Fin tipidagi konjenital nefrotik sindrom(Fin turi N.S., finnisher turi NS, neonatal nefroz) 1966 yilda R. Norio tomonidan tasvirlangan. Kasallik Finlyandiyada keng tarqalgan - 1:8200 tug'ilish. Konjenital nefroz Rossiyaning shimoli-g'arbiy mintaqasida qayd etilgan va etnik qaramlik har doim ham o'rnatilmagan. Bu autosomal retsessiv kasallikdir. Bu gen 19-xromosomada lokalizatsiya qilingan deb taxmin qilinadi.

Fin tipidagi konjenital NS patogenezi to'liq ma'lum emas. Morfologik tekshiruvda kortikomedulyar zonada proksimal kanalchalarning mikrokistozi, glomerulyar yetuklik belgilari aniqlanadi. An'anaviy yorug'lik optik va elektron mikroskoplari bazal membranada o'zgarishlarni aniqlamaydi.

Kasallik tug'ilgandan keyingi birinchi kunlar va haftalarda (3 oygacha) ko'pincha gematuriya bilan NS ning to'liq klinik va laboratoriya simptomlari majmuasi bilan namoyon bo'ladi. Tug'ilganda allaqachon bolalarda kuchli shish kuzatiladi. Ko'pgina mualliflar homilador ayollarning toksikozini, erta tug'ilishni, katta shishgan plasentani, mekonyum bilan bo'yalgan amniotik suyuqlikni va yangi tug'ilgan chaqaloqlarning kam vaznini ta'kidlaydilar. Plasentaning og'irligi yangi tug'ilgan chaqaloqning tana vaznining 25-50% ga etadi. Fin tipidagi konjenital NS gormonlarga chidamli, prognozi yomon.

C. Holmberg va boshqalar. (1995) Finlyandiya tipidagi NS bilan og'rigan bolalar uchun 3-4 g / kg albuminni tomir ichiga yuborish tavsiya etiladi, keyin Lasix 0,5 mg / kg reaktiv in'ektsiya. Mualliflar vitamin D 2 (kuniga 2000 IU), shuningdek, magniy 40-60 mg / kun, kaltsiyni buyurish va yuqumli va trombotik asoratlarni oldini olish zarur deb hisoblaydilar.

Faol konservativ terapiya bilan Finlyandiya tipidagi tug'ma NS bo'lgan bolalar doimiy peritoneal dializ va buyrak transplantatsiyasi mumkin bo'lgan yoshga etadi.

Finlyandiya tipidagi VNS prognozi jiddiyligicha qolmoqda. O'limga olib keladigan oqibat hayotning birinchi yilida ikkilamchi virusli-bakterial infektsiya, gipovolemik, trombotik asoratlar, miya shishi va kaxeksiya natijasida mumkin.

Fransuz konjenital nefrotik sindrom turi (Fransuzcha Tip, franzosicher N.S.) Fransuz tipidagi konjenital NS autosomal retsessiv tarzda uzatiladi. NS simptom kompleksi bolaning hayotining 1 va 12 xaftalari orasida tashxis qilinadi. Mikroskopda diffuz mezangial, so'ngra sezilarli hujayra proliferatsiyasisiz global skleroz aniqlanadi. Da elektron mikroskop podotsit oyoqlarining yo'qolishini ochib beradi. Mezangial sklerozli konjenital NS gormonlarga chidamliligi va 1-1,5 yil davomida buyrak etishmovchiligi bilan yakunlangan noqulay prognoz bilan tavsiflanadi. Buyrak transplantatsiyasi halokatga uchragan bolalarning umrini uzaytiradi.

Minimal o'zgarishlar bilan tug'ma nefrotik sindrom. Minimal o'zgarishlarga ega bo'lgan konjenital NS ko'p hollarda gormonlarga sezgir variantlar kuzatiladi. Ko'pgina mualliflar glyukokortikoid terapiyasi yoki spontan remissiyadan keyin NSMIda to'liq remissiyani qayd etadilar.

Minimal glomerulyar o'zgarishlar bilan tug'ma NS prognozi jiddiy asoratlarning rivojlanishi tufayli qulay yoki noqulay bo'lishi mumkin.

Mezangioproliferativ glomerulonefritning morfologik ko'rinishi bo'lgan konjenital nefrotik sindrom. Mezangioproliferativ o'zgarishlar bilan konjenital NSning o'z-o'zidan remissiyasi kuzatildi. Biroq, J.Wiggelinkhuizen va boshqalar. (1972) 3 oylik bolada mezangioproliferativ GNning morfologik rasmiga ega bo'lgan va kortikosteroidlar va siklofosfamid bilan davolashga qaramay, unchalik qulay bo'lmagan prognozli tug'ma NS kuzatilgan.

Fokal segmental glomeruloskleroz bilan tug'ma nefrotik sindrom. FSGS bilan tug'ma gormonlarga chidamli NS holati tasvirlangan. Prednizolon, siklofosfamid va gammaglobulin bilan davolash samarasiz edi, doimiy proteinuriya saqlanib qoldi.

Minimal o'zgarishlar bilan infantil nefrotik sindrom (chaqaloqlarda uchraydi). Bolalarda hayotning birinchi yilida, ko'pincha 6-9 oydan so'ng, NS ning to'liq simptomlar majmuasining debyuti kuzatilishi mumkin, ularsiz. arterial gipertenziya, gematuriya, buyrak disfunktsiyasi, glomeruli minimal o'zgarishlar bilan, NSMI deb ataladigan - lipoid nefroz.

NSMI bo'lsa, anion joylardagi o'zgarishlar (glomerulyar bazal membrananing tashqi laminasida salbiy zaryadning yo'qolishi, podotsitlar) muhim patogenetik ahamiyatga ega. Bu glomerulyar filtratsiya to'sig'ining zaryad-selektiv funktsiyasini yo'qotishiga va proteinuriyaning paydo bo'lishiga olib keladi. Glyukokortikoid terapiyasiga javobga asoslanib, infantil NSMI ning gormonlarga sezgir, qaram yoki chidamli variantlari mavjud. Bolaning hayotining birinchi yilida sodir bo'lgan NSMI kursi takroriy va tez-tez takrorlanadi. Kasallikning boshlanishi uchun glyukokortikoid terapiyasidan so'ng barqaror remissiya paydo bo'lishi mumkin. Infantil NSMI prognozi qulay. Uzoq muddatli remissiya va buyrak disfunktsiyasining yo'qligi klinik tiklanishni ko'rsatadi.

