Za drugo (majhno) je značilna odsotnost dolgotrajne izgube zavesti. Oseba ostane stati, vendar nenadoma zamrzne na mestu za nekaj sekund in vrže glavo nazaj. To stanje hitro mine in oseba nadaljuje študij.

Diferencialna diagnoza epilepsije:

Oblikovanje sklepa

Na čem temelji diagnoza epilepsije? Natančna diagnoza te nevarne bolezni je zelo težka. Potreben bo temeljit pregled s pomočjo MRI in EEG, zbiranje in analiza anamneze, spremljanje bolnika med napadom.

Kako izgleda epilepsija? Pogosti simptomi epilepsije pred napadom vključujejo:

• "cmok" v grlu;
• šibkost in omotica;
• bruhanje;
• odrevenelost jezika;
• hrup v ušesih.

Pacient v nekaj sekundah pade, kriči, izgubi zavest, preneha dihati.

Nato pride do delne paralize mišic, ki jo spremlja konvulzivni sindrom.

Pomembno je ugotoviti pogostost takšnih stanj, morebitno dednost, določiti prizadeto območje možganov.

Pogosto zdravniki napačno diagnosticirajo epilepsijo in jo predpišejo, kar naredi več škode kot koristi.

1. Epilepsija je enako pogosta pri otrocih in odraslih.
2. Za diagnozo morate opraviti celoten potek preiskav, vključno z MRI, EEG, zaslišanjem, testiranjem in laboratorijskimi preiskavami.
3. Najbolj informativna raziskovalna metoda je video spremljanje EEG in MRI.
4. MRI na napravi z močjo 3 Tesla natančneje določa ne le epileptična žarišča, ampak tudi onkološke bolezni, metastaze.
5. Pomembna vloga pri določanju patologije je identifikacija dednosti, spremljanje poteka napada.
6. Diagnoza epilepsije je zelo težka. Potreben bo temeljit pregled.

V letu 2009 je bilo 115 otrok z ugotovljenimi epileptiformnimi spremembami na EEG poslanih na posvetovanje v sobo za paroksizmalno stanje Otroške klinične bolnišnice št. 9. EEG je bil narejen zaradi glavobolov, hiperaktivnosti, pomanjkanja pozornosti, zapoznelega razvoja govora, cerebralne paralize, motenj spanja.

Nekateri otroci so bili podvrženi drugi študiji EEG, če je bilo mogoče, video-EEG spremljanje spanja, saj so bili v nekaterih primerih predstavljeni le zaključki o epileptiformnih motnjah na EEG ali premalo informativen ali premalo kakovosten zapis študije.

Med študijo EEG in med ponovljenimi študijami je bila epileptiformna aktivnost potrjena pri 54 bolnikih. V drugih primerih so bili artefakti miograma, EKG, reogrami, polifazni kompleksi, paroksizmalna aktivnost itd. opisani kot "epileptiformna aktivnost".

V večini primerov je bila epileptiformna aktivnost zabeležena pri dečkih - 59% (32 otrok).

Starost otrok z ugotovljenimi motnjami je bila od 5 do 14 let. Najpogosteje je bila epileptiformna aktivnost zabeležena v starosti 5–8 let in jo je predstavljal DEND. 3 bolniki so imeli generalizirane komplekse vrh-val.

V večini primerov (41) je imela epileptiformna aktivnost v obliki DEND nizek indeks reprezentativnosti, le pri 4 bolnikih se je nadaljevala.

Struktura diagnoz otrok z ugotovljeno epileptiformno aktivnostjo je bila naslednja: cerebroastenični sindrom (30); sindrom avtonomne disfunkcije (6); motnja pozornosti in hiperaktivnosti (6); cerebralna paraliza (5); epileptiformni razpad možganov (3); posledice prenesene nevroinfekcije (2); posledice hude posttravmatske možganske poškodbe (2). Nekateri otroci so bili dodatni pregled(CT, MRI možganov).

Nevroslikanje je razkrilo naslednje motnje v tej skupini:

Prirojena arahnoidna cista temporalni reženj – 2

Periventrikularna levkomalacija - 3

Cerebralna atrofija - 2

Nekaterim otrokom, ob upoštevanju podatkov neuroimaginga, prisotnosti epileptiformne aktivnosti na EEG, se priporoča antikonvulzivno zdravljenje s Sorkomom 3-6 mesecev, čemur sledi spremljanje EEG.

Pripravki valprojske kisline so bili predpisani 6 otrokom (20-25 mg / kg telesne teže) in 4 otrokom - trileptal (25 mg / kg). Trileptal so predpisovali otrokom z ugotovljenimi cerebralnimi cistami temporalnega režnja in cerebralno paralizo (hemiparetična oblika).

V letu opazovanja otrok v tej skupini niso zabeležili nobenih napadov. Nadaljnje spremljanje teh bolnikov in spremljanje elektroencefalografskih motenj je potrebno za morebitno korekcijo neepileptičnih motenj, povezanih z epileptiformno aktivnostjo.
TAKTIČNI ALGORITMI PRI DELU SOBE ZA EEG-VIDEO NADZOR SPECIALIZIRANEGA NEVROLOŠKEGA ODDELKA
Perunova N.Yu., Safronova L.A., Rylova O.P., Volodkevich A.V.
Regionalni otroški center za epilepsijo in paroksizmična stanja

CSTO št. 1, Jekaterinburg
Elektroencefalografsko video spremljanje (EEG-VM), ki vam omogoča sinhronizacijo EEG in video informacij, vizualizacijo epileptičnih napadov, klinično in elektroencefalografsko primerjavo ter razjasnitev oblike bolezni, je trenutno najbolj informativna metoda za standardno diagnozo epilepsije in ne. - epileptična paroksizmalna stanja.

V CSTO št. 1 v Jekaterinburgu je bil leta 2002 ustanovljen urad EEG-VM. V Rusiji še ni standardov za izvajanje študij EEG-VM, zato so številni tehnološki pristopi zaposleni v kabinetu razvili sami.

Med letom smo v EEG-VM ordinaciji za obdobje 2002-2009 približno konstantno pregledali število otrok in mladostnikov do 18 let (1028-1162). Otroci v bolnišnici ODKB št. 1 so predstavljali 58%, ambulantno - 42%. Med vsemi pregledanimi je 14,6 % otrok prvega leta življenja.

Na podlagi EEG-VM je bila diagnoza epilepsije izključena pri 44 % pregledanih bolnikov. Razlogi za pregled pri tej skupini bolnikov so bili: vegetativno-vaskularna distonija s sinkopalnimi paroksizmi, hiperkinetični sindrom, paroksizmalne motnje spanja, migrena, motorični stereotipi, motnje konverzije, infantilna masturbacija.

Diagnoza epilepsije je bila postavljena oziroma potrjena pri 56 % pregledanih. Epilepsija v tej skupini je bila obravnavana kot generalizirana v 61% primerov, kot delna - v 39%.

Na podlagi dolgoletnih izkušenj pri izvajanju študij video spremljanja EEG pri otrocih in mladostnikih smo predlagali nekaj posebnih tehnoloških pristopov oziroma taktičnih algoritmov.

Izvajanje študije budnosti pri večini bolnikov vključuje standardni sklop funkcionalnih testov (odpiranje in zapiranje oči, ritmična fotostimulacija v različnih frekvenčnih območjih, fonostimulacija, hiperventilacija). Senzibiliziran test za fotosenzitivno epilepsijo je RFU takoj po prebujanju. Glede na značilnosti poteka bolezni se lahko uporabijo posebne metode provokacije - igra, taktilna provokacija, gledanje televizije (pri televizijski epilepsiji), izpostavljenost ostremu zvoku (pri napadalni epilepsiji), branje zapletenega besedila (pri bralna epilepsija). Bolniki s psevdoepileptičnimi napadi so lahko med pogovorom izzvani. Spremljanje majhnih otrok v budnem stanju in bolnikov z motnjami zavesti običajno poteka brez uporabe funkcionalni testi(z izjemo RFU glede na indikacije).

Študija stanja spanja je v večini primerov precej informativna pri snemanju 1-2 ciklov dnevnega spanja po pripravi s pomanjkanjem spanja. Študije stanja nočnega spanca (8 ur) se izvajajo z izključno nočno naravo napadov, diferencialno diagnozo epileptičnih napadov in paroksizmičnih motenj spanja, vedenjskih motenj z nezmožnostjo zaspati podnevi. Kabinet ima tehnične zmogljivosti in izkušnje pri izvajanju dolgotrajnih študij (24-48 ur), vendar se potreba po takšnih študijah pojavi po našem mnenju le v posebnih situacijah (na primer v procesu klinične raziskave). Poligrafska študija je tehnično mogoča s tem diagnostičnim kompleksom in se izvaja po potrebi - na primer pri diagnozi epileptičnih respiratornih motenj.

