Albero genealogico tutto russo (IOP) - uno dei più grandi progetti Internet russi sulla genealogia (che copre principalmente il territorio dell'ex Unione Sovietica). Fondata nel 1999 da Sergei Kotelnikov e Lyudmila Biryukova. Attualmente combina una guida alla ricerca genealogica, un ampio forum genealogico e un database genealogico. L'host del sito (amministratore) è Julia Zabello.

Descrizione del sito

Il sito VGD è un database genealogico in costante crescita in cui i visitatori possono aggiungere informazioni da soli, ovvero, in sostanza, è un "progetto popolare" nel campo della genealogia. Con l'aiuto di VOP puoi trovare parenti, amici e conoscenti scomparsi, creare club di omonimi ed esplorare il tuo albero genealogico.

Il sito contiene le seguenti sezioni principali:

• dizionario genealogico
• consigli per aspiranti genealogisti
• Il forum genealogico del VGD è la sezione più grande del sito con un'ampia gamma di argomenti sui metodi di ricerca, sulle varie epoche storiche e regioni geografiche, con annunci sulla ricerca di parenti e omonimi, ecc. (a marzo 2009 - 18.365 argomenti, 332.984 messaggi, 31.789 utenti, a marzo 2012 - 30988 argomenti, 796053 messaggi, 100200 utenti)
• base di conoscenze genealogiche: elenchi di personalità in ordine alfabetico, indicatore geografico, cronologia degli eventi
• genealogia delle celebrità
• servizi a pagamento (ricerche genealogiche, produzione stemmi nobiliari, restauro fotografico)
• negozio di articoli digitali genealogici
• breve versione inglese

Ricerca e pubblicazione

Oltre alle attività su Internet, sono impegnati i fondatori del sito e molti dei suoi visitatori attività scientifica. In totale, nel corso degli anni di esistenza del progetto, sono stati condotti più di 300 studi, uno dei quali è quello di chiarire l'albero genealogico di Vladimir Putin.

Nel 2006 è stato lanciato il primo progetto per pubblicare un libro basato sui materiali raccolti dagli utenti del sito. Nel 2009 esistevano già due progetti di questo tipo:

Prova

Le udienze preliminari del 25 novembre e dell'11 dicembre sono state rinviate per mancata comparizione delle parti, la successiva udienza è stata fissata al 19 gennaio 2011.

La sera del 13 gennaio 2011, sul forum del sito VGD è apparso un messaggio dell'host del sito, Yu V. Zabello, dal quale i partecipanti al forum hanno appreso per la prima volta della causa. Una lettera aperta in difesa del sito è stata pubblicata nel sistema democratico il 15 gennaio e ha già raccolto più di 2.500 firme nei primi due giorni; lettera indirizzata al Presidente Federazione Russa D. A. Medvedev, Presidente del Governo della Federazione Russa V. V. Putin, Sua Santità il Patriarca di Mosca e di tutta la Rus' Kirill, Presidente della Commissione presieduta dal Presidente della Federazione Russa per contrastare i tentativi di falsificare la storia a danno degli interessi della Russia

Il concetto di "glaucoma primario ad angolo aperto" combina un ampio gruppo di malattie dell'occhio varie eziologie, che sono caratterizzati da:

• angolo della camera anteriore aperta (ACA) dell'occhio,
• aumento della IOP oltre il livello tollerante per il nervo ottico,
• sviluppo di neuropatia ottica glaucomatosa con successiva atrofia (con scavo) della testa del nervo ottico,
• la comparsa dei tipici difetti del campo visivo.

Il livello tollerante dell'oftalmotono per il nervo ottico è considerato il livello di IOP che ci si aspetta fornisca al paziente il tasso più basso di progressione del glaucoma per tutta la durata della sua vita prevista.

Le statistiche globali sulla morbilità tra la popolazione indicano un aumento dell'incidenza del POAG: secondo le stime dell'OMS, nel 2010 il numero di pazienti affetti da glaucoma era di circa 60 milioni, ed entro il 2020 raggiungerà quasi 80 milioni di persone.

In Russia, il glaucoma è al primo posto nella struttura nosologica delle cause di disabilità dovuta all'oftalmopatologia e la sua prevalenza è in costante crescita: da 0,7 (1997) a 2,2 persone (2005) ogni 10.000 adulti. Per il periodo dal 1994 al 2002. Un'analisi di monitoraggio effettuata in 27 regioni della Federazione Russa ha mostrato un aumento dell'incidenza del glaucoma in media da 3,1 a 4,7 persone per 1000 abitanti.

Glaucoma primario ad angolo aperto (POAG, glaucoma semplice) è un glaucoma cronico semplice, solitamente bilaterale, ma non sempre simmetrico, è una malattia neurodegenerativa e porta alla perdita irreversibile della funzione visiva. La pressione nell'occhio aumenta lentamente e la cornea si adatta senza alcuna sporgenza. Pertanto, molto spesso la malattia passa inosservata.

La POAG è una malattia neurodegenerativa caratterizzata da neuropatia ottica progressiva e alterazioni specifiche della funzione visiva associate a una serie di fattori, tra cui l'aumento della pressione intraoculare (IOP) è considerato il principale. Ecco perché la normalizzazione del livello dell'oftalmotono svolge un ruolo di primo piano nel ridurre il rischio di sviluppo e/o progressione della malattia.

Sebbene vi siano ampie prove che lo stress ossidativo svolga un ruolo importante nella patogenesi di vari tipi di glaucoma, gli studi sui livelli di vitamine nel sangue di pazienti affetti da glaucoma non sono conclusivi e non sono correlati con i risultati sull’effetto dell’assunzione di vitamine con la dieta sul glaucoma. Inoltre, la ricerca sulla relazione tra assunzione di vitamine nella dieta e glaucoma è scarsa. Tuttavia, l’assunzione di vitamina A sembra avere un effetto protettivo contro il glaucoma. La vitamina C può anche avere un effetto comparabile sul glaucoma.

Fattori di rischio

• Età - La POAG viene solitamente diagnosticata dopo i 65 anni di età. Una diagnosi di glaucoma all’età di 40 anni non è tipica.
• Gara - È stato stabilito in modo affidabile che nelle persone con la pelle nera, il glaucoma primario ad angolo aperto si sviluppa prima ed è più aggressivo rispetto alle persone con la pelle bianca.
• Storia familiare ed eredità - Il POAG viene spesso ereditato secondo uno schema multifattoriale. La pressione intraoculare, la facilità del deflusso dell'umor acqueo e le dimensioni del disco ottico sono determinate geneticamente. I parenti di primo grado sono a rischio di sviluppare glaucoma primario ad angolo aperto, ma il grado di rischio non è noto, perché la malattia si sviluppa in età avanzata e richiede un'osservazione a lungo termine per confermare il fatto dell'ereditarietà. Si presuppone un rischio condizionato di sviluppare la malattia nei fratelli (fino al 10%) e nella prole (fino al 4%).
• Miopia - i pazienti con miopia sono più suscettibili agli effetti dannosi di livelli aumentati di oftalmotono.
• Malattie della retina - L'occlusione della vena retinica centrale è spesso associata al glaucoma primario ad angolo aperto a lungo termine. Il glaucoma primario ad angolo aperto si verifica in circa il 5% dei pazienti con distacco di retina e nel 3% con retinite pigmentosa.
• I fattori di rischio includono anche un ampio rapporto tra il diametro dello scavo e il diametro della testa del nervo ottico (E/D > 0,5) e la zona b peripapillare. zona b: un anello irregolare, spesso incompleto, formato a causa della retrazione epitelio pigmentato e atrofia della coroide peripapillare.

Eziologia

Aspetti genetici

14 loci (GLC1A-GLC1N) sono associati allo sviluppo di POAG. Nella maggior parte dei casi meccanismo molecolare associazione sconosciuta. I geni più studiati sono MYOC, OPTN e WDR36.

Il gene MYOC (miocilina, locus GLC1A, 1q23-q25) codifica la miocilina, una proteina della matrice intercellulare (ECM) con funzione sconosciuta espressa nella testa del nervo ottico. Il gene MYOC, precedentemente noto come TIGR (risposta ai glucocorticidi inducibile dal trabecolare), è stato il primo gene associato al glaucoma ad angolo aperto giovanile e adulto; le mutazioni in questo gene portano a sintomi clinici. L'effetto patogeno della miocilina mutante è l'incapacità della proteina di ripiegarsi nella corretta struttura terziaria. Forme mutanti di miocilina formano aggregati nel reticolo endoplasmatico (corpi di Russell) e nel citoplasma (agressomi), causano la depolarizzazione delle membrane mitocondriali, riducono la produzione di ATP, aumentano la generazione di radicali dell'ossigeno e attivano l'apoptosi e, grazie al loro effetto antiadesivo, interrompono la struttura del trabecolato MCM, che porta all'ostruzione del percorso del deflusso del fluido intraoculare, all'ipertensione intraoculare e al glaucoma. La sovraespressione della miocilina nel trabecolato da parte del glucocorticoide desametasone può causare un difetto strutturale nel trabecolato che danneggia il nervo ottico. Attualmente sono note circa 80 mutazioni del gene MYOC. Ad esempio, la mutazione 1348A/T (sostituzione dell'asparagina-450 con tirosina) è responsabile dell'8% del glaucoma giovanile grave con penetranza incompleta e del 3-4% del POAG precoce dell'adulto. L'80% dei portatori della mutazione sviluppa glaucoma o aumento della pressione intraoculare. I portatori di questa mutazione richiedono una strategia terapeutica intensiva e un monitoraggio costante.

