Рак и саркома тонкой кишки в клинической практике встречаются редко. На их долю без учета карцииопдных опухолей приходится всего 1-2% злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта. Рак тонкой кишки встречается преимущественно у лиц старше 40 лет; мужчины заболевают чаще, чем женщины. Опухоль имеет склонность поражать начальный отдел тощей и терминальный отдел подвздошной кишок. Развитию рака благоприятствует наличие хронических энтеритов и доброкачественных опухолей, особенно эпителиальной природы.

Макроскопически различают экзофитные и эндофитные формы рака тонкой кишки . Первые растут циркулярно (по виду напоминают цветную капусту, полип или язву), постепенно приводя к стенозу. Эндофитные-инфильтрируют стенку, чаше всего по брыжеечному краю. По микроскопическому строению рак тонкой кишки в большинстве случаев является аденокарциномой. Метастазы в регионарных лимфатических узлах обнаруживаются довольно рано. Отдаленные метастазы выявляются в печени, легких, почках, костях, сальнике.

В начальной стадии рака тонкой кишки клиническая картина отличается большим полиморфизмом и во многом зависит от локализации, размеров и морфологии опухоли. Кратковременные коликообразные боли в животе, неустойчивый стул, метеоризм, тошнота и анорексия нередко являются единственными жалобами больных в этой стадии. Прогрессировать заболевания может привести к частичной кишечной непроходимости. При этом боли в животе усиливаются, принимают выраженный схваткообразный характер. Нередко видна усиленная перистальтика кишечника. Довольно часто отмечается рвота, нарастает интоксикация. В ряде случаев на фоне дискинезии кишечника внезапно развиваются явления острой кишечной непроходимости с резкими болями в животе, рвотой, задержкой стула и газов, требующей срочной операции. Из других осложнений следует отметить перфорацию, кровотечение и пенетрацию.

Диагностика неосложненного рака тонкой кишки затруднена из-за отсутствия строго очерченной клинической картины и точных диагностических методов. Важную роль играет рентгенологическое исследование, в частности изучение пассажа бария по тонкой кишке. Нарушение нормального продвижения бария и различные степени сужения Просвета тонкой кишки с супрастенотическнм расширением, а также ригидность кишечной стенки и короткие дефекты наполнения являются наиболее достоверными признаками рака этого органа. Эндоскопия при раке тонкой кишки, как и при доброкачественных опухолях, пока не получила клинического применения. Несомненный интерес представляет селективная ангиография по Сельдингеру, особенно при кишечных кровотечениях, хотя ее диагностическая ценность еще мало изучена, а литературные данные противоречивы.

Лечение . Единственным способом лечения рака тонкой кишки в настоящее время является хирургический. Радикальная операция заключается в широкой первичной резекции пораженного отдела тонкой кишки с иссечением брыжейки и регионарных лимфатических узлов. При наличии отдаленных метастазов или карциноматоза брюшины накладывают обходной энтероэнтероанастомоз для ликвидации непроходимости.

Саркома тонкой кишки

В отличие от рака саркома встречается чаще и поражает людей более молодого возраста, преимущественно мужчин. Опухоль нередко достигает больших размеров, имеет бугристую поверхность, во многих случаях растет экзофитно и рано метастазирует. Микроскопически преобладают лнмфосаркомы, круглоклеточные и веретенообразноклеточные саркомы.

Клиника саркомы тонкой кишки слабо выражена, особенно в начальной стадии процесса. Чаше других отмечаются боли в животе, снижение массы тела, понос, повышенная температура. Анемия наблюдается реже, чем при эпителиальных злокачественных опухолях. На более поздних стадиях нередко удастся прощупать большую подвижную опухоль. В отличие от рака тонкой кишки кишечная непроходимость при саркоме развивается реже в связи со склонностью последней к раннему распаду с образованием изъязвлений.

Диагностика при небольших размерах опухоли и отсутствии осложнений представляет немалые трудности из-за бедности клинических проявлений. Она облегчается, если при пальпации удастся обнаружить крупную бугристую смещаемую опухоль. Определенную помощь может оказать рентгенологическое исследование тонкой кишки. Используется селективная ангиография по Сельдингеру, особенно при подозрении на кишечное кровотечение. В сомнительных случаях, когда исчерпаны все диагностические возможности, оправдано применение эксплоративной лапаротомии. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с туберкулезом тонкой кишки, болезнью Крона, раком толстой кишки, забрюшнипымн опухолями, неоплазмой брыжейки и сальника, днетопированиой почкой, а у женщин - опухолью матки и придатков.

Лечение . При операбельных опухолях наиболее эффективным способом является широкая первичная резекция пораженного сегмента тонкой кишки и ее брыжейки.
Прогноз во многом зависит от стадии заболевания. При опухолях, не выходящих за пределы органа и не имеющих метастазов в регионарных лимфатических узлах, радикальное лечение обеспечивает 35-40% пятилетней выживаемости.

Синдром Пейтца - Егерса

Синдром Пейтца - Егерса относится к недостаточно изученным и малоизвестным разновидностям опухолей кишечника. Он заключается в сочетании множественного полипоза преимущественно тощей или подвздошной кишки с пигментными пятнами на слизистой оболочке рта и губ, коже ладоней и подошв. Оба пола поражаются одинаково. Считается семейным заболеванием с очень бедной клинической картиной и латентным течением. Из осложнений иногда отмечается инвагинация или кишечное кровотечение. Малигнизация полипов при этом синдроме исключительно редка. Хирургическое лечение заключается в локальном иссечении полипов.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В брюшной полости нашего тела размещено очень большое количество органов, и все они в той или иной степени содержат элементы соединительной ткани. Это означает, что ее злокачественные опухоли (саркомы ) могут развиваться в любом из этих органов, включая и саму брюшную стенку.

