Цус багадалт(цус багадалт) - цусны хэмжээ буурах нийт тоогемоглобин, цусны улаан эсийн тоо, гематокрит. Энэ өвчнийг ардын аргаар хэрхэн эмчлэх вэ.

Ангилал

Цус багадалтын нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангилал байдаггүй. Цус багадалт нь захын цусан дахь гемоглобины агууламж 120 г/л-ээс бага, гематокрит 36% -иас бага байдаг эмнэлзүйн цуврал эмгэг гэж тодорхойлж болно. Эдгээр гематологийн үзүүлэлтүүдээс гадна цус багадалтын хувилбаруудыг оношлоход их ач холбогдолцусны улаан эсийн морфологи, ясны чөмөг нөхөн төлжих чадвартай. Гипоксик хам шинж нь энэхүү олон төрлийн өвчний бүлгийн гол эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйл юм.

M.P-ийн ангиллын дагуу. Кончаловский, дараа нь Г.А. Алексеев ба И.А. Кассирский, этиологи, эмгэг жамын дагуу бүх цус багадалтыг гурван үндсэн бүлэгт хуваадаг.

— цусархаг цус багадалтцочмог ба архаг (цус алдалтын улмаас); - Цусны формацийн эмгэгийн улмаас цус багадалт: төмрийн дутагдал, галд тэсвэртэй цус багадалт, фолат-В 12-ийн дутагдал, миелотоксик, апластик; - цус задралын цус багадалт (цусны устгал ихэссэнээс): удамшлын гемолитик, дотоод эритроцитийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй (мембранопати, энзимопати ба гемоглобинопати), олдмол гемолитик дархлаа ба гадны, эсийн гаднах хүчин зүйлээс үүдэлтэй цус багадалт.

Өвчтөнүүдийн миелограмм дахь лейко-эритробласт харьцаа нь санааг бий болгодог функциональ байдалцус багадалтын ясны чөмөг. Ихэвчлэн 1:4; ясны чөмөгний хангалттай үйл ажиллагаатай цус багадалтын үед 1:1 эсвэл бүр 2:1-3:1 болж буурдаг бол цус багадалтын хүнд хэлбэрийн үед (хорт цус багадалт) 8:1 хүртэл хүрдэг. Ясны чөмөг нөхөн төлжих чадварт үндэслэн цус багадалт нь нөхөн төлжих (ясны чөмөгний хангалттай үйл ажиллагаа), гипорегенератив (ясны чөмөгний нөхөн төлжих чадвар буурах) ба эритропоэз (гипо- ба апластик) цус багадалтыг огцом дарангуйлдаг. Ясны чөмөгний нөхөн төлжих хүчин чармайлтын морфологийн шалгуур нь нормобластууд, цөмийн бодисын үлдэгдэл бүхий эритроцитууд (Жолли бие, Кабот цагираг), ретикулоцит зэрэг эритроцитуудын өвчтэй нөхөн төлжих хэлбэрийг захын цусанд оруулах явдал юм. Ясны чөмөгний нөхөн төлжих чадварын хангалттай байдлын үзүүлэлт бол ретикулоцитоз юм: RI 2-3% -иас дээш байгаа нь ясны чөмөг цус багадалтаас үүдэлтэй эдийн гипоксид хангалттай хариу үйлдэл үзүүлж байгааг нотолж байна; бага индекс нь эритропоэзийг дарангуйлдаг болохыг харуулж байна. Эритропоэзийн гажигтай үед цус багадалттай өвчтөнүүдийн захын цусанд эритроцитын дегенератив хэлбэрүүд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь цусны т рхэц өөрчлөгдөхөд хүргэдэг: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохром.

Цусны улаан эсийн гемоглобины ханалтаас хамааран цус багадалтыг дараахь байдлаар ангилдаг.

- гипохром (CP - өнгөт индекс - 0.8-тай тэнцүү буюу түүнээс бага); - нормохром (CP нь 0.9-1.0 хооронд хэлбэлздэг); - гиперхром (CP = 1.0).

Цусны улаан эсийн диаметрээс хамааран цус багадалт нь дараахь байж болно.

- микроцит (SDE - эритроцитын дундаж диаметр - 7.2 микроноос бага); — нормоцитик (SDE 7.16-7.98 мкм хооронд хэлбэлздэг); - макроцит, үүнд мегалобластик (SDE 8.0 ба 9.0 мкм-ээс дээш).

Эдгээр лабораторийн үзүүлэлтүүд дээр үндэслэн тодорхойлсон цус багадалтыг дараахь байдлаар ангилдаг.

- CP ба EDS-ийн утга хэвийн хэвээр байгаа нормохром-нормоцитын цус багадалт (цочмог цусархаг цус багадалт, цусны задралын цус багадалт, эритроцитыг устгадаг цус задралын цус багадалт, апластик цус багадалт, цус багадалт). архаг өвчин); - CP ба EDS-ийн бага утгатай гипохром-микроцитийн цус багадалт ( Төмөр дутлын цус багадалт, архаг өвчний үед талассеми, ховор тохиолддог цус багадалт); - гиперхром-макроцит, өндөр SDE-ийн үед CP-ийн утга хэвийн хэвээр эсвэл ихсэх тал дээр бага зэрэг өөрчлөгддөг (витамин В 12, фолийн хүчил дутагдалтай цус багадалт).

Нэмж дурдахад курсын шинж чанараас хамааран цус багадалтыг дараахь байдлаар ялгадаг.

Уушиг (гемоглобин 100 г/л-ээс их), - дунд зэргийн хүндийн зэрэг(гемоглобин 100 г/л дотор), - хүнд (гемоглобин 100 г/л-ээс бага).

Цус багадалт бага зэргийн тохиолдолд эмнэлзүйн шинж тэмдэгбайхгүй байж болно, учир нь нөхөн олговор олгох механизмууд (эритропоэз нэмэгдэх, зүрх судасны үйл ажиллагааг идэвхжүүлэх, амьсгалын тогтолцоо) эд эсийн хүчилтөрөгчийн физиологийн хэрэгцээг хангах. Хүнд хэлбэрийн цус багадалт нь сул дорой байдал, толгой эргэх, чих шуугих, нүдний өмнө "анивчсан толбо", ядрах, цочроох зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Сарын тэмдэггүй болох, хоол боловсруулах эрхтний эмгэг, шарлалт үүсч болно. Лабораторийн шинжилгээ нь цус багадалтын ноцтой байдлыг тодорхойлж, түүний шалтгааныг тодорхойлоход тусалдаг. Хэдийгээр өвчтөний лабораторийн шинжилгээг үл тоомсорлодог зөөлөн хэлбэрЦус багадалтыг зөвшөөрдөггүй, учир нь Өвчний шинж тэмдгүүд нь зөвхөн далд эмгэгийг илтгэдэг бөгөөд цус багадалтын гарал үүсэл, эмнэлзүйн хүндрэлийн талаар хэтэрхий бага мэдээлэл өгдөг.

Гемолитик цус багадалт

Гемолитик цус багадалтцусны эргэлтийн улаан эсийг хугацаанаас нь өмнө устгасан үед үүсдэг. Ихэнхдээ ясны чөмөг нь цусны улаан эсийг хурдан устгаж, хурдан устгаж чаддаггүй (ясны чөмөг нь тэдний үйлдвэрлэлийн хурдыг зургаа дахин нэмэгдүүлэх боломжтой ч гэсэн). Өвчин нь амь насанд аюул учруулах нь ховор боловч эмчлэхэд хэцүү байдаг.

Гипопластик цус багадалт нь ясны чөмөгний үүдэл эсүүд гэмтэж, хангалттай хэмжээний улаан эс, цагаан эс, ялтас үүсгэдэггүй үед үүсдэг. Өвчин аажмаар эсвэл гэнэт эхэлж болно ( цочмог хэлбэр). Цусны улаан эсийн тоо бага байгаа нь сул дорой байдал, ядрах, цонхийх, амьсгал давчдах шалтгаан болдог. Цусны цагаан эсийн дутагдал нь хүнийг халдварт өвчинд өртөмтгий болгодог бөгөөд ялтасны дутагдал нь цус алдах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Тиймээс гипопластик цус багадалт нь амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм. Үнэн хэрэгтээ, эмчлэхгүй бол өвчтөнүүдийн 80 гаруй хувь нь жилийн дотор нас бардаг. Энэ бол харьцангуй юм ховор тохиолддог өвчинэрчүүдэд илүү их тохиолддог.

Шалтгаанууд

. Тохиолдлын тал хувь нь өвчний шалтгааныг тогтоогоогүй байна. . Ихэнх ньӨвчин эмгэгийн үлдсэн хагас нь хорт бодис (бензол, зарим уусгагч, үйлдвэрлэлийн химийн бодис), зарим эм (жишээлбэл, антибиотик, үрэвслийн эсрэг эм, дархлаа дарангуйлагч, хорт хавдрын эм), цацраг туяа зэрэг гадны хүчин зүйлсээс шалтгаална. . Зарим өвчин, жишээлбэл. вируст гепатитэсвэл хавдар тимус булчирхай(тимус) нь гипопластик цус багадалт үүсгэдэг. . Өвчин тусах эрсдэл нь ховор тохиолддогтой холбоотой байж болно удамшлын өвчинФанкони синдром гэж нэрлэдэг.

Шинж тэмдэг

. Халдварт өвчинд өртөмтгий байдал нэмэгддэг. . Ам, хоолой, шулуун гэдэсний шархлаа. . хандлага хялбар боловсролхөхөрсөн, цус алдалт (хамар, бохь, шулуун гэдэс, үтрээнээс гэнэтийн шалтгаангүй цус алдалт орно). . Арьсан доорх жижиг улаан толбо нь цус алдалт, цайвар өнгөтэй болохыг илтгэнэ. . Ядаргаа, сул дорой байдал, амьсгал давчдах.

Оношлогоо

. Цусны шинжилгээгээр цусны улаан ба цагаан эсийн агууламж буурах, түүнчлэн тромбоцитууд нь гипопластик цус багадалт үүсэхийг илтгэнэ. . Гипопластик цус багадалтын оношлогоо, хөгжлийн түвшинг тодруулахын тулд ясны чөмөгний биопси хийх шаардлагатай.

Эмчилгээ

. Хөнгөн болон дунд зэргийн өвчний хувьд эмчилгээ хийх шаардлагагүй. . Өвчтөн гипопластик цус багадалт үүсгэж болзошгүй аливаа шалтгаантай холбоо барихаас зайлсхийх хэрэгтэй. Хэрэв эм нь сэжигтэй шалтгаан бол аюулгүй орлуулагчийг олох ёстой. . Антимоцит глобулин, циклоспорин, циклофосфамид зэрэг эмүүд өвчтөнүүдийн 50 гаруй хувийг эдгээдэг. . Антибиотикийг ихэвчлэн халууралттай халдварт өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэдэг. . Хүнд хэлбэрийн гипопластик цус багадалттай 55-аас доош насны хүмүүст ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс заслыг тохирох донор (ихэр эсвэл ах эгч нь илүү) олдвол хийж болно. . IN хүнд тохиолдлуудТаны эмч таны ясны чөмөг хэвийн ажиллаж эхлэх хүртэл үе үе цус эсвэл цусны эсийг бүрэн сэлбэхийг захиалж болно. Гэхдээ цаашид чөмөг шилжүүлэн суулгахаар төлөвлөж байгаа бол гэр бүлийн гишүүдийн цусыг сэлбэхгүй байх шаардлагатай. . Хүнд цус алдах эрсдэлтэй тул өвчтөн сахлын хутга, хутга гэх мэт хурц багажтай ажиллахаас зайлсхийх хэрэгтэй. Цахилгаан сахлын машин, зөөлөн шүдний сойз хэрэглэхийг зөвлөж байна. Мөн аспирин, аспирин агуулсан бодис, стероид бус үрэвслийн эсрэг эм, согтууруулах ундаа хэрэглэж болохгүй. . Амны хөндийн халдварыг арилгахын тулд амны хөндийн эмийн уусмал эсвэл устөрөгчийн хэт ислийн уусмалыг ихэвчлэн хэрэглэдэг. . Гипопластик цус багадалтын шинж тэмдэг илэрвэл эмчид яаралтай мэдэгдэх шаардлагатай.

Урьдчилан сэргийлэх

. Антибиотик хлорамфеникол эсвэл фенилбутазон зэрэг стероид бус үрэвслийн эсрэг эм зэрэг химийн хорт бодис, цацраг туяа, өвчин үүсгэдэг эмэнд өртөхөөс зайлсхийхээс бусад тохиолдолд гипопластик цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх арга зам байхгүй.

Цусны тогтоц алдагдсанаас үүссэн цус багадалт

Эритропоэзийг тасалдуулж, гем ба глобины нийлэгжилт хангалтгүй эсвэл дутагдалтай байгаа нь захын цусан дахь эритроцитуудын гипохром ба микроцит популяци үүсэх шалтгаан болдог. Үүний зэрэгцээ харилцан үйлчлэлийн улмаас цусны улаан эсийн хэлбэр өөрчлөгддөг бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдгемоглобин бүхий мембранууд. Ялгаварлан оношлохЭнэ бүлэгт багтсан цус багадалт - төмрийн дутагдлын цус багадалт (эдийн сангийн дутагдалтай холбоотой төмрийн дутагдал), атрансферринеми (төмрийн тээвэрлэлт алдагдах), архаг хэлбэрийн цус багадалт. соматик өвчин(төмрийн ашиглалт, дахин ашиглалтын бууралт) ба талассеми (глобины полипептидийн гинжний нийлэгжилтийн удамшлын гажиг) - үндсэндээ өгөгдөл дээр суурилдаг. лабораторийн судалгаа.

Төмрийн дутагдлын цус багадалт

Төмрийн дутагдлын цус багадалт нь хүний ​​биеийн хэвийн төмрийн нөөц шавхагдаж, ясны чөмөг хангалттай хэмжээний гемоглобин буюу цусны улаан эсэд агуулагдах төмөр агуулсан, цусанд хүчилтөрөгч тээвэрлэдэг уураг үүсгэж чадахгүй бол төмрийн дутагдлын цус багадалт үүсдэг. Ихэнх нийтлэг шалтгаанцус багадалт нь төмрийн дутагдал юм; Энэ өвчин нь маш ховор тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн амархан эмчилдэг. Сул дорой тохиолдолд архаг хэлбэрБараг шинж тэмдэг илэрдэггүй бөгөөд зөвхөн эмчийн үр дүн гарсан тохиолдолд л илрүүлж болно эмнэлзүйн шинжилгээцус. Илүү хүнд цус багадалт нь мэдэгдэхүйц ядаргаа болон бусад шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг.

Төмөр дутлын цус багадалт нь цус багадалтын хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд цус багадалттай бүх өвчтөнүүдийн 70-80% -ийг эзэлдэг. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс хамаагүй илүү өвддөг: 7-11%, 0.5-1.5%. Эмэгтэйчүүд төмрийн далд дутагдал өндөр хувьтай (20-25%) байдаг. Сарын тэмдгийн үед 15-30 мл цус алдах нь 7.5-15.0 мг төмрийн алдагдалд хүргэдэг бол өдөрт 1-2 мг л биед шингэдэг. Түүгээр ч зогсохгүй жирэмсний гурав дахь гурван сард эмэгтэйчүүдийн бараг 90% -д төмрийн дутагдал илэрдэг бөгөөд тэдний 55% -д нь хүүхэд төрүүлэх, хөхүүлсний дараа энэ дутагдал үргэлжилдэг. Үүний зэрэгцээ төмрийн дутагдлын цус багадалттай эхийн төмрийн хэрэглээ хангалтгүй, дутуу төрөлт, хүүхэд хоол идэхээс татгалзсанаас болж төмрийн дутагдлын цус багадалт үүсч болно. Охидын хувьд төмрийн дутагдлын цус багадалт үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Ихэнхдээ 2-3 насны хүүхдүүдэд харьцангуй нөхөн олговор тохиолддог; гемоглобины түвшин хэвийн болж болох боловч бэлгийн бойжилтын үед төмрийн дутагдал дахин үүсдэг. L.L-ийн хэлснээр. Еременко (1994) эрс тэс амьдрах орчин (өдрийн богино цаг, бага температур) ОХУ-ын хойд бүс нутгийн оршин суугчид цусны улаан тоонд нөлөөлдөг. Хойд бүс нутагт удаан хугацаагаар байх нь ОУХА-ийн өвчлөлийг ихээхэн нэмэгдүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Хүйтэн уур амьсгалтай орнуудад төмрийн дутагдал нь Оросын төвийнхөөс хоёр дахин их байдаг.

