Острое патологическое состояние, которое встречается при быстром росте опухолей в гипофизе (например, ), процессе отмирания тканей или кровотечениях – это апоплексия гипофиза. Чем может быть опасно данное нарушение, какие симптомы вызывает и к чему приводит, будет рассмотрено в статье.

Особенности

Апоплексия гипофиза – серьезная патология, при которой человек ощущает сильную головную боль, тошноту, ухудшение зрения. Как следствие, развивается гипопитуиризм. Когда начинают сдавливаться сосуды, происходит локальная ишемия.

Предотвратить состояние можно, если сразу провести МРТ, КТ и анализ на уровень тропных гормонов. Что касается лечения, то все зависит от степени поражения и остроты ситуации. В некоторых случаях не обойтись без срочной операции.

Апоплексия – неотложное состояние неврологического и эндокринного типа, при котором происходит кровотечение в район турецкого седла и наблюдается сдавление тканей.

Наблюдается подобное состояние редко, но часто ведет к смерти больного. В большинстве случаев от этого страдают люди с опухолями в гипофизарной области или при некрозах тканей, что происходит после ишемии.

Апоплексия гипофиза: что ведет к развитию патологии?

Главный фактор риска для возникновения питуитарной апоплексии – , метастазы и глиомы, но существуют и другие предпосылки:

• долгое лечение антикоагулянтами, особенно при увеличенных дозировках медпрепаратов;
• лучевая терапия, во время которой происходит разрушение структуры сосудистых каналов мозга, что ведет к кровоизлияниям или язвам;
• наличие новообразований, которые быстро разрастаются;
• инвазивные методы исследования и травмы, что нарушает целостность железы;
• повреждения, например, сотрясения, ушибы и переломы.

Отмечались случаи, когда возникает идиопатическое кровотечение и апоплексия без явных физических, химических явлений.

Наибольшее влияние на развитие патологии имеют опухоли, которые увеличиваясь в размере, сдавливают:

• нервные черепные волокна;
• сосуды, отвечающие за кровоснабжение мозга;
• мозговое вещество.

Из-за влияния на все эти ткани, симптоматика развивается очень быстро. Так, через время, отклонения развиваются в дыхательной, зрительной и сердечной функциях.

Важно, что целостность нейрогипофиза сохраняется, даже если поврежден аденогипофиз.

Апоплексия гипофиза – симптомы и проявления

Апоплексия гипофиза, симптомы которой отличны при различных степенях поражения и остроты состояния, имеет множество проявлений – от головной боли до комы.

Около в 25% случаев человек даже не замечает проявлений недуга.

Когда происходит кровоизлияние, у больного наблюдается:

• выраженная головная боль;
• рвота и тошнота;
• отек мозга;
• помутнение рассудка.

Если не обращаться в больницу сразу, состояние будет только ухудшаться, и даже может привести к коме.

При наличии крупно растущих опухолей, симптомы могут быть следующими:

• ухудшение остроты зрения, вплоть до полной потери;
• птоз.

При сжатии сонной артерии, у человека развивается ишемический инсульт, а это ведет к новым проявлениям и даже к потере обоняния. Что касается воздействия на эндокринную систему, то небольшие опухоли и кровотечения сохранят нормальную концентрацию гормонов.

В другом случае страдает работа передней гипофизарной области, а это приводит к:

• снижению СТГ и ТТГ;
• уменьшению производства ;
• недостаточной пролактиновой выработке.

Что касается диабета и полиурии, то от этого страдает не больше 10% больных.

Как проявляются осложнения?

При сильных геморрагиях, попадании крови в спинномозговую жидкость, могут проявиться следующие симптомы:

• проблемы с моторикой;
• ступор;
• коматозное состояние.

Иногда эти проявления дополняются потерей сознания, эпилепсией и параличом. Травма аденогипофиза ведет к недостаточности любых тропных соединений и ухудшению работы периферических желез секреции.

У больного могут отмечаться:

• снижение веса;
• гипокортицизм;
• кома;
• психические расстройства;
• нарушение дыхания;
• смерть.

