Арнольд-Чиари нь эхийн хэвлийд хүүхэд үүсэх үед тохиолддог төрөлхийн буюу гажиг юм. Аномали нь тархины шахалтын улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь гавлын ясны хэсгүүдийн хэв гажилтыг үүсгэдэг. Үр дагавар нь: cerebellum болон тархины үүдэлхүчтэй шилжиж, унах Дагзны хэсэг, гүйцэтгэл муудсан.

Бүх процедурыг эмчийн зөвлөмжийн дагуу хатуу хийх ёстой. Жинхэнэ мэргэжилтэн тавихгүй үнэн зөв оношлохзохих шалгалт хийлгүйгээр.

Синдромын үр дүнтэй эмчилгээ

Одоогийн байдлаар мэс заслын, консерватив, консерватив гэсэн хоёр төрлийн эмчилгээг ашиглаж байна.

Өвчин нь өвчтөнд ноцтой таагүй байдал үүсгэдэггүй, түүний хөгжилд нөлөөлөхгүй тохиолдолд консерватив эмчилгээг хэрэглэдэг. Эмч биеийн тамирын дасгал, булчингийн зохицуулалтын дасгалуудыг илүү олон удаа хийхийг зөвлөж байна. Зарим эмийг мөн зааж өгдөг: өвдөлт намдаах эм, булчин сулруулагч, үрэвслийн эсрэг эм. Нэмж дурдахад эдгээр нь бие махбод дахь биохимийн процессыг хариуцаж, төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааг хэвийн болгодог тул цогцолборыг, ялангуяа В бүлгийн эмийг тогтоодог.

Мэдээжийн хэрэг, ийм жор нь өвчнөөс бүрэн ангижрахад тус болохгүй, гэхдээ аль болох урт хугацаанд мэс засалгүйгээр хийх боломжийг танд олгоно.

Хэрэв өвчний гажиг дэвшилттэй байвал яаралтай эмчилгээ шаардлагатай болно. мэс заслын оролцоо. Хагалгаа эсвэл тойрон гарах мэс засал хийдэг. Үйл ажиллагаа нь хоёр үндсэн шалтгааныг шийддэг:

1. Гавлын яс, тархины шахалтад хувь нэмэр оруулдаг согогийг засах.
2. Тархи нугасны шингэний хөдөлгөөнийг хэвийн байдалд оруулна.

Энэ ажиллагаа нь нэлээд түгээмэл бөгөөд хоёр цагаас илүүгүй үргэлжилдэг. Өвчтөн хоёр долоо хоногийн дотор бүрэн эдгэрдэг. Мэс заслын ачаар гавлын дотоод даралт хэвийн болж, нугас, тархи дахь орон зай нэмэгдэж, өвчин арилдаг.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Та эрүүл мэндээ үргэлж анхаарч үзэх хэрэгтэй бөгөөд хэрэв энэ нь эмэгтэй хүн зүрхнийхээ дор жирэмсэн байх үе юм бол хариуцлага хоёр дахин нэмэгддэг. Энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх хэд хэдэн урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байдаг:

• хоол хүнсэндээ илүү их жимс, хүнсний ногоо оруулаарай
• шинэхэн шүүс уух, сүүн бүтээгдэхүүн, уураг ихтэй мах идэх
• Төрөхийн өмнөх витамин ууна
• бууж өгөх Муу зуршил, Хэрэв байгаа бол
• зөвхөн жирэмсэн үед хэрэглэх боломжтой эмийг зөвхөн эмчийн зааврын дагуу авна
• шаардлагатай бүх шалгалтыг хийх

Хэрэв та хоолны дэглэмээ хянаж, сайн хооллодог бол эрүүл дүр төрхамьдрал, цаг тухайд нь шинжилгээ өгч, эмчийн зөвлөгөөг сонсвол эрүүл хүүхэд төрүүлэх магадлал олон дахин нэмэгддэг.

Тиймээс урагт Арнольд-Киари синдром үүсдэг янз бүрийн шалтгаанууд, төрөлхийн болон олдмол аль аль нь. Шаардлагатай мэс засал хийлгэсэн тохиолдолд 1, 2-р төрлийн өвчин бүрэн эдгэрдэг. Патологи үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд жирэмсэн эхэдХүүхэддээ хамгийн их анхаарал халамж тавих шаардлагатай бөгөөд ингэснээр түүний ургийн тархины хөгжилд эерэгээр нөлөөлнө.

2017 оны хоёрдугаар сарын 25 Виолетта эмч

Арнольд-Чиарийн гажиг нь тархины булчирхайн булчирхай, зарим тохиолдолд их бие, IV ховдол нь голын нүхний түвшнээс доогуур шилжсэнээр тодорхойлогддог умайн хүзүүний нугасны холбоосын гажиг юм.

Ж.Клеланд 1883 онд анх удаа гажигтай болохыг тодорхойлсон бөгөөд задлан шинжилгээ хийхдээ 9 нярайд үхсэн нярайд их бие сунаж, тархины гүйлсэн булчирхайнууд нугасны суваг руу урсаж байгааг илрүүлжээ. Гэвч Ж.Клеландын бүтээл анзаарагдсангүй. Дараа нь 1891 онд Ханс фон Чиари тархины нүхний түвшнээс доогуур тархины булчирхайн ивэрхийн цухуйлтаас бүрдсэн төрөлхийн гажиг гэж тодорхойлсон.

Согогийн төрлүүд

Чиари хэлбэрийн I хэлбэрийн гажиг- тархины булчирхайн гүйлсэн булчирхайг нүхээр дамжин дээд хэсгүүдэд шилжүүлэх нуруу нугас. Энэ төрлийн гажиг нь гидромиелиа дагалддаг бөгөөд ихэвчлэн өсвөр нас, насанд хүрсэн үед илэрдэг. Өсвөр насныханд гол шинж тэмдэг нь гарны нугалах, хүч чадал буурах, биеийн болон гарны дээд хагаст өвдөлт, температурын мэдрэмж алдагдах явдал юм. Насанд хүрэгчид ихэвчлэн умайн хүзүүний өвдөлтийг гомдоллодог Дагзны бүс, ханиалгах, түүнчлэн гарт өвдөх зэрэг нэмэгддэг.

Чиарийн гажиг II төрөлтархины вермис, гуйлсэн булчирхайд, дөрөв дэх ховдол болон шилжилт хөдөлгөөнөөр тодорхойлогддог medulla oblongata(тархины ишний хэсгүүд) магнум нүх рүү. Арнольд-Чиарийн гажиг гэж нэрлэгддэг энэ хэлбэр нь I хэлбэрээс хамаагүй илүү гидромиелиа дагалддаг бөгөөд бараг үргэлж миеломенингоцелетэй холбоотой байдаг. Миеломенингоцеле нь ураг үүсэх үед нугасны болон нурууны хаагдах төрөлхийн эмгэг юм. Энэ гажигийн шинж тэмдгүүд нь тодорхой бөгөөд ихэвчлэн төрсний дараа шууд гарч ирдэг бөгөөд амьсгал зогсох, залгиурын рефлекс буурах, өөрийн эрхгүй, хурдан хөдөлгөөн хийх зэрэг богино хугацаанд илэрдэг. нүдний алимдоошоо, гарт хүч чадал буурч байна.

Чиарийн гажиг III төрөлтархи, тархины ишний хэсэг нь менингоцел болон умайн хүзүүний бүсэд байрлах менингоцел руу шилжсэнээс бүрдэнэ.

Өмнө нь Чиари хэлбэрийн гажиг IV хэлбэрийг тодорхойлсон бөгөөд энэ нь тархины бага хөгжил дагалддаг. Гэсэн хэдий ч одоогийн байдлаар ихэнх зохиогчид энэ төрлийн хөгжлийн согогийг Данди-Уолкерын аномали гэж ангилахыг илүүд үздэг.

