Шамик Виктор Борисович

Шамик Виктор Борисович, Профессор кафедры детской хирургии и ортопедии РостГМУ, Доктор медицинских наук, Член диссертационного совета Ростовского медицинского университета по специальности «детская хирургия», Член ученого совета педиатрического факультета, Врач детский травматолог-ортопед высшей квалификационной категории

Запись на прием к специалисту

Винников Сергей Владимирович

Винников Сергей Владимирович , Детский травматолог-ортопед травматолого-ортопедического отделения для детей поликлиники МБУЗ «Городская больница №20» города Ростова-на-Дону

Запись на прием к специалисту

Фоменко Максим Владимирович

Фоменко Максим Владимирович Кандидат медицинских наук. Заведующий отделением травматологии и ортопедии для детей, кандидат медицинских наук, детский травматолог-ортопед высшей категории

Запись на прием к специалисту

Лукаш Юлия Валентиновна

Лукаш Юлия Валентиновна Кандидат медицинских наук, врач травматолог-ортопед, доцент кафедры детской хирургии и ортопедии

Запись на прием к специалисту

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Среди различных форм церебрального детского паралича болезнь Литтла встречается наиболее часто. По наблюдениям Литтла (1862), церебральные параличи, развившиеся в результате травмы головного мозга ребенка при рождении, составляют 75% случаев. По данным Шарпа (Scharpe, 1929) и Перлстейна (Perlstein, 1954), частота церебрального паралича врожденного происхождения достигает 90% случаев.

Болезнь Литтла. Этиология.

Болезнь Литтла возникает в результате заболевания или порока развития головного мозга плода либо травмы головного мозга ребенка при родах. Здесь могут играть роль порок развития яйцеклетки, заболевания плода и некоторые заболевания матери. В первые месяцы дородового периода могут влиять инфекционные заболевания, а также недостаточное питание, заболевания почек, малярия, токсоплазмоз, несовместимость на резус-фактор, а также недостаточное питание. Уимстер (Whimster, 1952) выделяет лекарственные отравления матери. Имеют значение в происхождении церебрального паралича у детей сифилис родителей, хронический алкоголизм, сахарный диабет и другие заболевания, нарушающие тканевой обмен. К факторам, действующим в период родов, относятся асфиксии плода, на что указывал еще Литтл, длительные и тяжелые роды, «щипцовые» роды, «острые» или так называемые «молниеносные» роды, а также рождение в числе двоен, преждевременные роды, роды в ягодичном предлежании и рождение ребенка первым по счету, т. е. все то, что может оказать в той или иной степени вредные воздействия на ткань мозга.

Болезнь Литтла. Патогенез.

Церебральный или спастический паралич возникает в результате повреждения центрального неврона, что может произойти или в коре головного мозга, или на протяжении всего пути до синапса с периферическим невроном. При болезни Литтла поражение происходит, главным образом, в коре головного мозга. Патогенез заболевания объясняется, исходя из представлений И. П. Павлова о больших полушариях как комплексе анализаторов: при повреждении переднего отдела мозга и главным образом области передней центральной извилины, являющейся ядром двигательного анализатора, нарушается анализ и синтез пространственных представлений и ощущений тела. Импульсы, поступающие в кору головного мозга, широко иррадиируют и вследствие недостаточности концентрации широко передаются на периферию. При этом нарушается процесс реципрокной иннервации.

Болезнь Литтла. Патологическая анатомия.

Изменения головного мозга имеют характер закончившегося процесса и определяются причинами, обусловившими их происхождение. В случае прирожденных внутриутробных поражений головного мозга плода наступают более грубые изменения: порэнцефалии, микрогирии, недоразвитие коры головного мозга, а при родовой травме преобладают парциальные атрофии, кисты и рубцовые изменения.

Болезнь Литтла. Симптоматология и клиника.