Диагностика

Симптоматика недуга разнообразна, поэтому точно диагностировать его получается не всегда.

Если имеются подозрения на апоплексию, необходимо посетить:

• невролога;
• эндокринолога;
• нейрохирурга.

При подтверждении диагноза, потребуется пройти ряд анализов:

1. Лучевое исследование. Например, КТ с введение контраста для выявления областей с некрозом. Благодаря МРТ можно выявить даже небольшие новообразования.
2. Изучение гормонального статуса. Изучается уровень пролактина, кортизола, тропных гормонов.
3. Изучение общего состояния человека. Проведение теста ликвора, биохимии крови, анализ электролитов и креатина.

Дифференцированные методики применяются при следующих состояниях:

• окклюзия сонной артерии;
• инсульт;
• менингит;
• разрыв аневризмы;
• образования в мозге.

Что включает в себя лечение?

Выбор метода терапии зависит от остроты состояния и причин развития патологии. Например, при нарушениях в эндокринной системе может быть предложена гормональная терапия.

Если человек страдает от резкого снижения зрения или при оттеках мозга, проводится срочная декомпрессия.

Когда состояние человека критическое, может быть назначена операция. В данном случае врач собирает мозговую жидкость для анализа, снижает давление на мозговые структуры и удаляет новообразования. Также в качестве профилактики может быть установлен дренаж.

В период восстановления проводится:

• стабилизация в организме кислотно-щелочного баланса;
• восстановление электролитного баланса;
• коррекция (например, или ).

Профилактика и прогноз

Предсказать дальнейшее состояние больного сложно, многое зависит от очагов поражения мозга и их размера. Если было кровотечение, но помощь оказали вовремя, прогноз достаточно благополучный, так как удается восстановить деятельность организма.

При быстром разрастании новообразований, серьезных кровотечениях, сдавливании структур наблюдается кома, отек мозга и даже смерть.

Профилактика патологии заключается в том, чтобы сдавать ежегодные анализы и проходить осмотр у невролога, эндокринолога.

Апоплексия предполагает наличие симптоматики. Клиническая манифестация обусловлена истечением крови или попаданием некротических масс в субарахноидальное пространство или быстрым увеличением объема расположенных над турецким седлом тканей со сдавлением определенных структур головного мозга. Симптомы могут напоминать клинику опухоли гипофиза.

Причины апоплексии у пациентов с аденомой гипофиза

• Спонтанное кровотечение (без явной причины, наблюдают чаще всего).
• Аникоагулянтная терапия.
• Лучевая терапия.
• Лекарства (например, бромокриптин или эстрогены).
• Проведение исследования функции гипофиза.

Симптомы апоплексии гипофиза

• Головную боль наблюдают в 95% случаев (внезапное начало; различная интенсивность).
• Нарушение зрения наблюдают в 70% случаев (обычно двусторонняя гемианопсия).
• Парез зрительного нерва (40%) с развитием диплопии; односторонний или двусторонний.
• Тошнота/рвота.
• Менингизм (часто).
• Гемипарез, в редких случаях судороги.
• Лихорадка, аносмия, ликворея из носа, дисфункция гипоталамуса (нарушение симпатической ауторегуляции и контроля АД, дыхания и сердечного ритма).
• Нарушение сознания, сонливость, делирий или кома.
• Симптомы предшествовавшей опухоли гипофиза.
• Острый гипопитуитаризм.
• Может быть трудно на основании клинических данных отличить апоплексию гипофиза от субарахноидального кровоизлияния, бактериального менингита, инфаркта срединных структур мозга (окклюзия базилярной артерии) или тромбоза кавернозного синуса. Клинике апоплексии гипофиза может за несколько дней предшествовать транзиторная неврологическая симптоматика.
• Клиническое течение различно. Головная боль и незначительные нарушения зрения возникают медленно и могут наблюдаться в течение нескольких недель. Фульминантная форма апоплексии проявляется слепотой, нестабильностью гемодинамики, комой и приводит к смерти. Иногда формируются остаточные эндокринные нарушения (пангипопитуитаризм).