IDA нь бие дэх төмрийн нийт хэмжээ буурч, гемийн нийлэгжилтийн гажиг зэргээс шалтгаалж ясны чөмөгний улаан эсийн нийлэгжилт алдагдсанаас үүсдэг полиэтиологийн гипохром-микроцитийн цус багадалтын бүлэг юм. Өвчтөний захын цусан дахь цус багадалт нь гипохроми, микроцитоз, анизо- ба пойкилоцитоз, эритроцит дахь гемоглобины агууламж мэдэгдэхүйц буурдаг: эритроцитын тоо 4.8х1012 / л, гемоглобины 100 г / л, өнгөний индекс бага байна. 0.6, MCY - 65 fL, MCH 24 pg, MHC 290 г/л, сийвэнгийн төмөр 5 ммоль/л хүртэл буурч, ийлдэс дэх ферритин 25 мкг/л, төмрийн трансферрины ханалт ердөө 16% байна. IDA дахь эритроцит дахь нөхөн төлжих өөрчлөлт (нормобластууд ба ретикулоцитийг захын цусанд оруулах) сул илэрхийлэгддэг.

Энэ төрлийн цус багадалт нь архаг цус алдалтын үр дүнд үүсдэг ходоод гэдэсний замболон шулуун гэдэс, сарын тэмдэг, бөөрний цус алдалт гэх мэт), идиопатик гемосидерозуушигны хэрэгцээг нэмэгдүүлж, төмрийн хуримтлалыг бууруулдаг (эсийн өсөлт хурдассан, жирэмслэлт, хөхүүл, халдвар, хордлого). Төмрийн дутагдал нь түүний хэрэгцээ ихэссэнтэй холбоотой байж болох ба ихэвчлэн, ялангуяа бага нас, хөгшрөлтийн үед хоол тэжээлийн шинж чанартай байдаг эсвэл ходоод гэдэсний замын (нарийн гэдэсний дээд хэсэг), ахлоргидригийн үрэвсэлт үйл явцын улмаас төмрийн шингээлт буурсантай холбоотой байдаг. , ходоодны мэс засал. Энэ нь хоолны дуршил алдагдахтай холбоотой байж болох юм. Бага насны хүүхдүүдэд ОУХА-ийн хөгжлийн гол эрсдэлт хүчин зүйл нь жирэмсний эхний хагаст эхийн тамхи татах, токсикоз байж болно. Бүгд жагсаасан шалтгаануудГэсэн хэдий ч цус багадалтын тохиолдлын хувьд цус алдалттай харьцуулах боломжгүй юм.

Өвчин нь аажмаар хөгжиж, гемоглобины түвшин аажмаар буурах нь апоксемид дасан зохицоход хувь нэмэр оруулдаг бөгөөд үүний үр дүнд эмнэлзүйн шинж тэмдэгцус багадалт маш гүнзгийрэх үед (гемоглобин 50-30 г/л хүртэл буурдаг) хожуу илэрдэг. Эмнэлзүйн зурагЭнэ нь олон янз байдаг бөгөөд цус багадалттай гипокси болон эдийн төмрийн дутагдлаас үүсдэг. Ихэвчлэн өвчтөнүүд ерөнхий сулрал, заримдаа нэлээд хүнд, дунд зэргийн цус багадалт, байнга толгой эргэх, заримдаа нэлээд хүнд байдаг гэж гомдоллодог. толгой өвдөх, нүдний өмнө "анивчсан толбо", зарим тохиолдолд ухаан алдах, амьсгал давчдах Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх. Цээжний өвдөлт, хавдар гарч ирдэг. Зүрхний уйтгартай байдлын хил хязгаар зүүн тийш тэлэх, оройн хэсэгт цус багадалттай систолын шуугиан, уушигны артери, “The noise of a top” дээр хүзүүний судас, тахикарди ба гипотензи. ЭКГ нь реполяризацийн үе шатыг харуулсан өөрчлөлтийг харуулж байна. Өндөр настай өвчтөнүүдэд төмрийн дутагдлын хүнд хэлбэрийн цус багадалт нь зүрх судасны дутагдлыг үүсгэдэг. Үүнээс гадна өвчтөнүүд туршлагатай байдаг булчингийн сулралбусад төрлийн цус багадалтын үед ажиглагддаггүй (эдийн сидеропенигийн илрэл). Салст бүрхэвчинд атрофийн өөрчлөлтүүд үүсдэг хоол боловсруулах зам, амьсгалын замын эрхтнүүд, бэлэг эрхтний эрхтнүүд. Өвчтөнд үс нь хуваагдаж, унаж, хумс хэврэг болж, уртааш болон хөндлөн зураас гарч ирдэг, заримдаа хумс нь халбага хэлбэртэй (коилоничиа) хүртэл хонхойдог. Тохиолдлын 25% -д амны хөндийн өөрчлөлт ажиглагддаг. Амтлах мэдрэмж буурч, хэлэнд хорссон, шатаж, дүүрэх мэдрэмж төрдөг. Шалгалтын явцад хэлний салст бүрхэвчийн атрофийн өөрчлөлтүүд илэрдэг, заримдаа үзүүр ба ирмэгийн дагуу хагарал үүсдэг, илүү хүнд тохиолдолд - жигд бус хэлбэртэй улайлттай газрууд (" газарзүйн хэл") ба афти өөрчлөлтүүд. Атрофик үйл явц нь уруулын салст бүрхэвчинд мөн нөлөөлдөг. Уруулын хагарал, амны булан дахь саатал (cheilosis), шүдний пааланд өөрчлөлт гарч ирдэг. Сидеропенийн дисфаги хам шинж (Плуммер-Винсоны хам шинж) нь хуурай, хатуу хоолыг залгихад хүндрэлтэй, гижигдэх, байгаа мэт мэдрэмжээр илэрдэг. гадны биетхоолойд. Зарим өвчтөнүүд эдгээр илрэлүүдийн улмаас зөвхөн шингэн хоол хүнс хэрэглэдэг. Ходоодны үйл ажиллагааны өөрчлөлтийн шинж тэмдгүүд байдаг: гэдэс дүүрэх, хоол идсэний дараа гэдэс дотор хүндрэх мэдрэмж, дотор муухайрах. Эдгээр нь морфологийн (салст бүрхэвчийн гастробиопси) болон функциональ (ходоодны шүүрэл) судалгаагаар тодорхойлогддог атрофийн гастрит, ачили байгаатай холбоотой юм. Анхаарал татахуйц амт нь гажуудал (pica chlorotica) - шохой, нүүрс, шүдний нунтаг идэх хүсэл юм. Өвчтөнүүд шавар, шороо, зуурмаг, мөс иддэг. Тэд татагддаг эвгүй үнэрчийг, бензин, ацетон, керосин, нафталин, ацетон, будаг гэх мэт. Хоол боловсруулах замын салст бүрхэвчийг гэмтээх нь төмрийн дутагдлын ердийн шинж тэмдэг бөгөөд төмрийн дутагдлын цус багадалтын эмгэг жамд түүний тэргүүлэх байр суурьтай холбоотой буруу ойлголт байдаг. Гэсэн хэдий ч өвчин нь sideropenia-ийн үр дүнд үүсдэг бөгөөд зөвхөн дараа нь атрофийн хэлбэрийн хөгжилд шилждэг. Төмрийн бэлдмэл хэрэглэсний дараа эд эсийн сидеропенийн шинж тэмдэг хурдан арилдаг. Төмрийн дутагдлын цус багадалт нь архаг явцтай, үе үе хурцдаж, арилдаг. Дүрмээр бол бага зэргийн эсвэл дунд зэргийн курс байдаг; Хүнд хэлбэрийн цус багадалт бага тохиолддог. Бага зэргийн болон дунд зэргийн төмрийн дутагдлын цус багадалт нь эритроцит ба ийлдэс дэх ферритин багасч, эд эсийн төмрийн нөөц өөрчлөгдөөгүй тээвэрлэлтээр тодорхойлогддог. Эмгэг төрүүлэгчийн зохистой эмчилгээ байхгүй тохиолдолд ремиссия нь бүрэн бус бөгөөд эд эсийн төмрийн байнгын дутагдал дагалддаг.

Бие дэх төмрийн хэвийн хэрэглээ нь түүний одоогийн хэрэгцээг бараг нөхдөг. Тиймээс архаг цус алдалт эсвэл сарын тэмдэг ихсэх үед гэнэт төмрийн алдагдал нь төмрийн дутагдалд амархан хүргэдэг. Төмрийн нөөцийн хомсдол нь эмнэлзүйн илрэлгүйгээр эхэлдэг бөгөөд далд дутагдлыг зөвхөн ясны чөмөгний макрофаг дахь гемосидериний хэмжээ, ходоод гэдэсний замд цацраг идэвхт төмрийн шингээлтийг тодорхойлох зэрэг тусгай судалгаагаар тодорхойлж болно. Хөгжлийнхөө явцад төмөр замын сүлжээ нь 2 үе шатыг дамждаг.

- гемоглобины (Hb) хэвийн агууламжтай төмрийн эд (нөөц) болон тээвэрлэлтийн нөөц буурснаар тодорхойлогддог далд төмрийн дутагдлын үе шат. Гемийн синтез удааширч, эритроцит дахь протопорфирины түвшин нэмэгдэж, сидеробластын тоо нэмэгддэг. Ясны чөмөгбуурсан. Энэ хугацаанд гемоглобин нэлээд өндөр хэвээр байгаа ч микроцитозын хандлагатай эритроцитуудын гипохромийг ажиглаж болно: эритроцитын индексийн үзүүлэлтүүд, түүнчлэн феррокинетик үзүүлэлтүүдийн утга (сийвэнгийн төмөр, эритроцит ферритин, трансферрин) буурч байна. төмрөөр ханасан байдал); - илэрхий ID (төмрийн дутагдал) эсвэл IDA-ийн үе шат, энэ нь сидеропенитэй хамт Hb эсвэл гемоглобины төмрийн үйлдвэрлэл буурдаг (захын цусан дахь Hb концентраци буурахад илэрдэг). Эритроцит, анизо- ба пойкилоцитозын гипохроми тодрох, MCH болон MCV буурч, RDW нэмэгддэг. Эритроны гиперплази нь ихэвчлэн полихроматофилик нормобластын улмаас үүсдэг (ясны чөмөгт сидеробластууд бараг байдаггүй).

Эхний үед ийлдэс дэх төмрийн түвшин болон эритроцитийн гемоглобины концентраци хэвийн хэвээр байх ба 25 мкг/л-ээс доош бол зөвхөн ийлдэс дэх ферритины түвшин буурдаг. Трансферриний хэмжээ, түүнчлэн ийлдэс дэх төмрийг холбох нийт чадавхийн үнэ цэнэ нэмэгддэг. Дараа нь шавхагдсан төмрийн нөөц (төмрийн хэмжээ 5 мкмоль/л-ээс бага, трансферриний ханалт 16% -иас бага) үр дүнтэй эритропоэз (Hb 109 г/л-ээс бага; эритроцит ферритины түвшин буурдаг) үзүүлэхээ больсон.

IDA-ийн оношилгоо нь эмнэлзүйн илрэлүүд, ID үүсэх шалтгаан байгаа эсэх, феррокинетикийн судалгаанд лабораторийн мэдээлэл, шинжилгээнээс бүрдэнэ. ерөнхий шинжилгээзахын цус. Одоогийн байдлаар илүү нарийвчлалтай оношлохын тулд гематологийн тоолуураар авсан MCV, MCH, MCHC, RDW зэрэг эритроцитын үзүүлэлтүүдийн хяналтыг хийж байна. Цусны т рхэцэд жижиг гипохром эритроцитууд, аннулоцитууд (төв хэсэгт гемоглобин байхгүй эритроцитууд, цагираг хэлбэртэй), тэгш бус хэмжээ, хэлбэрийн эритроцитууд (анизоцитоз, пойкилоцитоз) давамгайлдаг. Хүнд хэлбэрийн цус багадалтын үед бие даасан эритробласт илэрч болно. Ретикулоцитын тоо өөрчлөгддөггүй бөгөөд зөвхөн цус алдалтын үед үүсдэг цус багадалтаар нэмэгддэг бөгөөд энэ нь цус алдалтын чухал шинж тэмдэг юм. Эритроцитуудын осмосын эсэргүүцэл бага зэрэг өөрчлөгдсөн эсвэл бага зэрэг нэмэгддэг. Лейкоцитүүдийн тоо буурах хандлагатай байдаггүй. Лейкоцитын томъёобага зэрэг өөрчлөгдсөн. Лейкопоэз нь боловсорч гүйцээгүй гранулоцитын тоо бага зэрэг нэмэгддэг онцлогтой. Цусан дахь тромбоцитын тоо ихэвчлэн хэвийн хэвээр байна; цус алдалтаар бага зэрэг нэмэгддэг. Төмрийн дутагдлын цус багадалтын үед ясны чөмөгт эритробластуудын боловсорч гүйцэх, гемоглобинжилт удаашрах эритробласт урвал илэрч болно. Ясны чөмөг нь ихэнх тохиолдолд гиперпластик байдаг. Цагаан ба улаан эгнээний эсийн харьцаа нэмэгдэж, сүүлчийнх нь тоо давамгайлдаг. Эритробласт нь бүх эсийн 40-60% -ийг бүрдүүлдэг бөгөөд тэдгээрийн олонх нь илэрдэг дегенератив өөрчлөлтүүдцитоплазмын вакуолизаци, бөөмийн пикноз, цитоплазм байхгүй (нүцгэн цөм) хэлбэрээр.

Ихэвчлэн төмрийн солилцооны өөрчлөлт нь "төмрийн далд дутагдал"-ыг оношлоход хангалттай бөгөөд хэрэв Hb-ийн түвшин буурсан бол (эмэгтэйчүүдэд 120.0 г/л-ээс, эрэгтэйчүүдэд 130.0 г/л-ээс бага) IDA-ийн өмнөх үе шат болдог. - ил тод үнэмлэх, эсвэл үнэн IDA. Энэ бүхэнтэй хамт цус багадалт нь захын цусан дахь эритроцитуудын анизо- ба пойкилоцитоз, анизохроми, полихромази зэрэг өнгөт индекс 0.9-ээс бага, гипохром шинж чанартай байдаг.

Эмчилгээ

. Эмч төмрийн дутагдлын үндсэн шалтгааныг тогтоох нь чухал бөгөөд тохиолдол бүрт эмчийн дүгнэлтийн дагуу эмчилгээг хийдэг. Төмөр дутлын цус багадалтыг бие даан эмчлэх гэж бүү оролдоорой, учир нь төмрийн дутагдал нь үргэлж ямар нэгэн өвчний улмаас үүсдэг. . Төмрийн нэмэлт хэрэглээ шаардлагатай байж болох ч зөвхөн эмчийн хяналтан дор. Мөн хэрэглээ их хэмжээнийШаардлагагүй төмрийг хэт их хэмжээгээр агуулахад хүргэдэг ноцтой асуудлуудэрүүл мэндийн асуудал, түүний дотор зүрх, элэгний өвчин. Нэмж дурдахад, хэрэв та бүдүүн гэдэсний хорт хавдрын улмаас цус алдаж байгаа бол төмрийн нэмэлт нь өвчнийг дарж, оношийг удаашруулж болзошгүй юм. . Хэрэв танд нэмэлт төмрийн бэлдмэл өгсөн бол бие чинь сайн болж эхэлсэн ч эмчийнхээ зөвлөсний дагуу бүрэн хэмжээгээр нь ууж байгаарай. Цус багадалт эдгэрсний дараа бие нь төмрийн нөөцөө нөхөх шаардлагатай бөгөөд үүнд гурван сар ба түүнээс дээш хугацаа шаардагдана. . Сүү, антацид хэрэглэснээр төмрийн тунгийн шингээлтийг бууруулж болно гэдгийг санаарай. . Амаар авах боломжгүй хүмүүст төмрийг судсаар тарьж болно. . IN ховор тохиолдолдХүнд хэлбэрийн төмрийн дутагдлын цус багадалт нь цусны улаан эсийг сэлбэхийг шаарддаг. . Цус багадалтын шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай. Заримдаа төмрийн дутлын цус багадалт нь ходоодны шархлаа эсвэл шархлаа гэх мэт илүү ноцтой өвчний шинж тэмдэг болдог. арван хоёр хуруу гэдэсэсвэл бүдүүн гэдэсний хорт хавдар. Энэ таамаглалыг батлах эсвэл үгүйсгэхийн тулд тусгай туршилт хийх шаардлагатай байж болно. . Жирэмсэн үед эмэгтэйчүүд эсвэл хүнд сарын тэмдэгнэмэлт төмөр авах талаар эмчтэйгээ ярилцах хэрэгтэй. . Түргэн турах хөтөлбөрийг дагаж мөрддөг хүмүүс төмрийн болон бусад шим тэжээлийн хэрэгцээгээ эмч эсвэл бүртгэлтэй хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй ярилцах хэрэгтэй.

