Catad_tema مرض باركنسون - مقالات

مرض باركنسون: التعريف، علم الأوبئة، المسببات، الدورة، العلامات، الأعراض والتشخيص

الجزء 1 مرض الشلل الرعاش

تعريف
مرض باركنسون (PD) هو مرض تنكس تقدمي مزمن في الجهاز المركزي الجهاز العصبي، يتجلى سريريًا على أنه انتهاك للحركات التطوعية.
يشير PD إلى مرض باركنسون الأولي أو مجهول السبب. هناك أيضًا مرض باركنسون الثانوي، والذي يمكن أن يكون ناجمًا عن أسباب مختلفة، على سبيل المثال، التهاب الدماغ، والإفراط في تناول الأدوية، وتصلب الشرايين الدماغية. ينطبق مفهوم "الباركنسونية" على أي متلازمة يتم فيها ملاحظة الاضطرابات العصبية المميزة لمرض باركنسون.

الجوانب التاريخية
تم وصف BP لأول مرة طبيب إنجليزيجيمس باركنسون في عام 1817 في مقالته عن الشلل الرعاش، والتي لخص فيها نتائج ملاحظات ستة مرضى.
وصف جي باركنسون هذا المرض بأنه "شلل اهتزازي" بما يلي المظاهر المميزة: “حركات ارتعاشية لا إرادية، ضعف القوة العضلية، محدودية النشاط الحركي، جذع المريض مائل للأمام، يتحول المشي إلى ركض، مع بقاء حساسية المريض وذكائه سليمين”.
منذ ذلك الحين، تمت دراسة مرض باركنسون بالتفصيل، وتم تحديد جميع أعراضه، لكن صورة المرض التي جمعها ج. باركنسون تظل دقيقة وواسعة.

علم الأوبئة
في روسيا، وفقا لمصادر مختلفة، هناك من 117000 إلى 338000 مريض يعانون من مرض باركنسون. بعد الخرف والصرع والأمراض الدماغية الوعائية، يكون مرض باركنسون هو الأكثر مشكلة شائعةكبار السن كما يتضح من انتشاره في روسيا (1996):
1.8: 1000 في عموم السكان
1.0: 100 من السكان الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا
1.0: 50 بين السكان الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا

متوسط ​​عمر ظهور مرض باركنسون هو 55 عامًا. وفي الوقت نفسه، يظهر المرض لدى 10% من المرضى في سن مبكرة، قبل سن الأربعين. لا تعتمد الإصابة بالباركنسونية على الجنس أو العرق أو الحالة الاجتماعية أو مكان الإقامة.
من المفترض أنه مع زيادة متوسط ​​عمر السكان، سيزداد معدل انتشار مرض باركنسون بين السكان في السنوات القادمة.
في المراحل المتأخرة من المرض، تنخفض نوعية حياة المرضى بشكل كبير. مع اضطرابات البلع الشديدة، يفقد المرضى الوزن بسرعة. في حالات عدم القدرة على الحركة لفترة طويلة، تحدث وفاة المرضى نتيجة لاضطرابات الجهاز التنفسي وتقرحات الفراش المرتبطة بها.

المسببات
لا يزال أصل مرض باركنسون غير مفهوم تمامًا، ومع ذلك، يعتبر مزيج من عدة عوامل سببًا للمرض:
شيخوخة؛
الوراثة.
بعض السموم والمواد.

شيخوخة
حقيقة أن بعض مظاهر مرض باركنسون تحدث أيضًا أثناء الشيخوخة الطبيعية تشير إلى أن أحد العوامل المسببة لمرض باركنسون قد يكون انخفاضًا مرتبطًا بالعمر في عدد الخلايا العصبية في الدماغ. في الواقع، كل 10 سنوات من العمر يفقد الإنسان حوالي 8% من الخلايا العصبية. إن القدرات التعويضية للدماغ كبيرة جدًا لدرجة أن أعراض مرض باركنسون لا تظهر إلا عند فقدان 80٪ من الكتلة العصبية.

الوراثة
تمت مناقشة إمكانية الاستعداد الوراثي لمرض باركنسون لسنوات عديدة. طفرة جينيةويعتقد أن سببه التعرض لبعض السموم في البيئة.

السموم والمواد الأخرى
في عام 1977، تم وصف عدة حالات من مرض باركنسون الشديد لدى مدمني المخدرات الشباب الذين يتناولون الهيروين الاصطناعي. تشير هذه الحقيقة إلى أن المواد الكيميائية المختلفة يمكن أن "تثير" عملية مرضية في الخلايا العصبية في الدماغ وتسبب مظاهر مرض باركنسون.

الأسباب الأخرى لمرض باركنسونيشمل:
اصابات فيروسية، مما يؤدي إلى مرض باركنسون ما بعد الدماغ.
تصلب الشرايين الدماغية.
إصابات الدماغ المؤلمة الشديدة والمتكررة.

الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية التي تمنع إطلاق أو نقل الدوبامين (على سبيل المثال، مضادات الذهان، الأدوية التي تحتوي على الريسيربين) يمكن أن يؤدي أيضًا إلى ظهور أعراض مرض باركنسون، لذلك يجب عليك دائمًا توضيح العلاج الذي تلقاه المريض قبل التشخيص من PD.

مسار المرض
كقاعدة عامة، يتقدم مرض باركنسون ببطء، لذلك المراحل الأولىقد لا يتم تشخيص المرض لعدة سنوات. يتم استخدام عدد من المقاييس لوصف مراحل مرض باركنسون، بما في ذلك مقياس تقييم هوهن ويار ومقياس تصنيف مرض باركنسون الموحد، حيث تختبر بعض المقاييس مستوى نشاط المريض اليومي وتكيفه (مقياس نشاط الحياة اليومية).

الحركات
تشارك القشرة في التحكم الواعي بالحركات التطوعية الفص الأماميالدماغ، ومنه تنتقل النبضات العصبية إلى الأطراف. دور الوسطاء في نقل النبضات بين الخلايا العصبية والمشابك العصبية تلعبه الناقلات العصبية الكيميائية وأهمها الأسيتيل كولين. يتضمن فعل الحركة التطوعية أيضًا نظام الهرم

ومع ذلك، من المهم لعملية الحركة الشاملة التحكم ليس فقط في الحركة الطوعية، بل أيضًا في الحركة الحركات اللاإرادية. يتم تنفيذ هذه الوظيفة نظام خارج الهرميضمان الحركات السلسة والقدرة على مقاطعة الإجراء الذي بدأ. يوحد هذا النظام الهياكل، العقد القاعدية، الموجودة في الخارج النخاع المستطيل(ومن هنا جاء مصطلح "النظام خارج الهرمي"). يسمى الناقل العصبي الذي يوفر التحكم اللاواعي في الحركات بالدوبامين. يعتمد مرض باركنسون على انحطاط الخلايا العصبية الدوبامينية، وهي الخلايا العصبية التي تنتج الدوبامين وتخزنه.
يؤدي الخلل في الخلايا العصبية الدوبامينية إلى خلل في الناقلات العصبية المثبطة (الدوبامين) والإثارة (الأسيتيل كولين)، والذي يتجلى سريريًا من خلال أعراض مرض باركنسون.
يمكن أن يهدف علاج مرض باركنسون، الذي يهدف إلى استعادة اختلال توازن الناقلات العصبية، إما إلى زيادة مستويات الدوبامين في الدماغ أو تقليل مستويات الأسيتيل كولين.

تشريح
تجمع العقد القاعدية (الشكل 1) بين الهياكل التالية:
النواة المذنبة، البطامة (معا الجسم المخطط)، الكرة الشاحبة والمادة السوداء. تتلقى العقد القاعدية مدخلات من القشرة الأمامية، المسؤولة عن التحكم في الحركات الإرادية، وتتوسط في ردود الفعل على التحكم في الحركة اللاإرادية من خلال القشرة أمام الحركية والمهاد.
يحدث مرض باركنسون بسبب انحطاط الخلايا العصبية الدوبامينية في المادة السوداء.
يتم إنتاج الدوبامين وتراكمه في حويصلات العصبون قبل المشبكي، ومن ثم، تحت تأثير النبض العصبي، يتم إطلاقه في الشق التشابكي. في الشق التشابكي، يرتبط بمستقبلات الدوبامين الموجودة في الغشاء بعد المشبكي للخلية العصبية، مما يؤدي إلى مرور مزيد من النبض العصبي عبر الخلية العصبية بعد المشبكي.
العلامات الرئيسية لمرض باركنسون

نقص الحركة.

الاستعلاء؛

رعاش (اهتزاز) ؛

اضطرابات الوضعية.

نقص الحركة (بطء الحركة)
يتجلى في تباطؤ وتقليل عدد الحركات. عادة ما يصف المرضى بطء الحركة بأنه شعور بالضعف والضعف تعب، بينما يلاحظ المراقبون الخارجيون في المقام الأول استنزافًا كبيرًا لتعبيرات الوجه والإيماءات عند التواصل مع المريض. من الصعب بشكل خاص على المريض أن يبدأ الحركة، وكذلك التنفيذ المنسق للعمل الحركي. وفي المراحل المتأخرة من المرض، يلاحظ المرضى صعوبة في تغيير وضع الجسم أثناء النوم، الأمر الذي قد يضطرب بسبب الألم. عندما يستيقظ هؤلاء المرضى، من الصعب جدًا النهوض من السرير دون مساعدة شخص آخر.
غالبًا ما يتجلى نقص الحركة في الجذع والأطراف وعضلات الوجه والعينين.

الاستعلاء
يتجلى سريريا عن طريق زيادة قوة العضلات. عند فحص الحركات المنفعلة، يشعر المريض بمقاومة مميزة في عضلات الأطراف، تسمى ظاهرة "العجلة المسننة". تحدد زيادة قوة العضلات الهيكلية أيضًا وضعية الانحناء المميزة للمرضى المصابين بمرض باركنسون (ما يسمى بوضعية "الملتمس"). يمكن أن يسبب التيبس الألم، وفي بعض الحالات قد يكون الألم هو العرض الأول الذي يدفع المرضى إلى طلب العلاج. الرعاية الطبية. وبسبب الشكاوى النشطة من الألم على وجه التحديد، قد يتم تشخيص إصابة هؤلاء المرضى بالروماتيزم بشكل خاطئ في البداية.

