Глава 5. Вегетативная нервная система и основные синдромы поражения

Вегетативная (автономная) нервная система регулирует все внутренние процессы организма: функции внутренних органов и систем, желез, кровеносных и лимфатических сосудов, гладкой и частично поперечно-полосатой мускулатуры, органов чувств. Она обеспечивает гомеостаз организма, т.е. относительное динамическое постоянство внутренней среды и устойчивость его основных физиологических функций (кровообращение, дыхание, пищеварение, терморегуляция, обмен веществ, выделение, размножение и др.). Кроме того, вегетативная нервная система выполняет адаптационно-трофическую функцию - регуляцию обмена веществ применительно к условиям внешней среды.

Термин «автономная нервная система» отражает управление непроизвольными функциями организма. Автономная нервная система находится в зависимости от высших центров нервной системы. Между автономной и соматической частями нервной системы существует тесная анатомическая и функциональная взаимосвязь. В составе черепных и спинномозговых нервов проходят вегетативные нервные проводники. Основной морфологической единицей вегетативной нервной системы, как и соматической, является нейрон, а основной функциональной единицей - рефлекторная дуга. В вегетативной нервной системе имеются центральный (клетки и волокна, располагающиеся в головном и спинном мозге) и периферический (все остальные ее образования) отделы. Выделяют также симпатическую и парасимпатическую части. Основное различие их состоит в особенностях функциональной иннервации и определяется отношением к средствам, воздействующим на вегетативную нервную систему. Симпатическая часть возбуждается адреналином, а парасимпатическая - ацетилхолином. Тормозящее влияние на симпатическую часть оказывает эрготамин, а на парасимпатическую - атропин.

Симпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее центральные образования расположены в коре большого мозга, гипоталамических ядрах, стволе мозга, в ретикулярной формации, а также в спинном мозге (в боковых рогах). Корковое представительство выяснено недостаточно. От клеток боковых рогов спинного мозга на уровне от СVIII до LII начинаются периферические образования симпатической части. Аксоны этих клеток направляются в составе передних корешков и, отделившись от них, образуют соединительную ветвь, которая подходит к узлам симпатического ствола. Здесь часть волокон заканчивается. От клеток узлов симпатического ствола начинаются аксоны вторых нейронов, которые вновь подходят к спинномозговым нервам и заканчиваются в соответствующих сегментах. Волокна, которые проходят через узлы симпатического ствола, не прерываясь, подходят к промежуточным узлам, находящимся между иннервируемым органом и спинным мозгом. От промежуточных узлов начинаются аксоны вторых нейронов, направляющиеся к иннервируемым органам. Симпатический ствол располагается вдоль боковой поверхности позвоночника и в основном имеет 24 пары симпатических узлов: 3 шейные, 12 грудных, 5 поясничных, 4 крестцовых. Так, из аксонов клеток верхнего шейного симпатического узла формируется симпатическое сплетение сонной артерии, из нижнего - верхний сердечный нерв, образующий симпатическое сплетение в сердце (оно служит для проведения ускорительных импульсов к миокарду). От грудных узлов иннервируются аорта, легкие, бронхи, органы брюшной полости, от поясничных - органы малого таза.

Парасимпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее образования начинаются от коры большого мозга, хотя корковое представительство, так же как и симпатической части, выяснено недостаточно (в основном это лимбико-ретикулярный комплекс). Выделяют мезенцефальный и бульбарный отделы в головном мозге и сакральный - в спинном мозге. Мезенцефальный отдел включает клетки черепных нервов: III пара - добавочное ядро Якубовича (парное, мелкоклеточное), иннервирующее мышцу, суживающую зрачок; ядро Перлиа (непарное мелкоклеточное) иннервирует ресничную мышцу, участвующую в аккомодации. Бульбарный отдел составляет верхнее и нижнее слюноотделительные ядра (VII и IX пары); Х пара - вегетативное ядро, иннервирующее сердце, бронхи, желудочно-кишечный тракт, его пищеварительные железы, другие внутренние органы. Сакральный отдел представлен клетками в сегментах SIII—SV аксоны которых образуют тазовый нерв, иннервирующий мочеполовые органы и прямую кишку.

Особенности вегетативной иннервации. Все органы находятся под влиянием как симпатической, так и парасимпатической частей вегетативной нервной системы. Парасимпатическая часть является более древней. В результате ее деятельности создаются устойчивые состояния органов и гомеостаз. Симпатическая часть изменяет эти состояния (т.е. функциональные способности органов) применительно к выполняемой функции. Обе части функционируют в тесном взаимодействии. Однако может возникать функциональное преобладание одной части над другой. При преобладании тонуса парасимпатической части развивается состояние парасимпатотонии, симпатической части - симпатотонии. Парасимпатотония характерна для состояния сна, симпатотония - для аффективных состояний (страх, гнев и др.).

В клинических условиях возможны состояния, при которых нарушается деятельность отдельных органов или систем организма в результате преобладания тонуса одной из частей вегетативной нервной системы. Парасимпатотоническими кризами проявляются бронхиальная астма, крапивница, отек Квинке, вазомоторный ринит, морская болезнь; симпатотоническими - спазм сосудов в виде симметричной акроасфиксии, мигрень, перемежающаяся хромота, болезнь Рейно, транзиторная форма гипертонической болезни, сердечно-сосудистые кризы при гипоталамическом синдроме, ганглионарных поражениях. Интеграцию вегетативных и соматических функций осуществляют кора полушарий большого мозга, гипоталамус и ретикулярная формация.

Лимбико-ретикулярный комплекс. Вся деятельность вегетативной нервной системы контролируется и регулируется корковыми отделами нервной системы (лимбическая область: парагиппокамповая и поясная извилины). Под лимбической системой понимают ряд корковых и подкорковых структур, тесно взаимосвязанных, имеющих общий характер развития и функций. В лимбическую систему входят также образования обонятельных путей, расположенные на основании мозга, прозрачная перегородка, сводчатая извилина, кора задней орбитальной поверхности лобной доли, гиппокамп, зубчатая извилина. Подкорковые структуры лимбической системы: хвостатое ядро, скорлупа, миндалевидное тело, передний бугорок таламуса, гипоталамус, ядро уздечки.

Лимбическая система - сложное переплетение восходящих и нисходящих путей, теснейшим образом связанных с ретикулярной формацией. Раздражение лимбической системы приводит к мобилизации как симпатических, так и парасимпатических механизмов, что имеет соответствующие вегетативные проявления. Выраженный вегетативный эффект возникает при раздражении передних отделов лимбической системы, в частности орбитальной коры, миндалевидного тела и поясной извилины. При этом появляются саливация, изменение дыхания, усиление перистальтики кишечника, мочеиспускание, дефекация и др. Ритм сна и бодрствования также регулируется лимбической системой. Кроме того, эта система является центром эмоций и нервным субстратом памяти. Лимбико-ретикулярный комплекс находится под контролем лобных отделов коры большого мозга.

Вегетативная иннервация головы. Симпатические волокна, иннервирующие лицо, голову и шею, начинаются от клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга (СVIII - ThIII). Большинство волокон прерывается в верхнем шейном симпатическом узле, а меньшая часть направляется к наружной и внутренней сонным артериям и образует на них периартериальные симпатические сплетения. К ним присоединяются постганглионарные волокна, идущие от среднего и нижнего шейных симпатических узлов. В мелких узелках (клеточных скоплениях), расположенных в периартериальных сплетениях ветвей наружной сонной артерии, оканчиваются волокна, не прервавшиеся в узлах симпатического ствола. Остальные волокна прерываются в лицевых ганглиях: ресничном, крылонебном, подъязычном, подчелюстном и ушном. Постганглионарные волокна от этих узлов, а также волокна от клеток верхнего и других шейных симпатических узлов идут либо в составе черепных нервов, либо непосредственно к тканевым образованиям лица и головы.

