Shamik Viktor Borisovich

Shamik Viktor Borisovich, professore Dipartimento di Chirurgia Pediatrica e Ortopedia Università Medica Statale di Rostov, Dottore Scienze mediche, Membro del consiglio di tesi di Rostov Università di Medicina specializzando in chirurgia pediatrica, Membro del Consiglio Accademico della Facoltà di Pediatria, Traumatologo-ortopedico pediatrico della massima categoria di qualificazione

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Vinnikov Sergey Vladimirovich

Vinnikov Sergey Vladimirovich, Traumatologo-ortopedico pediatrico del dipartimento di traumatologia e ortopedia per bambini del policlinico dell'istituto sanitario di bilancio municipale "Ospedale cittadino n. 20" della città di Rostov sul Don

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Fomenko Maxim Vladimirovich

Fomenko Maxim Vladimirovich Candidato di Scienze Mediche. Capo del Dipartimento di Traumatologia e Ortopedia infantile, Candidato di Scienze Mediche, traumatologo-ortopedico pediatrico della massima categoria

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Lukash Yulia Valentinovna

Lukash Yulia Valentinovna Candidato di Scienze Mediche, traumatologo-ortopedico, professore associato del Dipartimento di Chirurgia Pediatrica e Ortopedia

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Redattore della pagina: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Tra varie forme Paralisi cerebrale La malattia di Little è la più comune. Secondo le osservazioni di Little (1862), paralisi cerebrale, sviluppate a seguito di una lesione cerebrale del bambino alla nascita, rappresentano il 75% dei casi. Secondo Sharpe (1929) e Perlstein (1954), l'incidenza della paralisi cerebrale di origine congenita raggiunge il 90% dei casi.

La malattia di Little. Eziologia.

La malattia di Little si verifica a seguito di una malattia o malformazione del cervello fetale o di una lesione al cervello del bambino durante il parto. In questo caso possono avere un ruolo la malformazione delle uova, le malattie del feto e alcune malattie materne. Nei primi mesi del periodo prenatale possono influenzare malattie infettive, così come malnutrizione, malattie renali, malaria, toxoplasmosi, incompatibilità del fattore Rh e malnutrizione. Whimster (1952) identifica l'avvelenamento da farmaci della madre. Sifilide parentale, alcolismo cronico e diabete e altre malattie che interrompono il metabolismo dei tessuti. I fattori che intervengono durante il parto includono l'asfissia fetale, come ha sottolineato Little, il travaglio lungo e difficile, il parto “con il forcipe”, il parto “acuto” o cosiddetto “fulmineo”, nonché la nascita di gemelli, nascita prematura, parto in posizione podalica e prima la nascita di un bambino, cioè tutto ciò che può avere, in un modo o nell'altro, effetti dannosi sul tessuto cerebrale.

La malattia di Little. Patogenesi.

La paralisi cerebrale o spastica deriva da un danno a un neurone centrale, che può verificarsi nella corteccia cerebrale o fino alla sinapsi con un neurone periferico. Nella malattia di Little il danno si verifica principalmente nella corteccia cerebrale. La patogenesi della malattia è spiegata sulla base delle idee di I. P. Pavlov su emisferi cerebrali come un complesso di analizzatori: quando la parte anteriore del cervello e principalmente l'area del giro centrale anteriore, che è il nucleo dell'analizzatore motorio, è danneggiata, l'analisi e la sintesi delle rappresentazioni spaziali e delle sensazioni del corpo viene interrotta interrotto. Gli impulsi che entrano nella corteccia cerebrale si irradiano ampiamente e, a causa della mancanza di concentrazione, vengono ampiamente trasmessi alla periferia. In questo caso, il processo di innervazione reciproca viene interrotto.

La malattia di Little. Anatomia patologica.

I cambiamenti nel cervello hanno la natura di un processo completato e sono determinati dalle ragioni che ne hanno determinato l'origine. Nel caso delle lesioni intrauterine congenite del cervello fetale, si verificano cambiamenti più gravi: porencefalia, microgiria, sottosviluppo della corteccia cerebrale e con trauma alla nascita predominano atrofie parziali, cisti e alterazioni cicatriziali.

