Sarkoidoza

Sarkoidoza (sëmundja Besnier-Beck-Schaumann)– një sëmundje sistemike beninje me etiologji të panjohur, e cila bazohet në formimin e granulomave qelizore epiteloide pa kazeozë, në mungesë të Mycobacterium tuberculosis. Me sarkoidozën, nyjet limfatike (periferike, intratorakale, mezenterike) preken në 95-100%, mushkëritë në 80-86, shpretka dhe mëlçia në 65, lëkura në 40, muskujt në 30, sytë dhe zemra në 20, 19% - kockat, veshkat dhe organet e tjera (sistemi nervor, gjëndrat e pështymës). Etiologjia e sarkoidozës mbetet e panjohur deri më sot. Shumica e studiuesve e konsiderojnë sarkoidozën si një sëmundje polietiologjike.

Klasifikimi i sarkoidozës respiratore

Në përputhje me marrëveshjet ndërkombëtare, fazat e sëmundjes përcaktohen në bazë të të dhënave me rreze x të gjoksit:

Faza 0: nuk ka ndryshime në radiografi;

Faza e 1: limfadenopati bilaterale hilare;

Faza e 2-të: limfadenopati bilaterale hilare dhe ndryshime në parenkimën pulmonare;

Faza e 3-të: ndryshime në parenkimën pulmonare pa limfadenopati hilare bilaterale;

Faza e 4-të: ndryshimet fibrotike në indet e mushkërive, duke përfshirë formimin e një mushkërie "huall mjalti".

Faza 0 përfshin pacientët që nuk kanë ndryshime në radiografinë e gjoksit, por kanë manifestime ekstratorakale të sarkoidozës.

Faza e parë quhet mediastinale, ose sarkoidoza e intratoracisë nyjet limfatike(VGLU). Karakterizohet nga zmadhimi dypalësh simetrik i nyjeve limfatike bronkopulmonare; nyjet limfatike trakeobronkiale dhe paratrakeale preken më rrallë.

Faza e dytë është mediastino-pulmonare, ose sarkoidoza e nyjeve limfatike të sipërme dhe e mushkërive. Në sfondin e një uljeje ose vazhdimësie të ndryshimeve në indin e sipërm të mushkërive, në indin e mushkërive shfaqen: vatra me madhësi 6-10 mm, zona të infiltrimit përgjatë enëve dhe bronkeve, kryesisht rreth rrënjëve, në mes dhe. zonat e poshtme të mushkërive, duke i lënë majat të lira.

Faza e tretë dhe e katërt (sarkoidoza pulmonare) karakterizohet nga një rritje e mëtejshme e dëmtimit të indit të mushkërive në mungesë të ndryshimeve të theksuara në indin e sipërm të mushkërive. Është e mundur të zhvillohet një përhapje e dendur fokale e vogël, duke u zvogëluar në drejtimin apiko-kaudal, ndryshime fokale dhe konglomerate të formave dhe madhësive të ndryshme me formimin gradual të një mushkërie "huall mjalti", një rritje të pneumofibrozës dhe ndryshime cirrotike kryesisht në mes. dhe rajonet hilare të mushkërive në të dy anët.

Pamja klinike

Sëmundja shfaqet kryesisht (80%) te personat e moshës 20 deri në 40 vjeç; femrat preken 2 herë më shpesh se meshkujt. Sarkoidoza e sistemit të frymëmarrjes mund të ndodhë në akute ose kronike formë. Në formë kronike fillimi i sëmundjes është shpesh asimptomatik (35-40% e pacientëve) - patologjia zbulohet gjatë një ekzaminimi fluorografik parandalues. Është gjithashtu i mundur një shfaqje asimptomatike e sëmundjes, në të cilën pacientët mund të ankohen për dobësi, lodhje, djersitje, të cilat zhvillohen gradualisht. ethe e shkallës së ulët, dhimbje “fluturuese” në kyçe. Ka një kollë të thatë dhe siklet prapa sternumit. Ndërsa sëmundja përparon, shfaqet gulçim.

Për formë akute Sarkoidoza, së bashku me limfadenopatinë mediastinale, karakterizohet nga: një rritje e temperaturës në 38-39 ° C për një periudhë të shkurtër kohore (5-7 ditë), dhimbje kyçesh, shfaqje e eritemës nodosum në këmbë, herë pas here në krahë. , nyjet limfatike periferike të zmadhuara, dhimbje gjoksi, kollë e thatë, humbje peshe. Fillimi akut shoqërohet gjithmonë me një rritje të ESR në 40-50 mm/h.

Kompleksi i simptomave, duke përfshirë limfadenopatinë mediastinale, ethe, eritemë nodosum, artralgji dhe rritje të ESR, quhet sindromi Löfgren(Lofgren) emërtuar sipas shkencëtarit që e përshkroi atë te pacientët me sarkoidozë në vitin 1946. Sindroma e Löfgren-it shfaqet kryesisht tek gratë nën 30 vjeç.

Në 10-12% të rasteve, fillimi akut i sarkoidozës karakterizohet nga pamja sindromi Heerfordt(Heerfordt, 1909) në formën e uveitit subakut ose kronik, zmadhimit të parotidit dhe grupeve të tjera të gjëndrave të pështymës, pareza të nervave kraniale, kryesisht n. facialis.

Fillimi akut dhe subakut i sëmundjes mund të karakterizohet nga sindromi Mikulicz– Dëmtimi sarkoid i gjëndrave lotuese dhe të pështymës, që çon në uljen e lotit dhe pështymës dhe shfaqjen e gojës së thatë.

Vërehet relativisht rrallë Sindroma Morozov-Jungling, në të cilën zhvillohet osteiti cistik i shumëfishtë me dëmtim të falangave terminale të gishtave të duarve dhe të këmbëve, ku krijohen kiste të vogla.

Në ekzaminim fizik Në pacientët me sarkoidozë, të dhënat janë të pakta. Gjendja e pacientëve zakonisht nuk vuan. Disa prej tyre priren të jenë mbipeshë. Eritema nodozum shfaqet në lëkurë. Nyjet limfatike periferike zmadhohen, më shpesh në grupet supraklavikulare, cervikale, axillare dhe më rrallë në bërryl dhe inguinal. Nyjet limfatike nuk janë të bashkuara me njëra-tjetrën dhe me indet përreth, kanë një konsistencë elastike të dendur, janë pa dhimbje në palpim dhe nuk kanë tendencë për t'u shpërbërë dhe për të formuar fistula (ndryshe nga tuberkulozi). Perkusioni mund të tregojë shkurtim të tingullit në hapësirën ndërskapulare dhe parasternale. Pamja auskultative e mushkërive në fazat fillestare të sarkoidozës zakonisht nuk ndryshon nga norma. Mund të dëgjohet frymëmarrje e zvogëluar. Në fazën e formimit të mushkërive "huall mjalti", shfaqet krepitus.

Në sarkoidoza e gjeneralizuar Së bashku me pamjen e përhapjes në mushkëri, shpesh dalin në pah simptomat e shkaktuara nga lokalizimet ekstrapulmonare të procesit. Veçanërisht të rënda janë sarkoidoza e mëlçisë dhe shpretkës, veshkave, qendrore sistemi nervor dhe zemrat.

Në një test klinik gjaku, pacientët me sarkoidozë karakterizohen më shumë nga prania e leukopenisë dhe limfopenisë. Nga ndryshimet biokimike Ndodh hipergamaglobulinemia, ulje e raportit albuminë-globulinë dhe rritje e niveleve të kalciumit në gjak dhe urinë. Mycobacterium tuberculosis mungon në materialin e studiuar, ndjeshmëria ndaj tuberkulinës është e ulët dhe negative, si dhe reaksionet serologjike ndaj pranisë së antitrupave kundër tuberkulozit.

rreze X në sarkoidoza VGLU Ekziston një zgjerim i hijes së mediastinumit dhe rrënjëve të mushkërive. Lezioni është zakonisht dypalësh. Në 2/3 e pacientëve, ndodh ngjeshja e pleurit interlobar. Në tomogramet e mediastinumit, nyjet limfatike shfaqen në formën e konglomerateve të mëdha, konturet e tyre janë të qarta, nyjet limfatike kanë një formë të rrumbullakët ose ovale.

foto me rreze X sarkoidoza pulmonare dhe VHL karakterizohet nga ndryshime në modelin pulmonar të një natyre rrjetë dhe formimi i hijeve fokale të shkaktuara nga formimi i granulomave. Ndryshimet kanë një lokalizim bilateral me një shpërndarje mbizotëruese në pjesët e mesme të poshtme të mushkërive.

Semiotika me rreze X me sarkoidoza pulmonare pa rritje të dukshme të VLN karakterizohet nga prania e hijeve fokale dhe ngjeshjeve intersticiale në mushkëri, më shpesh në pjesët e sipërme të mesme të mushkërive dhe më dendur në pjesët kortikale të mushkërive. Me zhvillimin e pneumosklerozës së rëndë, formohet një pamje e një mushkërie "huall mjalti" dhe është i mundur formimi i bullave të mëdha, që të kujtojnë zgavrat tuberkulare.

Në bronkoskopia zbulojnë: ënjtje difuze të mukozës dhe hipereminë e saj, hipervaskularizimin, skuqjet tuberkulare në membranën mukoze, stenozat e vogla bronkiale të shkaktuara nga lezione infiltrative ose proliferative të membranës mukoze; shenja indirekte të rritjes së VGLU (zgjerimi i bifurkacionit të trakesë, fryrje e mureve të bronkeve).

Lavazh bronkoalveolar na lejon të identifikojmë tiparet e citogramit të lavazhit bronkoalveolar (BAF). Një citogram normal karakterizohet nga përbërja qelizore e mëposhtme: makrofagët alveolarë - 85-87%, limfocitet - 7-10, neutrofile - 2-5%. Me sarkoidozën aktive, pavarësisht nga vendndodhja, vërehet limfocitozë e lartë - deri në 80% dhe shfaqja deri në 10% e neutrofileve.

Testi i Kveim konsiston në injektimin intradermal të antigjenit sarkoid të marrë nga organet e prekura nga sarkoidoza (homogjenatet e shpretkës të hequr ose VSLU). Reagimi konsiderohet pozitiv nëse, 3-4 javë pas injektimit intradermal të 0,1 ml antigjen Kveim, në parakrah ose kofshë formohet një papulë e përbërë nga granuloma sarkoidale, prania e së cilës vërtetohet me ekzaminim histologjik.

Diagnoza histologjike. Më e thjeshta dhe metodë e aksesueshmeështë një biopsi transbronkiale e membranës mukoze, murit submukozal të bronkit, nyjes limfatike ngjitur dhe madje edhe mushkërive gjatë bronkoskopisë fiberoptike. Ju gjithashtu mund të kryeni një biopsi të lëkurës, nyjeve limfatike periferike dhe, nëse është e nevojshme, mëlçisë, shpretkës dhe gjëndrës tiroide. Substrati kryesor patomorfologjik i sarkoidozës është granuloma epitelioid, i perbere thuajse ekskluzivisht nga qeliza epiteloide dhe qeliza te vetme gjigante Pirogov-Langhans, me nje buze te ngushte qelize limfoide pergjate periferise, pa vatra nekroze djathi ne qender, pa MBT, por ndonjehere me prani nekroze aseptike.

KRITERET DIAGNOSTIK MORFOLOGJIKE TE GRANULOMAT E SARKOIDOZES MUSHKORE

Raikhan Nygizbayeva

asistent i diplomuar në degën e anatomisë patologjike dhe mjekësisë ligjore

Universiteti Shtetëror i Mjekësisë Karaganda,

Kazakistani, Karaganda

SHËNIM

Qëllimi i këtij studimi ishte studimi i strukturës së granulomave sarkoidale të mushkërive. Ne kryem një analizë retrospektive të 123 biopsive të mushkërive që u morën me rezeksion transtorakal. Ngjyrosja e seksioneve u krye sipas metodës së pranuar përgjithësisht, hematoksilina dhe eozina, sipas Masson, dhe picrofuchsin sipas Van Gieson. Gjatë kryerjes së një analize krahasuese të ndryshimeve morfologjike në seksionet nën një mikroskop, u zbulua se kriteret morfologjike diferenciale diagnostikuese për sarkoidozën mund të konsiderohen prania e granulomave të qelizave gjigante të përziera dhe shumëbërthamore, në qelizat gjigante të të cilave ekziston një rregullim bërthamash. ne formen e “shperndarjes se monedhave” dhe fibroze te theksuar intragranulomatoze.

ABSTRAKT

Qëllimi i këtij hulumtimi ishte të ekzaminohej struktura e granulomës së sarkoidozës pulmonare. Kemi kryer një analizë retrospektive të 123 biopsive të mushkërive, të cilat janë marrë me rezeksion transtorakal. Ngjyrosja e seksioneve të mbajtura me metodat e zakonshme, hematoksilin dhe eozinë, nga Masson dhe pikrofuksin për Van Gieson. Në një analizë krahasuese të ndryshimeve morfologjike të seksioneve nën mikroskop, zbuloi se për sarkoidozën kritere morfologjike diferenciale diagnostikuese mund të supozohet ekzistenca e granulomave të qelizave gjigante të përziera dhe polinukleare, në qelizat gjigante, bërthamat e të cilave ndodhen në formën e "monedhave të shpërndara" dhe shumë të shprehura. fibroza intragranulematoze.

Fjalë kyçe: granulomatoza; sarkoidoza; morfologjia.

Fjalë kyçe: granulomatoza; sarkoidoza; morfologjia

Prezantimi Sëmundjet intersticiale të mushkërive mbeten sot një nga problemet më të rëndësishme në mjekësinë respiratore. Për sa i përket numrit të rasteve, ato janë në nivel me sëmundjet pulmonare obstruktive kronike dhe gjatë 10 viteve të fundit, pesha e këtyre sëmundjeve ndër shkaktarët e vdekshmërisë është rritur 3 herë.

Rezultatet e studimeve klinike dhe morfologjike të publikuara më parë kanë treguar se është sarkoidoza pulmonare ajo që paraqet disa vështirësi për diagnozën. Sipas autorëve të ndryshëm, vetëm në 40-45% të rasteve është e mundur të diagnostikohet diagnozë të saktë sarkoidoza, bazuar vetëm në ankesat karakteristike, të dhënat e hulumtimit laboratorik dhe radiologjik. Në raste të tjera kërkohet ekzaminim morfologjik me anë të ekografisë endoskopike me biopsi me gjilpërë të imët, biopsi të hapur të mushkërive.

Rëndësia Sëmundjet granulomatoze me formimin e granulomave specifike përfshijnë tuberkulozin, sifilizin, lebrën, rinoskleromën, të cilat kanë shenja specifike klinike dhe morfologjike që lejojnë diferencimin e tyre nga granuloma me origjinë të tjera. Në të njëjtën kohë, duke marrë parasysh rezultatet e punës së mëparshme shkencore, sëmundjet e ndryshme granulomatoze shpesh kanë manifestime të ngjashme klinike dhe morfologjike, gjë që e ndërlikon shumë diagnozën diferenciale të tyre.

Aktualisht, nga shumë sëmundje të mundshme granulomatoze të mushkërive, më kryesoret i përkasin tuberkulozit dhe sarkoidozës. Këto sëmundje vazhdojnë të përfaqësojnë problem serioz kujdesit shëndetësor në kohën tonë. Mungesa e shenjave patognomonike të një sërë sëmundjesh të përhapura të mushkërive e bën të vështirë diagnozën diferenciale të sarkoidozës. Gabimet diagnostike në këta pacientë janë 75-80%. Për më tepër, ekuivalentët morfologjikë specifikë që korrespondojnë me variante të ndryshme klinike të sarkoidozës nuk janë krijuar ende.

Studimet moderne epidemiologjike tregojnë një rritje të incidencës dhe prevalencës së sarkoidozës në të gjithë botën. Incidenca varion në varësi të moshës, gjinisë, vendbanimit, dallimeve etnike dhe grupeve racore, duke filluar nga 2–5 në 70–80 raste për 100 mijë banorë. Incidenca maksimale ndodh në dekadën e dytë ose të tretë të jetës dhe tek gratë ka një rritje shtesë të incidencës.

Shumica nivel të lartë Incidenca u vu re në Suedi, Danimarkë dhe në mesin e zezakëve në SHBA. Më pak e zakonshme në Australi, Spanjë, Portugali, Indi, Arabia Saudite, Amerika Jugore, Azinë Juglindore dhe Kinën. Në Kazakistan, nuk ka statistika zyrtare për sëmundshmërinë dhe vdekshmërinë nga sarkoidoza.

Studimet e mëparshme kanë zbuluar se sarkoidoza shoqërohet me dëmtim të nyjeve limfatike periferike dhe viscerale në 100% të rasteve, në 80-86% me dëmtim të mushkërive, në 65% me dëmtim të shpretkës dhe mëlçisë, në 40% me dëmtim të lëkurës. , në 30% - muskujt e sistemit musculoskeletal, 20% - sytë dhe zemra dhe 19% - kockat, veshkat, sistemi nervor, gjëndrat e pështymës.

Qëllimi dhe detyra: për të studiuar veçoritë morfologjike të granulomës në sarkoidozën pulmonare.

Materiali dhe metodat e kërkimit. Një analizë retrospektive e materialit të biopsisë transtorakale nga 123 pacientë që ishin në trajtimi në spital në departamentin e pulmonologjisë për periudhën 2010–2016. Të gjithë pacientët iu nënshtruan analizave të përgjithshme klinike dhe laboratorike.

Materiali i përftuar i indit të mushkërive gjatë torakobiopsisë u krye sipas teknikës histologjike të pranuar përgjithësisht; seksionet e parafinës me trashësi 4-5 mikron u ngjyrosën me hematoksilin dhe eozinë, sipas Masson, dhe pikrofuksinë sipas metodës van Gieson. Vlerësimi i ndryshimeve patomorfologjike të identifikuara u krye në një kompleks të kompjuterizuar nga mikrosistemet Leica me një zmadhim prej 100, 200 dhe 400.

Rezultate dhe diskutime. Nga 123 pacientët e ekzaminuar, u identifikuan 51 raste me pneumoni intersticiale idiopatike, duke përfshirë 18 pacientë me fibrozë pulmonare idiopatike, 35 pacientë me variante të tjera të pneumonisë intersticiale idiopatike, 19 me sarkoidozë pulmonare në fazën e granulomatozës.

Në nëngrupin e sarkoidozës pulmonare, pacientët ishin të moshës së mesme (48,05±14,86 vjeç) me një mbizotërim të konsiderueshëm të femrave (84%). Në grupin e studimit, në 97,5% të rasteve, diagnoza e sëmundjeve intersticiale të mushkërive (ILD) nuk u vendos përpara shtrimit në spital. Në fazën paraklinike, diagnozat kryesore të gabuara ishin sëmundjet pulmonare obstruktive kronike - 54%, pneumonia - 21%, tuberkulozi pulmonar - 16%. Në grupin e pacientëve me sarkoidozë, modeli i ndryshimeve patomorfologjike në mushkëri u përcaktua nga stadi klinik dhe morfologjik i sëmundjes. Vështirësinë më të madhe në verifikimin morfologjik e shkakton faza e parë të kësaj sëmundjeje me formimin e granulomave të qelizave limfoide, kur është e nevojshme të kryhet një diagnozë diferenciale e sarkoidozës pulmonare me granuloma me qeliza limfoide në tuberkuloz dhe pneumoni limfoide jo specifike. Faza e dytë e sarkoidozës karakterizohet nga ndryshime më tipike me shfaqjen e granulomave të përcaktuara qartë, të përfaqësuara nga qeliza limfoide dhe makrofagë; mund të zbulohen qeliza gjigante të vetme të tipit Pirogov-Langhans.

Faza e tretë karakterizohet nga formimi i granulomave të qelizave gjigante të përziera dhe shumëbërthamore, të cilat karakterizohen nga një rregullim i veçantë i bërthamave në formën e një "shpërndarjeje monedhash", duke mbushur një pjesë të konsiderueshme të citoplazmës; granulomat janë të përcaktuara qartë nga njëri-tjetrin nga fibroze të trashë IND lidhës ose një zonë fibroze (Fig. 1a, b). Formimi i granulomave përgjatë tufës bronkovaskulare, venave pulmonare, arterieve pulmonare, në pleurën interlobare, segmentale dhe lobare dhe përgjatë enët limfatike.

Figura 1. Sarkoidoza e mushkërive: a – granuloma me qeliza gjigante me mungesë zonash nekroze dhe shpërndarje zonale të qelizave, me reaksion të theksuar limfoide-makrofag dhe me prani të qelizave gjigante; b – granuloma me një grup qelizash gjigante me shumë bërthama, bërthamat janë të shpërndara, të rrethuara nga infiltrimi limfoide (tregohet me shigjeta); Ngjyrosja: hematoksilina dhe eozina. UV: b x400

Në fazën përfundimtare zbulohen kalcifikimet e Schaumann-it, të cilat përmbajnë kripëra kalciumi dhe hekuri dhe trupa Hamazaki-Weseberg, me ngjyrë të verdhë-kafe me vetitë e lipofuscinës (Fig. 2 a, b).

Figura 2. Granulomat me qeliza gjigante në indin e nyjës limfatike në sarkoidozë: a – granuloma, zona me fibrozë dhe “trupa” Hamazaki-Veseberg"; b - fibroza dhe trupat e Schaumann-it, petrifikimi (treguar me shigjeta); Ngjyrosja: hematoksilina dhe eozina. UV: a, b. x 200

Në intersticiumin e indeve zbulohen fushat e fibrozës dhe distelektazës, vihet re infiltrim limfoide i moderuar dhe ristrukturim i enëve të gjakut me sklerozë perivaskulare. Enët stromale janë plot me gjak, ka zona me hemorragji. Pleura viscerale është e trashur për shkak të proceseve të fibrozës.

Konkluzione:

U krye analiza krahasuese ndryshimet strukturore në sarkoidozën na lejon të nxjerrim përfundimet e mëposhtme:

1. Kriteret për diagnozën morfologjike të sarkoidozës mund të konsiderohen ndryshimet histologjike në formën e formimit të granulomave të qelizave gjigante të përziera dhe multinukleare,
2. Granulomat sarkoidale karakterizohen nga një rregullim i veçantë i bërthamave në formën e një "shpërndarjeje monedhash", duke mbushur një pjesë të konsiderueshme të citoplazmës.
3. Granulomat janë të përcaktuara qartë nga njëra-tjetra nga indi lidhor fijor i trashë ose një zonë fibroze.
4. Verifikimi morfologjik i diagnozës klinike ka rëndësi praktike në ndalimin e hershëm të llojit të procesit granulomatoz, zgjedhjen e trajtimit adekuat dhe vlerësimin e prognozës së sëmundjes.