Кроме эфферентной, существует афферентная симпатическая иннервация Афферентные симпатические волокна от головы и шеи направляются к периартериальным сплетениям разветвлений общей сонной артерии, проходят через шейные узлы симпатического ствола, частично контактируя с их клетками, и через соединительные ветви подходят к спинномозговым узлам.

Парасимпатические волокна образуются аксонами стволовых парасимпатических ядер, направляются в основном к пяти вегетативным ганглиям лица, в которых прерываются Меньшая часть направляется к парасимпатическим скоплениям клеток периартериальных сплетений, где также прерывается, и постганглионарные волокна идут в составе черепных нервов или периартериальных сплетений. Передний и средний отделы гипоталамической области через симпатические и парасимпатические проводники оказывают влияние на функцию слюнных желез преимущественно одноименной стороны. В парасимпатической части имеются также афферентные волокна, которые идут в системе блуждающего нерва и направляются к чувствительным ядрам ствола мозга.

Особенности деятельности вегетативной нервной системы. Вегетативная нервная система регулирует процессы, протекающие в органах и тканях. При дисфункции вегетативной нервной системы возникают многообразные расстройства. Характерны периодичность и пароксизмальность нарушения регуляторных функций вегетативной нервной системы. Большинство патологических процессов в ней обусловлено не выпадением функций, а раздражением, т.е. повышенной возбудимостью центральных и периферических структур. Особенностью вегетативной нервной системы являются реперкуссии: нарушение в одних отделах этой системы может приводить к изменениям в других.

Клинические проявления поражений вегетативной нервной системы. Процессы, локализующиеся в коре большого мозга, могут приводить к развитию вегетативных, в частности трофических нарушений в зоне иннервации, а при поражении лимбико-ретикулярного комплекса - к различным эмоциональным сдвигам. Они чаще возникают при инфекционных заболеваниях, травмах нервной системы, интоксикациях. Больные становятся раздражительными, вспыльчивыми, быстро истощаются, у них наблюдаются гипергидроз, неустойчивость сосудистых реакций, трофические нарушения. Раздражение лимбической системы приводит к развитию пароксизмов с выраженными вегетативно-висцеральными компонентами (кардиальная, эпигастральная ауры и др.). При поражении коркового отдела вегетативной нервной системы резких вегетативных расстройств не возникает. Более значительные изменения развиваются при поражении гипоталамической области.

В настоящее время сформировалось представление о гипоталамусе как о составной части лимбической и ретикулярной систем мозга, осуществляющей взаимодействие между регуляторными механизмами, интеграцию соматической и вегетативной деятельности. Поэтому при поражении гипоталамической области (опухоль, воспалительные процессы, нарушение кровообращения, интоксикация, травма) могут возникать различные клинические проявления, в том числе несахарный диабет, ожирение, импотенция, нарушения сна и бодрствования, апатия, расстройство терморегуляции (гипер- и гипотермия), распространенные изъязвления в слизистой оболочке желудка, нижней части пищевода, острые перфорации пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка.

Поражение вегетативных образований на уровне спинного мозга проявляется пиломоторными, сосудодвигательными нарушениями, расстройствами потоотделения и тазовых функций. При сегментарных расстройствах эти изменения локализуются в зоне иннервации пораженных сегментов. В этих же областях отмечаются трофические изменения: повышенная сухость кожи, местный гипертрихоз или локальное выпадение волос, а иногда трофические язвы и остеоартропатии. При поражении сегментов CVIII - ThI, возникает синдром Бернара—Горнера: птоз, миоз, энофтальм, часто - уменьшение внутриглазного давления и расширение сосудов лица.

При поражении узлов симпатического ствола возникают сходные клинические проявления, особенно выраженные, если в процесс вовлекаются шейные узлы. Отмечаются нарушение потоотделения и расстройство функции пиломоторов, расширение сосудов и повышение температуры на лице и шее; вследствие снижения тонуса мышц гортани могут возникнуть охриплость голоса и даже полная афония, синдром Бернара—Горнера.

В случае раздражения верхнего шейного узла возникают расширение глазной щели и зрачка (мидриаз), экзофтальм, синдром, обратный синдрому Бернара—Горнера. Раздражение верхнего шейного симпатического узла может проявляться также резкими болями в лице и зубах.

Поражение периферических отделов вегетативной нервной системы сопровождается рядом характерных симптомов. Наиболее часто возникает своеобразный синдром, получивший название симпаталгии. При этом боли носят жгучий, давящий, распирающий характер, отличаются наклонностью к постепенному распространению вокруг области первичной локализации. Боли провоцируются и усиливаются изменениями барометрического давления и температуры окружающей среды. Могут наблюдаться изменения окраски кожных покровов, обусловленные спазмом или расширением периферических сосудов: побледнение, покраснение или цианотичность, изменения потоотделения и кожной температуры.

Вегетативные нарушения могут возникать при поражении черепных нервов (особенно тройничного), а также срединного, седалищного и др. Считается, что пароксизмы при невралгии тройничного нерва в основном связаны с поражениями вегетативных отделов нервной системы.

Поражение вегетативных ганглиев лица и полости рта характеризуется появлением жгучих болей в зоне иннервации, имеющей отношение к данному ганглию, пароксизмальностью, возникновением гиперемии, усилением потоотделения, в случае поражения подчелюстного и подъязычного узлов - усилением слюноотделения.

Методика исследования. Существуют многочисленные клинические и лабораторные методы исследования вегетативной нервной системы. Обычно их выбор определяется задачей и условиями исследования. Однако во всех случаях необходимо учитывать исходное состояние вегетативного тонуса и уровень колебаний относительно фонового значения.

Установлено, что чем выше исходный уровень, тем меньшим будет ответ при функциональных пробах. В отдельных случаях возможна даже парадоксальная реакция. Исследование лучше проводить утром натощак или через 2 ч после еды, в одно и то же время, не менее 3 раз. При этом за исходную величину берется минимальное значение получаемых данных.

Для исследования исходного вегетативного тонуса применяются специальные таблицы, в которых содержатся данные, уточняющие субъективное состояние, а также объективные показатели вегетативных функций (питание, цвет кожи, состояние кожных желез, температура тела, пульс, артериальное давление, ЭКГ, вестибулярные проявления, функции дыхания, желудочно-кишечного тракта, тазовых органов, работоспособность, сон, аллергические реакции, характерологические, личностные, эмоциональные особенности и др.). Приводим основные показатели, которые могут использоваться как критерии, лежащие в основе исследования.

После определения состояния вегетативного тонуса исследуется вегетативная реактивность при воздействии фармакологических средств или физических факторов. В качестве фармакологических средств используется введение растворов адреналина, инсулина, мезатона, пилокарпина, атропина, гистамина и др.

Для оценки состояния вегетативной нервной системы применяются следующие функциональные пробы.

Холодовая проба. В положении больного лежа подсчитывают частоту сердечных сокращений и измеряют артериальное давление. После этого кисть другой руки опускают на 1 мин в холодную воду температуры 4 °С, затем вынимают руку из воды и каждую минуту регистрируют артериальное давление и частоту пульса до возвращения к исходному уровню. В норме это происходит через 2—3 мин. При повышении артериального давления более чем на 20 мм рт.ст. реакция оценивается как выраженная симпатическая, менее чем на 10 мм рт. ст. - как умеренная симпатическая, а при снижении давления - как парасимпатическая.

Глазосердечный рефлекс (Даньини—Ашнера). При надавливании на глазные яблоки у здоровых лиц сердечные сокращения замедляются на 6—12 в минуту. Если число сокращений замедляется на 12—16, это расценивается как резкое повышение тонуса парасимпатической части. Отсутствие замедления или ускорение сердечных сокращений на 2—4 в минуту указывают на повышение возбудимости симпатической части.

Солярный рефлекс. Больной лежит на спине, а обследующий производит давление рукой на верхнюю часть живота до ощущения пульсации брюшной аорты. Спустя 20—30 с число сердечных сокращений замедляется у здоровых лиц на 4—12 в минуту. Изменения сердечной деятельности оцениваются, как при глазосердечном рефлексе.