Лабораторно-инструментальные методы исследования

• Мочевина и креатинин - Может возникать гипо- или гипернатриемия.
• Эндокринологические исследования - Следует взять пробу крови для определения кортизола, гормонов щитовидной железы, пролактина, соматотропного гормона, гонадотропного гормона.
• Компьютерная томография - Исследование гипофиза на фоне проведения внутривенного контрастирования позволяет обнаружить опухоль (или кровоизлияние) в течение 24-48 ч.
• Магнитно-резонансная томография - Может быть информативна при подостром течении.

Лечение апоплексии гипофиза

Стабилизируют состояние пациента (дыхательные пути, дыхание, кровообращение).

При подозрении на апоплексию гипофиза после взятия образца крови для исследования содержания гормонов следует назначить гидрокортизон в дозе 100 мг внутривенно.

Контролируют показатели мочевины и электролитов, а также темп диуреза для раннего выявления несахарного диабета.

Может потребоваться проведение декомпрессионной трепанации черепа (приглашают на консультацию нейрохирурга). Абсолютными показаниями для нейрохирургического вмешательства являются ступор и нарушение зрения. Пациенты с сохраненным сознанием и зрением обычно неплохо восстанавливаются без оперативного вмешательства.

После стабилизации жизненно важных функций организма необходимо оценить функцию гипофиза и начать проведение специфической терапии. Нормальное значение тиреотропного гормона может быть неадекватно низкому уровню Т4 у пациентов с заболеванием гипофиза, такое патологическое эутиреоидное состояние характерно для многих тяжелобольных пациентов.

Кровоизлияния в опухоли головного мозга - это одно из наиболее грозных осложнений интракраниальных образований, частая причина внезапного ухудшения состояния и летальных исходов у нейро-онкологических больных. Среди опухолей, в которые чаще всего отмечаются кровоизлияния, следует назвать, в первую очередь, глиомы, аденомы гипофиза и метастатические опухоли. При этом аденома гипофиза (АГ) является одной из наиболее частых первичных интракраниальных новообразований. Одной из основных причин, снижающих качество жизни больных с АГ, приводящей к повышению летальности и морбидности, является кровоизлияние в опухоль. Кровоизлияние в АГ (питуитарная апоплексия - ПА) встречается в 5,4 раза чаще, чем в другие опухоли и отмечается при АГ любых размеров, но наиболее часто - у больных с большими и гигантскими размерами опухоли.

Патофизиологические изменения, ведущие к гипофизарной апоплексии все еще неясны - ими могут быть кровотечение или некроз, а причиной может являться быстрый рост опухоли, который опережает крово-снабжение. Это предполагает возникновение ПА, прежде всего, в опухолях больших размеров.

Клиника (симптоматика) ПА варьирует от клинически незначительных проявлений до катастрофических эпизодов с тяжелым неврологическим дефицитом, эндокринными нарушениями и даже смертью больных. Выделяют три основных механизма, определяющих клинические симптомы ПА: [1 ] быстрое экстраселлярное увеличение размеров опухоли, [2 ] эндокринопатии и [3 ] экстравазация крови. Расширение опухоли вверх приводит к сдавлению зрительных путей и промежуточного мозга, что вызывает снижение остроты зрения и появление дефектов поля зрения (чаще всего - битемпоральную гемианопсию), возникает дисрегуляция жизненно важных функций организма, нарушается сознание.

читайте также (на сайт): статью: Аденома гипофиза: методы лучевой диагностики и статью: Обусловленные аденомой гипофиза зрительные и глазодвигательные нарушения

Постоянным спутником ПА является головная боль, присутствуя почти у всех больных (до 96%), локализуясь, как правило, ретроорбитально и в лобной области. Следует отметить, что при переднем или заднем расположении хиазмы типичного хиазмального синдрома не бывает. Вегетативно-диэнцефальная симптоматика, которая обычно регистрируется незадолго до начала и в течение приступа, представлена вегетативными нарушениями, лабильностью артериального давления, патологической сонливостью, нарушением терморегуляции и потоотделения, реже присутствует ортостатическая гипотензия, респираторно-вегетативные кризы. Иногда клинически трудно различить гипоталамическую дисфункцию и гипопитуитаризм, поскольку они могут ассоциироваться с угнетением сознания и кардиоваскулярным коллапсом. При гипопитуитаризме эти симптомы можно устранить введением глюкокортикоидов.

