I sintomi si sviluppano entro le prime quattro ore dopo la nascita.

Sintomi polmonari:

• mancanza di respiro (respiro alterato) - più di 60 movimenti respiratori al minuto (normalmente 40-50);
• rumorosa espirazione "grugnita";
• retrazione Petto sull'ispirazione (retrazione degli spazi intercostali, fosse sopraclavicolari, regione epigastrica);
• tensione delle ali del naso;
• bocca aperta, abbassamento mandibola durante l'inalazione;
• apnea (smettere di respirare);
• cianosi (cianosi della pelle);
• secrezione di liquido schiumoso dalla bocca.

Sintomi cardiovascolari:

• violazione frequenza cardiaca(accelerazione/rallentamento);
• spostamento del cuore a destra;
• gonfiore (della testa, delle gambe e delle mani).

Sintomi generali:

• pianto debole;
• rigurgito frequente;
• scarso appetito;
• perdita di peso;
• declino attività motoria(quasi non si muove);
• diminuzione della temperatura corporea.

Forme

A seconda del tempo di insorgenza dei sintomi, si distinguono tre varianti cliniche.

• 1 opzione. È tipico dei bambini prematuri nati in condizioni soddisfacenti prima delle 36 settimane. I sintomi si sviluppano 1-4 ore dopo la nascita, a causa dell'immaturità del tensioattivo (una sostanza che impedisce alle strutture polmonari di aderire tra loro), che si disintegra rapidamente.
• opzione 2. È tipico per i bambini con età gestazionale (dal momento della fecondazione dell'uovo alla nascita) di età superiore a 35 settimane che hanno subito ipossia (mancanza di ossigeno) durante il parto. I sintomi si sviluppano nelle prime 2 ore dopo la nascita. Questa condizione è dovuta a deviazioni dal normale processo del parto (parto rapido, trauma al bambino durante il parto, persino un taglio cesareo pianificato (estrazione del bambino attraverso un'incisione nell'addome)), a seguito della quale il polmone specializzato le cellule del neonato non possono formare e secernere surfattante (sostanza che impedisce l'adesione delle strutture polmonari). Spesso sviluppano disturbi cardiovascolari (violazione della funzione contrattile dei ventricoli del cuore).
• 3 opzione. È tipico per i bambini molto prematuri (meno di 32 settimane) che hanno sofferto di ipossia (mancanza di ossigeno) al momento della nascita. I sintomi si sviluppano nei primi minuti dopo la nascita. Spesso sviluppano disturbi cardiovascolari (violazione della funzione contrattile dei ventricoli del cuore).

Cause

La malattia è polietiologica - si sviluppa per molte ragioni, tra cui:

• violazione della formazione e del rilascio di tensioattivo (una sostanza che riveste l'interno delle strutture polmonari e impedisce loro di aderire, garantendo così il normale scambio di gas nei polmoni) a causa dell'immaturità del tessuto polmonare del bambino;
• rapida distruzione del tensioattivo a causa di grave ipossia (mancanza di ossigeno) e/o infezione durante il parto;
• difetto qualitativo congenito (composizione errata, consistenza) del tensioattivo.

fattori predisponenti.

• Bambino:
  • Prematurità;
  • secondo figlio di gemelli;
  • ipossia (mancanza di ossigeno) durante il parto;
  • ipotermia del bambino;
  • malattia emolitica (distruzione degli eritrociti (globuli rossi)) nel feto;
  • perdita di sangue durante il parto.
• Madre:
  • distacco prematuro della placenta (organo che effettua il trasferimento dei nutrienti dalla madre al figlio);
  • taglio cesareo (rimozione del bambino attraverso un'incisione in parete addominale) prima dell'inizio del travaglio;
  • diabete ( malattia cronica, accompagnato da un costante aumento dei livelli di glucosio nel sangue) nella madre;
  • gravi infezioni durante la gravidanza.

Diagnostica

• Diagnosi prenatale (prima della nascita): studio di laboratorio dello spettro lipidico (molecole di lipoproteine ​​(proteine ​​e grassi combinati)) del liquido amniotico. Consente di valutare la maturità del tessuto polmonare nel feto.
• Diagnosi dopo la nascita
  • Analisi della storia medica:
    • malattie materne (diabete mellito (una malattia cronica accompagnata da un costante aumento dei livelli di glucosio nel sangue), in particolare);
    • com'è andata la gravidanza, il parto (se c'è stato un distacco prematuro della placenta (organo che trasferisce le sostanze nutritive dalla madre al figlio), taglio cesareo (estrazione del bambino attraverso un'incisione nell'addome)).
• Ispezione generale. Sintomi caratteristici insufficienza respiratoria (frequente respiro superficiale, cianosi della pelle, difficoltà a inspirare / espirare, attacchi di arresto respiratorio, rilascio di liquido schiumoso dalla bocca, gonfiore della testa, delle mani, delle gambe, retrazione del torace durante l'inspirazione).
• Esame a raggi X dei polmoni per determinare la gravità della malattia della membrana ialina. Vengono determinati focolai di ridotta trasparenza, lume pieno d'aria dei bronchi, ridotta ariosità dei polmoni.
• È anche possibile consultare uno pneumologo.

Trattamento della malattia della membrana ialina

• Aspirazione del contenuto (liquido amniotico, muco) dai polmoni del bambino.
• Posizionamento del bambino nell'incubatrice (un letto speciale con riscaldamento e apporto di ossigeno).
• Fornitura di ossigeno ad alta pressione.
• Ventilazione artificiale dei polmoni (fornitura di ossigeno ai polmoni con l'ausilio di un apparato speciale).
• L'introduzione di preparati tensioattivi (una sostanza che impedisce l'adesione delle strutture polmonari e fornisce lo scambio di gas nei polmoni) attraverso il dispositivo ventilazione artificiale polmoni.
• terapia infusionale ( somministrazione endovenosa liquidi con medicinali e sostanze nutritive).