رعشه
لا يصاحب بالضرورة مرض باركنسون. يحدث بسبب الانقباض الإيقاعي للعضلات المضادة بتردد 5 اهتزازات في الدقيقة وهو رعاش أثناء الراحة. يكون الارتعاش أكثر وضوحا في اليدين، ويشبه "لف الحبوب" أو "عد العملات المعدنية" ويصبح أقل وضوحا أو يختفي عند القيام بحركة موجهة. على عكس الرعاش الباركنسوني، فإن الرعاش الأساسي أو العائلي موجود دائمًا ولا يقل مع الحركة.

عدم الاستقرار الوضعي
تعتبر التغييرات في ردود الفعل الوضعية حاليًا واحدة من التغييرات الرئيسية الاعراض المتلازمةمرض باركنسون مع الرعاش والصلابة ونقص الحركة. وتشارك ردود الفعل الوضعية في تنظيم الوقوف والمشي وهي لا إرادية، مثل جميع ردود الفعل الأخرى. في مرض باركنسون، تكون ردود الفعل هذه ضعيفة، فهي إما ضعيفة أو غائبة تماما. تصحيح الموقف غير كاف أو غير فعال تماما. يفسر ضعف ردود الفعل الوضعية السقوط المتكرر للمرضى الذين يعانون من مرض باركنسون.
لتشخيص مرض باركنسون، يجب أن يكون هناك على الأقل اثنتين من المظاهر الأربعة المذكورة أعلاه.

أعراض وتشخيص مرض باركنسون.
يعتمد تشخيص مرض باركنسون بالكامل على الملاحظات السريرية، وذلك لأن لا توجد اختبارات تشخيصية محددة لهذا المرض.
ظهور المرض في سن مبكرة (قبل 40 عاما) غالبا ما يعقد التشخيص، لأن BP هو "امتياز" لكبار السن. في المراحل المبكرة، قد يعاني المرضى فقط من بعض التيبس في الأطراف، أو انخفاض مرونة المفاصل، أو الألم، أو صعوبة عامة في المشي والتعب. الحركات النشطةلذلك فإن التفسير غير الصحيح للأعراض في بداية المرض ليس من غير المألوف.

إليك ما تبدو عليه قائمة أعراض مرض باركنسون:

• نقص الحركة.
• وضعية عازمة
• مشية بطيئة
• التحريك العضلي (انخفاض تأرجح الذراعين عند المشي) ؛
• صعوبة في الحفاظ على التوازن (عدم الاستقرار الوضعي)؛
• حلقات التجميد.
• صلابة مثل "العتاد"؛
• رعاش الراحة (رعاش حبوب منع الحمل) ؛
• تصوير مجهري؛
• وامض نادر.
• نقص التمثيل (وجه يشبه القناع) ؛
• خطاب رتيب
• اضطرابات البلع.
• اللعاب.
• اختلال وظيفي مثانة;
• اضطرابات اللاإرادية.
• اكتئاب.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة، يشكو العديد من المرضى من صعوبة الخروج من السرير والتحول إلى السرير أثناء النوم الليلي، الأمر الذي ينتهك بشكل كبير ليس فقط جودة النوم الليلي، ولكن أيضًا، نتيجة لذلك، فائدة اليقظة أثناء النهار.
تليها وصف قصيرمظاهر مرض باركنسون لم تتم مناقشتها أعلاه.

وضعية عازمة
يعكس الصلابة في العضلات المثنية للجذع والتي تتجلى في الانحناء عند المشي.

مشية بطيئة
يمشي المريض المصاب بداء باركنسون بخطوات صغيرة متقطعة، مما يجبره أحيانًا على تسريع خطوته وأحيانًا البدء في الجري (ما يسمى "الدفع") للحفاظ على وضعية عمودية.

التحريك العضلي
تقليل تأرجح الذراع عند المشي.

"التجميد"
الارتباك عند البدء في التحرك أو قبل التغلب على عائق (على سبيل المثال، المدخل). ويمكن أن يعبر عن نفسه أيضًا في الكتابة والكلام.

التصوير المجهري
يؤدي ضعف التنسيق بين المعصم واليد إلى كتابة يد صغيرة وغير واضحة.

وامض بطيء
يحدث بسبب نقص الحركة في عضلات الجفون. يُنظر إلى نظرة المريض على أنها "لا ترمش".

خطاب رتيب
يؤدي فقدان التنسيق في العضلات المشاركة في النطق إلى أن يصبح كلام المريض رتيبًا، وفقدان اللهجات والتنغيم (خلل النطق).

