Formazione della sindrome di Eisenmenger: cause, sintomi e trattamento della patologia. Cos'è il complesso di Eisenmenger? Nei casi più gravi si verifica anche

Il complesso di Eisenmenger è caratterizzato dalla presenza di un ampio difetto (1,5-3 cm) nella parte membranosa del setto interventricolare, destroposizione dell'aorta,
che si estende da entrambi i ventricoli (“aorta del cavaliere”) e ipertrofia del ventricolo destro (Fig. 18).

Riso. 18. Complesso di Eisenmenger (diagramma).
1 - l'aorta origina da entrambi i ventricoli (“aorta del cavaliere”);
2 - difetto nella parte membranosa del setto interventricolare;
3 - ipertrofia ventricolare destra. Le frecce mostrano la direzione del flusso sanguigno patologico.

Il complesso di Eisenmenger rappresenta il 3% delle anomalie congenite del sistema cardiovascolare(Gryniewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

È consuetudine distinguere tra la sindrome di Eisenmenger “bianca” (senza cianosi), quando si verifica uno scarico di sangue arterioso dal ventricolo sinistro a destra, e “blu”, dopo un cambiamento nella direzione di scarico e la comparsa di cianosi (A. A. Vishnevsky e N. K. Galankin; L. D. Krymsky). Il complesso di Eisenmenger è accompagnato da un aumento della pressione nel arteria polmonare, che può eguagliare o addirittura superare la pressione nell'aorta. La pressione nei capillari polmonari è normale. La causa dell'aumento della pressione nell'arteria polmonare è un aumento della resistenza nelle arteriole polmonari a causa di cambiamenti distrofici nelle loro pareti.

Il quadro clinico di questa malattia può essere vario e dipende dallo stadio di sviluppo del difetto. Molto spesso, i pazienti lamentano debolezza generale, affaticamento e mancanza di respiro, anche con relativamente poco stress fisico, mal di testa e tendenza a svenire. Emottisi, sangue dal naso e raucedine dovuti alla compressione della sinistra nervo ricorrente arteria polmonare dilatata. La deformità spinale è comune. Le dita a bacchetta sono un sintomo tardivo e intermittente della malattia.

L'area del cuore è talvolta sporgente (“gobba cardiaca”). Si osserva tremore nella regione del cuore (“il gatto fa le fusa”). I confini del cuore sono uniformemente espansi. Si sente un soffio sistolico ruvido su tutta la superficie del cuore con epicentro nel terzo-quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno. Il secondo tono sopra l'arteria polmonare viene potenziato. Può verificarsi un soffio diastolico.

Nel periodo iniziale del difetto la policitemia è assente o moderatamente espressa. Nel periodo terminale della malattia si osserva spesso un aumento del contenuto di globuli rossi e di emoglobina.

L'elettrocardiogramma mostra spesso un'onda P alta e appuntita (P polmonare) e segni di significativo sovraccarico del ventricolo destro. Spesso il segmento ST si sposta verso il basso; l'onda G è appiattita, bifasica o negativa.

Secondo l'esame a raggi X, il cuore è ingrandito. Le parti destre del cuore, soprattutto il ventricolo destro, sono dilatate; l'arco dell'arteria polmonare si gonfia. Le radici dei polmoni sono espanse. Il pattern polmonare è significativamente migliorato. La fluoroscopia rivela la pulsazione dell'arco dell'arteria polmonare e la “danza” delle radici.

Al fonocardiogramma il soffio sistolico ha una forma fusiforme o corta a “diamante”. Il rumore si fonde con il primo tono e termina molto prima dell'inizio del secondo. Il soffio diastolico può anche essere registrato a causa della relativa insufficienza dell'arteria polmonare o delle valvole aortiche.

Il decorso del difetto può essere complicato da bronchite, polmonite, embolia, infarto polmonare ed endocardite batterica.

La prognosi dipende dal tempo di sviluppo della cianosi, dopo il quale i pazienti raramente vivono più di 10 anni. La morte si verifica a causa dell'insufficienza ventricolare destra. L'aspettativa di vita media è di circa 25 anni (V. Jonash).

Il trattamento prevede la chiusura chirurgica del difetto del setto interventricolare prima che si verifichino cambiamenti irreversibili nelle arterie polmonari. L’ipertensione polmonare è una controindicazione al trattamento chirurgico.

A causa dell'eccezionale gravità della malattia, la combinazione del complesso di Eisenmenger con la gravidanza è rara. Il parto in queste pazienti è ancora più raro, poiché vengono interrotti secondo le indicazioni! dal cuore, oppure termina con un aborto spontaneo per morte dell'ovulo fecondato per carenza di ossigeno.

Zeh e Klaus (1963) furono i primi nella letteratura mondiale a riportare un esito favorevole della gravidanza in una paziente di 20 anni con complesso di Eisenmenger e ipertensione polmonare. In questa paziente, solo alla fine della gravidanza si è verificato un leggero aumento della mancanza di respiro. Il parto si è svolto normalmente. Durante il follow-up del paziente per 3 anni, gli autori non hanno notato alcun peggioramento della salute.

Secondo messaggio su esito positivo Gravidanza e parto in una paziente con il complesso di Eisenmenger fu pubblicato da Wille (1965). L'età del paziente è di 40 anni. Le sue precedenti 4 gravidanze si sono concluse con aborti (1 artificiale e 3 spontanei). È stata ricoverata in una struttura di maternità con l'inizio del travaglio. La nascita è stata prematura. Un bambino del peso di 1740 g è nato vivo. Madre e bambino sono stati dimessi a casa 3 settimane dopo la nascita.

Uno dei due pazienti con il complesso di Eisenmenger da noi osservato ha sopportato con successo la gravidanza e il parto, il secondo è morto. Forniamo brevi dati dalla storia della gravidanza e del parto di questi pazienti.

La paziente M., 24 anni, è stata ricoverata in clinica ostetrica con una gravidanza di 24 settimane in gravi condizioni. Le 2 gravidanze precedenti si sono concluse con aborti (1 indotto e 1 spontaneo alla 27a settimana di gravidanza). Il difetto cardiaco è stato diagnosticato nella prima infanzia. Il paziente è stato più volte nelle cliniche dell'Istituto medico di Mosca I.M. Sechenov (pediatrico, terapeutico, chirurgico). Nel 1957 fu fatta la diagnosi della malattia di Eisenmenger. Alla paziente è stato proposto un intervento al cuore, dal quale ha deciso di astenersi temporaneamente. Uno studio in una clinica ostetrica lo ha scoperto durante vera gravidanza La paziente non ha notato alcun peggioramento delle sue condizioni, ad eccezione di dolori addominali periodici a partire dalla 16a settimana di gravidanza.

