Этиология, клинические проявления, принципы лечения пороков развития лица.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА.

К врожденным порокам развития лица относятся расщелина верхней Губы и неба, поперечные и косая (колобома) расщелины лица, врожденные дефекты носовой перегородки и отдельных частей наружного носа, макростомия, атрезия ротовой щели и носовых ходов и т. д. .

Лечение всех пороков развития лица хирургическое.

Дефекты развития лица:

а-г - несращение губы распространяется на основание носа;

д - открытая глазнично-носовая щель;

е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.

Аномалии развития лица:

а - раздвоенный нос;

б - недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;

в - несращение зачатков нижней челюсти;

г - кнопко-образный нос без ноздрей;

д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;

е - циклопия; трубчатый нос.

Циклопия

Циклопия - порок развития, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. «Циклопы» погибают на первых днях жизни.

Аномалия развития языка

Аглоссия

Отсутствие языка. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазиях лица и челюстей.

Анкилоглоссия (короткая уздечка языка)

Прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка.

Глоссоптоз

Сочетание врожденного недоразвития и западения языка.

Макроглоссия

Чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Нередко сочетается с макрогенией, встречается сравнительно часто.

Микроглоссия

Малые размеры языка. Как изолированная аномалия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.

Двойной язык

Расщепление языка по средней линии.

Добавочный язык

Наличие у корня языка добавочного слизи-сто-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Крайне редко встречающийся порок.

Аномалия развития ушной раковины

Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков

чрезмерной величины (макротия)

уменьшенного размера ушной раковины (микротия)

отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин).

Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.

Аномалия развития носа

Врожденные аномалии наружного носа обусловленные нарушением эмбрионального развития встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов.

В практике отмечены такие уродства носа, как:

двойной нос

расщепление носа

формирование носа в виде одного или двух хоботов

отсутствие одной или обеих половин наружного носа

свищи или кисты носа

пороки развития носовых раковин

атрезия хоан (отверстий через которые нос соединяется с глоткой).

Уродства носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием мозга, конечностей и т.д.

Лечение уродств носа только хирургическое. Показания к операции зависит от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития.

Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под спинкой носа в области соединения носовых костей с хрящем. Киста может открываться свищем из которого выступают волосы. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей, что обусловливает деформацию наружного носа.

Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лицевого скелета в связи с уродством.

Врожденная атрезия хоан возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просветы хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань.

Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания.

При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.

Диагностика врожденной атрезии хоан осуществляется с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно).

Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни необходимо оперировать новорожденного.

Аномалии развития губ

Значительное место среди пороков развития лица занимают врожденные расщелины губ, обусловленные как наследственными факторами, так и нарушениями внутриутробного развития. Образование этого дефекта может быть связано с нарушениями срастания нижнечелюстных отростков (срединная расщелина нижней губы), верхнечелюстных и срединного носового отростков (так называемая заячья губа). Величина расщелин колеблется от незначительной выемки в области красной каймы до полного сообщения ее с отверстием носа. Когда расщепление тканей ограничивается мышечным слоем, возникает скрытая расщелина в виде западения кожи или слизистой оболочки. В основном расщелины губы и нёба являются полигенными мульти-факторными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития или быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Робена и др.).

Расщелина верхней губы (незаращение верхней губы, «заячья губа»)

Щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой. Врожденная неполная расщелина верхней губы может быть как с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, так и без этого дефекта.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. В случае неполной расщелины ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, а красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

Полные расщелины верхней губы во всех случаях характеризуются неправильной формой крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощенное, растянутое, кончик носа несимметричен. Кроме того, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.

Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)

Щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.

Срединная расщелина верхней губы (пренебная расщелина верхней губы)

Щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Данная аномалия сопровождается диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.

Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти

Это очень редкий порок развития. Встречаются частичные и полные формы. В последнем случае альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.

Микроформы расщелин верхней губы и нёба

Представляют собой скрытую или явную расщелину только языка, диастему, скрытую и начальную расщелину красной каймы губ, деформацию крыла носа без наличия расщелины губы.

Ахейлия

Отсутствие одной или обеих губ.

Брахихейлия

Врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.

Двойная губа (удвоение губ)

Складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается преимущественно у мужчин.

Макрохейлия

Чрезмерно увеличенные губы вследствие разрастания в их толще соединительной ткани.

Микрохейлия

Очень малые размеры губ.

Свищ нижней губы

Обычно парное поражение, которое располагается на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречается очень редко.

Синхейлия

Срастание верхней и нижней губ.

Уздечка верхней губы

Низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Короткая уздечка языка - это складка слизистой оболочки, ограничивающая движения языка из-за короткого прикрепления передней трети языка к слизистой оболочке дна полости рта. Она прикрепляется непосредственно к десневому сосочку между центральными резцами и влияет на подвижность верхней губы (затруднение выворота верхней губы наружу). Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.

Карагандинский Государственный Медицинский Университет
Кафедра стоматологии детского возраста с курсом хирургической
стоматологии
Лекция: Врожденная патология лица.
Клаcсификация, этиология, патогенез,
клиника, диагностика. Сроки и принципы
комплексного лечения
Лектор Тулеутаева С.Т.

План лекции:
Статистика и классификация
врожденных аномалий челюстнолицевой области.
Этиология врожденных дефектов лица
и челюстей
Патогенез врожденных дефектов лица и
челюстей
Боковые кисты и свищи жаберного
происхождения
Срединные кисты и свищи шеи

Статистика и классификация врожденных
аномалий челюстно-лицевой области.
Под пороками развития понимают грубые изменения
анатомического строения, сопровождающимися
стойкими нарушениями функции органа или
системы.По данным ВОЗ врожденные пороки
развития встречаются у 11,3% из общего числа
новорожденных, из них в хирургической корреляции
нуждаются от 1,5 до 3% детей (Ю.Ф. Исаков, С.Я.
Долецкий, 1978). Актуальность данной проблемы
подтверждается тем, что среди общей детской
смертности летальность от пороков развития
занимает 3 место; около ¼ всех новорожденных и
1/10 детей, умерших на первом году жизни, погибают
от пороков развития.
Пороки развития, особенно челюстно-лицевой
области чрезвычайно разнообразны и с трудом
поддаются систематизации.

Часто встречающимися пороками развития являются
следующие:
1.Врожденные кисты и свищи лица
а) срединные
б) боковые
Срединные – а) кисты корня языка
б) кисты, расположенные над или под подъязычной
костью.
2.Аномалии уздечки языка.
3. Поперечная и косая расщелина лица.
4. Пороки развития носа – изолированные пороки


грыжа и др.)
5. Синдром Пьера Робена – недоразвитие н/ч,

языка), расщелина неба.