VHD-ийн эмчилгээг хүнд байдлаас үл хамааран оношийг баталгаажуулж, VD-ийн шалтгааныг тодорхой тогтоосны дараа шууд эхлэх ёстой.

Хүснэгт. Амны хөндийн зарим төмрийн бэлдмэл

Мансууруулах бодис		Эмийн найрлага (нэг драже, шахмал эсвэл 1 мл уусмалаар)	Маягт суллах	Агуулга анхан шатны төмөр (мг)
Нэр	Бүртгэл тоо
Актиферрин	0028859	Төмрийн сульфат 113.8 мг. DL серин 129 мг	Капсул	34,5
Actiferrip дусал	002859	Төмрийн сульфат 47.2 мг. DL-серин 35.6 мг	Дусал	9.48
Актиферрин сироп	002859	Төмрийн сульфат 171 гр, 5 мл-т DL серин 129 мг	Сироп	34 мг
Малтофср	0056442	G гидроксид-полималтозын цогцолбор	Дусал	50 мг
Малтофер-Фол	005643	Гидроксид-полималтозын цогцолбор	Эм	100 мг
Сорбифер Дуролес	005338	Төмрийн сульфат 320 мг, аскорбины хүчил 60 мг	Эм	100 мг
Тардиферон	007334	Төмрийн сульфат 256.3 мг, мукопротеаз 80 мг, аскорбины хүчил 30 мг	Эм	51 мг
Тотема	009535	Төмрийн глюконат 416 мг. манганы глюконат 1.33 мг, зэсийн глюконат 0.7 мг	Шийдэл	50 мг
Ferrstab компьютер	007998	Төмрийн фумарат 154 мг, фолийн хүчил 0.5	Капсул	50 мг
Төмөр төгсөлт	008040	Төмрийн сульфат 325 мг	Эм	105 мг
Феррочал	73/461/78	Төмрийн сульфат 200 мг. кальцийн фруктоз дифосфат 100 мг, церебролецитин 20 мг	Эм	40 мг
Ферроплекс	008227	Төмрийн сульфат 50 мг, аскорбины хүчил 30 мг	Drajee	10 мг
Ферропат	007203	Төмрийн фумарат 30 мг	Түдгэлзүүлэх	10 мг
Ферропал	006282	Төмрийн глюкопат 300 мг	Эм	30 мг
Хеферол	005145	Төмрийн фумарат 350 мг	Капсул	100 мг

Цус, эд эс дэх үнэмлэхний нөхөн төлбөрийг тусламжтайгаар хийх боломжтой эмийн бүтээгдэхүүн. Эдгээрт одоогоор 30 гаруй амны хөндийн эм, төмрийг агуулсан 70 орчим цогц олон төрлийн амин дэм багтдаг. Парентераль эмчилгээТөмрийн бэлдмэл нь эмчилгээний үр нөлөөг нэмэгдүүлдэггүй бөгөөд зөвхөн төмрийн шингээлтийг бууруулдаг ходоод, нарийн гэдэсний салст бүрхэвчийн хүнд, өргөн хүрээтэй гэмтэлд зориулагдсан байдаг. Учир нь зөв сонголтМансууруулах бодис хэрэглэхийн тулд таблет эсвэл бусад найрлага дахь микроэлементийн хэмжээг харгалзан үзэх шаардлагатай тунгийн хэлбэр. Өдөр тутмын тун нь 180 г давс эсвэл дор хаяж 100 мг цэвэр төмөр байх ёстой. Хамгийн физиологийн хувьд ходоод, гэдэс дотор сайн шингэдэг гурвалсан биш харин хоёр валент төмрийг агуулсан бэлдмэлүүд юм. жижиг гэдэс, ялангуяа давсны хүчлийн түвшин буурах үед (сүүлийнх нь архаг IDA-ийн шинж чанар юм). Мансууруулах бодис нь удаан хугацааны нөлөөтэй байх ёстой бөгөөд энэ нь эмийг хэрэглэх давтамжийг бууруулж, өвчтөнд сайн тэсвэртэй байдаг. Жишээлбэл, энэ нь жагсаасан шаардлагыг хангаж байна эм"Ranbaxy" компани - "Fenuls" эм. Энэ нь төмрийн хамгийн оновчтой хэмжээг агуулдаг - 45 мг бөгөөд энэ нь эмийн тунг хялбар болгодог. Нэмж дурдахад Fenyuls нь B 1, B 2, B 5, B 6, C, PP витамин агуулдаг бөгөөд энэ нь микроэлементийн шингээлт, шингээлтийг сайжруулдаг. Өдөрт В витамин (2 мг) байх нь цус багадалттай миокардийн дистрофид шаардлагатай миокардиоцитын бодисын солилцоо, агшилтын үйл ажиллагааг сайжруулахад тусалдаг ба В 2 (2 мг) витамины өдөр тутмын хэмжээ нь трофик эмгэгийг засахад тусалдаг. ходоод гэдэсний замын эсүүд болон ходоод гэдэсний үйл ажиллагааг сайжруулдаг. Өдөр бүр никотинамид (15 мг) ба В2 витамин (2.5 мг) нь исэлдэлтийн процессыг хэвийн болгож, янз бүрийн эд, эрхтнүүдийн эсийн доторх бодисын солилцоог сайжруулдаг. Микродиализ мөхлөгт хэлбэрФенюлсийг ялгаруулах нь капсулаас төмрийг аажмаар ялгаруулж, ходоод гэдэсний салст бүрхэвчийг цочроох, хэвлийгээр өвдөх, дотор муухайрах, гэдэс дүүрэх, өтгөний цочрол, аманд тааламжгүй металл амтыг арилгах боломжийг олгодог. Желатин капсул хэлбэрээр Fenyuls-ийн суллах хэлбэр нь шүдэнд харанхуй хил үүсэхээс сэргийлдэг бөгөөд энэ нь төмрийн агуулсан эмийг шахмал хэлбэрээр удаан хугацаагаар амаар хэрэглэхэд ихэвчлэн тохиолддог.

Эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа (дор хаяж 1.5-2 сар) нь зөвхөн гемоглобины концентраци, сийвэнгийн төмөр, цусны улаан эсийн тоо, морфологийг хэвийн болгохоос гадна төмрийн нөөцийг (сийвэнгийн ферритин) нөхөн сэргээх замаар тодорхойлогддог. Хүүхдэд бага нас-тай халдварт хүндрэлүүд maltofer-ийн эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа, жишээлбэл, хамт хөнгөн зэрэгОУХА 7.8 долоо хоног, дунджаар 9.1 долоо хоног; Төмрийн эмчилгээний нөхөн сэргээх курс дууссаны дараа эмийн үр нөлөө 100% хүрдэг.

Төмрийн бэлдмэлээр урьдчилан сэргийлэх эмчилгээний курс (ихэвчлэн намрын сүүл, хаврын эхэн саруудад) нь ийлдэс дэх ферритины концентраци буурах хандлагаас хамаарна. хяналтын цусны шинжилгээний үр дүнгийн дагуу хийгддэг. Шинээр төрсөн нярайд төмрийн дутагдлаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд төмрийн дутагдлын цус багадалттай жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд ферро эмчилгээг зааж өгдөг.

Цус сэлбэхийг хэвийн IDA-д заагаагүй. Төмрийн бэлдмэлийг эсэргүүцэх шалтгааныг илрүүлэх, арилгах боломжгүй тохиолдолд улаан эсийг сэлбэх нь галд тэсвэртэй хэлбэрээр шаардлагатай болдог.

Ийм эмчилгээний тактикууд нь цус багадалтын хүнд хэлбэрийн дахилтаас өвчтөнүүдийг тайвшруулдаг. Төрөл бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар IDA-тай өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1% -иас 3% нь төмөр эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. Галд тэсвэртэй байдлын шалтгаан нь дотоод шүүрлийн эмгэг, ялангуяа үйл ажиллагааны алдагдал байж болно Бамбай булчирхай. Үр нөлөөгүй байх нь дутагдалтай холбоотой байж болно Фолийн хүчилболон витамин В 12. Хүнд байгаа байдал системийн өвчин холбогч эд, онкологийн үйл явц, архаг бөөрний дутагдал, антиоксидант үйл ажиллагаа буурсан эсвэл архаг халдваруудэмчилгээний үр нөлөөг бууруулах. Эдгээр нөхцөл байдал нь холбогдох мэргэжилтнүүдийн иж бүрэн оролцоотойгоор тодорхойлох, галд тэсвэртэй байдлын шалтгааныг арилгахтай хамт ферро эмчилгээг хослуулахыг шаарддаг. Үрэвсэлт үйл явцтай холбоотой цус багадалтын үед феррокинетик, эритропоэтик хүчин зүйл, эритроцитуудын морфофункциональ шинж чанарыг сэргээх нь эдгэрэхтэй холбоотой байдаг. Халдварт өвчин.

Урьдчилан сэргийлэх

. Шаардлагатай тэнцвэртэй хоолны дэглэм. . Жирэмсэн болон сарын тэмдэг ирсэн эмэгтэйчүүд төмрийн нэмэлт хэрэглээг эмчтэйгээ ярилцах хэрэгтэй. . Хэрэв та аспирин эсвэл стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүдийг байнга хэрэглэдэг бол тэдгээрийг хоол хүнс эсвэл антацид (магни эсвэл хөнгөн цагааны гидроксид агуулсан) хамт ууна.

Атрансферринеми

Төмрийн тээвэрлэлт суларсантай холбоотой цус багадалт (атрансферринеми) нь элэг, дэлүү, араг ясны булчин, гэдэсний салст бүрхэвчийн эсүүд дэх төмрийг агуулахаас гемийн нийлэгжилтийн голомт руу шилжүүлэхэд гэмтэл гарсан үед үүсдэг маш ховор хэлбэр юм. өөрөөр хэлбэл ясны чөмөг хүртэл. Магадгүй өвчний хөгжлийн шалтгаан нь трансферрин байхгүй эсвэл түүний бүтцийн өөрчлөлт юм.

Морфологийн хувьд цус багадалтын энэ хувилбар нь төмрийн дутагдлаас ялгаатай биш юм. Гэсэн хэдий ч энд гемосидериний концентраци мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, лимфоид эдийн гемосидероз, ялангуяа ходоод гэдэсний замын дагуу ажиглагддаг.

Сидеробластик цус багадалт

Гем дэх төмрийг нийлэгжүүлэх явцад үүсэх гажиг нь эсийн митохондри дахь микроэлементийн агууламж нэмэгдэж, ясны чөмөг дэх эритропоэзийн үр ашгийг бууруулж, галд тэсвэртэй ба сидеробластик (төмрөөр ханасан) цус багадалт үүсэхэд хүргэдэг. .

Гол нь байх эмнэлзүйн илрэлбүх хэлбэрийн миелодиспластик хам шинж (MDS), найрлага нь нэг төрлийн, өвчтөнүүдийн 41% -д тэсвэртэй цус багадалт - гүн цус багадалт (Db)<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Эрүүл хүмүүстэй харьцуулахад галд тэсвэртэй цус багадалттай өвчтөнүүдийн ясны чөмөг дэх эритроид эсийн тархалт, ялгах үйл явц 2.5 дахин багасдаг: H 3 -тимидин шошгоны хэсэгчилсэн индекс нь 30.0±1.11% -тай харьцуулахад 12D±1.1% байна.

Өвчтөний сийвэн дэх төмөр, ферритин, түүний дотор хүчил изоферретин зэрэг нь хэвийн хэмжээнээс хамаагүй өндөр байдаг. Дисеритропоэзийн морфологийн шинж тэмдгүүд болон полисахаридын цитохимийн урвалын үр дүнг нөхөж, сийвэнгийн биохими нь MDS-ийн эхэн үед үр дүнгүй эритропоэзийн өсөлтийг баталж байна. Иймээс эдгээр төрлийн цус багадалтын үед төмрийн ханалт ихсэх нь ясны чөмөг дэх эритроид эсийн устгал ихэсдэг.

Хүснэгт. Галд тэсвэртэй цус багадалттай өвчтөнд төмрийн солилцоо.

Сонирхолтой нь гематопоэтик хямралын үед өвчтөнүүдийн захын цусан дахь эмгэгийн эритроцитуудын давтамж нь эритроны PAS-эерэг эсийн давтамжтай эерэг хамааралтай байдаг. Сидеробластик цус багадалттай өвчтөнүүдийн ясны чөмөг дэх PHIK эерэг эсийн эзлэх хувь нормоос долоо дахин их байна, өөрөөр хэлбэл. үр дүнгүй эритропоэз нь энэ өвчний эмгэг жаманд ихээхэн хувь нэмэр оруулдаг.

Сидеробластик цус багадалттай өвчтөнүүдийн захын цусны зураг нь эритроцитийн янз бүрийн хэлбэрүүдээр тодорхойлогддог: микроцитоз ба макроцитоз, гипохром, нормохроми ажиглагдаж болно. Түүнээс гадна анизоцитоз нь гипохромоос илүү тод илэрдэг. Өнгөний индекс нь 0.4-0.6 хооронд хэлбэлздэг. Эритроцит (MCH) дахь гемоглобины агууламж 30 pg, эритроцит дахь гемоглобины дундаж агууламж (MCHC) 340 г/л байна. Эритроцитын дундаж хэмжээ (MCV) нь мөн нормоос ялгаатай биш бөгөөд 104 фл-тэй тэнцүү байна. Өвчтөний захын цусанд ердийнхөөс илүү олон удаа полихроматофилик сидероцитууд гарч ирдэг (хэвийн: 0.6±0.04%), ясны чөмөгний т рхэц нь гемосидериний орд, сидеробластын агууламж нэмэгдэж, түүний дотор цагираг хэлбэртэй (15%) илэрдэг. Эдгээр эсүүд нь хүчиллэг орчинд төмрийн ионууд ферроцианидтай урвалд ороход ферриферроцианид үүсэхэд суурилдаг Пруссын хөх урвалыг ашиглан илрүүлдэг. Урвал нь цэнхэр эсвэл ногоон ферриферроцианидын тунадас үүсэх хэлбэрээр илэрдэг.

Захын цусны эсийн найрлага дахь тоон өөрчлөлтөөс гадна биохимийн үзүүлэлтүүдэд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарч байна. Тиймээс сийвэнгийн төмрийн хэмжээ 31 ммоль/л хүртэл нэмэгдэж, үүнтэй зэрэгцэн ийлдэс, эритроцитын ферритины түвшин нэмэгддэг.

Дүрмээр бол хөнгөвчлөх эмийг төмрийн ашиглалтын бууралттай холбоотой цус багадалтыг эмчлэхэд ашигладаг. Хүнд цус багадалт, гипокси үүсэх үед цусны улаан эсийг сэлбэх шаардлагатай байдаг. Гэсэн хэдий ч ийм эмчилгээ нь одоо байгаа илүүдэл төмрийг нэмэгдүүлж, гемосидерозын шинж тэмдгүүдийн илрэлийг түргэсгэдэг. Цус сэлбэх тоог бууруулж, гипергликемийг бууруулахад тусалдаг плазмаферезтэй хослуулан десферал эмчилгээ илүү амжилттай болсон. Суурь өвчинд (нянгийн уушигны үрэвсэл, сүрьеэ, цочмог бронхит гэх мэт) халдварт хүндрэлүүд нэмэгдэх нь цус багадалтын явцыг улам хүндрүүлдэг. Урьдчилан таамаглах шалгуур нь зөвхөн эритроцитын ферритины (11-ээс 80 мг Hb) үзүүлэлт боловч өвчтөнүүд ийлдэс дэх ферритины түвшин нэмэгдэж, эд эсийн төмрийн нөөц нэмэгддэг. Энэ тохиолдолд цус багадалтын эмчилгээний үр дүн нь хүндрэлийг амжилттай эмчлэхээс хамаарна.

Төмрийн дахин боловсруулалтыг зөрчсөнтэй холбоотой цус багадалт

Төмрийн дахин боловсруулалт алдагдахтай холбоотой архаг өвчний цус багадалт нь тохиолдлын давтамжаараа хоёрдугаарт ордог. Эдгээр нь аливаа халдвар, үрэвсэлт үйл явцтай хамт тохиолддог боловч архаг өвчин, хорт хавдрын илрэлүүдийн нэг гэж тооцогддог.

Хэрэв бид хуучин улаан эсүүд нас барсны дараа түүнийг дахин ашиглах явцад ойролцоогоор 24 мг төмрийг өгдөг гэж үзвэл архаг өвчний үед ретикулоэндотелийн системийн эсүүдэд ялгарсан төмрийг хадгалах нь цус багадалт үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг нь тодорхой болно. шинэ улаан эсийн гемоглобины нийлэгжилтэнд төмөр хангалтгүй. Дотоод төмрийн дутагдал үүсдэг. Нэмж дурдахад бөөрний эритропоэтин ялгаралт, ясны чөмөгний гипопролифератив төлөв байдал буурч болно. Энэ бүхэн нь ретикулоцитопени, ясны чөмөг нь эритроид удамшлын гиперплази замаар цусны улаан эсийн бие махбодийн хүсэлтийг хангах чадваргүй болж, улмаар гипохром микроцитийн цус багадалт үүсэхэд хүргэдэг.

