Рис 135. Синдром \\PVV, тип 6.

Таблица 15

Дифференциально-диагностические признаки пяти локализаций ДП при синдроме

в отведениях III, aVF и часто в от­ведении II. Она положительная в от­ведениях I и aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направле­на к -30°. В отведении Vi главная осцилляция QRS направлена вниз (rS), в отведениях V2 и уз - комп­лексы Rs или R. Волна А в отведении Vi обычно изоэлектричная, реже - отрицательная.

Переднеперегородочные ДП. Эти парасептальные ДП встречаются в 10% синдрома WPW: правый ДП, возможно, чаще, чем левый, хотя их разграничение затруднено. Ось вол­ны Д во фронтальной плоскости рас­полагается в пределах от 0 до +60°; эта волна имеет положительную по­лярность в отведениях I, II, III, aVL, aVF. Иногда при левом переднем па-расептальном ДП ось волны А сме­щается правее, чем +60°; в резуль­тате она становится отрицательной в отведении aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направлена в область от 0 до + 30° - при правом переднем парасептальном ДП и бо­лее вертикально (от +60° до +90°) - при левом переднем парасептальном ДП. Главная осцилляция QRS от­клоняется вниз в отведениях Vi-Уз как в случае правого, так и левого переднего парасептального ДП. Ес­ли вспомнить, что левосторонние ДП имеют положительный комплекс QRS в этих отведениях, то станет очевидным, что левый передний па-расептальный ДП составляет в этом

смысле исключение. Недавно J. Gal-lagher и соавт. (1988) выделили под­вид перегородочного ДП, лежащего в непосредственной близости от пуч­ка Гиса (пара-гисовый ДП, или про­межуточный ДП). Имеется большой риск возникновения полной АВ бло­кады при разрушении этого ДП.

В табл. 15 суммированы основные признаки 5 ДП, указанные G. Reddy и L. Schamroth (1987).

Обращает на себя внимание отсут­ствие в табл. 15 указаний на поляр­ность комплексов QRS в отведениях V4-Уе. Эти отведения не имеют ре­шающего значения для определения места присоединения к желудочкам ДП, поскольку при любом их распо­ложении комплексы QRS направле­ны кверху или преимущественно кверху. Только при отклонении элек­трической оси QRS влево во фрон­тальной плоскости комплекс R или Rs в отведениях Vs-e может преобра­зиться в комплекс Rs или rS. По­лярность главной осцилляции QRS в отведениях V]-уз дает, напротив, важнейшие диагностические данные. Мы уже упоминали, что если она на­правлена кверху, особенно в отведе­нии Уа (Rs или R), то это, за редким исключением, указывает на левосто­ронние ДП. Если же главная осцил­ляция QRS в этих отведениях", осо­бенно в V2 (rS), направлена книзу, то можно с большой долей вероятно­сти диагностировать правосторонние ДП. Лишь изредка у больных с ле-

вым заднеперегородочным и левым боковым ДП в отведении Vi регист­рируется отрицательный или экви-фазный комплекс QRS. Правильному заключению способствует электриче­ская стимуляция предсердий, кото­рая усиливает степень предвозбужде-ния и возвращает комплексу QRS в отведении Vi положительную поляр­ность.

Волна А с отрицательной полярно­стью в отведениях II, III, aVF (пра­вые боковой и заднеперегородочный ДП) может имитировать патологиче­ский зубец Q, свойственный инфарк­ту нижней стенки левого желудочка. Отрицательная волна А в отведени­ях I, aVL, часто сочетающаяся с от­рицательной А в Vs-e (левый боко­вой ДП), может имитировать пато­логический зубец Q, характерный для инфаркта боковой стенки. Слу­чаи ошибочной диагностики инфаркта миокарда не столь уж редки: 10 больных с синдромом WPW, в раз­ное время наблюдавшихся нашими сотрудниками, сначала были поме­щены в инфарктные отделения.

Т. Д. Бутаев совместно с Н. Б. Жу­равлевой и Г. В. Мыслицкой (1985) провели векторный анализ волн А, зубцов Т во фронтальной плоскости у больных с синдромом WPW, имев­ших отрицательную волну А в отве­дениях II, III, aVF, с одной стороны, и средних осей QRS (начальные 0,04 с), зубцов Т у группы больных, пе­ренесших нижний инфаркт миокар­да, с другой стороны. При синдроме WPW волны А и зубцы Т имели дис-кордантное направление с расхожде­нием их осей в среднем на 125° (от 95 до 175°). У больных с нижним ин­фарктом миокарда направление сред­них осей QRS (начальные 0,04 с) и зубцов Т было конкордантным с не­большим расхождением этих осей в среднем на 27° (от 10 до 40°). Эти различия, несомненно, могут быть использованы при дифференциаль­ной диагностике в неясных случаях.

В заключение следует упомянуть, что в последние годы успешно разра­батываются векторкардиографиче-

ские и электротопокардиографичес-кие методы (регистрация потенциа­лов на поверхности тела) для опре­деления локализации ДП, а также записи потенциала пучка Кента, ис­пользуются эхокардиография, радио-нуклидная вентрикулография [Остро­умов Е. Н. и др., 1990; Ревишви-ли А. Ш. и др., 1990].

ЭЛЕКТРОФИЗИО­ЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Цели ЭФИ у больных с синдромом WPW обширны: подтверждение ди­агноза; локализация ДП; их электро­физиологические, фармакологические свойства, в особенности выявление больных с коротким антероградным ЭРП в ДП (см. стр. 358-359); вов­лечение ДП в круг реципрокной та­хикардии; реакции на противоарит-мические препараты (выбор лече­ния).

В период синусового ритма у боль­ных с синдромом WPW интервал А-Н на ЭПГ (рис. 136) не изменен, интервал Н-V укорочен (в наблюде­ниях С. П. Голицына в среднем до 7,2 мс); нередко потенциал Н погру­жается в желудочковый комплекс, появляясь одновременно с волной А (Н-V = 0), либо потенциал Н регис­трируется после начала желудочко­вого комплекса (в 12 наблюдениях С. П. Голицына интервал Н-V имел отрицательную величину). Во время стимуляции предсердий с увеличи­вающейся частотой или при нанесе­нии одиночных предсердных экстра­стимулов с нарастающей преждевре­менностью происходит замедление проводимости в АВ узле с удлине­нием интервала А-Н. Время же проведения импульса к желудочкам через ДП не изменяется, и соответст­венно интервал Р-R (А-V) оста­ется постоянным. Это как бы приво­дит к смещению потенциала Н в сто­рону желудочкового комплекса, к их

Рис. 136 ЭФИ при синдроме WPW. Интервал Р -А=0,12 с, А -Н = 100 мс,

«слиянию» и даже к появлению Н после V. Одновременно расширяется зона миокарда желудочков, возбуж­даемая аномальным образом (волна А) Когда же стимуляция предсердий достигает высокой частоты, наступа­ет антероградная блокада АВ узла, и желудочки целиком активируются импульсами, пришедшими через ДП. Комплекс QRS, резко расширяясь, превращается в сплошную волну А, но интервал Р-А не изменяется (!). Дальнейшее нарастание частоты ис­кусственной стимуляции предсердий может привести к полной блокаде ДП, что немедленно отражается в проведенных через АВ узел комп­лексах внезапным удлинением интер­вала Р-R, исчезновением волны А и сужением QRS [Бредикис Ю Ю, 1979, 1986, 1987; Голицын С. П, 1981; Киркутис А. А, 1983; Жда­нов А М., 1985; Бутаев Т. Д, 1985; Гришкин Ю Н., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. et al., 1984].