اضطرابات البلع
فرط اللعاب ليس نموذجيًا بالنسبة لأولئك الذين يعانون من مرض باركنسون، ولكن صعوبات البلع تمنع المرضى من إفراغ تجويف الفم من اللعاب المنتج بشكل طبيعي.

اضطرابات المسالك البولية
هناك انخفاض في قوة تقلص المثانة و الرغبة المتكررةعلى التبول (ما يسمى "المثانة العصبية").

الاضطرابات اللاإرادية
وتشمل الإمساك المتكرر الناجم عن تباطؤ انقباض الأمعاء، وزيادة دهون الجلد (الزهم الدهني)، وأحيانا انخفاض ضغط الدم الانتصابي.

اكتئاب
ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون (وفقا لمصادر مختلفة، من 30 إلى 90٪ من الحالات) يعانون من أعراض الاكتئاب. لا يوجد إجماع على طبيعة الاكتئاب. هناك أدلة على أن الاكتئاب هو في الواقع أحد أعراض مرض باركنسون. ولعل الاكتئاب، على العكس من ذلك، هو رد فعل بطبيعته ويتطور لدى شخص يعاني من مرض حركي شديد. ومع ذلك، قد يستمر الاكتئاب على الرغم من التصحيح الناجح للخلل الحركي باستخدام الأدوية المضادة للباركنسونية. في هذه الحالة، من الضروري وصف مضادات الاكتئاب.

الروابط:
1. كريفوازييه سي، وآخرون. يورو نيورول 1987، 27، ملحق 1، 36-46.
2. سيغفريد جيه يورو نيورول 1987، 27. ملحق 1، 98-104.
3. بوويوه، وآخرون. كلين نيوروفارماكول 1986، 9، ملحق 1، 430.
4. دوبونت إي، وآخرون. اكتا نيورول سكاند 1996, 93, 14-20.
5. ليز A.J.، وآخرون. كلين نيوروفارماكول 1988، 11(6)، 512-519.
6. باير أ.ج.، وآخرون. كلين فارم. وهناك. 1988, 13, 191-194.
7. ستيجر إم جي، وآخرون. كلين نيوروفارماكول 1992، 15501-504.
8. فورنادي ف، وآخرون. كلين نيوروفارماكول 1994، 17، ملحق. 3.7-15.
9. ستوتشي س.، وآخرون. كلين نيوروفارماكول 1994، 17، ملحق. 3، 16-20.
10. Fedorova N.V. "علاج وإعادة تأهيل مرضى الشلل الرعاش" Diss. للمنافسة الدرجة العلميةدكتوراه في العلوم الطبية م، 1996.

على ال. سكريبكينا، أو إس. ليفين

الأكاديمية الطبية الروسية للتعليم العالي، مركز الأمراض خارج الهرمية (موسكو)

يعد التجمد أثناء المشي ظاهرة فريدة تحدث لدى المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون (PD) وبعض الاضطرابات الأخرى خارج الهرمية، والتي تتميز بنوبات مفاجئة وقصيرة من ضعف القدرة على بدء المشي أو مواصلته. يحدث التجمد عند المشي بشكل رئيسي في المراحل المتقدمة والمتأخرة من مرض باركنسون. إذا لوحظ التجميد في السنة الأولى من المرض، فمن الضروري استبعاد التنكسات العصبية الأخرى (الشلل فوق النووي التدريجي، البديل الباركنسوني للضمور الجهازي المتعدد، التنكس القشري القاعدي، التنكس العصبي مع تراكم الحديد من النوع الأول، وما إلى ذلك)، وكذلك الطبيعي استسقاء الرأس الضغط والشلل الرعاش الوعائي.

في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة التجميد عند المشي، ولكن هناك العديد من المتغيرات الأخرى من "التجميد": التجميد المفصلي مع ظاهرة الشعار؛ تعذر الأداء في فتح العين غير مرتبط بتشنج الجفن الخلل التوتري. التجميد أثناء حركات الأطراف العلوية.

هناك حالات عندما "تنمو" أقدام المريض حرفيًا على الأرض، ولا يستطيع التحرك من مكانه (ما يسمى بالتجميد المطلق)، وكذلك الحلقات عندما يتخذ المريض خطوات صغيرة غير فعالة من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات في الطول أو يمثل الوقت (التصلب الجزئي). هذا الأخير يشمل أيضا يرتجف الأطراف السفليةعند محاولة البدء أو الاستمرار في الحركة.

التجميد، كقاعدة عامة، يحدث تلقائيا، في وقت التحول من واحد برنامج المحركإلى أخرى، على سبيل المثال، في بداية المشي (ما يسمى ببدء التجميد)، عند الدوران، والتغلب على العقبات، والمرور عبر مساحة ضيقة، على سبيل المثال، المدخل، عند الوصول إلى الهدف، على سبيل المثال، كرسي. وفي بعض الحالات، يحدث التجمد دون أي عامل استفزازي، وذلك عند المشي في خط مستقيم في مكان مفتوح. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون للبيئة، وكذلك المواقف العاطفية، تأثير مذهل على حدوثها. تشمل الظروف التي تثير التجمد الأداء المتزامن لمهمة مزدوجة (على سبيل المثال، عندما يُطلب من المريض العد أو قراءة الشعر أثناء المشي)، أو التواجد في مكان ضيق (وسط حشد من الناس)، أو أداء مهمة حركية ذات حد زمني (لفترة زمنية معينة). على سبيل المثال، عبور الطريق عندما تكون الإشارة خضراء).إشارة المرور). العواطف والإثارة واستخدام التحفيز الإيقاعي للخطوات والإشارات البصرية وتسلق السلالم تجعل من السهل التجميد.