По клиническому течению заболевания дети с болезнью Литтла составляют группу наиболее тяжелых больных. Характерными симптомами заболевания являются спастичность, ригидность, нарушение координации движений, сгибательные контрактуры суставов конечностей с приведением бедер и другие деформации конечностей и позвоночника. У части больных наблюдается отставание в развитии интеллекта. В зависимости от глубины и распространенности поражения развиваются пара-, три- и тетраплегии. Менее типичны для этого заболевания поражения по типу геми- и моноплегии, но в отличие от гемиплегии после менингоэнцефалита во всех случаях значительно страдают нижние конечности. Если поражению подвергаются и подкорковые узлы стриопаллидарной системы, возникают насильственные движения: атетоз и хореоатетоз. Нередко оказываются пораженными и черепно-мозговые нервы: зрительный, глазодвигательные, отводящий, лицевой, а в отдельных случаях и слуховой. Общим характерным признаком является ретроградность течения заболевания.

Кровоснабжение нижних конечностей у детей с болезнью Литтла нарушено и стоит в зависимости от развития функции движения. У детей старшего возраста, не передвигающихся вовсе или передвигающихся ползком, артериальное давление на сосудах нижних конечностей выявляется более низким, чем на верхних конечностях. У передвигающихся детей артериальное давление на нижних конечностях выше, чем на верхних (Е. М. Григорьева, 1961).

Прежнее представление о тонусе мышц при спастическом параличе за последние годы изменилось. Ю. М. Уфлянд, Н. В. Головинская, Р. А. Бортфельд, М. В. Акатов (1951) при физиологическом исследовании двигательного аппарата детей с болезнью Литтла обнаружили, что тонус мышц у этих детей ниже, чем у здоровых. Наши- наблюдения и исследования позволили вы­явить некоторые особенности тонуса мышц при этом заболевании. Более правильно характеризо­вать тонус мышц в соответствии с состоянием мышцы: в положении покоя тонус мышц у таких больных понижен, понижена и способность мышц к напряжению; при рефлекторном напряжении тонус мышц повышен. Оперативные вмешательства и фиксация гипсовыми повязками вызывают понижение тонуса мышц. Через 6 и более месяцев после операции величина тонуса мышц в покое повышается, а также происходит повышение способности мышц к напряжению.

Болезнь Литтла. Рентгенологическая картина.

Изменения в скелете нижних конечностей у детей с болезнью Литтла, как показали наши наблюдения, соответствуют тяжести заболевания. Характерным является равномерный остеопороз дистального отдела стоп, атипичное, чаще высокое, расположение надколенника. При легкой степени заболевания имеется умеренно выраженное увеличение шеечно-диафизарного угла бедра на 5-10°, тяжелой степени - на 20-25°.

При тяжелой степени заболевания возможны также отставания в сроках появления и развития ядер окостенения для эпифизов и. апофизов коротких и длинных трубчатых костей, а также распространение остеопороза на кости голени и бедра. Подвывихи и вывихи в тазобедренных суставах встречаются значительно чаще, чем обычно. По нашим наблюдениям, из обследованных рентгенологически 50 детей с болезнью Литтла подвывихи и вывихи встретились у 9, в том числе у 5 наблюдались подвывихи, а у 4- вывихи. Сравнительная частота подвывихов и вывихов дает основание полагать, что они, по-видимому, развиваются вследствие спастичности приводящих мышц, уплощения головки бедра и увеличения шеечно-диафизарного угла. Последнее в свою очередь является следствием выпадения нагрузки.

Биоэлектрическая активность головного мозга у детей с болезнью Литтла характеризуется задержкой возрастного формирования нормальных ритмов, особенно при тяжелой степени заболевания. Медленные волны являются преобладающей формой патологической активности мозга и регистрируются во всех отведениях, а в старшем возрасте, главным образом, в передних отделах мозга. Функциональная подвижность нервных процессов головного мозга таких детей снижена, о чем свидетельствуют данные функциональных проб. Комплексное лечение в большинстве случаев способствует нормализации биоэлектрической активности головного мозга.

Гистологические изменения в скелетных мышцах при болезни Литтла изучены недостаточно. В отечественной литературе имеется всего лишь несколько работ, посвященных морфологическим изменениям мышц при болезни Литтла (Л. М. Флигельман, 1951; Е. Н. Ярошевская, 1956).