Complicazioni e conseguenze

Locale (nel sistema respiratorio):

• asfissia (soffocamento);
• atelettasia polmonare (polmoni non espansi);
• sanguinamento polmonare;
• smetti di respirare;
• polmonite ( infiammazione infettiva polmoni).

Sistemico (tutto il corpo):

• grave ipossia (uno stato di mancanza di ossigeno);
• insufficienza cardiovascolare (violazione della funzione di pompaggio del cuore, che porta al ristagno di sangue, carenza di ossigeno di tutti i tessuti e organi);
• shock (violazione di tutte le funzioni vitali del corpo);
• rischio di morte.

Prevenzione della malattia della membrana ialina

• Trattamento tempestivo delle malattie di una donna incinta.
• Valutare la maturità dei polmoni del bambino prima della nascita esaminando il liquido amniotico.
• Prevenzione nascita prematura somministrando tocolitici ( medicinali per prevenire la nascita pretermine).
• L'introduzione di corticosteroidi (preparati di ormoni surrenali) 1-7 giorni prima del parto per stimolare la produzione di tensioattivo (una sostanza che impedisce alle strutture polmonari di aderire) in un bambino.
• Gestione attenta del parto (monitorano le condizioni del bambino in modo che nasca prima la testa (il contenuto della trachea (un organo a forma di tubo che si collega ai polmoni) e dei polmoni viene immediatamente risucchiato attraverso il naso e la bocca) , in modo che il torace e il collo del bambino non siano bloccati da nulla, c'è un buon accesso all'ossigeno).
• Rifiuto taglio cesareo senza prove concrete.
• Evitare l'ipotermia del bambino.

Istituto sanitario statale "Ufficio regionale di Samara visita medica forense».

Capo Ufficio - Dott. Scienze mediche, professore, capo dipartimento medicina legale GOU VPO "Stato di Samara Università di Medicina»Roszdrav

Ardashkin Anatoly Panteleevich.

1. Filippenkova Elena Igorevna, medico - perito medico legale del dipartimento istologico dell'Istituto sanitario statale "Samara Regional Bureau of Forensic Medical Examination", esperienza di lavoro esperto 10 anni, 1 categoria di qualifica.

Una preparazione di vetro con membrane ialine per i neonati è stata fornita dal Dipartimento di medicina legale dell'Accademia medica statale di Izhevsk.

MEMBRANE IALINE.

MF Logachev. V.N. Semenov.

SINDROME DA STRESS RESPIRATORIO(Inglese, angoscia - grave malessere, sofferenza; sindrome, - lat. respiratio respirazione). Distinguere la sindrome da distress respiratorio nei neonati e negli adulti.

Sindrome da distress respiratorio nei neonati (sin.: displasia alveolare, sindrome da distress respiratorio neonatale) è un complesso di sintomi di grave insufficienza respiratoria che si verifica nelle prime ore di vita di un bambino a causa dello sviluppo di atelettasia polmonare primaria, malattia della membrana ialina, sindrome edematosa-emorragica. È più comune nei neonati prematuri e immaturi.

Eziologia e patogenesi. Atelettasia polmonare primaria, malattia della membrana ialina ed edematosa sindrome emorragica sono pneumopatia neonatale dovuta all'immaturità del tessuto polmonare, caratterizzata da contenuto insufficiente negli alveoli del fattore anti-atelectasico - tensioattivo. Il tensioattivo inizia a essere prodotto nei polmoni del feto dalla 20a alla 24a settimana di gravidanza e alla 36a settimana il sistema che fornisce la sua sintesi matura completamente. Al momento del parto, la sintesi del tensioattivo aumenta notevolmente, il che facilita l'espansione iniziale e la stabilizzazione degli alveoli del neonato. Nel parto pretermine, specialmente nel parto prima della 36a settimana di gravidanza, la quantità di tensioattivo non è sufficiente per espandere completamente gli alveoli, il che spiega l'elevata incidenza di Sindrome da stress respiratorio nei neonati prematuri. La carenza di tensioattivo aumenta significativamente con il travaglio rapido; può anche essere osservato nell'ipossia fetale acuta durante il parto, parto con taglio cesareo, con diabete in una donna incinta.

Con una mancanza di tensioattivo dopo la nascita, non tutte le parti del polmone si raddrizzano e atelettasia primaria. A causa di una ventilazione inadeguata, ipossia e acidosi. C'è uno spasmo riflesso delle arteriole polmonari, gonfiore delle pareti degli alveoli, la permeabilità della membrana alveolocapillare è disturbata. Quest'ultimo può portare al rilascio di plasma dai capillari polmonari negli alveoli, seguito dalla perdita di fibrina sulla superficie degli alveoli e dalla formazione del cosiddetto. membrane ialine (malattia delle membrane ialine). In alcuni casi, le membrane ialine si presentano senza una precedente atelettasia polmonare e interrompono ulteriormente il processo di sintesi del tensioattivo, contribuendo allo sviluppo di atelettasia del tessuto polmonare. A causa dell'ipertensione polmonare, dell'acidosi, la consueta ristrutturazione della circolazione sanguigna per il primo periodo neonatale è disturbata e quindi vengono preservate le comunicazioni fetali: un foro ovale nel setto interatriale, un dotto arterioso (botall) che collega il tronco polmonare all'aorta. La presenza di questi messaggi aggrava ulteriormente l'ipossia. Nell'ipossia grave, coagulazione intravascolare disseminata, si sviluppa sindrome edemato-emorragica.