اعتمادا على مرحلة عمل أدوية ليفودوبا، هناك: أ) فترة تصلب "إيقاف"؛ ب) تجميد فترة "التشغيل"، عندما يزداد تواتر ومدة التجميد، على الرغم من انخفاض الأعراض الرئيسية لمرض باركنسون (في بعض هذه الحالات، يتم التخلص من التجميد علاج إضافيليفودوبا)؛ ج) التجميد لا علاقة له بمرحلة عمل أدوية ليفودوبا.

يحدث التجميد في المتوسط ​​بعد 5 سنوات من ظهور الأعراض الأولى، وفي أغلب الأحيان عند المرضى الأكبر سناً. مع زيادة مدة ومرحلة مرض باركنسون، تزداد مدة نوبات التجمد، وغالبًا ما تكون مصحوبة بالسقوط المتكرر. في أغلب الأحيان، لا يتم العثور على علاقة واضحة بين نقص الحركة والصلابة مع تطور التجميد، مما قد يشير إلى تأثير إضافي على التجميد من عدم كفاية أنظمة الوسيط الأخرى (بالإضافة إلى الدوبامين). وفي الوقت نفسه، غالبًا ما يرتبط وجود التجمد وشدته بضعف الكلام. قد يشير الارتباط بين إعاقة الكلام والتجمد إلى وجود اضطراب في المستوى الأعلى للتحكم الحركي، ومن المحتمل أن يشمل القشرة الحركية الإضافية.

وقد لوحظ وجود علاقة بين التجميد والضعف الإدراكي، في المقام الأول مع الاضطرابات التنظيمية، وشدة القلق والاكتئاب.

يشير حدوث التجميد بشكل متكرر خلال فترة "التوقف" والانخفاض الكبير في النوبات تحت تأثير أدوية ليفودوبا إلى ارتباطها بنقص أنظمة الدوبامين في الدماغ. تمت مناقشة تورط النواة المذنبة، والنواة المتكئة، والأهداف الأخرى لمسارات الدوبامين القشرية المتوسطة والحوفية المتوسطة. إن تورط النواة المذنبة وإسقاطاتها الأمامية قد يكون السبب وراء ظهور التجمد في آفات الفص الجبهي ويشرح تأثير الحمل المعرفي على تطور التجميد.

حاليا، لا توجد نظرية موحدة للتجميد، ولكن هناك العديد من الفرضيات التي تساعد مجتمعة على فهم بعض الجوانب الفيزيولوجية المرضية لهذه الظاهرة. أظهرت بعض الدراسات التي أجريت على المرضى الذين يعانون من التجمد انخفاضًا في الطول وزيادة في تكرار الخطوات الثلاث الأخيرة قبل حدوث نوبة التجمد. يمكن تفسير الزيادة غير المتناسبة في الإيقاع على أنها استجابة خاطئة، مما يعكس ضعف نظام التحكم أكثر من كونه استراتيجية تعويضية. تشير النتائج إلى أن التجميد قد يكون ناجمًا عن مزيج من الضعف في القدرة على توليد طول خطوة مناسب، والذي يتم فرضه على زيادة غير منضبطة في وتيرة المشي.

يعاني المرضى الذين يعانون من التجمد من ضعف أداء الإجراءات التلقائية نتيجة لانقطاع الاتصالات بين العقد القاعدية والقشرة الحركية الإضافية. قد يفسر ضعف التشغيل الآلي سبب حدوث التجمد في كثير من الأحيان عند أداء مهام أخرى في نفس الوقت، مثل التحدث أو استخدام الهاتف المحمول أثناء المشي. قد يفسر هذا أيضًا التحسن في أنماط المشي عند استخدام التحفيز البصري والسمعي لدى المرضى الذين يعانون من التجمد.

وبحسب نظرية أخرى فإن التجميد يمثل خللاً في العلاقة بين النتوءات الجبهية المخططية المسؤولة عن تخطيط وبرمجة الحركات، وآليات جذع الدماغ والعمود الفقري التي تضمن تنفيذها. من المحتمل أن يحدث عدم التطابق على مستوى نواة السويقة الجسرية، وهي نظيرة للمنطقة الحركية للدماغ المتوسط ​​في الحيوانات وتخضع لتنكس عصبي مع تقدم المرض.

تصحيح التصلب ليس بالمهمة السهلة؛ ومع ذلك، هناك عدد من الطرق لمكافحة هذه الظروف. هناك مجالان للتصحيح الدوائي: استخدام الأدوية التي تقلل من خطر التجمد، ووصف الأدوية التي تقلل من تكرار وشدة التصلب منذ لحظة ظهوره.