Наличие добавочного предсердно-желудочкового пучка может быть установлено и при стимуляции желу­дочков с увеличивающейся частотой или при нанесении одиночных желу-

дочковых экстрастимулов с нараста­ющей преждевременностью. У лиц с синдромом WPW либо у тех, кто имеет скрытые ретроградные ДП, от­мечается постоянство интервала V -А, т. е. времени проведения им­пульса через ДП Лишь при наибо­лее ранних экстрастимулах возника­ет небольшое удлинение времени ре­троградного проведения, что зависит от внутрижелудочковой задержки импульса на участке между стимули­рующим электродом и окончанием ДП в стенке желудочка [Голи­цын С П, 1981; Киркутис А А, 1983; Svenson R. et al., 1975; Galla-gher J. et al., 1978; Wellens H., 1970] В редких случаях интервал V-А ос­тается стабильным во время нарас­тающей по частоте стимуляции же­лудочков, несмотря на то, что им­пульсы распространяются к предсер­диям по нормальной проводящей си­стеме Это имитирует ретроградное проведение по ДП Для уточнения предлагается повторить исследование после введения верапамила, который мало влияет на электрофизиологиче­ские свойства ДП, но замедляет ВА узловое проведение . Если верапамил удлиняет ин­тервал V-А, то это в большинстве случаев служит указанием на ретро­градное движение импульса через АВ узел. Сходные результаты дает проба с пропранололом. Отсутствие проведения через ДП во время сти­муляции желудочков не исключает возможности скрытого, т. е. частич­ного, проникновения желудочковых импульсов в ДП. Наблюдение наших сотрудников Г. В. Мыслицкой и Ю. М. Харченко (1986) иллюстриру­ет этот факт (рис. 137).

Ретроградное проведение желудоч­ковых стимулов к предсердиям про­исходит в необычной, эксцентриче­ской последовательности, что выяв­ляется прежде всего в том месте, где ДП присоединяется к стенке пред­сердия. При левосторонних ДП сред­няя ось ретроградного зубца Р" во фронтальной плоскости направлена кверху и вправо (область «норд-вест»), поэтому зубец Р" имеет отри­цательную полярность в отведении I, иногда и в aVL; кроме того, зубцы Р" отрицательные в отведениях II, III, aVF. У части больных отмечает­ся отрицательность этих зубцов в от­ведениях Vs и Ve и образование зуб­ца Р" типа «купол и шпиль» в отве­дении V]. При проведении желудоч­ковых стимулов через правосторон­ний ДП средняя ось ретроградного зубца Р" во фронтальной плоскости направлена кверху; зубцы Р" имеют отрицательную полярность в отведе­ниях II, III, aVF; в отведении I зу­бец Р" эквифазный или слабополо­жительный.

Наличие предсердно-желудочково-го соединения подтверждается при ЭФИ фактом нормализации комплек­са QRS (исчезновение волны А) во время электрической стимуляции ствола пучка Гиса, а также в спон­танных Гис-экстрасистолах, распрос­траняющихся по системе Гиса - Пуркинье.

Составной частью ЭФИ является определение рефрактерно-сти и проводимости в ДП. ЭРП измеряют эндокардиальным или

чреспищеводным методами програм­мированной электрической стимуля­ции предсердий и желудочков по из­вестным правилам. Антероградный ЭРП ДП - самый длинный интервал ai-А 2 (регистрируется вблизи пред-сердного конца ДП), при котором вол­на А2 проводится к желудочкам без признаков предвозбуждения (QRS без волны А). На ЭПГ - внезапное удлинение интервала Hi-Н2 (Vi- V 2). Если ЭРП АВ узла короче ЭРП ДП, антероградная блокада ДП мо­жет проявиться отсутствием потен­циалов Н 2 и V 2 в ответ на стимул А 2 . Ретроградный ЭРП ДП - самый длинный интервал Vi - Vz (регист­рируется вблизи желудочкового окончания ДП), при котором волна V 2 не проводится по ДП к пред­сердиям. На ЭПГ - внезапное и от­четливое удлинение интервала ai - А 2 . При превышении ретроградного ЭРП АВ узла над ретроградным ЭРП ДП последний определить не удает­ся. Уровень проводимости в ДП оценивагтся по наибольшему коли­честву импульсов, прошедших по ДП от предсердия к желудочку (антеро­градная проводимость) и от желу­дочка к предсердию (ретроградная проводимость). Учитывают сохране­ние проводимости по ДП типа 1: 1 при стимуляции соответствующей ка­меры сердца с нарастающей частотой до длины цикла стимуляции 250 мс (240 импульсов в 1 мин).

A. Tonkin и соавт. (1985) отмети­ли, что при учащении ритма стиму­ляции антероградный ЭРП ДП уко­рачивался у 12 из 20 больных, удли­нялся - у 6, не изменялся - у 2. Рет­роградный ЭРП укорачивался у 13 из 15 больных, удлинялся - у 1, не из­менялся тоже у 1 больного. При чрес-пищегодной методике измерения ЭРП в ДП требуется поправка на время прохождения экстрастимулом расстояния от пищевода к месту при­соединения ДП к предсердию. При­мерно в 30% случаев определению антероградного ЭРП в ДП препятст­вует рефрактерность предсердий . В период

синусового ритма, т. е. во время длин­ного сердечного цикла, ДП проводит более быстро, чем АВ узел, но анте-роградный ЭРП в ДП продолжитель­нее, т. е. возбудимость здесь восста­навливается медленнее. Это имеет прямое отношение к началу АВ реци-прокной ПТ, электрокардиографичес­кие особенности, которой указаны.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ ПРЕДВОЗБУЖДЕНИИ ПО ВОЛОКНАМ МАХЕЙМА

В период синусового ритма ЭКГ большей частью нормальная . Интервал Р-R не уко­рочен (>0,12 с), поскольку синусо­вый импульс преодолевает АВ узел с задержкой прежде, чем он достигает места отхождения волокон Махейма. У некоторых больных видна нечеткая волна А, которая к тому же иногда бывает изоэлектрической. В этих слу­чаях правый желудочек (правая нож­ка), к которому подходят волокна Махейма, активируется раньше, чем левый желудочек, что приводит к умеренному расширению комплекса QRS (до 0,12 с), который приобрета­ет вид блокады левой ножки. Исчеза­ют перегородочные зубцы q в ориен­тированных влево отведениях, так как возбуждение перегородки идет справа налево.

На ЭПГ при синусовом ритме ин­тервал А-Н остается нормальным, интервал Н-V может укорачиваться (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или програм­мированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А- Н (Р-R), правда, они редко удлиня­ются больше, чем на 50 мс. Появляет­ся (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма за­канчиваются в мышце правого желу­дочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. По­тенциал Н смещается к желудочко­вой ЭГ с укорочением интервала H-V.

Для разграничения сходных нодо-

и фасцикуло-вентрикулярных вари­антов предвозбуждения используют искусственную электрическую стиму­ляцию общего ствола пучка Гиса: а) нормализация комплекса QRS ука­зывает на то, что волокна Махейма располагаются выше места стимуля­ции (вероятно, в АВ узле); б) сохра­нение комплекса QRS (волна А) в том же виде, что и в момент пред-сердной стимуляции, - свидетельство того, что волокна Махейма начинают­ся в общем стволе пучка Гиса .

Предвозбуждение желудочков при функционировании путей Джеймса и Махейма. Интервалы Р-R и А-Н короткие, регистрируется волна А, интервал Н-V тоже укорочен. На­пример: Р-А = 35 мс, А-Н = 45 мс, Н-V=10 мс, Р-R = 0,09 с, QRS = = 0,14 с (волна А). Во время сти­муляции предсердия интервалы Р- R и А-Н лишь незначительно уд­линяются, интервал Н-V не меня­ется, как и комплекс QRS. При сти­муляции пучка Гиса сохраняется волна Д. ЭКГ напоминает тип А классического синдрома WPW либо формируется тип D: в отведениях II, III, aVF, V b V 4 -e - комплексы QS; волна А отрицательная в отве­дениях II, III, aVF и Vi; изоэлект-рическая - в отведениях We- В от­ведениях I, aVL, Va-з комплексы QRS и волны А направлены кверху .

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ О СИНДРОМЕ WPW

Синдром WPW вместе с другими более редкими вариантами предвоз­буждения встречается во всех воз­растных группах, от новорожденных до стариков, - в 1-30 случаях на 10 000 ЭКГ, или в 0,04-0,31 % - у детей и в 0,15%-У взрослых . Преобладают случаи у молодых людей и заметно реже они регистрируются у лиц старше 50 лет . При записи ЭКГ у 22 500 здоровых летчиков признаки предвозбужде-

пин желудочков были выявлены в 0,25%. Эти цифровые данные не мо­гут рассматриваться как исчерпы­вающие, хотя бы потому, что не всегда учитываются латентные, пре­ходящие, интермиттирующие формы синдрома WPW. Несомненно, что у мужчин синдром WPW наблюдается чаще, чем у женщин: на долю пер­вых приходится 60-70% наблюде­ний.

