Синдром Бернара Горнера – это сочетание признаков, появляющихся, когда группа нервов, называемая симпатическим стволом, повреждена. Признаки и симптомы возникают на той стороне тела, которая отмечена поражением.

Синдром характеризуется миозом (суженным зрачком), частичным птозом (слабым, обвисшим веком), ангидрозом (снижением потоотделения), и иногда энофтальмом (западанием глазного яблока).

У человека

Синдром Клода Бернара Горнера может быть приобретенным (в результате заболевания), врожденным, ятрогенным (появляющимся при отрицательном медицинском воздействии), или наследственным (аутосомно-доминантным заболеванием).

Синдром может быть доброкачественным, но иногда он указывает и на серьезное заболевание, связанное с грудной клеткой или шеей (напр. опухоль верхушки легкого или венозное расширения в районе щитовидно-шейного ствола).

Наиболее частые причины заболевания у детей раннего возраста – это родовые травмы и рак типа нейробластомы, однако примерно в трети случаев провоцирующие факторы не установлены.

Причины заболевания могут быть разделены в зависимости от наличия и расположения ангидроза:

• центральный (ангидроз лица, рук и туловища):
• сирингомиелия;
• рассеянный склероз;
• опухоли головного мозга;
• костномозговой синдром.

• преганглионарный (ангидроз лица):
  • тиреоидэктомия;
  • паралич Клюмпке;
  • рак щитовидной железы;
  • грудная аневризма аорты;
  • затяжка шейки ребра на звездчатом ганглии;
  • осложнение трубки плевральной полости;
  • бронхогенный рак (опухоль Пэнкоста) на верхушке легкого;
  • травма основания шеи (как правило, тупая травма, иногда хирургическое вмешательство).

• постганглионарный (без ангидроза):
  • кластерные головные боли (головная боль Хортона);
  • каротидное рассечение артерии/аневризма сонной артерии;
  • эпизод синдрома Хорнера может произойти во время атаки мигрени и прекратиться после него;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • инфекции среднего уха.

У животных

Синдром Горнера у животных является неврологическим симптомом, характеризующимся миозом (суженным зрачком), птозом (опущением века), энофтальмом («усохшими» глазами), а также выпадением мигательной перепонки (третьего века).

Синдром Горнера у животных отражает основной патологический процесс, а не состояние первичного заболевания.

Важными причинами заболевания у животных являются травмы и глазное заболевание, но 50% случаев причина неизвестна.

Классификация заболевания

Нервы симпатического ствола выходят из спинного мозга в грудной отдел, и оттуда переходят на шею и лицо.

Эти нервы являются частью симпатической и вегетативной нервных систем.

Прерывание симпатических волокон может произойти в центральной их части, в месте выхода нервов из спинного мозга, вдоль сонной артерии, или на периферии.

Общие поражения, вызывающие синдром Горнера, мешают преганглионарным нервным волокнам, находящимся в верхней части грудной клетки. Практически все поражения, создающие постганглионарную симпатическую дисфункцию, находятся внутри черепа или рядом с ним, т.к. верхний шейный ганглий находится близко к черепной коробке.

Преганглионарный синдром Горнера указывает на серьезную основную патологию и связан с высоким уровнем злокачественности. Постганглионарное участие имеет преимущественно доброкачественные причины (как правило, это сосудистая головная боль).

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Признаки, встречающиеся у больных на пораженной стороне лица включают:

• ангидроз;
• частичный птоз;
• перевернутый птоз (приподнятое нижнее веко);
• псевдоэнофтальм (впечатление впалости глаз);
• отставание дилатации зрачков;
• потеря цилиоспинального рефлекса;
• гиперемия конъюнктивы глаз (в зависимости от места поражения);
• односторонние прямые волосы (врожденный синдром Горнера);
• гетерохромия (при врожденном синдроме Горнера).

Иногда появляется гиперемический синдром на стороне лица, связанной с поражением, вызванный расширения кровеносных сосудов под кожей. Световой рефлекс зрачка сохраняется, так как эта реакция осуществляется через парасимпатическую нервную систему.

У детей заболевание иногда вызывает гетерохромию, или разницу в цвете глаз.

У животных признаки синдрома Горнера могут включать частичное закрытие третье веко (мигательной перепонки).

Сотрясение мозга может иметь отдаленные последствия. и как из избежать, читайте внимательно.

Методы диагностики болезни Паркинсона описаны . Лабораторные и инструментальные исследования.

Об анатомии и функциях тройничного нерва мы можете почитать . При его поражении человек испытывает сильные боли.