Ортоклиностатический рефлекс. Исследование проводится в два приема. У больного, лежащего на спине, подсчитывают число сердечных сокращений, а затем предлагают быстро встать (ортостатическая проба). При переходе из горизонтального положения в вертикальное частота сердечных сокращений увеличивается на 12 в минуту с повышением артериального давления на 20 мм рт.ст. При переходе больного в горизонтальное положение показатели пульса и давления возвращаются к исходным в течение 3 мин (клиностатическая проба). Степень ускорения пульса при ортостатической пробе является показателем возбудимости симпатической части вегетативной нервной системы. Значительное замедление пульса при клиностатической пробе указывает на повышение возбудимости парасимпатической части.

Проводятся также фармакологические пробы. Проба с адреналином. У здорового человека подкожное введение 1 мл 0,1 % раствора адреналина вызывает через 10 мин побледнение кожи, повышение артериального давления, учащение пульса, увеличение уровня глюкозы в крови. Если указанные изменения возникают быстрее и оказываются более выраженными, это говорит о повышении тонуса симпатической иннервации.

Кожная проба с адреналином. На место укола кожи иглой наносится капля 0,1 % раствора адреналина. У здорового человека на таком участке возникают побледнение и розовый венчик вокруг.

Проба с атропином. Подкожное введение 1 мл 0,1 % раствора атропина вызывает у здорового человека сухость в полости рта и кожи, учащение пульса и расширение зрачков. Атропин, как известно, блокирует М-холинореактивные системы организма и является, таким образом, антагонистом пилокарпина. При повышении тонуса парасимпатической части все реакции, возникающие под действием атропина, ослабляются, поэтому проба может быть одним из показателей состояния парасимпатической части.

Исследуются также сегментарные вегетативные образования.

Пиломоторный рефлекс. Рефлекс «гусиной кожи» вызывается щипком или с помощью прикладывания холодного предмета (пробирка с холодной водой) или охлаждающей жидкости (ватка, смоченная эфиром) на кожу надплечья или затылка. На одноименной половине грудной клетки возникает «гусиная кожа» в результате сокращения гладких волосковых мышц. Дуга рефлекса замыкается в боковых рогах спинного мозга, проходит через передние корешки и симпатический ствол.

Проба с ацетилсалициловой кислотой. Со стаканом горячего чаю больному дают 1 г ацетилсалициловой кислоты. Появляется диффузное потоотделение. При поражении гипоталамической области может наблюдаться его асимметрия. При поражении боковых рогов или передних корешков спинного мозга потоотделение нарушается в зоне иннервации пораженных сегментов. При поражении поперечника спинного мозга прием ацетилсалициловой кислоты вызывает потоотделение только выше места поражения.

Проба с пилокарпином. Больному подкожно вводят 1 мл 1 % раствора пилокарпина гидрохлорида. В результате раздражения постганглионарных волокон, идущих к потовым железам, усиливается потоотделение. Следует иметь в виду, что пилокарпин возбуждает периферические М-холинорецепторы, вызывающие усиление секреции пищеварительных и бронхиальных желез, сужение зрачков, повышение тонуса гладкой мускулатуры бронхов, кишечника, желчного и мочевого пузыря, матки. Однако наиболее сильное действие пилокарпин оказывает на потоотделение. При поражении боковых рогов спинного мозга или его передних корешков в соответствующем участке кожи после приема ацетилсалициловой кислоты потоотделения не возникает, а введение пилокарпина вызывает потоотделение, поскольку сохранными остаются постганглионарные волокна, реагирующие на этот препарат.

Световая ванна. Согревание больного вызывает потоотделение. Рефлекс является спинальным. аналогичным пиломоторному. Поражение симпатического ствола полностью исключает потоотделение на пилокарпин, ацетилсалициловую кислоту и согревание тела.

Термометрия кожи (кожная температура). Исследуется с помощью электротермометров. Кожная температура отражает состояние кровоснабжения кожи, которое является важным показателем вегетативной иннервации. Определяются участки гипер-, нормо- и гипотермии. Различие кожной температуры в 0,5 °С на симметричных участках является признаком нарушений вегетативной иннервации.

Дермографизм. Сосудистая реакция кожи на механическое раздражение (рукояткой молоточка, тупым концом булавки). Обычно на месте раздражения возникает красная полоса, ширина которой зависит от состояния вегетативной нервной системы. У некоторых лиц полоса может возвышаться над кожей (возвышенный дермографизм). При повышении симпатического тонуса полоса имеет белый цвет (белый дермографизм). Очень широкие полосы красного дермографизма указывают на повышение тонуса парасимпатической нервной системы. Реакция возникает по типу аксон-рефлекса и является местной.

Для топической диагностики используется рефлекторный дермографизм, который вызывается раздражением с помощью острого предмета (проводят по коже острием иглы). Возникает полоса с неровными фестончатыми краями. Рефлекторный дермографизм представляет собой спинно-мозговой рефлекс. Он исчезает при поражении задних корешков, спинного мозга, передних корешков и спинномозговых нервов на уровне поражения.

Выше и ниже пораженной зоны рефлекс обычно сохраняется.

Зрачковые рефлексы (описаны в разделе 4.1). Определяются прямая и содружественная реакции зрачков на свет, реакция их на конвергенцию, аккомодацию и боль (расширение зрачков при уколе, щипке и других раздражениях какого-либо участка тела)

Для исследования вегетативной нервной системы применяют электроэнцефалографию. Метод позволяет судить о функциональном состоянии синхронизирующих и десинхронизирующих систем мозга при переходе от бодрствования ко сну.

При поражении вегетативной нервной системы нередко возникают нейроэндокринные нарушения, поэтому проводят гормональные и нейрогуморальные исследования. Изучают функцию щитовидной железы (основной обмен с применением комплексного радиоизотопного метода поглощения I311), определяют кортикостероиды и их метаболиты в крови и моче, углеводный, белковый и водно-электролитный обмен, содержание катехоламинов в крови, моче, цереброспинальной жидкости, ацетилхолина и его ферментов, гистамина и его ферментов, серотонина и др.

Поражение вегетативной нервной системы может проявляться психовегетативным симптомокомплексом. Поэтому проводят исследование эмоциональных и личностных особенностей больного, изучают анамнез, возможность психических травм, осуществляют психологическое обследование.

К неспецифическим синдромам и реакциям нервной системы можно отнести: менингизм; ликвородинамические и вегетативно-сосудистые наруше­ния; энцефалические реакции; отек и набухание головного мозга. Несмотря на клинический полиморфизм, в их патогенезе можно выделить общее зве­но - сосудисто-циркуляторные нарушения. При одних синдромах (менин­гизм, ликвородинамические нарушения) они проявляются дисфункцией сосудистых сплетений и изменением продукции ликвора; при других (энцефа­лические реакции, отек головного мозга) - церебральными гемодинамиче­скими расстройствами с повышением сосудистой проницаемости и гипоксией. В возникновении сосудистой патологии имеют значение как непосредственное воздействие на сосудистую стенку инфекционного возбудителя и токсинов, так и рефлекторные механизмы. При этом решающее значение следует прида­вать нарушениям высших вегетативных центров гипоталамуса, обладающих повышенной чувствительностью к различным воздействиям. На форму, выра­женность и стойкость неспецифических синдромов существенное влияние оказывают возрастные анатомо-физиологические особенности, преморбидное состояние и характер основного заболевания. У детей раннего возраста вслед­ствие незрелости строения и функций головного мозга, широкой ирритации нервных процессов, напряжения обмена и несовершенства их регуляции особенно легко возникает судорожный синдром. В более старшем возрасте чаще наблюдается делирий. Менингизм и ликвородинамические нарушения наиболее часты в дошкольном и младшем школьном возрасте, а вегетативно­сосудистые нарушения особенно выражены в препубертатном и пубертатном периодах.