II ба III хэлбэрийн Арнольд-Чиарийн гажиг нь мэдрэлийн системийн дисплазийн шинж тэмдгүүд дагалддаг: полимикрогирия, бор гадаргын гетеротопи, кортикал доорх зангилааны гипоплази, корпус каллозын дисгенези, завсрын завсрын салст бүрхэвчийн эмгэг, завсрын хөндийн зузаан. уулзвар, хошуутай тектум (коракоид тектум), Сильвийн усны сувгийн нугалалтыг ихэвчлэн тэмдэглэдэг (55%), Магендигийн нүхний уйланхай, бага тархины фалькс ба тэнториумын гипоплази, хагас нугалам, сүүлний доод байрлал. нугасны хэсэг нь LIV-V нугаламын түвшинд ба түүнээс доош.

Чиаригийн гажигийн этиологи

Өвчний шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна. Гүйцэтгэсэн нотлох баримт бий генетик хүчин зүйлЭнэ синдромын этиологийн хувьд. Гурван монозигот ихэрт сүвний нүхэнд орсон эктопик тархины булчирхайн булчирхай илэрсэн. 1883 онд Клеландын гажигтай холбоотой анхны тайлбараас хойш хэд хэдэн онол гарч ирэв. Мисао Нишикава нарын судалгаагаар батлагдсан онол нь мезодермисийн давхаргын параксиаль дисплази эсвэл харгалзах сомитын бүтцэд анхдагч гэмтэл учруулснаар арын тархины бүтэц нь хэвийн бус жижиг гавлын яс үүсдэг гэсэн үг юм. гавлын ясны арын хөндийн эзэлхүүн ба үргэлжлүүлэн ургаж, Дагзны суваг руу бууна. Чиарийн гажиг II хэлбэрийн менингомиелоцелетэй хослуулсан нь АК-II хэлбэрийн мезодермисийн давхаргын параксиаль дисплазийн зэрэг нь AK-I хэлбэрийнхээс илүү тод илэрдэг бөгөөд зөвхөн Дагзны ясны түвшинд ажиглагддаггүйтэй холбоотой юм. үүсэхээс гадна биеийн тэнхлэгийн дагуу эгнээ үүсэх нугаламын түвшинд, нуруу нугасны яс, түүнчлэн бусад хэд хэдэн эмгэгийн үед илэрдэг. ясны бүтэцТэгээд араг ясны системерөнхийдөө.

Чиари гажигтай эмнэлзүйн зураг

Эмнэлзүйн илрэлүүд АК - I төрөлихэвчлэн өсвөр нас эсвэл насанд хүрсэн үед илэрдэг. Эдгээр илрэлүүд нь тархины цусны даралт ихсэх, сирингомиелик, гэмтлийн синдром зэрэг мэдрэлийн синдромд багтдаг. гавлын мэдрэл. CSF-ийн гипертензийн хам шинж нь толгой өвдөх, ихэвчлэн хүзүүний доорх өвдөлтөөр илэрдэг бөгөөд ханиалгах, найтаах, булчин чангарах зэргээр хүндрүүлдэг. зогсонги дискүүдоптик мэдрэл. Гавлын мэдрэлийн ишний эмгэг, үйл ажиллагааны эмгэгүүд нь тогтворгүй осциллопси, гурвалсан мэдрэлийн диестези, сонсгол алдагдах, чих шуугих, толгой эргэх, дисфаги, унтах үед амьсгал зогсох, үе үе ухаан алдах (ихэвчлэн ханиалгахтай холбоотой), зүрхний цохилтыг хянах зэрэг хэлбэрээр илэрдэг. , хэвтээ байрлалаас босоо байрлал руу шилжих үед цусны даралт, хэлний хагасын хатингаршил, саажилт ажиглагдаж болно. дууны утас, стридор, спастик эсвэл хосолсон (дээд мөчрүүдэд илүү) тетрапарез. Тархины эмгэгүүд- нистагм, дисартриа, атакси. Сирингомиелик уйланхайтай холбоотой шинж тэмдгүүд нь мэдээ алдалт, мэдрэмтгий байдлын эмгэг, ихэвчлэн салангид хэлбэрийн мэдрэлийн эмгэг, түүнчлэн нейроартропати, аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдал, хэвлийн рефлекс байхгүй, булчин сулрах зэрэг шинж тэмдгүүд юм. Үүний зэрэгцээ, хэд хэдэн зохиогчид цистийн нутагшуулалт, цар хүрээ, цистийн индекс (цистийн урд талын хэмжээ нь цистийн түвшний нугасны диаметртэй харьцуулсан харьцаа) хоорондын зөрүүг тэмдэглэж байна. нэг талаас, гипоэстезийн бүс, гадаргуугийн мэдрэмжийн сегментчилсэн эмгэгийн тархалт, булчингийн туранхай байдал, парезийн зэрэг - нөгөө талаас.

АК II төрөлнярай болон эрт үед илэрдэг бага насапноэ, стридор, хоёр талын дууны хөвчний парези, хамрын дутагдал бүхий мэдрэлийн гаралтай дисфаги, хооллох үед хөхрөх, нистагм, гипотони, сул дорой байдал, дээд мөчдийн спастици зэрэг шинж тэмдгүүд илэрнэ.

Чиари III гажигЭнэ төрөл нь ховор тохиолддог, түүний эмнэлзүйн илрэл нь AK II-тэй ижил байдаг.

Чиари гажиг оношлох

Стандарт Рентген шинжилгээзөвхөн AC гажигийн шууд бус шинж тэмдгийг илрүүлж болно; CT сканМөн зөөлөн эдийн бүтцийг тодорхой дүрслэн харуулахгүй. Эмнэлзүйн практикт MRI-ийг өргөнөөр нэвтрүүлснээр Чиари согогийг оношлохтой холбоотой ихэнх асуудлыг шийдсэн. Энэ нь гавлын ясны арын хонхорхой, гавлын ясны уулзвар, нугасны бүтцийг сайн дүрсэлсэн, ясны бүтцээс олдвор байхгүй байсан нь тусалсан.

Чиари гажиг эмчилгээ

Чиари гажиг болон дагалдах сирингомиелиг эмчлэх нь зөвхөн боломжтой мэс заслын аргаар. Уг хагалгаа нь гавлын ясны арын хонхорыг задлах эсвэл хавсарсан гидроцефалус бүхий тархи нугасны шингэний шунт суурилуулахаас бүрдэнэ.

Орон нутгийн задралыг дор гүйцэтгэдэг ерөнхий мэдээ алдуулалтДагзны ясны хэсэг, түүнчлэн I ба/эсвэл II умайн хүзүүний нугаламын арын хагасыг тархины булчирхайн гүйлсэн булчирхайнууд буух газар хүртэл авахаас бүрдэнэ. Уусан тархины булчирхайн булчирхайг мөн тайрч, улмаар тархины ишний шахалтыг арилгана. Энэ үр дүнтэй ажиллагаанүхний нүхийг тэлж, тархины иш, нугас, тархины булчирхайн шахалтыг арилгана. Мэс засал нь мөн тархи, нугасыг тойрсон зузаан мембран болох dura mater-ийг нээдэг. Тархи нугасны шингэнийг илүү чөлөөтэй нэвтрүүлэхийн тулд бусад эдээр хийсэн нөхөөсийг (хиймэл эсвэл өвчтөнөөс авсан) задгай дуран хэсэгт оёдог.

Ус зайлуулах ажлыг бага давтамжтайгаар гүйцэтгэдэг тархи нугасны шингэнөргөссөн нугасаас цээжний эсвэл хэвлийн хөндийхавхлагатай тусгай хөндий шунт ашиглан эсвэл интратекаль зайд. Заримдаа эдгээр үйлдлүүдийг үе шаттайгаар гүйцэтгэдэг.