Oggettivamente il paziente presentava una pronunciata cianosi della pelle e delle mucose, peggioramento dopo i movimenti, raucedine della voce, sintomi di bacchette e occhiali da orologio su braccia e gambe, deformità della colonna vertebrale (curvatura cifotica in regione toracica, corpi vertebrali insolitamente ampi e forte aumento processi spinosi) (Fig. 19 e 20).

Riso. 19. Sintomi di "bacchette" e "vetri da orologio" sulle dita dei piedi del paziente M. (complesso di Eisenmenger).
Riso. 20. Cambiamenti nella colonna vertebrale nel paziente M.

Nei polmoni c'è un respiro aspro, rantoli secchi e sparsi, nelle parti inferiori ci sono rantoli umidi che scompaiono rapidamente con la respirazione profonda. Il cuore è moderatamente ingrandito a sinistra e a destra. Pulsazione pronunciata nel secondo spazio intercostale a sinistra. Soffio sistolico con epicentro nel secondo e terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno; enfasi del secondo tono sull'arteria polmonare. Polso 80 battiti al minuto, ritmico. Pressione arteriosa 100/70 mmHg. Arte. Pressione venosa 100 mmH2O. Arte. Velocità del flusso sanguigno (tempo magnesiaco) 11 secondi.

La radiografia ha rivelato segni di congestione nei polmoni, il cuore non era ingrandito e l'arco dell'arteria polmonare era gonfio. Gli elettrocardiogrammi mostrano un ritmo regolare, una brusca deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, cambiamenti diffusi nel miocardio degli atri e dei ventricoli.

A studio ostetrico la gravidanza è stata determinata (24 settimane) con sintomi di minaccia di aborto tardivo.

A causa delle gravi condizioni della paziente, è stato urgentemente necessario interrompere la gravidanza. Tuttavia, la paziente, così come suo marito e sua madre, lo rifiutarono categoricamente.

La sala da ballo era accesa riposo a letto, ha ricevuto vitamine e ossigeno. A 38 settimane di gravidanza anestesia endotrachealeè stato prodotto con la sterilizzazione. Il peso del neonato è di 2300 g, la lunghezza è di 45 cm, sono presenti segni di prematurità, malnutrizione e ipotonia muscolare. IN periodo postoperatorio Il paziente ha iniziato ad avvertire sintomi crescenti di insufficienza cardiaca e respiratoria (mancanza di respiro, cianosi), pesantezza alla testa con perdita dell'udito e dolore alla metà sinistra del torace. La terapia non ha dato l'effetto desiderato e la paziente è morta il 4° giorno dopo il parto.

L'autopsia ha confermato la diagnosi.

Il bambino è stato mandato in un orfanotrofio in condizioni soddisfacenti.

Abbiamo osservato il secondo paziente con il complesso di Eisenmenger in Neonatologia N. 67. I dati sul corso della gravidanza e del parto sono stati forniti in un rapporto di A. L. Beilin e R. A. Zelikovich (1966). Questo è il primo messaggio che arriva Letteratura russa sull'esito positivo del parto con il complesso di Eisenmenger.

Pertanto, le nostre osservazioni e i dati della letteratura ci hanno portato alla conclusione che la gravidanza con il complesso di Eisenmenger è controindicata. Tuttavia, se una donna si rivolge a un ostetrico nelle ultime fasi della gravidanza, quando è troppo tardi per partorire, il metodo di parto più delicato è il parto vaginale. canale di nascita con un completo sollievo dal dolore e una terapia appropriata (vedi).

Queste pazienti tollerano più facilmente il periodo postpartum rispetto al periodo postoperatorio.

La sindrome di Eisenmenger è un grave aumento della pressione polmonare causato da un effetto irreversibile cambiamenti sclerotici vasi polmonari. Sinonimo del nome: malattia vascolare polmonare ostruttiva.

La malattia fu descritta per la prima volta dal medico austriaco Victor Eisenmenger nel 1897. Ha riferito di un paziente affetto da cianosi e dispnea fin dall'infanzia, morto per infarto e massiccia emorragia polmonare. L'autopsia rivelò la presenza di un grosso foro nel setto interventricolare e lo spostamento dell'aorta. Questa è stata la prima menzione della connessione tra ipertensione polmonare e.

La malattia colpisce dal 4 al 10% dei portatori di difetti congeniti.

La malattia vascolare polmonare ostruttiva è una sindrome acquisita che si verifica secondariamente all'assenza o al trattamento irrazionale dei difetti cardiaci congeniti. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età quando si verifica la sclerosi dei vasi polmonari.

Al contrario, il complesso di Eisenmenger è un difetto cardiaco congenito. La malattia è rappresentata da un complesso di tre anomalie: un difetto del setto interventricolare, che origina da entrambi i ventricoli, e un ingrossamento del ventricolo destro. La patologia è anche accompagnata da ipertensione polmonare.

La sindrome di Eisenmenger si sviluppa sempre secondaria. Per la sua insorgenza è necessaria la presenza di un difetto cardiaco congenito con arricchimento della circolazione polmonare. Il complesso di Eisenmenger si sviluppa principalmente (in utero).

Meccanismi di sviluppo, cause e fattori di rischio

La patologia è una complicazione di difetti cardiaci congeniti con shunt da sinistra a destra. Si distinguono le seguenti malattie causative (primarie):

- al massimo un buco nel setto tra i ventricoli motivo comune comparsa della sindrome.
- un buco nel tessuto che separa gli atri.
- un disturbo in cui il dotto arterioso non si chiude nei primi giorni di vita del bambino e continua a fornire sangue arterioso ai polmoni.
Un canale atrioventricolare pervio è un difetto complesso e raro che combina un foro nel sito di fusione del setto interventricolare e interatriale con la patologia della valvola mitrale.
La finestra aortopolmonare è uno shunt patologico tra l'arteria polmonare e l'aorta.
Trasposizione dei grandi vasi.

In queste malattie, il flusso sanguigno polmonare è arricchito. In risposta a ciò, si verifica uno spasmo nei vasi sanguigni dei polmoni, volto a limitare il flusso di sangue. In questa fase, l’ipertensione polmonare è reversibile.

La malattia può svilupparsi anche in pazienti dopo la creazione chirurgica di uno shunt sistemico-polmonare o di un'anastomosi durante la correzione palliativa di difetti congeniti.

La sindrome di Eisenmenger si sviluppa quando un difetto cardiaco non viene rilevato prima che compaiano i sintomi di un danno all’arteria polmonare o il paziente non riceve un trattamento adeguato, compreso un intervento chirurgico, per compensarlo. La maggior parte dei bambini Senza trattamento, l'ipertensione polmonare si sviluppa nel secondo anno di vita.

La mancanza di trattamento a lungo termine per i difetti porta a uno spasmo vascolare costante. Si sviluppa rigidità vascolare – sclerosi irreversibile pareti vascolari, che perdono la capacità di contrarsi e rilassarsi. L'ipertensione polmonare diventa irreversibile.