Саркома брюшной стенки

Злокачественные процессы на брюшной стенке встречаются относительно редко. Чаще всего они представляют собой злокачественные пигментные пятна . Такие кожные изменения служат основой для возникновения меланосарком. Самую большую склонность к подобным превращениям имеют те пятна, которые наращивают интенсивность пигментации, и начинают быстро увеличиваться.

Еще менее частой злокачественной опухолью брюшной стенки является саркома, которая развивается не из пигментного пятна. Во многих случаях ее причиной становятся рубцовые изменения ткани, возникшие вследствие ожогов или других травм . Саркома брюшной стенки чаще исходит из её сухожильных элементов, имея поначалу вид узла. По мере роста она постепенно теряет четкие контуры. Растут такие опухоли очень быстро, отличаются высокой злокачественностью, рано проникая в соседние ткани и обширно метастазируя.

Саркома передней брюшной стенки отличается тем, что она расположена поверхностно, и легко обнаруживается при осмотре. Кроме того, она довольно отчетливо определяется на ощупь, особенно если попросить пациента напрячь живот. При этом если взять брюшную стенку в складку пальцами, и попробовать ее сдвинуть, то в большинстве случаев такие опухоли передвигаются вместе с кожной складкой.

Симптоматика сарком брюшной стенки довольно скудна, и преимущественно ограничивается "комплексом малых признаков":

• ухудшение общего состояния пациента;
• слабость;
• иногда – незначительные подъемы температуры тела и т.д.

В некоторых случаях (чаще – по причине постоянной травматизации) ткани такой поверхностно расположенной опухоли повреждаются и инфицируются. Верхняя часть саркомы может воспаляться и изъязвляться, а иногда это приводит к некротизации всей опухоли.

Саркома забрюшинного пространства

Наиболее существенные черты этих опухолей:

• их глубокая локализация в брюшной полости;
• тесное соприкосновение с ее задней стенкой;
• прикрытие опухоли спереди желудком и кишечником;
• ограничение пассивной и дыхательной подвижности.

Забрюшинная саркома в большинстве случаев достигает довольно значительных размеров, и при своем росте начинает оказывать давление на окружающие органы.

Располагаясь вблизи нервных стволов или корешков, опухоли давят на них, и способны даже разрушать позвоночник и оказывать давление непосредственно на спинной мозг. Это проявляется интенсивными болевыми ощущениями в соответствующих областях, а иногда и явлениями парезов или параличей . Если саркома забрюшинного пространства развивается рядом с кровеносными сосудами, то она может пережимать их. Проявления такой патологии будут зависеть от характера сосуда, функция которого нарушена. К примеру, давление на нижнюю полую вену характеризуется посинением и отеком нижних конечностей и стенок живота. Затруднение печеночного кровообращения проявляется накоплением жидкости в брюшной полости (асцитом) и т.д.

Саркома желудка

Первичные саркомы желудка встречаются довольно редко. Намного чаще они являются результатами метастазов из других пораженных органов. Болеют в основном женщины, причем преимущественно детородного возраста.

Локализуются саркомы в основном на теле желудка. В его входной части и выпускном отделе эти опухоли встречаются намного реже. По характеру роста саркомы желудка делят на:

• эндогастральные;
• экзогастральные;
• интрамуральные или инфильтрирующие;
• смешанные.

Эндогастральная саркома растет в просвет желудка, имея вид небольших полипов, которые располагаются на широком основании. Больших размеров такие опухоли достигают редко. В клинической картине ведущую роль играют симптомы , свидетельствующие о нарушении проходимости пищевого комка.

Экзогастральные саркомы происходят из подслизистого слоя желудка, а их рост направлен в полость живота. Обычно такие опухоли обладают бугристой или дольчатой формой, и достигают значительных размеров. В зависимости от их точной локализации наблюдается соответствующая клиническая картина, обусловленная сдавливанием соседних органов.

Инфильтрирующая саркома – самый частый подвид. Он отличается быстрым ростом вдоль стенки желудка, прорастая ее насквозь на большом протяжении. Такая саркома также нередко достигает большого размера, и часто прорастает в соседние органы.

Смешанная саркома растет как в просвет желудка, так и в сторону живота. Такие опухоли растут довольно медленно, и отличаются относительно доброкачественным течением.

В желудке встречаются практически все гистологические типы сарком:

• лимфосаркомы;
• миосаркомы;
• фибросаркомы;
• нейросаркомы;
• веретеноклеточные саркомы и т.д.

Симптомы

Клинические признаки саркомы желудка отличаются широким разнообразием. Некоторые опухоли долгое время протекают вообще бессимптомно, и обнаруживаются случайно, при обследованиях органов брюшной полости. Больной может отмечать диспепсические явления: тяжесть в желудке, тошноту , урчание и вздутие живота , обусловленные затруднением эвакуаторной функции. Нарастает общее истощение организма, появляется слабость и утомляемость, пациент становится раздражительным и депрессивным. Выраженный болевой синдром типичен, в основном, для экзогастральных сарком.

Скудность начальной симптоматики сарком толстой кишки приводит к тому, что их часто диагностируют уже на стадии развития осложнений в виде:

• прорастания в соседние органы (матка , тонкий кишечник, мочевой пузырь и т.д.) с возможным формированием внутренних свищей;
• перфорации кишечной стенки в брюшную полость с развитием перитонита и т.д.

В диагностике используются рентгенологические исследования, а также магнитно-резонансная и компьютерная томография . Лечение сарком толстого кишечника состоит в радикальной резекции пораженного отдела кишки с последующей химио- и лучевой терапией.

