Congenital nephrotic syndrome ng uri ng Finnish(Finnish Type N.S., finnisher Type NS, neonatal nephrosis) ay inilarawan ni R. Norio noong 1966. Ang sakit ay karaniwan sa Finland - 1:8200 kapanganakan. Ang congenital nephrosis ay nakarehistro sa North-West na rehiyon ng Russia, at hindi palaging itinatag ang ethnic dependence. Ito ay isang autosomal recessive na sakit. Ipinapalagay na ang gene ay naisalokal sa chromosome 19.

Ang pathogenesis ng congenital NS ng uri ng Finnish ay nananatiling hindi lubos na kilala. Ang pagsusuri sa morphological ay nagpapakita ng microcystosis ng proximal tubules sa corticomedullary zone, mga palatandaan ng glomerular immaturity. Ang maginoo na light optical at electron microscopy ay hindi nagpapakita ng mga pagbabago sa basement membrane.

Ang sakit ay nagpapakita mismo sa isang buong klinikal at laboratoryo na sintomas complex ng NS, madalas na may hematuria, sa mga unang araw at linggo (hanggang 3 buwan) pagkatapos ng kapanganakan. Ang matinding edema ay sinusunod sa mga bata na nasa kapanganakan na. Karamihan sa mga may-akda ay tumutukoy sa toxicosis ng mga buntis na kababaihan, napaaga na kapanganakan, malaking edematous na inunan, meconium-stained amniotic fluid, at mababang timbang ng kapanganakan ng mga bagong silang. Ang bigat ng inunan ay umabot sa 25-50% ng timbang ng katawan ng bagong panganak. Ang Congenital NS ng Finnish na uri ay hormone-resistant, na may mahinang pagbabala.

C. Holmberg et al. (1995) nagrerekomenda ng intravenous infusions ng albumin 3-4 g/kg para sa mga bata na may Finnish na uri ng NS, na sinusundan ng jet injection ng Lasix 0.5 mg/kg. Itinuturing ng mga may-akda na kinakailangan na magreseta ng bitamina D 2 (2000 IU/araw), pati na rin ang magnesium 40-60 mg/araw, calcium, at maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon at thrombotic.

Sa aktibong konserbatibong therapy, ang mga batang may Finnish na uri ng congenital NS ay umabot sa edad kung saan posible ang permanenteng peritoneal dialysis at kidney transplant.

Ang pagbabala ng Finnish type VNS ay nananatiling seryoso. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay posible na sa unang taon ng buhay bilang isang resulta ng isang pangalawang viral-bacterial infection, hypovolemic, thrombotic complications, cerebral edema, at cachexia.

French congenital nephrotic syndrome uri (Uri ng Pranses, franzosicher N.S.) Ang congenital NS ng uri ng Pranses ay ipinapadala nang paulit-ulit na autosomal. Ang NS symptom complex ay nasuri sa pagitan ng ika-1 at ika-12 linggo ng buhay ng isang bata. Ang mikroskopya ay nagpapakita ng nagkakalat na mesangial at pagkatapos ay ang global sclerosis na walang makabuluhang paglaganap ng cell. Sa mikroskopya ng elektron ibunyag ang pagkawala ng mga paa ng podocyte. Ang congenital NS na may mesangial sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaban sa hormone at isang hindi kanais-nais na pagbabala na may kinalabasan sa kabiguan ng bato sa pamamagitan ng 1 - 1.5 taon. Ang paglipat ng bato ay nagpapahaba ng buhay ng mga napapahamak na bata.

Congenital nephrotic syndrome na may kaunting pagbabago. Sa karamihan ng mga kaso ng congenital NS na may kaunting mga pagbabago, ang mga variant na sensitibo sa hormone ay sinusunod. Maraming may-akda ang nagpapansin ng kumpletong pagpapatawad sa NSMI pagkatapos ng glucocorticoid therapy o kusang pagpapatawad.

Ang pagbabala ng congenital NS na may kaunting mga pagbabago sa glomerular ay maaaring maging paborable o hindi kanais-nais dahil sa pag-unlad ng mga seryosong komplikasyon.

Congenital nephrotic syndrome na may morphological na larawan ng mesangioproliferative glomerulonephritis. Ang kusang pagpapatawad ng congenital NS na may mga pagbabago sa mesangioproliferative ay naobserbahan. Gayunpaman, J.Wiggelinkhuizen et al. (1972) naobserbahan ang congenital NS sa isang 3-buwang gulang na bata na may morphological na larawan ng mesangioproliferative GN at, sa kabila ng paggamot na may corticosteroids at cyclophosphamide, na may hindi gaanong kanais-nais na pagbabala.

Congenital nephrotic syndrome na may focal segmental glomerulosclerosis. Ang isang kaso ng congenital hormone-resistant NS na may FSGS ay inilarawan. Ang paggamot na may prednisolone, cyclophosphamide, at gammaglobulin ay hindi epektibo; patuloy na protinauria.

Infantile nephrotic syndrome na may kaunting pagbabago (nagaganap sa mga sanggol). Sa unang taon ng buhay sa mga bata, mas madalas pagkatapos ng 6-9 na buwan, ang pasinaya ng buong symptom complex ng NS ay maaaring maobserbahan, nang walang arterial hypertension, hematuria, dysfunction ng bato, na may kaunting pagbabago sa glomeruli, ang tinatawag na NSMI - lipoid nephrosis.

Sa kaso ng NSMI, ang mahalagang pathogenetic na kahalagahan ay itinalaga sa mga pagbabago sa mga anionic na site (pagkawala ng negatibong singil sa lamina externa ng glomerular basement membrane, podocytes). Ito ay humahantong sa pagkawala ng charge-selective function ng glomerular filtration barrier at ang paglitaw ng proteinuria. Batay sa tugon sa glucocorticoid therapy, mayroong mga variant na sensitibo sa hormone, umaasa o lumalaban ng infantile NSMI. Ang kurso ng NSMI na nangyayari sa unang taon ng buhay ng isang bata ay paulit-ulit at madalas na umuulit. Ang matatag na pagpapatawad ay maaaring mangyari pagkatapos ng glucocorticoid therapy para sa simula ng sakit. Ang pagbabala ng infantile NSMI ay kanais-nais. Ang pangmatagalang pagpapatawad at kawalan ng disfunction ng bato ay nagpapahiwatig ng klinikal na pagbawi.

