Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности. Клиническая картина кишечной обструкции у новорожденного развивается в ближайшие часы и сутки после рождения, и при отсутствии своевременной диагностики и последующего хирургического вмешательства приводит к смерти ребенка вследствие обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого.

Эпидемиология
В среднем кишечная непроходимость встречается у 1 из 1500-2000 живорожденных детей.

Этиология
Причины врожденной кишечной непроходимости могут быть следующие:
- пороки развития кишечной трубки (атрезия, стеноз);
- пороки развития, вызывающие сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, опухоль);
- аномалии ротации и фиксации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда);
- обтурация просвета кишечника вязким меконием при муковисцидозе (мекониальный илеус);
- нарушение иннервации кишечника (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия).

По уровню расположения препятствия различают высокую и низкую непроходимость кишечника, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую - на уровне дистальных отделов тощей, а также подвздошной и толстой кишки.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Эпидемиология
Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 5000-10 000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна.

Этиология
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами: стеноз, атрезия, сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.

Пренатальная диагностика
УЗИ плода визуализирует в верхнем отделе брюшной полости расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстную кишку - симптом двойного пузыря, что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 нед беременности.

Если родители принимают решение в пользу пролонгирования беременности, то при выраженном многоводии целесообразно провести лечебный амниоцентез с целью предупреждения преждевременных родов. Раннее установление диагноза крайне важно: требуется генетическая консультация и исследование кариотипа плода, поскольку в 30% случаев этот диагноз сочетается с синдромом Дауна.

Синдромология
При установлении пренатального диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки показано комплексное обследование плода, так как в 40-62% случаев возможны сочетанные аномалии. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца и мочеполовой системы, пороки желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Кроме того, атрезия двенадцатиперстной кишки может входить в состав ряда наследственных синдромов, среди которых следует выделить панцитопению Фанкони, гидантоиновый синдром, синдромы Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome - синдром глаз, конечностей, пищевода, двенадцатиперстной кишки), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости).

Помимо этого, при атрезии двенадцатиперстной кишки описаны гетеротаксия и выше упомянутая VACTER-ассоциация. Особое внимание при атрезии двенадцатиперстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, поскольку хромосомные аномалии имеют вероятность 30-67%. Чаще прочих - синдром Дауна. Описаны семейные случаи с предположительно аутосомно-рецессивным наследованием.

Внутриутробная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки заранее информирует врачей неонатальной бригады о рождении такого ребенка и позволяет организовать экстренную помощь больному новорожденному. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость сразу после рождения ребенку устанавливают зонд в желудок для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и профилактики аспирационного синдрома, исключают энтеральную нагрузку и переводят новорожденного под наблюдение детского хирурга.

Клиническая картина
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может быть небольшая примесь желчи. Установив сразу после рождения назогастральный зонд, из желудка эвакуируют большое количество содержимого (более 40,0-50,0 мл), в дальнейшем жидкость продолжает пассивно оттекать по зонду. Непостоянным, но характерным симптомом является вздутие живота в эпигастральной области, в остальных отделах живот запавший. Непосредственно после рвоты вздутие живота уменьшается. Пальпация живота безболезненна. Получение мекония при выполнении очистительной клизмы свидетельствует в пользу частичной кишечной непроходимости или обструкции выше фатерова сосочка судя по беспрепятственнму поступлению желчи в дистальные отделы кишечника. Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество калия и хлоридов. При отсутствии лечения быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, физиологические рефлексы снижены, появляется бледность и мраморность кожного покрова, ухудшается микроциркуляция.

Диагностика
Для подтверждения диагноза применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют прямую рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза. В сомнительных случаях желудок дополнительно наполняют воздухом или водорастворимым контрастным веществом, при этом контраст скапливается выше зоны обструкции.

Лечение
При высокой кишечной непроходимости операцию выполняют на 1-4-е сутки жизни ребенка - в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

Прогноз
Летальность определяется тяжестью сочетанных пороков развития. В отдаленном периоде в 12-15% наблюдений отмечают такие осложнения, как мегадуоденум, дуодено-гастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс, пептические язвы и холелитиаз. В целом прогноз благоприятный, выживаемость превышает 90%.

Атрезия тонкой кишки
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями.

Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 1000-5000 живорожденных детей. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению - 40%, а проксимальный и дистальный отделы тощей кишки - в 30 и 20% случаев соответственно, реже бывает непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки - 10%.

Пренатальная диагностика
Обструкция тонкой кишки у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяют заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Синдромология
Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки атрезии кишечника, аномалии аноректальной области) и мочевыводящих путей.Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться, поскольку частота хромосомных аномалий при этом пороке низкая. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.

Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробные признаки врожденной непроходимости тонкой кишки у плода требуют организованных действий персонала родильного дома. Низкий уровень обструкции вызывает значительное увеличение живота в объеме, что обращает внимание врача уже на первичном осмотре. При постановке желудочного зонда получают большое количество содержимого, часто застойного характера с примесью темной желчи и тонкокишечного содержимого. Отсутствие мекония при выполнении очистительной клизмы подтверждает подозрение, требуется экстренный перевод ребенка в детский хирургический стационар.

Клиническая картина
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости служит отсутствие мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи. К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации - вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожного покрова, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. При осмотре живот мягкий, доступен пальпации, болезненный в связи с перерастяжением петель кишечника. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Диагностика
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника, повышенное неравномерное газонаполнение и уровни жидкости в них. Газонаполнение нижележащих отделов брюшной полости отсутствует. Чем больше петель визуализируется, тем дистальнее расположено препятствие.