При анализе причин возникновения неспецифических синдромов важней­шее значение имеют особенности нервной системы ребенка. Они чаще наблю­даются у детей с дефектным неврологическим фоном в виде четкого органиче­ского поражения мозга или минимальной мозговой дисфункции. Нейро-инфекционные и общеинфекционные заболевания при этом протекают особенно тяжело и часто сопровождаются декомпенсацией имевшегося ранее дефекта ЦНС. Необходим также учет аномалий развития (дизэмбриогенетических стигм) - особенности строения черепа, ушных раковин, глаз, конечно­стей и т. д. Условный порог стигматизации в норме не должен превышать 5 - 6 стигм у одного ребенка. Наши клинические наблюдения показывают параллелизм между нарастанием стигматизации и частотой неспецифических синдромов поражения нервной системы. В связи с этим оценка конституцио­нальных черт развития, носящих врожденно-наследственный характер, спо­собствует и более точной характеристике фона возникновения неспецифиче­ских синдромов.

Наконец, частота неспецифических синдромов довольно четко коррелируется с аллергической настроенностью и извращенной частыми инфекциями реактивностью. Экссудативный диатез, медикаментозная и пищевая аллергия, астматические проявления отмечены нами у 30 % детей с неспецифическими синдромами.

Все авторы подчеркивают, что оболочечные и энцефалические синдро­мы наиболее часты при респираторных вирусных инфекциях - гриппе, парагриппе, аденовирусной инфекции. По нашим данным, в отделениях респираторной инфекции синдром менингизма отмечается у 6 - 7 % больных, энцефалическая реакция - у 2-4 %, значительно повышаясь во время некоторых эпидемических вспышек. В отделениях кишечной инфекции менингизм наблюдается у 4 - 5 % больных детей, энцефалические реакции - У 2 %.

Синдром менингизма. Из неспецифических синдромов менингизм встре­чается наиболее часто. Он обычно возникает в остром периоде заболевания или при обострении хронического процесса и характеризуется головной болью, рвотой, менингеальными симптомами различной выраженности. К его основ­ным клиническим проявлениям относятся ригидность затылочных мышц, верхний и нижний симптомы Брудзинского, симптом Кернига. У детей перво­го года жизни большую диагностическую значимость имеет симптом подвеши­вания (Лесажа) - подтягивание ног к животу при подъеме ребенка за подмышечные впадины, а также выбухание и напряжение большого родничка. Основные менингеальные симптомы относятся к рефлексам изменения мы­шечного тонуса на болевые раздражения, в связи с чем близки к симптомам натяжения нервных стволов и корешков (Ласега, Нери, Сикара и др.). Однако от радикулоневритического болевого синдрома менингеальный отличается головной болью, повторной рвотой, гиперестезией, часто усиленными сухо­жильными рефлексами. Ригидность затылочных мышц у детей первых месяцев жизни надо отличать от тонических лабиринтных рефлексов, на которые оказывают влияние изменения в положении тела.

Довольно характерна для менингизма диссоциация менингеального син­дрома - при наличии ригидности затылочных мышц и верхнего симптома Брудзинского симптомы Кернига и нижний Брудзинского отсутствуют. Диф­ференциация менингизма от менингита возможна лишь на основании исследо­вания спинномозговой жидкости (СМЖ). При люмбальной пункции у боль­шинства больных определяется повышение внутричерепного давления до 250 мм вод. ст. Плеоцитоз в СМЖ при менингизме отсутствует, концентрация белка чаще ниже ОД г/л, глобулиновые реакции отрицательны или слабополо­жительны. Следует подчеркнуть, что наличие менингизма при энцефалите не дает основания определять менингоэнцефалит, так как компонент воспаления мозговых оболочек в этих случаях отсутствует. Сочетание повышенного внут­ричерепного давления с пониженным содержанием белков при отсутствии плеоцитоза позволяет считать, что у большинства больных с синдромом ме­нингизма имеется раздражение сосудистых сплетений с гиперпродукцией СМЖ. По всей вероятности, это не единственный патогенетический механизм менингизма. У части больных, особенно при выраженной интоксикации, явления менингизма отмечаются при нормальном или даже пониженном внутричерепном давлении. Можно предположить, что в этих случаях явления менингизма связаны с токсическим воздействием на рецепторный аппарат мозговых оболочек. Гипертензионный и токсический механизмы формирова­ния менингизма довольно четко проявляются при проведении лечебных мероприятий. У большинства больных дегидратационная терапия бывает достаточно эффективной. Однако на фоне дегидратации наблюдается и на­растание синдрома менингизма, что объясняется увеличением концентрации токсинов и усилением токсического воздействия. Этим больным помогает дезинтоксикационная терапия глюкозо-солевыми растворами. Характерной особенностью менингизма следует считать быстрое (в течение 1-2 дней) исчезновение симптомов при падении температуры и уменьшении интоксика­ции. Не исключена возможность рецидивов менингизма при повторных заболеваниях.

Синдромы ликвородинамических нарушений. Различные виды наруше­ний циркуляции СМЖ как при общих инфекциях, так и при нейроинфекционных заболеваниях возникают в детском возрасте достаточно часто. Они обусловлены прежде всего изменениями объема циркулирующей СМЖ в ре­зультате увеличения или уменьшения ее продукции и нарушений всасывания. Наиболее часты нарушения ликвородинамики по гипертензионному типу, реже - по гипотензионному. Допустимо наличие и промежуточного между гипер- и гипотензионными расстройствами варианта, когда внутричерепное давление неустойчиво в результате колебаний кровенаполнения и объема СМЖ (ликворная дистония).

Синдром ликворной гипертензии при острых нейроинфекциях чаще вызван раздражением сосудистых сплетений, ведущим к гиперпродукции СМЖ. У части больных причиной внутричерепной гипертензии может являть­ся затруднение всасывания СМЖ в результате повышения давления в системе яремных вен, что наблюдается обычно при сердечно-сосудистой недостаточно­сти и легочной патологии. Ухудшение всасывания СМЖ возникает также при склерозировании мозговых оболочек после гнойных менингитов с затяжным течением.

Клинически синдром ликворной гипертензии проявляется интенсивной головной болью, которая преимущественно локализована в лобно-височных областях, повторной рвотой, приносящей лишь кратковременное облегчение больному, иногда головокружением, тенденцией к брадикардии, непосто­янным нистагмом. При выраженной гипертензии могут определяться ме­нингеальные симптомы, чаще ригидность затылочных мышц и верхний симптом Брудзинского. Для гипертензионного синдрома характерно усиление головной боли в утренние часы, что связано с нарастанием венозного давления в ночное время. По этой же причине больные предпочитают лежать на более высокой подушке.

При люмбальной пункции определяется повышение внутричерепного давления до 200 мм вод. ст. и выше. При гиперпродуктивном варианте ги­пертензии белок в СМЖ обычно не превышает 0,1 г/л, глобулиновые реакции слабоположительны. При застойном варианте содержание белка повышено (больше 0,33 г/л), глобулиновые реакции оказываются четко положи­тельны.

На венозный застой указывают также данные реоэнцефалографии. Изме­нения реоэнцефалограммы выражаются увеличением амплитуды РЭГ-волн, закруглением их вершин, смещением дикротического зубца к вершине, по­явлением венозной волны. Иногда дикротическая фаза располагается значи­тельно выше изоэлектрической линии, увеличивается время нисходящей фазы РЭГ. При повторных записях РЭГ на фоне клинического улучшения выявля­ется тенденция к нормализации РЭГ-волн - заостряется вершина, смещается на середину нисходящей волны дикротический зубец, исчезает венозная волна [Бондаренко Е. С. и др., 1978, и др.].

Начальные застойные изменения глазного дна и регистрация при эхоэнцефалографии (эхо-ЭГ) значительного удлинения основания М-эха, которое нередко состоит из 2-3 комплексов, и его пульсация подтверждают клиниче­ское заключение о гипертензионном синдроме.

