Cosa si intende per cardiopatie congenite? Di norma, questi sono difetti in alcuni struttura anatomica cuore - setto, valvole, grandi vasi(aorta e arteria polmonare). Oggi si conoscono più di cento varietà di cardiopatie congenite, nonché molte delle loro combinazioni. Alcuni difetti cardiaci sono abbastanza comuni, mentre altri sono relativamente rari.

Perché si verificano le malattie cardiache congenite?

Nella seconda o terza settimana di gravidanza, il feto inizia a deporre vari sistemi, compreso il cuore e i grandi vasi. Entro la quarta settimana, quando il feto misura solo pochi millimetri, il suo cuore inizia già a battere. La formazione completa del cuore e dei grandi vasi del feto viene completata entro l'ottava settimana di gravidanza. L'intero sistema cardiovascolare inizia a funzionare correttamente. L'insorgenza di malattie cardiache congenite è possibile se, nelle prime fasi della gravidanza, sotto l'influenza di qualche fattore negativo, viene interrotta la corretta formazione degli organi. I seguenti possono essere considerati agenti che danneggiano il feto:

• prodotti chimici: vernici, pitture e altri
• alcuni farmaci
• agenti infettivi (virus, ecc.)
• cattive abitudini di una donna incinta (fumo, alcol, abuso di sostanze e tossicodipendenza)
• condizioni ambientali sfavorevoli (emissioni industriali, gas di scarico, radiazioni, atmosfera inquinata)

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al virus della rosolia. È ben nota la sua affinità con il tessuto embrionale, che porta alla formazione non solo di difetti cardiaci, ma anche di altre anomalie congenite.

È stato accertato in modo affidabile che nei grandi centri industriali con condizioni ambientali sfavorevoli e impianti chimici operativi, la nascita di bambini con patologie congenite è maggiore rispetto, ad esempio, alle zone rurali.

Anche la storia ereditaria di patologia cardiovascolare e la presenza di difetti cardiaci in altri membri della famiglia possono svolgere un ruolo.

A volte un bambino nasce con un difetto congenito, ma la causa non può essere determinata.

Classificazione delle cardiopatie congenite

Tutti i difetti cardiaci congeniti, a seconda del colore della pelle, possono essere suddivisi in due grandi gruppi:

1. Tipo blu, che si presenta con cianosi.
2. Tipo bianco, che si presenta senza cianosi.

La cianosi (colore blu della pelle) è un sintomo che si verifica a causa della miscelazione del sangue venoso e arterioso.

In relazione alla circolazione polmonare, che passa attraverso i polmoni, le cardiopatie congenite si dividono in:

• con sovraccarico del piccolo cerchio
• con esaurimento del piccolo cerchio
• senza disturbi emodinamici nel circolo polmonare

A seconda della violazione dell'integrità anatomica di una particolare struttura cardiaca, le malattie cardiache congenite possono essere:

• valvola
• settale
• combinato

Con i difetti valvolari, ci sono anomalie delle valvole. I difetti del setto implicano difetti del setto; i difetti congeniti combinati possono includere sia patologia valvolare che difetti del setto o altre anomalie.

Principali sintomi

Molto spesso, la malattia cardiaca congenita viene già diagnosticata Neonatologia.

I sintomi principali sono:

• dispnea
• tachicardia
• soffio al cuore sentito da un medico
• possibile cianosi o pelle pallida
• suzione lenta

Con una cardiopatia congenita lieve, queste manifestazioni potrebbero non verificarsi o potrebbero comparire nel bambino in età avanzata.

Cos’altro potrebbe destare preoccupazione?

I bambini con cardiopatie congenite nascono spesso con basso peso alla nascita. A volte un bambino del genere ha un peso corporeo normale alla nascita, ma poi aumenta poco di peso, si verifica un ritardo dello sviluppo e la malnutrizione. I bambini affetti da cardiopatie congenite con arricchimento della circolazione polmonare hanno maggiori probabilità di soffrire di raffreddore, che può essere prolungato o ricorrente; una comune infezione respiratoria acuta può trasformarsi in bronchite e polmonite; Dovresti essere particolarmente cauto quando tuo figlio è spesso malato gioventù senza frequentare gli istituti prescolari.

E un altro motivo di preoccupazione è la presenza di pulsazioni patologiche e lo sviluppo della deformazione del torace nella zona del cuore, la comparsa della cosiddetta gobba cardiaca.

Bambini età scolastica Coloro che soffrono di malattie cardiache congenite possono lamentare malessere, debolezza, mal di testa, vertigini e dolore al cuore.