Menimo, da bi morala soba EEG-VM pripadati samo klinični službi in se nahajati na ozemlju specializiranega oddelka (da bi se izognili nepravočasni pomoči pri razvoju epileptičnih napadov, zlasti njihovih serij in statusov). Ustrezno interpretacijo podatkov lahko opravijo le zdravniki z osnovno izobrazbo iz nevrologije – epileptologije, ki so se izobrazili tudi iz nevrofiziologije (EEG). Individualni pristop k pripravi programa ali algoritma taktičnega pregleda za vsakega bolnika s strani zdravnika omogoča pridobitev največje količine diagnostičnih informacij.

FOKALNA EPILEPSIJA PRI MLAJŠIH OTROCIH:

IZKUŠNJA TERAPIJE TRILEPTAL
Perunova N.Yu., Volik N.V.
Regionalna otroška klinična bolnišnica št. 1, Jekaterinburg
Fokalne epileptične napade pri dojenčkih je težko prepoznati zaradi posebnosti njihove klinične fenomenologije in jih pogosto zaznamo le med video nadzorom EEG. V zvezi s tem obstaja napačen vtis o redkosti žariščnih oblik epilepsije pri otrocih prvega leta življenja. Medtem, če je med epilepsijami, ki se pojavijo v prvem letu življenja, Westov sindrom 39–47%, potem simptomatske in kriptogene žariščne epilepsije predstavljajo 23–36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001) .

Etiološki dejavniki simptomatske žariščne epilepsije s prvim nastopom v otroštvu vključujejo predvsem cerebralno disgenezo (fokalna kortikalna displazija, pahigirija, polimikrogirija, shizencefalija, nevronska heterotopija, hemimegalencefalija), katerih diagnostika s slikanjem nevronov je ovirana zaradi nepopolnosti procesov mielinizacije pri majhnih otrocih. Razvoj simptomatske žariščne epilepsije v otroštvu je možen tudi na podlagi posledic perinatalne hipoksično-ishemične poškodbe možganov s fokalno gliozo, mezialno temporalno sklerozo, Sturge-Weberjevim sindromom, tuberozno sklerozo in možganskimi tumorji.

Semiologija parcialni napadi otroštvo pogosto vključuje motorične fenomene (tonične ali klonične, ki vključujejo obraz, 1 ali 2 uda, polovico telesa), pa tudi verzivne manifestacije (odklon oči, glave). Možno avtonomni simptomi(bledica ali pordelost obraza, midriaza, tahipneja ali apneja), kimanje, različne vrste avtomatizmi (oralni prehranski, obrazni, kompleksni gestikulacijski).

Podatki študij video nadzora EEG kažejo kombinacije epileptičnih napadov v skladu z lokalizacijo žarišča (Rather J.P. et al., 1998). Kompleks frontalnih napadov pri dojenčkih vključuje tonične položaje, kimanje, prenehanje dejavnosti, mioklonus vek, avtomatizme gest, kompleksno motorično vedenje. "Rolandični" napadi se kažejo z enostranskim ali dvostranskim hipertonusom okončin, delnimi kloni, lateraliziranimi motoričnimi fenomeni. Temporalni napadi vključujejo zaustavitev dejavnosti, "očala", oroalimentarne avtomatizme. Nazadnje, za okcipitalne napade je značilna deviacija oči, okuloklonus, mioklonus vek, včasih "žlebljenje" in pozni oralni avtomatizmi, možna pa je tudi dolgotrajna epileptična slepota.

Interiktalne spremembe na EEG se sprva kažejo z upočasnitvijo ritma, asimetrijo frekvence in amplitude, včasih regionalno upočasnitev. Epileptiformna aktivnost se lahko pojavi pozneje kot epileptični napadi in se kaže v obliki konic, ostrih valov, pa tudi kompleksov akutnih počasnih valov, polimorfnih po obliki in amplitudi (enostranski, dvostranski, multifokalni).

Zdravljenje simptomatske in kriptogene fokalne epilepsije pri dojenčkih zahteva maksimalno aktivnost. Na žalost je izbor antikonvulzivov (valproati, karbamazepin, barbiturati, benzodiazepini), ki so odobreni za uporabo pri majhnih otrocih in so na voljo v Rusiji, nezadostni.

Uporaba zdravila Trileptal®, katerega uporaba je dovoljena za otroke od 1 meseca starosti, pomembno prispeva k zdravljenju žariščne epilepsije pri dojenčkih. Priporočeni začetni dnevni odmerek je 8-10 mg/kg (razdeljen na 2 odmerka), hitrost titracije je 10 mg/kg na teden, največji dnevni odmerek je 55-60 mg/kg. Priročna za predpisovanje majhnim otrokom je suspenzija za peroralno uporabo (60 mg / ml, 250 ml v viali).

Pridobili smo lastne pozitivne klinične izkušnje z uporabo suspenzije Trileptal pri majhnih otrocih s fokalno epilepsijo. V letu 2009 Na oddelku za zgodnje otroštvo Otroške klinične bolnišnice št. 1 je bilo zdravljenih 73 otrok z epilepsijo. 15 otrokom s parcialnimi epileptičnimi napadi (20,5 %) je bil predpisan trileptal z izbiro odmerka, nato pa je bila priporočena terapija doma. Starost otrok je bila od 1 do 13 mesecev.

V 1 opazovanju je bila parcialna epilepsija ocenjena kot kriptogena, otroku je bila predpisana monoterapija trileptal.

14 bolnikov je imelo simptomatske oblike epilepsije. V 11 primerih je šlo za simptomatske parcialne epilepsije v ozadju hude ali zmerne perinatalne poškodbe možganov, pogosteje hipoksičnega izvora. IN klinična slika manifestirani enostavni parcialni motorični napadi, verzivni, okulomotorni napadi, tonični krči. Med video nadzorom EEG so zabeležili regionalno epileptiformno aktivnost.

Pri treh bolnikih je bila diagnosticirana epileptična encefalopatija v ozadju cerebralne disgeneze (lisencefalija, agirija - 2 primera) in tuberozna skleroza (1 primer). Prišlo je do zamude v motoričnem in duševnem razvoju. Epilepsija se je kazala z infantilnimi krči z žariščno komponento - različica glave, trupa, bledenja, zrkla. Med EEG-VM so zabeležili multiregionalno ali difuzno epileptiformno aktivnost.

Vseh 14 bolnikov je prejelo kombinacijo depakina in trileptala (suspenzija) 30-40 mg/kg. V vseh primerih je prišlo do zmanjšanja pogostnosti napadov in dobrega prenašanja terapije.

** Regionalni center za raka Sverdlovsk, Jekaterinburg
Cilj: ustvariti indikator stanja procesov prostorske sinhronizacije možganske bioelektrične aktivnosti (BEA GM) na podlagi analize EEG spektrov bipolarnih odvodov in preučiti možnost njegove uporabe za oceno tveganja za razvoj epilepsije možganov. možganskega tkiva pri kirurškem zdravljenju epilepsije.

Skupino 1 je sestavljalo 32 bolnikov s frontalno in frontotemporalno obliko epilepsije po kirurškem zdravljenju epilepsije (bolniki s pozitivnim (75-odstotno zmanjšanje pogostosti napadov) in negativnimi rezultati ter bolniki z desno in levo lokalizacijo patološkega žarišča so bili analizirani. ločeno 2. skupino je sestavljalo 24. Na podlagi spektrov moči bipolarnih odvodov EEG, ki nimajo skupnih točk, so izračunali korelacijske koeficiente med spektri njihovih harmonikov, ki so jih po analogiji s koeficienti navzkrižne korelacijske analize poimenovali koeficient podobnosti (CS) v preučevanih skupinah je bil opažen za CS, izračunan med odvodoma F3-F7/C3-T3 in C3-T3/T5-P3 v levi polobli ter F4-F8/C4-T4 in C4-T4/T6 -P4 na desni hemisferi med temi odvodi in so nadalje obravnavane kot posebne značilnosti (CS 1 in CS 2) stanja prostorske sinhronizacije BEA GM, zlasti ker smo govorili o simetričnih odvodih leve in desne hemisfere. . Uporaba dveh parcialnih indikatorjev stanja prostorske sinhronizacije BEA GM za vsako hemisfero, ki imata približno enako informativno vrednost, vendar ne enakih vrednosti, je zahtevala razumen kompromis med njima - uvedbo posplošenega indikatorja. Kot tak posplošen indikator stanja prostorske sinhronizacije (SPS) BEA GM je bila izračunana norma vektorja, katerega koordinate so bile parcialni indikatorji: SPS = (KS 1 2 +KS 2 2) 1/2, jaz. je kvadratni koren vsote kvadratov delnih eksponentov.