Шинж тэмдгүүд нь үндсэн өвчнөөр тодорхойлогддог. Өвчний эхний үе шатанд цусны улаан эсүүд хэвийн хэмжээгээ хадгалдаг боловч дараа нь микроцитууд давамгайлж эхэлдэг. Архаг өвчний цус багадалт дахь RDW нь ялгах оношлогооны ач холбогдолгүй юм. Гемоглобины концентраци 80 г / л-ээс бага байх нь ховор бөгөөд дүрмээр бол хэвийн хэмжээнээс 20% -иар буурч, микроцитуудын эзлэх хувь ойролцоогоор ижил хэмжээгээр нэмэгддэг. Цус багадалтын гүнээс мэдэгдэхүйц давж, сийвэнгийн эритропоэтин концентраци буурдаг (3 мкУ / л). Цусан дахь төмрийн концентраци 5 ммоль/л хүртэл буурч, харин ийлдэс дэх ферритины хэмжээ хэвийн хэмжээнээс давж, эритроцитын ферритин хэвийн хэмжээнд (5-45 мкг/г Hb), трансферриний төмрийн ханалт 10%-иас бага байна.

Үндсэн өвчнийг эмчлэх нь үр дүнтэй байдаг. Архаг өвчний цус багадалтын үед цус сэлбэх нь ховор байдаг.

Эритропоэзийг өдөөдөг эмүүд нь ихэвчлэн ашиг тусаа өгдөггүй ч зарим тохиолдолд эритропоэтин, ялангуяа уушиг, зүрх судасны өвчний шинж тэмдгийг эмчлэх рекомбинант эритропоэтин нь цусны улаан эсийн тоог сайжруулдаг.

12 настайдаа - ба фолийн дутагдлын цус багадалт

12 - ба фолийн дутагдлын цус багадалт - макроцитын цус багадалт ба мегалобластик цус багадалттай төстэй шинж тэмдэг бүхий бүлэг цус багадалт (ургийн гематопоэз руу буцах).

Эритроцитийн боловсорч гүйцсэн мегалобластик эритропоэз нь ихэвчлэн витамин В 12 ба фолийн хүчлийн эндо- эсвэл экзоген дутагдлын улмаас үүсдэг. Энэ нь янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсдэг, үүнд:

- байнга халдвар авах; - хоол тэжээлийн дутагдал (жишээлбэл, хүүхэд эсвэл цагаан хоолтон); - ходоод гэдэсний зам, элэгний архаг өвчин; Париетал эсийн аутоиммун устгал (хор хөнөөлтэй цус багадалт); - ямааны сүүгээр хооллох (бага насны хүүхдүүдэд); - целиак өвчин (гэдэснээс шингээх чадвар алдагдсан); - helminthic infestation (өргөн туузан хорхой) гэх мэт.

В 12 витамин ба фолийн хүчлийн дутагдал нь төрөлхийн байж болох бөгөөд бага насны хүүхдүүдэд, жишээлбэл Иммерслунг-Гресбекийн өвчинд илэрдэг. Олдмол мегалобластик цус багадалт нь: B 1 2 - Аддисон-Биермерийн дутагдлын цус багадалт, атрофийн гастриттай хавсарсан, гастромукопротеины шүүрэл багассан эсвэл байхгүй - дотоод витамин В хүчин зүйл эсвэл Castle хүчин зүйл (1929); B 12 - жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн мегалобластик цус багадалт; гацуур үед эсвэл ходоод, нарийн гэдэсний хэсгийг мэс заслын аргаар зайлуулсны дараа В12 витамин ба фолийн хүчил ихэссэнтэй холбоотой цус багадалт. Цус задралын цус багадалт эсвэл псориазын үед фолийн хэрэгцээ нэмэгддэг нь бас мэдэгдэж байна. В12 витамин эсвэл фолийн хүчлийн дутагдлын үр дагавар болох макроцитийн цус багадалт нь галд тэсвэртэй цус багадалтыг дагалдаж болно.

Хорошко нар Н.Д. (2002) янз бүрийн гематологийн өвчтэй 250 өвчтөнд витамин В 12 ба фолийн агууламжийн талаархи судалгааг хийсэн. Эндээс харахад В 12-аас хамааралтай цус багадалттай үед цусны сийвэн дэх В витамин (117 ± 22 пг/мл), эритроцит (13.9 ± 3.3 пг/эр) хоёуланд нь эрс буурдаг. Сийвэн дэх фолийн концентраци хэвийн (9.7±2.6 нг/мл), эритроцитод (2.0±0.9 нг/эр) буурдаг. Эмчилгээ нь ийлдэс дэх В12 витамины хэмжээг 259±98 pmol/l, цусны улаан эсэд 75±31 pg/er хүртэл сэргээдэг.

Фолатаас хамааралтай цус багадалтын үед сийвэнгийн (2.1±0.8 нг/мл) болон эритроцит (1.6±0.44 нг/эр) аль алинд нь фолийн агууламж буурдаг. Үүний зэрэгцээ ийлдэс дэх В12 витамины агууламж бага зэрэг буурч (260±45 пг/мл), эритроцитод хэвийн хэмжээнд (280.8±76.1 pg/er) хэвээр байна.

Харьцуулбал, насанд хүрсэн өвчтөнүүдэд IDA-тай харьцуулахад цусны сийвэн дэх (775.5±66.7 пмоль/л ба 13.3±3.1 пмоль/л), эритроцит дахь (499±77.6 пг/л) витамин В12 ба фолийн агууламж мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн байна. ба 19.3±2.5 pg/er). Н.Д. Хорошко нар. (2002) төмрийн дутагдлын нөхцөлд (металын дутагдлын улмаас эритробласт үйлдвэрлэл буурч байгаа үед) эдгээр витамины хэрэглээ огцом буурч, улмаар цусны ийлдэст хуримтлагддаг гэж үздэг.

Үүний зэрэгцээ бага насны хүүхдүүдийн цусны сийвэн дэх В 12 витамины хэмжээ ихсэх (1200±65 пг/мл), харин фолийн хүчлийн дутагдал (9.4±1.6 нг/мл) үед ОУХА үүсдэг. Энэ баримтыг энэ насны хүүхдүүдийн бие махбодийн өсөлт, хөгжил, түүний дотор мэдрэлийн систем, түүнчлэн тэдний хоолны дэглэмийн онцлогтой холбоотойгоор фолийн хүчил ихэссэнтэй холбон тайлбарлаж байна.

Төмөр эмчилгээ хийлгэж, төмрийн солилцоо хэвийн болсны дараа цусны сийвэн дэх В 12 витамин, фолийн хүчлийн концентраци (276 ± 33.9 пг/мл ба 9.2 ± 2.1 нг/мл), эритроцит (128 ± 29.0 пг/мл) илрэх нь онцлог юм. er ба 10.5±2.9 нг/эр) буурсан байна. Түүнчлэн 3-аас доош насны нярайд феррокоррекцийн эсрэг ийлдэс дэх витамин В 12 (198 ± 47 пг/мл) ба фолийн агууламж (8.3 ± 0.7 нг/мл) буурсан нь илүү тод ажиглагдсан. Эдгээр үр дүн нь ТӨА-д витамины эмчилгээ (цианокобаламин ба фолийн хүчил) -ийг төмөр эмийн жорын хамт нэгэн зэрэг явуулах үндэс суурь гэж үзэж болно.

Аутоиммун цус задралын цус багадалттай өвчтөнүүдийн дийлэнх нь ийлдэс болон эритроцит (249±56 .9 пг/мл) витамин В 12 (490±187 пг/мл), фолийн хүчил (9.2±1.9 пг/мл) харьцангуй хэвийн түвшинд байна. er ба 6.1±2.0 нг/эр). Ремиссийн үед Hb-ийн түвшин хэвийн болох үед витамин В 12 - 20 пг / мл, фолийн хүчил - 2.5 нг / мл хүртэл огцом буурдаг. Үзүүлсэн өгөгдөл нь цус багадалтаас ангижрах үед витамин В, фолийн хүчил эрчимтэй хэрэглэдэг гэсэн таамаглалыг баталж, AIHA-ийг витамин В 12 ба фолийн хүчилээр эмчлэх найдвартай аргумент юм (холбогдох хэсгийг үзнэ үү). Цус задралын үйл явцын янз бүрийн үе шатанд витамин В 12 ба фолийн агууламжийн түвшинд ажиглагдсан ялгаа нь эритроцитуудын амьдралын хугацааны мэдэгдэхүйц хэлбэлзэлтэй холбоотой байж магадгүй юм. Тиймээс цус задралын хямралын үеэр "залуу" улаан цусны эсүүд ясны чөмөгөөс хурдан гарч, цусны эргэлтэнд орсны дараа хурдан арилдаг. Эритропоэз хэвийн болох үед захын цусан дахь улаан эсийн дийлэнх хэсгийг тэдний хэвийн хэлбэрээр төлөөлдөг. Нягт градиентээр центрифуг хийх үед "залуу" улаан цусны эсүүд хөнгөн хэсгийг, "хэвийн" (байгалийн хөгшрөлтийн нөлөөгөөр) хүнд хэсгийг бүрдүүлдэг нь мэдэгдэж байна. Тус бүр дэх витамин В ба фолийн агууламжийг тодорхойлоход хүнд хэсэгт 23±5.2 пг/ер ба 1.2±0.04 нг/эр, хөнгөн фракцид 286±35 байна. , 8 pg/er ба 14±5.1 нг/эр. Тиймээс цусны улаан эсийн нас нь цус задралын цус багадалтын янз бүрийн үе дэх витамины түвшний хэлбэлзлийг ихээхэн тодорхойлдог.

MDS-тэй өвчтөнүүдэд кобаламин ба фолийн агууламжийг тодорхойлох нь цусны ийлдэс дэх витамин В 12 ба фолийн агууламж физиологийн нормтой нийцэж байгааг харуулж байна. Ихэнх өвчтөнүүдийн эритроцитод (60%) витамин В-ийн түвшин нэмэгддэг (63 5± 16o pg/er). Галд тэсвэртэй цус багадалтын үед үр дүнгүй эритропоэзийн өндөр түвшинтэй өвчтөнүүдэд эритроцит дахь витамин илүү өндөр байдаг боловч ийлдэст байдаггүй. Архаг миелопролифератив өвчний (CMPD) үед эритроцит болон ийлдэс дэх В витамины агууламж физиологийн норм дотор байдаг. Энэ ангиллын өвчтөнүүдийн ийлдэс дэх фолийн агууламж хэвийн, эритроцитод энэ үзүүлэлт өвчтөнүүдийн 70% -д буурдаг.<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

В 12 витамин ба фолийн хүчлийн агууламжийг судлах нь зөвхөн мегалобластик цус багадалтын шинж чанарыг тодруулахаас гадна олон тооны гематологийн өвчнийг ялгах оношлогоо, эмчилгээний үр нөлөөг үнэлэхэд тустай.

Мегалобластик цус багадалт үүсэхэд витамин В12 ба фолийн дутагдлын үүрэг нь түүний арын дэвсгэр дээр тимидин синтазын үйл ажиллагаа алдагдаж, ДНХ-ийн нийлэгжилт тасалддаг. Хурдан хуваагддаг эсүүдэд мегалобластын өөрчлөлт гарч, ясны чөмөгний эритроид гиперплази, дотогшоо цус задрал үүсч, цусан дахь LDH (лактат дегидрогеназа) болон шууд бус билирубиний хэмжээ ихсэж, цусны сийвэн дэх ДНХ-ийн нийлэгжилтийн доголдол нь цусны сийвэнгийн ерөнхий үр хөврөлд хүргэдэг. Дээрхтэй зэрэгцэн мегалобластик процесс нь бусад хурдан хуваагддаг эдэд нөлөөлдөг - ходоод гэдэсний замын хатингиршил ажиглагдаж байна.

Макроцитийн (мегалобластик) гиперхром цус багадалт нь аажмаар хөгжиж, арьсны цайвар өнгөтэй, диспепсийн шинж тэмдэг, хэлний папилляр үрэлттэй ("лакаар хучигдсан" хэл) эсвэл тод улаан хэсгүүдийн хослолоор тодорхойлогддог. бохир шар бүрээстэй үрэвсэл, хэл хавагнах, салст бүрхэвч нугалах ("газарзүйн хэл") Элэг, дэлүү нь дунд зэрэг томорсон байж болно. Мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрч болно: парестези, мөчдийн шатаж буй мэдрэмж, доод мөчдийн рефлекс алдагдах, алхалтын тодорхойгүй байдал (В12 витамины дутагдалтай фуникуляр миелозын илрэл). Өвчний оношлогоо, өвчтөнийг эмчлэх нь олон үе шаттай нарийн төвөгтэй үйл явц бөгөөд үүнд:

- цус багадалтыг таних, ялгах оношлогоо; - В 12 түвшин ба/эсвэл фолийн дутагдлыг тогтоох; - өвчний илрэл, хөгжлийн шалтгааныг тодорхойлох; - эмчилгээ.

Захын цусны эсийн морфологийн шинж чанарыг тодорхойлж, өвчний ялган оношлоход ашиглах шаардлагатай.

Витамин дутагдалтай өвчтөнүүдэд гүн цус багадалттай захын цусны шинжилгээнд цусны улаан эсийн тоо буурах (1.0 x 10 12 / л-ээс бага) давамгайлж байгаа боловч гемоглобины түвшин харьцангуй бага хэмжээгээр буурдаг. Гематокрит 0.04 л / л хүртэл буурдаг. Цусан дахь эритроцитод дегенератив өөрчлөлт нь анизохроми ба гиперхром (CP = 1.2-1.5), илэрхий макроцитоз бүхий анизоцитоз, мегалоцитоз, овалоцитоз үүсэх хандлагатай поикилоцитоз хэлбэрээр ажиглагддаг. Цусны улаан эсийн дундаж диаметр нь 8.2-9.5 микрон хүртэл нэмэгдэж, тэдгээрийн дундаж хэмжээ (MCV) 110-160 фл хооронд хэлбэлздэг. Эмгэг төрлөөр нөхөн төлжих өөрчлөлтүүд ажиглагдаж байна: эритроцит, нормобласт дахь Жолли бие ба Кабот цагираг. Тромбоцитопени ихэвчлэн ажиглагддаг, зарим ялтасууд нь том хэлбэрээр, ретикулоцитопени хэлбэрээр илэрдэг. Лейкоцитүүдийн тоо хэвийн буюу багассан, хэт сегментчилсэн гранулоцитууд, ховор тохиолдолд нейтрофилийн аварга том хэлбэрүүд давамгайлдаг. Дээрх морфологийн шинж чанарууд нь мегалобластик цус багадалтыг оношлоход тусална.

Захын цусан дахь том улаан эсийг морфологийн дагуу хоёр төрөлд хувааж болно.

Архидан согтуурах, элэг, бөөрний өвчин, гипотиреодизмын үед эсийн мембраны липидийн найрлага өөрчлөгдсөний үр дүнд үүсдэг дугуй макроцитууд ("улаан эсийн микседема"); - цитостатикт өртсөний дараа үүссэн зууван макроцитууд (макро-овалоцитууд), В 12 ба фолатын дутагдалтай, эсвэл ДНХ-ийн репликацийн согогийн улмаас миелодисплазитай, РНХ нь эсийн цитоплазмыг дүүргэж, уураг орчуулж, транскрипцийг үргэлжлүүлэх үед; эзлэхүүнийг нэмэгдүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Захын цусан дахь гиперсегментжсэн нейтрофилийн илрэл нь мегалобластын цус багадалтыг миелодисплазиас ялгадаг бөгөөд энэ нь лейкоцитын бөөмийн гипосегментаци, ялтасын морфологийн согогоор тодорхойлогддог. Мегалобластик цус багадалттай эритроцитын MCV-ийн ялгавартай оношлогооны үнэ цэнэ нь эргэлзээгүй боловч ретикулоцитозын үед энэ эритроцитын индекс 160 фЛ хүртэл нэмэгдэж болно гэдгийг санах нь зүйтэй.

Мегалобластик цус багадалтын бүх жагсаасан шинж тэмдгүүд нь биохимийн аргаар нөхөгддөг: цусны ийлдсэнд - мегалобластын гемолизийн улмаас пигментийн чөлөөт фракцын улмаас дунд зэргийн билирубинеми үүсдэг. LDH-ийн түвшин ихэвчлэн 1000 хүрдэг.