Bibliografi:

1. Bakenova R.A., Tusupbekova M.M. Manifestimet morfologjike të sëmundjeve idiopatike intersticiale të mushkërive. // Morfologjia dhe mjekësia e bazuar në dëshmi. - Almaty. – 2011. – Nr.3-4. – Fq. 68–70.
2. Dvorakovskaya I.V., Ariel B.M. Diagnoza e sarkoidozës. – Shën Petersburg, 2005. – 44 f.
3. Kogan E.A., Kornev B.M., Popova E.N. Sëmundjet intersticiale të mushkërive: një udhëzues praktik. – M.: Litterra, 2007. – 432 f.
4. Mukhin N.A. Sëmundjet intersticiale të mushkërive. – M.: – 2007 – F. 120–155.
5. Osipenko V.I., Ternovoy S.K., Shekhter A.I., Kogan E.A., Kichigina O.N. "Përcaktimi i shkallës së rritjes së presionit në qarkullimin pulmonar në pacientët me sëmundje intersticiale të mushkërive" // Materialet e 2-të All-Ruse kongresi kombëtar në diagnostikimin dhe terapinë me rrezatim. – ISNN 1607 0763. – Radiologji – 2008, F. 208.
6. Terpigorev S.A. Sarkoidoza dhe problemet e klasifikimit të saj. // Buletini i Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, 2012. – Nr. 5. – F. 30–37.
7. Tusupbekova M.M., Bakenova R.A., Dosmagambetova R.S. Zbatimi teknologjive inovative në diagnostikimin e sëmundjeve intersticiale të mushkërive. // Mjekësia dhe ekologjia. – 2011. – Nr.4 (61). - Karaganda. – F. 75–80.
8. Tusupbekova M.M. Çështjet e diagnozës klinike dhe morfologjike të sëmundjeve intersticiale të mushkërive në Kazakistan. // Mjekësia klinike Kazakistani. – 2011. – Nr.3,4. - F. 17.
9. Tusupbekova M.M. Bazat e teknikave dhe metodave histologjike të ekzaminimit histologjik të autopsisë, biopsisë kirurgjikale dhe materialit eksperimental. Udhëzimet. KSMU. // 2005 – fq. 4–44.
10. Shmelev E.I. Diagnoza diferenciale e sëmundjeve intersticiale të mushkërive. // Consilium medicum. 2003. – T. 5, nr. 4. – F. 176–181.
11. Një rast i vështirë i limfomës Hodgkin me diagnozë diferenciale të tuberkulozit dhe sarkoidozës. / Goknar N., Cakir Er., Cakir F.B. et al. // Raporte hematologjike, 2015. – Vëllimi 7, Numri: 2. – F. 5644.

Sarkoidoza (D86), Sarkoidoza pulmonare (D86.0)

Pulmologjia

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Ministria e Shëndetësisë e Federatës Ruse
Shoqëria Ruse e frymëmarrjes

Diagnoza dhe trajtimi i sarkoidozës(Udhëzimet klinike të konsensusit federal)

PËRKUFIZIM

Sarkoidozaështë sistematike sëmundje inflamatore me origjinë të panjohur, e karakterizuar nga formimi i granulomave pa kaze, përfshirja e shumësistemeve me një frekuencë të caktuar të përfshirjes së organeve të ndryshme dhe aktivizimi i qelizave T në vendin e inflamacionit granulomatoz me çlirimin e kemokinave dhe citokinave të ndryshme, duke përfshirë faktorin e nekrozës së tumorit (TNF -alfa). Shenjat klinike të sarkoidozës janë të ndryshme dhe mungesa e testeve të veçanta diagnostikuese e bën të vështirë diagnozën joinvazive. Variacionet në paraqitjen e kësaj sëmundjeje sugjerojnë se sarkoidoza ka më shumë se një shkak, të cilët mund të kontribuojnë në ecuri të ndryshme klinike (fenotipe) të sëmundjes.

Klasifikimi

Fenotipet (variantet e veçanta të kursit) të sarkoidozës
1. Sipas lokalizimit
a. Klasike, me mbizotërim të lezioneve intratorakale (pulmonare).
b. Me mbizotërim të lezioneve ekstrapulmonare
c. Përgjithësuar
2. Sipas karakteristikave të rrjedhës
a. Me një fillim akut të sëmundjes (sindromat e Löfgren, Heerfordt-Waldenström, etj.)
b. Me ecuri fillimisht kronike.
c. Relapsi.
d. Sarkoidoza tek fëmijët nën 6 vjeç.
e. Sarkoidoza refraktare ndaj trajtimit.

Aktualisht, sarkoidoza e gjoksit ndahet në 5 faza (nga 0 në IV). Ky klasifikim përdoret në shumicën e punimeve të huaja dhe disa vendase dhe përfshihet në marrëveshjen ndërkombëtare.

Fazë	foto me rreze X	Frekuenca dukuri
FAZA 0	Nuk ka ndryshime në radiografinë e gjoksit.	5%
FAZA I	Limfadenopatia e nyjeve limfatike intratorakale; parenkima e mushkërive nuk është ndryshuar.	50%
FAZA II	Limfadenopatia e nyjeve limfatike intratorakale; ndryshimet patologjike parenkima e mushkërive.	30%
FAZA III	Patologjia e parenkimës pulmonare pa limfadenopati të nyjeve limfatike hilare.	15%
FAZA IV	Fibroza pulmonare e pakthyeshme.	20%

Koncepti i fazave në sarkoidozën respiratore është mjaft arbitrar; kalimi i sëmundjes në mënyrë sekuenciale nga faza në fazë vërehet rrallë. Faza 0 tregon vetëm mungesën e dëmtimit të mushkërive dhe nyjeve limfatike intratorakale, por nuk përjashton sarkoidozën e një vendndodhjeje tjetër. Në këtë drejtim, duhet të dallohen format klinike dhe radiologjike të sarkoidozës: sarkoidoza e nyjeve limfatike të sipërme, sarkoidoza e nyjeve limfatike të sipërme dhe mushkërive, sarkoidoza pulmonare, si dhe sarkoidoza e sistemit të frymëmarrjes, e kombinuar me një lezion të vetëm të organeve të tjera. dhe sarkoidoza e gjeneralizuar. Për të përshkruar rrjedhën e sëmundjes, përdoren konceptet e fazës aktive (përparimi), faza e regresionit (spontane ose nën ndikimin e trajtimit) dhe faza e stabilizimit (faza stacionare). Komplikimet përfshijnë stenozën bronkiale, atelektazën, dështimin pulmonar dhe pulmonar-zemër. Pneumoskleroza, emfizema pulmonare, përfshirë. ndryshime buloze, fibroze në rrënjë.

Për të karakterizuar rrjedhën e sëmundjes, përdoret koncepti i sarkoidozës progresive, stacionare (të qëndrueshme) dhe rekurente. E lënë në rrjedhën e saj natyrore, sarkoidoza mund të regresohet, të mbetet e palëvizshme, të përparojë brenda fazës fillestare (formës) ose me kalimin në fazën tjetër ose me përgjithësim dhe të vazhdojë në valë.

NË Klasifikimi ndërkombëtar Sëmundjet e revizionit të 10-të, sarkoidoza klasifikohet si sëmundje e gjakut, organeve hematopoietike dhe çrregullime imunologjike:

ICD-10:

D50- DKLASA 89III. Sëmundjet e gjakut, organet hematopoietike dhe çrregullime të caktuara që përfshijnë mekanizmin imunitar

D86 Sarkoidoza
D86.0 Sarkoidoza pulmonare
D86.1 Sarkoidoza e nyjeve limfatike.
D86.2 Sarkoidoza e mushkërive me sarkoidozë të nyjeve limfatike
D86.3 Sarkoidoza e lëkurës
D86.8 Sarkoidoza e vendndodhjeve të tjera të specifikuara dhe të kombinuara
Iridocikliti në sarkoidozën +(H22.1*)
Paraliza e shumëfishtë nervat e kafkes për sarkoidozën +(G53.2*)

Sarkoidoza:
atropati +(M14.8*)
miokarditi +(I41.8*)
mioziti +(M63.3*)

D86.9 Sarkoidoza, e paspecifikuar.

Etiologjia dhe patogjeneza

MORFOLOGJIA E SARKOIDOZËS

Substrati morfologjik i sarkoidozës është granuloma e qelizave epitelioide - një grumbullim kompakt i fagociteve mononukleare - makrofagëve dhe qelizave epitelioide, me ose pa praninë e qelizave gjigante multinukleare, limfociteve dhe granulociteve. Proceset e transformimit dhe diferencimit të qelizave rregullohen nga citokina - proteina me peshë të ulët molekulare të prodhuara nga qelizat e sistemit imunitar.

Më shpesh se organet e tjera, sarkoidoza prek mushkëritë dhe nyjet limfatike intratorakale (deri në 90% të rasteve). Çdo granuloma në sarkoidozë kalon nëpër disa faza të zhvillimit: 1) herët - një akumulim i makrofagëve, ndonjëherë me një përzierje të histiociteve, limfociteve, neutrofileve, 2) një granuloma me një grumbullim të qelizave epitelioid në qendër dhe makrofagëve përgjatë periferisë; 3) granuloma epitelioid-limfocitare 4) shfaqja e qelizave gjigande me shumë bërthama (qelizat e para të "trupit të huaj" dhe më pas qelizat Pirogov-Lanhhans), 5) nekroza e hershme qelizore në qendër të granulomes për shkak të piknozës së bërthamave, shfaqja e trupat apoptotikë, nekroza e qelizave epiteliale, 6) fibrinoide qendrore, granulare, nekrozë koaguluese, 7) granuloma me fibrozë të pjesshme, ndonjëherë që të kujton amiloidin; kur ngjyroset me argjend, zbulohen fibra retikulinike, 8) granuloma hialinizuese. Sidoqoftë, ekzemplarët e biopsisë pothuajse gjithmonë zbulojnë granuloma në faza të ndryshme të zhvillimit dhe nuk ka asnjë korrespondencë midis fazave klinike, radiologjike dhe morfologjike të procesit në sarkoidozë.

Procesi i organizimit të granulomave fillon nga periferia, gjë që u jep atyre një pamje të përcaktuar qartë, "të stampuar". Autorët vendas dallojnë tre faza të formimit të granulomave - proliferative, granulomatoze dhe fibrozo-hialinoze. Granulomat në sarkoidozë zakonisht kanë përmasa më të vogla se në tuberkuloz dhe nuk karakterizohen nga shkrirja. Me sarkoidozën, nekroza qendrore mund të zhvillohet në 35% të rasteve, megjithatë, ajo zakonisht është e ngjashme me pikën dhe vizualizohet dobët. Në këtë rast, në qendër të granulomës mund të ketë një grumbullim të detritit qelizor dhe qelizave gjigante nekrotike. Fokuset e vogla nekrobiotike ose qelizat e vetme apoptotike nuk duhet të konsiderohen si fibrozë. NË faza fillestare formimi i nekrozës, mund të zbulohen neutrofile. Granulomat sarkoide shërohen ose nga fibroza karakteristike koncentrike ose si trupa hialine homogjenë. Ndryshe nga sarkoidoza, granuloma tuberkuloze shërohet në formën e plagëve lineare ose yjore, ose akumulimet limfohistiocitare mbeten në vendin e tyre.

Monocitet, makrofagët e indeve dhe qelizat epiteloide kanë një origjinë të përbashkët dhe i përkasin sistemit fagocitar mononuklear. Qelizat epiteloide janë më të mëdha se makrofagët, madhësia e tyre është 25-40 μm, ato kanë një bërthamë të vendosur në qendër ose në mënyrë ekscentrike me nukleola dhe heterokromatinë. Një numër i konsiderueshëm limfocitesh në indet e mushkërive në sarkoidozë përfaqësohen kryesisht nga qelizat T. Limfocitet zakonisht janë të shumta dhe qartësisht të dukshme në seksionet histologjike përgjatë periferisë së granulomave.

Qelizat gjigante formohen nga bashkimi i fagociteve mononukleare, por aktiviteti i tyre fagocitar është i ulët. Në fillim, qelizat gjigante përmbajnë bërthama të vendosura rastësisht - qeliza të llojit "trup të huaj"; më pas, bërthamat zhvendosen në periferi, gjë që është karakteristikë e qelizave Pirogov-Lanhhans. Ndonjëherë qelizat gjigante mund të përmbajnë përfshirje në citoplazmë, të tilla si trupa asteroid, trupa Schaumann ose struktura kristaloidale.

Përfshirje të asteroideve gjenden edhe në citoplazmën e qelizave gjigante në granulomatoza të ndryshme. Në granulomat sarkoidale zbulohen në 2-9% të pacientëve. Trupat Hamazaki-Wesenberg gjenden gjithashtu në sarkoidozë. Këto trupa gjenden në granuloma, në zonat e sinuseve periferike të nyjeve limfatike brenda qelizave gjigante dhe jashtëqelizore. Ata quhen gjithashtu trupa të verdhë ose spirale. Këto janë struktura ovale, të rrumbullakëta ose të zgjatura me përmasa 0,5-0,8 mikron, që përmbajnë lipofuscin. Strukturat kristaloidale si të çara (gjilpërore), të cilat janë kristale të kolesterolit, ndodhin në më shumë se 17% të pacientëve me sarkoidozë. Gjithashtu në sarkoidozën përshkruhet prania e centrosferave - grupime të përcaktuara vakuolash në citoplazmën e qelizave gjigante. Kur ngjyrosen me hematoksilin dhe eozinë, këto struktura mund të ngjajnë me kërpudha.

Gjatë ekzaminimit të mostrave të biopsisë së bronkeve dhe mushkërive në sëmundjet granulomatoze, si rregull, zbulohet një lezion i përhapur me vaskulit, perivaskulit dhe peribronkit; Granulomat më së shpeshti lokalizohen në septet interalveolare; ndonjëherë diagnoza ndërlikohet nga zhvillimi i fibrozës. Lezionet granulomatoze të bronkeve dhe bronkiolave ​​në sarkoidozë janë të zakonshme dhe përshkruhen në 15-55% të pacientëve. Në këtë rast, mukoza e bronkeve nuk mund të ndryshohet; në një numër vëzhgimesh, ajo trashet, shfaqet edemë dhe hiperemia. Një studim i bronkobiopsive konfirmon praninë e granulomave në murin bronkial në 44% me membranë mukoze të pandryshuar dhe në 82% me ndryshime të dukshme endoskopike. Lezionet granulomatoze të bronkeve mund të çojnë në bronkokonstriksion me zhvillimin e mëvonshëm të atelektazës. Bronkokonstrikcioni mund të shoqërohet gjithashtu me zhvillimin e fibrozës dhe, jashtëzakonisht rrallë, me komprimimin e bronkeve nga nyjet limfatike të zgjeruara.

Përfshirja vaskulare në qarkullimin pulmonar është një gjetje e zakonshme; incidenca e angiitit granulomatoz mund të arrijë në 69%. Në disa vëzhgime, shfaqja e granulomave në murin e enëve të gjakut është për shkak të rritjes së granulomave nga indet pulmonare perivaskulare, por në shumicën e rasteve, granulomat formohen fillimisht në murin e enëve të gjakut. Në raste të rralla, granuloma sarkoidale gjenden në intimën e enës.
Besohet se zhvillimi i alveolitit i paraprin formimit të granulomave. Alveoliti në sarkoidozën karakterizohet nga prania e infiltrimit inflamator në intersticin e mushkërive, ku 90% e përbërjes qelizore përfaqësohet nga limfocitet.

ETIOLOGJIA E SARKOIDOZËS
Aktualisht asnjë udhëzim nuk ofron informacion të saktë në lidhje me etiologjinë e kësaj sëmundjeje, duke i kufizuar ato në një numër hipotezash.

Hipotezat që lidhen me faktorët infektivë. Faktori i infeksionit në sarkoidozë konsiderohet një shkaktar: stimulimi i vazhdueshëm antigjenik mund të çojë në disrregullim të prodhimit të citokinës në një individ të predispozuar gjenetikisht. Bazuar në rezultatet e studimeve të publikuara në mbarë botën, shkaktarët e sarkoidozës mund të përfshijnë:
- miokobakteret (forma klasike dhe të filtrueshme)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- agjent shkaktar i sëmundjes Lyme;
- Propionibacterium acnes bakteret e përbashkëta të lëkurës dhe zorrëve person i shëndetshëm;
- disa lloje virusesh: virusi i hepatitit C, virusi herpes, virusi JC (John Cunningham).
Rëndësia e teorisë së nxitjes konfirmohet nga mundësia e transmetimit të sarkoidozës nga kafsha në kafshë në eksperimente, gjatë transplantimit të organeve tek njerëzit.

Hipoteza mjedisore. Thithja e pluhurit metalik ose tymit mund të shkaktojë ndryshime granulomatoze në mushkëri, të ngjashme me sarkoidozën. Pluhurat e aluminit, bariumit, beriliumit, kobaltit, bakrit, arit, metaleve të rralla të tokës (lantanide), titanit dhe zirkonit kanë aftësinë të stimulojnë formimin e granulomave. Studimi ndërkombëtar ACCESS zbuloi një rrezik të shtuar të sarkoidozës tek njerëzit e punësuar në industri të ekspozuara ndaj pluhurit organik, veçanërisht atyre me lëkurë të bardhë. Një rrezik i shtuar i sarkoidozës u vu re tek punëtorët që punonin me materiale ndërtimi dhe kopshtarie, si dhe te mësuesit. Rreziku i sarkoidozës ishte gjithashtu më i lartë tek njerëzit që punonin në kontakt me fëmijët. Ka pasur studime të izoluara që lidhin sarkoidozën me thithjen e pluhurit të tonerit. Studiuesit amerikanë vunë në dukje se ka studime mjaft bindëse që tregojnë se pluhuri bujqësor, myku, puna në zjarre dhe shërbimi ushtarak i lidhur me kontaktin me pluhurin dhe tymin e përzier janë faktorë rreziku për zhvillimin e sarkoidozës.

Pirja e duhanit në sarkoidozë ka dy efekte të ndryshme. Në përgjithësi, sarkoidoza ishte dukshëm më pak e zakonshme tek duhanpirësit, por duhanpirësit me sarkoidozë kishin më shumë vlera të ulëta funksioni respirator, ndryshimet intersticiale ishin më të zakonshme dhe niveli i neutrofileve në lëngun BAL ishte më i lartë. Te duhanpirësit e rëndë, diagnoza bëhet vonë, sepse sarkoidoza fshihet nga simptoma të tjera.

Hipotezat që lidhen me trashëgiminë. Parakushtet për ndjeshmërinë e mundshme të trashëguar ndaj sarkoidozës përfshijnë rastet familjare të kësaj sëmundjeje, e para prej të cilave u përshkrua në Gjermani në dy motra në 1923. Familjarët e pacientëve me sarkoidozë kanë disa herë rrezik më të madh më shumë gjasa për të zhvilluar sarkoidozë sesa njerëzit e tjerë në të njëjtën popullatë. Studimi shumëqendror ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) tregoi se midis të afërmve të nivelit të parë dhe të dytë të një pacienti me sarkoidozë, rreziku i sëmundjes është dukshëm më i lartë se në popullatën e përgjithshme. Në Shtetet e Bashkuara, sarkoidoza familjare shfaqet në 17% të rasteve tek afrikano-amerikanët dhe 6% tek të bardhët. Fenomeni i sarkoidozës familjare pranon praninë e shkaqeve specifike gjenetike.

Faktorët trashëgues më të mundshëm janë:
- Lokus kromozomik përgjegjës për antigjenet leukocitare të kompleksit kryesor të histokompatibilitetit njerëzor (HLA);
- polimorfizmi i gjeneve të faktorit të nekrozës tumorale - TNF-alfa;
- polimorfizmi i gjenit të enzimës konvertuese të antiotensinës (ACE);
- polimorfizmi i gjenit të receptorit të vitaminës D (VDR);
- gjene të tjera (ka ende botime të veçanta).

Roli i makrofagëve dhe limfociteve, citokinave kryesore. Baza e imunopatogjenezës së sarkoidozës pulmonare është një reaksion hipersensitiviteti i tipit të vonuar (DTH). Ky lloj i inflamacionit imunitar përfaqëson fazën efektore të një përgjigje specifike qelizore. Reagimi klasik i HRT përfshin proceset e mëposhtme të imunoreaktivitetit: aktivizimi i endotelit vaskular nga citokinat, rekrutimi i monociteve dhe limfociteve nga qarkullimi i gjakut dhe indeve në vendin e HRT, aktivizimi i funksioneve të makrofagëve alveolarë nga limfokinat, eliminimi i shkaktarit. dhe dëmtimi i indeve nga produktet e sekretimit të makrofagëve dhe limfociteve të aktivizuara. Organi më i zakonshëm efektor i inflamacionit në sarkoidozë janë mushkëritë; mund të vërehen edhe lezione të lëkurës, zemrës, mëlçisë, syve dhe organeve të tjera të brendshme.

Në fazën akute të zhvillimit të HRT, një antigjen që vazhdon në trup dhe është i vështirë për t'u shkatërruar, stimulon sekretimin e IL-12 nga makrofagët. Aktivizimi i limfociteve T nga kjo citokinë çon në shtypjen e funksionit sekretues të citokinës të limfociteve Th2 dhe në rritjen e sekretimit të IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF nga limfocitet Th1, të cilat aktivizojnë makrofagët, kontributin e tyre. jo vetëm për stimulimin e prodhimit të tyre, por edhe migrimin e tyre nga qarkullimi i gjakut në vendin e inflamacionit. Dështimi për të eliminuar stimulin antigjenik bën që makrofagët të diferencohen në qeliza epiteloide që sekretojnë TNF-α. Më pas, disa qeliza epitelioide bashkohen për të formuar qeliza gjigande shumëbërthamore.
Lloji granulomatoz i inflamacionit, i cili bazohet në reaksionin HRT, karakterizohet nga aktivizimi i qelizave ndihmëse T të tipit 1. Një nga citokinat kryesore për nxitjen e një përgjigjeje imune qelizore në mushkëri është IL-12. Ndërveprimi i IL-12 me receptorët specifikë në membranën sipërfaqësore të limfociteve çon në aktivizimin e sintezës së g-INF dhe zhvillimin e një kloni qelizor Th1.

Kursi progresiv i sarkoidozës karakterizohet nga treguesit e mëposhtëm:

1. Nivele të larta të kemokinave në BALF dhe në supernatantët e qelizave BALF - kemokinat CXC (MIP-1, MCP-1, RANTES), si dhe kemokina CC - IL-8. Janë këto kemokina që janë përgjegjëse për rekrutimin e qelizave efektore inflamatore në indin e mushkërive.
2. Rritja e niveleve të shprehjes së IL-2 dhe INF-g, si dhe CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R nga limfocitet CD4+ të BALF.
3. Niveli i sintezës së TNF-a nga makrofagët alveolarë ka vlerën më të madhe prognostike. Duke përdorur këtë kriter, është e mundur të identifikohet një grup pacientësh në të cilët sëmundja do të përparojë në të ardhmen e afërt dhe mund të hyjë në fazën e formimit të pneumofibrozës.

Epidemiologjia

EPIDEMIOLOGJIA E SARKOIDOZËS

Zbulimi i sarkoidozës është i lidhur ngushtë me nivelin e njohurive të mjekëve për shenjat e kësaj sëmundjeje, pasi sarkoidoza konsiderohet si “imituesi i madh”. Format intratorakale të sëmundjes më së shpeshti zbulohen gjatë ekzaminimit fluorografik dhe radiografik, pas së cilës pacienti dërgohet menjëherë te një ftiziatër (për të përjashtuar tuberkulozin) dhe/ose te një pulmonolog për ekzaminim dhe vëzhgim të mëtejshëm. Kur paraqitet me ankesa, më së shpeshti zbulohen manifestime artikulare, të lëkurës, okulare, neurologjike (lokalizime të tjera - më rrallë) të sarkoidozës. Procesi i diagnostikimit të sarkoidozës është larg të qenit i përsosur dhe deri në vitin 2003, kur të gjithë pacientët me sarkoidozë ishin nën mbikëqyrjen e mjekëve ftiziatër, çdo i treti pacient iu nënshtrua terapisë testuese kundër tuberkulozit dhe pothuajse të gjithë morën terapi parandaluese me izoniazid. Aktualisht, kjo praktikë njihet si e paarsyeshme.