Диагностические методики

Прерывание симпатических путей приводит к нескольким последствиям:

1. Инактивирует расширитель мышцы и тем самым провоцирует миоз.
2. Инактивирует превосходящие предплюсневые мышцы, которые провоцируют птоз.
3. Инактивирует глазничные мышцы, которые производит эффект энофтальма.
4. Уменьшает секрецию пота на лице.

Существует три основных теста, используемые для подтверждения синдрома Горнера:

1. Тест с каплей кокаина, вызывающий расширение зрачка. При указанном синдроме зрачок не расширяется. Еще один метод связан с применением альфа-агонистов Апраклонидина на оба глаза и наблюдение увеличения расширения (из-за повышенной чувствительности) пораженного зрачка.
2. Тест паредрином: тест способствует локализации причины миоза. Если нейрон третьего порядка не поврежден, возникает устойчивое расширение пострадавшего зрачка.
3. Тест задержки дилатации.

Визуализация часто указывают на возникший синдром Горнера, если это происходит в условиях травмы или хирургических манипуляций.

Рентгенография может включать, среди прочего, радиологическую оценку головного мозга, шейного отдела спинного мозга, церебральных сосудов, шеи, головы и грудной клетки.

Необходимо различать птоз (обвисшее веко), связанный с синдромом Горнера, и птоз, вызванный повреждением глазного нерва.

В первом случае опущение века происходит с сужением зрачка, а во втором случае опущение происходит с расширенным зрачком.

Лечение патологии

Острый приступ синдрома Горнера следует рассматривать как неврологически чрезвычайную ситуацию и он должен быть оценен на предмет рассечения внутренней сонной артерии.

Такие пациенты имеют повышенный риск развития инфаркта головного мозга из-за недостаточности кровоснабжения.

Лечение зависит от этиологии синдрома Горнера:

1. Каротидное рассечение артерии: экстренные методы визуализации могут включать в себя МРТ и МР-ангиографию или КТ-ангиографию шеи. Пациенты должны оперативно подвергнуться антикоагулянтной терапии под наблюдением невролога.
2. Нейробластома: дети с синдромом Горнера без очевидной причины (например, травмы) должны быть оценены на системную злокачественную опухоль, особенно на предмет нейробластомы с помощью педиатра. Должна быть проведена оценка шеи и брюшной массы, а также проведено тестирование мочевыделительной системы на метаболиты катехоламинов. Соответствующая радиологическая оценка головы, шеи и грудной клетки должны быть согласована в консультации с педиатром.
3. Коротколатентное или миелопатическое повреждение мозга: пациенты с миелопатическими признаками требуют томографии головного мозга и спинного мозга, как правило, с помощью МР-томографии. Последовательность диагностики должна быть определена на основе предполагаемой этиологии заболевания.
4. Офтальмоплегия. Больные с синдромом Горнера с офтальмоплегией, особенно изолированной шестым черепным параличом нерва, должны находится под наблюдением невролога или нейрохирурга для лечения первопричины синдрома.
5. Грудная злокачественность: изолированное спонтанное возникновение синдрома Горнера без дополнительных неврологических признаков должна стать причиной визуализации шеи и грудной клетки на предмет поражения легочной верхушки или паравертебральной области. Контрастное исследование КТ или МР должно быть проведено на основании предполагаемой этиологии заболевания.
6. Блефароптоз: после того, как исключены опасные для жизни условия, и пациент стабилен, визуально симптоматический птоз может быть исправлен хирургическим путем. Хирургический подход зависит от предпочтений хирурга.

Профилактические меры

Стратегия профилактики зависят от этиологии синдрома Горнера. Она может включать в себя предотвращение травм (особенно травм головы), контроль сердечно-сосудистых факторов риска и отказ от курения.

Заключение

Специфического лечения синдрома Горнера не существует. Быстрая и своевременная оценка заболевания необходима для выявления и лечения опасных для жизни состояний, вызванных этим синдромом.

Прогноз заболевания зависит от его этиологии. Лечение основной его причины может восстановить нормальную функцию нерва.

Видео на тему

Точно определить причину болезни способен только врач после некоторых анализов и исследования пациента. Самостоятельно сделать это практически невозможно. Причина же обязательно должна быть найдена в каждом случае диагностирования этого синдрома, так как без этого вылечить заболевание будет практически невозможно.