quadro clinico. L'angoscia respiratoria può essere osservata dal momento della nascita (con primaria atelettasia polmonare) o dopo poche ore (con malattia della membrana ialina). Il primo segno di DSD è il gonfiore delle ali del naso, delle guance, quindi la retrazione degli spazi intercostali, il processo xifoideo dello sterno e l'abbassamento del mento durante l'inspirazione, l'espirazione difficile "gemito", una violazione della sincronizzazione dei movimenti della parte superiore del torace e dei muscoli addominali, cianosi. Lo scarico schiumoso può apparire sulle labbra. Possibile aritmia respiratoria, aumento della respirazione (oltre 60 per 1 min), periodi di apnea. L'auscultazione rivelò un respiro indebolito, sibili crepitanti sparsi. I suoni del cuore sono attutiti, la frequenza cardiaca aumenta a 160-180 battiti / min. Con lo sviluppo della sindrome edematoso-emorragica, si verifica edema dei tessuti molli e dei polmoni (sulle labbra appare un'abbondante secrezione schiumosa, spesso macchiata di sangue), un'eruzione petecchiale sulla pelle, fenomeni di aumento del sanguinamento (ad esempio, sanguinamento prolungato da punture della pelle), emorragie negli organi interni (polmoni, cervello), emorragia polmonare.

La sindrome da distress respiratorio dei neonati è spesso complicata dall'aggiunta di un'infezione secondaria con lo sviluppo di polmonite, a volte si verifica pneumotorace.

La prognosi è grave. Spesso i bambini muoiono nei primi 2-3 giorni di vita con grave ipossia. Particolarmente spesso, si osservano decessi nella grave malattia della membrana ialina e nello sviluppo della sindrome edematosa-emorragica.

Riso. 1-8. Polmoni di un neonato. Pneumopatie: dis - e atelettasie, membrane ialine. Pletora venosa-capillare focale moderata. Tessuto polmonare con leggera ariosità dovuta alla predominanza del suo collasso parziale e completo. I setti interalveolari sono spessi, in alcuni di essi è distinguibile un'infiltrazione leucocitaria debolmente pronunciata. In un gran numero di alveoli lungo i setti interalveolari, depositi di densi eosinofili masse senza struttura(membrane ialine). Bronchi separati in uno stato di spasmo moderato. Altri bronchi con desquamazione totale dell'epitelio ciliato, in uno stato di declino più o meno grave, parte del lume bronchiale si riempie di strati di epitelio desquamato. Colorante: ematossilina-eosina. Ingrandimento x100 e x250.

I preparativi sono stati forniti dal Dipartimento di medicina legale dell'Accademia medica statale di Izhevsk.

Diagnosi radiologica della sindrome da distress respiratorio nei neonati

Ya.Ya.Vutiras, O.M.Kartashova, F.G.Mukhamedshin, M.E.Prutkin.

Bambini regionali ospedale clinico N. 1, Ekaterinburg.

La patologia più comune dei neonati è la cosiddetta "sindrome da disturbo respiratorio", dovuta a una serie di caratteristiche morfofunzionali dell'apparato respiratorio. I termini sindrome da disturbo respiratorio (RDS) o "Sindrome da stress respiratorio"(RDS) sono collettivi e denotano cambiamenti patologici nei polmoni che si verificano nei bambini durante i primi 2 giorni di vita.

La sindrome della membrana ialina è la forma più grave di pneumopatia. Le membrane ialine si trovano nel 39-50% dei pretermine e nel 15-25% dei neonati a termine con SDR, prevalentemente nei maschi. Dal punto di vista patogenetico, la presenza di membrane ialine è associata ad una maggiore permeabilità dei capillari polmonari e ad una violazione della sintesi del tensioattivo, che porta alla comparsa di atelettasia acinare. Secondo il quadro morfologico, si distinguono tre stadi delle membrane ialine: subito dopo la nascita accumuli grumosi sciolti, in 6 ore - densa massa eosinofila, entro la fine di 3 giorni - frammentazione e lisi delle membrane dovute alla reazione dei macrofagi.

L'immagine a raggi X corrisponde ai cambiamenti morfologici nei polmoni, i cosiddetti rete nodoso-reticolare (modello cellulare vascolare-interstiziale), combinata con una diminuzione della trasparenza dei campi polmonari di vari gradi. Con l'aumento alterazioni patologiche, i campi polmonari si scuriscono in modo omogeneo e si fondono con l'ombra del mediastino (sintomo di "vetro smerigliato", "polmoni bianchi"). Sullo sfondo dell'oscuramento, vengono visualizzati i bronchi in contrasto con l'aria ("broncogramma aereo").

MF Logachev. V.N. Semenov.

Sindrome da distress respiratorio negli adulti (sin.: polmone in stato di shock, polmone da shock) è una lesione aspecifica dei polmoni che si verifica a causa di una ridotta circolazione nei microvasi polmonari in pazienti che hanno subito gravi scossa traumatica con massiccia perdita di sangue o condizioni terminali dovute a shock infettivo-tossico, annegamento, lesioni elettriche, eclampsia, tromboembolia o embolia da liquido amniotico arterie polmonari, avvelenamento, ecc. È accompagnato da significativi disturbi nello scambio di gas nei polmoni e dallo sviluppo di insufficienza respiratoria acuta. La violazione dello scambio di gas può svilupparsi sullo sfondo di shock o stato terminale, ma più spesso si manifesta qualche tempo dopo la loro eliminazione e il temporaneo miglioramento delle condizioni dei pazienti. In primo luogo, questa sindrome non è associata a danni meccanici al tessuto polmonare o all'apparato respiratorio ( contusione polmonare, frattura delle costole, rottura del diaframma, ecc.), con alterazioni infiammatorie acute nei polmoni, con aspirazione di sangue o contenuto gastrico. Il meccanismo di innesco per lo sviluppo della sindrome il più delle volte è l'embolizzazione dei microvasi dei polmoni con aggregati di cellule del sangue, gocce di grasso neutro, particelle di tessuti danneggiati, microcoaguli di sangue del donatore sullo sfondo degli effetti tossici delle sostanze biologicamente attive formate nei tessuti (compreso il tessuto polmonare) - prostaglandine (trombossano-A2), chinine e così via. Nella genesi di questa sindrome, fattori come un'alta concentrazione di ossigeno nella miscela inalata, infusione un largo numero conservato più di 6 giorni di sangue donato e altri fluidi.