La malattia di Little. Sintomatologia e clinica.

Di decorso clinico malattie, i bambini affetti dalla malattia di Little costituiscono il gruppo dei pazienti più gravemente malati. Sintomi caratteristici le malattie sono spasticità, rigidità, scarsa coordinazione dei movimenti, contratture in flessione delle articolazioni degli arti con adduzione delle anche e altre deformità degli arti e della colonna vertebrale. Alcuni pazienti sperimentano un ritardo nello sviluppo dell'intelligenza. A seconda della profondità e dell'estensione della lesione si sviluppano para-, tri- e tetraplegia. Meno tipiche di questa malattia sono lesioni come l'emiplegia e la monoplegia, ma a differenza dell'emiplegia dopo meningoencefalite, in tutti i casi gli arti inferiori sono colpiti in modo significativo. Se sono colpiti anche i nodi sottocorticali del sistema striopallidale si verificano movimenti violenti: atetosi e coreoatetosi. Sono spesso colpiti i nervi cranici: ottico, oculomotore, abducente, facciale e in alcuni casi uditivo. Generale tratto caratteristicoè il decorso retrogrado della malattia.

L'afflusso di sangue agli arti inferiori nei bambini affetti dalla malattia di Little è compromesso e dipende dallo sviluppo della funzione motoria. Nei bambini più grandi che non si muovono affatto o non gattonano, pressione arteriosa sui vasi degli arti inferiori risulta essere più basso che sugli arti superiori. Nei bambini in movimento, la pressione sanguigna negli arti inferiori è più alta che negli arti superiori (E. M. Grigorieva, 1961).

L'idea precedente del tono muscolare nella paralisi spastica l'anno scorsoè cambiato. Yu. M. Uflyand, N. V. Golovinskaya, R. A. Bortfeld, M. V. Akatov (1951) a ricerca fisiologica sistema muscoloscheletrico I bambini affetti dalla malattia di Little hanno scoperto che il tono muscolare in questi bambini è inferiore rispetto a quello dei bambini sani. Le nostre osservazioni e studi hanno permesso di identificare alcune caratteristiche del tono muscolare in questa malattia. È più corretto caratterizzare il tono muscolare in base allo stato del muscolo: nella posizione di riposo, il tono muscolare in tali pazienti è ridotto e anche la capacità dei muscoli di irrigidirsi è ridotta; con la tensione riflessa, il tono muscolare aumenta. Interventi chirurgici e la fissazione con gessi provoca una diminuzione del tono muscolare. 6 o più mesi dopo l’intervento chirurgico, la quantità di tono muscolare a riposo aumenta e la capacità dei muscoli di tendersi aumenta.

La malattia di Little. Immagine a raggi X.

I cambiamenti nello scheletro degli arti inferiori nei bambini con la malattia di Little, come hanno dimostrato le nostre osservazioni, corrispondono alla gravità della malattia. Caratteristica è l'osteoporosi uniforme della parte distale dei piedi, posizione atipica, spesso alta, della rotula. A grado lieve La malattia presenta un aumento moderatamente pronunciato dell'angolo collo-diafisi del femore di 5-10° e un aumento grave di 20-25°.

Nei casi più gravi della malattia, possono verificarsi anche ritardi nei tempi di comparsa e sviluppo dei nuclei di ossificazione delle epifisi. apofisi delle ossa tubolari corte e lunghe, nonché la diffusione dell'osteoporosi alle ossa della gamba e della coscia. Sublussazioni e lussazioni in articolazioni dell'anca si verificano molto più spesso del solito. Secondo le nostre osservazioni, dei 50 bambini affetti dalla malattia di Little esaminati radiograficamente, si sono verificate sublussazioni e lussazioni in 9, di cui 5 con sublussazioni e 4 con lussazioni. La frequenza comparativa delle sublussazioni e delle lussazioni suggerisce che apparentemente si sviluppino a causa della spasticità dei muscoli adduttori, dell'appiattimento della testa del femore e dell'aumento dell'angolo collo-diafisi. Quest'ultimo, a sua volta, è una conseguenza della perdita di carico.