Il decorso di qualsiasi cardiopatia congenita viene valutato in base ai segni di insufficienza circolatoria. Questi includono:

• dispnea
• tachicardia
• ingrossamento del fegato
• rigonfiamento
• diminuzione della tolleranza all’esercizio

Quanto più pronunciato è il complesso di queste manifestazioni, tanto maggiore è il grado di insufficienza circolatoria e più grave il difetto.

Diagnosi di patologia

Reclami e dati di esami oggettivi consentiranno già di sospettare una malattia cardiaca congenita.

Un elettrocardiogramma darà un'idea dell'ingrossamento e del sovraccarico di alcune parti del cuore.

Una radiografia del torace mostrerà lo stato del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, un aumento dell'ombra del cuore e dei grandi vasi.

L'ECHO-CG (ecografia del cuore) determinerà l'argomento specifico delle cardiopatie congenite, identificando i difetti nei setti e nelle valvole e valutando le condizioni dei grandi vasi.

Le cardiopatie congenite più comuni

I difetti cardiaci congeniti più comuni sono i difetti del setto.

ASD– difetto del setto interatriale, in cui esiste una comunicazione patologica tra gli atri destro o sinistro, e attraverso di essa fuoriesce il sangue. Questo è un tipo bianco di cardiopatia congenita con arricchimento della circolazione polmonare. Grandi difetti del setto atriale si verificano con l'allargamento delle camere destre del cuore e può svilupparsi ipertensione polmonare. I bambini con ASD di solito nascono a termine, con un peso corporeo normale. Il soffio cardiaco sistolico con questo difetto è di intensità molto bassa, non ruvido e assomiglia a quello funzionale. Pertanto, la diagnosi del difetto viene spesso fatta dopo il primo anno di vita del bambino. I bambini con ASD possono spesso soffrire di raffreddore e restare indietro sviluppo fisico. I difetti del setto interatriale richiedono solitamente la correzione chirurgica. Il difetto viene suturato, i difetti di grandi dimensioni vengono chiusi con cerotti autopericardici o sintetici e viene sempre più utilizzata la chiusura endovascolare mediante un occlusore.

VSD– un difetto del setto interventricolare, in cui esiste una comunicazione tra i ventricoli destro e sinistro con scarico patologico di sangue attraverso di esso. Si tratta di una cardiopatia congenita di tipo pallido con arricchimento della circolazione polmonare. Esistono due varietà di questo difetto:

• difetto muscolare
• difetto membranoso

Il difetto muscolare del setto interventricolare è generalmente di piccole dimensioni, procede favorevolmente e spesso tende a chiudersi spontaneamente. Ma anche se persiste, non richiede correzione chirurgica.

I difetti membranosi sono meno favorevoli. Diagnosticato già nell'ospedale di maternità, da 2-3 giorni di vita del bambino inizia a sentirsi un soffio sistolico violento nel cuore. I bambini con tali difetti possono restare indietro nello sviluppo fisico e spesso soffrono di bronchite e polmonite. Grandi difetti membranosi richiedono una riparazione chirurgica. Molto spesso viene eseguito un intervento chirurgico cuore aperto con un cerotto applicato sul sito del difetto.

OAP– dotto arterioso pervio (dotto arterioso). Molto comune è anche la cardiopatia congenita. Il dotto botallo durante il periodo prenatale è una normale comunicazione nel feto e collega l'aorta all'arteria polmonare. Il dotto arterioso pervio è un vaso attraverso il quale rimane la comunicazione patologica tra l'aorta e l'arteria polmonare dopo la nascita. Si tratta di una cardiopatia congenita di tipo pallido con arricchimento della circolazione polmonare. Quadro clinico il difetto dipenderà dalla dimensione del condotto funzionante. Per le taglie piccole è minimo. Con un PDA ampio e ampio, si manifesta in tenera età - con rumore udibile, segni di insufficienza circolatoria, sviluppo di malnutrizione, acuti ricorrenti problemi respiratori. Il difetto viene eliminato tempestivamente. Il condotto è legato. Adesso spesso si ricorre alla tecnica endovascolare, quando si inserisce un occlusore nel condotto per bloccarlo.

COARCTAZIONE DELL'AORTA– una patologia congenita di restringimento del lume dell’aorta di varia gravità ovunque, più spesso nell’area del suo istmo. Questo difetto cardiaco può causare difficoltà nella diagnosi, poiché non presenta un sintomo di malattia cardiaca congenita come un soffio al cuore. A volte il rumore si sentirà nello spazio interscapolare da dietro. Con la coartazione dell'aorta, la pulsazione dei vasi periferici - femorale, popliteo e dorso dei vasi del piede - non viene rilevata. Si sviluppa ipertensione arteriosa sintomatica. I bambini più grandi lamentano mal di testa, sangue dal naso, crisi ipertensive con valori di pressione alta, freddezza degli arti inferiori. Hanno uno sviluppo sproporzionato: cingolo scapolare superiore ben sviluppato e poco sviluppato arti inferiori. Questo disturbo cardiaco congenito richiede sempre una pronta eliminazione.

