20.07.2019

Врожденные мозжечковые атаксии. Атаксия Лечебная гимнастика при мозжечковой атаксии


ГИМНАСТИКА ПРИ АТАКСИИ: ЕЁ ПОЛЬЗА И ВОЗМОЖНЫЕ УПРАЖНЕНИЯ Атаксией называется нарушение координации движений. От локализации поражения в организме зависит форма заболевания - мозжечковая и сенситивная. В некоторых ситуациях атаксия бывает основным проявлением наследственных или приобретенных патологий человеческого организма. Гимнастика при атаксии назначается врачом и впоследствии самостоятельно реализуется пациентом.Занятие гимнастикой Сенситивная атаксия формируется при повреждении глубокой чувствительности. Система глубокой чувствительности перестает нормально получать и преобразовывать кинестетические сигналы нервных окончаний, расположенных в сухожилиях и мышцах. В связи с этим, останавливается поступление информации в мозг о сокращении мышц и групп мышц. Нарушается работа той стороны функций движения, которая носит название «обратная афферентация» или «обратная связь». При сенситивной форме атаксии нарушается функционирование глубокой чувствительности, что отражается на координации движений и работе суставов и мышц. Как проявляет себя данное заболевание При повреждении задних канатиков на уровне сегментов поясницы и груди это отражается на нижних конечностях, а при вовлечении в патологический процесс канатиков, расположенных несколько выше шеи - это отражается и на руках, и на ногах. Одностороннее повреждение клиновидного и нежного пучка провоцирует процесс, при котором со стороны очага ухудшается работа и верхних, и нижних конечностей. При повреждении медиальной петли в области выше перекрещивания нарушается работа конечностей с противоположной стороны. При повреждении таламуса также нарушается координация конечностей с противоположной стороны. Признаки и симптомы сенситивной формы атаксии При ярко выраженной сенситивной атаксии происходит затруднение выполнения руками даже простейших бытовых манипуляций. Пациент не в состоянии застегивать пуговицы, поднести полный стакан воды ко рту, точно коснуться пальцем кончиком носа. В состоянии покоя пальцы рук могут непроизвольно двигаться по подобию атетоза. Если пациент попытается дотронуться пяткой одной ноги до колена другой голень начинает двигаться зигзагообразно и пятка попадает или ниже, или выше колена. Плохо реализуется и следующая фаза данной пробы - пациент проводит пяткой одной ноги по большой берцовой кости другой ноги, но при этом нога отклоняется влево или вправо. Тонус мышц в поврежденных конечностях уменьшается при сгибании и при разгибании. Это важно! Общее нарушение состояния дополняется покачиванием тело, что очень заметно во время смыкания стоп и одновременном закрытии глаз. Ходьба человека характеризуется беспорядочностью, а стопы резко приподнимаются и со стуком опускаются на пол или землю. Пациент ходит с опущенной вниз головой для контроля ситуации. Признаки и симптомы мозжечковой формы Мозжечковая форма атаксии развивается при повреждении мозжечка и связей в нём. При этом у человека развиваются нарушения движений. Патофизиологическая сущность выражается нарушением проприоцептивных рефлексов, которые замыкаются в мозжечке и влияют на тоническую работу мышц. Мозжечковая форма проявляется при повреждении непосредственно мозжечка, его проводящих каналов, афферентных и эфферентных. Это важно! При развитии мозжечковой атаксии закрывание глаз практически не оказывает влияния на ухудшение протекания патологии, а глубокая чувствительность не изменяется. Классифицируют несколько основных типов мозжечковой атаксии. Динамическая атаксия Динамическая атаксия вызывает нарушение выполнения разнообразных произвольных телодвижений. Диагностика проводится пяточно-коленной или пальце-носовой пробами. Такая форма заболевания развивается вследствие повреждения полушарий в мозжечке. Отчетливо описанные отклонения дают о себе знать при обследовании верхних конечностей. Движения руки осуществляются с превышением нормального объема - рука заносится дальше, пальцы разгибаются слишком сильно. Если человек должен попасть пальцем в какую-либо цель, то его рука сильно дрожит при приближении к намеченному объекту. Пациенты с динамической атаксией не способны реализовывать быстрые попеременные движения рукой. Также наблюдается расстройство речи - речь замедляется, утрачивается её плавность, расстройство письма. Какие упражнения способствуют нормализации состояния при заболевании Упражнения, улучшающие координацию движений Это важно! С целью нормализации координации применяются физические упражнения, характеризующиеся фиксированием одного или сразу двух суставов из двигательного акта. Так, например, если требуется согласованием движений локтевого, лучезапястного и плечевого сустава, то следует «закрепить» локтевой сустав фиксирующим бинтом и осуществлять движение без его участия. Уменьшение дрожания в руках можно доиться посредством лфк при атаксии. Часто для противодействия дрожанию применяются упражнения с кратковременным воздействием - рывки, удары и т.п. Перечисленные манипуляции меняют ритмику дрожания, увеличивая возможности противостояния ему. Помимо этого кратковременные действия очень эффективны для исполнения бытовых навыков - такого как, листание страниц, наливание воды в бокал, использование молнии. Подходящие упражнения при вестибулярной форме атаксии Обычно с целью тренировке равновесия необходимо использовать следующие приемы: Увеличение площади опоры - ноги шире плеч. Уменьшение площади для опоры - ступни плотно сомкнуты вместе. Использование дополнительной опоры - брусьев или трости. Организация гимнастики для глаз - особенно при частых головокружениях. Упражнения, основывающиеся на отключении одного из органов чувств - ходьба с закрытыми глазами, в наушниках и т.п. Упражнения, предполагающие изменение рисунка нормальных движений - ходьба по неровной поверхности, ходьба боком и т.п. Объединение перечисленных упражнений с гимнастикой для глаз. Перечисленные упражнения не следует затягивать, но важно повторять их как можно чаще. Их организация требуется для пациентов с целью проведения многократных самостоятельных занятий в домашних условиях.

  • Вертикальная неустойчивость
  • Гипертонус мышц
  • Дрожание головы
  • Затруднение при глотании
  • Изменение почерка
  • Маскообразное лицо
  • Напряженность в ногах
  • Нарушение работы вестибулярного аппарата
  • Невозможность дотронуться до кончика носа
  • Невозможность менять свои движения
  • Походка пьяного человека
  • Скандированная речь
  • Мозжечковая атаксия - это целый симптомокомплекс, который характеризуется нарушением координации движений, тремором конечностей и головы, скандированной речью. Лечение будет целиком и полностью зависеть от того, что именно стало причиной развития такой патологии. Терапия народными средствами невозможна.

    Диагностируется мозжечковая атаксия у детей и взрослых в равной степени. Постановка диагноза осуществляется путём проведения физикального осмотра и инструментального обследования.

    К сожалению, полностью устранить данное заболевание невозможно, а ввиду его быстрого прогрессирования прогнозы крайне неблагоприятны. Исключение составляет тот случай, когда ранняя мозжечковая атаксия обусловлена инфекционным заболеванием.

    Ввиду того что данное заболевание имеет несколько форм исходя из этиологии развития, по международной классификации заболеваний десятого пересмотра существует несколько шифров для данного недуга. Таким образом, по МКБ10 мозжечковая атаксия имеет G00 - G99, G10 - G14, G11.

    Этиология

    Клиницисты отмечают, что чаще всего диагностируется наследственная мозжечковая атаксия, намного реже приобретённая форма. Приобретённая форма недуга развивается вследствие следующих этиологических факторов:

    • острая нехватка витамина В12;
    • травма головы;
    • образование доброкачественной или злокачественной ;
    • заболевания вирусной или инфекционной природы;
    • и заболевания со схожей этиологией и клинической картиной;
    • организма тяжёлыми металлами, токсическими веществами и ядами.

    Отмечается, что чаще всего нарушение такого характера, если говорить о приобретённой форме, развивается на фоне инсульта или травмы головы.

    Наследственная форма такой патологии мозжечка обусловлена мутацией генов. Почему имеет место такой процесс, учёные не установили, однако, факт генетической предрасположенности не исключается.