L’aumento della resistenza vascolare nei polmoni significa che il sangue non può fluire nei polmoni dall’arteria polmonare. Di conseguenza, la secrezione sanguigna patologica da sinistra a destra cambia in da destra a sinistra.

La presenza di difetti congeniti nella storia familiare aumenta anche il rischio di avere un figlio con un difetto simile e l'insorgenza della sindrome.

Sviluppo e stadi della malattia

IN cuore sano camere e vasi sono separati in modo sicuro da divisori e valvole che regolano la direzione del flusso sanguigno. Il ventricolo e l'atrio destro inviano il sangue venoso ai polmoni, dove è saturo di ossigeno. Le camere di sinistra prendono il sangue arricchito e lo pompano nell'aorta e poi attraverso la circolazione sistemica.

Con difetti con arricchimento del circolo polmonare, i polmoni ricevono un volume di sangue in eccesso. Sotto l'influenza di un carico costantemente aumentato, i piccoli vasi polmonari vengono danneggiati e la pressione al loro interno aumenta. Questa condizione è chiamata ipertensione arteriosa polmonare.

A causa dell'aumento della resistenza vascolare, il sangue venoso non può più entrare completamente nei polmoni, si mescola con il sangue arterioso e viene diretto attraverso il ventricolo sinistro o l'atrio verso l'aorta - una condizione che si verifica quando la direzione del flusso sanguigno attraverso la finestra nel setto cambia.

La concentrazione di ossigeno nel sangue diminuisce, provocando un aumento della produzione di globuli rossi, cianosi e mancanza di respiro.

Nel 1958, i cardiologi americani Heath ed Edwards proposero una descrizione dello sviluppo della sindrome attraverso le fasi dei cambiamenti istologici nei vasi polmonari. Nelle fasi iniziali i cambiamenti sono reversibili, sono caratterizzati dallo stiramento delle arterie polmonari e dalla proliferazione del loro strato interno.

Con il progredire della malattia, le piccole arterie diventano sclerotizzate a causa della sostituzione del tessuto connettivo elastico (fibrosi) e compaiono segni di aterosclerosi delle grandi arterie. L'espansione progredisce e aumenta il danno plessiforme alle piccole arterie. SU ultima fase si osservano lesioni necrotiche delle arterie di conseguenza, fibrosi, infiltrazione parete arteriosa leucociti ed eosinofili.

Pericolo e complicazioni

Senza un trattamento e un monitoraggio adeguati, possono svilupparsi complicazioni con la sindrome di Eisenmenger, tra cui:

Sintomi

I sintomi della sindrome di Eisenmenger e della PAH non sono specifici e si sviluppano lentamente. Ciò rende difficile fare una diagnosi in pazienti con malattie cardiache precedentemente non rilevate.

I sintomi più comuni:

cianosi, colorazione bluastra o grigia della pelle e delle labbra,
mancanza di respiro durante l'esercizio e a riposo,
dolore o pressione al petto,
aritmia o tachicardia,
sincope - svenimento causato da una breve interruzione del flusso sanguigno nei vasi cerebrali,
mal di testa,
vertigini,
gonfiore, intorpidimento delle dita delle mani e dei piedi,
"bacchette e vetri da orologio" - cambiamenti caratteristici delle dita e delle unghie dovuti alla proliferazione del tessuto connettivo.

Quando vedere un medico?

I sintomi sopra descritti non indicano necessariamente la sindrome di Eisenmenger e l'ipertensione polmonare, ma il verificarsi di uno di essi è un motivo per contattare un medico e un cardiologo, così come l'aspetto.

Cianosi, mancanza di respiro ed edema indicano un grave malfunzionamento degli organi e dei sistemi del corpo, anche se al paziente non è stato precedentemente diagnosticato un difetto cardiaco.

Se sospetti la sindrome di Eisenmenger, il medico potrebbe dover:

Informazioni su eventuali interventi chirurgici al cuore, se il difetto è già stato diagnosticato e corretto.
Anamnesi familiare, cioè informazioni su parenti con difetti cardiaci congeniti, diabete, ipertensione, nonché su coloro che hanno subito un ictus o un infarto miocardico.
Un elenco di tutti i farmaci, comprese vitamine e integratori alimentari, assunti dal paziente.

Diagnostica

Se si sospetta la PAH e la sindrome di Eisenmenger, il cardiologo dovrebbe condurre una serie di studi, che possono includere:

- registrazione dell'attività elettrica del cuore. Può mostrare i disturbi che hanno causato la condizione del paziente.
Radiografia del torace- con la PAH, l'immagine mostra la dilatazione del cuore e delle arterie polmonari.
- consente di esaminare in dettaglio i cambiamenti nelle strutture del cuore e valutare il flusso sanguigno attraverso le camere e le valvole.
E- è prescritto per valutare i cambiamenti caratteristici nella composizione del sangue.
TAC- permette di ottenere un'immagine dettagliata dei polmoni, può essere eseguita con o senza contrasto.
Cateterizzazione cardiaca- inserimento di un catetere nel cuore (solitamente attraverso arteria femorale). In questo studio è possibile misurare la pressione direttamente nei ventricoli e negli atri, valutando il volume del sangue circolante nel cuore e nei polmoni. Viene eseguito in anestesia.
Test di carico— esegue un ECG mentre il paziente va su una cyclette o cammina lungo un sentiero.

Corso e trattamento negli adulti e nei bambini

La malattia si manifesta in pazienti non trattati con anomalie cardiache congenite. L'aspetto della clinica dipende dalla gravità del difetto: più è pronunciato, prima si svilupperanno spasmo e rigidità dei vasi polmonari.

Il rilevamento più frequente nei bambini è dovuto ai seguenti motivi:

La maggior parte dei bambini con gravi difetti congeniti non sopravvive fino all’età adulta.
Le manifestazioni di anomalie congenite nei bambini sono più pronunciate.
I sintomi specifici delle malformazioni congenite contribuiscono alla diagnosi precoce della malattia.

Differenze nella clinica e nel corso nei bambini:

Predominano le manifestazioni della malattia di base.
Episodi frequenti.
L'ipertensione polmonare aumenta rapidamente fino a 50 mm o più. Hg Arte.
La cianosi è diffusa pelle.

Nell'età adulta predominano i segni aspecifici:

Mancanza di respiro durante lo sforzo.
Cianosi delle labbra, delle orecchie, della punta delle dita.
Debolezza.
Aritmia.
Insufficienza cardiaca cronica.
Mal di testa.

In entrambi i gruppi di pazienti si rileva un aumento del livello dei globuli rossi e un ispessimento del sangue dovuto all'ipossia cronica, ma gli adulti sono più inclini alla trombosi rispetto ai bambini. Anche la sindrome della morte cardiaca improvvisa è più comune negli adulti.