Төрөл бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар мэс заслын задралын үр нөлөө 50-85% хооронд хэлбэлздэг. Мэс заслын эмчилгээг хүнд хэлбэрийн мэдрэлийн эмгэг үүсэхээс өмнө, дараа нь хийдэг гэдгийг санах нь зүйтэй мэс заслын эмчилгээүйл ажиллагааны нөхөн сэргэлт бүрэн хийгддэггүй эсвэл огт тохиолддоггүй бөгөөд мэс заслын гол зорилго нь өвчтөний мэдрэлийн байдлыг тогтворжуулж, өвчний цаашдын даамжрахаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

Израилийн мэдрэлийн мэс засал, мэдрэл судлалын төв Нейромед нь Арнольд-Чиаригийн гажигийг эмчлэхэд ашигладаг мэдрэлийн мэс заслын чиглэлээр мэргэшсэн. шинэлэг техник, эмчилгээний үр нөлөө, аюулгүй байдлыг нэмэгдүүлэх боломжийг олгодог.

Энэ нь гавлын ясны арын хөндийн хэмжээ ба энэ хэсэгт байрлах тархины бүтцийн хоорондын зөрүүгээр тодорхойлогддог бөгөөд үүний үр дүнд тархины булчирхайн булчирхай, тархины иш нь голын нүх рүү ордог. Энэ нь тэдний энэ хэсэгт зөрчилд хүргэдэг. Ихэнхдээ энэ эмгэгнугасны хөгжлийн эмгэгтэй хавсарсан.

Арнольд-Киари синдромтой өвчтөнүүдийн ихэнх нь ямар ч шинж тэмдэг илэрдэггүй бөгөөд өвчин нь бусад өвчний оношлогооны үед тохиолдлоор илэрдэг. Чиарийн гажиг нь ховор тохиолддог: зуун мянган тохиолдол тутамд 3-8 хүн тохиолддог.

Арнольд-Киари синдромын шалтгаан юу вэ?

Өнөөдрийг хүртэл энэ өвчний шалтгаан нь бүрэн судлагдаагүй байгаа бөгөөд мэргэжилтнүүд өвчний шалтгааны талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Арнольд-Чиаригийн гажиг нь тархи, нугасны бүтцийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй гэсэн таамаглал байдаг. Тэд intrauterine хөгжлийн үед хөгжиж, холбоотой байдаг генетикийн мутациэсвэл жирэмсэн үед эмэгтэй хүний ​​тэнцвэргүй хооллолт, хоолны дэглэмд шим тэжээл дутагдах үед.

Өөр нэг хувилбараар бол Чиарийн гажиг нь тархины хэмжээ ихэссэнээс болж үүсдэг бөгөөд энэ нь гавлын ясны арын нүхний агуулгыг магнум нүхээр нүүлгэн шилжүүлэх мэт санагддаг.

Бага зэргийн согогийг тод томруун болгон хувиргах эмнэлзүйн хэлбэргидроцефалус үүсгэж болно. Энэ нь ховдол томрохтой холбоотойгоор тархины хэмжээ ихэссэнээс үүсдэг. Чиари синдромтой тул дисплазиас гадна ясны эд craniovertebral уулзвар, хөгжил сул байна шөрмөсний аппаратЭнэ хэсэгт тархины өчүүхэн гэмтэл ч гэсэн тархины булчирхайн булчирхайн нүх рүү нэвтрэхийг улам хүндрүүлдэг.

Арнольд-Чиаригийн гажигийн ангилал

Энэ эмгэгийг дөрвөн төрөлд хуваадаг.

• Арнольд-Чиаригийн гажиг I зэрэг- тархины булчирхайн гүйлсэн булчирхайн нүхний түвшингээс доош буух замаар илэрдэг. Дүрмээр бол энэ нь өсвөр нас болон дараагийн жилүүдэд илэрдэг. Ихэнхдээ тархи нугасны шингэн нь нугасны төв сувагт хуримтлагддаг гидромиели дагалддаг;
• Арнольд-Чиаригийн гажиг II зэрэг- хүүхэд төрсний дараа бараг тэр даруй, амьдралынхаа эхний өдрүүдэд илэрдэг. Өвчин эмгэгийн энэ хэлбэрээр, нүх сүвээр дамжин гүйлсэн булчирхайгаас гадна тархи, тархи, дөрөв дэх ховдол гарч ирдэг. Энэ төрлийн өвчин нь ихэвчлэн гидромиелитэй хавсарч, бараг үргэлж төрөлхийн нугасны ивэрхийн хамт байдаг;
• Арнольд-Чиари гажиг III зэрэг- голын нүхнээс доош бууж буй их тархи ба уртасгасан тархи нь умайн хүзүүний-дагзны бүсийн менингоцелд байрлаж байгаагаар илэрдэг;
• Арнольд-Чиаригийн гажиг IV зэрэг- тархи нь дутуу хөгжсөн (гипоплази) -аар илэрдэг бөгөөд энэ нь сүүлний чиглэлд шилжилт хөдөлгөөнгүй байдаг. Зарим мэргэжилтнүүд тархины гипоплазиас гадна гавлын ясны арын хөндийн төрөлхийн уйланхай, гиперцефали илрэх үед энэ согогийг Данди-Уолкерын синдромтой холбодог.

Чиарийн I ба II зэргийн гажиг нь ихэвчлэн хавсардаг янз бүрийн эмгэгүүдмэдрэлийн систем, тухайлбал:

• полимикроги;
• тархины бор гадаргын гетеротопиа;
• корпус callosum-ийн гажиг;
• Маугендигийн нүхний уйланхай;
• subcortical бүтцийн гипоплази;
• Сильвийн усны сувгийн гулзайлга гэх мэт.

Арнольд-Чиаригийн гажиг: шинж тэмдэг

Арнольд-Чиаригийн гажигийн шинж тэмдэг нь өвчний төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг. IN клиник практикХамгийн түгээмэл нь Chiari хэлбэрийн I хэлбэрийн гажиг бөгөөд энэ нь гавлын мэдрэлд нөлөөлдөг бөгөөд сирингомиелик, тархи, тархи нугасны шингэний гипертензийн хамшинжүүд бас ажиглагддаг. Энэ төрлийн өвчин нь ихэвчлэн насанд хүрсэн эсвэл насанд хүрсэн үед илэрдэг.

Чиари I-ийн согогийг дагалддаг архины даралт ихсэх хамшинж нь Дагзны болон умайн хүзүүний бүсэд толгой өвдөх шинж чанартай байдаг. Өвдөлттэй мэдрэмжүүдхүзүүний булчин чангарах үед, жишээлбэл, ханиалгах, найтаах үед улам дорддог. Бөөлжих нь ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд энэ нь хоол хүнс, түүний шинж чанартай ямар ч холбоогүй юм. Шалгалтын явцад өвчтөн хүзүүний булчингийн аяыг нэмэгдүүлсэн болохыг тогтоожээ. Тархины эмгэгүүддисартригаар илэрдэг (ярианы сулрал), албадан хөдөлгөөнүүдболон моторын эмгэг.

Тархины иш, түүний дотор байрлах гавлын мэдрэлийн үндэс, цөмийг гэмтээх нь хараа муудах, хэл ярианы уялдаа холбоогүй болох, залгих, сонсгол алдагдах, эргэн тойронд юм эргэлдэх мэдрэмжээр системчилсэн толгой эргэх, чих шуугих, нойрны апноэ синдром, давтагдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. богино хугацааны алдагдалухамсар, ортостатик уналт. Өвчтөнүүд толгойгоо эргүүлэх үед чих шуугих, толгой эргэх шинж тэмдэг илэрч, улмаар ухаан алдахад хүргэдэг. Хоолойн парези, амьсгалахад хүндрэлтэй байж болно.