В патогенезе синдрома ликворной гипотензии основное значение имеет гипофункция сосудистых сплетений с уменьшением продукции СМЖ, что возможно при нарушении их иннервационных механизмов и распростра­ненных ангиоспастических реакциях. Клинически внутричерепная гипо­тензия проявляется головной болью преимущественно в теменной области. Резкие движения головой и кашель вызывают усиление головной боли. Боль­ные могут принимать вынужденное положение с опущенной головой, предпо­читают лежать на низкой подушке. Сжатие на шее яремных вен повышает внутричерепное давление за счет венозного полнокровия и ведет к уменьше­нию головной боли. Внутричерепное давление при гипотензии снижается до 100 мм вод. ст. и ниже. Изменений состава СМЖ нет. Дистонический вариант ликвородинамических нарушений проявляется непостоянной головной болью и колебаниями показателей эхо-ЭГ. Он обычно сочетается с вегетативно­сосудистой дистонией и наблюдается чаще в препубертатном и пубертатном периодах.

Выделение вариантов ликвородинамических нарушений имеет принци­пиальное значение при проведении патогенетической терапии. В зависимости от выраженности ликворной гипертензии назначается различной интенсивно­сти дегидратационная терапия гипертоническими растворами, глицерином или препаратами диуретического действия. При гипотензионном синдроме показано внутривенное введение изотонических растворов. Терапия ликвор­ной дистонии прежде всего направлена на нормализацию тонуса сосудистой стенки.

Синдром вегетативно-сосудистых нарушений. Различные типы вегета­тивно-сосудистых нарушений часто входят в синдромологическую структуру нейроинфекций. При одних клинических формах они доминируют в картине заболевания, являясь специфическими синдромами; при других проявляются в роли синдромов неспецифического характера. Специфичны вегетативные расстройства для ревматического энцефалита с поражением промежуточного мозга (ревматический диэнцефалит), для хронической стадии эпидемического энцефалита и некоторых других заболеваний. Как неспецифический синдром, вегетативно-сосудистые расстройства наблюдаются в остром периоде многих заболеваний, особенно при наличии гидроцефального синдрома преимуще­ственно в области III мозгового желудочка. В этих случаях вегетативно­сосудистые расстройства обусловлены поражением высших вегетативных центров гипоталамуса. Однако причиной расстройств могут быть инфекци­онные или токсические поражения и других уровней вегетативной нервной системы.

Нарушения вегетативно-сосудистого характера при нейроинфекциях могут протекать в форме кризов, основными проявлениями которых являются тахикардия, повышение (реже снижение) артериального давления, пароксиз­мальная потливость, нарушения ритма дыхания, жажда, внезапное чувство голода. Нередко криз заканчивается обильным выделением мочи низкой плотности, выраженной мышечной слабостью, напоминающей миастению. Распространенные вегетативно-сосудистые нарушения с изменением окраски кожных покровов в виде цианоза или бледности, снижением кожной темпера­туры в дистальных отделах конечностей, акроцианозом, усилением пиломо­торного рефлекса, гипергидрозом, изменением характера местного дермогра­физма, лабильностью пульса, извращением рефлекса Ашнера и другими симптомами могут определяться также на протяжении всей острой фазы болезни или периодически усиливаться при хронических заболеваниях. Ле­чебные мероприятия при вегетативно-сосудистых нарушениях должны быть направлены на регуляцию тонуса сердечно-сосудистой системы и перифери­ческих вазомоторов. При сочетании вегетативных расстройств с гидроцефальным синдромом показана дегидратационная терапия.

Энцефалические реакции. К энцефалическим реакциям относятся общемозговые нарушения в форме генерализованных судорог, бреда, галлю­цинаций, психомоторного возбуждения, различных степеней нарушения сознания, которые возникают у детей при инфекционных заболеваниях и раз­личных токсических состояниях. Наиболее характерными особенностями энцефалических реакций являются: отсутствие этиологической специфич­ности, общемозговой тип нарушений и исход без стойкого церебрального дефекта.

Д. С. Футер (1965) подчеркивал, что слишком широкая и не всегда достаточно обоснованная диагностика энцефалита побуждает ввести и поня­тие энцефалической реакции, которая не имеет самостоятельной нозографи­ческой характеристики. В этом же аспекте рассматривают энцефалические реакции М. Б. Цукер (1978), Е. С. Бондаренко и В. И. Фрейдков (1978, 1982) или энцефалические синдромы К. С. Ладодо (1972), И. М. Сысоева (1979) и др. Клинически можно выделить две основные формы энцефалических реакций - судорожную, которая наблюдается обычно у детей раннего воз­раста, и делириозную, более типичную для старших детей. Для обозначения судорожной формы энцефалической реакции часто используется также термин «фебрильные судороги». Однако необходимо учитывать, что фебрилитет (даже гипертермия) не всегда является обязательным условием возникно­вения судорожного синдрома при инфекциях.

Судорожный синдром при инфекционных заболеваниях часто рассматри­вается как проявление нейротоксикоза. Безусловно, судороги могут входить в структуру нейротоксикоза, который является более широким, чем энцефали­ческие реакции, понятием, характеризуясь поражением многих органов и систем, особенно центральной нервной системы. Нейротоксикоз и энцефалитические реакции имеют ряд общих патогенетических механизмов. Однако имеются и некоторые различия. При нейротоксикозе судороги и психопатоло­гическая симптоматика могут отсутствовать, а энцефалические реакции часто возникают без общетоксических нарушений. Выраженность нейротоксического синдрома и тяжесть его течения в основном определяются основным инфекционным процессом, а энцефалитические реакции больше зависят от преморбидных особенностей нервной системы ребенка и состояния ее реактив­ности.

Наиболее часто возникают энцефалические реакции при вирусных инфекциях, реже - при заболеваниях, вызванных бактериями. При серозных вирусных менингитах энцефалические реакции наблюдаются у 6-8% больных. Наличие генерализованных судорог или делириозного синдрома, отсутствие симптоматики очагового поражения головного мозга и быстрое выздоровление без структурного дефекта не дают оснований в этих случаях для диагностики менингоэнцефалита. Можно выделить несколько групп детей с высокой по энцефалическим реакциям степенью риска. К ним следует отнести прежде всего детей с дефектным неврологическим фоном. При этом имеются в виду не только дети с четким органическим дефектом мозга. К ним относятся дети, родившиеся от неблагоприятно протекающей беременности (угрожающие выкидыши, токсикоз 2-й половины беременности и другие факторы), при наличии внутриутробной гипоксии, акушерских пособий в родах, асфиксии, нарушений мозгового кровообращения. Эти дети развива­ются правильно или с небольшой задержкой; довольно часто у них отмечается небольшая, стойко компенсированная гидроцефалия или другие проявления минимальной мозговой дисфункции. Энцефалические реакции также часты у детей с аллергической настроенностью. Наконец, необходимо учитывать и извращенную предшествующими инфекциями реактивность. Нередко мож­но наблюдать, как у ребенка, сравнительно легко перенесшего респираторное заболевание с температурой 39°С и выше, при реинфицировании судороги возникают на фоне субфебрилитета.

Патогенез. Ведущими патогенетическими механизмами энцефаличе­ских реакций являются изменения реактивности сосудов головного мозга и его высокая судорожная готовность. Изменения сосудистой реактивности насту­пают как в результате непосредственного воздействия инфекционного возбу­дителя, его токсинов или комплексов антиген-антитело, так и рефлекторным путем. При этом большое значение имеет гиперсенсибилизация организма. Извращенные сосудистые реакции ведут к гемодинамическим нарушениям и гипоксии, что при высокой судорожной готовности физиологически незре­лых нейронов или их преморбидном дефекте способствует возникновению судорог. Патогенетические механизмы энцефалических реакций, особенно судорожной формы, по существу, являются пусковыми механизмами форми­рования синдрома отека-набухания головного мозга.