وفقا لبعض الدراسات، فإن مثبطات MAO من النوع B تقلل من احتمالية الازدحام. إن الرأي حول تأثير منبهات مستقبلات الدوبامين (ADRs) على التجميد غامض: من الناحية النظرية، يجب أن تقلل مضادات مستقبلات الدوبامين من احتمالية التجميد خلال فترة "التوقف"، ولكن هناك دليل على زيادة خطر التجميد لدى المرضى الذين يتناولون مضادات مستقبلات الدوبامين، بدءًا من فترة التوقف. المراحل المبكرة من المرض. ترتبط إحدى الفرضيات التي تفسر ظهور التجمد أثناء تناول ADR بتأثير أعراض أكثر اعتدالًا مقارنة بأدوية ليفودوبا. تشير الفرضية الثانية إلى أن التجميد يرجع إلى حد كبير إلى تأثيرات الأدوية على مستقبلات D2. وهذا قد يفسر حدوث التجمد عند تناول الروبينيرول والبراميبيكسول، وهما منبهات مستقبلات D2، وغياب التجمد عند وصف البيرجوليد، الذي يعمل على مستقبلات D1 وD2.

يمكن تقليل التجمد باستخدام العديد من المحفزات والحيل الخارجية. استخدام التحفيز البصري والصوتي يحسن المشي وهو مهم جزء لا يتجزأ برنامج إعادة التأهيلفي المرضى الذين يعانون من التجميد. هناك آليتان تكمنان وراء التحسن في المشي مع التحفيز الخارجي: أولاً، يتم تقليل الحاجة إلى التخطيط الداخلي وإعداد الحركات، وثانيًا، تعمل المحفزات الخارجية على تركيز الانتباه، خاصة أثناء أداء مهمة أكثر تعقيدًا، وبالتالي تساعد المشي على أن يصبح أكثر كفاءة. النشاط ذو الأولوية. بالإضافة إلى ذلك، يساعد استخدام التحفيز الصوتي الإيقاعي على تقليل تقلب دورة الخطوات وعدم تزامن الخطوات، عوامل مهمةحدوث التجميد. من وجهة نظر تشريحية عصبية، وتحت تأثير المحفزات الخارجية، يتم تنشيط مسارات إضافية، بما في ذلك الوصلات المخيخية والجدارية والحركية، مما يجعل من الممكن "تفريغ" العقد القاعدية والقشرة الحركية الإضافية المرتبطة بها لتوليد النبضات الداخلية. .

التصلب منذ وقت طويلواعتبرت الظروف مقاومة ل علاج بالعقاقير. ومع ذلك، فقد أثبتت الدراسات انخفاضًا في شدة فترة البرد في فترة "التوقف" أثناء تناول أدوية ليفودوبا. ومع ذلك، فإن تأثير الليفودوبا على التجميد ينخفض ​​بشكل كبير في المراحل المتأخرة من المرض، عندما تظهر الآليات غير الدوبامينية لتطورها في المقدمة. عندما تتجمد فترة "التشغيل"، قد يكون هناك تخفيض فعالجرعة زائدة من ليفودوبا.

وفقًا لجيلادي وآخرين، كان المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون أثناء العلاج بالأمانتادين أقل عرضة للتعرض للتجمد، مما قد يشير إلى وجود تأثير وقائي للأمانتادين. تم وصف الملاحظات الفردية التي انخفض فيها تصلب مقاومة الليفودوبا لدى المرضى الذين يعانون من اضطراب المشي التدريجي الأولي بعد تناول السيليجيلين بجرعة 20 ملغ يوميًا. من الممكن أنه في هذه الحالة تم إضعاف التجميد بسبب حجب MAO-B، وبسبب مستقلبات الأمفيتامين. هذه الفرضية نفسها تكمن وراء استخدام الميثيلفينيديت، وهو أحد سلائف الأمفيتامين الذي يعمل كمثبط محتمل لإعادة امتصاص الكاتيكولامين، مما يزيد من مستويات النورإبينفرين في الدماغ. وفقًا لدراسات تجريبية منفصلة، ​​أدى الميثيلفينيديت إلى تحسين الحركة العامة للمرضى الذين يعانون من مرض باركنسون وتقليل تقلب دورة الخطوات، وهو عامل خطر لحدوث التيبس. ومع ذلك، فإن نتائج تجربة عشوائية مضبوطة بالعلاج الوهمي على 27 مريضًا يعانون من مرض باركنسون يعانون من التجميد لم تظهر أي تحسن في المشي وانخفاض في شدة التجميد أثناء تناول الميثيلفينيديت. من المفترض أن مثبطات MAO نفسها من المرجح أن تكون قادرة على تأخير تطور التصلب بدلاً من تصحيح المتلازمة التي تم تطويرها بالفعل.