Mezangioproliferativ GN bilan infantil NS. 4 oydan 12 oygacha bo'lgan bolalarda atopiyali NS (ekzema, allergik rinit, astma), morfologik jihatdan mezangial-proliferativ GN sifatida tasniflanadi.

Infantil NSni mezangial-proliferativ GN bilan davolashda prednizolon 7-10 oy davomida, gormonlarga chidamliligi bilan - prednizolon va siklosporin A 12 oy davomida ijobiy ta'sir ko'rsatadi.

Tegishli terapiya bilan atopiyali infantil NS prognozi qulaydir.

FSGS bilan infantil nefrotik sindrom. FSGS bilan infantil NS 4 oydan 12 oygacha bo'lgan chaqaloqlarda o'zini namoyon qiladi. Qoida tariqasida, glyukokortikoid terapiyasiga qarshilik va yomon prognoz kuzatiladi.

Membranli GN bilan chaqaloq nefrotik sindromi. Hayotning birinchi yilidagi bolalarda idiopatik membranoz nefropatiya J.D.Mahan va boshqalar tomonidan tasvirlangan. (1988), T.Jo.Mauch va boshqalar. (1993) va J. Rapola va boshqalar tomonidan bir qator tasniflarda berilgan. (1991), T.Jo.Mauch va boshqalar. (1993).

Gemofiliya - retsessiv, X-bog'langan tip bilan uzatiladigan irsiy kasallik bo'lib, A-8, B-9, C-11 va plazma qon fermentlarining etarli darajada koagulyatsion faolligi tufayli qon ivishining keskin sekinlashishi va qon ketishining kuchayishi bilan tavsiflanadi. Erkaklar ta'sir qiladi. Diagnostika mezonlari: Qo'llab-quvvatlovchi- gemorragik sindrom (bo'g'imlarda qon ketish, gematomalar), qon ketish (buyraklar, oshqozon-ichak trakti, intrakranial, burun). Ixtiyoriy- kamqonlik, bo'g'imlarning deformatsiyasi va qattiqligi, katta gematomalar joyida pigment; mushak atrofiyasi. Tadqiqot: OAC + Tr (turli darajadagi anemiya, o'tkir yoki surunkali post-gemorragik). Koagulogramma. Siydikni tahlil qilish (mumkin bo'lgan gematuriya), najasni tahlil qilish (qon iste'moli). DD fon Willebrand b-yangi, tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi, vazopatiya bilan olib borilgan. Von Villebrand kasalligi qon ketishining dominant turi bo'lib, qon ketish davomiyligini oshiradi, trombotsitlarning devorga yopishishini va ularning agregatsiyasini keskin kamaytiradi. Qon ketish gemofiliyada bo'lgani kabi operatsiya vaqtida emas, balki undan keyin sodir bo'lgan; qoida tariqasida, koagul testlarida hech qanday anormallik yo'q. Vazopatiyalar: kamdan-kam hollarda gematomalar, ko'pincha petexiyalar, bo'g'inlar atrofida, dumbalarda ekximozlar. Chimchish va turniket testlari ijobiy. DIC-S-m, kasallikning bosqichiga qarab, koagul testlarida og'ishlar, ekimozlar, petexiyalar, o'z-o'zidan qon ketishlar, in'ektsiya joylaridan uzoq davom etadigan qon ketishlar, tomir trombozining klinik ko'rinishlari mavjud. Davolash: almashtirish terapiyasi (FP, KP, konsentrat 8 marta), prednis 0,5-1 mg / kg), gemartrozni davolash (immobilizatsiya, aspiratsiya, massaj, mashqlar), gemostatik terapiya (gemostatli shimgich, fibrin, trombotsit plyonkasi). Tish chiqarishga tayyorgarlik: antigemorragik plazma 10 mg/kg, favqulodda vaziyatdan 1 soat oldin tug'ilishdan keyin. takrorlash 7-12 soat, anemiya uchun qon o'tkazish (Er - massa, yuvilgan Er 10 mg/kg). Reabilitatsiya: FTL, fizioterapiya, massaj, dastlabki tayyorgarlik (yuqoriga qarang), sanitariya, professional karies, san-kur davolash, cheklangan teri osti va mushak ichiga in'ektsiya, jarohatlar profili, psixolog va ijtimoiy moslashuv. Prof.: kariyes bo'yicha faol mutaxassis, gemofiliya bilan og'rigan bolalarning tug'ilishi profili bo'yicha genetik maslahat. O'rta professional - reabilitatsiyaga qarang. Variantlar: bolalarda erta yosh yumshoq to'qimalarda qon ketishi, burun, katta bo'g'imlarda buyrak qon ketishi → artropatiyaning rivojlanishi, ichki organlarda qon ketishi. Eshak: bo'g'imlarning ankiloz va kontrakturalari va erta nogironlik, o'tkir buyrak etishmovchiligi, siydik yo'llarining to'liq yoki qisman obstruktsiyasi, markaziy asab tizimidagi qon ketishlar, orqa miya. Prognoz: qulay, jiddiy - miya va bo'yin tomirlarida qon ketishi bilan.

Katta yoshdagi Nefrologiya 4 savol Surunkali buyrak etishmovchiligi. Sabablari. Cl. Gemodializ uchun ko'rsatmalar.