Нередко диагностируется и врождённый синдром Горнера (то есть который передался по наследству), а в некоторых случаях возможен ятрогенный путь получения, то есть во время медицинского вмешательства, когда персонал что-то делает не так. И хотя большинство причин доброкачественные и хорошо поддаются лечению, в некоторых случаях причиной может стать серьёзный патологический процесс в районе шеи или грудной клетки, например - опухоль верхней доли лёгкого.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click="Рассчитать стоимость лечения AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

Существует несколько признаков, могущих свидетельствовать о развитии синдрома Горнера у пациента. Не обязательно наличие всех признаков одновременно, но как минимум два из них, подтвержденных специфическими пробами, должны присутствовать.

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают:

• опущение века;
• уменьшение размера зрачка;
• снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы:

• анизокория, которая более выражена при тусклом освещении(особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее,чем нормальная, широкая;
• как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки:

• низкое внутриглазное давление;
• светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки);
• потеря способности потоотделение (ангидроз);
• усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

При этом синдром Бернара - Горнера при диагностике может иметь и такую отличительную особенность - на поражённой стороне в области глаза видны многочисленные расширенные кровеносные сосуды. Это называется синдром Пти. В некоторых случаях эти сосуды можно увидеть невооружённым глазом, а иногда может понадобиться специальное офтальмологическое исследование.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.Следует отметить, что идиопатическая форма синдрома, может пройти самостоятельно, поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром, ставший результатом какого-либо заболевания, наоборот, предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию. Ведь, несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать. Поэтому в основе лечения синдрома Горнера лежит выявление и терапия основного заболевания.

Синдром Бернара - Горнера лечится лекарствами, которые предназначены для того, чтобы заставить работать нервы и мышцы. Подобрать правильно тот или иной препарат может только специалист, при этом учитывается причина болезни и её длительность, а также количество присутствующих симптомов.

Однако существуют некоторые методы лечения этого заболевания, имеющего и отрицательный косметический эффект:

1. Кинезотерапия в сочетании с нейростимуляцией - заключается в воздействии на пораженные мышцы и нерв импульсами тока. На кожу накладываются электроды, посылающие импульсы к нервным, мышечным волокнам, сосудам.Таким образом, происходит лечение как гладких, так и поперечнополосатых мышц глазного яблока и его нервов. Но проводить эту процедуру может только специалист со стажем, к тому же она довольно болезненна и об этом надо предупредить пациента заранее. Это приводит к активным сокращениям мышц, улучшению кровоснабжения, лимфообращения и иннервации.
2. Пластическая хирургия - занимается коррекцией выраженных косметических недостатков при синдроме Горнера. Опытные пластические хирурги помогут восстановить нормальную форму век и глазной щели.

Синдром Горнера - это патологическое состояние, требующее тщательной диагностики и целенаправленного лечения.

Диагностика заболевания

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют:

1. Тест с каплей кокаина - глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон(последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька,таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. Однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
3. Тест по определению времени задержки расширения зрачка - определяется с помощью направление пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория.
4. Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование - используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.
5. Развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.
6. УЗИ и антиография сонных артерий при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).
7. При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов.
8. Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.
9. Физикальное обследование - проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Важно отличать птоз вызванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Цены

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику мигрени	7 060 - 8 260
Цены на диагностику детской эпилепсии	3 100 - 4 900
Цены на шунтирование мозга при гидроцефалии	33 180
Цены на лечение болезни Паркинсона	58 600
Цены на лечение мигрени	9 680
Цены на диагностику бокового амиотрофического склероза	6 550
Цены на диагностику эпилепсии	3 520
Цены на реабилитацию после инсульта	78 300 - 82 170
Цены на лечение детской эпилепсии	3 750 - 5 450
Цены на лечение рассеянного склероза	4 990 - 17 300

В неврологии существует множество симптомокомплексов, именуемых синдромами. Как правило, они являются следствием какого-либо заболевания. Синдромальный диагноз чрезвычайно важен в диагностике патологий центральной и периферической нервной системы, так как он позволяет определить топику и уровень поражения. Достаточно часто в практике врачей встречается синдром Клода-Бернара-Горнера.

Синдром Клода-Бернара-Горнера

Синдром Клода-Бернара-Горнера – это результат нарушенной работы симпатической нервной системы, а точнее, того ее участка, который отвечает за иннервацию глаза.

Для того, чтоб веки двигались, зрачок сокращался и расширялся, а глазная щель оставалась открытой, необходима слаженная работа мышц и нервных волокон. При синдроме Горнера функции глазных мышц серьезно страдают.