La sindrome da distress respiratorio dell'adulto è caratterizzata dallo sviluppo costante di alterazioni patologiche nei polmoni. Prima ci sono disturbi circolatori, poi si unisce gonfiore del tessuto interstiziale e delle pareti alveolari, in corso "inondazione" di quest'ultimo con liquido edematoso, cellule del sangue. Con ulteriore sviluppo processo patologico osservato alterazioni degenerative sia nelle pareti degli alveoli che nell'endotelio dei capillari, che è accompagnato dalla formazione microatelettasie ed emorragie. Al posto degli alveoli distrutti, cresce il tessuto connettivo e negli alveoli rimanenti, membrane ialine(come risultato dell'interazione del fibrinogeno plasmatico che penetra nel lume degli alveoli con un tensioattivo collassante). Progressione di non specifico cambiamenti distruttivi nel tessuto polmonare è accompagnato dallo sviluppo di un processo infiammatorio, il cui stadio finale è l'epatizzazione del tessuto polmonare (una forte compattazione del polmone, in cui assomiglia a un fegato in consistenza).

Il quadro clinico è caratterizzato dallo sviluppo di grave insufficienza respiratoria acuta. Inizialmente si verifica iperventilazione (mancanza di respiro), nonostante il contenuto di ossigeno nel sangue continui a diminuire, aumenta carenza di ossigeno. Aumenta la cianosi, che non scompare nemmeno con l'inalazione di ossigeno, appare una tosse con espettorato contenente una miscela di sangue. Nei polmoni si sentono rantoli crepitanti, i segni di edema interstiziale diffuso sono determinati radiograficamente.

Caso pratico.

Il corpo di un uomo, 47 anni. Viveva in una casa di campagna, poco riscaldata. Soffriva di alcolismo cronico. Dalla direzione è noto che 6 giorni prima dell'inizio della morte si è verificato un aumento della temperatura corporea a 40-41 ° C, gravi sintomi di intossicazione ( mal di testa, dolore ai muscoli e alle articolazioni), poi c'era una tosse parossistica persistente con dolore dietro lo sterno, eruzione emorragica puntata sulla pelle.

A studio interno: riempimento irregolare del sangue organi interni, sindrome emorragica pronunciata, i polmoni sono densi al tatto, opachi sull'incisione, con una struttura tissutale cancellata, una quantità moderata di liquido grigio sporco scorre dalla superficie delle incisioni, i coaguli di sangue sono nel lume dei vasi, il le pareti dei bronchi tagliati sono ispessite, sporgono sopra la superficie delle incisioni. La massa del polmone sinistro è di 980 g, quella di destra è di 1120 g. La pleura polmonare è ispessita in modo non uniforme, in alcune aree con formazione di aderenze sciolte con la pleura parietale.

All'esame istologico:

POLMONI (4 oggetti) - prevale la pletora venosa-capillare, in un certo numero di vasi sono presenti eritrostasi, leucostasi debole-moderata. In 3 oggetti diffusamente in sezioni sono presenti emorragie extra/intra-alveolari a focale piccola che si fondono tra loro di colore rosso intenso e scuro, edema alveolare pronunciato a focale grande, nel lume di un numero moderato e elevato di alveoli, accumuli di fibrina, leucociti neutrofili segmentati, macrofagi in varie combinazioni, in alcune sezioni delle sezioni - una piccola quantità di elementi a cellule rotonde, alcuni fibroblasti. In alcuni alveoli, lungo le loro pareti, si trovano membrane ialine, alcune delle quali sono frammentate, i frammenti sono circondati da macrofagi, parzialmente lisati. Gruppi abbastanza grandi di setti interalveolari sono ispessiti a causa di un'infiltrazione polimorfocellulare debole e da lieve a moderata con una predominanza di forme acute infiammazione purulenta. Si presentano piccoli bronchi con lieve edema e infiltrazione leucocitaria delle pareti, con desquamazione subtotale e totale dell'epitelio ciliato, nei loro lumi è presente una piccola e moderata quantità di essudato purulento. Segni della formazione di obliterazione della fessura pleurica: la pleura polmonare è notevolmente ispessita, con la crescita della "maturazione" tessuto connettivo con vasi a parete sottile a sangue intero di nuova formazione, lievi accumuli focali di leucociti neutrofili segmentati ed elementi a cellule rotonde, qui ci sono accumuli di macrofagi ed emosiderofagi. Nelle sezioni del 4o oggetto - enfisema alveolare acuto focale medio, edema alveolare focale diffuso da lieve a moderato, piccoli bronchi presentati senza segni di sclerosi e infiammazione, con desquamazione subtotale dell'epitelio ciliato, nelle loro lacune - epitelio desquamato , la pleura polmonare è leggermente e leggermente ispessita oltre a causa della sclerosi, con un piccolo numero di leucociti e linfociti.

Riso. 1. Formazione della sclerosi della pleura polmonare, sua infiammazione polimorfocellulare. I setti interalveolari sono moderatamente ispessiti a causa dell'infiammazione polimorfocellulare con predominanza dell'infiltrazione leucocitaria. Nel lume degli alveoli - fibrina, leucociti neutrofili segmentati, macrofagi, membrane ialine. Colorante: ematossilina-eosina. Ingrandimento x100.