Sëmundshmëria sarkoidoza në Rusi nuk është studiuar mjaftueshëm; sipas botimeve të disponueshme, ajo varion nga 2 në 7 për 100 mijë të popullsisë së rritur.

Prevalenca sarkoidoza në Rusi varion nga 22 në 47 për 100 mijë popullsi të rritur dhe varet nga disponueshmëria e qendrave dhe specialistëve. Në Kazan në vitin 2002, u krye ekzaminimi i parë aktiv i këtyre pacientëve, prevalenca ishte 64.4 për 100 mijë. Prevalenca e sarkoidozës tek afrikano-amerikanët arrin 100 për 100 mijë, në vendet skandinave - 40-70 për 100 mijë popullsi. dhe në Kore, Kinë, vendet afrikane, Australi - sarkoidoza është e rrallë. Ekzistojnë karakteristika etnike të manifestimit të sëmundjes - lezione të shpeshta të lëkurës tek pacientët me ngjyrë, një prevalencë e lartë e sarkoidozës kardiake dhe neurosarkoidozës - në Japoni. Prevalenca e sarkoidozës familjare ishte 1.7% në MB, 9.6% në Irlandë dhe deri në 14% në vende të tjera, 3.6% në Finlandë dhe 4.3% në Japoni. Rreziku më i madh i zhvillimit të sarkoidozës u konstatua te vëllezërit e motrat, të ndjekur nga xhaxhallarët, më pas gjyshërit dhe më pas prindërit. Në Tatarstan, rastet e sarkoidozës familjare ishin 3%.

Rezultatet fatale nga sarkoidoza në Rusi janë relativisht të rralla - nga 0.3% e të gjithë të vëzhguarve dhe deri në 7.4% e pacientëve me sëmundje kronike. Shkaku i tyre është kryesisht insuficienca kardiake pulmonare, neurosarkoidoza, sarkoidoza kardiake dhe gjatë terapisë imunosupresive – si pasojë e shtimit të një infeksioni jospecifik dhe tuberkulozit. Vdekshmëria nga sarkoidoza nuk është më shumë se 5-8%. Në SHBA, shkalla e vdekshmërisë nga sarkoidoza është 0,16-0,25 për 100 mijë të rritur. Vdekshmëria nga sarkoidoza në mostrat e referencës arrin në 4.8%, që është më shumë se 10 herë sesa në kampionin e popullsisë (0.5%). Në kampionin e referencës, kortikosteroidet përshkruheshin 7 herë më shpesh sesa në kampionin e popullatës, dhe ky faktor kishte shkallë të lartë korrelacionet me vdekshmërinë. Kjo çoi në përfundimin se përdorimi i tepërt i steroideve në sarkoidozë mund të ndikojë negativisht në prognozën e kësaj sëmundjeje.

Diagnostifikimi

DIAGNOZA KLINIKE

Historia (ekspozimi ndaj faktorëve mjedisi dhe profesionet, simptomat)
Ekzaminim fizik
X-ray e thjeshtë e organeve të kraharorit në projeksione ballore dhe anësore
RCT e organeve të kraharorit
Testimi i funksionit të frymëmarrjes: spirometri dhe DLco
Analiza klinike gjaku: gjaku i bardhë, gjaku i kuq, trombocitet
Përmbajtja e serumit të gjakut: kalciumi, enzimat e mëlçisë (ALAT, AST, ALP), kreatinina, azoti i uresë në gjak
Analiza e përgjithshme urinë
EKG (Monitorimi Holter nëse tregohet)
Ekzaminimi nga një okulist
Testet e lëkurës së tuberkulinës

Mbledhja e anamnezës, ankesat. Pacientët me sarkoidozë akute e përshkruajnë gjendjen e tyre më qartë: sindromi Löfgren, e cila njihet lehtësisht në bazë të temperaturës akute, eritemës nodozum, artritit akut të kyçit të këmbës dhe limfadenopatisë bilaterale hilare, e dukshme qartë në një radiografi të thjeshtë të gjoksit direkt dhe anësor.

Dobësi. Frekuenca e lodhjes dhe lodhjes varion nga 30% në 80% në varësi të moshës, gjinisë, racës dhe mund të mos ketë një lidhje të drejtpërdrejtë me dëmtimin e organeve të caktuara të përfshira në procesin granulomatoz.

Dhimbje dhe parehati në gjoks janë simptoma të zakonshme dhe të pashpjegueshme. Dhimbja e gjoksit në sarkoidozë nuk ka një lidhje të drejtpërdrejtë me natyrën dhe shtrirjen e ndryshimeve të zbuluara edhe në RCT. Pacientët shpesh vërejnë siklet në shpinë, djegie në zonën ndërskapulare dhe rëndim në gjoks gjatë gjithë periudhës aktive të sëmundjes. Dhimbja mund të lokalizohet në kocka, muskuj, kyçe dhe nuk ka asnjë shenjë karakteristike.

Dispnea mund të ketë arsye të ndryshme- origjine pulmonare, qendrore, metabolike dhe kardiake. Më shpesh, është një shenjë e rritjes së çrregullimeve kufizuese dhe uljes së kapacitetit të difuzionit të mushkërive. Gjatë detajimit të ankesës, pacienti zakonisht e karakterizon gulçimin si ndjenjë të mungesës së ajrit dhe mjeku specifikon nëse është frymëmarrëse, ekspirative apo e përzier.

Kollë me sarkoidozë zakonisht është e thatë. Kur nyjet limfatike intratorakale zmadhohen, mund të shkaktohet nga sindroma e ndarjes. Në të njëjtën kohë, në fazat e mëvonshme, kolla është pasojë e ndryshimeve të gjera intersticiale në mushkëri, dhe relativisht rrallë - pasojë e dëmtimit të pleurit.

Ethe- karakteristikë e ecurisë akute të sindromës Löfgren ose sindromës Heerfordt-Waldenström - “ethet uveoparotide”, kur pacienti, së bashku me temperaturën, ka nyje limfatike parotide të zmadhuara, uveit anterior dhe paralizë të nervit të fytyrës (paraliza e Bell-it). Incidenca e etheve në sarkoidozë varion nga 21% në 56%.

Sindromi i kyçeve më e theksuar në sindromën Löfgren, por mund të shfaqet si një simptomë e pavarur. Dhimbje dhe ënjtje mund të shfaqen në kyçet e këmbëve, gishtat e duarve dhe këmbët, dhe më rrallë në nyje të tjera, duke përfshirë shtyllën kurrizore. Sindroma e kyçeve ndahet në akute, e cila mund të kalojë pa pasoja dhe kronike, e cila çon në deformim të kyçeve.

Zvogëlimi i mprehtësisë vizuale dhe/ose shikimi i paqartë- mund të jenë shenja të rëndësishme të uveitit sarkoid, i cili kërkon ekzaminim të detyrueshëm oftalmologjik dhe trajtim aktiv.

Ndjesi të pakëndshme nga zemra, palpitacione ose bradikardi, ndjenja e parregullsive - mund të jetë shenjë e dëmtimit të zemrës nga sarkoidoza, e cila është një nga manifestimet më serioze të kësaj sëmundjeje, që çon në vdekje të papritur kardiake. Sipas manifestimeve klinike të sarkoidozës së sistemit kardiovaskular, dallohen tre sindroma kryesore: dhimbje (kardialgjike), aritmike (manifestime të çrregullimeve të ritmit dhe përcjelljes) dhe sindroma e dështimit të qarkullimit të gjakut. Janë përshkruar gjithashtu variante të ngjashme me infarktin dhe miokardi të rrjedhës së sarkoidozës kardiake. Diagnoza e sarkoidozës kardiake bazohet në rezultatet e ekzaminimeve instrumentale dhe, nëse është e mundur, në një biopsi.

Ankesat neurologjike të ndryshme. Paraliza e Bell-it, një paralizë e njëanshme e nervit të fytyrës, konsiderohet patognomonike për sarkoidozën, e cila konsiderohet të jetë një shenjë e një prognoze të favorshme. Çrregullimet cerebrale shfaqen në fazat e avancuara të sarkoidozës, pasi neurosarkoidoza mund të jetë asimptomatike për një kohë mjaft të gjatë. Ankesat janë jospecifike: një ndjenjë e rëndimit në rajoni okupital, ulje e memories për ngjarjet aktuale, dhimbje koke që shtohen me kalimin e kohës, simptoma meningeale pa temperaturë, pareza e moderuar e gjymtyrëve. Në sarkoidozën me dëmtim "volumetrik" të trurit, zhvillohen kriza epileptiforme dhe ndryshime mendore. Ka pasur raste të fillimit të ngjashëm me goditjen në tru, të ndjekur nga deficite të rënda neurologjike. Vëllimi i neurologjike përcaktohet nga vdekja qelizat nervore dhe shkatërrimin e lidhjeve ndërneurone midis neuroneve të mbijetuar.

Inspektimiështë një aspekt kritik i diagnozës së sarkoidozës, pasi lëkura preket mjaft shpesh dhe mund të bëhet biopsi. Eritema nodozum është një shenjë e rëndësishme, por jo specifike, biopsia e tij nuk ka vlerë diagnostike. Nyjet, pllakat, ndryshimet makulopapulare, lupus pernio, sarkoidoza cikatriciale janë specifike për sarkoidozën. Manifestimet e sarkoidozës së lëkurës ka të ngjarë të ndodhin në zonat e lëkurës ku mund të kenë hyrë trupa të huaj (vraga, plagë, tatuazhe, etj.). Zbulimi i ndryshimeve të lëkurës dhe ekzaminimi i tyre histologjik ndonjëherë mund të shmangë operacionet endoskopike ose të hapura diagnostikuese. Zbulimi i zmadhuar gjendrat e pështymës(shytat) ka një të madhe rëndësinë klinike me sarkoidozë tek fëmijët më të vegjël.

Ekzaminim fizik mund të mos zbulojë patologjinë pulmonare edhe me ndryshime të theksuara në rrezet x të gjoksit. Palpimi mund të zbulojë nyjet limfatike periferike pa dhimbje, të lëvizshme, të zmadhuara (zakonisht cervikale dhe inguinale), si dhe gunga nënlëkurore - sarkoidet Darier-Roussy. Ndryshimet steto-akustike ndodhin në afërsisht 20% të pacientëve me sarkoidozë. Është e rëndësishme të vlerësohet madhësia e mëlçisë dhe shpretkës. Shenjat e dukshme klinike të dështimit të frymëmarrjes zbulohen në sarkoidozën e organeve të frymëmarrjes relativisht rrallë, si rregull, në rastin e zhvillimit të ndryshimeve të theksuara pneumosklerotike dhe fazës IV.

Dëmtimi i organeve dhe sistemeve në sarkoidozë

Dëmtimi i mushkërive në sarkoidozëështë më e zakonshme, manifestimet e saj përbëjnë bazën e këtyre rekomandimeve.

Ndryshimet e lëkurës në sarkoidozë ndodhin me një frekuencë prej 25% deri në 56%. Ndryshimet e lëkurës në sarkoidozën mund të ndahen në ato reaktive - eritemë nodosum, e cila ndodh gjatë akute dhe nën kursi akut sëmundjet dhe vetë sarkoidoza e lëkurës janë çrregullime specifike polimorfike që janë të vështira për t'u njohur vizualisht dhe kërkojnë një biopsi.
Eritema nodosum ( Eritema nodosum ) është një vaskulit me dëmtim primar destruktiv-proliferativ të arteriolave, kapilarëve dhe venulave. Në dermë vërehet infiltrim histiocitik perivaskular. Vërehen shenja të pannikulitit septal. Ndarëse yndyrë nënlëkurore te trashur dhe te infiltruar me qeliza inflamatore qe shtrihen ne zonat periseptale te lobulave dhjamore. Trashja e septeve shkaktohet nga edema, hemorragjia dhe infiltrimi i neutrofileve. Markeri histopatologjik i eritemës nodosum është prania e të ashtuquajturave granuloma radiale Miescher - një lloj nekrobiozë lipoidica - e cila përbëhet nga grupe nodulare të mirëpërcaktuara të histiociteve të vogla të vendosura në mënyrë radiale rreth një çarjeje qendrore. Erythema nodosum nuk përmban granuloma sarkoidale, biopsia e elementeve të saj nuk ka rëndësi diagnostikuese. Në sarkoidozën, eritema nodozum shpesh manifestohet si pjesë e sindromës Löfgren, gjë që e bën të këshillueshme. kryerja e radiografisë direkte të thjeshtë në projeksionet frontale dhe anësore për të identifikuar ose përjashtuar limfadenopatinë hilare.
Në mënyrë tipike, nyjet e eritemës nodosum regresohen spontanisht brenda disa javësh dhe shpesh thjesht pushimi dhe pushimi në shtrat janë trajtim i mjaftueshëm. Aspirina, NSAIDs dhe jodidi i kaliumit ndihmojnë në lehtësimin e dhimbjes dhe zgjidhjen e sindromës. Kortikosteroidet sistematike mund të eliminojnë shpejt manifestimet e eritemës nodosum. Nuk duhet të harrojmë për probabilitetin e lartë të faljes spontane të sarkoidozës, dhe vetë eritema nodosum nuk është një tregues për përshkrimin e SCS për sarkoidozën.

Sarkoidoza e lëkurës ndodh me një frekuencë prej 10-30% ose pothuajse çdo pacient i tretë me sarkoidozë sistemike, gjë që e bën një ekzaminim të plotë shumë të rëndësishëm. lëkurën pacienti me sarkoidozë. Lezionet e lëkurës mund të jenë manifestimi i parë i dukshëm i sëmundjes. Nyjet, pllakat, ndryshimet makulopapulare, lupus pernio, sarkoidoza cikatriciale janë specifike për sarkoidozën. Manifestimet e rralla përfshijnë lichenoid, psoriasiform, ulçera, angiolupoide, ichthyosis, alopecia, makula të hipopigmentuara, lezione të thonjve dhe sarkoidozë nënlëkurore. Sarkoidoza mund të manifestohet edhe si pllaka unazore, indurative - granuloma anulare. Dallohen këto forma të sarkoidozës kutane: klinikisht tipike - sarkoidi i lëkurës së Beck-it - i madh-nodular, i vogël-nodular dhe difuz-infiltrues; lupus pernio e Besnier-Thenesson, Broca-Pautrier angiolupoid; sarkoidet nënlëkurore Darrieus-Roussy dhe format atipike - sarkoidet me njolla, lichenoide, të ngjashme me psoriazën, si dhe forma të përziera- nodular i vogël dhe i madh nodular, i vogël nodular dhe nënlëkuror, i vogël nodular dhe angiolupoid, difuz-infiltrues dhe nënlëkuror.
Pllakat e sarkoidozës zakonisht të lokalizuara në mënyrë simetrike në lëkurën e bustit, vitheve, gjymtyrëve dhe fytyrës, ato janë zona pa dhimbje, të përcaktuara qartë, të ngritura të ngjeshjes së lëkurës me një ngjyrë vjollcë-kaltërosh përgjatë periferisë dhe ato atrofike, më të zbehta në qendër. Pllakat janë një nga manifestimet sistemike të sarkoidozës kronike, të kombinuara me splenomegalinë, dëmtimin e mushkërive dhe nyjave limfatike periferike, vazhdojnë për një kohë të gjatë dhe kërkojnë trajtim. Ekzaminimi histologjik i pllakës ka një vlerë të lartë diagnostike.
Kuadri histologjik i sarkoidozës së lëkurës më së shpeshti karakterizohet nga prania e një granulome të qelizave epitelioide "të zhveshur", domethënë pa një reaksion inflamator rreth dhe brenda granulomës, pa kazeacion (mund të ndodhë nekrozë fibrinoid); prania e një numri të ndryshëm të qelizave gjigante të llojit Pirogov-Langhans dhe llojit të trupave të huaj; epidermë e pandryshuar ose atrofike. Të gjitha këto shenja përdoren në diagnozën diferenciale të sarkoidozës kutane dhe lupusit tuberkuloz.
Lupus pernio (Lupus pernio) - lezione kronike të lëkurës së hundës, faqeve, veshëve dhe gishtave. Ndryshimet më tipike në lëkurën e hundës, faqeve dhe veshët, më rrallë - balli, gjymtyrët dhe vithet, ato shkaktojnë defekte serioze kozmetike dhe në këtë mënyrë shkaktojnë vuajtje të konsiderueshme psikologjike te pacientët. Zonat e prekura të lëkurës janë të trasuara dhe të ngjyrosura në të kuqe, vjollcë ose vjollcë për shkak të numrit të madh të enëve të gjakut në zonën e ndryshimit. Sëmundja është kronike, zakonisht me rikthim në koha e dimrit. Lupus pernio, si rregull, është një nga komponentët e sarkoidozës kronike sistemike me dëmtim të mushkërive, kockave dhe syve; ai nuk largohet spontanisht, shpesh është rezistent ndaj ndërhyrjeve terapeutike dhe kirurgjikale dhe mund të përdoret si shënues. e efektivitetit të trajtimit të sarkoidozës sistemike.
Sarkoidoza akute e lëkurës zakonisht zgjidhet spontanisht, ndërsa sarkoidoza kronike e lëkurës shkakton dëme estetike dhe kërkon trajtim. Aplikimi lokal i GCS në formën e pomadave, kremrave dhe injeksioneve intradermale të triamsinolone acetonidit (3-10 mg/ml) është efektiv për lezione të kufizuara të lëkurës pa manifestime të theksuara sistemike, kur nuk përdoren GCS sistematike ose kur doza e tyre duhet të reduktohet. Lezionet e rënda të lëkurës dhe sarkoidoza e përgjithësuar që përfshin lëkurën janë indikacione për terapi sistemike, duke përfshirë steroidet sistemike, metotreksatin dhe antimalarikët.

Dëmtimi i organit të shikimit në sarkoidozë konsiderohen më të rrezikshmit, që kërkojnë vëmendjen e mjekëve dhe trajtim, pasi vlerësimi joadekuat i gjendjes dhe terapia e përshkruar në kohë mund të çojë në një rënie të konsiderueshme dhe madje edhe humbje të shikimit. Sytë preken nga sarkoidoza në afërsisht 25-36% të rasteve. 75% e tyre kanë uveit anterior, 25-35% kanë uveit posterior. Ka lezione të konjuktivës, sklerës dhe irisit. Dëmtimi i syrit kërkon terapi aktive, lokale dhe sistemike. Lezionet e patrajtuara të syrit mund të çojnë në verbëri. Sarkoidoza është një shkak i mundshëm i proceseve inflamatore afatgjata në traktin vaskular të syve. 1.3-7.6% e pacientëve me uveit kronik dhe uveoretinit kanë etiologji sarkoidale. 13.8% e uveiteve granulomatoze kronike janë sarkoid. Me sarkoidozën okulare, 80% kanë çrregullime sistemike (gjëndra parotide dhe submandibulare, nyjet limfatike të rrënjëve të mushkërive, patologji e sistemit skeletor, mëlçisë, shpretkës, lëkurës dhe mukozave). Uveiti është një komponent i sindromës Heerfordt-Waldenström ose “etheve uveoparotide”, karakteristikë e sarkoidozës, kur pacienti, së bashku me temperaturën, ka nyje limfatike parotide të zmadhuara, uveit anterior dhe paralizë të fytyrës (paralizë Bell).
Kur zbulohet uveiti i çdo natyre, monitorimi afatgjatë i pacientit është i nevojshëm, pasi sarkoidoza sistemike mund të zbulohet gjatë 11 viteve të ardhshme. Përveç kësaj, nëse uveiti i parapriu diagnozës së sarkoidozës për 1 vit ose më shumë, sarkoidoza duhet të konsiderohet si kronike. Pacientët me sarkoidozë këshillohen që t'i nënshtrohen një ekzaminimi vjetor nga një okulist me përcaktimin e mprehtësisë së shikimit dhe ekzaminimin me një llambë të çarë. Fëmijët nën 5 vjeç karakterizohen nga një treshe klinike e uveitit, lezioneve të lëkurës dhe artritit. E prekur nga sarkoidoza nervi optikËshtë e pazakontë, por është një tregues për trajtimin afatgjatë me kortikosteroide.

Sarkoidoza e nyjeve limfatike periferike (LN), palpimi i aksesueshëm ndodh në çdo pacient të katërt. Më shpesh, procesi përfshin nyjet limfatike të pasme dhe të përparme të qafës së mitrës, supraklavikulare, ulnare, aksilare dhe inguinale. Nyjet limfatike janë të dendura elastike, nuk zbuten dhe nuk formojnë fistula. Shfaqja e sarkoidozës në nyjet limfatike periferike ose përfshirja e tyre në proces është një shenjë e keqe prognostike. Ecuria e sëmundjes në këtë rast mund të jetë e përsëritur. Ekzaminimi histologjik i nyjës limfatike të hequr dhe zbulimi i granulomave të qelizave epiteliale në të kërkon krahasim me klinikën dhe dëmtimin e organeve të tjera për diagnozën diferenciale të sarkoidozës dhe reaksionit sarkoid.

Dëmtimi i shpretkës në sarkoidozë. Në sarkoidozë, shfaqet splenomegalia - një zmadhim i shpretkës dhe hipersplenizmi - një zmadhim i shpretkës me një rritje të numrit të elementeve qelizore në palcën e eshtrave dhe një ulje të elementeve të formuar në gjakun periferik (qelizat e kuqe të gjakut, leukocitet ose trombocitet). Incidenca e prekjes së shpretkës varion nga 10% në 40%. Ndryshimet zbulohen nga studimet me ultratinguj, MRI dhe CT dhe janë bazë për diagnozën diferenciale me sëmundjet neoplazike dhe infektive. Ndryshimet në shpretkë kanë karakter vatrash ose vatrash, madhësia e organit rritet (splenomegalia homogjene).
Splenomegalia mund të shfaqet klinikisht me parehati dhe dhimbje abdominale. Efektet sistemike mund të përfshijnë trombocitopeni me purpura dhe agranulocitozë. Sarkoidoza mund të prekë shpretkën dhe kockat e kafkës pa patologji intratorakale; raste të splenomegalisë dhe hipersplenizmit janë përshkruar në pacientët me sarkoidozë të shumë organeve.
Biopsia me gjilpërë e shpretkës (informativiteti arrin 83%) nën kontrollin e tomografisë së kompjuterizuar ose imazherisë me ultratinguj është e vështirë nëse madhësia e zonave të ndryshuara është e vogël. Mund të jetë i rrezikshëm nëse lezioni ndodhet në afërsi të hilumit ose është i lokalizuar në periferi. Në rast të splenomegalisë masive me manifestime të theksuara sistemike, kryhet splenektomia. Ndonjëherë splenektomia ka një efekt të dobishëm në rrjedhën e sarkoidozës. Lezionet e shpretkës në sarkoidozë janë më shpesh të ndjeshme ndaj trajtimit të SCS.