В образовании симпатических нервных путей глаза принимают участие волокна нейронов трех порядков. Они образуют достаточно сложный путь, однако понимание отдельных его отрезков поможет представить причины и последствия различных поражений на этом уровне.

Симпатическая иннервация глазных мышц

Нервные волокна первого порядка – это путь от гипоталамуса до центра Будже-Веллера, который расположен в спинном мозге на уровне шейных и грудных позвонков. Он носит название «цилиоспинальный центр». Нейроны первого порядка проходят через ствол мозга.

Далее нервные волокна в составе и нервных корешков покидают позвоночник и распространяются дальше, до звездчатого и среднего симпатического шейного узлов. Заканчиваются они в верхнем шейном симпатическом узле, и этот путь называется преганглионарным.

Оттуда нервные волокна третьего порядка в качестве сосудистого сплетения внутренней и общей сонных артерий достигают пещеристого синуса, а вместе с глазной артерией – глазницы. На этом отрезке они называются постганглионарными.

Нервные волокна регулируют работу следующих мышц:

• Мышцы, расширяющей зрачок.
• Мышцы хряща верхнего века.
• Гладких мышц клетчатки глазницы.

Если поток нервных импульсов выключить на любом уровне, возникает ряд характерных симптомов, которые и объединили в этот синдром.

Симптомы

Симптоматика этой патологии достаточно яркая, и часто неврологический диагноз устанавливается во время первого осмотра пациента.

Но наиболее характерна для синдрома Горнера следующая триада признаков:

1. Опущение века, или птоз.
2. Сужение зрачка, или миоз.
3. Уплощение, западение глазного яблока, которое называется энофтальмом.

Также важным диагностическим признаком является ангидроз. – отсутствие потоотделения с одной стороны лица.

Птоз

При синдроме Горнера наблюдается птоз верхнего и нижнего век. При выраженной форме край века может даже достигать зрачка. Но чаще встречаются более легкие варианты патологии, с незначительным опущением. Они могут быть незаметными для других людей и даже врача.

Иногда при этом синдроме наблюдается птоз только нижнего века. В таком случае он называется «перевернутый птоз».

Опущение верхнего века и некоторый подъем нижнего из-за пареза мышц приводит к тому, что глазная щель сужается. Это затрудняет видимость, нарушает зрение.

Таким образом, птоз век при синдроме Горнера является не только косметическим дефектом.

Миоз

При этой патологии можно заметить, что зрачок на пораженной стороне уже, чем на здоровой. Такой признак – разные диаметры зрачков – носит название анизокории.

Однако не всегда отличие бывает хорошо выражено. При дневном свете такой симптом можно не заметить. Но в темном помещении, когда зрачки расширены, разница в их диаметре видна более отчетливо.

При легкой форме патологии, чтобы достоверно определить сужение зрачка, используются фармакологические тесты.

Наиболее известной считается проба с 4% кокаином. После закапывания лекарства в глазную щель должно произойти расширение зрачка. Но при синдроме Горнера этого не случается, либо он расширяется незначительно.

Если же ответ на фармакологическое тестирование положительный, значит, опущение верхнего века и суженный зрачок между собой не связаны, в их основе лежат другие патологические процессы.

Энофтальм

В практической неврологии гораздо чаще встречается экзофтальм – выпячивание глазного яблока. Эту патологию достаточно легко определить. В отличие от нее энофтальм не всегда заметен.

Нарушение симпатической иннервации глаза приводит к тому, что глазное яблоко уплощается, как бы западает внутрь. Глубина уплощения, как правило, не превышает 1–2 мм. Именно с этим связаны затруднения в диагностике энофтальма.

Ангидроз

Ангидроз – это снижение или полное прекращение потоотделения на соответствующей половине лица. Такой признак наблюдается в пяти процентах случаев, если повреждены преганглионарные волокна. При этом потоотделение будет нарушаться на всей половине лица.

Бывают и менее тяжелые варианты. В такой ситуации ангидроз возникает лишь на стороне носа и внутреннем участке лба. Это характерно для постганглионарного поражения.

Ангидроз часто сопровождается расширением капилляров на соответствующей половине лица. Это происходит из-за выпадения сосудосуживающей способности сосудов. Следствием такого процесса является покраснение кожи на определенном участке.

Другие симптомы

Также при этой неврологической патологии могут наблюдаться и другие глазные симптомы. Чаще всего встречаются следующие:

• Преходящее нарушение аккомодации в виде ее усиления.
• Изменение свойств слезной жидкости, ее вязкости.
• Изменение цвета радужки на одной стороне – гетерохромия.