Le mutazioni del gene OPTN (optineurina, locus GLC1E, 10p15-14) sono associate a forme iper, ipo e normotensive di POAG. L'opneurina supporta la sopravvivenza cellulare, protegge le cellule dal danno ossidativo e dall'apoptosi bloccando il rilascio del citocromo C dai mitocondri. Il gene OPTN viene attivato in risposta ad aumenti prolungati della IOP e all'uso a lungo termine di desametasone, indicando il suo ruolo protettivo nel trabecolato. Le mutazioni OPTN 1274A/G (K322Q), 603T/A (M98K) e 1944G/A (R545Q) sono responsabili del tipico POAG quadro clinico. La mutazione più comune nel gene OPTN 458G/A (E50K) nei pazienti affetti da glaucoma codifica per la sostituzione dell'acido glutammico in posizione 50 con lisina nella molecola optineurina, che interrompe il trasporto di questa proteina nel nucleo, porta a stress ossidativo e apoptosi delle cellule gangliari della retina e conferisce un fenotipo più grave al glaucoma ipotensivo. La sovraespressione di OPTN nelle cellule del trabecolato aumenta il tempo di turnover dell'mRNA MYOC, cioè L'opneurina può essere coinvolta nella patogenesi del glaucoma controllando la stabilità dell'mRNA della miocilina. Un altro meccanismo fisiopatologico è associato allo splicing alternativo, a seguito del quale il gene OPTN produce tre isoforme di optineurina. Uno squilibrio nella loro espressione può portare al glaucoma. Nella popolazione russa di pazienti affetti da glaucoma sono stati scoperti i polimorfismi MYOC 1102C/T, 855G/T, 975G/A, 1041T/C, 1193A/G e OPTN 433G/A, 603T/A.

Il gene WDR36 (WD-40 Repeat Domain 36, locus GLC1G, 5q22.1-q32) è associato a POAG iper e normoteso nei pazienti adulti. Il nome del gene riflette la presenza di 36 ripetizioni di dipeptidi WD (triptofano e asparagina) nella molecola che codifica. Il gene WDR36 è espresso nel cristallino, nell'iride, nella sclera, nel muscolo ciliare, nel corpo ciliare, nel trabecolato, nella retina e nel nervo ottico. WDR36 è una proteina multifunzionale coinvolta nell'elaborazione dell'RNA ribosomiale, garantendo la sopravvivenza cellulare durante lo sviluppo del cervello, dell'occhio e dell'intestino. È stato suggerito che WDR36 sia coinvolto nell'attivazione dei linfociti T, che sono coinvolti nella degenerazione del nervo ottico associata al glaucoma. Le mutazioni WDR36 N355S, A449T, R529Q e D658G sono state identificate in pazienti con POAG con IOP alta e bassa. La mutazione 1973A/G (D658G), una sostituzione dell'aspartato-658 con glicina, associata ad un maggior numero di recidive, è localizzata nel dominio cyt cd1 (citocromo eme cd1), che fa parte di un enzima bifunzionale con attività citocromo ossidasi. Ciò potrebbe spiegare perché le mutazioni nel gene WDR36, mentre no causa immediata il glaucoma è associato ad un decorso più grave (grave degenerazione del nervo ottico), cioè WDR36 è un gene modificatore.

Secondo il punto di vista generalmente accettato, il glaucoma primario ad angolo aperto è una malattia multifattoriale con effetto soglia e si verifica nei casi in cui la combinazione di fattori sfavorevoli supera una certa soglia necessaria per innescare i meccanismi fisiopatologici della malattia.

Aspetti anatomici

Per comprendere la fisiopatologia dell'occhio è importante studiare le caratteristiche quantitative (il cosiddetto endofenotipo). Gli endofenotipi associati al POAG comprendono non solo la IOP, ma anche il CCT (spessore corneale centrale - lo spessore della cornea nella zona centrale), le dimensioni e la configurazione del nervo ottico, in particolare il VVR (il rapporto tra le dimensioni verticali del lo scavo/disco) e la superficie della testa del nervo ottico, che sono caratteristiche strutturali POAG. Esiste una relazione biologica tra lo spessore corneale e le proprietà dei tessuti coinvolti nella patogenesi del glaucoma, come la lamina cribrosa e il trabecolato. Si considera un CCT basso fattore importante rischio di aumento della IOP e del POAG. I geni FBN1 (fibrillina-1) e PAX6 (box 6 accoppiato) sono associati a CCT anormale nelle malattie degli occhi. Il gene FBN1 codifica per una glicoproteina della fibra intercellulare, un componente strutturale della membrana basale, che è espressa in vari tessuti, compresa la cornea.

I fattori anatomici includono anche il debole sviluppo dello sperone sclerale e del muscolo ciliare, l'attaccamento posteriore delle fibre di questo muscolo alla sclera, la posizione anteriore del canale di Schlemm e il piccolo angolo della sua inclinazione rispetto alla camera anteriore. Negli occhi con tale caratteristiche anatomiche il meccanismo “muscolo ciliare-sclero-sperone-trabecola”, che allunga il trabecolato e mantiene aperto il canale di Schlemm, è inefficace. Inoltre, nei pazienti con glaucoma ad angolo aperto, i canalicoli di uscita spesso hanno origine nel seno anteriore, il che porta ad una diminuzione della pressione nella parte anteriore del canale di Schlemm e facilita il verificarsi del blocco sia del seno che dei suoi sbocchi.

Un altro fattore è associato alle anastomosi tra le vene del corpo ciliare e il plesso venoso intrasclerale, ruolo fisiologico che consiste nel mantenere la pressione nel seno sclerale in prossimità della IOP. Con la posizione anteriore del seno, caratteristica del glaucoma ad angolo aperto, le anastomosi si allungano, il che non può che incidere sulla loro efficacia.

Quanto maggiore è la dimensione della testa del nervo ottico, tanto più sensibile è agli effetti dannosi dell’aumento della IOP associato all’aumento dello scavo. Fattori genetici influenzano sia la IOP che la sensibilità del nervo ottico ai suoi cambiamenti. L'allargamento della superficie del disco ottico può aumentare il rischio di POAG se combinato con fattori di rischio che controllano l'SVR. La variabilità della superficie della testa del nervo ottico e la SVR come fattore di rischio per POAG sono associati al gene ATOH7 (sito rs1900004, S/T), al complesso genetico SIX1/SIX6 (locus 14q22-23, sito rs10483727, S/T ), il gene CDKN2B (locus 9p21, sito rs1063192, A/G). Il gene ATOH7 codifica per la proteina Math5, coinvolta nell'istogenesi del ganglio retinico.

Il ruolo dei cambiamenti distrofici. Il ruolo dell'età nell'eziologia del glaucoma può essere spiegato dai cambiamenti distrofici nell'apparato trabecolare, nell'iride e nel corpo ciliare. Nella vecchiaia, lo strato iuxtacanalicolare si ispessisce, in esso compaiono depositi di materiale extracellulare, le fessure intertrabecolari e il canale di Schlemm si restringono e nella rete trabecolare si depositano granuli di pigmento, prodotti di decadimento dei tessuti e particelle pseudoesfoliative.

Cambiamenti legati all'età tessuto connettivo e, di conseguenza, anche il diaframma trabecolare consiste in una diminuzione della sua elasticità e nella comparsa di flaccidità. I cambiamenti distrofici legati all'età nella parte anteriore della coroide consistono in atrofia focale o diffusa dello stroma e dell'epitelio pigmentato dell'iride e del corpo ciliare, cambiamenti atrofici nel muscolo ciliare. I cambiamenti distrofici nella coroide portano ad una diminuzione dell’efficacia dei meccanismi che proteggono il canale di Schlemm dal collasso.

I disturbi vascolari, endocrini e metabolici influenzano l'insorgenza del glaucoma, poiché modificano la gravità e la prevalenza dei cambiamenti distrofici. Da questo concetto consegue quanto segue:

• quanto più pronunciati sono i cambiamenti distrofici nell'area di drenaggio dell'occhio, tanto minore è il grado di predisposizione anatomica necessaria per l'insorgenza del glaucoma e viceversa;
• il glaucoma si sviluppa prima ed è più grave in quegli occhi in cui la predisposizione anatomica e le alterazioni distrofiche primarie sono più pronunciate.

Il glaucoma primario ad angolo aperto è una malattia multifattoriale con effetto soglia e si verifica nei casi in cui la combinazione di fattori sfavorevoli supera una certa soglia necessaria per innescare i meccanismi fisiopatologici della malattia.

Glucocorticoidi e glaucoma ad angolo aperto. È stato stabilito che i glucocorticoidi influenzano il livello della IOP e l'idrodinamica dell'occhio. Nei pazienti con glaucoma primario ad angolo aperto, la risposta della PIO al test dei glucocorticoidi è spesso aumentata. Il meccanismo d'azione dei glucocorticoidi sulla PIO è un progressivo deterioramento del deflusso dell'umore acqueo dall'occhio. Sotto l'influenza dei glucocorticoidi, aumenta il contenuto di glicosaminoglicani nelle trabecole, che apparentemente si verifica a causa di una diminuzione del rilascio di enzimi catabolici dai lisosomi dei goniciti. Di conseguenza, la permeabilità del diaframma trabecolare diminuisce leggermente e aumenta la differenza di pressione nella camera anteriore e nel seno sclerale. Negli occhi anatomicamente predisposti, soprattutto se la permeabilità trabecolare era precedentemente ridotta, si verifica un blocco funzionale dei seni, che porta ad un aumento della IOP.