На основании наших гистологических исследований отмечено, что в скелетных мышцах таких больных наступают лишь незначительные морфологические изменения, характеризующиеся появлением единичных очагов дистрофии. Только у большинства больных с тяжелой степенью заболевания наблюдаются в отдельных случаях мелкие очажки атрофии. Атрофия проявляется в истончении отдельных мышечных волокон, рассасывании участков единичных волокон и замещении их соединительной и жировой тканью. В мышцах преобладают дистрофические изменения, проявляющиеся в гомогенизации протоплазмы единичных волокон, дискоидном распаде утолщенных мышечных волокон, а также появлении пикнотизированных мышечных ядер и резко извитых волокон с отчетливо различимой фибриллярной структурой.

Сопоставление данных, полученных при гистологическом исследовании мышц, с клинической картиной показало соответствие морфологических изменений в мышцах степени нарушения функции. Дистрофия и атрофия, по нашим представлениям, объясняются прежде всего нарушением функции конечностей. Степень морфологических изменений соответствует тяжести заболевания.

Болезнь Литтла. Лечение.

Ортопедическая помощь детям с болезнью Литтла принципиально не отличается от лечения других форм церебрального паралича. Она заключается в предупреждении и устранении контрактур суставов, уменьшении рефлекторного напряжения мышц. Конечной целью является восстановление или улучшение двигательной функции больного. Опыт показал, что одно консервативное лечение, заключающееся в лечебной гимнастике и физиотерапевтических процедурах, показано лишь при отсутствии контрактур и других деформаций, в противном случае необходимо и оперативное лечение. Лечебная физкультура в комплексе различных методов занимает ведущее место. Целью ее является развитие функции опорно-двигательного аппарата, а также выработка элементарных навыков самообслуживания путем образования новых условно-­рефлекторных связей.

Методика лечебной физкультуры в тот или иной момент зависит от периода лечения. В период обследования назначается лечебная гимнастика для выявления функциональных возможностей больного и подготовки его к последующему лечению. В послеоперационном периоде специальные упражнения (импульсная гимнастика) назначаются только после стихания бог лей в оперированных конечностях. Через 2-3 недели следует начинать ставить больного в гипсовой повязке, что способствует выработке координации и равновесия. В первые дни после снятия гипсовой повязки (через 4-5 недель) целесообразны пассивные упражнения в водяной ванне. По мере улучшения общего состояния нужно включать и активные движения. Кроме лечебной гимнастики, большое значение также имеют и физиотерапевтические процедуры: водяные ванны, парафиновые аппликации на область суставов и массаж.

Лекарственные средства в лечении церебральных параличей применяются с целью понижения мышечного напряжения и относятся к препаратам спазмолитическим и курареподобным. М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская (1959) применяли алкалоид галантамин и отмечают лечебный эффект. Наблюдения, однако, показали, что медикаментозные средства не могут быть использованы с достаточным успехом в качестве самостоятельного лечения. Их применение в известной мере целесообразно лишь в сочетании с ортопедическими мероприятиями. Основным недостатком их является кратковременность действия.