Гетерохромия встречается при врожденном синдроме Горнера и чаще всего ее можно наблюдать у детей. У них радужка имеет серо-голубоватый оттенок.

Причины возникновения патологии

Синдром Горнера возникает по различным причинам. По происхождению выделяют три основные варианта патологии:

1. Врожденный.
2. Приобретенный.
3. Ятрогенный.

Кроме того, синдром можно классифицировать и по уровню поражения. В зависимости от того, нейроны какого порядка повреждаются, клинические проявления будут различаться. Однако такое разделение имеет практическое значение лишь для невропатологов и нейрохирургов.

Врожденный вариант

Из всех случаев синдрома Горнера у детей около 50% составляет врожденный вариант. Такие пациенты подлежат обязательному обследованию – КТ или МРТ органов грудной клетки и шеи, ультразвуковому исследованию сосудов.

Наиболее частые причины врожденной патологии – это:

• Родовая травма, особенно повреждение плечевого сплетения.
• Новообразования носоглотки.
• Опухоли ЦНС.
• Нейробластома.
• Врожденная форма цитомегаловирусной инфекции.
• Внутриутробное заражение ветряной оспой.
• Идиопатический синдром Горнера, при котором основное заболевание выявить не удается.
• Недоразвитие внутренней сонной артерии. Эта патология диагностируется с трудом за счет развитого коллатерального мозгового кровообращения.

Приобретенный вариант

Группа заболеваний, приводящих к возникновению этого симптомокомплекса, достаточно обширна. Наиболее часто он развивается вследствие следующих патологий:

• Инфаркт головного мозга.
• Демиелинизирующие болезни (рассеянный склероз).
• Боковой амиотрофический склероз.
• Травмы.
• Опухоли различных локализаций.
• Синдром шейного ребра.
• Герпетический энцефалит.

Изредка к его появлению приводят межпозвонковые грыжи шейного отдела позвоночника. Однако на их долю приходятся лишь около двух процентов всех случаев.

Раньше эта патология встречалась при бульбарной форме полиомиелита. В настоящее время такой вариант не наблюдается вследствие вакцинации от этой болезни.

Отдельного внимания заслуживает злокачественное поражение легких – опухоль Панкоста.

Опухоль Панкоста

Опухоль Панкоста – это верхушечный рак легкого. Он характеризуется быстрым ростом и при распространении затрагивает все расположенные рядом структуры. Опухоль поражает и звездчатый нервный узел, что вызывает появление синдрома Горнера.

Развитие птоза, миоза и энофтальма у пациентов среднего и пожилого возраста без другой неврологической симптоматики всегда подозрительно в отношении болезни Панкоста. Особенно вероятным диагноз становится, если присоединяются бронхолегочные симптомы – кашель, одышка, мокрота с кровью.

Также пациент может отмечать выраженное снижение веса, слабость, утомляемость. Обязательным в такой ситуации является исследование органов грудной клетки.

Ятрогенный вариант

Ятрогенный синдром Горнера возникает при проведении хирургических операций на органах грудной клетки и шеи. При этом могут поражаться нервные пути и ганглии, что приводит к появлению характерного симптомокомплекса.

Чаще всего это происходит после операций на следующих органах:

• Щитовидной железе.
• Глотке и гортани.
• Легких при опухолевом процессе и туберкулезе.
• Шейных позвонках при их передней декомпрессии и стабилизации.

Лечение

Вылечить синдром Горнера невозможно, не устранив основное заболевание. Жизни он не угрожает, однако причиняет пациентам значительные косметические неудобства.

Иногда невропатологи проводят симптоматическую терапию. Для этих целей глазные мышцы стимулируют слабыми токами. Такая процедура достаточно болезненна.

Если эта патология приводит к серьезному косметическому дефекту, то помочь может только пластический хирург.

Синдром Горнера не является самостоятельной патологией и далеко не всегда нуждается в лечении. Но он может быть признаком опасных заболеваний и обязательно требует тщательного диагностического поиска.

Синдром Горнера – это окулосимпатический парез, который представлен комплексом из трех симптомов, диагностируемых невропатологом. Болезнь связана с поражением симпатической иннервации области головы и шеи. Причины нарушений зависят от возраста пациента и истории болезни, потому всегда необходима комплексная диагностика для предотвращения серьезных состояний.

Основные причины патологии

Классически синдром Клода Бернара-Горнера сочетает триаду птоза, миоза и ангидроза. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Детская заболеваемость составляет примерно 1,42 случая на 100 тыс. грудничков или один эпизод почти на 6 000 родов.