STENOSI AORTICA– cardiopatia congenita bianca senza disturbi emodinamici della circolazione polmonare, quando vi è un’ostruzione al flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all’aorta. Esistono tre tipi di stenosi: valvolare, sottovalvolare e sopravalvolare. La stenosi valvolare aortica è più comune quando è presente una deformazione della valvola. La stenosi sottovalvolare è caratterizzata dalla presenza di una membrana o di un cordone che restringe il tratto di efflusso del ventricolo sinistro. La stenosi sopravalvolare si verifica a causa di un'ostruzione, una piega sopra la valvola aortica. La stenosi aortica grave viene eliminata in tenera età, le stenosi minori a lungo può essere osservato in modo conservativo.

STENOSI DELL'ARTERIA POLMONARE– cardiopatia congenita bianca con depauperamento della circolazione polmonare, quando vi è un’ostruzione al flusso del sangue dal ventricolo destro all’arteria polmonare. Esistono due tipi di difetto: valvolare e infundibolare. Con la stenosi valvolare dell'arteria polmonare, si verifica la fusione dei lembi della valvola, la stenosi infundibolare si verifica a causa dell'ipertrofia del tratto di efflusso del ventricolo destro o della presenza di un setto lì; Le stenosi gravi dell'arteria polmonare vengono eliminate chirurgicamente, quelle minori vengono osservate in modo conservativo.

Tetralogia di Fallot– il difetto cardiaco blu più comune, che si manifesta con la comparsa di cianosi dopo tre mesi di vita di un bambino. La tetrade comprende quattro segni caratteristici: restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro, difetto del setto interventricolare, destraposizione dell'aorta (spostamento a destra) e ipertrofia della parete del ventricolo destro. La tetralogia di Fallot viene eliminata prontamente. Se prima erano necessari una serie di interventi sequenziali, ora la Tetralogia di Fallot si opera con un intervento chirurgico radicale.

TRASPOSIZIONE DEI GRANDI VASI, TRONCO ARTERIOSO COMUNE– grave cardiopatia congenita blu, che si manifesta con cianosi fin dalle prime ore di vita del bambino e richiede un intervento cardiochirurgico d’urgenza.

Attualmente, le cardiopatie congenite complesse e combinate non sono rare. Questa è l'ipoplasia del cuore sinistro, un singolo ventricolo e altri.

Metodi di trattamento

La presenza di una malattia cardiaca congenita in un bambino, di norma, richiede la sua rimozione chirurgica. Ed è meglio eseguire l'operazione prima che si sviluppino complicazioni: ingrossamento del cuore, aumento dei segni di insufficienza circolatoria, sviluppo di ipertensione polmonare e disturbi frequenza cardiaca. Solo alcuni difetti possono essere osservati in modo conservativo. Questi includono un piccolo difetto muscolare del setto interventricolare, una stenosi minore dell'aorta e dell'arteria polmonare.

Alcuni difetti cardiaci congeniti (sono detti critici) devono essere operati per motivi di salute letteralmente nei primi giorni di vita del neonato. Tali difetti cardiaci congeniti comprendono la trasposizione dei grandi vasi, il tronco arterioso comune e la coartazione pronunciata dell'aorta.

Altri difetti congeniti possono essere operati nei primi anni di vita del bambino, ad esempio difetti del setto, dotto arterioso pervio.

I difetti cardiaci complessi possono essere operati in più fasi, quando viene eseguita per la prima volta un'operazione palliativa (ausiliaria) e poi, quando le condizioni del bambino si stabilizzano, viene eseguita una correzione radicale della malattia cardiaca congenita.

Le operazioni possono essere eseguite:

• in condizioni bypass cardiopolmonare cuore aperto
• metodo endovascolare

I metodi endovascolari per la correzione delle cardiopatie congenite sono oggi sempre più utilizzati. Si eseguono senza incisione al torace, quindi sono meno traumatici e comportano tempi rapidi recupero postoperatorio bambino. Queste tecniche sono applicabili all'eliminazione dei difetti cardiaci più comuni, come il difetto del setto interatriale e il dotto arterioso pervio.