Infantile NS na may mesangioproliferative GN. Sa mga bata mula 4 hanggang 12 buwan, infantile NS na may atopy (eksema, allergic rhinitis, hika), morphologically inuri bilang mesangial-proliferative GN.

Sa paggamot ng infantile NS na may mesangial-proliferative GN, ang prednisolone ay ginagamit para sa 7-10 buwan, na may paglaban sa hormone - prednisolone at cyclosporine A sa loob ng 12 buwan na may positibong epekto.

Sa sapat na therapy, ang pagbabala ng infantile NS na may atopy ay kanais-nais.

Infantile nephrotic syndrome na may FSGS. Ang infantile NS na may FSGS ay nagpapakita mismo sa mga sanggol mula 4 hanggang 12 buwan. Bilang isang patakaran, ang paglaban sa glucocorticoid therapy at mahinang pagbabala ay sinusunod.

Infantile nephrotic syndrome na may membranous GN. Ang idiopathic membranous nephropathy sa mga bata sa unang taon ng buhay ay inilarawan ni J.D. Mahan et al. (1988), T.Jo.Mauch et al. (1993) at ibinigay sa isang bilang ng mga klasipikasyon ni J. Rapola et al. (1991), T.Jo.Mauch et al. (1993).

Ang hemophilia ay isang namamana na sakit na ipinadala sa pamamagitan ng isang recessive, X-linked na uri, na nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagbagal ng pamumuo ng dugo at pagtaas ng pagdurugo dahil sa hindi sapat na aktibidad ng coagulation ng A-8, B-9, C-11, at plasma blood enzymes. Ang mga lalaki ay apektado. Mga pamantayan sa diagnostic: Pagsuporta– hemorrhagic syndrome (pagdurugo sa mga joints, hematomas), pagdurugo (kidney, gastrointestinal tract, intracranial, nasal). Opsyonal– anemic sm, mga deformidad at paninigas ng mga kasukasuan, pigment sa lugar ng malalaking hematomas, pananakit ng kasukasuan. Pananaliksik: OAC + Tr (iba't ibang antas ng anemia, talamak o talamak na post-hemorrhagic). Coagulogram. Pagsusuri ng ihi (posibleng hematuria), pagsusuri ng dumi (pagkonsumo ng dugo). DD natupad sa von Willebrand b-bago, disseminated intravascular coagulation syndrome, vasopathy. Ang sakit na Von Willebrand ay ang nangingibabaw na uri ng pagdurugo, pinatataas ang tagal ng pagdurugo, nang hustong binabawasan ang pagdirikit ng mga platelet sa dingding at ang kanilang pagsasama-sama. Ang pagdurugo ay naganap sa oras ng operasyon at hindi pagkatapos nito, tulad ng sa hemophilia; bilang panuntunan, walang mga abnormalidad sa mga pagsusuri sa coagul. Vasopathies: hematomas bihira, mas madalas petechiae, ecchymoses sa paligid ng joints, sa puwit. Ang mga pagsusuri sa kurot at tourniquet ay positibo. Ang DIC-S-m, depende sa yugto ng sakit, may mga paglihis sa mga pagsusuri sa coagul, ecchymoses, petechiae, kusang pagdurugo, matagal na pagdurugo mula sa mga site ng iniksyon, mga klinikal na pagpapakita ng vascular thrombosis. Paggamot: replacement therapy (FP, KP, concentrate 8-fold), prednis 0.5-1 mg/kg), paggamot ng hemarthrosis (immobilization, aspiration, massage, exercise), hemostatic therapy (hemostat sponge, fibrin, platelet film). Paghahanda para sa pagbunot ng ngipin: antihemorrhagic plasma 10 mg/kg 1 oras bago ang emergency na may pagkapanganak. pag-uulit 7-12 oras, paglipat ng dugo (Er - masa, hugasan Er 10 mg/kg) para sa anemia. Rehabilitasyon: FTL, physical therapy, masahe, paunang paghahanda (tingnan sa itaas), sanitasyon, propesyonal na karies, paggamot sa san-kur, limitadong subcutaneous at intramuscular injection, profile ng pinsala, psychologist at social adaptation. Prof.: aktibong propesyonal sa mga karies, konsultasyon ng genetic para sa profile ng kapanganakan ng mga batang may hemophilia. Pangalawang propesyonal - tingnan ang rehabilitasyon. Mga pagpipilian: sa mga bata maagang edad pagdurugo sa malambot na tisyu, ilong, pagdurugo ng bato sa malalaking kasukasuan → pag-unlad ng arthropathy, pagdurugo sa mga panloob na organo. asno: ankylosis at contractures ng joints at maagang kapansanan, talamak na pagkabigo sa bato, kumpleto o bahagyang sagabal ng urinary tract, pagdurugo sa central nervous system, spinal cord. Prognosis: kanais-nais, seryoso - na may pagdurugo sa cerebral at cervical veins.

Mas matandang edad Nephrology 4 na tanong Talamak na pagkabigo sa bato. Mga sanhi. Cl. Mga indikasyon para sa hemodialysis.