6. Хондродистрофия – наблюдается отставание в
процессе оссификации первично-хрящевых костей,
особенно основания черепа и связанной с ним в/ч,
что приводит к недоразвитию среднего отдела лица.
Нарушение роста кости в эпифизарных концах
приводит к укорочению конечностей.
Разновидностью остеохондродистрофии в раннем
возрасте является болезнь Пфаундлера-Гундера
(гаргойлизм), когда она сочетается с умственной
отсталостью.
7. Различные дизостозы.
челюстно-лицевой
черепно-лицевой (болезнь Крузона)
черепно-ключичный

8. Синдромы первой и второй жаберных дуг.
Различные изолированные и
комбинированные уродства: недоразвитие
в/ч, скуловой кости, различные аномалии
ушной раковины, слюнных желез, языка,
мягкого неба и более тяжелые.
К крайне редким видам уродств относятся:
а) Полное отсутствие лица (апрозопия)
б) Отсутствие среднего отдела в/ч,
межчелюстной кости вместе с носом и всем
средним отделом лица (циклопия)
в) Врожденная расщелина в/ч
г) Прогрессивная гемиатрофия лица и другие.

Врожденные расщелины челюстно-лицевой области
являются одним из распространенных уродств
человека и составляют около 30% всех пороков
развития. Принято считать, что в среднем на 1000
новорожденных один ребенок рождается с
расщелиной лицевой области, причем чаще это
бывает расщелина неба. Однако ряд иностранных
авторов приводит более высокие цифры. Например,
в США эта частота колеблется от 1:578 до 1:750 по
Т.Ф.Виноградовой, 1976г. По данным М.Д.Дубова
(1960), среди всех расщелин ЧЛО расщелины неба
составляют 77,2%, расщелины губы 22,8%. Наиболее
часто встречаются сочетание порока развития губы и
неба, что составляет около 60%. Ежегодно
рождается около 5 тыс. детей с расщелинами губы и
неба (З.И.Часовская, 1972г).

Этиология врожденных дефектов лица и челюстей.
Этиологические факторы уродств человека, в т.ч. и ЧЛО,
делятся на экзогенные и эндогенные:
I. Экзогенные причины
Физические факторы.
а) Механические – повышенное давление на развивающийся
плод, многоплодная беременность, пороки развития матки,
опухоли матки, сужение таза. Тератогенным агентом может
явиться однократная травма матери в ранние сроки
беременности, аборты.
б) Термические – установлен вредный эффект высокой
температуры матери в патологии человека, что может вызвать
нарушение обмена веществ эмбриона (повышение температуры
ускоряет, а понижение замедляет развитие) или воздействие
температуры происходит через эндокринную и нервную
системы.
в) Радиационное воздействие – внешнее облучение,
действующее в критические периоды эмбриогенеза (на 3-6
неделе) на организм матери в значительных дозах, закономерно
вызывает тератогенный эффект. Внешнее облучение иногда
вызывает мутацию в половых клетках отца и матери, в
результате чего у потомства могут возникнуть пороки развития
(примеры гг. Хиросима и Нагасаки в Японии). Такое же действие
может оказать внутреннее облучение, когда радиоактивное
вещество проникает в организм.

Химические факторы.
а) Гипоксия - тератогенное воздействие недостатка
кислорода известно давно (расстройство кровообращения у
матери, местное расстройство кровообращения вследствие
порочной имплантации яйца, патология плаценты, а также
болезни самого плода).
Неукротимая рвота в первый период беременности
способствует появлению гипоксии с последующей
гипогликемией, вследствие чего может образоваться
тератогенный эффект.
Гипоксия может быть связана с географическими условиями;
в частности, на высоте 3600-4000м над уровнем моря,
млекопитающие не размножаются, а у жителей высокогорных
местностей, н-р Мексико-сити (2300м), у детей в 75% случаев
встречается открытый баталлов проток; в высокогорьях
Непала 50% детей имеют расщелину верхней губы и неба.
б) Неполноценное питание в критические периоды развития
эмбриона может вызвать уродство плода. Отрицательное
влияние оказывает недостаток вит. А, В, В2, В6, В12 и др.
Тератогенное влияние микроэлементов изучено главным
образом в отношении йода, недостаток которого в пище
матери вызывает пороки развития, чаще всего зоб и
кретинизм.

в) Гормональные дискорреляции – в патологии человека
наиболее изучены пороки развития детей рожденных
женщинами, больными диабетом. У них уродства детей
встречаются в 6 раз чаще.
г) Тераитогенные яды – химические вещества, наличие которых
в организме матери или плода вызывают уродства. К ним
относятся:
дезоксиданты (алкоголь, хлороформ и др.). Они вызывают
гипоксию плода.
антиметаболиты для витаминов и гормонов (антивитамины,
антиэнзимы)
некоторые вещества растительного происхождения (н-р, фактор
душистого горошка), они обуславливают избирательное
повреждение эмбриона вследствие угнетения активности
некоторых половых гормонов.
влияние радиохимических веществ, т.е. химических соединений,
имитирующих действие ионизирующих излучений, н-р, иприта.
Тератогенные яды относятся к числу химических мутагенов.
Малые дозы мутагенов не оказывают сразу заметного влияния
на организм. Но в его половых клетках мутагены вызывают
скрытые изменения, которые в соответствии с законами
Менделя обнажают яркое многообразие новых признаков в
потомстве.

3. Биологические факторы.
Вирусы, бактерии и их токсины в критический период
эмбриогенеза обитая в организме матери, могут оказать прямое
действие на эмбрион, проникая в ткани последнего через
плаценту, и вызвать уродство, путем повышения температуры,
изменяя снабжение кислородом, нарушая эндокринные
функции или витаминный баланс. Из бактерий, которые
проходят через плаценту и вызывают заболевание плода,
следует отметить бактерии сифилиса. Тератогенное
воздействие оказывает инфекция матери стафилококками,
стрептококками, пневмококками, гонококками и бактериями
парофита, туберкулеза, микобактериями проказы. Из
простейших наибольшим тератогенным влиянием обладают т
о к с о п л а з м ы. 50% всех случаев рождения детей с
пороками развития ЦНС и до 30% др. пороков развития
связано с болезнью матери токсоплазмозом. Токсоплазмоз
может передаваться и внутриутробно, но обычно при
отсутствии признаков у матери. Различают приобретенный и
врожденный токсоплазмоз. Врожденный токсоплазмоз
возникает как результат инфицирования плода. Поэтому
рекомендуют организовать обследование на токсоплазмоз всех
женщин в самые ранние сроки беременности и при
установлении диагноза токсоплазмоз проводить специальное
лечение.

4. Психические факторы.
Патогенез психической травмы
объясняется гиперадреналинемией,
которая может вызвать расстройства
плацентарного кровоснабжения, а
последнее, будучи даже
кратковременным, может послужить
причиной уродств (т.е. объясняется
теорией стресса).

