Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца , сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца , пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.


С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
• Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

• эндокард;
• миокард;
• перикард.

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов . При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы - систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

• Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков , участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
• Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции . Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
• Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
• Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом . Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита . Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность , но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

• инфекционное поражение миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• болезни накопления;
• эндокринные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• амилоидоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• нейромышечные заболевания;
• отравления;
• кардиомиопатия при беременности .

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже - рестриктивная ).

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

• повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
• повышенное артериальное давление ;
• ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не патологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

• пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

• Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
• Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
• Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
• Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

• нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
• сахарный диабет;
• патологии коры надпочечников ;

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея , рвота , некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

• калий;
• кальций;
• натрий;
• хлор;
• магний;
• фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

• первичный амилоидоз;
• вторичный амилоидоз;
• семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

• системная склеродермия ;

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

• миодистрофия Дюшенна;
• миодистрофия Беккера;
• миотонические дистрофии;
• атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

• алкоголь;
• тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
• некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
• мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.


В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• специфические кардиомиопатии;
• неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

• Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
• Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
• Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
• Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

• Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
• Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы - симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

• хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
• утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
• фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

• действие катехоламинов;
• повышенный уровень инсулина;
• нарушения работы щитовидной железы;
• гипертоническая болезнь;
• характер мутации в генах;
• неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

• Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
• Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
• Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
• Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

• утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
• уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
• расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.


Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

• усиленное сердцебиение;
• побледнение кожи;
• умеренные боли за грудиной;
• увеличение печени и селезенки;
• головокружение и обмороки ;
• повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота . Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника , печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии .

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.


Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

• физикальное обследование;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (ЭхоКГ );
• рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

• пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
• перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
• аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
• визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
• какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
• во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

• При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
• При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
• При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

• При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
• При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
• При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
• При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
• Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
• Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
• Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
• Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Лечение кардиомиопатии может вестись следующими способами:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• профилактика осложнений.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Группа препаратов	Механизм действия	Наименование препарата	Рекомендуемая дозировка
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента	Препараты данной группы снижают артериальное давление и нагрузку на сердце. Это замедляет прогрессирование сердечной недостаточности.	Эналаприл	От 2,5 мг 2 раза в сутки.
		Рамиприл	От 1,25 мг 1 раз в сутки.
		Периндоприл	От 2 мг 1 раз в сутки.
Бета-адреноблокаторы	Даная группа препаратов хорошо борется с аритмиями и тахикардией, которые наблюдаются у большинства больных с кардиомиопатиями.	Метопролол	50 – 100 мг 2 раза в сутки.
		Пропранолол	40 – 160 мг 2 – 3 раза в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов	Также борются с аритмией и стабилизируют работу сердечной мышцы.	Верапамил	40 – 160 мг 3 раза в сутки.
		Дилтиазем	90 мг 3 – 4 раза в стуки.

По необходимости врач может сильно изменять дозы вышеперечисленных препаратов и добавлять лекарства из других фармацевтических групп. Например, диуретики (мочегонные препараты ) уменьшают отеки при застойной сердечной недостаточности и снимают первые признаки отека легких. Антиагрегантные препараты борются с образованием тромбов и снижают вероятность тромбоэмболии. Сердечные гликозиды усиливают сердечные сокращения, что компенсирует нарушения при дилатационной кардиомиопатии. Единственным правилом их использования является обязательная консультация специалиста. Без нее высок риск тяжелых осложнений и даже смерти пациента.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при кардиомиопатиях применяется достаточно редко. Обычно оно необходимо при вторичных формах этого заболевания для ликвидации причины, которая вызвала проблему. Например, при кардиомиопатиях на фоне врожденных пороков сердца часто требуется операция по замене клапанов сердца. Целесообразность хирургического лечения в каждом конкретном случае следует обсудить с лечащим врачом.

Профилактика осложнений

Нередко складываются такие ситуации (особенно при первичных кардиомиопатиях ), когда полноценного лечения патологии не существует. Тогда пациенту приходится учиться жить со своей болезнью. Прежде всего, это предполагает изменение образа жизни и устранение факторов, которые могут вызвать осложнения.

Профилактика осложнений кардиомиопатии предполагает соблюдение следующих правил:

Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.

Соблюдение диеты. Диета при кардиомиопатиях не отличается от таковой при сердечной недостаточности. Следует ограничить употребление животных жиров (они способствуют развитию атеросклероза ), соли (до 3 – 5 г в сутки, для борьбы с отеками ), алкоголя. Переход на здоровое питание (кисломолочные продукты, овощи и фрукты ) улучшит самочувствие пациента в целом и облегчит его состояние. Иногда рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального меню с поступлением оптимального количества питательных веществ.

Отказ от курения. Курение ведет к развитию атеросклероза и воздействует на нервную систему, регулирующую работу сердца. При кардиомиопатиях это может спровоцировать ишемию или приступ аритмии.

Регулярное обследование у кардиолога. Кардиомиопатии обычно прогрессируют со временем. В связи с этим необходимо следить за состоянием здоровья и периодически проходить определенные диагностические процедуры (ЭКГ, ЭхоКГ ). Это позволит вовремя внести изменения в курс лечения и предотвратить осложнения болезни.

В целом, можно сказать, что единого стандарта ведения больных с кардиомиопатиями не существует. В каждом отдельном случае специалист назначает курс лечения исходя из конкретных симптомов и синдромов, присутствующих у пациента.

Осложнения кардиомиопатии

Развитие кардиомиопатии связано с риском множества различных осложнений, которые могут создать угрозу для жизни пациента. Именно на профилактику этих осложнений направлены профилактические меры и лечебные мероприятия.

Наиболее опасными осложнениями кардиомиопатии являются:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• тромбоэмболия;
• аритмии;
• отек легких.

Сердечная недостаточность

Как уже указывалось выше, при различных видах кардиомиопатии могут встречаться самые разные варианты сердечной недостаточности. Наиболее распространена хроническая недостаточность. Она проявляется постепенным снижением сердечного выброса и кислородным голоданием тканей.

Острая сердечная недостаточность развивается внезапно и может принять форму кардиогенного шока. Без срочных реанимационных мероприятий она быстро ведет к смерти пациента, так как нехватка кислорода смертельна для клеток мозга.

С точки зрения развития сердечной недостаточности различают систолическую и диастолическую форму. Систолическая заключается в ослаблении сердечного сокращения и снижении фракции выброса. Она встречается обычно при дилатационной кардиомиопатии. В основе развития диастолической сердечной недостаточности лежит недостаточное наполнение желудочка кровью при его расслаблении. Этот механизм более характерен для рестриктивной кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Инфаркт – это острый некроз участка сердечной мышцы из-за нехватки кислорода. Он является наиболее серьезной формой проявления ИБС. Чаще всего инфаркт встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, так как у них миокард нуждается в большем количестве кислорода и питательных веществ. Врожденные аномалии строения коронарных артерий, атеросклероз и гипертония сильно повышают риск данного осложнения.

Инфаркт проявляется резкой болью за грудиной, которая может отдавать в левое плечо. Пациент быстро бледнеет, появляется холодный пот и одышка. Пульс может быть очень слабым и нерегулярным. При своевременном вмешательстве некроз миокарда удается остановить. Если пациент выживает, на месте смерти здоровых клеток образуется участок соединительной ткани (постинфарктный очаговый кардиосклероз ). Это, в свою очередь, усугубит сердечную недостаточность в будущем.

Тромбоэмболия

Как уже отмечалось выше, любая форма кардиомиопатии сопряжена с риском образования тромбов. Это объясняется нарушением нормального тока крови из одной камеры органа в другую. Разнообразные завихрения и застой жидкости в сердце приводят к активации, так называемой свертывающей системы. Благодаря ей происходит склеивание тромбоцитов и других клеток крови с образованием тромба.

Тромбоэмболией называется выход образовавшегося тромба из полости сердца и его фиксация в одном из периферических сосудов. Это вызывает резкое прекращение поставки крови в какой-либо орган или в анатомическую область. Из-за этого ткани начинают погибать.

Наиболее опасными вариантами тромбоэмболии являются:

• тромбоэмболия легочной артерии (когда тромб сформировался в правых отделах сердца );
• ишемический инсульт (если тромб попал в мозг );
• некроз кишечника (при закупорке мезентериальных артерий, питающих кишечник );
• тромбоз сосудов конечностей, который приводит к отмиранию тканей и гангрене .

Профилактика образования тромбов является обязательным компонентом в курсе лечения кардиомиопатии любого вида.

Аритмии

Как уже отмечалось выше, аритмии встречаются почти у 90% пациентов с кардиомиопатиями. Они обусловлены структурными изменениями в тканях, из-за которых биоэлектрический импульс не может нормально распространяться по миокарду. В зависимости от локализации аритмии различают наджелудочковую (предсердную ) и желудочковую формы. Желудочковая аритмия считается наиболее опасной, так как при ней практически не происходит перекачивания крови по большому кругу кровообращения.

Отек легких

Отек легких развивается из-за выраженного застоя крови в сосудах малого круга кровообращения. Это осложнение наблюдается при застойных кардиомиопатиях в левых отделах сердца. Если предсердие или желудочек перестают перекачивать нормальный объем крови, ее излишек скапливается в сосудах легких. Постепенно они расширяются и жидкая часть крови (плазма ) начинает просачиваться через стенки альвеол.

Скопление жидкости в альвеолах сопровождается тяжелым нарушением дыхания, влажными хрипами, выделением перистой розовой мокроты. Обмена газов между артериальным воздухом и кровью практически не происходит. Без срочной медицинской помощи отек легких ведет к смерти пациента от остановки дыхания и кровообращения.

Кардиомиопатия - это группа воспалительных заболеваний мышечной ткани сердца с различной причиной. Устаревшее название этой группы заболеваний - миокардиодистрофия. Это заболевание поражает людей разных возрастных групп и не имеет предпочтений в половой принадлежности. Долгое время врачи не могли определить истинную причину развития кардиомиопатии, а 2006 году Американская Кардиологическая Ассоциация приняла решение понимать под причиной группу причин, которые при определенных условиях и обстоятельствах вызывают поражение миокарда.

Выделяются: гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия, рестрикивная кардиомиопатия. Эти разновидности кардиомиопатии имеют свои характерные особенности воздействия на сердечную мышцу, но принципы лечения одинаковы и направлены в основном на устранение причин кардиомиопатии и лечение хронической сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка сердца.