V skupini 2 so bile vse vrednosti SPS za obe hemisferi manjše od 1 (povprečne vrednosti so bile 0,80 za levo hemisfero in 0,84 za desno), po GA pa je prevladala tendenca zmanjševanja (0,79 za levo hemisfero in 0,80 za prav). V skupini 1 so bile povprečne vrednosti SPS, zlasti v hemisferi lokalizacije žarišča, značilno povečane - 1,03 na levi hemisferi z levo stransko lokalizacijo žarišča in 0,97 na desni hemisferi z desno stransko lokalizacijo. Po HB je prevladala težnja po njihovem nadaljnjem povečevanju - 1,09 na levi hemisferi z levo stransko lokalizacijo žarišča in 1,06 na desni hemisferi z desno stransko lokalizacijo.

V hemisferi kontralateralno od žarišča, skupaj s povečanimi vrednostmi indeksa SPS po HB, so opazili zadostno število primerov z normalnimi vrednostmi SPS (manj kot 1), značilnimi za kontrolno skupino, z očitno normalnim delovanjem mehanizmov, ki uravnavajo prostorsko sinhronizacijo BEA GM. To je omogočilo, da se vrednost indeksa SPS po HB na polobli, ki je nasprotna lokalizaciji žarišča patološke aktivnosti, upošteva kot merilo za stanje regulativnih mehanizmov prostorske sinhronizacije BEA GM: presežek 1 je znak dejavnika tveganja, ki prispeva k razvoju nadaljnje pooperativne epileptizacije možganskega tkiva. Primerjalna verjetnostna analiza je pokazala, da je ob prisotnosti te lastnosti relativno tveganje odsotnosti pozitivnega učinka od kirurški poseg poveča za 2,5-krat.

Epileptični napadi ali distonični napadi, težave pri diferencialni diagnozi
Rakhmanina O. A., Levitina E. V.

GOU VPO Tyumen State Medical Academy of Roszdrav

GLPU TO Regionalna klinična bolnišnica št. 2

Tjumen
Pregledanih je bilo 9 otrok (6 fantov in 3 deklice) z generalizirano simptomatsko distonijo. Razporeditev otrok po starosti je bila naslednja: 3 otroci do 1 leta starosti, 3 otroci od 1 do 2 let, po 1 otrok 3 in 4 leta in 1 otrok 8 let. Analiza vzrokov za distonijo je pokazala, da je imelo 8 od teh otrok hudo perinatalno okvaro osrednjega živčevja s kasnejšim razvojem v otroštvu. cerebralna paraliza in 1 otrok je imel kromosomsko nepravilnost (delecija kratkega kraka kromosoma 5). Vsi otroci so imeli patologijo antenatalnega obdobja v obliki: gestoze (3), grožnje prekinitve (4), intrauterine okužbe (3), polihidramnija (1), kronične placentne insuficience (1), anemije (4) in pogostih akutnih. respiratorne virusne okužbe s povišano telesno temperaturo pri materi (1). Vsi ti dejavniki so privedli do patološkega poteka intranatalnega obdobja: akutna asfiksija (5), nedonošenček (2), intrakranialna porodna travma (1), intraventrikularna krvavitev (2), medtem ko je bil porod s carskim rezom opravljen le v 2 primerih. Vsi otroci so imeli hud potek zgodnjega neonatalnega obdobja: 5 jih je imelo mehansko ventilacijo (14,6±11,3 dni), konvulzivni sindrom (3), meningoencefalitis (2), sepso (1), anoksični možganski edem (1). Pri 1 otroku je v tem obdobju prišlo do hude kraniocerebralne poškodbe, kontuzije možganov s subarahnoidno krvavitvijo. CT/MRI možganov je razkril več strukturnih napak: hidrocefalus (4 otroci, od tega 2 z VPSH); porencefalne ciste (3); periventrikularna levkomalacija (2); skupna subkortikalna levkomalacija - 1; cerebelarna hipogeneza, Dandy-Walkerjeva anomalija (1), atrofija režnjev (2), vaskularna malformacija (1); možganska disgeneza (1). Pri otroku s kromosomsko nepravilnostjo so ugotovili tudi okvare drugih organov (prirojena srčna napaka, hidronefroza, timomegalija). Domnevni distonični napadi pri vseh 9 otrocih so omogočili podoben vzorec napadov: "zvijanje" včasih s torzijsko komponento, odpiranje ust, iztegovanje jezika. Zavest ni izgubljena, pogosto boleča reakcija v obliki krika in provokacija s spremembo položaja telesa ali dotikom med pregledom. Klinično je šest od 9 otrok imelo predhodno diagnozo epilepsije in je bila izvedena neuspešna izbira antiepileptičnega zdravljenja. Ko smo izvajali video-EEG spremljanje v času napada, ti otroci niso razkrili epileptiformne aktivnosti. 3 otroci so res vzporedno zboleli za epilepsijo: Westov sindrom (2), simptomatsko žariščno epilepsijo (1). Istočasno je bilo pri 2 bolnikih z remisijo napadov 1 leto in ob nastopu zgoraj navedenih stanj odpravljeno vprašanje ponovitve epileptičnih napadov ali pojava distonije. Pri 1 otroku so vztrajali posamezni krči fleksorjev, kar je na eni strani poenostavilo diagnozo distonije, na drugi strani pa se je postavilo vprašanje o preobrazbi Westovega sindroma v žariščno epilepsijo. Pri izvajanju video-EEG spremljanja v času distonije tudi ti 3 otroci niso imeli epileptiformne aktivnosti. Vseh 9 otrok je prejelo antidistonično terapijo (Nakom, klonazepam, baklofen, midokalm) z delnim ali značilnim pozitivnim učinkom. Tako je bila simptomatska distonija pri otrocih pogostejša v starosti do 4 let. Z njimi imajo majhni otroci kombiniran učinek več patoloških dejavnikov, ki vodijo do hudih poškodb centralnega živčnega sistema. Za zagotovitev ustreznega zdravljenja te kategorije bolnikov je potrebna diferencialna diagnoza distonije z uporabo video-EEG spremljanja.
ELEKTROENCEFALOGRAFSKI VZOREC BENIGNIH EPILEPTIFORNIH MOTENJ V OTROŠTVU PRI OTROCIH S HUDIMI GOVORNIMI MOTNJAMI
Sagutdinova E.Sh., Perunova N.Yu., Stepanenko D.G.
GUZ SO, DKBVL, "Znanstveno-praktični center Bonum", Jekaterinburg
Namen: Pojasniti pogostost pojavljanja in glavne značilnosti elektroencefalografskega vzorca benignih epileptiformnih motenj otroštva (BEND) pri otrocih s hudimi govornimi motnjami brez epileptičnih napadov.

Materiali in metode: V študijo je bilo vključenih 63 otrok, starih od 2 leti 10 mesecev do 4 let 6 mesecev s hudimi izraznimi motnjami govora (stopnja OHP 1), ki so prestali perinatalno hipoksično-ishemično encefalopatijo, ki trenutno nimajo epileptičnih napadov. Otroci z govornimi motnjami zaradi hudih nevroloških, duševnih, somatskih bolezni, genetski sindromi in okvare sluha so bile izključene iz študije. Pri vseh otrocih je bil opravljen enourni video EEG nadzor v stanju budnosti in naravnega spanca z elektroencefalografom Comet (Grass-Telefactor, ZDA). Prisotnost in glavne značilnosti epileptiformne aktivnosti so bile analizirane z uporabo vizualne ocene EEG in video materiala.

Rezultati in diskusija: Elektroencefalografski vzorec benignih epileptiformnih motenj v otroštvu je bil izključno subklinične narave in je bil registriran pri 12 otrocih (19 %). Tako pogostost njegovega pojavljanja pri otrocih s hudimi motnjami izraznega govora znatno presega kazalnik splošne populacije, ki je po različnih avtorjih 1,9-4%. V stanju budnosti in spanja je bil vzorec DEND zabeležen pri 8 otrocih (66,6 %). Povečanje indeksa epileptiformne aktivnosti med prehodom iz budnosti v spanje so opazili le pri enem otroku (8,3%). Pri 4 otrocih (33,4 %) je bil ta vzorec zabeležen le v stanju spanja. Za otroke s hudimi govornimi motnjami je bila značilna dvostranska lokalizacija vzorca DEND (8 otrok, 66,6%), enostranska, pretežno levostranska, lokalizacija je bila opažena le pri 4 bolnikih (33,4%). Velika večina otrok je imela nizek ali srednji indeks epileptiformne aktivnosti (11 otrok, 91,7 %), le en otrok (8,3 %) pa visok indeks. Prevladujoča lokalizacija vzorca DEND je bila opažena v centralno-temporalnih predelih možganov (8 otrok, 66,6%), lokalizacija le v centralnih predelih je bila opažena pri 2 otrocih (16,7%), ta vzorec pa je bil zabeležen pri istih pogostnost v temporalno-temenskih predelih možganov (2 otroka, 16,7%).

