V članku je predstavljena skupina bolnikov s fokalno epilepsijo, povezano z DEPD pri otrocih s perinatalno organsko okvaro možganov, ki po svojih kliničnih, elektronevroloških značilnostih zavzema posebno »vmesno« mesto med idiopatsko in simptomatsko epilepsijo. Opazovali smo 35 bolnikov, starih od 2 do 20 let. Na podlagi dobljenih rezultatov so predlagani diagnostični kriteriji za sindrom. Za bolezen so značilni: prevladujejo moški bolniki; pojav epileptičnih napadov pred 11. letom starosti z maksimumom v prvih 6 letih (82,9 %) z dvema vrhoma: v prvih 2 letih življenja in v starosti od 4 do 6 let; pogosto debitira z infantilnimi krči; prevlado fokalnih hemikloničnih napadov, fokalnih okcipitalnih napadov in SHSP. Možna je kombinacija žariščnih in psevdogeneraliziranih napadov (epileptični krči, negativni mioklonus, atipični absenčni napadi). Zanj je značilna relativno nizka pogostnost žariščnih in sekundarno generaliziranih napadov, omejenih na spanje (pojavijo se ob prebujanju in zaspanju). Pri večini bolnikov so prisotni nevrološki izpadi, vključno z motorično in kognitivno okvaro; Cerebralna paraliza je pogosta. Značilno je odkriti vzorec DEPD na EEG. V vseh primerih so navedeni znaki perinatalne poškodbe možganov, pretežno hipoksično-ishemičnega izvora. Remisija napadov je dosežena v vseh primerih; kasneje je epileptiformna aktivnost na EEG blokirana. Nevrološke (motorične in kognitivne) okvare na splošno ostanejo nespremenjene.

Fokalni epileptični napadi po sodobnih pojmovanjih nastanejo kot posledica lokalnih izpustov v nevronskih mrežah, omejenih na eno poloblo, z večjo ali manjšo razširjenostjo (Engel J. Jr., 2001, 2006). Fokalne (z lokalizacijo povezane) epilepsije tradicionalno delimo na simptomatske, kriptogene (sinonim - verjetno simptomatske) in idiopatske oblike. S simptomatskimi mislimo na oblike epilepsije z znanim etiološkim dejavnikom in potrjenimi strukturnimi spremembami v možganih, ki so vzrok epilepsije. Kot že ime pove, je simptomatska epilepsija manifestacija druge bolezni živčnega sistema: tumorjev, možganske disgeneze, presnovne encefalopatije, posledice hipoksično-ishemične, hemoragične poškodbe možganov itd. Za te oblike epilepsije so značilne nevrološke motnje, zmanjšana inteligenca in odpornost na antiepileptično terapijo (AED). Verjetno simptomatsko (sinonim kriptogeno, iz grščine criptos - skrite) oblike epilepsije imenujemo sindromi z nedoločeno, nejasna etiologija. Razume se, da so kriptogene oblike simptomatske, vendar na sedanji stopnji z uporabo nevroimaging metod ni mogoče identificirati strukturnih motenj v možganih. 26]. Pri idiopatskih žariščnih oblikah ni bolezni, ki bi lahko povzročile epilepsijo. Idiopatske epilepsije temeljijo na dedni nagnjenosti k motnjam zorenja možganov ali genetsko pogojenih membranskih in kanalopatijah. Pri idiopatskih žariščnih oblikah epilepsije (IFE) pri bolnikih ne zaznamo nevroloških izpadov in intelektualne okvare, slikanje nevronov pa ne kaže znakov strukturne poškodbe možganov. Morda najpomembnejša lastnost IFE- absolutno ugodna prognoza bolezni s spontanim prenehanjem napadov, ko bolniki dosežejo puberteta. Idiopatske žariščne epilepsije so razvrščene kot "benigne epilepsije". Mnogi avtorji ne sprejemajo izraza "benigni" za opredelitev bolezni, kot je epilepsija. Vendar pa je splošno sprejeto, da benigna epilepsija vključuje oblike, ki izpolnjujejo dva glavna kriterija: obvezno lajšanje napadov (medicinskih ali spontanih) in odsotnost intelektualnih in mnestičnih motenj pri bolnikih, tudi z dolgotrajnim potekom bolezni.

Za idiopatske žariščne oblike epilepsije je značilen pojav na EEG " benigni epileptiformni vzorci otroštva» - DEPD, specifični grafični elementi, sestavljeni iz pettočkovnega električnega dipola.

Značilne značilnosti DEPD na EEG so (Mukhin K.Yu., 2007):

• Prisotnost pettočkovnega električnega dipola, sestavljenega iz akutnega in počasnega vala.
• Največja »pozitivnost« dipola je v frontalnih odvodih, največja »negativnost« pa v centralnih temporalnih odvodih, kar je najbolj značilno za Rolandično epilepsijo.
• Morfologija kompleksov spominja na valove QRS na EKG.
• Regionalna, večregionalna, lateralizirana ali razpršena narava dejavnosti.
• Nestabilnost epileptiformne aktivnosti z možnim premikanjem (premikom) med nadaljnjimi EEG posnetki.
• Aktivacija med I - II faze počasnega spanja.
• Pomanjkanje jasne korelacije s prisotnostjo epilepsije in klinično sliko epilepsije.

DEPD so zlahka prepoznavne na EEG zaradi njihove edinstvene morfološke značilnosti: pettočkovnega električnega dipola visoke amplitude. Ob tem poudarjamo pomen morfoloških značilnosti tega EEG vzorca in ne lokalizacije. Prej smo predstavili klasifikacijo "stanj, povezanih z DEPD". Dokazano je, da so DEPD nespecifične epileptiformne motnje, ki se pojavijo v otroštvu in jih lahko opazimo pri epilepsiji, boleznih, ki niso povezane z epilepsijo, in pri nevrološko zdravih otrocih.

zadaj Zadnja leta V klinični praksi smo opazili posebno skupino pediatričnih bolnikov s fokalno epilepsijo, ki po svojih kliničnih in elektronevroloških značilnostih zavzema posebno »vmesno« mesto med idiopatsko in simptomatsko. Pri otrocih s perinatalno organsko okvaro možganov govorimo o fokalni epilepsiji, povezani z DEPD. Ta skupina bolnikov ima jasno opredeljena klinična, elektroencefalografska in nevroslikarska merila, odziv na zdravljenje z AED in prognozo.

Namen te študije: preučiti klinične, elektroencefalografske, nevroslikarske značilnosti, značilnosti poteka in prognozo žariščne epilepsije, povezane z DEPD pri otrocih s perinatalno poškodbo možganov; določitev diagnostičnih meril za bolezen in določitev optimalnih metod terapevtske korekcije.

BOLNIKI IN METODE

Opazovali smo 35 bolnikov, od tega 23 moških in 12 žensk. Starost bolnikov v času objave je bila od 2 do 20 let (povprečno 10,7 leta). Velika večina bolnikov ( 94,3 % primerov ) je bila starost otroka: od 2 do 18 let. Obdobje opazovanja je trajalo od 1 leta do 8 mesecev. do 14 let 3 mesece (povprečno 7 let 1 mesec).

Kriteriji za uvrstitev v skupino:

— prisotnost žariščne epilepsije pri bolnikih;

— anamnestični, klinični in slikovni znaki možganske poškodbe perinatalnega izvora;

— registracija regionalne/večregionalne epileptiformne aktivnosti, ki morfološko ustreza "benignim epileptiformnim vzorcem otroštva" na EEG.

Kriteriji za izključitev iz skupine:

— napredovanje nevroloških simptomov;

— potrjene dedne bolezni;

— strukturne motnje pri slikanju nevronov, pridobljene v poporodnem obdobju (posledice travmatskih poškodb možganov, nevroinfekcije itd.).

Vse bolnike je klinično pregledal nevrolog, nevropsiholog; Izvedena je bila rutinska študija EEG in nadaljevanje video-EEG spremljanja z vključitvijo spanja (naprava elektroencefalograf-analizator EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", modifikacija 11, Medicom MTD; video-EEG spremljanje " Nevroskop 6.1.508”, Biola). Pri vseh bolnikih je bila opravljena MRI preiskava (magnetni resonančni sistem Sigma Infinity GE z napetostjo magnetno polje 1,5 tesla). Za spremljanje antiepileptičnega zdravljenja v daljšem časovnem obdobju smo preučevali vsebnost AED v krvi s plinsko-tekočinsko kromatografijo; Opravljene so bile splošne in biokemične preiskave krvi (invitro laboratorij).

REZULTATI

Med bolniki, ki smo jih pregledali v skupini moških je bila značilna prevlada (65,7 % primerov); razmerje med moškimi in ženskami je bilo 1,92:1.

Začetek epileptičnih napadov . Pojav napadov v naši skupini so opazili v širokem starostnem razponu. Najzgodnejši pojav napadov so opazili pri bolniku 3. dan življenja, najpoznejšo starost, ko se je pojavila epilepsija - 11 let. Po 11 letih napadi niso debitirali.

Najpogosteje so se epileptični napadi pojavili pri bolnikih v prvem letu življenja - v 28,6% primerov. V starejši starosti so opazili pojav epileptičnih napadov: v 2. in 4. letu življenja - 11,4% primerov, v 1. in 5. letu - 8,6% primerov, v starosti 6, 7 let, pri 8 in 9 letih. let, je bila verjetnost napadov 5,7 %. Začetek napadov je bil najmanj pogosto opažen pri starosti 3, 10 in 11 let - po 2,9% (po 1 bolnik) (slika 1).