Саркома прямой кишки

Неэпителиальные злокачественные новообразования (саркомы) в прямой кишке встречаются намного реже, чем раковые, то есть эпителиальные опухоли. В зависимости от той ткани, из которой они исходят, выделяют:

• фибросаркомы;
• миосаркомы;
• ангиосаркомы;
• липосаркомы;
• лимфосаркомы;
• миксосаркомы, которые состоят из нескольких разных неэпителиальных тканей.

Гистологически эти саркомы делят на:

• круглоклеточные;
• лимфоретикулярные;
• ретикулоэндотелиальные;
• веретеноклеточные и т.д.

Симптоматика сарком прямой кишки в основном зависит от их локализации, размера, формы роста и микроскопического строения. В начальных стадиях развития опухоль выглядит как небольшой плотный бугорок, который со временем довольно быстро увеличивается в размерах, и имеет тенденцию к изъязвлениям.

Основные симптомы саркомы прямой кишки – это:

• умеренные болевые ощущения;
• патологические выделения из прямой кишки в виде слизи с кровью, или же просто кровянистого отделяемого (нередко в значительных количествах);
• расстройства акта дефекации;
• учащенные позывы к дефекации;
• чувство недостаточного опорожнения кишечника;
• сравнительно быстро развивающиеся признаки истощения организма.

Мио- и фибросаркомы могут приобретать значительные размеры, перекрывая просвет кишки и вызывая явления кишечной непроходимости. В результате частых и значительных кровопотерь при развитии богатых сосудами миосарком и ангиосарком нередко наблюдается анемия . При распадах и глубоком изъязвлении опухоли появляются обильные гнойные выделения.

В диагностике сарком прямой кишки важную роль играет пальцевое исследование. Опухоли, которые располагаются более глубоко, хорошо выявляются при колоноскопии и ирригоскопии . Для подтверждения диагноза саркомы используют компьютерную томографию. Точный диагноз устанавливается только при исследовании образца патологической ткани под микроскопом.

Лечение саркомы прямой кишки заключено в радикальном удалении опухоли с частью кишки, зачастую вместе с прилегающими к ней тканями. Применение химиотерапии и лучевых методов воздействия на опухоль зависит от чувствительности ее тканей. При далеко зашедших стадиях болезни прогноз обычно неблагоприятный.

Саркома печени

Первичная злокачественная неэпителиальная опухоль печени встречается очень редко. Она развивается из соединительнотканных элементов самой печени, или из ее кровеносных сосудов. Чаще всего саркома печени имеет вид мелко- или крупнобугристого узла, который отличается более плотной консистенцией, чем окружающие печеночные ткани. Этот узел обычно серовато-красного или беловато-желтого оттенка, а при обилии сосудов приобретает синевато-красный цвет.

Саркоматозный печеночный узел может достигать очень больших размеров, иногда даже с голову взрослого человека. В подобных случаях ткань печени подвергается сильному сдавливанию и последующей атрофии. Еще одной разновидностью печеночной саркомы являются множественные узлы, которые также связаны со значительным увеличением органа в размерах.

Вторичные саркомы печени, которые развиваются в результате метастазирования из других органов, встречаются намного чаще, чем первичные. Эти опухоли также могут выглядеть, как большой единичный узел, или иметь форму множественных узлов, которые превращают орган в бесформенную массу. Частой причиной вторичных печеночных сарком является меланома кожи. При этом кожное поражение может иметь малые размеры и быть практически незаметным, в то время как метастазы в печени быстро развиваются до больших объемов.

Симптомы саркомы печени во многом схожи с проявлениями рака данного органа. Однако саркома чаще встречается в юношеском возрасте. Её клинические признаки неспецифичны:

• болевые ощущения в правом подреберье неопределённого характера;
• желтушность кожных покровов;
• повышенная температура тела.

Саркомы печени нередко осложняются распадом опухоли, внутренними кровоизлияниями в ткани органа и внутрибрюшными кровотечениями.

Диагноз саркомы печени устанавливается при помощи ультразвукового исследования , компьютерной или магнитно-резонансной томографии , а также, при необходимости, лапароскопии . Способы лечения - в основном хирургические. При единичном узле выполняют удаление пораженного участка, а при множественных узлах или в случае диффузного поражения тканей оперативное лечение не показано - проводится лучевая и химиотерапия.

Эмбриональная саркома печени

Эмбриональная, или недифференцированная саркома печени – это злокачественная опухоль, которая встречается преимущественно у детей младшего возраста. Это новообразование обладает высоким потенциалом проникающего роста в печеночные ткани, а также способно к распространению в ближайшие органы.

Выявление эмбриональной опухоли печени чаще всего не представляет трудностей уже при первичном осмотре больного. Её ведущим и самым ярким клиническим признаком является значительное увеличение живота в объеме. Эмбриональная саркома печени практически всегда легко определяется на ощупь через переднюю брюшную стенку. Связано это с тем, что такие злокачественные новообразования обычно имеют довольно большие размеры, особенно в сравнении с размерами остальных органов брюшной полости и толщиной брюшной стенки у маленьких детей.

Болевой синдром при эмбриональной саркоме печени отмечается редко. В основном на неопределенные разлитые боли в правом подреберье жалуются дети в более старшем возрасте. Появление таких болей, в первую очередь, связано со сдавливанием крупной опухолью окружающих органов и тканей. Часто встречаются жалобы на:

• резкую потерю аппетита;
• тошноту и рвоту, не приносящую облегчения;
• немотивированное повышение температуры тела;
• общее истощение детского организма;
• вялость, слабость и апатию, обусловленные интоксикацией ;
• иногда выявляются признаки анемии.

Клинический прогноз при эмбриональной саркоме печени чаще всего неблагоприятен. Обусловлено это тем, что такие опухоли обычно устойчивы к химиотерапевтическим препаратам и лучевым воздействиям, а радикальные операции на печени у детей возможны далеко не всегда.