Ang CRF ay isang clinical at laboratory syndrome kung saan, dahil sa sclerosis ng renal tissue, ang kakayahan ng mga bato na mapanatili ang homeostasis ay nawawala. Ayon sa WHO: sa loob ng 3 buwan ang clearance ng endogenous creatinine ay higit sa 20 ml/min, C (creatine) 0.176 mmol/l, C (urea) 8.53 mmol/l sa tagal ng hindi bababa sa 3 buwan. Mga sanhi: 1. Congenital at minanang sakit - mas madalas sa unang 5 taon ng buhay; 2.Glomerulopathy; 3. Mga sistematikong sakit; 4. Sakit sa vascular kidney. Klinika lumitaw na may 75-80% na pinsala sa renal parenchyma. Stage 1 - banayad - mga palatandaan ng pinag-uugatang sakit, bahagyang naghihirap ang kidney function, stage 2 a - compensatory - ↓ glomerular filtration ng 50%, C (creat) 0.15 - 0.35 mmol/l, polyuria, nocturia, moderate hyposthenuria, stage 2 b - pasulput-sulpot - ↓ CF ng 75%, C (gumawa) 0.35-0.5%, isosthenuria, hyposthenuria, ↓ Ca at Na sa dugo, asthenic syndrome, lethargy, pagkapagod, puffiness, pamamaga ng mukha, tuyong balat, hypertension, pagduduwal , cramps, kahinaan ng kalamnan, kawalang-interes, pananakit ng buto, dyspepsia, mga pagbabago sa hemorrhagic sa balat; Stage 3 - terminal - neurological disorder (pananakit sa paningin, convulsions, pananakit ng ulo), pericarditis, pleurisy, stomatitis, pharyngitis, pulmonary edema at coma. L: 1. Konserbatibo: paggamot ng pinagbabatayan na sakit, pagwawasto ng metabolismo, paggamot ng mga pagbabago sa ternary, restorative therapy. Gentle mode + exercise therapy. Sa yugto 2 at 3 at sa panahon ng exacerbation - pahinga sa kama. Ang diyeta ay mababa sa protina, ngunit mataas sa calories: 2 tbsp ↓ 50% protina, 3 tbsp – Jivaneti diet: protina 06 g/l, Na – 200 mg/araw. Pagwawasto ng acidosis - pasalita at intravenously Vit D at ang mga metabolite nito. Pagpapabuti ng hemodynamics - trental, saluretics, dopmin, chimes. Para sa azotemia - cafetal. Anemia – genetically engineered erythropoietins. Kakulangan sa puso - mga glycoside sa puso. Pagkontrol sa impeksyon - AB; 2. Talamak na hemodialysis. Mga indikasyon para sa hemodialysis: Ang clearance ng creatine ay mas mababa sa 10 ml/min, C (creat) 0.7 mmol/l, C (urea) 25 mmol/l, malubhang kawalan ng timbang sa electrolyte, hypertensive syndrome, kawalan ng epekto mula sa therapy.

Ang sugat ay batay sa namamana o nagpapasiklab na mga karamdaman ng mga elemento ng istruktura ng glomerulus, o ang akumulasyon ng mga produkto ng may kapansanan sa metabolismo ay nangyayari. Sa mga bagong silang, nakararami ang congenital nephrotic syndrome ay sinusunod, na morphologically polymorphic at kinakatawan ng iba't ibang mga pagbabago sa glomeruli - minimal, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), diffuse mesangial sclerosis (DMS), membranous nephropathy, mesangioproliferative "glomerulonephritis" (MGN) . Ang immune complex glomerulonephritis (GN) ay halos hindi nangyayari sa mga bagong silang; ang pangalawang GN lamang ang inilarawan sa ilang mga congenital infection at congenital SLE. Ang Mesangial GN na may mga deposito ng Clq ay inilarawan sa mga sanggol.

Congenital nephrotic syndrome(VNS) ay isang clinical at laboratory symptom complex, kabilang ang napakalaking proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia at matinding edema. Ang terminong "congenital nephrotic syndrome" ay ginagamit upang tumukoy sa nephrotic syndrome (NS) na nagsisimula sa kapanganakan o sa unang tatlong buwan ng buhay, na nakikilala ito mula sa infantile NS, na nagpapakita mamaya, sa unang taon ng buhay. Karamihan sa mga kaso ng SUD ay may genetic na batayan at mahinang pagbabala. Dahil sa ang katunayan na ang mga pagbabago sa morphological sa mga bato na may VNS na sinusunod sa unang taon ng buhay ay heterogenous, ang diagnosis na ito ay dapat na batay sa isang kumbinasyon ng mga klinikal, laboratoryo at histological na pag-aaral. Sa kasong ito, maaaring makilala ang mga kaso ng pangalawang at posibleng nalulunasan na VNS.

Ang congenital nephrotic syndrome ay maaaring pangunahin o pangalawa. Pangunahin ay kinabibilangan ng: VNS ng uri ng Finnish, diffuse mesangial sclerosis (isolated o kasabay ng Denis-Drash syndrome), VNS na may congenital malformation ng iba pang mga organ, VNS na may kaunting pagbabago, membranous nephropathy at unclassified. Ang pangalawang VNS ay sinusunod sa ilang congenital infection, maternal SLE, at thrombotic microangiopathy.

Congenital nephrotic syndrome ng Finnish type (CNF) (congenital nephrosis ng Finnish type (microcystic cortex)) ay ang pinakakaraniwang variant ng VNS. Una itong inilarawan sa Finland. Ang mga pamilya at kalat-kalat na kaso ay naobserbahan sa iba't ibang grupong etniko sa buong mundo. Ang isang autosomal recessive na uri ng mana ay naitatag. Ang mga lalaki at babae ay apektado ng pantay na dalas. Walang ugnayan sa pagitan ng pagkakasunud-sunod ng kapanganakan at apektadong kapatid. Dalas - 1-2 kaso sa bawat 10,000 live births. Ang gene na responsable para sa karamihan ng mga kaso ng SNF ay matatagpuan sa chromosome 19 (19q13.1) at tinatawag na NPHS1. Ang gene na ito ay nag-encode ng protina na nephrin. Ang pagpapahayag ng nephrin sa mga tao ay sinusunod sa parang biyak na lamad sa pagitan ng mga paa ng podocyte. Ang kawalan ng nephrin ay humahantong sa pinsala sa slit membrane at ang paglabas ng mga protina ng plasma sa ihi sa pamamagitan ng "walang laman" na mga pores ng podocyte. Ang mga mutasyon ng NPHS1 gene ay inilarawan kapwa sa mga pamilyang Finnish at sa mga indibidwal ng iba pang nasyonalidad. Ang mga mutasyon ng NPHS2 gene ay nakilala sa isang bilang ng mga pasyente. Ang ilang mga kaso ng VNF na may mga mutasyon sa parehong mga gene ay inilarawan, na nagpapahiwatig ng isang functional na relasyon sa pagitan nila. Sa mga pasyenteng ito, ang FSGS ay nasuri sa biopsy specimen.