Арнольд-Чиаригийн II ба III зэргийн гажиг нь ижил төстэй байдаг эмнэлзүйн илрэлүүд. Тэд хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдэд аль хэдийн мэдэгдэхүйц болдог. Чиари II гажиг нь чимээ шуугиантай амьсгал, амьсгал богино хугацаанд зогсох, невропат хоолойн парезис, шингэн хоолыг хамар руу залгихад хүргэдэг. Шинээр төрсөн хүүхдэд нистагмус ажиглагдаж, нэмэгддэг булчингийн ая, хооллох үед арьсны хөхрөлт. Мөн байж болно хөдөлгөөний эмгэгянз бүрийн түвшинд.

Чиари III гажиг нь өвчний илүү хүнд хэлбэр бөгөөд ургийн хөгжил нь амьдралд нийцдэггүй.

Арнольд-Киари хам шинж хэрхэн оношлогддог вэ?

Энэ эмгэгийг оношлоход аль аль нь биш эрүүл мэндийн үзлэгт, мөн багц (REG, EEG, Echo-EG) нь үнэн зөв оношлох боломжтой өгөгдлийг өгдөггүй. Тэд зөвхөн гидроцефалусын шинж тэмдэг илэрдэг.

Рентген шинжилгээ нь зөвхөн Чиарийн согогийг дагалддаг ясны согогийг илрүүлдэг. Томографийг нэвтрүүлэхээс өмнө мэдрэлийн практиконошлогоо энэ өвчнийхэцүү байсан. Одоо үнэн зөв оношлох боломжтой.

Арнольд-Чиари синдром: эмчилгээ

Дээр дурьдсанчлан өвчин нь ихэнх тохиолдолд ямар ч шинж тэмдэггүй тохиолддог тул Арнольд-Киари синдром нь ихэвчлэн эмчилгээ шаарддаггүй. Умайн хүзүү болон Дагзны бүсэд өвдөж байвал консерватив эмчилгээг хийдэг. Үүнд өвдөлт намдаах, булчин сулруулах, үрэвслийн эсрэг эмүүд орно.

Мэдрэлийн эмгэг (булчингийн ая, мэдрэмжийн эмгэг, парези гэх мэт), түүнчлэн өвдөлтийн хам шинжийг үр дүнгүй эмчлэх тохиолдолд. консерватив аргамэс заслын оролцоог ашигладаг бөгөөд түүний зорилго нь үйл явцыг зогсоох явдал юм бүтцийн өөрчлөлтнуруу, тархинд, шинж тэмдгийг тогтворжуулах. Хэрэв мэс засал амжилттай болвол тархи дахь даралтыг бууруулж, тархи нугасны шингэний гадагшлах урсгалыг сэргээдэг.

Эдгээр газруудад үйл ажиллагааны алдагдал үүсгэдэг эрхтнүүдийн хэвийн бус зохицуулалттай холбоотой өвчин байдаг. Эдгээр өвчний нэг нь Арнольд Чиарийн хам шинж (Chiari гажиг) юм. Энэ нь гавлын ясанд тархи, тархины ишний хэвийн бус байрлалаар тодорхойлогддог бөгөөд үүнээс болж тэд магнум нүх рүү бага зэрэг цухуйдаг. Энэ үзэгдэл нь толгойн ар тал дахь өвдөлттэй дайралт, уялдаа холбоогүй яриа, зохицуулалт дутмаг, мөгөөрсөн хоолойн булчин сулрах болон бусад шинж тэмдгүүд дагалддаг. Өвчин нь 4 төрөлд хуваагддаг бөгөөд тус бүр нь өөрийн шинж тэмдэг, эмчилгээтэй байдаг.

Чиарийн гажиг оношлогддог бөгөөд зөвхөн MRI шинжилгээ хийхэд хангалттай. Эмгэг судлалын эмгэгийг зөвхөн мэс заслын аргаар эмчлэх боломжтой.

Нугас болон тархины хооронд тодорхой тусгаарлалт байдаг бөгөөд энэ нь магнум нүх юм. Энэ үед тэд хоорондоо холбогдож, арын гавлын хөндий нь түүний дээр байрладаг бөгөөд их тархи, гүүр, medulla oblongata агуулсан байдаг. Чиари өвчний үед тархины эд нь голын нүх рүү унадаг бөгөөд энэ хэсэгт тархсан нугасны болон нугасны нугасны хэсгүүдийг шахдаг. Ихэнхдээ энэ үйл явцын улмаас толгойноос (тархи нугасны шингэн) тархи нугасны шингэний гадагшлах урсгал муудаж, улмаар гидроцефалус (гидроцефалус) үүсэхэд хүргэдэг.

Чиари синдром нь гавлын ясны үений төрөлхийн эмгэгийг хэлдэг дээд хэсэгнуруу.

Энэ оношийг маш ховор хийдэг бөгөөд статистикийн дагуу 120 мянган хүн тутамд 10 нярайд ажиглагддаг.

Өвчин байгаа эсэхийг төрснөөс хойш нэг эсвэл хоёр хоногийн дотор илрүүлж болох боловч зарим төрлийн өвчнийг зөвхөн насанд хүрсэн үед илрүүлдэг. Ихэнх тохиолдолд Арнольд Чиари өвчин нь нугасны болон medulla oblongata-ийн бодис дахь хоосон хэсгүүдээр тодорхойлогддог сирингомиелиатай хамт хөгждөг.

Хөгжлийн шалтгаанууд

Арнольд Чиаригийн гажиг хараахан судлагдаагүй байгаа бөгөөд өвчний хөгжилд нөлөөлж буй хүчин зүйлийг хэн ч хэлж чадахгүй. Олон таамаглал байдаг, жишээлбэл, зарим шинжээчид эмгэг нь гавлын ясны арын хөндийн хэт жижиг хэмжээтэй холбоотой гэж үздэг. Үүний үр дүнд эдүүд хангалттай зайгүй, тэд Дагзны нүх рүү доошилдог. Өөр нэг онол бол төрөх үед тархи хэвийн хэмжээнээс том байдаг. Тийм ч учраас зарим эд эсээ Дагзны нүх рүү шахдаг.

Тархи нугасны шингэний зогсонги байдал, дараа нь гидроцефалус үүссэний улмаас эмгэг нь илүү тод шинж тэмдэг илэрдэг. Эцсийн эцэст, энэ өвчний улмаас ховдолууд нэмэгдэж, улмаар тархины хэмжээ нэмэгддэг. Энэ үйл явц нь тархины булчирхайн булчирхайн нүхэнд шахагдах чадварыг сайжруулдаг. Толгойн гэмтэл нь өвчнийг улам хүндрүүлдэг. Чиари өвчин нь нугасны болон тархины хоорондох шилжилтийн эдүүдийн хэвийн бус хөгжил төдийгүй шөрмөсний аппаратын хэвийн бус байдалаар тодорхойлогддог. Толгойн хэсэгт гэмтэл учруулах нь тархи нь Дагзны бүс рүү улам бүр шахагдаж, өвчин улам бүр тодрох шалтгаан болдог.

Эмгэг судлалын үйл явцын төрлүүд

Чиарийн гажиг нь дараахь төрлийн хөгжлийн шинж чанартай байдаг.