Če analiziramo starostne intervale pojava v naši skupini bolnikov, lahko opazimo znatno prevlado pogostnosti napadov v prvih 6 letih življenja - 82,9% primerov z dvema vrhoma. Najpogosteje se napadi začnejo v prvih dveh letih življenja. V tem intervalu je bil prvenec opažen v 37,1% primerov. Drugi vrh opazimo v razponu od 4 do 6 let - v 20%.

Z odraščanjem bolnikov se verjetnost prvega napada postopoma zmanjšuje z 48,6 % v prvih 3 letih življenja na 11,4 % v starostnem razponu od 9 do 11 let.

Napadi na začetku epilepsije . Ob nastopu epilepsije so v naši skupini bolnikov prevladovali žariščni napadi - 71,4 %. Fokalne motorične napade so opazili v 51,4% primerov, sekundarne generalizirane konvulzivne napade - 14,3%. Druge vrste žariščnih napadov so opazili veliko manj pogosto: žariščni hipomotor v 1 primeru in negativni mioklonus - prav tako v 1 primeru.

Epileptične krče ob nastopu epilepsije so opazili pri 17,1 % bolnikov; Prevladovali so serijski tonično asimetrični napadi, pogosto v kombinaciji s kratkimi žariščnimi verzivnimi napadi. V 1 primeru so bili odkriti mioklonični spazmi. V vseh primerih so pri otrocih v prvem letu življenja opazili pojav epileptičnih krčev.

V 14,3% primerov je epilepsija debitirala s pojavom febrilnih napadov: v 3 primerih - tipičnih in v 2 - atipičnih. Generalizirane konvulzivne napade so opazili le pri 8,6 % bolnikov na začetku bolezni; mioklonični - v 1 primeru.

Epileptični napadi v napredovali fazi bolezni. Če analiziramo pojavnost epileptičnih napadov v naši skupini, lahko opazimo znatno prevlado žariščnih in sekundarno generaliziranih napadov v klinični sliki. Med fokalnimi napadi so najpogosteje zabeleženi fokalni klonični napadi, kinematično značilni za Rolandično epilepsijo: hemifacialni, faciobrahialni, hemiklonični - 34,3% primerov. V 28,6% primerov so bili ugotovljeni žariščni napadi, ki jih na podlagi kliničnih in elektroencefalografskih značilnosti lahko uvrstimo med žariščne okcipitalne. V tej skupini so prevladovali napadi preprostih vizualnih halucinacij z vegetativnimi pojavi ( glavobol, slabost, bruhanje), verzivni in paroksizmi mlahavosti, ki jim pogosto sledi prehod v sekundarni generalizirani konvulzivni napad. Fokalne verzivne tonične napade so opazili pri 11,4 % bolnikov. Sekundarni generalizirani napadi so se pojavili v 40 % primerov, vključno z žariščnim napadom v večini primerov. Psevdogeneralizirane napade so opazili pri 31,4% bolnikov, od tega so bili epileptični krči pogostejši - 20,0%; v posameznih primerih so se pojavili atipični absenci in atonični napadi. Fokalne avtomotorične napade so odkrili le v 2 primerih.

V 45,7 % primerov je bila pri bolnikih odkrita samo ena vrsta napadov in tudi v 45,7 % - kombinacija dveh vrst. Pri bolnikih, ki so v celotnem obdobju bolezni imeli napade tipa 1, so prevladovali fokalni motorični napadi (v 17,1% primerov), sekundarno generalizirani napadi (14,3% primerov) in žariščni paroksizmi, ki izhajajo iz motorične skorje (8,6% primerov). .%). V skupini bolnikov z dvema vrstama napadov je opozorila pogosta povezava fokalnih motoričnih (25,7 % primerov), sekundarno generaliziranih (20 % bolnikov) in žariščnih napadov, ki izhajajo iz okcipitalnega predela (17,1 % bolnikov). z drugimi vrstami napadov. V posameznih primerih (v 1 oziroma 2 primerih) so opazili kombinacijo 3 in 4 vrst napadov. Najpogosteje so odkrili kombinacijo fokalnih motoričnih napadov in epileptičnih krčev - v 11,4% primerov, fokalnih motoričnih in sekundarno generaliziranih napadov - 8,6%, sekundarno generaliziranih in žariščnih, ki izhajajo iz okcipitalne skorje - v 8,6%.

Glede na pogostost pojavljanja smo epileptične napade razdelili na posamezne (1 -3 za celotno obdobje bolezni), redki (1-3 krat na leto), pogosti (več napadov na teden) in dnevno. V 57,6 % primerov so bili napadi redki (27,3 %) ali enkratni (30,3 %). Napade, ki so se pojavljali večkrat na mesec, so opazili pri 15,2 % bolnikov. Dnevni napadi so bili odkriti pri 27,3% bolnikov in so bili večinoma psevdogeneralizirani paroksizmi: epileptični krči, atipični absenčni napadi, negativni mioklonus.

Trajanje epileptičnih napadov je bilo med bolniki različno. V 56,6 % primerov so se napadi končali spontano v 1 -3 minute, medtem ko so bili kratki napadi (do 1 minute) opaženi v 33,3% primerov (večinoma psevdogeneralizirani). Omeniti velja visok odstotek dolgotrajnih napadov. Torej napadi trajajo 5-9 minut, opazili pri 13,3 % bolnikov. V 36,7% primerov je trajanje napadov preseglo 10 minut, pri nekaterih bolnikih pa so bili paroksizmi narave epileptičnega statusa.

Študija je pokazala visoko kronološko odvisnost epileptičnih napadov od ritma spanja »budnost«, kar so opazili pri 88,6 % bolnikov v naši skupini. Najpogosteje so napade opazili med prebujanjem ali zaspanjem - v 42,9%. Krči so se med spanjem pojavili v 25,7 % primerov; v budnosti in spanju - 17,1%. Le pri 11,4 % bolnikov epileptični napadi niso imeli jasne povezave s spanjem.

Nevrološki status. V 100% primerov so odkrili žariščne nevrološke simptome. Piramidne motnje so opazili v 82,9% primerov, od tega je imelo 40% bolnikov parezo ali paralizo. Od drugih nevrološki simptomi ataksija je bila najpogostejša - v 20% primerov mišična distonija - 11,4%, tresenje okončin - 8,6%. Zmanjšanje inteligence različnih stopenj resnosti je bilo odkrito v 57,1% primerov. Sindrom cerebralne paralize je bil odkrit pri 40% bolnikov. Od tega: hemiparetična oblika je bila opažena v 57,2% primerov vseh oblik cerebralne paralize, spastična diplegija - v 21,4% primerov, dvojna hemiplegija - v 21,4% primerov.

Rezultati študije EEG. Glavna aktivnost je bila blizu ali ustrezala starostni normi v 57,2% primerov. Vendar pa je bila v večini primerov tudi v ozadju ohranjenega alfa ritma ugotovljena difuzna ali biocipitalna theta upočasnitev ozadnega ritma. Delta upočasnitev s poudarkom na posteriornih regijah je bila odkrita v 14,3% primerov, predvsem pri otrocih z epileptičnimi krči in pojavom napadov v prvem letu življenja. V tem primeru so delta valove kombinirali z multiregionalno epileptiformno aktivnostjo v okcipitalnih predelih. V več kot 50% primerov je EEG med budnostjo in spanjem pokazal povečan indeks eksaltirane beta aktivnosti (pretirano hitro). Na splošno je bil za bolnike v naši skupini značilen vzorec EEG v budnem stanju theta upočasnitev glavne aktivnosti v kombinaciji s pospeševanjem kortikalnih ritmov.

Obvezen kriterij za vključitev v skupino je bila identifikacija benignih epileptiformnih vzorcev otroštva (BECP) na EEG. DEPD so se v 100% primerov pojavljale v obliki regionalne/multiregionalne epileptiformne aktivnosti, pa tudi v obliki lateraliziranih, veliko redkeje dvostranskih in difuznih izcedkov.

V 75 % primerov so opazili regionalno epileptiformno aktivnost v osrednjem temporo-frontalnem predelu (p je. 2), v 30% primerov so DEPD zabeležili v okcipitalnih odvodih (slika 3). Opozoriti je treba, da je bilo v naši skupini žarišče pogosto zaznano na območjih vrhov. V 57,1 % primerov je bila regionalna/multiregionalna epileptiformna aktivnost omejena na eno hemisfero, v 42,9 % pa so opazili neodvisna žarišča epileptiformne aktivnosti v dveh hemisferah (slika 4). Pri 57,1% bolnikov so opazili dvostransko porazdelitev epileptiformne aktivnosti, ki je vključevala: primere nadaljevanja izpustov v simetričnih območjih na obeh hemisferah s tvorbo slike dvostranskih asinhronih kompleksov ( riž. 3), dvostransko širjenje izpustov iz enega žarišča v homologne dele kontralateralne hemisfere, dvostranski kompleksi akutno-počasnih valov, difuzni izpusti kompleksov akutno-počasnih valov.

Študija je pokazala visoko kronološko povezavo DEPD s spanjem. V 100% primerov je bila DEPD zabeležena med spanjem, v 77,1% pa je bila epileptiformna aktivnost zaznana tako med spanjem kot med budnostjo. Pomembno je omeniti, da v nobenem primeru ni bil opažen pojav epileptiformne aktivnosti DEPD izolirane v stanju budnosti.

