Il secondo (minore) è caratterizzato dall'assenza di perdita prolungata di coscienza. La persona rimane in piedi, ma improvvisamente si blocca sul posto per alcuni secondi, gettando indietro la testa. Questo stato passa rapidamente e la persona continua le sue attività.

Diagnosi differenziale dell'epilessia:

Formulazione della conclusione

Su cosa si basa la diagnosi di epilessia? È molto difficile diagnosticare con precisione questa pericolosa malattia. Sarà necessario un esame approfondito mediante risonanza magnetica ed EEG, raccolta e analisi dell'anamnesi e monitoraggio del paziente durante una crisi.

Che aspetto ha l'epilessia? Le manifestazioni comuni di epilessia che precedono un attacco includono:

• “nodo” alla gola;
• debolezza e vertigini;
• vomito;
• intorpidimento della lingua;
• rumore nelle orecchie.

Il paziente cade nel giro di pochi secondi, urla, perde conoscenza e smette di respirare.

Quindi si verifica una paralisi muscolare parziale, accompagnata da sindrome convulsiva.

È importante scoprire la frequenza di tali condizioni, la possibile ereditarietà e determinare l'area interessata del cervello.

I medici spesso diagnosticano erroneamente l’epilessia e la prescrivono, il che fa più male che bene.

1. L’epilessia colpisce con uguale frequenza sia i bambini che gli adulti.
2. Per la diagnosi, è necessario sottoporsi a un ciclo completo di esami, inclusi risonanza magnetica, EEG, sondaggio, test e test di laboratorio.
3. Il metodo di ricerca più informativo è il monitoraggio video EEG e la risonanza magnetica.
4. La risonanza magnetica su una macchina da 3 Tesla identifica in modo più accurato non solo i focolai epilettici, ma anche il cancro e le metastasi.
5. Non ultimo ruolo nel determinare la patologia è l'identificazione dell'ereditarietà e il monitoraggio del decorso dell'attacco.
6. Diagnosticare l’epilessia è molto difficile. Sarà necessario un esame approfondito.

Nel 2009, 115 bambini con alterazioni epilettiformi identificate sull'EEG sono stati inviati alla sala parossistica dell'Ospedale Clinico n. 9 della Città dei Bambini per un consulto. È stato eseguito un EEG per mal di testa, iperattività, deficit di attenzione, ritardo nello sviluppo del linguaggio, paralisi cerebrale e disturbi del sonno.

Alcuni bambini sono stati sottoposti a uno studio ripetuto dell'EEG e, se possibile, al monitoraggio del sonno tramite video-EEG, poiché in alcuni casi sono state presentate solo conclusioni sui disturbi epilettiformi sull'EEG o la registrazione dello studio era insufficientemente informativa o di qualità insufficiente.

Durante lo studio dell'EEG e studi ripetuti, l'attività epilettiforme è stata confermata in 54 pazienti. In altri casi, miogramma, ECG, artefatti reografici, complessi polifasici, attività parossistica, ecc. sono stati descritti come “attività epilettiforme”.

Nella maggior parte dei casi, l’attività epilettiforme è stata registrata nei ragazzi – 59% (32 bambini).

L’età dei bambini con disturbi identificati variava dai 5 ai 14 anni. Molto spesso, l'attività epilettiforme veniva registrata all'età di 5-8 anni ed era rappresentata dal DEND. Complessi generalizzati di onde di picco sono stati registrati in 3 pazienti.

Nella maggior parte dei casi (41), l’attività epilettiforme sotto forma di DED aveva un basso indice di rappresentazione ed era continua solo in 4 pazienti.

La struttura delle diagnosi dei bambini con attività epilettiforme identificata era la seguente: sindrome cerebroastenica (30); sindrome da disfunzione autonomica (6); disturbo da deficit di attenzione e iperattività (6); paralisi cerebrale (5); disintegrazione cerebrale epilettiforme (3); conseguenze di una neuroinfezione (2); conseguenze di un grave trauma cranico (2). Alcuni bambini sono stati portati via esame aggiuntivo(TC, risonanza magnetica del cervello).

Il neuroimaging ha rivelato i seguenti disturbi in questo gruppo:

Cisti aracnoidea congenita Lobo temporale – 2

Leucomalacia periventricolare – 3

Atrofia cerebrale – 2

Per alcuni bambini, tenendo conto dei dati di neuroimaging e della presenza di attività epilettiforme sull'EEG, si raccomanda una terapia anticonvulsivante per 3-6 mesi con successivo monitoraggio EEG.

A 6 bambini sono stati prescritti farmaci a base di acido valproico (20-25 mg/kg di peso corporeo) e a 4 bambini è stato prescritto trileptal (25 mg/kg). Trileptal è prescritto ai bambini con cisti cerebrali identificate del lobo temporale e paralisi cerebrale (forma emiparetica).

Durante l'anno di osservazione dei bambini di questo gruppo non sono state registrate convulsioni. Un'ulteriore osservazione di questi pazienti e il monitoraggio dei disturbi elettroencefalografici sono necessari allo scopo di una possibile correzione dei disturbi non epilettici associati all'attività epilettiforme.
ALGORITMI TATTICI NEL LAVORO DELL'UFFICIO DI MONITORAGGIO VIDEO EEG DI UN DIPARTIMENTO NEUROLOGICO SPECIALIZZATO
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Centro regionale infantile per l'epilessia e le condizioni parossistiche

CSTO n. 1, Ekaterinburg
Il monitoraggio video elettroencefalografico (EEG-VM), che consente di sincronizzare le informazioni EEG e video, visualizzare le crisi epilettiche, effettuare confronti clinico-elettroencefalografici e chiarire la forma della malattia, è attualmente il metodo più informativo per la diagnosi standard dell'epilessia e della malattia parossistica non epilettica. condizioni

Presso il CSCH n. 1 di Ekaterinburg, nel 2002 è stato creato l'ufficio EEG-VM. Non esistono ancora standard per condurre studi EEG-VM in Russia, quindi molti approcci tecnologici sono stati sviluppati in modo indipendente dal personale dell'ufficio.

Nel corso dell'anno nella sala EEG-VM del periodo 2002-2009 sono stati esaminati un numero pressoché costante di bambini e adolescenti di età inferiore ai 18 anni (1028-1162). I bambini ricoverati nell'ospedale del CSCH n. 1 costituivano il 58%, i pazienti ambulatoriali - 42%. Tra tutti quelli esaminati, il 14,6% erano bambini del primo anno di vita.

A seguito dell'EEG-VM la diagnosi di epilessia è stata esclusa nel 44% degli esaminati. I motivi dell'esame in questo gruppo di pazienti erano: distonia vegetativa-vascolare con parossismi sincopali, sindrome ipercinetica, disturbi parossistici del sonno, emicrania, stereotipie motorie, disturbi di conversione, masturbazione infantile.

La diagnosi di epilessia è stata stabilita o confermata nel 56% degli esaminati. L'epilessia in questo gruppo è stata valutata come generalizzata nel 61% dei casi e parziale nel 39%.

Sulla base di molti anni di esperienza nella conduzione di studi di monitoraggio video EEG in bambini e adolescenti, abbiamo proposto alcuni approcci tecnologici speciali o algoritmi tattici.

L'esecuzione dello studio durante la veglia nella maggior parte dei pazienti comprende una serie standard di test funzionali (apertura e chiusura degli occhi, fotostimolazione ritmica in vari intervalli di frequenza, fonostimolazione, iperventilazione). Un test di sensibilizzazione per l'epilessia da fotosensibilità consiste nell'eseguire la RFS immediatamente dopo il risveglio. A seconda delle caratteristiche del decorso della malattia, possono essere utilizzati metodi speciali di provocazione: gioco, provocazione tattile, visione della televisione (per l'epilessia televisiva), esposizione a un suono acuto (per l'epilessia da sorpresa), lettura di testi complessi (per la lettura dell'epilessia ). I pazienti con crisi pseudoepilettiche possono essere esposti a influenze provocatorie durante la conversazione. Il monitoraggio dei bambini piccoli durante la veglia e dei pazienti con disturbi della coscienza viene solitamente effettuato senza l'uso di test funzionali(eccetto RFS se indicato).

