцентрированы в одном месте, а распространены по всему организму посредством кровотока или лимфооттока.
Патологический процесс или лейкоз начинает развиваться в связи с трансформацией здоровых клеток в раковые, которые размножаясь, уничтожают здоровые клетки.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом
Это постепенно приводит к ослаблению иммунитета, развитию малокровия и других патологий.
Чтобы своевременно выявить поражение клеток крови, необходимо своевременно определить общие и специфические симптомы рака крови у взрослых, а также характерные признаки данного заболевания. Ниже мы рассмотрим какие бывают симптомы при раке крови.
: Что такое лейкоз
Увеличение лимфоузлов является одним из характерных признаков развития патологического процесса в организме.
Гиперплазия обусловлена снижением иммунитета организма из-за сокращения количества лейкоцитов в крови и распространения метастазов в ткани и органы.
Как правило, увеличение лимфоузлов наблюдается в области шеи и подмышечных впадин.
Синдром гиперпластических периферических лимфоузлов является патоморфологической и клинической проблемой. Для выявления четкой картины заболевания и дифференцирования формы опухоли проводятся лабораторные исследования.
К сожалению, в некоторых случаях увеличение лимфоузлов указывает на прогрессирующее развитие онкологического процесса.
В этой ситуации необходимо проведение обследования, чтобы дифференцировать онкопатологию от других заболеваний.
Носовые кровотечения
Еще одним характерным симптомом принято считать носовые кровотечения, а также кровоточивость десен. Эта склонность к кровотечениям обусловлена повышением проницаемости сосудов, их хрупкости и нарушениях целостности.
Внешним признаком этой патологии являются множественные гематомы, возникающие от легкого удара и разрыва капилляров.
Данные патологические признаки можно объяснить нарушением свертываемости крови из-за недостатка в ней количества тромбоцитов.
Повышение температуры тела
Развитие онкопатологии кроветворной ткани характеризуется снижением иммунитета, частыми инфекциями, которые сопровождаются лихорадочным состоянием и развитием гипертермии - повышением температуры тела до высоких значений (38-40°С), причем гипертермия не связана с простудными заболеваниями.
Температура держится на высоком уровне длительное время, что однозначно указывает на развитие патологического процесса в организме. На этом фоне развивается тахикардия – учащенный ритм сердечных сокращений и потливость без видимых причин, особенно в ночное время суток.
Вялость и утомляемость
Увеличение количества патологических клеток в крови провоцирует снижение количества в крови эритроцитов, посредством которых в органы и ткани доставляется кислород. На фоне этого нарушения у больного развивается анемия, которая сопровождается головокружениями, усталостью, слабостью, сонливостью и апатией к окружающим.
В результате прогрессирования заболевания наблюдается быстрая утомляемость больного, поскольку раковые клетки отличаются интенсивностью питания и подавлением здоровых клеток крови.
Пожирая нормальные клетки кроветворной ткани, бласты (незрелые раковые клетки) препятствуют проникновению в клетки питательных веществ, а значит снижают иммунную защиту организма. В результате организм ослабевает и у пациента развивается быстрая утомляемость.
Боли в костях
Боли в суставах и костях - специфический симптом, который является характерным для онкозаболевания крови, однако он проявляется на поздней стадии болезни.
Данный симптом свидетельствует о распространенности и запущенности заболевания, поскольку боли в костях возникают в результате метастазирования опухоли в костные ткани.
Если задуматься какие симптомы рака крови у взрослых можно выделить, кроме вышеперечисленных, то можно назвать головные боли, потерю массы тела и увеличение органов.
Увеличение органов
На более поздней стадии развития онкологического процесса может проявиться такая патология, как увеличение селезенки и печени, в некоторых случаях наблюдается увеличение размеров живота, появление чувства распирания, тяжести в подреберье.
Это также обусловлено метастазированием опухолевого образования в эту область и близлежащие органы. Нередко под кожными покровами в области сгибов суставов конечностей могут наблюдаться характерные уплотнения. Они прямо указывают на поражение онкообразованием лимфатических тканей.
Головные боли
Редко возникающие в начале заболевания головные боли, по мере развития опухолевого процесса становятся постоянными и более интенсивными, доставляя пациенту тяжелые мучения. Эти боли сопровождаются побледнением кожных покровов, сухостью кожи, а также повышенным потоотделением, и являются следствием ухудшения кровоснабжения клеток мозга.
