Catad_tema Parkinsonismi - Artikkelit

Parkinsonin tauti: määritelmä, epidemiologia, etiologia, kulku, merkit, oireet ja diagnoosi

OSA 1 Parkinsonin tauti

Määritelmä
Parkinsonin tauti (PD) on krooninen etenevä keskushermoston rappeuttava sairaus hermosto, joka ilmenee kliinisesti vapaaehtoisten liikkeiden rikkomisena.
PD viittaa primaariseen tai idiopaattiseen parkinsonismiin. On myös toissijaista parkinsonismia, joka voi johtua useista syistä, kuten enkefaliitti, liiallinen lääkkeiden saanti, aivojen ateroskleroosi. Termiä "parkinsonismi" sovelletaan kaikkiin oireyhtymiin, joissa havaitaan PD:lle ominaisia ​​neurologisia häiriöitä.

Historialliset näkökohdat
BP kuvattu ensin Englantilainen lääkäri James Parkinson vuonna 1817 "Essay on Shaking Palsy" -kirjoituksessaan, jossa hän tiivisti kuuden potilaan havaintojen tulokset.
J. Parkinson kuvaili tätä sairautta "vavahdukseksi halvaukseksi" seuraavilla sanoilla tyypillisiä ilmenemismuotoja: "tahattomat vapisevat liikkeet, lihasvoiman heikkeneminen, liikkeiden aktiivisuuden rajoittuminen, potilaan vartalo kallistuu eteenpäin, kävely muuttuu juoksuksi, potilaan herkkyys ja älykkyys säilyvät ennallaan."
Siitä lähtien PD:tä on tutkittu yksityiskohtaisesti, kaikki sen oireet on täsmennetty, mutta J. Parkinsonin laatima kuva taudista on edelleen tarkka ja tilava.

Epidemiologia
Venäjällä on eri lähteiden mukaan 117 000 - 338 000 PD-potilasta. Dementian, epilepsian ja aivoverisuonitaudin jälkeen PD on eniten yleinen ongelma vanhukset, kuten sen yleisyys Venäjällä osoittaa (1996):
1,8: 1000 väestössä
1,0: 100 yli 70-vuotiaissa
1,0: 50 yli 80-vuotiaiden joukossa

PD:n keski-ikä on 55 vuotta. Samaan aikaan 10 prosentilla potilaista tauti debytoi nuorena, jopa 40-vuotiaana. Parkinsonismin ilmaantuvuus ei riipu sukupuolesta ja rodusta, sosiaalisesta asemasta ja asuinpaikasta.
Oletuksena on, että väestön keski-iän noustessa tulevina vuosina PD:n esiintyvyys väestössä kasvaa.
Taudin myöhemmissä vaiheissa potilaiden elämänlaatu heikkenee merkittävästi. Vakavilla nielemishäiriöillä potilaat laihtuvat nopeasti. Pitkäaikaisen liikkumattomuuden tapauksissa potilaiden kuolema johtuu siihen liittyvistä hengityshäiriöistä ja makuuhaavoista.

Etiologia
PD:n alkuperää ei edelleenkään täysin ymmärretä, mutta useiden tekijöiden yhdistelmää pidetään taudin syynä:
ikääntyminen;
perinnöllisyys;
joitakin myrkkyjä ja aineita.

Ikääntyminen
Se tosiasia, että joitain PD:n ilmenemismuotoja esiintyy myös normaalin ikääntymisen aikana, viittaa siihen, että yksi parkinsonismin aiheuttajista voi olla ikään liittyvä aivohermosolujen määrän väheneminen. Itse asiassa joka 10 elämävuotta ihminen menettää noin 8% hermosoluista. Aivojen kompensaatiokyvyt ovat niin suuret, että parkinsonismin oireet ilmaantuvat vasta, kun 80 % hermosolujen massasta on menetetty.

Perinnöllisyys
Geneettisen alttiuden mahdollisuudesta PD:lle on keskusteltu useiden vuosien ajan. geneettinen mutaatio sen uskotaan johtuvan altistumisesta tietyille ympäristömyrkkyille.

Toksiinit ja muut aineet
Vuonna 1977 kuvattiin useita vakavia parkinsonismitapauksia nuorilla addiktisilla, jotka käyttivät synteettistä heroiinia. Tämä tosiasia osoittaa, että erilaiset kemikaalit voivat "käynnistää" patologisen prosessin aivojen hermosoluissa ja aiheuttaa parkinsonismin ilmenemismuotoja.

Muita PD:n syitä sisältää:
virusinfektiot joka johtaa postenkefaliittiseen parkinsonismiin;
aivojen verisuonten ateroskleroosi;
vakava ja toistuva traumaattinen aivovaurio.

Tiettyjen dopamiinin vapautumista tai siirtymistä estävien lääkkeiden (esim. psykoosilääkkeet, reserpiiniä sisältävät lääkkeet) pitkäaikainen käyttö voi myös johtaa parkinsonismin oireiden ilmaantumiseen, joten on aina tarpeen selvittää, mitä hoitoa potilas on saanut ennen PD-diagnoosi tehtiin.