II. Эндогенные причины.
В настоящее время насчитывается около 500
болезней человека, наследственное
возникновение которых не вызывает
сомнений.
Наследственность – расщелина губы и неба
может передаваться как по доминантному,
так и по рецессивному признаку. В настоящее
время наследственным болезням человека, в
т.ч. и врожденными пороками развития,
уделяется большое внимание. По отношению
к различным этиологическим факторам
наследственный характер расщелин верхней
губы и неба составляет 10%.

Биологическая неполноценность половых
клеток – это неполноценность в
оплодотворении, образовать полноценную
зиготу. Это неполноценность м.б.
обусловлена наследственностью,
"прорезыванием" половых клеток при
длительной задержке в половых путях и
повреждением половых клеток. Ряд авторов
считают, что нарушение обмена у отца
могут привести к расстройствам
сперматогенеза. Например, патологические
сперматозоиды определяются у 75%
хронических алкоголиков.

Патогенез врожденных дефектов лица и челюстей.
Врожденные расщелины губы и неба развиваются в связи с
нарушением развития плода в первые три месяца
эмбрионального развития. На третьей неделе эмбрионального
периода в карниальной части человеческого зародыша
появляется первичная ротовая или носо-ротовая ямкауглубление, именуемое "стомодеум". На четвертой неделе эта
пластинка промывается, образуя ротовое отверстие,
покрывающееся в передний конец кишки. В процессе
формирования это углубление приобретает пятиугольную
форму, окруженную валиками: сверху непарным лобным
отростком, снизу парными нижнечелюстными отростками
(первая жаберная дуга) и с боков верхнечелюстными
отростками. Формирование неба происходит в конце второго и
в течение третьего месяца эмбрионального периода.
При нормальном развитии плода обеспечивается отделение
ротовой полости от носовой и правой половины от левой. В
результате срастания отростков существующие в
эмбриональном периоде щели исчезают при формировании
лица.

Отсутствие частичного или полного срастания
упомянутых выше образований приводит к
возникновению врожденных дефектов лица (к
расщелинам губы и неба, поперечной и косой щели
лица и др.)
Изолированные расщелины губы, изолированные
расщелины твердого мягкого неба и сочетанные
дефекты губы и неба могут возникать вследствие
того, что формирование губы в эмбриональном
периоде происходит раньше, чем формирование
неба.
Т.о. образование губы и неба начинается на 6-й
неделе утробной жизни; к 11-й неделе образуется
губа и твердое небо, а к 12-й неделе срастаются друг
с другом фрагменты мягкого неба.

Боковые кисты и свищи жаберного
происхождения. Боковые – в области внутр. края
кивательной мышцы, в области средней ее трети. Верхний
полюс кисты расположен под задним брюшком 2
брюшной мышцы и шилоязычной мышцей, латеральная
стенка прилегает к внутренней яремной вене на уровне
бифуркации общей сонной артерии. Так же после
вскрытия – свищ (полный, неполный).
Свищи жаберной дуги или предушные свищи. Находятся в
типичном месте на ушной раковине. Развитие их связано
с нарушением эмбриогенеза наружного слухового прохода
и ушной раковины. Этот порок развития часто передается
по наследству (аутосомнодоминантный тип
наследования). У большинства детей его выявляют при
рождении в виде отверстия в коже верхнего основания
завитка. Значительно реже отверстие располагается у
основания козелка уха. Стенки свища выстланы кожей, из
отверстия выделяется салоподобное содержимое. Свищи
легко инфицируются и нагнаиваются.

Просвет предушных свищей неравномерный,
около наружного слухового прохода часто
обнаруживают его широкое ампулообразное
расширение в виде кисты, которое может
пальпироваться под кожей впереди козелка
уха. Свищ заканчивается слепо на одной из
поверхностей кожно-хрящевого отдела
наружного слухового прохода.
Лечение. Хирургическое. Стенки свища или
кисты необходимо удалить полностью, в
противном случае развивается рецидив.

2. Боковые кисты и свищи. Источноком их образования
являются сохранившиеся эпителиальные остатки
жаберного аппарата 2 жаберной щели, 3 глоточного
кармана и зобно-глоточного протока.
Эти эпителиальные остатки в боковых отделах шеи редко
проявляют себя в раннем детском возрасте, лишь в 12-16
лет они под влиянием ряда фактором (воспаление,
травма) начинают расти.
Боковые кисты, как правило, неудобств не причиняют.
Лишь по достижении больших размеров или нагноения
они могут затруднять прием пищи, вызывать боли,
оказывать давление на сосудисто-нервный пучок.
Располагаются они в типичном месте – сонном
треугольнике. Размеры кист варьируют от грецкого ореха
до детской головки. При пальпации выявляют мягко
эластическое образование, подвижное и безболезненное.
Боковые кисты шет часто нагнаиваются.
Лечение. Хирургическое. Эффективность операции
зависит от выделения кисты целиком с оболочкой.
Операция сложная, т.к. оболочка кисты очень тонкая,
интимно связана с фасциальным влагалищем сосудистонервного пучка шеи.

Боковые свищи. Различают полные и неполные
свищи. Ход полного свища представляет собой
непрерывную трубку от кожи шеи до небной
миндалины. Неполный наружный боковой свищ
имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй
конец свища заканчивается слепо в тканях.
Неполный внутренний боковой свищ шеи имеет устье
в области небной миндалины и слепой ход в тканях
шеи. Типичное расположение – поверх сосудистого
пучка шеи над внутренней яремной веной. Из утья
свища выделяется небольшое количество прозрачной
жидкости, состоящей из клеток эпителия и
лимфоидных элементов.
Лечение. Хирургическое. Для того, чтобы более
точно определить направление хода свища в его
наружное устье, перед началом операции вводят 1%
водный раствор метиленового синего.

Срединные кисты и свищи шеи. Срединные кисты
и свищи впервые диагностируются в возрасте 2-3 лет,
до этого протекают скрытно. Часто восполняются,
вскрываются и остаются свищи (полные и неполные).
Срединные кисты и свищи шеи образуются из
остатков нередуцированного щитовидно-язычного
протока, который образуется у 3-5 недельного
эмбриона при развитии щитовидной железы.
Срединные кисты шеи возникают на любом уровне
щитовидно-язычного протока – от слепого отверстия
в области корня языка до перешейка щитовидной
железы.

В зависимости от локализации различают
кисты корня языка и срединные кисты шеи в
области подъязычной кости. Кисты мягкоэластической консистенции, округлой формы.
Срединную кисту дифференцируют от
хронического лимаденита подбородочных
лимфатических узлов. Различают неполные
нарудные и полные внутренние срединные
свищи шеи. Полный – заканчивается на дне
полости рта у корня языка. Неполный –
заканчивается слепым утолщением на дне
полости рта. Лечение. Хирургическое. Производят
радикальную операцию – удаляют кисту,
подъязычную кость, с которой она интимно связана.