Prevenzione delle cardiopatie congenite

La prevenzione di questa patologia in un neonato mira, prima di tutto, all'eliminazione fattori dannosi. Pertanto possiamo consigliare quanto segue:

• gestione di una donna incinta immagine sana vita
• rifiuto delle cattive abitudini
• evitare il contatto con pazienti infetti, la partecipazione a eventi pubblici durante le epidemie, la vaccinazione contro la rosolia
• evitare rischi professionali per le donne incinte e fattori ambientali avversi (radiazioni, vibrazioni, agenti chimici, ecc.)
• assumere qualsiasi farmaco durante la gravidanza solo dopo aver consultato il medico
• assumere acido folico durante la pianificazione della gravidanza e nelle sue fasi iniziali
• consulenza genetica per alto rischio di patologia ereditaria, storia di aborti, gravidanze tardive

Pertanto, il rispetto di queste semplici misure, l'osservazione e la consultazione di un medico, un atteggiamento attento verso se stessi, l'evitamento di fattori dannosi, soprattutto durante la formazione di organi e sistemi fetali, è la chiave per la nascita di un bambino sano.

Ma se un bambino nasce con una malattia cardiaca congenita, ciò non significa una condanna a morte. Adesso vengono operate anche le forme più complesse e gravi. La cardiochirurgia pediatrica non si ferma; vengono introdotte nuove tecniche che risparmiano l’accesso al cuore. Una diagnosi tempestiva e un'operazione riuscita non solo salvano il bambino, ma lo riportano anche a una vita pienamente appagante!

I difetti cardiaci sono cambiamenti permanenti nella struttura delle sue singole parti, accompagnati da disfunzione cardiaca e disturbi circolatori generali.

Distinguere congenite e acquisite difetti cardiaci. Congenito i difetti si formano durante lo sviluppo intrauterino del feto e nei primi anni di vita del bambino a causa di un ritardo nello sviluppo finale del sistema cardiovascolare (dotto arterioso pervio e forame ovale). I difetti cardiaci congeniti più comuni sono:

1) Mancata chiusura della finestra ovale nel setto interatriale. Attraverso questa apertura, il sangue dall'atrio sinistro entra in quello destro, quindi nel ventricolo destro e nella circolazione polmonare.

2) Mancata chiusura del dotto arterioso (botalliano). Normalmente guarisce 15-20 giorni dopo la nascita del bambino. Tuttavia, se ciò non accade, il sangue dall'aorta entra nel tronco polmonare, portando ad un aumento della quantità di sangue e della pressione sanguigna nella circolazione polmonare.

3) Difetto del setto ventricolare. Con questo difetto, il sangue dal ventricolo sinistro entra in quello destro, provocandone il sovraccarico e l'ipertrofia.

4) La tetralogia di E. Fallot è una malattia congenita combinata. Presenta 4 segni: un difetto del setto ventricolare in combinazione con un restringimento del tronco polmonare, dell'aorta che origina contemporaneamente dai ventricoli sinistro e destro (destraposizione dell'aorta) e ipertrofia del ventricolo destro. Si verifica nel 40-50% dei casi di tutti i difetti congeniti. Con questo difetto, il sangue scorre dalle sezioni giuste a sinistra. Il cerchio piccolo riceve meno sangue del necessario e il cerchio grande riceve sangue misto. Il paziente sviluppa ipossia e cianosi o cianosi.

Acquistato I difetti cardiaci sono principalmente una conseguenza delle malattie infiammatorie del cuore e delle sue valvole che si verificano dopo la nascita. Nel 90% dei casi hanno un'eziologia reumatica. I reumatismi possono colpire tutti gli strati della parete cardiaca. L'infiammazione dello strato interno (endocardio) del cuore è chiamata endocardio, del muscolo cardiaco - miocardite, guscio esterno cuore - pericardite, tutti gli strati della parete cardiaca - pancardite. Con la pericardite fibrinosa, l'essudato fibrinoso si accumula nella cavità pericardica e sulla superficie delle sue foglie compaiono circonvoluzioni di fibrina sotto forma di peli ("cuore peloso"). Nella pericardite adesiva cronica, si formano aderenze nella cavità pericardica e sono possibili l'obliterazione della cavità pericardica e la calcificazione della cavità pericardica formata in essa. tessuto connettivo(“cuore di conchiglia”). Quando l’endocardio si infiamma, sono spesso colpite le valvole cardiache. Pertanto, l'esito dell'endocardite abbastanza spesso è una malattia cardiaca acquisita. In alcuni casi, la causa dei difetti cardiaci, in particolare della valvola aortica, è la sifilide, l’aterosclerosi o un trauma.

A causa dei cambiamenti infiammatori e della sclerotizzazione, le valvole si deformano, perdono elasticità, diventano dense e non riescono a chiudere completamente gli orifizi atrioventricolari o la bocca dell'aorta e del tronco polmonare. Si sviluppa un'insufficienza valvolare. Oggettivamente, questo viene determinato ascoltando i soffi cardiaci. A volte i suoni cardiaci non si sentono affatto, ma viene rilevato solo il rumore.