Analiza rezultatov video-EEG spremljanja je omogočila identifikacijo značilnih značilnosti epileptiformne aktivnosti v preiskovani skupini. Za benigne epileptiformne vzorce otroštva je bila značilna nagnjenost k oblikovanju skupin v obliki dubletov, trojčkov in daljših skupin (psevdoritmični izpusti). Indeks DEPD se je povečal v stanju pasivne budnosti, največji pa je bil med prehodom v stanje zaspanosti in v spanju. V stanju aktivne budnosti je bil indeks DEPD znatno blokiran. V spanju je zastopanost DEPD največja v fazah počasnega spanca, med V fazi REM spanja so opazili znatno zmanjšanje tega vzorca EEG. Posneli smo spanje naših pacientov neprekinjena epileptiformna aktivnost vrhovnega vala v počasnem spanju (PEMS) in električni epileptični status v počasnem spanju - PEMS z indeksom več kot 85 % posnetka spanja.

Študija je pokazala, da ni pomembne povezave med indeksom DEPD in pogostostjo fokalnih motoričnih napadov. DEPD ni bil vzorec EEG žariščnih napadov. Vendar pa je bila v primeru lateraliziranih ali difuznih izcedkov verjetnost epileptičnega negativnega mioklonusa ali atipičnih absenčnih napadov velika.

Zanimiva je dinamika epileptiformne aktivnosti pri bolnikih med zdravljenjem. Potem ko se je DEPD enkrat pojavil na EEG v spanju, se je še naprej neprekinjeno beležil v vseh nadaljnjih posnetkih EEG več mesecev ali let. V vseh primerih je bilo najprej opaženo olajšanje epileptičnih napadov in šele nato — izginotje DEPD. Med zdravljenjem z AED so postopoma opazili zmanjšanje indeksa in amplitude epileptiformnih kompleksov skozi čas. V primerih PEMS sta epileptiformna aktivnost in še posebej električni status postopoma »zbledela« in »sproščala« vse več obdobij EEG zapisa za normalen ritem. PEMS je postal manj reden in ritmičen, pojavile pa so se vedno večje vrzeli brez epileptiformne aktivnosti. Hkrati so se regionalni vzorci nekoliko okrepili, tako v spanju kot v budnosti, in nadomestili razpršeno aktivnost. Sprva je epileptiformna aktivnost popolnoma izginila pri snemanju v budnem stanju, nato pa med spanjem. Do začetka pubertete epileptiformna aktivnost ni bila zabeležena v nobenem primeru.

Nevrološki slikovni podatki Pri izvajanju nevroslikanja so bile v 100% primerov ugotovljene različne strukturne motnje v možganih. Najpogosteje odkriti znaki hipoksično-ishemične perinatalne encefalopatije (62,8% primerov): difuzne atrofične / subatrofične spremembe različne resnosti. - 31,4%, periventrikularna levkomalacija - 31,4% (slika 5). Arahnoidne ciste (slika 6) so odkrili pri 13 (37,1 %) bolnikih, od tega pri 7 bolnikih. temporalni reženj(53,9% med bolniki s cistami), pri 4 bolnikih - parietalni reženj (30,8%), pri 2 bolnikih - čelni reženj (15,4%), pri 2 - okcipitalni predel(15,4 %). Spremembe v malih možganih (hipoplazija cerebelarnega vermisa, cerebelarna atrofija) so bile odkrite v 11,4% primerov. Kortikalne gomolje so opazili pri 1 bolniku; v 2 primerih so bili odkriti znaki polimikrogirije.

Klinično-elektro-nevroslikanje korelacije. Ločeno smo analizirali korelacije kliničnih, elektroencefalografskih in nevroslikovnih podatkov pri pregledanih bolnikih. Stopnja korelacije je temeljila na primerjavi anketnih podatkov, ki kažejo na skupni fokus. Ocenjeno je bilo razmerje med 4 glavnimi parametri: nevrološkim statusom (stran lezije), semiologijo napadov (lokalizacija lezije), podatki EEG in rezultati slikanja nevronov:

• 1. stopnja korelacije: sovpadanje vseh kliničnih, elektroencefalografskih in nevroslikarskih parametrov (4 parametri navedeni zgoraj).
• 2. stopnja korelacije: sovpadanje treh od štirih parametrov.
• 3. stopnja korelacije: sovpadanje 2 od 4 parametrov.
• Pomanjkanje jasne korelacije.

Posebej smo ocenili pogostnost pojavljanja difuznih simptomov v strukturi zgornjih parametrov. Vključili smo naslednje: obojestranske nevrološke simptome, psevdogeneralizirane napade, difuzne izpuste na EEG in difuzne spremembe v možganih med študijo MRI.

Jasno korelacijo (sovpadanje vseh 4 parametrov) so opazili le pri 14,3 % bolnikov; 2. stopnja korelacije — 25,7% primerov; 3. stopnja - 22,9%. Znatno pomanjkanje korelacije je bilo ugotovljeno pri 37,1 % bolnikov. V 94,3% primerov so opazili različne difuzne simptome. Vendar ni bilo niti enega bolnika, ki bi imel izključno razpršene simptome.

Terapija in prognozaŠtudija je pokazala dobro prognozo za obvladovanje epileptičnih napadov in visoko učinkovitost antiepileptičnega zdravljenja. Med zdravljenjem je bilo zmanjšanje napadov doseženo pri vseh bolnikih razen pri enem - 97,1 %! Pri 28,6 % je bila dosežena popolna elektroklinična remisija, kar je 32,3 % vseh bolnikov s klinično remisijo, daljšo od enega leta. V 1 primeru je bolnik s hemikloničnimi in sekundarno generaliziranimi napadi ter znaki hipoksično-ishemične perinatalne encefalopatije na MRI dosegel remisijo napadov, ki je trajala 3 leta. Poleg tega so opazili ponovitev napadov. Trenutno so po popravku AED napadi ustavljeni, vendar je v času objave trajanje remisije 1 mesec. Remisijo za več kot 1 leto so opazili pri 31 bolnikih, kar je bilo 88,6% primerov. Treba je opozoriti, da je bila kljub tako visokemu odstotku remisij v večini primerov v začetnih fazah zdravljenja bolezen odporna na napade in epileptiformno aktivnost na EEG. Samo v 8 primerih (22,9 %) so bili napadi ustavljeni z monoterapijo. V drugih primerih je bila remisija dosežena z duo- in politerapijo, vključno z uporabo kortikosteroidov. Najučinkovitejši zdravili pri zdravljenju bolnikov v preiskovani skupini sta bili: valproat (Convulex) in topiramat (Topamax), tako v monoterapiji kot v kombinaciji. Pri uporabi karbamazepina v monoterapiji so v številnih primerih opazili visoko učinkovitost, vendar so pogosto opazili poslabšanje pojavov v obliki povečanja žariščnih napadov in pojava psevdogeneraliziranih paroksizmov, pa tudi v obliki povečanja indeksa difuzno epileptiformno aktivnost na EEG. Pri rezistentnih fokalnih napadih je bil dosežen dober odziv pri predpisovanju kombinacij: Convulex + Topamax, Convulex + Tegretol ali Trileptal. Zelo učinkoviti so bili sukcinimidi (suksilep, petnidan, zarantin), ki so bili uporabljeni le v kombinaciji, predvsem z valproatom. Sukcinimidi so bili učinkoviti tako proti psevdogeneraliziranim napadom kot proti epileptiformni aktivnosti na EEG. Sulthiam (oppolot) se uspešno uporablja tudi v kombinaciji z valproatom. V rezistentnih primerih, predvsem pri bolnikih z infantilnimi krči, pa tudi ob prisotnosti "električnega epileptičnega statusa počasnega spanca" na EEG, smo predpisali kortikosteroidne hormone (sinakten depo, hidrokortizon, deksametazon) z največjim učinkom: zaustavitev napade, blokiranje ali znatno zmanjšanje indeksa epileptiformne aktivnosti v vseh primerih. Uporaba hormonov je bila omejena z visoko frekvenco stranski učinki terapija.

Analiza rezultatov je pokazala, da v začetnih fazah zdravljenja v večini primerov ni mogoče blokirati ali celo zmanjšati indeksa DEPD na EEG. Posebno odporni so bili primeri difuznega širjenja DEPD z nastankom slike nadaljevanja epileptiformne aktivnosti med fazo počasnega spanja. V teh primerih je bil dodatek sukcinimidov ali oppolota osnovnim AED najbolj učinkovit. Dajanje teh zdravil je znatno blokiralo regionalno in difuzno epileptiformno aktivnost na EEG. Tudi uporaba kortikosteroidov je pokazala visoko učinkovitost proti DEPD.

Opozoriti je treba na pozitiven učinek AED, opažen pri pregledanih bolnikih v zvezi s kognitivnimi funkcijami in motoričnim razvojem. Ta učinek je najprej mogoče povezati z "osvoboditvijo" možganov od napadov in epileptiformne aktivnosti, pa tudi z intenzivnejšo rehabilitacijsko pomočjo, ki je postala mogoča po vzpostavitvi nadzora nad napadi. Vendar pa v nobenem primeru niso opazili popolne ali pomembne obnovitve motoričnih in kognitivnih funkcij, tudi po popolni olajšavi napadov in blokiranju epileptiformne aktivnosti.

DISKUSIJA

Študija opisane skupine bolnikov je bila izvedena v Centru za pediatrično nevrologijo in epilepsijo (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov) skupaj z nemškimi kolegi (H. Holthausen et al.) od leta 2002 do 2009. Trenutno je pod našim nadzorom več kot 130 pacientov, ki ustrezajo kriterijem, opisanim v članku. Po našem mnenju predstavlja ta skupina povsem poseben epileptični sindrom z ugodnim potekom epilepsije, vendar s hudimi nevrološkimi motnjami. Imenovali smo ga " žariščna epilepsija v otroštvu s strukturnimi spremembami v možganih in benignimi epileptiformnimi vzorci na EEG«, skrajšano — FEDSIM-DEPD. Prej uporabljen ne povsem uspešen sinonim je "dvojna patologija", s tem izrazom različni avtorji označujejo različna patološka stanja, zlasti kombinacijo mezialne temporalne skleroze z displastičnimi spremembami v hipokampusu.