Энэ нь зөвхөн цусны ийлдэс, эритроцитын агууламжийг B 12 витамин ба фолийн агууламжийг тодорхойлох шаардлагатай төдийгүй мегалобластик цус багадалттай өвчтөнүүдийн 39% нь төмрийн дутагдал, феррокинетикийн үзүүлэлтүүдтэй байдаг. Хэрэв витамин В 12 ба фолийн агууламжийг тоон байдлаар тодорхойлох боломжгүй бол эмчилгээг томилохоос өмнө ясны чөмөгний хатгалт хийдэг бөгөөд энэ нь оношлогооны морфологийн шалгуур болох мегалобластик гематопоэзийг илрүүлдэг. Ясны чөмөгний бэлдмэлүүдэд мегалоцит ба мегалобластууд, аварга метамиелоцитууд, жигд бус хэлбэртэй мегакариоцитууд олддог.

Хүнд хэлбэрийн мегалобластик цус багадалттай өвчтөнд яаралтай эмчилгээ шаардлагатай. Түүний схемүүд өөр өөр боловч нийтлэг шинж чанар нь витамины дутагдлыг хурдан арилгах, эд эсэд агуулахыг бий болгох явдал юм. Ихэвчлэн В 12-дутлын цус багадалттай өвчтөнүүдэд ретикулоцитын тоо (ясны чөмөгний нөхөн төлжих хариу урвал) эмчилгээний гурав дахь өдөр аль хэдийн нэмэгдэж, тав дахь өдөр гематокрит сэргээгддэг. Гурван долоо хоногийн дараа фолийн хүчил дутагдал эсвэл архины хордлогын үед фолийн эмчилгээнд эерэг хариу өгөх боломжтой. Цус сэлбэх нь бараг шаардлагагүй. Эмчилгээ нь орлуулах, өөрөөр хэлбэл. В витамин ба фолийн хүчлийг эмчилгээний тунгаар өдөрт 200 мкг, өдөрт 0.005 х 3 тунгаар (зөвхөн фуникуляр миелозын үед В витамины өндөр тунгаар 12,500 мкг эсвэл 1000 мкг) хэрэглэх нь цус багадалт бүрэн арилах хүртэл үргэлжилнэ. эмнэлзүйн болон цитоморфологийн хэвийн байдлын илрэлүүд. Дараа нь, ялангуяа Аддисон-Бирмерийн цус багадалттай бол витамин В 12-тэй бараг тогтмол арчилгаа эмчилгээг зааж өгдөг - 1-2 сар тутамд 200 мкг.

Хортой цус багадалт (хорт)

Хортой цус багадалтЦусны улаан эсийг үүсгэх чухал бүрэлдэхүүн хэсэг болох В 12 витамин (кобаламин) дутагдсанаас цусны улаан эсийн тоо хангалтгүй байдаг ховор төрлийн өвчин юм.

Ихэнх тохиолдолд хоол хүнсэнд витамин дутагдсанаас болж өвчин үүсдэггүй бөгөөд энэ нь зөвхөн цагаан хоолтон хүмүүст ажиглагддаг. Энэ өвчин нь ихэвчлэн бие нь витаминыг зөв шингээж чадахгүй үед үүсдэг. Хортой цус багадалт нь аажмаар хөгжиж, эхэндээ ямар ч төрлийн цус багадалтын шинж тэмдэг илэрч болно: сул дорой байдал, ядрах, цайрах. Хэрэв эмчлэхгүй бол өвчин нь ходоод гэдэсний зам, зүрх судасны систем, ялангуяа мэдрэлийн системд гэмтэл учруулж болзошгүй тул В 12 витамин нь түүний хэвийн үйл ажиллагаанд чухал үүрэгтэй. Эмчилгээний үр дүнд мэдрэлийн системд ноцтой эмгэгүүд хэвээр байгаа ч өвчин хурдан сайжирдаг. Хортой цус багадалт нь ямар ч насны үед үүсч болно.

Шалтгаанууд

. Хортой цус багадалт нь В12 витаминыг шингээх чадвар алдагдсаны үр дүнд бараг үргэлж тохиолддог. Энэ нь ходоодны хананы эсүүд хатингаршиж, В12 витаминыг шингээхэд чухал үүрэгтэй хоол боловсруулах эрхтний хүчлийг хэвийн хэмжээгээр үйлдвэрлэхээ больсон үед тохиолдож болно. . Хортой цус багадалтын тохиолдол гэр бүлд энэ өвчин эсвэл бусад аутоиммун өвчин, тухайлбал Грэйвсийн өвчин (тиротоксикоз), гипотиреодизм, толгой эргэх зэрэг өвчнөөр өвчилсөн өвчтөнүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг. . Ходоодыг зайлуулах, ходоодны ханыг гэмтээх, ходоодны шүүсийг дарангуйлагч бодисоор удаан хугацаагаар эмчлэх нь түүний шүүрлийг бууруулж, В12 витаминыг шингээхэд хүндрэл учруулдаг. . В12 витаминыг шингээж авдаг нарийн гэдэсний өвчин нь түүний шингээлтэд саад учруулж болно. . Ховор тохиолдолд энэ өвчин нь В 12 витаминыг хангалттай хэмжээгээр агуулаагүй хоол хүнснээс үүсдэг.

Шинж тэмдэг

. Ядаргаа, сул дорой байдал. . Хурдан зүрхний цохилт эсвэл толгой эргэх. . Цайвар (ялангуяа уруул, бохь, зовхи, хадаасны суурь дээр мэдэгдэхүйц байж болно). . Дасгал хийх үед амьсгал давчдах эсвэл цээжээр өвдөх. . Мэдрэлийн байдал эсвэл анхаарлаа төвлөрүүлж чадахгүй байх. . Нүд, арьс бага зэрэг шаргал өнгөтэй. . Хоолны дуршил буурах нь жин хасахад хүргэдэг. . Дотор муухайрах, суулгах. . Мэдрэлийн шинж тэмдэг: мөчний мэдээ алдагдах, цочроох, зохицуулалт муу, хөнгөн хүрэлцэх мэдрэмжгүй байх.

Оношлогоо

. Эмнэлгийн түүх, биеийн үзлэг. . Цусны сийвэнгийн В12 ба фолийн хүчлийг давстай цусны улаан эсэд хэмжих цусны шинжилгээ (энэ нь В12 витамин болон фолийн хүчлийн дутагдлыг харуулдаг). . Цацраг идэвхит шошготой В 12 витаминыг ашигладаг Шиллингийн сорил нь түүний хэр их нь цусанд үлдэж, хэдий нь шээсээр ялгардагийг нарийн хэмждэг.

Эмчилгээ

. В 12 витаминыг булчинд тогтмол тарих шаардлагатай (ихэвчлэн сард нэг удаа). Асуудал нь ихэвчлэн бие нь витаминыг шингээх чадваргүй байдаг тул амаар уух нь ихэвчлэн ашиггүй байдаг. Гэсэн хэдий ч тарилга хэрэглэх боломжгүй үед витаминыг их тунгаар хэрэглэх нь тустай. . Өвчин хүндэрсэн ховор тохиолдолд цус сэлбэх шаардлагатай байж болно. . Хортой цус багадалт нь ходоодны хорт хавдраар өвчлөх эрсдэлтэй холбоотой байдаг тул өвчтөнүүд амьдралынхаа туршид эмчийн хяналтанд байхыг зөвлөж байна. . Хэрэв та байнгын ядрах, сулрах, цонхийх шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандаарай.

Урьдчилан сэргийлэх

. Хүнсний бүтээгдэхүүн В12 витаминаар дутагдсанаас бусад тохиолдолд, тухайлбал цагаан хоолтнуудад хор хөнөөлтэй цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Ийм хүмүүс нэмэлт витамин уух хэрэгтэй. . Хортой цус багадалт үүсэхийг далдлах боломжтой фолийн хүчилтэй өөрийгөө эмчлэхээс зайлсхий.

Фолийн хүчил дутагдлын цус багадалт

Фолийн хүчил нь цусны улаан эсийг үйлдвэрлэхэд чухал ач холбогдолтой витамин юм. Энэ витамины дутагдал нь цус багадалт үүсгэдэг. Цусны улаан эсийн тоо багассаны үр дүнд биеийн эд эсэд шаардлагатай хүчилтөрөгчийн хангамж дутагдаж, улмаар цус багадалтын сонгодог шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчин нь ялангуяа хурдацтай өсөлтийн үед хүүхэд, өсвөр насныхан, жирэмсэн болон хөхүүл эмэгтэйчүүд, өндөр настан, тамхи татдаг, архичин, хоолны дэглэмд донтсон эсвэл гэдэсний өвчнөөр шаналж буй хүмүүст түгээмэл тохиолддог. Энэ нь төмрийн дутагдлын цус багадалт дагалдаж болно.

Шалтгаанууд

. Фолийн хүчлийн дутагдал нь хоол хүнсээр хангалтгүй хэрэглэснээс эсвэл ихэвчлэн гэдэс нь фолийн хүчлийг шаардлагатай хэмжээгээр шингээх чадваргүйгээс үүсдэг. . Архидан согтуурах нь бие махбодид фолийн хүчил хэрэглэх, хэрэглэхэд саад болдог; Олон архичид фолийн хүчил багатай хоолны дэглэм муутай байдаг. . Хорт хавдар, целиак өвчин, гэдэсний үрэвсэлт өвчин, гэдэсний тайралт зэрэг гэдэсний өвчин нь фолийн хүчлийг шингээхэд хүндрэл учруулдаг. . Бие махбодид фолийн хүчлийг их хэмжээгээр хуримтлуулдаггүй бөгөөд заримдаа (хүүхэд насандаа, жирэмсэн үед, хөхүүл үед) түүний хэрэгцээ хоол хүнсээр авахаас давж гардаг. . Зарим эм (спазмодик, антибиотик, жирэмслэлтээс хамгаалах эм, хорт хавдрын эм гэх мэт) нь бие махбодид фолийн хүчлийн дутагдлыг үүсгэдэг. . Фолийн хүчил дутагдах эрсдэл нь арьсны зарим өвчин, түүний дотор псориаз, гуужуулагч дерматиттай холбоотой байдаг. . Цусны улаан эсийг их хэмжээгээр шаарддаг зарим цусны өвчин, тухайлбал, хадуур эсийн өвчин (талассеми) нь нэмэлт тэжээл байхгүй тохиолдолд фолийн хүчлийн биед дутагдаж болно.

Оношлогоо

. Цусны улаан эс дэх фолийн хүчлийн хэмжээг хэмждэг цусны шинжилгээ нь таны биед хангалттай фолийн хүчил байгаа эсэхийг харуулдаг.

Шинж тэмдэг

. Хүнд ядаргаа, сул дорой байдал. . Цайвар. . Амьсгаадалт. . Дасгал хийх үед зүрх дэлсэх, зүрхний цохилт мэдэгдэхүйц нэмэгддэг. . Үрэвссэн, улаан, бүрсэн хэл. Хоолны дуршил алдагдах нь загатнах алдагдахад хүргэдэг. . Гэдэс дүүрэх. . Дотор муухайрах, суулгах.

Эмчилгээ

. Заримдаа зөв хооллолт нь асуудлыг шийдэхэд хангалттай байдаг. . Фолийн хүчлийн шахмал нь өвчнийг хурдан арилгах боломжтой. Хүчил дутагдлын шалтгаанаас хамааран хэсэг хугацаанд тасралтгүй хэрэглэх шаардлагатай байж болно. Ховор тохиолдолд фолийн хүчил тарилга хийх шаардлагатай байдаг. . Өвчин үүсгэх хүчин зүйлсийг (жишээлбэл, буруу хооллолт, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх) зогсоох нь чухал юм. . Эмчилгээ нь фолийн хүчлийн дутагдлыг үүсгэдэг гэдэсний өвчнийг арилгах явдал байж болно. . Хэрэв танд цус багадалтын шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандаарай. . Хэрэв та аль хэдийн фолийн хүчлийн дутагдлыг эмчлүүлж байгаа бөгөөд хоёр долоо хоногийн дараа шинж тэмдгүүд тань сайжрахгүй бол эмчид хандаарай. . Хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж буй эмэгтэй бүр эмчтэйгээ фолийн хүчлийг нэмэлтээр хэрэглэх талаар ярилцах ёстой. Жирэмсний эхний долоо хоногт энэ нь хүүхдийн мэдрэлийн тогтолцооны гажиг үүсэх эрсдлийг бууруулахад тусална.

Урьдчилан сэргийлэх

. Хоол хүнс тэнцвэртэй байх ёстой. Фолийн хүчлийн гол эх үүсвэр нь шинэхэн ногоон навчит ногоо, түүхий жимс, мөөг, шош, шош, мөөгөнцөр, элэг, бөөр юм. . Фолийн хүчил ихтэй удаан чанаж болгосон хоол хүнс хэрэглэхээс зайлсхий (удаан хоол хийхэд витамин устаж үгүй ​​болдог). . Согтууруулах ундааг бага хэмжээгээр ууна.

Цусархаг цус багадалт

Цусны алдагдал нь гиповолемийн шок үүсэх гол хүчин зүйл гэж тооцогддог бөгөөд энэ нь тодорхой хугацааны туршид цусны урсгалын үр ашиг буурахад суурилдаг. Цус алдах үеийн эмгэг физиологийн үндсэн өөрчлөлтийг диаграммд үзүүлэв.

Цусны алдагдлыг нөхөх цус сэлбэх схем (P. G. Брюсов, 1997)

Цус солих түвшин	Цус алдалтын хэмжээ (бкк-ийн %)	Цус сэлбэсэн нийт хэмжээ (цус алдалтын хувиар)	Цус орлуулах бүрэлдэхүүн хэсгүүд ба тэдгээрийн нийт эзлэхүүн дэх харьцаа
			Кристаллоид (ион эмчилгээ) эсвэл хиймэл коллоидтой (0.7+0.3)
			Коллоид ба кристаллоид (0.5+0.5)
			Эр. масс, альбумин, коллоид, кристаллоид (0.3+0.1+0.3+0.3)
			Эр. масс, плазм, коллоид, кристаллоид (0.4+0.1+0.25+0.25)
			Эр. масс болон шинэхэн цитраталсан цус, сийвэн, коллоид ба кригалоид (0.5+0.1+0.2+0.2)

Цусны алдагдлыг хохирогчийн биеийн өөрчлөлтийн хэмжээ, хүндрэл, хөгжлийн хурдаар ангилдаг. Америкийн мэс засалчдын коллеж нь цус алдалтын хэмжээ, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдээс хамааран цус алдалтын 4 ангиллыг бий болгосон. I ангилал - цусны эргэлтийн эзэлхүүний 15% ба түүнээс бага алдагдалтай тохирч байна. Энэ тохиолдолд эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй, эсвэл тайван байдалд тахикарди, ялангуяа байнгын байрлалд байдаг. Хэвтээ байрлалаас босоо байрлал руу шилжих үед зүрхний цохилт (зүрхний цохилт) минутанд дор хаяж 20 цохилтоор нэмэгддэг бол ортостатик тахикарди гэж үздэг. II ангилал - bcc-ийн 20% -иас 25% -ийн алдагдалтай тохирч байна. Эмнэлзүйн гол шинж тэмдэг нь ортостатик гипотензи эсвэл хэвтээ байрлалаас босоо байрлал руу шилжих үед цусны даралт (цусны даралт) дор хаяж 15 мм м.у.б-ээр буурах явдал юм. Хэвтээ байрлалд цусны даралт хэвийн буюу бага зэрэг буурдаг. Шээс хөөх эм хадгалагдана. III ангилал - bcc-ийн 30% -иас 40% -ийн алдагдалтай тохирч байна. Энэ нь хэвтээ байрлал дахь гипотензи, олигури (өдөрт 400 мл-ээс бага шээс ялгардаг) хэлбэрээр илэрдэг. IV анги - цусны эзэлхүүний 40% -иас дээш алдагдал, уналт (цусны даралт маш бага), ухаан алдах, ухаан алдах.

Цусны алдагдалыг оношлохын тулд BCC-ийн дутагдлын хэмжээг тодорхойлох нь үндсэндээ чухал юм. Энэ талаархи хамгийн хүртээмжтэй үзүүлэлт бол "шокын индекс" - импульсийн давтамжийг систолын цусны даралттай харьцуулсан харьцаа юм. Ихэвчлэн 0.54 байна. Цус алдах үед цочролын индекс нэмэгддэг.

Цус алдалтын дараах цочмог цус багадалт

Цус алдалтын дараах цочмог цус багадалт (цусархаг гипокси) нь гадны болон дотоод цус алдалтын улмаас цусны эргэлтийн цус (CBV) ихээхэн хэмжээгээр хурдан алдагдсаны дараа цусан дахь хүчилтөрөгчийн багтаамж буурах явдал юм. Энэ нь гэмтэл, мэс заслын арга хэмжээ, ходоод, гэдэс, умайн цус алдалт, умайн гадуурх жирэмслэлтийн үед фаллопийн хоолой тасрах гэх мэт үр дүнд үүсдэг.