Taudin kulku
Yleensä verenpaineessa on hidas virtaus, niin edelleen alkuvaiheessa tauti voi jäädä diagnosoimatta useita vuosia. PD:n vaiheiden karakterisointiin käytetään useita asteikkoja, mukaan lukien Hoehnin ja Yahrin luokitusasteikko ja yhtenäinen Parkinsonin taudin luokitusasteikko. Jotkut asteikot testaavat potilaan päivittäisen aktiivisuuden ja sopeutumisen tasoa (Activity of Daily Living Scale).

liikkeet
Aivokuori osallistuu vapaaehtoisten liikkeiden tietoiseen hallintaan etulohkot aivot, joista hermoimpulssit välittyvät raajoihin. Välittäjien rooli impulssien välittämisessä hermosolujen ja synapsien välillä on kemiallisilla välittäjäaineilla, joista tärkein on asetyylikoliini. Osallistuu vapaaehtoistoimintaan ja PYRAMIDIJÄRJESTELMÄ

On kuitenkin tärkeää, että kokonaisvaltainen liikeprosessi ohjaa paitsi vapaaehtoista myös tahattomat liikkeet. Tämä toiminto suoritetaan EXTRAPYRAMIDJÄRJESTELMÄ tarjoaa sujuvat liikkeet ja mahdollisuuden keskeyttää aloitettu toiminta. Tämä järjestelmä yhdistää rakenteet - basaaligangliot, jotka sijaitsevat ulkopuolella ydinjatke(siis termi "ekstrapyramidaalinen järjestelmä"). Välittäjäainetta, joka tarjoaa alitajuisen hallinnan liikkeisiin, kutsutaan dopamiiniksi. PD perustuu dopaminergisten hermosolujen rappeutumiseen - neuronien, jotka tuottavat ja keräävät dopamiinia.
Dopaminergisten hermosolujen toimintahäiriö johtaa inhiboivien (dopamiini) ja eksitatoristen (asetyylikoliini) välittäjäaineiden epätasapainoon, mikä ilmenee kliinisesti PD:n oireina.
PD:n hoito, jolla pyritään palauttamaan välittäjäaineiden häiriintynyt tasapaino, voidaan suunnata joko aivojen dopamiinitason nostamiseen tai asetyylikoliinin tason alentamiseen.

Anatomia
Tyviganglioissa (kuva 1) yhdistyvät seuraavat rakenteet:
häntäydin, kuori (yhdessä - striatum), vaalea pallo ja musta aine. Basaaliganglionit saavat syöttöä etukuoresta, joka on vastuussa tahdonalaisten liikkeiden hallinnasta, ja välittää käänteistä tahatonta liikeohjausta esimotorisen aivokuoren ja talamuksen kautta.
PD johtuu substantia nigran dopaminergisten hermosolujen rappeutumisesta.
Dopamiinia tuotetaan ja kertyy presynaptisen hermosolun vesikkeleihin (vesikkeleihin), minkä jälkeen se vapautuu hermoimpulssin vaikutuksesta synaptiseen rakoon. Synaptisessa rakossa se sitoutuu hermosolun postsynaptisessa kalvossa sijaitseviin dopamiinireseptoreihin, minkä seurauksena hermoimpulssin edelleen kulkeminen postsynaptisen hermosolun läpi varmistetaan.
Parkinsonin taudin tärkeimmät merkit

hypokinesia;

jäykkyys;

vapina (vapina);

asennon häiriöt.

Hypokinesia (bradykinesia)
ilmenee hidastumisena ja liikkeiden määrän vähenemisenä. Tyypillisesti potilaat kuvailevat bradyhypokinesiaa heikkouden ja väsymys, kun taas kolmannen osapuolen tarkkailijat huomaavat ennen kaikkea kasvojen ilmeiden ja eleiden huomattavan köyhtymisen kommunikoidessaan potilaan kanssa. Potilaan on erityisen vaikea aloittaa liikettä, samoin kuin motorisen toiminnan koordinoitu suorittaminen. Sairauden myöhemmissä vaiheissa potilailla on vaikeuksia muuttaa kehon asentoa unen aikana, mikä voi häiriintyä kivun vuoksi. Herätessään tällaisten potilaiden on erittäin vaikea nousta sängystä ilman jonkun muun apua.
Hypokinesia ilmenee useimmiten vartalossa, raajoissa, kasvojen lihaksissa ja silmissä.