На рисунке здоровое сердце и сердце больного гипертрофической кардиомиопатией

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации полостей сердца (увеличены объемы всех камер сердца), с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок.

Рестриктивная кардиомиопатия встречается достаточно редко и характеризуется жесткостью стенок сердца, плохой способностью переходить в фазу расслабления. В результате затрудняется доставка крови и кислорода в левый желудочек сердца, нарушается кровообращение во всем организме. В ряде случаев наблюдается рестриктивная кардиомиопатия у детей, обусловленная наследственными факторами.

Причины кардиомиопатии

Поражение миокарда при кардиомиопатии может быть первичным или вторичным процессом вследствие системных заболеваний и сопровождается развитием сердечной недостаточности и в редких случаях внезапной смертью.

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания. Как уже было сказано выше, причин данной патологии очень много, но при развитии кардиомиопатии симптомы будут схожи вне зависимости от причины, вызвавшей данное состояние.

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

К вторичным формам относятся следующие виды.

Кардиомиопатия накопления или инфильтративная . Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.

Токсическая кардиомиопатия . Тяжесть поражения сердечной мышцы при взаимодействии с лекарственными препаратами, особенно противоопухолевыми, бывает различной: от бессимптомных изменений на ЭКГ до молниеносной сердечной недостаточности и смерти. Длительное употребление алкоголя в больших количествах, может привести к развитию воспаления в сердечной мышце (алкогольная кардиомиопатия), данная причина стоит на первом месте в нашей стране, как наиболее часто выявляемая.

Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце, часто приводит к дистрофии стенок и нарушениям сократительной способности сердечной мышцы. Причины - заболевания эндокринной системы, климакс, ожирение, несбаллансированное питание, заболевания желудка и кишечника. Если кардиомиопатия развивается вследствие заболеваний щитовидной железы и сахарного диабета, имеет место гипертрофическая кардиомиопатия.

Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании, сказывается на сердце недостаток потребления витамина В1 селена, карнитина.

Симптомы кардиомиопатии, которые могут появиться у больного.

Симптомы могут появиться в любом возрасте, обычно они не сильно заметны для пациента и не вызывают у него волнения до определенного момента. Больные с кардиомиопатией достигают нормальной продолжительности жизни и доживают до глубокой старости. Тем не менее, течение заболевания может осложниться развитием грозных осложнений.

Симптомы довольно распространенные и спутать их с другими заболеваниями достаточно легко. К ним относится одышка, которая в начальной стадии возникает только при выраженной физической нагрузке; боль в грудной клетке, головокружение, слабость. Данные симптомы возникают из-за дисфункции сократительной способности сердца.

Возникает вопрос, когда же обратится за помощью к врачу? Многие из перечисленных симптомов могут являться физиологической особенностью каждого из нас или иметь не серьезный характер, как проявление хронической патологии. Стоит задуматься, если боль в груди носит длительный «ноющий» характер и сочетается с выраженной одышкой. Если имеются отеки ног, чувство нехватки воздуха во время физической нагрузки и расстройство сна. Необъяснимые обмороки, которые могут возникать из-за нехватки кровоснабжения головного мозга. Не стоит ждать развития дальнейших осложнений обратитесь к врачу.

Диагностические мероприятия.

• Необходимо, чтоб ваш врач детально расспросил вас о том, были ли у вас в семье заболевания сердца, есть ли родственники, умершие внезапно, особенно в молодом возрасте.
• Необходимо провести тщательный осмотр с выслушиванием сердечных тонов, так как по частоте и количеству шумов можно с полной уверенностью сказать о той или иной патологии сердца.
• С целью исключения другой сердечной патологии, необходимо провести биохимическое исследование крови (маркеры некроза миокарда, электролитный состав крови, глюкоза сыворотки и липидный спектр).
• Необходимо уделить особое внимание функциональным показателям, отражающим состояние почек, печени. Общеклинические исследования крови и мочи.
• Рентгенография органов грудной клетки помогает обнаружить у большинства больных признаки увеличения левых отделов сердца, что свидетельствует о перегрузке. Однако, в ряде случаев, на рентгенографии может отсутствовать какая-либо патология.
• Необходимо выполнить электрокардиографию всем больным с подозрением на кардиомиопатию. Вас могут попросить записать Холтеровское мониторирование электрокардиограммы, которое выполняют для оценки нарушений ритма сердца и влияние нервной системы.
• Ультразвуковое исследование является «золотым» стандартом в диагностики кардиомиопатий.
• Магнитно-резонансная томография показана всем больным перед оперативным вмешательством. Метод обладает лучшей, чем ЭхоКГ, разрешающей способностью, позволяет оценить особенности строения миокарда и увидеть патологические изменения.

Понять самостоятельно, какое заболевание из большого разнообразия схожих именно у вас, не возможно. Правильную диагностику может провести только врач кардиолог. Необходимо дифференцировать заболевания, сопровождающиеся увеличение миокарда левых отделов: аортальным стенозом, гипертрофией миокарда на фоне артериальной гипертензии, амилоидозом, спортивным сердцем, генетической патологией. Для исключения генетических заболеваний и синдромов необходимо консультироваться у специалиста по генетическим нарушениям. Консультация кардиохирурга необходима если: имеется выраженное увеличение толщины стенки левого отдела сердца, повышенное давление в выходных отделах левого желудочка, неэффективность лечения лекарственными препаратами. Также необходимо пройти консультирование у аритмолога.

Лечение кардиомиопатии.

Лечение кардиомиопатии достаточно сложное и продолжительное. Это связано в полиэтилогичностью данной патологии. В то время, как лечение кардиомиопатии зависит от конкретной причины, цель лечения состоит в максимальном увеличении сердечного выброса и предотвращении дальнейшего нарушения функции сердечной мышцы. В лечение очень важно соблюдать все мероприятия, которые прописывает вам врач.

Очень важно обратить внимания на моменты, которые пациент должен самостоятельно ликвидировать. При выраженной массе тела очень важно придерживаться диет и образа жизни для постепенного и эффективного снижения массы тела. Вредные привычки, такие как алкоголь и курение, в наименьшей степени влияют на развитие заболеваний сердца, чем прямые факторы риска. Интенсивные физические нагрузки и алкоголь должны быть полностью исключены из образа жизни, дабы снизить нагрузку на сердце. В некоторых случаях на ранних этапах заболевания эти мероприятия могут облегчить лечение и предупредить его развитие.

Медикаментозное лечение назначают больным людям, у которых появились ярко выраженные клинические проявления кардиомиопатии. Препараты из группы β-адреноблакаторов, представителями которой являются Атенолол и Бисопролол.

При наличии нарушений ритма необходимо назначение антикоагулянтов из-за повышенного риска развития тромбоэмболических осложнений.

При планировании хирургического вмешательства и для профилактики развития инфекционного эндокардита необходим прием антибиотиков.

Препарат Верапамил можно назначать при отсутствие эффекта от основной группы лечебных средств. Препарат оказывает благоприятное влияние на симптомы кардиомиопатии за счет уменьшения выраженности дисфункции сердечной мышцы.

Хирургическое вмешательство производится по строгим показаниям и при неэффективности медикаментозного лечения. Если кардиомиопатия связана с нарушениями ритма, в этом случае необходимо имплантировать кардиостимулятор, который будет поддерживать ритм сердца в правильной частоте. Если имеется риск развития внезапной смерти (были эпизоды в семье) необходима имплантация дефибриллятора. Данное устройство может распознавать фибрилляцию желудочков, неправильный ритм, который не дает сердцу работать в правильном режиме и послать импульс для как бы перезагрузки сердца для правильной скоординированной работы.

Тяжелые варианты кардиомиопатии, не поддающиеся коррекции хирургических методов, можно рассматривать как потенциальный вариант для трансплантации сердца. Но такие операции проводятся только в высокоспециализированных клиниках.

Некоторые успехи получены в лечении кардиомиопатии стволовыми клетками.

После прохождения одного из способов лечения необходимо наблюдение у врача терапевта или врача общей практики, обязательны консультации кардиолога кардиологического центра или диспансера. Кратность наблюдения 1 – 2 раза в год, при наличии показаний – чаще. Повторные исследования должны проводится при ухудшении общего состояния или при планировании изменения курса лечения. Больным с жизнеугрожающими нарушениями ритма в анамнезе необходимо ежегодно выполнять Холтеровское мониторирование ЭКГ. Для успешного лечения и улучшения качества жизни больным необходимо: снизить избыточную массу тела, отказаться от курения и алкоголя, контролировать артериальное давление, ограничить интенсивные физические нагрузки.

Осложнения кардиомиопатии и прогноз.

• Сердечная недостаточность. Кардиомиопатия может привести к снижению притока крови из левого желудочка, что приводит к сердечной недостаточности.
• Клапанная дисфункция. Расширение левого желудочка может затруднить прохождение крови через клапаны, в результате чего образуется обратный ток крови. Это заставляет сердце менее эффективно сокращаться.
• Отеки. Кардиомиопатия может вызвать скопление жидкости в легких, тканях живота, ног и ступней, потому что ваше сердце не сможет перекачивать эффективно кровь, как здоровое сердце.
• Нарушения сердечного ритма (аритмии). Изменения в структуре сердца и изменения в давлении на камеры сердца может вызвать проблемы с сердечным ритмом.
• Внезапная остановка сердца. Кардиомиопатия может вызвать внезапную остановку сердца.
• Эмболия. Объединение крови (стаз) в левом желудочке может привести к образованию сгустков крови, которые могут попадать в кровоток, отрезать приток крови к жизненно важным органам, и вызвать инсульт, сердечный приступ или повреждения других органов.

Прогноз зависит от многих факторов, как эффективно вы будете лечиться и соблюдать все предписания врача, какая степень выраженности симптомов у вас на этапе первичного выявления. Эффективных способов профилактики данной патологии не разработано. Поэтому активный образ жизни, правильное питание это залог Вашего здоровья!

Врач терапевт Жумагазиев Е.Н.

Среди множества патологий сердца выделяют кардиомиопатию. Такая патология возникает без видимых причин и сопровождается дистрофическими поражениями сердечной мышцы. В данной статье мы расскажем, что это за аномалия, почему она возникает и какие имеет характерные признаки. Также рассмотрим основные методы ее диагностики и лечения.