CRF klinik va laboratoriya sindromi bo'lib, bunda buyrak to'qimalarining sklerozi tufayli buyraklarning gomeostazni saqlab qolish qobiliyati yo'qoladi. JSST ma'lumotlariga ko'ra: 3 oy ichida endogen kreatininning klirensi 20 ml / min dan ortiq, C (kreatin) 0,176 mmol / l, C (karbamid) 8,53 mmol / l kamida 3 oy davom etadi. Sabablari: 1. Tug'ma va irsiy kasalliklar - hayotning birinchi 5 yilida ko'proq; 2. Glomerulopatiya; 3. Tizimli kasalliklar; 4. Qon tomir buyrak kasalligi. Klinika buyrak parenximasining 75-80% zararlanishi bilan paydo bo'ldi. 1 bosqich - engil - asosiy kasallikning belgilari, buyrak funktsiyasi biroz azoblanadi, 2 a bosqich - kompensator - ↓ glomerulyar filtratsiya 50% ga, C (kreat) 0,15 - 0,35 mmol / l, poliuriya, nokturiya, o'rtacha gipostenuriya, 2-bosqich b - intervalgacha - ↓ CF 75% ga, C (kreat) 0,35-0,5%, izostenuriya, gipostenuriya, ↓ qonda Ca va Na, astenik sindrom, letargiya, charchoq, shishish, yuzning shishishi, quruq teri, gipertenziya, ko'ngil aynishi , kramplar, mushaklar kuchsizligi, apatiya, suyak og'rig'i, dispepsiya, teridagi gemorragik o'zgarishlar; 3-bosqich - terminal - nevrologik kasalliklar (ko'rishning buzilishi, konvulsiyalar, bosh og'rig'i), perikardit, plevrit, stomatit, faringit, o'pka shishi va koma. L: 1. Konservativ: asosiy kasallikni davolash, metabolizmni tuzatish, uchlamchi o'zgarishlarni davolash, restorativ terapiya. Yumshoq rejim + mashqlar terapiyasi. 2 va 3 bosqichlarda va alevlenme davrida - yotoqda dam olish. Ratsionda protein kam, ammo kaloriya miqdori yuqori: 2 osh qoshiq ↓ 50% protein, 3 osh qoshiq - Jivaneti dietasi: protein 06 g / l, Na - 200 mg / kun. Atsidozni tuzatish - D vitamini va uning metabolitlarini og'iz orqali va tomir ichiga yuborish. Gemodinamikani yaxshilash - trental, saluretiklar, dopmin, chimes. Azotemiya uchun - kafetal. Anemiya - genetik jihatdan yaratilgan eritropoetinlar. Yurak etishmovchiligi - yurak glikozidlari. INFEKTSION nazorati - AB; 2. Surunkali gemodializ. Gemodializ uchun ko'rsatmalar: Kreatin klirensi 10 ml/min dan kam, C (kreat) 0,7 mmol/l, C (karbamid) 25 mmol/l, elektrolitlar muvozanatining og'ir buzilishi, gipertonik sindrom, terapiyadan ta'sir etishmasligi.

Lezyon glomerulusning strukturaviy elementlarining irsiy yoki yallig'lanish kasalliklariga asoslangan yoki buzilgan metabolizm mahsulotlarining to'planishi sodir bo'ladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda asosan tug'ma nefrotik sindrom kuzatiladi, u morfologik jihatdan polimorf bo'lib, glomeruliyadagi turli xil o'zgarishlar bilan ifodalanadi - minimal, o'choqli segmental glomeruloskleroz (FSGS), diffuz mezangial skleroz (DMS), membranaviy nefropatiya, mezangioprotisli (mezangioprotis) . Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda immun kompleks glomerulonefrit (GN) deyarli uchramaydi, faqat ikkilamchi GN ba'zi konjenital infektsiyalarda va konjenital SLEda tasvirlangan. Chaqaloqlarda Clq konlari bilan mesangial GN tasvirlangan.

Konjenital nefrotik sindrom(VNS) massiv proteinuriya, gipoalbuminemiya, giperlipidemiya va og'ir shishni o'z ichiga olgan klinik va laboratoriya simptomlari majmuasidir. "Tug'ma nefrotik sindrom" atamasi tug'ilish paytida yoki hayotning birinchi uch oyida boshlangan nefrotik sindromga (NS) nisbatan qo'llaniladi, bu uni hayotning 1-yilida kechroq namoyon bo'ladigan infantil NSdan ajratib turadi. SUDning aksariyat holatlari genetik asosga va yomon prognozga ega. Hayotning 1 yilida kuzatilgan VNS bilan buyraklardagi morfologik o'zgarishlar heterojen bo'lganligi sababli, bu tashxis klinik, laboratoriya va gistologik tadqiqotlar kombinatsiyasiga asoslangan bo'lishi kerak. Bunday holda, ikkilamchi va ehtimol davolash mumkin bo'lgan VNS holatlari tan olinishi mumkin.

Konjenital nefrotik sindrom birlamchi yoki ikkilamchi bo'lishi mumkin. Birlamchi: Finlyandiya tipidagi VNS, diffuz mezangial skleroz (izolyatsiya qilingan yoki Denis-Drash sindromi bilan birgalikda), boshqa organlarning konjenital malformatsiyasi bilan VNS, minimal o'zgarishlar bilan VNS, membranoz nefropatiya va tasniflanmagan. Ikkilamchi VNS ba'zi konjenital infektsiyalarda, onaning SLE va trombotik mikroangiopatiyada kuzatiladi.

Fin tipidagi konjenital nefrotik sindrom (CNF) (Fin tipidagi konjenital nefroz (mikrokistik korteks)) VNS ning eng keng tarqalgan variantidir. Birinchi marta Finlyandiyada tasvirlangan. Butun dunyoda turli etnik guruhlarda oilaviy va sporadik holatlar kuzatilgan. Avtosomal retsessiv meros turi aniqlangan. O'g'il bolalar va qizlar teng chastotada ta'sirlanadi. Tug'ilish tartibi va ta'sirlangan aka-uka o'rtasida hech qanday bog'liqlik yo'q. Chastotasi - 10 000 tirik tug'ilgan chaqaloqqa 1-2 ta holat. SNFning aksariyat holatlari uchun mas'ul bo'lgan gen 19-xromosomada (19q13.1) joylashgan va NPHS1 deb ataladi. Bu gen nefrin oqsilini kodlaydi. Odamlarda nefrin ifodasi podotsit oyoqlari orasidagi yoriqsimon membranada kuzatiladi. Nefrinning yo'qligi tirqishli membrananing shikastlanishiga va plazma oqsillarining "bo'sh" podotsit teshiklari orqali siydikga chiqishiga olib keladi. NPHS1 genining mutatsiyalari Finlyandiya oilalarida ham, boshqa millat vakillarida ham tasvirlangan. Bir qator bemorlarda NPHS2 genining mutatsiyalari aniqlangan. Ikkala gendagi mutatsiyalar bilan VNFning ba'zi holatlari tasvirlangan, bu ular orasidagi funktsional munosabatni ko'rsatadi. Ushbu bemorlarda biopsiya namunasida FSGS tashxisi qo'yilgan.