Il ruolo dell'ereditarietà, di altre malattie e dell'ambiente esterno. Sono stati descritti sia il tipo di trasmissione dominante che quello recessivo, ma nella maggior parte dei casi prevale la trasmissione poligenica della malattia.

Molti ricercatori notano che il glaucoma ad angolo aperto si verifica più spesso nei pazienti con aterosclerosi, ipertensione affetti da crisi ipotensive, diabete, sindrome di Cushing e in persone con disturbi del metabolismo lipidico, proteico e di altri tipi.

Il glaucoma primario ad angolo aperto è molto più spesso combinato con la miopia che con altri tipi di rifrazione oculare. Nell'emmetropia con miopia, la facilità del deflusso negli occhi è inferiore e la IOP è superiore al valore medio. L'elevata incidenza del glaucoma ad angolo aperto nelle persone con miopia può essere associata alla caratteristica posizione anteriore del canale di Schlemm e alla debolezza del muscolo ciliare.

Inoltre, sono state notate alcune differenze razziali nell’incidenza del glaucoma e nel suo decorso. Pertanto, nelle persone di razza negroide, il glaucoma ad angolo aperto si verifica più spesso in più in giovane età di quello della razza caucasica; e in entrambe le razze, il glaucoma ad angolo aperto è notato significativamente più spesso del glaucoma ad angolo chiuso. Allo stesso tempo, la razza mongoloide è caratterizzata dalla prevalenza dell'angolo aperto rispetto all'angolo aperto.

Grande importanza è attribuita all'accelerazione dell'apoptosi delle cellule gangliari della retina e alla perdita di assoni nel suo strato fibre nervose sotto l'influenza di fattori di rischio, il principale dei quali è l'aumento della IOP.

Classificazione

La divisione del processo continuo del glaucoma in 4 fasi è condizionata. In questo caso, viene preso in considerazione lo stato del campo visivo e del disco ottico.

• Stadio I (iniziale) - i confini del campo visivo sono normali, ma si notano lievi cambiamenti nelle parti paracentrali del campo visivo. Lo scavo del disco ottico viene espanso, ma non raggiunge il bordo del disco.
• Stadio II (sviluppato) - cambiamenti pronunciati nel campo visivo nella regione paracentrale in combinazione con il suo restringimento di oltre 10° nei segmenti nasali superiori e/o inferiori, lo scavo del disco ottico è espanso, ma non raggiunge il bordo del disco ed è di natura marginale.
• Fase III(molto avanzato) - il confine del campo visivo è ristretto concentricamente e in uno o più segmenti si trova a meno di 15° dal punto di fissazione; lo scavo subtotale marginale del disco ottico è espanso, ma non raggiunge il bordo; il disco.
• Stadio IV (terminale) - perdita totale visione o conservazione della percezione della luce con proiezione errata. A volte nel settore temporale viene conservata una piccola isola del campo visivo

Livello di pressione intraoculare

Quando si effettua una diagnosi, vengono utilizzate le seguenti gradazioni Livello IOP -

• A - IOP entro valori normali(P0<22 мм. рт. ст.)
• B – PIO moderatamente aumentata (P < 0<33 мм. рт. ст.)
• C - IOP alta (P 0 >32 mm Hg)

Dinamica del processo glaucomatoso Viene fatta una distinzione tra glaucoma stabilizzato e non stabilizzato. Nel primo caso, durante l'osservazione a lungo termine del paziente (almeno 6 mesi), non viene rilevato alcun deterioramento dello stato del campo visivo e del disco ottico, e nel secondo tali cambiamenti vengono registrati durante studi ripetuti.

Quando si valuta la dinamica del processo glaucomatoso, vengono presi in considerazione anche il livello della IOP e la sua corrispondenza con la pressione target. La diagnosi di “glaucoma non stabilizzato” può essere stabilita se il restringimento del campo visivo durante un dato periodo di osservazione è di 10° o più nei singoli raggi nello stadio iniziale della malattia, 5-10° negli altri stadi e 2-3° nel campo visivo del tunnel (fino a 10° dal punto di fissazione). La comparsa di scavi marginali dove prima non ce n'erano, l'evidente espansione e approfondimento dello scavo glaucomatoso preesistente, i difetti nei fasci di assoni delle cellule gangliari della retina indicano un processo glaucomatoso non stabilizzato.

Patogenesi

Secondo idee moderne, nella patogenesi del POAG, l'interruzione delle proprietà strutturali e biomeccaniche della sclera nell'area della testa del nervo ottico e della membrana corneosclerale dell'occhio nel suo complesso può svolgere un ruolo significativo.

Viene considerato l'anello centrale nella patogenesi del glaucoma primario ad angolo aperto blocco funzionale (collasso) del seno sclerale , che si verifica a seguito dello spostamento verso l'esterno della trabecola nel lume del canale di Schlemm. Il blocco funzionale del canale di Schlemm nel glaucoma ad angolo aperto può essere dovuto ad una diminuzione della permeabilità dell'apparato trabecolare, alla sua insufficiente rigidità e all'inefficacia del meccanismo muscolo ciliare-sclerale sperone-trabecola.

Si presume che lo sviluppo del POAG sia accompagnato da un'accelerazione patologica dei processi gerontologici naturali di cambiamenti nell'elasticità e nella fermezza delle membrane oculari. A sua volta, l'aumento della rigidità sclerale, in assenza di una stabile normalizzazione della pressione intraoculare, può predisporre alla progressione del processo glaucomatoso.

La catena eziologica e patogenetica del glaucoma primario ad angolo aperto è la seguente.

• Collegamenti genetici.
• Cambiamenti generali.
• Cambiamenti funzionali e distrofici locali primari.
• Violazioni dell'idrostatica e dell'idrodinamica dell'occhio.
• Aumento della PIO.
• Disturbi vascolari secondari, distrofia e alterazioni distrofiche nei tessuti.
• Neuropatia ottica glaucomatosa.

L'ereditarietà gioca un ruolo importante nella comparsa del glaucoma primario. Ciò è evidenziato dai risultati di un sondaggio sui parenti più stretti di pazienti affetti da glaucoma, nonché dalla stessa prevalenza del glaucoma in paesi con climi e condizioni di vita diversi, nelle aree urbane e rurali e in diversi segmenti della popolazione.

Le influenze genetiche che causano l'insorgenza del glaucoma primario sono apparentemente di natura complessa e non possono essere ridotte all'azione di un singolo gene. Determinano l'intensità dei cambiamenti legati all'età nel corpo, la reazione locale dell'occhio ai cambiamenti legati all'età e le caratteristiche anatomiche dell'area di drenaggio dell'occhio e del disco ottico.

Cambiamenti generali (vascolari, endocrini, metabolici, immunitari) influenzano la regolazione della pressione intraoculare, i processi di omeostasi, la gravità dei disturbi legati all'età in varie strutture dell'occhio, principalmente nel suo apparato di drenaggio, nonché la tolleranza del nervo ottico all'occhio. aumento della PIO.

• I cambiamenti distrofici primari precedono l'insorgenza del glaucoma e non sono associati all'effetto dell'aumento della IOP sull'occhio. Questi includono cambiamenti legati all'età e patologici (con malattie generali, pseudoesfoliazione e altri processi) nel diaframma trabecolare, che portano ad una diminuzione della sua permeabilità ed elasticità.
• I disturbi funzionali locali comprendono cambiamenti nell'emodinamica, fluttuazioni nella velocità di formazione dell'umor acqueo e indebolimento del tono del muscolo ciliare. I disturbi funzionali e trofici locali creano i prerequisiti per lo sviluppo di blocchi trabecolari e canalicolari che interrompono la circolazione dell'umor acqueo nell'occhio.
• I collegamenti meccanici nella patogenesi del glaucoma primario iniziano con un progressivo disturbo dell'equilibrio idrostatico. Ad un certo punto, ciò porta ad un deterioramento del deflusso dell'umore acqueo, con conseguente aumento della PIO. Il glaucoma si sviluppa solo da questo momento. Un ruolo significativo nella sua insorgenza è giocato da caratteristiche geneticamente determinate nella struttura dell'occhio, che facilitano il verificarsi di un blocco funzionale del seno sclerale.

L'elevata IOP e l'interruzione del rapporto tra i tessuti dell'occhio (premendo la trabecola contro la parete esterna del canale di Schlemm) causano disturbi circolatori e trofici secondari. Al processo glaucomatoso primario, causato da un blocco funzionale del sistema di drenaggio dell'occhio, si sovrappone essenzialmente il glaucoma secondario associato ad alterazioni distruttive della zona di drenaggio della sclera.

Lo sviluppo dell'atrofia glaucomatosa del nervo ottico è associato ad un aumento della IOP oltre il livello di tolleranza individuale. Una caratteristica importante dell'atrofia glaucomatosa del disco ottico è il lento sviluppo del processo, di solito nell'arco di diversi anni. In questo caso, l'atrofia del disco ottico non inizia immediatamente dopo che la pressione ha raggiunto un livello soglia, ma dopo un lungo periodo di latenza, calcolato in mesi e anni.