Uno studio sullo stato del sonno nella maggior parte dei casi risulta essere abbastanza informativo quando si registrano 1-2 cicli di sonno diurno dopo la preparazione mediante privazione del sonno. Gli studi sullo stato del sonno notturno (8 ore) vengono effettuati con natura esclusivamente notturna degli attacchi, diagnosi differenziale di crisi epilettiche e disturbi parossistici del sonno, disturbi comportamentali con incapacità di dormire durante il giorno. L'ufficio ha le capacità tecniche e l'esperienza nella conduzione di studi a lungo termine (24-48 ore), tuttavia, la necessità di tali studi sorge, a nostro avviso, solo in situazioni particolari (ad esempio, nel processo di conduzione test clinici). La ricerca poligrafica è tecnicamente possibile utilizzando questo complesso diagnostico e viene eseguita se necessario, ad esempio durante la diagnosi di disturbi respiratori epilettici.

Riteniamo che l'ufficio EEG-VM dovrebbe appartenere solo al servizio clinico ed essere situato sul territorio di un dipartimento specializzato (per evitare la fornitura prematura di assistenza nello sviluppo delle crisi epilettiche, in particolare la loro serie e stato). L'interpretazione adeguata dei dati può essere effettuata solo da medici con formazione di base in neurologia-epilettologia, che hanno anche ricevuto una formazione in neurofisiologia (EEG). Un approccio individuale allo sviluppo da parte del medico di un programma o di un algoritmo di esame tattico per ciascun paziente consente di ottenere la massima quantità di informazioni diagnostiche.

EPILESSIA FOCALE NEI BAMBINI PICCOLI:

ESPERIENZA DELLA TERAPIA TRILETTAL
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Ospedale clinico pediatrico regionale n. 1, Ekaterinburg
Le crisi epilettiche focali nell'infanzia sono difficili da identificare a causa delle peculiarità della loro fenomenologia clinica e spesso vengono rilevate solo durante il monitoraggio video EEG; A questo proposito si ha l'errata impressione che le forme focali di epilessia siano rare nei bambini del primo anno di vita. Nel frattempo, se tra le epilessie con esordio nel primo anno di vita, la sindrome di West rappresenta il 39-47%, allora la quota delle epilessie focali sintomatiche e criptogeniche rappresenta il 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al. , 2001).

I fattori eziologici delle epilessie focali sintomatiche con esordio nell'infanzia comprendono principalmente la disgenesia cerebrale (displasia corticale focale, pachigiria, polimicrogiria, schizencefalia, eterotopia neuronale, emimegalencefalia), la cui diagnosi con neuroimaging è ostacolata dall'incompletezza dei processi di mielinizzazione nei bambini piccoli. Lo sviluppo di epilessie focali sintomatiche nell'infanzia è possibile anche sullo sfondo delle conseguenze del danno cerebrale ipossico-ischemico perinatale con gliosi focale, sclerosi temporale mesiale, sindrome di Sturge-Weber, sclerosi tuberosa e tumori cerebrali.

Semiologia convulsioni parziali L'infanzia comprende spesso fenomeni motori (tonici o clonici, che coinvolgono il viso, 1 o 2 arti, metà del corpo), nonché manifestazioni eversive (deviazione degli occhi, testa). Possibile sintomi autonomi(pallore o arrossamento del viso, midriasi, tachipnea o apnea), annuire, diversi tipi automatismi (oroalimentari, facciali, gesti complessi).

I dati provenienti da studi di monitoraggio video EEG mostrano combinazioni di crisi epilettiche in accordo con la localizzazione del focus (Rather J.P. et al., 1998). Il complesso delle crisi frontali nei neonati comprende posture toniche, annuire, cessazione dell'attività, mioclono delle palpebre, automatismi gestuali e comportamento motorio complesso. Le crisi “rolandiche” si manifestano con ipertonicità unilaterale o bilaterale delle estremità, cloni parziali e fenomeni motori lateralizzati. Gli attacchi del lobo temporale comprendono la cessazione dell'attività, lo sguardo fisso e gli automatismi oroalimentari. Infine, le crisi occipitali sono caratterizzate da deviazione degli occhi, oculoclono, mioclono delle palpebre, talvolta “guardamento fisso” ed automatismi orali tardivi è possibile la cecità epilettica prolungata;

I cambiamenti interictali nell'EEG si manifestano inizialmente con ritmi più lenti, asimmetria frequenza-ampiezza e talvolta rallentamento regionale. L'attività epilettiforme può manifestarsi più tardi delle crisi convulsive e si manifesta sotto forma di picchi, onde acute, nonché complessi di "onde acute-lente" che sono polimorfici per forma e ampiezza (unilaterali, bilaterali, multifocali).

Il trattamento delle epilessie focali sintomatiche e criptogenetiche dell'infanzia richiede la massima attività. Sfortunatamente, la gamma di anticonvulsivanti approvati in Russia per l’uso nei bambini piccoli e disponibili (valproato, carbamazepina, barbiturici, benzodiazepine) è insufficiente.

L'uso del farmaco Trileptal®, il cui uso è consentito ai bambini a partire da 1 mese di età, fornisce un contributo significativo al trattamento delle epilessie focali dell'infanzia. La dose giornaliera iniziale raccomandata è di 8-10 mg/kg (suddivisa in 2 dosi), la velocità di titolazione è di 10 mg/kg a settimana, la dose massima giornaliera è di 55-60 mg/kg. Conveniente per la somministrazione ai bambini piccoli è una sospensione orale (60 mg/ml, 250 ml in un flacone).

Abbiamo ottenuto la nostra esperienza clinica positiva nell'uso della sospensione tripleptale in bambini piccoli con epilessia focale. Nel corso del 2009 Nel reparto per la prima infanzia del CSCH n. 1 sono stati curati 73 bambini affetti da epilessia. A 15 bambini con crisi epilettiche parziali (20,5%) è stato prescritto Trileptal con aggiustamento della dose, quindi è stato consigliato di portare la terapia a casa. L'età dei bambini variava da 1 a 13 mesi.

In 1 osservazione, l'epilessia parziale è stata considerata criptogenica e al bambino è stata prescritta la monoterapia con Trileptal.

14 pazienti presentavano forme sintomatiche di epilessia. In 11 casi si trattava di epilessie parziali sintomatiche sullo sfondo di un danno cerebrale perinatale grave o moderato, il più delle volte di origine ipossica. IN quadro clinico si manifestavano semplici crisi motorie parziali, crisi epilettiche, oculomotorie e spasmi tonici. Durante il monitoraggio video EEG è stata registrata l'attività epilettiforme regionale.

In 3 pazienti sono state rilevate encefalopatie epilettiche sullo sfondo della disgenesia cerebrale (lissencefalia, agiria - 2 casi) e sclerosi tuberosa (1 caso). C'era un ritardo significativo nello sviluppo motorio e mentale. L'epilessia si manifestava come spasmi infantili con una componente focale: una versione della testa, del busto, del congelamento e degli occhi roteanti. Durante l'EEG-VM è stata registrata un'attività epilettiforme multiregionale o diffusa.

Tutti i 14 pazienti hanno ricevuto una combinazione di depachina e trileptal (sospensione) 30-40 mg/kg. In tutte le osservazioni è stata notata una diminuzione della frequenza degli attacchi e una buona tollerabilità della terapia.

**Centro oncologico regionale di Sverdlovsk, Ekaterinburg
Scopo del lavoro: creare un indicatore dello stato dei processi di sincronizzazione spaziale dell'attività bioelettrica del cervello (BEA GM) basato sull'analisi degli spettri EEG delle derivazioni bipolari e studiare la possibilità del suo utilizzo per valutare i rischi di sviluppo di epilettizzazione del tessuto cerebrale durante il trattamento chirurgico dell'epilessia.

Il gruppo 1 era costituito da 32 pazienti con forme di epilessia frontale e frontotemporale dopo trattamento chirurgico dell'epilessia (pazienti con esiti positivi (riduzione del 75% della frequenza degli attacchi) e negativi e pazienti con localizzazione del focus patologico a destra e a sinistra sono stati analizzati separatamente. Il gruppo 2 era composto da 24 studenti volontari sani. Sulla base degli spettri di potenza delle derivazioni EEG bipolari che non presentano punti comuni, sono stati calcolati i coefficienti di correlazione tra gli spettri delle loro armoniche che, per analogia con i coefficienti di cross-. analisi di correlazione, sono stati chiamati coefficienti di similarità (CS). Nei gruppi studiati è stato osservato il CS calcolato tra le derivazioni F3-F7/C3-T3 e C3-T3/T5-P3 nell'emisfero sinistro e F4-F8/C4-T4. e C4-T4/T6-P4 nell'emisfero destro, rispettivamente tra queste derivazioni e sono stati ulteriormente considerati come caratteristiche particolari (CS 1 e CS 2) dello stato di sincronizzazione spaziale del BEA GM, soprattutto perché si parlava di simmetria. conduttori degli emisferi sinistro e destro. L'uso di due particolari indicatori dello stato di sincronizzazione spaziale del BEA GM per ciascun emisfero, che hanno approssimativamente lo stesso valore informativo, ma non gli stessi valori, ha richiesto un ragionevole compromesso tra loro: l'introduzione di un indicatore generalizzato. Come indicatore generalizzato dello stato di sincronizzazione spaziale (SPS) del BEA GM, è stata calcolata la norma del vettore, le cui coordinate erano indicatori parziali: SPS = (KS 1 2 + KS 2 2) 1/2, cioè. - radice quadrata della somma dei quadrati degli indicatori parziali.