Sarkoidoza e sistemit hematopoietik. Granulomat janë një gjetje e pazakontë në biopsinë e palcës kockore dhe mund të shoqërohen me gamë të gjerëçrregullime infektive dhe jo infektive. Në këtë kontekst, sarkoidoza është shkaku më i mundshëm i granulomave në palcën e eshtrave. Granulomat mund të shfaqen edhe dytësore, të shkaktuara nga marrja e medikamenteve (mielopatia toksike), si dhe me mielopati të shkaktuar nga infeksioni HIV. Në këto raste, granulomat janë të vogla, të lidhura me sëmundjen themelore dhe të vështira për t'u njohur. Për të identifikuar mikroorganizmat, nevojitet ngjyrosje e veçantë. Granulomat unazore të fibrinës (granuloma në formë qese) janë tipike për ethe Q, por mund të ndodhin në kushte reaktive, pas terapi medikamentoze dhe gjatë të tjerave sëmundjet infektive, të tilla si sëmundja Lyme. Një nga manifestimet e granulomave pa kazeza të palcës kockore mund të jetë ethet me origjinë të panjohur në kombinim me limfopeninë. Më shpesh, dëmtimi i sistemit hematopoietik zbulohet në sarkoidozën e shumë organeve.

Dëmtimi i veshkave me sarkoidozë paraqitet në 15-30 % të pacientëve. Gama e shenjave klinike për shkak të përfshirjes renale në sarkoidozën është mjaft e gjerë - nga proteinuria subklinike deri te sindroma e rëndë nefrotike, çrregullimet tubulointersticiale dhe insuficienca renale. Dëmtimi i veshkave në sarkoidozën shkaktohet nga ndryshimet për shkak të formimit të granulomave dhe reaksioneve jospecifike të ngjashme me sarkoidet, duke përfshirë çrregullimet çekuilibër elektrolit dhe mbi të gjitha çrregullimet e metabolizmit të kalciumit. Granulomat në veshka më së shpeshti lokalizohen në korteks.
Një kontribut të rëndësishëm në zhvillimin e nefropatisë në sarkoidozën japin çrregullimet e metabolizmit të kalciumit, hiperkalcemia dhe hiperkalciuria. Nefrolitiaza e kalciumit zbulohet në 10-15% të pacientëve me sarkoidozë; në disa pacientë, kalcifikimet zhduken kur metabolizmi i kalciumit normalizohet.
Duhet të kihet parasysh se zbulimi i granulomave të qelizave epitelioid në veshka në vetvete nuk konfirmon përfundimisht diagnozën e sarkoidozës, pasi ajo mund të shfaqet edhe në sëmundje të tjera, për shembull, infeksione, nefropati të shkaktuara nga medikamentet dhe sëmundjet reumatizmale.

Dëmtimi i sistemit musculoskeletal në sarkoidozë shfaqet shpesh, kryesisht në formën e sindromës artikulare, ndërsa lezionet e kockave dhe muskujve diagnostikohen shumë më rrallë.
Dëmtimi i kyçeve te sarkoidoza përfshihet në kompleksin simptomatik të sindromës Löfgren. Incidenca e sindromës artikulare në sarkoidozën akute arrin në 88%. Më shpesh, artriti lokalizohet në kyçin e këmbës, gjunjët dhe bërrylat, dhe artriti shoqërohet shpesh me eritemë nodozum. Manifestimet klinike zhduken brenda pak javësh, ndryshimet kronike ose erozive kanë qenë jashtëzakonisht të rralla dhe shoqërohen gjithmonë me manifestime sistemike të sarkoidozës. Manifestimet reumatike të sarkoidozës, së bashku me artritin, mund të shoqërohen me ënjtje të indeve të buta ngjitur me kyçin, tenosinovit, daktilit, dëmtim kockor dhe miopati. Ekzistojnë 2 lloje të artritit, të ndryshëm kursi klinik dhe parashikimi. Artriti akut në sarkoidozën shpesh zgjidhet spontanisht dhe pa pasoja. Artriti kronik, edhe pse më pak i zakonshëm, mund të përparojë dhe të shkaktojë deformime të kyçeve. Në këtë rast, ndryshimet proliferative dhe inflamatore ndodhin në sinovium dhe granuloma jo kazetare ndodhin në gjysmën e pacientëve. Diagnoza diferenciale më së shpeshti kryhet me artritin reumatoid.
Sarkoidoza e kockave ndodh me frekuencë të ndryshme në vende të ndryshme - nga 1% në 39%. Më i zakonshmi është osteiti cistoid asimptomatik i kockave të vogla të duarve dhe këmbëve. Lezionet litike ishin të rralla, të lokalizuara në trupat vertebral, kockat e gjata, legenin dhe skapulën dhe zakonisht shoqëroheshin me lezione viscerale. Në diagnozë, radiografia, CT me rreze X, MRI, PET, skanimi i radioizotopit janë informativ, por vetëm një biopsi kockore na lejon të flasim me siguri për praninë e granulomatozës. Dëmtimi i kockave të gishtërinjve manifestohet nga cistat e kockave të falangave terminale dhe distrofia e thonjve; më shpesh, ky kombinim është një shenjë e sarkoidozës kronike. Kuadri shintigrafik është i ngjashëm me metastaza të shumta në kocka.
Dëmtimi i kockave të kafkësËshtë e rrallë dhe manifestohet si formacione të ngjashme me kist të nofullës së poshtme, jashtëzakonisht rrallë - në formën e shkatërrimit të eshtrave të kafkës.
Lezionet kurrizore manifestohet me dhimbje shpine, litike dhe ndryshime shkatërruese rruaza, mund t'i ngjajnë spondilitit ankilozant.
Sarkoidoza e muskujve manifestohet me formimin e nyjave, miozit granulomatoz dhe miopati. Diagnoza konfirmohet me elektromiografi. Biopsia muskulore zbulon praninë e infiltrimit të qelizave mononukleare me formimin e granulomave jokazeuese.

Sarkoidoza e organeve të ORL dhe zgavrën e gojës përbën 10-15% të rasteve të sarkoidozës.
Sarkoidoza sinonazale ndodh më shpesh se lokalizimet e tjera të sarkoidozës në organet e ORL. Dëmtimi i hundës dhe i sinuseve paranazale në sarkoidozë ndodh në 1-4% të rasteve. Sarkoidoza e hundës manifestohet me simptoma jo specifike: kongjestion nazal, rinorre, kore në membranën mukoze, gjakderdhje nga hunda, dhimbje hundore dhe shqisën e dëmtuar të nuhatjes. Ekzaminimi endoskopik i mukozës së hundës më së shpeshti zbulon një pamje të rinosinuzitit kronik me nyje në septum dhe/ose në turbinat e hundës, me formimin e kores; mund të zbulohen nyje të vogla sarkoidale. Lokalizimi më tipik i ndryshimeve në membranën mukoze është septumi i hundës dhe konka hundore superiore. Në raste të rralla, me sarkoidozë, vërehet shkatërrim i septumit të hundës, sinuseve dhe qiellzës, gjë që krijon probleme serioze diagnostike diferenciale dhe kërkon verifikim të detyrueshëm histologjik të diagnozës.
Sarkoidoza e bajameve shfaqet si një manifestim i sarkoidozës së gjeneralizuar, shumë më rrallë si një patologji e pavarur. Mund të manifestohet si zmadhim asimptomatik i njëanshëm ose dypalësh i bajameve palatine, në indin e të cilave, pas tonsilektomisë, u zbuluan granuloma jo kazetare karakteristike për sarkoidozën.
Sarkoidoza e laringut(0,56-8,3%) është shpesh një manifestim i sarkoidozës sistemike shumëorganike dhe mund të çojë në simptoma të tilla si disfonia, disfagia, kolla dhe nganjëherë rritje e frymëmarrjes për shkak të pengimit të pjesës së sipërme. traktit respirator. Sarkoidoza e laringut mund të zbulohet me laringoskopi direkte ose indirekte: indet e pjesës së sipërme të laringut ndryshojnë në mënyrë simetrike, indi është i zbehtë, i fryrë dhe i ngjashëm me indin e epiglotisit. Ju mund të zbuloni ënjtje dhe eritemë të mukozës, granulomave dhe nyjeve. Diagnoza përfundimtare konfirmuar me biopsi. Sarkoidoza e laringut mund të çojë në bllokim kërcënues për jetën e rrugëve të frymëmarrjes. Fillimisht mund të përshkruhen steroid inhalatorë dhe/ose sistemikë, por nëse simptomat vazhdojnë dhe/ose shfaqen probleme me rrugët e sipërme të frymëmarrjes, kortikosteroidet mund të injektohen në zonën e prekur. Në raste të rënda, përdoret trakeotomia, terapia me rrezatim me dozë të ulët dhe heqja kirurgjikale.
Sarkoidoza e veshit i referohet lokalizime të rralla sëmundje dhe zakonisht kombinohet me lokalizime të tjera të sëmundjes. Sarkoidoza e veshit manifestohet me humbje të dëgjimit, zhurmë në vesh, shurdhim dhe çrregullime vestibulare. Dëmtimi i veshit mund të kombinohet me dëmtimin e gjëndrave të pështymës, shpesh i shoqëruar me parezë dhe paralizë të nervit të fytyrës. Sarkoidoza mund të shkaktojë humbje të dëgjimit sensorineural me ashpërsi të ndryshme. Janë raportuar raste me dëmtim të veshit të mesëm dhe humbje të dëgjimit përçues. Granulomat identifikohen në veshin e mesëm gjatë timpanotomisë diagnostike. Procesi granulomatoz shkakton nekrozë të incusit të veshit të brendshëm dhe rrethon nervin chord tympani. Përfshirja e veshit në sarkoidozë mund të jetë e ngjashme me shumë sëmundje të tjera të veshit. Sarkoidoza nuk dyshohet dhe manifestimet intratorakale të sëmundjes mund të mungojnë ose të kalojnë pa u vënë re. Një kombinim i dëmtimit të disa organeve ndihmon për të dyshuar për sarkoidozën e veshit.
Sarkoidoza e gojës dhe e gjuhës Nuk është e zakonshme dhe mund të shfaqet si ënjtje dhe ulçerim i mukozës së gojës, gjuhës, buzëve dhe mishrave të dhëmbëve. Sarkoidoza orofaringeale mund të shkaktojë apnea obstruktive të gjumit si manifestimi i vetëm i sëmundjes. Ashtu si me sarkoidozën e lokalizimeve të tjera, lezionet e zgavrës me gojë dhe gjuhës mund të jenë ose të izoluara ose një manifestim sëmundje sistemike. Sarkoidoza e zgavrës së gojës dhe e gjuhës krijon probleme diferenciale diagnostikuese. Në rast të konfirmimit histologjik të sarkoidozës së zgavrës me gojë dhe gjuhës, është i nevojshëm ekzaminimi i mëtejshëm i pacientit, me qëllim kërkimin e lokalizimeve të tjera të sarkoidozës ose burimit të një reaksioni të ngjashëm me sarkoidin. Në rastet e dëmtimit të rëndë të shumëfishtë të organeve, si rregull, kërkohet administrimi i kortikosteroideve sistematike; në rast të dëmtimit të izoluar, përdorimi lokal i barnave anti-inflamatore mund të jetë i mjaftueshëm.

Sarkoidoza e zemrësështë një nga manifestimet kërcënuese për jetën e sëmundjes, që shfaqet në 2-18% të pacientëve me sarkoidozë. Ecuria e sarkoidozës kardiake karakterizohet nga një autonomi e caktuar, që nuk përkon me fazat e procesit në mushkëri dhe nyjet limfatike intratorakale. Ka fulminante (vdekje e papritur kardiake, variant i ngjashëm me infarktin), shoku kardiogjen), variante progresive të shpejta (me një rritje të ashpërsisë së manifestimeve në një nivel kritik brenda një maksimumi 1-2 vjetësh) dhe ngadalë progresive (kronike, me rikthime dhe përmirësime) variante të sarkoidozës kardiake. Parashikuesit e pavarur të vdekshmërisë janë klasa funksionale e dështimit të qarkullimit të gjakut (NC, sipas klasifikimit të Nju Jorkut), madhësia fund-diastolike e barkushes së majtë (LV), prania e qëndrueshme takikardi ventrikulare. Markerët laboratorikë Aktualisht nuk ka ilaçe specifike për sarkoidozën kardiake. Diskutohet roli i rritjes së peptideve natriuretike të tipit A dhe B në pacientët me fraksion normal të ejeksionit. Niveli i enzimave specifike kardiake dhe troponinave rritet jashtëzakonisht rrallë. Në pacientët me sarkoidozë kardiake, është përshkruar një rritje në titrin e antitrupave ndaj miokardit pa specifikuar diapazonin sasior. Frekuenca e zbulimit të patologjisë EKG në mënyrë të konsiderueshme varet nga natyra e granulomatozës në zemër: 42% për tipin mikroskopik dhe 77% për infiltrimin ekstensiv granulomatoz. Për të sqaruar diagnozën, kryeni shintigrafia e miokardit me radiofarmaceutikë me perfuzion, MRI kardiake me përmirësim të vonuar të kontrastit me gadolinium dietil pentaacetat, PET.

Neurosarkoidoza
Lezionet e sistemit nervor ndodhin në 5-10% të rasteve. Dallohen manifestimet e mëposhtme klinike të neurosarkoidozës:
1. Dëmtimi i nervave kraniale.
2. Dëmtimi i membranave të trurit.
3. Mosfunksionim hipotalamik.
4. Lezionet e trurit.
5. Lezionet e indit të palcës kurrizore.
6. Sindroma konvulsive.
7. Neuropatia periferike.
8. Miopatia.
Procesi granulomatoz në sarkoidozën përfshin çdo pjesë të sistemit nervor qendror dhe periferik, individualisht ose në kombinime të ndryshme. Pacientët ankohen për dhimbje koke kronike të një natyre të shurdhër, shumë më pak akute dhe ndonjëherë migrenë; marramendje e moderuar, rrallë e fortë, zakonisht në një pozicion vertikal; lëkundje gjatë ecjes, ndonjëherë për disa vjet; përgjumje e vazhdueshme gjatë ditës. Vendin dominues në simptomat objektive neurologjike e zë mosfunksionimi i analizuesve: vestibular, shijues, dëgjimor, vizual, nuhatës. Në ekzaminimin e pacientëve vlera kryesore kanë studime RCT dhe MRI. Sarkoidoza e gjëndrrës së hipofizës mund të shfaqet si mosfunksionim dhe impotencë. Shumë simptoma jospecifike në sarkoidozën mund të tregojnë dëmtim të fibrave të vogla nervore (neuropatia e fibrave të vogla), manifestimi i së cilës në 33% të rasteve është impotenca. Të dhënat klinike, testet sasiore të ndjeshmërisë dhe biopsitë e lëkurës sugjerojnë se neuropatia e fibrave të vogla është një gjetje e zakonshme në sarkoidozën. Si rregull, pacientët me neurosarkoidozë kërkojnë trajtim aktiv me SCS dhe imunosupresorë.

Sarkoidoza në gjinekologji

Sarkoidoza e traktit urinar. Sarkoidoza e uretrës tek gratë u shfaq në raste të izoluara dhe u manifestua me një ulje të fuqisë së rrjedhës së urinës.

Sarkoidoza e organeve gjenitale të jashtmeështë një gjendje shumë e rrallë që manifestohet si ndryshime nodulare në vulvë dhe lëkurë të zonës perianale

Sarkoidoza e vezoreve dhe e mitrës. Manifestimi më i rrezikshëm i sarkoidozës së mitrës është gjakderdhja në postmenopauzë. Diagnoza zakonisht vendoset aksidentalisht pas ekzaminimit histologjik të materialit të marrë gjatë kuretazhit ose heqjes së mitrës.

Dëmtimi i tubit fallopian në sarkoidozë ishte jashtëzakonisht e rrallë te gratë me dëmtime të shumëfishta të organeve.

Sarkoidoza e gjirit shpesh zbulohet gjatë ekzaminimit për kancer të dyshuar të gjirit. Diagnostikohet me biopsi të një formacioni të dendur, pa dhimbje në gjëndrën e qumështit, bazuar në identifikimin e granulomave të shumta jo kazetare.
Kështu, sarkoidoza nuk duhet të konsiderohet si një gjendje që dëmton shpesh dhe seriozisht funksionin riprodhues të një gruaje. Në shumicën e rasteve, shtatzënia mund të shpëtohet, por në çdo rast çështja duhet të zgjidhet individualisht dhe patronazhi i gruas shtatzënë duhet të bëhet nga mjekët. klinika antenatale, dhe specialistë të sarkoidozës.

Sarkoidoza në urologji.
Sarkoidoza e testisit dhe shtojcave mund të ndodhë si me lezione intratorakale, me manifestime të tjera ekstratorakale dhe pa to. Sarkoidoza e testisit dhe e shtojcave mund të kombinohet me onkopatologjinë e të njëjtit vend, ose një reaksion granulomatoz mund të shoqërojë procesin e tumorit pa qenë shenjë e sarkoidozës.
Sarkoidoza e prostatës krijon vështirësi në diagnozën diferenciale me kancerin e prostatës, pasi mund të shoqërohet me nivele të ngritura të PSA.
Opinioni për trajtimin aktiv të sarkoidozës urogjenitale tek meshkujt është i paqartë: nga përdorimi i hershëm glukokortikosteroidet për të parandaluar zhvillimin infertiliteti mashkullor deri në shumë vite vëzhgim pa trajtim dhe pasoja të rënda; impotenca në pacientët me sarkoidozë është shumë e mundshme pasojë e dëmtimit të gjëndrrës së hipofizës dhe neuropatisë me fibra të vogla.

Dëmtimi i sistemit të tretjes në sarkoidozë

Sarkoidoza e gjëndrave të pështymës(6%) duhet të diferencohen nga ndryshimet në sialadenitin kronik, tuberkulozin, sëmundjen e gërvishtjeve të maces, aktinomikozën dhe sindromën Sjogren. Shfaqet si fryrje dypalëshe e gjëndrave të pështymës parotide, e cila zakonisht shoqërohet me dëmtime të organeve të tjera. Ndodh si pjesë e një sindromi karakteristik - Heerfordt-Waldenström) , kur pacienti ka temperaturë, zmadhimin e gjëndrave parotide, uveitis anterior dhe paralizë të fytyrës (paraliza e Bell-it).

Sarkoidoza e ezofagut Lokalizimi jashtëzakonisht i rrallë dhe i vështirë për t'u diagnostikuar. Divertikulat tërheqëse janë më të zakonshme me inflamacion granulomatoz të nyjeve limfatike mediastinale; përshkruhet akalazia dytësore për shkak të sarkoidozës së ezofagut.
Sarkoidozastomaku shfaqet më shpesh si gastrit granulomatoz, mund të shkaktojë formimin e ulcerave dhe gjakderdhjes gastrike, formacione të ngjashme me polipet gjatë gastroskopisë. Në të gjithë pacientët, ekzaminimi histologjik i ekzemplarëve të biopsisë zbulon granuloma të qelizave epiteloide jo kazetare.
Sarkoidoza e zorrëve si të hollë ashtu edhe të trashë paraqiten në literaturë nga përshkrimet e rasteve individuale të konfirmuara nga studimet histologjike të ekzemplarëve të biopsisë. Mund të kombinohet me limfadenopati abdominale të kufizuar dhe masive.
Sarkoidoza e mëlçisë referuar si një lokalizim i shpeshtë (66-80% e rasteve) i sëmundjes, që shpesh ndodh në mënyrë latente. Ndryshime të shumta fokale me densitet të reduktuar janë përshkruar në mëlçi dhe shpretkë në RCT të organeve të barkut, madje edhe me një radiografi normale të gjoksit. Sindroma hepatopulmonare (HPS), e karakterizuar nga një treshe e patologjive të rënda të mëlçisë, hipoksemia arteriale dhe zgjerimi vaskular intrapulmonar, ishte i rrallë në sarkoidozën. Sarkoidoza e mëlçisë çon në cirrozë dhe hipertension portal vetëm në 1% të rasteve.
Pankreasi Ai preket rrallë dhe ndryshimet mund t'i ngjajnë kancerit. Dhimbja e barkut shfaqet në 2/3 e pacientëve me sarkoidozë pankreatike dhe limfadenopatia hilare ndodh në 3/4 e rasteve. Nivelet e ngritura kronike të lipazës mund të jenë një nga shenjat primare që kërkon përjashtimin e sarkoidozës. Në disa raste, diabeti mellitus mund të zhvillohet si rezultat i infiltrimit të sarkoidozës në pankreas.

STUDIME FUNKSIONALE
Një metodë e detyrueshme dhe mjaft informuese është spirometria. Nga i gjithë kompleksi i ekzaminimeve spirometrike duhet përdorur spirometria e sforcuar espiratore me përcaktimin e vëllimeve (FVC, FEV 1 dhe raportin e tyre FEV 1/FVC%) dhe shpejtësive volumetrike - pikut (POV), dhe të menjëhershme në nivelin 25%. 50% dhe 75% nga fillimi skadimi i detyruar (MM 25, MM 50 dhe MM 75). Përveç kësaj, këshillohet të përcaktohet shpejtësia mesatare vëllimore në zonë nga 25% në 75% FVC (SOS 25-75). Spirometria duhet të kryhet të paktën një herë në 3 muaj gjatë fazës aktive të procesit dhe çdo vit gjatë ndjekjes.

Së dyti metodë e rëndësishmeështë matja kapaciteti i difuzionit të mushkërive Metoda me një frymëmarrje të vetme për të vlerësuar shkallën e përthithjes së monoksidit të karbonit ( DLco). Kjo teknikë është zakonisht e disponueshme në qendrat pulmonare ose diagnostikuese.
Vlerësimi i pajtueshmërisë së mushkërive, bazuar në matjen e presionit intraezofageal dhe transdiafragmatik, nuk rekomandohet për përdorim të gjerë, por mund të përdoret në qendrat e përfshira në diagnostikimin e sarkoidozës për të vlerësuar dinamikën e gjendjes së pacientëve me një proces të theksuar intersticial në mushkëri. .

Rezultatet e studimeve të funksionit të frymëmarrjes pulmonare (RPF) në sarkoidozën shumë heterogjene. Në fazën I, gjendja e aparatit të frymëmarrjes mbetet e paprekur për një kohë të gjatë. Ndërsa sarkoidoza përparon, ndodhin ndryshime që janë karakteristike si për lezionet intersticiale të mushkërive ashtu edhe për limfadenopatinë hilare. Shumica e pacientëve me sarkoidozë progresive zhvillojnë çrregullime kufizuese, por granuloma me vendndodhje endobronkiale mund të çojë në zhvillimin e obstruksionit bronkial të pakthyeshëm. Lloji i dëmtimit nuk lidhet rreptësisht me fazën e sarkoidozës (me përjashtim të fazës IV). Pra në pacientët me sarkoidozë Faza III Janë përshkruar të dy llojet e mosfunksionimit të frymëmarrjes së jashtme - me mbizotërim të obstruksionit dhe me mbizotërim të kufizimit.

Ndryshimet kufizuese me sarkoidozën intratorakale progresive, ato janë kryesisht për shkak të rritjes së fibrozës së indit të mushkërive dhe formimit të një "mushkëri huall mjalti". Një rënie në VC (FVC) gjatë një studimi dinamik tregon nevojën për terapi aktive ose korrigjim të trajtimit. Për të diagnostikuar me saktësi sindromën restriktive, është e nevojshme të kryhet pletismografia e trupit me vlerësimin e kapacitetit total të mushkërive (TLC) dhe vëllimit të mbetur (RR).