Zaključki: Tako je za otroke s hudimi govornimi motnjami značilna večja pogostnost pojavljanja subkliničnega elektroencefalografskega vzorca DEND s prevladujočo dvostransko lokalizacijo v centralno-temporalnih območjih možganov, z nizkim ali srednjim indeksom, brez pomembnega povečanja stanje spanja, kot v splošni populaciji. Glede na prisotnost dokazane genetske predispozicije, ki se uresničuje v obliki oslabljenega zorenja nevronov v možganski skorji, tako med nastankom vzorca DEND kot pri primarnih govornih motnjah pri otrocih, lahko domnevamo nekaj skupnosti genetskih mehanizmov teh patoloških stanj. Potrebne so nadaljnje prospektivne študije za oceno vpliva subkliničnega elektroencefalografskega vzorca DEND na potek in izid govornih motenj, tveganje za razvoj epilepsije in potrebo po antiepileptični terapiji pri otrocih s hudimi govornimi motnjami.

PRAKTIČNI VIDIKI OTROŠKEGA MESTNEGA EPILEPTOLOŠKEGA CENTRA MESTA KAZAN
Sivkova S.N., Zaikova F.M.

V zadnjem desetletju je bilo veliko pozornosti namenjene oblikovanju specializirane epileptološke službe za otroke in mladostnike v različnih regijah Rusije. Republika Tatarstan ni bila izjema. Leta 2000 je bila na podlagi otroške mestne bolnišnice 8 organizirana soba za diagnozo in zdravljenje epilepsije in paroksizmičnih stanj. Urad je postal najpomembnejša povezava v organizaciji zdravstvene oskrbe otrok z epilepsijo v Kazanu.

Namen dela: prikazati izkušnje praktičnih dejavnosti kabineta pri zagotavljanju specializirane svetovalne pomoči otrokom z epilepsijo.

Metode: Primerjaj podatke praktično delo otroška mestna epileptološka služba v mestu Kazan v letih 2000 in 2009.

Dobljeni rezultati: V letu 2000 so bili vsi bolniki, sprejeti na dispanzersko registracijo v ordinacijo, razdeljeni le v dve skupini epilepsij, odvisno od vrste epileptičnega napada: epilepsija s krči tipa Grand mal - 89,6% in epilepsija s krči tipa Petit. mal tip - 10,4%. Skupina bolnikov z žariščnimi oblikami epilepsije takrat ni bila ločena. Takrat je vodilni položaj pri zdravljenju zasedel fenobarbital - 51%; karbamazepin - 24%; pripravki valprojske kisline - 18%. Zdravila nove generacije v terapiji še niso bila uporabljena.

Leta 2009 so se razmere dramatično spremenile. 889 otrok z epilepsijo, opazovanih v epileptološki sobi, smo razdelili v glavne skupine glede na oblike epilepsije, oz. mednarodna klasifikacija epilepsije in paroksizmičnih stanj leta 1989. Podatki so prikazani takole: idiopatske žariščne oblike predstavljajo 8 %; idiopatsko generalizirano - 20%; simptomatsko žariščno - 32%; simptomatsko generalizirano - 8%; domnevno simptomatski (kriptogeni) žariščni - 29%; nediferenciran - 3%. Skladno s svetovnimi trendi na področju epileptologije se je spreminjal tudi nabor uporabljenih antiepileptikov. Trenutno se pogosteje uporabljajo pripravki valprojske kisline - 62%; karbamazepin 12%. Skupina novih antiepileptikov je vključevala: topiramat - 12%; lamotrigin - 3%; keppra - 5%; trileptal - 3%. Delež bolnikov, ki prejemajo fenobarbital, se je pomembno zmanjšal na 1,5 %. Velika večina bolnikov se zdravi v monoterapiji - 78%. 16 % bolnikov prejema 2 antiepileptiki. Klinična remisija je bila dosežena pri 72 % otrok. Krči se ob rednem zdravljenju nadaljujejo v 17 % primerov. Najpogosteje to skupino sestavljajo bolniki z žariščnimi oblikami epilepsije, ki so na kombiniranem zdravljenju z več zdravili. 3 % bolnikov poroča o neredni uporabi antiepileptikov.

Zaključki: opazovanje bolnikov v specializiranem epileptološkem centru omogoča pravilno diagnosticiranje določene oblike epilepsije v vsakem primeru, predpisovanje ustrezne antiepileptične terapije v skladu z mednarodnimi standardi za zdravljenje epilepsije, povečuje učinkovitost terapije epilepsije in s tem izboljšuje kakovost življenja bolnikov in njihovih družin.

ZDRAVLJENJE ŽARIŠČNIH OBLIK EPILEPSIJE PRI OTROCIH Z ANTIEPILEPTIČNIMI ZDRAVILI

RAZLIČNE GENERACIJE
Sivkova S.N., Zaikova F.M.
MUZ "Otroška mestna bolnišnica 8", Kazan
Sodobna antiepileptična terapija omogoča doseganje učinka pri zdravljenju epilepsije pri 70-80% bolnikov. Vendar ima 20-30 % otrok epileptične napade. Uporaba zdravil različnih farmakoloških skupin in generacij omogoča predpisovanje najučinkovitejšega zdravljenja tako v monoterapiji kot v kombinaciji več antiepileptikov.

Namen tega dela je prikazati primerjalno učinkovitost in prenašanje topiramata, lamotrigina in fenobarbitala pri zdravljenju žariščnih oblik epilepsije pri otrocih.

Materiali in metode. Študija je vključevala tri skupine bolnikov, starih od 6 mesecev do 17 let, s simptomatskimi žariščnimi oblikami epilepsije - 79 oseb (82%) in domnevno simptomatskimi (kriptogenimi) žariščnimi oblikami epilepsije - 17 oseb (18%). Bolniki so prejemali zdravljenje z zdravili iz skupin fenobarbitala (34 bolnikov) v odmerku od 1,5 do 12 mg/kg/dan; topiramat (31 bolnikov) v odmerku od 2,8 do 17 mg/kg/dan in lamotrigin (31 bolnikov) v odmerku 0,5–6 mg/kg/dan.

Rezultati. Pozitiven učinek pri zdravljenju (popolno lajšanje napadov ali zmanjšanje njihove pogostosti za 50 % ali več) je bil dosežen pri 27 (87 %) zdravljenih s topiramatom; pri 22 (71 %) bolnikih, zdravljenih z lamotriginom, in pri 13 (38 %) bolnikih, zdravljenih s fenobarbitalom. Topiramat ni pokazal pomembne razlike tako pri nizkih odmerkih (78 %) kot pri visokih odmerkih (83 %). Lamotrigin je bil učinkovitejši pri odmerkih, večjih od 3 mg/kg/dan (78 %) v primerjavi z nižjimi odmerki (62 %). Večjo učinkovitost fenobarbitala so opazili pri odmerkih, manjših od 5 mg/kg/dan (59 %) v primerjavi z višjimi odmerki (42 %).

O neželenih učinkih so poročali pri 16 bolnikih (52 %), zdravljenih s topiramatom. Od teh so poslabšanje epileptičnih napadov opazili v 1 primeru (3 %). V tem primeru je bilo zdravilo preklicano. Med drugimi neželenimi učinki so opazili pojav soli v urinu, letargijo, zaspanost in izgubo apetita. V skupini bolnikov, zdravljenih z lamotriginom, so bili neželeni učinki opaženi pri 10 bolnikih (32 %). Od tega so v 2 primerih (6%) opazili alergijsko reakcijo v obliki pikčastega izpuščaja in Quinckejevega edema, v 2 primerih (6%) pa so zabeležili povečanje napadov; glede tega je bilo zdravilo preklicano. Pri bolnikih, zdravljenih s fenobarbitalom, so bili neželeni učinki opaženi pri 16 bolnikih (47 %) in so bili pogosteje povezani z vplivom zdravila na kognitivne funkcije (agresivnost, razdražljivost, dezinhibicija, zaspanost, utrujenost).