L'attività bioelettrica del cervello nei bambini affetti dalla malattia di Little è caratterizzata da un ritardo nella formazione dei ritmi normali legata all'età, soprattutto nei casi gravi della malattia. Le onde lente sono la forma predominante di attività cerebrale patologica e vengono registrate in tutte le derivazioni e in età avanzata, principalmente nelle parti anteriori del cervello. Mobilità funzionale processi nervosi il cervello di questi bambini è ridotto, come evidenziato dai dati test funzionali. Il trattamento complesso nella maggior parte dei casi contribuisce alla normalizzazione attività bioelettrica cervello.

Cambiamenti istologici in muscoli scheletrici nella malattia di Little non sono stati studiati abbastanza. IN Letteratura russa ci sono solo pochi lavori dedicati ai cambiamenti morfologici nei muscoli nella malattia di Little (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Sulla base dei nostri studi istologici, è stato notato che nei muscoli scheletrici di tali pazienti si verificano solo cambiamenti morfologici minori, caratterizzati dall'aspetto singoli focolai distrofia. Solo nella maggior parte dei pazienti con malattia grave si osservano in alcuni casi piccoli focolai di atrofia. L'atrofia si manifesta nel diradamento dell'individuo fibre muscolari, riassorbimento di aree di singole fibre e loro sostituzione con tessuto connettivo e adiposo. Nei muscoli predominano i cambiamenti distrofici, manifestati nell'omogeneizzazione del protoplasma delle singole fibre, nella disintegrazione discoidale delle fibre muscolari ispessite, nonché nella comparsa di nuclei muscolari picnotizzati e fibre nettamente ondulate con una struttura fibrillare chiaramente distinguibile.

Confronto dei dati ottenuti dall'esame istologico dei muscoli con quadro clinico ha mostrato la corrispondenza dei cambiamenti morfologici nei muscoli con il grado di disfunzione. La distrofia e l'atrofia, a nostro avviso, si spiegano principalmente con la disfunzione degli arti. Il grado di cambiamenti morfologici corrisponde alla gravità della malattia.

La malattia di Little. Trattamento.

La cura ortopedica per i bambini affetti dalla malattia di Little non è fondamentalmente diversa dal trattamento di altre forme di paralisi cerebrale. Consiste nel prevenire ed eliminare le contratture articolari e nel ridurre la tensione muscolare riflessa. L’obiettivo finale è il ripristino o il miglioramento funzione motoria malato. L'esperienza lo ha dimostrato trattamento conservativo, che consiste in esercizi terapeutici e procedure fisioterapeutiche, è indicato solo in assenza di contratture e altre deformità, altrimenti è necessario il trattamento chirurgico. Educazione fisica terapeutica in un complesso vari metodi assume la posizione di leader. Il suo obiettivo è sviluppare la funzione del sistema muscolo-scheletrico, nonché sviluppare le capacità di base di auto-cura attraverso la formazione di nuove connessioni riflesse condizionate.

Metodologia Fisioterapia in un momento o nell'altro dipende dal periodo di trattamento. Durante il periodo di esame vengono prescritti esercizi terapeutici per identificare le capacità funzionali del paziente e prepararlo al trattamento successivo. IN periodo postoperatorio esercizi speciali(ginnastica ad impulsi) vengono prescritti solo dopo che il dolore agli arti operati si è attenuato. Dopo 2-3 settimane, il paziente dovrebbe iniziare a essere messo in un calco in gesso, che aiuta a sviluppare la coordinazione e l'equilibrio. Nei primi giorni dopo la rimozione del gesso (4-5 settimane) sono consigliabili esercizi passivi a bagnomaria. Man mano che migliori condizione generaleè necessario accenderlo e movimenti attivi. Tranne esercizi terapeutici, Grande importanza Offrono anche procedure fisioterapeutiche: bagni d'acqua, applicazioni di paraffina sulla zona articolare e massaggi.