La patogenesi del glaucoma, indipendentemente dal tipo, comprende due meccanismi, separati nello spazio e in parte nel tempo.

• Uno di questi agisce nella parte anteriore dell'occhio e alla fine porta ad un aumento della IOP.
• Un altro meccanismo (nella parte posteriore dell'occhio) provoca l'atrofia del nervo ottico.

Esistono idee contrastanti sulla relazione tra questi meccanismi fisiopatologici e la sequenza del loro sviluppo. Secondo un'opinione, il processo glaucomatoso inizia nella parte anteriore dell'occhio e i cambiamenti nel nervo ottico si sviluppano a seguito dell'azione dell'aumento della IOP su di esso. Pertanto, il meccanismo fisiopatologico causato dai cambiamenti nella parte anteriore dell'occhio precede il meccanismo di sviluppo dei processi patologici nella parte posteriore dell'occhio. In questo caso, l’aumento della IOP funge da ultimo anello nella catena patogenetica del meccanismo anteriore e dal primo anello di attivazione del meccanismo posteriore.

Allo stesso tempo è talvolta possibile un danno primario al disco ottico, apparentemente causato da disturbi emodinamici.

Quadro clinico

Il glaucoma primario ad angolo aperto è asintomatico finché non vengono rilevati cambiamenti nella visione periferica. Il danno avviene gradualmente e l'area di fissazione dello sguardo viene coinvolta nel processo in un secondo momento. Sebbene la malattia si sviluppi quasi sempre come un processo bilaterale, si osserva spesso un'asimmetria, per cui i pazienti di solito presentano alterazioni del campo visivo in un occhio e, in misura minore, nell'altro occhio. Anche i pazienti molto attenti potrebbero non notare cambiamenti perimetrali pronunciati e i difetti precoci possono essere rilevati solo per caso.

Le lamentele dei pazienti. I sintomi soggettivi della malattia sono completamente assenti o lievi. Circa il 15% dei pazienti affetti da glaucoma ad angolo aperto lamenta la comparsa di cerchi arcobaleno alla luce e visione offuscata. Proprio come nel caso del PAOG, questi sintomi compaiono durante un periodo di aumento della pressione sanguigna. Allo stesso tempo, il codice di procedura penale rimane aperto in ogni sua parte.

Alcuni pazienti affetti da glaucoma primario ad angolo aperto lamentano dolore agli occhi, all'arcata sopracciliare e alla testa. Se il dolore è combinato con la comparsa di cerchi arcobaleno, la diagnosi di PAAG viene spesso fatta erroneamente.

Altri disturbi includono un indebolimento dell'accomodazione inappropriato per l'età, uno sfarfallio davanti agli occhi e una sensazione di tensione negli occhi.

Parte anteriore dell'occhio. Quando si esamina la parte anteriore dell'occhio, vengono spesso rilevati cambiamenti vascolari e trofici. I cambiamenti nei microvasi della congiuntiva comprendono il restringimento irregolare delle arteriole e l'espansione delle venule, la formazione di microaneurismi, l'aumento della permeabilità capillare, la comparsa di piccole emorragie e la comparsa di un flusso sanguigno granulare.

SM. Remizov ha descritto il “sintomo del cobra”, che può essere osservato in qualsiasi forma di glaucoma. La sua essenza sta nel fatto che l'arteria ciliare anteriore, prima di entrare negli emissari, si espande, somigliando in apparenza alla testa di un cobra. Interessanti sono i dati sullo stato delle vene acquose negli occhi con glaucoma ad angolo aperto. In questa malattia le vene d'acqua si trovano meno spesso che negli occhi sani; sono più strette, il flusso del fluido al loro interno è più lento e il numero medio di vene in un occhio è inferiore.

R. Tornquist e A. Broaden (1958) hanno scoperto che la profondità della camera anteriore nei pazienti con glaucoma ad angolo aperto è in media di 2,42 mm e nelle persone sane è maggiore di 0,25 mm. V.A. Machekhin (1974) trovò un aumento dell'asse antero-posteriore dell'occhio di 0,3-0,4 mm negli stadi sviluppato e avanzato e di 0,66 mm nello stadio terminale, che è associato allo stiramento delle membrane della parte posteriore dell'occhio e uno spostamento anteriore del diaframma oculare.

I cambiamenti trofici nell'iride sono caratterizzati da un'atrofia diffusa della zona pupillare in combinazione con la distruzione del bordo del pigmento e la penetrazione dei granuli di pigmento nello stroma. Nelle fasi successive della malattia, l'iridoangiografia fluorescente rileva zone ischemiche nell'iride, nonché cambiamenti nel calibro dei vasi sanguigni e microaneurismi. I processi del corpo ciliare si assottigliano, si accorciano e la loro posizione corretta viene interrotta. A causa della distruzione dell'epitelio pigmentato, i processi “diventano calvi”. Molto più spesso che negli individui sani della stessa età, nella parte superiore dei processi, e talvolta tra loro, sono visibili depositi pseudoesfoliativi, che hanno l'aspetto di pellicole sciolte bianco-grigiastre. La pseudoesfoliazione copre anche le fibre della cintura ciliare.

Angolo della camera anteriore. Il codice di procedura penale è sempre aperto. Tuttavia, gli angoli stretti sono stati osservati più spesso (23%) rispetto al gruppo di controllo (9,5%). Sembra che nei pazienti affetti da glaucoma ad angolo aperto vi sia la tendenza a ridurre la profondità della camera anteriore e a restringerne l'angolo. Questi cambiamenti corrispondono a quelli normali legati all'età, ma sono espressi secondo almeno, in alcuni pazienti è leggermente superiore a quello degli occhi sani e inferiore a quello degli occhi con PACG.

È noto che la trasparenza della trabecola diminuisce con l'età. Nei pazienti affetti da glaucoma ad angolo aperto l'opacizzazione e l'ispessimento dell'apparato trabecolare sono più accentuati che nei soggetti sani della stessa età.

Gonioscopicamente, la sclerosi trabecolare si manifesta con contorni poco distinguibili del canale di Schlemm: il bordo posteriore della sezione ottica non è visibile, la trabecola ha un aspetto tendineo o di porcellana. La pigmentazione esogena della trabecola negli occhi glaucomatosi si osserva molto più spesso ed è più pronunciata. Il grado di pigmentazione dell'UPC aumenta con lo sviluppo del glaucoma ad angolo aperto.

Idrodinamica dell'occhio. La PIO nei pazienti con glaucoma ad angolo aperto aumenta gradualmente e raggiunge il massimo nello stadio avanzato o assoluto della malattia. L’ampiezza delle fluttuazioni giornaliere è aumentata in circa la metà dei pazienti. Il glaucoma ad angolo aperto è caratterizzato da un graduale aumento della resistenza al deflusso dell'umor acqueo dall'occhio.

Il deterioramento del deflusso del fluido dall'occhio precede un aumento della IOP. La malattia inizia dopo che il coefficiente di facilità del deflusso diminuisce di circa 2 volte (a 0,10-0,15 mm 3 / min per 1 mm Hg). Man mano che il processo procede, il coefficiente di facilità del deflusso e il volume minuto dell'umore acqueo diminuiscono.

Parte posteriore dell'occhio. I cambiamenti nella retina consistono nell'appiattimento e nell'assottigliamento dello strato di fibre nervose nella zona peripapillare, evidente durante l'oftalmoscopia in luce priva di rosso e soprattutto quando si fotografa il fondo oculare con un filtro blu. Più evidenti sono i difetti arcuati fasciati che si estendono dal disco ottico alla zona paracentrale. Tali difetti, caratteristici del glaucoma, sono importanti anche per la diagnosi.

L'atrofia glaucomatosa del nervo ottico inizia con il pallore del fondo dello scavo fisiologico e la sua espansione. Successivamente si verifica uno “sfondamento” dello scavo fino al bordo del nervo ottico, spesso in direzione inferotemporale. Talvolta si riscontrano singole emorragie fasciate sul disco ottico o in prossimità di esso, che scompaiono dopo alcune settimane. Nella fase tardiva del glaucoma primario ad angolo aperto, lo scavo diventa totale e profondo. La papilla ottica scompare quasi completamente e al suo posto è visibile la lamina cribriforme della sclera. L'atrofia colpisce non solo il nervo ottico, ma anche parte della coroide attorno ad esso. Con l'oftalmoscopia è visibile un anello bianco, giallastro o rosa attorno al disco ottico - alone glaucomatoso.

Dinamica del campo visivo periferico e centrale. Il glaucoma è caratterizzato da alterazioni sia diffuse che focali del campo visivo. I cambiamenti diffusi, che indicano una diminuzione della sensibilità alla luce, nella fase iniziale della malattia sono debolmente espressi, poco specifici e non vengono utilizzati nella diagnosi precoce del glaucoma.

Le lesioni focali del campo visivo (scotomi) possono essere relative o assolute. Nella fase iniziale della malattia si localizzano nella parte paracentrale del campo, fino a 25° dal punto di fissazione, soprattutto nella zona di Bjerrum (15-20° dal punto di fissazione). Successivamente si verificano la comparsa di uno scalino nasale sugli isotteri e un restringimento del campo visivo sul lato nasale. In rari casi, nelle fasi iniziali del glaucoma, si verificano anche difetti alla periferia della metà temporale del campo visivo.