Sindromi obstruktiv në fazat e hershme manifestohet me ulje vetëm të MOS 75 . Përafërsisht gjysma e pacientëve kanë reduktuar MOC 50 dhe MOC 75 në kombinim me një ulje të DLco. Testi klasik me një bronkodilator me veprim të shkurtër në pacientët me sarkoidozë është negativ; përdorimi i SCS nuk përmirëson përgjigjen ndaj bronkodilatorit. Disa pacientë mund të përjetojnë përmirësim në obstruksion pas trajtimit me SCS ose metotreksat. Hiperreaktiviteti bronkial, i vërtetuar me testin e metakolinës, shpesh shoqëron sarkoidozën endobronkiale.
Për të vlerësuar sigurinë dhe kthyeshmërinë e gjendjes funksionale të mushkërive gjatë vëzhgimit dhe trajtimit, FVC (VC) dhe DLco janë më informueset.

Kapaciteti i difuzionit të mushkërive (DLco) - një tregues që përfshihet në standardin e ekzaminimit të detyrueshëm për sëmundjet intersticiale (difuze, të përhapura) të mushkërive. Në sarkoidozën, DLco është një parametër shumë informues dhe dinamik. Infiltrimi qelizor mund të deformojë shtratin kapilar dhe të çojë në shqetësime të kthyeshme në shkëmbimin e gazit. Më shpesh, çrregullimet e kapacitetit të difuzionit te pacientët ndodhin në stadet II, III dhe IV të sëmundjes, me përhapjen e vatrave sarkoidale dhe zhvillimin e pneumofibrozës.

Çrregullime të shkëmbimit të gazit në sarkoidozë mund të zbulohet duke matur ngopjen e gjakut me oksigjen (ngopje, Sa0 2) gjatë testit të ecjes 6-minutëshe (6MWT). Në pacientët me sarkoidozë të fazës II ose më të lartë, 6 MWD mund të reduktohet. Faktorët që kufizojnë këtë distancë ishin FVC, ngopja gjatë stërvitjes dhe vetë-vlerësimi i gjendjes shëndetësore të frymëmarrjes.

Shkeljet e funksionit qendror të frymëmarrjes dhe çrregullime të muskujve. Mushkëritë preken në shumicën e rasteve të sarkoidozës, por dështimi i frymëmarrjes nuk është domosdoshmërisht pasojë e dëmtimit të vetë mushkërive. Rregullimi i dëmtuar i frymëmarrjes me hipoksemi që kërkon mbështetje ventilatore mund të jetë për shkak të neurosarkoidozës (kjo duhet të merret parasysh kur ngopja zvogëlohet në pacientët me sarkoidozë). Një rënie në parametrat e spirometrisë mund të jetë gjithashtu pasojë e dëmtimit të muskujve nga sarkoidoza. Presioni maksimal oral gjatë frymëzimit (PImax) dhe gjatë ekspirimit (PEmax) zvogëlohet në çdo të tretën pacient me sarkoidozë.

Testet e stresit kardiopulmonar janë tregues më të ndjeshëm të zbulimit të hershëm të sëmundjeve të mushkërive sesa testet e funksionit pulmonar te pacientët me sarkoidozë. Ndryshimet në shkëmbimin e gazit gjatë stërvitjes mund të jenë metoda më e ndjeshme për të pasqyruar prevalencën e sarkoidozës në fazat e hershme të saj. Në sarkoidozën vërehet një rënie e kapacitetit maksimal aerobik (VO2max) me 20-30%. Kjo është vërejtur te pacientët me funksion normal dhe të dëmtuar të frymëmarrjes, gjë që e bën të paqartë mekanizmin e këtij fenomeni. Shpjegimi për hipoventilimin mund të jetë dobësi e muskujve ose një ulje e stimulit që vjen nga sistemi nervor qendror.

METODAT E VIZUALIZIMIT

Për shkak të vështirësive të njohjes klinike dhe laboratorike të sarkoidozës në organe të ndryshme, një rol vendimtar në diagnozën e saj kanë metodat e imazherisë mjekësore, të cilat përfshijnë teknikat tradicionale me rreze X, tomografinë e kompjuterizuar (CT), imazhet e rezonancës magnetike (MRI), metodat radionuklide. , ultrasonografia(ultratinguj), duke përfshirë ekografinë endoskopike me biopsi me gjilpërë të imët të nyjeve limfatike.

Teknikat tradicionale të rrezeve X e rëndësishme kur diagnoza primare Sarkoidoza intratorakale - fluorografia verifikuese dhe radiografia e thjeshtë në dy projeksione. Radiografia ruan rëndësinë e saj në monitorimin dhe vlerësimin dinamik të efektivitetit të trajtimit. Teknikat speciale me rreze X, si tomografia lineare, teknikat e kontrastit dhe teknikat funksionale me rreze X tani kanë humbur rëndësinë e tyre praktike dhe janë zëvendësuar nga tomografia e kompjuterizuar (CT). Një radiografi e një pacienti me sarkoidozë intratorakale zbulon një zmadhim simetrik të nyjeve limfatike të rrënjëve të mushkërive dhe/ose ndryshime dypalëshe intersticiale fokale në mushkëri. Karakterizohet nga një mospërputhje midis gjendjes relativisht të kënaqshme të pacientit dhe prevalencës procesi patologjik në fotot. Duhet mbajtur mend se atipike foto me rreze X sarkoidoza - zmadhimi i njëanshëm i nyjeve limfatike të sipërme mediastinale ose nyjeve limfatike, përhapje e njëanshme, vatra, infiltrate, kavitete, bula. Në 5-10% të rasteve të sarkoidozës, në radiografi nuk ka fare ndryshime në mushkëri.
Metoda me rreze X, duke mbajtur një vend udhëheqës në zbulimin parësor të patologjisë pulmonare, gradualisht humbet rëndësinë e saj në karakterizimin e sëmundjeve pulmonare. Për më tepër, të ashtuquajturat faza radiologjike që përbëjnë bazën për klasifikimin e sarkoidozës nuk pasqyrojnë kronologjinë e procesit; ato quhen më saktë lloje ose variante të rrjedhës së procesit. Kjo u bë veçanërisht e dukshme kur tomografia e kompjuterizuar me rreze X u përdor gjerësisht në diagnostikimin dhe monitorimin e pacientëve me sarkoidozë.

CT scan aktualisht është metoda më e saktë dhe më specifike për diagnostikimin e sarkoidozës intratorakale dhe ekstrapulmonare.
Aktualisht, dy teknologji CT përdoren në diagnostikimin e sarkoidozës. E para prej tyre është një studim tradicional hap pas hapi, në të cilin feta individuale të holla tomografike (1-2 mm) ndahen nga njëra-tjetra me një distancë prej 10-15 mm. Një studim i tillë mund të kryhet në çdo tomografi. Kjo ju lejon të merrni një imazh të detajuar të strukturave më të vogla anatomike të indit të mushkërive dhe të identifikoni ndryshime minimale patologjike në të. Disavantazhi i teknologjisë hap pas hapi është imazhi selektiv i parenkimës pulmonare, pamundësia e ndërtimit të reformave dy dhe tredimensionale, vështirësia e vlerësimit të strukturave të indeve të buta dhe enëve të gjakut të mediastinumit, për të cilat është e nevojshme që së pari të kryeni një seri tomogramesh standarde me trashësi 8-10 mm.

Ardhja e CT me shumë feta (MSCT) ka ndryshuar ndjeshëm qasjen për diagnostikimin e patologjisë pulmonare. Tomografët me një detektor me shumë rreshta lejojnë që një rreze X të ndahet në disa shtresa tomografike, nga 4 në 300 ose më shumë. Avantazhi i MSCT është aftësia për të marrë një seri feta tomografike ngjitur me trashësi 0,5 - 1 mm. Rezultati i skanimit spiral me MSCT është aftësia për të ndërtuar reforma dy dhe tredimensionale, si dhe angiografia e njëkohshme HRCT dhe CT.

Sarkoidoza karakterizohet nga zmadhimi i nyjave limfatike të të gjitha grupeve të mediastinumit qendror dhe rrënjëve të mushkërive, gjë që radiografikisht manifestohet nga një zgjerim dypalësh i hijes së mediastinumit dhe rrënjëve të mushkërive, si dhe nga natyra policiklike e tyre. konturet. Nyjet limfatike kanë formë sferike ose vezake, strukturë homogjene, konture të lëmuara të qarta, pa infiltrim perifokal dhe sklerozë. Me një rritje të ndjeshme të nyjeve limfatike, duke shkaktuar ngjeshje të jashtme të bronkeve, mund të shfaqen ndryshime karakteristike të hipoventilimit dhe çrregullimeve atelektatike në mushkëri. Sidoqoftë, ndryshime të tilla vërehen shumë më rrallë sesa me tuberkulozin ose dëmtimin e tumorit në nyjet limfatike. Me një kurs kronik afatgjatë, kalcifikimet shfaqen në strukturën e nyjeve limfatike në një të tretën e pacientëve. Këto të fundit në imazhin e CT shfaqen si përfshirje gëlqerore të shumëfishta, dypalëshe, monolitike, me formë të çrregullt, të vendosura larg bronkeve në qendër të nyjeve limfatike.

Shumica tipar karakteristik Sarkoidoza është një përhapje e natyrës së përzier, fokale dhe intersticiale. Shumica e atyre të mëdha tregojnë polimorfizëm të ndryshimeve fokale. Vatra të shumta të vogla janë të vendosura përgjatë tufave bronkovaskulare, çarjeve ndërlobare, pleurës brinore dhe në septet ndërlobulare, duke shkaktuar trashje të pabarabartë (në formë rruaze) të strukturave intersticiale të mushkërive. Ky lloj i shpërndarjes së vatrave përgjatë intersticit pulmonar përkufizohet në CT si perilimfatik, d.m.th. lindin lezione dhe vizualizohen përgjatë rrjedhës së enëve limfatike. Ndryshe nga sëmundjet e tjera me një shpërndarje të ngjashme vatrash, si karcinomatoza limfogjene, në sarkoidozë mbizotërojnë ndryshimet fokale në kombinim me bashkimet peribronkiale dhe pervaskulare, ndërsa në një masë shumë më të vogël vërehet trashja e septeve interlobulare dhe intralobulare. Një nga manifestimet e sarkoidozës aktive në HRCT mund të jetë një simptomë e "xhamit të bluar" me shtrirje dhe lokalizim të ndryshëm. Substrati morfologjik i simptomës së xhamit të bluar është një mori vatrash të vogla që janë të padallueshme në HRCT si formacione të pavarura ose, në raste më të rralla, "xhami i bluar" i vërtetë vërehet si një manifestim i trashjes difuze të septave ndëralveolare për shkak të alveolitit. Ndryshime të tilla duhet të diferencohen nga tuberkulozi i diseminuar limfogjen, alveoliti alergjik dhe pneumonia intersticiale desquamative.

Ecuria kronike recidive e sarkoidozës karakterizohet nga shfaqja e polimorfizmit të ndryshimeve fokale, në formën e rritjes së madhësisë së lezioneve, deformimit të kontureve të tyre dhe bashkimit në zona të vogla konsolidimi. Së bashku me këtë, përcaktohen shkallë të ndryshme të ashpërsisë së infiltrimit dhe sklerozës së strukturave intersticiale të mushkërive. Rreth bronkeve të lobit të sipërm formohen konglomerate pak a shumë të mëdha të indeve të buta, të pandashme nga strukturat anatomike të rrënjës. Në strukturën e masave të indeve të buta, lumenet e deformuara të bronkeve janë të dukshme. Konglomeratet peribronkiale përhapen thellë në indin e mushkërive përgjatë tufave bronkovaskulare. Në infiltrate të tilla, mund të formohen kavitete.

Faza e katërt e sarkoidozës intratorakale karakterizohet nga një transformim fijor i indit të mushkërive në shkallë të ndryshme me formimin e pleuropneumocirrozës, ndryshimet distrofike, zhvillimin e mushkërive të huallit të mjaltit ose emfizemës. Në shumicën e rasteve, zona të gjera të pneumosklerozës formohen në indin e mushkërive në formën e zonave të ngjeshjes së indit të mushkërive me boshllëqe ajri të zgjeruara dhe të deformuara të bronkeve të dukshme në to. Ndryshime të tilla zakonisht vërehen në lobet e sipërme, në rajonin bazal. Vëllimi i lobeve të sipërme zvogëlohet. E cila çon në ënjtje të pjesëve kortikale dhe supradiafragmatike të mushkërive, dhe në rastet më të rënda - në formimin e emfizemës buloze dhe mushkërive të huallit.

Imazhe me rezonancë magnetike(MRI) në pacientët me sarkoidozë ka aftësi diagnostikuese të ngjashme me CT në zbulimin e limfadenopatisë hilare. Por në vlerësimin e gjendjes së parenkimës pulmonare, MRI është dukshëm inferior ndaj CT dhe për këtë arsye nuk ka vlerë të pavarur diagnostike. MRI është informuese në sarkoidozën neuro- dhe kardiake.

Nga metodat e radionuklideve Studimet për sarkoidozën respiratore përdorin shintigrafinë pulmonare me perfuzion me MMA-Tc-99m dhe shintigrafinë pulmonare pozitive me citrat Ga-67. Metodat shintigrafike janë të rëndësishme vlera diagnostike për të karakterizuar çrregullimet në mikroqarkullimin pulmonar dhe funksionin e nyjeve limfatike, si në zonën e lokalizimit të procesit ashtu edhe në pjesët e paprekura të mushkërive, bëjnë të mundur sqarimin e prevalencës dhe shkallës së aktivitetit të procesit inflamator në pacientët me kurs të ndryshëm sarkoidoza respiratore.
Megjithatë, testimi i radionuklideve nuk është një metodë diagnostike nozologjike dhe një rezultat pozitiv i pneumoscintigrafisë me citrat Ga-67 nuk është diagnostikues për sarkoidozën, pasi akumulimi i shtuar i radiofarmaceutikëve në mushkëri dhe VLN gjendet në tumore. lezione metastatike, sëmundje të ndryshme inflamatore dhe granulomatoze, tuberkulozi.

Tomografia e emetimit të pozitronit(PET) është një nga metodat relativisht të reja diagnostikimi radiologjik. Treguesi më i zakonshëm është 18-fluoro-2-dioksiglukoza (18FDG). Përveç kësaj, klinika përdor radiofarmaceutikë të etiketuar me 13N dhe 15O. Në sarkoidozën, PET ju lejon të merrni informacion të besueshëm në lidhje me aktivitetin e procesit, dhe në kombinim me metodat e imazhit anatomik (CT, MRI) të identifikoni lokalizimin e aktivitetit metabolik të rritur, domethënë topografinë e sarkoidozës aktive. Trajtimi me prednizolon e shtypi aktivitetin inflamator në një masë të tillë që ishte i pazbulueshëm nga PET.

Ekzaminimi me ultratinguj endoskopik me kryerjen e gjilpërës së imët transezofageale biopsi aspiruese Nyjet limfatike mediastinale po bëhen aktualisht metoda më premtuese për diagnozën diferenciale të limfadenopatisë. Kuadri ekografik endoskopik i nyjeve limfatike në sarkoidozë ka disa tipare dalluese: nyjet limfatike janë të demarkuara mirë nga njëra-tjetra; struktura e nyjave është izoekoike ose hipoekoike me rrjedhje gjaku atipike. Megjithatë, këto karakteristika nuk lejojnë diferencimin e dëmtimit të nyjeve limfatike në sarkoidozë nga tuberkulozi ose tumori.

Diagnoza me rrezatim të sarkoidozës ekstrapulmonare. Ultratingulli zakonisht zbulon nyje të shumta hipoekoike, të cilat lokalizohen si në mëlçi ashtu edhe në shpretkë. Në disa pacientë, ekzaminimet CT jo vetëm që do të konfirmojnë ndryshimet hepatolienale, por gjithashtu do të zbulojnë ndryshime të vogla fokale dhe infiltrate në të dy mushkëritë, me ose pa limfadenopati hilare. Tomogramet e kompjuterizuara, si rregull, tregojnë hepatomegali me konture të lëmuara ose të valëzuara dhe heterogjenitet të përhapur të parenkimës. Kur bëhet kontrast, mund të zbulohen vatra të vogla me densitet të ulët në strukturën e mëlçisë. Në shumicën e rasteve, zbulohet gjithashtu splenomegalia dhe nyjet limfatike të zmadhuara në ligamentin hepatoduodenal, në hilumin e mëlçisë dhe shpretkës dhe në indin peripankreatik. Ndryshimet e CT në sëmundjet granulomatoze janë jospecifike dhe kërkojnë verifikim morfologjik.

Në sarkoidozën kardiake, ekografia zbulon lezione të vetme në miokard, përfshirë në septumin interventrikular, me përmasa 3-5 mm. Lezionet në zemër mund të kalcifikohen me kalimin e kohës. Një EKG mund të regjistrojë ekstrasistola dhe çrregullime të përcjellshmërisë. Me MRI, në zonën e prekur të zemrës mund të ketë një rritje të intensitetit të sinjalit në imazhet me peshë T-2 dhe pas kontrastit në imazhet me peshë T-1. Në raste të rralla, në CT, sarkoidoza kardiake mund të shfaqet si zona të trashjes së miokardit që akumulojnë dobët agjentin e kontrastit, por kjo shenjë është jospecifike dhe mund të merret parasysh vetëm në lidhje me të dhënat klinike dhe laboratorike.
Në neurosarkoidozën, MRI zbulon hidrocefalus, dilatim të cisternave bazale, granuloma të vetme ose të shumëfishta, izointense në tomogramet me peshë T-1 dhe hiperintensitet në imazhet me peshë T-2 me përmirësim të mirë të sinjalit pas kontrastit. Lokalizimi tipik i sarkoideve është hipotalamusi dhe zona e kiazmës optike. Tromboza vaskulare me mikro-goditje është e mundur. MRI është veçanërisht e ndjeshme për lezionet meningeale.

Sarkoidoza e kockave dhe kyçeve shfaqet në radiografi dhe rreze X si ndryshime cistike ose litike. MRI për simptomat muskuloskeletore zbulon infiltrimin e kockave të vogla dhe të mëdha, shenjat e osteonekrozës, artritit, infiltrimit të indeve të buta, formacionet vëllimore lokalizime të ndryshme, miopati dhe formacione nodulare në muskuj. Është e rëndësishme që nga ata pacientë te të cilët janë zbuluar lezione kockore me MRI, ekzaminimi me rreze X ka treguar ndryshime të ngjashme vetëm në 40% të rasteve.

METODAT DIAGNOSTIKE INVASIVE
Sarkoidoza pulmonare kërkon diagnozë diferenciale me një sërë sëmundjesh pulmonare, e cila bazohet në verifikimin morfologjik të diagnozës. Kjo bën të mundur mbrojtjen e pacientëve të tillë nga kimioterapia kundër tuberkulozit e përshkruar më shpesh në mënyrë të paarsyeshme ose kimioterapia me barna antitumorale. Terapia sistemike steroide e përdorur siç tregohet për sarkoidozën duhet gjithashtu të përdoret vetëm në prani të një diagnoze të konfirmuar morfologjikisht, në mënyrë që të mos shkaktojë një përparim të mprehtë të sëmundjes tek njerëzit me një diagnozë të gabuar të sarkoidozës.
Sarkoidoza i referohet sëmundjeve në të cilat vetëm studimi i materialit të indeve lejon marrjen e të dhënave të rëndësishme diagnostike, në ndryshim nga tuberkulozi dhe disa lloje kanceri të mushkërive, kur është e mundur të ekzaminohen sekrecionet natyrore (sputum) për përmbajtjen e patogjenit ose qelizave tumorale.

Në mënyrë ideale, diagnoza e sarkoidozës vendoset kur të dhënat klinike dhe radiologjike mbështeten nga identifikimi i granulomave të qelizave epiteloide jo-kazetare (pa nekrozë) në një biopsi të indit të mushkërive dhe/ose nyjeve limfatike dhe/ose mukozës bronkiale.
Në pacientët me sarkoidozë pulmonare, verifikimi morfologjik i diagnozës duhet të kryhet në të gjitha rastet menjëherë pas identifikimit të ndryshimeve radiologjike në nyjet limfatike të mediastinumit dhe/ose indit pulmonar, pavarësisht nga prania ose mungesa. manifestimet klinike. Si proces më akut dhe sa më e shkurtër të jetë kohëzgjatja e saj, aq më e madhe është mundësia e marrjes së një biopsie që përmban struktura tipike për këtë sëmundje (granuloma me qeliza epitelioide pa kaze dhe qeliza të trupave të huaj).
Në praktikën botërore (përfshirë Federatën Ruse), konsiderohet e këshillueshme që të përdoren metodat e mëposhtme të biopsisë për diagnostikimin e sarkoidozës pulmonare:

Bronkoskopike:
· Biopsia transbronkiale e mushkërive (TBL). Bëhet gjatë bronkoskopisë me mikronipera speciale, të cilat lëvizin në hapësirën subpleurale nën kontrollin me rreze X ose pa të dhe aty biopsojnë indin e mushkërive. Si rregull, kryhet në prani të përhapjes në indet e mushkërive, por në pacientët me sarkoidozë është mjaft efektive edhe me indet e mushkërive të paprekur radiologjikisht.
· Biopsi klasike transbronkiale me gjilpërë të nyjeve limfatike intratorakale - KCHIB VGLU (sinonim aspirimi me gjilpërë transbronkiale (VHLN), shkurtesa ndërkombëtare TBNA). Ajo kryhet gjatë bronkoskopisë me gjilpëra speciale, vendi i shpimit përmes murit bronkial dhe thellësia e depërtimit zgjidhen paraprakisht sipas të dhënave të tomografisë së kompjuterizuar. Ajo kryhet vetëm me një rritje të konsiderueshme të VGLU të grupeve të caktuara.
· Punksion endoskopik me gjilpërë të hollë të nyjeve limfatike mediastinale nën kontrollin endosonografik. Bëhet gjatë endoskopisë me bronkoskop ekografik ose gastroskop ekografik me gjilpëra të veçanta, “targeting” dhe vetë punksioni kontrollohet nga skanimi me ultratinguj [EUSbook 2013]. Përdorni vetëm për VGLU të zgjeruara. Ekzistojnë llojet e mëposhtme të këtyre biopsive që përdoren për sarkoidozën pulmonare:

♦ Biopsi aspirative me gjilpërë të imët transbronkiale e udhëhequr nga sonografia endobronkiale EBUS-TTAB (shkurtesa ndërkombëtare - EBUS-TBNA) . Kryhet gjatë bronkoskopisë duke përdorur një bronkoskop me ultratinguj.
♦ Biopsi aspirative me gjilpërë të imët nën kontrollin endosonografik EUS-FNA (shkurtesa ndërkombëtare - EUS-FNA) (transezofageale duke përdorur një gastroskop me ultratinguj). Ajo kryhet gjatë ezofagoskopisë me gastroskop me ultratinguj.
♦ Biopsi aspirative me gjilpërë të imët nën kontrollin endosonografik EUS-b-FNA (shkurtesa ndërkombëtare - EUS-b-FNA) (transezofageale duke përdorur një bronkoskop me ultratinguj). Bëhet gjatë ezofagoskopisë me bronkoskop ekografik.
· Biopsi direkte e mukozes bronkiale (biopsi direkte). Kafshimi i mukozës kryhet gjatë bronkoskopisë. Përdoret vetëm në prani të ndryshimeve në mukozën karakteristike të sarkoidozës.
· Biopsi me furçë e mukozës bronkiale (biopsi me furçë). Bëhet skarifikimi dhe shtresa e mukozës bronkiale hiqet me një furçë të veçantë. Përdoret vetëm në prani të ndryshimeve të mukozës karakteristike për sarkoidozën.
· Lavazh bronkoalveolar (BAL), për të marrë lavazh bronkoalveolar (sinonim - lëng lavazh bronkoalveolar), kryhet gjatë bronkoskopisë me injeksion dhe aspirim tretësirë ​​fiziologjike në hapësirën bronkoalveolare. Raporti i nënpopulacioneve limfocitare ka vlerë diagnostikuese, por citogrami përdoret kryesisht për të përcaktuar aktivitetin e sarkoidozës.