I farmaci nel trattamento della paralisi cerebrale vengono utilizzati per ridurre tensione muscolare e appartengono ai farmaci antispastici e curari simili. M. B. Eidinova e E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) usarono l'alcaloide galantamina e notarono effetto curativo. Le osservazioni, tuttavia, lo hanno dimostrato farmaci non può essere utilizzato con sufficiente successo come autotrattamento. Il loro utilizzo è in una certa misura consigliabile solo in combinazione con misure ortopediche. Il loro principale svantaggio è la breve durata d’azione.

Il compito degli interventi chirurgici in trattamento complesso la paralisi cerebrale si riduce eliminando deformità e contratture delle articolazioni degli arti, oltre a ridurre la tensione muscolare riflessa. Con un'intelligenza sufficientemente sviluppata, il trattamento chirurgico può essere applicato all'età di 3-4 anni. Controindicazione a trattamento chirurgicoè una significativa diminuzione dell'intelligenza. Gli interventi eseguiti più frequentemente riguardano muscoli e tendini, meno spesso nervi periferici e ancor meno spesso - sulle ossa. Nonostante la tipicità degli interventi chirurgici, le combinazioni varie operazioni variare. Per l'equino dei piedi sono consigliabili l'achillotomia e la neurotomia di Stoffel II, separatamente e in combinazione. Consideriamo la deformità equina del piede corretta passivamente come un'indicazione per la neurotomia. Quando un equino fisso è combinato con una spasticità grave, è consigliabile una combinazione di neurotomia e achillotomia. Per le deformità laterali del piede è indicato il trasferimento dei tendini (peroneo lungo e tibiale lungo, talvolta con artrodesi dell'articolazione sottoastragalica). Per eliminare la contrattura in flessione delle articolazioni del ginocchio sono efficaci la tenogomia, la tendectomia e l'allungamento plastico dei flessori del ginocchio. La completa estensione dell'arto dopo intervento chirurgico per contratture significative delle articolazioni del ginocchio (120-130°), osservate solitamente nei bambini più grandi, può causare paresi nervo peroneale. Pertanto, dopo aver tagliato i flessori delle articolazioni del ginocchio, gli arti dovrebbero essere fissati in una posizione leggermente piegata. La restante “contrattura” viene eliminata mediante riparazione graduale, che inizia dopo 7-10 giorni. Gli interventi chirurgici nell'area delle articolazioni dell'anca consistono principalmente nell'eliminazione delle contratture degli adduttori e della flessione attraverso la miotomia subspinale e la miotomia degli adduttori. Per eliminare la contrattura dell'adduzione delle articolazioni dell'anca, è possibile utilizzare la neurotomia nervo otturatore(accesso intrapelvico secondo Zelig o accesso extrapelvico secondo il metodo di A. S. Vishnevskij). Con lordosi eccessiva regione lombareè indicata la miotomia dei muscoli lunghi della schiena. L'intervento si conclude solitamente con un calco in gesso per 4-5 settimane.

La malattia di Little. Protesi.

Gli accessori protesici e ortopedici sono di particolare importanza per consolidare i risultati del trattamento della paralisi cerebrale, anche se recentemente l'uso di prodotti protesici e ortopedici è stato considerato inappropriato (Schanz) ed è stato utilizzato in modo limitato (R.R. Vreden, I.O. Frumin, Lange e Bertrand - Lange a Bertrand, 1937; Claret et al.).

I risultati a lungo termine del trattamento e delle protesi per i bambini affetti dalla malattia di Little hanno confermato l'importanza delle forniture ortopediche, soprattutto nelle forme di- o paraplegiche. Una condizione necessaria fornitura di prodotti ortopedici è preliminare alla completa eliminazione delle contratture e alla riduzione della spasticità.