2.Аномалии уздечки языка. Клиническая картина
представлена нарушением акта сосания и речи,
хирургическое лечение в грудном возрасте, реже
позднее. Пороки развития языка – микроглоссия,
неправильное положение языка.
3. Пороки развития носа – изолированные пороки
самого носа, в сочетании с окружающими тканями и
органами (гипертелоризм, микрофтальм, мозговая
грыжа и др.)
4. Синдром Пьера Робена – недоразвитие н/ч,
глоссоптоз (нарушение двигательной иннервации
языка), расщелина неба. Вид – "птичье лицо".
Первые симптомы – западение языка, затрудненное
дыхание вскоре после рождения. Дети беспокойны,
выраженный цианоз, может наступить удушье. Во
время кормления часто развивается приступ
асфиксии.

Первое, на что автоматически обращает свое внимание каждый человек при встрече или общении с другими людьми - это их лица. При этом даже не замечается та легкая асимметрия лица, которая присутствует у каждого из нас, то есть незначительное различие форм, расстояний и размеров одной половины от другой. Асимметрия является индивидуальной особенностью, внешней характеристикой каждого человека. Абсолютно симметричных лиц в природе не существует. Асимметрия овала лица и вообще отдельных его участков своими показателями отличает даже однояйцевых близнецов.

Она может носить физиологический и патологический характер и в профессиональном отношении представляет собой интерес для специалистов многих специальностей - в неврологии, косметологии и пластической хирургии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, в психологии, антропологии и судебно-медицинской экспертизе. Каковы могут быть причины и что делать при сильной асимметрии лица?

Причины асимметрии лица

Определенный процент людей обращаются к косметологам или пластическим хирургам именно по поводу несимметричного расположения элементов лица. Однако наиболее часто диспропорция последнего определяется косметологом при осмотре по поводу коррекции каких-либо других дефектов или пластическим хирургом, которым планируется, например, операция объемной пластики.

Форма и симметричность всех точек зависит от строения костей и хрящей лицевого черепа, степени развития, объема и тонуса мимических и жевательных мышц, проходящими нервами и сосудами, объемом и толщиной подкожной жировой клетчатки и т. д.

Из множества образований лицевого черепа, в том числе и костно-хрящевых структур, наиболее важным косметическим и эстетическим образованием является нос. Его формы и размеры не только определяют эстетичность, но и являются основными в случаях формирования асимметрии. Последняя, если тщательно присмотреться, может выражаться в неровностях или отличиях контуров бровей, в различной форме уголков рта и глубины носогубных складок, в разных размерах и формы ушных раковин, положения крыльев носа и т.д.

Коррекция асимметрии лица не всегда является необходимостью. Отсутствие идеальной симметрии не только лица, но и других частей скелета и тела в целом обусловлено индивидуальными анатомическими и морфологическими особенностями развития, как врожденного характера, так и различными причинами, возникающими на протяжении жизни. Визуально нарушение симметрии почти не заметно и встречается, практически, у всех людей. Отклонение пропорций, составляющее не более 2-3 мм или 3-5 градусов, считается физиологической нормой.

На подход в отношении решения вопроса о том, необходимо ли и как можно убрать асимметрию лица, значительное влияние оказывает диагностика возможных причин. В связи с характером причин (именно патологические отклонения от условно правильных пропорций) все асимметричные состояния объединяют в три большие группы:

1. врожденную
2. приобретенную
3. сочетанную

Врожденная асимметрия лица

Обусловлена аномалиями, связанными с генетической предрасположенностью или нарушениями различного характера, возникшими в процессе внутриутробного развития плода. К ним относятся, преимущественно:

• аномалии развития костей лицевого черепа;
• недоразвитие нижней челюсти;
• неправильное формирование височно-нижнечелюстного сустава;
• дефекты развития соединительной ткани или мимической мускулатуры;
• односторонний дефект грудино-ключично-сосцевидной мышцы с развитием кривошеи;
• косоглазие.

Приобретенная

Если асимметрия лица появилась уже после рождения, то этот дефект относится к приобретенной патологии. Основными причинами приобретенной диспропорции являются последствия:

• травматических повреждений костных структур и воспалительных процессов в области нижнечелюстных суставов;
• патологических процессов в жевательной и мимической мускулатуре;
• неправильного развития зубного ряда, нарушения прикуса и, вообще, любого ненормального состояния зубочелюстной системы;
• неврологических заболеваний.

В данном случае неврологическая патология является главной и представлена наиболее многочисленными проблемами, приводящим к мимическим нарушениям пропорций. К этому блоку относятся, в основном:

• нейропатия лицевого нерва, или паралич Белла (самая частая причина лицевой асимметрии - до 25 случаев на 100 000 населения);
• травматические повреждения, в том числе и хирургические, и другие поражения лицевого нерва;
• послепаралитическая мимическая контрактура с повышенным тонусом одноименных мышц на противоположной стороне;
• синкинезии патологического характера (моторно-моторные и моторно-вегетативные), связанные с нейропатиями и характеризующиеся мышечным спазмом мимических мышц, дискинезии мимических мышц; устранение ассиметрии лица при синкинезиях относительно несложное; оно легко поддается коррекции путем введения микродоз ботулотоксина в слезную железу или круговую мышцу глаза;
• болевые синдромы в каких-либо зонах лица;
• асимметричный миастенический синдром.

Неврология особенно глубоко рассматривает причины диспропорции. Ее выводы обязательно учитываются в тех случаях, когда пластическому хирургу и даже врачу-косметологу необходимо выбрать лечение асимметрии лица.

Синкинезия мышц лица

Отношение неврологии к причинам диспропорций

Мимическая асимметрия в первую очередь, с точки зрения неврологии, определяется отсутствием симметричности в полушариях головного мозга. Каждым из больших полушарий регуляция ощущений (сенсорики) и моторики соответствующих половин тела осуществляется по-разному. В то же время, восприятие одним человеком мимики другого также зависит от состояния взаимодействия между полушариями мозга у конкретного человека.

Неврология как наука рассматривает вопросы симметричности в качестве его субъективного восприятия наблюдателем. Иными словами, вывод одного человека о диспропорциях может быть ошибочным - другой наблюдатель в связи с особенностями взаимодействия между полушариями своего головного мозга может прийти к противоположному выводу. Поэтому в неврологии выделяются следующие типы асимметрии, которые приняты также в косметологии и пластической хирургии при окончательном решении вопроса о том, как исправить асимметрию лица:

Статический или морфологический тип

Этот вид нарушения симметрии характеризуется наличием различий в состоянии покоя между отдельными элементами в размерах, строении, формах и пропорциях. Причины этих различий заключаются в индивидуальных особенностях развития, патологии костей лицевого черепа, патологии жевательной и мимической мускулатуры, в последствиях заболеваний и травматических повреждений.