• Эхний харагдац. Арнольд Чиари хэлбэрийн гажиг нь 1-р хэлбэрийн тархины булчирхайн гүйлсэн булчирхайнууд магнум руу орохоор тодорхойлогддог. Өвчин нь ихэвчлэн өсвөр насандаа, заримдаа насанд хүрсэн үед илэрдэг. Гидромиели нь 1-р хэлбэрийн Арнольд Чиари гажигтай маш олон удаа тохиолддог;
• Хоёр дахь үзэл. Энэ оношийг хүүхэд төрснөөс хойшхи эхний өдрүүдэд аль хэдийн хийдэг. Арнольд Чиаригийн 2-р хэлбэрийн гажиг нь 1-р төрлөөс хамаагүй хүнд байдаг. Энэ тохиолдолд их тархины хэсэг (амигдалаас гадна), дөрөв дэх ховдол ба medulla oblongata нь Дагзны хөндийд ордог. Энэ төрлийн өвчинтэй гидроцефалус илүү олон удаа тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд энэ үзэгдлийн шалтгаан нь төрөлхийн;
• Гурав дахь төрөл. Хоёрдахь төрлөөс ялгаатай нь голын нүх рүү бууж буй эдүүд нь умайн хүзүүний хүзүүний хэсэгт байрлах менингоцел (ивэрхий) -д ордог;
• Дөрөв дэх төрөл. Үүний мөн чанар нь бусад төрлийн өвчнөөс ялгаатай нь голомтот нүх рүү шилждэггүй тархины дутуу хөгжсөн хэсэгт оршдог. Зарим шинжээчид Чиарийн 4-р хэлбэрийн өвчин нь Дэнди-Уолкерын хам шинжийн нэг хэсэг гэж үздэг. Энэ нь тархины гавлын ясны арын хонхорцог болон гидроцелийн хэсэгт байрлах уйланхай үүсэх замаар тодорхойлогддог.

Хоёр ба гурав дахь төрлийн гажиг нь ихэвчлэн хавсарч тохиолддог зохисгүй хөгжилмэдрэлийн системийн бусад эдүүд, тухайлбал:

• тархины бор гадаргын эдүүдийн хэвийн бус зохион байгуулалт;
• Корпус каллосумын эмгэг;
• Полимикрогирия (олон жижиг эргэлтүүд);
• Кортикаль бүтцийн эд эсүүд, түүнчлэн тархины falx-ийн дутуу хөгжил.

Шинж тэмдэг

Арнольд Чиаригийн гажиг 1-р зэрэг нь ихэвчлэн оношлогддог. Энэ нь дараахь синдромуудыг нэгтгэдэг.

• Сирингомиелик;
• Архины даралт ихсэх;
• Церебеллобулбар.

Үүний цаана гавлын ясны тархи мэдрэлийн утас, мөн өсвөр нас хүртэл энэ эмгэгийн шинж тэмдэггүй амьдардаг. Зарим хүмүүсийн хувьд эхний шинж тэмдгүүд нь 20 наснаас хойш илэрдэг.

Арнольд Чиарийн аномалийн шинж тэмдэг болох архи-гипертензийн синдром нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг.

• Ханиалгах, найтаах үед илэрдэг умайн хүзүүний болон Дагзны бүс дэх өвдөлт, түүнчлэн энэ газарт булчингийн хурцадмал байдал;
• Үндэслэлгүй бөөлжих;
• Хүзүүний булчингийн хурцадмал байдал;
• Тохиромжгүй яриа;
• Хөдөлгөөний зохицуулалт алдагдах;
• Нүдний хяналтгүй хэлбэлзэл (нистагмус).

Цаг хугацаа өнгөрөхөд тархины иш болон эргэн тойрны мэдрэл гэмтсэний улмаас хүн дараахь шинж тэмдгүүдийг мэдэрдэг.

• Алсын хараа муудах;
• Нүдний өмнө давхар зураг (диплопи);
• Залгихтай холбоотой асуудал;
• Сонсголын бэрхшээлтэй;
• байнга толгой эргэх;
• Чихний чимээ шуугиан;
• 10 секунд ба түүнээс дээш хугацаанд хамар, амаараа амьсгалахаа больсон нойрны хямрал;
• Ухаан алдах;
• Тархины цусан хангамж хангалтгүй, бага байгаагаас илэрдэг цусны даралтбиеийн байрлалыг өөрчлөх үед.

Арнольд Чиарийн гажигтай үед толгой гэнэт эргэхээс болж шинж тэмдгүүд эрчимжиж, өвчин дараах байдлаар илэрдэг.

• Толгой эргэх нь ихсэх;
• Чихний шуугиан чангарах болно;
• Илүү олон удаа ухаан алдах;
• Хэлний тал хувь нь атрофийн өөрчлөлтөд ордог (хэмжээг багасгах);
• Хоолойн булчин суларч, амьсгалахад хэцүү, хоолой нь сөөнгө болно;
• Мөчирний булчингууд, голчлон дээд булчингууд сулардаг.

Ихэнхдээ эмгэг нь сирингомиелик синдромоор тодорхойлогддог бөгөөд энэ тохиолдолд дараахь байдлаар илэрдэг.

• Мэдрэмж муудах;
• Булчингийн эд эсийн уураг-эрчим хүчний дутагдал (гипотрофи);
• мэдээ алдах;
• Хэвлийн рефлексүүд сулрах эсвэл бүрэн байхгүй байх;
• Аарцгийн эрхтнүүдийн эмгэг;
• Нейроген артропати (үе мөчний хэв гажилт).

Чиари өвчний үед тохиолддог Cerebellobulbar хам шинж нь дараах шинж тэмдгээр илэрдэг.

• Гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн үйл ажиллагааны алдагдал;
• Vestibulocochlear nervosis;
• Зохицуулалттай холбоотой асуудал;
• Нистагмус;
• Толгой эргэх.

Өвчний хоёр ба гуравдугаар зэрэг нь ижил төстэй байдлаар илэрдэг боловч эхний шинж тэмдгүүд нь төрснөөс хойш 2-3 хоногийн дотор илэрдэг. Арнольд Чиари 2-р хэлбэрийн гажиг нь өөрийн онцлог шинж чанартай байдаг.

• Заримдаа 10-15 секундын турш зогсдог чанга амьсгал;
• Хоолойн булчинг хоёр талт сулруулж, залгихад хүндрэл учруулж, шингэн хоолыг ихэвчлэн хамар руу хаядаг;
• Нистагмус;
• Булчин хатуурах дээд мөчрүүдая нэмэгдсэнтэй холбоотой;
• Нүүрэн дээр цэнхэр арьс(хөхрөлт);
• Биеийн ихэнх хэсгийг саажих хүртэл хөдөлгөөнд хүндрэлтэй байдаг (тетраплеги).

Гурав дахь төрлийн гажиг нь илүү ноцтой бөгөөд ноцтой эмгэгийн улмаас амьдралд нийцэх нь ховор байдаг.

Оношлогоо

Хуучин цагт асуулга, үзлэг, стандарт шинжилгээний аргууд төдийлөн үр дүн өгдөггүй тул эмгэгийг оношлоход туйлын хэцүү байсан. Тэд хүртээмжтэй байгааг харуулсан цусны даралт өндөр байхмөн тархины дусал. Рентген зураг нь гавлын ясны ясны хэв гажилтыг харуулсан тул ажлыг бага зэрэг хялбаршуулсан боловч энэ нь оношийг бүрэн батлах боломжийг бидэнд олгосонгүй. Байр зүйн судалгаа гарсны дараа байдал өөрчлөгдсөн. Эцсийн эцэст энэхүү оношлогооны арга нь гавлын ясны арын фосса дээрх формацийг бүрэн шалгах боломжтой болсон. Тийм ч учраас MRI (соронзон резонансын дүрслэл) нь Chiari хам шинжийг бусад эмгэг процессуудаас ялгах зайлшгүй шинжилгээний арга гэж тооцогддог.