SNF bilan kasallangan chaqaloqlarning aksariyati erta tug'iladi. Shish va bilan xarakterlanadi keskin o'sish platsenta (normal og'irlikning 25% dan ko'prog'i), mikroskopik tarzda, villi shishishi unda ifodalanadi. Kasallik ko'pincha mikrogematuriya bilan NS ning to'liq klinik va laboratoriya kompleksi sifatida namoyon bo'ladi. Massiv proteinuriya (asosan albuminuriya) prenatal davrda boshlanadi. Massiv periferik shish va tomchilar tug'ilishdan 25% hollarda va hayotning 1-haftasida 90% da paydo bo'ladi. Triglitseriduriya ham xarakterlidir.

Xavfli homilalarda antenatal diagnostika homiladorlikning 15 dan 20-haftasigacha bo'lgan davrda amniotik suyuqlikda va ona qonida a-fetoprotein (AFP) darajasining oshishini aniqlashga asoslanadi (ammo, homiladorlik darajasining oshishi). Amniotik suyuqlikdagi AFP o'ziga xos emas va homilaning boshqa patologiyalarida, ayniqsa nuqsonlar bilan kuzatilishi mumkin. qorin devori va asab naychasi, ba'zi jinsiy hujayrali o'smalar, shuningdek, onaning gepatomasi).

Makroskopik: homila va yangi tug'ilgan chaqaloqlarning kurtaklari kattalashgan (kurtaklarning o'rtacha og'irligi nazoratdan 2-3 baravar ko'p), och sariq, yuzasi silliq, shakli saqlanib qolgan, po'stlog'i keng, po'stlog'i g'ovakligi. po'stlog'i bo'limda, ayniqsa, kattalashtiruvchi oyna bilan ko'rinadi. Kattaroq bolalarda buyraklar kichikroq yoki normal vaznga ega bo'lishi mumkin, bu atrofik va buyraklarning rivojlanishi bilan izohlanadi. sklerotik o'zgarishlar. Yakuniy bosqichda ajin kurtaklari kuzatiladi. Gistologik o'zgarishlar kasallik aniqlangan yoshga bog'liq. 16-24 xaftalik homilada yo'q katta miqdorda kengaygan proksimal tubulalar, ularning lümeni eozinofil oqsil massalari, kubik yoki tekislangan epiteliyani o'z ichiga oladi. Hayotning 1-oyligida buyrak biopsiyalari proksimal va distalda glomeruli va mikrokistik kanalchalarda (shuning uchun "kortikal mikrokistik" deb ataladi) proliferativ o'zgarishlarni ko'rsatadi. Diametri 100 mkm dan 400 mkm gacha bo'lgan kistalar, ularning soni korteksning chuqur qismlarida bittadan kapsuladan jukstamedullar zonaga tubulalarning radial kengayishiga qadar o'zgarib turadi. Kistlarning epiteliysi kubik, eozinofil, eozinofil gialin tomchilari bilan. Vaqt o'tishi bilan epiteliya tekislanadi, tubulalar atrofiyaga uchraydi, ammo mikrokistlar saqlanib qoladi. Yoshi bilan kistalar soni ortadi. Naychali kistalar VNF uchun xos emas, chunki ular VNFning boshqa shakllarida ham kuzatiladi.

Bundan tashqari, ular Finlyandiya millatiga mansub odamlarda faqat 75% hollarda va boshqa millatdagi bemorlarda va boshqa mintaqalarda 67% da kuzatiladi, shuning uchun mikrokistlarning yo'qligi hali VNF tashxisini istisno qilmaydi.

VNFda glomerullarga xos zarar yo'q. Homilada glomerullar o'zgarmaydi, garchi mezangiotsitlarning ko'payishi va mezangial matritsaning kengayishi bilan glomerullar mavjud. Ko'pgina chaqaloqlarda glomerullar mezangiotsitlarning ko'payishi va mezangial matritsaning kengayishi bilan kattalashadi. Mezangiyadagi o'zgarishlar - fokal va segmentaldan diffuzgacha. Diametri 125 Hg gacha ko'tarilganlar bilan bir qatorda diametri 30 mkm dan kam bo'lgan kichik glomeruli (mikroglomeruli) mavjud. Ular hayotning 1-oyligida qayd etiladi va ikki yoshdan katta bolalarda kamdan-kam uchraydi. Har qanday yoshda xomilalik glomeruli va qalinlashgan devorlarga ega kichik arteriyalar aniqlanadi. Ba'zi chaqaloqlarda glomeruliyadagi o'zgarishlar minimaldir, bu minimal o'zgarishlar bilan ANS deb hisoblanishi mumkin. Bir qator bemorlarda mikrokistlarsiz mezangial proliferatsiya mavjud. Ba'zi mualliflar bunday o'zgarishlarni "konjenital mezangioproliferativ GN" deb atashadi. Ba'zida fokal segmental yoki global glomeruloskleroz kuzatiladi, bu mezangiotsitlarning ko'payishi bilan birlashtirilishi mumkin. Sklerotik o'zgarishlar hayotning 2 va 3 yillarida, simptomlar paydo bo'lganda, yanada aniqroq bo'ladi buyrak etishmovchiligi. Immunofloressensiya (IF) odatda immunoglobulinlar va komplement uchun salbiydir, garchi ba'zi mualliflar mezangium va kapillyar devorda IgG va S3 bilan ijobiy IFni tavsiflaydilar. Elektron mikroskopda podotsit oyoqlarining birlashishi va tekislanishi va ularning notekisligi aniqlanadi. Turli o'lchamdagi jarayonlar orasidagi yoriqsimon teshiklar, NPHS1 genining aniq mutatsiyasi bilan yoriqsimon membrananing tolali xususiyati butunlay yo'qoladi. NPHS1 mutatsiyalarining tashuvchilari ham ushbu "proteinurik" o'zgarishlarga ega bo'lishi mumkin, bu esa morfologik tashxisni juda qiyinlashtiradi. Glomerulyar bazal membrana(GBM) fokusli yoriqlar bilan yupqalashtirilgan bo'lishi mumkin. Elektron mikroskopik ko'rinishlar VNFning patognomonik deb hisoblanadi. Yuqorida tavsiflangan glomerulyar o'zgarishlarga qo'shimcha ravishda, ba'zida kapillyar qovuzloqlarning fibrinoid nekrozi va fibroepitelial yarim oylar kuzatiladi.