أظهرت دراسة نشرت مؤخرًا بواسطة Lee et al تأثيرًا إيجابيًا لحقن الأمانتادين الوريدي 400 ملغ يوميًا لمدة 5 أيام في فترة البرد. طريقة بديلةقد يؤدي تحفيز النواة تحت المهاد إلى تقليل فترة "التوقف" في مرض باركنسون. ومع ذلك، في بعض المرضى، تحفيز STN، على العكس من ذلك، يؤدي إلى ظهور التجمد. تتم حاليًا دراسة تأثير تحفيز نواة pedunculopontine على التجميد.

الأدب

1. ليفين أو إس. اضطرابات المشي: الآليات والتصنيف ومبادئ التشخيص والعلاج. في كتاب: الاضطرابات خارج الهرمية (تحرير في.ن. شتوك وآخرون). م: MEDpress-inform، 2002: 473-494.

1. يونيشينكو ن. اضطرابات المشي والاستقرار الوضعي في مرض باركنسون. ديس. ...كاند. عسل. الخيال العلمي. م، 2006.
2. أهلسكوج جي إي، مونتر إم دي، بيلي بي إيه وآخرون. علاج ناهض الدوبامين لمرض باركنسون المتقلب. D2 (إصدار متحكم فيه MK-458) مقابل. مجتمعة D1 و D2 (بيرجوليد). قوس. نيورول. 1992; 49: 560-568.
3. بارتلز أل، بلاش واي، جورفيتش تي وآخرون. العلاقة بين تجميد المشية (FOG) ومظاهر مرض باركنسون الأخرى: لا يرتبط FOG مع بطء الحركة. جيه كلين. علم الأعصاب. 2003; 10: 584-588.
4. Davis J.T.، Lyons K.E.، Pahwa R. تجميد المشية بعد تحفيز النواة تحت المهاد الثنائي لمرض باركنسون. كلين. نيورول. نيوروسورج. 2006; 108: 461-464.
5. إسباي أ.ج.، فاسانج أ.، فان نوينين بي.إف.إل. وآخرون. "على" حالة تجميد المشية في مرض باركنسون: المضاعفات الناجمة عن ليفودوبا المتناقضة. علم الأعصاب 2012؛ 78؛ 454-457.
6. Fahn S. ظاهرة التجميد في مرض باركنسون. حال. نيورول. 1995; 67: 53-63.
7. جلعادي إن.، هوبر-ماهلين في.، هيرمان تي.، هاوسدورف جي. إم. تجميد المشية لدى كبار السن الذين يعانون من اضطرابات المشي عالية المستوى: الارتباط مع ضعف الوظيفة التنفيذية. J. النقل العصبي. 2007; 114: 1349-1353.
8. Hausdorff J.M.، Balash J.، Giladi N. آثار التحدي المعرفي على تقلب المشية لدى المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون. جي جيرياتر. نيورول للطب النفسي. 2003; 16: 53-58.
9. لي إم إس، ليو سي إتش، تشوي واي إتش مشية التجميد التقدمية الأولية لدى مريض مصاب بالشلل الرعاش الناتج عن ثاني أكسيد الكربون. وسائل النقل. الفتنة 2010; 25: 1513-1515.
10. لويس إس.جي.، باركر آر.إيه. نموذج فيزيولوجي مرضي لتجميد المشية في مرض باركنسون. علاقة مرض باركنسون. الفتنة. 2009; 15: 333-338.
11. نيوبور أ.، روتشستر إل.، هيرمان تي وآخرون. موثوقية التجميد الجديد لاستبيان المشية: الاتفاق بين المرضى المصابين بمرض باركنسون ومقدمي الرعاية لهم. وضعية المشية 2009؛ 30: 459-463.
12. نيوبور أ.، فيركرويس إس.، فييس بي وآخرون. ترتبط انقطاعات حركة الطرف العلوي بتجميد المشية في مرض باركنسون. يورو. جيه نيوروسي. 2009; 29: 1422-1430.
13. Nieuwboer A. Cueing لتجميد المشية لدى المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون: منظور إعادة التأهيل. وسائل النقل. الفتنة. 2008; 23 (ملحق 2): S475-S481.
14. Nieuwboer A.، ​​Giladi N. Caracterizing تجميد المشية في مرض باركنسون: نماذج لظاهرة عرضية. وسائل النقل. الفتنة. 2013; 28:1509-1519.
15. نوت جي جي، بلوم بي آر، جلادي إن وآخرون. تجميد المشية يمضي قدما في ظاهرة سريرية غامضة. لانسيت نيورول. 2011؛ 10: 734-744.
16. شافسما جي دي، بلاش واي، جورفيتش تي وآخرون. توصيف تجميد أنواع المشية الفرعية واستجابة كل منها لليفودوبا في مرض باركنسون. يورو. جي نيورول. 2003; 10: 391-398.
17. سنيجدرس أ.ه.، ليونيسن آي.، باكر إم وآخرون. التغيرات الدماغية المرتبطة بالمشية لدى مرضى باركنسون مع تجميد المشية. الدماغ 2011؛ 134: 59-72.
18. سنيدرس أ.ه.، نانهي-ماهابير دبليو.، دلفال أ. وآخرون. أنماط المشي في مرض باركنسون مع وبدون تجميد المشية. علم الأعصاب 2011؛ 182: 217-224.