I seguenti sono tipici Difetti del campo visivo centrale:

• scotoma arcuato, che si fonde con la macchia cieca e raggiunge il meridiano 45° sopra o 50° sotto;
• scotomi paracentrali superiori a 5°; protuberanza nasale maggiore di 10°.

Decorso del glaucoma primario ad angolo aperto

Il glaucoma primario ad angolo aperto si verifica inosservato dal paziente e si sviluppa lentamente, soprattutto nella fase iniziale della malattia. La durata approssimativa della fase preglaucomatosa e iniziale combinata è di 1-5 anni. Questi dati possono essere considerati solo come media, poiché in alcuni pazienti il ​​processo glaucomatoso procede in modo lieve e può non uscire mai dallo stadio latente, in altri entro 3-5 anni la malattia attraversa tutti gli stadi fino alla completa cecità;

Glaucoma pseudoesfoliativo

Questo tipo di glaucoma è associato alla sindrome da pseudoesfoliazione. Questa sindrome nei pazienti con glaucoma fu notata per la prima volta da J. Lindbergh (1917). La sindrome pseudoesfoliativa è una malattia sistemica che si manifesta in età presenile e senile ed è caratterizzata dall'accumulo di un peculiare materiale extracellulare nei tessuti dell'occhio e in alcuni altri organi.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della sindrome da pseudoesfoliazione si manifestano inizialmente in un solo occhio. Il processo può rimanere unilaterale per tutta la vita, ma più spesso dopo alcuni mesi o anni viene colpito anche il secondo occhio. Nelle persone con sindrome da pseudoesfoliazione, il glaucoma si manifesta 20 volte più spesso rispetto alla popolazione generale della stessa età. Circa la metà di tutti i pazienti affetti da glaucoma ad angolo aperto presentano sintomi di sindrome da pseudoesfoliazione. Il glaucoma che si verifica con la sindrome oculare pseudoesfoliativa è chiamato capsulare, esfoliativo o pseudoesfoliativo.

I sintomi clinici della sindrome da pseudoesfoliazione sono caratterizzati dalla distruzione lentamente progressiva dell'epitelio pigmentato dell'iride, principalmente nella zona pupillare. Depositi di granuli di pigmento compaiono nello stroma dell'iride, sull'endotelio della cornea, sulla capsula anteriore del cristallino, nelle strutture dell'apparato trabecolare dell'occhio e nell'UPC.

• Durante la biomicroscopia, lungo il bordo della pupilla si trovano scaglie bianco-grigiastre simili a forfora, nonché depositi caratteristici sulla capsula anteriore del cristallino, cintura ciliare, processi del corpo ciliare, endotelio della cornea, nelle strutture del UPC e sulla membrana anteriore della TC.
• Man mano che il processo patologico si sviluppa, si sviluppa un restringimento della pupilla, un indebolimento della sua reazione alla luce e l'instillazione di farmaci che causano midriasi; talvolta si formano sinechie e/o goniosinechie posteriori.
• La vasculopatia si verifica nei vasi della congiuntiva e dell'iride, manifestandosi con lume irregolare dei vasi sanguigni, chiusura di parte del letto vascolare, neovascolarizzazione dell'iride e aumento della permeabilità vascolare.

Il deflusso dell'umore acqueo dall'occhio attraverso il sistema di drenaggio peggiora, la pressione intraoculare aumenta e si sviluppa un glaucoma cronico ad angolo aperto (meno spesso ad angolo chiuso).

Il sintomo clinico più pronunciato della sindrome da pseudoesfoliazione è il deposito di piccole scaglie grigiastre, che ricordano la forfora, lungo il bordo della pupilla con contemporanea scomparsa parziale o completa del bordo del pigmento. Particolarmente caratteristici sono i depositi sulla capsula anteriore del cristallino. Quando si esamina il cristallino con una pupilla stretta, è possibile che non vengano rilevati depositi pseudoesfoliativi. Con pupilla ampia e coloboma dell'iride si possono osservare depositi molto sottili sulla parte centrale della capsula anteriore del cristallino, che sembrano un disco opaco con una sfumatura grigiastra con bordi ondulati.

La sindrome pseudoesfoliativa e il glaucoma sono considerati uno dei più importanti fattori di rischio per lo sviluppo dell'ipertensione oculare e del glaucoma cronico ad angolo aperto. Questa sindrome supera di un fattore 10 il rischio di sviluppare glaucoma negli occhi senza sindrome da pseudoesfoliazione. In alcuni casi, anche la sindrome da pseudoesfoliazione provoca PAOG.

Glaucoma pigmentario

Dovrebbe essere fatta una distinzione tra sindrome da dispersione dei pigmenti e glaucoma pigmentario. La prima è caratterizzata da progressiva depigmentazione dello strato neuroectodermico dell'iride e dispersione di pigmento sulle strutture del segmento anteriore dell'occhio. Il glaucoma pigmentario si verifica in alcuni pazienti con sindrome da dispersione dei pigmenti. L'incidenza del glaucoma pigmentario è dell'1,1-1,5% di tutti i casi di glaucoma.

Il glaucoma pigmentario fu descritto per la prima volta da S. Sugar (1940). Come hanno dimostrato studi successivi, si ammalano prevalentemente uomini (77-90%), l'età dei pazienti varia da 15 a 68 anni: l'età media per gli uomini è di 34 anni, per le donne - 49 anni; Tra i pazienti predominano i miopi, ma possono esserci emmetropi e ipermetropi. In genere, sono colpiti entrambi gli occhi. La patogenesi del glaucoma è solo in parte associata alla sindrome da dispersione dei pigmenti. In molti pazienti affetti da questa sindrome, il glaucoma non si sviluppa e la pressione intraoculare rimane a un livello normale. Tuttavia, il glaucoma pigmentario e quello semplice ad angolo aperto sono spesso combinati nelle stesse famiglie. Alcuni pazienti con glaucoma pigmentario hanno mostrato cambiamenti caratteristici della goniodisgenesi.

Il meccanismo di sviluppo della sindrome da dispersione dei pigmenti è stato studiato da O. Campbell (1979). È giunto alla conclusione che in questa sindrome esistono condizioni di attrito tra la superficie posteriore dell'iride nella zona della sua periferia media e i fasci di fibre zonulari quando cambia la larghezza della pupilla. Queste condizioni includono la posizione anteriore delle fibre zonulari, una profondità significativa della camera anteriore e la retrazione posteriore della periferia dell'iride.

Clinicamente la malattia si presenta come glaucoma ad angolo aperto. A differenza del semplice glaucoma ad angolo aperto, nel glaucoma pigmentario un sintomo soggettivo comune sono i cerchi iridescenti attorno alla sorgente luminosa, derivanti da abbondanti depositi di polvere di pigmento sulla superficie posteriore della cornea, quindi si notano costantemente a qualsiasi livello di IOP. Alcuni pazienti sperimentano crisi a breve termine, caratterizzate da un forte aumento della IOP, dalla comparsa di una sospensione di granuli di pigmento nell'umidità della camera anteriore, da una visione offuscata e da un aumento del fenomeno dei cerchi arcobaleno. Tali crisi possono essere causate dal rilascio di un gran numero di particelle di pigmento durante l'improvvisa dilatazione della pupilla, a volte durante un intenso lavoro fisico. Non devono essere confusi con gli attacchi del PAOG.

Il glaucoma pigmentato si verifica principalmente nelle persone giovani e di mezza età, è caratterizzato da una camera anteriore profonda e da un glaucoma aperto; I granuli di pigmento si depositano sulla fascia ciliare, lungo la periferia del cristallino e sull'iride. I depositi di pigmento sulla superficie posteriore della cornea assumono solitamente la forma di un fuso di Krukenberg. Quest'ultimo si trova verticalmente, ha una lunghezza di 1-6 mm e una larghezza fino a 3 mm. La formazione del fuso è associata a correnti di fluido termico nella camera anteriore. La deposizione di granuli di pigmento nel CPC è particolarmente pronunciata. Formano un anello continuo, ricoprendo completamente il tessuto trabecolare. Va notato che la deposizione di una grande quantità di pigmento nell'UPC può essere rilevata molto prima dell'aumento della IOP.