MRI ашиглан хүзүү, цээжний хэсгийг шалгах шаардлагатай. Үнэн хэрэгтээ нурууны эдгээр газруудад менингоцелес, түүнчлэн сирингомиелик уйланхай ихэвчлэн байдаг. Шалгалтын явцад эмч зөвхөн Чиари синдром байгаа эсэхийг шалгахаас гадна бусад өвчнийг үгүйсгэх ёстой эмгэг процессууд, энэ нь ихэвчлэн түүнтэй хослуулсан байдаг.

Эмчилгээний курс

Арнольд Чиари гажигтай тохиолдолд зөвхөн эмгэг нь шинж тэмдэггүй байвал эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Ийм нөхцөлд өвчний явцыг улам хүндрүүлэхгүйн тулд толгой, хүзүүнд цохилт, гэмтэл учруулахаас зайлсхийх хэрэгтэй.

Хэрэв өвчин нь хамгийн бага шинж тэмдэгтэй, тухайлбал бага зэргийн өвдөлттэй бол өвдөлт намдаах, үрэвслийн эсрэг үйлчилгээтэй эмийн курс шаардлагатай. Булчинг сулруулахын тулд булчин сулруулагчийг томилох нь гэмтэхгүй.

IN хүнд тохиолдлуудӨвчин нь тодорхой шинж тэмдэг илэрвэл (булчин сулрах, гавлын мэдрэлийн үйл ажиллагаа алдагдах гэх мэт) мэс заслын оролцоо шаардлагатай болно. Хагалгааны үеэр эмч дагзны ясны хэсгийг салгаж нүхний нүхийг өргөжүүлнэ. Хэрэв та их бие, нугасны даралтыг арилгах шаардлагатай бол тархины булчирхайн гүйлсэн булчирхайн хэсэг болон 2 дээд нугаламын урд талыг арилгах хэрэгтэй. Тархи нугасны шингэний эргэлтийг хэвийн болгохын тулд мэс засалч дура матер руу нөхөөс хийх шаардлагатай болно.

Зарим тохиолдолд мэс заслын эмчилгээг тойрч гарах мэс засал ашиглан хийдэг. Энэ ажиллагаа нь ус зайлуулах суваг ашиглан тархи нугасны шингэний салбар бөгөөд үүний үр дүнд зогсонги байдалд орохоо болино.

Урьдчилан таамаглах

Арнольд Чиари синдромтой олон хүмүүс хэр удаан амьдрах ёстойг гайхдаг. Энэ асуултын хариултыг эмгэгийн төрөл, явцын хүнд байдлаас хамаарч өгч болно. Чухал хүчин зүйлМэс заслын эмчилгээг цаг тухайд нь хийх нь бас чухал юм.

Чиари өвчний 1-р хэлбэрийн өвчнөөр шаналж буй хүмүүс ихэвчлэн дундаж наслалттай байдаг, учир нь эмгэг нь шинж тэмдэггүй байж болно. Хэрэв 1 эсвэл 2 төрлийн өвчин байгаа бол мэдрэлийн шинж тэмдэг, дараа нь аль болох хурдан мэс засал хийх нь чухал юм. Эцсийн эцэст, тархи, нугастай холбоотой хүндрэлүүд нь бараг эмчлэх боломжгүй байдаг. Гурав дахь төрлийн өвчин нь ихэвчлэн төрөх үед өвчтөний үхлээр төгсдөг.

Арнольд Чиари өвчин нь төрөлхийн гажиг бөгөөд шинж тэмдэг илэрсэн үед эмчлэх шаардлагатай байдаг. Үгүй бол та байнгын тахир дутуу хэвээр үлдэх эсвэл амьдралаа алдаж болзошгүй.

Арнольд-Чиаригийн гажигнь төрөлхийн хөгжлийн эмгэг юм ромбэнцефалон, гавлын ясны арын хонхорын хэмжээ ба энэ хэсэгт байрлах тархины бүтцийн хоорондын зөрүүгээр илэрдэг бөгөөд энэ нь тархины иш ба тархины булчирхайн булчирхайн нүх рүү бууж, энэ түвшинд зөрчигдөхөд хүргэдэг.

Ихэнх тохиолдолд согог нь гидроцефалус, нугасны хэвийн бус байдалтай хавсардаг. Шалтгаан нь өргөн Дагзны нүхний төрөлхийн дисплази (үнэ цэнийн бууралт) байж болох бөгөөд хэмжээ нь хэвийн хэмжээнээс хамаагүй том болно.

Үүнийг анх 1896 онд Н.Чиари тодорхойлсон байдаг. Энэ нөхцөл байдал нь нурууны умайн хүзүүний хэсэгт эдгээр бүх бүтэц төгсөх үед medulla oblongata, pons болон serebellar vermis-ийн caudal шилжилтээр тодорхойлогддог.

Энэ өвчний давтамж нь 100,000 хүн амд 3.3-8.2 ажиглалтын хооронд хэлбэлздэг.

Арнольд-Чиари синдромын янз бүрийн хэлбэрийн жинхэнэ давтамж, ерөнхийдөө энэ согогийн давтамж тогтоогдоогүй байна. Ийм мэдээлэл дутмаг байгаагийн нэг шалтгаан нь энэ согогийг ангилах өөр өөр хандлага юм. дагуу Олон улсын ангилалөвчин, Арнольд-Киари хам шинж нь тусдаа кодтой (Q07.0) боловч түүнд "... эмгэгийн нөхцөл, үүнд өсөлт ажиглагдаж байна гавлын дотоод даралтгавлын дотоод хавдрын үр дүнд гидроцефалусын бөглөрөлт хэлбэр, үрэвсэлт үйл явц нь зарим тохиолдолд тархи болон уртасгасан тархины нүхний нүх рүү ивэрхий болоход хүргэдэг. Төрөхийн өмнөх хэт авиан ном зохиолд эдгээр шинж чанаруудтай бүрэн нийцсэн Арнольд-Киари синдромын пренатал оношлогдсон тохиолдлын тайлбарыг олж чадаагүй хэвээр байна.

Төрөл бүрийн Харолд-Чиарийн согогийн морфологийн шинж чанар нь төрөхийн өмнөх илрүүлэлт, насан туршийн таамаглалыг тодорхойлдог.

Арнольд-Чиари синдромын шалтгааныг бүрэн тогтоогоогүй байна. Энэ эмгэгийн хромосомын эмгэгийг дүрмээр бол илрүүлэх боломжгүй байдаг.

Эмгэг төрүүлэх(юу болох вэ?) Арнольд-Чиаригийн гажигийн үед:

Өнөөдрийг хүртэл эмгэгийн эмгэг жамыг эцэслэн тогтоогоогүй байна. Магадгүй эдгээр нь эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйлүүдгурав:

Эхнийх нь удамшлын гаралтай төрөлхийн остеоневропати,

хоёр дахь нь төрөлхийн гэмтлийн улмаас ясны сфеноэтмоид ба сфенооккипитал хэсэгт гэмтэл учруулах,

гурав дахь нь нугасны төв сувгийн хананд тархи нугасны шингэний гидродинамик нөлөөлөл юм.

Чиарийн гажигийн анатомийн шинж чанарууд

Тархи нь гавлын ясны арын хөндийд байрладаг. (ЗЧЯ)

Гүйлсэн булчирхай нь тархины доод хэсэг юм. Ихэвчлэн тэд магнум нүхний дээгүүр байрладаг. Чиарийн гажигтай үед тархины булчирхайнууд нь нүхний доод хэсэгт, нугасны сувагт байрладаг.

Foramen magnum нь гавлын яс ба нурууны хоорондох, тархи ба нугасны хоорондох нэг төрлийн хил юм. Магнумын нүхний дээд талд гавлын ясны арын хөндий, доор нь нугасны суваг байдаг.