Описание патологии

Многие пациенты после постановки им диагноза «кардиомиопатия» даже не подозревают, что это такое. В кардиологии различают множество сердечных заболеваний, возникающих на фоне воспалительного процесса, наличия злокачественного новообразования или ишемической болезни.

Первичная кардиомиопатия не связана с такими явлениями. Это общее определение для патологических состояний миокарда неопределенной этиологии. В их основе – процессы дистрофии и склероза сердечных клеток и тканей.

Виды первичных КМП

Такой диагноз врачи ставят пациенту при следующих обстоятельствах:

• В ходе обследования обнаружены признаки дистрофического поражения сердечной мышцы.
• После анализов не выявлены:
  • врожденные аномалии сердца;
  • пороки сердечных клапанов;
  • системные поражения коронарных сосудов;
  • перикардит;
  • гипертония.
• Имеются неприятные симптомы: увеличение сердца, аритмия, прогрессирующая недостаточность сердца.

Кардиомиопатией называют группу сердечных патологий идиопатического генеза. Для них характерно наличие тяжелых поражений миокарда при отсутствии врожденных или приобретенных сердечных аномалий.

Почему возникает и как развивается?

Почему появляется кардиомиопатия? Ее причины могут быть самыми разными. Все зависит от того, какая это кардиомиопатия – первичная или вторичная. Первичная может быть врожденной, приобретенной или смешанной. Врожденная развивается в период внутриутробного развития, когда возникают аномалии сердечных клеток. При этом важную роль играет:

• наследственность;
• генные аномалии;
• наличие у матери вредных привычек;
• перенесенные во время беременности стрессы;
• неправильное питание женщины во время вынашивания плода.

Причины патологии

Приобретенные или смешанные кардиомиопатии возникают вследствие:

• беременности;
• миокардитов;
• поражения токсическими веществами;
• гормональных нарушений;
• иммунных патологий.

Вторичная кардиомиопатия развивается на фоне тех или иных заболеваний. Среди них:

• Генетические нарушения (скопление между сердечными клетками аномальных включений).
• Наличие опухолевых новообразований.
• Лекарственное, токсическое или алкогольное отравление;
• Нарушение обменных процессов в миокарде. Оно возникает вследствие:
  • менопаузы;
  • неправильного питания;
  • лишнего веса;
  • эндокринных нарушений;
  • болезни пищеварительной системы.

Чаще всего такая патология наблюдается у взрослых. Но может она возникнуть и у детей, особенно вследствие физиологических причин – из-за нарушения развития сердечных клеток в период роста и развития.

Симптоматика

Часто симптомы болезни бывают скрытыми. Пациенты могут прожить долгую жизнь, не подозревая о наличии у них опасной патологии. Но при этом она развивается и провоцирует возникновение тяжелых осложнений. Начальную стадию кардиомиопатии легко спутать с другими заболеваниями. Ее характерные признаки:

• одышка (при сильной физической нагрузке);
• боль в сердце;
• общая слабость;
• головокружения.

Симптоматика заболевания

В последствии к такой симптоматике добавляются более выраженные и опасные признаки. Среди них:

• повышение кровяного давления;
• быстрая утомляемость, вялость;
• бледность кожи, появление ее синюшного оттенка;
• отеки (особенно нижних конечностей);
• выраженная боль в грудине;
• учащение сердцебиения, аритмия;
• периодические потери сознания.

Симптоматика, как правило, зависит от вида кардиомиопатии, а также от степени тяжести патологического состояния. Для определения заболевания необходимо проконсультироваться с врачом, пройти тщательное обследование.

Классификация и характеристика

Существует множество видов кардиомиопатии. В зависимости от причин выделяют такие формы патологии:

• ишемическая (возникает вследствие ишемического поражения сердечных клеток);
• дисметаболическая (связана с нарушением обменных процессов);
• дисгормональная (развивается из-за гормональных сбоев, например, у женщин во время беременности или после наступления климакса);
• генетическая;
• алкогольная;
• медикаментозная или токсическая;
• такоцубо или стрессовая (ее еще называют синдромом разбитого сердца).

Классификация КМП

Большинство медиков для определения анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы разделяют кардиомиопатию на такие типы:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая.

Они имеют свои особенности развития и специфические характеристики. Рассмотрим каждую из них более подробно. Так, дилатационная или застойная форма чаще всего возникает под воздействием инфекции, токсического поражения, обменных, гормональных и аутоиммунных сбоев.

Дилатационная форма

Проявляется признаками правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности, болью в сердце, которая не снимается нитратосодержащими средствами, учащенным сердцебиением и аритмией. Для нее характерно:

• увеличение сердечных камер;
• гипертрофия;
• ухудшение сократительной функции сердца.

Также отмечается деформирование грудной клетки, что носит название сердечный горб. При такой форме у больного наблюдаются приступы сердечной астмы, отеки легких, асцит, набухание шейных вен, увеличение печени.

Гипертрофическая КМП

Главной причиной гипертрофической формы болезни является аутосомно-доминантный тип наследственной патологии, которая чаще возникает у мужчин в разном возрасте. Для нее характерно:

• гипертрофия миокарда (может быть очаговой или диффузной, симметрической или ассиметрической);
• уменьшение размеров желудочков сердца (с обструкцией – нарушением оттока крови из левого желудочка, или без нее).

Спецификой данной формы является наличие у больного признаков аортального стеноза. Среди них:

• кардиалгия;
• учащение биения сердца;
• головокружение, слабость, потеря сознания;
• одышка;
• чрезмерная бледность кожи.

Такая патология часто становится причиной внезапной смерти пациента. Например, у спортсменов во время тренировки.

При рестриктивной форме наблюдается повышенная ригидность (твердость, неподатливость) миокарда и сниженная способность сердечных стенок к расслаблению. При этом левый желудочек плохо наполняется кровью, что приводит к утолщению стенок предсердий. Сократительная активность миокарда сохраняется, сердце не склонно к гипертрофии.

Рестриктивная кардиомиопатия проходит несколько стадий развития:

1. Некротическая. Проявляется развитием коронарного поражения и миокрдита.
2. Тромботическая. На этой стадии эндокард расширяется, в полости сердца возникают фиброзные отложения, в миокарде появляются тромбы.
3. Фибротическая. При этом распространяется фиброз тканей миокарда, возникает облитерирующий эндартериит венечных артерий.

Для такой формы характерно наличие признаков тяжелой недостаточности кровообращения. Это проявляется одышкой, слабостью, отечностью, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен.

Рестриктивный вид патологии

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – достаточно редкая патология, которая предположительно развивается вследствие наследственной предрасположенности, апоптоза, воздействия вирусной инфекции или отравления химическими веществами. Для нее характерно замещение клеток сердца фиброзной тканью. На фоне такого заболевания наблюдаются:

• экстрасистолия или тахикардия;
• фибрилляция желудочков;
• мерцания предсердий;
• тахиаритмии.

Методы диагностики

Чтобы выявить заболевание, следует посетить кардиолога. Для начала он проведет осмотр и опрос, изучит медицинскую карточку пациента. После этого следует провести тщательное обследование для определения формы и степени тяжести патологии, возможных причин. Часто больному назначается:

• анализ крови на гормоны;
• биохимический анализ крови;
• ультразвуковое исследование сердца (определяют размеры сердца и другие его параметры);
• электрокардиография (фиксирует признаки увеличения миокарда, нарушения ритма сердца и его проводимости);
• рентген легких (выявляют дилатацию и увеличение миокарда, возможные застойные явления в легких);
• эхокардиография (определение дисфункции миокарда);
• вентрикулография;
• зондирование полостей сердца для морфологического исследования;
• магнитно-резонансная томография.

Такая диагностика проводится только в специальных медицинских учреждениях. Ее назначает лечащий врач при наличии соответствующих показаний.

Способы лечения

Кардиомиопатию лечить достаточно сложно. При этом важно, чтобы пациент соблюдал все предписания врача. Существует несколько методов терапии.

Медикаментозная терапия

Это лечение при помощи специальных медикаментозных препаратов. Часто назначают при такой патологии следующие:

• бета-адреноблокаторы (Атенолол, Бисопролол) способствуют улучшению сердечной работы, уменьшают его потребность в кислороде;
• антикоагулянты (уменьшают свертываемость крови) для профилактики развития тромбоза (Гепарин, Варфарин);
• препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ – Каптоприл и аналоги);
• антиоксиданты (Карведилол);
• мочегонные препараты (Фурасемид) для уменьшения отеков и снижения давления.

Любые лекарства следует принимать только по назначению врача. Самолечение может пагубно отразиться на здоровье или даже привести к смертельному исходу.

Хирургическое вмешательство

Если медикаменты не оказали должного эффекта, а пациенту становиться все хуже, может применяться хирургическое лечение. При этом существуют такие методики:

• вживление кардиостимулятора (при нарушении сердечного ритма);
• имплантация дефибриллятора;
• пересадка донорского сердца.

Последняя процедура является очень сложной и опасной операцией. Она проводится, если другие методы не помогают и больной умирает.

Профилактика осложнений

При возникновении кардиомиопатии у больного повышается риск возникновения негативных осложнений. Чтобы их избежать следует придерживаться таких рекомендаций:

• вести здоровый образ жизни;
• избегать чрезмерных нагрузок на сердце;
• избегать стрессов и отрицательных эмоций;
• отказаться от курения, не злоупотреблять алкогольными напитками;
• правильно питаться;
• соблюдать режим сна и отдыха.

Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний

Если патология вторичная, то есть возникла на фоне того или иного заболевания, то больному следует постоянно следить за состоянием своего здоровья. Также он должен проходить курсы лечения и следовать предписаниям врача.

Прогноз

Прогнозировать заболевание очень сложно. Как правило, при тяжелых поражениях миокарда – хронической сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма (аритмия, тахикардия), тромбоэмболических осложнениях – смерть может наступить в любой момент.

Также на продолжительность жизни влияет форма патологии. Если выявлена застойная кардиомиопатия, то пациенту дают не более 5-7 лет. Пересадка сердца увеличивает жизнь человека в среднем на 10 лет. Оперативное вмешательство при аортальном стенозе часто заканчивается смертельным исходом (умирает более 15% прооперированных).

Также следует помнить, что женщинам при таком диагнозе не следует планировать рождение ребенка. Высока вероятность, что будущая мать умрет, даже не дождавшись родов.