Задача оперативных вмешательств в комплексном лечении церебральных параличей сводится к устранению деформаций и контрактур суставов конечностей, а также понижению рефлекторного напряжения мышц. При достаточно развитом интеллекте оперативное лечение может быть применено и в возрасте 3-4 лет. Противопоказанием к оперативному лечению является значительное снижение интеллекта. Наиболее часто производятся операции на мышцах и сухожилиях, реже-на периферических нервах и еще реже - на костях. Несмотря на типичность оперативных вмешательств, сочетания различных операций варьируют. По поводу эквинуса стоп целесообразны ахиллотомия, невротомия Штоффель II, раздельно и в сочетании. Показанием к невротомии мы считаем пассивно устраняемую эквинусную деформацию стопы. При сочетании фиксированного эквинуса с резкой спастичностью целесообразно сочетание невротомии и ахиллотомии. При боковых деформациях стоп показана пересадка сухожилий (длинной малоберцовой и большеберцовой мышц, иногда с артродезом подтаранного сустава). Для устранения сгибательной контрактуры коленных суставов эффективны теногомии, тендэктомии и пластическое удлинение сгибателей коленных суставов. Полное разгибание конечности после операции по поводу значительно выраженных контрактур коленных суставов (120-130°), наблюдающихся обычно у детей старшего возраста, может вызвать парез малоберцового нерва. Поэтому после рассечения сгибателей коленных суставов конечности должны фиксироваться в несколько согнутом положении. Оставшаяся «контрактура» устраняется этапными редрессациями, к которым приступают через 7-10 дней. Оперативные вмешательства в области тазобедренных суставов заключаются, главным образом, в устранении приводящей и сгибательной контрактур путем субспинальной миотомии и миотомии аддукторов. С целью устранения приводящей контрактуры тазобедренных суставов Может быть применена невротомия запирательного нерва (внутритазовая по Зелигу или внетазовым доступом по методу А. С. Вишневского). При избыточном лордозе поясничного отдела показана миотомия длинных мышц спины. Операция, как правило, заканчивается наложением гипсовой повязки на 4-5 недель.

Болезнь Литтла. Протезирование.

Особое значение в закреплении результатов лечения при церебральных параличах имеет протезно-ортопедическое снабжение, хотя совсем недавно применение протезно-­ортопедических изделий считалось нецелесообразным (Шанц) и применялось ограниченно (Р. Р. Вреден, И. О. Фрумин, Ланге и Бертран - Lange a. Bertrand, 1937; Кларе и др.).

Отдаленные результаты лечения и протезирования детей с болезнью Литтла подтвердили важность ортопедического снабжения, особенно при ди- или параплегической формах. Необходимым условием снабжения ортопедическими изделиями является предварительное полное устранение контрактур и уменьшение спастичности.

Показания к назначению изделий и выбор конструкции определяются в зависимости от степени и распространенности поражения. Детям с тяжелой степенью заболевания в качестве первичного снабжения преимущественно назначают шинно-кожаные аппараты с замком в коленных шарнирах и туторы. При слабостиягодичной мускулатуры, вывихах и подвывихах в тазобедренных суставах или ротации конечности целесообразен, металлический вертлуг. Подвижность в голеностопных шарнирах всегда следует ограничивать: при наклонности к эквинусу ограничивают сгибание (до 90-95°), при пяточной установке - разгибание, Фиксационные беззамковые аппараты конструкции ЦНИИПП назначаются с сохранением замка на штанге и преимущественно при повторном снабжении, а также у детей с нерезко выраженной спастичностью. Детям младшего возраста целесообразно назначать облегченные аппараты скелетированного типа, где к шинам голени крепится ботинок. При ротации конечности целесообразно вместо металлического вертлуга применять кожаный пояс с эластическими тяжами, располагающимися косо от пояса к гильзам бедра. При наличии атетоза, независимо от возраста, показаны обычные шинно-кожаные аппараты, которые своей тяжестью препятствуют атетоидным движениям.

Ортопедическая обувь без аппаратов назначается преимущественно детям с поражением дистальных отделов нижних конечностей. При выборе конструкции обуви следует руководствоваться степенью и видом деформации стоп до и после операции.

Во избежание рецидива контрактур коленных и голеностопных суставов показаны пластмассовые лонгетты или туторы для использования их во время сна.

Сроки пользования ортопедическими изделиями должны определяться данными диспансерного наблюдения, которое следует считать обязательным.

Описание:

Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма детского церебрального , характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки.

Симптомы:

тепень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет , особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старшего возраста наблюдаются . Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Причины возникновения:

В происхождении большое значение имеют внутриутробные инфекции и , родовая травма, инфекции и травмы у детей раннего возраста.

Болезнь Литтла представляет собой разновидность паралича, который в большинстве случаев диагностируется у детей. Такой паралич способен вызвать не только нарушения в опорно-двигательном аппарате, но и приводить к серьезным недугам нервной системы, которая поражается в результате этого заболевания.