Лечение
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Пролонгировать предоперационную подготовку не следует из-за высокого риска развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Цель хирургического вмешательства - восстановить целостность кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

Прогноз
Выживаемость пациентов с неосложненной атрезией тонкой кишки близка к 100%. Летальность обусловлена осложнениями и неблагоприятным фоном в виде недоношенности, задержки внутриутробного развития, перфорации или заворота кишечника, кистозном фиброзе поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз толстой кишки
Эпидемиология
Это самый редкий вид атрезии кишечника: встречается не чаще чем у 1 из 20 000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишки. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника.

Пренатальная диагностика
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении - без участков значительного увеличения диаметра. При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной патологией, с мегацистис-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.

Атрезия кишечника - наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости - составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 ново­рожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаше .

В отличие от атрезии, вызывающей полную об­струкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, неред­ко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Классификация атрезии кишечника

Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальное Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или не имеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по свод­ной статистике Хирургической Секции Американ­ской Педиатрической Академии, выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоде­нальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия кишечника с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст­ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значе­ние, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встрети­лась у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологиче­ски сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не явля­ясь, однако, ее первопричиной. Теперь, когда более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургиче­скую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия кишечника и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла.

Встречаются 4 различных типа атрезии кишечника.

Тип 1 - мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев.

Тип 2 - атрезия кишечника с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип За - атрезия кишечника с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%.

Тип 3b - атрезия кишечника с большим дефектом брыжейки, когда ди­стальный отдел подвздошной кишки целиком по­лучает кровоснабжение только из подвздошно-обо­дочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой не­доношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии кишечника.

Тип 4 - множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

При атрезии проксимальных отделов тощей кишки на рентгенограммах видно небольшое коли­чество уровней жидкости с газовыми пузырями и отсутствие газа в нижних отделах живота. Чем ниже атрезия кишечника, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Иногда наиболее расширенный сегмент кишки не виден на обзорной рентгенограмме, поскольку заполнен жидким со­держимым. В таких случаях может быть допущена ошибка в определении уровня и характера непроходимости. Имитировать атрезию подвздошной или толстой кишки могут , синдром мекониевой пробки и мекониальная непроходимость. В большинстве случаев дифференциальный диагноз с перечислен­ными видами патологии может быть проведен с по­мощью ирригографии с барием. Диа­метр толстой кишки позволяет уточнить уровень атрезии. При дуоденальной локализации порока толстая кишка имеет нормальный диаметр, при ат­резии дистальных отделов подвздошной кишки - сужена микроколон. Особенно резкое сужение толстой кишки отмечается у детей с мекониальной непроходимостью.

Лечение атрезии кишечника

Лечение только оперативное. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксан­тов. Функция жизненно важных органов контроли­руется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо изме­рять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.

Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желу­дочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения боль­шого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции. В большинстве случаев для облег­чения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а про­ксимальный и дистальный отделы 12-перстной киш­ки хорошо мобилизовать. Предпочитают одноряд­ный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок, однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз.

После вскрытия проксимального сегмента необ­ходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнее такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденодуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тип этого соустья, который позволяет рано начинать энтеральное пи­тание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре. Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочи­тая кратковременное парентеральное питание че­рез периферическую вену до тех пор, пока анасто­моз не начнет функционировать, что обычно про­исходит приблизительно на 4-7-й день после операции.

При тонкокишечной атрезии необходимо реви­зовать дистальные отделы кишечника для исклю­чения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и тол­стая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.

Что касается со­временных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несо­мненное предпочтение при атрезии кишечника отдается первичному ана­стомозу конец-в-конец, который даст лучшие ре­зультаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.

Возникающая порой длительная функциональ­ная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед нало­жением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15-20 см) и создания анасто­моза конец-в конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусмат­ривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исклю­чает развитие синдрома слепой петли, часто воз­никающего при анастомозе бок-в-бок. Расширен­ную часть проксимального атрезированного сег­мента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел под­вздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витами­нов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегмен­тов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину. Анастомоз накла­дывают одним рядом инвертированных (вворачи­вающих) отдельных швов через все слои прокси­мального и дистального сегментов кардиоваску­лярным шелком 5-0. Использование таких инвертированных швов позволяет сопоста­вить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.

При атрезии дистальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки нало­жение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки которую, однако, нельзя резецировать. Искусствен­ное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппа­ратов или путем интестинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов су­жения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизи­стой, что чрезвычайно важно в случаях разви­тия после операции синдрома короткой кишки.

Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операци­ях в связи с наличием при этом варианте патоло­гии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и по­пытаться наложить анастомоз конец-в-конец. Альтернативным вмешательством при такой форме атрезии кишечника является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением при­водящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрес­сию проксимального отдела тощей кишки с пита­нием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.

В тех случаях атрезии кишечника, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотро­фией, у недоношенных или при атрезии, сочетаю­щейся с заворотом и мекониевым перитонитом. До­стоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьше­ния ее размеров до нормальных ко времени закры­тия стом. При осуществлении этой операции про­ксимальный и дистальный отделы сшиваются тон­ким шелком по противобрыжеечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопостав­лены друг с другом на протяжении не менее 1 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизи­стой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже.

При атрезии толстой кишки следует резециро­вать наиболее расширенный участок проксималь­ного сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой киш­ки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («нерабо­тавшего») участков толстой кишки достаточно ти­пична для этого варианта порока, но на восста­новлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.

Лечение артезии кишечника после операции

Основные принци­пы послеоперационного лечения атрезии кишечника - адекватная де­компрессия кишечника с помощью назогастрально­го зонда (соответствующего размера) у всех боль­ных и тотальное парентеральное питание у детей с недоношенностью, мальабсорбцией (из-за умень­шения всасывающей поверхности кишки), или ког­да непроходимость зоны анастомоза вынуждает от­кладывать энтеральное питание более, чем на 5 дней. Парентеральное питание через перифери­ческие сосуды обычно проводится всем этим детям, начиная с 1-го дня после операции.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Локализируются преимущественно в нижней части подвздошной кишки, вблизи от слепой кишки и реже в верхних отделах тонкого кишечника. Атрезии могут быть единичными и множественными. В среднем на 15 000-20 000 новорожденных падает один ребенок с врожденными атрезиями тонкого кишечника. По нашим наблюдением, они встречаются чаще.