На сегодняшний день нет специфических профилактических мер, которые могут уберечь от развития болезни.

Кардиомиопатией называют патологическое состояние не выясненного генеза. Оно может быть как врожденным, так и приобретенным.

Лечение болезни – долгий процесс, который не всегда дает положительный результат.

Источник: https://simptomov.com/kardio/kardiomiopatiya/

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела - I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Важно. Группа кардиомиопатии объединяет в себе патологии, представляющие собой избирательную деформацию сердечной мышцы (миокарда).

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия - утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название - застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”.

Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия.

Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

Важно. Ишемическая кардиомиопатия не похожа на ИБС с ее загрудинными болями, а основана на расширении стенок и на ранней сердечной недостаточности. Основной удар (девять из десяти!) приходится на мужчин в возрасте до 50-ти лет или около того.

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола.

Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление.

А для другого этот объем “что слону дробина”.

Внимание! Статистика утверждает, что алкогольная форма дилатации в общем объеме всех случаев дилатационной кардиомиопатии занимает 50%. Причем хронические алкоголики никогда не признают пагубную привычку в качестве причины заболевания.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

Признаки ДКМП. Даже при минимальном физическом напряжении возникает одышка; ноги приобретают отечность, появляется чувство усталости; область вокруг рта, крылья носа, мочки ушей, пальцы на руках, лодыжки и стопы приобретают синюшный оттенок.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии . Появляется тахикардия, боли в области сердца, бледный цвет лица, постоянные обмороки, слабость и одышка.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии. Кожа приобретает синюшный цвет, учащаются приступы одышки, отечность возникает не только в конечностях, но и в животе, печень подвергается увеличению в размерах. Этот тип кардиомиопатии считается самым тяжелым и редким.

Применяют рентгенографию, ЭхоКГ, холтеровское монтирование, электрокардиографию и физикальное обследование. У каждого из этих способов, есть свои плюсы и особенности. Все процедуры абсолютно безболезненны и не представляют опасности. К сожалению, насколько точным будет диагноз, зависит от квалификации специалиста, так как из-за схожести симптомов могут возникать сомнения по поводу вида КМП.

Чтобы понять степень повреждения сердца, чаще всего применяется физикальное обследование (пальпация, перкуссия, процедуры диагностики). Но, за частую, этого мало для постановки диагноза, поэтому в комплекс обследования включают дополнительные методы.

Электрокардиограмма – это графическое изображение работы сердца. При детальном изучении опытным врачом, его расшифровка дает возможность поставить точный диагноз.

Самым современным методом является диагностика с помощью ЭхоКГ. Данный метод дает четкую видимость состояния сердца, что позволяет без дополнительных исследований поставить четкий диагноз – какая именно кардиомиопатия у пациента. Метод подходит абсолютно всем, даже беременным женщинам и детям. Повторять его можно многократно.

Рентгенография заключает в себе использование рентгеновских лучей. Не нуждается в подготовке и стоит относительно дешево. Но диагностика данным методом не всем показана из-за воздействия лучей на организм человека. Да и полученная информация является неполной и сжатой, поэтому назначают дополнительное обследование.

Холтеровское мониторирование – это обследование с помощью аппарата, который нужно носить на теле целые сутки не снимая. Он не причиняет неудобств, так как весит менее килограмма. Диагностирование, по большому счету, зависит от самого пациента.

Он должен письменно вести отчет о всех физических нагрузках, приеме лекарственных препаратов, возникающих болях и т.д. Помимо этого, забыть на время обследования о гигиенических процедурах. Но этот метод – самый точный.

В течение суток просматривается подробная работоспособность сердечной мышцы.

Лечение

Приемы терапии относительно одинаковы, сфокусированы на ликвидации основного заболевания.

Специалист может назначить курс терапии, которая поддержит общую работу сердца, притормозит дальнейшее развитие и улучшит состояние миокарда. Больному необходимо постоянное наблюдение кардиолога, периодически стационарное лечение и соблюдение правил здорового образа жизни (умеренная физическая активность, правильное питание, отказ от вредных привычек и т.д.).

Терапевтическое лечение напрямую зависит от стадии развития болезни. Если это первичный недуг, необходимо восстановление нормализации работы сердечной мышцы и исключение сердечной недостаточности.

При вторичном заболевании – главной задачей является лечение основной болезни. Например, при поражении инфекцией первоначально назначаются антибиотики и противовоспалительное медикаментозное лечение.

И только после этого – восстановление деятельности сердца.

Если болезнь слишком запущена, требуется хирургическое вмешательство (трансплантация сердца). Операционное вмешательство при лечении кардиомиопатии относительно редкое явление. Применяется только в случае вторичной формы недуга, при устранении основной болезни. Примером служит порок сердца.

Прогноз

Кардиомиопатии с точки зрения прогноза крайне неблагоприятны. Возникшая сердечная недостаточность будет неуклонно прогрессировать. Опасность в том, что патология долгое время может никак себя не проявлять. Да, вроде возникают некие неприятные ощущения, однако их часто можно списать на бытовые стрессы, усталость в процессе работы и пр.

Тем не менее, постепенно возникают аритмические либо тромбоэмболические осложнения, которые могут привести к внезапной смерти в достаточно молодом возрасте.

Статистика неумолима по дилатационной кардиомиопатии. После постановки диагноза пятилетней выживаемости достигает лишь 30%. Хотя планомерное лечение позволяет стабилизировать состояние на неопределенный срок.

Крайне важно! Даже при постановке диагноза ДКМП не пускайте лечение на самотек! Можно достаточно долго жить и в условиях планомерного лечения .

Трансплантация сердца может дать хорошие результаты по выживаемости. Зафиксированы случаи превышения 10-летней выживаемости после таких операций.

Не очень хорошо зарекомендовал себя субаортальный стеноз при гипертрофической кардиомиопатии. Его хирургическое лечение имеет высокие риски. По статистике каждый шестой пациент умирает либо во время, либо после операции в короткие сроки.

Очень важно! Женщинам с диагнозом кардиомиопатия противопоказана беременность по причине высокого риска материнской смертности.

Источник: http://serdcet.ru/kardiomiopatiya.html

Из этой статьи вы узнаете: что собой представляет кардиомиопатия, какой она может быть. Почему специалисты по-разному воспринимают такое заболевание, симптомы, можно ли полностью вылечиться.

Под кардиомиопатией может подразумеваться любое нарушение структуры сердца в виде выраженного увеличения размеров (кардиомегалия), приводящее к неспособности миокарда выполнять свою функцию – к сердечной недостаточности. Но это определение, предусмотренное международной классификацией болезней, не совсем верное. Ведь в таком случае большинство сердечной патологии можно рассматривать как кардиомиопатию.

Многие врачи-кардиологи воспринимают за эту патологию только те случаи сердечной недостаточности, которые не похожи ни на одно другое заболевание миокарда. Около 50% таких больных на ранних стадиях не предъявляют вообще никаких сердечных жалоб, или они выражены минимально (периодический дискомфорт в груди, общая слабость).

У остальных 50% болезнь выявляют на стадии выраженных перестроек в сердце или осложнений – одышка при нагрузках или даже в покое, отеки ног и всего тела, мозговые расстройства. В связи с этим больные не могут выполнять физические нагрузки или даже выходить за пределы комнаты. Возможен также смертельный исход, обусловленный сердечной недостаточностью на фоне кардиомиопатии.

Полностью вылечить патологию можно лишь путем пересадки сердца. Все остальное лечение под контролем врача-кардиолога направлено на замедление прогрессирования изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Описание болезни, ее виды

Согласно современным представлениям, кардиомиопатия – группа беспричинных дистрофических поражений сердца, не связанных с воспалением (кардитом), нарушением кровоснабжения, гипертоническим и опухолевым перерождением миокарда.

При этой болезни сердце утрачивает нормальную структуру, увеличивается в размерах (кардиомегалия), становится дряблым и не способным перекачивать кровь.

В результате этого возникают проявления недостаточности кровообращения во всем организме.

Все это значит, что:

• истинная кардиомиопатия – лишь те изменения миокарда, которые не похожи на любые другие сердечные заболевания;
• болезнь является отдельной идиопатической патологией – такой, причины которой установить тяжело или вообще невозможно;
• основное проявление заболевания – сердечная недостаточность, вызванная выраженными структурными перестройками миокарда (утолщением, истончением, разрушением);
• лечение в основном направлено на уменьшение проявлений недостаточности кровообращения и улучшение питания миокарда.

Описанные особенности характеризуют первичную (истинную) форму кардиомиопатии. Она встречается сравнительно редко (не более 5% кардиальной патологии), но преимущественно среди людей работоспособного возраста (30–55 лет).

Разные специалисты по-разному относятся к такому диагнозу: одни используют его в повседневной практике, другие считают неправильным.

Это связано с тем, что вторичные изменения миокарда, обусловленные кардиальной и внесердечной патологией, по сути, являются ее закономерным проявлением. Поэтому выделять вторичную кардиомиопатию целесообразно в тех случаях, когда симптомы поражения сердца одинаково выражены с основной патологией.

В зависимости от причинной патологии, вторичная кардиомиопатия может быть:

• Клапанная – обусловленная поражением клапанов.
• Гипертензивная – утолщение (гипертрофия) миокарда на фоне постоянного повышения давления (ее еще называют гипертензивное сердце).
• Воспалительная – следствие перенесенного или вялотекущего воспалительного процесса в миокарде.
• Метаболическая (обменная) – результат нарушенного обмена веществ при заболеваниях щитовидной железы, надпочечников, накоплении аномальных белков в организме.
• Токсическая – изменения сердца на фоне воздействия различных токсических веществ (алкоголь, химикаты, некоторых медикаментозных препаратов).
• Системная и аутоиммунная – как осложнение лейкоза, саркоидоза, красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани.
• Миодистрофическая и нейромышечная – проявление общей патологии мышечной ткани и передачи нервных импульсов от нервов к мышцам (например, миодистрофия Дюшенна, Беккера, синдромы атаксии Фридрейха, Нуан).

Единственный больной орган при первичной (истинной) кардиомиопатии – сердце, а все остальные проявления и осложнения возникают в результате его недостаточности. При вторичной форме этого заболевания поражение миокарда, наоборот, обусловлено нарушениями структуры и функции других органов.