Большинство из этих молодых лю­дей не имеет каких-либо приобре­тенных заболеваний сердца (правда, позже они могут появиться). Одна­ко нередки сочетания синдрома WPW с другими сердечными анома­лиями: дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрадой Фалло, синдромами Мар-фаиа, Элерса - Данло, ПМК, синдро­мом ранней реполяризации желудоч­ков [Бокерия Л. А., 1984; Воробь­ев Л. П. и др., 1988]. По расчетам Е. Chung (1977), врожденные (на­следственные) дефекты сердца мож­но обнаружить у 30% больных, имеющих на ЭКГ признаки синдро­ма WPW. В материалах нашей кли­ники комбинация синдрома WPW с ПМК отмечалась у 17% больных, преимущественно с левосторонними ДП. Н. Wellens и соавт. (1980) на­ходили проявления синдрома WPW в 25% случаев аномалии Эбштейна. Мы уже упоминали, что у больных с этой аномалией часто (в 50% слу­чаев) имеется несколько ДП, распо­ложенных справа и присоединяю­щихся к задней части межжелудоч­ковой перегородки либо к заднебо-ковой стенке правого желудочка; предвозбуждение происходит в ат-риализованном желудочке . Возможно, что к кате­гории аномальных явлений относят­ся и обнаруженные Т. Д. Бутаевым совместно с Е. В. Рыжовым и В. А Минько (1986) гиперплазия и уд­линение артерии СА узла более чем у половины больных с левосторон­ними ДП. Есть к тому же указания на более частое развитие дисфунк­ций СА узла при синдроме WPW

[Шульман В. А. и др., 1986; Zipes D., 1984]. Известны и семейные вариан­ ты синдрома WPW. P. Zetterqvist и соавт. (1978) отметили его электро­кардиографические признаки у 5 членов одной семьи в четырех ее поколениях. D. Bennet и соавт. (1978) наблюдали синдром WPW у близнецов (аутосомно-доминантный тип наследования, по Н. Vidaillet и соавт., 1987). Недавно В. С. Смолен­ский и соавт. (1988) вновь привлек­ли внимание к фенотипическим осо­бенностям, присущим лицам с синд­ромом WPW («воронкообразная грудь», «прямая» спина, плоскосто­пие, чрезмерная подвижность суста­вов, высокое, «готическое» небо, не­правильный прикус и др.). Этот симптомокомплекс рассматривается как проявление соединительноткан­ной дисплазии - легких генерализо-ванных заболеваний (аномалий) сое­динительной ткани [Фомина И. Г. и др., 1988; Child A., 1986].

Заслуживают рассмотрения пре­ходящие, перемежающиеся формы синдрома WPW, встречающиеся, по данным Ю. Ю. Бредикиса, в 11,4% случаев (рис. 138). Клинический опыт показывает, что такая неустой­чивость предвозбуждения чаще свя­зана с колебаниями тонуса вегета­тивной нервной системы. Например, предвозбуждение желудочков может возобновиться при массаже у боль­ного синокаротидной области, при котором усиливается вагусное тор­можение АВ узла и соответственно стимулируется прохождение синусо­вого импульса через ДП. Изопроте-ренол способствует выявлению и увеличению волны А за счет улуч­шения условий проведения в ДП. В тех же диагностических целях ис­пользуют и ряд других фармаколо­гических препаратов. Изоптин, вве­денный внутривенно за 2 мин в дозе 15 мг, вызывает у 2 /з больных увели­чение волны А при сохранении ее формы и полярности. Очевидно, что торможение АВ узлового проведения под воздействием изоптина создает более благоприятные условия для

Рис. 138. Преходящий синдром WPW и экстрасистолы из ДП.

Сверху в первом слева комплексе Р - Q = 0,15 с (отсутствует волна Д), во втором комплексе интервал Р -д= 0,08 с и т. д. В середине: третий комплекс-экстрасистола из добавочного пути (волна Д; зубец Р позади QRS, постэкстрасистолическая пауза, затем обычный синусовый комплекс). Внизу два подряд эктопических комплекса из добавочного пути (парасистолия добавочного пути?). ПЭКГ - чреспищеводная ЗКГ.

движения импульса по ДП. При внутривенном введении 50 мг айма-лина (птлуритмала) за Л мин у 4 /5 больных с синдромом WPW исчеза­ет волна А, что отражает развитие полной антероградной блокады или резкое удлинение ЭРП в ДП. Фар­макологические пробы этого типа с успехом применяли С. П. Голицын (1981), А. И. Лукошявичюте, Д. И. Рейнгардене (1981), Т. Д. Бутаев (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975), Singh В. et al. (1980).

Предвозбуждение желудочков са­мо по себе не оказывает заметного влияния на кардиогемодинамику, т. е. на величины ФВ, УО, МО. Большин­ство лиц с синдромом WPW имеют нормальные размеры сердца и вы­сокую толерантность к физической нагрузке. Можно указать, что у больных с 6-м типом синдрома WPW при эхокардиографическом исследо­вании выявляется необычное дви­жение задней стенки левого желу­дочка: систолическая «двугорбость», отражающая неравномерность воз­буждения и сокращения задней стен­ки, к которой подходит ДП. Эта «двугорбость» тем отчетливее, чем больше выражена волна А [Бута-рв Т. Д., 1986]. Напомним, что для fi-ro типа синдрома WPW характер­на отрицательная волна А в отведе­ниях II, III, aVF, имитирующая ин­фарктный зубец Q. Однако у боль­ных, перенесших нижний инфаркт миокарда, отмечается гипо-, акине­зия задней стенки без систолической «двугорбости».

АРИТМИИ И БЛОКАДЫ ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Если исключить некоторые диаг­ностические проблемы, то клиничес­кое значение синдрома WPW опре­деляется тахиаритмиями, осложня­ющими его в остальном доброкаче­ственное, бессимптомное течение. Эти нарушения ритма регистрирова­ли, в зависимости от отбора, у 12- 80% обследованных [Лирман А. В.

и др., 1971; Бредшшс Ю. Ю., 1985; Шевченко Н. М., Гросу А. А., 1988; Wollens . Реципрок-ные (круговые) АВ пароксизмаль-ные тахикардии составляют (по раз­ным данным) около 80% этих тахи-аритмий, ФП - от 10 до 32%, ТП - около 5%. Например, у 183 больных с синдромом WPW H. Wellens и со-авт. (1980) удалось зарегистриро­вать на ЭКГ или воспроизвести при ЭФИ различные тахикардии, кото­рые распределились следующим об­разом: предсердные тахикардии - в 1,6%, АВ узловые реципрокные ПТ -в 4,4%, АВ реципрокные ПТ с участием ДП - в 70,3%, желудоч­ковые тахикардии - в 1,1%, ФП - в 17,1%, ФП и АВ реципрокные ПТ - в 5,5% случаев. Всего АВ реципрок­ные ПТ встретились почти у 76% больных, а ФП - более чем у 22% больных. Наконец, предсердные и желудочковые экстрасястолы улавли­ваются в 18-63% случаев синдрома WPW, первые в 2 раза чаще, чем вторые. Поскольку электрокардиогра­фическая (электрофизиологическая) характеристика АВ реципрокной (круговой) ПТ была дана в гл. 11, мы сосредоточимся на описании ФП (ТП) у больных с синдромом WPW. Возникновение пароксизмов ФП (ТП). У больных с синдромом WPW отмечается повышенная частота слу­чаев ФП по сравнению с общей по­пуляцией людей (см. гл. 12); неред­ко происходит перерождение АВ ре­ципрокной (орто- и антидромной) тахикардии в ФП. Все это следует рассматривать как весьма неблаго­приятный поворот в течение заболе­вания, в частности, как присоедине­ние к синдрому WPW предсерд-ной аритмической болезни (нарушения внутри- и межпредсерд-ной проводимости, укорочение в предсердиях рефрактерности и уве­личение ее дисперсии, что обычно повышает уязвимость предсердий). Недавно A. Michelucchi и соавт. (1988) подтвердили, что у больных с синдромом WPW ЭРП в верхнем и нижнем отделах правого предсер-

дня короче, чем у здоровых людей. Дисперсия ЭРП и ФРП при синдро­ме WPW составила соответственно 46 ±22 и 45+26 мс против 24±16 и 19 ±13 мс у здоровых. У большинст­ва больных ФП возникала при на­несении 1-2 предсердных экстра­стимулов в нижнем отделе правого предсердия, где рефрактерность бы­ла короче. К такой электрической нестабильности предсердий, возмож­но, предрасполагают сами аномаль­ные ДП и особенно часто повторяю­щееся ретроградное, эксцентричес­кое возбуждение предсердия во вре­мя приступов АВ реципрокной та­хикардии. Явно чаще ФП (ТП) от­мечается у больных с левосторонни­ми ДП. По мнению L. Sherf, N. Neu-feld (1978), ретроградно пришед-гаий импульс вызывает ФП, если по­падает в ранимую (уязвимую) фазу предсердного цикла.