При атрезиях может отсутствовать целый отдел кишки, причем верхний и нижний конец оказываются связанными между собой тонким фиброзным тяжем. Иногда непроходимость обусловлена мембранозной перегородкой, поперечно расположенной в самом просвете кишки. Проксимально от атрезии кишка сильно расширена, вздута, а стенка ее утолщена. В области слепого выпячивания стенка кишки часто тонкая, как бумага, с нарушенной жизнеспособностью, легко подвергается некрозу, поэтому существует опасность перфорации.

Симптомы те же, что и при атрезии двенадцатиперстной кишки, с той разницей, что вскоре после рвоты желчью и кровью в рвотных массах появляется и примесь фекалий.
к правило, отхождение мекония через анус отсутствует, что важно для диагноза. После каждого кормления через брюшную стенку видна усиленная перистальтика, которая ощущается и при осторожной пальпации. Живот быстро вздувается, выведение мочи уменьшается иногда до полной анурии. Постоянные рвоты приводят к эксикозу и токсикозу. Вес ребенка быстро падает несмотря на то, что он жадно сосет. Внезапное западение брюшной стенки указывает на перфорацию. В этих случаях общее состояние ребенка резко ухудшается, он приобретает вид интоксицированного с серо-зеленым цветом лица. Отсутствие напряжения или вдутая брюшной стенки у новорожденного не исключает перитонита.

Для диагноза важно рентгенологическое исследование в вертикальном положении ребенка. Если, кроме газового пузыря, в области желудка видны еще 1-3 пузыря с уровнем, следует считать, что атрезия локализирована в верхних отделах тонкого кишечника. Наличие множественных воздушных пузырей с уровнями во всей брюшной полости указывают на наличие атрезии преимущественно в нижних отделах подвздошной кишки или в начале толстого кишечника. Рентгенологическое исследование ни в коем случае не должно проводиться с помощью бариевой каши, введенной через рот. Бариева каша вызывает сильное растяжение кишечника и, таким образом, может способствовать перфорации, усиливает рвоту, а этим и опасность аспирационной пневмонии. Только при подозрении на наличие атрезии толстого кишечника можно ввести реактально редкий раствор бариевой каши или еще лучше растворимое в воде контрастное вещество (йодурон и др.), что позволяет лучше разграничить толстую кишку.
жно знать также, что при атрезии тонкого кишечника меконий не содержит ороговевшего кожного эпителия и lanugo. Это доказывается пробой Fairber. Для этого из центральной части мекония берут кусочек на предметное стекло и для растворения жиров одну минуту промывают эфиром. Затем препарат в течение 1 мин окрашивают генициановым виолетовым, промывают проточной водой и обесцвечивают алкоголь — соляной кислотой. Сохраняют окрашивание только клетки ороговевшего эпителия. При атрезии тонкого кишечника они отсутствуют.

Прогноз очень плохой. При раннем оперативном вмешательстве и при ограниченном количестве атрезии и стенозов у доношенных детей прогноз лучше. Операция должна быть произведена в первые 24 ч. Бактериальная флора в этот период слабо развита, и вероятность инфекции со стороны кишечника значительно меньше. Не следует забывать, что новорожденные часто переносят и тяжелые операции. Предоперативная подготовка та же.

Meconium ileus. Речь идет о закупорке тонкого кишечника преимущественно в нижних его отделах очень густым, липким, как смола, меконием. По данным Grab, в 40% непроходимость тонкого кишечника у новорожденных связана с meconium ileus. Меконий в этой части кишечника имеет жилистую консистенцию и желтоватый или белесовато-зеленоватый цвет. Густой меконий иногда достигает слепой кишки.

Meconium ileus — наиболее важное и наиболее тяжелее проявление кистозного фиброза поджелудочной железы и наблюдается в 5-1,5% случаев при кистозном фиброзе поджелудочной железы. Сгущенке мекония раньше связывали с ахилией поджелудочной железы, отсутствием или недостаточным содержанием панкреатических энзимов. В настоящее время считают, что кистозный фиброз поджелудочной железы — одно из проявлений нарушения функции секретирующих слизь желез, состояние муковисцидоза, при котором секреторные железы выделяют секрет с повышенной вязкостью. Недостаточность или отсутствие энзимов поджелудочной железы благоприятствует сгущению, но это не является первопричиной и не имеет решающего значения. Муковисцидоз — аутосомно-рециссивное заболевание.

Клиническая картина та же, что и при любой кишечной непроходимости. Признаки его появляются еще в первые 24 ч жизни и редко позднее. Следует отметить, что у ребенка не отходит меконий, несмотря на хорошую проходимость прямой кишки и ануса. Живот быстро вздувается, вены на нем расширяются. Появляется неукротимая рвота с примесью желчи. Через брюшную стенку видны вздутые петли тонкого кишечника с усиленной перистальтикой. При не очень сильно вздутом животе могут пальпироваться и плотные массы мекония. Иногда спонтанно или после клизмы отходит жилистый серовато-белый меконий в виде пробок или толстого твердого узла. Общее состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дегидратация. Цвет лица становится серовато-желтым. Дети чаще всего погибают от перитонита. Рентгеноскопически выявляется картина кишечной непроходимости, однако отсутствуют типичные дня нее уровни, так как жилистый меконий плотно прилипает к кишечной стенке и препятствует образованию уровней жидкости. Исследование с помощью бариевой каши и здесь бесполезно и опасно в отношении перфорации.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду все причины кишечной непроходимости (атрезии, заворот и др.). Подобная клиническая картина наблюдается и при так называемой мекониум-блокаде, при которой живот также вздут, наблюдается рвота и задержка мекония. Он отходит спонтанно 2-3 дня пли после клизмы и имеет в этих случаях нормальную консистенцию.