Molto spesso, con difetti cardiaci acquisiti, c'è una combinazione di stenosi (restringimento) dell'orifizio atrioventricolare e insufficienza valvolare. Questo difetto è chiamato combinato. Il danno alle valvole della metà destra del cuore: le valvole tricuspide e polmonare sono molto rari.

Con insufficienza della valvola bicuspide (mitrale), si osservano dilatazione (espansione) e ipertrofia del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro e ipertrofia del ventricolo destro; con stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro (mitrale) - dilatazione (espansione) e ipertrofia dell'atrio sinistro e ipertrofia del ventricolo destro. Con insufficienza della valvola tricuspide si osserva dilatazione dell'atrio destro e del ventricolo destro e ipertrofia di quest'ultimo. Con insufficienza della valvola aortica si osserva dilatazione e ipertrofia del ventricolo sinistro e con stenosi della bocca aortica si osserva ipertrofia ventricolare sinistra.

Un difetto acquisito può essere compensato o scompensato. Un difetto compensato si manifesta senza disturbi circolatori, spesso per lungo tempo e in modo latente. La cardiopatia scompensata è caratterizzata da un disturbo dell'attività cardiaca, seguito da insufficienza cardiovascolare (congestione venosa negli organi, edema, edema delle cavità). L’insufficienza cardiovascolare sta diventando una causa comune di morte nei pazienti affetti da malattie cardiache.

La malattia cardiaca è un'anomalia nello sviluppo o nel funzionamento del muscolo cardiaco, dei vasi sanguigni, delle valvole o dei setti. La normale circolazione sanguigna viene interrotta e si sviluppa insufficienza cardiaca.

Senza un trattamento tempestivo, tali patologie possono portare alla morte. Pertanto, è importante notare precocemente i sintomi della malattia cardiaca.

I segni di questa patologia dipendono dal tipo di malattia e dal suo stadio. Esistono difetti cardiaci congeniti e acquisiti. I loro sintomi sono leggermente diversi, sebbene esistano segni comuni.

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Le manifestazioni cliniche delle patologie congenite sono meno pronunciate e talvolta sono asintomatiche. La malattia cardiaca acquisita presenta sintomi più specifici.

Manifestazione nei bambini

Questa patologia si verifica nella fase dello sviluppo intrauterino a causa della formazione impropria degli organi. Al giorno d'oggi, sempre più bambini nascono con difetti cardiaci. In molti casi, la patologia viene diagnosticata immediatamente dopo la nascita.

Segni esterni di difetti sono soffi cardiaci, difficoltà respiratorie e pelle pallida o bluastra sulle labbra e sugli arti. Questo sintomi generali, le restanti manifestazioni cliniche della patologia sono associate alla sua localizzazione.

I difetti cardiaci congeniti comuni includono:

• stenosi della valvola mitrale o aortica;
• patologia dello sviluppo del setto interatriale o interventricolare;
• anomalie nello sviluppo e nel funzionamento dei vasi cardiaci;
• Il difetto congenito più pericoloso è la tetralogia di Fallot, che combina diverse patologie gravi.

Tutte queste anomalie dello sviluppo sono pericolose per la vita e la salute del bambino, poiché portano a problemi circolatori. Si sviluppano insufficienza cardiaca e carenza di ossigeno.

Maggior parte manifestazioni cliniche osservato con cardiopatia combinata.

In alcuni casi, può manifestarsi in modo quasi impercettibile ed essere diagnosticato solo in età adulta

Sintomi delle malattie cardiache per tipo

Molto spesso, tali patologie si formano a causa di anomalie dell'aorta o valvola mitrale collegano i grandi vasi del cuore. Le malattie cardiache possono svilupparsi a causa di ipertensione e altre malattie.

A seconda della localizzazione della patologia e delle sue caratteristiche, sono possibili varie manifestazioni cliniche:

Come determinare la forma acquisita della patologia

Dopo lesioni, malattie infettive e infiammatorie, endocardite reumatoide, nonché in casi gravi di ipertensione o malattia coronarica, la malattia cardiaca si verifica spesso in un adulto. In questo caso, una o più valvole possono essere interessate, si può sviluppare un restringimento dell'aorta e una patologia dei setti intracardiaci.

Al minimo sospetto di un difetto cardiaco, dovresti visitare un medico. Poiché molti sintomi di anomalie valvolari e vascolari sono simili all'angina, è necessario sottoporsi ad un esame.

Il medico ordina un elettrocardiogramma, una radiografia cardiaca, una risonanza magnetica e un ecocardiogramma. Vengono eseguiti esami del sangue per determinare i livelli di zucchero nel sangue e di colesterolo. Il segno principale di un difetto durante l'esame esterno saranno i soffi cardiaci.