Саркома поджелудочной железы

Первичная саркома поджелудочной железы – это довольно редкое заболевание. Такая опухоль представляет собой одиночный узел, достигающий величины детской головы, и способный, развиваясь, охватывать всю железу целиком. В большинстве случаев саркома поджелудочной железы дает метастазы в печень и регионарные лимфатические узлы, а иногда – в брюшину и легкие. Микроскопически первичные саркомы поджелудочной железы представляют собой:

• лимфосаркомы;
• ангиосаркомы;
• веретеноклеточные саркомы.

Намного шире распространены вторичные, то есть метастазировавшие из других органов в поджелудочную железу саркомы. Как правило, такая опухоль развивается в головке поджелудочной. Несколько реже она локализуется в теле или хвосте железы, а еще реже встречается диффузное поражение.

Клинически саркома практически не отличается от рака поджелудочной железы. Но неэпителиальная опухоль характеризуется более быстрым и более злокачественным течением. Кроме того, метастазы она дает позже, чем рак.

Ранними симптомами саркомы поджелудочной железы являются:

• болевой синдром;
• похудание и потеря аппетита;
• отрыжка, тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
• общая слабость и недомогание;
• появление желтухи ;
• повышение температуры тела;
• запоры или поносы .

На поздних стадиях могут возникать тромбозы , развиваться увеличение печени и селезенки, появляться асцит. Особо крупные опухоли могут даже определяться на ощупь.

Клиническая картина саркомы поджелудочной железы зависит от локализации опухоли. При саркоме головки поджелудочной железы боль локализуется в правом подреберье и эпигастральной области. В большинстве случаев наблюдается желтуха, часто отмечается наличие в кале примесей жира и белка. А вот тромбозы и нарушения углеводного обмена для этой ситуации нехарактерны.

При саркоме хвоста и тела поджелудочной железы боль чаще локализуется в левом подреберье и эпигастральной области. При таком расположении опухоли особенно резкую выраженность приобретают похудание и диспепсические явления в виде тошноты, отрыжки и рвоты. Кроме того, при саркомах тела или хвоста поджелудочной железы практически всегда отсутствуют явления желтухи. Она развивается только в случае переходов опухолевого процесса на головку железы, или при наличии метастазов в лимфатические узлы печени. А вот нарушение толерантности к углеводам или даже сахарный диабет при саркоме тела и хвоста железы развивается очень часто. Также часто наблюдается асцит и увеличение селезенки. Однако примеси жира в кале встречаются редко, так же как и нарушения внешней секреции.

Наиболее современные и информативные методы диагностики саркомы поджелудочной железы – это артериография, сцинтифотография, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Для подтверждения диагноза проводят пункционную биопсию пораженной ткани с последующим ее изучением под микроскопом.

Основной метод лечения сарком поджелудочной железы – хирургический. Кроме того, применяют химиотерапевтическое лечение и лучевую терапию. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный.

Саркома селезенки

Злокачественные неэпителиальные опухоли селезенки встречаются относительно редко, и в большинстве случаев развиваются как метастазы опухолевых процессов из других органов. Выделяют следующие гистологические виды:

• лейомиосаркомы;
• липосаркомы;
• фибросаркомы;
• остеосаркомы;
• рабдомиосаркомы;
• миксосаркомы;
• недифференцированные саркомы.

На ранних стадиях саркома селезенки практически никак не проявляют себя клинически. Позднее, при росте опухоли, и связанным с этим увеличением селезенки, а также при последующем распаде саркомы, на первый план выходят признаки интоксикации организма. Они включают в себя:

• прогрессирующую слабость;
• анемию;
• субфебрильную температуру тела.

Кроме того, для сарком селезенки характерны следующие неспецифические клинические признаки:

• апатия;
• постоянная жажда;
• увеличение количества мочи и частоты мочеиспусканий;
• потеря аппетита;
• тошнота и рвота;
• болезненность при ощупывании брюшной полости.

На поздних стадиях патологии развивается истощение организма, появляется асцит и выпот кровесодержащих жидкостей в плевральную полость, который сопровождается ее воспалением (плевритом). Во многих случаях саркомы селезенки проявляют себя только достигнув крупных размеров. Это приводит к поздней диагностике опухоли и высокому риску возникновения таких угрожающих жизни пациента острых состояний, как разрыв селезенки.

Диагностика сарком селезенки проводится путём ультразвуковых исследований, рентгеноскопии , магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Подтверждается диагноз при пункционной биопсии с забором патологически измененной ткани и последующем исследованием образца под микроскопом.

Лечение - оперативное, включающее в себя тотальное удаление селезенки. Наибольший положительный эффект достигается при ранних сроках хирургического вмешательства. Чем более позднюю стадию развития имеет заболевание - тем менее благоприятным становится прогноз.

Саркома почки

Саркома почки – это довольно редко встречающаяся опухоль. Ее источниками возникновения могут служить:

• соединительнотканные элементы почки;
• почечная капсула;
• стенки почечных сосудов и т.д.

Саркомы почек часто поражают оба органа, справа и слева. Такие опухоли могут иметь как плотную (фибросаркома), так и мягкую консистенцию (липосаркома). Гистологически саркомы почек чаще всего состоят из:

• круглых клеток;
• веретенообразных клеток;
• полиморфных клеток.

Клиническая картина неэпителиальной злокачественной опухоли почки включает в себя классическую триаду симптомов:
1. Появление в моче очень большого количества крови (гематурия).
2. Боль в области почек .
3. Определение опухоли на ощупь.