Jäykkyys
ilmenee kliinisesti lisääntymisenä lihasten sävy. Passiivisia liikkeitä tutkiessaan potilas tuntee raajojen lihaksissa ominaista vastusta, jota kutsutaan "hammaspyörän" ilmiöksi. Luurankolihasten kohonnut sävy määrittää myös Parkinsonin tautia sairastavien potilaiden ominaisen taipuneen asennon (ns. "kerjäläisasento". Jäykkyys voi aiheuttaa kipua, ja joissakin tapauksissa kipu voi olla ensimmäinen oire, joka saa potilaat hakeutumaan lääkärin hoitoon. sairaanhoito. Aktiivisten kipuvalitusten vuoksi tällaisilla potilailla voidaan aluksi diagnosoida väärin reuma.

Vapina
ei välttämättä liity parkinsonismiin. Se johtuu antagonistilihasten rytmisesti supistumisesta taajuudella 5 lyöntiä minuutissa ja on lepovapina. Vapina on havaittavinta käsissä, muistuttaa "pillerin pyöräilyä" tai "kolikoiden laskemista" ja vähenee tai katoaa suunnatulla liikkeellä. Toisin kuin Parkinsonin taudin vapina, essentiaalinen tai familiaalinen vapina on aina läsnä eikä vähene liikkeen myötä.

Posturaalinen epävakaus
Asennon refleksien muutoksia pidetään tällä hetkellä yhtenä tärkeimmistä kliiniset ilmentymät Parkinsonin tauti sekä vapina, jäykkyys ja hypokinesia. Asennon refleksit osallistuvat seisomisen ja kävelyn säätelyyn ja ovat tahattomia, kuten kaikki muutkin refleksit. Parkinsonin taudissa nämä refleksit ovat heikentyneet, ne ovat joko heikentyneet tai puuttuvat kokonaan. Asennon korjaus on riittämätöntä tai tehotonta ollenkaan. Asentorefleksien rikkoutuminen selittää parkinsonismipotilaiden usein tapahtuvan kaatumisen.
PD-diagnoosin tekemiseksi vähintään kaksi edellä luetelluista neljästä ilmenemismuodosta on oltava läsnä.

Parkinsonismin oireet ja diagnoosi.
PD:n diagnoosi perustuu täysin kliinisiin havaintoihin. tälle taudille ei ole olemassa erityisiä diagnostisia testejä.
Taudin puhkeaminen varhaisessa iässä (ennen 40 vuotta) vaikeuttaa usein diagnosointia, koska. BP on "etuoikeus" iäkkäille ihmisille. Varhaisessa vaiheessa potilaat voivat ilmoittaa vain jonkin verran raajojen jäykkyyttä, heikentynyttä nivelten joustavuutta, kipua tai yleisiä kävelyvaikeuksia ja aktiiviset liikkeet siksi oireiden väärintulkinta taudin alkaessa ei ole harvinaista.

Tässä on luettelo PD-oireista:

• hypokinesia;
• taipunut asento;
• hidas kävely;
• akeirokineesi (käsien heilumisen väheneminen kävellessä);
• vaikeudet säilyttää tasapaino (asennon epävakaus);
• "jäätymisen" jaksot;
• "hammaspyörä"-tyypin jäykkyys;
• lepovapina (pillereiden vapina);
• mikrografia;
• harvinainen vilkkuminen;
• hypomimia (naamion kaltaiset kasvot);
• yksitoikkoinen puhe;
• nielemishäiriöt;
• syljeneritys;
• toimintahäiriö Virtsarakko;
• vegetatiiviset häiriöt;
• masennus.

Näiden oireiden lisäksi monet potilaat valittavat vaikeuksista nousta sängystä ja kääntyä sängyssä yöunien aikana, mikä häiritsee merkittävästi paitsi yöunen laatua, myös sen seurauksena päiväsaikaan heräämisen hyödyllisyyttä.
Jonka jälkeen Lyhyt kuvaus parkinsonismin ilmenemismuotoja, joita ei käsitellä edellä.

Taipunut asento
Heijastaa kehon koukistuslihasten jäykkyyttä, joka ilmenee kävellessä kumartumisena.

hidas kävely
PD-potilas kävelee pienin sekoittuvin askelin, mikä pakottaa hänet toisinaan kiihdyttämään askeltaan ja joskus jopa juoksemaan (ns. "propulsio") säilyttääkseen pystyasennon.

Akeirokineesi
Vähentynyt käsien heiluminen kävellessä.

"Jääminen"
Hämmennys liikkeen alussa tai ennen esteen (esimerkiksi oviaukon) ohittamista. Se voi esiintyä myös kirjallisesti ja puheessa.

mikrografia
Ranteen ja käden koordinaation menetys tuottaa pienen, sumean käsialan.

Harvinainen vilkkuminen
Esiintyy silmäluomien lihasten hypokinesian vuoksi. Potilaan katse koetaan "räpäyttämättömäksi".

yksitoikkoista puhetta
Artikulaatioon osallistuvien lihasten koordinaation menetys johtaa siihen, että potilaan puhe muuttuu yksitoikkoiseksi, menettää aksentteja ja intonaatioita (dysprosodia).