Nel gruppo 2, tutti i valori SPS per entrambi gli emisferi erano inferiori a 1 (valori medi - 0,80 per l'emisfero sinistro e 0,84 per quello destro), e dopo GW c'era una tendenza predominante alla loro diminuzione (0,79 per il sinistro emisfero e 0,80 per quello destro). Nel gruppo 1, gli indici SPS medi, soprattutto nell'emisfero di localizzazione della lesione, erano significativamente aumentati: 1,03 nell'emisfero sinistro con localizzazione della lesione a sinistra e 0,97 nell'emisfero destro con localizzazione a destra. Dopo GV, la tendenza prevalente è stata quella di un loro ulteriore aumento: 1,09 nell'emisfero sinistro con localizzazione della lesione a sinistra e 1,06 nell'emisfero destro con localizzazione a destra.

Nell'emisfero controlaterale alla lesione, insieme all'aumento dei valori dell'indicatore SPS dopo l'allattamento al seno, si è verificato un numero sufficiente di casi con valori normali di SPS (meno di 1), caratteristici del gruppo di controllo con funzionamento chiaramente normale dei meccanismi che regolano la sincronizzazione spaziale del BEA GM. Ciò ha permesso di considerare il valore dell'indicatore SPS dopo GV nell'emisfero opposto alla localizzazione del focus dell'attività patologica come criterio per lo stato dei meccanismi regolatori della sincronizzazione spaziale di BEA GM: superare 1 è un segno di un fattore di rischio che contribuisce allo sviluppo di un'ulteriore epilessia postoperatoria del tessuto cerebrale. L'analisi comparativa delle probabilità ha mostrato che in presenza di questo segno, il rischio relativo di assenza di un effetto positivo da Intervento chirurgico aumenta di 2,5 volte.

Crisi epilettiche o attacchi distonici, difficoltà nella diagnosi differenziale
Rakhmanina O.A., Levitina E.V.

GOU VPO Accademia medica statale di Tyumen di Roszdrav

GLPU TO Ospedale Clinico Regionale N. 2

Tjumen'
Sono stati esaminati 9 bambini (6 maschi e 3 femmine) con distonia sintomatica generalizzata. La distribuzione dei bambini per età era la seguente: 3 bambini di età inferiore a 1 anno, 3 bambini - da 1 a 2 anni, 1 bambino - 3 e 4 anni e 1 bambino di 8 anni. L'analisi delle cause della distonia ha mostrato che 8 di questi bambini presentavano gravi danni perinatali al sistema nervoso centrale con successivo sviluppo dell'infanzia paralisi cerebrale e ad 1 bambino è stata diagnosticata un'anomalia cromosomica (delezione del braccio corto del cromosoma 5). Tutti i bambini presentavano patologie del periodo prenatale sotto forma di: gestosi (3), minaccia di aborto spontaneo (4), infezione intrauterina (3), polidramnios (1), insufficienza fetoplacentare cronica (1), anemia (4) e frequenti infezioni virali respiratorie con aumento della temperatura nelle madri (1). Tutti questi fattori hanno portato ad un decorso patologico del periodo intrapartum: asfissia acuta (5), prematurità (2), trauma da parto intracranico (1), emorragia intraventricolare (2), mentre il parto è stato effettuato con taglio cesareo solo in 2 casi. Tutti i bambini avevano un decorso grave nel primo periodo neonatale: 5 avevano ventilazione artificiale (14,6±11,3 giorni), sindrome convulsiva (3), meningoencefalite (2), sepsi (1), edema cerebrale anossico (1). Durante questo periodo, 1 bambino ha subito una grave lesione cerebrale traumatica, contusione cerebrale con emorragia subaracnoidea. La TC/MRI del cervello ha rivelato molteplici difetti strutturali: idrocefalo (4 bambini, 2 dei quali con HPS); cisti porencefaliche (3); leucomalacia periventricolare (2); leucomalacia sottocorticale totale – 1; ipogenesi cerebellare, anomalia di Dandy-Walker (1), atrofia dei lobi (2), malformazione vascolare (1); disgenesia cerebrale (1). Un bambino con un'anomalia cromosomica presentava malformazioni di altri organi (cardiopatia congenita, idronefrosi, timomegalia). Un modello simile di attacchi ha permesso di sospettare attacchi distonici in tutti e 9 i bambini: “inarcati” a volte con una componente di torsione, apertura della bocca, sporgenza della lingua. La coscienza non viene persa, spesso c'è una reazione dolorosa sotto forma di grido e provocazione mediante un cambiamento nella posizione del corpo o un tocco durante l'esame. Clinicamente, a sei dei 9 bambini era stata precedentemente diagnosticata l'epilessia ed erano stati selezionati senza successo per il trattamento antiepilettico. Quando abbiamo effettuato il monitoraggio video-EEG al momento dell'attacco, questi bambini non hanno rivelato attività epilettiforme. 3 bambini effettivamente soffrivano di epilessia in parallelo: sindrome di West (2), epilessia focale sintomatica (1). Allo stesso tempo, in 2 pazienti con remissione delle crisi entro 1 anno e al momento dell'insorgenza delle condizioni sopra descritte, è stato risolto il problema della recidiva delle crisi epilettiche o della comparsa di distonia. In 1 bambino persistevano spasmi singoli dei flessori, il che da un lato semplificava la diagnosi di distonia, dall'altro si poneva la questione della trasformazione della sindrome di West in epilessia focale; Anche questi 3 bambini, durante il monitoraggio video-EEG al momento della distonia, non presentavano attività epilettiforme. Tutti e 9 i bambini sono stati aggiunti alla terapia antidistonica (Nacom, clonazepam, baclofen, Mydocalm) con un effetto positivo parziale o significativo. Pertanto, la distonia sintomatica nei bambini era più comune al di sotto dei 4 anni. Con loro, i bambini piccoli sperimentano l'effetto combinato di diversi fattori patologici che portano a gravi danni al sistema nervoso centrale. Effettuare la diagnosi differenziale della distonia utilizzando il monitoraggio video-EEG è necessario per garantire un trattamento appropriato per questa categoria di pazienti.
PATTERN ELETTROENCEFALOGRAFICO DEI DISTURBI EPILETTIFORMI BENIGNI DELL'INFANZIA IN BAMBINI CON GRAVI DISTURBI DEL LINGUAGGIO
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, “Centro scientifico e pratico Bonum”, Ekaterinburg
Obiettivo: chiarire la frequenza di insorgenza e le principali caratteristiche del pattern elettroencefalografico dei disturbi epilettiformi benigni dell'infanzia (BED) nei bambini con gravi disturbi del linguaggio senza crisi epilettiche.

Materiali e metodi: Lo studio ha coinvolto 63 bambini di età compresa tra 2 anni e 10 mesi e 4 anni e 6 mesi con gravi disturbi espressivi del linguaggio (livello 1 OSD), che avevano sofferto di encefalopatia ipossico-ischemica perinatale e attualmente non avevano o non avevano una storia di crisi epilettiche. Bambini con disturbi del linguaggio dovuti a gravi malattie neurologiche, mentali, somatiche, sindromi genetiche e problemi di udito sono stati esclusi dallo studio. Tutti i bambini sono stati sottoposti a monitoraggio video EEG di un'ora in stato di veglia e sonno naturale su un elettroencefalografo Comet (Grass-Telefactor, USA). Utilizzando la valutazione visiva dell'EEG e del materiale video, sono state analizzate la presenza e le principali caratteristiche dell'attività epilettiforme.