Riso. 2. Pletora venoso-capillare pronunciata, eritrostasi. Il lume degli alveoli è riempito con un fluido edematoso rosa pallido omogeneo con un gran numero di bolle d'aria. Emorragie intraalveolari deboli-moderate di un ricco colore rosso. Colorante: ematossilina-eosina.
Ingrandimento x250.

Riso. 3, 4. Nel lume degli alveoli sullo sfondo del fluido edematoso, fibrina, leucociti neutrofili segmentati, macrofagi. Le membrane ialine si trovano in singoli alveoli lungo le loro pareti. Alcuni di essi sono frammentati, i frammenti sono circondati da macrofagi, parzialmente lisati. Colorante: ematossilina-eosina. Ingrandimento x250.

In ICD-10, i termini BGM e SDR sono usati in modo intercambiabile. La frequenza del BGM varia ampiamente: dal 2% in tutti i neonati al 15% nei neonati di peso fino a 2500 g e al 60% nei neonati molto prematuri di peso inferiore a 1500 g.La malattia si verifica anche a termine e persino post-termine, ma bambini immaturi. La malattia non si manifesta mai nei nati morti e in coloro che muoiono entro la prima ora di vita del neonato. Nella patogenesi del BGM valore più alto ha l'immaturità del polmone di un bambino prematuro, inclusa l'incapacità degli alveolociti di tipo II di sintetizzare e secernere una quantità sufficiente di tensioattivo nel lume degli alveoli. La sintesi del tensioattivo è anche inibita nella patologia. L'inattivazione e la distruzione del tensioattivo è facilitata dalle infezioni intrauterine, in particolare quelle causate da microrganismi gram-negativi, nonché da micoplasma e ureaplasma. Schematicamente, la patogenesi del BGM può essere rappresentata come segue: mancanza di tensioattivo - atelettasia dei polmoni - ipossia tissutale - aumento della permeabilità vascolare e necrosi dell'epitelio - stravaso di liquido dai capillari nei dotti alveolari - formazione di membrane ialine (HM) . Le membrane ialine - il substrato morfologico della malattia (da cui il suo nome) sono masse eosinofile che rivestono gli alveoli dall'interno sotto forma di anelli o nastri. Macroscopicamente: i polmoni sono ingranditi, senz'aria o con poca aria, densità epatica, con impronte di costole sulla superficie, rosso scuro.

Microscopicamente, si notano le seguenti caratteristiche:

1. espansione di bronchioli e passaggi alveolari e atelettasia più reparti periferici- sacchi alveolari e alveoli;
2. focolai sparsi di edema ed emorragie;
3. GM liscio omogeneo rosato (giallo con grave ittero) che riveste i bronchioli terminali, respiratori e i dotti alveolari, specialmente nel sito della loro divisione o ramificazione.

Le membrane ialine sono costituite da alveolociti necrotici, proteine ​​plasmatiche, inclusa la fibrina, contenuto di liquido amniotico (scaglie cornee desquamate). I trombi di fibrina si trovano nei piccoli vasi. Ci sono tre fasi di formazione GM. Nella fase iniziale (3-4 ore di vita) si ha necrosi epiteliale e accumulo di liquido edematoso contenente fibrina alla periferia dei bronchioli dilatati e dei dotti alveolari. Le membrane ialine hanno l'aspetto di materiale fibrillare granulare o eosinofilo sciolto con inclusioni di cellule desquamate. Quindi (12-24 ore di vita) si verifica l'omogeneizzazione e la compattazione di questo materiale e l'acquisizione di GM struttura caratteristica sotto forma di nastri e strisce, strettamente adiacenti al BM. Nella 3a fase (36-48 ore di vita) compaiono numerosi macrofagi alveolari, i GM esfoliano dalla parete sottostante, si frammentano, fagocitano e, con esito favorevole della malattia, si risolvono completamente e scompaiono. Al quinto giorno di vita si possono vedere solo i resti delle membrane. L'epitelio necrotico si rigenera completamente quando viene rimosso. Anche la presenza di GM nei polmoni è un processo secondario. Possono essere una manifestazione di ARI, polmonite congenita, asfissia intrauterina e anche formarsi a causa di una diminuzione della quantità di tensioattivo per una serie di motivi: esposizione a stress da freddo, ipovolemia, ipossia e acidosi, esposizione a dosi elevate di ossigeno , ventilazione meccanica. La respirazione controllata e l'esposizione all'ossigeno ad alta pressione portano alla necrosi epitelio alveolare, desquamazione degli alveolociti e, di conseguenza, ad una diminuzione del livello di tensioattivo. C'è un circolo vizioso così spesso riscontrato in medicina: l'immaturità congenita del sistema che sintetizza il tensioattivo - insufficienza respiratoria- terapia intensiva - diminuzione secondaria del livello di surfattante - atelettasia dei polmoni e BGM.

La malattia della membrana ialina può essere complicata da polmonite, enfisema interstiziale, pneumomediastino e/o pneumotorace, specialmente con ventilazione meccanica.

LA MALATTIA DELLA MEMBRANA IALINA (HMD) è una condizione patologica che si sviluppa nei neonati nelle prime ore e nei primi giorni di vita, manifestata a livello respiratorio.

Cause

Lo sviluppo del BGM si basa su una carenza di tensioattivo, un tensioattivo prodotto negli alveoli. Il tensioattivo ricopre gli alveoli con un film sottile e ne provoca l'estensibilità durante l'inalazione e ne impedisce anche la caduta durante l'espirazione. Nel feto inizia a essere prodotto in piccole quantità a partire dalla 22-24a settimana di gravidanza e il sistema tensioattivo matura completamente solo alla 35-36a settimana di gravidanza. Questo spiega l'alta frequenza di BGM nei neonati pretermine e immaturi. La violazione della sintesi del tensioattivo è anche facilitata dall'infezione del feto e del neonato, dall'asfissia e dalla perdita di sangue del feto durante il parto.