Nielemishäiriöt
Liiallinen syljeneritys ei ole tyypillistä PD-potilaille, mutta nielemisvaikeudet estävät potilaita tyhjentämästä suusta normaalisti muodostuvaa sylkeä.

Virtsaamishäiriöt
Virtsarakon supistumisvoima vähenee ja toistuvia haluja virtsatessa (ns. "neurogeeninen rakko").

Autonomiset häiriöt
Sisällytä usein esiintyvä ummetus, joka johtuu suolen hitaasta supistumiskyvystä, lisääntyneestä ihon rasvaisuudesta (rasvainen seborrea) ja joskus ortostaattinen hypotensio.

Masennus
Noin puolella Parkinsonin tautia sairastavista potilaista (eri lähteiden mukaan 30-90 % tapauksista) ilmenee masennuksen oireita. Masennuksen luonteesta ei ole yksimielisyyttä. On näyttöä siitä, että masennus on itse asiassa yksi Parkinsonin taudin oireista. Ehkä masennus päinvastoin on luonteeltaan reaktiivista ja kehittyy henkilöllä, joka kärsii vakavasta motorisesta sairaudesta. Masennus voi kuitenkin jatkua huolimatta onnistuneesta motorisen vian korjaamisesta Parkinson-lääkkeillä. Tässä tapauksessa masennuslääkkeiden nimittäminen on pakollista.

Linkit:
1. Crevoisier C., et ai. Eur Neurol 1987, 27, Suppl. 1, 36-46.
2. Siegfried J. Eur Neurol 1987, 27. Suppl. 1, 98-104.
3. Poewe W.H., et ai. Clin Neuropharmacol 1986, 9, Suppl. 1, 430.
4. Dupont, E. et ai. Acta Neurol Scand 1996, 93, 14-20.
5. Lees A.J., et ai. Clin Neuropharmacol 1988, 11(6), 512-519.
6. BayerA.J. et ai. Clinic Pharm. ja Ther. 1988, 13, 191-194.
7. Stieger M.J., et ai. Clin Neuropharmacol 1992, 15 501-504.
8. Fornadi F, et ai. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3.7-15.
9 Stocchi S., et ai. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3, 16-20.
10. Fedorova NV "Parkinsonismipotilaiden hoito ja kuntoutus" Diss. kilpailua varten tutkinnon MD M., 1996.

PÄÄLLÄ. Skripkina, O.S. Levin

Venäjän jatkokoulutuksen lääketieteen akatemia, ekstrapyramidaalisten sairauksien keskus (Moskova)

Kävelyjäykkyys on ainutlaatuinen ilmiö, jota esiintyy Parkinsonin tautia (PD) ja eräitä muita ekstrapyramidaalisia häiriöitä sairastavilla potilailla, jolle on ominaista äkilliset lyhyet jaksot, joissa kyky aloittaa tai jatkaa kävelyä heikkenee. Jäätymistä kävelyn aikana esiintyy pääasiassa PD:n pitkälle edenneessä ja myöhäisessä vaiheessa. Jos jäätymistä havaitaan taudin ensimmäisenä vuonna, on suljettava pois muut hermoston rappeumat (progressiivinen supranukleaarinen halvaus, parkinsonin variantti monisysteemisen atrofian, kortikobasaalisen rappeuman, hermoston rappeuma, johon liittyy tyypin I raudan kertymistä jne.), sekä normotensiivinen vesipää ja vaskulaarinen parkinsonismi.

Useimmiten jäätyminen tapahtuu kävellessä, mutta "jäätymiseen" on useita muita vaihtoehtoja: artikulaatiojäädytys logoclonia-ilmiön kanssa; silmien avautumisen apraksia, joka ei liity dystoniseen blefarospasmiin; jäykkyys yläraajojen liikkeiden aikana.

Erotetaan tilanteet, joissa potilaan jalat kirjaimellisesti "kasvavat" lattiaan, eikä hän voi liikkua paikasta (ns. absoluuttinen jäätyminen), sekä tilanteita, joissa potilas ottaa tehottomia pieniä askelia muutamasta millimetristä useisiin sentteihin. pituus tai merkitsee aikaa paikalla (osittainen jähmettyminen). Jälkimmäiseen sisältyy myös ravistelu alaraajoissa kun yrität aloittaa tai jatkaa ajamista.

Jäätyminen tapahtuu pääsääntöisesti spontaanisti, vaihdon yhteydessä moottoriohjelma toiselle esimerkiksi kävelyn alussa (ns. alkava jäätyminen), kääntyessä, esteiden ylittämisessä, ahtaassa tilassa, esimerkiksi oviaukon läpi, saavuttaessa tavoite, esimerkiksi tuoli. Joissakin tapauksissa jäätyminen tapahtuu ilman provosoivia tekijöitä, kun kävelet suorassa linjassa avoimessa tilassa. Lisäksi ympäristöllä, samoin kuin tunnetilanteilla, voi olla silmiinpistävä vaikutus niiden esiintymiseen. Jäätymistä provosoivia olosuhteita ovat kaksinkertaisen tehtävän samanaikainen suorittaminen (esimerkiksi kun potilasta pyydetään kävellessä laskemaan tai lausumaan runoutta), oleminen rajoitetussa tilassa (väkijoukossa), motorisen tehtävän suorittaminen aikarajoituksella ( esimerkiksi tien ylittäminen vihreässä liikennevalossa). Emotionaalinen jäätyminen, jännitys, rytmisen askelstimulaation käyttö, visuaaliset vihjeet ja portaiden kiipeäminen lievittyvät.