Соотношения между приступами АВ реципрокной (круговой) тахи­кардии и пароксизмами ФП (ТП) складываются у больных по-разно­му. У одних больных эти аритмии возникают независимо, в разное вре­мя. R. Bauernfeind и соавт. (1981) вызывали АВ реципрокную тахикар­дию при ЭФИ у 51 больного, 23 из которых имели в анамнезе указания па пароксизмы ФП. У других боль­ных наджелудочковая (АВ реци-прокная) тахикардия непосредствен­но переходит в ФП, что впервые от­метил еще Т. Lewis (1910). R. Sung и соавт. (1977) регистрировали спон­танные переходы ПТ в ФП у 7 из 36 больных с синдромом WPW, под­вергшихся ЭФИ По данным S. Roark и соавт. (1986), за один год у каж­дого 5-го больного с синдромом WPW и приступами АВ реципрок­ной тахикардии заболевание ослож­няется пароксизмами ФП. По нашим наблюдениям, это происходит реже.

Поступление в АВ узел большого числа волн ФП или ТП вызывает, как обычно, удлинение его ЭРП и функциональную АВ узловую бло­каду; ЭРП в ДП, напротив, укора­чивается [Голицын С. П. и др., 1983;

Tonkin A. et al., 1975]. В результате к желудочкам через ДП проникает без значительной задержки интен­сивный поток нерегулярных импуль­сов. На ЭКГ во время ФП регистри­руется частый (220-360 в 1 мин), неправильный желудочковый ритм с различными по форме, ширине и амплитуде комплексами QRS («лож­ная желудочковая тахикардия»). Когда предсердные импульсы попа­дают к желудочкам только через ДП, комплексы QRS представляют из се­бя сплошную волну Д. Если же им­пульсы распространяются через АВ узел, временно вышедший из состоя­ния рефрактерности, комплексы QRS остаются узкими (рис. 139а). Между этими крайними вариантами имеется много промежуточных по форме комплексов QRS с большей или меньшей волной Д. При сравни­тельно редком ритме можно видеть несколько следующих друг за дру­гом узких комплексов QRS, что, по-видимому, связано со скрытым про­ведением импульсов в ДП (антеро-градным со стороны предсердий или ретроградным со стороны желудоч­ков), временно прерывающих его функциониров ание.

Во время ТП на ЭКГ может реги­стрироваться частый правильный желудочковый ритм с широкими комплексами QRS (большие волны Д). Эта картина имитирует приступ желудочковой тахикардии (!). Если возникает антероградная блокада в ДП типа 2:1, то число желудочко­вых комплексов снижается до 140- 160 в 1 мин (рис. 1396). Проведение через ДП каждой волны трепетания (1:1) повышает число желудочко­вых сокращений до 280-320 в 1 мин. При ТП у лиц, не имеющих ДП, АВ узловое проведение 1:1 встречается исключительно редко (см. гл. 17).

Длительность антероградного ЭРП добавочного пути является факто­ром, определяющим максимальную частоту желудочкового ритма, кото­рая может быть достигнута при ФП (ТП) . Корот­ кий ЭРП ведет, как мы уже упоми-

нали, к частым желудочковым воз­буждениям с еще более короткими интервалами R-R, на что обратили внимание Н. Wellens и соавт. (1982), связывавшие это явление с воздей­ствием симпатических нервных сти­мулов на ДП после начала ФП. Час­тая и нерегулярная активация же­лудочков Ti необычной последова­тельности - путь к возникновению ФЖ. Длинный антероградный ЭРП добавочного пути препятствует воз­никновению этих опасных для жиз­ни желудочковых аритмий. Ю. Ю. Бредикис (1985) регистрировал пе­реход ФП в ФЖ у 8 больных с синд­ромом WPW. J. Gallagher и W. Sealy (1981) па 10-летний период наблю­дений реанимировали 34 больных, у которых возникла ФЖ. G. Klein и гоавт. (1979) отметили, что у 6 боль­ных с синдромом WPW фибрилля-ция желудочков развилась через несколько минут после однократного внутривенного введения дигиталиса, назначенного для лечения пароксиз­мов ФП. Сердечные гликозиды, за­медляя АВ узловое проведение, мо­гут одновременно укорачивать анте-рогпадньтй ЭРП добавочного пути (!). Между клиницистами имеется со­гласие по поводу того, что сущест­вует ряд признаков, который указы­вает на у грозу перехода ФП в ФЖ при синдроме WPW («факто­ры риска»): а) длительность анте-рогпадного ЭРП добавочного пути <270 мс; б) длительность самого ко­роткого интервала R-R в период ФП <220 мс (комплексы QRS ши­рокие с волной А)- очевидный риск: при кратчайшем интервале R-R >220-<250 мс - вероятный риск; при кратчайшем интервале R-R >250-<300 мс - возможный риск; при кратчайшем интервале R-R > 300 мс - незначительный риск воз­никновения ФЖ FKlein G. et al., 1990]; в) наличие нескольких ДП: г) лево­стороннее расположение ДП [Бреди-готс Ю. Ю.. 1985. 1987; Бокерия Л. А., 1986, 1987; Gallapher J. et a!., 1978; Wellens П. et al., 1980; Prystowsky E. et al., 1984; R/aho T. et al!, 19891."Со-

гласно данным G. Klein и соавт. (1990), за 10 лет проспективного на­блюдения погибали от 1 до 5,6% больных с синдромом WPW, у кото­рых кратчайший интервал R-R во время ФП был ^250 мс. Всего, та­ким образом, среди лиц с синдромом WPW внезапная смерть от ФЖ на­ступает крайне редко.

По мере старения человека склон­ность к быстрым желудочковым от­ветам через ДП (при ФП) заметно понижается.

Надо учитывать, что степень пред-возбуждения желудочка в период синусового ритма не имеет отноше­ния к вероятности возникновения частых желудочковых ответов при ФП (ТП). Разработаны фармаколо­ гические пробы, позволяющие выяв­лять группу больных высокого рис­ка, т. е. тех, у которых антероград­ный ЭРП добавочного пути короче 270 мс. Одна из них - уже упоми­навшаяся проба с аймалином; во время синусового ритма больному внутривенно вводят за 3 мин 50 мг препарата. Исчезновение волны Л указывает на блокаду ДП, ЭРП ко­торого >270 мс. У больных с ЭРП ^270 мс аймалин редко блокирует антероградное проведение по ДП . В модифи­цированном варианте аймалин вво­дят внутривенно со скоростью 10 мг/ /мин до максимальной дозы 100 мг . По мне­нию L. Fananapazir и соавт. (1988), проба с новокаинамидом имеет огра­ниченное значение для выявления больных с синдромом WPW, имею­щих потенциальный риск внезапной смерти. На отсутствие короткого ан-тероградного ЭРП в ДП указывают и такие признаки, как интермитти-рующий характер предвозбуждения и исчезновение предвозбуждения же­лудочков во время физической на­грузки.