Латеральное расширение опухоли приводит к экстраокулярной офтальмоплегии, дисфункции V (тройничного) нерва, к периорбитальному отеку и венозному стазу вследствие нарушения тока крови в кавернозном синусе, сдавлению внутренней сонной артерии (ВСА). Офтальмоплегию (одно- или двустороннюю) считают [!!! ] характерным признаком этого состояния. Как правило, последовательно выпадают функции III (глазодвигательного), а затем IV (блокового) и VI (отводящего) нервов (поражение III нерва сочетается с дефицитом IV, V или VI черепных нервов в 20 - 30% случаев). Однако нарушений функций III нервов может и не отмечаться совсем. Венозный стаз способен, в свою очередь, приводить к ринорее, экзофтальму, проптозу. Полная офтальмоплегия также может участвовать в проптозе.

Компрессия ВСА может вызывать полушарный ишемический дефицит, дифференцируемый с последствиями разрыва аневризмы. Увеличение АГ вверх и в стороны бывает настолько значительным, что сдавление средней мозговой артерии (СМА) может приводить к локальной ишемии, воздействие на обонятельные тракты вызывает аносмию. Кровоизлияние в АГ с выраженным ретроселлярным ростом вызывает сдавление стволовых структур с соответствующей симптоматикой. При ПА описаны редкие случаи обильного носового кровотечения (кровотечение в опухоль, распространяющееся в носовые ходы).

Эндокринные аномалии, развивающиеся вследствие кровоизлияний (или некрозов) в опухоли, являются результатом нарушения функций гипофизарно-гипоталамической системы на фоне гормональной активности аденомы. Кровоизлияние, разрушая интраселлярное содержимое, приводит к развитию гипопитуитаризма или пангипопитуитаризма у большинства пациентов с ПА, хотя описаны случаи, когда кровоизлияние в АГ приводило к нормализации уровня гормонов гипофиза. Следует отметить, что у больных с гигантскими АГ гипопитуитаризм присутствует в подавляющем числе случаев и до кровоизлияния в опухоль. При редком вовлечении в процесс гипоталамуса появляется гипотензия, гипертермия, аритмии, гемипарез. Несахарный диабет - нечастый спутник ПА (около 6 - 11%) - у трети больных он является персистирующим, у остальных - транзиторным, тем не менее, Вайншенкер Ю.И. с соавт. (2001) считают и несахарный диабет, и гипергликемию патогномоничными проявлениями ПА.

При возникновении ПА кровь может выходить в субарахноидальное пространство даже при отсутствии супраселлярного распространения опухоли. При этом играют роль недостаточность диафрагмы седла (в том числе и послеоперационного генеза), размеры ее вырезки, пенетрация опухолью арахноидальной оболочки. Поскольку гипофиз - экстраарахноидальная структура, распространение крови и опухолевых масс вверх будет вызывать растяжение арахноидальной мембраны диафрагмы седла скорее, чем ее пенетрацию, что и объясняет редкость субарахноидального кровоизлияния (САК) при кровоизлиянии в аденому. САК проявляется не только менингеальной симптоматикой, но может приводить к развитию вазоспазма, что может являться причиной двигательных расстройств.