Levodopavalmisteiden vaikutusvaiheesta riippuen esiintyy: a) "pois"-ajan jäädyttämistä; b) "päällä"-jakson jäätyminen, kun parkinsonismin pääoireiden vähenemisestä huolimatta jäätymisen tiheys ja kesto lisääntyvät (joissakin näistä tapauksista jäätyminen eliminoituu lisävastaanotto levodopa); c) kovettuminen, ei liity levodopa-lääkkeiden vaikutusvaiheeseen.

Jäätyminen tapahtuu keskimäärin 5 vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden alkamisesta, useammin vanhemmilla potilailla. PD:n keston ja vaiheen pidentyessä jäätymisjaksojen kesto pitenee, usein niihin liittyy usein toistuvia kaatumisia. Selkeää yhteyttä hypokinesian ja jäykkyyden välillä jäätymisen kehittymiseen ei useimmiten löydy, mikä voi viitata muiden (dopaminergisten) välittäjäjärjestelmien riittämättömyyden lisävaikutukseen. Samaan aikaan jäätymisen esiintyminen ja vakavuus korreloivat usein puhevajeen kanssa. Puheen heikkenemisen ja jähmettymisen yhteys voi viitata motorisen ohjauksen korkeimman tason rikkomiseen, todennäköisesti ylimääräisen motorisen aivokuoren osallisuudesta.

Jäätymisen yhteys kognitiivisiin häiriöihin, ensisijaisesti säätelyhäiriöihin, ahdistuksen ja masennuksen vakavuuteen, havaittiin.

Useampi jäätymisen esiintyminen "pois"-ajan aikana ja levodopa-lääkkeiden vaikutuksen alaisten jaksojen merkittävä väheneminen osoittaa niiden yhteyden aivojen dopaminergisten järjestelmien vajaatoimintaan. Käsittelyssä käsitellään häntäytimen, nucleus accumbensin ja muiden mesokortikaalisten ja mesolimbisten dopaminergisten reittien kohteiden osallistumista. Häntäytimen ja sen etuulokkeiden osallisuus voi olla taustalla jäätymisen esiintymiselle otsalohkojen leesioissa ja selittää kognitiivisen kuormituksen vaikutuksen jäätymisen kehittymiseen.

Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtenäistä jäätymisteoriaa, mutta on olemassa useita hypoteeseja, jotka yhdessä auttavat ymmärtämään joitain tämän ilmiön patofysiologisia puolia. Joissakin tutkimuksissa potilailla, joilla oli jäätymisjakso, havaittiin kolmen viimeisen vaiheen pituuden ja tiheyden lisääntymisen ennen jäätymisjakson alkamista. Vaiheiden suhteetonta lisääntymistä voidaan pitää virheellisenä vastauksena, joka kuvastaa valvontajärjestelmän rikkomista enemmän kuin kompensoivaa strategiaa. Löydökset viittaavat siihen, että jäätyminen voi johtua yhdistelmästä heikentynyttä kykyä tuottaa riittävä askelpituus, mikä on päällekkäin hallitsemattoman kävelyvauhdin lisääntymisen kanssa.

Jäätyneillä potilailla automaattisten toimien suorittaminen on heikentynyt tyviganglioiden ja lisämotorisen aivokuoren välisten yhteyksien rikkomisen seurauksena. Automaation toimintahäiriö voi selittää, miksi jäätymistä esiintyy useammin suoritettaessa muita tehtäviä samanaikaisesti, kuten puhuttaessa tai kävellessä kännykällä. Tämä voi myös selittää kävelykuvion paranemisen visuaalisen ja kuulostimulaation käytöllä potilailla, joilla on jäätymistä.

Toisen teorian mukaan jäätyminen rikkoo liikkeiden suunnittelusta ja ohjelmoinnista vastaavien frontostriaattisten projektioiden ja niiden toteuttamisen varmistavien varsi-selkäydinmekanismien välistä suhdetta. Yhteensopimattomuus tapahtuu luultavasti pedunculopontine-ytimen tasolla, joka on analoginen eläinten mesenkefaalisen lokomotorisen alueen kanssa ja joutuu hermoston rappeutumiseen taudin edetessä.

Jäätymisen korjaus ei ole helppo tehtävä; on kuitenkin olemassa useita tapoja käsitellä näitä ehtoja. Lääkekorjauksessa on kaksi suuntaa: jäätymisriskiä vähentävien lääkkeiden käyttö ja jäätymisen esiintymistiheyttä ja vakavuutta vähentävien lääkkeiden nimittäminen heti niiden ilmestymisestä lähtien.