Гематурия встречается практически у 90 % больных, страдающих саркомой почки. Кровь в моче появляется без видимых причин, не сопровождается болевыми ощущениями или какими-либо функциональными расстройствами. Подобная бессимптомная и безболевая гематурия - чаще всего очень обильная, но держится относительно недолго: 1-2 суток. Исчезает она так же внезапно, как и появилась. Нередко кровотечение бывает настолько обильным, что в густо насыщенной алой кровью моче образуются даже кровяные сгустки, которые способны, застревая в мочеточнике, вызывать приступы почечной колики . При их накоплении в мочевом пузыре такие сгустки иногда приводят к задержке мочи. При саркомах почек кровяные сгустки могут образовывать как бы внутренний слепок мочеточника, и вследствие этого приобретают червеобразную форму.

Кровотечение при саркоме почки возникает по причине нарушения целости сосудов опухолью, проросшей в лоханку, или же застойных явлений в сдавленных венах почки.

Прощупываемое новообразование. Саркома почек растет очень быстро, и может достигать значительных размеров, никак не проявляясь клинически. Поэтому в большинстве случаев уже увеличившуюся в объеме опухоль можно прощупать в ходе бимануального исследования.

Боль в области почки при злокачественной неэпителиальной опухоли наблюдается более чем в половине случаев. Боли тупого характера обусловлены давлением саркомы на соседние нервные узлы и органы. Кроме того, подобные болевые ощущения возникают и по причине растяжения опухолью соединительнотканной капсулы почки, которая очень богата чувствительными нервными окончаниями.

Если опухоль прорастает в нервные пути, то боль может распространяться по ним в другие системы и органы человеческого тела. Острый болевой синдром наблюдается в тех случаях, когда возникает закупорка мочеточника кровяными сгустками или происходят массивные кровоизлияния в почку, вызывающие быстрое увеличение ее объема.

Опухоли почки, сдавливающие или прорастающие семенную вену, проявляются расширением вен семенного канатика и развитием варикоцеле . Кроме того, данный симптом может быть обусловлен и сдавливанием семенной вены лимфатическими узлами, пораженными метастазами опухоли почек. При почечной саркоме варикоцеле встречается как с правой, так и с левой стороны, и не исчезает, если больной принимает горизонтальное положение. Поэтому любое расширение вен семенного канатика, возникающее у мужчин среднего или пожилого возраста, должно вызывать подозрение на опухоль почки, и быть поводом к соответствующему обследованию пациента. Это же относится и к одностороннему расширению подкожных вен живота или появлению "головы Медузы" (расширенной венозной сети вокруг пупка).

Общее состояние пациентов с саркомой почки может долго оставаться практически ненарушенным. Но с прогрессированием заболевания начинают довольно быстро нарастать:

• общая слабость;
• похудение, вплоть до развития истощения организма (кахексия);
• потеря аппетита;
• явления анемии.

Нередко наиболее выраженным клиническим симптомом почечного злокачественного новообразования служат упорные повышения температуры тела без видимых на то причин.

В диагностике почечных сарком применяют рентгенконтрастные методы исследований, сцинтиграфию , ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Для подтверждения диагноза проводится пункционная биопсия и исследование полученного тканевого образца под микроскопом. Единственным результативным методом лечения является удаление пораженной почки. И чем раньше будет проведена операция – тем больше шансов имеет больной на стойкое выздоровление.

Саркома почки у детей

Среди онкологических поражений почек у детей особое место занимает светлоклеточная саркома почки. Ее происхождение до сих пор точно не выяснено, но есть предположения, что такая опухоль является пороком внутриутробного развития плода. Довольно часто такие опухоли возникают у детей, чьи матери в период беременности злоупотребляли курением , алкогольными напитками, или принимали наркотические препараты . Кроме того, на развитие светлоклеточной саркомы почек оказывает влияние и наследственность.

Такая опухоль представляет собой одиночный, односторонний мягкий узел, который четко отграничен от окружающей почечной ткани. Он имеет весьма значительные размеры, а его масса может достигать 3 кг. Состоит такой саркоматозный узел из сероватой или коричневатой ткани, и может содержать в себе кисты различного диаметра.

Светлоклеточная саркома почки очень рано и часто метастазирует. В первую очередь метастазами поражается костная система ребенка. Реже вторичные опухолевые очаги развиваются в регионарных лимфатических узлах, головном мозге , легких или печени.

Свое название светлоклеточная саркома почки получила из-за внешнего вида опухолевых клеток под микроскопом. Эти клетки имеют светлые ядра и светлую цитоплазму. В зависимости от преобладания тех или иных гистологических изменений, выделяют следующие виды этого новообразования:

• веретеноклеточное;
• палисадное;
• склерозирующее;
• синусоидальное (перицитомное);
• анапластическое.

Клинические симптомы детской светлоклеточной саркомы почек во многом отличаются от течения обычной почечной саркомы у взрослых. Появление большого количества крови в моче и возникновение болевого синдрома наблюдаются значительно реже. Главным признаком светлоклеточной саркомы почки служит быстро растущая в подреберье бугристая опухоль, которая нередко видима невооруженным глазом, поскольку она вызывает значительное выпячивание и деформацию передней брюшной стенки. Давление опухолевого узла на кишечник, диафрагму, желчные пути и венозные сосуды вызывает следующие симптомы:

• одышка;
• поносы или запоры;
• желтуха;

Эта опухоль очень часто приводит к развитию массивной интоксикации организма ребенка, и его истощению. Лечение данного заболевания - исключительно оперативное, и заключается в тотальном удалении пораженной почки. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Саркомы тонкой кишки представляют большую редкость. По статистике саркома тонкой кишки встречается в 0,003% случаев.

Саркомы тонкого кишечника чаще встречаются у мужчин, притом в сравнительно молодом возрасте. Подавляющее число сарком относится к круглоклеточным и веретеноклеточным лимфосаркомам.