Risultati e discussione: Il pattern elettroencefalografico dei disturbi epilettiformi benigni dell'infanzia era esclusivamente di natura subclinica ed è stato registrato in 12 bambini (19%). Pertanto, la frequenza della sua insorgenza tra i bambini con gravi disturbi del linguaggio espressivo supera significativamente l'indicatore della popolazione generale, che, secondo vari autori, è dell'1,9-4%. Durante la veglia e il sonno, il modello DND è stato registrato in 8 bambini (66,6%). Un aumento dell'indice di attività epilettiforme durante la transizione dalla veglia al sonno è stato osservato in un solo bambino (8,3%). In 4 bambini (33,4%) questo schema è stato registrato solo nello stato di sonno. I bambini con gravi disturbi del linguaggio erano caratterizzati da una localizzazione bilaterale del pattern DND (8 bambini, 66,6%), mentre la localizzazione unilaterale, prevalentemente a sinistra, è stata osservata solo in 4 pazienti (33,4%). La stragrande maggioranza dei bambini aveva un indice basso o moderato di attività epilettiforme (11 bambini, 91,7%) e solo un bambino (8,3%) aveva un indice valutato come alto. La localizzazione predominante del pattern DEND è stata osservata nelle regioni centro-temporali del cervello (8 bambini, 66,6%), la localizzazione solo nelle regioni centrali è stata osservata in 2 bambini (16,7%) e con la stessa frequenza è stato registrato questo pattern nelle aree temporo-parietali del cervello (2 bambini, 16,7%).

Conclusioni: Pertanto, i bambini con gravi disturbi del linguaggio sono caratterizzati da una maggiore frequenza di insorgenza del pattern elettroencefalografico subclinico DEND con localizzazione bilaterale predominante nelle regioni centro-temporali del cervello, con un indice basso o medio, rispetto alla popolazione generale. , senza un aumento significativo dell'indice del sonno. Considerando la presenza di una comprovata predisposizione genetica, che si manifesta sotto forma di ridotta maturazione dei neuroni nella corteccia cerebrale, sia durante la formazione del modello DED che nei disturbi del linguaggio primario nei bambini, possiamo assumere una certa comunanza nei meccanismi genetici di queste condizioni patologiche. Sono necessari ulteriori studi prospettici per valutare l’impatto del pattern elettroencefalografico subclinico della DEND sul decorso e sull’esito dei disturbi del linguaggio, sul rischio di sviluppare epilessia e sulla necessità di terapia antiepilettica nei bambini con gravi disturbi del linguaggio.

ASPETTI PRATICI DEL LAVORO DEL CENTRO EPILEPTOLOGICO DELLA CITTÀ DEI BAMBINI DI KAZAN
Sivkova S.N., Zaikova F.M.

Negli ultimi dieci anni è stata prestata molta attenzione alla creazione di un servizio epilettologico specializzato per bambini e adolescenti in diverse regioni della Russia. La Repubblica del Tatarstan non ha fatto eccezione. Nel 2000, presso il Children's City Hospital 8 è stata organizzata una stanza per la diagnosi e il trattamento dell'epilessia e delle condizioni parossistiche. L'ufficio è diventato l'anello più importante nell'organizzazione dell'assistenza medica ai bambini affetti da epilessia a Kazan.

Scopo del lavoro: mostrare l'esperienza pratica dell'ufficio nel fornire assistenza consultiva specializzata ai bambini affetti da epilessia.

Metodi: confrontare i dati lavoro pratico servizio epilettologico cittadino per bambini nella città di Kazan nel 2000 e nel 2009.

Risultati ottenuti: Nel 2000, tutti i pazienti registrati presso lo studio sono stati divisi in soli due gruppi di epilessia, a seconda del tipo di crisi epilettica: epilessia con crisi di Grande Male - 89,6% ed epilessia con crisi di Piccolo Male - 10,4%. Il gruppo di pazienti con forme focali di epilessia allora non è stato identificato. A quel tempo, la posizione di leader nel trattamento era occupata dal fenobarbital - 51%; carbamazepina – 24%; preparati di acido valproico – 18%. I farmaci di nuova generazione non sono ancora stati utilizzati in terapia.

Nel 2009 la situazione è cambiata radicalmente. 889 bambini affetti da epilessia, osservati presso l'ambulatorio di epilettologia, sono stati suddivisi in gruppi principali in base alle forme di epilessia, secondo classificazione internazionale epilessie e condizioni parossistiche nel 1989. I dati sono così rappresentati: le forme focali idiopatiche rappresentano l'8%; idiopatico generalizzato – 20%; focale sintomatico – 32%; sintomatico generalizzato – 8%; focale presumibilmente sintomatico (criptogenico) – 29%; indifferenziato – 3%. Anche la gamma dei farmaci antiepilettici utilizzati è cambiata in conformità con le tendenze globali nel campo dell’epilettologia. Attualmente, i preparati di acido valproico vengono utilizzati più spesso - 62%; carbamazepine 12%. Il gruppo dei nuovi farmaci antiepilettici comprendeva: topiramato – 12%; lamotrigina – 3%; keppra – 5%; triplice – 3%. La percentuale di pazienti sottoposti a terapia con fenobarbital è diminuita significativamente all'1,5%. La stragrande maggioranza dei pazienti viene trattata con la monoterapia – 78%. Il 16% dei pazienti riceve 2 farmaci antiepilettici. La remissione clinica è stata ottenuta nel 72% dei bambini. Gli attacchi continuano nonostante il trattamento regolare nel 17% dei casi. Molto spesso, questo gruppo è costituito da pazienti con forme focali di epilessia in terapia combinata con diversi farmaci. Il 3% dei pazienti riferisce un uso irregolare di farmaci antiepilettici.

Conclusioni: il monitoraggio dei pazienti in un centro specializzato per l'epilessia consente di diagnosticare correttamente una forma specifica di epilessia in ciascun caso specifico, prescrivere un'adeguata terapia antiepilettica in conformità con gli standard internazionali per il trattamento dell'epilessia, aumenta l'efficacia del trattamento dell'epilessia e, di conseguenza, migliora la qualità della vita dei pazienti e delle loro famiglie.

TRATTAMENTO DELLE FORME FOCALI DI EPILESSIA NEI BAMBINI CON FARMACI ANTIEPILETPTICI

GENERAZIONI DIVERSE
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Ospedale cittadino dei bambini 8", Kazan
La moderna terapia antiepilettica può ottenere un effetto nel trattamento dell'epilessia nel 70-80% dei pazienti. Tuttavia, il 20-30% dei bambini continua ad avere crisi epilettiche. L'uso di farmaci di diversi gruppi e generazioni farmacologiche consente di prescrivere il trattamento più efficace sia in monoterapia che in combinazione di diversi farmaci antiepilettici.

Lo scopo di questo lavoro è dimostrare l’efficacia comparativa e la tollerabilità di topiramato, lamotrigina e fenobarbital nel trattamento delle forme focali di epilessia nei bambini.

Materiali e metodi. Lo studio ha incluso tre gruppi di pazienti di età compresa tra 6 mesi e 17 anni, con forme focali di epilessia sintomatiche - 79 persone (82%) e forme focali di epilessia presumibilmente sintomatiche (criptogeniche) - 17 persone (18%). I pazienti sono stati trattati con farmaci del gruppo del fenobarbital (34 pazienti) a una dose compresa tra 1,5 e 12 mg/kg/die; topiramato (31 pazienti) alla dose compresa tra 2,8 e 17 mg/kg/die e lamotrigina (31 pazienti) alla dose compresa tra 0,5 e 6 mg/kg/die.

Risultati. Un effetto positivo nel trattamento (sollievo completo degli attacchi o riduzione della loro frequenza del 50% o più) è stato ottenuto in 27 (87%) trattati con topiramato; in 22 (71%) pazienti trattati con lamotrigina e in 13 (38%) pazienti trattati con fenobarbital. Il topiramato non ha mostrato differenze significative se utilizzato sia a dosi basse (78%) che a dosi elevate (83%). La lamotrigina si è rivelata più efficace a dosi superiori a 3 mg/kg/die (78%) rispetto a dosi inferiori (62%). Una maggiore efficacia del fenobarbital è stata osservata a dosi inferiori a 5 mg/kg/giorno (59%) rispetto a dosi più elevate (42%).

Gli effetti collaterali sono stati segnalati in 16 pazienti (52%) trattati con topiramato. Di questi, in 1 caso (3%) è stato notato un aggravamento degli attacchi. In questo caso il farmaco è stato sospeso. Altri effetti indesiderati includevano la comparsa di sali nelle urine, letargia, sonnolenza e diminuzione dell'appetito. Nel gruppo di pazienti trattati con lamotrigina, sono stati osservati effetti avversi in 10 pazienti (32%). Di questi, in 2 casi (6%) è stata osservata una reazione allergica sotto forma di rash localizzato e angioedema, e in 2 casi (6%) è stato registrato un aumento degli attacchi; Per questo motivo il farmaco è stato sospeso. Nei pazienti sottoposti a terapia con fenobarbital, gli effetti collaterali sono stati osservati in 16 pazienti (47%) e sono stati più spesso associati all'effetto del farmaco sulle funzioni cognitive (aggressività, irascibilità, disinibizione, sonnolenza, affaticamento).