Магнумын нүхний түвшинд тархины ишний доод хэсэг (medulla oblongata) нугас руу дамждаг. Ер нь тархи нугасны шингэн (CSF) тархи, нугасны субарахноид зайд чөлөөтэй эргэлддэг. Магнумын нүхний түвшинд тархи ба нугасны субарахноид орон зайг холбодог бөгөөд энэ нь тархи нугасны шингэнийг тархинаас чөлөөтэй гадагшлуулах боломжийг олгодог.

Чиарийн гажигтай үед тархины доод булчирхайн булчирхайнууд тархи ба нугасны хоорондох тархи нугасны шингэний чөлөөт эргэлтийг саатуулдаг. Гүйлсэн булчирхайнууд нь лонхны хүзүүг бөглөрдөг шиг нүхний нүхийг хаадаг. Үүний үр дүнд тархи нугасны шингэний гадагшлах урсгал эвдэрч, гидросефалус үүсдэг.

Арнольд-Чиаригийн гажигийн шинж тэмдэг:

Чиари нарийвчилсан танилцуулгатай дөрвөн төрлийн гажигийг тодорхойлсон. Өнөөдрийг хүртэл эмч нар энэ ангиллыг ашигладаг.

1. Арнольд-Чиари хэлбэрийн I хэлбэрийн гажиг нь голын нүхний хавтгайн доор байрлах нугасны суваг руу PCF-ийн бүтцийн уналт юм.

2. Арнольд-Чиарийн II хэлбэрийн гажигтай үед вермисийн доод хэсгүүд, гонзгой тархи, дөрөв дэх ховдолын сүүлний мултрал үүсч, ихэвчлэн гидроцефалус үүсдэг.

3. Арнольд-Чиари хэлбэрийн III хэлбэрийн гажиг нь ховор тохиолддог бөгөөд гавлын ясны арын хонхорхойн бүх бүтцүүдийн сүүлний шилжилт хөдөлгөөнөөр тодорхойлогддог.

4. Арнольд-Чиарийн гажиг IV төрөл - тархины баганын гипоплази, түүний доошоо шилжилт хөдөлгөөнгүй.

III ба IV хэлбэрийн гажиг нь ихэвчлэн амьдралтай нийцдэггүй.

Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 80% -д Арнольд-Чиарийн гажиг нь нугасны эмгэг - сирингомиелиатай хавсарч, нугасны дотор уйланхай үүсэх замаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь дэвшилтэт миелопати үүсгэдэг. Эдгээр цистүүд нь гавлын ясны арын хөндийн бүтэц доошилж, шахагдах үед үүсдэг. умайн хүзүүний бүснуруу нугас.

Ердийн эмнэлзүйн зурагАрнольд-Чиаригийн гажиг нь дараахь шинж чанартай байдаг шинж тэмдэг:

Умайн хүзүүний-дагзны бүсэд өвдөлт ханиах, найтаах,

Дээд мөчдийн өвдөлт, температурын мэдрэмж буурч,

Татгалзах булчингийн хүчдээд мөчрүүдэд,

Дээд ба доод мөчдийн спастик байдал,

ухаан алдах, толгой эргэх,

Харааны мэдрэмж буурсан,

Илүү дэвшилтэт тохиолдлуудад апноэ (амьсгал богино хугацаанд зогсох), залгиурын рефлекс суларч, нүд нь өөрийн эрхгүй хурдан хөдөлдөг.

Боломжит үр дагавар, хүндрэлүүд:

1. Гавлын доторх гипертензийн шинж тэмдэг (заримдаа үүнгүйгээр) нэмэгдэж байгаатай холбоотойгоор тархины тархины үйл ажиллагааны дэвшилтэт эмгэг, умайн хүзүүний нугасны шахалт, гавлын мэдрэлийн саажилт ажиглагдаж байна.

2. Заримдаа Арнольд-Чиарийн гажиг нь ясны гажигтай хавсарч байдаг - атласын occipitalization болон basilar сэтгэгдэл (клюс болон гавлын нугасны үений юүлүүр хэлбэрийн хотгор).

3. Нурууны гажиг, хөлний гажиг.

Арнольд-Чиаригийн гажиг оношлогоо :

Заримдаа Chiari-ийн гажиг нь ямар ч байдлаар илэрдэггүй бөгөөд оношилгооны явцад санамсаргүй байдлаар илэрдэг.

Одоогийн байдлаар энэ эмгэгийг оношлох сонголт бол умайн хүзүүний MRI юм цээжнийнугасны нугас (сирингомиелийг хасах).

Арнольд-Чиари гажиг эмчилгээ :

Хэрэв өвчний цорын ганц шинж тэмдэг нь бага эрчимтэй байвал өвдөлтийн хам шинж, консерватив эмчилгээг эмчилгээнд хэрэглэдэг бөгөөд үүнд багтана янз бүрийн схемүүдстероид бус үрэвслийн эсрэг эм, булчин сулруулагч хэрэглэх.

Хэрэв 2-3 сарын хугацаанд консерватив эмчилгээний үр дүн гарахгүй эсвэл өвчтөн мэдрэлийн эмгэг (мэдээ алдах, мөчний сулрал гэх мэт) байвал мэс заслын эмчилгээг зааж өгнө.

Үйл ажиллагааны зорилго нь- ламинэктоми, гавлын ясны арын хонхорыг задлах краниэктоми, дурагийн хуванцар мэс засал тархины хальс. Ийм мэс засал хийснээр гавлын ясны арын хөндийн хэмжээ нэмэгдэж, нүх сүвний тэлэлт нэмэгдэж, үүний үр дүнд мэдрэлийн бүтцийн шахалт зогсч, тархи нугасны шингэний урсгал хэвийн болдог. Гидроцефалус хавсарсан тохиолдолд шунт мэс засал хийдэг.

Израильд өвчтөнүүдэд зөөлөн, өндөр чанартай эмчилгээг санал болгодог бөгөөд энэ нь эмчилгээний дараа өвчтөнүүдийг эмчлэх боломжийг олгодог бүрэн амьдрал. Арнольд-Чиари хам шинжийн мэс заслын эмчилгээг дурангаар хийдэг бол мэс заслын эмчилгээний гэмтлийн үр нөлөөг багасгадаг. Израилийн эмнэлгүүдэд хийгддэг бага зэргийн инвазив мэс заслын эмчилгээний арга нь Арнольд-Чиари гажигтай өвчтөнүүдэд эмийн тусламжгүйгээр бүрэн амьдралаар амьдрах боломжийг олгодог.

Арнольд-Чиари хам шинжийн шинж тэмдэг

Остеоартикуляр төрөлхийн гажиг нь эмнэлзүйн хувьд бага зэрэг илэрхий байдаг ба тэдгээрийн улмаас илүү их байдаг. хүнд хүндрэлүүдтөв болон захын хэсэгт мэдрэлийн систем. Мэдрэлийн эмгэг нь өвчтөнд тэсвэрлэхэд хамгийн хэцүү бөгөөд энэ синдромын таагүй явцыг үүсгэдэг. Ерөнхийдөө өвчний эхлэл нь удаан, өвөрмөц бус байдаг.

Symptomatology, эхэндээ маш бүдэг, бүр байхгүй урт хугацаанд, ихэвчлэн тархины гэмтэл, хамар залгиурын халдвар зэрэг шийдвэрлэх хүчин зүйлсийн оролцооны үр дүнд ихэвчлэн илэрдэг.

оршихуйн анхаарлыг татдаг анхны илрэл төрөлхийн гажигТөрсний дараа нэн даруй миеломенингоцеле (нугасны бифида) илрэх болно. Дараа нь яс-үе мөчний болон мэдрэлийн эмгэг байгааг илтгэх бусад эмнэлзүйн үзэгдлүүд тэмдэглэгдсэн байдаг, тухайлбал:

• нуруу нугасны булчин,
• толгойн хажуугийн хазайлт,
• нүдний алимны хазайлт,
• толгой өвдөх, хүзүүнд үе үе эсвэл дамжих өвдөлт (ялангуяа ахимаг насны хүүхдүүд болон насанд хүрэгчдэд), толгойн хөдөлгөөнөөр илэрдэг;
• дотор муухайрах, бөөлжих.