читайте также статью: Менингеальный синдром (на сайт)

Крайне редко описываются случаи массивных геморрагий с прорывом крови в паренхиму или желудочки мозга. Существует предположение, что подобные кровоизлияния, в частности, прорыв крови в III желудочек, возникают в связи с обструкцией венозного дренажа от нейро-эпителиальной или мягкой оболочки дна III желудочка, являющегося следствием апоплексиформного увеличения интраселлярного давления в момент внутриопухолевой геморрагии. Для паренхиматозной геморрагии, особенно при продолженном росте АГ, не последнюю роль играют расширенное отверстие диафрагмы турецкого седла и арахноидальные спайки и сращения, появляющиеся в результате предыдущего оперативного вмешательства или лучевой терапии. При паренхиматозной геморрагии могут возникать припадки, в целом не свойственные для ПА.

В РНХИ им. проф. А.Л. Поленова была предложена классификация ПА: выделены интратуморозная и интра-экстратуморозная формы кровоизлияния (при разрыве «капсулы» опухоли). По вариантам течения выделены бессимптомная и клинически выраженная форма, которая, в свою очередь, подразделена на три степени - тяжелую, среднюю и легкую в зависимости от выраженности гипертензионной головной боли, поражения глазодвигательных нервов, менингеального синдрома, гипофизарной и гипоталамической симптоматики (Вайншенкер Ю.И., 2001).

Диагноз ПА часто затруднен вследствие присутствия симптоматики, сходной с таковой при других опухолях головного мозга, разрывах церебральных аневризм или бактериальных и вирусных менингитах. Необходимо подчеркнуть, что поскольку патологический процесс может вызывать хоть и внезапное, но ограниченное увеличение интраселлярного объема, ишемические или геморрагические некрозы в опухоли могут быть полностью ассимптомны (классические признаки геморрагии в опухоль, напоминающие САК - тяжелая головная боль, рвота, тошнота, резкое снижение зрительных функций, офтальмоплегия, менингеальный синдром, потеря сознания, вплоть до комы - достаточно редки и наблюдаются всего в 17% случаев). По данным многих исследователей ПА не связана с клиническими проявлениями в 25% случаев. Более половины больных с АГ на момент кровоизлияния даже не подозревают о наличии у них опухоли. При небольших размерах опухоли в дальнейшем возможно уменьшение ее размеров и даже спонтанное полное излечение. Некоторыми авторами используется при этом термин «опухолевое выгорание» и «субклиническая питуитарная апоплексия». Вайншенкер Ю.И. с соавт. (2001) выявили такую характерную особенность для кровоизлияний в аденому гипофиза, как повторямость, а также тенденцию для АГ с ПА к продолженному росту, который выявлен в 24,7% аденом с кровоизлиянием против 6,3% больных без такового.

В диагностике ПА ведущую роль играют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). На КТ обнаруживают гиперденсные участки в случае острой геморрагии (в пределах 3 - 4 дней) или участки смешанной плотности - при наличии некротических тканей. САК может быть диагностировано при проникновении крови в базальные цистерны. МРТ является более чувствительным методом, определяя гиперденсные или гетерогенные участки кровоизлияний и некротические участки опухоли. Arita K. с соавт. (2001) описал утолщение слизистой клиновидного синуса, как характерную черту (в 79% случаях) острой стадии ПА (в пределах 7 дней после кровоизлияния), объясняя данный феномен нарушением венозного оттока. Анализ цереброспинальной жидкости редко оказывает помощь в диагностике ПА, поскольку при отсутствии крови в субарахноидальном пространстве ликвор обычно чистый. С другой стороны, в зависимости от времени, прошедшего от момента геморрагии, ликвор может содержать кровь или быть ксантохромным. Часто отмечается незначительный плеоцитоз и повышение уровня белка.

Клинические проявления кровоизлияния в гипофиз

Апоплексия гипофиза обычно проявляется острым кризом у больных с известной или ранее недиагностированной опухолью этого органа. Однако кровоизлияние возможно и в нормальный гипофиз во время или после родов, а также в результате травмы головы или на фоне антикоагулянтной терапии. У больного возникают резкая головная боль и нарушения зрения (часто битемпоральная гемианопсия вследствие сдавления перекреста зрительных нервов). При кровоизлиянии, распространяющемся в кавернозные синусы (где проходят II, III, IV и VI пары черепных нервов), возможны также одно- или двусторонние поражения глазодвигательных нервов. Часто появляются менингеальные симптомы с ригидностью затылочных мышц и нарушением сознания, что можно спутать с субарахноидальным кровоизлиянием и менингитом. Наконец, могут развиться симптомы острой вторичной надпочечниковой недостаточности с тошнотой, рвотой, падением артериального давления и коллапсом. В менее острых или хронических случаях (при небольшом кровоизлиянии с последующим его частичным рассасыванием) преобладают симптомы гипопитуитаризма.