Per iniziare il trattamento in tempo, è necessario conoscere i sintomi della malattia cardiaca acquisita:

• stanchezza, svenimento, mal di testa;
• difficoltà di respirazione, sensazione di mancanza d'aria, tosse, persino edema polmonare;
• battito cardiaco accelerato, disturbo del ritmo e cambiamento nella posizione della pulsazione;
• dolore nella zona del cuore - acuto o pressante;
• pelle blu a causa del ristagno di sangue;
• aumento della sonnolenza e arterie succlavie, gonfiore delle vene del collo;
• sviluppo di ipertensione;
• gonfiore, ingrossamento del fegato e sensazione di pesantezza all'addome.

È molto importante farsi controllare regolarmente dal medico, soprattutto se si avvertono sintomi di insufficienza cardiaca.

Spesso la malattia si sviluppa gradualmente, diventando cronica. Con lievi danni a una valvola, il difetto potrebbe non manifestarsi per molto tempo. In questo caso, il benessere del paziente peggiora costantemente e si sviluppa un'insufficienza cardiaca, inizialmente evidente solo durante l'attività fisica.

Tra i difetti cardiaci acquisiti, le patologie aortiche sono le più comuni. Ciò è dovuto allo stile di vita e all’alimentazione inadeguati. La bocca aortica è più spesso colpita negli anziani, con conseguente insufficienza cardiaca progressiva. Il paziente avverte dolore parossistico al cuore, mancanza di respiro e debolezza.

Tra i giovani, le malattie cardiache acquisite come la patologia della valvola mitrale sono più comuni. In questo caso si osservano sintomi come mancanza di respiro e palpitazioni durante qualsiasi attività fisica, insufficienza polmonare, pelle pallida e labbra blu.

Accade spesso che i pazienti consultino un medico quando il difetto cardiaco si sta già manifestando gravemente. SU fasi iniziali I patologi a volte non prestano attenzione alle manifestazioni cliniche.

Ma per prognosi positiva trattamento, la malattia deve essere identificata il più presto possibile.

DIFETTI CARDIACI CONGENITI NEGLI ADULTI

Le CHD sono anomalie della struttura e/o della funzione del sistema cardiovascolare derivante dall'interruzione del suo sviluppo embrionale.
Epidemiologia. Le malattie coronariche si verificano in circa l'1% dei neonati nati vivi. Questo numero non include le due anomalie congenite più comuni, la valvola aortica bicuspide congenita non stenotica e il prolasso della valvola mitrale. Non vengono presi in considerazione anche i neonati significativamente prematuri e i nati morti, tra i quali l’incidenza delle cardiopatie congenite è molto più elevata.
Le malattie coronariche sono le malattie più comuni del sistema cardiovascolare nei bambini. Negli adulti sono molto meno comuni - circa lo 0,2% e rappresentano non più dell'1% delle malattie cardiache. Ciò è dovuto alla morte di molti pazienti infanzia, da un lato, e la correzione chirurgica riuscita, dall'altro. Pertanto, molti difetti cardiaci congeniti sono incompatibili con la vita da soli o combinati con altre gravi deformità incompatibili con la vita. Tali pazienti muoiono nelle prime settimane o mesi di vita. Nei bambini che sopravvivono a questo periodo critico, la condizione viene in una certa misura compensata e può anche migliorare in qualche modo. Il deterioramento di solito si verifica all'età di 12-15 anni. Progressi nel trattamento dello scompenso cardiaco in l'anno scorso contribuito ad un certo prolungamento della vita di tali pazienti. Tuttavia, anche adesso il 55-70% di loro muore nel primo anno di vita e l'80-85% non raggiunge i 5 anni. Solo il 10-15% dei pazienti, soprattutto con difetti più lievi senza disturbi emodinamici significativi, raggiungono l'adolescenza senza correzione chirurgica.

Eziologia causati dall’interazione di fattori genetici e ambientali. Nella maggior parte dei casi fattore eziologico rimane sconosciuto.

Nella maggior parte dei pazienti, la cardiopatia congenita è sporadica. Nei casi familiari della malattia si osserva un tipo di ereditarietà prevalentemente autosomica recessiva, ma può verificarsi anche quella dominante. La natura delle aberrazioni cromosomiche specifiche non è stata ancora stabilita. Nel 20% dei pazienti in età adolescenziale e anziana si notano anomalie congenite concomitanti di altri organi: sindrome di Down, microcefalia, ipogenitalismo, palatoschisi, ecc.