A causa della carenza di tensioattivo durante la respirazione, una parte degli alveoli dei polmoni del neonato collassa durante l'espirazione, il che porta a un deterioramento dello scambio di gas nei polmoni. C'è una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue (ipossiemia) e si sviluppa la carenza di ossigeno nei tessuti del corpo (ipossia). L'ipossia porta ad un aumento della permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni. Nei polmoni, questo è accompagnato dal rilascio di plasma sanguigno contenente proteine ​​e fibrina nel lume degli alveoli, che formano membrane lucide chiamate membrane ialine sulla superficie degli alveoli. Le membrane ialine rendono impossibile lo scambio di gas negli alveoli danneggiati, il che aggrava ulteriormente l'ipossia, che porta alla disfunzione di quasi tutti gli organi e sistemi.

Sintomi

Il primo segno di BGM è la mancanza di respiro (più di 60 al minuto), che si verifica nei primi minuti o ore dopo la nascita. La mancanza di respiro è seguita dalla cianosi, che può essere periferica (triangolo naso-labiale, piedi) o diffusa (che copre l'intera pelle) in natura. La gravità dell'insufficienza respiratoria è valutata in punti sulla scala Silverman (Tabella 4.5).

La somma dei punti valuta il grado di insufficienza respiratoria. Con questa patologia, si chiama sindrome da distress respiratorio (RDS). Valutazione: 8-10 punti - SDR III grado, 6-7 punti - SDR II grado, 4-5 punti - SDR I grado. Oltre all'insufficienza respiratoria con BGM, ci sono cambiamenti ipossici in altri organi e sistemi (vedi Asfissia).

Diagnostica

Il rischio di sviluppare BGM in un bambino può essere valutato anche prima della nascita. La diagnosi prenatale si basa sullo studio del liquido amniotico ottenuto a seguito di amniocentesi o durante il parto. In essi sono determinati i componenti del tensioattivo (lecitina e sfingomielina), il cui rapporto determina il rischio di sviluppare BGM, così come il test della schiuma di Clemepts, la cui essenza è che, con un contenuto sufficiente di tensioattivo, l'amniotico il fluido, agitando i tubi, forma bolle stabili in determinate diluizioni salino o alcool. La diagnosi postpartum si basa sulla valutazione sulla scala Silvermap, altre manifestazioni cliniche, radiografia del torace - sono caratteristici una rete nodoso-reticolare e un broncogramma aereo, così come ricerca di laboratorio: analisi generale sangue, kos, analisi biochimica sangue con la determinazione di elettroliti, urea, glucosio e ECG.

Trattamento

1. Mettere un bambino in un'incubatrice per creare le condizioni in cui il corpo spende un minimo di energia e ossigeno per mantenere temperatura normale corpo. 2. Ossigenoterapia: fornire al corpo una quantità sufficiente di ossigeno. In grado I SDR, l'ossigeno viene somministrato attraverso un catetere nasale o mascherina, con il grado SDR II, viene utilizzata una tenda a ossigeno o SDPPD - respirazione spontanea sotto pressione espiratoria positiva, ad es. il bambino respira da solo, ma con l'aiuto di un sacchetto di plastica o attraverso un tubo endotracheale Vie aeree sotto una certa pressione, verrà fornita una miscela ossigeno-aria con una data concentrazione di ossigeno (ad esempio, 50%). Con SDR di grado III, questo metodo di ossigenoterapia potrebbe non essere efficace e in questo caso il bambino è collegato a un ventilatore. 3. Sostituzione del tensioattivo. Viene introdotto nelle vie respiratorie attraverso un tubo endotracheale alla dose di circa 4 ml/kg nelle prime 6 ore di vita. 4. Terapia posipdromica (normalizzazione del volume sanguigno circolante O1DK), miglioramento della microcircolazione, normalizzazione dei parametri biochimici).

Prevenzione.

Per prevenire la RDS con la minaccia di parto pretermine, a una donna incinta vengono somministrati glucocorticoidi: desametasone 24-72 ore prima del parto, 4 mg per via intramuscolare 2 volte al giorno per 3 giorni o ambroxolo 800 mg per 5 giorni per via endovenosa a goccia o 1000 mg una volta per 500 ml di soluzione fisiologica.

La malattia della membrana ialina si verifica principalmente nei neonati prematuri. La sua frequenza è inversamente proporzionale al peso alla nascita e all'età gestazionale.

Nei bambini nati prima delle 28 settimane gravidanza, è del 60-80%, a 32-36 settimane. - 15-30%, dopo 37 settimane. - intorno al 5%. È molto raro nei neonati a termine. Particolarmente predisposti ad esso sono i bambini di madri con diabete, nati prima delle 37 settimane. gravidanza, bambini da gravidanze multiple. I fattori predisponenti sono anche taglio cesareo, parto rapido, asfissia intranatale, raffreddamento, malattia della membrana ialina in un bambino di nascite precedenti. La più alta incidenza si osserva nei ragazzi bianchi prematuri. Un'incidenza relativamente bassa di malattia della membrana ialina è osservata nei bambini dalla gravidanza sullo sfondo di ipertensione, ipertensione arteriosa associata a preeclampsia e dipendenza da oppiacei, con deflusso prenatale di acqua, uso prenatale di corticosteroidi.