Sklepi. Antiepileptiki nove generacije (topiramat in lamotrigin) so pokazali večjo učinkovitost in dobro prenašanje v primerjavi s fenobarbitalom pri zdravljenju žariščnih oblik epilepsije pri otrocih različnih starosti. Tako bo racionalna antiepileptična terapija zmanjšala tako število napadov pri otrocih z epilepsijo kot raven stranski učinki tradicionalno opazili pri imenovanju zastarelih antiepileptičnih zdravil.

TRILEPTAL PRI BOLNIKIH Z ODPORNO FOKALNO EPILEPSIJO
Sorokova E.V.
Antiepileptični center MU City Clinical Hospital št. 40, Jekaterinburg
Študijska skupina je vključevala 25 bolnikov, starih od 18 do 38 let, z odporno epilepsijo temporalnega režnja, ki so bili opazovani v antiepileptičnem centru mestne klinične bolnišnice št. 40 v Jekaterinburgu. Od tega je imelo 13 bolnikov mezialno temporalno sklerozo, pri ostalih so opazili kriptogene oblike. Pogostnost napadov je bila od 8 na mesec do 10 na dan, na kliniki so prevladovali žariščni napadi - pri 14 bolnikih, pri ostalih - v kombinaciji s sekundarno generaliziranimi.

Treba je opozoriti, da je bila pri vseh bolnikih diagnosticirana rezistentna oblika, saj so vsi prejeli politerapijo z antikonvulzivi v visokih terapevtskih odmerkih, 2 bolnika sta bila podvržena kirurškemu posegu.

15 bolnikov je prešlo na monoterapijo s trileptalom v odmerkih 2400-2700 mg/dan, ostali so prejemali kombinacijo trileptala s finlepsinom ali karbamazepinom.

EEG spremljanje je pokazalo regionalno epileptiformno aktivnost pri 10 bolnikih, sekundarno generalizacijo pa pri 8 bolnikih.

Spremljanje je v povprečju 1,5 leta. Remisija je nastala pri 8 bolnikih, od tega jih je 8 jemalo samo trileptal. Znatno izboljšanje (več kot 75-odstotno zmanjšanje napadov) pri 11 bolnikih. Zdravilo Trileptal je bilo prekinjeno pri 1 bolniku zaradi izpuščaja. Na splošno so zdravilo dobro prenašali in 5 bolnikov je ostalo na enaki terapiji, tudi če ni prišlo do znatnega zmanjšanja števila napadov. 10 bolnikov je med jemanjem trileptala opazilo zmanjšanje razdražljivosti, solzljivosti, tesnobe, izboljšanega spanca in razpoloženja. V krvnem testu pri 2 bolnikih so opazili klinično nepomembno znižanje hemoglobina. Pri 7 bolnikih so opazili odsotnost epileptiformnih sprememb v dinamiki EEG, pri 2 bolnikih je bil pozitiven trend v obliki zmanjšanja epileptiformne aktivnosti. Tako se je trileptal pri rezistentni temporalni epilepsiji uveljavil kot zelo učinkovit antikonvulziv z dobro toleranco, z izrazitim normotimnim učinkom, možna in klinično uspešna je tudi kombinacija z drugimi karbamazepini.

K VPRAŠANJU IZBOLJŠANJA DISPANZERNEGA NADZORA BOLNIKOV Z EPILEPSIJO IN PAROKSIZMIJSKIMI STANJI

Stališče je precej splošno sprejeto - mlajša kot je otrokova starost v času pojava napadov, bolj izrazita je dedna nagnjenost. Začetek bolezni se včasih pojavi nepričakovano za bolnika in njegovo okolje v kateri koli starosti, tudi ob prisotnosti dejavnikov, ki vplivajo na centralno živčni sistem v dokaj oddaljenih starostnih obdobjih.

Pri zbiranju anamneze se razkrijejo življenjske značilnosti samega bolnika in njegovih sorodnikov, tako imenovani dejavniki tveganja za razvoj različnih patologij. Preučevanje epilepsije pri otrocih nam omogoča, da podrobneje kot pri odraslih ugotovimo potek in vrsto napadov, dinamiko razvoja bolezni. Med odkritimi stanji pred pojavom epilepsije je poseben poudarek na prisotnosti bolezni "epileptičnega kroga": afektivno-respiratorni napadi, omedlevica, jecljanje, febrilni napadi, hoja v spanju, trebušne kolike itd. Sam koncept " bolezni epileptičnega kroga" raziskovalci v epileptologiji dvoumno sprejemajo, vendar zdravniki razlikujejo bolnike s temi stanji od splošne populacije kot rizično skupino.

V številnih delih (V.T. Miridonov 1988, 1989, 1994) sta bili identificirani dve različici razvoja epilepsije pri otrocih. Za prvo je značilen začetek bolezni z nastopom epileptičnega napada, druga možnost vključuje prihod epileptičnih napadov, ki nadomestijo neepileptične paroksizme. Po opazovanju avtorjev tradicionalna različica ustreza dvema tretjinama opazovanj in eni tretjini - razvoju bolezni po "drugem" tipu. Ob upoštevanju vloge dednih dejavnikov pri pojavu epileptičnih napadov se nenehno poudarja, da je pri analizi zdravstvenega stanja sorodnikov pri bolnikih z različnimi različicami razvoja bolezni 1/3 pokazala znake paroksizmičnih stanj, tako v prvem kot in druge skupine.

Epilepsija v povprečju traja približno 10 let, čeprav imajo mnogi veliko krajše obdobje aktivnih napadov (manj kot 2 leti pri več kot 50%). Precejšnje število (20-30%) bolnikov trpi za epilepsijo vse življenje. Narava napadov se običajno določi v začetni fazi njihovega pojava, kar skupaj z drugimi prognostičnimi dejavniki omogoča dokaj visoko natančnost pri napovedovanju izida bolezni v nekaj letih po njenem začetku. Hkrati je preoblikovanje napadov pri otrocih sprejemljivo, ko možgani "zorijo", z zmanjšanjem nagnjenosti k generalizaciji v procesu rasti. To vpliva predvsem na generalizirane tonično-klonične napade, njihovo diferenciacijo na primarne in sekundarne generalizirane napade je mogoče izvesti po dolgotrajnem opazovanju bolnikov. V teh kliničnih primerih pomembno mesto zavzemajo nevrofiziološke in introskopske raziskovalne metode.

Od nevrofizioloških metod je vodilno mesto elektroencefalografija (EEG). EEG omogoča ne samo razlikovanje oblike napada, določitev lokalizacije epileptičnega žarišča, temveč tudi izvajanje učinkovitosti terapije z zdravili in režima ukrepov. Uvedba "rutinskega" EEG v vsakodnevno medicinsko prakso, da ne omenjamo spremljanja EEG, omogoča oceno odziva otrokovih možganov na potek bolezni v dinamiki.

Od introskopskih diagnostičnih metod, ki omogočajo intravitalno vizualizacijo možganov, so v ospredju nevrosonografija, računalniška in magnetna resonanca.

Slikanje možganov se izvaja za:

a) ugotavljanje etiologije bolezni;
b) vnaprejšnja določitev napovedi;
c) zagotavljanje znanja pacientom o lastni bolezni;
d) opredelitev genetskih priporočil;
e) pomoč pri načrtovanju operacije.

Po mnenju različnih avtorjev je uvedba nevroslikaških metod spremenila razmerje med simptomatskimi in idiopatskimi oblikami epilepsije v korist prvih. Vse to nakazuje, da se bodo številni izrazi, ki se uporabljajo v sodobnih klasifikacijah, dinamično revidirali z uvedbo novih diagnostičnih tehnologij v prakso. Spremembe v pristopih k oblikovanju diagnoze, k taktiki zdravljenja bodo spremenile tako trajanje kot načela dispanzerskega opazovanja bolnikov z epilepsijo v različnih starostnih obdobjih.

Uvedba sodobnih diagnostičnih tehnologij v prakso v kombinaciji s tradicionalnimi metodami omogoča razvrstitev otrok v "skupino tveganja" za razvoj epilepsije. Izključitev situacij, ki povzročajo razvoj bolezni v vsakdanjem življenju: pregrevanje, pomanjkanje spanja, intenzivna telesna aktivnost in izvajanje dinamičnega spremljanja rezultatov nevrofizioloških raziskovalnih metod z minimalno korekcijo zdravila, bo zmanjšalo tveganje za nastanek bolezni. Ta nastavitev je najbolj pomembna v pediatrični nevrologiji, saj se pojavljajo aktualna vprašanja preventivna cepljenja, morajo imeti obiski otroških skupin enoten pristop zdravnikov različnih specialnosti.