Rad bi vas opozoril na dejstvo, da v domačem in tuje literature podobnih študij nismo našli. Nekatere publikacije opisujejo le izolirana opazovanja bolnikov z žariščnimi motoričnimi napadi, ki spominjajo na tiste v IFE, ugodno prognozo za potek epilepsije in prisotnost strukturnih sprememb v možganih. Avtorji te primere imenujejo "idiopatske kopije simptomatskih žariščnih epilepsij". Pravzaprav so ti osamljeni primeri enaki skupini bolnikov s FEDSIM-DEPD, ki smo jo opisali. Vendar je temeljna razlika v imenu, ki korenito spremeni predstavo o tem sindromu.

FEDSIM-DEPD ni v strogem smislu simptomatska epilepsija. Prvič, v mnogih primerih iktogena cona ne sovpada z lokalizacijo strukturnih sprememb v možganih, ne le v možganskem režnju, ampak celo v hemisferi. Pri 28,6 % bolnikov, ki smo jih pregledali, so opazili difuzno kortikalno atrofijo, lokalnih strukturnih sprememb v možganih pa ni bilo. Drugič, epileptiformna aktivnost pri bolnikih te skupine je predstavljena predvsem z multiregionalno in difuzno DEPD in ne z jasno regionalnimi vzorci EEG, kot pri simptomatskih žariščnih epilepsijah. Poleg tega, če pride do pojava sekundarne dvostranske sinhronizacije, potem območje generiranja izpusta ne sovpada vedno z območjem patološkega substrata. Tretjič (to - glavna stvar!), v veliki večini primerov epileptični napadi izginejo med puberteto, kljub obstojnosti morfološkega substrata v možganih.

Pomanjkanje jasne korelacije iktogenega območja in lokalizacije epileptiformne aktivnosti z lokalizacijo strukturnih sprememb v možganih, sčasoma izginotje epileptičnih napadov pri skoraj vseh bolnikih, vzbuja dvom o simptomatski naravi epilepsije, tj. razvoj neposredno kot posledica izpostavljenosti morfološkemu substratu. Po drugi strani pa je v družinah probandov velika pojavnost epilepsije; pojav epilepsije izključno v otroštvu; napadi, ki so po naravi enaki IFE s časom, ko se prebudijo in zaspijo; prisotnost DEPD na EEG; lajšanje napadov v puberteti (pod vplivom terapije ali spontano) - jasno kažejo na idiopatsko naravo epilepsije. Vendar pa pri idiopatski žariščni epilepsiji ni strukturnih sprememb v možganih, ni žariščnih nevroloških simptomov in intelektualnih pomanjkljivosti, ni upočasnitve EEG aktivnosti v ozadju in ni nadaljnjega regionalnega upočasnjevanja. Tudi za IFE niso značilni dolgotrajni napadi, pogosto s statusnim potekom in nastankom Toddove paralize. Po našem mnenju ti simptomi niso posledica epilepsije, ampak so posledica perinatalne patologije. Tako govorimo o edinstvenem sindromu, pri katerem je epilepsija sama po sebi idiopatska in povezanih simptomov(nevrološki in intelektualni izpadi) so posledica strukturne poškodbe možganov. Iz tega sledi, da FEDSIM-DEPD ni »idiopatska kopija simptomatska epilepsija", in najverjetneje idiopatska žariščna epilepsija, ki se razvije pri bolnikih z morfološkimi spremembami v možganih perinatalnega izvora. Ta oblika je idiopatska, nikakor pa ne benigna. Koncept "benigne epilepsije" ne vključuje samo možnosti zaustavitve (ali samoomejevanja) napadov, temveč tudi odsotnost nevroloških in kognitivnih motenj pri bolnikih, kar se pri FEDSIM-DEPD po definiciji ne zgodi. FEDSIM-DEPD je idiopatska (po naravi napadov in značilnostih poteka) epilepsija pri otrocih z lokalnimi ali difuznimi spremembami v možganih perinatalnega izvora. to Skupina bolnikov, ob upoštevanju kliničnih, elektro-nevroloških značilnosti, je po našem mnenju ločen, jasno opredeljen epileptični sindrom pri otrocih, ki zavzema posebno vmesno mesto v številnih žariščnih oblikah epilepsije različnih etiologij.

Patogeneza razvoja tako edinstvenega epileptičnega sindroma bo verjetno predmet nadaljnjih študij. Radi bi razpravljali o nekaterih možnih mehanizmih za pojav FEDSIM-DEPD. Z našega vidika razvoj FEDSIM-DEPD temelji na dveh mehanizmih: prirojeni motnji zorenja možganov in patologiji perinatalnega obdobja, predvsem hipoksično-ishemični poškodbi centralnega živčnega sistema. Izraz " dedna okvara zorenja možganov” - prirojena motnja dozorevanja možganov - je prvi uporabil znani nemški pediater nevrolog in epileptolog Hermann Doose. Hipoteza Doose, ki jo z vsem srcem podpiramo, je v obstoju pri številnih bolnikih genetsko pogojene motnje zorenja možganov v prenatalnem obdobju. Po našem mnenju obstajajo 3 glavna diagnostična merila za stanje, označeno kot "prirojena motnja zorenja možganov".

1. Prisotnost "patologije nevropsihičnega razvoja" pri bolnikih: globalna okvara kognitivnih funkcij, duševna zaostalost, disfazija, disleksija, diskalkulija, motnja pomanjkanja pozornosti in hiperaktivnost, avtistično vedenje itd.

2. Kombinacija teh motenj z interiktalno epileptiformno aktivnostjo, ki po morfologiji ustreza benignim epileptiformnim vzorcem v otroštvu.

3. Izboljšanje poteka bolezni in popolno izginotje epileptiformne aktivnosti, ko bolniki dosežejo puberteto.

Različni endogeni in eksogeni dejavniki, ki delujejo v prenatalnem obdobju, lahko povzročijo prirojene motnje procesov zorenja možganov. V tem primeru je možno, da ima vodilno vlogo "genetska predispozicija". H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) so pokazali, da so benigni epileptiformni vzorci otroštva na EEG (izolirani, v kombinaciji z epilepsijo ali drugo »razvojno patologijo«) genetsko določeni, podedovani avtosomno dominantno z nizko penetracijo in spremenljivo ekspresivnostjo. Vsak genski lokus ali alelni geni vplivajo na sintezo specifičnega polipeptida ali encima. Razvojna patologija temelji na kršitvi prenatalne diferenciacije nevronov, oblikovanju dendritičnih dreves in reorganizaciji sinaptičnih stikov, zaradi česar morajo biti nevroni povezani v "celične ansamble" ali nevronske mreže. Pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov lahko pride do napačnih nevronskih povezav. - aberantna sinaptična reorganizacija. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je motena plastičnost (aberantno brizganje) najbolj značilna za otroštvo in je lahko eden od vzrokov za epilepsijo, pa tudi za razvoj kognitivnih motenj. Oslabljena nevronska plastičnost med razvojem možganov povzroči nastanek »zlomljenih«, »sprevrženih« celičnih sklopov kortikalnih nevronov, kar se klinično izraža kot vztrajne prirojene okvare kognitivnih funkcij. Filogenetsko so najmlajši deli možganov čelni režnji- so še posebej občutljivi na motnje nevronske organizacije.

Prirojena motnja zorenja možganov, ki se kaže v različnih "razvojnih patologijah" ( tabela 1). Ta patološka stanja se pojavijo predvsem od rojstva. Vendar pa se pojav epileptiformne aktivnosti in v nekaterih primerih epileptičnih napadov praviloma pojavi v določenem "kritičnem" obdobju otrokovega razvoja - najpogosteje v starosti od 3 do 6 let. Pomembno je opozoriti, da z rastjo otroka in zorenjem možganov pride do postopnega izboljšanja duševnega razvoja, olajšanja napadov in popolne blokade DEPD z nastopom pubertete. Spolni hormoni igrajo ključno vlogo pri razvoju možganov. A.S. Petrukhin (2000) meni, da lahko motnje izpostavljenosti hormonom v prenatalnem obdobju sprožijo mehanizme, ki vodijo do sprevržene diferenciacije možganov. Po drugi strani pa začetek delovanja spolnih hormonov v puberteti vodi do "zgladitve" simptomov kognitivnega epileptiformnega razpada in v mnogih primerih do popolne normalizacije elektroencefalograma. Menimo, da je mehanizem prirojenih motenj procesov zorenja možganov glavni pri razvoju kompleksa simptomov "idiopatske žariščne epilepsije". Hkrati je bolj pravilno obravnavati benigne epileptiformne vzorce otroštva ne kot označevalce epilepsije, temveč kot znak nezrelosti možganov.

Drugi mehanizem za razvoj FEDSIM-DEPD je prisotnost morfoloških sprememb v možganih, ki jih povzroča patologija prenatalnega obdobja. H. Holthausen (2004, osebna komunikacija) je predlagal izraz » dvojna patologija" Govorimo o bolnikih z dvema patološkima stanjema: morfološkimi spremembami v možganih in prisotnostjo DEPD na EEG in/ali epileptičnimi napadi. Strukturne spremembe so glede na MRI vedno prirojene narave, ki jih povzroča patologija prenatalnega obdobja. Po drugi strani epileptični napadi pri bolnikih z "dvojno patologijo" in epileptiformno aktivnostjo tipa DEPD nimajo jasne lokalizacijske povezave z morfološkimi substrati v možganih. Med bolniki, ki smo jih pregledali, je bila korelacija 1. stopnje (sovpadanje lokalizacije lezije glede na nevrološki pregled, narava napadov, rezultati EEG in MRI) opažena le v 14,3% primerov. In popolno pomanjkanje korelacije je bilo ugotovljeno pri 34,3% bolnikov, to je pri več kot 1/3 bolnikov!