Что происходит с сердцем при разных видах истинной кардиомиопатии

В зависимости от того, как именно изменяется сердце, первичная (истинная) кардиомиопатия может быть:

1. Гипертрофическая – увеличение сердца (кардиомегалия) за счет утолщения миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Измененные таким образом клетки неполноценные, так как не получают нормального питания, не способны выполнять свою функцию или суживают просвет сосудов, в которые выбрасывают кровь.
2. Дилатационная – выраженная кардиомегалия за счет истончения стенок миокарда и расширения его полостей, что сопровождается избыточным переполнением кровью и неспособностью перекачивать ее в сосуды.
3. Рестриктивная – кардиомиопатия, при которой нет кардиомегалии, так как миокард становится плотным и неэластичным (не способен к растяжению и расслаблению), что нарушает его способность наполняться кровью. Как результат – застой крови в венах и недостаток в артериях.
4. Аритмогенная правожелудочковая – разрушение и рубцовое замещение миокарда правого желудочка, сопровождающееся аритмиями (перебоями), признаками застоя крови в легких и кислородного голодания во всех органах и тканях организма.

Причины загадочной патологии

Все разногласия специалистов по поводу кардиомиопатии, ее коварность и загадочность обусловлены отсутствием достоверно установленных причин. Она возникает без видимых предпосылок, как будто из ниоткуда, проявляясь увеличением сердца и симптомами его недостаточности. Тем не менее некоторые причины все же имеют связь с патологией:

• Генетическая предрасположенность и мутации. Структура и функционирование клеток миокарда поддерживается благодаря множеству специальных белков. Нарушение их выработки (синтеза) может возникать по причине поломок (мутаций) на уровне генов. Поэтому заболевание передается между близкими родственниками и не имеет никаких явных причин.
• Инфицирование вирусами. Существует группа вирусов (Эпштейн-Барр, Коксаки, цитомегаловирус, гепатит С и др.), которые, попадая в организм, не вызывают выраженного иммунного ответа и могут находиться в нем годами и десятилетиями. Из-за того, что иммунные клетки не обезвреживают вирусные клетки, они попадают в сердце, разрушая ДНК клеток. В результате они утрачивают свою структуру.
• Аутоиммунный процесс – аномальная реакция иммунной системы на собственные ткани миокарда. Иммунные клетки уничтожают их, воспринимая как чужеродные. Причины запуска такого процесса самые разнообразные (аллергические реакции, инфицирование вирусами и бактериями, генетические расстройства и др.), но установить их крайне тяжело.
• Идиопатические факторы – причины, происхождение которых невозможно установить и даже предположить (беспричинный фиброз миокарда).

Лишь в 40–50% случаев причины первичной кардиомиопатии могут быть установлены. В остальных 50–60% случаях определяют лишь характерные изменения сердца и признаки недостаточности кровообращения, не имеющие под собой никаких причин.

Ранние и специфические симптомы: почему их так мало

Больные кардиомиопатией не предъявляют никаких жалоб, пока не возникает сердечная недостаточность – неспособность миокарда перекачивать кровь.

На протяжении от 2–3 до 5–7 лет с момента возникновения болезнь протекает скрыто, постепенно разрушая сердце. Поэтому кардиомиопатия не имеет ни ранних, ни специфических симптомов.

Они представлены общими сердечными проявлениями, которые заставляют обратиться к врачу:

• слабость и быстрая утомляемость;
• дискомфорт и тяжесть в области сердца;
• головокружения;
• бледность или синюшность кожи;
• отеки на ногах или по всему телу;
• увеличение живота в размерах;
• нарушения сердечного ритма (перебои, аритмия).

Как и когда проявится кардиомиопатия, зависит от возраста больного, состояния сердца и других органов. Эти факторы отражают готовность организма приспособиться к перестройкам кровообращения.

Чем выше приспособительные возможности, тем продолжительнее бессимптомное течение.

Но у 60–70% больных, не имеющих клинических проявлений по данным ЭКГ, УЗИ и рентгена грудной клетки, можно обнаружить признаки болезни:

• увеличение размеров сердца;
• утолщение (гипертрофия) и дистрофия миокарда;
• расширение полостей желудочков и предсердий;
• снижение сократительной способности миокарда;
• повышенное давление в легочной артерии, сосудах легких и их расширение.

Нажмите на фото для увеличения

Признаки сердечной недостаточности и перестройки в сердце зависят от вида кардиомиопатии (описаны в таблице).

Особенности болезниДилатационнаяГипертрофическаяРестриктивная

Кто чаще болеет	Молодые мужчины и женщины 30–35 лет	Преимущественно мужчины 35–55 лет	Мужчины и женщины 30–60 лет
Как изменено сердце	Резко увеличено за счет расширения всех полостей, миокард утолщен	Резко увеличено за счет утолщения левого желудочка, полости уменьшены	Не изменено в размерах, стенки утолщены, полости уменьшены
Характер сердечных нарушений	Чаще левожелудочковая недостаточность – застой крови в легких	По типу стеноза аорты – нарушения мозгового кровообращения	Сердце не принимает и не перекачивает кровь – выраженный застой
Основные симптомы	Одышка Слабость Тяжесть в груди Синюшность кожи Хрипы в легких Набухание вен шеи Кардиомегалия Отеки ног Глухие сердцебиения	Головокружения Обмороки Слабость Боль в груди Бледность кожи Гипотония Сильное сердцебиение	Одышка Слабость Головокружения Напряжение вен Отеки ног Увеличение печени и живота Одутловатое синюшное лицо
Другие особенности	Сердце переполнено кровью, но ослабленный миокард не может ее перекачивать	Утолщена межжелудочковая перегородка – затруднен выброс крови в аорту	Стенки сердца плотные, как панцирь, не растягиваются и не сокращаются

Симптомы и клинические проявления самых распространенных видов кардиомиопатии: дилатационной, гипертрофической и рестриктивной – лишь незначительно различаются при легкой степени сердечной недостаточности. Если она декомпенсированная (тяжелая), признаки становятся одинаковыми у всех больных в связи с плохим функционированием всех отделов сердца (обоих желудочков и предсердий).

Кроме ранней недостаточности кровообращения могут возникнуть другие осложнения, требующие неотложного лечения:

1. Аритмия (мерцательная, фибрилляция).
2. Тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в сердце с дальнейшим их отрывом и миграцией в сосуды легких (ТЭЛА), мозга (инсульт), кишечника (гангрена кишечника), ног (гангрена стопы).
3. Сердечная блокада.
4. Внезапная остановка сердца.

Методы диагностики

Подозрения на кардиомиопатию – показание для диагностики:

• расширенная ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биохимический и общий анализ крови, тропонины, липидный спектр;
• томография грудной клетки;
• катетеризация полостей сердца с биопсией (забор тканей на анализ).

Можно ли излечиться

Лечится кардиомиопатия плохо – вылечить ее нельзя, можно лишь уменьшить выраженность симптомов и скорость прогрессирования патологических изменений миокарда. Для этого врачи-кардиологи назначают комплексную консервативную терапию:

1. Диета, исключающая жирные блюда животного происхождения, изделия из сдобного теста и другие продукты с высоким содержанием холестерина. Включает в себя овощи и фрукты, растительные масла, диетическое мясо.
2. Дозированные физические нагрузки – щадящий режим, исключающий перенапряжение и стрессы.
3. Пожизненное лечение ингибиторами АПФ – препараты: Берлиприл, Энап, Липрил или блокаторами ангиотензина: Лозартан, Вальсакор.
4. Прием бета-блокаторов: Бисопролол, Пропранолол, Карведилол, Небивал. Лечение ими проводится под контролем давления и частоты сердцебиения (они их уменьшают).
5. Нитраты: Нитроглицерин, Изокет, Нитро-мик, Нитро-лонг (противопоказаны при низком давлении).
6. Мочегонные: Трифас, Лазикс, Фуросемид, Гипотиазид – уменьшают отеки и застой в легких.
7. Лечение гликозидами – препаратами, увеличивающими сократительную способность миокарда: Дигоксин, Строфантин.
8. Метаболическая терапия – улучшение питания миокарда: Предуктал, Витамины Е и В, Милдронат, АТФ.

Единственная возможность полного излечения – операция – трансплантация (пересадка) сердца, которая показана при прогрессирующих разрушительных изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Прогноз при разных видах кардиомиопатии

В отношении прогноза лечения кардиомиопатия – неблагодарное заболевание.

• Выживаемость больных на протяжении 5 лет, несмотря на лечение, при дилатационной и рестриктивной формах не превышает 40%.
• Гипертрофический вариант более благоприятный – 5-летняя выживаемость – 60–70%, а при раннем начале лечения больные живут десятилетиями.

В целом течение непредсказуемое и в любое время может приобретать различный характер.

Вовремя проведенная трансплантация сердца у молодых пациентов (до тяжелых осложнений) позволяет добиться 10-летней выживаемости в 30–50%. Беременность противопоказана пожизненно. Методов профилактики не существует.

Какой бы тяжелой ни была патология – используйте каждый шанс к выздоровлению!

Кардиомиопатия сердца — это целая группа патологий сердечнососудистой системы, которые нарушают работу миокарда и приводят к серьезным последствиям для всего организма. Все эти заболевания сердца объединяются по типичному механизму развития и существования, но причины их могут быть различными. Специалисты отмечают, что нельзя включать в группу такие патологии, как ишемическая болезнь сердца, врожденная патология клапанов, хроническая гипертония, так как они являются самостоятельными и вызывают иные изменения в миокарде, нежели кардиомиопатии.

Что такое кардиомиопатия

Частота встречаемости сердечной кардиомиопатии — примерно 3 случая на 1000 человек, чаще она обнаруживается у взрослых, у детей и подростков — редкое явление. Согласно определению, кардиомиопатия — патология миокарда, которая сопровождается структурными и функциональными нарушениями в отсутствие изменений со стороны коронарных артерий, клапанного аппарата и не связанная с артериальной гипертензией. Все кардиомиопатии делятся на две больших группы:

• идиопатическая (первичная), причины которой остаются не ясными;
• вторичная (специфическая), этиология которой четко прослеживается.