Le indicazioni per l'uso dei prodotti e la scelta del design sono determinate in base al grado e all'estensione della lesione. Per i bambini con malattie gravi, come fornitura primaria vengono prescritti prevalentemente tutori in pelle con bloccaggio delle articolazioni del ginocchio e stecche. In caso di debolezza dei muscoli glutei, lussazioni e sublussazioni delle articolazioni dell'anca o rotazione dell'arto è consigliabile un trocantere metallico. La mobilità delle articolazioni della caviglia deve essere sempre limitata: con inclinazione verso l'equino la flessione è limitata (fino a 90-95°), con posizione del tallone - estensione lieve spasticità. Per bambini età più giovaneÈ consigliabile prescrivere dispositivi leggeri di tipo scheletrato, in cui uno stivale è fissato alle stecche della tibia. Quando si ruota un arto, è consigliabile utilizzare una cintura di cuoio con corde elastiche, posizionata obliquamente dalla cintura alle orbite femorali, al posto di un trocantere di metallo. In presenza di atetosi, indipendentemente dall'età, sono indicati i tradizionali dispositivi steccopelle che con il loro peso impediscono i movimenti atetoidi.

Le scarpe ortopediche senza dispositivi sono prescritte principalmente ai bambini con sezioni distali estremità più basse. Quando si sceglie un modello di scarpa, è necessario concentrarsi sul grado e sul tipo di deformazione del piede prima e dopo l'intervento chirurgico.

Per evitare il ripetersi di contratture del ginocchio e articolazioni della caviglia vengono mostrate stecche o stecche di plastica da utilizzare durante il sonno.

I termini di utilizzo dei prodotti ortopedici dovrebbero essere determinati dai dati osservazione del dispensario che dovrebbe essere considerato obbligatorio.

Descrizione:

La diplegia spastica (sindrome di Little) è la forma più comune di cervello infantile, caratterizzata da disturbi motori negli arti superiori e inferiori; e le gambe soffrono più delle braccia.

Sintomi:

grado di coinvolgimento in processo patologico La disfunzione della mano può variare da una grave paresi a un leggero disagio, che si manifesta quando il bambino sviluppa le capacità motorie. Il tono muscolare delle gambe aumenta notevolmente: il bambino sta semipiegato e rapito linea mediana gambe; Quando si cammina, si osserva l'incrocio delle gambe. Si sviluppano in grandi articolazioni. I riflessi tendinei sono elevati, si nota il clono del piede. Chiamato riflessi patologici.

Nell'emiplegia spastica si osservano disturbi prevalentemente da un lato. Nel braccio, il tono muscolare dei flessori è più elevato e nella gamba - degli estensori. Pertanto il braccio è piegato articolazione del gomito, portato al corpo e la mano è serrata a pugno. La gamba è estesa e girata verso l'interno. Quando cammina, il bambino fa affidamento sulle sue dita. I riflessi tendinei sono elevati con una zona espansa sul lato della paresi (a volte su entrambi i lati); può esserci clono dei piedi e della rotula; vengono provocati riflessi patologici. Gli arti paretici sono in ritardo rispetto a quelli sani nella crescita. Con la forma emiparetica di paralisi cerebrale, il bambino può sperimentare un ritardo sviluppo del linguaggio a causa, soprattutto con danni all'emisfero sinistro. Nel 50% dei casi si osservano bambini più grandi. Appaiono mentre scendi tono muscolare. Lo sviluppo mentale è lento. Il grado di ritardo varia da lieve a grave. Il ritardo dello sviluppo è influenzato dalla presenza di crisi epilettiformi frequenti.

Cause:

All'origine, infezioni intrauterine e lesione alla nascita, infezioni e lesioni nei bambini piccoli.

La malattia di Little è un tipo di paralisi che viene spesso diagnosticata nei bambini. Tale paralisi può causare non solo disturbi nel sistema muscolo-scheletrico, ma anche portare a malattie gravi sistema nervoso, che è affetto da questa malattia.

Malattie di questo tipo vengono diagnosticate nei neonati alla nascita e compaiono nei primi mesi di vita. Chiamata paralisi infantile, può includere infezioni intrauterine, traumi subiti dal bambino durante il parto, processi di intossicazione nel corpo e lesioni gravi sistema muscoloscheletrico fino ad un anno di età.