Epilepsija, ki se pojavi pri teh bolnikih, ima vse značilnosti idiopatske žariščne (pogosteje - rolandično, manj pogosto - okcipitalno), aktivnost DEPD pa običajno opazimo večregionalno. Najpogostejši pojav so faringo-oralni, hemifacialni, facio-brahialni, verzivni in sekundarno generalizirani napadi. Napadi se pojavljajo skoraj izključno ob prebujanju in zaspanju, njihova pogostnost je nizka, do pubertete pa nujno (!) izginejo - kot posledica terapije ali spontano. Med zdravljenjem naših pacientov je bilo pri vseh doseženo lajšanje napadov, razen pri enem pacientu - 97,1 %!

Tako kljub prisotnosti morfoloških sprememb v možganih, tako lokalnih kot difuznih, klinična slika(narava napadov, podatki EEG) in potek epilepsije sta enaka kot pri idiopatski žariščni epilepsiji. Vendar je težava v tem, da je kljub absolutno ugodnemu poteku epilepsije (kar pomeni obvezno lajšanje napadov) napoved motoričnih in kognitivnih funkcij pri tej kategoriji bolnikov lahko zelo težka. V zvezi s tem FEDSIM-DEPD nikakor ne moremo imenovati "benigna" oblika epilepsije. Ob ohranjanju prvega kriterija benigne epilepsije (obvezno lajšanje napadov) je drugi kriterij (normalna motorična in duševni razvoj otroci) - običajno odsoten. To je temeljna razlika med FEDSIM-DEPD in IFE.

Najpogostejši kongenitalni morfološki substrati pri bolnikih s FEDSIM-DEPD so: arahnoidne ciste, periventrikularna levkomalacija, difuzna kortikalna atrofija hipoksično-ishemičnega izvora, polimikrogirija, kongenitalni okluzivni šantirani hidrocefalus. Pri vizualizaciji periventrikularne levkomalacije na MRI (nedonošenčki s hipoksično-ishemično perinatalna encefalopatija) in ranžirani okluzivni hidrocefalus se običajno razvije cerebralna paraliza (atonično-astatska oblika ali dvojna diplegija) z epilepsijo in/ali multiregionalno DEPD na EEG. Ob prisotnosti polimikrogirije se oblikuje klinična slika hemiparetične oblike cerebralne paralize z epilepsijo in/ali DEPD. Pri bolnikih z arahnoidnimi in porencefalnimi cistami je na EEG mogoče odkriti prirojeno hemiparezo, govorne, vedenjske (vključno z avtizmom) in intelektualno-mnestične motnje v kombinaciji z DEPD. Še enkrat je treba opozoriti, da je potek epilepsije pri bolnikih v tej skupini vedno ugoden. Hkrati so lahko motnje gibanja in intelektualno-mnestične motnje zelo resne, kar vodi v hudo invalidnost.

Nekatere publikacije kažejo na vlogo zgodnje organske poškodbe talamusa kot posledice hipoksično-ishemičnih motenj v perinatalnem obdobju. Strukturne nenormalnosti v talamusu lahko vodijo do hipersinhronizacije nevronov, njihovega "proženja", kar pomaga vzdrževati "povečano konvulzivno pripravljenost" do začetka pubertete. Guzzetta idr. (2005) so predstavili opis 32 bolnic s talamusnimi lezijami v perinatalnem obdobju; Poleg tega jih je 29 pokazalo elektroklinične znake epilepsije z električnim epileptičnim statusom v fazi počasnega spanca. Domnevajo, da so ventrolateralno in retikularno jedro talamusa ter neravnovesje GABA-transmiterskih sistemov odgovorni za razvoj nenehne epileptiformne aktivnosti (glede na morfologijo - DEPD) v fazi počasnega spanja. Po H. Holthausnu ( Holthausen, 2004, osebna komunikacija), so DEPD elektroencefalografski odraz perinatalne levkopatije. To je poškodba bele snovi (prevodnih poti) možganov, ki vodi do razvoja "idiopatske" žariščne epilepsije v kombinaciji z DEPD. Zato se FEDSIM-DEPD pogosto pojavi pri nedonošenčkih s cerebralno paralizo in periventrikularno levkomalacijo na MRI. Vendar to ne pojasni pojava DEPD pri nevrološko zdravih otrocih in pri IFE, v primerih, ko ni motoričnih motenj, to je, da ni poškodbe beločnice.

Kognitivna okvara pri FEDSIM-DEPD je posledica treh glavnih razlogov. Prvič, morfološke spremembe v možganih, ki se pojavijo v prenatalnem obdobju. Te spremembe so ireverzibilne, nanje ne moremo vplivati ​​z zdravili, vendar ne napredujejo. Drugič, pogosti epileptični napadi in še posebej stalna nadaljnja epileptiformna aktivnost lahko povzročijo resne motnje prakse, gnoze, govora in vedenja. Oblikovanje v razvoj možganov otrok, epileptiformna aktivnost vodi do stalnega električnega "bombardiranja" kortikalnih centrov prakse, gnoze, govora in gibov; vodi v njihovo "prekomerno vzburjenje" in nato funkcionalno "blokiranje" teh centrov. Zaradi dolgotrajne epileptiformne aktivnosti pride do funkcionalnega pretrganja nevronskih povezav. Hkrati je za nas pomemben indeks epileptiformne aktivnosti, njena razširjenost (najbolj neugodna sta difuzna narava in bifrontalna porazdelitev), pa tudi starost, pri kateri se ta aktivnost manifestira.

Obstaja še tretji mehanizem za nastanek kognitivnih motenj pri bolnikih s FEDSIM-DEPD. Z našega vidika, pomemben dejavnik pri razvoju kognitivnega primanjkljaja pri tej kategoriji bolnikov je prirojena motnja procesov zorenja možganov" Etiologija tega procesa ni znana. Očitno je to posledica kombinacije dveh razlogov: genetske nagnjenosti in prisotnosti različnih stresnih dejavnikov, ki vplivajo na intrauterini razvoj otroka. Specifični marker nezrelosti možganov - pojav na EEG "benignih epileptiformnih vzorcev otroštva" - DEPD. V zvezi s tem je uporaba steroidni hormoni, ki spodbujajo "zorenje možganov", in ne AED, imajo najučinkovitejši učinek pri izboljšanju kognitivnih funkcij pri bolnikih s FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) je predlagal, da EEG vzorec DEPD nadzira avtosomni dominantni gen s starostno odvisno penetracijo in spremenljivo ekspresivnostjo. Na žalost antiepileptično zdravljenje, čeprav vpliva na epileptiformno aktivnost, nima vedno jasnega pozitivnega učinka na zmanjšanje nevropsiholoških motenj. Ko rastejo in zorijo (predvsem - puberteta) pride do postopnega izboljšanja kognitivnih funkcij, učnih sposobnosti in socializacije bolnikov. Vendar pa lahko okvara kognitivnih funkcij z različno resnostjo traja vse življenje, kljub olajšanju napadov in blokiranju epileptiformne aktivnosti.

Na podlagi dobljenih rezultatov in literaturnih podatkov smo razvili diagnostična merila za sindrom FEDSIM-DEPD.

1. Prevladujejo moški bolniki po spolu.

2. Pojav epileptičnih napadov pred 11. letom starosti z maksimumom v prvih 6 letih (82,9 %) z dvema vrhoma: v prvih 2 letih življenja in v starosti od 4 do 6 let. Pogosto se začne z infantilnimi krči.

3. Prevladujejo fokalni motorični napadi (hemifacialni, brahiofacijalni, hemiklonični), žariščni napadi, ki izvirajo iz okcipitalnega korteksa (vizualne halucinacije, verzivni napadi, napadi šepanja) in sekundarno generalizirani konvulzivni napadi.

4. Možna je kombinacija fokalnih in psevdogeneraliziranih napadov (epileptični krči, negativni mioklonus, atipični absenčni napadi).

5. Relativno nizka pogostnost žariščnih in sekundarno generaliziranih napadov.

6. Kronološka povezanost žariščnih napadov s spanjem (pojav ob prebujanju in zaspanju).

7. Nevrološki izpadi pri večini bolnikov, vključno z motorično in kognitivno okvaro; pogosto prisotnost cerebralne paralize.

8. Aktivnost EEG v ozadju: značilna je theta upočasnitev glavne aktivnosti na ozadju povečanega indeksa difuzne beta aktivnosti.

9. Prisotnost na EEG, predvsem v osrednjih temporalnih in / ali okcipitalnih odvodih, specifičnega EEG vzorca - benigni epileptiformni vzorci otroštva, ki se pogosteje pojavljajo multiregionalno in difuzno s povečanjem faze počasnega spanja.

10. Nevroslikanje v vseh primerih razkrije znake perinatalne poškodbe možganov, pretežno hipoksično-ishemičnega izvora. Te morfološke spremembe so lahko lokalne ali difuzne, s pretežno poškodbo bele snovi (levkopatija).

11. Remisija epileptičnih napadov je dosežena v vseh primerih; kasneje je epileptiformna aktivnost na EEG blokirana. Nevrološke (motorične in kognitivne) okvare na splošno ostanejo nespremenjene.