Среди вторичных кардиомиопатий выделяют такие ее формы:

• алкогольная — спровоцирована злоупотреблением алкоголем;
• инфекционная — вирусная и бактериальная — ее причиной является воспалительная реакция в миокарде, впоследствии приводящая к нарушению его структуры (в эту группу можно отнести и тонзилогенную кардиомиопатию, которая возникает из-за существования хронического очага инфекции в миндалинах);
• антрациклиновая (лекарственная) — обусловлена лечением антибиотиками антрациклинового ряда, обладающих кардиотоксичными свойствами, либо прочими лекарственными препаратами;
• токсическая — вызваны отравлениями ядами, химическими веществами и прочими отравляющими агентами, поражающими миокард;
• аритмогенная — развивается после химического или вирусного поражения миокарда и сочетается с различными видами аритмии, в том числе с тяжелыми нарушениями ритма;
• тиреотоксическая — происходит из отравления организма избыточным содержанием гормонов щитовидной железы;
• дисгормональная — связана с гормональными сбоями в организме (к данной форме причисляется климактерическая кардиомиопатия — заболевание, возникающее во время патологического климакса);
• дисметаболическая — появляется, если имеет место серьезная метаболическая дисфункция в организме (метаболические нарушения могут сопровождать как эндокринные заболевания, так и сбой в балансе электролитов и нехватку нужных элементов в миокарде);
• постлучевая — возникает после проведения лучевой терапии на область грудной клетки и средостения, либо после воздействия ионизирующей радиации;
• нейроэндокринная — расстройства деятельности сердца, обусловленные нейроэндокринными нарушениями;
• стероидная — формируется после длительного употребления стероидов (анаболиков);
• спортивная — не является собственно кардиомиопатией, представляет собой увеличение размеров сердца у спортсменов, что входит в понятие «спортивное сердце»;
• стресс-индуцированная — кардиомиопатия Такоцубо , или синдром разбитого сердца, вызвана сильным нервным потрясением, чаще всего являющаяся обратимой;
• перипартальная — развивается у женщин последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов, характеризуется высокой смертностью;
• кардиомиопатия сложного генеза — заболевание сочетает несколько причин и предпосылок для своего развития.

Первичные кардиомиопатии — заболевания, природа которых неуточненная, патогенез неясен. Выделяют три основных типа первичных кардиомиопатий — дилатационная (застойная), гипертрофическая (субаортальный стеноз , бывает симметричной и асимметричной, обструктивной и необструктивной), рестриктивная (эндомиокардиальный стеноз, бывает облитерирующим и диффузным). Изменения мышцы сердца при данных болезнях происходит по разному типу, но все-таки общих черт в них много: дистрофическая и склеротическая картина в кардиомиоцитах (клетках миокарда), которая рано или поздно приводит к развитию симптоматики сердечной недостаточности и к прочим осложнениям. Особенно страдают при кардиомиопатии функции желудочков, но болезнь отражается на работе всего сердца.

Дилатационная кардиомиопатия сопровождается признаками расширения полостей сердца, гипертрофией миокарда, снижением его сократительной способности. Симптомы могут появиться в молодом возрасте — до 35 лет. Гемодинамика при данном заболевании обусловлена падением насосной функции сердечной мышцы, в результате чего повышается давление в левых и правых полостях сердца. Патологическая анатомия при дилатационной кардиомиопатии отражает гипертрофию левого желудочка, резкое растяжение полостей сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия — это локальное или диффузное утолщение миокарда , уменьшение камер желудочков. Является наследственным заболеванием, проявляется, по большей части, у мужчин. Изредка симптоматика появляется у новорожденных, но по большей части прогрессирование болезни начинается в подростковом или более позднем возрасте. При асимметричной кардиомиопатии утолщается межжелудочковая перегородка, при симметричной равномерно гипертрофируются стенки желудочка. Обструктивная кардиомиопатия нарушает отток крови из левого желудочка, при необструктивной стеноза путей оттока нет.

Рестриктивная кардиомиопатия является наиболее неблагоприятным типом заболевания, встречается редко и включает фиброзирование миокарда, неправильно организованную диастолическую функцию, нарушение сердечной гемодинамики вкупе с сохранением сократительной способности сердечной мышцы и отсутствием слишком сильной гипертрофии.

Инфильтрация, некроз и фиброз при рестриктивной кардиомиопатии происходит в три стадии:

1. Первая (некротическая). Наблюдается инфильтрация миокарда эозинофилами, возникает коронарит и миокардит.
2. Вторая (тромботическая). Происходит гипертрофия эндокарда, у стенок сердечных полостей формируются фибринозные наслоения, появляются тромбы.
3. Третья (фибротическая). Фиброз миокарда прогрессирует, развивается неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий .

Классификация любой формы кардиомиопатии по типу течения следующая:

• доброкачественное;
• прогрессирующее;
• доброкачественное с присоединением мерцательной аритмии;
• внезапная смерть.

По клинике болезнь может быть малосимптомной, инфарктоподобной, вегетососудистой, псевдоклапанной, молниеносной, декомпенсированной, аритмической и т.д.

Причины заболевания

Как уже было отмечено, вторичные кардиомиопатии являются следствием или осложнением других патологий, которые и приводят к поражению сердечной мышцы. Причин таких заболеваний множество, и перечислить каждое из них довольно сложно. Среди специфических кардиомиопатий поиск причины, как правило, не представляет трудностей. Напротив, первичные кардиомиопатии часто имеют невыясненную этиологию, смешанный генез или вообще развиваются без видимых причин у совершенно здорового человека. Предположительно, провоцировать такой тип болезни могут следующие факторы:

• отягощенная наследственность (врожденные генетические дефекты белков, кодирующих кардиомиоциты, а также мутации генов при закладке нового организма);
• перенесенные ранее вирусные инфекции (вирус гепатита С, В, вирус Коксаки, цитомегаловирус и т.д.), которые производят запуск аутоиммунной реакции в организме и приводят к поражению миокарда;
• имеющиеся иммунные болезни, провоцирующие гибель клеток-миоцитов сердечной мышцы.

Что касается вторичных кардиомиопатий, их могут вызывать разные болезни и внешние воздействия:

• гипертония, ИБС и некоторые неишемические патологии сердца и коронарных сосудов;
• прямое поражение миокарда вирусами или бактериями;
• гормональные сбои и эндокринные патологии, сахарный диабет, акромегалия;
• дисбаланс электролитов — калия, кальция, натрия, хлора, магния, фосфора;
• системные болезни соединительной ткани — волчанка, васкулиты, дерматомиозит, ревматоидный артрит и т.д.;
• амилоидоз;
• отравления и интоксикации алкоголем, тяжелыми металлами, ядами, лекарственными препаратами;
• нейромышечные патологии — миодистрофии, миотонические дистрофии, атаксии;
• болезни накопления — гемохроматоз, накоплении гликогена, болезнь Фабри, синдром Рефсума;
• склеродермия;
• опухоли сердца;
• радиационное поражение сердца.

Намного увеличивают риск развития вторичной кардиомиопатии такие факторы, как курение и алкоголизм, повышенный холестерин в крови, ожирение тяжелой степени, диабет, высокое давление крови, пожилой возраст, стрессы, патологии почек.

Симптомы проявления

Специфических признаков данных патологий не существует, практически все они напоминают симптомы других сердечных заболеваний. Почти все составляющие клинической картины обусловлены сердечной (желудочковой) недостаточностью, которая охватывает одну или обе части сердца. Случается и так, что молодой человек, не подозревая о существующей у него патологии и считающий себя полностью здоровым, вдруг внезапно умирает, что чаще случается среди спортсменов.

Некоторые симптомы должны в обязательном порядке навести пациента на мысль о необходимости посещения кардиолога. У детей болезнь проявляет себя аналогично, но все признаки могут нарастать с более высокой скоростью, чем у взрослых. К ним относятся:

1. Нарушения дыхания, в особенности одышка, которая может доходить до приступов удушья. Одышка чаще всего появляется после физической нагрузки, при стрессе, а при прогрессировании болезни на фоне застойных процессов в малом кругу кровообращения одышка обнаруживается даже в покое.
2. Кашель, который тоже обусловлен поражением левой части сердца. Чем сильнее снизилась фракция выброса левого желудочка, тем более частыми становятся приступы влажного кашля и хрипов в груди. При отеке легких из дыхательных путей у больного во время кашля появляется пенистая мокрота.
3. Нарушения ритмов сердца и усиление сердцебиения. Часто данный симптом сопутствует гипертрофической кардиомиопатии. Больной может испытывать чувство сильного и громкого биения сердца в груди, а также пульсирования крови в шее или вверху живота.
4. Бледность кожи. Этот признак тоже связан с падением фракции выброса, так как к тканям поступает меньше крови. Бледность нередко сопровождается посинением ногтевых пластин, кончиков пальцев, а также излишней холодностью конечностей.
5. Отечность. Как правило, она заметна на нижних конечностях и более присуща поражению правых отделов сердца. Отеки можно обнаружить по вечерам, а после ночного отдыха они проходят. На запущенной стадии застойной сердечной недостаточности отеки могут быть практически постоянными.
6. Боль в груди , в области сердца. Поскольку при кардиомиопатии запущенной стадии развивается кислородное голодание тканей миокарда, возникают явления ишемии, которая и проявляет себя болями в груди. Как правило, боли идентичны таковым при стенокардическом приступе.
7. Головокружение и прочие церебральные симптомы. Они обусловлены гипоксией тканей головного мозга, связанной со снижением выброса крови. По той же причине у человека может падать артериальное давление, он способен внезапно терять сознание, постоянно испытывает слабость, у него нарушена работоспособность.
8. Увеличение органов брюшины — печени и селезенки. К данному явлению также приводит застойная сердечная недостаточность. У больного появляются неприятные ощущения в области печени, так как кровь скапливается в полых венах, что приводит к отеку и застою в брюшине.

Кардиомиопатия — очень тяжелое заболевание, при котором только устранение факторов риска может остановить прогрессирование. Но если причины патологии не ясны, то осложнения весьма вероятны.

Практически у всех больных с дилатационной кардиомиопатией развивается сердечная недостаточность, которая усугубляется мерцательной аритмией. Летальный исход может наступить уже в течение 5 лет, что практически неотвратимо у 70% пациентов без проведения регулярных курсов лечения. Гипертрофическая кардиомиопатия имеет более благоприятный прогноз и может нередко успешно корректироваться при помощи операции. Наиболее серьезный прогноз и тяжелые осложнения наблюдаются при рестриктивной кардиомиопатии — артериальные и легочные тромбоэмболии, смертельные аритмии, велик риск раннего возникновения синдрома внезапной смерти.