Диагноз выясняют при лапаротомии. В тех случаях, когда существуют анамнестические данные, что и у других детей, в этой семье наблюдался meconium ileus или бронхоэктазия, вероятность наличия этого заболевания возрастает. Ирригоскопия позволяет сразу исключить существование атрезии толстого кишечника или мегаколона. ВМ-тест наиболее часто используемый метод для определения альбумина в меконий. Имеют значение концентрации выше 20 мг на I г сухого мекония. Метод простой, быстра выполнимый и, несмотря на некоторые недостатки, удобен для массового скрининга.

Лечение — хирургическое. После операции назначают продолжительное лечение панкреатическими препаратами (панкреатин, панкрест) по 0,3-0,5 г три раза в день. При более легких случаях можно попробовать высокие теплые клизмы. У детей, перенесших meconium ileus, позднее могут наблюдаться различные осложнения, связанные с наличием муковисцидоза. Рано или поздно последует смена сцен с последующим новым актом трагедии, который через недели или месяцы приводит к летальному исходу.

Приводим следующее наблюдение:

Диана Ц. М., в возрасте двух дней, и. б. 7315 от 22.IX., ИСУВ, Детская клиника.

Нормальные роды при нормально протекавшей беременности. От момента рождения до поступления в клинику у ребенка не было стула. Живот качал вздуваться. При зондировании через анус зонд входит приблизительно на 8 см и не имеет следов мекония. Рентгеноскопически сильное раздутие кишечника газами без наличия уровней. Общее состояние ребенка хорошее — он спокоен, не плачет. При операции найден двойной заворот radix mesenterii. Петля подвздошной кишки под valvule Bauchni на протяжении около 30 см сильно вздута, синюшна, с утолщенными стенками, наполнена меконием. Через разрез в стенке кишки был удален меконий. После операции состояние ребенка несколько ухудшилось, появилась рвота, а в рвотных материях — меконий. После промывания желудка и соленой клизмы рвоты прекратились, состояние ребенка улучшилось и появилась спонтанная дефекация зеленовато-черными жидковато-кашистыми, невязкими испражнениями. На второй день после операции ребенка начали кормить материнским молоком.

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Иванка Иванова

www.blackpantera.ru

Виды и причины непроходимости

Непроходимость кишечника может быть не только приобретенной, но и врожденной, что связано с аномалиями и патологиями развития желудочно-кишечного тракта еще во внутриутробном периоде.

Приобретенная непроходимость имеет различные причины, в зависимости от которых заболевание делят на два типа: механическое нарушение и динамическое.

Непроходимость механического типа возникает при образовании в брюшной полости опухолей или грыж, блокирующих кишечник и препятствующих его нормальной работе. Нарушение может появиться и после проведения некоторых операций при образовании спаек, перенесения заболеваний и даже приема определенных лекарственных средств, в качестве побочного эффекта.

К механической непроходимости у ребенка относят и такие состояния, как заворот кишечника и инвагинация, когда один из участков кишечника проникает в нижерасположенную зону и образует закупорку.

В большинстве случаев непроходимость механического типа наблюдается в тонком отделе кишечника, но иногда может произойти и закупорка толстой кишки. Причинами могут стать заболевания, например, рак толстой кишки, ее заворот, дивертикулит, сужение просвета, вызванное образованием шрамов или воспалением, сильное уплотнение каловых масс.

Динамическую непроходимость разделяют на:

• спастическую, вызванную длительным напряжением стенок кишечника;
• паралитическую или функциональную, вызванную полным расслаблением кишечника.

Функциональная непроходимость может иметь общие симптомы и признаки, но при этом не образуется механическая закупорка. Кишечник не может нормально функционировать по причине нервных или мускульных нарушений, вызывающих уменьшение числа естественных сокращений или полного их прекращения, что значительно затрудняет продвижение и выведение содержимого.

Причинами появления паралитической непроходимости в любом кишечном отделе, могут стать:

• операции, проведенные на органах теза и брюшной полости;
• некоторые лекарственные препараты;
• кишечные инфекции;
• Болезнь Паркинсона и другие расстройства нервного или мускульного характера.

Симптомы непроходимости кишечника у новорожденных

Причиной появления непроходимости у новорожденных становятся патологии развития кишечника, сужение просвета или удлинение некоторых участков, а также индивидуальные особенности строения и расположения кишечных петель.

Симптомы нарушения:

• сильное вздутие живота без отхождения газов;
• задержка мекониального стула, его полное отсутствие или скудное количество;
• рвота, часто с примесью желчи;
• сильное многоводие во внутриутробном периоде.

Причинами нарушений могут стать и наличие диабета у матери, а также атрезия тонкого кишечника и болезнь Гиршпрунга.

Если в тонком кишечнике или двенадцатиперстной кишке новорожденного сильно сужен или отсутствует просвет, можно наблюдать выделение из прямой кишки слизистых комков. В них нет примеси кожных клеток поверхностных слоев, которые всегда имеются в околоплодной жидкости и заглатываются развивающимся внутри малышом. Такие клетки всегда присутствуют в меконии младенца при нормальной работе кишечника.

Симптомы у детей до года

В этом возрасте у детей нарушение имеет свою специфику. Наиболее частой причиной непроходимости у грудных младенцев становится инвагинация, когда часть кишечника, вывернувшись, попадает в нижерасположенный отдел и приводит к образованию закупорки. Чаще всего такое состояние наблюдается у мальчиков в возрасте от 5 до 10 месяцев. У детей постраше это нарушение встречается редко.



Причиной обычно является незрелость кишечника и нестабильность в работе его механизмов, что, как правило, проходит по мере роста ребенка. К нарушению естественной работы кишечника могут привести и иные факторы, например, введение нового продукта в рацион крохи, перемена питания (резкий вынужденный переход с грудного вскармливания на искусственное), инфекции.