Синдром WPW и антероградныс блокады АВ узла и (или) ДП. Пре ходящий, перемежающийся синдром WPW, о котором уже шла речь вы­ ше, встречается примерно в \ \ % слу­ чаев Появление в разное время (ли­ бо на одной и той же ЭКГ) комплек сов QRS с волной А и без нее, иногда правильное чередование таких комп­ лексов, служит указанием на тран- шторный характер предвозбуждения желудочка, зависящий, в свою оче редь от неустойчивости блокады ДП («интермиттирующий синдром WPW», «альтернирующий синдром WPW») Следует учитывать резуль­ таты недавно проведенных радиону- клидных исследований с технецием 99 т, показавших, что волны А на ЭКГ может не быть, хотя небольшая степень предвозбуждения (предсо- кращения) желудочка сохраняется т е отсутствует полная антероград ная блокада ДП

Исчезновение волны А в комплек­се QRS после длинной паузы в си­нусовом ритме или во время сипу совой брадикардии должно рассмат-

Рис. 139. а - пароксизм ФП у больного с синдромом WPW (объяснение в тексте); б - синдром VVPW; ТП с ЛВ блокадой 2: 1 с переходом на полную блокаду АВ узла и ДП (пауза длительностью 5,5 с на продолжении ЭКГ).

риваться как следствие брадизависи- мой блокады ДП (блокада фазы 4 ПД). Ятот факт, в свою очередь, служит косвенным указанием на на­ личие спонтанной диастолической деполяризации (автоматизма) в не­ которых клетках ДП, что, в общем, сяучается редко. С автоматической активностью таких клеток связано и образование выскальзывающих комплексов QRS без зубца Р. Они имеют ту же форму (волна А), что и синусовые комплексы с признака­ ми предвозбуждения. Автоматизм ДП может быть усилен атропином, т. е. некоторые его клетки чувстви­ тельны к вагусным воздействиям подобно клеткам АВ соединения . Исчезно­ вение предвозбуждения в комплек­ сах после короткой синусовой паузы ияи во время ФП - свидетельство та.гизависимой блокады ДП (блока­ да фазы 3 ПД) . Известны случаи, когда четко за­ регистрированные на ЭКГ признаки предвозбуждения желудочков в по­ следующем бесповоротно исчезали. Пту трансформацию наблюдали как у ребенка на первом году жизни, так и у пожилых людей. У части из них post mortem находили фиброзное пе­ рерождение ДП . Противоположный феномен - дли­ тельная латенция синдрома WPW, когда его проявления возникают у больных лишь в пожилом возрасте. Пока неясно, какие причины способ­ ствуют столь поздно наступающему улучшению проводимости по блоки­ рованному в течение многих десяти­ летий ДП. Возможно, что имеет зна­ чение прогрессирующее по мере ста­ рения человека ухудшение проводи­ мости в АВ узле. Увеличение вол­ ны А от комплекса к комплексу и последующее постепенное ее vMem- гаение бывает связано с ускорением или замедлением проводимости в АВ узле (изменения интервалов А-Н на ЭПГ). Это явление, названное «эффектом концертины», или «эф­ фектом аккордиона» , встреча-

ется нечасто. Его причинами быва­ют: а) колебания тонуса блуждаю­щего нерва; б) смещение предсерд-ного водителя ритма; в) возникно­вение дополнительных волн А за счет предвозбуждения желудочка по нескольким ДП; г) ишемия АВ узла при остром нижнем инфаркте мио­карда или стенокардия Принцметла (спазм правой коронарной артерии).

Переход классического синдрома WPW в форму с удлиненным интер­валом Р-R при сохранении волны А указывает на комбинированную ан-тероградную блокаду I степени ДП и АВ узла: импульс по ДП продви­гается быстрее, чем через АВ узел. Удлинение интервала Р-R при од­новременном увеличении волны А и расширении QRS означает, что вы­раженная антероградная блокада Т степени в АВ узле сочетается с умеренной антероградной блокадой I степени ДП. У больных с АВ узло­выми шунтами (тракты Джеймса, Бретпенмапте) нормализация интер­вала Р-R может быть связана с за­медлением проводимости в системе Гиса-Пуркинье (удлинение интер­вала Н-V Гис-электрограммы без расширения QRS) либо с межпред-сердной блокадой (расширение и рас­щепление зубцов Р).

Синдром WPW и блокады ножек пучка Гиса. Если блокада ножки воз­никает на той же стороне, где име­ется ДП, она может маскировать признаки предвозбуждения . Это обычно слу­чается при блокировании правой ножки и правостороннем располо­жении ДП (рис. 140). Правда, в та­ких случаях привлекает внимание очень поздняя активация части пра­вого желудочка (отведения Vi-a). Присоединение к типу А синдрома WPW блокады левой ножки сопро­вождается заметным расширением комплекса QRS и его расщеплением в отведениях Vs-e- Легче распозна­ются те сочетания, при которых бло­када ножки и зона предвозбуждения локализуются в разных желудочках. Ряд авторов наблюдали у боттънътх с

Рис. 140 Сочетания синд[)о\1с1 WPW

д-тина 9-го с полной блокадой правой ножки, б - (левосторонний передний парасеитальныи ДП)

с расширением и гипертрофией левого желудочка (диасголический диамеар - Ь,2 см, толщина

задней стенки и межжелудочковой перегородки - 1,8 см), в - ТП с АВ блокадой 4 1

типом А синдрома WPW появление блокады правой ножки при катете­ризации полости правого желудочка (типичные комплексы QRS в Vi-2 в сочетании с волной А и коротким ин­тервалом Р-R). Люди с АВ узло­выми шунтами имеют, как правило, узкие комплексы QRS. Если у этих

лиц развивается ИБС или другое за­болевание миокарда с блокадами но­жек пучка Гиса, то они не оказыва­ют влияния на продолжительность интервалов Р-R и А-Н.

Прогноз и лечение при синдроме WPW . Вполне благоприятный прог­ноз у больных с синдромом WPW

резко ухудшается, как уже подчер­кивалось, при возникновении парок­сизмов ФП (ТП). Отрицательное шшяние оказывают и сочетанныо с предвозбуждепием желудочка врож­денные или приобретенные заболе­вания сердца. Смертельные исходы, имеющие прямое отношение к синд­рому WPW, редки. В литературе приводятся показатели летальности от 0 до 2%. Основной механизм смерти - ФЖ, вызванная частым по­ступлением к желудочкам волн ФП (ТП). Мы уже упоминали об опас­ности назначения больным с синдро­мом WPW сердечных гликозидов. Требуется осторожность и при при­менении других препаратов, способ­ных удлинить ЭРП в АВ узле и за-

В 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P.D. White опубликовали статью с описанием 11 пациентов, которые переносили приступы тахикардии, а в период синусового ритма имели на ЭКГ короткий интервал PR и широкий комплекс QRS, напоминавший блокаду ножки пучка Гиса. По имени этих авторов описанный ими синдром был назван синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).
Синдром WPW является одним из вариантов «предвозбуждения» желудочков. По определению Durrer et al. (1970), термин «предвозбуждение» желудочков означает, что миокард желудочков активируется предсердным импульсом раньше, чем ожидалось бы при вхождении импульса в желудочки через нормальную специализированную проводящую систему. Синдром WPW встречается чаще других вариантов предвозбуждения желудочков. В его основе - врождённая аномалия строения проводящей системы сердца в виде добавочного пучка Кента, соединяющего миокард предсердий и желудочков напрямую, в обход атриовентрикулярного соединения, и способного к быстрому проведению импульса. Аномалия проведения при синдроме WPW проявляется характерными изменениями ЭКГ и склонностью к развитию суправентрикулярных тахикардий.

Патофизиология

Пучки Кента формируются в эмбриональном периоде в виде мышечных мостиков, проходящих через фиброзное кольцо между предсердиями и желудочками. Электрофизиологические характеристики пучков Кента (скорость проведения, рефрактерность) отличаются от свойств атриовентрикулярного соединения, что создаёт предпосылки для развития аритмий по механизму повторного входа волны возбуждения (re-entry). Способность пучков Кента к быстрому проведению предсердных импульсов в обход атриовентрикулярного соединения определяет возможность необычно высокой частоты сокращений сердца при развитии фибрилляции/трепетания предсердий, что в редких случаях может стать причиной фибрилляции желудочков и внезапной смерти.