Eziologia e patogenesi

La causa principale della malattia della membrana ialina è la carenza di tensioattivo (diminuzione della formazione e della secrezione). L'assenza di tensioattivo nei polmoni porta ad un aumento della tensione superficiale, alla formazione di atelettasia e all'assenza di FRC. I componenti principali del tensioattivo sono la dipalmitoilfosfatidilcolina (lecitina), il fosfatidilglicerolo, le apoproteine ​​(proteine ​​del tensioattivo) e il colesterolo. Con un aumento dell'età gestazionale, aumenta la sintesi dei fosfolipidi e la loro riserva negli alveolociti di tipo II. Questi tensioattivi, penetrando negli alveoli, riducono la tensione superficiale in essi e ne impediscono il completo collasso alla fine dell'espirazione. Tuttavia, la sintesi e il rilascio di tensioattivo negli alveoli nei neonati pretermine è insufficiente per l'esistenza extrauterina. Negli omogenati polmonari fetali, il tensioattivo è presente in alte concentrazioni già da 20 settimane. gravidanza, ma durante questo periodo non raggiunge la superficie degli alveoli. Nel liquido amniotico, appare a 28-32 settimane. gravidanza e il livello caratteristico dei neonati a termine raggiunge dopo 35 settimane. Raramente si verifica una carenza ereditaria di tensioattivo a causa di anomalie nei geni che codificano le sue proteine. Si manifesta con casi familiari di grave malattia della membrana ialina, spesso fatale.

La sintesi del tensioattivo dipende in parte dal pH, dalla temperatura corporea e dalla perfusione polmonare. L'asfissia, l'ipossiemia, l'ischemia polmonare, specialmente con ipovolemia, shock e raffreddamento, lo sopprimono. Danni all'epitelio alveolare da alte concentrazioni di ossigeno, la ventilazione meccanica porta ad un'ulteriore diminuzione della sintesi del tensioattivo.

L'atelettasia alveolare, la formazione della membrana ialina e l'atelettasia interstiziale riducono la compliance polmonare. Ciò rende necessario allungare relativamente gli alveoli e i piccoli rami dei bronchi alta pressione. Quando il diaframma si abbassa, quando la pressione intratoracica diventa negativa, la parte inferiore parete toracica si ritrae, limitando la pressione inspiratoria e promuovendo l'atelettasia. Il torace molto flessibile dei neonati pretermine è meno in grado di resistere alla naturale tendenza dei polmoni a collassare rispetto ai neonati a termine. All'espirazione, il volume del torace e dei polmoni si avvicina al volume residuo, si verifica l'atelettasia.

Sintesi e rilascio insufficienti di tensioattivo, combinati con un piccolo volume di acini e compliance del torace, portano alla formazione di atelettasia, cioè alla conservazione della perfusione alveolare in assenza di ventilazione e, di conseguenza, all'ipossia; bassa compliance polmonare, basso volume corrente, aumento dello spazio morto fisiologico e del lavoro respiratorio, ventilazione alveolare insufficiente - fino all'ipercapnia. L'azione combinata di ipercapnia, ipossia e acidosi provoca spasmo delle arterie polmonari con aumento dello shunt intrapolmonare. A causa di una diminuzione del flusso sanguigno polmonare e del danno ischemico agli alveolociti che sintetizzano il surfattante e al letto vascolare, si forma un essudato proteico sulla superficie degli alveoli.

Sintomi della malattia della membrana ialina

Il quadro clinico di solito si sviluppa nei primi minuti di vita, sebbene nei bambini relativamente più maturi la mancanza di respiro con una frequenza respiratoria di 60 respiri al minuto o più possa comparire solo dopo poche ore. La comparsa tardiva della tachipnea complica la diagnosi differenziale. Spesso, subito dopo la nascita, è necessaria la rianimazione a causa di asfissia intranatale o grave insufficienza respiratoria fin dai primi minuti di vita. Caratterizzato da tachipnea, respiro lamentoso, spesso udibile a distanza, retrazione degli spazi intercostali e ipocondria, tumefazione delle ali del naso, aumento della cianosi. Quest'ultimo è spesso refrattario all'inalazione di ossigeno. All'auscultazione, la respirazione è normale o indebolita e presenta un carattere bronchiale ruvido. Durante un respiro profondo, si sentono lievi rantoli scoppiettanti, specialmente nelle sezioni inferiori posteriori dei polmoni. Senza trattamento, la cianosi e la mancanza di respiro aumentano rapidamente, la pressione sanguigna diminuisce e l'adinamia aumenta. Sullo sfondo della cianosi, il pallore aumenta. Nei casi avanzati, il carattere lamentoso del respiro diminuisce o scompare. respirazione ed episodi di apnea - sintomo di allarme, indicando l'affaticamento dei muscoli respiratori e la necessità di un trasferimento immediato alla ventilazione meccanica. Questi sintomi sono accompagnati da acidosi mista, edema, paresi intestinale e oliguria. Con un decorso catastrofico, l'insufficienza respiratoria si instaura rapidamente. Nella maggior parte dei casi, meno gravi, la condizione peggiora durante i primi 3 giorni di vita, per poi migliorare gradualmente. I suoi primi segni sono un aumento della diuresi e una diminuzione della concentrazione di ossigeno nell'aria necessaria per un'adeguata ossigenazione. Nel 1o giorno di vita, gli esiti letali sono rari. Di solito la morte si verifica il 2-7 ° giorno a causa di enfisema interstiziale o pneumotorace, emorragia nei polmoni o nei ventricoli del cervello. Le morti tardive (dopo diverse settimane) nella grave malattia della membrana ialina sono dovute a BPD a causa della grave malattia della membrana ialina che richiede una ventilazione meccanica prolungata.