    Классификация

    Наследственная форма такой патологии мозжечка рассматривается в виде следующих форм:

    • врождённая непрогрессирующая;
    • атаксия Фридрейха (аутосомно-рецессивная);
    • рецессивная с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью;
    • болезнь Баттена или врождённая форма с замедленным развитием ребёнка, но последующей его адаптацией;
    • атаксия Пьера Мари - относится к поздним патологиям, проявляется после 25 лет.

    Кроме этого, рассматривают классификацию заболевания исходя из его развития. Таким образом, мозжечковая атаксия может быть:

    • острая - как правило, выступает следствием тяжёлых инфекционных или вирусных заболеваний;
    • подострая - развивается под действием онкологического процесса в области головного мозга или рассеянного склероза;
    • хронически прогрессирующая;
    • пароксизмально эпизодическая.

    Установить точно, какая именно форма мозжечковой атаксии имеет место у человека, может только врач, путём проведения необходимых диагностических мероприятий.

    Симптоматика

    Клиническая картина прогрессирующей мозжечковой атаксии довольно специфична, поэтому, как правило, диагностика не представляет сложности.

    Кроме общих симптомов, предположить атаксию Фридрейха или любой другой формы можно по поведению самого пациента, а именно:

    • специфическая поза человека - он стоит, широко расставив ноги и раскинув в стороны руки, как бы пытаясь балансировать. При этом старается не поворачивать голову и туловище;
    • при попытке сдвинуть ноги и при одновременном лёгком толчке человек падает произвольно, то есть, не осознавая этого;
    • походка пьяного человека, ноги напряжены;
    • при попытке совершить поворот больной падает, так как нарушена работа вестибулярного аппарата;
    • тело выпрямлено и немного откинуто назад.

    По мере прогрессирования клиническая картина будет дополняться следующими симптомами:

    • больной утрачивает способность менять свои движения;
    • не может дотронуться до кончика носа;
    • ухудшается речь и меняется почерк, письмо больного становится размашистым и неразборчивым;
    • маскообразное лицо;
    • повышается тонус мышечной ткани;
    • боль в области спины, шеи и конечностях;
    • судороги;
    • наблюдается , . В отдельных случаях ухудшается зрение;
    • снижается острота слуха;
    • проблемы с проглатыванием пищи;
    • нарушения психологического характера, депрессивное состояние.

    При врождённой форме патологии возможно проявление следующей клинической картины:

    • неправильное соотношение усилий к выполняемому действию;
    • вертикальная неустойчивость;
    • нистагм;
    • ребёнок гораздо позднее положенного срока начинает ползать и ходить;
    • речь «рубленая» - произношение слов осуществляется строго по слогам с чётким разграничением;
    • задержка речевого и психологического развития.

    Ввиду того что подобная клиническая картина может присутствовать и при других заболеваниях, связанных с вестибулярным аппаратом и головным мозгом, при наличии таких симптомов нужно срочно обращаться к врачу. Подобная симптоматика у ребёнка или взрослого может присутствовать и при образовании в головном мозге доброкачественного или злокачественного характера.

    Диагностика

    Так как в этиологии этого недуга лежит довольно широкий спектр заболеваний и не исключается врождённый его характер, диагностика недуга подразумевает консультацию таких специалистов:

    • нейрохирург;
    • невропатолог;
    • травматолог;
    • онколог;
    • эндокринолог.

    Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

    • спинномозговая пункция и анализ ликвора;
    • функциональные пробы;
    • КТ и МРТ головного мозга;
    • доплерография головного мозга;
    • электронистагмография;
    • ПЦР-исследования;
    • МСКТ;
    • ДНК-диагностика.

    Кроме этого, может понадобиться консультация генетика.

    Лечение

    Атаксия Фридрейха и другие врождённые формы этого заболевания не поддаются терапии. Лечение будет направлено только на торможение развития патологического процесса и улучшение качества жизни больного.

    В этом случае могут использовать как консервативные, так и радикальные методы терапии. Консервативные включают в себя приём медикаментов, специальный уход за больным и физиотерапевтические процедуры.

    Фармацевтическое лечение подразумевает приём таких препаратов:

    Кроме этого, курс лечения подразумевает следующие мероприятия:

    • лечебный массаж;
    • лечебная гимнастика;
    • трудовая терапия;
    • физиотерапевтические процедуры;
    • комплекс логопедических упражнений;
    • занятия с психотерапевтом.

    Также для облегчения жизнедеятельности больного могут подбираться специальные адаптивные предметы - трости, коляски, специальные кровати, предметы бытового характера.

    К сожалению, какой бы тип лечения не был избран, полностью устранить заболевание невозможно. При правильном подходе и чётком выполнении всех рекомендаций врачей можно только замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество его жизнедеятельности.

    Прогноз будет полностью зависеть от того, что стало причиной развития такой патологии, в какой форме она проявляется, а также учитывается возраст больного и общие клинические показатели.

    Профилактика

    К сожалению, специфических профилактических мероприятий относительно этой патологии, нет. Однако можно свести к минимуму риск её развития, если принять во внимание следующие рекомендации врачей-неврологов:

    • нужно проводить профилактику вирусных и инфекционных заболеваний у детей, в том числе и вакцинацию, когда это возможно;
    • при наличии такого заболевания в семье перед зачатием ребёнка нужно проконсультироваться у генетика;
    • близкородственные браки с последующим деторождением нужно исключить.

    При первых же клинических признаках такого недуга нужно обращаться к неврологу за консультацией и последующим полным обследованием.

    Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

    Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

    Мозжечок (на лат. cerebellum ) у человека располагается внутри черепа, в районе затылка. Обычно мозжечок имеет объем в среднем 162 куб. см, а его вес варьирует в пределах 135-169 г. В мозжечке два полушария, между которыми располагается самая древняя его часть — червь . Кроме того, с помощью трех пар ножек он связан с продолговатым мозгом, с мостом и средним мозгом. Он состоит из белого и серого веществ, из последнего формируются кора мозжечка и парные ядра в его теле. Червь отвечает за равновесие и устойчивость тела, а полушария — за точность движений. Чтобы поддержать равновесие тела, в мозжечок поступает информация от проприоцепторов различных частей тела и от других организаций, которые участвуют в контроле положения тела человека (нижние оливы , вестибулярные ядра ).

    При напряжении групп мышц при выполнении целенаправленный действий, поддержания положения тела в равновесии, в мозжечок попадают нервные импульсы . Они проходят от спинного мозга и от той части коры головного мозга, которая отвечает за движения. Пройдя сложную систему контактов, поток нервных импульсов поступает в мозжечок, который, в свою очередь, проводит его анализ и выдает «ответ», который уже попадает в сознание человека, т.е. в кору головного мозга и спинной мозг. Благодаря слаженной работе всех органов, работа мышц тела становится четкой и красивой. Поражения мозжечка и его червя проявляются в нарушениях статики , т.е. человек не может стабильно поддерживать стабильное положение центра тяжести тела, а также равновесия.

    Термин «атаксия » относительно к болезням нервной системы используется со времен Гиппократа, и тогда он означал «беспорядок» и «путаницу», сегодня же под атаксией понимают нарушение координации движений . Атаксия проявляется в расстройстве походки и движений конечностей, которые проявляются в дрожании при выполнении действий, промахивании, а также нарушении равновесия в положении тела стоя и сидя.

    Атаксии бывают мозжечковые , сенситивные , вестибулярные и лобные . При поражении мозжечка и его проводящих путей возникает мозжечковая атаксия. Это заболевание проявляется симптомами атаксии при стоянии и ходьбе. Походка больного мозжечковой атаксией напоминает походку пьяного, он идет неуверенно, широко расставляет ноги, его бросает из стороны в сторону, обычно в сторону расположения патологического очага.

    В конечностях интенционный, человек не может быстро менять положение тела. Также часто может наблюдаться асинергия , то есть несогласованность движений, например, при наклоне тела назад ноги не сгибаются в коленных суставах, поэтому возможно падение. Очень часто при мозжечковой атаксии наблюдается «рубленая» речь, по складам, могут наблюдаться изменения почерка, иногда — мышечная гипотония .

    Если поражение распространяется на полушария мозжечка, то может развиться атаксия конечностей с той стороны, в которой находится полушарие, если поражен червь — то развивается атаксия туловища.