Симптомы, течение, осложнения. Клиника сарком тонкого кишечника разнообразна. Частым симптомом является боль. Однако в первый период превалируют неопределенные жалобы, так что до того момента, когда начинает прощупываться подвижная опухоль, заподозрить саркому тонкой кишки вряд ли можно.

Поскольку саркомы тонкой кишки являются большой редкостью, клиника этого заболевания изучена плохо и в описании частоты тех или иных симптомов существуют некоторые противоречия. Кровотечения - частый симптом. Более частое появление кишечных кровотечений при саркомах, чем при раках тонкой кишки, объясняется значительно большим размером опухолей, богатым кровоснабжением и повышенной наклонностью к распаду и изъязвлению.

Кишечная проходимость при саркомах долго не нарушается; в 80% случаев она не нарушается вовсе. Непроходимость может быть вызвана не стенозированием просвета кишки, а инвагинацией. Прободения при саркомах тонкой кишки крайне редки.

Многие авторы отмечают быстрый рост сарком. В литературе имеется сообщение о случае, когда за 2 нед саркома тонкой кишки увеличилась в 10 раз. Некоторые авторы указывают на их медленный рост с внезапным ускорением через какой-то промежуток времени как на отличительный признак сарком. Скорость роста обычно объясняется зрелостью опухоли: незрелые круглоклеточные растут быстро, более зрелые - веретеноклеточные и фибросаркомы - значительно медленнее.

Опухоль в 75% случаев дает метастазы в лимфатические узлы. Однако в литературе отмечается способность сарком в отличие от рака обусловливать и гематогенные метастазы; по некоторым сведениям, это чаще наблюдается при более зрелых саркомах. Из отдаленных метастазов чаще встречаются метастазы в печень (приблизительно в 1/3 случаев).

Прогноз неблагоприятный. Однако за последнее время появились более обнадеживающие сведения. Так, по данным ряда авторов, почти половина больных, оперированных по поводу лейомиосаркомы тонкой кишки, прожили больше 5 лет.

Все, без исключения, авторы отмечают большие трудности в диагностике этого заболевания. Рентгенологическое исследование должно проводиться обязательно, но патогномоничной рентгенологической картины для саркомы тонкой кишки нет. Даже лапаротомия в ряде случаев не вносит необходимой ясности.

Диагноз саркомы (и других опухолей) тонкой кишки устанавливают на основании данных рентгенологического и ультразвукового исследований, компьютерной томографии, лапароскопии. Однако, поскольку опухоль какой-то период времени существует бессимптомно, к этим исследованиям прибегают обычно уже при развившихся осложнениях: профузном кишечном кровотечении, обтурационной тонкокишечной непроходимости и др., или же в случаях «беспричинного» сильного похудания больного, ускорения СОЭ (обследование в «порядке онкологического поиска»).

Саркома брюшной полости является тяжелой патологией, при которой прогноз выживания зависит от степени запущенности болезни и, как правило, имеет выраженную негативную окраску. Данное заболевание можно эффективно лечить только на ранней стадии, но выявление его в этот период крайне затруднено отсутствием явной симптоматики. Такая дилемма трудно разрешается, но помочь может только сам человек, если внимательно будет относиться к своему здоровью. Только профилактические обследования при малейших подозрениях на опасные проявления позволяют своевременно начать лечение.

В общем случае, саркома является одним из видов злокачественных новообразований, развивающихся из мутированных клеток соединительной ткани. В брюшной полости человека располагается несколько органов, в состав которых входят подобные структуры. Именно они в незрелом состоянии становятся очагом зарождения опухоли. Новообразования могут развиваться из мышечных, жировых, сосудистых тканей.

Объектом поражения саркомой в брюшной полости могут стать: печень, желудок, кишечник, почки, селезенка, поджелудочная железа, а также стенки и перегородки самой брюшины. По своему проявлению данная патология очень похожа на развитие рака, но последний возникает из эпителиальных клеток, что совершенно не свойственно саркоме.

Брюшинная саркома может формироваться в первичной и вторичной форме. Первый тип патологии обусловлен мутацией клеток собственных структур органов. Новообразование имеет характерный вид вздутий серовато-красного или бело-желтого цвета, а при прорастании кровеносных сосудов приобретающих синевато-красный оттенок. Первичная разновидность болезни отличается быстрым прогрессированием и имеет неблагоприятный прогноз лечения.

Вторичная саркома встречается несколько чаще первичной формы и является следствием метастазирования из других областей человеческого организма. Болезнь может проявляться в виде единичных или многочисленных очагов поражения.

В зависимости от того какие клетки подвергаются первоначальному озлокачествлению, в области брюшной полости могут фиксироваться следующие типы сарком:

• ангиосаркома: прорастает из стенок кровеносных и лимфатических сосудов;
• лейомиосаркома: формируется на мышечных тканях;
• фибросаркома: основу составляют измененные фиброциты, из которых строится соединительная ткань волокнистого или веретенообразного типа;
• липосаркома: причины кроются в аномалии жировых тканей;
• эмбриональная саркома: зарождается еще в утробе матери и может выявляться у маленьких детей.

Тяжесть злокачественности новообразования характеризуется таким параметром, как степень ее дифференцировки. Эта характеристика показывает, насколько изменилось строение мутированных элементов по отношению к первоначальной структуре. Выделяется 3 типа сарком:

1. Низкодифференцированная степень – наименьшая злокачественность, а структура почти не претерпела изменения. Характеризуется медленным ростом, а прогноз достаточно оптимистичен при своевременном выявлении.
2. Высокодифференцированная степень. Клетки видоизменились и практически ничего не имеют общего с первоначальным строением. Патология имеет повышенную агрессивность и интенсивное прогрессирование.
3. Умеренное дифференцирование – средняя степень между двумя другими типами.