Эпидемиология

· Предвозбуждение желудочков встречается в общей популяции с частотой 0,1-0,3%. 60-70% больных не имеют других признаков заболеваний сердца.
· Синдром WPW чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
· Возраст больных может быть различным. Обычно синдром WPW выявляется в детском или юношеском возрасте при обращении за неотложной помощью по поводу тахиаритмий. Скорость проведения по добавочным проводящим путям уменьшается с возрастом. Описаны случаи, когда ЭКГ-признаки предвозбуждения со временем полностью исчезали.
· До 80% больных с синдромом WPW переносят реципрокные (круговые) тахикардии, 15-30% имеют фибрилляцию предсердий, 5% - трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия встречается редко.\

Смертность

Риск внезапной аритмической смерти у больных с синдромом WPW очень низкий - около 0,15-0,39% за период наблюдения от 3 до 10 лет. Внезапная смерть как первое проявление заболевания встречается относительно редко. Напротив, у
1/2 умерших внезапно лиц с синдромом WPW причиной смерти был первый эпизод тахиаритмии.
Риск внезапной смерти увеличивается при использовании для лечения аритмий некоторых препаратов (дигоксина).

Клиническая картина

Анамнез
· Пароксизмальные тахикардии при синдроме WPW часто возникают в детском возрасте, но могут впервые развиваться у взрослых. Начавшись в детстве, аритмия способна на время исчезнуть, затем она рецидивирует. Если в возрасте старше 5 лет приступы тахикардии не прекратились, вероятность их продолжения в будущем составляет 75%.
· Во время приступа тахикардии возможны различные симптомы - от незначительного дискомфорта в грудной клетке, сердцебиения, головокружения до предобморочного состояния или потери сознания, тяжёлых нарушений гемодинамики и остановки сердца.
· Синкопе может возникать в результате гипоперфузии мозга на фоне тахиаритмии, или же вследствие угнетения синусового узла во время тахиаритмии с развитием асистолии после её прекращения.
· После окончания пароксизма может наблюдаться полиурия (растяжение предсердий во время приступа приводит к выделению предсердного натрийуретического пептида).
· Признаки предвозбуждения желудочков могут быть выявлены при случайной регистрации ЭКГ, у лиц без нарушений ритма (феномен WPW).
· Асимптомные больные редко становятся симптомными после 40 лет. С увеличением возраста есть вероятность развития фиброза в зоне присоединения пучка, в связи с чем, он утрачивает способность к проведению импульсов от предсердий к желудочкам.
Физикальные данные
Синдром WPW не имеет характерных физикальных признаков, кроме симптомов, связанных с тахиаритмиями. У лиц молодого возраста симптоматика может быть минимальной даже при высокой частоте сокращений сердца. В других случаях во время приступа отмечается похолодание конечностей, потливость, гипотензия, могут появляться признаки застоя в лёгких, особенно при сопутствующих дефектах сердца - врождённых или приобретенных.

Диагностика

1. Стандартная ЭКГ
Для синдрома WPW характерны следующие изменения ЭКГ (рис.1):
· Короткий интервал pQ < 0,12 с.
- результат ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути.
· Дельта волна - пологий наклон в начальной части комплекса QRS (первые 30-50 мс).
- отражает начальное возбуждение желудочка через добавочный путь, который проходит в стороне от специализированной проводящей системы и дает начало сравнительно медленной передаче импульса от волокна к волокну миокарда.

· Широкий комплекс QRS > 0,10-0,12 с.
- результат возбуждения желудочков с двух направлений - с опережением через добавочный путь, и сразу же вслед за этим - через АВ-соединение.
· Вторичные изменения реполяризации
- сегмент ST и зубец T обычно направлены в сторону, противоположную ориентации дельта-волны и комплекса QRS.
Анализ полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ позволяет определить локализацию добавочного пути.
Дополнительный путь проведения может быть манифестным или скрытым.
- Манифестный путь - на ЭКГ имеются перечисленные выше признаки предвозбуждения, пучок способен к антеградному проведению импульса (от предсердий к желудочкам).
- Скрытый путь - на ЭКГ нет признаков предвозбуждения (пучок проводит импульсы только в ретроградном направлении, от желудочков к предсердиям, являясь ретроградной частью круга re-entry при ортодромной тахикардии).
У некоторых больных предвозбуждение может быть интермиттирующим (непостоянным), с изменчивой картиной ЭКГ в комплексах одной записи или на кардиограммах, снятых с разницей в несколько дней и даже часов (рис. 2).

2. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
Позволяет регистрировать аритмии, выявлять интермиттирующее предвозбуждение желудочков.

3. Эхокардиография
Позволяет оценить функцию левого желудочка, сократимость миокарда в различных сегментах, исключить сопутствующие дефекты сердца - клапанные пороки, аномалию Эбштейна, корригированную транспозицию магистральных сосудов, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, гипертрофическую кардиомиопатию, которые могут сочетаться с синдромом WPW.

4. Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)
При обследовании некоторых пациентов может понадобиться специальное электрофизиологическое исследование. ЭФИ может быть неинвазивным (метод чреспищеводной электрической стимуляции сердца - ЧПЭС) и инвазивным, эндокардиальным. Последний метод наиболее точен. ЭФИ позволяет уточнить механизм развития тахикардии, определить локализацию добавочного пути и оценить его электрофизиологические свойства (проводимость и длительность рефрактерного периода). Пучки с коротким рефрактерным периодом (менее 250-270 мс), а значит, способные проводить импульсы с высокой частотой, являются потенциально опасными.

Аритмии при синдроме WPW

У больных с синдромом WPW могут встречаться различные нарушения ритма, но наиболее характерны 2 типа тахикардий: реципрокные (круговые) тахикардии и фибрилляция/трепетание предсердий.

1. Реципрокные атриовентрикулярные тахикардии: ортодромная, антидромная
· При синусовом ритме проведение импульсов от предсердий к желудочкам осуществляется через оба пути - атриовентрикулярное соединение и пучок Кента, условий для пароксизма тахикардии нет. Пусковым фактором круговой тахикардии обычно является предсердная экстрасистола, возникшая в критический момент сердечного цикла, а именно когда преждевременный импульс может быть проведен к желудочкам лишь по одному пути, в связи с рефрактерностью второго.
· Чаще рефрактерным оказывается пучок Кента (90-95% случаев), и возбуждение желудочков происходит через атриовентрикулярное соединение (ортодромно). После окончания возбуждения желудочков импульс может вернуться в предсердия по добавочному пути, двигаясь в ретроградном направлении, и вновь войти в атриовентрикулярное соединение, замыкая круг тахикардии. При таком направлении движения импульса тахикардия называется ортодромной реципрокной АВ-тахикардией. Её особенности: 1) узкий комплекс QRS; 2) строгая регулярность ритма; 3) признаки ретроградного возбуждения предсердий позади комплекса QRS (зубец P - отрицательной полярности в отведениях II, III и avF) (рис. 3).

· Приступы ортодромной тахикардии могут наблюдаться и у больных со скрытыми пучками Кента, благодаря способности добавочного пути к ретроградному проведению.
· Антидромная реципрокная АВ-тахикардия встречается в 10-15 раз реже ортодромной. В этом случае импульс входит в желудочек через добавочный путь (антидромно), а возвращается в предсердие через атриовентрикулярное соединение в ретроградном направлении. Формируется тахикардия 1) с широкими комплексами QRS, 2) строго регулярная, с потенциально более высокой частотой ритма, так как пучок имеет короткий рефрактерный период, 3) ретроградный зубец P находится перед комплексом QRS, но обычно плохо различим. Желудочковый комплекс представляет в этом случае сплошную дельта-волну, совпадающую по полярности в каждом отведении с дельта-волной при синусовом ритме. Такую тахикардию трудно отличить от желудочковой (рис. 4). В случае сомнений в диагнозе, эта форма суправентрикулярной аритмии должна лечиться как желудочковая.
· Антидромная тахикардия опаснее ортодромной: она хуже переносится и чаще трансформируется в фибрилляцию желудочков.