Kirurgjike metodatbiopsi

Torakotomia Me biopsi mushkërive Dhe intratorakale limfatike nyjet .
E ashtuquajtura "biopsi e hapur" aktualisht përdoret jashtëzakonisht rrallë për shkak të natyrës së saj traumatike; versioni i saj më i butë përdoret më shpesh - minitorakotomia, e cila gjithashtu bën të mundur heqjen e fragmenteve të mushkërive dhe nyjeve limfatike të çdo grupi.
Gjatë operacionit që përdorin anestezi endotrakeale dhe përdorni një torakotomi anterolaterale përmes hapësirës së 4-të ose të 5-të ndër brinjëve, e cila siguron një qasje optimale ndaj elementeve të rrënjës së mushkërive.
Indikacionet për këtë lloj ndërhyrje kirurgjikaleështë pamundësia në fazën paraoperative për të klasifikuar procesin në indin e mushkërive dhe nyjet limfatike mediastinale si beninje. Rastet e dyshimta janë hije të rrumbullakëta asimetrike të izoluara në kombinim me limfadenopati mediastinale, të cilat shpesh janë manifestime të një procesi blastomatoz te personat mbi 50 vjeç. Në raste të tilla, diagnoza e sarkoidozës respiratore është një gjetje histologjike brenda mureve të institucioneve onkologjike.
I afërm kundërindikacionet si me çdo operacion abdominal, ka kushte të paqëndrueshme kardiovaskulare, Sistemi i frymëmarrjes, sëmundjet e rënda të mëlçisë, veshkave, koagulopatia, diabeti mellitus i dekompensuar etj.
Torakotomia shoqërohet me një periudhë të gjatë rikuperimi pas operacionit. Pacientët në shumicën e rasteve ankohen për dhimbje në zonë mbresë postoperative, një ndjesi mpirjeje në dermatomë përgjatë nervit ndërbrinjor të dëmtuar, që zgjat deri në gjashtë muaj dhe, në disa raste, për jetën.
Torakotomia siguron aksesin më të mirë në organet e kraharorit, por gjithmonë duhet të bëhet një vlerësim i rrezikut anestezi e përgjithshme, trauma kirurgjikale, hospitalizimi i zgjatur. Komplikimet tipike të torakotomisë janë hemotoraksi, pneumotoraksi, formimi i fistulave bronkopleurale dhe fistulat pleurotorakale. Shkalla e vdekshmërisë nga ky lloj ndërhyrje kirurgjikale varion nga 0,5 në 1,8%, sipas burimeve të ndryshme.

Videotorakoskopia/ video- asistuar torakoskopia (TVSH).
Ekzistojnë llojet e mëposhtme të ndërhyrjeve intratorakale minimalisht invazive:
· Operacionet videotorakoskopike, në të cilat një torakoskop dhe instrumente të kombinuara me një videokamerë futen në zgavrën pleurale përmes torakoporteve,
· Operacione me mbështetje me video, kur kombinojnë mini-torakotominë (4-6 cm) dhe torakoskopinë, e cila mundëson një pamje të dyfishtë të zonës së operuar dhe përdorimin e instrumenteve tradicionale.
Këto metoda të ndërhyrjeve minimale invazive reduktuan ndjeshëm kohëzgjatjen e shtrimit në spital të pacientëve dhe numrin e komplikimeve postoperative.
Kundërindikimet absolute për videotorakoskopi janë obliterimi i kavitetit pleural - fibrotoraks, hemodinamika e paqëndrueshme dhe gjendja shoku e pacientit.
Kundërindikimet relative janë: pamundësia e ventilimit të veçantë të mushkërive, torakotomitë e mëparshme, një vëllim i madh dëmtimi pleural, koagulopatia, terapia e mëparshme me rrezatim për tumoret e mushkërive dhe planet për rezeksion të mushkërive në të ardhmen.

Mediastinoskopia

Procedura është me trauma të ulëta, shumë informuese në prani të grupeve të zgjeruara të nyjeve limfatike të disponueshme për inspektim dhe është dukshëm më e ulët në kosto se torakotomia dhe videotorakoskopia.

Kundërindikimet absolute: kundërindikacionet për anestezi, kifoza ekstreme e shtyllës kurrizore torakale, prania e një trakeostomie (pas laringektomisë); sindromi i vena cava superior, sternotomia e mëparshme, mediastinoskopia, aneurizmi i aortës, deformimet e trakesë, lezionet e rënda të palcës kurrizore të qafës së mitrës, terapia me rrezatim të organeve të mediastinumit dhe qafës.

Algoritmi për përdorimin e biopsisë:
· së pari bëhen biopsi endoskopike (bronkoskopike ose transezofageale), nëse ka ndryshime në mukozën bronkiale - biopsi direkte dhe biopsi me furçë e zonave të mukozës. Nëse identifikohen VLN të zmadhuara që janë të disponueshme për biopsi aspiruese, kryhen gjithashtu CCIP VLN ose EBUS-TBNA dhe/ose EUS-b-FNA transezofageale.
· Biopsi kirurgjikale kryhen vetëm tek ata pacientë, tek të cilët metodat endoskopike nuk arritën të merrnin material të rëndësishëm diagnostikues, që është rreth 10% e pacientëve me sarkoidozë. Më shpesh kjo është rezeksioni VATS, si më pak traumatik i operacioneve, më rrallë biopsia klasike e hapur dhe aq më rrallë mediastinoskopia (për shkak të numrit të vogël të grupeve të disponueshme VGLU).
Pikat pozitive përdorimi i teknikave endoskopike: aftësia për të kryer në baza ambulatore, nën anestezi lokale ose qetësues; kryerja e disa llojeve të biopsive nga grupe të ndryshme nyjet limfatike dhe pjesë të ndryshme të mushkërive dhe bronkeve në një studim; përqindje e ulët komplikimet. Kosto dukshëm më e ulët se biopsitë kirurgjikale.
Pikat negative: madhësia e vogël e biopsisë, e cila është e mjaftueshme për studime citologjike, por jo gjithmonë për studime histologjike.
Kundërindikimi për të gjitha llojet e biopsive endoskopike ekzistojnë të gjitha kundërindikacionet për bronkoskopinë dhe përveç kësaj - një shkelje e sistemit të koagulimit të gjakut, prania e një procesi infektiv në bronke, i shoqëruar me rrjedhje purulente.
Treguesit e efektivitetit të biopsive endoskopike, përfshirë ato krahasuese.

Biopsia transbronkiale e mushkërive(NBL) është biopsia e rekomanduar për sarkoidozën. Rendimenti diagnostik në masë të madhe varet nga përvoja e procedurës së kryer dhe numri i biopsive, si dhe mbart rrezikun e pneumotoraksit dhe gjakderdhjes.
Niveli i përgjithshëm diagnostik për sarkoidozën ishte dukshëm më i mirë nga EBUS-TBNA sesa nga PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (fq<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Biopsi klasike transbronkiale me gjilpërë Nyjet limfatike intratorakale - KIB VGLU ka një vlerë diagnostike deri në 72% në pacientët me sarkoidozë pulmonare të fazës 1, ndjeshmëria - 63.6%, specifikiteti - 100%, vlera parashikuese pozitive - 100%, vlera parashikuese negative - 9.1%.

Biopsi aspiruese me gjilpërë të imët transezofageale nën EUS-FNA të udhëhequr nga endosonografia (EUS- FNA) DheEUS- b- FNA kanë një vlerë shumë të lartë diagnostike dhe kanë ulur ndjeshëm numrin e mediastenoskopive dhe biopsive të hapura në diagnostikimin e sarkoidozës pulmonare. Këto lloj biopsish përdoren vetëm kur preken nyjet limfatike mediastinale ngjitur me ezofagun.

Aspirimi me gjilpërë të imët transbronkiale Biopsia e udhëhequr nga sonografia endobronkiale EBUS-TBNA është një metodë e arsyeshme për vlerësimin e gjendjes së limfatikeve intratorakale në mungesë të komplikimeve të rënda. Me ndihmën e saj është e mundur të diagnostikohet sarkoidoza, veçanërisht në fazën I, kur ka adenopati, por nuk ka manifestime radiologjike në indin e mushkërive. Krahasimi i rezultateve të biopsisë moderne të drejtuar me sonografi - EBUS-TBNA dhe mediastinoskopisë për patologjinë mediastinale dëshmoi një përputhje të lartë të metodave (91%; Kappa - 0.8, 95% intervali i besueshmërisë 0.7-0.9). Specifikimi dhe vlera parashikuese pozitive për të dyja metodat ishin 100%. Ndjeshmëria, vlera parashikuese negative dhe saktësia diagnostike ishin përkatësisht 81%, 91%, 93% dhe 79%, 90%, 93%. Në të njëjtën kohë, nuk ka komplikime me EBUS - TBNA, dhe me mediastinoskopi - 2.6%.

Biopsi direkte e mukozës bronkiale (biopsi direkte) dhe biopsi me furçë e mukozës bronkiale (biopsi me furçë). Gjatë bronkoskopisë, në 22 - 34% të pacientëve në fazën aktive të sarkoidozës pulmonare, zbulohen ndryshime në mukozën bronkiale karakteristike të kësaj sëmundjeje: enë dredha-dredha (ektazi vaskulare), formacione të bardha të vetme ose të shumëfishta në formën e nyjeve dhe pllakave; zonat ishemike të mukozës (njolla ishemike). Me ndryshime të tilla në 50.4% të pacientëve, dhe me mukozë të pandryshuar - në 20%, është e mundur të identifikohen granuloma dhe/ose qeliza epiteloidale jo-kazetare në ekzemplarin e biopsisë.

Lavazh bronkoalveolar, Biopsia e lëngshme kryhet në pacientët me sarkoidozë gjatë diagnostikimit dhe gjatë trajtimit. Kështu, raporti CD4/CD8 > 3.5 është karakteristik për sarkoidozën dhe shfaqet në 65.7% të pacientëve me sarkoidozë të stadit 1-2. Një citogram endopulmonar i lavazhit bronkoalveolar i marrë si rezultat i BAL përdoret për të karakterizuar aktivitetin e sarkoidozës pulmonare dhe efektivitetin e trajtimit: me një proces aktiv, përqindja e limfociteve arrin 80%, me stabilizim zvogëlohet në 20%.

Diagnostifikimi laboratorik

Diagnostifikimi laboratorik

Interpretimi i rezultateve laboratorike dhe testet shtesë
Testi klinik i gjakut

mund të jetë brenda kufijve normalë. Jospecifike dhe në të njëjtën kohë e rëndësishme është rritja e ESR, e cila është më e theksuar në variantet akute të sarkoidozës. Ndryshimet në formë të valës në ESR ose një rritje e moderuar janë të mundshme për një kohë të gjatë me një rrjedhë kronike dhe asimptomatike të sëmundjes. Një rritje e numrit të leukociteve në gjakun periferik është e mundur në sarkoidozën akute dhe subakute. Shenjat e aktivitetit përfshijnë gjithashtu limfopeninë. Interpretimi i një testi klinik të gjakut duhet të bëhet duke marrë parasysh terapinë që po kryhet. Kur përdorni steroid sistemik, ESR zvogëlohet dhe numri i leukociteve të gjakut periferik rritet, dhe limfopenia zhduket. Gjatë terapisë me metotreksat, monitorimi i numrit të leukociteve dhe limfociteve është një kriter për sigurinë e trajtimit (njëkohësisht me vlerësimin e vlerave të aminotransferazave - ALT dhe AST). Leuko- dhe limfopenia në kombinim me një rritje të ALT dhe AST janë indikacione për ndërprerjen e metotreksatit.

Trombocitopeni te sarkoidoza paraqitet me dëmtime të mëlçisë, shpretkës dhe palcës kockore, gjë që kërkon ekzaminime të përshtatshme shtesë dhe diagnozë diferenciale me purpura trombocitopenike autoimune.

Vlerësimi i funksionit të veshkave përfshin një test të përgjithshëm të urinës, përcaktimin e kreatininës, azotit të uresë në gjak.

Enzima konvertuese e angiotenzinës (ACE). Në sëmundjet granulomatoze, stimulimi lokal i makrofagëve çon në sekretim jonormal të ACE. Përcaktimi i aktivitetit të ACE në gjak zgjat 5-10 minuta. Kur merrni gjak nga një venë për këtë studim, nuk duhet të aplikoni një tunik për një kohë shumë të gjatë (më shumë se 1 minutë), pasi kjo do të shtrembërojë rezultatet. 12 orë para marrjes së gjakut, pacienti nuk duhet të pijë ose hajë. Baza për përcaktimin e ACE është metoda radioimune. Për personat mbi 20 vjeç, vlerat nga 18 deri në 67 njësi për litër (u/l) konsiderohen normale. Tek të rinjtë, nivelet e ACE luhaten ndjeshëm dhe ky test zakonisht nuk përdoret. Me një shkallë të mjaftueshme sigurie, një proces pulmonar mund të përkufizohet si sarkoidozë vetëm kur aktiviteti i ACE në serum arrin më shumë se 150% të normales. Një rritje e aktivitetit të ACE në serumin e gjakut duhet të interpretohet si një shënues i aktivitetit të sarkoidozës dhe jo një kriter i rëndësishëm diagnostikues.

Proteina C-reaktive- një proteinë e fazës akute të inflamacionit, një tregues i ndjeshëm i dëmtimit të indeve gjatë inflamacionit, nekrozës dhe lëndimit. Normalisht më pak se 5 mg/l. Rritja e saj është karakteristikë e sindromës Löfgren dhe varianteve të tjera të rrjedhës akute të sarkoidozës të çdo lokalizimi.

Nivelet e kalciumit në gjak dhe urinë. Nivelet normale të kalciumit në serum janë si më poshtë: të përgjithshme 2,0-2,5 mmol/l, jonizuar 1,05-1,30 mmol/l; në urinë - 2,5 - 7,5 mmol/ditë; në lëngun cerebrospinal - 1,05 - 1,35 mmol/l; në pështymë - 1,15 - 2,75 mmol/l. Hiperkalcemia në sarkoidozë konsiderohet të jetë një manifestim i sarkoidozës aktive, i shkaktuar nga mbiprodhimi i formës aktive të vitaminës D (1,25-dihidroksivitamin D3 ose 1,25(OH)2D3) nga makrofagët në vendin e reaksionit granulomatoz. Hiperkalciuria është shumë më e zakonshme. Hiperkalcemia dhe hiperkalciuria me sarkoidozë të vendosur janë një arsye për të filluar trajtimin. Në këtë drejtim, duhet të keni kujdes me suplementet ushqimore dhe komplekset e vitaminave që përmbajnë doza të larta të vitaminës D.

Testi Kveim-Silzbach. Kveim Përbërja quhet injeksion intradermal i indit nga një nyje limfatike e prekur nga sarkoidoza, në përgjigje të së cilës te pacientët me sarkoidozë krijohet një papulë, me biopsinë e së cilës gjenden granuloma karakteristike. Louis Silzbach e përmirësoi këtë test duke përdorur një pezullim shpretkë. Aktualisht, testi nuk rekomandohet për përdorim të gjerë dhe mund të përdoret në qendra të pajisura mirë, të përfshira veçanërisht në diagnostikimin e sarkoidozës. Kjo procedurë mund të prezantojë një agjent infektiv nëse antigjeni është i përgatitur dobët ose i kontrolluar dobët.

Testi i tuberkulinësështë përfshirë në listën e kërkimeve parësore të detyrueshme si në rekomandimet ndërkombëtare ashtu edhe ato vendase. Testi Mantoux me 2 TE PPD-L në sarkoidozën aktive jep rezultat negativ. Kur trajtohet SCS në pacientët me sarkoidozë të cilët më parë ishin të infektuar me tuberkuloz, testi mund të bëhet pozitiv. Një test Mantoux negativ ka ndjeshmëri të lartë për diagnostikimin e sarkoidozës. Vaksinimi BCG i kryer në fëmijëri nuk ka asnjë korrelacion me reagimin e tuberkulinës tek të rriturit. Anergjia e tuberkulinës në sarkoidozën nuk shoqërohet me ndjeshmërinë ndaj tuberkulinës në popullatën e përgjithshme. Një test Mantoux pozitiv (papulë 5 mm ose më shumë) në një rast të dyshuar të sarkoidozës kërkon një diagnozë diferenciale shumë të kujdesshme dhe përjashtimin e tuberkulozit shoqërues. Rëndësia e Diaskintest (injeksioni intradermal i alergjenit të tuberkulozit rekombinant - proteina CPF10-ESAT6) në sarkoidozën nuk është vërtetuar përfundimisht, por në shumicën e rasteve rezultati i tij është negativ.

Mjekimi jashtë vendit

Merrni trajtim në Kore, Izrael, Gjermani, SHBA

Merrni këshilla për turizmin mjekësor

Mjekimi jashtë vendit

Merrni këshilla për turizmin mjekësor

A. A. Vizel, M. E. Guryleva

Universiteti Mjekësor Kazan

Sarkoidoza- granulomatoza sistemike relativisht beninje e etiologjisë së panjohur, e karakterizuar nga grumbullimi i limfociteve T të aktivizuara (CD4+) dhe fagociteve mononukleare, formimi i granulomave qelizore epiteloide jo sekretuese pa kaze. Mbizotërojnë manifestimet intratorakale të kësaj sëmundjeje, por janë përshkruar lezione të të gjitha organeve dhe sistemeve përveç gjëndrës mbiveshkore.

Rëndësia e njohjes me sarkoidozën midis mjekëve të përgjithshëm dhe specialiteteve të ndryshme diktohet nga ndryshimet në organizimin e kujdesit për këtë grup pacientësh në Rusi. Prej disa dekadash, pacientët me sarkoidozë janë nën mbikëqyrjen e mjekëve fthisiatër (grupi VIII i regjistrimit), ndërsa punonjësit e instituteve kryesore të tuberkulozit kanë shprehur mendimin se në situatën aktuale epidemiologjike është e këshillueshme që funksioni i monitorimit të pacientëve me sarkoidozë të transferohet në klinikë në vendin e banimit (M. V. Shilova et al., 2001).

Klasifikimi i sarkoidozës

Sipas ICD-10, sarkoidoza klasifikohet në klasën III "Sëmundjet e gjakut, organeve hematopoietike dhe çrregullime të caktuara që përfshijnë mekanizmin imunitar" dhe ndahet si më poshtë:

• D86 Sarkoidoza
• D86.0 Sarkoidoza pulmonare
• D86.1 Sarkoidoza e nyjeve limfatike
• D86.2 Sarkoidoza e mushkërive me sarkoidozë të nyjeve limfatike
• D86.3 Sarkoidoza e lëkurës
• D86.8 Sarkoidoza e vendndodhjeve të tjera të specifikuara dhe të kombinuara
• D86.9 Sarkoidoza, e paspecifikuar

Në praktikën ndërkombëtare, është e zakonshme të ndahet sarkoidoza intratorakale në faza bazuar në rezultatet e studimeve të rrezatimit:

• Faza 0: Nuk ka ndryshime në radiografinë e gjoksit.
• Stadi I. Limfadenopatia Hilare. Parenkima e mushkërive nuk ndryshon.
• Faza II. Limfadenopatia e rrënjëve të mushkërive dhe mediastinumit. Ndryshimet patologjike në parenkimën e mushkërive.
• Faza III. Patologjia e parenkimës pulmonare pa limfadenopati.
• Faza IV. Fibroza pulmonare e pakthyeshme.

Ky klasifikim bazohet në klasifikimin klasik me rreze X të K. Wurm (K. Wurm et al., 1958), megjithatë, vitet e fundit gjithnjë e më shumë është rekomanduar që këto shkallëzime të quhen më tepër tipa sesa faza të sarkoidozës, pasi ato të rrepta sekuenca kronologjike nuk ekziston gjithmonë.

Epidemiologjia e sarkoidozës

Prevalenca e sarkoidozës është shumë heterogjene, megjithëse midis proceseve të tjera të përhapura dhe granulomatozës konsiderohet më e studiuara. Rastet e sapoidentifikuara më së shpeshti regjistrohen në moshën 20-50 vjeç me kulmin 30-39 vjeç, 2/3 e pacientëve janë gra. Megjithatë, ka sarkoidozë në fëmijëri dhe sarkoidozë tek të moshuarit.

Në Rusi, studimet më të thelluara të sarkoidozës u kryen nga punonjës të Institutit Qendror të Kërkimeve të Tuberkulozit të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, Institutit Kërkimor të Pulmonologjisë në Shën Petersburg dhe Institutit Rus të Kërkimit të Phthisiopulmonology. Kështu, sipas S. E. Borisovn (1995), incidenca e sarkoidozës në Rusi është 3 për 100,000 banorë. Në Voronezh në 1987, incidenca ishte 2,87 për 100,000, dhe në rajonin e Smolensk është rritur gjatë 15 viteve të fundit nga 1,35 në 2,96 për 100,000 banorë. Prevalenca e sarkoidozës në Republikën e Tatarstanit në vitin 2000 ishte 14.8 për 100,000 banorë.

Etiologjia e sarkoidozës

Ndër granulomatozat e natyrës infektive dallohen 3 grupe: infeksione të shkaktuara nga mikroorganizma të njohur; sëmundjet e shkaktuara nga mikroorganizmat e identifikuar duke përdorur metoda të vendosura kohët e fundit që nuk janë izoluar mikrobiologjikisht; çrregullime për të cilat agjenti shkaktar nuk është identifikuar qartë, por ka shumë të ngjarë të dyshohet. Sarkoidoza mbetet ende në grupin 3.

Ka më shumë të ngjarë që infeksioni të luajë një rol nxitës në patogjenezën e sarkoidozës sesa një etiologjik të drejtpërdrejtë: stimulimi i vazhdueshëm antigjenik mund të çojë në disrregullim të prodhimit të citokinës. E.I. Shmelev (2001) gjithashtu e klasifikon sarkoidozën si një përhapje të zakonshme pulmonare të natyrës së panjohur.

Ndër hipotezat infektive, numri më i madh i botimeve i kushtohet mykobaktereve. Në të njëjtën kohë, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, si dhe një sërë virusesh, duke përfshirë virusin herpes simplex dhe adenoviruset, konsiderohen si stimuj potencialë antigjenikë për zhvillimin e sarkoidozës.

Ndër faktorët potencialë të zhvillimit të sëmundjes përmenden edhe shumë faktorë mjedisorë (ekologjia e qytetit, faktorët profesional etj.), ndërkohë që pirja e duhanit nuk sjell rritje të incidencës së sarkoidozës.

Pavarësisht përshkrimeve të rasteve familjare të sarkoidozës, ka pak prova empirike që anëtarët e familjes së një personi me sarkoidozë janë në rrezik më të lartë të zhvillimit të sëmundjes sesa popullata e përgjithshme. Megjithatë, gjenetistët e lidhin mundësinë e zhvillimit të sarkoidozës dhe ashpërsinë e rrjedhës së saj me gjene të tilla si gjenet e histokompatibilitetit HLA, gjenet përgjegjëse për prodhimin e enzimës konvertuese të angiotenzinës, faktori alfa i nekrozës së tumorit, gjenet e receptorit të vitaminës D, etj.