Типы асимметрии
А Статический или морфологический
В Динамический или функциональный

Динамический или функциональный тип

Заключающийся в несинхронных сокращениях лицевой мускулатуры и проявляющийся во время мимики. Так, например, диспропорция, отсутствующая в покое, или умеренная диспропорция в состоянии покоя соответственно появляется или значительно усиливается при улыбке или вытягивании губ в виде трубочки. Динамическая форма асимметрии связана с врожденной или приобретенной патологией мимических мышц, остаточными явлениями поражения лицевого нерва центрального (нарушение мозгового кровообращения) или периферического характера в виде паралича Белла. При этом степень выраженности диспропорций зависит от степени поражения (нейропатии) лицевого нерва.

Исправление асимметрии лица

Терапия рассматриваемой патологии основана на диагностике причины, установлении типа и степени патологического состояния и назначении лечения соответствующей патологии в сочетании с применением нейротрофических методов.

Поскольку наиболее частой причиной является нейропатия лицевого нерва, основные принципы лечения заключаются в:

1. Применении соответствующей специфической (неврологической) традиционной медикаментозной терапии.
2. Инъекциях препаратов токсина возбудителя ботулизма на «здоровой» и/или пораженной стороне.
3. Применении филлеров стабилизированной гиалуроновой кислоты.
4. Проведении хирургической коррекции или нитевого лифтинга.

Кроме того, почти во всех случаях могут быть применены гимнастика против асимметрии лица и процедуры электростимуляции (при отсутствии противопоказаний к их проведению).

Инъекции болулотоксина

В целях проведения ботулинотерапии, кратко описанной выше, могут использоваться различные препараты ботулинического токсина «А», в частности « », « » и, особенно, « ». При параличах и парезах коррекция этими средствами осуществляется на здоровой (условно) половине лица, поскольку именно здесь и формируется повышенный тонус мышц. В случае наличия синкинезий, мышечных контрактур и гиперкинезов инъекции осуществляются, в основном, в зависимые мышцы. Очень часто такая правильно проведенная дозозависимая терапия позволяет в течение 4-6 месяцев восстановить симметрию лица без операции.

Хирургическое лечение асимметрии лица

Дермальные гели

На следующем (после ботулинотерапии) этапе осуществляется контурная пластика и коррекция объемов мягких тканей посредством применения . Эти препараты в составе комплексной терапии (хирургическое лечение и ботулинотерапия) дают возможность достичь высоких функциональных и эстетических результатов у пациентов с длительно существующими и тяжелыми формами паралича мимической мускулатуры.

Препараты стабилизированной гиалуроновой кислоты позволяют не только устранить диспропорцию участков и восстановить эстетическое состояние, но оказывают и выраженный лечебный эффект, благодаря улучшению микроциркуляции и трофических процессов в тканях.

Оптимальными специалисты в неврологии считают пластичные гипоаллергенные, лишенные клеточной и генной токсичности, филлеры на основе гиалуроновой кислоты нового поколения с особой трехмерной структурой линейки ” ” швейцарского фармацевтического концерна “Hyal Intertrade SA”. Контурная пластика осуществляется с помощью классических техник введения филлеров - линейной, веерной, мультипунктурной, «сеткой».

Нейропатия лицевого нерва справа
А исходное состояние
В картина после ботулинотерапии (Лантокс) и инъекционной пластики (Bellcontour)
С состояние до
D после волюметрической коррекции

Оперативное лечение и нитевой лифтинг

В тех случаях, когда асимметрия характеризуется значительно выраженностью (в сумме более 5 см), требуется проведение хирургической коррекции, поскольку консервативные методы лечения не в состоянии обеспечить получение удовлетворительных результатов не только в функциональном плане, но и в эстетическом отношении.

В то же время, при парезах, локальных повреждениях концевых отделов или первой ветви лицевого нерва, при наличии определенных сопутствующих заболеваний или отказе самого пациента от хирургического лечения возможна коррекция посредством малоинвазивного (подтяжки). Обычно он проводится в сочетании с ботулинотерапией и коррекцией после операции филлерами стабилизированной гиалуроновой кислоты или во время операции - аутожиром (). Сочетание этих методов позволяет существенно улучшить состояние пациента, в значительной степени повысить качество его жизни и облегчить его социальную адаптацию.

Коррекция нитевым лифтингом

Упражнения при асимметрии лица

Могут быть различными, но основные из них - это:

1. Медленно и с усилием нахмуривать брови.
2. Максимально зажмурить глаза, после чего быстро расслабить веки.
3. Максимально поднимать брови одновременно с подъемом верхнего века.
4. Сильно вытянуть вперед сложенные в трубочку губы с одновременным произнесением звука «И».
5. Попеременно улыбаться уголками губ.
6. Осуществлять имитацию максимального вдоха при прижатых пальцами крыльях носа.
7. Медленно перемещать нижнюю челюсть поочередно в правую и левую стороны, задерживая ее в крайних положениях в течении 2-х секунд.
8. Перемещать языка по кругу по внутренней стороне щек и губ перед зубами.

Во время проведения упражнений желательно осуществлять особенные нагрузки на проблемную половину. Число повторений каждого упражнения с проблемной стороны должно быть не менее 20, со здоровой стороны - не меньше 10-и.

От оценки степени диспропорций, диагностики их причин и выбора правильного алгоритма терапии полностью зависит адекватность проведения коррекции.