Саркома брюшинных элементов

Поражение брюшинной стенки фиксируется нечасто. На начальной стадии эта саркома представляется в виде пигментированных участков, из которых постепенно развивается меланосаркома. Наиболее частой причиной болезни становятся травмы в области брюшной полости, приводящие к рубцам на тканях. Патология имеет тенденцию к стремительному прогрессированию с быстрым метастазированием. Первичный диагноз устанавливается путем пальпации бугристой стенки, а прогноз развития болезни зависит от своевременности ее выявления. Симптомы на начальной стадии: слабость и небольшое повышение температуры.

Забрюшинная саркома располагается в глубине брюшинного пространства и порой привязана к задней стенке. Она ведет к снижению пассивной и дыхательной подвижности. Размеры такой опухоли могут быть большими, что вызывает значительную компрессию находящихся рядом органов, в т.ч. давление оказывается на спинной мозг, т.к. позвоночный столб находится в непосредственной близости. Существенному сдавливанию подвергаются нервные волокна. Все это вызывает интенсивный болевой синдром, а порой и паралич. Давлению подвергаются и кровеносные сосуды, что может выражаться в посинении области живота и нижних конечностей. Нередко развивается асцит.

Желудочная саркома

Среди сарком желудка выделяются такие разновидности болезни:

1. Эндогастральный тип: развивается в желудочном просвете, а по внешнему виду напоминает полипы. Больших размеров образование достигает крайне редко. Характерные симптомы связаны с проходимостью пищи, особенно твердого типа.
2. Экзогастральный вариант: формируется первоначально на подслизистом желудочном слое, причем разрастание опухоли идет в направлении полости живота. Характеризуется формой в виде бугорков или долек. Может расти до больших размеров. Проявление во многом определяется степенью давления на соседние органы.
3. Инфильтрирующая разновидность встречается наиболее часто. Опухоль растет достаточно быстро вдоль желудочной стенки, пронизывая ее насквозь на значительном протяжении. Она нередко врастает в ближайшие органы.
4. Смешанная патология прогрессирует и в желудочном просвете, и в направлении полости живота. Эти образования развиваются медленно, а прогноз выживаемости достаточно благоприятен, т.к. опухоль имеет низкую степень дифференцирования.

В целом, саркомы желудка имеют разнообразное проявление. Часть новообразований длительное время вообще развивается бессимптомно, что затрудняет раннее диагностирование. Начальные симптомы имеют диспепсический характер: дискомфорт и тяжесть в желудке, тошнота, метеоризм и вздутие живота. При прогрессировании болезни начинается истощение организма, возникает слабость и быстрая утомляемость, как следствие – раздражительность и депрессивное состояние. Появляются выраженные боли в области желудка.

Прогноз при желудочной саркоме зависит от расположения, размеров очага и метастаз. Большинство случаев имеет раннее метастазирование в ближайшие лимфатические узлы, что снижает эффективность лечения.

Поражение кишечника

Проявление саркомы кишечника зависит от локализации очага:

1. Саркома тонкого кишечника (двенадцатиперстная, тощая и подвздошная кишка) чаще поражает мужчин. Новообразование описывается как опухоль значительного размера с плотной структурой и бугристой поверхностью. Наиболее частая локализация: начальная зона тощей кишки и завершающая область подвздошной кишки. Поражение двенадцатиперстной кишки встречается крайне редко. Начальные симптомы: небольшие боли в области живота; диарея; похудение; ухудшение аппетита; отрыжка; тошнота. Затем проявляется общая слабость, беспричинный подъем температуры тела, признаки нарушения кишечной проходимости, тошнота и рвота, вздутие живота, боли схваткообразного характера. На запущенной стадии пальпируется подвижная опухоль значительного размера, появляется асцит, отек ног. Осложнения проявляются в виде острой кишечной непроходимости, перфорации кишки, внутреннего кровотечения, перитонита.
2. Саркома толстого кишечника (слепая, ободочная, сигмовидная, прямая кишка) имеет быстрое развитие с высокой агрессивностью, поражая совсем молодых людей. Метастазирование осуществляется гематогенным и лимфатическим путями. Наиболее распространены 2 формы: узловая и инфильтративная. На ранней стадии характерна нестабильность стула – чередование диареи и запоров.

Поражение других органов

К саркоме брюшной полости относятся поражения и других органов, располагающихся в этой области:

1. Саркома печени. В основном развивается вторичная форма патологии, но в редких случаях фиксируется и первичная разновидность. При поражении орган значительно увеличивается в размерах, становится бугристым и теряет свою форму. Эти параметры определяются даже при проведении пальпации.
2. Саркома поджелудочной железы чаще всего обнаруживается в головке органа, только в исключительных случаях – на теле и хвосте железы. Начальные признаки: болевые ощущения; ухудшение аппетита и последующее похудение; отрыжка, тошнота и рвота; слабость; признаки желтухи; подъем температуры; запоры и диарея.
3. Саркома селезенки в первичной форме практически не встречается. Как правило, становится результатом метастазы из других пораженных органов. Проявляются такие специфические симптомы: апатия; хроническая жажда; повышение объема мочи и количества мочеиспусканий; боли при пальпации брюшной полости. В запущенной стадии возможно развитие плеврита.
4. Саркома почек может развиваться на капсуле органа, сосудистых стенках и других почечных элементах. Возникнуть может и фибросаркома, и липосаркома. Симптомы описываются характерной триадой: гематурия, болевой синдром в области почек, увеличение органа, определяемое при пальпации.

Саркома брюшной полости включает поражение ряда органов и элементов самой брюшины. Патология имеет очень неблагоприятный прогноз, а эффективное лечение возможно только при раннем диагностировании. Единственный реальный способ лечения – хирургическая операция, которая совмещается с последующим проведением химиотерапии или лучевой терапии.