Признаки инвагинации:

• рвота;
• частые приступы боли в области живота;
• наличие кровянистых выделений со слизью вместо каловых масс;
• вздутие живота;
• уплотнения в брюшной полости, отчетливо прощупываемые при пальпации;
• приступы боли с внезапным резким появлением и таким же окончанием, через короткое время они повторяются, от чего малыши плачут, кричат и сильно беспокоятся.

При наличии острой низкой непроходимости, вызванной наличием препятствия в нижнем отделе тонкой кишки или в толстом кишечнике, у ребенка полностью отсутствует стул, живот сильно вздут по причине скопившихся газов, при этом появляется рвота, имеющая запах каловых масс.

Симптомы детей после года

У малышей старше года заболевание проявляется резко, поэтому родители обычно могут назвать не только день возникновения проблемы, но и практически точное время. У ребенка появляются сильные боли в области живота, рвота, при этом отсутствует стул и не отходят газы, скопление которых вызывает видимое вздутие. Малыши не могут сидеть на месте, постоянно ищут удобное положение и могут периодически кричать от боли.

Вид непроходимости можно определить по набору признаков, например, чем ближе к желудку находится образовавшаяся закупорка, тем сильнее будет рвота и тем раньше она возникнет. Если проблема находится в толстом кишечнике, рвота обычно отсутствует, но у детей наблюдаются мучительные позывы к дефекации, сопровождающиеся сильным вздутием живота, отчего малыши громко и надрывно плачут.

При наличии инвагинации из прямой кишки могут наблюдаться кровянистые выделения, что говорит о повреждении тканей и наличии сильного раздражения стенок кишечника.


Если не оказать малышу своевременную помощь, может начаться некроз кишечных тканей, о чем будет свидетельствовать снижение болевых ощущений на фоне резкого ухудшения общего состояния.

Важным признаком нарушения у детей старше года является наличие симптома Валя, когда наблюдается устойчивое, часто асимметричное опухание живота, видимое на глаз и отчетливо прощупывающееся при пальпации, при этом образовавшаяся опухоль не смещается.

Диагностика

Симптомы нарушения имеют яркую выраженность, что позволяет родителям вовремя обнаружить проблему и обратиться к врачу, в данном случае к хирургу, поскольку только он сможет точно поставить диагноз и оказать ребенку помощь. Если обратиться к хирургу нет возможности, нужно показать ребенка педиатру, но ни в коем случае не следует заниматься самолечением.

К диагностическим мерам относятся:

1. Осмотр малыша, оценка его состояния, выявление симптомов.
2. Сбор анамнеза.
3. Общий анализ крови.
4. Рентген брюшной полости.
5. Может быть проведено и УЗИ, но такая процедура при непроходимости не имеет особой информативности.

Лечение

Любой вид кишечной непроходимости у малышей требует обязательной госпитализации, поскольку помощь детям можно оказать только в стационарных условиях.

Для стабилизации состояния:

1. Устанавливается капельница с раствором для восстановления водно-солевого баланса в организме.
2. При вздутии живота малышу устанавливается и специальный зонд, вводимый через нос, цель которого в отводе скопившихся газов и жидкостей.
3. В мочевой пузырь устанавливается катетер для отведения мочи и проведения анализов.

Консервативная терапия может быть проведена лишь в случаях, когда у малыша при непроходимости кишечника нет серьезных осложнений. Комплекс мероприятий будет направлен на ликвидацию имеющегося в кишечнике застоя и устранение последствий отравления организма.


К консервативным мерам относятся:

• Промывание желудка и пищевода через специальный зонд. Процедура позволяет прекратить рвотный процесс.
• Проведение клизм с гипертоническими растворами.
• Проведение сифоновых клизм с использованием хлорида натрия.
• Введение внутривенно водно-солевых растворов.
• Введение воздуха в прямую кишку малыша при инвагинации. Цель процедуры в расправлении образовавшейся кишечной складки.
• Назначение медикаментозных средств, спазмолитических, противорвотных, обезболивающих препаратов.
• В финале всех процедур при успешном устранении проблемы малышу прокалывают подкожно прозерин, который помогает стимулировать правильную работу кишечника.

Паралитические формы непроходимости лечат препаратами, вызывающими сокращения кишечной мускулатуры, что способствует быстрому продвижению содержимого к выходу, а также слабительных средств.

Хирургическое лечение (операции)

К хирургическому вмешательству прибегают в случаях прямых показаний к операции или тогда, когда консервативные методы лечения не дали необходимых результатов. Проведение операции направлено на устранение проблемы, то есть, на удаление участка пораженного кишечника, ликвидацию образовавшейся механической закупорки и принятие мер по предупреждению рецидива нарушения.

В особенно сложных и тяжелых случаях может потребоваться проведение нескольких операций для устранения непроходимости и предотвращения возникновения такой проблемы в дальнейшем.

Образ жизни и питание во время лечения

В период проведения консервативной терапии, как и хирургического лечения, ребенку требуется покой и голод. Важно следить, чтобы малыш точно соблюдал предписания врачей и не принимал никакую пищу без их разрешения. Это же касается и приема жидкостей.

После устранения непроходимости консервативными методами маленькому пациенту назначают специальную щадящую диету, восстанавливающую нормальную работу кишечника и его микрофлору. В случае проведения операции работу кишечника стимулируют медикаментозными препаратами, постепенно позволяя малышу принимать легкую пищу малыми порциями.