Поражение симпатических путей, которые снабжают голову и шею, в том числе окулосимпатические волокна, лежит в основе механизма развития синдрома.

Зрачок иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, что зависит от трехнейронного пути, который возникает в гипоталамусе:

1. Первичный нейрон опускается до первого синапса в шейном спинном мозге (уровень шейно-грудного перехода или цилиоспинального центра Будге). Он располагается рядом с другими нервными волокнами и ядрами ствола мозга.
2. Второй преганглионатический нейрон, направляющий сигнал в области головы и шеи, выходит из спинного мозга и перемещается в шейную симпатическую цепь через плечевое сплетение. Нерв проходит над верхушкой легкого и синапсами верхнего шейного ганглия. Он располагается вблизи угла нижней челюсти и разветвления общей сонной артерии.
3. Нейрон третьего порядка для орбиты глаза входит в череп по внутренней сонной артерии в кавернозный синус. Здесь окулосимпатические волокна проходят мимо тройничного ганглия и шестого черепного нерва, присоединяются к первой ветви тройничного нерва в надглазничной вырезке.

Волокна длинного ресничного нерва иннервируют мышцы растяжения радужной оболочки и мышцы Мюллера, поднимающие верхнее веко и раскрывающие глазничную щель. Вазомоторные волокна направляются к лицу из верхнего шейного ганглия по внешней сонной артерии. Сфинктер зрачка, обеспечивающий его сужение, иннервируется парасимпатическими волокнами, которые проводятся третьей парой черепных нервов - глазодвигательным.

Причины синдрома Горнера в неврологии остаются неизвестными в 40–60% случаев, но врачами доказано следующее:

1. Центральный нейрон первого порядка страдает при поражении гипоталамуса, ствола и спинного мозга во время инсультов, рассеянного склероза, опухолей.
2. Нейрон второго порядка травмируется при поражении грудного выхода, при добавочных шейных ребрах, синдроме грудного выхода, аневризмы подключичной артерии. Травмы средостения, опухоли щитовидной железы, повреждения спинного мозга, верхнегрудного отдела, операции на данном регионе могут нарушить целостность нервов.
3. Нейрон третьего порядка вовлекается в патологический процесс при травмах шеи, опухолях и операциях на яремной вене и повреждениях сонной артерии, тромбозах кавернозного синуса, новообразованиях гипофиза, метастазах. Человек с кластерными головными болями предрасположен к нарушению иннервации.

У новорожденных причиной развития синдрома Бернара Горнера становится родовая травма или повреждения шеи при падениях.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера - это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, - разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз - подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
   При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

• птоз верхнего и нижнего век;
• сужение зрачка;
• отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

1. Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
2. Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
3. Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Лечение

Острое начало болезни указывает на экстренную неврологическую ситуацию. Обычно симптом Горнера появляется на фоне расслоения сонной артерии, что повышает риск инфаркта головного мозга.

Первым шагом становится радиологическое исследование головного мозга, шейного отдела и спинного мозга, сосудистой системы головы, шеи и грудной клетки. Лечение зависит от этиологии синдрома Бернара-Горнера:

1. Диссекция сонной артерии выявляется КТ-ангиографией и ангиограммой. Лечение заключается в быстром введении антикоагулянтов под наблюдением невролога.
2. Нейробластому подозревают у ребенка с появившимся симптомом Горнера без очевидной причины, например, травматической. Оценивается присутствие метаболитов катехоламинов в моче, проводится рентген головы, шеи и суставов.
3. При симптомах поражения головного или спинного мозга назначается МРТ. При наличии остальмопареза оценивается область кавернозного синуса из-за подозрения на изолированный паралич шестой пары черепных нервов. Лечение требует хирургического вмешательства.
4. Изолированное спонтанное появление синдрома Горнера - повод для обследования области шеи и грудной клетки на предмет поражений легочной вершины или паравертебральной зоны. Проводится КТ с контрастом.

Описанные методики исследования связаны с наличием опасных для жизни состояний, которые требуют хирургического вмешательства. Их устранение позволяет вылечить окулосимпатический парез. Чаще всего необходима помощь нейрохирургов при аневризмах, спровоцировавших синдром Горнера, восстановление стенки сонной артерии.

Если синдром вызван стойкими кластерными болями, стоит обратиться к остеопату. С помощью мануальных техник снимается компрессия симпатических нервов, что помогает лечить нарушение иннервации. После исключения угрожающих жизни состояний используется пластическая хирургия для коррекции косметического дефекта. Обычно усиливают действие мышцы, поднимающей веко, или же проводят резекцию мышц Мюллера. Электростимуляция применяется редко, поскольку малоэффективна и болезненна для пациентов. Народные средства при неврологических проблемах не используются.

Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С8 и Т1 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первый грудной и нижний шейный узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, называемый звездчатым). Волокна, не прерываясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла. Постганглионарные волокна оплетают стенку внутренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами – m. dilatator pupillae, при сокращении которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель (m. tarsalis superior), и с гладкими мышцами клетчатки глазницы (так называемые мюллеровские глазные мышцы). При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилататора; сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m. tarsalis; западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода Бернара-Горнера. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С8-Е1, звездчатого или верхнешейного симпатического узла. К клеткам боковых рогов спинного мозга подходят волокна от коры головного мозга и подбугорной зоны. Эти проводники идут в боковых отделах ствола мозга и шейных сегментов спинного мозга. Поэтому при очаговом поражении одной половины ствола мозга, в частности заднебоковых отделов продолговатого мозга, наряду с другими симптомами возникает и триада Горнера. При синдроме Горнера иногда наблюдается депигментация радужки.

25. Клинические проявления поражения гипоталамической области.

Гипоталамус (предбугорье) является дном 3 желудочка мозга и состоит из скопления ядер (32 пары). Различают 3 группы ядер гипоталамуса:

· Передняя (паравентрикулярные супраоптические ядра)

· Средняя (задние части супраоптических ядер, ядра центрального серого вещества 3 желудочка, передняя часть сосцевидно-воронковых, паллидоинфундибулярные, интерфорникальные ядра)

· Задняя (сосцевидное тело, задняя часть сосцевидно-воронковых, субталамическое ядро).

Функции : Гипоталамус является важным вегетативным центром, влияет на все вегетативно-висцеральные функции организма. Участвует в регуляции сна и бодрствования, температуры тела, трофики тканей, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, кроветворения и свертывающей системы крови, кислотно-основного состояния ЖКТ, всех видов обмена веществ, функции поперечно-полосатой мускулатуры, функции эндокринных желез, половой сферы. Обеспечение различных форм соматической и психической деятельности человека.

Синдромы поражения :

· Пароксизмальная или перманентная гиперсомния, извращения формулы сна, диссомния.

· Вегетативно-сосудистый синдром (дистонии) – характеризуется пароксизмально возникающими симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными и смешанными симпатовагинальными кризами с астеническим синдромом.

· Нейроэндокринный синдром с плюригландулярной дисфункцией – характеризуется различными эндокринными расстройствами, которые сочетаются с нервно-трофическими нарушениями (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермит, отеки, язвы ЖКТ), изменения в костях (остеопороз, склерозирование) и нервно-мышечными нарушениями в виде периодического пароксизмального паралича, слабости мышц, их гипотонии.

· Синдром Иценко-Кушинга – возникает отложение жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, плечевого пояса («бычий» тип ожирения), груди, живота. Конечности на фоне ожирения выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства в виде стрий на коже внутренней поверхности подмышечных областей, боковой поверхности грудной клетки и живота, в области молочных желез, ягодиц, сухости кожи. Повышение АД. Изменение сахарной кривой, снижение в моче кортикостероидов.

· Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) – выраженное отложение жира в области живота, груди, бедер. Часто клинодактилия, изменение костного скелета, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Трофические изменения кожи в виде ее истончения, мраморности, депигментации, повышенной ломкости капилляров.

· Синдром Лоренса-Муна-Бидля – врожденная аномалия развития с дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией, прогрессирующее снижение зрения.

· Преждевременное половое созревание

· Задержка полового созревания

· Несахарный диабет (вследствие пониженной выработки антидиуретического гормона)

· Церебральный нанизм (замедление физического развития)

26. Острые нарушения мозгового кровообращения.

К острым нарушениям мозгового кровообращения (ОНМК) относятся остро возникающие поражения головного мозга сосудистого генеза, характеризующиеся менингиальными, общемозговыми и очаговыми симптомами или их сочетанием. В зависимости от длительности сохраняющегося неврологического дефицита различают преходящие нарушения мозгового кровообращения и инсульты. Факторами риска развития ОНМК являются генетическая предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, дислипопротеинемия, артериальная гипертензия, сахарный диабет, избыточная масса тела, частые эмоциональные стрессы. ОНМК протекающие по типу острой церебральной ишемии, являются следствием несоответствия между потребностями мозга в кислороде и энергетических субстратах, доставляемых с кровью, и резким снижением церебральной перфузии. В основе ОНМК геморрагического характера лежит нарушение целостности сосудистой стенки с проникновением крови в ткань мозга, его желудочки или под оболочки.