I bambini con tali sintomi hanno problemi abilità motorie eccellenti le dita non riescono a trattenere piccoli oggetti e la loro funzione di presa è poco sviluppata. Si osserva un tono eccessivamente aumentato negli arti inferiori, a seguito del quale il bambino sviluppa una postura caratteristica rappresentata dalle ginocchia piegate e dalle strutture articolari della caviglia. Si può osservare contrattura nelle grandi articolazioni.

I sintomi pronunciati in un bambino si osservano fin dai primi giorni di vita:

• Durante il bagno o la fasciatura, il bambino sperimenta il tono muscolare, che si manifesta come resistenza all'attività motoria passiva.
• Si osserva anche rigidità.
• A partire dai sei mesi di età, la femorale articolazioni articolari Cominciano a girarsi verso l'interno e le articolazioni del ginocchio premono l'una contro l'altra.

Il bambino non tenta di stare in piedi per molto tempo e non cammina, e quando inizia a camminare posiziona gli arti inferiori in modo errato e ha uno scarso equilibrio secondo la sua fascia d'età.

Quando cammina, il bambino fa affidamento esclusivamente sulle dita dei piedi e non muove bene le gambe. Gli arti inferiori spesso si incrociano e le articolazioni del ginocchio sfregano l'una contro l'altra. Se il bambino si sdraia o si alza, muove entrambi gli arti inferiori in modo sincrono.

Si osserva un aumento dei riflessi dell'apparato tendineo, che non funziona a causa del fatto che c'è nell'apparato muscolare tono debole. A causa di questo problema, i riflessi che indicano la patologia sono spesso completamente assenti.

Lo stato psicologico del bambino rimane stabile e il suo sviluppo mentale è pienamente coerente con la sua età. Ma a volte ancora questa malattia porta a una diminuzione dell’intelligenza e a disturbi mentali.

La malattia colpisce più spesso un lato del corpo. Negli arti superiori si osserva un aumento del tono dei tendini e dei muscoli flessori, e negli arti inferiori, al contrario, di quelli estensori. Arto superiore piegate sulla struttura dell'articolazione del gomito e premute contro il corpo, le falangi delle dita sono serrate a pugno e arto inferiore completamente rilassato e raddrizzato, guardando verso l'interno.

Nell'area danneggiata, il riflesso tendineo-periosteo ha una zonalità estesa e talvolta possono essere diagnosticate alterazioni del clono articolazione del ginocchio e piedi.

Gli arti paralizzati si sviluppano molto male rispetto a quelli sani. Nei bambini più grandi viene spesso diagnosticata l'ipercinesia, che porta a una diminuzione del tono muscolare. Il bambino può anche soffrire di epilessia e sperimentare un ritardo mentale.

Cause

Queste ragioni contribuiscono allo sviluppo della malattia in misura maggiore negli adulti, ma possono portare allo sviluppo della malattia nei bambini. Sono rappresentati da traumatismi ed encefaliti.

Terapia

Questa malattia è la lesione di tipo cerebrale più comune nei bambini. I pediatri raccomandano che i bambini con diagnosi di questa malattia si sottopongano a procedure di massaggio specializzate fin dai primi giorni di vita e si esibiscano esercizi ginnici. Aiuteranno non solo a combattere la malattia, ma diventeranno anche una misura preventiva che aiuterà a evitarla.

L’obiettivo principale del trattamento è sviluppare le capacità del bambino e riportare il suo sistema muscolo-scheletrico a uno stato più o meno normale. Per ridurre le manifestazioni patologiche, gli esperti consigliano di eseguire procedure termiche e di massaggio. Viene prescritta anche la terapia fisica.

Vengono prescritti i seguenti farmaci:

• Metaboliti.
• Nootropi.
• Agenti vascolari.
• Vitamine.
• Rilassanti muscolari.
• Anticonvulsivanti.

Il bambino dovrebbe anche visitare un logopedista e uno psicologo. I pazienti adulti vengono indirizzati a un chiropratico e specialista in riabilitazione. In alcuni casi vengono prescritti interventi chirurgici e ortopedici.

Come riconoscerlo (video)