Олон өвчтөнд 4-р ховдол ба гавлын ясны суурийн цистернүүдийн хоорондох тархи нугасны шингэний эргэлтийг хаасны улмаас амьдралын эхний саруудад зааны урвуу өвчин үүсдэг. дотоод гидроцефали, олон янзын мэдрэлийн үзэгдлийн харагдах байдлыг үүсгэдэг. Аажмаар хүүхдийн гавлын яс томорч, хооллоход хүндрэлтэй, амьсгалын замын асуудал үүсч, менингоцел (энэ нь байгаа үед) шархалж болно.

Гавлын доторх гипертензийн илрэлүүд:

• хүчтэй толгой өвдөх,
• папилляр бөглөрөл эсвэл нүдний мэдрэлийн атрофи (хожуу),
• дэвшилтэт эмгэгүүд дагалддаг харааны функц, бүрэн хараагүй болох хүртэл.

Тархины илрэлүүд:

• толгой эргэх;
• алхах, ортостатик байрлалд байх үед атакси;
• дисартриа;
• залгих эмгэг
• санаатайгаар чичрэх,
• нистагмус.

Захын мэдрэлийн систем дэх илрэлүүд:

• парестези, мэдээ алдуулалт, парези эсвэл спастик саажилт,
• яс шөрмөсний рефлексүүд сайжирсан;
• Бабинскийн рефлекс байгаа эсэх.

Гавлын мэдрэлийн талбайн илрэлүүд:

• нэг талын эсвэл бага тохиолддог хоёр талын нүүрний саажилт;
• саажилт нүдний моторт мэдрэлүүд, ихэнхдээ дотоод strabismus эсвэл diplopia хэлбэрээр илэрхийлэгддэг.

Арнольд-Чиари хам шинжийн оношлогоо.

Бүсэлхий нурууны хатгалт, тархи нугасны шингэний биохими, бактериологийн шинжилгээ нь ихэнх тохиолдолд чухал мэдээлэл өгдөггүй. Үүнээс гадна хэрэглээ харцаганы хатгалтДаралт огцом буурч, тархины булчирхайн булчирхай, нугасны суваг руу бүрэн нэвтэрч орсны улмаас өвчтөний нөхцөл байдлыг улам дордуулж, үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Рентген туяаны ердийн үзлэг нь дараахь зүйлийг илрүүлдэг: жижиг арын гавлын хөндий; нүх, нугасны сувгийг тэлэх; гидросефалус (том гавлын яс задрах); гавлын ясны хавтан дээрх хурууны хээ; sella turcica хавтгайрах; умайн хүзүү, нуруу, харцаганы нугасны нуруу.

Нэмэлт рентген шинжилгээ (хийн миелоэнцефалографи) нь 2-оос доош насны хүүхдэд эсрэг заалттай байдаг. Гэсэн хэдий ч ахимаг насны хүүхэд, насанд хүрэгчдэд гидроцефалусын шууд бус болон шууд бус шинж тэмдэг, тархины уртасгасан ба тархины булчирхайн нүүлгэн шилжүүлэлт, умайн хүзүүний бүсэд нугасны шахалтыг тодорхойлдог.

Эмгэг судлалын шинжилгээ. Анатомийн болон топографийн үүднээс авч үзвэл, Арнольд-Киари хам шинж нь дөрвөн сайн хувь хүнтэй байдаг, тухайлбал:

1. Тархины булчирхайн гүйлсэн булчирхайг нүүлгэн шилжүүлэхгүйгээр сунаж, унждаг эхний төрөл. Энэ төрөл нь ихэвчлэн ахимаг насны хүүхдүүд болон насанд хүрэгчдэд тохиолддог. ХАМТ клиник цэгАлсын хараа нь насан туршдаа шинж тэмдэггүй байж болох бөгөөд түүний илрүүлэлт нь санамсаргүй тохиолдлоор бүрэн тохиолдож болно.
2. Хоёрдахь төрөл, тархины доод хэсэг ба уртасгасан тархи нь магнум нүхээр дамжин нугасны суваг руу шилждэг. Энэ төрөл нь нярайд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд клиникийн хувьд гидроцефалус, ихэвчлэн миеломенингоцеле илэрдэг.
3. Гурав дахь төрөл, умайн хүзүүний нугаламын миеломенингоцел руу тархи бүрэн нэвтэрдэг.
4. Дөрөв дэх төрөл, тархины гипоплази нь түүний нийт ивэрхийн улмаас үүсдэг; тархины вермисийг ялгах боломжгүй, гүйлсэн булчирхай, тархины хэсэг нь бараг мэдэгдэхүйц биш юм. Энэ хэлбэр нь маш ховор байдаг.

Дагзны яс, нугаламын гажиг их тархи ба нугаламын нугаламын эмгэгээс гадна бусад гавлын болон нугаламын гажигууд байдаг, тухайлбал, эхний нугаламыг Дагзны яс руу гагнах, гипоплазийн улмаас гавлын яс руу нуруу дээшээ хөдөлдөг. Дагзны яс; Клиппел-Фейлийн синдромд тохиолддог хоёр буюу гурван нугаламын нугалам (ихэнхдээ 2, 3-р умайн хүзүүний нугалам); умайн хүзүү, нуруу эсвэл харцаганы нугасны нуруу.

Курс ба прогноз Арнольд-Киари синдром . Өвчний явц удаан байдаг. Шинээр төрсөн хүүхдэд хам шинжийн илрэл нь түүний амьд үлдэхтэй нийцэхгүй бөгөөд түүний явц хурдан үхэлд хүргэдэг.

Удаан явцтай бол Арнольд-Киари синдром нь архаг арахноидит ба аксоны паренхимийн гэмтэлээр хүндэрдэг бөгөөд энэ нь цусны эргэлтийн эмгэг үүсэх үед онцгой ач холбогдолтой болдог. мэдрэлийн эд. Ихэвчлэн ийм тохиолдолд мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэгүүд хожуу ажиглагдаж, параплеги, тетраплеги, сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдол хэлбэрээр илэрдэг.

Эмчилгээ Арнольд-Киари синдром . Цор ганц нөлөөллийн эмчилгээмэс заслын оролцоо юм. Мэс засал хийх заалтыг ясны эмгэгийн рентген шинжилгээнд үндэслэн хийдэггүй, харин сүүлийнх нь хүнд хэлбэрийн мэдрэлийн шинж тэмдэг дагалддаг. Мэс заслын үйл ажиллагаа нь өндөр ламинэктомитой хавсарсан Дагзны толгойн гавлын мэс заслаас бүрдэнэ; хатуу бүрхүүлийг зүсэж, нээлттэй орхисон. Магнумын нүхний эргэн тойронд байдаг фиброз наалдацууд нь ихэвчлэн өргөн хүрээтэй байдаг.

байлцуулан хүнд хэлбэрийн гидроцефалус, ховдол нь Холтер эсвэл Пуденз хавхлагыг ашиглан гарган авдаг (доор сонгодог аргагидросефалусын мэс засал).

Зарим тохиолдолд нэн даруй үр дүн нь таатай байдаг ч Арнольд-Киари хам шинжийн бүх мэс заслын арга хэмжээ нь ойрын ирээдүйд тохиолдож болох medulla oblongata-ийн эмгэгийн улмаас мэс заслын дараах томоохон эрсдэлтэй холбоотой байдаг. мэс заслын дараах үеихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.