В дальнейшем из рациона маленького пациента следует исключить тяжело перевариваемые продукты, овощи и фрукты, оказывающие скрепляющее действие и вызывающие запоры. В меню ребенка должны присутствовать кисломолочные продукты, каши, кисели, легкие мясные бульоны и супы на их основе, вареное и паровое нежирное мясо, фруктовые желе, отвар шиповника, зеленый чай.

mama66.ru

Классификация и причины

Непроходимость кишечника у новорожденных подразделяется следующим образом:

1. Дуоденальная – стеноз, атрезия, врожденные мембраны, киста общего желчного протока, предуоденальная воротная вена.
2. Кишечная – мальротация и заворот, атрезия.
3. Подвздошная – мекониевая непроходимость, атрезия, паховая грыжа, паралитический илеус.
4. Обструкция толстого кишечника – болезнь Гиршпрунга, мекониевые пробки, перфорированный анус, атрезия.

Дуоденальная непроходимость

Илеус этого типа наиболее распространен.

1. Стеноз/атрезия – симптом «двойного пузыря» – также очевиден у плода с гидрамнионом: непроходимость связана с кольцевидной поджелудочной железой (20%), монголизмом (30%) и другими аномалиями желудочно-кишечного тракта.
2. Кольцевидная поджелудочная железа – если эта проблема не связана с дуоденальной атрезией, она может быть диагностирована в старшем возрасте.
3. Врожденный синдром Ледда – заворот кишки, прикрепленный к печени, брюшной стенке и слепой кишке, – как правило, проходит через двенадцатиперстную кишку: воздействие на переднюю стенку двенадцатиперстной кишки.
4. Врожденная мембрана.
5. Киста общего желчного протока.
6. Предуоденальная воротная вена.
7. Инверсус двенадцатиперстной кишки – ненормальная фиксация нисходящей двенадцатиперстной кишки: замедленный двенадцатиперстный проход и снижение опорожнения желудка, ведущее к гастриту.

Непроходимость тонкого кишечника:

1. Мальротация и заворот.
2. Атрезия – в половине случаев также атрезия дистальная.

Преходящая непроходимость

1. Атрезия.
   Паховая грыжа.
   Паралитическая врожденная кишечная непроходимость у новорожденных – возникает вследствие действия лекарственных препаратов, вводимых женщине во время родов.
2. Мекониевая непроходимость – вызывается меконием, затрагивает дистальную часть подвздошной кишки, внутриутробно происходит в 15%: почти всегда связана с кистозным фиброзом – муковисцидозом, встречается у 10–15% детей с муковисцидозом, болезнью легких, поражением двенадцатиперстной кишки. Лечение мекониевого илеуса возможно с помощью ирриографии с Гастрографином (обратите внимание на баланс жидкости и электролитов!) или клизм с Ацетилцистеином. При отсутствии лечения у детей с кистозным фиброзом часто в возрасте от 6 месяцев до 3 лет происходит пролапс прямой кишки (без прямой связи с мекониевой непроходимостью).

Обструкция колонн

Болезнь Гиршпрунга – аганглиоз, в 4% случаев – наследственный:

• мальчики страдают непроходимостью этого типа в 4–9 раз чаще, чем девочки;
• отсутствие мышечных (Мейснера) и субмукозных (Ауэрбаха) сплетений парасимпатических ганглиев – не доходит к миграции нейробластов;
• мекониальное не отходит более 24 часов, периодический запор и парадоксальная диарея, перед ирриографией не проводить клизму, цифровую экспертизу;
• симптомы часто проявляются уже в первую неделю;
• положить ребенка на живот на время от 20 до 30 минут, затем сделать боковой снимок – иногда наблюдается отрицательный контраст (пневматизация).

Функциональная незрелость – мекониевые пробки – в остальном нормальные новорожденные, часто у матерей с сахарным диабетом:

• присутствует рвота, не отходит меконий, возникает обструкция аборального кишечника вплоть до непроходимости;
• дилатация восходящей и поперечной ободочной кишки, тонкой кишки;
• псевдоопухоль в прямой кишке – отсутствует газонаполнение;
• иногда при попытке ирриографии выходит пробка.

Мекониевая непроходимость

Непроходимость тонкой кишки у новорожденных (мекониевый илеус) вызывается непомерно плотным меконием.

Меконий – это содержание кишечника плода, образованное из эпителиальных клеток, желчного красителя (черно-зеленого цвета) и слизи.

Мекониевый илеус развивается на основе непроходимости через кишечник мекония, в основном, в подвздошной кишке. Аномально вязкий меконий прочно прилипает к стенке тонкой кишки и закрывает просвет. Осложнения включают перфорацию подвздошной кишки, мекониевый перитонит, заворот и атрезию или стеноз. У 90% маленьких пациентов с этой проблемой имеется муковисцидоз.

Синдром мекониевой пробки представляет собой временную обструкцию дистального отдела толстой и прямой кишки пробкой из концентрированного мекония. Причина – нервно-мышечная кишечная незрелость, что приводит к временному удержанию и концентрации мекония. Лечение консервативное.

Проблема чаще встречается у детей женщин с сахарным диабетом и у недоношенных новорожденных. Может быть признаком болезни Гиршпрунга.

Меконий в основном выходит в течение 24 часов после рождения. В случае гипоксии плода может отойти до рождения, результатом является мутная амниотическая жидкость.

Причины

Непомерно плотный и липкий меконий приклеен к стенке кишечника в подвздошной кишке, закрывая проход. Кишка над этим препятствием расширена, за ним – узкая, заполненная небольшими комками мекония. В 50% случаев состояние осложняется образованием перфораций (разрывов) расширенной части кишечника и формирования перитонита.

Симптомы

1. Недостаточный выход мекония и стула.
2. Рвота.
3. Муковисцидоз, часто присутствующий в семейном анамнезе.
4. Самый значительный симптом – сильное вздутие (дилатация) живота.
5. Симптомы внезапного инсульта брюшной полости.

Диагностика

• Анамнез – важны данные о муковисцидозе в семье, многоводие, преждевременные роды, нарушение отхода мекония.
• Клиническая картина – у ребенка появляется рвота, растянутый живот, задержка стула.
• Рентгенограмма брюшной полости – расширенная петля тонкой кишки, характерная картина «молочного стекла» в правой поясничной области.
• Контрастное ирриографическое обследование – важно для подтверждения диагноза.