Attualmente non esistono metodi per curare completamente la sindrome di Eisenmenger. I pazienti affetti da PAH devono essere osservati da un cardiologo e monitorare regolarmente la pressione arteriosa e l'emocromo. Tutte le misure adottate mirano a mantenere la qualità della vita, ad alleviare i sintomi della malattia e a prevenire le complicanze.

Il trattamento nei bambini è chirurgico. Per questa malattia, le operazioni spesso si svolgono in più fasi e includono:

Ripristino della normale anatomia cardiaca.
Rimozione dello shunt.
Diminuzione della pressione nel tronco polmonare.

Nei pazienti con uno stadio avanzato della malattia (adulti), viene eseguita la terapia palliativa finalizzati al miglioramento della qualità della vita. Nel trattamento vengono utilizzati i seguenti gruppi di farmaci:

Glicosidi cardiaci.
Diuretici.
Betabloccanti e bloccanti dei canali del calcio.
Cardioprotettori.

I componenti principali del farmaco combinato:

Il sildenafil e altri inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 vengono utilizzati per il loro effetto rilassante sulle pareti muscolari lisce dei vasi sanguigni.
L'assunzione di antagonisti dei recettori dell'endotelina aiuta a mantenere una condizione soddisfacente dei vasi polmonari. La questione della terapia a lungo termine con questi farmaci rimane aperta, poiché alcuni risultati di ricerca lo dimostrano Influenza negativa sul cuore.
L'uso di prostacicline può ridurre la pressione nell'arteria polmonare, migliorare il consumo di ossigeno da parte dei muscoli e invertire parzialmente il danno vascolare polmonare.
I farmaci antiaritmici vengono utilizzati per regolarizzare il ritmo cardiaco e ridurre i rischi associati all’aritmia.
Si consiglia di assumere aspirina o altri anticoagulanti per ridurre la viscosità del sangue.

Sono in fase di sviluppo opzioni per il trapianto del complesso “polmone-cuore”.. Lo svantaggio di questo metodo sono le numerose complicazioni e un periodo di attesa imprevedibile per il donatore.

Sulla prevalenza e sull'aspettativa di vita

Pazienti: pazienti non trattati con anomalie cardiache congenite.

Rivelando: nei bambini - nel 10-12% dei casi, negli adulti - nel 7-8% dei casi.

Eziologia: difetto interventricolare del setto (60,5%), difetto interatriale del setto (32% dei casi).

Previsione: relativamente favorevole per rilevamento precoce malattia (nel primo anno di vita). Il rilevamento della sindrome negli adulti spesso indica la possibilità della sola terapia palliativa. Con un lungo decorso della malattia, cambiamenti irreversibili nei polmoni e nel cuore portano alla trombosi e all'insufficienza cardiaca. In tali condizioni, anche il trattamento chirurgico completo del difetto congenito non porta alla guarigione.

L’aspettativa di vita media è di 18-40 anni.

È possibile una gravidanza?

La gravidanza è estremamente indesiderabile con la sindrome di Eisenmenger e comporta un alto rischio di morte materna e fetale. Se la gravidanza continua, è necessario un monitoraggio costante delle condizioni del cuore e dei vasi sanguigni, poiché il carico su di essi aumenta man mano che il feto si sviluppa.

Il taglio cesareo ha un alto tasso di mortalità per le donne affette da PAH, pertanto si raccomanda il parto vaginale con analgesia epidurale.

Cosa migliora la prognosi?

La prognosi per la vita è più favorevole nei bambini quando viene rilevata la sindrome di Eisenmenger fasi iniziali. La correzione chirurgica può fermare la sclerosi vascolare e ridurre la pressione nei polmoni. Altri fattori per migliorare la prognosi:

Bassa gravità dei difetti cardiaci.
Adeguata preparazione farmacologica per l'intervento chirurgico.
Intervento chirurgico razionale.
Monitoraggio permanente del livello dei globuli rossi e delle piastrine nel sangue.

Le precauzioni per il complesso di Eisenmenger includono:

L'uso di antibiotici per la prevenzione prima e dopo gli interventi chirurgici, compresi quelli dentali.
Vaccinazione contro pneumococco, influenza e altre infezioni che possono causare alta temperatura e aumentare il carico sul cuore.
Smettere di fumare e stare in compagnia di fumatori.
Fai attenzione quando assumi farmaci, compresi gli integratori alimentari.

La sindrome di Eisenmenger è una condizione pericolosa per la vita. La prognosi di questa malattia dipende dal difetto che l'ha causata e dalla capacità di ricevere un trattamento adeguato.

Nonostante i progressi nel mondo della medicina siano oggi evidenti, le patologie cardiache sono ancora tra le prime a ridurre significativamente la qualità e l’aspettativa di vita di una persona. Inoltre, i medici stanno scoprendo tipi relativamente nuovi di malattie cardiache. Uno di questi è la sindrome di Eisenmenger, scoperta dal cardiologo e pediatra austriaco Victor Eisenmenger. La patologia è piuttosto rara e non completamente studiata. Nell'articolo seguente vedremo cos'è la sindrome di Eisenmenger, qual è il suo quadro clinico e come viene trattata la patologia nella moderna cardiologia.

Cos'è la sindrome di Eisenmenger?

Per quanto riguarda la malattia di Eisenmenger, vengono usati due termini: complesso e sindrome. Il termine “complesso” si riferisce specificamente alla malattia stessa e il termine “sindrome” implica un complesso di sintomi (combinazione di sintomi) nel paziente.

Lo stesso complesso di Eisenmenger è una struttura anormale congenita del cuore, in cui il setto interventricolare presenta difetti estesi ed elevati. Inoltre, il paziente presenta una camera cardiaca destra e qualche origine aortica anomala nell'area di entrambe le camere cardiache. Codice patologia secondo ICD - Q21.8 (altre anomalie cardiache congenite).

Importante: Tra i pazienti con il complesso di Eisenmenger, si osserva nel 10% dei casi.

Ragioni per lo sviluppo della patologia in un bambino

La patologia cardiaca di questo tipo si sviluppa nell'utero durante le prime 8 settimane di crescita embrionale. È durante questo periodo che si forma il cuore del bambino. Non sono state identificate ragioni affidabili e scientificamente provate per lo sviluppo dell'anomalia. Tuttavia, i medici sono propensi a credere che sia il corso della gravidanza e gli effetti di terzi sul corpo della madre e del feto a provocare la patologia. Si presume che i seguenti fattori possano influenzare lo sviluppo e la struttura del cuore fetale:

ereditarietà (se i genitori del bambino hanno una storia familiare di difetti cardiaci);
assunzione di alcuni farmaci durante la gravidanza da parte della futura mamma;
tossico e impatto fisico sul corpo della madre (alcol, sali metalli pesanti, esposizione alle radiazioni, influenza magnetica, vibrazioni, ecc.);
infezioni virali subite dalla madre nel primo trimestre di gravidanza.