V Jekaterinburgu od leta 1996. na podlagi posvetovalne poliklinike otroške mestne klinične bolnišnice št. 9 je bil organiziran specializirani pregled pediatričnega nevrologa za bolnike z epilepsijo in paroksizmičnimi stanji. Sčasoma so se diagnostične zmožnosti svetovalca razširile, vendar je to razširilo tudi obseg nalog, dodeljenih temu strokovnjaku. Rešitev medicinskih, metodoloških, strokovnih vprašanj s strani epileptologa omogoča podaljšanje remisije bolezni pri bolnikih. Konec leta 2009 dispanzerska skupina bolnikov z epilepsijo (mlajših od 18 let) v Jekaterinburgu je znašala 1200 ljudi, dispanzerska skupina "neepileptični paroksizmi" - 800. Ta diferenciran pristop k bolnikom s paroksizmičnimi stanji je bil uveden leta 2005, kar je omogočilo imeti jasnejšo sliko o strukturi splošnega in števila otrok z motnjami v razvoju. To je močno olajšalo reševanje vprašanja oskrbe bolnikov z antiepileptičnimi zdravili in omogočilo reševanje najrazličnejših socialnih problemov.

Klinične, elektrofiziološke in

nevropsihološke značilnosti bolnikov

z epileptičnimi encefalopatijami in

simptomatska žariščna epilepsija

od depd do eeg
Tomenko T.R. ,* Perunova N.Yu. **
* OGUZ SOKPB Center za duševno zdravje otrok

** Regijski otroški center za epilepsijo in paroksizmična stanja

Regionalna otroška klinična bolnišnica št. 1

Ekaterinburg
Cilj dela: opraviti primerjalno analizo kliničnih, elektroencefalografskih motenj in značilnosti višjih duševnih funkcij pri otrocih z epileptičnimi encefalopatijami in simptomatsko žariščno epilepsijo z benignimi epileptiformnimi vzorci otroštva (BEPD) na EEG, da bi ugotovili specifičnost in prognostični pomen te vrste epileptiformne aktivnosti. .

Materiali in metode: Pregledanih je bilo 29 bolnikov z različnimi oblikami epilepsije: 12 otrok s psevdo-Lennoxovim sindromom (PSS), 8 z epilepsijo z električnim epileptičnim statusom počasnega spanja (ESES) in 9 s simptomatsko fokalno epilepsijo (SFE).

Študija je vključevala ovrednotenje klinično-genealoških, nevroloških, nevrofizioloških in nevroradioloških podatkov. Otroci, stari 7 let in več, so bili podvrženi nevropsihološkemu testiranju z uporabo modificirane metode nevropsihološke diagnostike in korekcije razvojnih motenj višjih duševnih funkcij (Skvortsov I.A., Adashinskaya G.I., Nefedova I.V., 2000). Logoped je ocenil pacientove šolske sposobnosti (pisanje, branje in računanje). Bolniki z duševna zaostalost zmerne in hude so bile izključene iz nevropsihološkega pregleda. Za določitev stopnje inteligence po metodi D. Wexlerja (otroška različica) je otroke testiral psiholog. Bolnike s kognitivnimi in vedenjskimi motnjami je pregledal psihiater.

Za določitev indeksa epileptiformne aktivnosti (EA) je bil razvit algoritem za digitalizacijo grafičnih elementov s programom " Microsoft Excel". Vrednosti do 29 % smo vzeli kot nizek indeks EA, od 30-59 % kot povprečje, vrednost več kot 60 % je ustrezala visokemu indeksu epileptiformne aktivnosti. Slednja vrednost je bila po našem mnenju označena z izrazom "nadaljevana epileptiformna aktivnost", saj je bila v vseh obdobjih snemanja opažena visoka zastopanost BEPD, ki je v nekaterih od njih med ne-REM spanjem dosegla do 100%.

Rezultati: med študijo je bilo ugotovljeno, da je pri simptomatski žariščni epilepsiji z BEPD EEG pokazal izključno motorične žariščne in sekundarno generalizirane napade, povezane s ciklom spanja in budnosti, nizke in srednje frekvence (od več epizod na leto do 1-krat na teden). Epileptiformna aktivnost med spanjem je bila pretežno enostranska ali dvostranska neodvisna (v 66 %). Indeks epiaktivnosti budnosti in spanja je ustrezal nizkim in srednjim vrednostim (do 60%). Napoved poteka epilepsije glede na epileptične napade je bila ugodna - pri vseh bolnikih s povprečnim odmerkom monoterapije je bila dosežena remisija ali zmanjšanje pogostnosti napadov za 75%. Vendar so imele te bolnice obremenjeno porodniško anamnezo, izrazit kognitivni primanjkljaj (pri 88 %) in zapozneli motorični razvoj (pri 75 %) (p

Primerjali smo značaj, indeks epiaktivnosti, nevrološki status, morfološke spremembe v možganih in stopnjo inteligence pri bolnikih z epileptičnimi encefalopatijami in simptomatsko žariščno epilepsijo. Izkazalo se je, da je pri bolnikih dvostranska dvostransko-sinhrona epileptiformna aktivnost med budnostjo bistveno pogosteje med spanjem dobila nadaljnji difuzni značaj (p

Bolniki z žariščnimi nevrološkimi simptomi so imeli znatno večjo verjetnost, da bodo imeli med spanjem visok indeks EA (več kot 60 %) v primerjavi z bolniki z difuznimi nevrološkimi simptomi (p

Med bolniki z duševno zaostalostjo bistveno pogosteje (str

Glede na pridobljene podatke ni bilo povezave med indeksom EA in stopnjo inteligence. Tako so imeli bolniki z normalno stopnjo inteligence povprečno vrednost indeksa EA v spanju (49,4±31,1%), tisti z mejno - (49,6±31,7%) in otroci z nizka stopnja– (52,2±33,9%).

Po podatkih CT in MRI je imelo 75% bolnikov v tej skupini strukturne spremembe možganov v obliki notranjega in zunanjega hidrocefalusa, arahnoidne ciste temporalnega in parietalnega režnja, asimetrične ekspanzije stranskih ventriklov, ciste prozornega septuma in mieloradikulomeningokele. Prisotnost morfoloških sprememb v možganih pri otrocih z epileptičnimi encefalopatijami in simptomatsko žariščno epilepsijo je prispevala k dvostranskemu širjenju epileptiformne aktivnosti med spanjem (p

V ozadju antiepileptičnega zdravljenja je 14 (56%) bolnikov pokazalo pozitivno dinamiko v obliki remisije ali zmanjšanja napadov za 75%. Od teh je 5 bolnikov s simptomatsko žariščno epilepsijo doseglo remisijo ob monoterapiji z valproatom. Vendar pa je kljub pozitivni dinamiki glede na epileptične napade zmanjšanje indeksa EA glede na video spremljanje EEG opazili le pri 4 bolnikih. Vsi otroci so imeli kognitivne in vedenjske motnje.

Z nevropsihološko tehniko je bilo testiranih 12 otrok: s psevdo-Lennoxovim sindromom (6), epilepsijo z električnim epileptičnim statusom počasnega spanca (2) in simptomatsko žariščno epilepsijo (4) z enakomerno porazdelitvijo po spolu v starosti od 7 do 11 let. leta. Pri polovici pregledanih otrok so bile v različni meri odkrite kršitve vseh višjih duševnih funkcij. Največji odstotek napak so zabeležili pri testih kinestetičnega (100 %), prostorskega (100 %), dinamičnega (92 %) prakse, vizualne gnoze (100 %), vizualnega (92 %) in slušno-govornega spomina (92 %). , in v podtestu "risanje" (100%). Učne sposobnosti so močno prizadete – branje v 80 %, računanje v 60 %, pisanje v 80 %.

Glede na lokalno lokalizacijo višjih duševnih funkcij pri bolnikih z epileptičnimi encefalopatijami in simptomatsko žariščno epilepsijo, funkcionalno insuficienco leve hemisfere (p

Tako je lateralizacija območja funkcionalne nevropsihološke okvare in epiaktivnosti sovpadala. Njihovo sovpadanje pri lokalni lokalizaciji ni bilo pridobljeno.

Po rezultatih D. Wexlerjevega testa je bil pri 4 pregledanih bolnikih intelekt normalen, pri 4 je ustrezal mejni ravni in pri 4 lažja duševna zaostalost. Bolnike so razdelili glede na stopnjo inteligence in jih primerjali po številu napačno opravljenih nevropsiholoških testov. Otroci z mejno inteligenco in duševno zaostalostjo so naredili bistveno več napak v primerjavi z bolniki z normalno stopnjo inteligence pri naslednjih testih: vidna gnoza (p

Tako so dejavniki, ki vplivajo na nevropsihološki profil bolnikov s psevdo-Lennoxovim sindromom, epilepsijo z električnim epileptičnim statusom počasnega spanja in simptomatsko žariščno epilepsijo, raven inteligence, prisotnost motorične in govorne zakasnitve v zgodovini.