Homila va yangi tug'ilgan chaqaloqlarda interstitium o'zgarmaydi, keyinchalik glomerulosklerozning rivojlanishi va buyrak etishmovchiligining rivojlanishi bilan fibroz, limfoid hujayralar reaktiv markazlar bilan kichikdan katta to'planishlarga infiltrlanadi, shuningdek, quvurli atrofiya kuzatiladi. Qon tomirlari normal, ammo gipertoniya rivojlanishi holatlarida, ortishi tufayli ularda ikkilamchi o'zgarishlar yuzaga keladi qon bosimi. Prognoz juda qulay emas, VNF bo'lgan bolalar ko'pincha erta vafot etadi, 50% - 6 oygacha, lekin buyrak etishmovchiligidan emas, balki u bilan bog'liq infektsiya yoki trombotik asoratlardan. Bolalar kamdan-kam hollarda ikki yildan ortiq yashaydilar.

Diffuz mezangial skleroz(DMS) - VNS, gistologik jihatdan diffuz mezangial skleroz bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallik "frantsuz tipidagi tug'ma NS" deb ham ataladi, chunki u birinchi marta 1973 yilda frantsuz shifokorlari Habib va ​​Bois tomonidan tasvirlangan yoki "infantil ANS". Diffuz mezangial skleroz Denis-Drash sindromi bilan ajratilishi yoki qo'shilishi mumkin va autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi, ammo tavsiflangan holatlarning ko'pchiligida kasallikning oilaviy tabiati yo'q edi. Qizlar ko'proq ta'sir qiladi. Izolyatsiya qilingan shaklga ega bo'lgan bolalarda WT1 genida mutatsiya aniqlangan. Klinik jihatdan tug'ruqdan keyingi davrda, ko'pincha hayotning 3-6 oylarida namoyon bo'ladi. erta boshlanishi- hayotning birinchi kunlaridan boshlab.

Makroskopik: yoqilgan erta bosqichlar buyrak kasalliklari kattalashgan, keyingi bosqichlarda ular kichik va ajinlar. Ba'zi hollarda ular Wilms shishini rivojlanishi mumkin. Mikroskopik jihatdan: dastlabki bosqichlarda glomerulyarlarda mezangial matritsaning ko'payishi va podotsitlar gipertrofiyasi qayd etiladi. Keyin - GBMning qalinlashishi, mezangiumning aniq kengayishi, bu kapillyarlarning lümeninin torayishiga olib keladi. Kengaytirilgan mezangiumda kollagen tolalarining nozik PAS-musbat to'ri, unda singdirilgan mezangiotsitlar aniq ko'rinadi. Yakuniy bosqichda - mezangioskleroz, kapillyarlarning lümeninin obliteratsiyasi va glomerulusning global sklerozi. Sklerotik kapillyar halqalar, toj kabi, gipertrofiyalangan podotsitlar bilan qoplangan. Sklerotik o'zgarishlarning kortiko-medullar gradienti xarakterlidir: eng chuqur glomeruliyalar subkortikallarga qaraganda kamroq ta'sir qiladi. Subkortikal zonada uch yoki to'rttadan ko'p bo'lmagan kapillyar halqalarga ega bo'lgan kichik "soddalashtirilgan" glomerullar mavjud bo'lib, ular ajratilmagan kanalchalar orasida tarqalgan. Ba'zi hollarda glomerulyar o'zgarishlar korteksning barcha qismlarida bir xil bo'lishi mumkin. Barcha bosqichlarda gialin gipsli kengaygan tubulalar va quvurli kistalar topiladi, ammo ularning tarqalishi VNFga qaraganda ancha past. Interstitsial fibroz va quvurli atrofiya qayd etilgan. IgM va S3 ning mezangiy va GBMdagi konlari nomuvofiq tarzda aniqlanadi. Elektron mikroskopda notekis konturli notekis GBM aniqlanadi, lamina densa yupqa, ba'zan tanaffuslar bilan, tashqi va ichki lamina densa sezilarli darajada qalinlashgan.

Odatda, IDMSli bolalar to'liq muddatli tug'iladi. Plasentaning og'irligi oshmaydi. Amniotik suyuqlikdagi AFP miqdori normaldir. Progressiv buyrak etishmovchiligi erta boshlanadi. Kasallik gormonlarga chidamli bo'lib, boshqa immunosupressiv terapiyadan ijobiy ta'sirning yo'qligi bilan tavsiflanadi.

Denis-Drash sindromi - kam uchraydigan sindrom, Wilms o'simtasi genini supressor - WT1 mutatsiyasidan kelib chiqqan. Belgilar triadasidan iborat: konjenital nefropatiya, Wilms shishi va interseks anomaliyalari. Nefropatiya - doimiy belgi. Sindromning to'liq bo'lmagan shakllarida nefropatiya Wilms shishi yoki interseksuallik bilan birlashtiriladi, ammo ko'pchilik bemorlarda Vilms shishi rivojlanadi. Nefropatiya DMS bilan ifodalanadi, bu morfologik jihatdan uning izolyatsiya qilingan turidan farq qilmaydi. Sindrom klinik jihatdan erta UA bilan 2 haftadan 18 oygacha boshlanadi va tug'ilishdan boshlanishi mumkin. Interseks anomaliyalar orasida klassik tarzda erkaklar psevdohermafroditizmi bilan gonadal disgeneziya kuzatiladi, garchi u bo'lishi mumkin bo'lsa ham. keng jinsiy bezlarning differentsiatsiyasining anomaliyalari. Prognoz noqulay, buyrak etishmovchiligining oxirgi bosqichi hayotning dastlabki 3 yilida rivojlanadi. Ba'zida birinchi alomat Wilms shishi bo'lishi mumkin.

Boshqa irsiy kasalliklar erta nefrotik sindrom bilan Lou sindromida (qarang tubulopatiyalar), Gallovey-Movat sindromida, alohida hollarda - tirnoq-patella sindromida (yangi tug'ilgan chaqaloqlarda, buyraklar normal tuzilishga ega) va nefrolizialidozda tasvirlangan.

Gallovey-Movat sindromi xarakterlidir aqliy zaiflik, inguinal churra va NS. Ko'rinishidan, autosomal retsessiv tarzda uzatiladi. Gormonlarga chidamli NS hayotning 1-kunidan boshlanadi. Buyrak biopsiyasida glomerullarda turli xil o'zgarishlar aniqlanadi: minimal, FSGS/FSGT, DMS, kortikomedulyar zonada kichik kistalar mavjud bo'lgan mikrokistik, yuqori ustunli epiteliy bilan qoplangan va pushti rangli suyuqlikni o'z ichiga oladi. Prognoz noqulay. O'lim progressiv buyrak etishmovchiligidan uch yoshga to'lmasdan sodir bo'ladi.

