Tibbiyot fani bir joyda turmaydi, yangi diagnostika usullari bilan doimiy ravishda kengayib boradi turli kasalliklar, ularni davolash usullari. Har bir mamlakatda, shu jumladan bizda ham so‘nggi ilmiy va amaliy ishlanmalar asosida amaliyotchi shifokorlar uchun ko‘plab kasalliklar bo‘yicha tavsiyalar har yili yangilanib boriladi. Diagnostik va terapevtik jihatdan murakkab buyrak kasalligi glomerulonefritiga asoslanib, keling, 2016 yilda nashr etilgan klinik tavsiyalarni ko'rib chiqaylik.

Kirish

Glomerulonefritning ayrim shakllariga diagnostika va davolash usullarini umumlashtiruvchi ushbu tavsiyalar ilg'or jahon amaliyoti asosida to'plangan. Ular nefropatiyaning ushbu turini davolash uchun mahalliy va xalqaro standartlarni hisobga olgan holda, klinik kuzatishlar va ilmiy tadqiqotlar asosida tuzilgan.

Ushbu tavsiyalar klinikalarning turli diagnostika imkoniyatlarini, ayrim dori vositalarining mavjudligini va har bir bemorning individual xususiyatlarini hisobga olgan holda tibbiy yordam ko'rsatishning ma'lum bir standarti sifatida ko'rib chiqilmaydi. Quyidagi tavsiyalarning to'g'riligi uchun javobgarlik individual ravishda davolovchi shifokorga yuklanadi.

Kasallikning xususiyatlari

O'tkir glomerulonefrit anamnezdan keyin paydo bo'ladi streptokokk infektsiyasi, morfologik jihatdan buyrak parenximasining tomirlararo to'qimalarining proliferatsiyasining ustunligi bilan buyrak medullasining diffuz yallig'lanishi sifatida namoyon bo'ladi. Ko'pincha kasallikning bu shakli 4 yoshdan 15 yoshgacha bo'lgan bolalikda uchraydi (ro'yxatga olingan holatlarning taxminan 70%). Patologiya 30 yoshgacha bo'lgan kattalar uchun ham xosdir, ammo bu yosh guruhidagi aholining ma'lum bir qismi uchun kamroq uchraydi.

Patologik o'zgarishlarning sabablari va mexanizmi

Buyrak medullasida yallig'lanish jarayonlarining asosiy sababi yuqori nafas yo'llarida (faringit, tonzillit) lokalizatsiya qilingan streptokokk infektsiyasiga javoban ishlab chiqarilgan immunoglobulinlar (antikorlar) asosidagi immun komplekslarning otoimmün hujumi hisoblanadi. Buyrakning tomirlararo to'qimalariga kirib, immun komplekslar biriktiruvchi to'qima hujayralariga zarar etkazadi va bir vaqtning o'zida proliferativ jarayonlarni rag'batlantiradigan bioaktiv moddalar ishlab chiqarishni qo'zg'atadi. Natijada ba'zi hujayralar nekrozga uchraydi, boshqalari o'sadi. Bunday holda, kapillyar qon aylanishining buzilishi, buyrak medullasining glomeruli va proksimal tubulalarining disfunktsiyasi mavjud.

Morfologiya

Biopsiya uchun olingan buyraklarning medullar qatlamidan olingan to'qimalarning gistologik tekshiruvi immun komplekslarning cho'kishi bilan proliferativ yallig'lanishni, interkapillyar hujayralarda va glomerulyar tomirlar endoteliyasida neytrofil leykotsitlarning to'planishini aniqlaydi. Ular konglomeratlarni hosil qiluvchi birlashuvchi granulalar sifatida cho'ktiriladi. Zararlangan hujayralar fibrin va boshqa biriktiruvchi to'qima moddalari bilan to'ldiriladi. Hujayra membranalari glomerulyar va endotelial hujayralar yupqalanadi.

Klinik ko'rinishlar

Alomatlarning zo'ravonligi juda o'zgaruvchan - mikrogematuriyadan nefrotik sindromning to'liq rivojlangan shakliga qadar. Semptomlar orqali namoyon bo'ladi ma'lum davr streptokokk infektsiyasidan keyin (2-4 hafta). To'liq klinik ko'rinishdagi ko'rinishlar orasida: quyidagi alomatlar laboratoriya, shu jumladan:

• Chiqarilgan siydik miqdori kamayadi glomerulyar filtratsiyaning buzilishi, organizmdagi suyuqlik va natriy ionlarini ushlab turish bilan bog'liq.
• Yuz va to'piqlarda lokalizatsiya qilingan shish pastki oyoq-qo'llar, bu ham buyraklar tomonidan tanadan suyuqlikning etarli darajada chiqarilmasligi oqibati bo'ladi. Buyrak parenximasi tez-tez shishiradi, bu bilan belgilanadi instrumental usullar diagnostika
• Qon bosimi ko'rsatkichlarining oshishi bemorlarning taxminan yarmida kuzatiladi, bu qon hajmining oshishi, periferik qon tomirlarining qarshiligining oshishi va yurak (chap qorincha) chiqishi ortishi bilan bog'liq. Qon bosimining engil ko'tarilishidan yuqori raqamlargacha bo'lgan turli darajadagi gipertenziya kuzatiladi, bunda gipertenziv ensefalopatiya va konjestif yurak etishmovchiligi shaklida asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Bunday holatlar shoshilinch tibbiy aralashuvni talab qiladi.
• Turli darajadagi gematuriya zo'ravonlik kasallikning deyarli barcha holatlariga hamroh bo'ladi. Bemorlarning taxminan 40 foizida makrogematuriya, boshqa hollarda mikrogematuriya laboratoriya tekshiruvlari bilan aniqlanadi. Qizil qon hujayralarining taxminan 70 foizida ularning shakli buzilganligi aniqlanadi, bu ular glomerulyar epiteliya orqali filtrlanganda odatiy holdir. Ko'rib chiqilayotgan patologiyaga xos bo'lgan qizil qon hujayralarining tsilindrlari ham aniqlanadi.
• Leykotsituriya bemorlarning taxminan 50% da uchraydi. Cho'kmada neytrofil leykotsitlar va oz miqdordagi limfotsitlar ustunlik qiladi.
• Ushbu turdagi glomerulonefrit bilan proteinuriya, asosan, katta yoshli bemorlarda kamdan-kam hollarda aniqlanadi. Bolalardagi nefrotik sindromning miqdoriga xos bo'lgan siydikdagi protein miqdori amalda topilmaydi.
• Buyrak funktsiyasining buzilishi(zardobdagi kreatinin titrining oshishi) bemorlarning to'rtdan birida aniqlanadi. Gemodializ zarurati bilan og'ir buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi holatlari juda kam uchraydi.

Muhim! Klinik ko'rinishlarning xilma-xilligi, jumladan, bolalarda kasallik ehtiyotkorlik bilan tashxis qo'yishni talab qiladi, bu erda zamonaviy laboratoriya va instrumental usullar axborot mazmuni bo'yicha birinchi o'rinda turadi.

Tashxis qo'yishda bir necha hafta oldin gemolitik streptokokk qo'zg'atuvchisi sifatida tasdiqlangan yuqori nafas yo'llarining o'tkir infektsiyasi to'g'risidagi anamnestik ma'lumotlar muhim rol o'ynaydi. Keyingi, zarur laboratoriya tadqiqotlari kasallikning xarakterli o'zgarishlarini aniqlash uchun siydik. Qon ham tekshiriladi va streptokokkka qarshi antikorlar titrining oshishi diagnostik ahamiyatga ega.

Klinik ko'rinishlarning tez rivojlanishi bilan tashxisni tasdiqlash uchun sitologik tadqiqotlar uchun buyrak medullasi to'qimalarining ponksiyon biopsiyasiga ruxsat beriladi. Agar klinik ko'rinish og'irlashmasa va streptokokk kelib chiqishining o'tkir glomerulonefritining asosiy ko'rinishlariga to'g'ri kelsa, biopsiya qo'shimcha diagnostika usuli sifatida ko'rsatilmaydi. Tadqiqot uchun to'qimalarni yig'ish quyidagi hollarda majburiydir:

• og'ir uzoq davom etadigan (2 oydan ortiq) siydik sindromi;
• nefrotik sindromning og'ir ko'rinishlari;
• buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi (qon zardobida kreatinin titrining oshishi bilan birga glomerulyar filtratsiyaning keskin pasayishi).

O'tkir glomerulonefrit boshlanishidan biroz oldin streptokokk infektsiyasining tasdiqlangan tarixi, tipik klinik va laboratoriya belgilari bilan tashxisning to'g'riligi shubhasizdir. Ammo uzoq muddatli gipertenziya, gematuriya, ijobiy davolash dinamikasi yo'qligi yoki hujjatsiz streptokokk infektsiyasi bilan patologiyani buyrak medullasining shikastlanishining boshqa shakllari bilan farqlash kerak, masalan:

• IgA nefropati;
• membranoproliferativ glomerulonefrit;
• tizimli otoimmun biriktiruvchi to'qima kasalliklari (gamorragik vaskulit, SLE) fonida ikkilamchi glomerulonefrit.

Davolash

Glomerulonefritning ushbu shakli uchun terapiya etiotrop ta'sirlarni (streptokokk infektsiyasi o'chog'ini sanitariya qilish), patogenetik (immunitet reaktsiyalarini va buyrak hujayralarining ko'payishini inhibe qilish) va simptomatik davolashni o'z ichiga oladi.

Streptokokk mikroflorasiga ta'sir qilish uchun ushbu mikroorganizmlar eng sezgir bo'lgan antibiotiklar buyuriladi. Bu makrolidlar va penitsillin preparatlarining so'nggi avlodlari.