Karamihan sa mga sanggol na may SNF ay ipinanganak nang wala sa panahon. Nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at matalim na pagtaas inunan (higit sa 25% ng normal na timbang), mikroskopiko, ang pamamaga ng villi ay binibigkas sa loob nito. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang isang kumpletong klinikal at laboratoryo complex ng NS, madalas na may microhematuria. Ang napakalaking proteinuria (pangunahin ang albuminuria) ay nagsisimula sa panahon ng prenatal. Ang napakalaking peripheral edema at dropsy ay lumilitaw sa 25% ng mga kaso mula sa kapanganakan at sa 90% sa unang linggo ng buhay. Ang triglyceriduria ay katangian din.

Ang antenatal diagnosis sa mga fetus na nasa panganib ay batay sa pagtukoy ng pagtaas sa antas ng α-fetoprotein (AFP) sa amniotic fluid at maternal blood sa panahon mula ika-15 hanggang ika-20 linggo ng pagbubuntis (gayunpaman, isang pagtaas sa antas ng Ang AFP sa amniotic fluid ay hindi tiyak at maaaring maobserbahan sa iba pang mga pathologies sa fetus, lalo na sa mga depekto. dingding ng tiyan at neural tube, ilang germ cell tumor, pati na rin ang maternal hepatoma).

Macroscopically: ang mga putot ng mga fetus at bagong panganak ay pinalaki (ang average na bigat ng mga putot ay 2-3 beses na mas malaki kaysa sa kontrol), maputlang dilaw, ang ibabaw ay makinis, ang hugis ay napanatili, ang balat ay malawak, ang porosity ng ang bark ay makikita sa seksyon, lalo na sa isang magnifying glass. Sa mas matatandang mga bata, ang mga bato ay mas maliit o maaaring may normal na timbang, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pag-unlad ng atrophic at mga pagbabago sa sclerotic. Sa huling yugto, ang mga kulubot na mga putot ay sinusunod. Ang mga pagbabago sa histological ay depende sa edad kung saan nasuri ang sakit. Sa mga fetus ng 16-24 na linggo ay wala malaking bilang ng dilated proximal tubules, ang lumen nito ay naglalaman ng eosinophilic protein mass, cubic o flattened epithelium. Sa unang buwan ng buhay, ang mga biopsy sa bato ay nagpapakita ng mga proliferative na pagbabago sa glomeruli at microcystic tubules (kaya ang pangalan ay "cortical microcystic"), parehong proximal at distal. Ang mga cyst na may diameter mula 100 μm hanggang 400 μm, ang kanilang bilang ay mula sa mga nag-iisa sa malalalim na bahagi ng cortex hanggang sa radial na pagpapalawak ng mga tubule mula sa kapsula hanggang sa juxtamedullary zone. Ang epithelium ng mga cyst ay kubiko, eosinophilic, na may eosinophilic hyaline drops. Sa paglipas ng panahon, ang epithelium ay nagiging pipi, ang mga tubules ay atrophy, ngunit ang mga microcyst ay nagpapatuloy. Ang bilang ng mga cyst ay tumataas sa edad. Ang mga tubular cyst ay hindi partikular sa VNF, dahil ang mga ito ay sinusunod din sa ibang mga anyo ng VNF.

Bilang karagdagan, ang mga ito ay sinusunod lamang sa 75% ng mga kaso sa mga tao ng Finnish na nasyonalidad at sa 67% sa mga pasyente ng iba pang nasyonalidad at sa iba pang mga rehiyon, kaya ang kawalan ng microcysts ay hindi pa nagbubukod ng diagnosis ng VNF.

Sa VNF walang tiyak na pinsala sa glomeruli. Sa mga fetus, ang glomeruli ay hindi nagbabago, bagaman mayroong glomeruli na may paglaganap ng mga mesangiocytes at pagpapalawak ng mesangial matrix. Sa karamihan ng mga sanggol, ang glomeruli ay pinalaki na may paglaganap ng mga mesangiocytes at pagpapalawak ng mesangial matrix. Mga pagbabago sa mesangium - mula sa focal at segmental hanggang sa diffuse. Kasama ang mga tumaas sa diameter hanggang sa 125 Hg, mayroong maliit na glomeruli na may diameter na mas mababa sa 30 μm (microglomeruli). Ang mga ito ay nabanggit sa unang buwan ng buhay at bihirang makita sa mga batang mas matanda sa dalawang taon. Sa anumang edad, ang glomeruli ng pangsanggol at maliliit na arterya na may makapal na pader ay napansin. Sa ilang mga sanggol, ang mga pagbabago sa glomeruli ay minimal, na maaaring ituring bilang ANS na may kaunting pagbabago. Ang isang bilang ng mga pasyente ay may mesangial proliferation na walang microcysts. Tinatawag ng ilang may-akda ang gayong mga pagbabago na "congenital mesangioproliferative GN." Ang focal segmental o global glomerulosclerosis ay minsan sinusunod, na maaaring isama sa paglaganap ng mesangiocytes. Ang mga pagbabago sa sclerotic ay nagiging mas malinaw sa ika-2 at ika-3 taon ng buhay, kapag nabuo ang mga sintomas pagkabigo sa bato. Ang immunofluorescence (IF) ay karaniwang negatibo para sa mga immunoglobulin at pandagdag, bagaman ang ilang mga may-akda ay naglalarawan ng positibong IF na may IgG at S3 sa mesangium at capillary wall. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng pagsasanib at pagyupi ng mga paa ng podocyte at ang kanilang hindi pagkakapantay-pantay. Slit-like pores sa pagitan ng mga proseso ng iba't ibang laki, ang fibrous na katangian ng slit-like membrane ay ganap na nawala na may binibigkas na mutation ng NPHS1 gene. Ang mga carrier ng NPHS1 mutations ay maaari ding magkaroon ng mga pagbabagong ito na "proteinuric", na ginagawang lubhang mahirap ang morphological diagnosis. Glomerular basement lamad(GBM) ay maaaring manipis, na may focal crack. Ang mga electron microscopic manifestations ay itinuturing na pathognomonic ng VNF. Bilang karagdagan sa mga pagbabago sa glomeruli na inilarawan sa itaas, ang fibrinoid necrosis ng mga capillary loop at fibroepithelial crescent ay minsan ay sinusunod.