Ikkilamchi konjenital nefrotik sindrom morfologik nuqtai nazardan u ikkilamchi GN sifatida qaraladi. Bu yangi tug'ilgan chaqaloqlar va chaqaloqlarda kuzatilgan yagona GN. Odatda ba'zi konjenital infektsiyalarni (konjenital sifiliz, toksoplazmoz, CMV, qizilcha), konjenital SLEni murakkablashtiradi. Konjenital sifilizda mezanjiotsitlarning engil proliferatsiyasi bilan membranali GN kuzatiladi. Mesangioproliferativ GN kamdan-kam ta'riflangan. Glomerulilarning shikastlanishi har doim aniq limfoplazmatik infiltratlar bilan tubulointerstitial nefrit bilan birlashtiriladi. IFda IgG va S3 ning granüler konlari aniqlanadi, ba'zan faqat GBM bo'ylab IgG. Elektron mikroskop ularning epimembranoz joylashishini tasdiqlaydi. Depozitlarda treponema antijeni ham mavjud. Konjenital toksoplazmozda IgM cho'kmasi bilan mezangioproliferativ GN, toksoplazmoz kistalari va glomerullarda antijenler qayd etilgan. Onalik SLEda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda membranoz glomerulopatiya yoki turli xil immunoglobulinlar va komplementlarning epimembranoz konlari bilan diffuz mezangioproliferativ GN kuzatiladi. Elektron mikroskopda epi-, intramembranoz va mezangial konlarni mezangiotsitlar va endotelial hujayralar ko'payishi aniqlanadi. Chaqaloqlarda klinik jihatdan gematuriya, proteinuriya, shishlar kuzatiladi, vaqti-vaqti bilan toshma paydo bo'ladi. Ba'zida antinuklear antikorlarning yuqori titrlari aniqlanadi. Anemiya va trombotsitopeniya ham qayd etilgan. Neonatal qizil yuguruk nefriti egizak va uch egizaklarda tasvirlangan. Oilada otoimmün kasalliklar tarixi bo'lishi mumkin.

Nefrotik sindrom (NS)- klinik va laboratoriya simptomlar kompleksi, klinik jihatdan astsit va anasarkagacha bo'lgan periferik yoki umumiy shish va laboratoriya - sutkada 2,5 g dan ortiq yoki 50 mg / kg dan ortiq proteinuriya, gipoproteinemiya, gipoalbuminemiya (40 g / l dan past) , disproteinemiya, giperlipidemiya va lipiduriya.

NSning eng keng tarqalgan irsiy turlaridan biri Fin tipidagi konjenital (oilaviy) nefrotik sindromdir. NSning eng katta tarqalishi Finlyandiyada kuzatilgan (yangi tug'ilgan chaqaloqlar orasida 1:8200 tug'ilish), bu erda asoschi ta'siri isbotlangan. Boshqa mamlakatlarda, shu jumladan Rossiya Federatsiyasida bu kasallik kamroq tarqalgan.

Fin tipidagi nefrotik sindrom(NSFT) avtosomal retsessiv kasallik bo'lib, nefrotik sindromning to'liq klinik va laboratoriya simptomlar majmuasi bilan namoyon bo'ladi va tug'ilishdan 3 oygacha aniqlanadi.Gistologik jihatdan bu turdagi NS bilan aniq zanjir kengaytmalari aniqlanadi. proksimal qismlar nefron (psevdotsistoz), glomerulyar, quvurli va interstitsial o'zgarishlar, kasallikning kuchayishi bilan ularning og'irligi ortadi, shuningdek, kattalashgan diametrli homila glomeruli va glomeruli ko'p sonli. Kasallik NPHS1 genidagi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladi.

Gen NPHS1 19-xromosomaning uzun qo'lida joylashgan (19q13), 29 ta ekzonni o'z ichiga oladi. Gen mahsuloti - oqsil nefrin 185 CD massasiga ega. Yoriq membranada strukturaviy va funktsional asos rolini o'ynaydi. Qo'shni podotsitlardan nefrin molekulalari o'zlarining Ig-ga o'xshash hujayradan tashqari hududlari orqali bog'lanadi va fermuarga o'xshash tuzilma hosil qiladi, bu orqali diafragma diafragma tirqishida selektiv filtratsiya sodir bo'ladi.

Finlyandiyada Finlyandiya tipidagi nefrotik sindromning 95% faqat ikkita mutatsiyadan kelib chiqadi: asosiy (ekson 2da 2 bp ning o'chirilishi (c.121delCT, fin major), o'qish ramkasining siljishiga olib keladi va kichik (). ekson 26, p.3325 C>T yoki R1109X, fin minordagi 1109-chi aminokislotalar joylashuvi ketma-ketligidagi stop kodonini to'xtating). rossiyalik bemorlarda NPHS1 genida.

Fin tipidagi NS uchun davolash ishlab chiqilmoqda. Glyukokortikoidlar va immunosupressantlarni qo'llash samarali emas va ko'pincha kasallikning kechishini og'irlashtiradi. Finlyandiyada NS uchun Finlyandiya tipidagi davolash dasturi taklif qilingan, u infektsiyani faol nazorat qilishni, bolaning oqsil bilan to'yinganligini oshirishni va bolaning tana vazni 10 kg ga etganida, buyrak transplantatsiyasini o'z ichiga oladi. Rekombinant o'sish gormoni ham qo'llaniladi.

Agar buyrak transplantatsiyasi amalga oshirilmasa, hayot uchun prognoz noqulay. Muvaffaqiyatli buyrak transplantatsiyasidan keyin bolalarni kuzatish muddati 5 yildan ortiq.

NPHS2 Konjenital kortikosteroidga chidamli (steroid terapiyasiga javob bermaydigan) nefrotik sindromning ikkinchi eng keng tarqalgan shakli, oilaviy shakllarning 45% dan 55% gacha va kasallikning sporadik holatlarining 8% dan 20% gacha.

Rivojlanish ushbu kasallikdan 1-xromosomaning uzun qo'lida joylashgan (1q25-q31) va oqsilni kodlovchi NPHS2 genidagi mutatsiyalar natijasida kelib chiqadi. podotsin. Bugungi kunga kelib, oqsil tarkibidagi o'zgarishlarga olib keladigan 120 dan ortiq patologik mutatsiyalar tavsiflangan. Qayd etilishicha, R138Q mutatsiyasi Fransiya va Germaniya populyatsiyalarida, P20L mutatsiyasi esa italyan va turk populyatsiyalarida keng tarqalgan.