Diagnostica

Segni

• Aumento del livello di IOP. Questo indicatore oggettivo può avere un significato sia incerto che molto importante nella diagnosi del glaucoma primario ad angolo aperto. Circa il 2% della popolazione totale di età superiore ai 40 anni ha un livello di pressione intraoculare > 24 mmHg. Arte. e 7% - >21 mmHg. Arte. Tuttavia, solo l'1% di loro presenta alterazioni glaucomatose nel campo visivo. Questo indicatore non è informativo nei pazienti con pressione intraoculare normale (<22 мм рт. ст.), когда также развиваются характерные изменения зрительного нерва и полей зрения.
• Fluttuazioni giornaliere della IOP entro 5 mmHg. Arte. notato normalmente in circa il 30% dei casi. Nel glaucoma primario ad angolo aperto, le fluttuazioni della pressione intraoculare aumentano e vengono rilevate in circa il 90% dei pazienti. Per questo motivo il valore della IOP è pari a 21 mm Hg. Arte. o meno con una singola misurazione non sempre esclude la diagnosi di glaucoma primario ad angolo aperto. Se il valore dell'oftalmotono con una singola misurazione è >21 mm Hg. Art., vi è il sospetto di glaucoma primario ad angolo aperto. Per rilevare le fluttuazioni giornaliere della pressione intraoculare, è necessario monitorare l'oftalmotono in diversi momenti della giornata. Asimmetria della PIO negli occhi adiacenti> 5 mm Hg. Arte. può essere considerato un sospetto di glaucoma e gli occhi con una IOP più elevata hanno maggiori probabilità di essere coinvolti nel processo patologico.
• Cambiamenti del nervo ottico. Il glaucoma primario ad angolo aperto viene spesso diagnosticato quando vengono rilevati cambiamenti caratteristici nei nervi ottici o asimmetria nell'immagine oftalmoscopica.
• Cambiamenti nei campi visivi- il loro restringimento è caratteristico.
• Gonioscopicamente viene determinato il CPC aperto

Visita medica:

• Acuità visiva
• Tonografia (diminuzione del coefficiente di facilità del deflusso a 0,1–0,2 mm 3 /min per 1 mm Hg).
• Biomicroscopia - Nella parte anteriore dell'occhio si rivelano segni di alterazioni microvascolari nella congiuntiva e nell'episclera (restringimento irregolare delle arteriole, dilatazione delle venule, formazione di microaneurismi, piccole emorragie, flusso sanguigno granulare, sintomo del cobra, atrofia diffusa della zona pupillare dell'iride e distruzione del bordo pigmentato).
• Tonometria - il livello della IOP è superiore alla norma statistica in uno o entrambi gli occhi, la differenza nella IOP tra gli occhi sinistro e destro è superiore a 5 mm Hg, la differenza tra la IOP mattutina e serale è superiore a 5 mm Hg. Si consiglia di eseguire la tonometria in diverse posizioni del paziente (seduto e sdraiato).
• Pachimetria
• Gonioscopia entrambi gli occhi: compattazione della zona trabecolare, pigmentazione esogena, riempimento del canale di Schlemm con sangue.
• Oftalmoscopia - Assottigliamento e levigatura dello strato di fibre nervose nella zona peripapillare, sviluppo della neuropatia ottica glaucomatosa - approfondimento e allargamento dello scavo del disco ottico, pallore del disco ottico, emorragie fasciate sopra o vicino al disco ottico.

  La dimensione del disco individuale varia notevolmente tra le popolazioni, con dischi più grandi caratterizzati da scavi fisiologici più ampi. Il rapporto scavo-disco varia a seconda della dimensione individuale del disco.
  Per approssimare la dimensione del disco ottico rispetto alla dimensione media, è possibile utilizzare la dimensione del piccolo punto luminoso di un oftalmoscopio diretto, approssimativamente uguale ad essa.

• Documentare le condizioni del disco ottico , preferibilmente utilizzando la fotografia del fondo oculare stereo a colori
• Perimetria - scotomi di Bjerrum paracentrali relativi o assoluti, restringimento dei confini periferici del campo visivo principalmente nei segmenti nasali superiori e/o inferiori.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si pone con il glaucoma normoteso e l'ipertensione oculare.

Il glaucoma a pressione normale è caratterizzato da alterazioni del campo visivo tipiche del glaucoma, neuropatia ottica glaucomatosa del disco ottico con scavo, IOP entro valori normali e angolo della camera anteriore aperto.

L'ipertensione oculare si manifesta in aumento della PIO senza cambiamenti nel campo visivo e nel disco ottico.

Trattamento

• Ottenere una riduzione della IOP del 20–30% rispetto al valore iniziale. Maggiore è il danno al nervo ottico, minore è il livello di pressione target.
• Nella maggior parte dei casi è sufficiente trattamento farmacologico.
• La trabeculoplastica laser ad argon può essere un’alternativa accettabile al trattamento farmacologico.

Vengono presentati i farmaci antiglaucoma sotto forma di colliri vari gruppi farmaci, rappresentati da tre tipologie principali (secondo il meccanismo di azione ipotensiva):

1. Agenti che riducono la produzione di fluido intraoculare (adrenobloccanti, inibitori dell'anidrasi carbonica) - ad esempio Timololo, Betoptik e Trusopt.
2. Farmaci che migliorano il deflusso del liquido intraoculare da bulbo oculare(miotici, lantanoprost) - Pilocarpina, Xalatan, Travatan.
3. Farmaci combinati, avendo doppia azione. Questi includono Fotil (timololo + pilocarpina) e Proxophilin.

Il trattamento laser consente il controllo della PIO senza trattamento farmacologico per 2 anni in meno del 50% dei pazienti, vale a dire l'effetto è temporaneo. Tuttavia, ciò consente di ritardare l'appuntamento modalità costante farmaci con i loro effetti collaterali e ridurre l'atteggiamento soggettivo dei pazienti nei confronti terapia farmacologica(i pazienti non assumono dal 18 al 35% dei farmaci prescritti).

Effettuare trattamento laser può essere accettabile per i pazienti che non sono in grado di sottoporsi a terapia farmacologica o in aggiunta a un regime antipertensivo in pazienti tolleranti al trattamento farmacologico.

Nonostante gli evidenti successi della correzione farmacologica e laser dell'oftalmotono, è generalmente accettato che sia il più frequente metodo efficace il trattamento del POAG è Intervento chirurgico. In alcuni casi, può essere il metodo di prima scelta subito dopo la diagnosi.

Le operazioni di tipo filtro sono ancora i principali metodi di trattamento chirurgico del POAG. In base alla modalità di formazione dei tratti di efflusso, questi vengono convenzionalmente divisi in due direzioni: interventi perforanti e non perforanti.

Un classico esempio di operazione di fistolizzazione in tutto il mondo è la sinustrabeculectomia (STE) con le sue numerose modifiche, e una tecnica non penetrante è la sinusotomia, la sclerectomia profonda non penetrante (NPDS) e all'estero - la viscocanalostomia. Numerosi domestici e ricerca straniera ci ha permesso di identificare sia positivo che lati negativi entrambe le direzioni.

I vantaggi degli interventi perforanti, innanzitutto, includono un elevato effetto ipotensivo, che può essere raggiunto indipendentemente dallo stadio del processo glaucomatoso. La normalizzazione persistente dell'oftalmotono senza l'uso di farmaci antipertensivi in ​​diversi periodi di osservazione varia dal 57 all'88% di tutti i pazienti operati. Gli svantaggi sono lo sviluppo di gravi intra- e complicanze postoperatorie(ifema, collasso della camera anteriore, distacco ciliocoroideale (CD), endoftalmite, cataratta indotta e minaccia di ipotensione persistente) associati alla formazione di un foro macrofistulizzante, apertura aggressiva del bulbo oculare e incapacità di dosare il volume di intervento, così come l'attivazione di cicatrici eccessive nell'area chirurgica.

Le operazioni non penetranti, rispetto a quelle fistolizzate, hanno un profilo di sicurezza maggiore, che si esprime nella quasi totale assenza di complicanze intra e postoperatorie in un numero minimo. Gli svantaggi degli interventi antiglaucomatosi non perforanti sono: bassa durata dell'effetto ipotensivo a causa della rapida cicatrizzazione nell'area dei tratti di deflusso appena creati, soprattutto negli stadi avanzati del POAG, che è confermato da un gran numero di modifiche, uso diffuso presto periodo postoperatorio descemetogoniopuntura laser (LDG), uso attivo di drenaggi e citostatici, nonché difficoltà tecniche che non garantiscono l'accuratezza delle prestazioni anche da parte di chirurghi esperti.

Chirurgia laser e gestione postoperatoria dopo trabeculoplastica laser ad argon

Pianificazione prima e dopo il trattamento laser:

• consenso informato
• almeno un esame preoperatorio da parte di un chirurgo laser
• almeno una misurazione della IOP tra 30 e 120 minuti dopo l'intervento chirurgico
• esame 2 settimane dopo l'intervento
• esame 4-8 settimane dopo l’intervento

Chirurgia e gestione postoperatoria dopo l'intervento di fistolizzazione

Pianificazione prima e dopo l'intervento chirurgico:

• consenso informato
• almeno un esame preoperatorio da parte di un chirurgo
• osservazione durante il primo giorno (12-36 ore dopo l'intervento) e almeno una volta dal 2° al 10° giorno dopo l'intervento
• in assenza di complicazioni – 2-5 visite entro 6 settimane dall’intervento
• uso locale di corticosteroidi nel periodo postoperatorio in assenza di controindicazioni
• visite più frequenti per i pazienti con camera anteriore piatta o fessurata, in base alle necessità o in caso di complicanze.

Nell'ultimo decennio, grazie all'introduzione tecnologie innovative Nella chirurgia POAG si è formata una nuova direzione: la chirurgia microinvasiva del glaucoma (MIGS), che occupa una posizione intermedia tra le operazioni di fistolizzazione e quelle non perforanti e combina i vantaggi di entrambe le tecniche. I moderni interventi microinvasivi vengono eseguiti principalmente o mediante appositi dispositivi o mini-drenaggi e presentano le seguenti caratteristiche:

• atraumatico (minimizzazione del volume di intervento, variabilità dell’accesso locale, anche “ab interno”),
• sicurezza,
• un piccolo numero di complicanze intra e postoperatorie,
• elevato effetto ipotensivo sia nel follow-up precoce che a lungo termine, indipendentemente dallo stadio del processo glaucomatoso,
• poco tempo riabilitazione, riabilitazione
• la possibilità di eseguire interventi chirurgici in regime ambulatoriale come componente antiglaucomatosa in combinazione con la facoemulsificazione della cataratta.