    Если больного мозжечковой атаксией поставить в позу Ромберга (то есть встать, плотно сдвинув ноги, прижав руки к телу и приподняв голову), то эта поза неустойчива, тело человека может раскачиваться, иногда тянет какую-то сторону, вплоть до падения. Если поражен червь — то больной падает назад, а если одно из полушарий — то в сторону патологического очага.

    В нормальном состоянии, если возникает угроза падения в сторону, нога, расположенная со стороны падения, перемещается в том же направлении, а другая же — отрывается от пола, то есть возникает «реакция прыжка». Мозжечковая атаксия нарушает эти реакции, если его несильно толкнуть в сторону, он легко падает (симптом толкания ).

    В молодом возрасте нервная система человека обладает достаточно высоким потенциалом нейропластичности , т.е. свойством нервной системы быстро перестраиваться под влиянием внешних или внутренних изменений. Для развития нейропластичности необходима серия повторений одинакового воздействия, благодаря чему в ЦНС происходят биохимические и электрофизиологические перестройки. В результате этого, между клетками ЦНС образовываются новые, либо становятся активными старые контакты. И при атаксиях, из-за поражения нервных тканей, не может образоваться навыки тонких и гармоничных движений.

    Необходимо отметить, что атаксии встречаются примерно у от 1 до 23 человек на 100 тыс. (распространенность зависит от региона). Собственно развитие атаксий обычно обусловлено генетически, и симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются в детском возрасте.

    Согласно современным классификациям, мозжечковые атаксии бывают:

    • (непрогрессирующие, когда полушария или червь мозжечка недоразвиты или отсутствуют).
    • Аутосомно-рецессивные атаксии , возникающие в раннем возрасте (). Атаксия Фридрейха была описана впервые в 1861 г., и обычно ее симптомы проявляются у детей или молодых людей до 25 лет. Заболевание проявляется и в симптомах атаксии, расстройствах статики, неуверенной походке, снижении мышечного тонуса. Возникающее расстройство чувствительности приводит к снижению сухожильных рефлексов. При атаксии Фридрейха характерно аномальное развитие скелета, появление «стопы Фридрейха», т.е. укороченность стопы, ее высокий свод. Сама болезнь прогрессирует достаточно медленно, но приводит к инвалидизации больных, и прикованности к постели.
    • Рецессивные атаксии , связанные с хромосомой Х (Х-хромосомная атаксия ). Этот вид атаксии встречается очень редко, в основном у представителей мужского пола в виде прогрессирующей мозжечковой недостаточностью.
    • Болезнь Беттена , наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, является врожденным заболеванием. Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, которая передается на первых годах жизни в виде нарушения статики, координации движений и взора. Держать голову такие дети начинаю к 2-3 годам, а ходить и говорить — еще позже. С возрастом больной адаптируется в своему состоянию.
    • Аутосомно-доминантные атаксии позднего возраста (их еще называют спиноцеребеллярные атаксии). Сюда относится болезнь Пьера Мари . Этот вид наследственной мозжечковой атаксии проявляется в возрасте 25-45 лет, и поражает клетки коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярные пути в спинном мозгу и ядрах моста мозга. Ее признаками являются атаксия и пирамидальная недостаточность, интенционное дрожание, сухожильная гиперрефлексия, «рубленая» речь. Иногда — , птоз, снижение зрения. Размер мозжечка постепенно уменьшается, очень часто наблюдается снижение интеллекта и депрессивные состояния. Кстати, большинство авторов считают мозжечковую атаксию Пьера Мари синдромом, в состав которого включаются оливопонтоцеребеллярная (Дежерина-Тома) и оливоцеребеллярная атрофия (тип Холмса), мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина, а также оливоруброцеребеллярная атрофия Лермитта.

    Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

    Общими симптомами для всех видов атаксий являются атаксические проявления . Это нарушение слаженной работы всех мышц для достижения цели акта движения. Симптомы врожденных мозжечковых атаксий включают дисметрию — непропорциональность прилагаемых усилий для выполнения целенаправленного движения. Наблюдается диссинергия, когда нарушена координация отдельных мышц, интенционное дрожание, ритмичное отклонение от правильной траектории целенаправленного движения, которое увеличивается при приближении к цели.

    Частые признаки неустойчивость в вертикальном положении, нистагм (ритмичные быстрые движения глазного яблока), а также отрывистая речь, ударения на каждом слоге. Симптомом мозжечковой атаксии у детей является то, что ребенок поздно начинает сидеть и ходить, и его походка неуверенна, ребенка как бы «качает».

    Симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются задержкой двигательных функций ребенка, он поздно начинает сидеть, ходить, происходит отставание психического развития, задержка речи. Обычно к 10 годам происходит компенсация мозговых функций.

    Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести КТ и МРТ исследования , а также ДНК-исследования для определения генов, которые и приводят к развитию определенных форм патологий.

    Лечение врожденных мозжечковых атаксий

    Лечение заболевания включает в себя проведение мероприятий для двигательной и социальной реабилитации пациентов, для того, чтобы пациент адаптировался к своему дефекту. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой, тренировки ходьбы, занятия с логопедом, тренировки на стабилометрической платформе .

    Иногда, в зависимости от типа атаксии, может проводиться медикаментозное лечение врожденных мозжечковых атаксий с применением миорелаксантов, ноотропов , препаратов противосудорожного действия. Для лечения болезни Пьера Мари используются препараты, направленные на снижение тонуса мышц ( , меликтин , кондельфин ).

    Спастичность мышц определяется как состояние увеличения тонуса мышц с повышением сухожильных рефлексов, которое часто возникает вследствие чрезмерно быстрого растяжения или перемещения мышц. Правильно выполненные упражнения позволяют облегчать эти состояния.

    1. Избегайте положений, которые увеличивают спастику.
    2. Занимайтесь гимнастикой, позволяющей максимально, но медленно растягивать мышцы.
    3. Имейте в виду, что переход мышцы в новое положение может приводить к увеличению спастичности. Если это случается, позвольте несколько минут мышцам расслабиться.
    4. Во время занятий гимнастикой пытайтесь сохранять вертикальное положение головы, не склоняя ее в одну или другую сторону.
    5. Если вы принимаете средства, уменьшающие спастику, занимайтесь гимнастикой не ранее чем через час после приема лекарства.
    6. Дозы антиспастических средств должны регулярно корректироваться в зависимости от состояния ваших мышц.
    7. Внезапное появление спастичности может быть спровоцировано различными болезнями, воспалениями на коже и даже неудобной обувью или одеждой.

    Обычно у больных рассеянным склерозом наблюдается спастика разгибающих или сгибающих мышц. В случае спастики сгибающих мышц согнутые колени направлены прижаты друг к другу. Иногда бедра и колени разведены.

    Спастика разгибающих мышц встречается реже. В этом случае бедра и колени выпрямлены, ноги расположены очень Близко друг к другу или перекрещены.

    Знайте, что если вы решили воздержаться от активного выполнения упражнений и предпочитаете заниматься пассивной гимнастикой, то должны выбрать те упражнения, которые подходят вам при том виде спастики, которым страдаете. Если вы подвержены спастике разгибающих мышц, но предпочитаете активную гимнастику, воздерживайтесь от тех упражнений, которые требуют выпрямления ног и коленей.
    Важно помнить, что в этом разделе рекомендуемые положения тела разработаны так, чтобы уменьшить спастичность. Если это вам не помогает, проконсультируйтесь с вашим врачом или физиотерапевтом.

    • Положение лежа на животе распростершись.

    Это положение хорошо помогает больным, страдающим спастикой мышц, сгибающих бедра и колени. Помните, что не

    Необходимо подождать несколько минут, чтобы мышцы расслабились в этом новом для них положении.

    • Положение лежа на боку распростершись.

    Это положение подходит тем, чьи колени имеют тенденцию скатываться внутрь. Попробуйте поместить между ними маленькую подушку или полотенце. Помните, что необходимо некоторое время, чтобы мышцы приспособились к новому положению и расслабились.

    • Положение лежа на боку.

    Это положение поможет больным, у которых одновременно наблюдается спастика разгибающих мышц бедер и голени. Лежа на боку, согните в колене ногу, которая находится сверху, а колено другой ноги выпрямите. Вы можете также поместить подушку или полотенце между ног.

    • Положение лежа на спине.