A studi cliniciè stata stabilita una connessione tra l'insorgenza di cardiopatie congenite e i seguenti fattori esogeni che colpiscono l'organismo della madre durante la gravidanza: a) morbillo, rosolia, meno spesso altri infezione virale(morbillo, varicella, infezione da enterovirus); b) abuso cronico di alcol ec) uso di alcuni farmaci (talidomide, ecc.). La rosolia del morbillo nel primo trimestre di gravidanza aumenta il rischio di malattie cardiache congenite di 14 volte e molto spesso porta allo sviluppo del dotto arterioso pervio, della stenosi dell'arteria polmonare o dell'aorta e del difetto del setto interatriale. Quando si beve alcol, il difetto del setto ventricolare è più comune. L'esperimento ha rivelato gli effetti teratogeni dell'ipossia, della carenza e dell'eccesso di alcune vitamine e delle radiazioni ionizzanti.

Alcuni meccanismi patogenetici e morfogenetici delle cardiopatie congenite nell’adulto. In molti pazienti adulti con cardiopatia congenita, i disturbi compaiono relativamente tardi, nell'adolescenza e persino nell'età adulta. Ciò è dovuto al fatto che i cambiamenti morfologici e funzionali nel cuore e nei vasi sanguigni nelle cardiopatie congenite non sono statici, ma progrediscono gradualmente. L’evoluzione delle cardiopatie congenite nel periodo postnatale è dovuta ai seguenti principali meccanismi generali:

1. aggravamento dell'aumento della PVR dovuto alla proliferazione del tessuto connettivo nelle arteriole polmonari con obliterazione del loro lume:
2. trasformazione dell'ipertrofia miocardica da compensatoria a patologica;
3. lo sviluppo di calcificazione nelle valvole alterate e nel miocardio del tratto di efflusso ventricolare patologicamente alterato;
4. rottura delle corde delle valvole patologicamente alterate, che aggrava la loro disfunzione.

Inoltre, tali pazienti sono suscettibili alla trombosi come complicanza della policitemia e dell'endocardite infettiva.
L'ipertensione polmonare è caratteristica di molte malattie cardiache congenite. La sua presenza e gravità determinano spesso le manifestazioni cliniche della malattia, il suo decorso e la possibilità di correzione chirurgica.

Un aumento della pressione nell'arteria polmonare è causato da un aumento del flusso sanguigno polmonare e della resistenza delle arteriole polmonari a causa di un aumento del loro tono (spasmo) o, come avviene nella maggior parte dei casi, a seguito di una sclerosi progressiva con obliterazione dell'arteria polmonare. il lume. Le ragioni di tale danno vascolare polmonare ostruttivo non sono del tutto chiare. Apparentemente, è causato da diversi fattori: aumento del flusso sanguigno nei polmoni, aumento della pressione nell'arteria polmonare e nelle vene polmonari, policitemia, ipossiemia e acidosi.

Elevata ipertensione polmonare con un forte aumento della PVR in pazienti con cardiopatia congenita con presenza di comunicazione patologica tra la circolazione sistemica e polmonare, che porta alla comparsa di scarico da destra a sinistra, cioè scarico veno-arterioso di sangue e la comparsa di cianosi, è chiamata sindrome di Eisenmenger.

Ipertrofia compensatoria e insufficienza cardiaca. Lo sviluppo dell'ipertrofia miocardica è il meccanismo più importante di adattamento a lungo termine del cuore al volume cronico o al sovraccarico di resistenza. L'iperfunzione del miocardio, con un aumento della sua tensione sistolica, attiva l'apparato genetico delle cellule muscolari, a seguito del quale aumenta la sintesi proteica in esse. L'ipertrofia in via di sviluppo elimina questa iperfunzione e la tensione parietale si normalizza. Pertanto, l'ipertrofia compensa a lungo il sovraccarico del cuore e ne previene il fallimento. Ciò non significa, però, che la funzionalità del tessuto muscolare ipertrofico sia veramente normale. Ad un certo punto, l'ipertrofia si trasforma da fattore compensatorio in patologico, che è inerente alla sua stessa essenza come forma sbilanciata di crescita cellulare.

I principali meccanismi per lo sviluppo dell’insufficienza miocardica ipertrofica sono:
a) a livello degli organi: una diminuzione della densità dell'innervazione simpatica e della concentrazione di norepinefrina nel cuore a causa di un ritardo nella crescita degli assoni dei neuroni simpatici rispetto all'aumento massa muscolare. Ciò porta ad una diminuzione dell'influenza inotropa e rilassante della parte simpatica del sistema autonomo sistema nervoso sul miocardio;
b) a livello tissutale: una diminuzione della riserva coronarica a riposo dovuta a un ritardo nella crescita capillare derivante da un aumento della massa dei cardiomiociti e un aumento della distanza di diffusione dell'ossigeno - la distanza dal capillare al centro dell'ispessito fibra muscolare;
c) a livello cellulare: una relativa diminuzione dell'area della membrana cellulare e, di conseguenza, della potenza dei sistemi di trasporto ionico responsabili dell'accoppiamento dell'eccitazione con contrazione e rilassamento; diminuzione del rapporto tra il numero di mitocondri e miofibrille a causa di più breve periodo la vita dei mitocondri, che si riduce
capacità di approvvigionamento energetico di un cuore ipertrofico;
d) a livello molecolare: un aumento del rapporto tra catene leggere a vita lunga e catene pesanti a vita breve nelle teste delle molecole di miosina delle miofibrille, che porta ad una diminuzione dell'attività dell'ATPasi e, di conseguenza, della velocità di conversione dell’energia chimica dell’ATP in energia meccanica.