Tuttavia, l'analisi dei dati della letteratura ha mostrato che rimane aperta la questione sull'approccio selettivo nella scelta dell'uno o dell'altro metodo microinvasivo per il trattamento chirurgico del glaucoma, a seconda dello stadio e del grado del processo glaucomatoso.

Indipendentemente dal tipo di intervento antiglaucomatoso eseguito, uno dei più ragioni comuni il fallimento del trattamento chirurgico del POAG è dovuto all’eccessiva cicatrizzazione dei tratti di efflusso appena creati prime date dopo l’intervento chirurgico, quindi valutare la loro condizione è molto importante. Secondo i concetti moderni, l'alterazione delle proprietà strutturali e biomeccaniche della sclera nell'area della testa del nervo ottico e della membrana corneosclerale dell'occhio nel suo complesso può svolgere un ruolo significativo nella patogenesi del POAG.

Il metodo preferito per il trattamento dei pazienti con PES, cataratta e OAG è la sclerectomia profonda microinvasiva non penetrante e la facoemulsificazione della cataratta con impianto di una IOL elastica della camera posteriore. Una diminuzione persistente della IOP nei pazienti dopo MNGSE + FEC + IOL simultanea durante l'osservazione postoperatoria da uno a tre anni, l'assenza delle sue fluttuazioni giornaliere, contribuisce alla stabilizzazione del processo glaucomatoso, al ripristino precoce, rapido e completo delle funzioni visive. La chirurgia graduale dell'OAG e della cataratta negli occhi con manifestazioni di PES prolunga il periodo di riabilitazione dei pazienti a due anni, provoca una perdita persistente dell'effetto ipotensivo nel 63,3% dei casi, richiede ulteriori interventi antipertensivi e porta ad un peggioramento dello stadio della cataratta processo glaucomatoso in ogni quarto paziente. Combinato chirurgia cataratta e glaucoma utilizzando il metodo MNGSE + FEC + IOL in pazienti con PES è un intervento sicuro, efficace e poco traumatico che migliora contemporaneamente i risultati ottici e funzionali.

Adoro le strade. Ovunque io sia, prendo sempre la macchina e vado da qualche parte. Questo è l'unico modo per vedere veramente come vive il paese in cui vieni e vedere ciò che le persone non sempre possono vedere dal finestrino di un autobus turistico.

Una di queste strade che ho sempre desiderato percorrere è la strada militare georgiana in Georgia. E nonostante il nome terribile, più volte sublimato dalle agenzie di stampa, questa è proprio la cosa più interessante e bella, motivo per cui la Georgia è arrivata al primo posto nella mia top list dei viaggi.

VGD collega formalmente Vladikavkaz e Tbilisi e la sua costruzione iniziò alla fine del XVIII secolo, dopo la firma del Patto di San Giorgio sul Protettorato nel 1783 Impero russo sulla Georgia. Allo stesso tempo fu fondata la fortezza di Vladikavkaz e nel 1799 fu aperto il traffico sulla strada.

Per molto tempo la VGD è rimasta l'unica via dalla Russia alla Georgia e in generale al Caucaso. Gli altri due, attraverso l'Abkhazia e il Daghestan, erano più pericolosi e inaffidabili. E solo in epoca sovietica fu sfondato il tunnel Roki, che ora collega l'Ossezia del Nord e del Sud e grazie al quale si svolgono tutti questi giochi politico-militari. Dicono che un altro tunnel globale, dalla Georgia alla Cecenia, non sia mai stato completato: la Perestrojka e il crollo dell'URSS lo hanno impedito. Attualmente è impossibile entrare in Georgia utilizzando l'IOP: la Russia ha chiuso il posto di blocco nel 2006 con il pretesto delle riparazioni che sono ancora in corso.

In un modo o nell'altro, il nostro percorso andava da Tbilisi a Kazbegi, che è proprio al confine con la Russia. Dapprima la strada costeggia le rive del fiume Aragvi, poi sale sulle montagne, superando il famoso stazione sciistica Gudauri, rotola oltre la cresta al passo Jvari ("Croce"), e lungo il Terek scende nella gola di Daryal.

Il primo posto dove puoi andare quando lasci Tbilisi è Mtskheta e il Monastero di Jvari: è qui che tutto ha avuto inizio Stato georgiano e la diffusione del cristianesimo nel paese.

Il Tempio Jvari fu costruito nel VI secolo proprio nel punto in cui San Nino eresse la sua prima croce. Grazie alle sue opere, la Georgia è diventata il secondo stato della storia in cui il cristianesimo è diventato religione di stato (dopo l'Armenia, ovviamente).

Il monastero è servito da un sacerdote molto energico, che è subito entrato in un colloquio teologico con noi, impegnandosi a dimostrare l'esistenza di Dio. A quel punto è passato dal contrario, chiedendoci di mostrare la gravità o le onde radio (“Mostrare la gravità, eh?... non funziona? Allo stesso modo, Dio esiste, ma non è visibile!”). Inoltre, lanciando oggetti e saltare era inutile: era necessario mostrare la gravità stessa e come appare. Dopodiché, l'interlocutore ci ha raccontato tutta la storia del battesimo della Georgia in faccia, ha sorriso guardando il mio obiettivo ("Buon binocolo, sì!"), ha salutato, è salito su una vecchia Mercedes e si è dedicato ai suoi affari confessionali Tbilisi.

Il monastero sorge su un'alta roccia, dalla quale è chiaramente visibile il luogo glorificato da Lermontov:

Alcuni anni fa
Dove si fondono e fanno rumore
Abbracciate come due sorelle,
I torrenti Aragva e Kura,
C'era un monastero...

Il monumento al poeta si trova ancora presso la VOP ed è mantenuto in perfetto ordine. Il monastero menzionato è apparentemente Svetitskhoveli, il centro spirituale del paese (nella foto dalla confluenza dei fiumi in diagonale leggermente in alto e a destra). Lì, secondo la leggenda, è custodito uno dei tanti paramenti di Cristo, portato dal Golgota dall'ebreo georgiano Elia, che lo acquistò a Gerusalemme da uno dei soldati romani. Quando arrivò a Mtskheta, sua sorella, prendendo la veste tra le mani, morì immediatamente per la grazia ultraterrena che discese su di lei. Quindi un albero di cedro ovviamente miracoloso crebbe direttamente dalla sua tomba, dopo di che si decise di costruire un tempio.

In generale il posto è interessante, ma abbastanza frequentato dai turisti, quindi proseguiamo.

Una tappa obbligata è la fortezza di Ananuri, che sorge sulle rive del pittoresco bacino idrico di Zhinvali. Anche lì c'è una storia molto lunga di creazione e distruzione, ma in ogni caso sia il luogo che la chiesa sono bellissimi. E all'interno, a differenza dei luoghi più turistici, puoi camminare e arrampicarti ovunque.

Nelle vicinanze c'è un enorme ponte, costruito già in epoca sovietica e dal quale anche la vista della fortezza è molto bella (e dalla fortezza - di essa)

Ma nonostante tutte le innovazioni tecnologiche, le strade georgiane rimangono ancora georgiane, con tutto il loro sapore e gli ingorghi.

La strada costeggia Aragvi per un tempo molto lungo e inizi a notare l'aumento di altitudine non solo con gli strumenti, ma anche con le orecchie: gradualmente si inserisce o si lascia andare. E quando finalmente vedi la catena del Grande Caucaso di fronte a te, qualcosa si restringe dentro dalla comprensione di quanto sia piccola e indifesa una persona.

Si supera la famosa stazione sciistica di Gudauri, che d'estate è vuota e piena di polvere di costruzione, e gli impianti di risalita si ergono tristemente su montagne calve.

Poi vedrai il famoso Arco dell'Amicizia, eretto nel 1983 in onore del 200° anniversario del già citato Patto di San Giorgio. Uno straordinario monumento all'era sovietica, che illustra l'intera storia della Georgia su un enorme pannello a mosaico.

E la vista da lì è una delle più belle del mondo.

Lì capisci cosa significa la frase "guardare il mondo dall'alto in basso".

Da qualche parte nella regione di Gudauri abbiamo comprato la churchkhela più deliziosa dell'intero viaggio. Dopo la gomma dura che a Mosca viene spacciata per churchkhela, sei sorpreso che lo sciroppo d'uva al suo interno possa essere morbido, come gelatina, e così aromatico.

Quasi dopo l'arco ci sarà il Passo della Croce, che prende il nome dalla famosa pietra che fu posta lì nel 1824 a 2379 metri di altitudine, oltre la quale passarono Pushkin, Griboedov e Lermontov, già menzionati qui e in altri racconti. Approssimativamente da qui l'Aragvi scorre a sud e il Terek a nord.

Ricordo che durante l'infanzia si diceva "il tempo è come in Georgia" e significava un brusco cambiamento dalla pioggia al sole, dal freddo al caldo. Mi sono sempre chiesto da dove venisse, ma durante il viaggio all'IOP ho capito. Il tempo è cambiato a una certa velocità cosmica: abbiamo camminato per Ananuri in maglietta, poi sono iniziate strisce di pioggia, poi, in cima, siamo stati sorpresi da un vento gelido, poi abbiamo visto la neve.