Проведение диагностики

Постановка диагноза может представлять собой затруднения, если больной обращается за помощью в районную поликлинику, проходит дистанционное обследование и не имеет возможности посетить специализированный кардиоцентр. Чтобы диагностика была верной, а также для дифференцирования видов кардиомиопатии необходим целый комплекс обследований под руководством опытного кардиолога. Методы диагностики и их возможные результаты таковы:

1. Физикальное обследование — пальпация, перкуссия, аускультация сердца, внешний осмотр тела. Обнаруживаются патологическая пульсация в животе и на шее, отеки ног, побледнение и посинение кожи, влажные хрипы в легких, ослабление сердечных тонов, смещение границ сердца и т.д.
2. ЭКГ. Имеются признаки гипертрофии миокарда, различные нарушения ритмов сердца, проводимости, изменения желудочковых комплексов. Из аритмий чаще всего выявляются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. Если ЭКГ не дает нужной информации, проводится холтеровское мониторирование, во время которого у 85% людей с кардиомиопатиями выявляются те или иные виды аритмии.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отмечаются утолщение межжелудочковой перегородки, изменение движения клапанов, снижение полости левого желудочка. Кроме точных размеров сердца и его камер данная методика позволяет выявить нарушения гемодинамики, систолическую и диастолическую дисфункцию. Вместо УЗИ-исследования целесообразно проводить МРТ или КТ сердца, которые дают более полную картину заболевания.
4. Рентгенография грудной клетки. Обнаруживается дилатация, гипертрофия сердечной мышцы, увеличение общих размеров сердца, обретение им формы шара, застой в легких.
5. Общий, биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализы крови на гормоны. Эти методики необходимы для дифференцирования причин вторичной кардиомиопатии, например, для обнаружения дисбаланса электролитов.
6. Вентрикулография, коронарография. Методики являются инвазивными, но с их помощью можно уточнить диагноз и лучше рассмотреть строение сердца. Если выполняется зондирование полостей сердца, это позволяет произвести забор биоптата для морфометрии.

Методы лечения

Медикаментозное лечение

Все мероприятия при первичных кардиомиопатиях направлены на недопущение прогрессирования сердечной недостаточности, а также на профилактику прочих несовместимых с жизнью осложнений. Необходима плановая госпитализация больного с периодичностью, обозначенной врачом, для проведения необходимого лечения в стационаре. Согласно национальным рекомендациям, при стабильном течении показано амбулаторное лечение и регулярное наблюдение с обследованиями 1-2 раза в год. Экстренно госпитализируют человека в отделение кардиологии при некупируемом приступе тахикардии, экстрасистолии, мерцании и трепетании предсердий , при прочих тяжелых осложнениях.

Препараты, которыми нужно лечить кардиомиопатию, следующие:

1. диуретики для снижения венозного и легочного застоя;
2. сердечные гликозиды и бета-блокаторы при падении насосной функции сердца и сократимости миокарда;
3. противоаритмические препараты, блокаторы кальциевых каналов для коррекции ритмов сердца;
4. антикоагулянты, антиагреганты для недопущения тромбоза и тромбоэмболии ;
5. ингибиторы АПФ для снижения давления;
6. антиоксиданты (бета-альфа-блокаторы и другие препараты) и витамины для улучшения метаболизма в миокарде.

При вторичных кардиомиопатиях следует исключать влияние факторов риска — нормализовать гормональный фон, учитывать противопоказания к лекарствам, не допускать злоупотребления алкоголем и т.д. В некоторых случаях потребуется прием глюкокортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков, противовирусных средств.

Народная терапия

Народные средства при кардиомиопатии несут симптоматическое действие, поэтому могут послужить больному для нормализации его состояния. При одобрении лечащим врачом можно применять такие рецепты:

1. Смешать по столовой ложке ягод калины, ягод боярышника и цветков календулы. Заварить 400 мл кипятка данную смесь, поместить в термос. Оставить на ночь. На следующий день принимать по 150 мл настоя трижды в день курсом в месяц.
2. Залить 30 г пустырника 500 мл кипятка, настоять час, затем отфильтровать. Пить по 50 мл четырежды в день не менее 21 дня.
3. Смешать рубленый чеснок и мед 1:1. Оставить на неделю в холодильнике, периодически перемешивая. Потом начать лечение путем приема средства по столовой ложке раз в день по утрам до завтрака. Курс 1 месяц.
4. Ложку семени льна залить литром кипятка, оставить на час на водяной бане. Пить средство по стакану, пока оно не закончится за день. Повторять терапию месяц.

Так как при кардиомиопатии имеется связь с серьезными аритмиями, больному в отдельных случаях может быть рекомендована имплантация кардиостимулятора, который станет поддерживать нужный ритм сердца. При наличии приступов фибрилляции предсердий, либо остановок сердца в семейном анамнезе следует вшивать дефибриллятор. В тяжелых случаях кардиомиопатии применяются такие оперативные вмешательства, как септальная миотомия, протезирование митрального клапана, трансплантация сердца. К сожалению, даже после пересадки сердца есть риск повторного развития заболевания, если оно является первичным. Известны также довольно успешные случаи лечения кардиомиопатии стволовыми клетками, но пока терапия не получила широкого распространения.

Рекомендации по питанию для больного следующие: диета должна включать как можно больше растительной пищи, ограничивать количество жира и соли. Многим больных следует питаться согласно советам диетолога, чтобы привести в норму свой вес. Также нужно исключать вредные привычки, патогенное влияние внешних факторов, практиковать умеренные или минимальные физические нагрузки.

Чего нельзя делать

Выраженные физические нагрузки, курение, злоупотребление алкоголем при любом типе кардиомиопатии строго воспрещены. Женщинам при кардиомиопатии следует воздерживаться от беременности, так как это состояние грозит высоким риском смерти матери.

Профилактика патологии

Мер профилактики первичных видов кардиомиопатии не разработано. Вторичные формы можно предотвратить при помощи эффективной профилактики сердечных патологий, нарушений обмена веществ, при отказе от алкоголя и курения, при недопущении перегрузок и стрессов, а также при исключении влияния на организм прочих факторов риска.

Даже самому неискушенному в медицине человеку известно, что термин «кардио» используется для обозначения сердечных недугов, а специалист, который занимается этой областью, именуется кардиологом. Однако если разобрать по частям название такого заболевания, как кардиомиопатия, то картина мало прояснится. В переводе с греческого «cardia»-сердце, а «pathos»-страдание. Но любое заболевание сердечно-сосудистой системы приносит пациенту неимоверные страдания.

Абстрактное название заболевания обязано тому факту, что в современной кардиологии разновидности кардиомиопатий не изучены до конца. Поэтому надо признать, что под этим общим термином скрывается не конкретное заболевание, а ряд признаков, способствующих патологическому изменению сердечной мышцы (миокарда) и желудочков сердца , что приводит к сердечной недостаточности и .

История и классификация

Старое название группы заболеваний сердечной мышцы с различными причинами – . Термин кардиомиопатия введен в 1957 году по предложению Уоллеса Бригдена. Хотя, внятной классификации на тот момент еще не было. Долгое время имела место путаница в трактовке терминологии первичных и вторичных признаков кардиомиопатии. Но все же последователи Бригдена развили тему избирательной деформации сердечной мышцы, без поражения других анатомических областей.

Для более ранней классификации 1980 года было характерно понимание под кардиомиопатией заболевания сердечной мышцы неизвестного происхождения. Остальные поражения миокарда, приводящие в результате к патологии других органов, решили считать специфическими. Накопленный в мировом масштабе опыт кардиологов вылился в новую классификацию спустя 16 лет.

Согласно последним данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) от 1996 года, принятым на основании решения международного общества кардиологов, под кардиомиопатией подразумеваются различные болезни миокарда, связанные с нарушением сердечной деятельности.

В зависимости от того, насколько возможно определить причину заболевания или механизм его воздействия на сердечную мышцу, различают 4 формы кардиомиопатии:

1. Рестриктивная;
2. Аритмогенная.

В свою очередь, что относилось в 1980 году к специфическим болезням миокарда, стало обозначаться термином специфическая кардиомиопатия:

• Ишемическая;
• Клапанная;
• Гипертензивная;
• Воспалительная;
• Послеродовая;
• Кардиомиопатия, как следствие системных и нейромышечных заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, проявляющее себя в . Толщина стенок сердечной мышцы в данном случае не изменяется, но возникает систолическая дисфункция, когда у пораженного желудочка сердца (левого или обоих) снижается сократительная функция, способствующая выталкиванию крови. Поскольку выброс крови уменьшается, и ее остатки скапливаются в желудочках, то возникает , приводящий к . Поэтому дилатационная форма именуется иногда застойной.

Кардиологи утверждают, что данное заболевание может быть идиопатическим (первичным), причины возникновения которого медицине до сих пор не понятны. Вторичная кардиомиопатия бывает вызвана следующими факторами:

1. Наследственность;
2. Следствие нарушения регуляции иммунных процессов;
3. Вирусное происхождение;
4. Токсическое воздействие на повреждение миокарда (алкоголь, наркотики, интоксикация тяжелыми металлами, лекарственная интоксикация);
5. Заболевания эндокринной системы;
6. Редкие случаи на последних месяцах беременности или в течение полугода после родов (0,5 % от всех случаев);
7. Заболевания соединительной ткани;
8. Стойкая аритмия.

Заболевание не имеет половых и возрастных предпочтений. В случае наследственности, которой статистика отводит 20 – 25 %, исход может быть самым непредсказуемым.

Схема развития дилатационной кардиомиопатии такова, что в различных областях сердечной мышцы начинают гибнуть клетки. Они, конечно, погибают не сами по себе. На то есть веские причины. Как правило, это какие-то воспалительные процессы сердечной мышцы, вследствие чего больные, пораженные вирусом клетки, становятся опасными для организма, и иммунная система избавляется от них.

На смену мышечной ткани клеток становится соединительная ткань, которая не обладает свойствами, присущими миокарду (эластичность, растяжимость, сократительная активность). Затем, чтобы справиться с насосными функциями сердца, камеры расширяются, увеличиваясь иногда в несколько раз. Работая на износ, стараясь доставить кислород ко всем органам и тканям, сердце учащает ритм. В запущенном состоянии стойкие аритмии способны привести даже к внезапной смерти.