Sintomi di patologia cardiaca

La sindrome di Eisenmenger nei bambini e negli adulti può essere asintomatica se il flusso sanguigno è normale. Se l'emodinamica avviene da destra a sinistra, il difetto si manifesta con i seguenti segni e sintomi:

Cianosi evidente della parte superiore del corpo (cianosi dell'area denominata).
Mancanza di respiro costante anche in uno stato di relativo riposo.
Aumento della fatica e grave debolezza fisica.
Costante È un dolore sordo nella zona del torace.
Tachicardia e palpitazioni.
Mal di testa frequenti.
Sanguinamento patologico frequente dal naso (inclusa emottisi).
Gonfiore visibile delle vene del collo.

Inoltre, la presenza del complesso di Eisenmenger in una persona può anche essere determinata dal suo aspetto. Spesso questi pazienti cercano di accovacciarsi, alleviando così la mancanza di ossigeno. Allo stesso tempo, i pazienti con il complesso di Eisenmenger sperimentano la deformazione della colonna vertebrale e una chiara sporgenza del torace sopra l'area in cui si trova il cuore.

Vale la pena notare qui che, sebbene in generale queste persone non soffrano di ritardi nello sviluppo, sperimentano comunque un certo calo dei disturbi della vista e della parola. La sindrome di Eisenmenger può anche essere caratterizzata da polmonite frequente, infezioni virali respiratorie acute e bronchite.

Importante: se la patologia è asintomatica, può verificarsi morte improvvisa sullo sfondo della fibrillazione ventricolare. I pazienti con un quadro clinico evidente possono morire per sanguinamento dal tratto respiratorio superiore o da fallimento acuto cuori.

Diagnostica

Il semplice esame di un paziente neonato o adulto e l'ascolto dei suoni cardiaci non danno al medico quadro completo. Per confermare la diagnosi, è necessario condurre una serie di studi:

Elettrocardiogramma (ECG). Consente al medico di monitorare la conduttività degli impulsi elettrici nel miocardio.
Radiografia degli organi del torace. Necessario per valutare i parametri del cuore e i suoi contorni, nonché per valutare le condizioni dei grandi vasi.
Ecocardiografia (ecografia del cuore). Permette di vedere il lavoro del cuore, dei vasi sanguigni e del sistema valvolare. Rileva disturbi emodinamici.
Cateterizzazione cardiaca. Permette di valutare le condizioni del cuore in ciascuna delle sue sezioni.

Importante: La sindrome di Eisenmenger è spesso mascherata da altre malattie, il che rende difficile la diagnosi e sottrae tempo prezioso alla vita del paziente. Per esempio, sanguinamento frequente può essere confuso con la malattia di von Willebrand.

Trattamento della patologia cardiaca

Non esiste una cura completa per la sindrome di Eisenmenger. Tutta la terapia farmacologica è finalizzata ad alleviare i sintomi e a mantenere una qualità di vita ottimale per il paziente. Comprende anche la terapia azioni preventive, che mirano a prevenire possibili complicazioni come l'ipertensione polmonare elevata, ecc. Principalmente terapia farmacologica effettuato sia nella fase di preparazione dell'operazione, sia nel caso in cui sia impossibile eseguirla. Al paziente vengono prescritti una serie di farmaci per mantenere le sue condizioni a un livello più o meno normale:

Inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5. Permettono di influenzare tutti i tessuti muscolari lisci dei vasi sanguigni.
Prostacicline. Riducono la pressione nell'area dell'arteria polmonare, migliorando significativamente il consumo di ossigeno da parte dei muscoli. Inoltre, tali farmaci prevengono il danno ai vasi polmonari.
Anticoagulanti. Previene la coagulazione del sangue e la trombosi.
Farmaci antiaritmici. Prevenire l'aritmia e stabilizzare battito cardiaco.
Antagonisti dei recettori dell'endotelina. Prescritto per mantenere il funzionamento dei vasi sanguigni dei polmoni. Ma questi farmaci possono avere un effetto negativo sul cuore. Pertanto, vengono utilizzati raramente e per un breve periodo.

Un'operazione per questa malattia viene eseguita per installare un pacemaker, che normalizza il ritmo cardiaco del paziente, o per eliminarlo. Particolarmente buone possibilità di vita sono fornite dal secondo tipo di operazione in gioventù.

Importante: Se l'efficacia di tutti i metodi sopra indicati è bassa, si consiglia al paziente di sottoporsi a un trapianto di polmone e cuore. La prognosi in questo caso è abbastanza favorevole.

Prevenzione

Riguardo misure preventive, quindi tutto dipende dalla genetica e dalla madre stessa. E se la genetica non può essere sconfitta, la futura mamma può fare tutto ciò che è in suo potere per prevenire la possibile struttura anormale del cuore fetale. Per fare questo, durante la gravidanza è necessario astenersi dall'assumere farmaci da soli, proteggersi dalle infezioni virali e mangiare bene. Inoltre, è consigliabile evitare luoghi con possibili effetti tossici sull'organismo (aziende industria chimica, zone di radiazione, ecc.).

È importante capire che la sindrome di Eisenmenger è una patologia che non solo riduce la qualità della vita del paziente, ma ne toglie anche una parte significativa. Pertanto, il compito principale di una donna incinta è fare tutto affinché il bambino nasca sano e forte.

Il difetto è compatibile con la vita fetale. Dopo la nascita, il forame ovale e il dotto arterioso si chiudono normalmente. Il sangue venoso scorre dall'atrio destro al ventricolo destro. Da qui la maggior parte il sangue viene rilasciato nell'arteria polmonare e nei polmoni, da dove ritorna nelle vene polmonari atrio sinistro. Poiché l’aorta “siede a cavallo” del difetto del setto interventricolare, parte del sangue proveniente dal ventricolo destro viene gettato nell’aorta. Con questo difetto, la pressione nell'arteria polmonare aumenta in modo significativo. Può raggiungere la pressione nell'aorta o addirittura superarla. L'aumento della pressione nella circolazione polmonare si spiega con un aumento della resistenza delle arteriole polmonari (il volume minuto di sangue nella circolazione polmonare non aumenta, è normale o, più spesso, ridotto). Può essere uguale al valore della resistenza nella circolazione sistemica. Si tratta di un'appropriata reazione compensatoria che protegge la circolazione polmonare dall'ipervolemia e il paziente dall'edema polmonare. Il meccanismo per aumentare la pressione nella circolazione polmonare non è chiaro. Sono stati fatti suggerimenti sullo spasmo delle arteriole e sui cambiamenti anatomici nella struttura delle arteriole. Quest'ultima ipotesi è più probabile, poiché confermata dall'esame istologico.