    Если в положении лежа на спине из-за спастичности ваши бедра и колени разведены наружу (поза лягушки), то, разместив подушку или большое полотенце под бедром (на всю его длину до колена), скатайте их так, чтобы бедра и колени выровнялись. Пальцы ног должны быть направлены вверх.

    Развитие атаксии связано с поражением либо мозжечка, либо нервных проводников, связывающих мозжечок с мышцами, вестибулярным аппаратом, корой головного мозга. В зависимости от локализации очага поражения различают несколько видов атаксий. Сенситивная атаксия, возникающая при поражении спинно-таламокоркового пути, обусловлена прекращением проприоцептивной сигнализации от мышечно-связочного аппарата и поэтому всегда сочетается с расстройством глубокой чувствительности, усиливается при закрывании глаз (при выключении зрительного контроля). Мозжечковая статико-локомоторная атаксия наблюдается при поражении червя мозжечка и характеризуется в первую очередь расстройством стояния и ходьбы. Мозжечковая динамическая атаксия возникает при поражении полушарий мозжечка и проявляется при выполнении движений конечностями. При страдании лобной и височной долей коры головного мозга либо кортико-мосто-мозжечкового пути развивается лобная или височная атаксия, сочетающаяся с другими признаками поражения соответствующих долей больших полушарий. Нарушение функции проприорецепторов лабиринта приводит к развитию вестибулярной, или лабиринтной атаксии, которая обычно сочетается с системным головокружением, тошнотой и рвотой.

    Для оценки выраженности атаксии в баллах можно воспользоваться фрагментом шкалы оценки двигательной активности, разработанной M.Tinnetti для пожилых пациентов (таблица 1.6; полностью шкала приведена в первом томе, главе 4).

    В комплексе реабилитационных мероприятий при атаксиях основная роль отводится лечебной гимнастике (при этом, конечно, кинезотерапия проводится на фоне лечения основного неврологического заболевания, которое привело к расстройству координации). Напомним, что основой противоатактических упражнений являются сложные комбинации элементарных движений либо простые, но новые для больного движения. По направленности противоатактические упражнения условно подразделяют на тренирующие равновесие в положении стоя и при ходьбе, вырабатывающие точность и меткость движений конечностей, улучшающие мышечно-суставное чувства. Общая характеристика этих упражнений более подробно приведена в первом томе, глае З.В комплекс гимнастики включается весь набор вышеуказанных упражнений, при этом в зависимости от формы атаксии делается акцент либо на тренировке равновесия (при статической мозжечковой атаксии), либо на повышении точности и согласованности действий между различными мышечными группами и суставами конечностей (при динамической мозжечковой атаксии), либо на повышении импульсации от проприорецепторов (при сенситивной атаксии), либо на глазодвигательной гимнастике (при вестибулярной атаксии). В таблице 1.7 мы приводим примерную схему лечебной гимнастики у больных с атаксиями (по О.Г.Когану, В.Л.Найдину, 1988).

    Copyright ©aupam. При использовании материалов сайта ссылка обязательна.

    гимнастика при атаксии: её польза и возможные упражнения

    Атаксией называется нарушение координации движений. От локализации поражения в организме зависит форма заболевания - мозжечковая и сенситивная. В некоторых ситуациях атаксия бывает основным проявлением наследственных или приобретенных патологий человеческого организма. Гимнастика при атаксии назначается врачом и впоследствии самостоятельно реализуется пациентом.

    Сенситивная атаксия формируется при повреждении глубокой чувствительности. Система глубокой чувствительности перестает нормально получать и преобразовывать кинестетические сигналы нервных окончаний, расположенных в сухожилиях и мышцах. В связи с этим, останавливается поступление информации в мозг о сокращении мышц и групп мышц. Нарушается работа той стороны функций движения, которая носит название «обратная афферентация» или «обратная связь». При сенситивной форме атаксии нарушается функционирование глубокой чувствительности, что отражается на координации движений и работе суставов и мышц.

    Как проявляет себя данное заболевание

    При повреждении задних канатиков на уровне сегментов поясницы и груди это отражается на нижних конечностях, а при вовлечении в патологический процесс канатиков, расположенных несколько выше шеи - это отражается и на руках, и на ногах.

    Одностороннее повреждение клиновидного и нежного пучка провоцирует процесс, при котором со стороны очага ухудшается работа и верхних, и нижних конечностей. При повреждении медиальной петли в области выше перекрещивания нарушается работа конечностей с противоположной стороны. При повреждении таламуса также нарушается координация конечностей с противоположной стороны.

    Признаки и симптомы сенситивной формы атаксии

    При ярко выраженной сенситивной атаксии происходит затруднение выполнения руками даже простейших бытовых манипуляций. Пациент не в состоянии застегивать пуговицы, поднести полный стакан воды ко рту, точно коснуться пальцем кончиком носа. В состоянии покоя пальцы рук могут непроизвольно двигаться по подобию атетоза.

    Если пациент попытается дотронуться пяткой одной ноги до колена другой голень начинает двигаться зигзагообразно и пятка попадает или ниже, или выше колена. Плохо реализуется и следующая фаза данной пробы - пациент проводит пяткой одной ноги по большой берцовой кости другой ноги, но при этом нога отклоняется влево или вправо. Тонус мышц в поврежденных конечностях уменьшается при сгибании и при разгибании.

    Это важно! Общее нарушение состояния дополняется покачиванием тело, что очень заметно во время смыкания стоп и одновременном закрытии глаз. Ходьба человека характеризуется беспорядочностью, а стопы резко приподнимаются и со стуком опускаются на пол или землю. Пациент ходит с опущенной вниз головой для контроля ситуации.

    Признаки и симптомы мозжечковой формы

    Мозжечковая форма атаксии развивается при повреждении мозжечка и связей в нём. При этом у человека развиваются нарушения движений. Патофизиологическая сущность выражается нарушением проприоцептивных рефлексов, которые замыкаются в мозжечке и влияют на тоническую работу мышц. Мозжечковая форма проявляется при повреждении непосредственно мозжечка, его проводящих каналов, афферентных и эфферентных.

    Это важно! При развитии мозжечковой атаксии закрывание глаз практически не оказывает влияния на ухудшение протекания патологии, а глубокая чувствительность не изменяется. Классифицируют несколько основных типов мозжечковой атаксии.

    Динамическая атаксия вызывает нарушение выполнения разнообразных произвольных телодвижений. Диагностика проводится пяточно-коленной или пальце-носовой пробами. Такая форма заболевания развивается вследствие повреждения полушарий в мозжечке. Отчетливо описанные отклонения дают о себе знать при обследовании верхних конечностей. Движения руки осуществляются с превышением нормального объема - рука заносится дальше, пальцы разгибаются слишком сильно. Если человек должен попасть пальцем в какую-либо цель, то его рука сильно дрожит при приближении к намеченному объекту. Пациенты с динамической атаксией не способны реализовывать быстрые попеременные движения рукой. Также наблюдается расстройство речи - речь замедляется, утрачивается её плавность, расстройство письма.

    Какие упражнения способствуют нормализации состояния при заболевании

    Упражнения, улучшающие координацию движений

    Это важно! С целью нормализации координации применяются физические упражнения, характеризующиеся фиксированием одного или сразу двух суставов из двигательного акта. Так, например, если требуется согласованием движений локтевого, лучезапястного и плечевого сустава, то следует «закрепить» локтевой сустав фиксирующим бинтом и осуществлять движение без его участия.

    Уменьшение дрожания в руках можно доиться посредством лфк при атаксии. Часто для противодействия дрожанию применяются упражнения с кратковременным воздействием - рывки, удары и т.п. Перечисленные манипуляции меняют ритмику дрожания, увеличивая возможности противостояния ему. Помимо этого кратковременные действия очень эффективны для исполнения бытовых навыков - такого как, листание страниц, наливание воды в бокал, использование молнии.

    Подходящие упражнения при вестибулярной форме атаксии

    Обычно с целью тренировке равновесия необходимо использовать следующие приемы:

    • Увеличение площади опоры - ноги шире плеч.
    • Уменьшение площади для опоры - ступни плотно сомкнуты вместе.
    • Использование дополнительной опоры - брусьев или трости.
    • Организация гимнастики для глаз - особенно при частых головокружениях.
    • Упражнения, основывающиеся на отключении одного из органов чувств - ходьба с закрытыми глазами, в наушниках и т.п.
    • Упражнения, предполагающие изменение рисунка нормальных движений - ходьба по неровной поверхности, ходьба боком и т.п.
    • Объединение перечисленных упражнений с гимнастикой для глаз.