Otoimmün yallig'lanishni bartaraf etish va buyrak to'qimalarining ko'payishini oldini olish uchun gormonal dorilar (glyukokortikosteroidlar) va sitostatiklar (antitumor dorilar) qo'llaniladi. farmakologik vositalar). Minimal simptomlar va buyrak etishmovchiligi belgilari bo'lmagan faol bo'lmagan yallig'lanish jarayoni mavjud bo'lsa, bunday preparatlar ehtiyotkorlik bilan qo'llaniladi yoki umuman ishlatilmaydi.

Semptomlarni bartaraf etish uchun sezilarli shishlar uchun antihipertenziv dorilar (ACE inhibitörleri) va diuretiklar buyuriladi. Diuretiklar faqat ko'rsatmalarga muvofiq buyuriladi, shu jumladan quyidagi shartlar:

• arterial gipertenziyaning og'ir shakli (bosim antihipertenziv dorilar bilan bartaraf etilmaydi);
• nafas olish etishmovchiligi (o'pka to'qimalarining shishishi);
• bo'shliqlarda kuchli shish, organlarning hayotiy funktsiyalariga tahdid soladigan (gidroperikard, astsit, gidrotoraks).

Glomerulonefritning ushbu shakli uchun prognoz qulaydir. Umumiy buyrak etishmovchiligining uzoq muddatli holatlari 1% dan oshmaydi. Uzoq muddatli salbiy prognozni belgilovchi noqulay omillar quyidagilardir:

• nazoratsiz arterial gipertenziya;
• bemorning keksa yoshi;
• buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi;
• uzoq davom etadigan (3 oydan ortiq) proteinuriya.

Ishlab chiquvchi: Birinchi Sankt-Peterburg davlati Nefrologiya ilmiy-tadqiqot instituti tibbiyot universiteti ular. akad. I.P.Pavlova (2013)

Smirnov A.V. – tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog Dobronravov V.A. – tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog Sipovskiy V.G. – katta ilmiy xodim, patologoanatom Trofimenko I.I. – tibbiyot fanlari nomzodi, dotsent, nefrolog

Pirojkov I.A. – kichik ilmiy xodim, patomorfolog, immunomorfologiya mutaxassisi Kayukov I.G. – tibbiyot fanlari doktori, professor, nefrolog, klinik fiziolog Lebedev K.I. – kichik ilmiy xodim, patomorfolog, immunomorfolog

		Tomonidan		Tomonidan	Keyinchalik
		bemorlar			yo'nalishi
					foydalanish
	1-darajali “Mutaxassislar”	Ajoyib		Ajoyib
		ko'pchilik		ko'pchilikka	balkim
		bemorlar,		ularning bemorlari	sifatida qabul qilingan
		ushlandi		shifokor bo'ladi	standart
		shunga o'xshash vaziyat,			harakatlar
		afzal ko'rardi		ergash	tibbiy
		ergash		aynan shu	tarkibidagi xodimlar
					eng
		va faqat kichik			klinik
		ularning ba'zilari rad etildi			vaziyatlar
		Bu yerga
	2-daraja	Katta qism		Turli uchun
	"Mutaxassislar ishonishadi"	bemorlar,		bemorlar	ehtimol,
		ushlandi			talab qiladi
		o'xshash		olib ketish; ko'tarish	bilan munozaralar
		vaziyatlarda gapirdi		har xil	barchaning ishtiroki
		Men .. chiman		variantlari	manfaatdor
		ergash			qabul qilishdan oldin tomonlar
				mos	sifatida ularni
		tomonidan, ammo		aynan ularga.	klinik
		Muhim qismi			standart
		bu yo'lni rad etadi		bemorga
				zarur
				tanlashda yordam beradi
				va qabul qilish
				yechimlari
				mos keladi
				qadriyatlar va
				afzalliklar
				bu bemorning
	"Farqlanmagan	Ushbu daraja asos bo'lgan hollarda qo'llaniladi
	Daraja"
		ekspert yoki muhokama qilinayotgan mavzu imkon bermasa
	"Baholanmagan" - NG
		qo'llaniladigan dalillar tizimining adekvat qo'llanilishi
		klinik amaliyotda.

	Xarakterli	Ma'nosi/Ta'rifi
	bashorat qilish
		Mutaxassislar buni amalga oshirishda mutlaqo aminlar
		kutilgan narsaga to'liq mos keladi.
	Oʻrtacha	Mutaxassislar buni amalga oshirishda kutishadi
		kutilganiga yaqin, lekin ehtimolini inkor etib bo'lmaydi
		undan sezilarli darajada farq qiladi.
		Prognoz qilingan ta'sir sezilarli darajada farq qilishi mumkin
		realdan.
	Juda past	Effektni bashorat qilish juda ishonchsiz va ko'pincha
		haqiqiysidan farq qiladi.

Eslatma: * muvofiq tuzilgan klinik ko'rsatmalar

Bo'lim 1. Membranopliferativ glomerulonefritning ta'rifi.

atamasi ("morfologik sindrom"), shunga o'xshash glomerulopatiyalar guruhini birlashtiradi

biopsiya namunalarining yorug'lik mikroskopi bilan morfologik rasm, lekin etiologiyada farqlanadi;

patogenezi, immunogistokimyoviy va ultrastruktura (elektron mikroskop) o'zgarishlari

buyrak parenximasi (NG).

Izoh Endi etiologiyani tushunishda sezilarli yutuqlarga erishildi va

ayniqsa MBPGN patogenezi, bu morfologik shaklni kasalliklarning juda heterojen guruhi sifatida ko'rib chiqishga imkon beradi.

MBPGN ning klinik jihatdan idiopatik (noma'lum etiologiyali) va ikkilamchi shakllarga bo'linishi haqidagi oldingi g'oyalar saqlanib qolgan, ikkinchisi esa ustunlik qiladi. Shu munosabat bilan populyatsiyada MBPGN tarqalishi to'g'risidagi o'tmishdagi ma'lumotlar ehtiyotkorlik bilan qabul qilinishi kerak.

Mamlakatlardagi yirik morfologik registrlardan olingan ma'lumotlarga ko'ra G'arbiy Evropa MBPGN tarqalishi 4,6% dan 11,3% gacha o'zgarib turadi va AQShda dan oshmaydi.

1,2%, 1 million aholiga taxminan 1-6 kishini tashkil etadi. Aksincha, Sharqiy Evropa, Afrika va Osiyo mamlakatlarida MBPGN tarqalishi, ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, 30% ga etadi, bu esa, birinchi navbatda, infektsiyalarning yuqori tarqalishi bilan bog'liq. virusli gepatit B va C. Infektsiyaning faol oldini olish choralari so'nggi 15-20 yil ichida MBPGN tarqalishining aniq pasayish tendentsiyasini tushuntiradi.

Biroq, MBPGN birlamchi glomerulonefritning boshqa barcha shakllari orasida oxirgi bosqichli buyrak etishmovchiligi (ESRD) ning 3 va 4 sababi bo'lib qolmoqda.

Membranoproliferativ glomerulonefrit atamasining sinonimlari mezangiokapiller glomerulonefrit, mahalliy adabiyotda esa membranoz proliferativ glomerulonefritdir. Afzal atama membranoproliferativ glomerulonefritdir.

Bo'lim 2. MBPGN ning klinik ko'rinishi

Izoh:

MBPGN ning patogenetik va morfologik heterojenligiga qaramay, buyraklardan klinik ko'rinish bir xil. Bemorlarning yarmida yaqinda (bir haftagacha) yuqori nafas yo'llarining infektsiyasi bor. Ba'zi hollarda klinik hodisa aniqlanadi - IgAnefropatiya bilan differentsial tashxis qo'yishga majbur qiladigan sinfaringit makrohematuriya. Orasida klinik belgilari ustunlik qiladi: ko'proq boshlanganida kuzatiladigan arterial gipertenziya

bemorlarning 30% dan ko'proq, ammo vaqt o'tishi bilan deyarli barcha bemorlarda rivojlanadi,

ba'zida malign kursni olish; makro va mikrogematuriya

(deyarli 100%); yuqori proteinuriya (nefrotik); glomerulyar filtratsiya tezligining (GFR) progressiv pasayishi. 20-30% hollarda kasallikning boshlanishida etakchi klinik sindrom o'tkir yoki tez progressiv nefrotik sindromdir (APNS). Birinchi holda, o'tkir post-streptokokk glomerulonefrit bilan differentsial tashxis qo'yish zarurati tug'iladi, ayniqsa MBPGN holatlarining 20-40 foizida ASL-O ning yuqori titri borligi sababli, ikkinchi holatda differentsial diagnostika o'tkaziladi. anti-GBM nefrit bilan, ANCA-

bog'liq vaskulit va trombotik mikroangiopatiyalar. Bemorlarning 40-70 foizi rivojlanadi nefrotik sindrom(agar u yo'q bo'lsa, ko'pchilik bemorlarda keyinroq, 10-20% hollarda paydo bo'ladi

takroriy makrogematuriya (odatda sinfaringit) qayd etiladi.

Biroq, bemorlarning 20-30 foizida ro'yxatdan o'tish mumkin (odatda tasodifan)

faqat siydikning umumiy tahlilida proteinuriyaning mikrogematuriya va silindruriya (izolyatsiya qilingan siydik sindromi) bilan birikmasi ko'rinishidagi o'zgarishlar. ONS, PDNS bilan og'rigan barcha bemorlarda va boshqa turdagi klinik ko'rinishdagi 50% hollarda GFRning pasayishi kuzatiladi (PDNSda u progressiv) va

tubulyar funktsiyalarning ko'plab buzilishlari aniqlanadi (buyrakning konsentratsiya qobiliyatining pasayishi, aminoatsiduriya, glikozuriya,

giperkalemiya va boshqalar). Buyrak shikastlanishining klinik ko'rinishiga asoslanib, MBPGN turini oldindan aytish yoki uning sabablari haqida aniq gapirish mumkin emas. Ko'pincha (yuqoriga qadar

Barcha holatlarning 80%) immunoglobulin-musbat MBPGN turi I tashxisi qo'yilgan,

har qanday yosh va jinsdagi odamlarga ta'sir qiladi. III MBPGN ning immunoglobulin-musbat varianti kamroq aniqlanadi (5 - 10%). Hozirgi vaqtda nefrologlar orasida idiopatik kasalliklar bo'yicha konsensus mavjud.