Kortikosteroid terapiyasiga javob yo'qligidan tashqari, NPHS2 shakli o'ziga xos xususiyatga ega emas klinik belgilar. Buyrak biopsiyasi, shuningdek, faqat nospetsifik gistologik o'zgarishlarni, masalan, fokal segmentar glomerulosklerozni, minimal o'zgarishlarni va diffuz mezangial proliferatsiyani aniqlaydi. Kasallikning kech namoyon bo'lishi va tug'ma va infantil NS bo'lgan bemorlar tasvirlangan.

MChJ Molekulyar genetika markazida NPHS1 va NPHS2 genlarining kodlash ketma-ketligi to'g'ridan-to'g'ri avtomatik ketma-ketlik yordamida tahlil qilinadi.

Muayyan kasallikka nisbatan prenatal (antenatal) DNK diagnostikasini o'tkazishda mavjud xomilalik materialdan foydalangan holda umumiy anevloidiyalarni (Daun, Edvards, Shereshevskiy-Tyorner sindromlari va boshqalar) tashxislash mantiqan to'g'ri keladi, 4.54.1-band. Ushbu tadqiqotning dolzarbligi anevloidiyaning yuqori umumiy chastotasi - taxminan 300 ta yangi tug'ilgan chaqaloqdan 1 tasi va homila materialidan takroriy namuna olish zarurati yo'qligi bilan bog'liq.

Bolalardagi nefrotik sindrom jamoaviy tushuncha bo'lib, simptomlarning butun majmuasidan, shuningdek, laboratoriya ko'rsatkichlaridan iborat bo'lib, klinik jihatdan teri osti yog 'to'qimalarining keng shishishi va tananing bo'shliqlarida suyuqlik to'planishi bilan tavsiflanadi.

Shuni ta'kidlash kerakki, ushbu jarayon quyidagi laboratoriya ko'rsatkichlari bilan tavsiflanadi:

• siydikda protein 2,5 g / m2 / kun yoki 50 mg / kg / kun;
• qondagi oqsil va albumin miqdorining 40 g/l dan kam kamayishi;
• qondagi proteinning so'rilishi buzilgan;
• qondagi turli fraktsiyalardagi yog'larning ko'payishi;
• siydikda lipoproteinlarning mavjudligi.

Bolalarda nefrotik sindrom ko'p hollarda uchraydi quyidagi guruhlar: yangi tug'ilgan chaqaloqlar, chaqaloqlar va 3 yoshgacha bo'lgan bolalar.

Klinik jihatdan turlarga bo'linadi:

1. Idiopatik (birlamchi) nefrotik sindrom. Bu eng keng tarqalgan va noma'lum sabab (kasallik) tufayli yuzaga keladi.
2. Fin tipidagi konjenital nefrotik sindrom 3 yoshgacha bo'lgan bolalarda rivojlanadi va bachadonda tashxis qo'yish mumkin. U bu nomni Finlyandiya olimlari tomonidan olib borilgan dastlabki tadqiqotlari tufayli oldi, bu erda patologiya bilan kasallanish dunyoda eng yuqori ko'rsatkichdir.
3. Ikkilamchi nefrotik sindrom. Quyidagi kabi kasalliklarning asoratlari sifatida yuzaga keladi:

Ammo nefrotik sindromning ikkita asosiy guruhini ajratish ham muhimdir:

• Birinchisiga 1 yoshgacha bo'lgan bolalar, yangi tug'ilgan chaqaloqlar, chaqaloqlar va katta yoshdagi bolalar (5-15 yosh) sog'lom buyraklar yoki siydikni mikroskop ostida tekshirish bilan tasdiqlangan normadan minimal og'ishlar kiradi.
• Ikkinchi guruhga buyrak muammosi aniq bo'lgan bolalar kiradi.

Kasallik belgilari

Bu patologik holat erta va kech namoyon bo'ladi.

Dastlabki alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• astenik sindrom (letargiya, ishtahaning etishmasligi, mushaklar atrofiyasi, umumiy zaiflik);
• ko'z qovoqlarida, pastki va yuqori ekstremitalarda teri osti yog 'to'qimalarining shishishi;
• qorin og'rig'i, shuningdek uning kengayishi;
• ko'pikli siydik;
• plevrit (ichida suyuqlik to'planishi). plevra bo'shlig'i, o'pkani o'rab turgan) va uning paydo bo'lishi bilan bog'liq holda, qattiq nafas qisilishi;
• o'g'il bolalarda bo'g'imlarning va skrotumning shishishi;
• ko'z qovoqlarining ertalab shishishi, kechqurun esa oyoq Bilagi zo'r bo'g'imda shishishi bilan namoyon bo'ladigan teri osti shishining yuqoridan pastgacha harakatlanishi;
• qon bosimining normal darajasining asta-sekin pasayishi, kollaps va shok paydo bo'lishigacha.

Nefrotik sindromning kech ko'rinishlari quyidagi alomatlarni o'z ichiga oladi:

• oziq moddalarining etishmasligi tufayli tashqi jinsiy a'zolarning (gipospadias) rivojlanmaganligi;
• jiddiy oziqlanish etishmovchiligi va natijada o'sish va rivojlanishning kechikishi;
• teri qo'shimchalarining mo'rtligi va xiraligi: tirnoqlar va sochlar;
• kriptorxidizm (o'g'il bolalarda moyakning skrotumga tushmasligi);
• to'planishi tufayli aseptik (steril), keyin septik peritonitning paydo bo'lishi qorin bo'shlig'i suyuqliklar (astsitlar);
• qorin bo'shlig'i tomirlarining turli trombozi;
• miya va yurak-qon tomir tizimidagi buzilishlar.

Murakkabliklar

Bolalardagi nefrotik sindromning barcha asoratlari katta miqdordagi oqsillarni yo'qotish bilan bog'liq. Immunoglobulinlarning yo'qolishi tananing infektsiyaga nisbatan sezgirligini pasayishiga olib keladi va natijada ko'pincha paydo bo'ladi. shamollash, buyraklar, jigar va yurak patologiyalari bilan murakkablashadi. Temir tashuvchi oqsil miqdorining kamayishi temir tanqisligi anemiyasini keltirib chiqaradi.