    Перечисленные упражнения не следует затягивать, но важно повторять их как можно чаще. Их организация требуется для пациентов с целью проведения многократных самостоятельных занятий в домашних условиях.

    Гимнастика

    Под понятием атаксия подразумевается отсутствие правильной координации движений. Неотъемлемой частью терапии, назначаемой с целью восстановить подвижность, является набор физических упражнений лечебной гимнастики. Разновидность может быть мозжечковой или же сенситивной.

    Мозжечковая форма

    Причина этой формы заболевания – поражение мозжечка и его каналов. В данном случае происходит нарушения тонуса мышц, при закрывании глаз серьезных изменений не наблюдается. Выделяют две разновидности:

    В первом случае наблюдаются проблемы с равновесием и походкой, а во втором – с точными манипуляциями. Определить ее нетрудно, так как поражение мозжечка приводит к тому, что при попытке сделать произвольное действие руками, пациент не может провести короткое движение, слишком сильно сгибает пальцы, заносит конечность чересчур далеко, при этом она дрожит. Человеку становится сложно написать что-либо или сказать, речь медленная, но прерывистая.

    Сенситивная форма

    В результате этой формы нарушается нормальное получение мозгом сигналов от нервных окончаний мышц и суставов, подобные сбои сбивают координацию и не дают полноценно контролировать действия.

    В отличие от типа атаксии с повреждения мозжечка, в данном случае проблема локализуется в поясничном отделе и грудине, поэтому поражение затрагивает и нижние и верхние конечности. Односторонняя форма, в случае нарушения в медиальной петле или таламусе, характеризуется нарушением координации руки и ноги с противоположной стороны. Если затронут клиновидный или нежный пучок, наоборот, изменения происходят с прилегающей стороны.

    При выраженной форме заболевания, человек не может застегнуть пуговицу, поднести ко рту ложку или стакан воды, дотронуться до кончика носа, пальцы могут двигаться даже при отсутствии сигналов к движению со стороны пациента. Попытки напрячь мышцы для сгибания и разгибания приводят к противоположному эффекту, конечность становится вялой, манипуляции неточными. Состояние ухудшается при закрывании глаз, становится трудно устоять, пациент раскачивается, ему постоянно приходится опускать голову, чтобы видеть землю, так как он боится споткнуться.

    Пациентам, страдающим атаксией, врачи назначают гимнастические упражнения, которые помогают вернуть уверенность и самостоятельность, а также провести восстановление функций, необходимых для бытовых действий.

    Общие правила

    Гимнастика при нарушении равновесия и координации требует определенного подхода, который разрабатывает лечащий врач. Основные правила тренировок:

    • выполняемое движение не должно приносить боль и делаться из последних сил;
    • цель лечебной гимнастики – не наращивание мышечной массы, она прежде всего восстанавливает координацию;
    • любое усложнение или ускорение должно проходить постепенно;
    • если проявить усердие, любое движение можно улучшить;
    • как правило, упражнения сначала проводят в лежачем положении, потом постепенно переходят к сидячему и стоячему положению;
    • поначалу обязательно нужно следить за своими движениями, при наличии успеха, позже можно будет пробовать закрывать глаза;
    • упражнения всегда начинаются с крупных размашистых движений, медленно переходя к более мелким и детальным;
    • каждое движение делается сначала быстро, а потом со сниженным темпом;
    • только врач может назначать и корректировать курс лечения.

    Упражнения

    Гимнастика при атаксии подразделяется на несколько категорий, целью которых является адаптация пациента для самообслуживания и улучшение его самочувствия. У пражнения, которые составляют комплекс лечения:

    1. Общее укрепление – своего рода разминка, состоящая из махов руками и ногами, с разрабатыванием бедренных и плечевых суставов.
    2. Развивающие точность. Здесь пациенту необходимо стараться плавно прикоснуться к определенной точке нужной конечностью. Когда намечается прогресс, врач усложняет задачи путем применения грузов или ограничения освещения, возможно использование движущейся цели.
    3. Баллистические – метание и броски с использованием реальной или воображаемой цели. В дальнейшем практикуется уменьшение или отдаление цели, смена исходного положения.
    4. Увеличение чувствительности проводят путем тактильного ощупывания предметов, вес и форму которых нужно описать не глядя.
    5. Упражнения с фиксацией суставов. В этом случает ограничивается движение некоторых участков и предлагается поднимать и переносить предметы, используя свободные суставы. Со временем лангета (которой фиксируется сустав) меняется на эластичный бинт, нагрузки медленно увеличиваются.
    6. Выработка равновесия достигается путем постепенного усложнения задач, сначала сидя, потом стоя, уменьшается количество и площадь опор, затем пациента переводят на ходьбу по различным поверхностям, иногда боком или даже спиной вперед.
    7. Разработка глаз также проводится по нарастающей, начиная из положения лежа, при этом зрительно фиксируется точка, от которой нельзя отрывать взгляд при выполнении. Далее с неподвижной головой глазами описываются определенные фигуры. Такие задания можно делать часто и понемногу, без сторонней помощи.

    В зависимости от локализации болезни врачи подбирают комплекс индивидуально, с упором на разные упражнения в зависимости от необходимости. С помощью упражнений улучшают координацию движений, лечебная гимнастика показывает отличные результаты для улучшения качества жизни больных атаксией, при ответственном выполнении восстанавливаются необходимые функции, улучшается общее состояние, повышается уверенность в себе.

    Какие виды гимнастики при атаксии необходимы для улучшения состояния?

    Немаловажную роль в комплексном лечении неврологических заболеваний играет гимнастика при атаксии.

    Основной целью упражнений при этой патологии является обретение больным уверенности в практике повседневного самообслуживания.

    Правила выполнения

    Для того чтобы добиться необходимых результатов, следует придерживаться определенных правил в выполнении упражнений:

    1. Нельзя выполнять упражнения слишком сильно перегружая себя, они должны делаться легко.
    2. Для атаксий не следует уделять много внимания накачиванию мышц.
    3. Постепенное нарастание нагрузки осуществляется за счет скорости выполнения и увеличения сложности задания.
    4. Для того чтобы получить положительную динамику, любое упражнение следует доводить до совершенного исполнения.
    5. Вначале выполняются размашистые движения, требующие работы крупных суставов, а затем к ним подключаются более мелкие, требующие большей точности.
    6. Вначале движение делается быстро, а затем его необходимо повторить в замедленном темпе.
    7. Для восстановления вначале комплекс состоит из упражнений из позиции лежа, спустя определенное время - сидя, а уже потом - стоя.
    8. На начальном этапе следует каждое движение контролировать при помощи зрения, а уже позднее следует выполнять их с закрытыми глазами.
    9. Степень увеличения нагрузки может определяться только врачом, и его решение зависит от диагноза и изначального состояния больного.

    Тип упражнений, применяемых при атаксии

    В любую схему лечебной гимнастики входит комплекс необходимых движений для улучшения состояния больного и повышения адаптационных механизмов. Рассмотрим общие принципы таких движений при атаксиях.

    Общеукрепляющие

    Заключаются в поворотах и наклонах туловища. Производятся махи конечностями с вовлечением крупных суставов.

    Для развития точности

    Дается задание попасть в определенную цель рукой или ногой. Каждое упражнение производится медленно и плавно, с остановками, которые назначает тренер. Нагрузка возрастает по мере затихания симптомов заболевания. Для этого применяются различные утяжеления грузами, повтор движения при низком освещении, толчки со стороны.

    Для усложнения скорость выполнения ускоряется и замедляется, затем движение меняет направленность. Неподвижная цель сменяется подвижной. Практикуется смена исходных положений и степень освещения.

    Выработка согласованности в суставах

    При помощи лонгеты из движения выключается один или два сустава. Выполняются любые целенаправленные движения для рук или ног, например, поднять предмет, лежащий у ног и перенести его на поверхность, которая находится выше головы. При этом локтевой сустав фиксируется, поднятие производится при помощи кисти, а перенос осуществляется плечевым суставом.