Ang interstitium sa mga fetus at bagong panganak ay hindi nagbabago; sa paglaon, habang ang glomerulosclerosis ay umuunlad at ang pagkabigo sa bato ay bubuo, ang fibrosis, lymphoid cell ay pumapasok mula sa menor de edad hanggang sa malalaking akumulasyon na may mga reaktibong sentro, pati na rin ang tubular atrophy ay sinusunod. Mga daluyan ng dugo normal, ngunit sa mga kaso ng pag-unlad ng hypertension, ang mga pangalawang pagbabago ay nangyayari sa kanila dahil sa pagtaas presyon ng dugo. Ang pagbabala ay hindi masyadong kanais-nais, ang mga bata na may VNF ay madalas na namamatay nang maaga, 50% - bago ang edad na 6 na buwan, ngunit hindi mula sa kabiguan ng bato, ngunit mula sa nauugnay na impeksiyon o mga komplikasyon ng thrombotic. Ang mga bata ay bihirang mabuhay nang higit sa dalawang taon.

Nagkakalat ng mesangial sclerosis(DMS) - VNS, na nailalarawan sa histologically sa pamamagitan ng diffuse mesangial sclerosis. Ang sakit na ito ay kilala rin bilang "congenital NS ng French type", dahil ito ay unang inilarawan ng mga French na doktor na sina Habib at Bois noong 1973, o "infantile ANS". Ang diffuse mesangial sclerosis ay maaaring ihiwalay o isama sa Denis-Drash syndrome at minana sa isang autosomal recessive na paraan, kahit na ang familial na katangian ng sakit ay wala sa karamihan ng mga inilarawang kaso. Ang mga batang babae ay mas madalas na apektado. Sa mga bata na may nakahiwalay na anyo, nakita ang isang mutation sa WT1 gene. Clinically manifests mismo postnatally, mas madalas sa ika-3-6 na buwan ng buhay, may mga kaso na may maagang pagsisimula- mula sa mga unang araw ng buhay.

Macroscopically: on maagang yugto ang mga sakit sa bato ay pinalaki, sa mga huling yugto ay maliit at kulubot. Sa ilang mga kaso, maaari silang magkaroon ng Wilms tumor. Microscopically: sa mga unang yugto, ang pagtaas sa mesangial matrix at podocyte hypertrophy ay nabanggit sa glomeruli. Pagkatapos - pampalapot ng GBM, binibigkas ang pagpapalawak ng mesangium, na humahantong sa isang pagpapaliit ng lumen ng mga capillary. Sa pinalawak na mesangium, malinaw na nakikita ang isang pinong PAS-positive na mesh ng collagen fibers na may mga mesangiocytes na na-immured dito. Sa huling yugto - mesangiosclerosis, pagkawasak ng lumen ng mga capillary at global sclerosis ng glomerulus. Ang mga sclerotic capillary loop, tulad ng isang korona, ay natatakpan ng mga hypertrophied podocytes. Ang isang cortico-medullary gradient ng mga pagbabago sa sclerotic ay katangian: ang pinakamalalim na glomeruli ay hindi gaanong apektado kaysa sa mga subcortical. Sa subcortical zone mayroong maliit na "pinasimple" na glomeruli na may hindi hihigit sa tatlo o apat na mga capillary loop, na nakakalat sa mga hindi nakikilalang tubules. Sa ilang mga kaso, ang mga pagbabago sa glomerular ay maaaring pareho sa lahat ng bahagi ng cortex. Sa lahat ng mga yugto, ang mga dilat na tubule at tubular cyst na may hyaline cast ay matatagpuan, ngunit ang kanilang pagkalat ay mas mababa kaysa sa VNF. Ang interstitial fibrosis at tubular atrophy ay nabanggit. Ang mga deposito ng IgM at S3 sa mesangium at GBM ay hindi pare-parehong nakikita. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng isang hindi pantay na GBM na may hindi pantay na mga contour, ang lamina densa ay manipis, kung minsan ay may mga break, ang panlabas at panloob na lamina densa ay makabuluhang lumapot.

Karaniwan, ang mga batang may IDMS ay ipinanganak nang buong panahon. Ang bigat ng inunan ay hindi nadagdagan. Ang dami ng AFP sa amniotic fluid ay normal. Ang progresibong pagkabigo sa bato ay nagsisimula nang maaga. Ang sakit ay lumalaban sa hormone at nailalarawan sa kawalan ng positibong epekto mula sa iba pang immunosuppressive therapy.

Denis-Drash syndrome - bihirang sindrom, sanhi ng mutation sa Wilms tumor gene suppressor - WT1. Binubuo ng isang triad ng mga palatandaan: congenital nephropathy, Wilms tumor at intersex anomalya. Nephropathy - palagiang tanda. Sa mga hindi kumpletong anyo ng sindrom, ang nephropathy ay pinagsama sa tumor ni Wilms o sa intersexuality, ngunit karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng tumor ni Wilms. Ang nephropathy ay kinakatawan ng DMS, na hindi naiiba sa morphologically mula sa nakahiwalay na uri nito. Ang sindrom ay nagsisimula sa klinikal na may maagang UA sa pagitan ng 2 linggo at 18 buwang gulang at maaaring magsimula sa kapanganakan. Sa mga intersex anomalya, ang gonadal dysgenesis na may male pseudohermaphroditism ay karaniwang sinusunod, bagaman maaari itong malawak na saklaw abnormalidad ng pagkakaiba-iba ng gonadal. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais, ang end-stage na pagkabigo sa bato ay bubuo sa unang 3 taon ng buhay. Minsan ang unang sintomas ay maaaring Wilms tumor.

Iba pa namamana na mga sakit na may maagang nephrotic syndrome inilarawan sa Lowe syndrome (tingnan ang tubulopathies), Galloway-Mowat syndrome, sa mga nakahiwalay na kaso - sa nail-patella syndrome (sa mga bagong silang, ang mga bato ay may normal na istraktura) at nephrolysialidosis.

Ang Galloway-Mowat syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mental retardation, inguinal hernia at NS. Tila naililipat sa isang autosomal recessive na paraan. Ang NS na lumalaban sa hormone ay nagsisimula sa unang araw ng buhay. Ang renal biopsy ay nagpapakita ng iba't ibang pagbabago sa glomeruli: minimal, FSGS/FSGT, DMS, microcystic na may pagkakaroon ng maliliit na cyst sa corticomedullary zone, na may linya na may mataas na columnar epithelium at naglalaman ng pinkish-colored fluid. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Ang kamatayan ay nangyayari bago ang edad na tatlo mula sa progresibong pagkabigo sa bato.