Una cattiva circolazione nel complesso di Eisenmenger porta all'ipertrofia del ventricolo destro. Prima o poi appare la cianosi. Ciò è dovuto allo shunt venoso-arterioso. Il volume di sangue venoso scaricato nell'aorta dipende da diversi fattori: la dimensione del difetto del setto interventricolare, il grado di destroposizione dell'aorta, il rapporto tra la pressione sistolica nel ventricolo destro e nell'aorta. Il volume dello shunt veno-arterioso aumenta con l'aumentare dell'ipertensione polmonare.

Da un punto di vista patologico e fisiologico si può parlare di due periodi di sviluppo del complesso di Eisenmenger: uno stadio senza cianosi e uno stadio con cianosi. Nella prima fase, la saturazione di ossigeno del sangue arterioso periferico è normale o quasi normale, poiché lo shunt avviene da sinistra a destra, cioè secondo il tipo arterioso-venoso (a causa della minore resistenza vascolare nel circolo polmonare rispetto a quello di grandi dimensioni). uno). Nel secondo stadio, quello di Dianetics, la saturazione di ossigeno del sangue arterioso periferico è ridotta, poiché lo shunt avviene da destra a sinistra, cioè lungo lo shunt veno-arterioso (a causa della maggiore resistenza vascolare nel circolo polmonare rispetto a quello grosso).

Anatomia patologica.

La posizione dell’aorta “a cavallo” del ventricolo è solitamente moderata. Può essere un difetto situato nella parte membranosa del setto interventricolare grande taglia(di solito 1,5-3 cm di diametro). Le dimensioni dell'arteria polmonare sono sempre normali; nella maggior parte dei casi il tronco e i rami risultano espansi, talvolta in modo significativo. Ci sono cambiamenti morfologici pronunciati nelle arteriole polmonari: ispessimento dei muscoli mediali con diminuzione del lume della nave. Questi cambiamenti sono associati alla mancanza di sviluppo inverso durante il periodo della vita extrauterina, quando i polmoni iniziano a funzionare, e al restante tipo intrauterino di circolazione sanguigna nei polmoni. Successivamente si sviluppano cambiamenti secondari nelle arteriole (ispessimento fibroso secondario dell'intima), causati dall'aumento della pressione nell'arteria polmonare.

Ventricolo destro e atrio destro ipertrofico ed espanso. Il ventricolo sinistro non è ingrandito. Nel 25-20% dei pazienti si osserva un arco aortico destro.

Clinica e sintomi del complesso di Eisenmenger

La clinica è piuttosto varia. Tra i difetti cardiaci congeniti accompagnati da cianosi, il complesso di Eisenmenger è meglio tollerato rispetto ad altre anomalie. Se l'arteria polmonare non è dilatata non c'è cianosi. Con la sua espansione, osservata nella maggior parte dei pazienti, la cianosi compare durante la pubertà o nella prima giovinezza. A volte, tuttavia, la cianosi si nota fin dalla nascita o compare durante i primi due anni di vita e nella maggior parte dei casi non oltre i 10 anni. In ogni caso, il complesso di Eisenmenger è caratterizzato da cianosi tardiva piuttosto che precoce (a differenza della tetralogia di Fallot, in cui la cianosi appare prima). Il momento in cui si verifica la cianosi dipende dal grado di destroposizione dell'aorta. Più è pronunciata, più precoce e significativa è la cianosi. Cianosi a lungo può essere moderato. Sarebbe costante o apparirebbe solo durante l'attività fisica. Con il progredire della malattia, la cianosi aumenta gradualmente ed è più pronunciata prima della morte.

La policitemia è generalmente di natura lieve; le dita a forma di bacchetta non sempre si osservano e sono un sintomo piuttosto tardivo. Non sono così pronunciati come nella tetralogia di Fallot, poiché dopo la comparsa della cianosi, la morte avviene dopo un periodo di tempo relativamente breve.

Sono comuni disturbi di respiro, debolezza generale e affaticamento. Anche osservato mal di testa, tendenza a svenire. La mancanza di respiro con comparsa di cianosi diventa più evidente, sebbene non sia troppo dolorosa. C'è sollievo nella posizione accovacciata. Le infezioni del tratto respiratorio sono comuni. Sono comuni emottisi e sangue dal naso. La compressione del nervo ricorrente sinistro da parte dell'arteria polmonare può portare a raucedine. Lo sviluppo fisico e la crescita sono influenzati solo in caso di cianosi precoce e a lungo termine (fin dall'infanzia).

Nella zona del cuore è visibile una gobba cardiaca, a volte una pulsazione a sinistra dello sterno. L'ottusità cardiaca è generalmente leggermente espansa o non modificata. Si sente il soffio sistolico per lo più forte e aspro di un difetto del setto ventricolare, accompagnato dalle fusa di un gatto. L'epicentro del rumore è nel terzo-quarto spazio intercostale a sinistra, sul bordo dello sterno. Qui si può sentire un soffio diastolico di relativa insufficienza della valvola polmonare (soffio di Graham-Still), solitamente limitato solo all'area specificata, debole. Va tuttavia tenuto presente che nella regione del cuore si verificano il soffio diastolico dell'insufficienza aortica (grezzo, accompagnato da sintomi periferici) e il soffio diastolico (nell'ambito di un soffio sistolico-diastolico continuo) del dotto arterioso pervio, con con cui viene spesso combinato il complesso di Eisenmenger. Un accento del 2o tono è espresso sopra l'arteria polmonare. Un test dell'etere può essere positivo quando uno shunt veno-arterioso non è ancora rilevato clinicamente.

L'immagine radiografica è diversa.

La dimensione dell'ombra cardiaca è normale o leggermente ingrandita con una leggera sporgenza dell'arco del tronco dell'arteria polmonare. IN in rari casi l'ombra prende la forma di una scarpa di legno. Anche le ombre dei rami dell'arteria polmonare sono prive di caratteristiche. Il sospetto della presenza di un difetto può essere suscitato solo dalla vivace pulsazione delle ombre radici polmonari. Nella maggior parte dei casi, l'ombra cardiaca è moderatamente ingrandita a causa del ventricolo destro e talvolta dell'atrio destro. L'arco dell'arteria polmonare è chiaramente sporgente e pulsante. L'ombra cardiaca è spesso di forma sferica. I rami dell'arteria polmonare nelle radici dei polmoni sono dilatati e pulsanti, il modello vascolare dei polmoni è migliorato.

In alcuni casi, tutte le dimensioni del cuore risultano ingrandite ed è impossibile determinare a causa di quali parti. L'arteria polmonare è dilatata aneurismicamente, le radici dei polmoni e i grandi rami dell'arteria polmonare pulsano. Tuttavia, la pulsazione non viene fatta risalire alla periferia dei polmoni, come si osserva in un significativo difetto del setto interatriale.