Patogjeneza e sarkoidozës

Inflamacioni granulomatoz është një variant i inflamacionit kronik, në të cilin infiltrati qelizor inflamator dominohet nga derivatet e monociteve të gjakut: makrofagët, qelizat epiteloide dhe gjigande multinukleare, duke formuar grupime kompakte të kufizuara. Një rast i veçantë i inflamacionit granulomatoz është granulomatoza e qelizave epitelioide, dallohen gjithashtu variante me infiltrim difuz të fagociteve mononukleare dhe granulomave makrofag.

Për zhvillimin e granulomatozës, është e nevojshme aftësia e agjentit etiologjik (dëmtues) për të shkaktuar mbindjeshmëri të tipit të vonuar në trup (A. A. Priymak et al., 1997). Patogjeneza e sarkoidozës bazohet në akumulimin e limfociteve T CD4+ për shkak të përgjigjes imune të tipit Th-1.

Sarkoidoza nuk shoqërohet me anergji të plotë, pasi me shenja të njohura të anergjisë periferike, ekziston një nivel i lartë i aktivitetit imunologjik të makrofagëve dhe limfociteve në vendet e zhvillimit të procesit patologjik. Për një arsye ende të panjohur, makrofagët dhe limfocitet e aktivizuara grumbullohen në një organ të caktuar dhe prodhojnë sasi të shtuara të interleukinave-1 (IL-1), IL-2, IL-12 dhe faktorit të nekrozës së tumorit (TNF-alfa). TNF-alfa konsiderohet si një citokinë kyçe e përfshirë në formimin e granulomave në sarkoidozë.

Përveç kësaj, në sarkoidozën, është provuar prodhimi i pakontrolluar i 1-alfa-hidroksilazës nga makrofagët alveolarë të aktivizuar (normalisht të prodhuar në veshka) me afinitet të lartë për 1,25-dihidroksikalciferol, i cili çon në episode të hiperkalcemisë, e cila mund të shërbejë si shënues i aktivitetit të procesit dhe ndonjëherë çon në nefrolitiazë. Reaksioni i 1-alfa-hidroksilimit i ndërmjetësuar nga makrofagët alveolarë pulmonar stimulohet nga gama interferoni dhe frenohet nga glukokortikoidet. Zhvillimi i një reaksioni granulomatoz shoqërohet gjithashtu me shqetësime në mekanizmat e apoptozës (vdekja e programuar e qelizave) të qelizave imunokompetente.

Në të njëjtën kohë, teprica e IL-10 konsiderohet një faktor që çon në remisionin spontan të alveolitit në sarkoidozë. Është interesante se në pacientët me sarkoidozë, aktiviteti baktericid i lëngut BAL është më i lartë se tek njerëzit e shëndetshëm për shkak të LL-37, lizozimës, alfa-defensinave dhe antileukoproteazës. Për më tepër, peptidi antibakterial LL-37 u lokalizua në makrofagët alveolarë, qelizat epiteliale bronkiale dhe gjëndrat bronkiale, duke treguar rolin e tij mbrojtës në mukozën e frymëmarrjes.

Diagnoza klinike e sarkoidozës

Klinikisht, sarkoidoza mund të ndahet në akute dhe kronike. Kjo ndarje është shumë arbitrare, pasi sarkoidoza akute e zemrës ose e sistemit nervor qendror manifestohet ndryshe nga sarkoidoza intratorakale, megjithatë, ajo përdoret në praktikë.

Sindroma Löfgren është shumë karakteristike për sarkoidozën akute dhe subakute - ethe, limfadenopati bilaterale të rrënjëve të mushkërive, poliartralgji dhe eritemë nodozum. Variantet jo të plota të kësaj sindrome janë gjithashtu të mundshme - vetëm eritema me limfadenopati, limfadenopatia me artralgji, etj. Pacientë të tillë identifikohen gjatë vizitës tek mjeku, paraqesin ankesa të shumta, por kjo është një shenjë e mirë prognostike e ecurisë së sarkoidozës, veçanërisht nëse gjatë kësaj faze nuk përdoren glukokortikoidet.

Limfadenopatia mediastinale asimptomatike e izoluar (tipi I radiologjik), e cila shfaqet te moshat nën 40 vjeç, gjithashtu ka një ecuri të favorshme në 90% të rasteve dhe jep remision spontan.

Sindroma Heerfordt-Waldenström diagnostikohet kur pacienti ka ethe, nyjet limfatike parotide të zmadhuara, uveit anterior dhe paralizë të fytyrës (paraliza e Bell), por është relativisht e rrallë.

Një proces kronik i vazhdueshëm që fillon në mënyrë të padukshme, i manifestuar vetëm nga gulçimi dhe dobësia në rritje, mund të klasifikohet si prognostikisht i pafavorshëm. Si rregull, këto janë tipe radiologjike II dhe III, d.m.th. ka ndryshime në parenkimën e mushkërive.

Një nga simptomat më karakteristike të çdo lloj sarkoidoze është lodhja. Pacientët shpesh vërejnë vetëm lodhje të shtuar në mungesë të ndonjë shenje patologjike gjatë ekzaminimit dhe ekzaminimit fizik. Klinicistët holandezë dallojnë 4 lloje të lodhjes në sarkoidozë: lodhje në mëngjes, kur pacienti nuk mund të ngrihet nga shtrati; lodhje e përhershme gjatë ditës, duke e detyruar pacientin të mësohet me një ritëm të ndërprerë aktiviteti gjatë gjithë ditës; dobësi në mbrëmje, kur pacienti zgjohet në mëngjes me energji të mjaftueshme për jetën dhe ndihet i “rraskapitur” nga fillimi i mbrëmjes; sindroma e lodhjes kronike pas sarkoidozës, e karakterizuar nga mialgji, ndjenja e lodhjes, dobësi dhe depresion në mungesë të patologjisë fizike. Sindroma e lodhjes në sarkoidozën është një nga shkaqet kryesore të uljes së cilësisë së jetës tek pacientët.

Dhimbja e gjoksit është një simptomë e zakonshme dhe e pashpjegueshme në sarkoidozën. Ka lokalizim të ndryshëm, nuk shoqërohet me aktin e frymëmarrjes dhe ndonjëherë ndihet në kufirin midis dhimbjes dhe shqetësimit. Nuk kishte asnjë lidhje midis pranisë së dhimbjes dhe ashpërsisë së limfadenopatisë. Nuk kishte asnjë lidhje midis dhimbjes dhe pranisë dhe vendndodhjes së ndryshimeve pleurale, si dhe me ndryshime të tjera në gjoks të zbuluar në RCT.

Gjatë mbledhjes së anamnezës, pacienti pyetet me kujdes në lidhje me artritin e mëparshëm, "pneumoninë hilare dypalëshe", manifestimet e lëkurës dhe limfadenopatinë. Sigurohuni që të sqaroni nëse pacienti është thirrur për ekzaminim të mëtejshëm pas ekzaminimeve të mëparshme parandaluese (fluorografi).

Një ekzaminim fizik objektiv për sarkoidozën mund të jetë mjaft informues. Pas ekzaminimit, zbulohet eritema nodosum (Erythema nodosum) - nyje vjollce-të kuqe, të dendura (indurative) që shfaqen më shpesh në këmbë. Kur palpohen, ato mund të jenë të dhimbshme, dhe kur procesi ulet, një ndryshim gri-vjollcë në pigmentimin e lëkurës mbetet në vendin e tyre për një kohë të gjatë.

Ekzaminoni me kujdes nyjet e krahëve dhe këmbëve, duke u fokusuar në nyjet e vogla. Ndryshimet inflamatore në nyje janë kalimtare dhe deformimi është atipik. Palpimi i të gjitha grupeve të nyjeve limfatike periferike është i nevojshëm. Çdo nyje e zmadhuar më pas mund të jetë subjekt i një biopsie dhe do t'i kursejë pacientit procedura të tjera më invazive.

Perkusioni dhe auskultimi i mushkërive janë informues vetëm në fazat e vona dhe të përhapura të sëmundjes, kur zbulohen frymëmarrje të dobësuara ose të vështira dhe një tingull kuti goditjeje mbi zonat buloze të mushkërive. Mjeku duhet të vlerësojë me kujdes frekuencën dhe ritmin e pulsit, pasi sarkoidoza kardiake është një formë fatale e sëmundjes.

Vlerësimi i madhësisë dhe konsistencës së mëlçisë dhe shpretkës mund të zbulojë hepato- dhe splenomegalinë, të cilat mund të kenë shkallë të ndryshme të ashpërsisë dhe janë mjaft dinamike me kalimin e kohës. Ekzaminimi i veshkave mund të zbulojë shenja të nefritit intersticial dhe nefrokalcinozës. Ekzaminimi fillestar kërkon domosdoshmërisht një karakterizim të plotë të gjendjes neurologjike. Paraliza e izoluar e fytyrës (paraliza e Bell-it) është një shenjë e mirë prognostike.

Diagnoza radiologjike e sarkoidozës

Sarkoidoza, për nga natyra e kërkimit diagnostik, është një "diagnozë e përjashtimit", pasi nuk është ngjitëse dhe jo një proces malinj. Gjatë diagnozës primare të rrezatimit (ekzaminimi parandalues), sindromat e limfadenopatisë hilare, infiltrimit, diseminimit, hijes lokale ose ndryshimeve intersticiale kërkojnë, para së gjithash, përjashtimin e tuberkulozit, sëmundjes tumorale dhe sëmundjeve jospecifike të mushkërive.

Metoda e tomografisë konvencionale me rreze X për sarkoidozën është e një natyre kontrolluese dhe shpesh nuk lejon marrjen e një pamje të vërtetë të procesit pa një seri tomogramesh gjatësore, gjë që rrit në mënyrë të paarsyeshme dozën e rrezatimit. Ne kemi hasur vazhdimisht në mbidiagnozë të limfadenopatisë hilare gjatë ekzaminimit me rreze X.

Tomografia e kompjuterizuar me rreze X konvencionale ofron pak informacion shtesë. Aktualisht, metoda kryesore e diagnostikimit radiologjik të proceseve të diseminuara dhe limfadenopatisë hilare është tomografia e kompjuterizuar me rreze X me rezolucion të lartë (tomografia e kompjuterizuar me rreze X), e cila bën të mundur identifikimin e një numri sindromash karakteristike skiologjike.

Limfadenopatia hilare. Një radiografi zbulon një zgjerim të hijes mediastinale për shkak të nyjeve limfatike të zmadhuara (më shpesh bronkopulmonare sesa mediastinale). Ndryshimet janë më së shpeshti simetrike, por mund të ketë edhe asimetri të dukshme. Limfadenopatia mund të jetë e kthyeshme. Është sarkoidoza e tipit I që jep deri në 90% të remisioneve spontane. Në të njëjtën kohë, ndryshime të pakthyeshme mund të ndodhin në nyje, deri në kalcifikim fokal ose kalcifikim si lëvozhga e arrës.

Simptoma e xhamit të bluar- shkallë të ndryshme të zvogëlimit të transparencës së indit të mushkërive, që pasqyron procesin e alveolitit të sarkoidozës, i cili është vërtetuar nga shumë studime duke përdorur lavazh bronkoalveolar. Kjo shenjë mund të jetë e vetmja në fazat e hershme të sëmundjes ose të kombinohet me limfadenopati.

Simptoma e përhapjes. Shenja më e zakonshme e sarkoidozës së tipit II-III në RCT janë hijet e vogla fokale. Në indin e mushkërive zbulohen shumë hije fokale të shpërndara nga miliare deri në 0,7 cm.Vatra të vogla, të cilat janë shkrirje të granulomave epiteloide, lidhen me ndryshime peribronkovaskulare, perilobulare dhe centrilobulare në zonat e plexuseve limfatike.

Më shpesh, këto hije janë ngjitur me pleurën bregdetare, ndërlobare ose intersegmentale dhe janë më të vendosura në zonat sqetullore. Në sarkoidozën, vendndodhja e vatrave është kryesisht "perilimfatike", gjë që është gjithashtu tipike për pneumokoniozën dhe amiloidozën, por jo për tuberkulozin miliar, në të cilin vendndodhja e vatrave është e rastësishme. Vendndodhja periferike e lezioneve, një numër i madh i septave interlobulare të trashura dhe trashja e dukshme e fisurave interlobulare tregojnë gjithashtu sarkoidozë. Ndryshimet peribronkiale dhe vatra të vogla difuze mund të zhduken ose si rezultat i trajtimit ose në mënyrë spontane.

Simptoma e hijes lokale. Në rast të një kompleksi simptomash radiologjike pneumonike, u vunë re "foci" të rreme - sarkoidoma - akumulime granulomash në një zonë të kufizuar të mushkërive brenda një nënsegmenti ose segmenti në kombinim me ngjeshje infiltrative-diselektative. Ndryshimet lokale të sarkoidozës konsiderohen si atipike; në këto raste, sarkoidoza njihet mjaft vonë.

Ndryshimet fibroze në rrjedhën akute dhe subakute të sarkoidozës, ato mund të jenë minimale dhe të formohen gradualisht. Nëse sarkoidoza kronike zbulohet vonë, fibroza mund të jetë shenja e parë radiologjike.

Sarkoidoza afatgjatë mund të jetë e ngjashme me silikozën dhe tuberkulozi me masa konglomerate ne regjionin apikal posterior. Formimi i fibrozës në pacientët me sarkoidozë karakterizohet nga zhvendosja e bronkeve qendrore, formimi i hualleve kryesisht në periferi dhe rregullimi difuz i hijeve lineare në mushkëri.

Gjatë kryerjes së RCT në frymëmarrje dhe nxjerrje, pacientët me sarkoidozë shpesh shfaqin një simptomë "kurthi ajri", i cili lidhet me dëmtimin e rrugëve të vogla të frymëmarrjes. Kurthet e ajrit ndodhen në nivelin e lobulave dytësore dhe kanë lokalizim sublobular, segmental dhe segmental. Është vërtetuar se në sarkoidozën, vlera informative e RCT në zbulimin e emfizemës është 77%.

Ndryshimet bulozo-distrofike. Involucioni i procesit të përhapur në sarkoidozën shoqërohet me një deformim retikular ose të lakuar të modelit pulmonar, si dhe simptoma të obstruksionit - emfizemë margjinale, bula, zona të hipoventilimit të indit të mushkërive. Ndryshimet mund të jenë ose të njëanshme ose dypalëshe. Atelektaza, trashja pleurale dhe bulat janë të pakthyeshme. Këto ndryshime përparojnë me sarkoidozë kronike ose të përsëritura, shpesh pavarësisht nga trajtimi. Në rastet e sarkoidozës së avancuar, RCT mund të identifikojë me saktësi komplikime të tilla si ndryshimet infektive, bronkektazinë, okluzionin vaskular dhe formimin e micetomave.

Gjatë ekzaminimit fillestar të pacientëve me sarkoidozë, dhe veçanërisht me ndryshime të dallueshme fizikisht në mëlçi, veshka dhe shpretkë, këshillohet kryerja e RCT të organeve të barkut dhe veshkave. Kjo do të lejojë verifikimin e hepato- dhe splenomegalisë, ndryshimet fokale dhe intersticiale në veshka dhe gurët në traktin urinar.

Ndër metodat e tjera imazherike për sarkoidozën (veçanërisht gjatë ekzaminimit fillestar ose progresionit të procesit), indikohet ekzaminimi me ultratinguj i mëlçisë, veshkave, zemrës, tiroides dhe organeve të legenit. Me këtë qasje aktive, manifestimet ekstratorakale të sarkoidozës zbulohen shumë më shpesh sesa mendohej më parë.

Ndër metodat moderne joinvazive duhet theksuar densitometria ekografike e kalkaneusit, e cila bën të mundur objektivizimin e osteoporozës, e cila mund të jetë edhe një ndërlikim i sarkoidozës dhe pasojë e trajtimit.

Ekzaminimi i rezonancës magnetike është informues për sarkoidozën e sistemit nervor qendror, mëlçisë dhe zemrës. Dëmtimi i shumë organeve në sarkoidozë konfirmohet nga skanimi me galium dhe teknetium.

Diagnoza funksionale e sarkoidozës

Një studim i funksionit të frymëmarrjes së jashtme (regjistrimi i kurbës së fluksit të vëllimit të frymëmarrjes së detyruar) në sarkoidozën në fazat e hershme zbulon çrregullime obstruktive në nivelin e pjesës distale të pemës së frymëmarrjes (ulje e shpejtësisë vëllimore të menjëhershme në nivelin 75% nga fillimi i skadimit të detyruar - MOS75). Duhet të theksohet se këto ndryshime mund të jenë pjesërisht të kthyeshme me përdorimin e bronkodilatorëve inhalatorë.

Ndërsa procesi përparon, çrregullimet e përziera dhe kufizuese me një ulje të kapacitetit vital (VC) mund të dominojnë. Një diagnozë e besueshme e kufizimit sigurohet nga pletismografia e përgjithshme e trupit të trupit, e cila zbulon një ulje të kapacitetit total të mushkërive (TLC).

Në sarkoidozën, si në diseminimet e tjera pulmonare, një nga kriteret më të rëndësishme për vlerësimin e ashpërsisë së sëmundjes, përcaktimin e indikacioneve dhe gjykimin e efektivitetit të trajtimit është matja e kapacitetit të difuzionit të mushkërive (DLco). Në fazat e hershme të sarkoidozës, DLco është dinamike, duke ndryshuar si spontanisht ashtu edhe nën ndikimin e llojeve të ndryshme të trajtimit. Një rënie e pakthyeshme e DLco që përparon me kalimin e kohës është një shenjë e keqe prognostike.

Një komponent i detyrueshëm i ekzaminimit fillestar dhe vjetor të pacientëve me sarkoidozë është një EKG. Në një sërë vendesh, protokolli i detyrueshëm për ekzaminimin fillestar përfshin monitorimin Holter, pasi janë dëmtime të rënda të zemrës - aritmi dhe bllokada - ato që përfshihen në listën e shkaqeve të vdekjes në sarkoidozë.

Manifestimet ekstratorakale të sarkoidozës:

1. Sistemi limfatik (20-45%) – Nyjet limfatike të zmadhuara në vende të ndryshme, shpretkë e zmadhuar, rrallë në kombinim me anemi, limfocitopeni, trombocitopeni.
2. Zemra (5-7%) – Dëmtime granulomatoze të miokardit dhe sistemit të përcjelljes. Shkalla të ndryshme të bllokadës dhe çrregullimeve të ritmit. Sindroma e vdekjes së papritur.
3. Mëlçia (50-80%) – Deri në 80% të lezioneve janë asimptomatike (granuloma në biopsi). Ndryshimet janë kolestatike, inflamatore-nekrotike dhe vaskulare.
4. Lëkura (25-30%) – Eritema nodozum si manifestim beninj. “Lupus pernio” (lupus pernio) është një lezion i fytyrës në forma kronike progresive. Lezionet nodulare dhe difuze-infiltrative të lëkurës.
5. Sytë (11-83%) – Uveiti akut anterior ose uveiti kronik. Kërcënimi i humbjes së shikimit. Dëmtimi i kalueshmërisë së kanaleve lacrimal.
6. Sistemi nervor (7-10%) – Paraliza e izoluar e fytyrës (Bella) si një opsion beninj. Tendenca për të dëmtuar bazën e trurit, përfshirja e nervave kraniale, dëmtimi i hipotalamusit dhe gjëndrrës së hipofizës. Formacione masive, neuropati periferike dhe çrregullime neuromuskulare.
7. Sistemi musculoskeletal – Artralgji dhe artrit i nyjeve të gjurit, kyçeve, bërrylave, kyçeve, (30-35%) nyjeve të vogla të krahëve dhe këmbëve. Lezionet e kyçeve mund të jenë akute dhe kalimtare ose kronike dhe të përhershme. Deformimet janë jashtëzakonisht të rralla. Miopatia kronike shfaqet më shpesh tek gratë dhe mund të jetë manifestimi i vetëm i sëmundjes.
8. Trakti gastrointestinal (0,5-1%) – Më shpesh preket stomaku (gastriti granulomatoz, ulçera), më rrallë ezofag, apendiksi, rektumi dhe pankreasi.
9. Patologji hematologjike (10-40%) – Anemia shfaqet në 4-20% të pacientëve me sarkoidozë. Anemia hemolitike është e rrallë. Leukopenia vërehet në 40% të pacientëve, por rrallë është e rëndë. Në mungesë të splenomegalisë, leukopenia mund të pasqyrojë përfshirjen e palcës kockore, megjithëse shkaku kryesor i leukopenisë mendohet të jetë rishpërndarja e qelizave T të gjakut periferik në vendin e lezionit.
10. Gjëndrat parotide (5-6%) – Të përfshira në sindromën Heerfordt. Më pak se 6% e pacientëve kanë parotit të njëanshëm ose dypalësh, të manifestuar me ënjtje dhe butësi të gjëndrave. Në afërsisht 40% të rasteve, shytat zgjidhen në mënyrë spontane.
11. Sistemi endokrin (deri në 10%) – Hiperkalcemia shfaqet në 2-10% të pacientëve me sarkoidozë, hiperkalciuria shfaqet afërsisht 3 herë më shpesh (pasojë e disrregullimit të prodhimit të triolit të kalciumit 1,25-(OH)2-D3 - nga makrofagët e aktivizuar dhe qelizat granuloma). Për shkak të dëmtimit të gjëndrrës së hipofizës dhe hipotalamusit, mund të zhvillohet diabeti insipidus. Hipo- dhe hipertiroidizmi, hipotermia, shtypja e funksionit të korteksit adrenal dhe prekja e gjëndrrës së përparme të hipofizës janë të rralla.
12. Sistemi urinar (20-30%) – Hiperkalcemia e vazhdueshme dhe hiperkalciuria e panjohur mund të çojnë në nefrokalcinozë, gurë në veshka dhe insuficiencë renale. Në raste të rralla, një proces granulomatoz zhvillohet drejtpërdrejt në veshka, nefriti intersticial.
13. Zona gjenitale e femrës (<1%) – Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко - поражения фаллопиевых труб.
14. Zona gjenitale e mashkullit (<1%) – Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика.

Sarkoidoza tek fëmijët

Në fëmijëri, sarkoidoza është e rrallë, afërsisht 0,1-0,3 për 100,000 banorë. Prevalenca e vërtetë nuk është vërtetuar. Ekzistojnë 2 forma të sarkoidozës së fëmijërisë. Tek fëmijët 5 vjeç e lart, sëmundja ka manifestime të ngjashme me sarkoidozën tek të rriturit. Në një moshë më të hershme, triada është më e zakonshme - artriti, uveiti dhe skuqjet e lëkurës pa lezione intratorakale. Ecuria e sarkoidozës tek fëmijët është e ndryshueshme - nga remisionet spontane tek ato të përsëritura dhe progresive.

Sarkoidoza dhe shtatzënia

Në mungesë të sarkoidozës që prek zonën gjenitale femërore ose lezioneve kërcënuese për jetën e organeve të tjera, shtatzënia nuk është kundërindikuar për gratë me sarkoidozë. Sarkoidoza nuk ndikon negativisht në shtatzëni. Incidenca e abortit spontan, abortit dhe anomalive kongjenitale të fetusit në pacientët me sarkoidozë nuk ndryshon nga ato te gratë pa sarkoidozë. Sarkoidoza mund të përkeqësohet pas lindjes, kështu që një ekzaminim me rreze X duhet të kryhet brenda 6 muajve pas lindjes.