Дотоодын уран зохиолд цусны цочмог алдагдлыг хохирогчийн биеийн өөрчлөлтийн хэмжээ, хүндрэл, хөгжлийн хурдаар ангилдаг. Эдгээр цус багадалтын эмнэлзүйн зураг нь гиповолеми ба гипокси, их хэмжээний төмрийн алдагдал (хүнд цус алдалттай 500 мг ба түүнээс дээш) зэргээр тодорхойлогддог. Энэ эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь алдагдсан цусны хэмжээнээс хамаарна.

10% хүртэл - эмнэлзүйн илрэл байхгүй байж болно, зөвхөн зарим тохиолдолд цусны даралт буурч, хүйтэн хөлс гарч, хагас ухаан алддаг; 30% хүртэл - зүрх судасны дутагдлын шинж тэмдэг давамгайлж байна: тахикарди, амьсгал давчдах, толгой эргэх; 40-50% хүртэл - хүнд цочрол үүсдэг: цусны даралт буурах, судасны цохилт алга болох, хүзүүний болон бусад венийн ателектаз.

Яаралтай сэхээн амьдруулах арга хэмжээ авахгүй бол цусны эзлэхүүний 30% ба түүнээс дээш хурдан, нэн даруй алдах нь үхэлд хүргэдэг.

Цус алдалтын дараах цочмог цус багадалт нь захын цусны нэгж эзэлхүүн дэх цусны улаан эсийн тоо, гемоглобины концентраци, гематокрит зэрэгт хууран мэхлэх замаар хурдан илэрдэг. Нормохром-нормоцитийн цус багадалт (өнгөт индекс нь 0.85-1.5 хооронд хэлбэлздэг, эритроцитын дундаж диаметр нь 7.8 микрон байдаг) цус алдсаны дараа шууд, дараа нь хэдэн цагаас 1-2 хоногийн дараа цусны урсгалд эргэлдэж буй цус, эд эсийг шингэлэх үед үүсдэг. шингэн урсаж эхлэхэд эдгээр үзүүлэлтүүд цусны алдагдлын зэргээс хамаарч буурдаг. Захын цусны т рхэцэд эритроцитуудын дунд зэргийн анизо- ба поикилоцитозын үзэгдлийг ажиглаж болно. Цусны шингэрүүлэлт эсвэл тромбо үүсэх явцад хэрэглэснээс болж нэгж цусан дахь ялтасын тоо багасдаг. Цус алдалтын үед цус шингэлэх, алдагдахад лейкоцитын нийт тоо буурдаг. Үүссэн гипокси нь эритропоэтины түвшинг нэмэгдүүлж, 4-5 хоногийн дараа эритроны нөхөн төлжилт эхэлж, ретикулоцитоз үүсч, полихромази ба анизоцитоз (микроцитоз) нэмэгддэг. Их хэмжээний цус алдалт гарсан тохиолдолд захын цусанд бие даасан нормобластууд илэрдэг (нөхөн төлжих цус багадалт). Төмрийн дутагдлын улмаас гемоглобины нийлэгжилтийн хурд нь эритроцитийн тархалтын хурдаас хоцорч байгаа тул өнгөт индекс 0.85 (эритроцитын гипохром) -аас доош буурдаг. Нейтрофилийн лейкоцитоз нь зүүн тийш шилжих үед үүсдэг. Энэ үед ясны чөмөгт эритропоэз эрчимжсэн шинж тэмдэг илэрдэг: эритробластуудын тоо, нормобластын янз бүрийн хэлбэрүүд, ретикулоцитын тоо нэмэгддэг (ясны чөмөгний цусны алдагдал нөхөн төлдөг).

Эдгээр мэдээлэлд үндэслэн цочмог цусархаг цус багадалтын эмнэлзүйн болон лабораторийн зургийг гурван үе шатанд хуваадаг.

1. Рефлекс-судасны нөхөн олговрын үе шат. Цусны судасны нөхөн спазмаас болж гемоглобины концентраци болон захын цусны нэгж эзэлхүүн дэх цусны улаан эсийн тоо өөрчлөгддөггүй. Лейкоцитоз (20.0 x 10 9 / л хүртэл), ихэвчлэн зүүн тийш шилжих, тромбоцитоз нь мэс заслын дараа хэдэн цагийн турш тэмдэглэгддэг. 2. Гидремик нөхөн олговрын үе шат. Цус алдсанаас хойш гурав хоногийн дараа гемоглобины концентраци, цусны улаан эсийн тоо, гематокрит буурдаг. 3. Ясны чөмөгний нөхөн төлбөрийн үе шат. Цус алдсанаас хойш 4-5 хоногийн дараа захын цусан дахь ретикулоцитын тоо, ретикулоцитын индексийн утга нэмэгдэж (ретикулоцитын хямрал), ялтас, лейкоцитын тоо буурдаг. Ясны чөмөгт эритроид удамшлын гиперплази тэмдэглэгддэг.

Цус алдалтаас хойшхи цочмог цус багадалт нь эрчимт эмчилгээг зөв хийвэл цус алдалт зогссоноос 6-8 долоо хоногийн дараа арилдаг. 2-3 долоо хоногийн дараа ретикулоцитын индексийн утга, 4-6 долоо хоногийн дараа - эритроцитын тоо, дараа нь гемоглобины концентраци эритроцитын морфометрийн үзүүлэлтүүдийн хамт хэвийн болно.

Цус алдалтын дараах архаг цус багадалт

Цус алдалтын дараах архаг цус багадалт нь хүнд дан эсвэл бага боловч удаан үргэлжилсэн цус алдалтын үр дүнд үүсдэг цус багадалт юм. Төмрийн дутагдлын цус багадалтын тодорхой хувилбар. Энэ өвчин нь удаан үргэлжилсэн цус алдалтаас болж бие махбодид төмрийн дутагдал ихсэхтэй холбоотой бөгөөд үүний шалтгаан нь цусны судасны хананд хагарах (тэдгээрт хавдрын эсүүд нэвчүүлэх, цусны венийн зогсонги байдал, экстрамедулляр гематопоэз, ханан дахь шархлаат үйл явц) юм. ходоод, гэдэс, арьс, арьсан доорх эдүүд), эндокринопати (дигормональ аменорея) ба цус тогтоох эмгэг (цусархаг диатезын үед түүний судас, ялтас, цусны бүлэгнэлтийн механизмын эмгэг). Бие дэх төмрийн нөөц шавхагдаж, ясны чөмөгний нөхөн төлжих чадварыг бууруулдаг.

Өвчтөнүүд сул дорой байдал, ядрах, арьс, салст бүрхэвч нь цайрах, чих нь дуугарах, дуу чимээ гаргах, толгой эргэх, амьсгал давчдах, бага зэрэг биеийн ачаалалтай байсан ч зүрх дэлсэх, зүрхний хэсэг, хүзүүний судсанд цус багадалт гэж нэрлэгддэг дуу чимээг сонсдог. Цусны зураг нь гипохроми, микроцитоз, бага өнгөт индекс (0.6-0.4), эритроцитуудын морфологийн өөрчлөлт (анизоцитоз, пойкилоцитоз ба полихромази) зэргээр тодорхойлогддог. Төвийн өнгөгүй хэсэг нь өргөн улаан цусны улаан эсийн цайвар өнгө нь ихэвчлэн ажиглагддаг цусны улаан эсийн гипохроми бөгөөд энэ нь цусны улаан эсийн гемоглобин бага ханасантай холбоотой бөгөөд энэ нь ихэвчлэн төмрийн дутагдалтай холбоотой цус багадалтын нийтлэг хэлбэрүүдийн онцлог шинж юм. (жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн цус багадалт, хавдар, сепсис болон бусад хүнд халдварууд, ходоод гэдэсний замын өвчин гэх мэт). Энэ гипохроми нь ихэвчлэн цусны улаан эсийн хэмжээ буурахтай хослуулдаг - микроцитоз. Эритроцитын гипохроми ажиглагдахгүй байж болно гэдгийг санах нь зүйтэй. зөвхөн цусан дахь гемоглобины концентраци, цусны улаан эсийн тоо буурахаас гадна тоон үзүүлэлт хэвийн байна. Архаг цусархаг цус багадалтын үед эритроцитуудын нөхөн төлжих өөрчлөлтүүд (нормоцитууд - нормобластууд, ретикулоцитууд) сул илэрдэг.

Хэвийн хэлбэрийн хавтгай ясны ясны чөмөг. Хоолойн ясны чөмөгт өөхний чөмөгний нөхөн төлжилт, улаан болж хувирах үзэгдэл янз бүрийн түвшинд ажиглагддаг. Чөмөгний гаднах гематопоэзийн олон голомт ихэвчлэн ажиглагддаг.

Архаг цус алдалтын улмаас эд, эрхтнүүдийн гипокси үүсдэг бөгөөд энэ нь миокарди ("барын зүрх"), элэг, бөөрний өөхний доройтол, тархины эсэд дистрофийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Олон тооны цус алдалт нь сероз, салст бүрхэвч, дотоод эрхтнүүдэд илэрдэг.

Цус багадалт нь явцын хүнд байдлаас хамааран хөнгөн (гемоглобины агууламж 110.0 г/л-ээс 90.0 г/л хүртэл), дунд зэрэг (гемоглобины агууламж 90.0 г/л-ээс 70.0 г/л хүртэл), хүнд хэлбэрийн (гемоглобины агууламж 70.0 г-аас бага) байж болно. /л). Лейкоцит ба ялтасын тоо тогтворгүй байна.

Эмчилгээ нь цус алдах шалтгааныг эрт илрүүлэх, арилгах, цусны ийлдэс дэх төмрийн дутагдал, төмрийн агууламжийг нөхөх зэрэг орно. Хүнд тохиолдолд гемоглобины ханалтын хяналтан дор цусны улаан эсийг сэлбэхийг зааж өгдөг.

Гипопролифератив цус багадалт

Эритропоэтиний харьцангуй буюу үнэмлэхүй дутагдалтай холбоотой эд, эсийн эрэлт хэрэгцээнд тохирсон цусны улаан эсийн массыг зохих хэмжээгээр нэмэгдүүлэх чадваргүй болох нь нормохром-нормоцитийн цус багадалтаар илэрдэг. Гипопролифератив цус багадалт нь ихэвчлэн бөөрний эмгэгийн үед тохиолддог. Эритропоэтин үйлдвэрлэл буурах нь гипокси үүсэх үед ясны чөмөгний үйл ажиллагааг хангалтгүй өдөөхөд хүргэдэг. Үүний үр дүнд ретикулоцитопени үүсч, цус багадалтын зэрэгтэй уялдан ясны чөмөгний урвал буурдаг.

Бөөрний архаг дутагдлын үед цус багадалтын хүнд байдал нь бөөрний ялгаруулах чадвартай холбоотой байдаг. T.G-ийн хэлснээр. Сарычева (2000), бөөрний үйл ажиллагааны чадвар (архаг пиелонефрит) хадгалагдан, цус багадалтгүй байсан ч ясны чөмөгний эритроны шинж чанар өөрчлөгддөг: эсийн пролифератив идэвхжил буурдаг (NZ-тимидинтэй шошгоны индекс 22.9 ± 1.024% байна). Доноруудад ± 1, 11%), үр дүнгүй эритропоэз ихсэх (PAS эерэг эритроид эсийн 8.1±0.84%, эрүүл ясны чөмөгт 5.6±0.8%), эритроцитуудын электрофорез хөдөлгөөн буурч (0.823±0.06-аас) -1/сек-1-ээс 0,896±0,05 мкм/см/1/сек-1 хүртэл өөр өөр ажиглалтаар 1,128±0,018 мкм/см/ин-1/сек-1 хэвийн). Бөөрний архаг дутагдлын үед ясны чөмөг дэх эритроид эсийн тархалт мэдэгдэхүйц буурч, эсийн ялгаралт, нуклейн хүчил, глобины нийлэгжилтийг зөрчиж, захын хэсэгт гемоглобины агууламж бага (5 pg-ээс бага) эритроцитууд гарч ирдэг. цус, Hb-ийн ханалт хэвийн буюу нэмэгдсэн эритроцитын популяцийг 40% хүртэл бууруулж, тэдгээрийн гадаргуугийн цахилгаан цэнэгийг цаашид бууруулна. Дээр дурдсан бүх зүйлийг нефроген цус багадалтын эмгэг жамын холбоос гэж үзэж болно.

Нөхцөл байдал нь бусад эмгэг төрүүлэгч механизмаар улам дордож болно. Уремитэй бол цус задрал эхэлдэг, өөрөөр хэлбэл. Цусны улаан эсийн амьдрах хугацаа багасдаг. Бага түгээмэл боловч танихад хялбар байдаг нь микроангиоспастик гэж нэрлэгддэг цус багадалт юм. Хүүхдэд энэ гэмтэл нь үхэлд хүргэдэг гемолитик-уремийн хам шинж хэлбэрээр хурц хэлбэрээр хөгжиж болно.

Бөөрний цус багадалтыг эмчлэх нь үндсэн өвчнийг эмчлэх явдал юм.

Апластик цус багадалт

Апластик цус багадалт (AA) нь гүнзгий панцитопени, ясны чөмөгний гематопоэзийн дутагдал, гематопоэзээс ясны чөмөгний өөхний давамгайлал юм. АА-г анх 1888 онд Пол Эрлих 21 настай эмэгтэйд дүрсэлсэн байдаг.

"Апластик цус багадалт" гэсэн нэр томъёог 1904 онд Чауфорд санал болгосон бөгөөд одоогийн байдлаар хөгжлийн этиологи, эмгэг төрүүлэгч механизмын хувьд бие биенээсээ ялгаатай боловч ижил төстэй шинж тэмдэг, захын цус, ясны чөмөгний тодорхой дүр төрхтэй олон төрлийн өвчний бүлэгт хамаарах өвчин юм. . Эдгээр өвчинд төрөлхийн болон олдмол орно. Үүний нэг жишээ бол үндсэн хуулийн Фанкони цус багадалт, гэр бүлийн гипопластик цус багадалт юм

Эстрен-Дамешек ба Жозефс-Даймонд-Блэкфаны төрөлхийн хэсэгчилсэн гипопластик цус багадалт. Сүүлийнх нь физик (цацрагийн энерги), химийн (будагч бодис, бензол) эсвэл эм (хлорэтиламин, антиметаболит, сульфаниламид, зарим антибиотик) гэх мэт олон тооны экзоген хүчин зүйлд өртсөний үр дүнд үүсч болно. Эдгээрт халдварт өвчин - Боткины өвчин, тархсан сүрьеэ, тэмбүү, хижиг, токсоплазмоз, томуу, сепсис зэрэг орно. Дээр дурдсан хүчин зүйлсээс гадна дархлааны механизмууд нь гематопоэзийн гипо- ба аплази үүсэхэд тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг. Гипо- болон апластик цус багадалтын зарим чанарын болон тоон ялгаа нь үүдэл эсийн үйл ажиллагааны доголдол дээр үндэслэсэн эдгээр нөхцлийн нийтлэг байдлын талаархи мэдэгдэлтэй зөрчилддөггүй.

1927 онд Фанкони апластик цус багадалт, олон удамшлын эмгэгтэй гурван ах дүүг дүрсэлсэн байдаг. Дараа нь гэр бүлийн тодорхой эмгэг, олон тооны ах, эгчтэй гэр бүлд тусгаарлагдсан тохиолдлуудын аль алинд нь Фанкони хам шинжийн янз бүрийн тохиолдол бүртгэгдсэн. Одоогийн байдлаар Фанкони цус багадалт нь 10-аас доош насны хүүхдүүдэд тохиолддог ясны чөмөгний аплазигаар тодорхойлогддог синдром бөгөөд ихэвчлэн гэр бүлийн шинж чанартай бөгөөд арьсны бараан толбо, бөөрний гипоплази, эрхий хурууны дутагдал, гипоплази, радиус, микроцефали зэрэг эмгэгүүдтэй хавсардаг. заримдаа сэтгэцийн болон бэлгийн сул хөгжил, олон хромосомын эмгэгүүд. Хөвгүүд охидоос 2 дахин их өвддөг. Панцитопени ихэвчлэн 5-7 жил ба түүнээс дээш насныханд илэрдэг. Цусан дахь ижил төстэй өөрчлөлтүүд нь гэр бүлийн гипопластик Эстрен-Дамешек цус багадалтанд ажиглагддаг боловч гажиг байхгүй. Төрөлхийн хэсэгчилсэн гипопластик Josephs-Diamond-Blackfan цус багадалт нь ихэвчлэн амьдралын эхний жилд илэрдэг. Өвчин нь ихэвчлэн хоргүй байдаг. Эмнэлзүйн зураг аажмаар үүсдэг: нойрмоглох, арьс, салст бүрхэвч цайвар болж, хоолны дуршил буурдаг. Цусан дахь гемоглобины агууламж, цусны улаан эс, ретикулоцитын тоо буурч, лейкоцит, ялтас хэвийн хэмжээнд байна. Хүүхдэд апластик цус багадалтын ийм хувилбаруудыг эмчлэх хамгийн их найдвар нь ясны чөмөг шилжүүлэн суулгахтай холбоотой байдаг.