Заболевания этого типа диагностируются у младенцев при рождении и проявляются в первые месяцы жизни. Вызвать детский паралич, может внутриутробное инфицирование, травматизм, полученный ребенком во время родов, интоксикационные процессы в организме, а также получение серьезных повреждений опорно-двигательной системы до годовалого возраста.

У деток с такой симптоматикой нарушена мелкая моторика пальцев, они не могут удерживать мелкие предметы, и у них слабо развита хватательная функция. В нижних конечностях наблюдается чрезмерно повышенный тонус , в результате чего у ребенка формируется характерная поза, представленная полусогнутыми коленями и голеностопными суставными структурами. В больших суставах можно наблюдать контрактуру .

Ярко выраженная симптоматика у младенца наблюдается с первых дней жизни:

• Во время купания или пеленания у малыша наблюдается тонус мышц, проявляющий себя сопротивлением на пассивную двигательную активность.
• Также наблюдается тугоподвижность.
• Начиная с полугодовалого возраста, бедренные суставные сочленения начинают выворачиваться внутрь, а коленные суставы прижимаются друг к другу.

Малыш долго не делает попыток становиться на ножки и не ходит, а когда начинает ходить, неправильно ставит нижние конечности и плохо держит равновесие согласно своей возрастной группе.

При ходьбе ребенок опирается исключительно на пальчики и плохо передвигает ножками. Нижние конечности часто перекрещиваются, а коленные суставы трутся друг о друга. Если ребенок ложится или встает, то он двигает обеими нижними конечностями в синхронном порядке.

Отмечаются повышенные рефлексы сухожильного аппарата, который не действует из-за того, что в мышечном аппарате наблюдается слабый тонус. Из-за подобной проблемы зачастую полностью отсутствуют и рефлексы, указывающие на патологию.

Психологическое состояние ребенка остается стабильным, а умственное развитие полностью соответствует его возрасту. Но иногда все же данный недуг приводит к понижению интеллекта и психическим отклонениям.

Болезнь чаще всего поражает одну сторону тела. В верхних конечностях наблюдается повышенный тонус сгибательных сухожилий и мышц, а в нижних, наоборот, разгибательных. Верхняя конечность согнута в локтевой суставной структуре и прижата к туловищу, фаланги пальцев сжаты в кулак, а нижняя конечность полностью расслаблена и разогнута, при этом обращена внутрь.

В поврежденной зоне сухожильно-периостальный рефлекс имеет расширенную зональность, а иногда могут диагностироваться клонусные изменения коленного сустава и стопы.

Парализованные конечности очень плохо развиваются, в сравнении со здоровыми. У детей постарше часто диагностируют гиперкинез, приводящий к снижению тонуса мышц. Также ребенка может беспокоить эпилепсия и наблюдаться отставание в умственном развитии.

Причины

Эти причины в большей степени способствуют развитию недуга именно у взрослых, но могут привести к развитию недуга и у детей. Они представлены травматизмом и энцефалитом.

Терапия

Данное заболевание является наиболее часто встречающимся поражением церебрального типа у детей. Педиатры рекомендуют малышам, у которых диагностировано это заболевание, с первых дней жизни проводить специализированные массажные процедуры и выполнять гимнастические упражнения. Они помогут не только бороться с недугом, но и стать профилактикой, которая поможет его избежать.

Основной целью лечения является развитие навыков у ребенка и приведение его опорно-двигательного аппарата к более-менее нормальному состоянию. Чтобы уменьшить патологические проявления, специалисты советуют проводить тепловые и массажные процедуры. Также назначается ЛФК.

Из препаратов выписываются:

• Метаболитики.
• Ноотропы.
• Сосудистые средства.
• Витамины.
• Миорелаксанты.
• Противосудорожные средства.

Также малыш должен посещать логопеда и психолога. Взрослых пациентов направляют к мануальному терапевту и реабилитологу. В некоторых случаях назначают хирургические и ортопедические оперативные вмешательства.

Как распознать (видео)