Классификация. Острые нарушения

ПНМК (преходящее нарушение мозгового кровотока)

ОНМК (острое нарушение мозгового кровотока)

Ишемические

Эмболический

Стенотический

Геморрагический

Субарахноидальное кровоизлияние

Паренхиматозное кровоизлияние

Сочетанное

ОБЩЕМОЗГОВОЙ синдром, включающий в себя угнетение сознания, головную боль, тошноту и рвоту, чувство дурноты - не вестибулярное головокружение и реже генерализованные судороги, отражает степень нарушения функции всего мозга. Причинами его вызывающими являются общемозговые гипоксия, ишемия, отек, повышение внутричерепного давления, интоксикация и сочетание этих факторов. Выраженность общемозгового синдрома и его динамика являются основными критериями в оценке тяжести состояния больного. Обследование начинается с оценки уровня сознания, наиболее комплексного показателя деятельности головного мозга. Необходимо выделять следующие уровни угнетения сознания: оглушение, сопор, кома.

МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ синдром, это признак раздражения мозговых оболочек, который наблюдается при менингитах, энцефалитах, и тяжелых инсультах. Наиболее элементарное исследование включает: - определение ригидности мышц затылка, путем пассивного сгибания головы и оценкой в см расстояния между подбородком и грудиной, - исследование симптома Кернига, путем сгибания ноги под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах с последующим ее разгибанием и оценкой в градусах угла между голенью и бедром, - проверку скулового феномена Бехтерева, путем перкуссии скуловой дуги с оценкой мимической гримасы.

ОЧАГОВЫЕ симптомы: двигательные нарушения (от легкого пареза до плегии), у подавляющего большинства двигательные нарушения распределяются по гемитипу; нарушения чувствительности (гипестезия); афазия; дизартрия; гемианопсия; глазодвигательные расстройства (горизонтальный парез взора); снижение остроты зрения; анозогнозия; нарушения памяти.

27. Ишемический инсульт.

1. Эмболический тип

* - Тромбоэмбол (кардиогенный - ревматизм, эндокардит)

* - Атероматозный эмбол (разрушенная атероматозная бляшка)

* - Жировой эмбол (переломы крупных трубчатых костей)

Эмбол любого генеза закупоривает просвет интрацеребральной артерии, вследствие этого появляются определенные выше очаговые симптомы.

Клиническая картина. Для заболевания характерно острейшее начало с очаговыми и общемозговыми симптомами. В большинстве случаев начало заболевания происходит на фоне активной гемодинамики: физические нагрузки, психоэмоциональные стрессы.

Причина эмболического инсульта, локализация и объем очаговых симптомов очевидны. Общемозговые симптомы появляются из-за резкого нарушения ауторегуляции церебрального кровотока; спазма артерий мозга в ответ на острую сосудистую катастрофу. Наиболее часто отмечается головная боль, тошнота, рвота, угнетение сознания, иногда до уровня комы. Однако общемозговые симптомы обычно обнаруживают тенденцию к регрессированию в течение нескольких часов, тем более быструю, чем меньше эмболизированная артерия. В случаях поражения мелких артерий общемозговых симптомов может вообще не быть, а очаговые - принимают характер ПНМК.

2.Стенотический тип

Патогенез данного варианта инсульта связан с наличием сужения просвета артерии и субкомпенсацией гемодинамики в ее бассейне. Затем на фоне появления или усиления системного фактора происходит дальнейшее ухудшение кровотока (slow flow - тихий ток) на данном участке, приводящее к декомпенсации и появлению очаговой симптоматики. Дальнейшее развитие ситуации связано с такими факторами как степень и размер ишемического повреждения участка мозга, изменение выраженности системного фактора.

Клиническая картина. Начало заболевания в большинстве случаев постепенное, часто в ночные часы; просыпаясь больной обнаруживает очаговую симптоматику, соответствующую определенному сосудистому бассейну. Чаще всего это гемипарезы и гемигипестезии с преобладанием в руке, то есть бассейн внутренней сонной артерии. Дальнейшее развитие состояния зависит от указанных выше факторов. При благоприятном исходе симптоматика может практически полностью регрессировать, однако если зона ишемии трансформируется в некроз, происходит углубление очаговых проявлений и появление на 2-3 сутки общемозгового синдрома.