Immunoglobulin-musbat MBPGN turi I (kamroq hollarda III tip), uning tashxisi faqat ikkilamchi sabablarni istisno qilgandan keyin aniqlanishi mumkin (3-jadval). IN

C3-salbiy glomerulopatiyaning klinik ko'rinishi, qoida tariqasida, kasallikning boshlanishida asosiy kasallikning klinik va laboratoriya belgilari ustunlik qiladi (4-jadval).

o'tkir buyrak shikastlanishi bilan kombinatsiya, ko'pincha BPNS shaklida. Faqat o'tkir davrdan keyin yuqori proteinuriya paydo bo'ladi,

mikrogematuriya yoki nefrotik sindrom shakllanadi. Klinik diagnostika Agar buyrak sindromlariga qo'shimcha ravishda, orttirilgan qisman lipodistrofiya va / yoki retinaning makula degeneratsiyasi ko'rinishida bog'liq kasalliklar aniqlansa, zich yotqizish kasalliklari (DDD) engillashtiriladi (pastga qarang).

MBPGN ning differentsial diagnostikasi

Tavsiya 3.1. Xalqaro standartlarga muvofiq MBPGN tashxisini qo'yish uchun intravital buyrak to'qimalarining biopsiyalarini morfologik tekshirishning bir necha usullarini birlashtirish kerak, xususan: yorug'lik mikroskopiyasi, immunomorfologiya, ultrastruktura tahlili (uzatuvchi elektron mikroskop) (NG).

trikromik Masson dog'i, PAS reaktsiyasi, Kongo og'zi, elastik tola va fibrin dog'i (AFOG) (1A).

Tavsiya 3.3. Immunomorfologik tadqiqotlar uchun diagnostik ahamiyatga ega epitoplarni aniqlash uchun quyidagi antikorlardan foydalanish kerak: IgA, M, G, engil zanjirlar lambda, kappa va fibrinogen, komplement fraktsiyalari C3, C1g, C2 va C4 (2B).

farqlash kerak: membranoproliferativ glomerulonefrit I tip, zich yotqizilgan kasallik va membranoproliferativ glomerulonefrit III tip (1A).

ijobiy MBPGN turlari I yoki III, immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN I yoki III

turlari va zich depozit kasalligi, immunoglobulin- va C3-manfiy MBPGN (1A).

Tavsiya 3.7. Immunomorfologik tadqiqotni o'tkazishda lyuminestsent va yorug'lik-optik (o'tkazuvchan nur) mikroskopida diagnostik ahamiyatga ega bo'lgan glomeruli ≥2+ tuzilmalarida A, M, G immunoglobulinlariga reaktsiya mahsulotining cho'kish intensivligini hisobga olish kerak. (MBPGN ning immunoglobulin-musbat varianti). Immunoglobulinlarga reaktsiya mahsulotini cho'ktirish intensivligining qolgan variantlari (2+ dan kam) salbiy (MBPGN ning immunoglobulin-salbiy varianti) (2B) deb hisoblanishi kerak.

Tavsiya 3.8. Immunomorfologik tadqiqot o'tkazishda glomeruli ≥2+ tuzilmalarida komplementning C3 ulushiga reaktsiya mahsulotining cho'kish intensivligini diagnostik jihatdan ham lyuminestsent, ham yorug'lik optikasida (ichida) hisobga olish kerak.

o'tkazilgan yorug'lik) mikroskopiya (MBPGN ning C3-musbat versiyasi). Reaksiya mahsulotining immunoglobulinlarga cho'kish intensivligining qolgan variantlari (2+ dan kam) salbiy (MBPGN ning C3-salbiy varianti) (2B) deb hisoblanishi kerak.

(elektron mikroskopiya), morfologik tashxis yorug'lik mikroskopiyasi va immunomorfologiya ma'lumotlari (2B) asosida shakllantirilishi kerak.

immunoglobulin- va C3-musbat MBPGN;

C3-glomerulopatiya;

immunoglobulin- va C3-salbiy MBPGN.

ijobiy MBPGN, shu jumladan MBPGN ning 2 shakli, keyingi ultrastruktura tahlili bilan: immunoglobulin-salbiy, C3-musbat MBPGN I yoki III sifatida aniqlanishi mumkin.

zich konlarning turi yoki kasalligi (1A).

Glomerulonefrit bo'yicha klinik tavsiyalar shifokor va bemorga ma'lum bir patologiyani davolashda ratsional taktikalarni kuzatishga yordam berish uchun mo'ljallangan muayyan qoidalarga ishora qiladi. Ular nafaqat mamlakatimizda, balki xorijiy amaliyotda ham ilm-fan yutuqlari asosida ishlab chiqilgan. Tavsiyalar har yili ko'rib chiqiladi va to'ldiriladi.

Klinik tavsiyalarni amalga oshirish natijalariga ko'ra, davolovchi shifokor bemorni boshqarish taktikasini nazorat qiladi. Ilgari ular maslahat xarakteriga ega edi, ammo 2017 yildan boshlab ular davolovchi shifokor tomonidan majburiy amalga oshirish uchun kiritilgan. Shu bilan birga, har bir bemorning xususiyatlari hisobga olinadi. Shifokor ma'lum standartlarga rioya qilgan holda, har bir bemorni davolashga juda qasddan yondashishi kerak.

Glomerulonefrit bu yoki boshqa sabablarga ko'ra buyrak parenximasi bevosita zarar ko'rgan buyrak kasalliklari guruhini anglatadi. Bu biriktiruvchi to'qimalarning ko'payishi bilan buyrak medullasida yallig'lanish o'zgarishlari.

Glomerulonefrit kursining variantlari

Rivojlanish variantlariga ko'ra o'tkir va surunkali farqlanadi. Glomerulonefritda umumiy amaliyot tez-tez uchraydi. Birlamchi glomerulonefrit asosan 15 yoshgacha bo'lgan bolalarda va 30 yoshgacha bo'lgan kattalarda qayd etiladi. Surunkali shakli katta yoshdagilar uchun xosdir.

Homiladorlik davrida glomerulonefrit 0,2% gacha bo'lgan chastotada rivojlanishi mumkin. Glomeruli asosan ta'sir qiladi. Naychalar va interstitsial to'qimalar ham ta'sir qiladi. Homiladorlik paytida glomerulonefrit juda jiddiy kasallikdir. zudlik bilan davolanishni talab qiladi. Kasallik bolaning va onaning hayotiga tahdid soladi. Yo'lda, bu yashirin holat bo'lishi mumkin. Glomerulonefritli homilador ayollarni davolash bo'yicha klinik tavsiyalar mavjud.

Kasallikning sabablari

Glomerulonefritni keltirib chiqaradigan asosiy patogen A guruhi gemolitik streptokokk glomerulonefrit qizilo'ngach, skarlatina, tonzillit va pyodermadan keyin rivojlanishi mumkin. Viruslar va bakteriyalar sababchi agentlar bo'lishi mumkin. Kasallikning rivojlanishining asosiy sababi buyrak parenximasi uchun tropizmga ega bo'lgan immunologik mexanizmlarni ishga tushirishdir. Bu sabab bo'ladi surunkali patologiya buyrak

Provokatsion vositalar hipotermiya, virusli infektsiyalardir.

Homiladorlik davrida glomerulonefrit belgilari

Homiladorlik davrida kasallikning belgilari yashirin bo'lishi mumkin. Dastlabki bosqichda homilador ayollarda glomerulonefrit rivojlanishi bilan faqat siydikda o'zgarishlar bo'lishi mumkin. Bu qizil qon hujayralari va oqsilning ko'rinishi. Homilador ayollarda tashxis qo'yishning qiyinligi homiladorlik davrida o'zgarishlar bo'lishi mumkin. Buyrakning buzilishi tanadagi stress, buyraklarning siqilishidan kelib chiqadi.

Buyrak funktsiyasining buzilishi shish paydo bo'lishiga, qon bosimining oshishiga, hatto eklampsiyaga olib keladi. U oilaviy shifokorlar gestoz bilan xato qilish mumkin.

Klinik ko'rinishlar

Surunkali glomerulonefrit, klinikasi. Bunday holda, mikrogematuriya shaklida minimal namoyon bo'lishi mumkin - siydikda qon izlari.

Nefrotik shaklda kasallikning klinik ko'rinishi o'zini namoyon qiladi:

• Chiqarilgan siydik miqdorining kamayishi, oyoq va yuzning shishishi va qon bosimining oshishi.
• Siydikda oqsil, makro- va mikrogematuriya, silindruriya, leykotsituriya aniqlanadi.
• Qonda karbamid va kreatinin miqdori ortadi.

Diagnostika usullari

Glomerulonefrit tashxisini tasdiqlash uchun bemorni to'liq tekshirish kerak. Kasallikni tashxislash ko'rinadigan darajada oddiy emas. Tashxisni tasdiqlash uchun buyrak parenximasining morfologik tekshiruvi o'tkaziladi. Buning uchun buyrak biopsiyasi va biopsiya materialini tekshirish amalga oshiriladi. Biopsiya talab qilinadi:

• Uzoq muddatli siydik sindromi
• Nefrotik sindromning og'ir ko'rinishlari
• Buyrak etishmovchiligiga olib keladigan simptomlarning tez rivojlanishi
• Qon va siydikni tekshirish, xususan, ASLO va CRP titrini oshirish.
• Differensial diagnostika tizimli kasalliklar fonida nefropatiyalar, membranoproliferativ glomerulonefrit va ikkilamchi glomerulonefrit bilan.

Davolash

Glomerulonefritni davolash ancha uzoq va murakkab jarayondir. Davolash murakkab. Katta ahamiyatga ega o'tkir oziq-ovqat, cheklovchi tuz va ekstraktiv moddalar bundan mustasno ovqatlanishga beriladi. Sabzavot-sut dietasidan foydalaniladi.