    Постепенно фиксация должна ставиться менее жесткой, для этого уже используется эластичный бинт. Это позволит локтевому суставу постепенно включаться в процесс движения. По мере затихания признаков атаксии повтор упражнения рекомендуется с различными нагрузками.

    Баллистика

    Используются броски, толчки определенного предмета с выбором цели, или имитация такого вида движения. Постепенное усложнение заключается в удалении цели на большее расстояние, уменьшение ее площади, повышение массы и смена формы бросаемого предмета, а также метание из разных положений.

    Улучшение равновесия

    Поддержание равновесия тела, в положении сидя, а затем и стоя. Усложнение за счет уменьшения опорной площади, добавлением дополнительных движений в руках, наружными точками. Затем следует переход на ходьбу. Равновесие поддерживается сначала при обычной ходьбе, затем - по неравномерной поверхности, перемещение осуществляется боком или спиной вперед.

    Далее - усложняется задача путем применения тяжестей. Движение в первое время проходят в пределах параллельных брусьев, а затем уже и без них, уменьшается опорная площадь, используются ее дополнительные разновидности.

    Выработка мышечно-суставного чувства

    В руки берутся предметы, и угадывается их форма и приблизительный вес.

    Тренировка для глаз

    Глазами фиксируется выбранная неподвижная точка, при этом выполняются медленные повороты и наклоны головы, при этом точка не должна теряться из поля зрения. Упражнение повторяется при всех исходных положениях (лежа, сидя и стоя). Затем, при успешном выполнении предыдущих заданий, то же самое повторяется во время ходьбы.

    Другим видом тренировки является движение глаз по заданному направлению. Голова при этом остается неподвижной. Такие действия рекомендуются для самостоятельного выполнения. Делать их нужно недолго, но часто. Особенно помогают при головокружениях, сопровождающих вестибулярную атаксию. Число повторов и амплитуда глаз увеличивается по мере улучшения состояния больного.

    Для разных видов атаксии упор делается на различные виды комплекса тренировок. При статической форме мозжечкового поражения преобладают упражнения, позволяющие улучшить равновесие, а динамический вариант требует уделить больше внимания на выработку согласованности в движении. При сенситивном варианте атаксии большую часть времени занимаются тренировкой для усиления проприорецептивной импульсации.

    ЛФК при атаксии помогают в восстановлении функций центральной нервной системы, и осуществляется по мере возможности при активном и сознательном участии пациента. Упражнения помогают повысить общий тонус, что значительно помогает в компенсации утраченных функциональных навыков.

    • Причины развития, симптоматика и особенности лечения хронического бронхита
    • Как проявляется хондроз грудного отдела и как можно помочь больному
    • Наиболее эффективные упражнения для поясницы, методика их выполнения и массаж
    • Показания, противопоказания и проведение эмболизации маточных артерий
    • Безусловный и условный рефлекс: классификация и механизм

    Вам может быть интересно

    Основные методики лечения синдрома позвоночной артерии

    Основные проявления, факторы риска, диагностика и лечение болезни Гентингтона

    Атрофия головного мозга и ее клинические проявления

    Основные стадии Альцгеймера и особенности протекания страшного заболевания

    Признаки и симптомы гидроцефалии у детей. Подбор подходящего лечения

    Слуховые галлюцинации, как симптоматика серьезных заболеваний

    Добавить комментарий Отменить ответ

    Перепечатка материалов разрешена только с активной ссылкой на http://tvoelechenie.ru

    © 2016 Tvoelechenie.ru Все права защищены

    Информация, содержащаяся на данном сайте, не является заменой профессиональной консультации специалиста

    Атаксия

    Атаксия

    Атаксия (греческое ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) - нарушение моторики, проявляющееся расстройством координации движений. При атаксии движения становятся неточными, неловкими, несоразмерными, часто не достигают цели, может страдать ходьба, иногда речь. Изменяется рефлекс мышцы на растяжение. Нарушается согласованность действия мышечных групп: агонистов, антагонистов, синергистов; при этом у больного нет признаков поражения пирамидной, экстрапирамидной системы, периферического двигательного нейрона.

    В зависимости от локализации поражения выделяют сенситивную и мозжечковую атаксию. В ряде случаев атаксия может быть ведущим синдромом некоторых наследственных и приобретенных заболеваний.

    Сенситивная атаксия развивается при поражении пути проприоцептивной чувствительности. Про-приоцептивная система перестает получать и перерабатывать кинестетические сигналы от чувствительных нервных окончаний в мышцах и в сухожилиях. Прекращается поступление информации о степени сокращения мышц. Расстраивается та сторона двигательной функции, которая в физиологии обозначается термином «обратная афферентация», в кибернетике - «обратная связь». При сенситивной атаксии нарушается глубокая чувствительность, страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство.

    Локализация атактических расстройств варьирует в зависимости от места повреждения проприоцептивного тракта. При поражении задних канатиков на высоте грудных и поясничных сегментов страдают только ноги, при вовлечении задних канатиков выше шейного утолщения - одновременно руки и ноги. Одностороннее поражение нежного и клиновидного пучков приводит к гомолатеральной гемиатаксии, на стороне очага нарушается функция верхней и нижней конечности. При поражении медиальной петли выше перекреста появляется гемиатаксия на противоположной стороне. При поражении таламуса также развивается гемиатаксия на противоположной стороне.

    При выраженной сенситивной атаксии в руках затруднено выполнение даже самых простых бытовых действий. Больной не может застегнуть и расстегнуть пуговицы, поднести стакан с водой ко рту, не расплескав воду, точно попасть указательным пальцем в кончик носа. В покое иногда можно видеть непроизвольное движение пальцами рук, напоминающее атетоз. Неправильно выполняются диагностические пробы. При попытке больного попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то выше, то ниже колена. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы - больной ведет пятку одной ноги по гребню болыпеберцовой кости другой ноги толчкообразно, с отклонением то вправо, то влево. Мышечный тонус в пораженных конечностях понижен и в сгибателях, и в разгибателях. Стояние сопровождается пошатыванием, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (смотри Ромберга симптом). Ходьба становится беспорядочной, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной головой, все время смотрит под ноги. Ходьба резко ухудшается при выключении зрительного контроля.

    Сенситивная атаксии встречается при сухотке спинного мозга, полиневритах (так называемый периферический псевдотабес).

    Мозжечковая атаксия развивается при поражении мозжечка и его связей, характеризуется двигатель ными расстройствами. Патофизиологическая сущность ее сводится к нарушению проприоцептивных рефлексов, замыкающихся в мозжечке и привносящих коррекцию в тоническую и фазическую функцию мышц. Мозжечковая атаксия развивается не только при поражении вещества самого мозжечка, но и его проводящих путей, как афферентных, так и эфферентных.

    На мозжечковую атаксию, в отличие от сенситивной, закрывание глаз особого влияния не оказывает, глубокая чувствительность при ней остается сохраненной. Различают несколько форм мозжечковой атаксии. При динамической атакси нарушается, выполнение различных произвольных движений конечностями. Обычно выявляют ее пальце-носовой и пяточно-коленной пробами. Этот вид атаксии встречается при поражении полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства выявляются при исследовании верхних конечностей. Рука движется с превышением необходимого объема, заносится дальше предмета, который надо взять, пальцы разгибаются в большей степени, чем это требуется (гиперметрия). При попытке попасть пальцем в цель рука начинает дрожать тем сильнее, чем она ближе к цели (интенционное дрожание). Характерна для этих больных невозможность производить быстрые последовательные попеременные движения, например пронацию и супинацию кисти (адиадохокинез). Развивается гипотония мышц. Расстраивается речь: утрачивается ее плавность, она становится замедленной, взрывчатой, иногда наблюдается скандирование; изменяется письмо (рис. 1).

    Расстройство письма при мозжечковой атаксии. Внизу слева - попытка больного нарисовать круг.

    Асинергии (нарушение ассоциированных движений) при мозжечковой атаксии. При сгибании туловища назад - склонность к падению.

    При статико-локомоторной атаксии в основном расстраивается стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается, при ходьбе часто уклоняется в сторону, походка напоминает походку пьяного. Иногда у больного обнаруживается спонтанный нистагм. Координация произвольных движений в позе сидя или лежа изменяется мало.