E poi è apparso un arcobaleno assolutamente magnifico. E ora so per certo che puoi guidare sotto un arcobaleno.

La foto sopra mostra chiaramente la qualità della strada. Se non fosse stato per la Niva, non saremmo arrivati ​​a Kazbegi. E difficilmente avrebbero lasciato Tbilisi. Quindi, se vai, preparati al fatto che percorrerai una strada tortuosa, come se fosse appena sopravvissuta a un bombardamento a tappeto, e sul lato ci sarà una scogliera profonda fino a 500 metri. A destra è visibile anche una delle gallerie di valanghe costruite dai tedeschi catturati dopo la guerra. Ma in estate non tutti li percorrono, ma girano lungo la vecchia strada. Proprio sulla scogliera.

Ed è anche positivo che la Niva possa essere rifornita ovunque e con qualsiasi cosa. E le stazioni di servizio locali sono davvero molto divertenti. C'è anche un Chevron locale (questo è uno dei più belli che abbiamo incontrato lungo la strada). Di solito il nonno si siede semplicemente davanti a una pompa di fabbricazione sovietica con un quadrante.

In alcuni punti le montagne sono dipinte con colori vivaci dalle sorgenti saline (altra galleria a sinistra)...

E in alcuni punti c'è ancora la neve

Scendi dalla Grande Cresta e ti ritrovi in ​​un'ampia gola. Questo è l'inizio del fiume Terek: qui è ancora tranquillo e calmo.

Queste torri di pietra un tempo si ergevano in tutta la gola e avvisavano del pericolo accendendo un fuoco. Nessuno sa con certezza quanti ne siano rimasti adesso. Ne abbiamo visti due o tre e questo è nelle migliori condizioni.

È difficile trasmettere tutta la gioia che hanno provato le persone nella chiesa locale quando hanno saputo che venivamo dalla Russia. Da subito sono iniziate domande, racconti e anche piccoli regali. E quando non hai nulla da dare, è in qualche modo scomodo. Pertanto, se vai in Georgia, prendi almeno un set di cartoline: le persone lo apprezzano davvero e ricorderanno la tua visita per molto tempo.

Quasi alla fine della gola si trova Kazbegi, un piccolo villaggio situato quasi ai piedi del monte Kazbek. Qui non siamo stati molto fortunati con il tempo, e quasi non abbiamo visto Kazbek, nonostante avrebbe dovuto essere la prima cosa che guardi dalla finestra al mattino. Siamo riusciti a catturare solo un pezzo del manto nevoso, e questo è successo la mattina prima della partenza.

L'edificio sulla montagna è la famosa Ttsminda Sameba, la Chiesa della Santissima Trinità. Descrivi tutta la sua bellezza e armonia natura circostante Ancora non ci riuscirò. Gli epiteti finiscono banali.

Avevamo programmato di raggiungerlo a piedi: con il tempo normale non ci sarebbe voluto così tanto tempo. Ma l'acquazzone che è durato tutta la giornata ha confuso tutte le nostre mappe, e siamo dovuti andare in macchina. Dapprima cercammo a lungo la strada, poi impastammo a lungo il fango... Alla fine salimmo e con sorpresa scoprimmo che quella che sotto era pioggia si trasformava in neve naturalissima sopra.

Non molto tempo fa, in un servizio sulla Mongolia, ho visto una fotografia di come appaiono le strade nella steppa. C'era qualcosa di simile qui.

Ma la chiesa è ancora magnifica e la pioggia e il fango non hanno fatto altro che aggiungere un sapore speciale. Almeno il nostro umore non è peggiorato affatto.

Adesso c'è una parola così di moda: "luogo di potere". Quindi, questo è esattamente un posto del genere.

La pioggia non ha fatto altro che peggiorare e quando abbiamo guidato ulteriormente lungo la gola di Daryal fino al confine con la Russia, ho ricordato di nuovo involontariamente le mie lezioni di letteratura scolastica: “la natura maestosa e grandiosa del Caucaso è simile alla natura focosa e appassionata di Mtsyri ...”.

Soprattutto quando guardi questa natura attraverso l'obiettivo di una fotocamera....

E da uno dei villaggi di montagna più alti della Georgia e del Caucaso, Tsdo. A destra c'è il fiume Terek (che qui è già davvero selvaggio), a sinistra c'è la strada militare georgiana.

E qui il Terek è a sinistra e la strada è a destra

Quando la pioggia smise per un minuto e le nuvole si diradarono, nel cielo erano visibili le sagome di lontane cime innevate.

A Kazbegi abbiamo alloggiato in una casa privata con la padrona di casa Lela. Queste persone sono rare. Lei per molto tempo vive a San Pietroburgo e parla un ottimo russo, è estremamente istruito e intelligente. Siamo stati i primi russi a venire da lei negli ultimi 10 anni. Nella sua casa incredibilmente accogliente, abbiamo mangiato khinkali e khachapuri fatti in casa, abbiamo bevuto chacha con lo scalatore locale Vakhtang e abbiamo imparato le regole della festa con una guida, un jeeper e semplicemente una persona meravigliosa, Aleko. E ci siamo sentiti davvero a casa.

Quando abbiamo lasciato Kazbegi, Lela aveva le lacrime agli occhi e ci siamo ripromessi di tornare sicuramente qui in autunno, almeno per un fine settimana. Per andare finalmente a piedi a Ttsminda Sameba, vedere Kazbek e rilassare la tua anima. Ma la guerra scoppiata nell’agosto del 2008 ha rovinato tutti i nostri piani.

Come bei posti, come a Kazbegi e nella zona del Cross Pass, non ho visto da nessun'altra parte. E vorrei sperare che le fotografie, nonostante il maltempo, trasmettano almeno un decimo di quello che abbiamo visto con i nostri occhi.

Aggiornamento: andrò lì per maggio 2010. Non vedo l'ora.

Domande frequenti sulla IOP

L'acquisto di kit di cingoli fuoristrada per il tuo veicolo è un processo piuttosto responsabile. Innanzitutto, ciò è dovuto al costo considerevole dei binari VGD. Pertanto, i potenziali acquirenti sono alla ricerca intensiva di risposte alle loro domande, che, come al solito, ne sorgono parecchie, soprattutto se stiamo parlando riguardo ad un acquisto non economico. Per rendere le cose più facili a tutti e risparmiare tempo e denaro, ti suggeriamo di familiarizzare con le domande più comuni che interessano i consumatori.

Qual è lo spessore massimo della neve che un veicolo può attraversare su VOP?

Possiamo affermare con piena sicurezza che un veicolo con propulsione a cingoli si sente sicuro sulla neve vergine fino a 90 cm di profondità, il che è stato confermato da ripetuti test. Il valore di 90 cm non è il limite delle possibilità, poiché non è stato possibile testare l'auto nella neve più profonda.

Qual è la durata dei binari VGD nelle stagioni invernale ed estiva?

Secondo le informazioni ricevute direttamente dal produttore, con un funzionamento ragionevole in inverno, i cingoli possono percorrere in media 15.000 km sulla neve. Secondo le informazioni, l'utilizzo dei cingoli nella stagione estiva riduce questa cifra a 10.000 km.

Qual è la velocità massima consentita durante la guida con IOP?

La velocità massima consentita di un veicolo con propulsori cingolati All-Terrain installati, raccomandata dal produttore, è fino a 60-70 km/h su strada asfaltata e su manto nevoso – 20-30 km/h. Queste restrizioni sono principalmente dovute alla sicurezza del conducente e dei passeggeri.

È possibile installare il VOP su un'auto a trazione anteriore o posteriore?

I motori cingolati fuoristrada possono essere utilizzati solo su veicoli fuoristrada con disposizione delle ruote 4x4 e devono essere dotati di bloccaggio del differenziale. I sistemi di propulsione fuoristrada non sono prodotti per veicoli a trazione anteriore o posteriore.

Perché non è consentito utilizzare l'IOP senza interruzioni di rollover?

La circolazione di veicoli fuoristrada senza limitatori di ribaltamento è vietata per un semplice motivo. Se il bruco urta un ostacolo alto, soprattutto in velocità, ad esempio nascosto sotto un manto di neve, allora potete dire addio alle sospensioni della vostra auto e non solo... Il motore può torcersi in modo tale che la carrozzeria dell'auto gravemente danneggiato.

Quando e a quali condizioni viene fornito il VOP?

Le vendite di kit cingolati All-Terrain vengono effettuate con pagamento anticipato del 100% dopo aver concluso un accordo per la fornitura di CFD. Il tempo di produzione dell'ordine è di 10-12 giorni (è possibile un ritardo di 3-5 giorni), più il tempo impiegato per la transazione monetaria e la consegna dell'ordine da parte della società di trasporti indicata dall'acquirente o suggerita dal venditore.

Un veicolo con VOP può circolare su strada? uso comune?

Sfortunatamente, le attuali regole russe Traffico(Regolamento del traffico) limitano la circolazione dei veicoli sulle strade pubbliche su unità VOP cingolate fuoristrada. Se sulla tua auto sono installati dei cingoli, l'auto rientra automaticamente nella categoria dei veicoli a bassa velocità. Se desideri guidare un VGD sulle strade cittadine e sulle autostrade, dovrai immatricolare l'auto come trattore (veicolo a movimento lento), quindi spostarti su un veicolo cingolato sulle strade pubbliche nel rispetto di tutte le norme e regole stabilite per questo tipo di veicolo.