Etiotropik terapiya. Bu streptokokk infektsiyasining o'chog'ining sanitariyasi. Shu maqsadda floraning sezgirligini hisobga olgan holda antibakterial terapiya qo'llaniladi. Bular so'nggi avlodning makrolidlari va penitsillin antibiotiklari.

Patogenetik davolash. Immunitet reaktsiyasi aniq bo'lganda va biriktiruvchi to'qimalarning ko'payishining oldini olishda gormonlar va antitumor preparatlari - sitostatiklar qo'llaniladi. Bular tanlangan dorilar bo'lib, ular faqat jarayon og'irlashganda buyuriladi. Engil shakllarda jiddiy yon ta'siri tufayli foydalanish mumkin emas.

Semptomatik terapiya. Jiddiy gipertenziya uchun antihipertenziv dorilar buyuriladi. Edematoz sindromning rivojlanishi diuretiklarni qo'llashni talab qiladi. Surunkali buyrak etishmovchiligida diuretiklar shish va nafas olish etishmovchiligini bartaraf etish uchun ishlatiladi.

Shakl bo'yicha:

• Diffuz nefritik sindrom - antiplatelet agentlari, antihipertenziv dorilar, diuretiklar;
• Diffuz nefrotik sindrom gormonlar va sitostatiklarni qo'llash bilan kompleks davolashni talab qiladi.

Davolashning samaradorligi mezoni shishning yo'qligi, qon bosimining pasayishi, siydik va qon parametrlarini normallashtirishdir.

Mumkin bo'lgan asoratlar

Glomerulonefritning mumkin bo'lgan asoratlari:

• Surunkali buyrak etishmovchiligining rivojlanishi;
• Nafas olish va yurak-qon tomir etishmovchiligi;
• Yomon prognostik belgi - doimiy arterial gipertenziya;
• Keksa yosh;
• Semptomlarning tez rivojlanishi - shishning kuchayishi, og'ir proteinuriya, gematuriya.

Glomerulonefrit - bu allergik yoki yuqumli tabiat tufayli yuzaga keladigan kasallik.

Kasallik tarixi

Kasallikning diagnostikasi

Birinchi tashrifda bemor tekshiriladi birinchi belgilar uchun glomerulonefrit.

Glomerulonefritning ko'rinadigan belgilariga quyidagilar kiradi ortdi arterial bosim va bemor tomonidan yaqinda buyrak sohasidagi yuqumli kasallik yoki yallig'lanish bilan og'riganligi va og'ir hipotermiyaga duchor bo'lishi mumkinligini tasdiqlashi.

Shikoyatlar va ko'rinadigan alomatlar pielonefrit belgilariga o'xshash bo'lishi mumkinligi sababli, mutaxassis kasallikning aniqroq tasviri uchun bir qator testlarni belgilaydi.

Uchrashuv vaqtida shifokor shikoyatlar ko'rsatyaptimi yoki yo'qligini tushunishga harakat qiladi buyraklardagi yallig'lanish jarayoni bo'yicha yoki bu boshqa kasallikning namoyon bo'lishi.

O'tkir glomerulonefritni aniqlash uchun diagnostika testlari har doim talab qilinadi umumiy qon va siydik testlarini to'liq tekshirish sabr. Buning uchun bemor quyidagi turdagi testlardan o'tishi kerak:

1. Klinik siydik tahlili.
2. Usul yordamida siydikni tahlil qilish.
3. Kakovskiy-Addis usuli yordamida siydik tahlili.

Tahlil natijalariga ko'ra, shifokor quyidagi ko'rsatkichlar bo'yicha glomerulonefritni aniqlaydi:

• oliguriya, ya'ni tanadan chiqarilgan siydik hajmining pasayishi;
• proteinuriya, ya'ni siydikdagi protein miqdori;
• gematuriya, ya'ni siydikda qon zarralari mavjudligi.

Avvalo, glomerulonefrit mavjudligi uchun proteinuriyani ko'rsatadi, bu buyraklar tomonidan noto'g'ri filtrlashning natijasidir. Gematuriya ham glomerulyar apparatlarning shikastlanishini ko'rsatadi, buning natijasida qon zarralari siydikka kiradi.

Ba'zan olish kerak buyrak to'qimalarining biopsiyasi va ushbu kasallikka immunologik moyillikni aniqlaydigan testlar.

Yallig'lanishning glomerulonefrit ekanligini aniq aniqlash uchun shifokor ushbu kasallikning asosiy belgilarini topishi mumkin bo'lgan ultratovush tekshiruviga yo'llanma beradi.

Bunday belgilarga quyidagilar kiradi buyrak hajmining oshishi silliq konturlar bilan, to'qima tuzilmalarining qalinlashishi va, albatta, tubulalarda, glomerulyar apparatlarda va biriktiruvchi to'qimalarda diffuz xarakterdagi o'zgarishlar.

Kasallikni aniqlash uchun buyrak biopsiyasi

Buyrak to'qimalarining biopsiyasi usuli buyrak to'qimalaridan olingan kichik bo'lakni batafsil o'rganish uchun ishlatiladi. Tadqiqot davomida yallig'lanish jarayonini boshlagan omilni va boshqa ko'rsatkichlarni aniqlash uchun morfologik tahlil o'tkaziladi.

Bu patologik jarayonning mavjudligi uchun organni intravital tekshirish usuli.

Ushbu turdagi tadqiqotlar shakli va hajmini, shuningdek, aniq aniqlash uchun immun kompleksini o'rganish imkonini beradi kasallikning og'irligi va shakli organizmda.

Glomerulonefritning ta'rifi qiyinlashgan yoki shifokor bu kasallikni boshqasidan ajrata olmagan hollarda, bu usul o'zining informativligi nuqtai nazaridan ajralmas holga keladi.

Bunday tadqiqotlarni o'tkazishning bir necha usullari mavjud. Bularga quyidagilar kiradi:

1. Ochiq.

Ushbu turdagi materiallarni yig'ish amalga oshiriladi da jarrohlik aralashuvi operativ o'smalarni olib tashlash zarurati tug'ilganda yoki faqat bitta buyrak mavjud bo'lganda. Ushbu protsedura umumiy behushlik ostida amalga oshiriladi. Ko'pgina hollarda, to'qimalarning kichik qismini olish asoratlarsiz tugaydi.

2. Uretroskopiya bilan birgalikda biopsiya.

Ushbu usul kasallikdan aziyat chekadigan odamlar uchun qo'llaniladi urolitiyoz, shuningdek, homilador ayollar va bolalar. Ba'zida u sun'iy buyragi bo'lgan bemorlarda amalga oshiriladi.

3. Transjugulyar.

Ushbu turdagi tadqiqot amalga oshiriladi buyrak venasini kateterizatsiya qilish orqali. Bemorda aniq semirib ketgan yoki qon ivishi yomon bo'lganida, shifokor ushbu turdagi materiallarni yig'ishni buyuradi.

4. Transdermal.

Ushbu usul rentgen nurlari, shuningdek ultratovush yoki magnit-rezonans tomografiya yordamida nazorat ostida amalga oshiriladi.

Glomerulonefritni abadiy davolash mumkinmi?

Glomerulonefrit paydo bo'lishi mumkin ikki shaklda: o'tkir va surunkali. Agar tashxis o'z vaqtida va o'z vaqtida qo'yilsa, o'tkir shaklni davolash mumkin to'g'ri usullar davolash.


Agar dori-darmonlarni davolash uchun vaqt o'tkazib yuborilgan bo'lsa va kasallik muammosiz surunkali shaklga aylangan bo'lsa, unda siz ushbu kasallikdan butunlay xalos bo'lolmaysiz, ammo siz tanangizni kasallik yanada rivojlana olmaydigan va ko'proq buyrak elementlariga ta'sir qiladigan holatda saqlashingiz mumkin. .

Bunday holda, shifokor ma'lum bir parhezni belgilaydi va sizga aytadi maxsus rejimga rioya qilish to'g'risida, bu bemorni kasallikning yangi relapsini rivojlanishidan himoya qilishi mumkin.

Agar to'liq davolanishga erishib bo'lmasa, shifokor barcha belgilangan qoidalar va profilaktika choralariga rioya qilishni tavsiya qiladi, shunda alomatlar kamroq seziladi. Ba'zan, agar muvaffaqiyatli amalga oshirilsa terapevtik davolash erishishga erishadi simptomlarning vaqtincha yo'qolishi.

Yangi relaps paydo bo'lishidan oldin tanani imkon qadar uzoq vaqt davomida qo'llab-quvvatlash kerak.

Davolash

Qachon o'tkir bosqich glomerulonefrit, bemor bo'lishi kerak kasalxonaga yotqizilgan.

Shu bilan birga, uni yotoq damiga joylashtirish talab qilinadi. Bu buyraklar ma'lum bir haroratda bo'lishi uchun muhim ahamiyatga ega, ya'ni ma'lum bir haroratni saqlash rejimi muvozanatli bo'lishi kerak. Bu usul, o'z vaqtida kasalxonaga yotqizish bilan mumkin buyraklar faoliyatini optimallashtirish.

Kasalxonaga yotqizishning o'rtacha davomiyligi ikki haftadan bir oygacha, ya'ni semptomlar to'liq bartaraf etilgunga qadar va bemorning ahvoli yaxshilanmaguncha.

Agar shifokor kasalxonada qolish muddatini uzaytirish uchun qo'shimcha ehtiyoj bor deb hisoblasa, bemorning bo'limda qolish muddati ko'payishi mumkin.

Dori-darmonlar

Agar o'tkazilgan tadqiqotlar natijalariga ko'ra, kasallik sabab bo'lganligi isbotlangan bo'lsa yuqumli, keyin bemorga qabul qilish uchun antibiotiklar buyuriladi.