Yuqori va o'rta zichlikdagi lipoproteinlarning yo'qolishi xolesterin almashinuvining buzilishiga olib keladi va keyinchalik erta aterosklerozning rivojlanishiga yordam beradi.

7-9 yoshli bolalarda otopsiya paytida aorta va ateroskleroz holatlari qayd etilgan. koronar tomirlar. Shu bilan birga, qonda D vitamini darajasining pasayishi tufayli suyak tizimida turli xil o'zgarishlar yuz berishi mumkin.

Prokoagulyant oqsillarni yo'qotish qon ketishining kuchayishiga olib keladi.

Nefrotik sindrom bilan og'rigan bolalar ko'pincha kasalliklarni rivojlantiradilar qalqonsimon bez, protein - tiroglobulinning yo'qolishi tufayli, bu gormonlar almashinuvi bilan bog'liq qo'shimcha muammolarni keltirib chiqaradi.

Diagnostika usullari

Patologik holatni aniqlash qiyin ish emas. Hatto tug'ma nefrotik sindromni ham bachadonda amniotik suyuqlikni tekshirish, ultratovush yordamida aniqlangan turli xil aniqlovchi belgilar (homilaning o'lchami, uning oyoq-qo'llari, boshi, tos suyagi va boshqalar) tashxisi qo'yilishi mumkin.

Laboratoriya sindromi siydik va qonni tekshirish orqali aniqlanadi va qanday qilib umumiy usul, va biokimyoviy. Qon testlari natriy va kaliy darajasini, shuningdek, lipidlar va oqsillarning turli fraktsiyalarini o'lchaydi.

Terapevtik choralar

Bugungi kunda nefrotik sindromni davolashning asosiy sxemasi mavjud bo'lib, u immunosupressiv terapiyani o'z ichiga oladi. Ushbu maqsadlar uchun selektiv va selektiv bo'lmagan immunosupressantlar qo'llaniladi. Ikkinchisiga glyukokortikoidlar (buyrak usti bezlari korteksining gormonlari), sitostatiklar va antimetabolik dorilar va selektivlar - Siklosporin A, Takrolimus, Mikofenolat mofetil kiradi.

Nefrotik sindrom gormonlarga sezuvchanligiga qarab 2 turga bo'linadi: gormonal bog'liq va shunga mos ravishda mustaqil. Da asosiy sindrom 90% hollarda organizm glomerullarning minimal buzilishi tufayli glyukokortikoidlar (prednizolon) bilan terapiyaga yaxshi javob beradi. Agar bunday terapiyaga qarshilik yuzaga kelsa, u holda sindrom ikkilamchi hisoblanadi.

Bolalar uchun glyukokortikoidlar yangi boshlangan nefrotik sindromning barcha holatlari uchun, shuningdek, gormonal sezgir va sezgir bo'lmagan sindromning qaytalanishi uchun, ammo immunitetni susaytiradigan boshqa dorilar bilan birgalikda buyuriladi. Glyukokortikoidlar dori vositalariga (Prednisolon yoki Metilprednizolon) va buyrak usti gormonlarining faolligiga qarab, bolalarga og'iz orqali va tomir ichiga buyuriladi.

Sitostatik dorilar gormonal bog'liq va mustaqil nefrotik sindrom uchun prednizon bilan birgalikda kursda o'tkaziladi. Sitostatiklar juda zaharli ekanligini tushunish muhimdir dorilar ko'pchilik bilan yon effektlar, ular orasida eng dahshatlisini ajratib ko'rsatish kerak:

• qon saratoni (qizil yoki oq suyak iligi shikastlanishi tufayli);
• dorivor toksik gepatit, olib boradi erta rivojlanish tsirroz;
• o'pka parenximasining to'liq fibrozi;
• gemorragik sindrom;
• jinsiy gormonlar etishmovchiligi va boshqalar.

Tanlangan immunosupressantlar gormonal bog'liq va tez-tez qaytalanuvchi nefrotik sindrom uchun qo'llaniladi. Ularni buyurishdan oldin buyrakning ingichka igna biopsiyasini o'tkazish kerak va ushbu guruhning dori vositalarini qo'llashdan bir necha soat o'tgach, protsedura takrorlanadi. Bu aniqlash uchun amalga oshiriladi toksik ta'sir bolaning buyragida. Selektiv immunosupressantlar bilan davolash paytida, doimiy nazorat qonning biokimyoviy ko'rsatkichlari.

Fokal segmentar glomerulosklerozni (FSGS) davolash

Bugungi kunda u eng ko'p hisoblanadi umumiy sabab nefrotik sindromning paydo bo'lishi va bir xil davolanishni talab qiladi. Etarli terapiya bilan u barqaror remissiyaga olib keladi va 10 yoshdan oshgan bolalarning omon qolish darajasi 90-95% ga etadi. Gormonal befarqlikni tashxislashda buyrak biopsiyasi amalga oshirilishini bilish muhimdir.

Fokal segmentar glomerulosklerozni davolashning asosiy maqsadi maksimal mumkin bo'lgan remissiyaga erishishdir. Bundan tashqari, amalga oshirish kerak almashtirish terapiyasi oqsillar, chunki bunday chora ham bolaning omon qolishini uzaytiradi.

Mezanglioproliferativ glomerulonefritni davolash

Buyraklar normal ishlaydigan va nefrotik sindromi bo'lmagan bolalar uchun sitostatik va immunosupressiv terapiya buyurilmaydi. Agar qon bosimining biroz ko'tarilishi yuzaga kelsa, sindrom ACE inhibitörleri (Captopril, Enalopril) yordamida tuzatiladi. Agar kasallik nefrotik sindrom shaklida rivojlana boshlasa, u holda davolash glyukokortikoidlar va sitostatiklar bilan amalga oshiriladi.

Oldini olish

Buni tushunish kerak maxsus profilaktika nefrotik sindromning rivojlanishi mavjud emas, lekin uning paydo bo'lishining oldini olish uchun vaqti-vaqti bilan nefrolog bilan maslahatlashish kerak, ayniqsa zarur shartlar mavjud bo'lsa, masalan, genetik tarix. Hipotermiya va barcha turdagi allergik reaktsiyalardan qochish kerak.

Nefrotik sindromning rivojlanishining oqibatlarini oldindan aytish qiyin, ammo to'g'ri va o'z vaqtida davolash bilan prognoz ijobiy bo'lishini hisobga olish kerak.