Клиника. Судорожный синдром является наиболее частым клиническим проявлением энцефалических реакций. Особенно часто он наблюдается у детей раннего возраста. Как правило, судороги возникают в первые сутки заболевания, на высоте температуры. Им обычно предшествуют общее беспо­койство, вздрагивание, дрожание, мышечные подергивания, повышение реф­лексов. Эта симптоматика указывает на высокую судорожную готовность и наблюдается также после прекращения судорог. На ее фоне судороги в лю­бой момент могут возобновиться.

Обычно начальные судороги носят клонический или клонико-тонический характер, что указывает на преимущественно полушарную их локализацию, где, очевидно, циркуляторные нарушения возникают прежде всего. У детей первого года жизни судороги довольно часто носят очаговый характер, но эта «очаговость» не имеет постоянства локализации и отмечается то в правых, то в левых конечностях. Примерно у 50% больных судороги продолжаются всего несколько минут и больше не повторяются. У 40% детей судороги с различны­ми интервалами повторяются несколько раз; у 10% развивается судорожный статус, в основе которого лежит отек головного мозга. Следует подчеркнуть, что при проведении целенаправленной патогенетической терапии в начальном периоде судорожного синдрома возникновение отека мозга можно предупре­дить.

При наблюдении за детьми с судорожной формой энцефалической реакции важен учет степени нарушения сознания. После кратковременных судорог сознание может быть ясным или непродолжительное время отмечаться сомнолентность, которая у старших детей в основном проявляется дезори­ентацией. При более длительных судорогах возникает сопор, для которого характерно отсутствие речевого контакта при сохранности болевой чувстви­тельности и всех рефлексов.

Делириозная форма энцефалической реакции возникает обычно у детей дошкольного и школьного возраста. Как и судорожная форма, она обычно появляется в первые дни заболевания, часто на фоне гипертермии. Однако делирий иногда наблюдается и в начальном периоде реконвалесценции. Делириозному помрачению сознания могут предшествовать симптомы психического возбуждения - эйфория, говорливость, двигательная расторможенность, быстрое переключение внимания. Для делирия характерны иллю­зорное восприятие окружающего, зрительные галлюцинации устрашающего характера и их бредовая трактовка, общее двигательное возбуждение. Контакт с ребенком в этот период возможен лишь частично, но в ряде случаев сло­весным воздействием удается успокоить больного. В состоянии делириозного возбуждения дети иногда совершают опасные действия: выбегают на улицу, могут выпрыгнуть из окна и др.

При более тяжелом течении основного заболевания может развиться аментивное состояние сознания, при котором контакт с больным невозможен. При этом отмечаются хаотическое двигательное возбуждение, отдельные выкрики, бесцельные действия, отказ от еды и питья. Длительное аментивное состояние ведет к обезвоживанию, физическому истощению, вторичной сер­дечно-сосудистой недостаточности. События этого периода при прояснении сознания забываются.

Течение, исход, дифференциальная диагностика. После единичного крат­ковременного судорожного припадка дети обычно бывают сонливы. Иногда возникает кратковременное психомоторное возбуждение при ясном сознании или определяется симптоматика высокой судорожной готовности, которая полностью исчезает через несколько часов.

После длительных судорог отмечаются нистагм, мышечные подергива­ния, снижение тонуса, тремор, нечеткое выполнение координаторных проб, неустойчивость в позе Ромберга, патологические рефлексы и другая симпто­матика, которая носит двусторонний характер и в течение 1-2 дней посте­пенно исчезает. Она обычно обусловлена не структурными нарушениями, а преходящими циркуляторными расстройствами. В этих случаях имеются все основания для определения энцефалической реакции. Однако необходимо учитывать, что у детей, особенно раннего возраста, с общемозговых наруше­ний часто начинаются различные инфекционные и инфекционно-аллергиче­ские заболевания нервной системы (менингоэнцефалиты, энцефалиты и др.). В остром периоде болезни, в связи с выраженными общемозговыми расстрой­ствами, не всегда удается выявить симптомы очагового поражения мозга, характерные для энцефалитов, поэтому вопрос диагноза может решаться после исчезновения общемозгового синдрома, по характеру выхода. После энцефалической реакции органической симптоматики нет, при энцефалите остается очаговый дефект, дальнейшая динамика которого определяется характером поражения.

Большие трудности возникают при дифференциации судорожной формы энцефалической реакции от эпилепсии, начало которой, особенно у детей с дефектным неврологическим фоном, может провоцироваться инфекционным заболеванием. При проведении дифференциальной диагностики следует учи­тывать, что в анамнезе больных эпилепсией иногда удается установить наличие эквивалентов судорожного припадка или малые припадки (дисфо­рии, абсансы и др.), которые не всегда отмечаются родителями. Необходимо уточнить характерологические особенности ребенка и его родных, в частности обратив внимание на эмоциональную неустойчивость, напряженность аффек­та, злобность, трудность переключения, излишнюю обстоятельность, акку­ратность и другие характерные для эпилепсии черты. Должно быть также учтено наличие у больного ребенка или в семье «малых» признаков эпилеп­сии - энуреза, снохождения, бруксизма, заикания, мигрени и др. Судороги при энцефалической реакции чаще возникают при гиперемии, эпилептические припадки могут начаться и при нормальной температуре. При энцефа­лической реакции по мере продолжения судорог довольно быстро начинает нарастать тонический судорожный компонент, свидетельствующий о нараста­нии отека мозга. Эпилептические припадки более однотипны.

Наличие метаболического ацидоза весьма характерно для судорожного синдрома при энцефалической реакции. При эпилептическом статусе в пер­вые часы может определяться метаболический алкалоз, и лишь позже появля­ются и нарастают ацидотические сдвиги.

ЭЭГ ребенка, перенесшего энцефалическую реакцию с затяжными судорогами, в первые дни неспецифична. Регистрируются общемозговые нарушения в виде преобладания диффузной медленной активности, выра­женность которой, очевидно, зависит от глубины гипоксии и наличия отека-набухания мозга. Нормальные ритмы дезорганизованы, пароксизмальная активность не дает указаний на наличие эпилептического очага. В последую­щие дни, на фоне постепенного восстановления нормальных ритмов, наблюда­ется усиление пароксизмальной активности. В более отдаленные сроки нормальные ритмы восстанавливаются, пароксизмальная активность снижа­ется или полностью исчезает. При начале эпилепсии в отдаленном периоде на ЭЭГ отмечается формирование эпилептического очага с характерной для него пароксизмальной активностью.

Окончательно решить вопрос о характере перенесенных судорог у боль­шинства больных позволяет лишь катамнестическое наблюдение, которое показывает, что у 60% детей судорожная форма энцефалической реакции возникает однократно и больше не повторяется. В основном это дети без невро­логически отягощенного анамнеза. У 32% детей энцефалическая реакция в форме судорог или делирия наблюдается повторно, обычно при заболевании респираторной вирусной инфекцией. В этой группе много детей с ранним церебральным дефектом, умеренной гидроцефалией, задержкой умственного и двигательного развития. Детей этой группы следует расценивать как особо угрожаемых по эпилепсии. У 8% детей в дальнейшем появляются типичные для эпилепсии припадки и личностные изменения.

Лечение. При судорожной форме энцефалической реакции с целью подавления формирования эпилептического очага проводится противосудо­рожная терапия равными количествами фенобарбитала и дифенина. Суммар­ная разовая доза детям первого года жизни составляет 1 мг/кг массы тела; старше 1 года - 10 мг на год жизни. В течение первого месяца порошки при­нимаются 3 раза в день, затем реже. Общая продолжительность лечения - от З до 6 мес. При повторении судорог в связи с значительным повышением риска развития эпилепсии противосудорожное лечение проводится длительное вре­мя. Снижение дозы или отмена препаратов проводится после ЭЭГ-контроля. При повторных инфекциях противосудорожная терапия возобновляется профилактически на весь период заболевания с постепенной отменой при выздоровлёнии. Одновременно проводится дегидратационная терапия диакарбом или фуросемидом в дозировке, соответствующей возрасту в течение 10-12 дней. Необходимо также назначение антипиретиков при подъеме температуры.