Diagnosi di malattia della membrana ialina

La diagnosi viene posta dopo radiografia del torace, emogasanalisi, stato acido-base. Il quadro radiologico è caratteristico, ma non patognomonico. C'è una delicata granularità della maglia del parenchima e un broncogramma aereo. Appare prima ed è più pronunciato nel lobo inferiore sinistro per la sua sovrapposizione all'ombra del cuore. IN primo periodo I cambiamenti dei raggi X potrebbero non esserlo, poiché la caratteristica immagine a raggi X si sviluppa entro 6-12 ore di vita. Inoltre, dipende dalla fase della respirazione e dal fatto che il paziente sia collegato a un ventilatore con PEEP o respiri spontaneamente a pressione positiva costante. Per questi motivi i dati radiografici non corrispondono bene a quelli clinici. Gli indicatori di laboratorio all'inizio indicano l'ipossiemia. Successivamente, l'ipossiemia progressiva si unisce all'ipercapnia ed è espressa a vari livelli. acidosi metabolica.

Prevenzione

Il rimedio principale è la prevenzione della prematurità. Il taglio cesareo ingiustificato e prematuro dovrebbe essere evitato, i fattori di rischio per la gravidanza e il parto dovrebbero essere adeguatamente valutati, l'immaturità polmonare dovrebbe essere prevista e dovrebbero essere usati agenti che accelerano la loro maturazione. La scelta del momento ottimale per il parto con taglio cesareo o induzione del travaglio basata sulla determinazione ecografica delle dimensioni biparietali della testa fetale e della concentrazione di lecitina nel liquido amniotico e del rapporto lecitina/sfingomielina (nel diabete mellito è particolarmente importante per determinare la concentrazione di fosfatidilglicerolo) riduce il rischio di immaturità polmonare. Il monitoraggio fetale ante e intranatale riduce il rischio di asfissia intranatale, che riduce la frequenza e la gravità della malattia della membrana ialina.

Alla nascita entro 24-34 settimane. In gravidanza, la somministrazione di betametasone a una donna 48 ore prima del parto riduce significativamente l'incidenza della malattia della membrana ialina e la relativa mortalità. Con la probabilità di parto prematuro entro la prossima settimana a un'età gestazionale di 24-34 settimane. i corticosteroidi devono essere somministrati in tutti i casi. Anche se il parto avviene pochi giorni o settimane dopo, è sufficiente una singola applicazione di betametasone. La terapia prenatale con glucocorticoidi riduce la gravità della malattia della membrana ialina e l'incidenza di altre condizioni patologiche caratteristica della prematurità - emorragie intraventricolari, pneumotorace, enterocolite necrotizzante, senza influire sulla crescita del feto, meccanica respiratoria, crescita polmonare e incidenza di infezioni. La terapia prenatale con corticosteroidi migliora l'efficacia dell'uso postnatale di surfattante esogeno. L'uso prenatale di desametasone è associato a una maggiore incidenza di leucomalacia periventricolare rispetto al betametasone.

La somministrazione endotracheale di surfattante subito dopo la nascita (profilassi) o nelle prime ore (come terapia di emergenza) riduce l'incidenza di pneumotorace ed enfisema interstiziale nella malattia della membrana ialina e nella mortalità, ma non influenza l'incidenza di BPD.

Trattamento della malattia della membrana ialina

Innanzitutto va eliminata l'inadeguatezza dello scambio gassoso, poiché l'acidosi metabolica e l'ipotensione arteriosa ne sono le conseguenze. Inizio tempestivo del supporto vitale funzioni importanti nei neonati con basso peso alla nascita, in particolare l'eliminazione di acidosi, ipossia, ipotensione arteriosa e ipotermia, facilita il decorso della malattia della membrana ialina. È necessario un monitoraggio frequente e attento della frequenza cardiaca e della respirazione, PaO2, PaCO2, pH, livelli di bicarbonato, elettroliti, glucosio, ematocrito, pressione arteriosa e temperatura corporea. Per questo, viene inserito un catetere arteria ombelicale. Poiché la malattia della membrana ialina ha un esito favorevole nella maggior parte dei casi, l'obiettivo del trattamento è prevenire cambiamenti irreversibili e complicanze iatrogene. Il trattamento viene effettuato in uno staff ben attrezzato e qualificato. terapia intensiva neonati.

Tutte le manipolazioni dovrebbero essere delicate e causare il meno possibile. malessere. Per evitare il raffreddamento e ridurre la necessità di ossigeno, il bambino viene posto in un'incubatrice o sotto un riscaldatore a infrarossi. È necessario mantenere una temperatura di 36,5-37,0 ° C. La compensazione per la necessità di liquidi, i nutrienti viene effettuata per via endovenosa. Il primo giorno viene iniettata nelle vene periferiche una soluzione di glucosio al 10% in un volume di 65-75 ml/kg. In futuro, gli elettroliti vengono aggiunti gradualmente e il volume di infusione viene aumentato. Il sovraccarico di liquidi porta a un dotto arterioso aperto, BPD.

L'inalazione di ossigeno umidificato riscaldato viene effettuata nella concentrazione necessaria per mantenere PaO2 55-70 mm Hg. Arte. (saturazione di ossigeno dell'emoglobina> 90%), fornendo la normale ossigenazione dei tessuti ed evitando azione tossica ossigeno. Se, ad una concentrazione di ossigeno nell'aria del 60%, la PaO2 viene mantenuta sopra i 50 mm Hg. Arte. fallisce, viene mostrato il trasferimento del bambino alla respirazione spontanea con una pressione positiva costante (CPAP) di 6-10 cm di acqua. Arte. attraverso cannule nasali, che nella maggior parte dei casi aumenta rapidamente la PaO2, in quanto previene il collasso degli alveoli per carenza di surfattante, aumenta la FRC e migliora lo scambio gassoso alveolare.

IVL è indicato per gravi malattie della membrana ialina e nei casi in cui le sue complicanze portano all'arresto respiratorio.

L'articolo è stato preparato e curato da: chirurgo