    Этот вид атаксии сначала связывали с поражением червя мозжечка, в последующем - с его флоккулонодулярной доли [Ларселл, Дау, Фултон (О. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. В эту область поступают импульсы от вестибулярной системы; при ее поражении нарушаются рефлексы, поддерживающие равновесие, расстраиваются синергичные сокращения мышц ног, туловища и шеи. При сгибании туловища назад у больного не наступает рефлекторного сгибания ног в колене и он может упасть назад вследствие излишнего перемещения центра тяжести кзади (рис. 2).

    Асинергии в сокращении мышц туловища и конечностей можно выявить у больного и в лежачем положении. Больному не удается сесть без помощи рук, вместо туловища кверху поднимаются ноги (мозжечковая асинергия по Бабинскому, рис. 3).

    Асинергии при мозжечковой атаксии. Поднимание ног при попытке сесть.

    И. М. Иргер описал особый вид атаксии, возникающий при поражении долек среднего червя мозжечка. Клиническая картина выражается легким пошатыванием при стоянии и ходьбе без истинного нарушения равновесия тела.

    А. может возникнуть и при поражении вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте - лабиринтная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, при ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерно системное головокружение, появляется спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пострадавшего лабиринта нарушается слух.

    Мозжечковая атаксия встречается при различных поражениях нервной системы (при опухолях задней черепной ямки, при инфекционно-аллергических заболеваниях, при некоторых интоксикациях, дистрофических процессах).

    Атаксии при наследственных и приобретенных заболеваниях

    Семейная атаксия Фридрейха - сравнительно редкое наследственное заболевание, передающееся преимущественно по аутосомно-рецессивному типу (смотри Наследование). Характеризуется прогрессирующим расстройством координации движений, нарушением глубокой чувствительности, некоторыми пирамидными признаками. Фридрейх (N. Friedreich) в 1863 г. описал клинику и патологическую анатомию этого заболевания, отделив его от прогрессирующей локомоторной атаксии Дюшенна (смотри Спинная сухотка).

    Патологоанатомически обнаруживают истончение спинного мозга, дистрофию преимущественно задних и боковых столбов, зоны Лиссауэра, грудных ядер (ядер Кларка).

    Начало болезни в 6-15 лет. Первый симптом - нарушение походки (пошатывание, спотыкание). Постепенно расстройства координации распространяются на верхние конечности, туловище, лицо, иногда речевую мускулатуру. Нередко присоединяется дрожание, хореоатетоз, нистагм. Отмечается низкий мышечный тонус, арефлексия, симптом Ромберга. Встречаются некоторые пирамидные признаки (симптом Бабинского, защитные рефлексы). Неврологические расстройства постоянно сочетаются с аномалиями скелета (так называемая стопа Фридрейха, кифосколиоз). Часто находят врожденный порок сердца. Болезнь медленно прогрессирует, обостряясь после интеркуррентных инфекций. Больные доживают до старости.

    Диагностика выраженных форм болезни обычно не представляет затруднений. Иногда атаксию Фридрейха приходится дифференцировать с наследственной атаксией Мари, с синдромом Маринеску - Шегрена, с некоторыми формами наследственных мышечных атрофии (смотри Амиотрофии Маринеску - Шегрена синдром, Миопатия).

    Прогноз в отношении жизни благоприятен. Однако довольно рано развивающиеся расстройства координации ограничивают трудоспособность больных.

    Наследственная мозжечковая атаксия Мари - заболевание, передающееся по доминантному типу (смотри Наследование). Характеризуется медленно прогрессирующим расстройством координации движений с поражением пирамидной системы.

    На основании особенностей клиники и наследования Мари (P. Marie) в 1893 г. выделил эту форму из группы семейных атаксий, описанных Фридрейхом.

    Патологоанатомически отмечается гипоплазия мозжечка, дистрофия мозжечковых и пирамидных путей. Болезнь начинается между 20 и 45 годами с расстройства походки. Постепенно развивается атаксия в руках, нередко дрожание в них, часто отмечают мышечные подергивания, речь становится замедленной, скандированной. В дальнейшем присоединяются другие симптомы (птоз, страбизм, нистагм, иногда синдром Аргайлла Робертсона, снижение остроты зрения, атрофия зрительного нерва). Мышечный тонус повышен, сухожильные рефлексы не угасают, а усиливаются, обнаруживаются патологические рефлексы, возможны парезы ног. Чувствительность не расстроена. Нет аномалий скелета. Заболевание медленно прогрессирует, нередко сопровождается нарушением памяти, постепенным снижением интеллекта. Инфекции, интоксикации, физические и психические перенапряжения могут способствовать обострениям.

    Клиническая картина часто варьирует. Встречаются формы, сходные с атаксией Фридрейха, с семейной параплегией Штрюмпелля (смотри Параплегия). Основными критериями дифференциальной диагностики должны быть генеалогические данные, клиническая картина и течение заболевания. Прогноз для жизни благоприятный. Трудоспособность больных ограничена.

    Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - ранняя прогрессирующая мозжечковая атаксия с симметричными телеангиэктазиями конъюнктивы и кожи, системное заболевание из группы факоматозов. Первое сообщение об этом заболевании опубликовала в 1941 г. Луи-Бар (D. Louis-Bar). Независимо от этого в 1957 г. Уэллс и Шай (С. Е. Wells, M. G. Shy) описали свои наблюдения под названием «прогрессирующий семейный хорео-атетоз с кожными телеангиэктазиями». После подробной работы Бодера и Седжвика (Е. Boder, R. Р. Sedgwick) заболевание получило название «атаксия-телеангиэктазия». Отдельные наблюдения опубликованы и в СССР.

    Патологоанатомически обнаруживают атрофию и глиоз мозжечка, бледного шара и черной субстанции, множественные телеангиэктазии в мозговом веществе. Находят аплазию вилочковой железы, недоразвитие аденогипофиза, бронхоэктазы. Предполагают, что заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу.

    Болезнь начинается в раннем детстве прогрессирующей мозжечковой атаксии, нередко сочетающейся с хорео-атетоидными движениями. К 5-7 годам появляются симметричные телеангиэктазии конъюнктивы, кожи лица, замедленность движений глазных яблок, амимия, скандированная речь, понижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. ЭМГ и ЭЭГ без изменений. При пневмоэнцефалографии находили атрофию мозжечка. В крови выявлен дефицит иммуноглобулинов, преимущественно классов А и М. Отмечается предрасположенность этих детей к инфекционным заболеваниям, к развитию бронхоэктазий и злокачественных новообразований. Больные часто погибают в возрасте 12-15 лет. Исходя из представления о ведущей роли вилочковой железы в формировании иммунитета, предлагают лечение этих больных подсадкой вилочковой железы (Ю. М. Лопухин, Л. О. Бадалян и сотрудники).

    Прогноз остается неблагоприятным. Летальный исход, как правило, связан с интеркуррентными инфекциями.

    Мозжечковая атаксия различной этиологии

    Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля - своеобразный симптомокомплекс, возникает на высоте или вслед за острой инфекцией (сыпной тиф, малярия, пневмония, грипп) или интоксикацией (алкоголь, барбитураты, плазмоцид, инсектофунгициды) . Патологоанатомически находят дистрофию клеток коры мозжечка, зубчатого ядра, нижних олив. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля распространяется на движения конечностей и туловища, мимику и речь. Параличей нет, хотя изредка находили легкие пирамидные признаки. Выражена гипотония мышц. Сухожильные рефлексы, чувствительность, функция сфинктеров сохраняются. Атаксия острая мозжечковая Лейдена - Вестфаля постепенно проходит. Остаточные явления редки. Прогноз благоприятный.

    Существует несколько вариантов мозжечковой атаксии неясной этиологии с хрон. прогрессирующим течением. Наследственное их происхождение не доказано. Повидимому, они развиваются на почве врожденной ранимости координации под влиянием вредных экзогенных факторов.

    Оливо-понто-церебеллярная атрофия наиболее известна в этой группе. Ее описали Дежерин и Тома (J. Dejerine, A. Thomas) в 1900 г. В 1939 г. она была подробно изучена Н. В. Коноваловым.