اضطرابات المشي لدى المرضىيتجلى مرض باركنسون في مجمع كامل الأعراض المميزة. عادة ما تتغير سرعة المشي (تتباطأ عادة) وحجم الخطوات (تتناقص عادة). يمكن الجمع بين تسريع المشي وانخفاض حجم الخطوات (الميكروباسيا)، والعكس صحيح.

في كثير من الأحيان تصبح المشية " خلط"، حيث يكاد المريض لا يرفع قدميه عن الأرض، تحدث خطوة "انزلاقية". يمكن ملاحظة ظاهرة "التبديل" على جانب واحد من الجسم (في المتلازمة غير المتماثلة أو في المرضى الذين يعانون من الشلل الرعاش).

يبدأ المرضى في التجربة الصعوباتعند الدوران (خاصة إذا كان من الضروري القيام بذلك بسرعة) أثناء المشي، يتم ملاحظة "رد الفعل المنعكس" البطيء (أحد أعراض "الساقين الملتصقتين بالأرض")، وظواهر الدفع، والدفع الرجعي، والدفع اللاحق. تتجلى الصعوبات في بدء المشي ليس فقط في "رد الفعل المنعكس" البطيء.

قبل البداية المشييعد وضع العلامات الضحلة والسريعة على الفور أمرًا نموذجيًا تمامًا. وتتكثف هذه الظاهرة في الحالات التي يكون فيها هناك عائق ما أمام المريض (على سبيل المثال، باب ضيق) أو عندما يتعين عليه البدء في التحرك أمام المراقبين الخارجيين. يبدو المريض غير قادر على اختيار الساق التي يبدأ المشي بها.

وفي الوقت نفسه المركز جاذبيةيتحرك للأمام، في اتجاه الحركة، ولا تزال الأرجل تدوس الماء، مما قد يؤدي إلى السقوط حتى قبل المشي. إذا طُلب من المريض أن يهدأ ويشير بالضرورة إلى الساق التي يبدأ بها المشي، فلا تظهر أعراض الدوس.

أكثر اضطرابات المشي المتكررةهو الحركية - غياب حركات الذراع الودية أثناء المشي. تم العثور على هذا العرض بدرجة أو بأخرى في جميع المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون، وينبغي اعتباره علامة تشخيصية قيمة في هذا المرض.

يمكن أن تكون القدمين متوازية مع بعضها البعض موضعخاصة مع خطوة "الفرم"، أو البقاء في الوضع الطبيعي. في بعض الأحيان، يعطي وضع القدمين أثناء المشي طابع "الخطوة الزائفة".

بعض مرضىلاحظوا أنه من الأسهل عليهم المشي بسرعة بدلاً من المشي ببطء. وينتبهون إلى ظهور ميل لديهم إلى المشي بسرعة، وأحياناً مع الانتقال إلى الجري. يبدو أنهم "يلحقون" بمركز ثقلهم الخاص، والذي، بسبب اضطرابات الوضع وتشكيل موضع المثنية للجذع، يتحرك باستمرار للأمام.

بعض مريضلا تتاح لهم الفرصة للتحرك بشكل طبيعي إلا إذا انتقلوا بوعي إلى خطوة أوسع (ماكروباسيا). يعد صعود السلالم أسهل بالنسبة للعديد من المرضى من المشي على أرضية مستوية. لاحظنا مريضًا يستطيع، أثناء وجوده في الغابة، التحرك بحرية بمشية طبيعية، بينما كانت مشيته مضطربة بشكل ملحوظ أثناء وجوده في مكان مزدحم أو أمام مراقبين خارجيين.

آخر مريضيمكن، وفقا للتعليمات، إظهار مشية ثابتة، لكن هذا يتطلب سيطرة إرادية كبيرة على مهاراته الحركية ولا يمكن أن يستمر طويلا. مع زيادة تعذر الحركة، تصبح هذه الاضطرابات أكثر خطورة.

دراسة المهارات الحركية لدى المرضىيُظهر مرض باركنسون أنه أثناء المشي السريع، يمكن تعويض بعض العيوب الحركية (حركية العضلات، وضعية القدم، وما إلى ذلك) جزئيًا. ومع ذلك، في حالة وجود تعذر الحركة الشديد، لا يتمكن المرضى من المشي بسرعة، وكذلك صعود السلالم دون مساعدة؛ هذه الأحمال تؤدي بسهولة إلى السقوط.

غياب طبيعييتجلى التوليف ليس فقط في اليدين أثناء المشي، ولكن أيضًا في عضلات الوجه والعينين وعضلات الرقبة (عندما يُطلب من المريض أن ينظر إلى الجانب، يدير المريض عينيه، ولكن ليس رأسه)، إلخ. ظاهرة متكررة في المرضى قد يكون هناك غياب للتمديد التآزري لليد عند الضغط على أصابعك في قبضة (أعراض ليوي)، وما إلى ذلك.