Лечение

Цель лечения заключается в удалении уплотненного мекония из просвета кишечника и, тем самым, в предотвращении возможных осложнений.

Стандартное поддерживающее лечение. Необходимо ввести желудочный зонд, обеспечить инфузионную поддержку и профилактическое лечение антибиотиками, должное внимание уделить лечению нарушений внутренней среды, оптимизировать внешние факторы (температура и влажность).

Консервативное лечение. При ранней диагностике проводятся кишечные промывания с использованием контрастного вещества и муколитиков. Иногда приходится промывание повторить несколько раз в течение разумного интервала времени. Консервативное лечение является успешным в 60% случаев.

Хирургическое лечение. Он выполняется при сложном мекониевом илеусе или безуспешности консервативного лечения.

Прогноз

Для детей с неосложненным илеусом прогноз хороший. Качество жизни детей ограничено основным заболеванием – муковисцидозом, присутствующим у большинства маленьких пациентов с мекониевой непроходимостью.

Пилоростеноз

Пилоростеноз – это утолщение круговой мышцы при переходе желудка в двенадцатиперстную кишку, что становится препятствием для поступления пищевых продуктов из желудка в тонкий кишечник. Наиболее распространенный возраст развития заболевания у грудничка составляет от 3 до 6 недель жизни (в среднем около 2 месяцев).

В 3 раза чаще встречается у мальчиков, часто речь идет о первородных детях на грудном вскармливании.

Симптомы

Клинически пилоростеноз проявляется рвотой содержимого желудка, которая, как правило, следует сразу после кормления. Ребенок голоден, ест с аппетитом, но, по существу, все съеденное извергает. Может присутствовать запор, или “голодный” стул. Симптомы начинают проявляться медленно, постепенно становится более выраженной рвота, частая (после каждого приема пищи), ребенок не набирает вес.

Лечение

Диагноз определяется с помощью УЗИ, решение – только хирургическое вмешательство, т.к. имеет место острая ситуация. Операция проводится под общим наркозом, принцип работы заключается в рассечении гипертрофированной мышцы так, чтобы обеспечить движение через соответствующую часть пищеварительного тракта.

После операции ребенок быстро восстанавливается, в ближайшее время адаптируется к регулярному потреблению молока нормальными порциями, рецидив, как правило, не происходит. Иногда в первые несколько дней после операции сохраняется умеренная рвота, вызванная отеком обработанной области, но она быстро стихает.

Пребывание в стационаре, как правило, продолжается от недели до 10 дней.

Инвагинация

Инвагинация – это вставка одной части кишечника вместе с ее кровеносными сосудами в соседний сегмент. Результатом является кишечная непроходимость и, в то же время, недостаточное кровоснабжение в пораженной части. В 95% эта проблема возникает на переходе тонкой и толстой кишки.

Обычно пострадавшей группой являются дети от 6 месяцев до 2 лет (70%).

Диагностика

Заболевание диагностируется сонографически.

Инвагинация проявляется внезапными пароксизмальными сильными болями в животе, ребенок становится бледным, может также возникнуть чрезмерная потливость. Боль характерна короткой продолжительностью, 10–15 секунд, часто возникает во время сна, а затем стихает, ребенок снова засыпает, но через 10–15 минут опять просыпается из-за того же. Постепенно боль становится более интенсивной, а интервалы спокойствия могут сокращаться.

Рвота не является обязательным условием, она может отсутствовать. Основной диагностический критерий – отход слизи с кровью (стул имеет вид малинового желе).

Лечение

Решением является госпитализация, в благоприятном случае можно провести процедуру специальной клизмы пострадавшей секции под общим наркозом. Если улучшение не наступает или имеют место существенные нарушения кровоснабжения пораженной области, необходима операция, потому что есть опасность для жизни ребенка.

Это заболевание может повторяться, особенно у детей старшего возраста.

proinfekcii.ru

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию двенадцатиперстной кишки могут указывать следующие признаки:

• срыгивания околоплодными водами;
• после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
• живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
• при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
• в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
• развивается аспирационная пневмония.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

• у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
• отхождение мекония не наблюдается;
• после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
• происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
• рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

• на высокую (надлеваторную);
• среднюю;
• низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

• патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
• свищи выходят в половую систему;
• непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Рис. 5-232. Вмешательство при завороте кишки вследствие нарушения ее физиологического вращения. III. После устранения сращений между отдельными петлями кишки наступает отсутствие ее вращения, первая петля тощей кишки лежит в брюшной полости справа, а вся толстая

кишка слева

устранить спайки, которые обычно отмечаются на дуоденоеюнальном отрезке, чтобы возникло положение нонротации, когда двенадцатиперстная кишка и первая петля тощей кишки располагаются в правой половине брюшной полости, а толстая кишка полностью лежит в левой ее половине(рис. 5-232). Оставив кишку в таком положении, брюшную полость закрывают. Если патология нс сопровождается заворотом кишки, то, конечно, производится только вторая часть операции.

Врожденная атрезия тонкой кишки

Врожденная атрезия тонкой кишки отмечается у одного из десяти тысяч новорожденных, на подвздошной кишке значительно чаще, чем на тощей, очень редко наблюдается множественная атрезия. Закупоренные верхняя и нижняя культи тонкой кишки обычно располагаются вдали друг

от друга, мембрановидная закупорка отмечается редко. Об этой патологии свидетельствует вздутость всего живота, рвота желчью, отсутствие выделения мекония и несколько уровней в тонкой кишке на простых рентгеновских снимках брюшной полости.