Joidenkin tutkimusten mukaan MAO-tyypin B estäjät vähentävät jäätymisen todennäköisyyttä. Mielipide dopamiiniagonistien (ADR) vaikutuksesta jäätymiseen on epäselvä: hypoteettisesti haittavaikutusten pitäisi vähentää jäätymisajan todennäköisyyttä, mutta on näyttöä siitä, että jäätymisriski on lisääntynyt potilailla, jotka käyttävät haittavaikutuksia hoidon alkuvaiheessa. sairaus. Yksi hypoteeseista, joka selittää jäätymisen ilmaantumisen haittavaikutusten ottamisen taustalla, liittyy levodopavalmisteisiin verrattuna lievempään oireenmukaiseen vaikutukseen. Toinen hypoteesi viittaa siihen, että jäätyminen johtuu enemmän lääkkeiden vaikutuksesta D2-reseptoreihin. Tämä saattaa selittää jäätymisen esiintymisen D2-reseptorin agonisteja ropinirolin ja pramipeksolin käytön taustalla ja jäätymisen puuttumista määrättäessä D1- ja D2-reseptoreihin vaikuttavaa pergolidia.

Jäätymistä voidaan vähentää käyttämällä erilaisia ​​ulkoisia ärsykkeitä ja temppuja. Visuaalisen ja äänistimulaation käyttö parantaa kävelyä ja on tärkeää olennainen osa kuntoutusohjelma potilailla, joilla on ummetus. Ulkoisella stimulaatiolla kävelemisen parantamisen taustalla on kaksi mekanismia: ensinnäkin sisäisen suunnittelun ja liikkeiden valmistelun tarve vähenee ja toiseksi ulkoiset ärsykkeet keskittävät huomion varsinkin vaikeamman tehtävän aikana ja auttavat näin kävelemään entistä tärkeämpää toimintaa. Lisäksi rytmisen äänistimulaation käyttö auttaa vähentämään askeljaksojen vaihtelua ja askelten epäsynkronointia, tärkeitä tekijöitä jäätymistapahtuma. Neuroanatomisesta näkökulmasta ulkoisten ärsykkeiden vaikutuksesta aktivoituvat lisäreitit, mukaan lukien pikkuaivo-parietaali-premotoriset yhteydet, mikä mahdollistaa tyviganglioiden ja niihin liittyvän ylimääräisen motorisen aivokuoren "purkamisen" sisäisten impulssien tuottamiseksi.

Jäätymistä pitkä aika pidetään vastustuskykyisenä huumeterapia. Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että jäätymisen "pois"-ajan vakavuus vähenee levodopavalmisteiden käytön yhteydessä. Levodopan vaikutus jäätymiseen kuitenkin vähenee merkittävästi taudin myöhemmissä vaiheissa, kun niiden kehittymisen ei-dopaminergiset mekanismit tulevat esiin. "Päällä"-ajan jäätymisen aikana saattaa esiintyä tehokas vähentäminen levodopan yliannostus.

Giladin ym. mukaan PD-potilailla amantadiinihoidon aikana jäätyminen oli harvinaisempaa, mikä saattaa viitata amantadiinin suojaavaan vaikutukseen. Kuvataan yksittäisiä havaintoja, joiden mukaan levodoparesistentti jäykistyminen primaarisesti etenevää kävelyhäiriötä sairastavilla potilailla väheni selegiliinin antamisen jälkeen 20 mg vuorokaudessa. On täysin mahdollista, että tässä tapauksessa jäätymistä heikensi MAO-B:n estäminen, mutta amfetamiinin metaboliitit. Tämä sama hypoteesi perustuu metyylifenidaatin käyttöön, joka on amfetamiinin esiaste, joka toimii mahdollisena katekoliamiinin takaisinoton estäjänä nostamalla aivojen norepinefriinitasoja. Erillisten pilottitutkimusten mukaan metyylifenidaatti paransi PD-potilaiden yleistä liikkuvuutta, vähensi askelsyklin vaihtelua, joka on riskitekijä jäykkyyden esiintymiselle. Tulokset satunnaistetusta lumekontrolloidusta tutkimuksesta, jossa oli 27 jäykkyyttä sairastavaa PD-potilasta, eivät kuitenkaan osoittaneet parantumista kävelyssä ja jäykkyyden vakavuuden vähenemistä metyylifenidaatin käytön aikana. Oletuksena on, että MAO-estäjät itse viivästävät todennäköisemmin jäätymisen kehittymishetkeä kuin korjaavat jo kehittynyttä oireyhtymää.