Страница 6 из 30

ЛИЦО В ПАТОЛОГИИ
Л. М. Сухаревский

Со времен глубокой древности общее внимание привлекает не только здоровое лицо, но и больное, не только его норма, но и патология. Уже давно стало известно, что телесные и психические элементы взаимно переплетаются и проецируются на экране лица разумного человека, отображая норму и патологию лица. И в этой патологии нормальные выражения лица искажаются, деформируются, и гармонический синтез обычной мимической игры претерпевает различные изменения в зависимости от природы и характера болезненного процесса.
Из эпохи древней Греции до наших дней дошло знаменитое описание лица умирающего человека, так называемое «гиппократово лицо», которое сохранило полную свою достоверность и на сегодняшний день.
Это - мертвенно-бледное лицо, покрытое холодным потом, отсвечивающее зловещей синевой. Ослабевшие глазные мышцы недостаточно фиксируют глазные яблоки, и последние западают в орбитальные впадины черепа. Во время дремотных состояний умирающего ослабленные веки не покрывают полностью глазных яблок, в результате чего обнажается белая полоска склеры. Нос истончается, и его заостренный кончик резко выступает, крылья носа уплощаются, щеки вваливаются, губы истончаются, становятся анемичными, покрываются трещинами и запекшимися корочками, а нижняя челюсть отвисает, открывая полураскрытый рот.
У умирающего возрастает количество морщин, причем они становятся выраженнее, глубже и крупнее по своим размерам. Резко беднеет мимическая игра. Мимика упрощается, становится поверхностной, однотонной, тусклой, отображающей наступившую адинамию организма и приближение его смертельного исхода, его конца.
Известно, что каждый врач при встрече с больным обращает внимание на выражение его лица, на патологию последнего. Он обращает внимание на ткани лица, на состояние его мимической экспрессии, отмечает наблюдаемые здесь патологические признаки выражения лица. Часто по одному выражению лица больного опытный врач ставит предполагаемый диагноз, который в дальнейшем нередко подтверждается самыми современными и тонкими клиническими и лабораторными исследованиями. По состоянию лица, изменениям его динамики можно судить о течении заболевания и об эффективности проводимого лечения (конечно, наряду с другими критериями).
Известный клиницист Э. Клемперер придавал огромное значение нормальному выражению лица, как фактору соматической полноценности. Он выдвинул понятие о здоровом выражении лица и живой, нормальной, обычной для каждого человека, мимике («гармоничное лицо»), в отличие от малоподвижного, адинамичного, тускнеющего, агонизирующего лица умирающего («дисгармоничное лицо»).
Хорошо изучено выражение лица холерного больного («холерное лицо»). При нем отмечается значительная бледность кожных покровов, выраженное их похудание, бросающаяся в глаза наблюдателя адинамия мимической деятельности больного. Опытным врачам достаточно знакомо лицо лихорадящего больного («лихорадящее лицо»): изнуренное выражение, запекшиеся корочки на губах, беспокойный блуждающий взор.
При базедовизме наблюдается частая смена в окраске кожных покровов (побледнение и покраснение лица), обусловленная вазомоторными сдвигами. Кожа обычно влажная, потливая, нередко блестит. Лицо выражает состояние «длительной тревоги». Оно характеризуется широко раскрытыми, выступающими вперед глазами при сравнительно редком мигании и малой подвижности взгляда. Расстройство взгляда и отставание верхнего века при опускании глаза вниз еще более подчеркивают мимические нарушения.
Патология лица при микседеме настолько выразительна, что обычно по одному внешнему облику больного можно безошибочно диагностировать его заболевание. Кожные покровы лица утолщаются, подкожная клетчатка набухшая и отечная, значительные мешки под глазами, приподнятые раздувшиеся губы, резко морщинистый лоб, сглаженные носо-губные складки, изменение формы и окраски носа, выпирающий увеличенный язык между губами, - все это придает соматической основе лица больного микседемой незабываемый, характерный, специфический вид. На этом фоне выступает вялая, безразличная мимическая манифестация, тупая, обедневшая, однотонная, часто лишенная осмысленности.
При врожденной микседеме соответствующие изменения в росте костей (карликовый рост и т. д.) обусловливают архитектонические деформации черепного и лицевого скелета, что в свою очередь также отражается в общей картине лицевой патологии.
В литературе красочно описано состояние лица туберкулезного больного в последней стадии его заболевания. Бросается в глаза значительное истощение, болезненное выражение лица, бледность кожных покровов и контрастирующие с ними яркие пунцовые «розы» на щеках больного.
Незабываемо, так называемое, «кахектическое лицо» при злокачественных опухолях, например, при быстро растущей карциноме. Лицо кажется резко истощенным, похудевшим, черты лица запавшие, и на этом фоне выдаются скуловые кости. Кожа лица грязновато-серая, бледная, часто с оттенком желтизны, дряблая, морщинистая. На таком как бы уменьшенном лице впечатляющи широко раскрытые глаза с застывшей скорбью страдальческих переживаний.
Для «лица идиота» специфична крайняя бедность мимической выразительности.
Лицо при акромегалии отличается неправильным разрастанием отдельных участков лица. При этом меняется и окраска кожных покровов. Отчетливо выступает «гипертрофия лица». Клиницисты дали специальное название и специфике мимики акромегалика: «неуклюжее, животнообразное выражение».
Известны многие специфические наименования, характеризующие изменения лица при патологии: «лицо моноплегика», «лицо микроцефала», «склеродермическая маска» при склеродермии, «столбнячное лицо» с характерным «сардоническим смехом» при столбняке, «специфическое лицо при опухоли мозга» и др.
Словом, различные состояния лица встречаются при многих страданиях - соматических и психических, когда нарушены мимические функции, которые широко варьируют на пути от нормы к патологии. Как известно, мимика входит в группу, так называемых, выразительных движений. Анатомо-физиологические механизмы выразительных движений заложены в коре и подкорковых узлах. Те же механизмы, только патологически измененные, лежат в основе группы деформированных выразительных движений, которые относятся к мимическим расстройствам.
Для качественной характеристики мимической деятельности человека большое значение имеет отчетливость движений, обусловливаемая четкостью пирамидной иннервации. Важное значение имеют компоненты соразмерности движений и их координации. В реализации последней немалая роль принадлежит экстрапирамидной системе.
С точки зрения углубленного изучения мимики в норме и патологии представляется целесообразным проведение дифференциального анализа по отдельным мимическим ансамблям. При этом различаются мимика верхней половины лица и мимика нижней половины лица. Производится также анализ участия в мимике мышц глаз, рта, мимическая диссоциация которых имеет диагностико-прогностическое значение. Дробная дифференциация компонентов мимики выводится из особенности выражения их мимической игры. Это нетрудно проследить на мимике, связанной со взглядом. Величина глазной щели определяется степенью сокращения мышц, характером их иннервации. Чем сильнее иннервируется мышца, поднимающая верхнее веко, тем активнее подтягивается оно вверх и тем шире выступает глазная щель. И, наоборот, при усиленной иннервации круговой мышцы глаза глазная щель суживается все более и более, до полного ее закрытия. Характер раскрытия глазной щели и соответствующая ему степень обнажения глазного яблока имеют диагностическое значение.
В патологии лица встречаются парезы мышцы, поднимающей верхнее веко, при которых глаза и все лицо больного в целом приобретают характерное усталое, сонное выражение. Известны мимические картины, обусловленные повышением иннервационных импульсов, при которых верхнее веко резко приподнимается и обнажает глазное яблоко, формируя «экзофтальмус» - хорошо изученный симптом базедовой болезни.
Диагностический интерес представляет также симптоматика сужения глазной щели. В норме этот феномен встречается при явлениях значительного утомления, при котором, в связи с понижением тонуса, ослабляется мышца, поднимающая верхнее веко. Мимически такое положение опущенного века проявляется в выражениях усталости, вялости, индифферентности.
Интересны мимические изменения глазной щели, вызываемые произвольно. Так, мы часто суживаем глазную щель и прищуриваем глаза, чтобы лучше рассмотреть привлекающий наше внимание объект. В других случаях произвольно вызванный сдвиг нормально раскрытой глазной щели имеет защитный, оборонительный характер с доминирующей целью оградить глазное яблоко от надвигающейся опасности. Таков физиологический смысл механизма плача.
Известное диагностическое значение имеет движение глаза по вертикали: сверху вниз и обратно. Взгляд исподлобья нередко наблюдается в клинике психических заболеваний и свидетельствует о, так называемом, негативизме больного, о его враждебности и отчужденности.
В нормальных состояниях обычен спокойный, уверенный взгляд, когда направление взора постепенно передвигается от одного объекта к другому. При патологических состояниях чаще встречается замедленный взгляд, иногда толчкообразный (эпидемический энцефалит), беспокойный блуждающий взгляд (маниакально-депрессивный психоз), медленно тянущийся взгляд (при выходе из постприпадочного состояния у эпилептиков), совершенно застывший иммобильный взгляд (при кататоническом ступоре) и т. д.
Этиология мимических расстройств разнообразна. Наиболее грубые их проявления наблюдаются при заболевании лицевого нерва. Здесь чаще отмечаются инфекции, реже травмы и простуды. Мимическая игра при заболеваниях лицевого нерва (парезы, параличи) становится бедной, нередко асимметричной, деформированной, грубой. Ее тонкая филигранная манифестация выпадает, переходы между мимическими формулами совершаются более прерывисто.
Хорошо изучены мимические нарушения при острых воспалениях мягких мозговых оболочек (менингитах). Они проявляются в общем напряженном выражении лица, контрактуре лицевых мышечных групп (глазных, жевательных и т. д.), блестящих, неподвижно устремленных глазах, повышенной морщиности лба, крепко стиснутых зубах. Иногда наблюдаются моно- и гемиплегические судороги, в том числе и лицевых мышц, и своеобразные моторные стереотипии, в виде зубовного скрежета, сосания и т. д.
Нарастание болезненной симптоматики ведет к потере сознания, сопровождаемой резким снижением мимических функций, доходящей иногда до полной акинезии лицевых мышц, что придает лицу характерное застывшее выражение.
Дальнейшее нарастание менингиальных явлений ведет уже к гнездным поражениям коркового порядка с соответствующей очаговой локализацией, находящей свое отражение в дополнительных частичных мимических нарушениях локальной топики: параличи лицевого и глазо-двигательного нервов, явления афазии и т. д.