Tako v vseh primerih sindroma FEDSIM-DEPD ostaja 5 glavnih meril: pojav epileptičnih napadov v otroštvu; prisotnost žariščnih napadov (različice hemikloničnih ali žariščnih, ki izhajajo iz okcipitalnega korteksa) in/ali sekundarno generaliziranih napadov, omejenih na spanje; prisotnost benignih epileptiformnih vzorcev otroštva (BEPD) na EEG; prisotnost strukturnih sprememb v možganih perinatalnega izvora med slikanjem nevronov; popolno olajšanje epileptičnih napadov, preden bolniki odrastejo.

riž. 1. Pogostost pojavov napadov v vsakem letnem intervalu (%).

riž. 2. Bolnik Z.R.

Video-EEG spremljanje: Med spanjem se zabeleži multiregionalna epileptiformna aktivnost: v desnem centralno-temporalnem predelu, ki se širi v desno parietalno-okcipitalno regijo, v frontalno-centralno-temensko verteksnih regijah, v levem čelnem predelu v obliki enojnega konice z nizko amplitudo. Epileptiformne spremembe imajo morfologijo benignih epileptiformnih vzorcev otroštva (BECP).

riž. 3. Bolnik M.A., 8 let. Diagnoza: FEDSIM-DEPD. Zakasnjen psiho-govorni razvoj.

Video-EEG spremljanje: zabeležena je epileptiformna aktivnost, predstavljena v obliki dvostranskih izpustov DEPD z amplitudo do 200-300 μV različnih stopenj sinhronizacije v okcipito-posteriornih temporalnih regijah z izrazitim širjenjem v temenske regije z alternativni začetek tako v desnih posteriornih regijah (pogosteje) kot v levih oddelkih

Slika 4. Bolnik A.N., 10 let. Diagnoza: FEDSIM-DEPD. Desnostranski hemikonvulzivni napadi.

Video-EEG spremljanje : Zabeležena je regionalna epileptiformna aktivnost (READ), predstavljena neodvisno v levem temporo-centralno-frontalnem predelu s periodičnim širjenjem v leve posteriorne regije in v desnem centralno-frontalnem predelu s tendenco širjenja na vse elektrode desne hemisfere.

riž. 5. Bolnik Z.R., 2 leti. Diagnoza: FEDSIM-DEPD. Levostranski hemiklonični napadi s Toddovo paralizo.

MRI možganov: Fenomeni rezidualne posthipoksične levkopatije periventrikularne bele snovi obeh parietalnih režnjev: jasno omejena območja povečanega signala T2, hiperintenzivna pri FLAIR, lokalizirana v beli možganovini fronto-parietalnega in parieto-okcipitalnega režnja. Sekundarna ventrikulomegalija stranskih prekatov.

5. Zenkov L.R. Neparoksizmalne epileptične motnje. - M .: MEDpress-inform., 2007. - 278 str.

6. Karlov V.A. Epilepsija. - M., 1990. - 336 str.

7. Karlov V.A. Epileptična encefalopatija // Journal of Neurol and Psychiat. - 2006. - T. 106 (2). - Str. 4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Plastičnost pri patologiji živčnega sistema // Journal of nevrol in psihiat. - 2001. - T. 101 (2). — Str. 4-7.

9. Mukhin K.Yu. Benigne epileptiformne motnje v otroštvu in njihova specifičnost // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / Epilepsija: atlas elektroklinične diagnostike. - 2004, M.: Založba Alvarez. - strani 277-288.

10. Mukhin K.Yu. Idiopatska žariščna epilepsija s psevdogeneraliziranimi napadi je posebna oblika epilepsije v otroštvu // Rus. žur. det. neur. - 2009. - T. 4(2). - Str. 3-19.

11. Mukhin K.Yu. Koncept idiopatske epilepsije: diagnostična merila, patofiziološki vidiki // V knjigi: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / Idiopatske oblike epilepsije: taksonomija, diagnoza, terapija. - M .: Art-Business Center, 2000. - Str. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. Epileptični sindromi. Diagnostika in terapija. Referenčni vodnik za zdravnike. Sistemske rešitve. - M., 2008. - 224 str.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. Epilepsija z električnim epileptičnim statusom počasnega spanca: diagnostični kriteriji, diferencialna diagnoza in pristopi zdravljenja. - M., 2005. - 32 str.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatske oblike epilepsije: taksonomija, diagnoza, terapija. - M: Art-Business Center, 2000. - Str. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Polimorfizem elektroencefalografskega vzorca benignih epileptiformnih motenj v otroštvu // Journal of neurol psychiat. - 2004. - T. 104 (10). - strani 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Epileptologija otroštva. - M.: Medicina, 2000. - 623 str.

17. Ambrosetto G. Enostranska operkularna makrogirija in benigna otroška epilepsija s centrotemporalnimi (rolandičnimi) trni: poročilo o primeru // Epilepsija. - 1992. - V. 33(3). - Str. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Nenehni skoki in valovi med počasnim spanjem. Epileptični električni status med počasnim spanjem. Pridobljena epileptična afazija in sorodna stanja. - London: John Libbey, 1995. - 261 str.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Kongenitalni hidrocefalus in neprekinjen konicasti val v počasnem spanju – pogosta povezava? // J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - Str. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Simptomatske žariščne epilepsije, ki posnemajo atipične evolucije idiopatskih žariščnih epilepsij v otroštvu // V: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benigne žariščne epilepsije v povojih, otroštvu in adolescenci. - J.L., UK., 2007. - Str. 221-242.

21. De Negri M. Hiperkinetično vedenje, motnja pomanjkanja pozornosti, motnja vedenja in nestabilna psihomotrična motnja: identiteta, analogije in nesporazumi // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - Str. 146-7; razprava 148.

22. Doose H. EEG pri otroški epilepsiji. - Hamburg, John Libbey, 2003. - Str. 191-243.

23. Doose H. Simptomatologija pri otrocih z žariščnimi ostrimi valovi genetskega izvora // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - Str. 210-215.

26. Dreifuss F. Klasifikacija in prepoznavanje epileptičnih napadov // Clin. Ther. - 1985. - V. 7. - N. 2. - Str. 240-245.

27. Engel J. Jr. Predlagana diagnostična shema za ljudi z epileptičnimi napadi in epilepsijo: poročilo delovne skupine ILAE za klasifikacijo in terminologijo // Epilepsija. - 2001. - V. 42(6). — Str. 796—803.

28. Engel J. Jr. Poročilo osrednje skupine za klasifikacijo ILAE // Epilepsija. —2006. - V. 47 (9). — Str. 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Opredelitev sindromov, vrste napadov in nozološki spekter // V: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benigne žariščne epilepsije v povojih, otroštvu in adolescenci. - J.L., UK., 2007. - Str. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobarna polimikrogirija, nepremagljivi napadi padca in epileptični električni status, povezan s spanjem // Nevrologija. - 1998. - V. 51. - Str. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Zgodnja poškodba talamusa, povezana z epilepsijo in neprekinjeno trničasto valovanje med počasnim spanjem // Epilepsija. - 2005. - V. 46/6. — Str. 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Kirurgija epilepsije pri otrocih in mladostnikih s fokalno kortikalno displazijo // V: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Sindromi pediatrične epilepsije in njihovo kirurško zdravljenje. - London, JL., 1997. - Str. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Odsotnost napadov kljub visoki razširjenosti epileptiformnih nenormalnosti EEG pri otrocih z avtizmom, spremljanih v centru za terciarno oskrbo // Epilepsija. - 2006. - V. 47(2). - Str. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptični napadi. Patofiziologija in klinična semiologija. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 str.

35. Sutula T.P. Mehanizmi napredovanja epilepsije: trenutne teorije in perspektive nevroplastičnosti v odrasli dobi in razvoju // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - Str. 161-171.

Veliko sprememb na EEG niso specifični, vendar so nekateri med njimi precej jasno povezani s posebnimi boleznimi, kot so epilepsija, herpetični encefalitis in presnovne encefalopatije. Na splošno lahko poškodbo ali disfunkcijo nevronov ocenimo po prisotnosti počasnih valov (theta ali delta ritem), zabeleženih difuzno ali v določenem predelu možganov, medtem ko difuzni ali žariščni ostri valovi ali konice (epileptiformna aktivnost) kažejo na nagnjenost k razvoju konvulzivnega epileptični napadi.

Fokalna upočasnitev je zelo občutljiv in ima veliko vrednost pri diagnosticiranju žariščne nevronske disfunkcije ali žariščne poškodbe možganov, vendar je pomanjkljivost, da je nespecifičen, ker ni mogoče določiti vrste lezije. Tako lahko možganski infarkt, tumor, absces ali travma na EEG povzročijo isto žariščne spremembe. Difuzna upočasnitev bolj verjetno kaže na organsko kot na funkcionalno naravo lezije, vendar tudi ni specifičen znak, saj jo je mogoče opaziti brez pomembne toksične, presnovne, degenerativne ali celo multifokalne patologije. EEG je dragoceno diagnostično orodje pri bolnikih z motnjami zavesti in v nekaterih okoliščinah lahko zagotovi prognostične informacije. Za zaključek je treba poudariti, da je snemanje EEG pomembno za ugotavljanje možganske smrti.

1. Nekatere vrste interiktalnih vzorcev EEG označujemo z izrazom "epileptiformni", ker imajo izrazito morfologijo in jih opazimo na EEG pri večini bolnikov z epileptičnimi napadi, redko pa jih zabeležimo pri bolnikih brez kliničnih simptomov, značilnih za epilepsijo. Ti vzorci vključujejo občasne konice, ostre valove in komplekse konic in počasnih valov. Vsi vzorci konic ne kažejo na epilepsijo: 14 Hz in 6 Hz pozitivni konici; sporadične konice, zabeležene med spanjem (konice vrat), 6 Hz kompleksi konic in valov; psihomotorični vzorec – vse to so konični vzorci, katerih klinični pomen ni povsem razumljen. Interiktalne podatke je treba razlagati previdno. Čeprav lahko nekateri patološki vzorci podpirajo diagnozo epilepsije, tudi epileptiformne spremembe, z nekaterimi izjemami, šibko korelirajo s pogostostjo in verjetnostjo ponovitve epileptičnih napadov. Vedno morate zdraviti bolnika, ne EEG.