Ko'pgina hollarda, kasallikning o'tkir bosqichi boshlanishidan bir necha hafta oldin, bemor yuqumli kasallikka chalingan tomoq og'rig'i yoki boshqa kasallik. Deyarli har doim kasallikning qo'zg'atuvchisi b-gemolitik streptokokkdir.

Kasallikning qo'zg'atuvchisidan xalos bo'lish uchun bemorga quyidagi dorilar buyuriladi:

• ampitsillin;
• penitsillin;
• Oksatsillin;
• Mushak ichiga yuborish bilan ampioks;
• Ba'zida shifokorlar tez rivojlanayotgan glomerulonefrit uchun Interferonni buyuradilar.

Bunday kasallikda tez-tez uchraydigan hodisa - bu tanadagi o'z antikorlari tomonidan glomerulyar apparatlarga zarar etkazuvchi ta'sir. Shunung uchun immunosupressantlardan foydalanish glomerulonefritga qarshi kompleks davolashning ajralmas qismi hisoblanadi. Ushbu dorilar immunitet reaktsiyasining bostiruvchi reaktsiyasini o'rnatishga qodir.

Agar kasallik tez rivojlansa, bemorga bir necha kun davomida IV tomchilarning katta dozalari buyuriladi. Ushbu preparatni qo'llashdan bir necha kun o'tgach, doz asta-sekin odatdagi darajaga tushiriladi. Bunday maqsadlar uchun ko'pincha buyuriladi sitostatiklar, masalan, Prednisolon.

Birinchi bosqichlarda Prednizolon bilan davolash shifokor tomonidan belgilangan dozada belgilanadi, u ham mutaxassis tomonidan belgilanadi. Davolash kursi bir yarim yoki ikki oy davom etadi. Kelajakda, yengillik paydo bo'lganda, doz kamayadi kuniga yigirma milligramgacha, va agar alomatlar yo'qola boshlasa, u holda preparatni to'xtatish mumkin.

Ushbu preparatga qo'shimcha ravishda, shifokorlar ko'pincha shifokor tomonidan belgilangan dozada siklofosfamid yoki xlorambusilni qabul qilishni maslahat berishadi. Tajribali tibbiyot mutaxassislari, immunosupressantlardan tashqari, Curantil yoki Geparin kabi antikoagulyantlarni buyuradilar.

Ushbu dorilarning kombinatsiyasi kasallikning shakli va uni e'tiborsiz qoldirish darajasi bilan oqlanishi kerak.

Asosiy simptomlar susaygandan va tanada remissiya davri boshlanganidan keyin glomerulonefritni saqlash va davolashga ruxsat beriladi. an'anaviy tibbiyot.

Jismoniy mashqlar terapiyasi

Glomerulonefritni davolash va oldini olish uchun jismoniy terapiya insonning barcha testlari va ko'rsatkichlarini hisobga olgan holda davolovchi mutaxassis tomonidan belgilanishi kerak.

Bu masalada shifokor ham e'tiborni qaratadi faoliyat rejimiga bemor, yotoq, umumiy yoki palata bo'lishi mumkin. Odatda, mashqlar majmuasi kasallikning o'tkir davrida barqaror sharoitlarda yoki remissiya davrida surunkali glomerulonefrit uchun buyuriladi.

Ushbu turdagi jismoniy mashqlar quyidagi maqsadlarda amalga oshiriladi:

1. Buyraklar va boshqa organlarga qon aylanishini yaxshilaydi.
2. Qon bosimini pasaytirish va organizmdagi metabolizmni yaxshilash.
3. Kasallikka qarshi kurashish uchun tananing kuchini oshirish.
4. Ishlashning ortishi.
5. Inson tanasida hosil bo'lgan turg'unlikni bartaraf etish.
6. Kasallik bilan kurashish uchun umumiy ijobiy munosabatni shakllantirish.

Mashqlarni boshlashdan oldin qon bosimi darajasini o'lchash va shundan keyingina mashqlar to'plamini boshlash tavsiya etiladi.

Klassikda mashqlar bilan davolash kompleksi Glomerulonefritni yo'q qilish uchun yolg'on holatida yoki stulda bajariladigan mashqlar kiradi. Amaliyotchining diqqatini to'liq nafas olish va chiqarish vaqtiga qaratish kerak.

Harakatlarning barcha turlari bajarilishi kerak sekin sur'atda silliq amplituda bilan. Har xil mushak guruhlarini ortiqcha yuklamaslik uchun yuklarning turlari bir-birini almashtiradi.

Bunday darslarning davomiyligi yarim soatdan oshmasligi kerak, aks holda bemorga salbiy ta'sir ko'rsatishi va turli xil asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin.

etnosologiya

Shifokorga tashrif buyurganingizda, ular buyurilishi mumkin o'tlarning turli xil infuziyalari va damlamalari, buyrak tizimining ishlashiga foydali ta'sir ko'rsatadigan.

• 100 gramm yong'oq;
• 100 gramm anjir;
• bir necha qoshiq asal;
• uchta limon.

Barcha ingredientlar eziladi va aralashtiriladi. Aralash ichkarida olinadi kuniga uch marta bir osh qoshiq, odatda ovqatdan oldin. Ushbu komponentlar sinovlar yaxshilangan natijalarni ko'rsatmaguncha iste'mol qilinishi kerak.

Mo'ljallangan maxsus kaynatmalar mavjud shishishni bartaraf etish va qon bosimini normal holatga keltiring. Bunday damlamalar uchun quyidagi retsept qo'llaniladi:

• To'rt osh qoshiq miqdoridagi zig'ir urug'i uchta qoshiq quruq qayin barglari bilan aralashtiriladi.
• Ushbu aralashmaga siz uchta qoshiq dala po'lat ildizini qo'shishingiz kerak.
• Olingan aralashmani 0,5 litr qaynoq suv bilan to'kib tashlash va ikki soatga qo'yish tavsiya etiladi.

Infuzion kuniga uch marta, stakanning uchdan bir qismi iste'mol qilinadi. Effekt ko'rinadigan bo'ladi bir hafta ichida.

Antimikrobiyal va yallig'lanishga qarshi ta'sirga ega bo'lgan barcha o'tlar dorivor infuziyalarni tayyorlash uchun mos keladi. Bu o'tlar o'z ichiga oladi:

• atirgul kestirib;
• kalendula;
• Seynt Jonning sharbati;
• dengiz shimoli;
• adaçayı;
• civanperçemi;
• qayin barglari, shuningdek, uning kurtaklari;
• dulavratotu ildizi.

O'tlar alohida-alohida pishirilishi yoki bir-biri bilan birlashtirilishi mumkin, albatta, ma'lum retseptlar bo'yicha.

Qaynatma va infuziyalardan tashqari, an'anaviy tibbiyot sohasidagi mutaxassislar iloji boricha ko'proq ichishni tavsiya qiladilar. tabiiy sharbatlar asosan bodring va sabzi, shuningdek, zaiflashgan tanani vitaminlar bilan to'ldirishi mumkin bo'lgan ko'plab meva va sabzavotlarni iste'mol qiling.

Bundan tashqari, shifokor kasallik bilan kurashayotganda tanani mustahkamlaydigan maxsus parhezni belgilaydi. Ratsionning asosiy qoidasi - tuzlangan, füme va qizarib pishgan ovqatlarni dietadan chiqarib tashlash. Proteinli ovqatlarni iste'mol qilish biroz cheklangan bo'lishi kerak.

Davolash paytida spirtli ichimliklarni ichish taqiqlanadi, qahva kabi.

Kasallikning oldini olish

Kasallikning yanada rivojlanishiga va uning surunkali shaklga o'tishiga yo'l qo'ymaslik uchun unga rioya qilish kerak parhez ovqatlanish va butunlay spirtli ichimliklardan voz keching.

Agar biror kishi kimyo zavodida ishlayotgan bo'lsa yoki u xavf ostida bo'lishi mumkin bo'lgan boshqa faoliyat bilan shug'ullansa og'ir metallar, u o'z tanasini zararli ta'sirlardan himoya qilishi yoki kasbini o'zgartirishi kerak.

Agar glomerulonefrit bosqichga o'tgan bo'lsa, unda barcha harakatlar qilish kerak kuchayishning takrorlanishini oldini olish kasalliklar. Mutaxassis tomonidan belgilangan jadvalga muvofiq emlash, shuningdek, psixologik va jismoniy jihatdan xotirjam bo'lish kerak.

Mutaxassisning ofisida muntazam tekshiruvlar tanani kasallikning yangi ko'rinishlaridan himoya qiladi. Asosiy qoida - bakteriyalarning inson tanasiga kirishiga yo'l qo'ymaslik. Nam joylarda yoki og'ir narsalarni ko'tarish bilan bog'liq ishlarda ishlashdan qochish kerak.

Bemor kerak kuzating terapevtik dieta va tanani vitaminlar bilan to'ldiring. Yiliga kamida bir marta o'tkazish tavsiya etiladi sanatoriy-kurortda davolanish.

Videoklipda kasallikning sabablari haqida urolog sizga ko'proq ma'lumot beradi:

© E.M.Shilov, N.L.Kozlovskaya, Yu.V.Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Ishlab chiquvchi: Rossiya nefrologlari ilmiy jamiyati, Rossiya nefrologlari uyushmasi

Ishchi guruh:

Shilov E.M. NONR vitse-prezidenti, bosh nefrolog RF, bosh Nefrologiya kafedrasi va

gemodializ IPO GBOU VPO Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti nomidagi. ULAR. Sechenov, Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligi, doktor med. Fanlar, professor Kozlovskaya N.L. Nefrologiya va gemodializ IPO kafedrasi professori, katta ilmiy xodim Nefrologiya ilmiy markazi bo'limi

I.M.Sechenov nomidagi birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti, doktor med. Fanlar, professor Korotchaeva Yu.V. katta ilmiy xodim Nefrologiya ilmiy-tadqiqot markazi kafedrasi, nefrologiya va gemodializ IPO GBOU VPO birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti kafedrasi dotsenti nomidagi. I.M., f.f.n. asal. fanlar

TEZ PROGRESSIV GLOMERULONEFRIT (YIL AYOL TUZILGAN EKSTRAKAPILLAR GLOMERULONEFRIT) DIGINOZI VA DAVOSI BO'YICHA KLINIK KO'RSATMALAR.