    На вскрытии обнаруживают малые размеры мозжечка, моста, олив. Гистологически находят дистрофию или гибель грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье) коры мозжечка, собственных ядер моста и нижних олив, атрофию волокон средней мозжечковой ножки и оливо-церебеллярных пучков. Зубчатое ядро, верхние ножки и ядра мозжечка сохраняются. В далеко зашедших случаях встречали дистрофию клеток черной субстанции и чечевичного ядра. Болезнь начинается исподволь в пожилом возрасте (50-60 лет) с появления утомляемости ног и шаткости походки. В дальнейшем изменяется речь (скандирование, дизартрия), присоединяется неловкость рук. Мышечная сила и чувствительность остаются сохраненными, сухожильные рефлексы повышаются, вызываются отдельные патологические рефлексы. В поздних стадиях возникают гипомимия, скованность, псевдобульбарные симптомы и тазовые расстройства, изменяется психика. Прогноз неблагоприятный. Больные обычно погибают через 3-8 лет от присоединяющейся инфекции.

    Олпво-рубро-церебеллярная атрофия описана в 1909 г. Лежонном и Лермиттом (М. М. P. Lejonne, G. Lhermitte) на основании одного клинико-анатомического наблюдения. У больной 63 лет была правосторонняя альтернирующая гемиплегия с парезом глазодвигательного нерва слева. Патологоанатомически была обнаружена атрофия коры мозжечка, зубчатого ядра, денто-рубрального пучка и нижней оливы. Средние мозжечковые ножки были несколько уменьшены в размере, но ядра моста не изменены. Кроме того, старый очаг размягчения пересекал часть перекреста верхних мозжечковых ножек. По мнению авторов, дистрофические изменения мозжечка не зависели от очага размягчения. При последующих наблюдениях выявлено, что основными клиническими симптомами заболевания являются расстройства координации, часто сочетающиеся с гиперкинезами, пирамидными симптомами, изменениями черепных нервов; позднее выявляется снижение интеллекта, нарушение деятельности тазовых органов. Прогноз неблагоприятный.

    Описаны еще несколько вариантов хронической дистрофии мозжечковой системы: чистая атрофия мозжечковой коры Тома, оливо-церебеллярная атрофия Холмса, поздняя атрофия коры мозжечка Мари - Фуа - Алажуанина.

    Атаксия может наблюдаться при некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (наследственных болезнях обмена аминокислот, лейко-дистрофиях и другом).

    Лечение

    Лечение зависит от этиологии. При наследственных формах атаксии радикальное лечение не разработано. При инфекционной природе заболевания применяют антибиотики, противовоспалительные, десенсибилизирующие и дегидратационные средства, витамины. При резидуальных состояниях и хронических формах атаксии разной этиологии назначают специальную гимнастику, при сенситивной атаксии - гимнастику по методу Френкеля (целенаправленное использование зрения при произвольных движениях). В профилактике наследственных форм атаксии существенное значение имеют ме дикогенетические рекомендации.

    Лечебная физкультура при атаксии, воздействуя на проприоцепторы в суставах, связках, мышцах и на вестибулярный аппарат, способствует улучшению координации движений, сохранению равновесия при стоянии. Применяются следующие формы ЛФК: утренняя гигиеническая гимнастика, лечебная гимнастика, ходьба. Лечебную гимнастику следует применять систематически, регулярно, используя специальные упражнения для улучшения координации движений и упражнения для развития равновесия под контролем зрения, а также при закрытых глазах. Специальные упражнения даются на фоне общеукрепляющих и дыхательных упражнений, в исходных положениях лежа, на четвереньках, сидя и стоя. Используются преимущественно активные упражнения, при тяжелых формах - упражнения с помощью методиста, а также пассивные движения. Целесообразны упражнения с гимнастической палкой, булавами, мячами различной величины, а также у гимнастической стенки. Специальные упражнения в равновесии выполняются на месте и при ходьбе.

    Упражнения на месте: 1) стоя, ноги сомкнуты (рис. 4, 1-4); 2) ноги на одной линии, одна нога впереди другой (рис. 4, 5-8); 3) стояние на одной ноге (рис. 4, 9); 4) стояние на носках (рис. 4, 10); 5) стояние на носке одной ноги (рис. 4, 21). Эти упражнения усложняются одновременным движением рук, ног, туловища в различных сочетаниях.

    Упражнения в ходьбе выполняются на широкой площади опоры - на полу, затем с уменьшением площади опоры, ходьба по нарисованным на полу следам (рис. 4, 22), в последующем - по гимнастической скамейке, по ее рейке. Применяют различные виды ходьбы, в сочетании с упражнениями для рук, ног, туловища.

    Для развития координации движений применяют упражнения с одновременным действием мышц-синергистов и мышц-антагонистов. Например, сгибание одной конечности и одновременное разгибание другой в одноименном суставе (рис. 4, 15); сгибание руки и разгибание ноги - более сложное сочетание (рис. 4, 24).

    Лечебная физкультура при атаксии: 1-4 - в положении стоя смыкают ноги, руки отводят в стороны, затем переводят на талию, вверх и опускают вдоль туловища; 5-8 - в положении стоя ноги располагают на одной линии пяткой к носку, руки отводят в стороны, затем назад, вверх и опускают вдоль туловища; 9 - в положении стоя на одной ноге, другую ногу сгибают в колене; согнутую ногу отводят и возвращаются в исходное положение; 10 - в положении стоя на носках (кисти к плечам), производят круговые движения в плечевых суставах; 11 - в положении стоя на носке одной ноги, производят круговые движения в тазобедренном суставе другой ноги; 12 - ходьба по нарисованным линиям, постепенно сближающимся до одной прямой линии; 13 - в положении сидя на стуле, одну руку сгибают в локтевом суставе и одновременно разгибают другую в локтевом суставе; 14 - в положении сидя на стуле, сгибают правую руку в локтевом суставе и одновременно разгибают левую ногу в коленном суставе; 15 - в положении стоя, поднимают одну руку вверх, одновременно отводя другую руку в сторону; 16 - в положении сидя на стуле, поднимают руки вверх, одновременно разводя ноги в стороны; 17 - в положении стоя, производят упражнения с гимнастической палкой: отводят палку за голову, затем опускают ее вниз спереди; 18- в положении стоя, производят броски мяча в цель.

    Дальнейшее усложнение - введение различных направлений при выполнении упражнений, напр. одна рука отводится в сторону, а другая - вверх (рис. 4, 15). В положении сидя можно для рук использовать направление движений вверх, а для ног - в стороны (рис. 4, 16). Применяется изменение ритма движений при ходьбе. Развитию координации способствуют упражнения с палкой (рис. 4, 17), броски и ловля мяча различными способами (рис. 4, 15), упражнения с булавами для маховых движений различной амплитуды (большие, средние и малые махи и круги) с различными вариациями их. Следует использовать упражнения с мелкими предметами, тренировку в бытовых движениях (застегивание пуговиц, шнуровка, собирание спичек и тому подобное).

    Методика лечебной гимнастики дифференцируется в зависимости от вида атаксии. При мозжечковой атаксии следует чередовать упражнения для всех суставов конечностей (движения небольшой амплитуды) с упражнением в попеременном движении (супинация - пронация), сначала - в медленном темпе, а затем в быстром; добиваться правильного положения туловища при ходьбе, тренироваться в ходьбе под контролем зрения и с закрытыми глазами. При сенситивной атаксии особое внимание уделяется упражнениям в равновесии и на развитие координации движений. При лабиринтной атаксии особенно важны упражнения в равновесии.

    Длительность процедуры от 15 до 30 минут ежедневно, на курс лечения 25 процедур. Ходьба применяется не только в процедурах лечебной гимнастики, но и как дополнение к ней с постепенным увеличением расстояния в соответствии с двигательными возможностями (от 500 ж до 1 км). Целесообразен массаж конечностей, а при головокружении - массаж воротниковой зоны. На курс лечения 12-15 процедур.

    Смотри также Движения (патология).

    Белая Н.А., Богородинский Д.К.

    ⇐ Перейти на главную страницу сайта

    ⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

    Библиотека Ordo Deus ⇒

    ⇐ Асцитический свищ

    ⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

    Ателектаз ⇒

    Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии - Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. - Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

    Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

    Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

    Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:

    info @ ordodeus. ru

    Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

    Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».