2. Фибрилляция предсердий
· Фибрилляция предсердий встречается у больных с синдромом WPW гораздо чаще, чем у лиц такого же возраста в общей популяции - с частотой
11-38%. Предрасположенность к развитию фибрилляции предсердий при синдроме WPW объясняют изменением электрофизиологических свойств предсердий под влиянием частых пароксизмов круговых тахикардий, и даже самим фактом присоединения пучка к миокарду предсердий. Считается также, что фибрилляция предсердий может возникать в результате сопутствующих синдрому WPW изменений в предсердиях, не зависящих от наличия добавочного пути.
· Фибрилляция предсердий - это самая опасная аритмия при синдроме WPW, способная перерождаться в фибрилляцию желудочков. Появление пароксизмов фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW означает неблагоприятный поворот в течении заболевания. Время появления фибрилляции предсердий может быть различным: она может быть первым приступом тахикардии у больного с синдромом WPW, возникать у пациентов с длительным анамнезом реципрокных тахикардий, или развиваться в ходе приступа реципрокной тахикардии.
· В норме атриовентрикулярное соединение выполняет функцию физиологического фильтра на пути частых импульсов из предсердий, пропуская при фибрилляции предсердий в желудочки не более 200 импульсов в минуту. У больных с синдромом WPW поток импульсов направляется из предсердий в желудочки, используя оба пути - АВ-соединение и пучок Кента. Благодаря короткому рефрактерному периоду и высокой скорости проведения по добавочному пути, число сокращений сердца может достигать 250-300 и более в 1 минуту. В связи с этим, ФП при синдроме WPW часто сопровождается нарушением гемодинамики, что клинически проявляется гипотензией и синкопе.
· Нарушение гемодинамики во время пароксизма ФП вызывает симпатическую активацию, что дополнительно увеличивает частоту проведения по добавочному пути. Слишком высокая ЧСС может стать причиной трансформации фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков.
· На ЭКГ во время фибрилляции предсердий у больных с предвозбуждением желудочков регистрируется частый нерегулярный ритм (ЧСС более 200/мин) с широкими полиморфными комплексами QRS необычной формы. Своеобразие желудочковых комплексов при этой аритмии связано с их сливным характером (форма QRS определяется относительным участием в возбуждении желудочков АВ-соединения и дополнительного пути). В отличие от полиморфной желудочковой тахикардии, феномена «torsades de pointes» при этом нет (рис. 5).

· Измерение кратчайшего интервала RR на ЭКГ, снятой во время приступа фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW, используют для оценки степени риска: опасность максимальна, если RRmin ≤ 220-250 мс.

Стратификация риска

Оптимальная лечебная тактика при синдроме WPW определяется на основе индивидуальной оценки риска внезапной смерти.
· Лица с признаками предвозбуждения на ЭКГ, не переносившие тахикардий, обычно не нуждаются ни в лечении, ни в дополнительном обследовании. Исключение составляют профессиональные спортсмены и представители профессий высокого риска (пилоты, водители и др.): им рекомендуют пройти электрофизиологическое обследование для определения свойств добавочного пути и связанного с ним риска внезапной смерти.
· Интермиттирующий характер предвозбуждения желудочков, исчезновение дельта-волны на фоне учащения ритма или во время физической нагрузки, а также после внутривенного введения новокаинамида или аймалина, характерны для добавочных путей с длинным рефрактерным периодом. Такие добавочные пути обычно не способны к частому проведению импульсов в случае развития фибрилляции/трепетания предсердий. Риск внезапной кардиальной смерти низкий.
· Маркеры высокого риска при синдроме WPW, установленные при ретроспективном анализе случаев внезапной смерти больных: 1) кратчайший интервал RR при фибрилляции предсердий менее 250 мс; 2) симптомные тахиаритмии в анамнезе; 3) множественные добавочные пути; 4) аномалия Эбштейна; 5) семейная форма синдрома WPW, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
· Наиболее точно риск внезапной смерти позволяет оценить интракардиальное ЭФИ.

Лечение

Больные с синдромом WPW нуждаются в лечении во время пароксизмов тахикардий и для предупреждения рецидивов.

Купирование тахикардий
1. Ортодромная реципрокная тахикардия (узкий комплекс QRS, частота - около 200/мин, ретроградный P виден отчётливо позади комплекса QRS): лечение направлено на замедление проведения в АВ-узле.
· Вагусные приёмы (выполнение манёвра Вальсальвы, односторонний массаж каротидного синуса, погружение лица в холодную воду, прикладывание к лицу пузыря со льдом) более эффективны в начале приступа.
· АТФ или аденозин внутривенно (АТФ взрослым в дозе 10-40 мг в виде болюса, в/в быстро, за 3-5 с.; аденозин 37,5 мкг/кг, в/в быстро, при необходимости - через 2-3 мин. в удвоенной дозе - 75 мкг/кг).
- не применяют при синдроме слабости синусового узла, бронхиальной астме, вазоспастической стенокардии;
- эффективен в 90% случаев реципрокных тахикардий с узким комплексом QRS; неэффективность обычно связана с неадекватной техникой введения (необходимо быстрое болюсное введение, в связи с коротким периодом полувыведения препарата);
- должна быть готовность к проведению дефибрилляции в случае развития другой формы тахикардии (особенно фибрилляции предсердий) после введения аденозина.
· Верапамил внутривенно (5 мг в/в за 2 минуты, если аритмия сохраняется - повторить через 5 мин. в той же дозе до общей дозы 15 мг).
- применяют, если тахикардия рецидивирует, или АТФ/аденозин неэффективны, или если пациент принимает теофиллин;
- верапамил не используют при синдроме WPW, если у больного уже были эпизоды фибрилляции предсердий.

2. Фибрилляция/трепетание предсердий, антидромная реципрокная тахикардия - это тахикардии с предвозбуждением желудочков (широкий комплекс QRS). Часто протекают с высокой ЧСС, выраженными симптомами, нарушением гемодинамики, и, в связи с этим, требуют немедленного прекращения.
В ургентной ситуации при нестабильной гемодинамике показана электрическая кардиоверсия (энергия 1-го разряда - 100 джоулей). Если тахикардия переносится хорошо, или электрическая кардиоверсия неэффективна, проводится медикаментозная терапия. Для лечения этой группы аритмий показаны препараты, удлиняющие рефрактерный период добавочного пути (новокаинамид, кордарон). Блокада добавочного пути устраняет предвозбуждение желудочков, а вместе с ним - и угрозу внезапной аритмической смерти.
· Новокаинамид - у больных без структурного поражения миокарда (внутривенная инфузии со скоростью 20 мг в минуту до купирования тахикардии; введение препарата прекращается при развитии гипотонии, увеличении ширины QRS на 50% от исходного, или по достижении максимальной дозы 17 мг/кг).
· Амиодарон - у больных со структурным поражением сердца (нагрузочная доза - 5 мг/кг на 5% растворе глюкозы, в/в капельно в течение 20 минут, затем продолжить введение в дозе 600-900 мг за 24 часа).
NB: Для лечения фибрилляции/трепетания предсердий у больных синдромом WPW нельзя использовать дигоксин, верапамил и бета-блокаторы. Замедляя проведение через атриовентрикулярное соединение, эти препараты увеличивают проведение импульсов по добавочному пути, ЧСС и способствуют переходу аритмии в фибрилляцию желудочков.
NB: Лидокаин в этой ситуации также не применяют, так как он не удлиняет рефрактерный период добавочного пути. У больных с предвозбуждением желудочков лидокаин может увеличивать частоту желудочковых ответов при фибрилляции предсердий.