Ishlab chiquvchi: Rossiya nefrologlari ilmiy jamiyati, Rossiya nefrologlari uyushmasi

Shilov E.M. SSNR vitse-prezidenti, Rossiya Federatsiyasining bosh nefrologi, bo'lim boshlig'i

Birinchi Moskva davlat tibbiyot universitetining nefrologiya va gemodializ FPPTP fakulteti. I. M. Sechenov, tibbiyot fanlari nomzodi, DSci, professor Kozlovskaya N.L. FPPTP nefrologiya va gemodializ kafedrasi professori, Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti Ilmiy tadqiqot markazi nefrologiya kafedrasi yetakchi ilmiy xodimi. I. M. Sechenov, tibbiyot fanlari nomzodi, fan nomzodi, professor Korotchaeva Ju.V. Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti Ilmiy tadqiqot markazi nefrologiya bo'limi katta ilmiy xodimi. I. M. Sechenov, tibbiyot fanlari nomzodi

Qisqartmalar:

BP - qon bosimi AZA - azatioprin

ANCA - neytrofillar sitoplazmasiga antikorlar ANCA-SV - ANCA bilan bog'liq tizimli vaskulit

ANCA-GN - ANCA bilan bog'liq glomerulo-

AT - antikorlar

RPGN - tez progressiv glomerulonefrit ARB - angiotenzin retseptorlari blokerlari UDP - yuqori nafas yo'llari IVIG - tomir ichiga immunoglobulin HD - gemodializ

GPA - poliangiit bilan granulomatoz (Vegener kasalligi)

GK - glyukokortikoidlar

GN - glomerulonefrit

RRT - buyrakni almashtirish terapiyasi

ACEi - angiotensinga aylantiruvchi inhibitorlar

ferment

IHD - koroner yurak kasalligi

PM - dorilar MMF - mikofenolat mofetil MPA - mikroskopik poliangiit MPO - miyeloperoksidaza MPA - mikofenol kislota NS - nefrotik sindrom PR-3 - proteinaz-3 PF - plazmaferez

eGFR - taxminiy glomerulyar filtratsiya tezligi

SLE - tizimli qizil yuguruk ultratovush - ultra-tovushli tadqiqot UP - periarteritis nodosa CKD - ​​surunkali buyrak kasalligi CRF - surunkali buyrak etishmovchiligi CNS - markaziy asab tizimi CF - siklofosfamid EKG - elektrokardiogramma EGPA - poliangiit bilan eozinofil granulomatoz (sinonim - Churg-Strauss sindromi)

Bemor tomondan Shifokor tomonidan Qo'llashning keyingi yo'nalishi

1-darajali "Mutaxassislar tavsiya qiladilar" Shunga o'xshash vaziyatda bo'lgan bemorlarning aksariyati tavsiya etilgan yo'ldan borishni afzal ko'radi va ularning ozgina qismi bu yo'lni rad etadi. Shifokor o'z bemorlarining aksariyatiga ushbu yo'ldan borishni tavsiya qiladi ko'pgina klinik holatlarda tibbiy xodimlarning standarti sifatida qabul qilinishi mumkin

2-darajali "Mutaxassislarning fikriga ko'ra" Shunga o'xshash vaziyatda bo'lgan bemorlarning ko'pchiligi tavsiya etilgan yo'lni qo'llash tarafdori bo'ladi, ammo ularning muhim qismi bu yo'lni rad etadi, turli bemorlar uchun ularga mos keladigan turli tavsiyalar tanlanishi kerak. Har bir bemor ushbu bemorning qadriyatlari va afzalliklariga mos keladigan qarorlarni tanlash va qabul qilishda yordamga muhtoj bo'lib, ular qabul qilinishidan oldin barcha manfaatdor tomonlar bilan muhokama qilinishi kerak. klinik standart

"Grandatsiya yo'q" (NG) Bu daraja tavsiyanoma ekspert tadqiqotchining sog'lom fikriga asoslangan hollarda yoki muhokama qilinayotgan mavzu klinik amaliyotda qo'llaniladigan dalillar tizimini etarli darajada qo'llashga imkon bermagan hollarda qo'llaniladi.

jadval 2

Dalillar bazasi sifatini baholash (KEYO klinik ko'rsatmalariga muvofiq tuzilgan)

Dalillarning sifati Ma'nosi

A - yuqori Mutaxassislar kutilgan ta'sir hisoblanganga yaqin ekanligiga ishonchlari komil

B - o'rtacha Mutaxassislar kutilgan ta'sir hisoblangan ta'sirga yaqin, ammo sezilarli darajada farq qilishi mumkin, deb hisoblashadi

C - past Kutilgan ta'sir hisoblangan ta'sirdan sezilarli darajada farq qilishi mumkin

O - juda past Kutilgan ta'sir juda noaniq va hisoblanganidan juda uzoq bo'lishi mumkin

2. Ta’rifi, epidemiologiyasi, etiologiyasi (3-jadval)

3-jadval

Ta'rif

Tez progressiv glomerulonefrit (RPGN) shoshilinch diagnostika va davolashni talab qiladigan shoshilinch nefrologik holat. terapevtik chora-tadbirlar. RPGN klinik jihatdan tez rivojlanayotgan buyrak etishmovchiligi (kreatininning 3 oy ichida ikki baravar ko'payishi) bilan kechadigan o'tkir nefritik sindrom bilan, morfologik jihatdan glomerullarning 50% dan ko'prog'ida ekstrakapillyar hujayrali yoki tolali hujayrali yarim oylarning mavjudligi bilan tavsiflanadi.

Terminning sinonimlari: subakut GN, malign GN; RPGNga murojaat qilish uchun ishlatiladigan umumiy qabul qilingan morfologik atama yarim oyli ekstrakapiller glomerulonefritdir.

Epidemiologiya

RPGN chastotasi ixtisoslashtirilgan nefrologiya shifoxonalarida ro'yxatga olingan glomerulonefritning barcha shakllarining 2-10% ni tashkil qiladi.

Etiologiya

RPGN idiopatik bo'lishi yoki tizimli kasalliklarning bir qismi sifatida rivojlanishi mumkin (ANCA bilan bog'liq vaskulit, Gudpasture sindromi, SLE).

3. Patogenez (4-jadval)

4-jadval

Yarim oylar - kapillyar devorlarining yorilishi va plazma oqsillari va yallig'lanish hujayralarining Shumlyanskiy-Bowman kapsulasi bo'shlig'iga kirib borishi bilan glomeruliyaning jiddiy shikastlanishining natijasidir. Ushbu jiddiy zararning asosiy sababi ANCA, anti-BMK antikorlari va immun komplekslarining ta'siridir. Yarim oylarning hujayra tarkibi asosan ko'payadigan parietal epiteliya hujayralari va makrofaglar bilan ifodalanadi. Yarim oylarning evolyutsiyasi - teskari rivojlanish yoki fibroz - Shumlyanskiy-Bowman kapsulasi bo'shlig'ida makrofaglarning to'planish darajasiga va uning strukturaviy yaxlitligiga bog'liq. Hujayra yarim oylarida makrofaglarning ustunligi kapsulaning yorilishi, keyinchalik interstitsialdan fibroblastlar va miofibroblastlarning kirib borishi va bu hujayralar tomonidan matritsa oqsillari - I va III turdagi kollagenlar, fibronektin sintezi bilan birga keladi, bu esa fibrosisga olib keladi. yarim oylardan. Yarim oylarda makrofaglarni jalb qilish va to'plash jarayonlarini tartibga solishda muhim rol o'ynaydi kimyokinlar - monotsit kemoatrakant oqsil-I (MCP-I) va makrofag yallig'lanish oqsili-1 (MIP-1). Ushbu kimyokinlarning yuqori darajada makrofaglar miqdori bo'lgan yarim oy shakllanish joylarida yuqori ifodasi eng og'ir kurs va yomon prognozli RPGNda uchraydi. Muhim omil, yarim oylarning fibroziga olib keladigan fibrin bo'lib, unga fibrinogen aylanadi, glomerulus kapillyar ilmoqlarining nekrozi tufayli kapsula bo'shlig'iga kiradi.

4. Tasniflash

Zararning asosiy mexanizmiga, klinik ko'rinishga va laboratoriya parametrlariga qarab, hozirgi vaqtda RPGN ning beshta immunopatogenetik turi aniqlangan (Glassock, 1997). RPGN ning har bir turini belgilaydigan asosiy immunopatologik mezonlar buyrak biopsiyasidagi immunoreaktivlarning luminesans turi va bemorning qon zardobida zarar etkazuvchi omil (BMK ga antikorlar, immun komplekslar, ANCA) mavjudligi hisoblanadi (5-jadval).

5-jadval

EKGNning immunopatogenetik turlarining xususiyatlari

Patogenetik turi EKGN sarum

IF buyrak to'qimalarining mikroskopiyasi (lyuminesans turi) Anti-BMK komplementi (pasaygan daraja) ANCA

I chiziqli + - -

II donador - + -

IV chiziqli + - +

I tur ("antikor", "anti-BMK-nefrit"). Antikorlarning BMK ga zarar etkazuvchi ta'siridan kelib chiqadi. Buyrak biopsiyasida antikorlarning "chiziqli" porlashi va qon zardobida BMK ga aylanadigan antikorlarning mavjudligi bilan tavsiflanadi. Bu izolyatsiya qilingan (idiopatik) buyrak kasalligi yoki o'pka va buyraklarning birgalikda shikastlanishi (Goodpasture sindromi) sifatida mavjud.