Conclusioni. I farmaci antiepilettici di nuova generazione (topiramato e lamotrigina) hanno mostrato maggiore efficacia e buona tollerabilità rispetto al fenobarbital nel trattamento delle forme focali di epilessia in bambini di diverse fasce di età. Pertanto, la terapia antiepilettica razionale ridurrà sia il numero di crisi epilettiche nei bambini affetti da epilessia sia il loro livello effetti collaterali, tradizionalmente osservato quando si prescrivono farmaci antiepilettici obsoleti.

USO DEL TRILETPTAL IN PAZIENTI CON EPILESSIA FOCALE RESISTENTE
Sorokova E.V.
Centro antiepilettico dell'Ospedale Clinico Municipale n. 40, Ekaterinburg
Il gruppo di studio comprendeva 25 pazienti di età compresa tra 18 e 38 anni affetti da epilessia resistente del lobo temporale, osservati presso il Centro antiepilettico dell'Ospedale clinico cittadino n. 40 di Ekaterinburg. Di questi, a 13 pazienti è stata diagnosticata la sclerosi temporale mesiale, nei restanti sono state osservate forme criptogeniche. La frequenza degli attacchi variava da 8 al mese a 10 al giorno in clinica, predominavano gli attacchi focali - in 14 pazienti, negli altri - in combinazione con quelli secondari generalizzati;

Va notato che a tutti i pazienti è stata diagnosticata una forma resistente, poiché tutti hanno ricevuto politerapia con anticovulsanti ad alti dosaggi terapeutici, 2 pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico;

15 pazienti sono stati trasferiti alla monoterapia con trileptal a dosi di 2400-2700 mg/die, i restanti hanno ricevuto una combinazione di trileptal con finlepsina o carbamazepina.

Durante il monitoraggio EEG, l'attività epilettiforme regionale è stata registrata in 10 pazienti e con generalizzazione secondaria in 8 pazienti.

La catamnesi dura in media 1,5 anni. La remissione si è verificata in 8 pazienti, 8 dei quali hanno assunto solo Trileptal. Miglioramento significativo (riduzione degli attacchi di oltre il 75%) – in 11 pazienti. Trileptal è stato interrotto in 1 paziente a causa della comparsa di un'eruzione cutanea. In generale, il farmaco è stato ben tollerato e 5 pazienti hanno continuato la stessa terapia anche in assenza di una riduzione significativa del numero di attacchi. 10 pazienti hanno notato una diminuzione dell'irritabilità, del pianto, dell'ansia e un miglioramento del sonno e dell'umore durante l'assunzione di trileptal. Gli esami del sangue hanno mostrato una diminuzione clinicamente insignificante dell'emoglobina in 2 pazienti. L'assenza di cambiamenti epilettiformi nella dinamica dell'EEG è stata notata in 7 pazienti, in 2 - dinamica positiva sotto forma di diminuzione dell'attività epilettiforme. Pertanto, in caso di epilessia resistente del lobo temporale, Trileptal si è affermato come un anticonvulsivante altamente efficace con buona tollerabilità ed è possibile una combinazione marcata con altre carbamazepine ed è anche clinicamente efficace;

SULLA QUESTIONE DEL MIGLIORAMENTO DELL'OSSERVAZIONE DISPENSARIA DEI PAZIENTI CON EPILESSIA E CONDIZIONI PAROSSISTICHE

Un punto di vista abbastanza accettato è che quanto più piccolo è il bambino al momento delle crisi, tanto più pronunciata è la predisposizione ereditaria. L'esordio della malattia talvolta avviene in modo inaspettato per il paziente e il suo ambiente a qualsiasi età, anche in presenza di fattori che influenzano il sistema centrale sistema nervoso in epoche piuttosto lontane.

Quando si raccoglie un'anamnesi, vengono rivelate le caratteristiche di vita sia del paziente stesso che dei suoi parenti, i cosiddetti fattori di rischio per lo sviluppo di varie patologie. Lo studio dell'epilessia nei bambini ci consente di scoprire più in dettaglio rispetto agli adulti il ​​decorso e il tipo di crisi e la dinamica dello sviluppo della malattia. Tra le condizioni identificate che precedono l'insorgenza dell'epilessia, particolare enfasi è posta sulla presenza di malattie del “circolo epilettico”: attacchi affettivo-respiratori, svenimenti, balbuzie, convulsioni febbrili, sonnambulismo, coliche addominali, ecc. Il concetto stesso di “ malattie del circolo epilettico” è ambiguamente accettata dai ricercatori in epilettologia, ma i professionisti identificano i pazienti con queste condizioni della popolazione generale come un gruppo a rischio.

Numerosi lavori (V.T. Miridonov 1988,1989,1994) hanno identificato due varianti dello sviluppo dell'epilessia nei bambini. La prima è caratterizzata dall'esordio della malattia con la comparsa di una crisi epilettica, la seconda opzione prevede l'insorgenza di crisi epilettiche in sostituzione dei parossismi non epilettici. Secondo le osservazioni degli autori, due terzi delle osservazioni corrispondono alla variante tradizionale e un terzo corrisponde allo sviluppo della malattia secondo il “secondo” tipo. Notando il ruolo dei fattori ereditari nel verificarsi di crisi epilettiche, l'accento è costantemente posto sul fatto che analizzando lo stato di salute dei parenti in pazienti con varie varianti dello sviluppo della malattia, 1/3 ha rivelato indicazioni di condizioni parossistiche, sia nel primo e nel secondo gruppo.

L'epilessia dura in media circa 10 anni, anche se per molti il ​​periodo delle crisi attive è significativamente più breve (meno di 2 anni in più del 50%). Un numero significativo (20-30%) di pazienti soffre di epilessia per tutta la vita. La natura degli attacchi viene solitamente determinata nella fase iniziale della loro insorgenza e questo, insieme ad altri fattori prognostici, consente di fornire una precisione abbastanza elevata nella previsione dell'esito della malattia entro diversi anni dalla sua insorgenza. Allo stesso tempo, la trasformazione delle crisi nei bambini è accettabile man mano che il cervello "matura", con una diminuzione della tendenza a generalizzare nel processo di crescita. Ciò colpisce principalmente le crisi tonico-cloniche generalizzate; la loro differenziazione in generalizzate primarie e secondarie può essere effettuata dopo l'osservazione a lungo termine dei pazienti. In questi casi clinici, i metodi di ricerca neurofisiologici e intrascopici occupano un posto significativo.

L'elettroencefalografia (EEG) occupa un posto di primo piano tra i metodi neurofisiologici. L'EEG consente non solo di differenziare la forma di una crisi, di stabilire la localizzazione del focus epilettico, ma anche di determinare l'efficacia della terapia farmacologica e delle misure di routine. L’introduzione dell’EEG “di routine” nella pratica medica quotidiana, per non parlare del monitoraggio EEG, consente di valutare la reazione del cervello del bambino al decorso della malattia nel tempo.

Tra i metodi diagnostici intrascopici che consentono la visualizzazione intravitale del cervello, vengono alla ribalta la neurosonografia, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

L'imaging cerebrale viene eseguito per i seguenti scopi:

a) determinare l'eziologia della malattia;
b) predeterminazione della previsione;
c) fornire ai pazienti la conoscenza della propria malattia;
d) determinazione delle raccomandazioni genetiche;
e) fornire assistenza nella pianificazione dell'operazione.

Secondo diversi autori, l'introduzione delle metodiche di neuroimaging ha modificato il rapporto tra le forme sintomatiche e quelle idiopatiche dell'epilessia a favore delle prime. Tutto ciò suggerisce che alcuni termini utilizzati nelle classificazioni moderne verranno rivisti dinamicamente, con l'introduzione nella pratica di nuove tecnologie diagnostiche. I cambiamenti negli approcci alla formulazione della diagnosi e alle tattiche di trattamento cambieranno sia la durata che i principi dell'osservazione dispensaria dei pazienti con epilessia in diversi periodi di età.

L'introduzione nella pratica delle moderne tecnologie diagnostiche in combinazione con i metodi tradizionali consente di identificare i bambini a rischio di sviluppo dell'epilessia. Escludere nella vita di tutti i giorni situazioni che provocano lo sviluppo della malattia: surriscaldamento, mancanza di sonno, intensa attività fisica e monitoraggio dinamico dei risultati di metodi di ricerca neurofisiologici con una correzione farmacologica minima ridurranno il rischio di sviluppare la malattia. Questa impostazione è particolarmente rilevante in neurologia pediatrica, poiché emergono problemi attuali vaccinazioni preventive, le visite ai gruppi di bambini dovrebbero avere approcci uniformi da parte di medici di varie specialità.