Психическое и психомоторное возбуждение хорошо купируется литиче­ской смесью в составе 1 мл 2,5% раствора амийазина и 1 мл 2,5% раствора пипольфена. Для усиления седативного эффекта детям старше 1 года можно добавить 0,5 - 1 мл 2% раствора промедола. Литическая смесь для внутримы­шечных инъекций разводится до 5 или 10 мл 0,5% раствором новокаина для внутривенного введения. Разовая доза литической смеси, растворенной до 10 мл, составляет 0,1-0,2 мл/кг массы тела. Средняя суточная доза каждого из препаратов, входящих в литическую смесь,- 2 мг/кг. По сравнению с дру­гими нейролептиками (трифтазин, галоперидол и др.) аминазин при состоя­ниях возбуждения обладает более выраженным седативным действием. Назна­чается также дроперидол, действие которого при внутривенном введении начинается через 3-4 мин и полностью проходит спустя 3-4 ч. Дроперидол вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5 -1,5 мг сухого препара­та на 1 кг массы тела. Ампула содержит 10 мл 0,25% раствора (25 мг сухого препарата).

Целесообразно также проведение дегидратации 25% раствором магния сульфата, фуросемидом или диакарбом, назначение димедрола и седативных средств (тазепам, фенобарбитал, препараты валерианы).

Синдром отека и набухания головного мозга. Наиболее тяжелой формой неспецифического поражения головного мозга является его отек и набухание. Синдром отека-набухания может входить в структуру как острых нейроин­фекций, особенно менингитов и энцефалитов, так и общих инфекционных заболеваний, определяя тяжесть их течения и часто отдаленные последствия. Обычно патологический процесс, начавшись как энцефалическая реакция, при отсутствии адекватной терапии и самокупирования ведет к формирова­нию отека-набухания. При этом необходимо учитывать, что он может остано­виться и полностью регрессировать на любой патогенетической фазе. Поэтому столь широк клинический диапазон этих состояний - от кратковременных фебриальных судорог при энцефалической реакции до длительного судо­рожного статуса и коматозного состояния при отеке-набухании. Отек мозга входит также в структуру синдрома Рейе, при котором отмечается жировое перерождение внутренних органов, особенно печени и почек.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения при отеке и на­бухании головного мозга, возникающих при различных острых инфекциях, однотипны. Мозговые оболочки и вещество мозга полнокровны, извилины мозга сглажены, отмечаются стазы с диффузной плазморрагией и диапедезными геморрагиями, особенно в области сетчатой формации мозгового ствола и в стенках III и IV желудочков. В одних случаях превалируют явления отека со смазанным рисунком белого и серого вещества при разрезе мозга, в других преобладает внутринейронный отек, т. е. набухание мозга, когда головной мозг увеличен в размерах, суховат на разрезе, с четким разграничением серого и белого вещества.

Гистологически при внутриклеточном отеке наблюдаются различные фазы дистрофической дегенерации нейронов, вплоть до их гибели. Эти измене­ния больше всего выражены в клетках коры, особенно лобных отделов, и подкорковых узлов. Имеются все основания считать, что такого характера изменения лежат в основе клинических синдромов декортикации и децеребрации, которые, по существу, необратимы.

Патогенез. При анализе патогенетических механизмов отека головного мозга следует прежде всего учитывать нарушения внутричерепной гемодина­мики с повышением проницаемости сосудистой стенки и развитием плазморрагий и диапедезных геморрагий. Сосудистая патология возникает как в результате непосредственного воздействия инфекционных агентов на стенку сосудов и их рецепторный аппарат, так и вследствие рефлекторных реакций. Плазморрагия повышает англу авагкуд.дрноо онкотическое давление, а следо­вательно, и гидрофильнос"мииши мозга, способствуя развитию его отека. При этом в связи с гемоконцентрацией уменьшается объем циркулирующей крови, о чем свидетельствует рост гематокритного числа. Сосудистую проницаемость, плазморрагию и гемоконцентрацию необходимо учитывать при решении вопроса о составе и объеме инфузионной терапии.

Важнейшим патогенетическим звеном развития отека головного мозга является гипоксия. Она возникает при острых инфекциях в результате нару­шений гемодинамики и метаболизма с блокадой окислительных систем. Метаболический ацидоз, особенно в СМЖ, при отеке мозга наблюдался нами с большим постоянством. Большинство исследователей считают, что ацидоз играет существенную роль в развитии отека мозга. В условиях ацидоза меня­ются белковые структуры, повышается проницаемость клеточных мембран, ионы натрия из внеклеточного пространства легко проникают в цитоплазму нейрона, способствуя его отеку и нарастанию гипоксии. Формируется по­рочный круг, пусковым механизмом и важнейшим патогенетическим звеном которого являются нарушения гемодинамики и гипоксия.

В патогенезе отека-набухания большое значение имеют и нарушения функции внешнего дыхания. Нарушения кислотно-основного состояния (КОС) респираторного характера значительно лабильнее метаболических. Они могут вызывать сдвиг как в сторону ацидоза при судорожном апноэ и ок­клюзии слюной и слизью дыхательных путей, так и в сторону алкалоза, что наблюдается при гипокапнии в результате гипервентиляции. Дыхательный ацидоз углубляет метаболические нарушения; дыхательный алкалоз понижа­ет порог возбудимости нейронов. В обоих случаях возникает еще один по­рочный круг, который поддерживает судорожный статус или коматозное состояние.

« Гипертермия, которая при длительных судорогах достигает. особенно высоких цифр, способствует углублению гипоксии мозга. Усиление теплопро­дукции и нарушения аккумуляции энергии создают опасность истощения энергетических ресурсов, к которому особенно высоко чувствительны нервная система и миокард. В связи с этим при судорожном статусе возможна вне­запная остановка сердца.

Необходим также учет нарушений в системе гипоталамус - гипофиз - надпочечники, аллергической настроенности, сдвигов стволово-корковых вза­имоотношений и других факторов. Только правильный анализ всех патогене­тических механизмов разрешает проводить достаточно обоснованную интен­сивную терапию с максимальным эффектом.

Клиника. Основными клиническими проявлениями отека головного мозга являются судорожный статус и мозговая кома. В связи с этим при наблюдении за больными с отеком мозга принципиально важным является постоянная оценка характера судорог и степени нарушения сознания. Необходим также учет примерного уровня поражения мозгового ствола, отек и сдавление кото­рого всегда жизненно опасны.

Обычно начальные судороги носят клонический или клонико-тонический характер. При длительно протекающих судорогах или их частом повторении нарастает тонический судорожный компонент, который свидетельствует о рас­пространении отека на глубинные отделы головного мозга. Особенно небла­гоприятны тонические судороги децеребрационного типа с разгибательной установкой конечностей и головы, характерные для поражения верхних отде­лов ствола мозга.

Одновременно с нарастанием тонических судорог наблюдается углубле­ние степени нарушения сознания. Если в начальном периоде в промежутках между судорогами определяется сомнолентность или сопорозное состояние сознания, то по мере нарастания отека мозга нарушение сознания достигает степени комы. Для сопора характерно отсутствие речевого контакта при со­хранности чувствительности и рефлекторной сферы. Коматозное состояние характеризуется угнетением корковых функций с отсутствием реакций на внешние раздражения, нарушением движений, чувствительности, рефлексов. При коме I степени снижается мышечный тонус, частично угнетаются кожные и в меньшей степени сухожильные рефлексы, болевая реакция появляется лишь при сильных и глубоких болевых раздражениях. Кома II степени ха­рактеризуется узкими зрачками с вялой реакцией на свет, мышечной гипото­нией, отсутствием чувствительности, полным угасанием кожных и сухожиль­ных рефлексов, частичным угнетением глотания и кашлевого рефлекса. При коме III степени зрачки широкие, без реакции на свет, мышечная гипотония, полная арефлексия. Прекращение судорог на фоне нарастающего коматозного состояния указывает на глубокую функциональную депрессию и является неблагоприятным признаком.