Наряду с менингитами, энцефалиты (острые и хронические) также ведут к значительным мимическим расстройствам, обусловливающим патологию лица. Общая симптоматология острых энцефалитов (повышенная температура, головные боли и т. д.) в сочетании с наблюдаемыми психотическими состояниями больных придает мимической деятельности своеобразный характер возбужденности, растерянности, нередко с выраженными явлениями психомоторного беспокойства.

Актуальность аналитического расслоения структурных элементов патологии лида в каждом отдельном конкретном случае объясняется тем, что при восприятии болезненно измененных выражений лица одни компоненты наслаиваются обычно на другие и тем самым, нередко затушевывают истинный характер патологии лица.
Так, при явлениях врожденной асимметрии лицевого скелета в нормальной для данного человека мимической деятельности могут проецироваться асимметричные компоненты вторичного порядка, вызванные особенностями лицевого скелета. Поэтому, приступая к изучению лица, необходимо с самого начала внимательно обследовать черепной и лицевой скелет, чтобы заранее учесть их конституциональные особенности и элиминировать их из общей картины патологии лица в каждом отдельном конкретном случае.
Понятно, что при этом следует учитывать общий тип строения тела больного и коррелируемые с ним внешние данные лица. Наблюдаемые различия между признаваемыми конституциями астеника, атлетика, пикника, диспластика и инфантильно-грациального типа влияют, конечно, в некоторой степени (правда, второстепенной) и на общее выражение лица человека как в норме, так и, естественно, в патологии. Вот почему в целях структурного анализа их следует учитывать.
Важно помнить также о, так называемых, моторно-конституциональных компонентах, поскольку существуют корреляции между конституцией и моторикой человека.
Имеются наблюдения, свидетельствующие, что в патологии лица, как и в его норме, отражаются также и данные онтогенетического развития индивида. Это и понятно, ибо человек по мере своего развития накапливает жизненный опыт, у него устанавливается социальное взаимодействие с окружающей средой, формируется его социальное сознание. В течение всего данного периода его мимические функции тоже проделывают сложную эволюцию. Вот почему для патологии лица далеко не безразлично, на каком жизненном этапе развития личности будут поражены ее мимические функции. Учет возрастной корреляции при изучении конкретного характера мимических расстройств обязателен.
Изучая нарушения мимических функций, их участие в формировании патологии лица при различных заболеваниях, на разных возрастных этапах, можно видеть, как один и тот же патологический процесс обусловливает вариационные колебания болезненных и мимических структур в зависимости от возраста и отчасти пола. В частности, патофизиологические факторы в сенильном возрасте (нарушения обмена веществ, ослабление биотонуса и связанные с ним всякие другие патологические сдвиги) более резко влияют на деформацию лица.
Деструктивные патологические процессы разрушают филогенетическую анатомо-физиологическую базу и тем самым обусловливают большее или меньшее поражение онтогенетического опыта. Проблемой влияния онтогенетического развития на мимические функции занимался ряд авторов, которых интересовал вопрос о том, насколько динамично отражаются в структуре мимической деятельности врожденные конституционные особенности и в какой степени они перекрещиваются, сочетаются и взаимообусловливаются с данными накопленного онтогенетического опыта. В результате эти исследователи пришли к выводу, что профессиональные занятия, однородные по своей специфике, базирующиеся на длительном отрезке времени, однотипные в своих проявлениях, формируют в ряде случаев более или менее сходную «профессиональную мимику».
Как правило, накопленные онтогенетические компоненты мимических структур нестойки, они распадаются и растворяются под воздействием манифестирующего патологического фактора, и это можно проследить, например, в клинике прогрессивного паралича.
Дефекты отдельных органов чувств в свою очередь накладывают болезненный отпечаток на общую картину патологии лица. Хорошо изучено лицо слепых с характерной сглаженной лобной мимикой. При близорукости обычно бывает растерянное выражение лица и неуверенный взгляд. Часто дефекты зрения компенсируются особым положением головы: приподнятое, склоненное набок, несколько опущенное и т. д.
Глухота придает лицу выражение настороженности и напряженности при вслушивании и наблюдении за движущимися губами собеседника. Ранее поседение тоже косвенно участвует, наряду с другими признаками, в формировании измененных картин лица, накладывая на последнее возрастной отпечаток. Некоторое своеобразие структуре патологии лица придают, так называемые, плохие привычки или «мимические аномалии», как, например: покусывание нижней губы, кончика уса и т. д.