A Ekaterinburg dal 1996 è stato organizzato un appuntamento specializzato con un neurologo pediatrico per pazienti con epilessia e condizioni parossistiche sulla base della clinica di consulenza dell'ospedale clinico pediatrico cittadino n. 9. Nel tempo, le capacità diagnostiche del consulente si sono ampliate, ma questo ha anche ampliato la gamma dei compiti assegnati a questo specialista. La risoluzione di problemi medici, metodologici ed esperti da parte di un epilettologo consente di prolungare la remissione della malattia nei pazienti. Alla fine del 2009 il gruppo del dispensario di pazienti con epilessia (età fino a 18 anni) a Ekaterinburg ammontava a 1200 persone, il gruppo del dispensario “parossismi non epilettici” - 800. Questo approccio differenziato ai pazienti con condizioni parossistiche è stato introdotto nel 2005, ciò ha reso possibile avere un quadro più chiaro della struttura della morbilità generale, quindi del numero dei bambini disabili. Ciò ha notevolmente facilitato la soluzione al problema della fornitura di farmaci antiepilettici ai pazienti e ha permesso di risolvere un'ampia gamma di problemi sociali.

Clinico-elettrofisiologico e

caratteristiche neuropsicologiche dei pazienti

con encefalopatie epilettiche e

epilessia focale sintomatica

dal DEPD all’EEG
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
*OGUZ SOKPB Centro di salute mentale per bambini

**Centro regionale infantile per l'epilessia e le condizioni parossistiche

Ospedale clinico pediatrico regionale n. 1

Ekaterinburg
Obiettivo del lavoro: condurre un'analisi comparativa dei disturbi clinici, elettroencefalografici e delle caratteristiche delle funzioni mentali superiori nei bambini con encefalopatie epilettiche ed epilessia focale sintomatica con modelli epilettiformi benigni dell'infanzia (BEPD) sull'EEG per determinare la specificità e il significato prognostico di questo tipo di attività epilettiforme .

Materiali e metodi: Sono stati esaminati 29 pazienti con varie forme di epilessia: 12 bambini con sindrome pseudolennox (PLS), 8 con epilessia con stato epilettico elettrico del sonno a onde lente (EESM) e 9 con epilessia focale sintomatica (SFE).

Lo studio comprendeva una valutazione di dati clinici, genealogici, neurologici, neurofisiologici e neuroradiologici. I bambini di età pari o superiore a 7 anni sono stati sottoposti a test neuropsicologici utilizzando un metodo modificato di diagnosi neuropsicologica e correzione dei disturbi dello sviluppo delle funzioni mentali superiori (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). Il logopedista ha valutato le abilità scolastiche dei pazienti (scrittura, lettura e aritmetica). Pazienti con ritardo mentale i casi moderati e gravi sono stati esclusi dall'esame neuropsicologico. Per determinare il livello di intelligenza utilizzando il metodo di D. Wexler (versione per bambini), i bambini sono stati testati da uno psicologo. I pazienti con disturbi cognitivi e comportamentali sono stati esaminati da uno psichiatra.

Per determinare l'indice dell'attività epilettiforme (EA), è stato sviluppato un algoritmo per la digitalizzazione degli elementi grafici utilizzando il programma " Microsoft Excel" Abbiamo preso valori fino al 29% come indice EA basso, valori dal 30 al 59% come media e un indice elevato di attività epilettiforme corrispondeva a un valore superiore al 60%. Quest'ultimo valore, a nostro avviso, è stato caratterizzato dal termine “attività epilettiforme continua”, poiché in tutte le epoche di registrazione è stata notata un'elevata rappresentazione di DEPD, raggiungendo in alcuni di essi fino al 100% durante il sonno a onde lente.

Risultati: Lo studio ha rivelato che nell'epilessia focale sintomatica con DEPD, l'EEG mostrava esclusivamente crisi motorie focali e generalizzate secondarie associate al ciclo sonno-veglia, di bassa e media frequenza (da diversi episodi all'anno a 1 volta alla settimana). L'attività epilettiforme durante il sonno era prevalentemente unilaterale o bilaterale indipendente (66%). L'indice di epiattività della veglia e del sonno corrispondeva a valori bassi e medi (fino al 60%). La prognosi per il decorso dell'epilessia in relazione alle convulsioni è stata favorevole: in tutti i pazienti con una dose media di monoterapia è stata ottenuta la remissione o una riduzione della frequenza delle convulsioni del 75%. Tuttavia, questi pazienti avevano una storia ostetrica complicata, gravi deficit cognitivi (88%) e uno sviluppo motorio ritardato (75%) (p

Abbiamo effettuato confronti tra carattere, indice di epiattività, stato neurologico, cambiamenti morfologici nel cervello e livello di intelligenza in pazienti con encefalopatie epilettiche ed epilessia focale sintomatica. Si è scoperto che nei pazienti l'attività epilettiforme sincrona bilaterale durante la veglia assumeva molto più spesso un carattere diffuso e continuato durante il sonno (p

I pazienti con sintomi neurologici focali avevano una probabilità significativamente maggiore di avere un indice EA elevato (più del 60%) durante il sonno, rispetto ai pazienti con sintomi neurologici diffusi (p

Tra i pazienti con ritardo mentale, significativamente più spesso (p

Secondo i dati ottenuti, non esisteva alcuna relazione tra l'indice EA e il livello di intelligenza. Pertanto, i pazienti con un livello di intelligenza normale avevano un valore medio dell'indice EA nel sonno (49,4±31,1%), con un livello borderline - (49,6±31,7%), e i bambini con basso livello– (52,2±33,9%).

Secondo i dati TC e MRI, è stato identificato il 75% dei pazienti di questo gruppo cambiamenti strutturali cervello sotto forma di idrocefalo interno ed esterno, cisti aracnoidea dei lobi temporali e parietali, espansione asimmetrica dei ventricoli laterali, cisti del setto pellucido e mieloradiculomeningocele. La presenza di cambiamenti morfologici nel cervello nei bambini con encefalopatie epilettiche ed epilessia focale sintomatica ha contribuito alla diffusione bilaterale dell'attività epilettiforme durante il sonno (p

Durante la terapia antiepilettica, 14 (56%) pazienti hanno mostrato dinamiche positive sotto forma di remissione o riduzione delle crisi del 75%. Di questi, 5 pazienti con epilessia focale sintomatica hanno ottenuto la remissione con la monoterapia con valproato. Tuttavia, nonostante la dinamica positiva per quanto riguarda le convulsioni, solo in 4 pazienti è stata osservata una diminuzione dell'indice EA secondo il monitoraggio video EEG. Tutti i bambini continuavano ad avere disturbi cognitivi e comportamentali.

Utilizzando tecniche neuropsicologiche, sono stati testati 12 bambini: affetti da sindrome pseudolennox (6), epilessia con stato epilettico elettrico del sonno a onde lente (2) ed epilessia focale sintomatica (4) con equa distribuzione per sesso, di età compresa tra 7 e 11 anni. Nella metà dei bambini esaminati sono stati rilevati disturbi di tutte le funzioni mentali superiori in varia misura. La più alta percentuale di errori è stata osservata nei test di prassi cinestesica (100%), spaziale (100%), dinamica (92%), gnosi visiva (100%), memoria visiva (92%) e uditiva-vocale (92%) e nel sottotest “disegno” (100%). Le competenze accademiche hanno sofferto in modo significativo: leggere nell'80%, contare nel 60%, scrivere nell'80%.

Secondo la localizzazione topica delle funzioni mentali superiori, nei pazienti con encefalopatie epilettiche ed epilessia focale sintomatica, è stato osservato in misura maggiore il deficit funzionale dell'emisfero sinistro (p

Pertanto, la lateralizzazione della zona del difetto neuropsicologico funzionale e dell'epiattività coincideva. Non è stata ottenuta alcuna corrispondenza in termini di localizzazione topica.

Secondo i risultati del test D. Wexler, 4 dei pazienti esaminati avevano un'intelligenza normale, 4 un'intelligenza borderline e 4 presentavano un lieve ritardo mentale. I pazienti sono stati divisi per livello di intelligenza e confrontati per il numero di test neuropsicologici eseguiti in modo errato. I bambini con intelligenza borderline e ritardo mentale hanno commesso un numero significativamente maggiore di errori, rispetto ai pazienti con un livello di intelligenza normale, nei seguenti test: gnosi visiva (p

Pertanto, i fattori che influenzano il profilo neuropsicologico dei pazienti con sindrome pseudolennox, epilessia con stato epilettico elettrico del sonno a onde lente ed epilessia focale sintomatica sono il livello di intelligenza, la presenza di una storia di ritardo nello sviluppo motorio e del linguaggio.