При определении уровня поражения мозгового ствола следует учитывать, что для верхних отделов, помимо децеребрационной ригидности, характерны спонтанно возникающее расходящееся косоглазие, вертикальный нистагм и частое расширение зрачков, не соответствующее глубине нарушения созна­ния. При распространении отека вниз по мозговому стволу косоглазие стано­вится вертикальным (симптом Гертвига - Мажанди) или сходящимся, ни­стагм - горизонтальным, иногда отмечается судорога взора в сторону.

Для нижних отделов ствола мозга характерны ротаторный компонент нистагма и симптомы поражения дыхательного и сосудодвигательного цен­тров, которые имеют определенную фазность. При поражении дыхательного центра появляется дыхательная аритмия. Вначале это равномерные по ампли­туде дыхательные движения с периодической паузой (биотовское), в дальней­шем - периодическое дыхание с нарастающими и убывающими по амплитуде движениями (Чейна - Стокса). В 3-й фазе появляется агональное дыхание в виде редких дыхательных движений большой амплитуды (Куссмауля).

О поражении сосудодвигательного центра свидетельствуют колебания артериального давления с общей тенденцией к гипотонии и развитию цирку­ляторного коллапса. Одновременно нарастает тахикардия, указывающая на блокаду блуждающего нерва.

Для судорожного статуса характерна гипертермия до 40 °С и выше. Однако при нарушении периферического кровообращения кожная температу­ра может достигать лишь субнормальных цифр. Выраженная одышка, не соответствующая уровню фебрилитета, мраморность кожных покровов, частый мягкий пульс являются клиническими признаками метаболического ацидоза. На изменения сердечно-сосудистой системы указывают цианоз, тахикардия, глухие тоны сердца, слабое наполнение пульса, снижение артери­ального давления. Довольно часто регистрируются изменения на ЭКГ. В результате недостаточности кровообращения увеличиваются печень и селе­зенка, может появиться пастозность стоп и голеней. Иногда наблюдается парез кишечника.

При спинномозговой пункции отмечается повышение внутричерепного давления до 200 мм вод. ст. (2 кПа) и выше. Белок примерно у половины больных умеренно повышен; цитоз увеличивается до 0,02-0,03* 109/л и со­стоит из лимфоцитов; содержание сахара - 0,8-0,3 г/л.

При эхоэнцефалографии значительно затруднено выделение М-эха; регистрируется большое количество дополнительных эхосигналов высокой амплитуды между начальным комплексом и М-эхо и в меньшей степени меж­ду М-эхо и конечным комплексом. Иногда количество дополнительных сигналов преобладает в одном полушарии, указывая на межполушарную неравномерность отека. При уменьшении или исчезновении отека исчезают и дополнительные эхосигналы.

Реоэнцефалографические данные при отеке-набухании головного мозга у детей свидетельствуют о грубом нарушении церебральной гемодинамики. Отмечается повышение тонуса сосудов мозга, появляется довольно регуляр­ная венозная волна, снижается амплитуда РЭГ-волны. Генерализованный характер этих изменений указывает на венозный застой и отек мозга [Ширеторова Д. Ч., 1978].

Течение и исход. Течение отека мозга во многом зависит от адекватности проводимой терапии. Обычно уже в первые сутки проведения всего комплекса интенсивной терапии прекращаются или значительно урежаются судороги, начинает проясняться сознание. Примерно у 85% больных снижается темпе­ратура, улучшаются кровообращение и внешнее дыхание, нормализуются показатели гематокрита и КОС. Сроки прекращения интенсивной терапии определяются тяжестью и длительностью судорожного статуса, о купирова­нии которого можно говорить при стойком прекращении судорог, прояснении сознания, исчезновении симптомов высокой судорожной готовности.

Одним из возможных исходов отека-набухания головного мозга являются апаллические нарушения (постгипоксическая энцефалопатия) с декортикационным или децеребрационным синдромом, в основе которых лежат дистро­фические изменения и гибель нейронов. При этом особо ранима высшая корковая функция детей раннего возраста, когда интенсивно развивается дифференциация корковых элементов и их связей. По собственным наблюде­ниям, апаллические нарушения после отека мозга особенно часты у детей, перенесших гипоксию в перинатальном периоде. Это, очевидно, вызвано более высокой чувствительностью их головного мозга к повторному воздействию гипоксии и метаболических нарушений.

Декортикационный синдром после отека мозга у детей раннего возраста характеризуется снижением или отсутствием реакции на окружающее, пре­кращением гуления или исчезновением речи, утратой приобретенных двига­тельных навыков. Весьма характерно для декортикации появление редуциро­ванных по возрасту рефлексов орального автоматизма и тонических рефлексов стволовой локализации. В дальнейшем у этих детей отмечается отставание в умственном развитии; они поздно начинают сидеть, стоять, ходить. При декортикационном синдроме у детей более старшего возраста отмечаются различной выраженности деменция, двигательная расторможенность, иногда полиморфные гиперкинезы. С обеих сторон могут определяться рефлексы орального автоматизма и патологические рефлексы. В дальнейшем можно отметить исчезновение гиперкинезов и патологических рефлексов. Основное ядро декортикационного синдрома - умственная отсталость - остается до­вольно стабильным. В более легких случаях может отмечаться лишь задержка темпа психического развития.

Наиболее тяжел децеребрационный синдром. При нем умственный дефект выражен особенно грубо; отмечаются стойкая децеребрационная ригидность, косоглазие, патологические рефлексы, рефлексы орального авто­матизма и другие симптомы поражения больших полушарий и верхних отделов мозгового ствола. Децеребрационный синдром почти не имеет положи­тельной динамики.

Представляется важной возможность ранней диагностики и прогнози­рования постгипоксических энцефалопатий. К их диагностическим критериям можно отнести снижение pH ниже 6,8, свидетельствующее о глубокой ги­поксии и значительных метаболических нарушениях, исчезновение на дли­тельное время нормальных корковых ритмов на электроэнцефалограмме, грубые и стойкие рефлексы орального автоматизма с расширением рефлексо­генных зон и появление других рефлексов периода новорожденности. Опреде­ленное значение имеют также глубина и длительность коматозного состояния.

Декортикационный или децеребрационный синдром после отека головно­го мозга часто ошибочно трактуется как последствия энцефалита. Однако между отеком мозга и острым энцефалитом имеются существенные морфоло­гические патогенетические и клинические отличия, которые распространя­ются как на острую фазу заболевания, так и на отдаленные последствия. Главное отличие заключается в неспецифичности изменений головного мозга при его отеке и в общемозговом характере клинических проявлений. Однако среди любых форм энцефалитов встречается вариант, протекающий в остром периоде с отеком мозга. По нашим данным, этот вариант в детском возрасте составляет 18% от общего числа энцефалитов. При одних формах как первич­ных (герпетический), так и вторичных (коревой) энцефалитов этот вариант встречается чаще, при других (энтеровирусный, ветряночный, краснушный) - реже. Выделение варианта энцефалита любой этиологии, протекаю­щего с отеком мозга, целесообразно в связи с необходимостью проведения патогенетической терапии в остром периоде и правильной оценки структуры остаточных явлений.

Больных с отеком головного мозга и судорожным статусом следует направлять в отделения реанимации и интенсивной терапии, где комплексная, патогенетически обоснованная терапия может быть проведена в наиболее

Таблица 1

Дифференциальная диагностика энцефалических реакций, отека головного мозга и энцефалитов

полном объеме. Подробное изложение неотложных мероприятий и интенсив­ной терапии при судорожном статусе и отеке мозга дано в гл. 11.