Одноэтапная реконструкция

Атрезия тонкой кишки требует экстренной операции. Производится верхняя правосторонняя парамедиальная лапаротомия, разъединяются обычно имеющиеся спайки, после чего отыскиваются оба слепых конца тонкой кишки. Резецируется участок сильно растянутого центрального конца плохо кровоснабжающейся петли тонкой кишки. Необходимо получить для наложения анастомоза петлю тонкой кишки, умеренно растянутую и обязательно с хорошим кровоснабжением. Дистальная петля пересекается косо, чтобы увеличить просвет в целях наложения анастомоза. Расширить просвет кишки можно попытаться и введением в него физиологического раствора(рис. 5-233а). После всего этого двухрядным швом накладывается анастомоз по способу «конец в конец». Если просвет резецированной петли все-таки значительно шире, чем просвет второй петли, то эта разница может быть устранена рассечением в форме клина стороны, противоположной брыжейке, по Rehbein (рис. 5-2336). Внутренний непрерывный ряд швов с вворачиванием слизистой накладывается нитью 4/0,а наружный - 5/0, швы должны быть узловатыми. Отверстие в брыжейке, закончив наложение анастомоза, ушивают(рис. 5-234а-б).

Двухэтапная реконструкция

Если общее состояние новорожденного плохое, и к примеру он не доношен или отмечаются иные тяжелые нарушения, то производить большое хирургическое вмешательство не рекомендуется. В таких случаях можно прибегнуть к более корот-

Рис. 5-233. Одномоментная операция при врожденной атрезии тонкой кишки, 1. Нижняя культя растягивается путем впрыскивания физиологического раствора (а)", резекции в косом направлении (б)

Intestinal Atresia (Pyloric Atresia; Duodenal Atresia; Ilial Atresia; Jejunal Atresia; Colonic Atresia; Atresia, Intestinal)

Описание кишечной атрезии

Кишечная атрезия присутствует при рождении. При атрезии неправильно формируется некоторая область кишечника. В некоторых случаях кишечник может быть полностью закрыт. Атрезия делает невозможной проход по кишечнику пищи или жидкости.

Атрезия может возникнуть в любой части кишечника и называется по расположению:

• Пилорическая атрезия - располагается сразу после желудка;
• Атрезия двенадцатиперстной кишки - атрезия начальной части тонкой кишки;
• Атрезия тощей кишки - возникает в тонком кишечнике между верхней и нижней частями;
• Атрезия подвздошной кишки - возникает на последнем участке тонкой кишки;
• Атрезия толстой кишки - возникает в области толстой кишки и анального отверстия.

Причины кишечной атрезии

Причины возникновения кишечной атрезии пока неясны. Предполагается, что причиной может быть недостаточное поступление крови в кишечник во время развития плода.

Факторы риска кишечной атрезии

Некоторые типы атрезии имеют генетическую причину.

Факторы риска атрезии тощей и подвздошной кишки включают в себя потребление табака или кокаина во время беременности.

Симптомы атрезии кишечника

Атрезия может привести к накоплению жидкости, которая окружает ребенка во время беременности.

После рождения симптомы атрезии у ребенка могут включать:

• Рвота;
• Отек живота;
• Недостаточный первый стул;
• Отсутствие интереса к кормлению.

Диагностика атрезии кишечника

Пренатальное ультразвуковое обследование сможет обнаружить накопление лишней жидкости вокруг ребенка. Врач может заподозрить, что накопление жидкости обусловлено ​​атрезией. Будут запланированы дополнительные тесты, проводящиеся после рождения, чтобы подтвердить диагноз.

После родов врач следит за симптомами ребенка. Будут выполнены снимки кишечника, чтобы подтвердить диагноз и локализовать атрезию. Тесты, которые помогут выполнить снимки кишечника включают в себя:

Некоторые типы атрезии связаны с другими проблемами со здоровьем. Чтобы обнаружить связанные проблемы, врач может назначить следующие тесты:

• Генетический скрининг с использованием амниоцентеза - до рождения;
• Снимки почек;
• Тест на определении концентрации хлоридов пота, чтобы проверить ребенка на муковисцидоз.

Лечение атрезии кишечника

Лечение кишечной атрезии возможно только после рождения.

Лечение будет включать в себя операцию на кишечнике и поддерживающее лечение.

Искусственное питание

Пища попадает в организм через кишечник. Так как кишечник не работает должным образом, питательные вещества поставляются ​​непосредственно в кровоток. Питательные жидкости подаются внутривенно или через трубку в области пупка. Они вводятся до и после операции.

Восстановление после операции на кишечнике займет несколько дней или недель. Малышу также необходимо давать небольшие количества грудного молока или смеси для искусственного питания. В период восстановления продолжается внутривенное введение питательной жидкости. Искусственное питание прекращается, когда ребенок сможет сам потреблять достаточное количество грудного молока или смеси для кормления.

Отвод газов и жидкости из организма

В кишечнике могут накапливаться жидкости и газы, что может вызвать вздутие живота и рвоту. Жидкости и газы могут вызвать осложнения во время операции.

Для отвода избытка газов и жидкости через нос в желудок вводится трубка. Это позволит снять часть давления в брюшной полости.

Хирургия атрезии кишечника

Чтобы удалить поврежденную часть кишечника будет необходима операция. Здоровые части кишечника будут сшиты вместе. Дополнительные процедуры будут зависеть от состояния кишечника. Иногда может потребоваться более одной операции.

Через брюшную стенку в желудок вставляется трубка для кормления. Она помогает дренировать содержимое желудка и доставлять в него питательные вещества.

Операция в нижних отделах кишечника может также потребовать создания колостомы . Верхняя часть оставшегося кишечника прикрепляется к отверстию в стенке брюшной полости. Это позволит выводить отходы из организма и ускорит заживание нижних отделов кишечника.

Большинство детей хорошо переносят операцию. Последующее наблюдение проводится для того, чтобы удостоверится, что кишечник работает, как ожидалось.

Профилактика атрезии кишечника

На данный момент неизвестны методы предотвращения кишечной атрезии. Считается, что курение и потребление кокаина во время беременности может привести к возникновению атрезии.