Потеря массы тела
Если наблюдается нехарактерное скопление раковых клеток в какой-либо области организма, могут наблюдаться несвойственные симптомы, среди которых тошнота, рвота, извращение вкуса, неприятие любой пищи.
Как следствие у больного наблюдается стремительная потеря массы тела, одышка, периодически возникающие судороги и онемение в конечностях, нарушение координации, а в некоторых случаях – обморочные состояния.
Раковое поражение крови, диагностированное на ранней стадии, хорошо поддается излечению, поэтому пациентам с данным диагнозом необходимо проводить адекватное лечение, чтобы добиться положительного эффекта.
Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/rak-krovi/simptomy-raka-krovi-u-vzroslyh.html
Болезни крови и кроветворных органов – классификация, симптомы, лечение
Заболевания крови - это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.
Разновидности патологий
Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия.
К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов.
Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.
Заболевания системы крови и заболевания крови - медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения.
У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы.
В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.
Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются.
Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме.
Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.
Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный).
Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.
Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.
Принципы классификации
Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):
- Анемия.
- Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
- Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
- Другие недуги.
Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):
- связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
- вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
- спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).
Самые распространенные анемии - дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.
Что такое гемобластозы?
Гемобластозы - это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:
Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов).
Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга.
Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).
Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.
Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:
- фолликулярная;
- диффузная;
- периферическая.
Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:
- тромбоцитопению;
- тромбоцитопатию;
- сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
- приобретенные и наследственные коагулопатии.
Симптоматика патологий
Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения.
Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость.
В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.
Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем.
Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом.
Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.
Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:
- побледнение кожи и слизистых;
- иссушение или переувлажнение кожи;
- кровотечения;
- головокружение;
- проблемы с походкой;
- упадок сил;
- тахикардия.
Лабораторная диагностика
Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования.
Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов.
Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку.
Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д.
В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.
Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.
При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс.
Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови.
Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.
Выявление хронических процессов
Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами.
Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко.
Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.
За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы.
Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию.
В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.
Источники проблем и их лечение
Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями.
Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено.
Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.
Профилактика заболеваний крови предусматривает комплекс определенных правил. Следует вести правильный образ жизни, ограничить воздействие на себя неблагоприятных влияний. Необходимо вовремя лечить любые заболевания.
Следует минимизировать стрессы, не допуская переохлаждения и перегрева организма.
Кровь представляет собой жидкую ткань в теле человека, которая постоянно обеспечивает жизнедеятельность систем и выполняет множество сопутствующих физиологических функций.
Кровь транспортирует кислород к внутренним органам и помогает вывести скопившийся углекислый газ. Жидкая плазма играет важную роль для поддержания температуры тела, участвует в водно-солевом и кислотно-щелочном обмене. Существует множество названий заболевания крови.
К сожалению, человек зачастую даже и не догадывается, что имеет какие-то качественные отклонения в работе красных тел. Давайте углубимся в тему и детально рассмотрим, какие бывают заболевания крови. Если читатель вооружится знаниями, значит, сможет поддерживать здоровье в надлежащей форме.
В связи с чем выделяют классификацию заболеваний крови
Все болезни условно делятся на 4 обширные группы:
Виды болезней крови
Полная классификация болезней крови обширная, поэтому рассмотрим наиболее типичные недуги.
Анемия может проявиться по разным причинам. При общем снижении гемоглобина, процесс разрушения клеток (эритроциты) выходит за пределы разумного. Также заболевание может быть спровоцировано потерей большого количества крови.
Если количество эритроцитов повышено ставится диагноз полицитемия. Болезнь довольно опасна, так как сопровождается резким ростом лейкоцитов и тромбоцитов.
Гемофилия. В результате низкой свертываемости крови, происходят неконтролируемые кровоизлияния во внутренние полости тела, в суставы и мышцы. Выброс большого количества жидкой ткани может быть также из-за механических повреждений и хирургических манипуляций.
Агаммаглобулинемия. Из-за недостатка сывороточных белков плазмы человек может заболеть менингитом, отитом, пневмонией и не только.
Подробнее о заболеваниях крови
Основной список злокачественных заболеваний крови
Лейкемия представляет собой целую группу серьёзных отклонений, связанных с преобразованием здоровых клеток в злокачественные новообразования. Гемобластоз, лейкоз не щадит никого.
Однако было доказано, что ионизирующее лечение, действие особо опасных химических веществ, иммунодефицит и ряд других факторов провоцируют клетку качественно изменяться.