II tip (immun kompleksi). Immun komplekslarining to'planishi natijasida yuzaga keladi turli bo'limlar buyrak glomeruli (mezangium va kapillyar devorda). Buyrak biopsiyasida asosan "granulyar" turdagi lyuminestsentlik aniqlanadi va ko'p bemorlarda ANCA ga qarshi antikorlar mavjud emas; Bu infektsiyalar (streptokokkdan keyingi RPGN), krioglobulinemiya va tizimli qizil yuguruk (SLE) bilan bog'liq RPGN uchun eng xosdir.

III toifa (“past immunitet”). Zarar hujayra immun javoblari, shu jumladan antineytrofil sitoplazmatik antikorlar (ANCA) tomonidan faollashtirilgan neytrofillar va monotsitlar tufayli yuzaga keladi. Biopsiya namunasida immunoglobulinlar va komplementning floresansi yo'q yoki ahamiyatsiz (jannat, proteinaz-3 yoki miyeloperoksidazaga qarshi qaratilgan ANCA aniqlanadi); Ushbu turdagi EKGN ANCA bilan bog'liq vaskulitning ko'rinishidir (MPA, GPA, Wegener).

IV toifa ikki patogenetik turning kombinatsiyasi - antikor (I turdagi) va ANCA bilan bog'liq, yoki past immunitetli (III tip). Shu bilan birga, qon zardobida BMK va ANCA ga antikorlarning ikkalasi ham aniqlanadi va klassik anti-BMK nefritida bo'lgani kabi, buyrak biopsiyasida BMK ga antikorlarning chiziqli porlashi aniqlanadi. Bunday holda, mezangial hujayralarning ko'payishi ham mumkin, bu EKGning klassik antikor turida yo'q.

V turi (haqiqiy "idiopatik"). Bu juda kam uchraydigan tur bilan immunitet omillari qon aylanishida ham (anti-BMK antikorlari va ANCA yo'q, komplement darajasi normal) yoki buyrak biopsiyasida (immunoglobulinlarning floresansi butunlay yo'q) zararni aniqlab bo'lmaydi. Bu buyrak to'qimalariga zarar etkazishning hujayra mexanizmiga asoslangan deb taxmin qilinadi.

RPGN ning barcha turlari orasida yarmidan ko'pi (55%) ANCA bilan bog'liq RPGN (III tip), qolgan ikki turdagi RPGN (I va II) taxminan teng taqsimlanadi (20 va 25%). RPGN ning asosiy turlarining xarakteristikalari jadvalda keltirilgan. 6.

Muayyan serologik belgilar (va ularning kombinatsiyasi) mavjudligiga asoslanib, buyrak biopsiyasida luminesans turini va shunga mos ravishda zararlanish mexanizmini - RPGN ning patogenetik turini taxmin qilish mumkin, bu davolash dasturini tanlashda e'tiborga olinishi kerak. .

6-jadval

RPGN turlarining tasnifi

RPGN turi Xususiyatlari Klinik variantlar Chastotasi, %

I BMK ga antikorlar vositachiligida: buyrak to‘qimasini immunohistologik tekshirishda chiziqli IgG cho‘kmalari Gudpastur sindromi BMK 5 ga antikorlar bilan bog‘liq bo‘lgan izolyatsiyalangan buyrak shikastlanishi

II Immunokompleks: buyrak glomeruliyasida immunoglobulinning donador konlari Yuqumdan keyingi poststreptokokk Viseral abstsesslar uchun Lupus nefrit Gemorragik vaskulit 1dA nefropatiya Aralash krioglobulinemiya Membranoproliferativ G40N

III ANCA bilan bog'liq: GPA MPA EGPA 50 ni immunologik o'rganishda immunitet konlari yo'qligi bilan past immunitet

IV I va III turlarning kombinatsiyasi - -

V ANCA-manfiy buyrak vaskulitlari: immun yotqizishlarning yo'qligi bilan Idiopatik 5-10

Tavsiya 1: RPGNning barcha holatlarida imkon qadar tezroq buyrak biopsiyasi o'tkazilishi kerak. Buyrak to'qimalarining morfologik tekshiruvi floresan mikroskopiyadan majburiy foydalanish bilan amalga oshirilishi kerak.

Sharh: ANCA-SV eng ko'p umumiy sabab BPGN. Ushbu kasalliklarda buyrakning ishtiroki buyrak va umumiy omon qolish uchun yomon prognoz omilidir. Shu munosabat bilan buyrak biopsiyasi nafaqat diagnostika, balki prognostik nuqtai nazardan ham juda muhimdir.

5. Klinik ko'rinishlar BPGN (7-jadval)

7-jadval

Klinik sindrom BPGN ikkita komponentni o'z ichiga oladi:

1. o'tkir nefrit sindromi (o'tkir nefrit sindromi);

2. buyrak funktsiyasini yo'qotish tezligi bo'yicha o'tkir buyrak etishmovchiligi va surunkali buyrak etishmovchiligi o'rtasida oraliq pozitsiyani egallagan tez progressiv buyrak etishmovchiligi, ya'ni. kasallikning birinchi belgilari paydo bo'lgan paytdan boshlab bir yil ichida uremiya rivojlanishini nazarda tutadi.

Ushbu rivojlanish tezligi kasallikning har 3 oyida qon zardobidagi kreatinin darajasining ikki baravar oshishiga to'g'ri keladi. Biroq, ko'pincha o'limga olib keladigan funktsiyani yo'qotish bir necha (1-2) hafta ichida AKI mezonlariga javob beradi.

6. RPGN diagnostikasi tamoyillari

RPGN buyrak funktsiyasining yomonlashuv tezligini baholash va etakchi nefrologik sindromni (o'tkir nefritik va / yoki nefrotik) aniqlash asosida tashxislanadi.

6.1. RPGN ning laboratoriya diagnostikasi (8-jadval)

8-jadval

Umumiy tahlil qon: normoxrom anemiya, mumkin bo'lgan neytrofil leykotsitoz yoki leykopeniya, trombotsitoz yoki trombotsitopeniya, ESR ortishi

Umumiy siydik tahlili: proteinuriya (minimaldan massivgacha), eritrotsituriya, odatda og'ir, eritrotsitlar to'qimalarining mavjudligi, leykotsituriya

Biokimyoviy qon tekshiruvi: nefrotik sindrom holatlarida kreatinin, siydik kislotasi, kaliy, gipoprotein va gipoalbuminemiya, dislipidemiya kontsentratsiyasining oshishi.

GFR ning pasayishi (kreatinin klirensi bilan aniqlanadi - Rehberg testi va / yoki hisoblash usullari SKR-EP1, MRY; GFR ni 20-30 ml ga "ortiqcha baholash" tufayli Cockcroft-Gault formulasidan foydalanish istalmagan.

Immunologik tadqiqotlar: ta'rif

A, M va B immunoglobulinlari

To'ldiruvchi

Qon zardobidagi ANCA bilvosita immunofloressensiya yoki PR-3 va MPO uchun o'ziga xoslikni aniqlash bilan ferment immunoassay orqali.

Anti-BMK antikorlari

6.2. Buyrak biopsiyasining gistologik tekshiruvi

Sharh: RPGN bo'lgan barcha bemorlar buyrak biopsiyasidan o'tadilar. Buni birinchi navbatda prognozni baholash va optimal davolash usulini tanlash uchun amalga oshirish kerak: immunosupressiv terapiyaning o'z vaqtida qo'llaniladigan agressiv rejimi ba'zida buyrak filtratsiyasi funktsiyasini uning yomonlashuv darajasiga etgan vaziyatda ham tiklashga imkon beradi. oxirgi bosqichli buyrak etishmovchiligi (ESRD). Shu munosabat bilan, RPGN holatida, gemodializni (HD) talab qiladigan og'ir buyrak etishmovchiligi holatlarida buyrak biopsiyasi ham amalga oshirilishi kerak.

Turli xil RPGN turlarining morfologik xususiyatlari uchun anti-BMK GN, ANCA-GN va qizil yuguruk nefritiga qarshi tavsiyalarga qarang.

6.3. Differensial diagnostika

RPGN sindromini aniqlashda, RPGNga yuzaki o'xshash (taqlid qiladigan), ammo boshqa tabiatga ega va shuning uchun boshqa terapevtik yondashuvni talab qiladigan sharoitlarni istisno qilish kerak. Tabiatiga ko'ra, bu kasalliklarning uchta guruhi:

(1) nefrit - o'tkir post-infeksion va o'tkir interstitsial, odatda qulay prognozli, immunosupressantlar faqat ayrim hollarda qo'llaniladi;

(2) o'ziga xos kurs va davolash usullariga ega o'tkir quvurli nekroz;

(3) turli o'lchamdagi va har xil tabiatdagi tomirlarning shikastlanishini birlashtirgan buyraklarning qon tomir kasalliklari guruhi (buyraklarning yirik tomirlarining trombozi va emboliyasi, skleroderma nefropatiyasi, turli xil kelib chiqadigan trombotik mikroangiopatiyalar). Aksariyat hollarda bu holatlar klinik jihatdan chiqarib tashlanishi mumkin (9-jadvalga qarang).

Boshqa tomondan, ekstrarenal simptomlarning mavjudligi va xususiyatlari RPGN tez-tez rivojlanadigan kasallikni ko'rsatishi mumkin (SLE, tizimli vaskulit, dori reaktsiyasi).

7. RPGNni davolash

7.1. Umumiy tamoyillar RPGNni davolash (ekstrakapillyar GN)

RPGN ko'pincha tizimli kasallikning namoyon bo'lishi (SLE, tizimli vaskulit, muhim aralash krioglobulinemiya va boshqalar), kamroq tez-tez idiopatik kasallik sifatida yuzaga keladi, ammo davolash tamoyillari umumiydir.

Iloji bo'lsa, qon zardobini anti-BMK antikorlari va ANCA mavjudligi uchun shoshilinch ravishda tekshirish kerak; Buyrak biopsiyasi o'z vaqtida tashxis qo'yish (EKG va antikorlarning porlash turini aniqlash - chiziqli, granüler, "past immunitetli"), prognozni baholash va davolash taktikasini tanlash uchun zarur.