TATTICA DI TRATTAMENTO CHIRURGICO DI PAZIENTI CON EPILESSIA SINTOMATICA CON CORSO SERIALE E DI STATO DELLE CONvulsioni

Shershever A.S.,* Lavrova S.A.,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**

* Ospedale clinico cittadino n. 40, Ekaterinburg
Qualsiasi intervento neurochirurgico, il cui obiettivo principale è ridurre le crisi epilettiche, può essere considerato un trattamento chirurgico dell'epilessia.

Interventi chirurgici (esempi): asportazione di tessuto cerebrale epilettogeno, topectomia corticale, lobectomia, multilobectomia, emisferectomia e alcuni interventi come l'amigdala-ippocampectomia; callosotomia e intervento stereotassico funzionale; altre procedure funzionali come la dissezione multipla sotto la pia madre.

Basato sulla nostra esperienza nel trattamento chirurgico di oltre 1000 pazienti affetti da epilessia nel periodo 1964-2009. è stato sviluppato un algoritmo per il periodo intraoperatorio.

In sala operatoria viene registrato un EEG prima dell'inizio dell'anestesia.

In anestesia generale, prima dell'inizio della procedura viene eseguito un EEG del cuoio capelluto. Un compromesso adatto al neurochirurgo, all'anestesista e al neurofisiologo è il III stadio dell'anestesia EEG secondo Courtin.

L'EEG + ECoG viene eseguito prima dell'inizio della resezione o della distruzione stereotassica delle vie di conduzione del sistema epilettico.

Se i dati ECoG coincidono con i dati sulla localizzazione dei focolai epilettogeni, viene eseguito un ECoG passo passo con resezione dei focolai, o transezione subpiale multipla, o distruzione stereotassica - stimolazione di ciascun punto target attraverso l'elettrodo inserito con EEG registrazione.

Se c'è una minaccia di sviluppo dell'infiammazione, è necessario approfondire l'anestesia al livello IV - VI stadio dell'anestesia EEG secondo Courtin.

I risultati sono stati incoraggianti. L'efficacia del trattamento chirurgico in combinazione con la terapia antiepilettica è risultata maggiore nei pazienti con epilessia resistente rispetto a quelli trattati solo con terapia conservativa.

Epidemiologia e fattori di rischio per le condizioni parossistiche
Yakhina F.F.
Ufficio consultivo e diagnostico per l'epilessia e le condizioni parossistiche, Kazan
Le due principali cause di perdita episodica di coscienza sono la sincope e l'epilessia. Al fine di stabilire la loro prevalenza e la connessione patogenetica con varie malattie, è stato effettuato uno studio clinico ed epidemiologico sulla popolazione non organizzata di Kazan. Sono state esaminate 1000 persone (uomini - 416, donne - 584) di età compresa tra 15 e 89 anni. Durante l'esame porta a porta sono stati presi in considerazione diversi studi (esami generali e biochimici del sangue e delle urine; ECG; Dopplerografia dei vasi del cervello, del cuore e delle estremità; fondo dell'occhio; ECHO, EEG; MRI/CT , ecc.). Per determinare lo stato vegetativo è stato utilizzato un questionario con punteggio [Vein A.M., 1988].

Il materiale è stato elaborato su un computer IBM PC 486 utilizzando il database Paradox e il pacchetto software statistico Statgraf (Statistical Graphics System).

È stato riscontrato che l'epilessia negli adulti nella popolazione generale di Kazan si è verificata nello 0,5%. Le crisi tonico-cloniche si sono verificate 1,5-2 anni dopo una grave lesione cerebrale traumatica nella regione parietale in persone con frattura depressa e chirurgia plastica. Inoltre, tutti gli iscritti erano uomini di età compresa tra 50 e 89 anni. Presincope e sincope sono state osservate nel 15,3% e si sono verificate in un ampio intervallo di età compreso tra 15 e 89 anni. In questo sottogruppo c'erano più donne che uomini di 1,4 volte.

Varie malattie e condizioni borderline nelle persone con epilessia non differivano da quelle della popolazione generale (p>0,05). Tutti i pazienti presentavano gravi deficit neurologici e disturbi autonomici si sono verificati con la stessa frequenza della popolazione generale (rispettivamente 60% e 56,0%). Nel gruppo di confronto, la probabilità di sviluppare presincope/sincope aumenta in presenza di malattie cardiovascolari, polmonari e genitourinarie, neurologiche e patologia endocrina, aumento della meteosensibilità. Nell'epilessia non esiste tale dipendenza.

Si può concludere che nella popolazione generale di Kazan l'epilessia negli adulti è registrata nello 0,5% e gli svenimenti nel 15,3%. Tra i pazienti con epilessia prevalgono gli uomini, mentre tra quelli con sincope prevalgono le donne. L’epilessia è più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni. Gli svenimenti possono verificarsi a qualsiasi età e la probabilità che si verifichino aumenta in presenza di patologie somatiche.
APPLICAZIONE
STORIA DELLO STUDIO DELL'EPILESSIA E SVILUPPO DELLA CURA DEI PAZIENTI AFFETTI DA EPILESSIA A SVERDLOVSK-EKATERINBURG
Shershever A.S., Perunova N.Yu.

La formazione e lo sviluppo della neurochirurgia negli Urali sono direttamente correlati allo studio dei problemi del trattamento chirurgico dell'epilessia. Negli anni venti, M.G. Polykovsky descrisse per la prima volta la sindrome epilettica di Kozhevnikovsky negli Urali, e già negli anni trenta D.G. Schaeffer ha eseguito i primi interventi neurochirurgici per di questa malattia. A quel tempo, l'operazione Gorsley veniva eseguita più ampiamente, e se all'inizio veniva regolarmente rimossa l'area di quelle parti della corteccia motoria che erano correlate all'arto coperto dall'ipercinesi, in seguito veniva utilizzato EcoG per localizzare il focus epilettico .

Ulteriori studi sulla patogenesi e sul quadro clinico di questa malattia hanno dimostrato che il danno alla corteccia motoria non è sempre il fattore principale che determina il quadro clinico dell'epilessia. È stato scoperto che le connessioni riverberanti talamocorticali sono essenziali per l'attuazione dell'ipercinesi e delle crisi epilettiche. Ciò è servito come base per gli interventi stereotassici sul nucleo ventrolaterale del talamo visivo (L.N. Nesterov).

Durante la Grande Guerra Patriottica e nell'immediato dopoguerra, l'équipe della clinica prestò molta attenzione al trattamento chirurgico dell'epilessia traumatica (D.G. Shefer, M.F. Malkin, G.I. Ivanovsky). Durante questi stessi anni, la clinica si occupò dei problemi dell'epilessia ipotalamica (D.G. Shefer, O.V. Grinkevich) e fu studiata la clinica delle crisi epilettiche nei tumori cerebrali (Yu.I. Belyaev). Tutti questi lavori hanno creato i prerequisiti per un'ulteriore espansione della ricerca sul problema della chirurgia dell'epilessia.

Dal 1963, presso il Dipartimento di malattie nervose e neurochirurgia dell'Istituto medico statale di Sverdlovsk è iniziato un lavoro completo sullo studio dell'epilessia. Presso l'Ospedale dei Veterani della Guerra Patriottica, dove allora si trovava il dipartimento, si tenevano consultazioni e veniva svolto attivamente il lavoro di ricerca.

Nel febbraio 1977 Per ordine del Ministero della Salute della RSFSR n. 32m-2645-sh, è stato creato un centro epilettologico nella clinica neurochirurgica del City Clinical Hospital n. 40 (che è stata la sede del Dipartimento di Malattie Nervose e Neurochirurgia dell'Ospedale SSMI dal 1974), in seguito denominato Centro antiepilettico neurochirurgico regionale di Sverdlovsk (SONPEC).

Con l'apertura di una visita fissa presso un neurologo-epilettologo nel 1982. (Perunova N.Yu.) l'assistenza consultiva ai pazienti con epilessia è diventata più accessibile, sono state effettuate 2,5-3mila consultazioni all'anno.