2. Večina bolnikov z nediagnosticirano epilepsijo ima normalen EEG. Vendar je epileptiformna aktivnost močno povezana s kliničnimi manifestacijami epilepsije. Epileptiformni EEG posnamemo le pri 2 % bolnikov brez epilepsije, medtem ko je ta EEG vzorec zabeležen pri 50-90 % bolnikov z epilepsijo, odvisno od okoliščin snemanja in števila opravljenih raziskav. Najbolj prepričljiv dokaz v prid diagnoze epilepsije pri bolnikih z epizodnimi kliničnimi manifestacijami je mogoče pridobiti s snemanjem EEG med tipično epizodo.

3. EEG pomaga ugotoviti, ali se konvulzivna aktivnost med napadom razširi po vseh možganih (generalizirani napadi) ali je omejena na določeno področje (žariščna oz. parcialni napadi) (slika 33.2). To razlikovanje je pomembno, ker so lahko vzroki različnih vrst napadov različni z enakimi kliničnimi manifestacijami.

4. Na splošno odkrivanje epileptiformnega aktivnost EEG lahko pomaga pri razvrščanju vrste napadov, ki jih ima bolnik.

Generalizirani napadi nežariščnega izvora so običajno povezani z dvostranskimi sinhronimi izbruhi konic in kompleksov konic in valov.

Stalno žarišče epileptiformno aktivnost korelira s parcialno ali žariščno epilepsijo.
- Sprednje temporalne komisure korelirajo s kompleksnimi parcialnimi epileptičnimi napadi.
- Rolandske komisure korelirajo s preprostimi motoričnimi ali senzoričnimi epileptičnimi napadi.
- Okcipitalne komisure korelirajo s primitivnimi vizualnimi halucinacijami ali zmanjšanim vidom med napadi.

5. Analiza EEG omogoča nadaljnje razlikovanje več relativno specifičnih elektrokliničnih sindromov.
Hipsaritmija značilen po visokonapetostnem, aritmičnem EEG vzorcu s kaotičnim menjavanjem dolgotrajnih multifokalnih koničastih valov in ostrih valov, pa tudi številnih visokonapetostnih aritmičnih počasnih valov. Ta infantilni vzorec EEG je običajno zabeležen pri patologiji, za katero so značilni infantilni krči, mioklonični trzaji in duševna zaostalost (Westov sindrom) in običajno kaže na hudo difuzno možgansko disfunkcijo. Infantilni krči so tonična fleksija in ekstenzija vratu, trupa in okončin z abdukcijo rok ob straneh, ki običajno trajajo 3-10 sekund. Podatki EEG in kliničnega pregleda ne korelirajo z nobeno specifično boleznijo, vendar kažejo na prisotnost hude poškodbe možganov pred starostjo 1 leta.

Prisotnost na EEG 3 Hz kompleksi spike-wave so povezani s tipičnimi napadi absence (petit mal epilepsija). Ta vzorec je najpogosteje opažen pri otrocih med tremi in petnajstimi leti in se poslabša s hiperventilacijo in hipoglikemijo. Takšne spremembe EEG običajno spremlja določena klinični simptomi, kot so videz fiksiranega pogleda naravnost, kratki klonični gibi, pomanjkanje odziva na dražljaje in pomanjkanje motorične aktivnosti.

Generalizirani številni konici in valovi(polyspike-wave pattern) je običajno povezan z mioklonusno epilepsijo ali drugimi generaliziranimi epileptičnimi sindromi.

Splošni počasni vzorci spike-wave s frekvenco 1-2,5 Hz opazimo pri otrocih, starih od 1 do 6 let, z difuzno možgansko disfunkcijo. Večina teh otrok je duševno zaostalih in odpornih na napade zdravljenje z zdravili. Triada kliničnih znakov, ki jo sestavljajo duševna zaostalost, hudi epileptični napadi in počasen EEG vzorec, se imenuje Lennox-Gastautov sindrom.

Centralno-srednjetemporalne komisure opaženi v otroštvu so povezani z benigno rolandično epilepsijo. Ti epileptični napadi se pogosto pojavijo ponoči in so značilni žariščni klonični gibi obraza in rok, trzanje ustnega kota, jezika, lic, ustavljanje govora in povečano slinjenje. Napade je mogoče zlahka preprečiti z jemanjem antikonvulzivov, manifestacije bolezni pa izginejo do starosti 12-14 let. ? Periodični lateralizirani epileptiformni izpusti so visokonapetostni koničasti kompleksi, posneti nad eno od možganskih hemisfer; Pogostost pojava kompleksov je 1-4 sekunde. Ti kompleksi niso vedno epileptiformni in so povezani s pojavom akutne destruktivne poškodbe možganov, vključno z infarktom, hitro rastočimi tumorji in encefalitisom, ki ga povzroča virus herpes simplex.

6. Fokalna upočasnitev(delta aktivnost) v interiktalnem obdobju običajno kaže na prisotnost strukturne poškodbe možganov kot vzroka epileptičnih napadov. Vendar pa je takšna žariščna upočasnitev lahko prehodna posledica parcialnega napada in ne pomeni pomembne strukturne poškodbe. Ta upočasnitev je lahko klinično povezana s prehodnimi postiktalnimi nevrološkimi izpadi (Toddov fenomen) in izzveni v treh dneh po napadu.

7. Na podlagi podatkov EEG diagnoza bolnika lahko temelji na snemanju podaljšanega epileptiformnega EEG vzorca, le na kratek čas izmenično z normalnim EEG ritmom, kar je znak nekonvulzivnega epileptičnega statusa.

8. Ambulantno spremljanje EEG je snemanje EEG v pogojih prostega gibanja bolnika izven EEG laboratorija, kot pri Holterjevem spremljanju pri snemanju EKG. Glavna indikacija za uporabo te metode je dokumentiranje pojava napadov ali drugih pojavov, zlasti pri bolnikih, pri katerih se napadi pojavijo spontano ali v povezavi z določenimi dogodki ali dejavnostmi. Rezultat ambulantnega spremljanja EEG je odvisen od bolnikovega vedenja, vendar odsotnost epileptiformne aktivnosti na EEG med napadom ne izključuje popolnoma diagnoze epilepsije, saj snemanje preko površinskih elektrod morda ne odraža epileptičnih paroksizmov, ki nastanejo v srednjem temporalnem, bazalnem frontalnem ali globoke srednjesagitalne strukture možganov

9. Pomanjkanje učinka zdravljenja žariščnih epileptičnih napadov včasih je indikacija za operacijo odstranitve patološkega žarišča. Natančna definicija lokalizacija epileptogene regije možganov zahteva specializirano stacionarno opremo, ki omogoča hkratno snemanje videa in snemanje EEG. Tehnika z uporabo iste opreme se pogosto uporablja za ugotavljanje, ali so napadi, opaženi pri bolniku, epileptični ali pa so funkcionalni (psihogeni) po naravi.

Epilepsija je ime za občasno ponavljajoče se napade, ki jih povzročajo premočne razelektritve nevronov v možganih. Toda ugotoviti, ali ima oseba epilepsijo, sploh ni enostavno.

Znaki bolezni:

• prehodna motnja zavesti;
• pomembne spremembe v čustveni in duševni sferi;
• konvulzivni sindrom;
• paroksizmalne motnje v delovanju notranjih organov.

Po klasifikaciji, razviti in odobreni leta 1989, se razlikujejo le trije.

To so:

1. Simptomatično– se pojavi zaradi poškodbe možganov ali druge resne patologije.
2. Idiopatsko– kakršen koli sindrom, ki ga povzroča dedna nagnjenost.
3. Kriptogeni– ni ugotovljen med diagnostiko.

Obstaja pa tudi veliko drugih (neepileptičnih) napadov, ki jih je treba strogo razlikovati. Sem spadajo nevrogeni, somatogeni in psihogeni.

Zgodi se epileptični napad. Prvi je izražen zelo jasno in ima več stopenj razvoja. V 1-3 dneh se pri bolniku pojavi občutek tesnobe, možna je agresija ali depresija.

Sam napad se začne s padcem, hudimi krči, kričanjem, penenjem in zastojem dihanja. Traja približno 5-7 minut, nato pa postopoma izzveni.

Za drugo (manjšo) je značilna odsotnost dolgotrajne izgube zavesti. Oseba ostane stati, vendar nenadoma za nekaj sekund zamrzne na mestu in vrže glavo nazaj. To stanje hitro mine in oseba nadaljuje svoje dejavnosti.

Diferencialna diagnoza epilepsije:

Oblikovanje sklepa

Na čem temelji diagnoza epilepsije? Zelo težko je natančno diagnosticirati to nevarno bolezen. Potreben bo temeljit pregled z uporabo MRI in EEG, zbiranje in analiza anamneze ter spremljanje bolnika med napadom.

Kako izgleda epilepsija? Pogosti znaki epilepsije pred napadom vključujejo:

• "cmok" v grlu;
• šibkost in omotica;
• bruhanje;
• odrevenelost jezika;
• hrup v ušesih.

Pacient v nekaj sekundah pade, kriči, izgubi zavest in preneha dihati.

Nato pride do delne mišične paralize, ki jo spremlja konvulzivni sindrom.

Pomembno je ugotoviti pogostost takih stanj, morebitno dednost in določiti prizadeto območje možganov.