Как правило, в структуре патологических картин лица следует учитывать «мимический феномен мерцания органики» - ее улучшение и ухудшение, обусловленные динамическим течением заболевания.
Невропатологи и психиатры более часто, нежели другие специалисты, встречаются с дисмимической формой «гемомимий». Ее анатомофизиологический субстрат заключается в поражении талямуса. Клинически она проявляется в том, что та сторона лица, которая одноимен- на пораженной части зрительного бугра, теряет способность к мимической деятельности при аффективных переживаниях. Интерес данного мимического феномена усугубляется тем, что способность к произвольным движениям данной части лица сохраняется. Не нужно забывать, что встречаются и другие случаи гемомимий, протекающие без поражения зрительного бугра. Тогда нарушается и произвольная мимическая деятельность пораженной части лицевой фигуры.
Форма ослабленной мимической деятельности носит наименование «гипомимий». Ее анатомо-физиологический субстрат заключается в ослаблении иннервации, связанной с тонусом лицевой мускулатуры. Она встречается при ряде заболеваний центральной нервной системы. Ее следует симптоматически считать обычной в клинике депрессивных состояний.
Ее динамической противоположностью следует считать усиленную мимическую деятельность, называемую «гипермимией». Анатомо-физиологический субстрат ее заключается в процессах возбуждения центральной нервной системы. Клинически она проявляется в обильной, бурной мимической игре с большим разнообразием мимических трансформаций и нюансов. В наиболее выраженной степени они встречаются при маниакальных состояниях циркулярного психоза, нередки они и в клинике шизофрении и прогрессивного паралича.
При неадекватной корреляции мимической игры с психическими переживаниями говорят о «парамимиях». Наиболее ярки парамимические картины, когда больные во время плача одновременно смеются. Такой пациент, улыбаясь, может поведать врачу о невероятно тяжелой грусти, которая гнетет его, мучает и не дает покоя ни на минуту. Анатомофизиологический субстрат парамимий чрезвычайно сложен и, по-видимому, в основном заключается в явлениях диссоциации кортикальной и субкортикальной деятельности.
Любопытна подражательная форма дисмимий,- так называемые, «эхомимии». Анатомо-физиологический субстрат ее лежит, по-видимому, в снижении кортикальной деятельности. Психологический - в повышенной внушаемости. Встречается она при олигофрении и шизофрении.
Настало время приступить к созданию в клинике мимических расстройств учения о «мимическом синдроме» под новым углом зрения и изучать его, как «передний план» заболевания, как его органический экспонент. Сложная структура мимической патологии нуждается в многогранном анализе, и, в первую очередь, в синдромологическом понимании. Наряду с другими проявлениями структурного формирования болезненных расстройств лица человека, синдром мимических нарушений входит составным компонентом в общую мозаику клинической картины страдания.
Только в общем контексте со всей картиной заболевания изучение мимических расстройств, как синдромологического феномена, может давать те ценные теоретические и практические данные, которыми располагают мимические синдромы. Подобное исследование мимических изменений как составной части единого целого ·- клинической картины и как совокупность ряда мимических симптомов, формирующих синдром, является плодотворным. Практически важно увидеть в каждом отдельном конкретном случае зарождение синдрома с целью углубленного познания его этиологических корней, их формирования, в начальной стадии и в динамике по мере развития заболевания.

Генез отдельных мимических синдромов обусловливается рядом причинных факторов эндогенного и экзогенного характера. От начальной, едва заметной формы выявления мимического синдрома до нарастания его на полную высоту существует длинный динамический путь развития. Важно прослеживать пути выявления и становления мимических синдромов. Вначале они представляют собою едва заметную, почти не выраженную микросимптоматику, проявляющуюся очень слабыми дисмимическими знаками. Ее проявления могут быть самыми разнообразными как в сторону «плюса», то есть усиления существующей мимической деятельности, так и «минуса» - в смысле ее снижения и угнетения. В качестве примера можно указать на мало заметное мимическое «оживление» в начальной стадии нарастания маниакального состояния или на мимическое «оскудение» в постепенной манифестации депрессивных состояний.

Важно подчеркнуть, что во многих случаях микроскопические мимические дисфункции являются одними из первых динамических проявлений зарождающихся мимических синдромов. И дальше, по мере нарастания общей патологической симптоматики, наблюдается активизирующееся развитие дисмимической синдромологии. В основном оно заключается, с одной стороны, во все углубляющейся дисфункции мимической деятельности, а с другой - в нарастании ее патологической симптоматики.
Динамику нарушений мимики следует изучать на всех стадиях их проявлений: а) в начальной, б) на высоте развития заболевания, в) в исходных состояниях.
Подобный подход к познанию клиники дисмимий позволяет установить как ведущие тенденции патологического процесса, так и его темпы - интенсивность течения конкретной болезненной формы.
В последние годы наблюдается широкое внедрение новейшей техники в теорию и практику медицины. На службу ставится электроника. Привлекаются вычислительно-решающие устройства. В ряде медицинских учреждений установлены кибернетические машины. Они используются в различных направлениях, в частности, в диагностике и в расшифровке диагноза неясных и затруднительных случаев болезни.
Рассматривая возможности использования в ближайшее время электронной техники для более углубленного изучения патологии лица, хочется быть оптимистом. Например, криминалисты, исходя из своих конкретных задач, уже думают об этом.
В качестве иллюстрации приводим следующее высказывание: «Криминалистам хорошо известно, что некоторые индивидуальные пропорции каждого человеческого лица практически не меняются в течение всей жизни. Фотоэлектрическое устройство, снабженное вычислительной машиной, могло бы без труда определять эти пропорции и тем опознавать людей по их внешнему облику»
Подобная постановка вопроса медиков мало интересует. Но здесь заслуживает внимания возможность программирования наиболее распространенных и типичных клинических картин патологии лица с тем, чтобы в кибернетические устройства, наряду с другими диагностическими программами, закладывались бы и дисмимические показатели, и, таким образом, выдавалась бы информация о болезни также и по патологии лица.
Но это дело будущего. Сейчас же пока было бы неплохо, если бы в медицинских учреждениях удалось наладить систематическое фотографирование больных с наиболее интересными клиническими картинами патологии лица. Речь идет о внедрении фотокинографической методики в научно-практическую деятельность лечебных учреждений.
Эта методика с большим успехом применяется для изучения клиники дисмимий, для изучения патологии лица. Фотография фиксирует мимические выражения в статике, а кинематография - в динамике. Технически снимки делаются большей частью крупным планом. Обычно производятся фронтальные и профильные фотодокументации лица. В нужных случаях (неясность заболевания сложность его распознавания и т. д.) производится многократное фотографирование самых разнообразных мимических вариаций у одного и того же больного; обработке подвергается целая серия снимков. Благодаря этому накапливается наглядный документальный материал, коррелируемый с данными истории болезни и отражающий динамику манифестации дисмимий. Там, где это представляется возможным, целесообразно прилагать преморбидные фотокарточки больного для сопоставления нормы с формирующейся патологией.

Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:

где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.

а б в

Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).

Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).

Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).

Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.