TAKTIKA KIRURŠKEGA ZDRAVLJENJA BOLNIKOV S SIMPTOMATSKO EPILEPSIJO S SERIJSKIMI IN STATUSNIMI NAPAKI

Shershever A.S.,* Lavrova S.A.,* Cherkasov G.V.,* Sorokova E.V.**

* Mestna klinična bolnišnica št. 40, Jekaterinburg
Vsak nevrokirurški poseg, katerega glavni namen je zmanjšanje epileptičnih napadov, se lahko obravnava kot kirurško zdravljenje epilepsije.

Kirurški posegi (primeri): ekscizija epileptogenega možganskega tkiva, kortikalna topektomija, lobektomija, multilobektomija, hemisferektomija in nekatere operacije, kot je amigdalhipokampektomija; kalozotomija in funkcionalna stereotaksična intervencija; drugi funkcionalni postopki, kot je večkratni rez pod pia mater.

Na podlagi izkušenj kirurškega zdravljenja več kot 1000 bolnikov z epilepsijo v obdobju 1964-2009. Izdelan je bil algoritem intraoperativnega obdobja.

V operacijski sobi posnamemo EEG pred začetkom anestezije.

V ozadju anestezije se pred začetkom manipulacije izvede EEG lasišča. Kompromis, ki zadovolji nevrokirurga, anesteziologa in nevrofiziologa, je EEG stopnja III anestezije po Courtinu.

EEG + ECoG se izvede pred resekcijo ali stereotaksično destrukcijo na prevodnih poteh epileptičnega sistema.

Če podatki ECoG sovpadajo s podatki o lokalizaciji epileptogenih žarišč, se izvede fazni ECoG z resekcijo žarišča ali večkratno subpialno transekcijo ali stereotaksično destrukcijo - stimulacijo vsake tarčne točke preko vstavljene elektrode s snemanjem EEG.

Z grožnjo razvoja vnetja je potrebno poglobiti anestezijo na stopnjo IV - VI EEG stopnje anestezije po Courtinu.

Rezultati so bili spodbudni. Učinkovitost kirurškega zdravljenja v kombinaciji z antiepileptičnim zdravljenjem je bila večja pri bolnikih z rezistentno epilepsijo kot pri tistih, ki so bili samo na konzervativnem zdravljenju.

Epidemiologija in dejavniki tveganja za paroksizmična stanja
Yakhina F.F.
Posvetovalna in diagnostična soba za epilepsijo in paroksizmična stanja, Kazan
Dva glavna vzroka za epizodno izgubo zavesti sta sinkopa in epilepsija. Da bi ugotovili njihovo razširjenost in patogenetsko povezavo z različnimi boleznimi, je bila izvedena klinična in epidemiološka študija neorganiziranega prebivalstva Kazana. Pregledali smo 1000 (moški - 416, ženske - 584) ljudi, starih od 15 do 89 let. Pri pregledu od vrat do vrat so bile upoštevane različne študije (splošni in biokemični testi krvi in ​​urina; EKG; dopplerografija žil možganov, srca in okončin; fundus; ECHO EG; EEG; MRI / CT itd. .). Za določitev vegetativnega statusa je bil uporabljen vprašalnik s točkovalnim pogojem [Vayne A.M., 1988].

Gradivo je bilo obdelano na računalniku IBM PC 486 z uporabo baze podatkov Paradox in statističnega programskega paketa Statgraf (Statistical Graphics System).

Ugotovljeno je bilo, da se je epilepsija pri odraslih v splošni populaciji Kazana pojavila v 0,5%. Tonično-klonični napadi so se pojavili 1,5-2 leti po hudi kraniocerebralni poškodbi v parietalni regiji pri bolnikih z depresivnim zlomom in plastiko. Hkrati so bili vsi prijavljeni moški, stari od 50 do 89 let. Presinkope in sinkopa so bile opažene pri 15,3 % in so se pojavile v velikem starostnem razponu od 15 do 89 let. V tej podskupini je bilo 1,4-krat več žensk kot moških.

Različne bolezni in mejna stanja pri osebah z epilepsijo se niso razlikovala od tistih v splošni populaciji (p>0,05). Vsi bolniki so imeli hud nevrološki izpad, avtonomne motnje pa so se pojavljale enako pogosto kot v splošni populaciji (60 % oziroma 56,0 %). V primerjalni skupini se verjetnost nastanka presinkope/sinkope poveča ob prisotnosti bolezni srca in ožilja, pljuč in genitourinarnega sistema, nevroloških in endokrine patologije, povečana vremenska občutljivost. Pri epilepsiji te odvisnosti ni.

Sklepamo lahko, da je bila v splošni populaciji Kazana epilepsija pri odraslih registrirana pri 0,5%, omedlevica pa pri 15,3%. Med bolniki z epilepsijo prevladujejo moški, med tistimi s sinkopo pa ženske. Epilepsija je pogostejša pri ljudeh, starejših od 50 let. Omedlevica se lahko pojavi v kateri koli starosti, verjetnost njihovega nastanka pa se poveča ob prisotnosti somatske patologije.
UPORABA
ZGODOVINA PREUČEVANJA EPILEPSIJE IN RAZVOJA POMOČI BOLNIKOM Z EPILEPSIJO V SVERDLOVSK-JEKATERINBURGU
Shershever A.S., Perunova N.Yu.

Nastanek in razvoj nevrokirurgije na Uralu je neposredno povezan s študijem kirurškega zdravljenja epilepsije. V dvajsetih letih je M.G. Polykovsky na Uralu prvič opisal sindrom Kozhevnikovove epilepsije, že v tridesetih letih pa je D.G. Schaeffer je prve nevrokirurške posege opravil za ta bolezen. Takrat je bila najbolj razširjena Horsleyeva operacija in če so sprva odstranili območje odsekov motorične skorje, ki so bili povezani z okončino, ki je bila zajeta s hiperkinezo, so kasneje EcoG že uporabljali za lokalizacijo epileptično žarišče.

Nadaljnja študija patogeneze in kliničnih manifestacij te bolezni je pokazala, da prizadetost motoričnega korteksa ni vedno glavni dejavnik, ki določa klinično sliko epilepsije. Ugotovljeno je bilo, da so talamokortikalne odmevne povezave bistvene za izvedbo hiperkineze in epileptičnih napadov. To je služilo kot osnova za izvedbo stereotaksičnih posegov na ventrolateralnem jedru talamusa (L.N. Nesterov).

Med veliko domovinsko vojno in takoj po vojni je osebje klinike veliko pozornosti posvetilo kirurškemu zdravljenju travmatske epilepsije (D.G. Shefer, M.F. Malkin, G.I. Ivanovski). V istih letih se je klinika ukvarjala z vprašanji hipotalamične epilepsije (D.G. Shefer, O.V. Grinkevič), preučevala kliniko epileptičnih napadov pri možganskih tumorjih (Yu.I. Belyaev). Vsa ta dela so ustvarila predpogoje za nadaljnjo širitev raziskav problematike kirurgije epilepsije.

Od leta 1963 je Oddelek za bolezni živčevja in nevrokirurgijo Sverdlovskega državnega medicinskega inštituta začel obsežno delo pri preučevanju epilepsije. Na podlagi bolnišnice veteranov domovinske vojne, kjer je bil takrat oddelek, so potekale konzultacije in aktivno potekalo raziskovalno delo.

Februarja 1977 Z ukazom Ministrstva za zdravje RSFSR št. 32m-2645-sh je bil ustanovljen epileptološki center v nevrokirurški kliniki mestne klinične bolnišnice št. 40 (ki je bila osnova Oddelka za živčne bolezni in nevrokirurgijo SSMI od leta 1974), kasneje imenovan Sverdlovsk regionalni nevrokirurški antiepileptični center (SONPETS).

Z odprtjem stalne ambulante pri nevrologu-epileptologu leta 1982. (Perunova N.Yu.) je svetovalna pomoč bolnikom z epilepsijo postala bolj dostopna, na leto je bilo opravljenih 2,5-3 tisoč posvetov.

Od leta 1996 začela se je organizacija specializiranih epileptoloških pregledov - v otroški multidisciplinarni bolnišnici št. 9 (1996, Panyukova I.V.), regionalni klinična bolnišnicašt. 1 (1997, Shmeleva M.A., Tereshchuk M.A., Vagina M.A.), Regionalna otroška klinična bolnišnica št. 1 (1999, Rylova O.P., Žukova T.A., Grechikhina A.I.), Mestni psihiatrični dispanzer (2000, Danilova S.A., Baranova A.G. ), Center za duševno zdravje otrok in mladostnikov regionalne psihiatrične bolnišnice (2006, Tomenko T.R.). Na recepcijah, ki trenutno delujejo, je mogoče med letom opraviti 13.000-14.000 kvalificiranih posvetovanj za bolnike z epilepsijo in paroksizmičnimi stanji.