Pangalawang congenital nephrotic syndrome mula sa isang morphological point of view, ito ay itinuturing na pangalawang GN. Ito ang tanging GN na naobserbahan sa mga bagong silang at mga sanggol. Ito ay kadalasang nagpapalubha ng ilang congenital infection (congenital syphilis, toxoplasmosis, CMV, rubella), congenital SLE. Sa congenital syphilis, ang membranous GN na may banayad na paglaganap ng mesangiocytes ay sinusunod. Ang Mesangioproliferative GN ay bihirang inilarawan. Ang pinsala sa glomeruli ay palaging pinagsama sa tubulointerstitial nephritis na may binibigkas na lymphoplasmacytic infiltrates. Sa IF, ang mga butil na deposito ng IgG at S3 ay nakita, kung minsan ay IgG lamang sa kahabaan ng GBM. Kinukumpirma ng electron microscopy ang kanilang epimembranous na lokasyon. Ang Treponema antigen ay naroroon din sa mga deposito. Sa congenital toxoplasmosis, ang mesangioproliferative GN na may IgM deposition, toxoplasmosis cysts at antigens sa glomeruli ay nabanggit. Sa maternal SLE, ang mga bagong silang ay nakakaranas ng membranous glomerulopathy o diffuse mesangioproliferative GN na may mga epimembranous na deposito ng iba't ibang immunoglobulin at pandagdag. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng mga epi-, intramembranous at mesangial na deposito na may paglaganap ng mga mesangiocytes at endothelial cells. Sa mga sanggol, ang hematuria, proteinuria, edema ay klinikal na sinusunod, at paminsan-minsan ay may pantal. Minsan ang mataas na titer ng antinuclear antibodies ay napansin. Ang anemia at thrombocytopenia ay nabanggit din. Ang neonatal lupus nephritis ay inilarawan sa kambal at triplets. Maaaring may kasaysayan ng mga sakit na autoimmune sa pamilya.

Nephrotic syndrome (NS)- clinical at laboratory symptom complex, klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng peripheral o generalized edema hanggang sa ascites at anasarca, at laboratoryo - proteinuria higit sa 2.5 g/araw o higit sa 50 mg/kg/araw, hypoproteinemia, hypoalbuminemia (sa ibaba 40 g/l) , dysproteinemia, hyperlipidemia at lipiduria.

Ang isa sa mga pinakakaraniwang namamana na uri ng NS ay congenital (familial) nephrotic syndrome ng Finnish type. Ang pinakamalaking pagkalat ng NS ay sinusunod sa Finland (ang saklaw sa mga bagong silang ay 1:8200 na mga kapanganakan), kung saan napatunayan ang epekto ng tagapagtatag. Sa ibang mga bansa, kabilang ang Russian Federation, ang sakit na ito ay hindi gaanong karaniwan.

Finnish type nephrotic syndrome(NSFT) ay isang autosomal recessive na sakit na ipinakikita ng buong clinical at laboratory symptom complex ng nephrotic syndrome at nade-detect mula sa kapanganakan hanggang 3 buwan. Histologically, sa ganitong uri ng NS, ang malinaw na mga extension ng chain ay nakita proximal na mga seksyon nephron (pseudocystosis), glomerular, tubular at interstitial na pagbabago, ang kalubhaan ng kung saan ay tumataas habang ang sakit ay umuunlad, pati na rin ang isang malaking bilang ng pangsanggol na glomeruli at glomeruli na may mas mataas na diameter. Ang sakit ay sanhi ng mga mutasyon sa NPHS1 gene.

Gene NPHS1 na matatagpuan sa mahabang braso ng chromosome 19 (19q13), ay naglalaman ng 29 exon. Produktong gene - protina nephrin ay may masa na 185 CD. Ito ay gumaganap ng papel ng isang istruktura at functional na batayan sa slit membrane. Iminumungkahi na ang mga molekula ng nephrin mula sa mga katabing podocyte ay nagbubuklod sa kanilang mga tulad-Ig na extracellular na rehiyon at bumubuo ng mala-ziper na istraktura kung saan nangyayari ang selektibong pagsasala sa slit diaphragm.

Sa Finland, 95% ng nephrotic syndrome ng Finnish type ay sanhi lamang ng dalawang mutasyon: isang major (pagtanggal ng 2 bp sa exon 2 (c.121delCT, fin major), na humahantong sa pagbabago sa reading frame at isang minor ( stop codon sa ika-1109 na pagkakasunud-sunod ng posisyon ng amino acid sa exon 26, p.3325 C>T o R1109X, fin minor). sa NPHS1 gene sa mga pasyenteng Ruso.

Ang paggamot para sa Finnish-type na NS ay binuo. Ang paggamit ng glucocorticoids at immunosuppressants ay hindi epektibo at kadalasang nagpapalubha sa kurso ng sakit. Sa Finland, ang isang Finnish-type na programa sa paggamot para sa NS ay iminungkahi, na kinabibilangan ng aktibong kontrol sa impeksiyon, nadagdagan ang saturation ng bata sa protina, at, kapag ang bata ay umabot sa timbang ng katawan na 10 kg, paglipat ng bato. Ginagamit din ang recombinant growth hormone.

Ang pagbabala para sa buhay kung ang isang kidney transplant ay hindi isinagawa ay hindi kanais-nais. Ang panahon ng pagmamasid ng mga bata pagkatapos ng matagumpay na paglipat ng bato ay higit sa 5 taon.

NPHS2 ang pangalawang pinaka-karaniwang anyo ng congenital corticosteroid-resistant (na walang tugon sa steroid therapy) nephrotic syndrome, accounting para sa 45% hanggang 55% ng mga familial form at 8% hanggang 20% ​​ng mga sporadic na kaso ng sakit.

Pag-unlad ng sakit na ito sanhi ng mga mutasyon sa NPHS2 gene na matatagpuan sa mahabang braso ng chromosome 1 (1q25-q31) at pag-encode ng isang protina podocin. Sa ngayon, higit sa 120 pathological mutations ang inilarawan na humahantong sa mga pagbabago sa istraktura ng protina. Napansin na ang mutation ng R138Q ay pinaka-karaniwan sa mga populasyon ng France at Germany, at ang P20L mutation ay pinaka-karaniwan sa mga populasyon ng Italyano at Turko.