I dati elettrocardiografici non sono specifici e spesso non differiscono dalla norma. L'asse elettrico del cuore può essere in posizione normale, ma solitamente è deviato a destra, si nota una posizione Wilson verticale o semiverticale. Il dente può essere ingrandito R, ma più spesso è normale. Spesso si manifestano segni di sovraccarico del ventricolo destro o di entrambi, a volte si registra un prolungamento dell'intervallo; PQ, blocco gamba destra Il suo fagotto.

Un aiuto significativo nella diagnosi è rappresentato dai risultati del sondaggio cardiaco, della manometria cardiaca e dell'angiocardiografia. La pressione sistolica nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare è aumentata, nell'atrio destro e nei capillari polmonari è normale. Con l’aumento dell’ipertensione polmonare, aumenta la pressione diastolica nelle arteriole polmonari. La saturazione di ossigeno nel sangue nel ventricolo destro è maggiore che nell'atrio destro. La massa di contrasto iniettata nel ventricolo destro riempie contemporaneamente l'aorta e l'arteria polmonare, l'arteria polmonare viene dilatata, la massa di contrasto viene trattenuta in essa e nei suoi rami, l'aumento di contrasto della metà sinistra del cuore è ritardato e meno pronunciato rispetto al norma.

Complicazioni

Complicanze del complesso di Eisenmenger: endocardite batterica, catarro delle prime vie respiratorie, embolie, anche paradosse, al cervello.

Diagnosi differenziale del difetto

Se non è presente cianosi, è necessario distinguere tra il complesso di Eisenmenger e i difetti cardiaci congeniti, in cui è presente un'espansione del tronco e dei rami dell'arteria polmonare (stenosi polmonare pura, dotto arterioso pervio, difetto interventricolare significativo e setto atriale difetto).

Il dotto arterioso pervio isolato e non complicato è facile da escludere. Le difficoltà sorgono nei casi di una combinazione di dotto arterioso pervio con ipertensione polmonare e shunt veno-arterioso. Il difetto del setto atriale, soprattutto se combinato con cianosi, dà un quadro clinico e radiologico simile al complesso di Eisenmenger. Tuttavia, la cianosi con difetto del setto interatriale è solitamente intermittente. La cosa più difficile è distinguere il complesso di Eisenmenger da un difetto isolato del setto ventricolare elevato e significativo con grave ipertensione polmonare. Principale segno distintivoè la destroposizione dell'aorta nel complesso di Eisenmenger, tuttavia, con una moderata destrossione dell'aorta e un cambiamento dello shunt arterioso-venoso predominante in uno shunt venoso-arterioso, è quasi impossibile distinguere queste due malattie clinicamente intravitalmente.

Il complesso di Eisenmenger con cianosi va distinto innanzitutto dalla tetralogia di Fallot. Tuttavia, con il complesso di Eisenmenger non vi è cianosi così pronunciata, "dita timpaniche" e policitemia vi è espansione e pulsazione acuta del tronco e dei rami dell'arteria polmonare; In tutti i casi discutibili e difficili per la diagnosi differenziale, viene effettuata la cateterizzazione delle cavità del cuore, dell'arteria polmonare e dell'aorta, misurando la pressione al loro interno, studiando la saturazione di ossigeno nel sangue e l'angiocardiografia.

Trattamento del complesso di Eisenmenger

Un'operazione per chiudere il difetto è efficace se viene intrapresa prima dello sviluppo di ipertensione persistente nella circolazione polmonare e di cambiamenti irreversibili nella parete delle arterie polmonari.

La prognosi è discutibilmente favorevole finché non si sviluppa la cianosi. La forma con cianosi tardiva è più favorevole, anche se raramente i pazienti vivono più di 10 anni dal momento della comparsa della cianosi evidente. La morte nella maggior parte dei casi avviene all'età di 20-30 anni a causa dell'insufficienza cardiaca destra. La forma con cianosi precoce di solito ha un decorso sfavorevole fin dall'inizio. I pazienti muoiono, di solito prima di raggiungere l’età adulta. Sebbene le persone con questo difetto vivano più a lungo rispetto ad altri difetti congeniti affetti da cianosi, l’aspettativa di vita media è di circa 25 anni.

La sindrome o complesso di Eisenmenger è uno dei difetti cardiaci congeniti. Il difetto è piuttosto raro: la sindrome di Eisenmenger nei bambini rappresenta circa il 4-5% di tutte le patologie congenite del cuore e dei vasi sanguigni. Molto spesso si sviluppa prima che il bambino raggiunga la pubertà. Tuttavia, ci sono casi in cui il complesso si sviluppa nell'adolescenza e progredisce durante la prima età adulta.

In molti modi, la sindrome di Eisenmenger è simile al gruppo di difetti cardiaci identificati da Etienne-Louis Arthur Fallot: la triade, la tetralogia e il pentade di Fallot. Differisce da loro in assenza di restringimento dell'arteria polmonare.

La sindrome o complesso di Eisenmenger è uno dei difetti cardiaci congeniti

Eziologia e fisiologia

La causa più comune della sindrome di Eisenmenger è la formazione di un buco (shunt) tra due camere del cuore. Tale buco può essere congenito o creato artificialmente durante operazione chirurgica. Lo shunt provoca una circolazione sanguigna anormale non solo nel cuore, ma anche nei polmoni. Miscela di sangue arterioso e venoso. Invece di entrare nel corpo, il sangue ritorna ai polmoni. Per questo motivo, la pressione sanguigna nei polmoni aumenta. I vasi diventano rigidi e gradualmente si assottigliano, il che può causare danni ai piccoli vasi. Ciò porta alla carenza di ossigeno in tutti gli organi e tessuti e il cuore deve lavorare a un ritmo più veloce.

Altre patologie cardiache che possono portare allo sviluppo del complesso:

canale atrioventricolare aperto;
difetti cardiaci cianotici (condizioni con aumento del flusso sanguigno polmonare);
tronco arterioso comune.

Anche l’ereditarietà aumenta il rischio di avere un figlio affetto da questa patologia.

Malattia cardiovascolare

Il progresso fisiologico della sindrome di Eisenmenger è rappresentato da uno spettro di cambiamenti nella struttura del flusso sanguigno (l'insieme delle cavità del cuore e dei vasi sanguigni), che possono essere reversibili o irreversibili.

Casi di sindrome di Eisenmenger sono possibili anche nei cani e nei gatti. Purtroppo l’animale, nella maggior parte dei casi, muore rapidamente.

Sintomi

Spesso la malattia è asintomatica per lungo tempo e viene rilevata in una fase successiva, quando è difficile da trattare. Pertanto, non dovresti trascurare gli esami medici preventivi. Esami regolari da parte di un cardiologo possono aiutare a identificare in tempo una malattia grave e rara.