Leta 2002 na nevrološkem oddelku CSCH št. 1 je bila organizirana soba za video nadzor EEG, prva v Uralski regiji (Perunova N.Yu., Rylova O.P., Volodkevich A.V.). Leta 2004 na isti podlagi je bil ustanovljen Regionalni otroški center za epilepsijo in paroksizmična stanja (Safronova L.A., Perunova N.Yu.).

Izvajanje EEG dnevnega in nočnega spanja ter video nadzor EEG za otroke in odrasle je postalo na voljo na podlagi drugih zdravstvenih ustanov: Znanstveno-praktični rehabilitacijski center "Bonum" (2005, Sagutdinova E.Sh.), Center za duševno zdravje otrok in Mladostniki (2007, Tomenko T.R.).

Delo na izboljšanju kirurških pristopov pri zdravljenju epilepsije se nadaljuje v Sverdlovskem regionalnem centru za raka, Uralskem medteritorialnem nevrokirurškem centru po imenu A.I. prof. D.G. Schaefer. (Shershever A.S., Lavrova S.A., Sokolova O.V.).

Seznam disertacij o problemu epilepsije, ki so jih zagovarjali strokovnjaki iz Sverdlovsk-Jekaterinburga, ponazarja zgoraj navedeno.

DISERTACIJE KANDIDATOV:

1. 
   Belyaev Yu.I. Epileptični napadi na kliniki možganskih tumorjev (1961)
2. 
   Ivanov E.V. Stereotaktična metoda v diagnostiki in zdravljenju epilepsije temporalnega režnja (1969)
3. 
   Bein B.N. Pomen aktivacije EEG pri diagnostiki in kirurškem zdravljenju epilepsije temporalnega režnja (1972)
4. 
   Boreiko V.B. Duševne motnje pri indikacijah in dolgoročnih rezultatih kirurškega zdravljenja bolnikov s temporalno epilepsijo (1973)
5. 
   Myakotnykh V.S. Potek žariščne epilepsije (po dolgotrajnem spremljanju) (1981)
6. 
   Nadeždina M.V. Dinamika žariščne epileptične aktivnosti pri bolnikih z epilepsijo temporalnega režnja (1981)
7. 
   Klein A.V. Histološke in ultrastrukturne spremembe nevronov in sinaps v epileptičnem žarišču pri bolnikih z epilepsijo temporalnega režnja (1983).
8. 
   Shershever A.S. Prognoza epilepsije po operaciji temporalnega režnja (1984)

1. 
   Perunova N.Yu. Primerjalno vrednotenje različice poteka glavnih oblik idiopatske generalizirane epilepsije (2001)
2. 
   Sorokova E.V. Celostni pristop k zdravljenju oblik, odpornih na zdravila delna epilepsija (2004)
3. 
   Tereščuk M.A. Klinične značilnosti in kakovost življenja bolnikov s kriptogenimi parcialnimi in idiopatskimi oblikami epilepsije (2004)
4. 
   Agafonova M.K. Značilnosti poteka epilepsije pri nosečnicah (2005)
5. 
   Sulimov A.V. Vpliv dejavnikov perinatalnega obdobja na razvoj in potek parcialne epilepsije pri otrocih šolska doba (2006).
6. 
   Lavrova S.A. Elektrofiziološka merila za napovedovanje rezultatov stereotaksične kirurgije epilepsije (2006)
7. 
   Korjakina O.V. Klinične in imunološke značilnosti poteka epileptičnih paroksizmov pri otrocih in utemeljitev imunokorektivne terapije (2007)
8. 
   Tomenko T.R. Klinično-encefalografske in nevropsihološke značilnosti otrok z benignimi epileptiformnimi vzorci otroštva (2008)

DOKTORSKE DISERTACIJE:

1. Nesterov L.N. Klinika, vprašanja patofiziologije in kirurškega zdravljenja epilepsije Kozhevnikov in nekaterih bolezni ekstrapiramidnega sistema (1967)

2. Belyaev Yu.I. Klinika, diagnostika in kirurško zdravljenje epilepsije temporalnega režnja (1970)

3. Skrjabin V.V. Stereotaktična kirurgija žariščne epilepsije (1980)

4. 
   Bein B.N. Subklinične in klinične motnje motorične funkcije pri bolnikih z epilepsijo (1986)
5. 
   Myakotnykh V.S. Kardiovaskularne in nevrološke motnje pri bolnikih z začetnimi epileptičnimi manifestacijami (1992)

1. 
   Shershever A.S. Načini optimizacije kirurškega zdravljenja epilepsije, odporne na zdravila (2004)
2. 
   Perunova N.Yu. Izboljšanje diagnostike in organizacije zdravstvene oskrbe idiopatskih generaliziranih oblik epilepsije (2005)

INFORMACIJE O NEPROFITNEM PARTNERSTVU "EPILEPTOLOGI URALA"
Nekomercialno partnerstvo "Epileptologi Urala" je bilo ustanovljeno na pobudo skupine epileptologov v Jekaterinburgu (odločba o državni registraciji z dne 16. oktobra 2009, glavna država Registrska številka 1096600003830).

Namen Partnerstva v skladu s koncepti Svetovne protiepileptične lige (ILAE), Mednarodnega urada za epilepsijo (IBE), Globalnega podjetja "Epilepsija iz sence" je celovita organizacijska in metodološka pomoč razvoju oskrba bolnikov z epilepsijo v Uralski regiji.

Predmeti dejavnosti NP "Epileptologi Urala" so: oblikovanje in izvajanje raziskovalnih programov o epilepsiji v regiji; izdelava in vzdrževanje spletne strani Partnerstva; organizacija in vodenje tematskih konferenc, predavanj, izobraževalnih seminarjev; priprava in izvedba tematske znanstveno-metodične, izobraževalne in poljudne literature; podpora uvajanju sodobnih metod diagnostike, zdravljenja in rehabilitacije bolnikov z epilepsijo v prakso; pomoč pri zagotavljanju kakovostne zdravstvene oskrbe bolnikov z epilepsijo, vključno z zdravili; spodbujanje izobraževalnega dela o problematiki epilepsije ter izvajanju mednarodnih pogodb o problematiki zdravljenja, socialne rehabilitacije in izboljšanja kakovosti življenja bolnikov z epilepsijo; pritegniti pozornost državnih organov in družbe kot celote na težave bolnikov z epilepsijo.

Zbor ustanoviteljev je za predsednika izvolil dr. Perunova N.Yu. (predsednik), dr.med Profesor Shershever A.S., dr. Sulimov A.V., dr. Sorokova E.V., kandidatka medicinskih znanosti Tomenko T.R. (tajnik).

NP "Epileptologi Urala" - naslov za korespondenco:

620027, Jekaterinburg, Sverdlova ulica 30-18.

M.t. 89028745390. E-naslov: perun@ pošta. ur. en(Perunova Natalija Jurijevna)

E-naslov: epiur@ yandex. en(Tomenko Tatyana Rafailovna)

EEG vzorci v klinični epileptologiji

Najbolj raziskani vzorci:

• žariščni benigni ostri valovi (FOV);
• fotoparoksizmalna reakcija (PPR);
• generalizirani konični valovi (med hiperventilacijo in v mirovanju).

FEV je pogosteje zabeležen v otroštvu, med 4. in 10. letom, FPR pa pri otrocih, mlajših od 15-16 let.

Pri FOV opazimo naslednja negativna odstopanja:

• duševna zaostalost;
• febrilne konvulzije;
• razvoj rolandske epilepsije;
• duševne motnje;
• različne funkcionalne motnje.

Razvije se v približno 9%.

V prisotnosti FPR se odkrijejo:

• fotogenična epilepsija;
• simptomatska delna epilepsija;
• idiopatska parcialna epilepsija;
• febrilne konvulzije.

V odsotnosti epileptičnih napadov, tudi v ozadju patoloških valov na EEG, zdravljenja ne bi smeli predpisati, saj je mogoče patološke spremembe zabeležiti tudi brez simptomov bolezni živčnega sistema (opaženih pri približno 1% zdravih ljudi).

Ob prisotnosti Landau-Kleffnerjevega sindroma, ESES, različnih nekonvulzivnih epileptičnih encefalopatij so predpisana antiepileptična zdravila, saj te bolezni povzročajo motnje spomina in govora, duševne motnje, pri otrocih - zaostajanje rasti in učne težave.