Tavsiya 1. Buyrak funktsiyasining qaytarilmas halokatli yo'qolishining oldini olish uchun RPGN klinik tashxisini qo'ygandan so'ng zudlik bilan va darhol boshlash kerak (buyrakning normal o'lchamlari bilan tez progressiv buyrak etishmovchiligi bilan birlashtirilgan o'tkir nefritik sindrom va AKIning boshqa sabablarini istisno qilish). (1B)

Sharhlar: Davolanishni bir necha kunga kechiktirish davolash samaradorligini pasaytirishi mumkin, chunki anuriya rivojlanishi bilan davolash deyarli har doim ham muvaffaqiyatsiz bo'ladi. Bu rivojlanish xavfi bo'lgan GNning yagona shakli yon effektlar immunosupressiv terapiyani kasallikning tabiiy yo'nalishida noqulay prognoz va davolanishni o'z vaqtida boshlamaslik ehtimoli bilan taqqoslab bo'lmaydi.

9-jadval

RPGN ning differentsial diagnostikasi

RPGNni takrorlash shartlari O'ziga xos xususiyatlar

Antifosfolipin sindromi (APS nefropatiyasi) 1gM va!dv kardiolipin sinflariga va/yoki B2-glikoprotein 1, qizil yuguruk antikoagulyantiga qarshi antikorlarning zardobda mavjudligi. D-dimerning plazma kontsentratsiyasining ortishi, fibrin degradatsiyasi mahsulotlari. Siydik tahlilida yo'qligi yoki kichik o'zgarishlar (odatda "iz" proteinuriya, kam siydik cho'kindi) GFR sezilarli pasayishi bilan. Arterial kasalliklarning klinik ko'rinishlari (o'tkir koronar sindrom / o'tkir miokard infarkti, o'tkir buzilish miya qon aylanishi) va venoz (oyoqlarning chuqur venalari trombozi, o'pka emboliyasi, buyrak venalari trombozi) tomirlar, livedo retikularis

Gemolitik-uremik sindrom bilan aloqasi yuqumli diareya(odatiy gemolitik-uremik sindrom bilan). Komplement faollashuvining triggerlarini aniqlash (virusli va bakterial infektsiyalar, travma, homiladorlik, dori-darmonlar). Mikroangiopatik gemoliz belgilari bilan og'ir anemiya (LDH darajasining oshishi, haptoglobinning pasayishi, shizotsitoz), trombotsitopeniya

Skleroderma nefropatiyasi Tizimli sklerodermaning teri va organ belgilari. Qon bosimining aniq va chidab bo'lmas ko'tarilishi. Siydik testlarida o'zgarishlar yo'q

O'tkir quvurli nekroz Qabul qilish bilan bog'liq dorivor mahsulot(ayniqsa NSAIDlar, giyohvand bo'lmagan analjeziklar, antibiotiklar). Yalpi gematuriya (qon pıhtılarının o'tishi mumkin). Oliguriyaning tez rivojlanishi

O'tkir tubulointerstitial nefrit Odatda aniq sababga ega (giyohvand moddalarni iste'mol qilish, sarkoidoz). Og'ir proteinuriya bo'lmaganda siydikning nisbiy zichligi pasayadi

Intrarenal arteriyalar va arteriolalarning xolesterin emboliyasi* Endovaskulyar protsedura, tromboliz, qorin bo'shlig'ining to'mtoq travması bilan bog'liqlik. Qon bosimining sezilarli ko'tarilishi. O'tkir bosqich reaktsiyasining belgilari (isitma, ishtahaning yo'qolishi, tana vazni, artralgiya, ESR ortishi, sarum kontsentratsiyasi). C-reaktiv oqsil). Gipereozinofiliya, eozinofiluriya. Livedo retikularis trofik yaralar bilan (odatda pastki ekstremitalarning terisida). Xolesterin emboliyasining tizimli belgilari (to'satdan bir tomonlama ko'rlik, o'tkir pankreatit, ichak gangrenasi)

* Kamdan kam hollarda, RPGN rivojlanishiga olib keladi, shu jumladan ANCA bilan bog'liq.

Tavsiya 1. 1. RPGNni davolash diagnostik tadqiqotlar (serologik, morfologik) natijalarini 1-3 kun davomida 1000 mg gacha bo'lgan dozada metilprednizolon bilan puls terapiyasi bilan olishdan oldin ham boshlanishi kerak. (1A)

Izohlar:

Vaziyatning og'irligi ushbu protseduraga to'sqinlik qiladigan bemorlarda buyrak biopsiyasini amalga oshirishning iloji bo'lmasa ham, bu taktika to'liq oqlanadi. RPGN diagnostikasi tekshirilgandan so'ng darhol glyukokortikoidlarga, ayniqsa vaskulit (mahalliy buyrak yoki tizimli) va aylanib yuruvchi ANCA va qizil yugurukli nefrit bilan og'rigan bemorlarda alkillashtiruvchi vositalarni [ultra yuqori dozalarda siklofosfamid (CP)] qo'shilishi kerak. Quyidagi hollarda intensiv plazmaferezni (IP) immunosupressantlar bilan birlashtirish tavsiya etiladi:

a) anti-BMK nefrit, agar davolash gemodializga ehtiyoj paydo bo'lishidan oldin boshlangan bo'lsa;

b) anti-BMK EKGN bo'lgan bemorlarda, tashxis paytida gemodializ bilan davolanishni talab qiladigan buyrak etishmovchiligi belgilari (SCr 500 mkmol / l dan ortiq), nefrobiopsiya bo'yicha buyrakning qaytarilmas shikastlanish belgilari bo'lmasa (dan ortiq). 50% hujayrali yoki tolali yarim oylar).

RPGN uchun dastlabki terapiya uning immunopatogenetik turiga va tashxis qo'yilgan paytdan boshlab dializga bo'lgan ehtiyojga bog'liq (10-jadval).

10-jadval

Patogenetik turiga qarab RPGN (EKGN) uchun dastlabki terapiya

Serologik terapiya turi/HD ga ehtiyoj

I Anti-BMK kasalligi (a-BMK +) (ANCA -) GC (0,5 -1 mg/kg og'iz orqali ± puls terapiyasi 1-3 kun davomida 1000 mg gacha dozada) PF (intensiv) Konservativ davolash

II IR kasalligi (a-BMK -), (ANCA -) GC (og'iz orqali yoki "impulslar") ± sitostatiklar (CP) - og'iz orqali (2 mg / kg / kun) yoki tomir ichiga (15 mg / kg, lekin > 1 G emas) )

III "Past immunitet" (a-BMK -) (ANCA +) GC (ichki yoki "impulslar") CF GS (ichki yoki "impulslar") CF. Intensiv plazma almashinuvi - har kuni 14 kun davomida almashtirish hajmi 50 ml / kg / kun

IV Birlashtirilgan (a-BMK +) (ANCA +) I turdagi kabi I turdagi kabi

V "Idiopatik" (a-BMK -) (ANCA -) III turdagi kabi III tipdagi kabi

7.2.1. Anti-BMK nefrit (Glassock bo'yicha I tip, 1997), shu jumladan Gudpasture sindromi.

diagnostika, adekvat nefrobiopsiya bo'yicha 100% hilolga ega va o'pkada qon ketishlarsiz) siklofosfamid, kortikosteroidlar va plazmaferez bilan immunosupressiyani boshlash kerak. (1B)

Izoh:

Agar qonda kreatinin darajasi 600 mkmol / l dan past bo'lsa, prednizolon og'iz orqali kuniga 1 mg / kg dozada va siklofosfamid kuniga 2-3 mg / kg dozada buyuriladi. Barqaror klinik ta'sirga erishilgandan so'ng, keyingi 12 hafta davomida prednizolonning dozasi asta-sekin kamayadi va 10 haftalik davolanishdan keyin siklofosfamid butunlay to'xtatiladi. Immunosupressiv dorilar bilan terapiya har kuni amalga oshiriladigan intensiv plazmaferez bilan birlashtiriladi. O'pka qon ketishini rivojlanish xavfi mavjud bo'lsa, olib tashlangan plazma hajmining bir qismi yangi muzlatilgan plazma bilan almashtiriladi. Barqaror ta'sir plazmaferezning 10-14 seansidan keyin erishiladi. Ushbu davolash sxemasi bemorlarning deyarli 80 foizida buyraklar faoliyatini yaxshilashga imkon beradi va azotemiyaning pasayishi plazmaferez boshlanganidan keyin bir necha kun ichida boshlanadi.

Qondagi kreatinin darajasi 600 mkmol/l dan yuqori bo'lsa, agressiv terapiya samarasiz bo'lib, buyrak funktsiyasini yaxshilash faqat kasallik tarixi yaqinda bo'lgan, tez rivojlanishi (1-2 hafta ichida) va kam sonli bemorlarda mumkin. buyrak biopsiyasida potentsial qaytariladigan o'zgarishlar mavjudligi. Bunday hollarda asosiy terapiya gemodializ seanslari bilan birgalikda amalga oshiriladi.

7.2.2. RPGN immun kompleksi (Glassock bo'yicha II tip, 1997).

Tavsiya 6. Tez progressiv qizil yuguruk (IV tip) uchun siklofosfamidni (CP) (1B) vena ichiga har 2 haftada 500 mg dozada 3 oy davomida (umumiy dozasi 3 g) yoki mikofenol kislotasi (MPA) buyurish tavsiya etiladi. preparatlar (mikofenolat mofetil [MMF] (1B) 6 oy davomida kuniga 3 g maqsadli dozada yoki ekvivalent dozada natriy mikofenolat) 500 dozada metilprednizolonning tomir ichiga yuborish "impulslari" shaklida GCS bilan birgalikda. - 3 ta ketma-ket 750 mg

kun, keyin esa prednizolon og'iz orqali 1,0-0,5 mg/kg/kun 4 hafta davomida asta-sekin kamayadi.<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).