Diagnoza diferenciale dhe kriteret për diagnozën përfundimtare

Sarkoidoza është shpesh beninje, duke e bërë atë një diagnozë të përjashtimit. Në rast të lokalizimit primar intratorakal, para së gjithash, tuberkulozi duhet të përjashtohet si një sëmundje infektive, epidemiologjikisht e rrezikshme. Kjo situatë, si dhe identifikimi i mykobaktereve në materialet e marra nga pacientët, u bënë arsyet për vëzhgimin e pacientëve me sarkoidozë në institucionet kundër tuberkulozit në Rusi.

Grupi i detyrueshëm i ekzaminimeve përfshin tomografinë me rreze X, një test të përgjithshëm klinik të gjakut (limfopenia është e mundur, dhe në raste akute - leukocitoza dhe ESR e përshpejtuar), testi intradermal Mantoux i tuberkulinës (me sarkoidozë, testet shpesh janë negative), ekzaminimi i pështymës ( ose sputum i induktuar) për mikroorganizmat acid-fast (jo më pak se 3 herë). Bëhet një krahasim i rrezatimit dhe fotografive klinike. Limfadenopatia e rëndë dhe/ose përhapja e gjerë pulmonare në mungesë të simptomave të dehjes dhe manifestimeve të tjera klinike tregojnë kundër tuberkulozit.

Përvoja e brendshme fthisiatrike në menaxhimin e pacientëve me sarkoidozë në institucionet kundër tuberkulozit ka treguar se barnat kundër tuberkulozit nuk ndikojnë në rrjedhën e sarkoidozës. Kjo taktikë (ex juvantibus) nuk mund të rekomandohet për përdorim të gjerë. Mjeku duhet t'i drejtohet kësaj vetëm nëse bën një diagnozë klinike të tuberkulozit. Përveç kësaj, pacientët që i nënshtrohen diagnostikimit dhe trajtimit në ambulancat kundër tuberkulozit marrin izoniazid për qëllime parandaluese.

Në kushtet moderne, është e vështirë të njihet si racional përshkrimi parandalues ​​i një ilaçi për një pacient që është në kontakt me pacientët me forma aktive të tuberkulozit që kërkojnë trajtim spitalor. Qëndrimi në një spital të tuberkulozit për një pacient me sarkoidozë jo vetëm që përbën një kërcënim për infeksion dhe sëmundje (siç është treguar në një numër studimesh), por gjithashtu shkakton trauma mendore dhe ul ndjeshëm cilësinë e jetës. Kjo është veçanërisht kritike për punëtorët në institucionet e kujdesit për fëmijët.

Faza e dytë më e rëndësishme në diagnozën diferenciale të sarkoidozës është përjashtimi i sëmundjeve të natyrës tumorale, të cilat përfshijnë limfomat (limfogranulomatoza, limfosarkoma nodulare, limfomat e paklasifikuara, etj.), metastazat në nyjet limfatike intratorakale, si dhe përhapja e natyra e tumorit - karcinomatoza miliare, kanceri bronkioloalveolar, metastazat e shumta në mushkëri, etj.

Përvoja botërore e mjekësisë klinike ka grumbulluar shumë shenja diagnostikuese patognomonike klinike, rrezatuese dhe instrumentale indirekte për secilën prej këtyre sëmundjeve. Megjithatë, në secilin rast përshkruhen përjashtime, raste atipike dhe keqkuptime diagnostike. E gjithë kjo çoi në faktin se “Standardi i artë” për diagnozën diferenciale të sarkoidozës është bërë verifikimi histologjik i saj.

Materiali mund të merret nga organe të ndryshme - gjatë një biopsie të nyjeve limfatike periferike, lëkurës, shpretkës, gjëndrave të pështymës, mëlçisë, etj. Më shpesh, janë mushkëritë, nyjet limfatike intratorakale dhe pleura që janë objektet për marrjen e mostrës së indeve. Materiali merret gjatë biopsisë transbronkiale, video torakoskopike ose të hapur, gjatë mediastinoskopisë, punksionit transezofageal, biopsisë aspirative me gjilpërë të imët me ekzaminim citologjik të aspiratit.

Tipari karakteristik patologjik i sarkoidozës është një granuloma e qelizave epitelioide diskrete, kompakte, pa kase. Ai përbëhet nga fagocite mononukleare (mononukleare) shumë të diferencuara (qeliza epitelioid dhe gjigante) dhe limfocite. Qelizat gjigante mund të përmbajnë përfshirje citoplazmike si trupa asteroid dhe trupa Schaumann. Pjesa qendrore e granulomës përbëhet kryesisht nga limfocitet CD4+, ndërsa limfocitet CD8+ janë të pranishëm në zonën periferike.

Ndër metodat invazive, më të zakonshmet janë bronkoskopia dhe biopsia transbronkiale. Sipas mendimit tonë, ky hulumtim është i nevojshëm, por marrja e informacionit objektiv është e mundur vetëm me praninë e një specialisti me përvojë. Sipas studiuesve të ndryshëm, përmbajtja e informacionit të kërkimit transbronkial varion nga 30 në 70% në varësi të kualifikimeve të specialistit dhe pajisjes së zyrës. Bazuar në shkallën e invazivitetit, biopsia transbronkiale e kryer nën kontrollin e rrezatimit është metoda optimale për marrjen e materialit për konfirmim histologjik. Kryerja e biopsisë endobronkiale të njëkohshme rrit përmbajtjen e informacionit të studimit.

Aktualisht mund të konsiderohet optimale biopsia torakoskopike e asistuar me video, përmbajtja informative e së cilës arrin në 100%, sipas të dhënave të autorëve të huaj dhe vendas. Përmirësimet në anestezi me ventilim me një mushkëri gjatë operacionit dhe instrumentet moderne e bëjnë këtë teknikë po aq të aksesueshme sa ajo transbronkiale, por me efikasitet më të lartë. Siguria demonstrohet nga një studim në të cilin verifikimi torakoskopik i sarkoidozës me video të asistuar u krye tek një grua 25-vjeçare në javën e 28-të të shtatzënisë. Gruaja lindi një fëmijë të shëndetshëm dhe autorët sugjerojnë që biopsia torakoskopike e asistuar me video mund të kryhet tek gratë shtatzëna, përveç nëse kundërindikohet ndryshe (EH. Cardonick et al., 2000). Megjithatë, duhet theksuar se biopsia torakoskopike e asistuar me video duhet të kryhet nga kirurgë torakale me përvojë, të cilët janë në gjendje të kalojnë në një operacion tjetër nëse është e nevojshme.

Biopsia e hapur është metoda e zgjedhur, por në shumicën e rasteve ajo duhet t'i hapë vendin biopsisë video-torakoskopike transtorakale, si një metodë më pak traumatike, por shumë informuese.

Në përputhje me Marrëveshjen Ndërkombëtare për Sarkoidozën (ATS/ERS/WASOG Deklarata mbi sarkoidozën, 1999), diagnoza morfologjike e sarkoidozës pulmonare bazohet në tre karakteristika kryesore: prania e një granulome të formuar mirë dhe një buzë limfocitesh dhe fibroblastesh përgjatë skaji i saj i jashtëm; shpërndarja intersticiale perilimfatike e granulomave (kjo është ajo që e bën biopsinë transbronkiale një metodë të ndjeshme diagnostikuese) dhe përjashtimin e shkaqeve të tjera të formimit të granulomave.

Disa pacientë refuzojnë një biopsi; në të tjerët, lezionet e mushkërive janë shumë të rënda për t'iu nënshtruar manipulimit. Pacientët me sindromën klasike të Löfgren-it (ethe, eritema nodozum, artralgji dhe limfadenopati bilaterale hilare) mund të mos kenë nevojë për biopsi nëse ndodh një zgjidhje e shpejtë spontane. Marrja e lëngut BAL dhe studimi i nënpopulacioneve limfocitare me një raport CD4+/CD8+ >3.5 lejon diagnostikimin e sarkoidozës me një probabilitet 94%, edhe nëse një biopsi transtorakale ishte joinformative. Një rritje në aktivitetin e enzimës konvertuese të angiotenzinës (ACE) në serumin e gjakut me 2 herë ose më shumë se norma tregon gjithashtu sarkoidozë.

Testi Kveim-Siltzbach. Në vitin 1941, dermatologu norvegjez Ansgar Kveim zbuloi se injektimi intradermal i indit nga një nyje limfatike e prekur nga sarkoidoza shkaktoi formimin e papulave në 12 nga 13 pacientë me sarkoidozë. Louis Silzbach e përmirësoi këtë test duke përdorur një pezullim shpretkë, konfirmoi specifikën e tij dhe e organizoi atë si një studim ndërkombëtar. Testi u quajt testi Kveim-Siltzbach.

Aktualisht, ky test konsiston në injeksionin intradermal të një suspensioni të pasterizuar të shpretkës së prekur nga sarkoidoza. Një papulë shfaqet gradualisht në vendin e injektimit, duke arritur madhësinë e saj maksimale (3-8 cm) pas 4-6 javësh. Një biopsi e kësaj papule në 70-90% të rasteve në pacientët me sarkoidozë zbulon ndryshime të ngjashme me sarkoidozën. Zhvillimi i granulomave në pacientët me sarkoidozë (në krahasim me ata të shëndetshëm) shoqërohet me një reagim tjetër qelizor të mëvonshëm ndaj materialit të huaj, dhe jo me një reagim të hershëm jospecifik të qelizave në vendin e injektimit të pezullimit. Sidoqoftë, antigjeni Kveim nuk është i disponueshëm për përdorim të gjerë, pasi nuk është i disponueshëm në formën e një agjenti diagnostikues standard të disponueshëm në treg.

Diagnoza përfundimtare. Diagnoza klinike e sarkoidozës duhet të bazohet në tre pika: prania e një granulome karakteristike të qelizave epitelioide pa kazeza në organin e prekur, shenjat klinike dhe instrumentale karakteristike të sarkoidozës dhe përjashtimi i kushteve të tjera që shkaktojnë simptoma dhe manifestime të ngjashme. Vetëm pamja histologjike e granuloma sarkoidale mund të mos jetë e mjaftueshme për të bërë një diagnozë klinike, pasi reaksioni sarkoid granulomatoz është përshkruar në indet ngjitur me tumoret, si dhe në lezionet mykotike.

Trajtimi i sarkoidozës

Çështja e trajtimit të sarkoidozës sot nuk është shumë e thjeshtë. Përvoja e akumuluar botërore tregon se në 50-70% të rasteve, sarkoidoza e sapodiagnostikuar jep remisione spontane dhe asnjë trajtim i njohur sot nuk ndryshon ecurinë natyrale të sëmundjes. Edhe më alarmante janë raportet që tregojnë se pas kurseve të terapisë hormonale, gjasat për remisione spontane ulen.

Para se të përshkruani terapi hormonale, gjatë periudhës së menaxhimit të pritjes, mund të përshkruhen antioksidantë - vitaminë E dhe N-acetilcisteinë (ACC, fluimucil).

Pentoksifilinë. Për shkak se faktori i nekrozës së tumorit (TNF) luan një rol të rëndësishëm në formimin e granulomave dhe përparimin e sarkoidozës, ky medikament duhet të konsiderohet si një trajtim për sarkoidozën pulmonare aktive, me ose pa hormone. Dozimi - 25 mg/kg në ditë për 6 muaj.

Barnat anti-inflamatore josteroide(NSAIDs) janë të dobishëm në trajtimin e artritit akut dhe mialgjisë gjatë sindromës Löfgren, por nuk kanë asnjë rol në sarkoidozën pulmonare progresive.

Në përputhje me marrëveshjen ndërkombëtare të arritur në vitin 1999, indikacionet për fillimin e trajtimit me glukokortikoidet sistemike janë klinikisht (rritja e simptomave), radiologjike (rritja e hijeve) dhe funksionale (ulja e kapacitetit vital dhe kapaciteti difuziv i mushkërive), progresi i provuar i verifikimit histologjikisht. sarkoidoza pulmonare, përfshirja kardiake (dëmtime të ritmit ose përcjellshmërisë), dëmtime neurologjike (përveç paralizës së izoluar të fytyrës), dëmtim okular dhe hiperkalcemi të vazhdueshme.

Sipas shumicës së studiuesve të huaj, vetëm 10-15% e pacientëve me sarkoidozë të sapo diagnostikuar kërkojnë trajtim të menjëhershëm medikamentoz. Në pacientët me manifestime të sëmundjes si lezione të lëkurës, uveit anterior ose kollë, përdoren kortikosteroide topike (përkatësisht kremra, pika, aerosole).

Për shumicën e pacientëve me ndryshime intratorakale të identifikuara, këshillohet trajtimi pritshëm me monitorim në 3 dhe 6 muaj (radiografi, hemogram, kalcium në gjak dhe urinë).

Ende nuk janë zhvilluar standardet për trajtimin e pacientëve me sarkoidozë. Sidoqoftë, shumë vende kanë grumbulluar përvojë të gjerë praktike në përdorimin e glukokortikoideve, gjë që lejon sot të ndajë procesin e trajtimit në fazat e mëposhtme:

1. Doza fillestare për të kontrolluar inflamacionin. Zakonisht përshkruhen 0,5-1,0 mg/kg, ose 20-40 mg në ditë per os për 2-3 muaj. Ekziston një mendim se për një prognozë më të mirë të sëmundjes, kursi fillestar i trajtimit duhet të kryhet me doza të ulëta të prednizolonit - rreth 10 mg në ditë;
2. reduktimi në një dozë mbajtëse prej 5-15 mg/ditë, e cila vazhdon të shtypë inflamacionin, por nuk ka shumë efekte toksike (6-9 muaj të tjerë); pacientët duhet të marrin trajtim për një periudhë të gjatë kohore nëse hiperkalcemia dhe hiperkalciuria, lezionet e lëkurës deformuese vazhdojnë, ka manifestime të sarkoidozës së syve (përdorimi i barnave sistemike dhe lokale), sarkoidoza e zemrës, e sistemit nervor;
3. vazhdimi i zvogëlimit të dozës së hormoneve derisa të merret një vendim për t'i anuluar plotësisht ato; nuk përjashtohet mundësia e kalimit në steroid të thithur;
4. tërheqja e kortikosteroideve;
5. monitorimi për rikthim të mundshëm pa trajtim;
6. trajtimi i recidivave. Për rikthimet e sarkoidozës, të cilat janë veçanërisht të mundshme 3-4 muaj pas tërheqjes së hormoneve, disa ekspertë rekomandojnë terapinë e pulsit me metilprednizolon intravenoz 3 g/ditë për 3 ditë të rikthimit akut.

Gjatë përshkrimit të steroideve sistemike, duhet të mbahet mend se ato kanë shumë efekte anësore, të cilat përfshijnë osteoporozën (veçanërisht te gratë në menopauzë), nekrozën avaskulare, çrregullimet neuropsikiatrike, zhvillimin e Cushingoidit, shtimin në peshë, rritjen e ndjeshmërisë ndaj infeksioneve, uljen e tolerancës ndaj glukozës, kataraktin. Kjo është një arsye e mirë për të mos nxituar në përdorimin e hormoneve në rastet e rasteve me simptoma të ulëta dhe asimptomatike.

Steroidet inhalatore përshkruhen si trajtim i linjës së parë ose gjatë fazës së largimit të gjirit të steroideve sistemike ose në pacientët intolerantë ndaj steroideve sistemike. Numri më i madh i vëzhgimeve lidhet me budesonidin, i cili përdorej 2 herë në ditë, 800 mcg ose më shumë. Dozat më të ulëta nuk kanë pasur gjithmonë një efekt terapeutik. Është vërejtur këshillueshmëria e përdorimit sekuencial dhe të kombinuar të kortikosteroideve sistematike dhe të thithura për sarkoidozën e fazës II dhe më të lartë (M. M. Ilkovich et al., 1996).

I.S. Gelberg, S.B. ujk

Njësia morfologjike bazë e sarkoidozës– granuloma sarkoidale, tiparet karakteristike të së cilës janë mungesa e inflamacionit eksudativ dhe nekroza kazeoze; zhvillimi i hershëm i sklerozës unazore me hialinozë në zonën e qelizave blaste. Granuloma formohet nga qeliza epiteloide dhe gjigante, duke përfshirë qelizat Pirogov-Langhans në qendër, si dhe makrofagët, histocitet dhe limfocitet. Zona periferike përbëhet nga limfocitet, makrofagët, fibroblastet, qelizat plazmatike, fibrat e kolagjenit të vendosura lirisht dhe aty lokalizohen edhe enët limfatike dhe të gjakut. Granulomat janë të vendosura veçmas, edhe me numrin e tyre të madh, ato janë mjaft të qarta të demarkuara nga indet përreth. Një tipar i granulomës është uniformiteti i saj, pavarësisht nga organi në të cilin shfaqet. Citoplazma e qelizave gjigante mund të përmbajë përfshirje - trupa asteroid, përfshirje bazofile Schaumann.

Karakteristike zhvillimi i hershëm i indit lidhor fibroz në granuloma. Gjatë kësaj periudhe, skleroza intensifikohet në indet përreth mushkërive. Septet ndëralveolare zgjerohen, muret e alveolave, bronkeve dhe enëve të gjakut bëhen të lakuara. Kështu, dallimet kryesore midis tuberkulozit tuberkuloz dhe sarkoidozës janë homogjeniteti i strukturës së granulomës, mungesa e nekrozës kazeoze në qendër, prania e përfshirjeve bazofile dhe trupave asteroidë. Sarkoidoza karakterizohet nga skleroza më e shpejtë e granulomave. Në të njëjtën kohë, ngjashmëria mes tyre është domethënëse, e cila ishte një nga arsyet për identifikimin e faktorit etiologjik në sarkoidozën dhe tuberkulozin.

Granulomat në sarkoidozë mund të pësojnë vetë-shërim, resorbim me restaurim të plotë të strukturës së organeve, por më shpesh në vend të tyre formohet një zonë e sklerozës së hialinizuar. Procesi patologjik mund të prekë çdo organ. Më shpesh të prekur nyjet limfatike intratorakale, mushkëritë, më rrallë organet e tjera. Preken grupe te ndryshme nyjesh limfatike intratorakale, te cilat zmadhohen per shkak te grumbullimit te granulomave te shumta ne to. Prekja e nyjeve limfatike është zakonisht dypalëshe. Disi më rrallë, ndryshime të tilla ndodhin në nyjet limfatike periferike dhe mezenterike, nga të cilat më së shpeshti përfshihen ato cervikale dhe supraklavikulare. Ato janë të lëvizshme, pa dhimbje, lëkura mbi to nuk është e ndryshuar.

Të dy mushkëritë janë të përfshira në proces, ku granulomat sarkoidale lokalizohen përgjatë rrugëve limfatike, në indin perivascular dhe peribronkial. Granulomat gjithashtu mund të lokalizohen në muret e bronkeve. Kur bashkohen, formohen vatra të madhësive të ndryshme. Granulomat shpesh lokalizohen në muret e enëve të vogla. Në të njëjtën kohë, në enët e gjakut të alveolave ​​vërehen fenomene të vaskulitit alergjik. Në të ardhmen, me zhvillimin e sklerozës, indet elastike mund të preken; ndryshimet mund të jenë fokale ose difuze. Procesi shtrihet edhe në bronke; ato gjithashtu mund të kompresohen nga nyjet limfatike të zmadhuara me pengim bronkial të dëmtuar, shfaqjen e emfizemës buloze dhe, më rrallë, atelektazë. Zhvillimi masiv i ndryshimeve fibrozo-hialine, rritja e pneumosklerozës çon në zhvillimin e kor pulmonale dhe dështimin pulmonar të zemrës.

Shpesh gjenden granuloma sarkoidale në mëlçi dhe shpretkë, në veshka. Dëmtimi i veshkave (deri në 10%) mund të çojë në dështim të veshkave (më pak se 1%). Pothuajse gjysma e pacientëve me sarkoidozë kanë dëmtimi i mëlçisë, megjithatë, në shumicën e rasteve nuk ka manifestime klinike të mosfunksionimit. Ndryshimet patologjike ndodhin në kockat e duarve dhe këmbëve në formën e cisteve të rrumbullakëta të vetme ose të shumëfishta, që ndonjëherë manifestohen si osteoporozë difuze, në nyje - në formën e artritit, sinovitit. Incidenca e dëmtimit është 1-4%.

Lezionet e lëkurës vërehen në afërsisht 10-15% të rasteve. Identifikohen forma nodulare të vogla, nodulare të mëdha dhe gjithashtu atipike të sarkoidozës kutane. Pacientët konsultohen me mjekun për shkak të shfaqjes së papulave, pllakave në lëkurë, formacioneve pa dhimbje të ngjashme me tumorin në indin nënlëkuror (sindroma Darier-Roussy) dhe infiltrate në fytyrë, shpinë dhe krahë.

Lezionet e syrit janë relativisht të rralla (1-4%), megjithatë, disa autorë japin të dhëna që tregojnë lezione më të shpeshta. Rregullsia dhe shpeshtësia e ekzaminimit oftalmologjik mund të luajë një rol, pasi kjo formë e sarkoidozës mund të jetë asimptomatike. Me sarkoidozën e syrit, koroidi i syrit preket më shpesh, shfaqet iridocikliti dhe mund të preken retina dhe nervi optik.

Shenjat e sarkoidozës që prekin sistemin nervor vërehet në 1-8% të pacientëve. Dëmtimi i sistemit nervor qendror ndodh si meningjit subakut ose kronik ose meningoencefalit. Granulomat mund të lokalizohen në vetë trurin, meningjet e buta. Procesi mund të jetë difuz, por një formë e ngjashme me tumorin është gjithashtu e mundur. Ka dëshmi të lezioneve të sarkoidozës së hipotalamusit.

Kohët e fundit, vëmendje i është kushtuar dëmtimi i zemrës, e cila është për shkak të një sërë arsyesh - procesi granulomatoz, zhvillimi i kor pulmonale për shkak të hipertensionit pulmonar, efektet toksike kur zhvillohen ndryshime kryesisht distrofike në miokard.

Të prekur shpesh gjëndrat e pështymës, shpretka. Rastet e rralla përfshijnë dëmtime stomaku, laringu, mitra dhe shtojcat, testikujt, gjëndra tiroide. Disa autorë përshkruajnë gingiviti i sarkoidozës.

Vitet e fundit ka patur një patomorfozë negative në një masë të sarkoidozës, e cila manifestohet me një rritje të numrit të pacientëve me forma difuze, të gjeneralizuara, konglomerative dhe infiltrative-pneumonike të sarkoidozës pulmonare me një pasqyrë klinike më të theksuar. , komplikime të shpeshta dhe regresion më i rrallë spontan i procesit.

Sipas autorëve të ndryshëm, vdekshmëria në sarkoidozë varion nga 1.7 deri në 710% të rasteve. Shkaku më i zakonshëm i vdekjes është dështimi progresiv pulmonar i zemrës, ndonjëherë një përgjithësim i procesit me dëmtim mbizotërues të sistemit nervor qendror, mëlçisë, shpretkës dhe veshkave me dështim funksional në rritje, shtimi i një infeksioni jospecifik në sfondin e mungesës së imunitetit.