Zdravniki pogosto napačno diagnosticirajo epilepsijo in jo predpišejo, kar naredi več škode kot koristi.

1. Epilepsija enako pogosto prizadene tako otroke kot odrasle.
2. Za diagnozo je potrebno opraviti celoten pregled, vključno z MRI, EEG, anketo, testiranjem in laboratorijskimi testi.
3. Najbolj informativna raziskovalna metoda je video spremljanje EEG in MRI.
4. MRI na aparatu 3 Tesla natančneje identificira ne le epileptična žarišča, ampak tudi raka in metastaze.
5. Ni najmanjša vloga pri določanju patologije je prepoznavanje dednosti in spremljanje poteka napada.
6. Diagnosticiranje epilepsije je zelo težko. Potreben bo temeljit pregled.

Prisotnost značilnih značilnosti epilepsije elektrografski pojavi in določene korelacije med vrstami epileptičnih napadov in njihovimi elektroencefalografskimi vzorci so elektroencefalografijo naredile nenadomestljivo metodo pri diagnosticiranju epilepsije, natančnejšem razvrščanju vrste epileptičnih napadov in določanju prognoze bolezni pri spremljanju zdravljenja bolnikov.

V zvezi s tem je še ena mogoče in zelo pomemben vidik uporabe EEG, in sicer za prepoznavanje posameznikov s povečanim tveganjem za epilepsijo.

Kljub, zdelo bi se, nedvoumnosti pristopa v tej smeri, obstajajo določene metodološke težave. Sestavljeni so iz pomanjkanja stroge skladnosti podatkov kliničnega pregleda z rezultati elektroencefalografije.

Torej, pri praktično zdravih ljudeh EEG lahko pokaže pomembne spremembe in, nasprotno, z normalnim EEG je lahko oseba bolna. Ker je epilepsija klinični koncept, prisotnost epileptičnih pojavov na EEG v odsotnosti kliničnih manifestacij bolezni ne omogoča diagnosticiranja epilepsije.

Ob tem je povsem očitno, da v subjekti v podobni situaciji- nosilci epileptičnega EEG - morajo biti podvrženi podrobnemu kliničnemu pregledu in dinamičnemu opazovanju. Menimo, da je treba prisotnost epileptične aktivnosti na EEG praktično zdravih ljudi, ki med EEG preiskavo niso bili izpostavljeni ekstremnim vplivom (na primer dolgotrajno pomanjkanje spanja), obravnavati kot dejavnik tveganja za pojav epilepsije. V prid tej ugotovitvi je mogoče navesti naslednje argumente.

Znak elektroencefalografske spremembe ne kaže le na prisotnost patologije, temveč na epileptično hipersinhronizacijo bioelektrične aktivnosti možganov, tj. nastanek epileptogenih patološki mehanizem. Slednje je lahko manifestacija epileptogene organske poškodbe možganov ali dedne nagnjenosti k epilepsiji ali končno kombinacija obeh dejavnikov.

Opozoriti je treba tudi, da ko paroksizmi, ki so dejavnik tveganja za nastanek epilepsije (febrilni krči, napadi nočne groze), je epileptična aktivnost na EEG zaznana veliko pogosteje kot v populaciji.

Patomorfološke spremembe pri epilepsiji so dobro znani. Lahko so dveh vrst: 1) rezidualne, ki odražajo razvojne motnje ali predhodne poškodbe možganov (porencefalija, mikrocefalija, meningealne brazgotine, ishemično-sklerotične lezije, ciste itd.); 2) spremembe, ki se obravnavajo kot posledica samega epileptičnega procesa in so najbolj zanimive.

Nazaj v prejšnjem stoletju pojavil izraza "incizuralna skleroza" in "marginalna skleroza" kot odraz dejstva prevladujočih sprememb - opustošenja nevronov in proliferacije glin v hipokampusu in površinske plasti možganska skorja.

Epileptiformna aktivnost (EFA) je električna nihanja možganov v obliki ostrih valov in vrhov, ki se bistveno (več kot 50%) razlikujejo od aktivnosti v ozadju in so praviloma (vendar ne nujno) zaznana na EEG pri ljudeh, ki trpijo za epilepsija.

EFA je heterogena skupina možganskih potencialov v obliki vrhov, ostrih valov, kombinacije vrhov in ostrih valov s počasnimi oscilacijami, ki se med seboj lahko razlikujejo ne le po periodi in obliki, temveč tudi po amplitudi, pravilnosti, sinhronosti, porazdelitev, reaktivnost, frekvenca in ritem ([diagram glavnih tipov EFA].

H.O. Lüders in S. Noachtar (2000) sta predlagala podrobno taksonomijo EFA, ki odraža in posebej poudarja heterogenost njenih različnih tipov: vrhovi (adhezije); ostri valovi; benigni epileptiformni vzorci otroštva (BEPD); kompleksi vrh-val; kompleksi počasen vrh-počasen val; kompleksi vrh-počasen val 3 Hz; polipi; hipsaritmija; fotoparoksizmalna reakcija; EEG epileptičnega napada; EEG epileptičnega statusa.

EFA v obliki vrhov in ostrih valov v interiktalnem obdobju je seštevek ekscitatornih in inhibitornih postsinaptičnih potencialov, povezanih s hipersinhronim nevronskim praznjenjem, paroksizmalnim depolarizacijskim premikom in kasnejšo hiperpolarizacijo. Hkrati pa različne manifestacije epileptiformne aktivnosti na EEG odražajo hitrost nevronske sinhronizacije in pot, po kateri se izcedek širi v možganski skorji. Tako EFA jasno kaže kortikalno ekscitabilnost in hipersinhronijo.

EFA ni specifičen EEG pojav pri bolnikih z epilepsijo. [!!! ] Zato se morajo kliniki še vedno zanašati na klinično presojo pri diagnosticiranju epileptičnih napadov. Tako se pri izvajanju standardnega (rutinskega) EEG v splošni skupini odraslih bolnikov z epilepsijo stopnja odkrivanja EFA giblje od 29 do 55%. Toda ponavljajoči se EEG (do 4 študije) s pomanjkanjem spanja povečajo verjetnost odkrivanja EFA pri bolnikih z epilepsijo na 80%. Dolgotrajno spremljanje EEG poveča zaznavanje EFA na EEG pri bolnikih z epilepsijo za 20 %. Snemanje EEG med spanjem poveča zaznavo EFA na 85 - 90 %. Med epileptičnim napadom zastopanost iktalne (epileptične) EFA na EEG že doseže 95%, vendar z nekaterimi žariščnimi epileptičnimi napadi, ki izhajajo iz globokih delov korteksa z majhno projekcijo na površino, pride do sprememb, značilnih za epileptični napad. morda ne bodo posneti. Pozorni morate biti tudi na dejstvo, da ima EEG manjšo občutljivost za EFA pri bolnikih, ki so imeli en epileptični napad ali že jemljejo antiepileptična zdravila (AED) – v teh primerih je verjetnost odkritja 12 – 50 %.

Klasičen EFA EEG je mogoče odkriti pri populacijah brez epilepsije, kar je verjetno posledica genetske predispozicije teh posameznikov, vendar niso vedno dovzetni za razvoj epileptičnih napadov. Pri 2 % odraslih v populaciji brez epileptičnih napadov EEG posnetki med spanjem razkrijejo EFA. Pogosteje se EFA nahaja v populaciji otrok brez epileptičnih napadov. Po več velikih populacijskih študijah EEG pri zdravih otrocih, starih od 6 do 13 let, je EEG pokazal epileptiformne spremembe (regionalne in generalizirane) pri 1,85–5,0 % otrok. Samo 5,3 - 8,0 % otrok, ki so imeli epileptiformno aktivnost na EEG, je kasneje razvilo epileptične napade. Pri otrocih s periventrikularno levkomalacijo je na EEG visoka pogostost odkrivanja regionalnih EFA v obliki benignih epileptiformnih vzorcev otroštva (BEPD). EFA tipa DEPD je mogoče odkriti pri otrocih z zmanjšano šolsko uspešnostjo, manifestacijami motnje pozornosti in hiperaktivnosti, jecljanja, disleksije, avtističnih motenj itd.

Posebej zanimivi so rezultati študij EEG pri bolnikih brez epileptičnih napadov, vendar z različnimi boleznimi možganov - z obsežnimi možganskimi lezijami, kot so abscesi in počasi rastoči tumorji, po hudi travmatski poškodbi možganov, možganski kapi, prirojeni poškodbi možganov itd. pogostost odkrivanja EFA na EEG pri teh bolnikih doseže 10 - 30%. 14 % teh bolnikov pozneje razvije epileptične napade. EFA v obliki razpršenih in večregionalnih vrhov, ostrih valov je mogoče zaznati pri bolnikih s presnovnimi encefalopatijami brez epileptičnih napadov - z dializno demenco, hipokalciemijo, uremično encefalopatijo, eklampsijo, tirotoksikozo, Hashimotovo encefalopatijo. (pri nekaterih od teh bolnikov se lahko pojavijo epileptični napadi, vendar ne vedno). Nekatera zdravila, kot so klorpromazin, litij in klozapin, zlasti v velikih odmerkih, lahko izzovejo pojav EFA. Odvzem barbituratov pri bolnikih brez epilepsije lahko včasih povzroči generalizirane epileptiformne izcedke in fotoparoksizmalni odziv EEG.

več podrobnosti o EFA v članku "Klinični pomen epileptiformne aktivnosti na elektroencefalogramu" L.Yu. Glukhov LLC Inštitut za otroško nevrologijo in epilepsijo poimenovan po. Sveti Luka«; Rusija, Moskva (Ruski časopis za otroško nevrologijo, št. 4, 2016 [