Саркома тонкой кишки составляет 0,5 — 0,6% злокачественных образований желудочно-кишечного тракта. На долю саркомы тонкой кишки приходится 2/3 всех сарком пищеварительного канала; они встречаются в 0,06-0,07% от общего числа всех вскрытий. Чаще болеют мужчины. Поражаются преимущественно лица молодого возраста.

По данным сводной статистики Эйбу — Хойдор саркома чаще встречается в подвздошной, чем в тощей кишке; обнаруживается преимущественно в начальных отделах тощей и конечных петлях подвздошной кишок.

Саркома может исходить из подслизистого слоя, мышечной, субсерозной и периваскулярной соединительной тканей. По гистологическому строению различают лимфосаркому, ретикулосаркому, веретеноклеточную, круглоклеточную, мелкоклеточную, полиморфноклеточную саркому, фибросаркому, лейкомиосаркому, меланосаркому, ангиосаркому, миксосаркому, альвеолярную и неврогенную саркому. Чаще встречается лимфо- и ретикулосаркома.

Саркома чаще имеет вид множественных узлов с общим основанием или, реже, представляет собой одну большую опухоль на ножке.

Растет в основном диффузно, инфильтрируя кишечную стенку с образованием аиевризматического расширения кишки в пораженном отделе, что, по-видимому, связано с инфильтрацией мышечного слоя и деструкцией нервных сплетений. Реже саркома растет в просвет кишки в виде узла, приводя к обтурации ее просвета. Встречается ограниченная инфильтрация кишечной стенки саркомой, что может вести к стенозированию просвета кишки. Иногда наблюдается ложное расширение просвета кишки в результате распада опухолевого узла.

Саркоматозная опухоль достигает больших размеров, чем раковая, однако менее плотна и иногда имеет в центре очаги распада, в результате чего при пальпации саркомы может выявляться зыбление.

Метастазирование в печень, легкие, кости, брюшину, сальник, регионарные лимфатические узлы и др. наступает довольно рано; срастание с соседними органами происходит довольно поздно, в связи с чем опухоль длительное время остается подвижной.

Саркома изъязвляется чаще, чем рак, и может давать более значительные кровотечения. Зависит от характера роста опухоли и складывается из местных симптомов и признаков нарушения общего состояния.

При отсутствии стеноза кишки чаще раньше появляются и превалируют симптомы нарушения общего состояния в виде общей слабости, недомогания, снижения трудоспособности, аппетита, похудания, бледности. Местные симптомы развиваются позже, главным образом в виде осложнений — перфорации и непроходимости, которая наступает в результате обтурации или инвагинации пораженной петли растущим в просвет кишки узлом либо ее заворотом при экзофитном росте саркомы и сращениях.

При стенозировании просвета кишки клинические признаки почти не отличаются от таковых при раке. На первый план выступают признаки частичной интермиттирующей кишечной непроходимости вплоть до развития полной кишечной непроходимости. Чаще позднее присоединяются признаки нарушения общего состояния

Довольно частым признаком заболевания являются кровотечения — от незначительных до выраженных с прогрессирующей анемизацией. Единственным симптомом длительное время могут быть упорные поносы.

Иногда удается пальпировать, обычно большую по размеру, чем при раке, опухоль, чаще подвижную или неподвижную, бугристую, чувствительную или слегка болезненную. Саркоматозная опухоль чаще и раньше пальпируется при экзофитном ее росте. При локализации саркомы в тощей кишке она обычно прощупывается в околопупочной области или в левой половине живота, а при поражении подвздошной кишки определяется внизу живота или в подвздошных его областях, чаще справа. Нередко саркоматозная опухоль становится доступной пальпации при влагалищном или ректальном исследовании.

При метастазах в печень и ее ворота может развиться асцит, а при метастазировании в забрюшинные лимфатические узлы они могут сдавливать нижнюю полую вену или ее ветви, в результате чего появляются отеки на ногах. Позднее могут развиться полисерозит и прочие признаки, связанные с метастазами в другие органы, что значительно усложняет клиническую картину заболевания.

В крови обнаруживаются анемия, лейкопения, эозинопеиия, сдвиг формулы белой крови влево, ускорение РОЭ. Часто бывает положительной реакция кала на скрытую кровь.

Рентгенодиагностика довольно сложна. При отсутствии стенозирования кишки обнаруживается расширение ее просвета в месте локализации опухоли с нарушением нормальной складчатости рельефа и утолщением кишечной стенки в этой области. Аневризматическое расширение кишки отличается от престенотического выпадением перистальтики и отсутствием газового пузыря. Иногда на рельефе слизистой оболочки выявляются бугристые дефекты наполнения или изъязвления.

При стенозировании кишки обнаруживаются те же рентгенодиагностические признаки, что и при раке тонкой кишки. Диагнозу может помочь аспирационная биопсия пораженного участка тонкой кишки.

Течение и прогноз. Заболевание довольно быстро прогрессирует; при этом отмечается весьма интенсивный рост опухоли. Из-за отсутствия стенозирования просвета кишки саркоматозная опухоль у большинства больных обнаруживается довольно поздно, в связи, с чем радикальное лечение часто оказывается невозможным из-за отдаленных метастазов.

Прогноз при саркоме значительно хуже, чем при раке тонкой кишки, больные умирают быстрее. Сводится к радикальному удалению опухоли путем ее резекции в пределах здоровых тканей вместе с прилежащим участком брыжейки и регионарными лимфатическими узлами. Иногда приходится производить операцию в срочном порядке в связи с развитием осложнений. Оперативное лечение целесообразно дополнять прицельным облучением пораженной зоны рентгеновскими лучами. При наличии метастазов в отдаленные органы показана химиотерапия в сочетании с лучевой терапией.