Hiljattain julkaistu Lee et al.:n tutkimus osoitti suonensisäisesti annetun amantadiinin 400 mg:n annoksella vuorokaudessa 5 päivän ajan positiivisen vaikutuksen "off"-ajan jäätymiseen. Vaihtoehtoinen menetelmä subtalamuksen ytimen stimulointi voi lyhentää PD:n "off"-jakson jäätymisjaksoa. Kuitenkin joillakin potilailla STN-stimulaatio päinvastoin saa aikaan jäätymisen. Parhaillaan tutkitaan pedunkulopontiiniytimen stimuloinnin vaikutusta jäätymiseen.

Kirjallisuus

1. Levin O.S. Kävelyhäiriöt: mekanismit, luokittelu, diagnoosin ja hoidon periaatteet. Kirjassa: Ekstrapyramidaaliset häiriöt (toimittajina V. N. Shtok et al.). M.: MEDpress-inform, 2002: 473-494.

1. Yunischenko N.A. Kävely- ja asennon vakaushäiriöt Parkinsonin taudissa. Dis. … cand. hunaja. Tieteet. M., 2006.
2. Ahlskog J.E., Muenter M.D., Bailey P.A. et ai. Vaihtelevan parkinsonismin dopamiiniagonistihoito. D2 (kontrolloidusti vapautuva MK-458) vs. yhdistetty D1 ja D2 (pergolidi). Kaari. Neurol. 1992; 49:560-568.
3. Bartels A.L., Balash Y., Gurevich T. et ai. Suhde kävelyn jäätymisen (FOG) ja muiden Parkinsonin taudin ominaisuuksien välillä: FOG ei korreloi bradykinesian kanssa. J. Clin. neurosci. 2003; 10:584-588.
4. Davis J.T., Lyons K.E., Pahwa R. Kävelyn jäätyminen kahdenvälisen subtalamisen tuman stimulaation jälkeen Parkinsonin taudille. Clin. Neurol. neurokirurgia. 2006; 108:461-464.
5. Espay A.J., Fasanj A., van Nuenen B.F.L. et ai. Parkinsonin taudin kävelyn jäätyminen "päällä": paradoksaalinen levodopan aiheuttama komplikaatio. Neurology 2012; 78; 454-457.
6. Fahn S. Jäätymisilmiö parkinsonismissa. Adv. Neurol. 1995; 67:53-63.
7. Giladi N., Huber-Mahlin V., Herman T., Hausdorff J.M. Kävelyn jäätyminen vanhemmilla aikuisilla, joilla on korkeatasoisia kävelyhäiriöitä: yhteys heikentyneeseen toimeenpanotoimintaan. J. Neural Transm. 2007; 114:1349-1353.
8. Hausdorff J.M., Balash J., Giladi N. Kognitiivisen haasteen vaikutukset kävelyn vaihteluun Parkinsonin tautia sairastavilla potilailla. J. Geriatr. Psykiatria Neurol. 2003; 16:53-58.
9. Lee M.S., Lyoo C.H., Choi Y.H. Primaarinen progressiivinen jäätyvä kävely potilaalla, jolla on CO:n aiheuttama parkinsonismi. mov. Discord 2010; 25:1513-1515.
10. Lewis S.J., Barker R.A. Patofysiologinen malli kävelyn jäätymisestä Parkinsonin taudissa. Parkinsonismi Relat. Erimielisyys. 2009; 15:333-338.
11. Nieuwboer A., ​​Rochester L., Herman T. et ai. Uuden kävelyn jäädytyskyselyn luotettavuus: sopimus Parkinsonin tautia sairastavien potilaiden ja heidän hoitajiensa välillä. Kävelyasento 2009; 30:459-463.
12. Nieuwboer A., ​​Vercruysse S., Feys P. et ai. Yläraajojen liikekatkokset korreloivat kävelyn jäätymiseen Parkinsonin taudissa. euroa J. Neurosci. 2009; 29:1422-1430.
13. Nieuwboer A. Parkinsonin tautia sairastavien potilaiden kävelyn jäätyminen: kuntoutusnäkökulma. mov. Ristiriita. 2008; 23 (lisäosa 2): S475-S481.
14. Nieuwboer A., ​​​​Giladi N. Parkinsonin taudin kävelyn jäätymisen tunnusmerkki: episodisen ilmiön mallit. mov. Ristiriita. 2013; 28:1509-1519.
15. Nutt J.G., Bloom B.R., Giladi N. et ai. Kävelyn jäätyminen eteenpäin mystisen kliinisen ilmiön johdosta. Lancet Neurol. 2011; 10:734-744.
16. Schaafsma J.D., Balash Y., Gurevich T. et ai. Kävelyalatyyppien jäätymisen karakterisointi ja kunkin vaste levodopalle Parkinsonin taudissa. euroa J. Neurol. 2003; 10:391-398.
17. Snijders A.H., Leunissen I., Bakker M. et ai. Kävelyyn liittyvät aivomuutokset Parkinsonin tautia sairastavilla potilailla, joihin liittyy kävelyn jäätyminen. Brain 2011; 134:59-72.
18. Snijders A.H., Nanhoe-Mahabier W., Delval A. et ai. Kävelymallit Parkinsonin taudissa kävelyn jäätymisen kanssa ja ilman. Neuroscience 2011; 182:217-224.