Dal 1996 è iniziata l'organizzazione di appuntamenti epilettologici specializzati - presso l'Ospedale multidisciplinare pediatrico n. 9 (1996, Panyukova I.V.), Regionale ospedale clinico N. 1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A.), Ospedale clinico pediatrico regionale n. 1 (1999, Rylova O.P., Zhukova T.A., Grechikhina A. I.), Dispensario psichiatrico cittadino (2000, Danilova S.A., Baranova A.G. ), Centro per la salute mentale dei bambini e degli adolescenti dell'Ospedale psichiatrico regionale (2006, Tomenko T.R.). Nei ricevimenti attualmente funzionanti si possono effettuare durante l'anno 13-14mila consultazioni qualificate per pazienti con epilessia e condizioni parossistiche.

Nel 2002 nel dipartimento neurologico del CSCH n. 1 è stata organizzata una sala di monitoraggio video EEG, la prima nella regione degli Urali (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). Nel 2004 Sulla stessa base è stato creato il Centro regionale per bambini per l'epilessia e le condizioni parossistiche (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

L'esecuzione dell'EEG del sonno diurno e notturno e il monitoraggio video dell'EEG per bambini e adulti sono diventati disponibili anche presso altre istituzioni mediche: Centro di riabilitazione scientifica e pratica "Bonum" (2005, Sagutdinova E.Sh.), Centro per la salute mentale dei bambini e degli adolescenti (2007, Tomenko TR).

Il lavoro per migliorare gli approcci chirurgici nel trattamento dell'epilessia continua presso il Centro oncologico regionale di Sverdlovsk, da cui prende il nome il Centro neurochirurgico interterritoriale degli Urali. prof. DG Schaefer. (Shershever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

L'elenco delle tesi difese dagli specialisti di Sverdlovsk-Ekaterinburg sul problema dell'epilessia illustra quanto sopra.

TESI DEL CANDIDATO:

1. 
   Belyaev Yu.I. Crisi epilettiche in una clinica per tumori al cervello (1961)
2. 
   Ivanov E.V. Metodo stereotassico nella diagnosi e nel trattamento dell'epilessia del lobo temporale (1969)
3. 
   Essere B.N. L'importanza dell'attivazione dell'EEG nella diagnosi e nel trattamento chirurgico dell'epilessia del lobo temporale (1972)
4. 
   Boreyko V.B. Disordini mentali nelle indicazioni e nei risultati a lungo termine del trattamento chirurgico di pazienti con epilessia del lobo temporale (1973)
5. 
   Myakotnykh V.S. Decorso dell'epilessia focale (secondo il follow-up a lungo termine) (1981)
6. 
   Nadezhdina M.V. Dinamica dell'attività epilettica focale in pazienti con epilessia del lobo temporale (1981)
7. 
   Klein A.V. Cambiamenti istologici e ultrastrutturali nei neuroni e nelle sinapsi nel focus epilettico in pazienti con epilessia del lobo temporale (1983
8. 
   Shershever A.S. Prognosi dell'epilessia dopo interventi sul lobo temporale (1984)

1. 
   Perunova N.Yu. Valutazione comparativa varianti di decorso delle principali forme di epilessia generalizzata idiopatica (2001)
2. 
   Sorokova E.V. Un approccio integrato al trattamento delle forme farmacoresistenti epilessia parziale (2004)
3. 
   Tereshchuk M.A. Caratteristiche cliniche e qualità della vita dei pazienti con forme di epilessia criptogenica parziale e idiopatica (2004)
4. 
   Agafonova M.K. Caratteristiche del decorso dell'epilessia nelle donne in gravidanza (2005)
5. 
   Sulimov A.V. Influenza di fattori del periodo perinatale sullo sviluppo e sul decorso dell'epilessia parziale nei bambini età scolastica (2006).
6. 
   Lavrova S.A. Criteri elettrofisiologici per prevedere i risultati della chirurgia dell'epilessia stereotassica (2006)
7. 
   Koryakina O.V. Caratteristiche cliniche e immunologiche del decorso dei parossismi epilettici nei bambini e fondamento logico della terapia immunocorrettiva (2007)
8. 
   Tomenko T.R. Caratteristiche cliniche, encefalografiche e neuropsicologiche dei bambini con modelli infantili epilettiformi benigni (2008)

TESI DI DOTTORATO:

1. Nesterov L.N. Clinica, problemi di fisiopatologia e trattamento chirurgico dell'epilessia di Kozhevnikov e di alcune malattie del sistema extrapiramidale (1967)

2. Belyaev Yu.I. Clinica, diagnosi e trattamento chirurgico dell'epilessia del lobo temporale (1970)

3. Scriabin V.V. Chirurgia stereotassica per l'epilessia focale (1980)

4. 
   Essere B.N. Disturbi subclinici e clinici della funzione motoria in pazienti con epilessia (1986)
5. 
   Myakotnykh V.S. Disturbi cardiovascolari e neurologici in pazienti con manifestazioni epilettiche iniziali (1992)

1. 
   Shershever A.S. Modi per ottimizzare il trattamento chirurgico dell'epilessia resistente ai farmaci (2004)
2. 
   Perunova N.Yu. Migliorare la diagnosi e l'organizzazione del trattamento per le forme idiopatiche generalizzate di epilessia (2005)

INFORMAZIONI SUL PARTNERSHIP NON-PROFIT “EPILETTOLOGI DEGLI URAL”
Il partenariato senza scopo di lucro “Epilettologi degli Urali” è stato creato su iniziativa di un gruppo di epilettologi di Ekaterinburg (decisione sulla registrazione statale del 16 ottobre 2009, la decisione statale principale numero di registrazione 1096600003830).

L’obiettivo della partnership in conformità con i concetti della World League Against Epilepsy (ILAE), dell’International Bureau of Epilepsy (IBE) e della Global Company “Epilepsy from the Shadows” è un’assistenza organizzativa e metodologica completa nello sviluppo delle cure per i pazienti con epilessia nella regione degli Urali.

I temi di attività del NP "Epilettologi degli Urali" sono: la formazione e l'attuazione di programmi di ricerca sull'epilessia nella regione; creazione e manutenzione del sito web del partenariato; Organizzazione e conduzione di conferenze tematiche, conferenze, seminari didattici; preparazione e realizzazione di letteratura tematica scientifica, metodologica, educativa e popolare; sostegno all'introduzione nella pratica di moderni metodi di diagnosi, trattamento, riabilitazione dei pazienti affetti da epilessia; assistenza nel fornire ai pazienti affetti da epilessia cure mediche di qualità, compresi i farmaci; promuovere il lavoro educativo sui problemi dell'epilessia, nonché l'attuazione di accordi internazionali sui problemi relativi al trattamento, alla riabilitazione sociale e al miglioramento della qualità della vita dei pazienti affetti da epilessia; attirare l'attenzione delle autorità governative e della società nel suo complesso sui problemi dei pazienti affetti da epilessia.

L'assemblea dei fondatori ha eletto il Dottore in Scienze Mediche nel Consiglio del NP “Epilettologi degli Urali”. Perunova N.Yu. (Presidente), Dottore in Scienze Mediche Professor Shershever A.S., Ph.D. Sulimov A.V., Ph.D. Sorokova E.V., Ph.D. Tomenko T.R.

NP "Epilettologi degli Urali" - indirizzo per la corrispondenza:

620027, Ekaterinburg, via Sverdlova 30-18.

Mt. 89028745390. E-mail: perun@ posta. il tuo. ru(Perunova Natalia Yurievna)

E-mail: epiur@ yandex. ru(Tomenko Tatyana Rafailovna)

Modelli EEG in epilettologia clinica

I modelli più studiati:

• onde acute benigne focali (FOW);
• reazione fotoparossistica (PPR);
• onde di punta generalizzate (durante l'iperventilazione e a riposo).

Il FOV si registra più spesso nell'infanzia, tra i 4 e i 10 anni, e l'FPR nei bambini sotto i 15-16 anni.

Con FOV, si osservano le seguenti deviazioni negative:

• ritardo mentale;
• convulsioni febbrili;
• sviluppo dell'epilessia Rolandica;
• disordini mentali;
• vari disturbi funzionali.

Si sviluppa in circa il 9%.

In presenza di FPR si rileva quanto segue:

• epilessia fotogenica;
• epilessia parziale sintomatica;
• epilessia parziale idiopatica;
• convulsioni febbrili.

In assenza di attacchi, anche sullo sfondo delle onde patologiche sull'EEG, il trattamento non deve essere prescritto, poiché i cambiamenti patologici possono essere registrati senza sintomi di malattie del sistema nervoso (osservati in circa l'1% delle persone sane).

In presenza della sindrome di Landau-Kleffner, ESES e di varie encefalopatie epilettiche non convulsive, vengono prescritti farmaci antiepilettici, poiché queste malattie causano disturbi della memoria e del linguaggio, disturbi mentali e, nei bambini, ritardo della crescita e difficoltà di apprendimento.