Bukod sa kakulangan ng tugon sa corticosteroid therapy, ang NPHS2 form ay walang tiyak mga klinikal na palatandaan. Ang biopsy sa bato ay nagpapakita lamang ng mga hindi tiyak na pagbabago sa histological, tulad ng focal segmental glomerulosclerosis, kaunting pagbabago at nagkakalat na mesangial proliferation. Ang mga pasyente na may parehong late manifestation ng sakit at congenital at infantile NS ay inilarawan.

Sa LLC Center for Molecular Genetics, ang coding sequence ng NPHS1 at NPHS2 genes ay sinusuri gamit ang direktang awtomatikong sequencing.

Kapag nagsasagawa ng prenatal (antenatal) na mga diagnostic ng DNA na may kaugnayan sa isang partikular na sakit, makatuwirang mag-diagnose ng mga karaniwang aneuploidies (Down, Edwards, Shereshevsky-Turner syndromes, atbp.) gamit ang umiiral na pangsanggol na materyal, talata 4.54.1. Ang kaugnayan ng pag-aaral na ito ay dahil sa mataas na kabuuang dalas ng aneuploidy - mga 1 sa 300 bagong panganak, at ang kawalan ng pangangailangan para sa paulit-ulit na sampling ng pangsanggol na materyal.

Ang nephrotic syndrome sa mga bata ay isang kolektibong konsepto at binubuo ng isang buong kumplikadong mga sintomas, pati na rin ang mga parameter ng laboratoryo, at klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na pamamaga ng parehong subcutaneous fatty tissue at akumulasyon ng likido sa mga cavity ng katawan.

Dapat pansinin na ang prosesong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig ng laboratoryo:

• protina sa ihi mula sa 2.5 g/m2/araw o 50 mg/kg/araw;
• pagbaba sa dami ng protina at albumin sa dugo na mas mababa sa 40 g/l;
• may kapansanan sa pagsipsip ng protina sa dugo;
• nadagdagan ang nilalaman ng mga taba ng iba't ibang mga praksyon sa dugo;
• ang pagkakaroon ng lipoproteins sa ihi.

Ang nephrotic syndrome sa mga bata sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa sumusunod na mga pangkat: mga bagong silang, mga sanggol at mga batang wala pang 3 taong gulang.

Klinikal na nahahati sa mga uri:

1. Idiopathic (pangunahing) nephrotic syndrome. Ito ang pinakakaraniwan at sanhi ng hindi alam na dahilan (sakit).
2. Ang congenital nephrotic syndrome ng Finnish na uri ay bubuo sa mga batang wala pang 3 taong gulang at maaaring masuri sa utero. Natanggap nito ang pangalang ito dahil sa paunang pananaliksik ng mga siyentipiko ng Finnish, kung saan ang saklaw ng patolohiya ay ang pinakamataas sa mundo.
3. Pangalawang nephrotic syndrome. Nangyayari bilang komplikasyon ng mga sakit tulad ng:

Ngunit mahalaga din na makilala ang 2 pangunahing grupo ng nephrotic syndrome:

• Ang una ay kinabibilangan ng mga batang wala pang 1 taong gulang, mga bagong silang, mga sanggol at mas matatandang bata (5–15 taong gulang) na may malusog na bato o minimal na mga paglihis mula sa pamantayan, na nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa ihi sa ilalim ng mikroskopyo.
• Kasama sa pangalawang grupo ang mga batang may halatang problema sa bato.

Mga palatandaan ng sakit

Ito pathological kondisyon may maaga at huli na pagpapakita.

Ang mga unang sintomas ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• asthenic syndrome (pagkahilo, kawalan ng gana, pagkasayang ng kalamnan, pangkalahatang kahinaan);
• pamamaga ng subcutaneous fatty tissue sa eyelids, lower at upper extremities;
• sakit ng tiyan, pati na rin ang pagpapalaki nito;
• mabula na ihi;
• pleurisy (akumulasyon ng likido sa pleural cavity, nakapalibot sa mga baga) at, na may kaugnayan sa hitsura nito, matinding igsi ng paghinga;
• pamamaga ng mga joints at scrotum sa mga lalaki;
• paggalaw ng subcutaneous edema mula sa itaas hanggang sa ibaba, na kung saan ay ipinahayag sa umaga pamamaga ng eyelids, at sa gabi, pamamaga sa bukung-bukong joint;
• isang unti-unting pagbaba sa normal na antas ng presyon ng dugo, hanggang sa paglitaw ng pagbagsak at pagkabigla.

Ang mga huling pagpapakita ng nephrotic syndrome ay kinabibilangan ng mga sumusunod na sintomas:

• underdevelopment ng mga panlabas na genital organ (hypospadias) dahil sa kakulangan ng nutrients;
• malubhang kakulangan sa nutrisyon at nagreresulta sa pagkaantala sa paglaki at pag-unlad;
• hina at dullness ng balat appendages: kuko at buhok;
• cryptorchidism (hindi pagbaba ng testicle sa scrotum sa mga lalaki);
• ang paglitaw ng aseptiko (sterile), at pagkatapos ay septic peritonitis, dahil sa akumulasyon sa lukab ng tiyan mga likido (ascites);
• iba't ibang trombosis ng intra-abdominal vessels;
• mga karamdaman sa utak at cardiovascular system.

Mga komplikasyon

Ang lahat ng mga komplikasyon ng nephrotic syndrome sa mga bata ay nauugnay sa pagkawala ng isang malaking halaga ng mga protina. Ang pagkawala ng mga immunoglobulin ay humahantong sa pagbaba ng pagtugon ng katawan sa impeksiyon at, bilang resulta, madalas na nangyayari. sipon, kumplikado ng mga pathologies ng mga bato, atay at puso. Ang pagbaba sa dami ng iron transport protein ay nagdudulot ng iron deficiency anemia.

Ang pagkawala ng high- at medium-density na lipoprotein ay humahantong sa pagkagambala sa metabolismo ng kolesterol at kasunod na nag-aambag sa pag-unlad ng maagang atherosclerosis.