Potilaiden kävelyhäiriöt parkinsonismi ilmenee kokonaisena kompleksina tyypillisiä oireita. Yleensä kävelynopeus muuttuu (useammin hidastussuuntaan) ja askelten koko (useammin laskusuuntaan). Kävelyn kiihtyvyys voidaan yhdistää askelten koon pienenemiseen (mikrobaasia) ja päinvastoin.

Melko usein kävelystä tulee " sekoitus”, jossa potilas ei melkein nosta jalkojaan lattiasta, tapahtuu "liukuva" askel. "Sekoitus"-ilmiö voidaan havaita toisella kehon puolella (epäsymmetrisellä oireyhtymällä tai potilailla, joilla on hemiparkinsonismi).

Potilaat alkavat kokea vaikeuksia kääntyessä (varsinkin jos ne on tehtävä nopeasti) kävellessä hidas "aloitusrefleksi" (oire "jalkojen tarttumisesta lattiaan"), propulsio, retropulsio ja lateropulsio ovat harvinaisempia. Vaikeudet kävelyn aloittamisessa eivät ilmene vain viivästyneenä "aloitusrefleksinä".

Ennen alkua kävellä melko tyypillisesti matalaa ja nopeaa polkua paikan päällä. Ilmiö voimistuu niissä tapauksissa, joissa potilaan edessä on jokin este (esim. kapea ovi) tai kun hänen on lähdettävä liikkumaan ulkopuolisten tarkkailijoiden edessä. Potilas Kak ikään kuin ei voi valita jalkaa, jolla aloittaa kävelyn.

Samaan aikaan keskus painovoima liikkuu eteenpäin liikkeen suuntaan, ja jalat astelevat edelleen paikallaan, mikä voi johtaa kaatumiseen jo ennen kävelyn alkua. Jos potilasta pyydetään rauhoittumaan ja osoittamaan ehdottomasti jalka, jolla hän aloittaa kävelyn, tallauksen oiretta ei esiinny.

eniten toistuva kävelyhäiriö on acheirokinesis - ystävällisten käsien liikkeiden puuttuminen kävelyn aikana. Tämä oire löytyy jossain määrin kaikilla parkinsonismipotilailla, ja sitä tulee pitää arvokkaana diagnostisena merkkinä tässä taudissa.

Jalat voivat olla yhdensuuntaisia ​​toistensa kanssa asema, varsinkin kun "kaivos" askel tai pysyä normaalissa asennossa. Toisinaan jalkojen asento kävelyn aikana antaa sille "pseudoaskeleen" luonteen.

Jonkin verran Potilaat Huomaa, että heidän on helpompi kävellä nopeasti kuin hitaasti. He kiinnittävät huomiota siihen, että heillä on taipumus kävellä nopeasti, joskus siirtymällä juoksemiseen. Ne näyttävät "kuroutuvan kiinni" omaan painopisteeseensä, joka asentohäiriöiden ja kehon koukistusasennon muodostumisen vuoksi siirtyy jatkuvasti eteenpäin.

Jonkin verran sairas saavat mahdollisuuden liikkua normaalisti vain, jos he tietoisesti siirtyvät leveämpään askeleeseen (makrobasia). Portaiden kiipeäminen on monille potilaille helpompaa kuin tasaisella lattialla käveleminen. Tarkastelimme potilasta, joka metsässä ollessaan pystyi liikkumaan vapaasti, normaalilla askeleella, kun taas ruuhkassa tai ulkopuolisten tarkkailijoiden kanssa hänen kävelynsä oli tuntuvasti häiriintynyt.

Toinen sairas pystyi osoittamaan muuttumatonta kävelyä tehtävässä, mutta tämä vaati motoristen taitojen suurta tahdonvoimaa, eikä se voinut kestää kauan. Akinesian lisääntyessä nämä rikkomukset muuttuvat yhä vakavammiksi.

Motoristen taitojen tutkimus potilailla parkinsonismi osoittaa, että nopean kävelyn aikana jotkut motoriset viat (acheirokineesi, jalkojen asento jne.) voidaan osittain kompensoida. Vakavan akinesian yhteydessä potilaat eivät kuitenkaan pysty kävelemään nopeasti eivätkä kiivetä portaita ilman apua; nämä kuormat johtavat helposti putoamiseen.

Poissaolo normaali synkineesi ei ilmene ainoastaan ​​käsissä kävellessä, vaan myös kasvojen ja silmien lihaksissa, niskalihaksissa (kun pyydetään katsomaan sivulle, potilas kääntää silmänsä, mutta ei päätään) jne. Usein esiintyvä ilmiö potilailla voi olla synergistisen käden jatkeen puuttuminen puristettaessa sormia nyrkkiin (Lewyn oire) jne.