Олдмол апластик цус багадалтын эхний шинж тэмдгүүд нь ерөнхий сулрал, ядрах, яс, үе мөчний өвдөлт, цусархаг хам шинж 11 (хамрын цус алдалт, арьсны цус алдалт). Арьс, салст бүрхэвчийн цайвар байдал аажмаар нэмэгддэг. Элэг нь бага зэрэг томордог. Дэлүү болон захын тунгалагийн зангилаа томордоггүй. Цусан дахь гурван шугамын цитопени: гемоглобины концентраци мэдэгдэхүйц буурдаг нормохром-нормоцит цус багадалт (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Өвчний хүндийн зэргийг захын цусан дахь гранулоцитын болон ялтасуудын агууламжаар үнэлдэг (Комитта ба Европын АА судалгааны бүлгийн шалгуурууд). Хүнд хэлбэрийн АА нь гранулоцитын тоотой тохиолдлуудыг агуулдаг< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Өвчний эхний үе дэх ясны чөмөгний зураг нь улаан эгнээний эсийн боловсорч гүйцсэн эритронормобластик үр хөврөлийн зарим реактив гиперплазигаар тодорхойлогддог. Дараа нь ясны чөмөг аажмаар хоосорч, улаан нахиа багасч, лимфоид хэлбэрийн эсийн тоо нэмэгддэг. Ясны чөмөгний хомсдол, миелоид эдийг өөхний эдээр солих зэрэг нь ялангуяа гистологийн бэлдмэл (трепиний биопси) -д тодорхой илэрдэг. Өвчний явц нь цочмог, цочмог, архаг явцтай байдаг. Заримдаа аяндаа арилах тохиолдол гардаг.

Ясны чөмөгний гэмтлийн зэрэг, эмгэг процессын үе шат зэргээс шалтгаалан өвчний ихэнх тохиолдолд таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Эмчилгээний хариу урвалын шалгуур нь гематологийн үзүүлэлтүүдийн динамик (гемоглобин, гранулоцит ба ялтас) ба эмчилгээний явцад цусны улаан эс, ялтасыг сэлбэхээс хамаарал буурах явдал юм. АА-тай өвчтөнд зориулсан хосолсон эмчилгээний хөтөлбөрийн алгоритм болгон дараах тактикийг санал болгож байна: эхний шатанд антилимфоцит иммуноглобулин (ALG) -ийг тогтооно, эмийг үл тэвчих эсвэл байхгүй тохиолдолд спленэктоми хийдэг; сийвэнгийн өвчин намдасны дараа ALH эмчилгээний курс эхэлснээс хойш хоёр долоо хоногийн дараа циклоспорин А-тай 12 сарын эмчилгээний курс эхэлнэ; 6-12 сарын дараа эмнэлзүйн болон гематологийн хариу урвал байхгүй бол спленэктоми хагалгааг хөтөлбөрт оруулсан боловч циклоспорины эмчилгээг үргэлжлүүлнэ (галд тэсвэртэй өвчтөнүүдэд лимфоцитоферез хэрэглэж болно).

Хэсэгчилсэн улаан эсийн аплази

Насанд хүрэгчдийн энэ өвчин нь олдмол шинж чанартай бөгөөд эритроид гематопоэзийг огцом дарангуйлдаг. Эритропоэзийг бараг бүрэн дарангуйлснаас болж нормохромын хэлбэрийн гүн гүнзгий цус багадалт нь хүнд хэлбэрийн гипоксемик шинж тэмдгийн цогцолбор дагалддаг. Эритрокариоцитын эсрэгбиемүүдийг илрүүлж болно. Тиймээс хоёрдогч гемосидероз болон эритропоэзийг нэмэлт дарангуйлахаас зайлсхийхийн тулд төмрийн солилцооны хяналтан дор цусны улаан эсийг солихтой хослуулан дархлаа дарангуйлах эмчилгээг (цикоспорин А) илүүд үздэг. Хэрэв ферритины хэмжээ 400 мкг / л-ээс дээш байвал десферал эмчилгээ хийдэг.

Хорт хавдар дахь цус багадалт

Цус багадалт нь түүний ноцтой байдал нь үндсэн өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдтэй үргэлж холбоотой байдаггүй ч хорт хавдрын анхны илрэлүүдийн нэг байж болно. Олон миеломатай өвчтөнүүдийн бараг 50% -д нь оношлох үед гемоглобины түвшин 100.5 г/л-ээс бага, лимфосаркомтай өвчтөнүүдийн 40% -д 120 г/л-ээс бага байна. Хими эмчилгээний хэд хэдэн курс хийсний дараа энэ үзүүлэлтийн үнэ цэнэ улам бүр буурдаг.

Лейкемитэй бүх өвчтөнд анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохроми, эмгэгийн улаан цусны эсүүд ажиглагддаг. Хавдрын туслах хими эмчилгээ хийсний дараа цус багадалт үүсэх нь орон нутгийн дахилтын эрсдлийг 2.95 дахин нэмэгдүүлдэг.

Хавдар судлалын цус багадалтын шалтгаан нь цус алдалт, витамин, төмрийн дутагдал, ясны чөмөгний гэмтэл, цусны улаан эсийн гемолиз зэрэг байж болно. Үрэвслийн медиаторууд нь цусны улаан эсийн насыг 120 хоногоос 90-60 хоног хүртэл богиносгодог. Хавдрын эсрэг эм, ялангуяа цагаан алт нь миелотоксик нөлөөтэй бөгөөд эритропоэтин үүсэхийг зогсоож, эритропоэзийг дарангуйлдаг. Цус төлжилтийн бууралт нь эргээд хорт хавдартай өвчтөний амьдралын чанарт нөлөөлж, үндсэн өвчний явцыг улам хүндрүүлж, тусгай эмчилгээний үр нөлөөг бууруулдаг.

Хорт хавдартай өвчтөнд цус багадалт нь хөнгөн (Hb 110 г/л-ээс бага), дунд зэрэг (Hb 110-95 г/л), хүнд (Hb 80-60 г/л), хүнд (Hb 65 г/л-ээс бага) байж болно. хүндийн зэрэг. l). Түүний ердийн шинж тэмдгүүд - сэтгэлийн хямрал, сул дорой байдал, нойрны хямрал, толгой эргэх, тахикарди зэрэг нь ихэвчлэн хавдрын эмнэлзүйн илрэлийн ард нуугдаж байдаг. Гемоглобины физиологийн нормын доод хязгаар нь эмнэлзүйн хэм хэмжээ ба эмгэг судлалын хоорондох бодит хил хязгаар юм.

Гемоглобины концентраци нь хавдрын хэмжээ, өвчний үе шат, эмчилгээний төрөлтэй дүйцэхүйц хорт хавдартай өвчтөнүүдийн хими эмчилгээний урьдчилан таамаглах хүчин зүйл юм. Hb-ийн бага концентраци нь өвчтөний эсэн мэнд үлдэхэд үзүүлэх сөрөг нөлөөллийн боломжит механизмд хавдрын хүчилтөрөгчийн дутагдал ордог бөгөөд энэ нь хими эмчилгээ, туяа эмчилгээний үр нөлөөг бууруулдаг.

Цусны улаан эсийн эд эсэд хангалттай хэмжээний хүчилтөрөгч хүргэх чадвараас хавдрын өсөлтийн хурдыг давах нь эд эсийн гипоксид хүргэдэг. Хавдрын эд нь хүрээлэн буй эдээс бага хүчилтөрөгчөөр хангадаг гэдгийг мэддэг. Фибросаркомын загварыг ашиглан гипоксийн эсүүд цитостатикийн нөлөөнд 2-6 дахин бага мэдрэмтгий болохыг харуулсан.

Цусны бүтээгдэхүүн сэлбэх, эритропоэтин хэрэглэх нь хавдрын эмгэгийн үед цус багадалтыг эмчлэхэд зориулагдсан байдаг. Эритропоэзийн шинэ өдөөгч дарбопоэтинийг идэвхтэй судалж байна.

Гемолитик цус багадалт

Цусны устгал ихэссэний үр дүнд үүсдэг цус багадалтын бүлэгт янз бүрийн цус задралын цус багадалтууд багтдаг бөгөөд эдгээр нь нэг нийтлэг шинж чанартай байдаг - цусны улаан эсийн амьдралын хугацааг богиносгодог.

Захын цусны эритроцитын цус задралтай холбоотой цус багадалтын бүх хэлбэрүүд нь эритропоэзийн нормобластик хэлбэрийн нөхөн төлжих цус багадалтын бүлэгт багтдаг. Цус задралын цус багадалт нь ясны чөмөг нь цусны улаан эсийн дутагдлыг нөхөх чадваргүй үед л үүсдэг. Түүнээс гадна энэ төрлийн цус багадалтын хөгжлийн механизм нь захын цусны эритроцитуудын гемолизтэй холбоотой байдаг ба ясны чөмөг дэх боловсорч гүйцсэн эритроид эсийн үхэлтэй холбоотой байдаг. Эмгэг судлалын цус задралын илрэл нь үндсэндээ хоёр шалтгааны улмаас үүсдэг.

- эритроцитуудын удамшлын гажиг - эсийн мембран эсвэл тэдгээрийн фермент, гемоглобины бүтэц, нэвчилт; - эритроцитыг цус задралд хүргэдэг аливаа гадны хүчин зүйлд (сийвэнгийн эсрэгбие, цусны бүлэгнэл, халдварт бодис) өртөх, эсвэл эритроцитуудын шинж чанарыг эрс өөрчилснөөр тэдгээрийн устгалыг нэмэгдүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг.

Судасны гаднах болон судсан доторх цус задрал байдаг. Ихэнх цус задралын цус багадалтын эмнэлзүйн илрэлүүд нь судас гадуурх цус задралд суурилдаг. Дархлаа судлалын хувьд энэ төрлийн цусны улаан эсийг устгах нь бага зэргийн согогтой цусны улаан эсүүдэд чиглэсэн дулаан эсрэгбие (IgG) 12-ээр дамждаг. Судасны гаднах цус задрал нь дэлүү (спленомегали) -д тохиолддог бөгөөд түүний нөлөө нь макрофаг юм. Макрофагууд нь иммуноглобулины Fc фрагментийн рецепторуудыг агуулдаг тул эдгээр эсрэгбиемүүдээр бүрхэгдсэн цусны улаан эсүүд хоорондоо холбогдож, устгадаг. Нөгөө талаас макрофагууд нь нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн рецепторыг агуулдаг тул IgG ба C3b хоёулаа мембран дээр нэгэн зэрэг байх үед эритроцитуудын хамгийн тод гемолиз ажиглагддаг.

Ихэнх тохиолдолд судсан дахь цус задралын үр нөлөө нь хүйтэн IgM эсрэгбие юм. IgM молекулын Fc фрагментууд дээр байрлах комплемент холбох газрууд нь бие биенээсээ богино зайд байрладаг бөгөөд энэ нь эритроцитуудын гадаргуу дээр мембраны довтолгооны цогцолборын бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг бэхлэхэд тусалдаг. Мембраны довтолгооны цогцолбор үүсэх нь цусны улаан эсийг хавдаж, устгахад хүргэдэг. Их хэмжээний согогтой цусны улаан эсийг устгах механизм болох судсан доторх цус задрал нь элэг зэрэг цусаар сайн хангагдсан эрхтнүүдэд тохиолддог. Ямар ч төрлийн эритроцитын цус задралтай өвчтөнүүдийн цусны сийвэн дэх шууд бус билирубин хуримтлагдах нь элэг нь устгагдсан эритроцитоос ялгарсан илүүдэл гемоглобиныг глюкуронид болгон хувиргаж, цөсний хүүдийгээр дамжин арван хоёр хуруу гэдэс рүү ялгаруулах чадваргүйтэй холбоотой юм. Энэ тохиолдолд цөсний хүүдийд пигмент чулуу үүсдэг (архаг цус задрал), стеркобилин нь ялгадасаар ялгардаг. Сийвэнгийн гаптоглобины гемоглобиныг холбох чадвар нь эргээд гемоглобинурия, уробилиногенури, гемосидеринури үүсгэдэг. Шээсэн дэх гемосидериний илрэл нь цусны улаан эсийн судсан дахь цус задралын гол шинж тэмдгүүдийн нэг юм.

Эритроцитын цус задралын гол шалгуур нь 51 Cg-ийн эритроцитуудын амьдрах хугацаа юм. Эрхтэн дэх эритроцитыг шингээх харьцаа нь цус задралын байдлыг тодруулахад тусалдаг: элэг, дэлүү дээр 1: 3 - судас гадуурх цус задрал, 3: 1 - судсаар (ердийн үед 1: 1). Лабораторийн бусад үзүүлэлтүүд нь цус задралын шууд бус баталгаа болдог.

- ийлдэс дэх шууд бус билирубин, чөлөөт гемоглобин, гаптоглобин, гемосидериний түвшин, баасанд стеркобилины ялгаралт, шээсээр уробилиноген, гемоглобин, гемосидериний ялгаралт; - эритроцитуудын хуваагдал ба сфероцитоз; - электрофорезийн үед гемоглобин; - эритроцитын ферментийн үйл ажиллагаа; - эритроцитуудын осмосын эсэргүүцэл; - Кумбсын тест; - хүйтэн агглютинин; - эритроцитуудын хүчиллэг цус задрал (Хам тест); - Хартман-Женкинсийн тест.

Цус задралын цус багадалтын эмнэлзүйн явц нь цочмог, архаг эсвэл эпизоотик байж болно. Ихэнхдээ хүнд хэлбэрийн цус задрал нь цус задралын хямралын дүр төрхийг бий болгодог: жихүүдэс хүрэх, халуурах, шарлах, нуруу, хэвлийгээр өвдөх, гемоглобинурия, мөргөх, цочрол. Өвчний архаг явцын үед цус багадалт заримдаа нэмэгддэг. Халдварт хүндрэлийн үед эритропоэзийг дарангуйлах нь апластик хямралын хөгжилд хүргэдэг.

Цус багадалт нь ретикулоцитын үйлдвэрлэл ихсэх нь MCV-ийн үнэ цэнийг нэмэгдүүлэхэд хувь нэмэр оруулдаг тохиолдлоос бусад тохиолдолд ихэвчлэн нормохром-нормоцит юм. Судасны гаднах цус задрал нь захын цусны т рхэц дэх гемоглобины концентраци ихэссэн сфероцитүүдийн харагдах байдлыг өдөөж болно (RES - ретикулоэндотелийн системээс цусны улаан эсүүд ялгарсны үр дүнд). Цусны улаан эсийн механик гэмтлийн улмаас судсан доторх цус задралын үед шизоцит (цусны улаан эсийн хэсгүүд) илэрдэг.

Тухайн тохиолдол бүрийн эмчилгээний протоколыг өвчтөний цус задралын төлөвөөр тодорхойлно. Гемоглобинурия ба гемосидеринуриягийн хувьд төмрийг орлуулах эмчилгээ, дэлүү дэх цусны улаан эсийг шингээх тохиолдолд дэлүү арилгах эмчилгээ хийдэг.

Үүссэн шалтгаанаас хамааран удамшлын болон олдмол цус задралын цус багадалтыг ялгадаг.

Удамшлын цус задралын цус багадалт

Удамшлын цус задралын цус багадалтыг гурван том бүлэгт хуваадаг.

- эритроцитуудын өвөрмөц морфологи бүхий эритроцит мембранопати (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз гэх мэт); - энзимопени (ферментийн) цус багадалт эсвэл пентоз фосфатын мөчлөгийн ферментийн дутагдал (жишээлбэл, глюкоз-6-фосфатын дегидрогеназ), анаэроб гликолизийн ферментийн дутагдал (пируват) эсвэл бусад метаболизмтай холбоотой эритроцитын энзимопати. эритроцитууд. - гемоглобинопати ("чанарын" гемоглобинопати - HbS, HbC, HbE гэх мэт, "тоон" гемоглобинопати - талассеми).