Профилактика

Существуют принципиально два пути для предупреждения повторных эпизодов аритмии у больных с синдромом WPW: фармакологический и немедикаментозный.
Первый подход предполагает длительный приём антиаритмических препаратов. По ряду причин, этот путь не является оптимальным: 1) аритмии при синдроме WPW отличаются высокой частотой ритма и связаны с потенциальной угрозой для жизни, тогда как ответ на медикаментозную терапию вариабелен и непредсказуем; 2) некоторые препараты могут парадоксально увеличивать частоту пароксизмов или частоту ритма во время эпизодов тахикардии; 3) синдром WPW часто встречается у детей и лиц молодого возраста, у которых продолжительное применение антиаритмиков особенно нежелательно; 4) нельзя не считаться и с риском развития системных побочных эффектов, например, дисфункции щитовидной железы, фотосенсибилизации или поражения лёгких при приёме амиодарона.
· При необходимости проведения медикаментозной терапии, предпочтение отдаётся препаратам ІС и III класса, способным блокировать проведение по дополнительному пути (в международных рекомендациях - пропафенон и флекаинид (IC), соталол и амиодарон (III); рекомендации российских авторов включают также этацизин (IC) и гилуритмал (IA)). Оценка эффективности амиодарона в лечении больных, страдающих тахикардиями с участием добавочного пути, не показала преимуществ, по сравнению с препаратами ІС класса и соталолом. Эти данные, а также риск развития системных побочных эффектов, ограничивают длительное применение амиодарона при синдроме WPW для предупреждения пароксизмальных тахикардий. Исключение составляют пациенты с синдромом WPW и структурным поражением сердца.

• Пропафенон - 600-900 мг/сут в сутки в 3 приёма.
• Соталол - 80-160 (максимально - 240) мг 2 раза в сутки.
Амиодарон - после достижения насыщающей дозы 10-12 г - по 200 мг 1 раз в день, ежедневно или с перерывом 2 дня в неделю.
• Этацизин - по 25-50 мг 3 раза в сутки.

· Длительное применение бета-блокаторов при синдроме WPW допустимо, особенно если по данным ЭФИ добавочный путь не способен к быстрому проведению.
· Верапамил, дилтиазем и дигоксин не должны назначаться больным с предвозбуждением желудочков, в связи с риском увеличения частоты желудочковых ответов в случае развития фибрилляции предсердий.

Второй путь, немедикаментозный, связан с разрушением добавочного пути, либо с помощью катетера (чаще - методом электрической радиочастотной абляции - РЧА), либо хирургическим путём во время операции на открытом сердце. В настоящее время метод РЧА становится терапией первой линии для симптомных больных с синдромом WPW, постепенно вытесняя как медикаментозный, так и хирургический подход. Эффективность первоначальной абляции добавочного пути достигает 95%, хотя в 5% случаев аритмия может рецидивировать после устранения воспаления и отёка в зоне повреждения. В таких случаях добавочный путь обычно успешно разрушают при повторном проведении процедуры. Катетерная абляция иногда может вызывать осложнения, в редких случаях - с летальным исходом (от 0 до 0,2%).

Показания к РЧА
· Симптомные реципрокные атриовентикулярные тахикардии.
· Фибрилляция предсердий (или другие симптомные предсердные тахиаритмии) с высокой частотой проведения по добавочному пути.
· Бессимптомные больные с желудочковым предвозбуждением (феномен WPW), если от их профессиональной деятельности при спонтанном развитии тахикардии может зависеть безопасность самого больного и окружающих его лиц (пилоты, водолазы-глубоководники и др.).
· Случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
Таким образом, для лечения больных с WPW-синдромом (ЭКГ-признаки предвозбуждения и симптомные аритмии), особенно при гемодинамической нестабильности во время пароксизма аритмии, методом выбора является РЧА добавочного пути.
У больных со скрытыми добавочными путями (без предвозбуждения на ЭКГ), с редкими малосимтомными приступами тахикардии риск низкий, подход к лечению может быть более консервативным и учитывать предпочтения пациента.

Обучение пациентов
Больные с WPW-синдромом должны быть информированы о причинах заболевания и его возможных проявлениях. Это особенно важно для молодых асимптомных лиц, в случае выявления предвозбуждения желудочков впервые при случайной регистрации ЭКГ (феномен WPW). Нужно рекомендовать больному динамическое наблюдение с обязательным обращением к врачу при появлении симптомов. Желательно, чтобы пациент с предвозбуждением желудочков всегда имел при себе ЭКГ с заключением. Больные, получающие медикаментозную терапию, должны знать, какие препараты они принимают. Консультируя больного с синдромом WPW, нужно объяснить ему следующее:
· Как распознать проявления заболевания.
· Как, при необходимости, применить вагусные приёмы.
· Какими могут быть побочные эффекты антиаритмических препаратов, если больной их принимает.
· Целесообразность отказа от занятий соревновательными видами спорта.
· Возможности РЧА в лечении синдрома WPW и показания к её проведению, если таковые в дальнейшем появятся.
Родственникам больного с синдромом WPW нужно рекомендовать скрининговое обследование для исключения предвозбуждения желудочков.

Под этим термином понимается аномальное распространение волны возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. Эти пути короче основного А-В пути и в результате часть миокарда возбуждается раньше, а часть по АВ пути позже. Это приводит к образованию аномальных сливных комплексов QRS, иммитирущих гипертрофию желудочков, блокады ножек пучка Гиса, рубцовые изменения и острый инфаркт миокарда. Значение этих аномальных проводящих путей в том, что они включаются в цепи макро-ри-энтри и становятся причиной появления наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

Напомним, что имеются следующие дополнительные пути:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков.

Пучки Махейма, связывающие А-В узел с правой стороной мезжелудочковой перегородки.

Пучки Джеймса, соединяющие СА узел с нижней частью А-В узла.

Пучок Брешенмаше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Существует два ЭКГ типа синдрома предвозбуждения: синдром (феномен) Волфа-Паркинсона-Уайта (WPW), синдром (феномен) Клерк-Леви-Кристеско (CLC). Если есть синдром предвозбуждения и приступы НЖТ, то это синдром. Если НЖТ нет - феномен.

Рис. 48. Схематическое изображение допонительных проводящих путей сердца (Г.Е.Ройтберг, А.В.Струтынский, 2003г.)

Синдром (феномен) Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

При синдроме WPW волна возбуждения через пучок Кента достигает желудочки раньше, чем волна по А-В пути. Происходит возбуждение части миокарда, что дает вону дельта на восходящем колене QRS. Остальной миокард возбуждается по нормальному А-В пути.

В зависимости от расположения пучков Кента возбуждаются различные участки желудочков. Это определяет наличие трех ЭКГ типов синдрома WPW:

Тип А – пучок Кента локализуется в задне-базальной части левого желудочка. .Картина ЭКГ напоминает блокаду правой ножки пучка Гиса с высоким R в первом грудном отведении.

Тип Б – пучок локализуется в правом желудочке. Картина ЭКГ напоминает блокаду левой ножки пучка Гиса.

Тип С – левостороннее расположение пучка. ЭКГ может иметь признаки типов А и Б с волной дельта направленной вниз лефых грудных отведениях.

ЭКГ-признаки:

Интервал P-Q меньше 0,12 с.

Комплекс QRS сливной, в его составе есть волна дельта (ступенька).

Комплекс QRS расширен боле 0,10 с. и деформирован.

Рис. 49.На первой и второй ЭКГ синдром (феномен) WPW, тип А

Рис. 50. Синдром (феномен) WPW, тип Б.

Фенмен WPW может быть постоянным или преходящим. Может быть скрытым, определяемым при ЭФИ. Надо подчеркнуть, что ЭКГ при этом синдроме может напоминать блокады ножек пучка Гиса и имитировать ГЛЖ,ГПЖ, рубцовые изменения, или ОИМ.Если ОИМ происходит на фоне WPW,то обнаружить его бывает трудно.Облегчает эту ситуацию сравнение новой ЭКГ пациента со старой,снятой до приступа.

Синдром преждевременного возбуждения - CLC

Этот синдром обусловлен наличием аномального пучка Джеймса между предсердием и пучком Гиса. Волна возбуждения без задержки в А-В узле достигает пучка Гиса и возбуждение желудочков идет обычным симметричным путем.

ЭКГ признаки: укорочение P-Q менее 0,12 с. с неуширенным и не имеющим волну дельта комплексом QRS.

Рис. 51. Синдром (феномен) CLC

Еще по теме Синдром преждевременного возбуждения желудочков:

1. Какова клиническая значимость преждевременного возбуждения желудочков?
2. Почему при преждевременном возбуждении желудочков интервал PR укорочен?