Ang mga kaso ay naitala kapag, sa panahon ng mga autopsy ng mga bata 7-9 taong gulang, atherosclerosis ng aorta at coronary vessels. Kasabay nito, dahil sa pagbaba ng antas ng bitamina D sa dugo, maaaring mangyari ang iba't ibang mga pagbabago sa sistema ng kalansay.

Ang pagkawala ng mga procoagulant na protina ay humahantong sa pagtaas ng pagdurugo.

Ang mga batang may nephrotic syndrome ay kadalasang nagkakaroon ng mga sakit thyroid gland, dahil sa pagkawala ng protina - thyroglobulin, na nangangailangan ng karagdagang mga problema sa metabolismo ng hormone.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang pagkilala sa isang pathological na kondisyon ay hindi isang mahirap na gawain. Kahit na ang congenital nephrotic syndrome ay maaaring masuri sa utero sa pamamagitan ng pagsusuri sa amniotic fluid, iba't ibang mga palatandaan na tinutukoy ng ultrasound (ang laki ng fetus, mga paa nito, ulo, pelvis, atbp.).

Nasusuri ang Laboratory syndrome sa pamamagitan ng pagsusuri sa ihi at dugo, at kung paano pangkalahatang pamamaraan, at biochemical. Sinusukat ng mga pagsusuri sa dugo ang mga antas ng sodium at potassium, pati na rin ang iba't ibang fraction ng mga lipid at protina.

Therapeutic na mga hakbang

Sa ngayon, mayroong pangunahing regimen sa paggamot para sa nephrotic syndrome, na kinabibilangan ng immunosuppressive therapy. Para sa mga layuning ito, ang mga pumipili at hindi pumipili na mga immunosuppressant ay ginagamit. Kasama sa huli ang mga glucocorticoids (mga hormone ng adrenal cortex), cytostatics at antimetabolic na gamot, at mga pumipili - Cyclosporin A, Tacrolimus, Mycophenolate mofetil.

Ang nephrotic syndrome ay nahahati sa 2 uri, depende sa sensitivity sa mga hormone: umaasa sa hormonal at, nang naaayon, independyente. Sa pangunahing sindrom ang katawan sa 90% ng mga kaso ay tumutugon nang maayos sa therapy na may glucocorticoids (prednisolone), dahil sa kaunting mga kaguluhan ng glomeruli. Kung ang paglaban sa naturang therapy ay nangyayari, kung gayon ang sindrom ay pangalawa.

Para sa mga bata, ang mga glucocorticoid ay inireseta para sa lahat ng mga kaso ng new-onset nephrotic syndrome, pati na rin para sa mga relapses ng hormonally sensitive at insensitive syndrome, ngunit kasama ng iba pang mga gamot na nagdudulot ng immune suppression. Ang mga glucocorticoids ay inireseta sa mga bata nang pasalita at intravenously, depende sa gamot (Prednisolone o Methylprednisolone) at ang aktibidad ng adrenal hormones.

Ang mga cytostatic na gamot ay isinasagawa sa isang kurso kasama ng prednisone, para sa hormonally dependent at independent nephrotic syndrome. Mahalagang maunawaan na ang mga cytostatics ay napakalason mga gamot may maraming side effects, bukod sa kung saan ito ay kinakailangan upang i-highlight ang pinaka-kakila-kilabot:

• kanser sa dugo (dahil sa pinsala sa pula o puting utak ng buto);
• nakapagpapagaling nakakalason na hepatitis, humahantong sa maagang pag-unlad cirrhosis;
• kumpletong fibrosis ng parenkayma ng baga;
• hemorrhagic syndrome;
• kakulangan ng mga sex hormone at marami pang iba.

Ang mga selective immunosuppressant ay ginagamit para sa hormonally dependent at madalas na umuulit na nephrotic syndrome. Bago magreseta sa kanila, ang isang pinong karayom ​​na biopsy ng bato ay dapat isagawa, at ilang oras pagkatapos gumamit ng mga gamot ng pangkat na ito, ang pamamaraan ay paulit-ulit. Ginagawa ito upang makilala nakakalason na epekto sa bato ng bata. Sa panahon ng paggamot na may mga piling immunosuppressant, patuloy na kontrol biochemical na mga parameter ng dugo.

Paggamot ng focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

Ngayon ito ay itinuturing na pinaka parehong dahilan ang paglitaw ng nephrotic syndrome at nangangailangan ng parehong paggamot. Sa sapat na therapy, ito ay nagdudulot ng matatag na pagpapatawad at ang survival rate ng mga bata na higit sa 10 taon ay umabot sa 90-95%. Mahalagang malaman na kapag nag-diagnose ng hormonal insensitivity, isinasagawa ang isang biopsy sa bato.

Ang pangunahing layunin ng paggamot para sa focal segmental glomerulosclerosis ay upang makamit ang pinakamataas na posibleng pagpapatawad. Bilang karagdagan, ito ay kinakailangan upang isakatuparan kapalit na therapy protina, dahil ang gayong panukala ay nagpapatagal din sa kaligtasan ng bata.

Paggamot ng mesanglioproliferative glomerulonephritis

Para sa mga bata na may normal na paggana ng mga bato at walang nephrotic syndrome, ang cytostatic at immunosuppressive therapy ay hindi inireseta. Kung ang isang bahagyang pagtaas sa presyon ng dugo ay nangyayari, ang sindrom ay naitama sa tulong ng ACE inhibitors (Captopril, Enalopril). Kung ang sakit ay nagsimulang bumuo sa anyo ng nephrotic syndrome, pagkatapos ay ang paggamot ay isinasagawa gamit ang glucocorticoids at cytostatics.

Pag-iwas

Ito ay kinakailangan upang maunawaan iyon tiyak na pag-iwas ang pag-unlad ng nephrotic syndrome ay hindi umiiral, ngunit upang maiwasan ang paglitaw nito ay kinakailangan na pana-panahong kumunsulta sa isang nephrologist, lalo na kung may mga kinakailangan, halimbawa, isang genetic na kasaysayan. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang hypothermia at lahat ng uri ng mga reaksiyong alerdyi.

Mahirap hulaan ang mga kahihinatnan ng pagbuo ng nephrotic syndrome, ngunit dapat itong isaalang-alang na sa wasto at napapanahong paggamot ang pagbabala ay magiging positibo.