Все формы раковых заболеваний крови характеризуются искусственным угнетением кроветворения. Функционально активные и слабо дифференцированные клетки замещаются нормальными костномозговыми телами. ДНК человека нарушается, изменяется генетический код, определенный клон (с незначительными разделениями) бесконтрольно размножается и метастазирует во внутренние здоровые органы.
Болезнь протекает в крайне тяжелых формах под пристальным наблюдением врачей. Если пациент страдает хронической формой рака крови, разрушение проходит медленно. Для продления жизни назначаются регулярные химиотерапии. Следует помнить, что болезни крови (какие только бывают в природе) должны своевременно лечиться.
Отклонения в составе жидкой ткани в детском возрасте схожи с новообразования в зрелом периоде жизни.
Наиболее распространенные болезни крови у детей:
- Анемия. Существуют различные формы тяжести протекания недуга. Самая распространенная железодефицитная (первые годы жизни). У детей в школьном возрасте при скрытом маточном, почечном или желудочно-кишечном кровотечении появляется постгеморрагическая анемия. Ребенок жалуется на сильное сердцебиение, шум в ушах, постоянное головокружение.
- На втором месте по частоте заболевания крови у детей стоит лейкопения (уменьшение лейкоцитов) и лейкоцитоз (увеличение лейкоцитов). Следует помнить, что тяжелые респираторные и инфекционные заболевания, такие, как грипп, краснуха, малярия, дифтерия провоцируют болезни крови.
- При антигенной несовместимости эритроцитов матери и плода наблюдается гемолитическая болезнь у ребенка. Если описанный процесс запущен, новорожденный появится нас свет с увеличенной печенью и селезёнкой, с водянкой и тяжелой формой желтухи.
Трудноизлечимые заболевания крови у детей протекают более тяжело. Объясняется это слабой иммунной системой. Поэтому регулярное посещение участкового врача, систематические заборы крови способны предотвратить много проблем в будущем.
Основные заболевания крови: симптомы у взрослых
В результате мутации формируется злокачественное новообразование в клетках головного мозга. Обратившиеся формы активно вытесняют здоровую ткань. Появляется нехватка здоровых тел.
При болезнях жидкой ткани поражаются, в первую очередь, лимфатические узлы. Рак крови не передается по воздуху, половым путем или через еду, поэтому человек по мере физических сил может быть в социуме.
Различные заболевания крови, симптомы у взрослых:
Вышеперечисленные болезни крови, симптомы которых на лицо, довольно тяжело и долго лечатся. Когда человек прощупывает на своем теле плотные узлы в области шеи, паха, подмышечных впадин, на месте сгиба-разгиба конечностей, следует бить тревогу и проходить полное обследование.
Своевременное выявление заболевания крови, симптомы стали четкими, спасет больному жизнь.
Актуальные анализы крови при заболеваниях крови
Действенная профилактика заболеваний крови
Список болезней крови внушительный, поэтому тратится немало денег для исследований и создания противораковых препаратов.
Если человек перенес по какой-либо причине большую кровопотерю (язвенный колит, геморрой, фиброматоз матки, опухоль кишечника, эрозивный гастрит…), врачи назначают дополнительную терапию для восстановления сил пациента. В рацион питания включается повышенное количество железа, фолиевая кислота и витамин В12. В зоне риска остаются также беременные, доноры крови. Женщины, имеющие обильный менструальный цикл, под наблюдением участкового должны также потреблять железосодержащие продукты.
Все заболевания, связанные с кровью, лучше предупреждать. Всевозможные ядовитые красители, ионизирующее излучение убивают здоровый организм человека.
Для профилактики болезней крови и кроветворных органов следует отказаться от необоснованного переливания крови (особенно если донор не проверен), избегать стрессовых ситуаций. Переохлаждение, употребление алкоголя также являются действенными профилактическими мероприятиями.
В особой зоне риска находятся подростки. Резкий скачок роста для костного мозга является сильной нагрузкой.
Самолечение в любом случае опасно для здоровья. Только опытные врачи при правильно выбранном диагностическом методе сумеют определить точные показатели крови при заболеваниях крови. В стране ежегодно в обязательном порядке каждый гражданин проходит медицинский осмотр.
Развернутый анализ жидкого тела является самым действенным способом выявления патологий и отклонений в работе клеток.
Любые болезни крови следует своевременно лечить. Если человек знает, что по генной линии у кого-то из родственников были проблемы с составом крови, процент передачи отклонения в коде велик. В медицинском учреждении доктора обязательно должны об этом знать.
В данном случае простых стандартных заборов крови недостаточно. Аккуратно относитесь к своему здоровью и жизненные силы не покинут никогда.