Цусны улаан эсийн мембранопати

Энэ бүлгийн цус задралын цус багадалтын үндсэн эмгэг төрүүлэгч холбоос нь эсийн араг ясны уургийн генетикийн гажиг юм (жишээлбэл, спектрийн), үүний улмаас өвчтөний ясны чөмөг нь өөрчлөгдсөн хэлбэр, уян хатан цусны улаан эсүүд, жишээлбэл, эллиптоцит эсвэл сфероцит үүсгэдэг. Энэ нь удамшлын мембранопати нь аутоиммун цус задралын цус багадалтаас ялгаатай бөгөөд ижил сфероцитоз нь хоёрдогч шинж чанартай байдаг. Үүний үр дүнд цусны улаан эсүүд цусны урсгалын нарийхан хэсэгт, ялангуяа дэлүүний завсрын зайнаас синус руу шилжих үед деформаци хийх чадвараа алддаг. Илүүдэл усаа алдаж, өөрчлөгдсөн цусны улаан эсүүд илүү их глюкоз, ATP ашиглан эрчим хүчийг байнга зарцуулдаг. Эдгээр үйл явц нь механик гэмтлийн хамт, жишээлбэл, дэлүүний синусоид дахь сфероцитүүд нь эсийн элэгдэл, урагдал, амьдралын хугацааг 12-14 хоног хүртэл бууруулдаг. Бөөрөнхий эсүүд дэлүүний макрофагуудын бай болж, судас гадуурх цус задрал үүсдэг. Цусны улаан эсийн байнгын цус задрал нь дэлүүний целлюлозын эсийн гиперплази, эрхтэний хэмжээ ихсэхэд хүргэдэг.

Мембранопати нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрийн төрөлхийн мутацийн улмаас үүсдэг. Практикт тэдний бүлгийн хамгийн түгээмэл нь удамшлын микросфероцитоз (Минковски-Чофард өвчин) юм. Микросфероцитозыг 1900 онд Минковски тодорхойлсон. Ихэнх тохиолдолд өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь өсвөр нас эсвэл насанд хүрсэн үед илэрдэг. Өвчин нь цус задралын хямрал гэж нэрлэгддэг шинж чанартай байдаг. Өвчний хурцадмал үед сул дорой байдал, толгой эргэх, халуурах, цус задрах, шарлалт, ретикулоцитоз бүхий дунд зэргийн цус багадалт (халдвар апластик хямрал хүртэл нэмэгддэг), спленомегали, шууд бус билирубиний концентраци 50-70 мкмоль / л хүрдэг. Шар өвчний хүнд байдал нь нэг талаас цус задралын эрчмээс, нөгөө талаас элэгний чөлөөт билирубиныг глюкуроны хүчилтэй нэгтгэх чадвараас хамаардаг. Чөлөөт билирубин нь бөөрөөр дамждаггүй тул шээсэнд билирубин илэрдэггүй. Стеркобилины агууламж ихэссэн тул ялгадас нь хар хүрэн өнгөтэй болдог (өдөрт ялгарах хэмжээ нь нормоос 10-20 дахин их байдаг). Цус багадалт нь нормохром шинж чанартай байдаг. Эритроцитын тоо 3.0-аас 4.0 x 10 12 / л хооронд хэлбэлздэг, апластик хямралын үед 1.0 х 10 12 / л-ээс доош буурч, гемоглобины агууламж дунд зэрэг буурдаг. Өвчтөнүүдийн захын цусны т рхэц дэх сфероцитууд (төвийн цэвэршилтгүй дугуй цусны улаан эсүүд) нь хэвийн дундаж хэмжээ, MSI утга нэмэгдсэнтэй харьцуулахад дундаж диаметр буурч (7.2-7.0 мкм-ээс бага) тодорхойлогддог. График дээрх цусны улаан эсийн хэмжээг хуваарилах муруй (Үнэ-Жонсын муруй) зүүн тийш шилжсэн. Осмол багатай орчинд сфероцитууд нь энгийн улаан эсүүдээс бага эмзэг болдог: эхлэл - 0.7-0.6%, төгсгөл - 0.4%, норм 0.48% ба 0.22% NaCl тус тус. Сфероцитозын индекс 3-аас доош буурдаг; RDW утга нь 12% -иас хэтэрсэн (анизоцитоз). ретикулоцитоз - 15-30%.

Хавтгай ба гуурсан ясны ясны чөмөг нь эритроид удамшлын улмаас гиперпластик шинж чанартай байдаг ба торлог эсийн эритрофагоцитоз ажиглагддаг. Дэлүүнд целлюлозын цусаар дүүрч, синусын эндотелийн гиперплази, уутанцрын хэмжээ, тоо буурч байна. Гемосидероз нь ихэвчлэн элэг, ясны чөмөг, тунгалгийн булчирхайд илэрдэг. Апластик хямралын үед ясны чөмөгний эритроид шугамын гиперплази нь аплазиар солигддог. Шууд Кумбсын шинжилгээний сөрөг үр дүн нь аутоиммун цус задралын цус багадалтыг үгүйсгэдэг.

Глюкозын хэрэглээ нь цус задралыг засах боломжтой. Splenectomy нь ялангуяа 45-аас доош насны өвчтөнд сайн эмчилгээний үр нөлөө үзүүлдэг.

Ферментопенийн цус багадалт

Ферментопенийн цус багадалт эсвэл эритроцитын энзимопати нь хэд хэдэн эритроцитын ферментийн удамшлын дутагдлын улмаас үүсдэг (рецессив удамшлын төрөл). Эритроцитуудын хэвийн хэлбэр, макроцитозын хандлага, эритроцитуудын осмосын эсэргүүцэл хэвийн эсвэл нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог.

Глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа (G-6-PD) дутагдал. Цусны улаан эсийн бүрэн бүтэн байдал нь устөрөгчийн хэт исэл гэх мэт байгалийн метаболит хуримтлагдахад мэдрэмтгий байдаг. Зарим исэлдүүлэгч бодисууд бие махбодид хоол хүнс (фаба шош, буурцагт ургамал) эсвэл эм (сульфаниламид, салицилийн хүчлийн дериватив гэх мэт) хамт ороход эсийн гэмтэл үүсдэг, мөн томуу, вируст гепатитын үед үүсдэг. Гэсэн хэдий ч нөхөн олговор нь ихэвчлэн ажилладаг

тор механизм, устөрөгчийн хэт исэл нь хоргүй ус болж хувирдаг. Устөрөгчийн хэт ислийг бууруулахад оролцдог ферментийг глутатион пероксидаз гэж нэрлэдэг. Энэ фермент нь глутатионоор хангадаг бөгөөд үүнийг багасгахын тулд пентоз фосфатын замын урвалаар үүссэн никотинамид динуклеотид фосфат (NADP) шаардлагатай байдаг. Энэхүү гексоз монофосфатын шунтын анхны урвал нь цусны улаан эсийн цитоплазмд уусдаг глюкоз-6-фосфат дегидрогеназа ферментээр глюкоз-6-фосфатын усгүйжүүлэлт юм. Ферментийн дутагдал нь X-тэй холбоотой шинж чанартай удамшдаг. Үүний үр дүнд G-6-FDG-ийн идэвхжил дарагдсан тохиолдолд өвчтөнд исэлдэлтийн бүтээгдэхүүний хэт ачаалал нь нөхөн олговрын механизмыг сулруулж эсвэл бүр унтраадаг. Дээр дурдсан эм, шошны ердийн эмчилгээний тунг хэрэглэх үед гемоглобины исэлдэлт, гемоглобины молекулаас гем алга болж, Глобины гинжийг Хайнцын биет хэлбэрээр тунадас үүсгэдэг. Цусны улаан эсүүд дэлүү дэх Хайнцын биеэс ялгардаг. Энэ тохиолдолд цусны улаан эсийн мембран бодисын нэг хэсэг алдагддаг бөгөөд энэ нь судсаар цус задрахад хүргэдэг. Цус задралын хямрал нь цочмог хэлбэрээр хөгжиж, G-6-FDG-ийн дутагдалтай бүх улаан эсийг устгасны дараа л 2-3 хоногийн дараа зогсдог ("өөрийгөө хязгаарлах" цус задралын үзэгдэл). Илүү олон "насанд хүрсэн" улаан цусны эсүүд цус задралд ордог. Цус задралын хямрал нь халуурах, вируст ба бактерийн халдвар, чихрийн шижингийн ацидозын үед үүсдэг. Хүнд амьсгал давчдах, зүрх дэлсэх, уналтанд орох магадлалтай. Өвөрмөц шинж тэмдэг нь цусны улаан эсийн судсаар задрах, бөөрөөр гемосидерин ялгарахтай холбоотой хар, бүр хар шээс ялгарах явдал юм. Зарим тохиолдолд гемоглобины задралын бүтээгдэхүүнээр бөөрний гуурсан хоолойн бөглөрөл, гломеруляр шүүлтүүр огцом буурснаас болж бөөрний цочмог дутагдал үүсч болно. Объектив үзлэгээр арьс, салст бүрхэвч шарлаж, дэлүү томорч, элэг багасдаг.

Өвчтөнүүдийн дийлэнх нь эрэгтэйчүүд байдаг ч гомозигот эмэгтэйчүүд ч бас өртдөг. Ферментийн хоёр үндсэн мутант хэлбэр байдаг. Тэдний нэг нь Европын орнуудад (В хэлбэр), нөгөө нь Африкийн хар арьст хүн амын дунд түгээмэл байдаг (А хэлбэр). Өвчин нь Африк гаралтай америкчуудын 10 орчим хувь нь тохиолддог ба Газар дундын тэнгисийн орнуудаас (Итали, Грек, Араб, Сефард еврей) хүмүүст бага тохиолддог. ТУХН-ийн орнуудад G-6-FDG-ийн дутагдал нь Азербайжаны оршин суугчдын дунд хамгийн түгээмэл байдаг. Нэмж дурдахад эмгэг генийн тээвэрлэлт нь Утажик, Гүрж, Оросуудын дунд байдаг. Хадуур эсийн цус багадалттай өвчтөнүүдийн нэгэн адил G-6-FDG-ийн дутагдалтай хүмүүс халуун орны хумхаа өвчнөөр нас барах магадлал бага байдаг нь энэ эмгэгийн "хумхаа" бүсэд зонхилох тархалтыг тодорхойлдог. Цагаан арьстны өвчтөнүүдэд хямрал нь маш хүнд бөгөөд гематури, бөөрний дутагдалд хүргэдэг бөгөөд үхэлд хүргэдэг. Хадуур эсийн цус багадалтаас ялгаатай нь өвчин нь төрсөн цагаасаа илэрч болох бөгөөд түүний эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нь зөвхөн генийн мутацийн төрлөөр тодорхойлогддог.

Хямралын үед нөхөн төлжих цус багадалт нь гемоглобины концентраци 30 г / л хүртэл буурч, ретикулоцитоз, нормобластын харагдах байдал үүсдэг; Захын цусны т рхэцэд та Heinz биетэй цусны улаан эсийг харж болно - денатурат гемоглобиноос үүссэн жижиг дугуй нэг буюу олон тооны орцууд. Нил ягаан-улаан Heinz corpuscles нь эритроцитуудад метил ягаанаар суправитал будгаар илэрдэг. Цус задрах хордлогын үед цусны улаан эсийн ижил төстэй орцууд гарч ирдэг. Ясны чөмөгт эритроид үр хөврөлийн гиперплази, эритрофагоцитозын үзэгдлүүд ажиглагддаг.

Цус задрах эрсдэлтэй хүмүүс түүний хөгжлийг өдөөж буй хоол хүнс, эм хэрэглэх ёсгүй. Анури, бөөрний дутагдлын хөгжил бүхий өвчний таамаглал нь тааламжгүй байдаг. Өвчний хурц хэлбэрт цочрол эсвэл цочмог аноксиас үхэл тохиолддог.

Пируват киназын (PK) дутагдал. Цусны улаан эсэд митохондри байдаггүй тул аэробик гликолиз (Кребс мөчлөг) боломжгүй байдаг. ATP-аас хамааралтай кали-натрийн шахуургыг дэмжихэд зайлшгүй шаардлагатай ATP-ийн эх үүсвэр нь агааргүй гликолиз (Эмпден-Мейерхофын зам), учир нь Гексоз монофосфатын шунт нь өндөр энергитэй фосфатын холбоо үүсгэдэггүй. Натри эсээс зайлуулж, кали руу оруулснаар насосыг эрчим хүчээр хангах ёстой. Эмпден-Мейерхоффын замын фермент болох пируват киназын харьцангуй ховор дутагдал нь цусны улаан эсийн энергийн чадавхийг бууруулдаг. Натри арилгах нь хэвийн хэмжээнээс илүү их энерги (глюкоз, ATP) шаарддаг. Цусан дахь глюкоз хангалттай байгаа тохиолдолд натрийн шахуурга нь илүүдэл натрийг зайлуулахыг баталгаажуулдаг. Глюкозын агууламж багассан дэлүүний завсрын хөндийд натри ялгардаггүй бөгөөд энэ нь цусны улаан эсийн осмосын цус задралд хүргэдэг. G-6-FDG-ийн дутагдлаас ялгаатай нь PC-ийн дутагдал нь аутосомын рецессив шинж чанартай бөгөөд зөвхөн гомозиготуудад цус задралын цус багадалт үүсгэдэг бөгөөд энэ нь үе шатанд илэрдэггүй, харин архаг хэлбэрээр илэрдэг. ATP ба дифосфоглицератын тоон тодорхойлолт нь оношийг тодруулахад тусалдаг.

Цусны т рхэцэд цөөхөн тооны зууван, бөмбөрцөг хэлбэртэй улаан цусны эсийг илрүүлж болно. Ийм тохиолдолд спленомегали ажиглагддаг. Цус сэлбэх байнгын хамаарал үүсэх үед дэлүү хагалгаа хийлгэхийг зөвлөж байна, гэхдээ үүний дараа зөвхөн бага зэрэг сайжрах боловч цус багадалт хэвээр байна.

Гемоглобинопати (гемоглобиноз)

Гемоглобинопати нь гемоглобины синтезийн удамшлын эмгэгийн генетик, биохими, физиологийн шинж тэмдгүүдээр нэгддэг. Зарим төрлийн гемоглобинопати нь зөвхөн шинжлэх ухааны сонирхолтой байдаг бол зарим нь (хадуур эсийн цус багадалт ба зарим талассеми) өвчтөнүүдийн амь насанд заналхийлж, эцэст нь бусад нь (ихэнх талассеми, гемоглобинозын Е ба О) эмч нарыг гайхшруулж, харамсалтай өвчтөнүүдийн урам хугарах шалтгаан болдог. Энэ бүлэгт багтсан эмгэг бүрийг бие даасан нозологийн нэгж гэж үзэх боломжгүй. Гемоглобины бүтцийн өөрчлөлт нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл хангалтгүй болоход хүргэдэг зарим гемоглобинопати нь талассеми (полипептидийн гинжин хэлхээний нийлэгжилтийн эмгэг) багтдаг боловч бүх гемоглобинопати ба талассеми нь цус задралын цус багадалт биш юм. Талассеми нь гемоглобины нийлэгжилтийн явцад байгалийн бус бага хэмжээний глобин полипептидийн гинж үүсэхэд хүргэдэг удамшлын гажиг юм. Согог тус тусад нь нөлөөлж болно a-, β -, γ - эсвэл 5-гинж эсвэл тэдгээрийн хослолыг өөрчлөх боловч a- болон P-гинжүүдэд хэзээ ч нөлөөлөхгүй. Үүний үр дүнд гипохром микроцитийн цус багадалт үүсдэг бөгөөд энэ нь эритроцитууд нь стахиометрээр холбогдож чадахгүй бүрэн бүтэн гинжээр ханасаны үр дүнд үүсдэг. Үр нөлөө нь хоорондоо зөрчилддөг: нэг талаас ясны чөмөгний эсүүд үхэх, устгах (үр дүнгүй эритропоэз), нөгөө талаас захын цусны улаан эсийн гемолиз.

Уламжлал ёсоор гемоглобинопати нь чанарын болон тоон байдлаар хуваагддаг. Чанарын гемоглобинопати нь гемоглобины анхдагч бүтцийн удамшлын эмгэг дагалддаг бол тоон үзүүлэлтүүд нь глобины полипептидийн гинжин хэлхээний синтезийн хурд буурсанаар тодорхойлогддог.

Чанарын гемоглобинопатийн фенотип илрэл нь нэг амин хүчлийг нөгөөгөөр орлуулах (жишээлбэл, HbS ба HbC болон бусад ихэнх өөрчлөгдсөн гемоглобины хувьд), амин хүчлийн дарааллын зарим хэсгийг орлуулах (Hb Gun Hill), хэвийн бус эрлийзжилт зэргээс үүдэлтэй байж болно. хоёр гинж (Hb Lepore), эсвэл нэг глобины гинжний суналт (Hb Constant Spring). Үүний үр дүнд хэвийн бус гемоглобин гарч ирдэг: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas, эсвэл HbA2Flatbush. Гемоглобины HbS ба НbС нь хамгийн хүнд хэлбэрийн гемоглобинопати дагалддаг.

Глобинуудын полипептидийн гинжин хэлхээнд амин хүчлийг орлуулахад маш мэдрэмтгий хэсгүүд байдаг. Жишээлбэл, 6-р байрлал дахь глутаматыг полипептидээр солих)