Di conseguenza, nel miocardio ipertrofico, i processi di approvvigionamento energetico e utilizzo dell'energia vengono interrotti, il che porta allo sviluppo della sua distrofia reversibile e quindi irreversibile e alla proliferazione del tessuto connettivo dovuta alla sclerosi sostitutiva e alla fibrosi interstiziale.
L'eritrocitosi è una risposta fisiologica del corpo all'ipossiemia cronica ed è particolarmente caratteristica della cardiopatia congenita "blu". Un aumento della massa dei globuli rossi aiuta a migliorare la funzione di trasporto dell’ossigeno nel sangue e l’apporto di ossigeno ai tessuti. Gli effetti patologici della policitemia compensatoria sono causati da un forte aumento della viscosità del sangue con suscettibilità alla trombosi in vari organi, nonché da una diminuzione del flusso sanguigno renale e della filtrazione glomerulare.
Rischio aumentato endocardite infettiva nei pazienti con cardiopatia congenita, così come con difetti cardiaci acquisiti, è causato da un trauma cronico all'endocardio o all'endotelio di un grosso vaso distale rispetto al sito di restringimento o apertura patologica dovuto al flusso sanguigno turbolento con deposizione di masse trombotiche sul Esso. Ciò crea condizioni favorevoli per la sedimentazione dei microrganismi durante la batteriemia transitoria e lo sviluppo dell'endocardite infettiva (endarterite).

Classificazione delle cardiopatie congenite. La varietà di UPS è enorme. Sono state descritte diverse centinaia di varianti e combinazioni diverse di restringimenti, comunicazioni patologiche tra la circolazione sistemica e polmonare, posizioni atipiche delle valvole, afflussi o deflussi di vasi e altre anomalie complesse. La maggior parte di essi sono estremamente rari e incompatibili con la vita. I più comuni sono circa 10-12 difetti maggiori che consentono di sopravvivere almeno all'infanzia e sono disponibili per la correzione. Classificazioni anatomiche I VPS sono molto ingombranti e non adatti applicazione pratica. È praticamente conveniente dividere i pazienti con cardiopatie congenite in 3 gruppi a seconda del flusso sanguigno polmonare:

1) con flusso sanguigno polmonare invariato (stenosi aortica, coartazione dell'aorta, ecc.);

2) con aumento del flusso sanguigno (difetti dei setti interatriali e interventricolari, dotto arterioso pervio, ecc.);

3) con ridotto flusso sanguigno polmonare (stenosi dell'arteria polmonare, tetralogia e triade di Fallot, ecc.).

Questa classificazione, tuttavia, è molto condizionale. Ad esempio, nelle fasi avanzate dei difetti del setto con lo sviluppo di un'elevata ipertensione polmonare, la direzione dello scarico del sangue può cambiare e il flusso sanguigno polmonare diminuisce. In alcuni pazienti con tetralogia di Fallot, con lieve stenosi della bocca dell'arteria polmonare, il flusso sanguigno nella circolazione polmonare non viene modificato.
Clinicamente è importante dividere le cardiopatie congenite in “bianche”, acianotiche e “blu”, accompagnate da cianosi. Anche questo raggruppamento è abbastanza relativo, poiché il corso naturale di alcuni vizi “bianchi” prevede la loro trasformazione in vizi “blu”. Un esempio è lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger con difetti del setto e dotto arterioso pervio. Sopra viene presentata una classificazione più dettagliata delle cardiopatie congenite più comuni, tenendo conto delle principali manifestazioni cliniche (presenza o assenza di cianosi), disturbi emodinamici (flusso sanguigno polmonare) e localizzazione anatomica. La proporzione dei difetti cardiaci congeniti individuali negli adulti e nei bambini è diversa, il che è in gran parte dovuto alle peculiarità del loro decorso naturale. Pertanto, i difetti più comuni nei bambini sono difetti complessi, che hanno un alto tasso di mortalità. Negli adulti, i più comuni sono il difetto del setto interatriale, che di solito ha un decorso relativamente benigno, alcune varianti del difetto del setto interventricolare e la stenosi dell'arteria polmonare, meno comunemente - dotto arterioso pervio, coartazione dell'aorta e difetti del gruppo di Fallot.