Диагностика кровоизлияния в гипофиз

Апоплексия гипофиза лучше всего диагностируется с помощью МРТ черепа, при которой видно увеличение размеров нижнего мозгового придатка и признаки кровоизлияния в него. Результаты гормональных исследований представляют лишь академический интерес, поскольку глюкокортикоидную терапию необходимо начинать независимо от них. Однако после купирования острых симптомов оценка функций передней и задней долей гипофиза необходима, так как возможна постоянная гипофизарная недостаточность.

Лечение кровоизлияния в гипофиз

Лечение предполагает как заместительную гормональную терапию, так и нейрохирургическое вмешательство. Высокие дозы дексаметазона (4 мг дважды в сутки) компенсируют дефицит глюкокортикоидов и купируют отек мозга. Транссфеноидальная декомпрессия гипофиза часто приводит к быстрому восстановлению функций зрительных и глазодвигательных нервов и сознания. Однако необходимость в срочной операции возникает не всегда. После исчезновения острых симптомов необходимо проверять все гипофизарные функции.

Апоплексия гипофиза - острый клинический синдром, вызванный геморрагическим или негеморрагическим некрозом гипофиза. В большинстве случаев сопровождается головной болью, нарушением зрения, офтальмоплегией и изменением психического состояния. В 60-90% случаев апоплексии выявляется существующая макроаденома, хотя возникновение апоплексии возможно и в случае здоровой железы.

Эпидемиология

Распространённость апоплексии в целом совпадает с частотой макроаденом. Другими предрасполагающими факторами могут быть:

• медикаментозное лечение пролактиномы (особенно бромкриптином);
• первичная иррадиация объемного образования;
• беременность (синдром Шихана);
• церебральная ангиография;
• травма и хирургические операции;
• антикоагуляция;
• изменения внутричерепного давления.

Клиническое представление

Внезапное увеличение железы может вызвать сдавление соседних структур, что в итоге приводит к следующим основным симптомам:

• внезапные головные боли;
• потеря остроты зрения с хиазмальным синдромом;
• окуломоторный паралич.

В дополнение к вышесказанному, у пациента могут наблюдаться проявления гипопитуитаризма и адиссонова криза, снижение уровня сознания, симптомы раздражения мозговых оболочек.

Диагностика

Основной чертой является увеличение гипофиза с/без кровоизлиянием. Наиболее распространенным является макроскопическое кровоизлияние, которое встречается в 85% случаев. Оно характеризуется периферическим усилением с неусиленным центром инфаркта. Также присутствует отек, затрагивающий зрительные тракты и хиазму.

КТ

Рутинная КТ нечувствительна в данном случае, если не наблюдается явного внутричерепного кровоизлияния. Массивный гипофиз обычно характеризуется гиперденсным сигналом.

МРТ

• Т1: интенсивность сигнала варьирует, в случае с геморрагическим компонентом может иметь высокую интенсивность.
• Т2: сигнал варьирует.
• Т1 С+: контрастное усиление по периферии гипофиза, однако его может быть трудно определить из-за собственного повышенного Т1-сигнала.
• DWI: ограниченная диффузия в солидных участках инфаркта.

Лечение и прогноз

При своевременном хирургическом вмешательстве (посредством трансфеноидального доступа для декомпрессии) прогноз благоприятный. Без операции большинство пациентов погибает. В некоторых случаях можно использовать консервативную терапию. Это обычно связано с необратимым гипопитуитаризмом, а также часто с офтальмоплегией и нарушением зрения