Состояние больных при дилатационной кардиомиопатии

До развития сердечной недостаточности ДКМП не проявляет себя как-то по-особенному. Симптомы кардиомиопатии зависят еще и от того, одна или обе камеры вовлечены в развивающийся патологический процесс. Как правило, именно левый желудочек является тем самым насосом, от которого зависит состояние сердечной деятельности.

Дефицит кислорода не замедлит напомнить о себе одышкой, повышенной утомляемостью, учащением сердечного ритма. В начале заболевания эти симптомы появляются только при физической нагрузке, но потом проявляют себя и в покое. К симптоматике кардиомиопатии относится головокружение, боли в груди и под левой лопаткой, бессонница. Позже могут появиться отеки.

Диагностика

Если не затягивать с обращением к врачу, чтобы не спровоцировать серьезные осложнения, то люди с кардиомиопатией доживают до преклонных лет. Поставить диагноз может только специалист – кардиолог, поскольку большинство из перечисленных выше симптомов может иметь место и при других заболеваниях.

Главным методом диагностирования является ультразвуковое исследование, которое на 100 % дает верный ответ при любых формах кардиомиопатий. не может дать такой ясной картины специфических изменений, как УЗИ, а лабораторное исследование позволяет создать достоверную картину общего состояния больного (дефицит витаминов, воздействие токсических веществ). играет немаловажную роль, когда нужно выяснить, насколько увеличены камеры.

Лечение дилатационной КМП

Подход к лечению ДКМП мало чем отличается от борьбы с сердечной недостаточностью. Лечение дилатационной кардиомиопатии вторичной сводится к устранению предшествовавшего заболевания, которое привело к таким патологическим изменениям. Терапия направлена на снижение . Эффективны препараты бета-блокаторов. В случае неутешительного прогноза пациентам предлагается хирургическое вмешательство, начиная с замены клапанов вплоть до .

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает .

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются . Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя , то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Видео: гипертрофическая кардиомиопатия – смерть при абсолютном здоровье

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание, которое проявляется в недостаточной растяжимости миокарда . Происходит от латинского «restrictio» – ограничение. Эти ограниченные возможности миокарда приводят к тому, что желудочки страдают от недостатка кровенаполнения, а в дальнейшем развивается хроническая сердечная недостаточность.

Причины кардиомиопатии рестриктивной формы устанавливать гораздо сложнее, поскольку эта область знания еще требует серьезного изучения. Первичная форма настолько редка, что светила медицины сомневаются том, стоит ли это заболевание относить к самостоятельным. Оно встречается в странах с тропическим климатом и, как правило, бывает вызвано эозинофилами.

Это кровяные клетки аллергического происхождения. После пережитого воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца (эндокарде), эта оболочка грубеет и теряет эластичность. Иногда имеет место спайка эндокарда с миокардом. Все-таки чаще это вторичное заболевание, вызванное сбоями во всем организме: нарушение обмена веществ, белкового обмена или железа.

Состояние больного

Первоначальные жалобы мало отличаются от перечисленных выше кардиомиопатий, однако одышка, утомляемость и отеки ног через какое-то время приводят к более тяжелым последствиям. Нарушается работа печени, что приводит к ее увеличению, а далее может развиться водянка в области живота. Ритм сердца настолько не стабилен, что оборачивается частыми обмороками.

Диагностика

Поставить правильный диагноз врачу помогает ярко выраженная пульсация вен в области шеи. Это свидетельствует о препятствии поступления кровотока к сердцу. Шумы в сердце тоже могут быть обнаружены при первичном осмотре. ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография расставят все точки над «и». Однако в спорных случаях медики все же прибегают к зондированию, потому как рестриктивная кардиомиопатия по признакам схожа с перикардитом, в случае обнаружения которого лечение проводится в прямо противоположном направлении. Полный клинико-биохимический анализ не будет лишним, так как эффективность лечения зависит от верной постановки диагноза.

Лечение рестриктивной формы

Лечение осложняет избыток жидкости в организме, и тогда назначаются сильно действующие . Большинство средств, традиционно используемых при сердечной недостаточности, бывают мало действенны при рестриктивной кардимиопатии.

В зависимости от пораженных участков привести к положительному результату может установка кардиостимулятора. Если причина в воспалительных процессах, вызванных такими заболеваниями как саркоидоз или гемохромотоз, то лечат в первую очередь их. Если имеет место недостаточность в работе предсердно-желудочных клапанов, то современной медицине доступно их протезирование. Когда поражен значительно эндокард, то хирургическим путем удаляют все пораженные участки.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП) – заболевание, признанное достаточно редким явлением. Медицинская статистика утверждает, что встречается оно в среднем 1: 5000 и имеет наследственную природу, которая проявляется не всегда. Вот такая расплывчатая характеристика. Однако заболевание привлекает все больше внимания к себе ученых – медиков потому как по этой причине часто гибнут молодые люди, активно занимающиеся спортом.

Возможно, истинная картина заболевания гораздо шире, но диагностика на сегодняшний день не проводится. К летальному исходу приводит замена правого желудочка соединительной или жировой тканью. Иногда в аномальный процесс вовлекается и левый желудочек.

Причинами АП – КМП, помимо генетической зависимости, некоторые медики склонны считать перенесенные . Однако это мнение находится пока на уровне исследования. Встречается заболевание в основном у лиц моложе 40 лет.

Видео: смерть от врожденной кардиомиопатии на футбольном поле

На что жалуются больные?

Название заболевания говорит само за себя. Пациенты, как правило, страдают от желудочковых аритмий. Больные жалуются на приступообразные учащенные сердцебиения, что случается чаще всего при значительных физических нагрузках. Если в семье уже были случаи ранней смерти при таких симптомах, то стоит обратиться к врачу своевременно.

Диагностика

Диагностика сложная, поскольку и заболевание мало изученное, но, оценив совокупность всех имеющихся признаков, вполне можно сделать правильный вывод. Магнитно-резонансная томография, например, позволяет увидеть замещенный соединительной тканью или жиром участок.

Затрудняет диагностику сходство поражения правого желудочка подобно дилатационной КМП и миокардиту. Очаговый характер аритмогенной кардиомиопатии становится диффузным только на последних стадиях. Самого пациента, как и врача, должны насторожить частые обмороки. А уже при гистологическом обследовании, когда выполняется биопсия стенки правого желудочка, картина окончательно проясняется.

Лечение аритмогенной КМП

Лечение кардиомиопатии в данном случае сводится к изменению образа жизни, снижению физических нагрузок, что хоть как-то может замедлить перерождение миокарда. Медикаментозное лечение тоже проводится. Это средства, препятствующие аритмии. Группе высокого риска летального исхода показан ИКД (кардиовертер – дефибриллятор). В самых тяжелых случаях спасает только трансплантация сердца.

Специфические формы болезни

Ишемическая кардиомиопатия

Из всех специфических форм ишемическая кардиомиопатия, пожалуй, единственная, которая связана с нарушением кровоснабжения миокарда. Причем проявляет себя заболевание периодически, на что многие пациенты просто не обращают внимания. Но если своевременно не обратиться к врачу, то оно может обернуться тяжелейшим . Статистика информирует о неблагоприятных фактах: из всех больных, страдающих клинической формой ишемической болезни сердца, 58 % – пациенты с ишемической кардиомиопатией. Касается заболевание людей среднего возраста, у которых на первых этапах наблюдаются , что приводит к снижению кровотока.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия имеет самое широкое распространение. Заболевание не берется ниоткуда, а имеет четкую причинно-следственную связь. Избыточный прием алкоголя приводит к дисфункции полостей сердца. Поначалу незначительная неравномерная гипертрофия миокарда видоизменяется, а затем продолжает прогрессировать под воздействием такого яда, как этанол.

Как одна из разновидностей токсической кардиомиопатии алкогольная форма может усугубляться другими вредными примесями в алкогольсодержащих продуктах. И это касается любителей пива. Ведь производители добавляют в него кобальт для увеличения пенности, что приводит к гораздо более тяжелому отравлению, нежели алкоголь.

Чтобы приступить к лечению сердечного недуга, нужно ограничить или исключить употребление алкоголя, а так же восстановить метаболические (обменные) процессы, которые, как правило, у алкоголиков нарушены. В противном случае запущенный процесс приобретет необратимые формы.

Метаболическая кардиомиопатия

Надо сказать, что метаболическая кардиомиопатия, которая на первый взгляд мало чем отличается от алкогольной, поскольку приводит к нарушению обменных процессов, имеет другую природу возникновения. То есть дистрофия миокарда вызвана другими факторами, не воспалительного происхождения. Это может быть авитаминоз, нарушение функций какого-то отдельного органа (почки, печень), чрезмерные физические нагрузки. То есть все, что приводит к перенапряжению сердечной мышцы. Алкогольная кардиомиопатия характеризуется воспалением в сердечной мышце, а метаболическая изменением на клеточном уровне. Хотя она тоже может быть вызвана алкогольным отравлением.

Термин дисметаболической кардиомиопатии имеет тоже отношение к перенапряжению сердца, но на фоне гормонального сбоя. Это не редко случается в молодом возрасте у лиц, профессионально отдающих себя спорту. Чрезмерные физические нагрузки на фоне недостатка витаминов и микроэлементов приводят к нарушению в деятельности сердца. Причины возникновения метаболической и дисметаболической кардиомиопатии могут иметь подобные причины и симптомы, но подход к лечению совершенно разный.

Дисгормональная кардиомиопатия

Гормональную природу имеет и дисгормональная кардиомиопатия, только среди женского населения в период климакса, когда пациентка жалуется на общее недомогание, боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Как и в случае дисметаболической формы эти симптомы не нуждаются в лечении сердца. Стоит снизить физическую нагрузку, регулярно употреблять витамины. Медикаментозное лечение сводится к мягким успокоительным средствам вроде валерианы. Скорее в лечении играет роль психотерапия и спокойное разъяснение врача о безопасности настигнувших симптомов в климактерическом периоде, поскольку симптомы вызваны недостаточностью половых гормонов. Иногда такое случается в период раннего полового созревания, но симптомы выражены слабо и лечения не требуют. Однако обратиться к специалисту следует, чтобы исключить другие, более серьезные поражения сердечной мышцы.

Итак, любое малейшее изменение в образе жизни, спортивные ли нагрузки, половое созревание или угасание детородной функции неизменно напоминают о себе специфическими признаками, что сердце – один из главных органов в человеческом организме.

Видео: лечение гипертрофической кардиомиопатии