Segni del complesso Eisenmenger:

vertigini;
stanchezza patologica, debolezza;
dispnea;
cardiopalmo;
aritmia;
sensazione di compressione, dolore nella parte sinistra del torace;

Uno dei sintomi di questa malattia è l'aritmia

frequenti attacchi di tosse;
svenimento;
aumento della sudorazione;
gonfiore della zona addominale;
intorpidimento e formicolio alle dita delle mani e dei piedi;
tossendo sangue;
gonfiore nella zona articolare.

In contrasto con il gruppo di malattie identificate da Fallot, la cianosi (cianosi), le dita sotto forma di bacchette e le unghie sotto forma di vetri da orologio compaiono molto più tardi. Ciò è dovuto al fatto che l'arteria polmonare in questo caso non si restringe.

Si possono distinguere due periodi di sviluppo della malattia:

I – senza cianosi;
II – con cianosi.

Nella prima fase la saturazione di ossigeno del sangue arterioso periferico non viene compromessa oppure i disturbi colpiscono solo leggermente l'organismo. Questo periodo può verificarsi senza sintomi o con un'immagine sfocata. Nella seconda fase, la saturazione di ossigeno nel sangue diminuisce in modo significativo e i sintomi della malattia appaiono chiaramente.

A trattamento improprio può verificarsi un attacco di cuore

Se il paziente non riceve correttamente assistenza terapeutica, sorgono complicazioni:

embolia;
carenza di ferro nel corpo;
insufficienza cardiaca cronica;
gotta;
attacco di cuore;
colpo;
infiammazione dell'endocardio di natura batterica;
emorragia cerebrale;
policitemia secondaria;
aumento della viscosità del sangue (dovuto all'ingresso di cellule dai vasi sanguigni collassati);
insufficienza renale;
processi infettivi nel cervello;
disturbi circolatori di tutti gli organi, compreso il midollo spinale e il cervello;
morte improvvisa.

Se non trattata adeguatamente, può verificarsi insufficienza renale.

Diagnostica

Già durante un esame superficiale, uno specialista rileverà una violazione del ritmo cardiaco. Per confermare la diagnosi sono necessari ulteriori esami:

EcoCG;
radiografia del torace;
cateterizzazione cardiaca.

Poiché i pazienti sperimentano forti cambiamenti nel quadro ematico, gli indicatori di un esame del sangue generale con il numero dell'ematocrito (il rapporto tra le cellule del sangue) saranno molto importanti per la diagnosi. Come risultato dello studio, è possibile rilevare la policitemia e l'ematocrito supererà il 60%.

Le diagnosi differenziali più comuni: stenosi arteriosa, pentade di Fallot, dotto arterioso pervio.

Trattamento

A volte i pazienti vengono sottoposti alla rimozione di parte del sangue dal corpo (flebotomia, precedentemente salasso). Per sostituire il volume dei liquidi persi, vengono iniettate nella persona soluzioni fisiologiche.

Ai pazienti può essere prelevato del sangue dal corpo: salasso

Al paziente può essere somministrato ossigeno, anche se al momento non è noto se questa procedura aiuti a prevenire il peggioramento della malattia. Inoltre vengono prescritti sedativi e vasodilatatori.

Il trattamento chirurgico è molto complesso: durante l'intervento è necessario eliminare il difetto del setto interventricolare e l'eventuale anomalia aortica. Ciò richiede quasi sempre l'impianto di un artificiale valvola cardiaca. A causa della complessità dell’intervento chirurgico, in alcuni casi la procedura è estremamente pericolosa e può portare alla morte del paziente.

IN casi gravi Per salvare la vita del paziente potrebbe essere necessario un trapianto di cuore e polmone.

Previsioni

Le forme con cianosi precoce sono estremamente sfavorevoli. Senza intervento chirurgico, i bambini malati muoiono prima di raggiungere l’età adulta.

Se la malattia viene rilevata prima dello sviluppo della cianosi, la prognosi è dubbiosa. Una volta che si verifica la cianosi, anche con cure mediche adeguate, i pazienti di solito non vivono più di 10 anni.

I pazienti affetti dalla sindrome possono vivere dai 20 ai 50 anni. Il decorso della malattia dipende dalla presenza di altre patologie nel corpo, nonché dall'età. Come è noto, la pressione sanguigna aumenta con l'età, il che ha un impatto negativo sulla salute dei pazienti affetti dal complesso di Eisenmenger.

In generale, la prognosi per questa malattia è migliore rispetto ad altri difetti con cianosi.

Il difetto è compatibile con la vita fetale. Dopo la nascita, il forame ovale e il dotto arterioso si chiudono normalmente. Il sangue venoso scorre dall'atrio destro al ventricolo destro. Da qui, la maggior parte del sangue viene rilasciata nell'arteria polmonare e nei polmoni, da dove ritorna attraverso le vene polmonari nell'atrio sinistro. Poiché l’aorta “siede a cavallo” del difetto del setto interventricolare, parte del sangue proveniente dal ventricolo destro viene gettato nell’aorta. Con questo difetto, la pressione nell'arteria polmonare aumenta in modo significativo. Può raggiungere la pressione nell'aorta o addirittura superarla. L'aumento della pressione nella circolazione polmonare si spiega con un aumento della resistenza delle arteriole polmonari (il volume minuto di sangue nella circolazione polmonare non aumenta, è normale o, più spesso, ridotto). Può essere uguale al valore della resistenza nella circolazione sistemica. Si tratta di un'appropriata reazione compensatoria che protegge la circolazione polmonare dall'ipervolemia e il paziente dall'edema polmonare. Il meccanismo per aumentare la pressione nella circolazione polmonare non è chiaro. Sono stati fatti suggerimenti sullo spasmo delle arteriole e sui cambiamenti anatomici nella struttura delle arteriole. Quest'ultima ipotesi è più probabile, poiché confermata dall'esame istologico.

Da un punto di vista patologico e fisiologico si può parlare di due periodi di sviluppo del complesso di Eisenmenger: uno stadio senza cianosi e uno stadio con cianosi. Nella prima fase, la saturazione di ossigeno del sangue arterioso periferico è normale o quasi normale, poiché lo shunt avviene da sinistra a destra, cioè secondo il tipo arterioso-venoso (a causa della minore resistenza vascolare nel circolo polmonare rispetto a quello di grandi dimensioni). uno). Nel secondo stadio, dianetico, la saturazione di ossigeno del sangue arterioso periferico è ridotta, poiché lo shunt avviene da destra a sinistra, cioè lungo lo shunt venoso-arterioso (a causa della maggiore resistenza vascolare nella circolazione polmonare rispetto a quella di grandi dimensioni). uno).