Šamik Viktor Borisovič

Šamik Viktor Borisovič, profesor Oddelek za pediatrično kirurgijo in ortopedijo Rostovske državne medicinske univerze, doktor medicinske vede, član disertacijskega sveta Rostova medicinska univerza otroške kirurgije, član akademskega sveta Fakultete za pediatrijo, pediater travmatolog-ortoped najvišje kvalifikacijske kategorije

Naročite se na pregled pri specialistu

Vinnikov Sergej Vladimirovič

Vinnikov Sergej Vladimirovič, Pediatrični travmatolog-ortoped travmatološkega in ortopedskega oddelka za otroke poliklinike MBUZ "Mestna bolnišnica št. 20" mesta Rostov na Donu

Naročite se na pregled pri specialistu

Fomenko Maksim Vladimirovič

Fomenko Maksim Vladimirovič Kandidat medicinskih znanosti. Vodja oddelka za travmatologijo in ortopedijo za otroke, kandidat medicinskih znanosti, pediater travmatolog-ortoped najvišje kategorije

Naročite se na pregled pri specialistu

Lukash Julia Valentinovna

Lukash Julia Valentinovna Kandidat medicinskih znanosti, travmatolog-ortoped, izredni profesor na oddelku za otroško kirurgijo in ortopedijo

Naročite se na pregled pri specialistu

Urednica strani: Oksana Kryuchkova

Med različne oblike cerebralno paralizo, Littlejeva bolezen je najpogostejša. Po mnenju Littlea (1862), cerebralna paraliza, ki so se razvile kot posledica možganske poškodbe otroka ob rojstvu, predstavljajo 75 % primerov. Po Sharpu (Scharpe, 1929) in Perlsteinu (Perlstein, 1954) pojavnost cerebralne paralize prirojenega izvora doseže 90% primerov.

Littleova bolezen. Etiologija.

Littlejeva bolezen se pojavi kot posledica bolezni ali malformacije plodovih možganov ali poškodbe otrokovih možganov med porodom. Tu lahko igrajo vlogo malformacije jajčeca, bolezni ploda in nekatere bolezni matere. V prvih mesecih predporodnega obdobja lahko vpliva nalezljive bolezni kot tudi podhranjenost, bolezen ledvic, malarija, toksoplazmoza, Rh inkompatibilnost in podhranjenost. Wimster (Whimster, 1952) izpostavlja zastrupitev matere z mamili. Sifilis staršev, kronični alkoholizem, diabetes in druge bolezni, ki motijo ​​metabolizem tkiv. Dejavniki, ki delujejo med porodom, so asfiksija ploda, na kar so opozorili tudi majhni, dolgotrajni in težki porodi, »prisilni« porodi, »akutni« ali tako imenovani »streličasti« porodi, pa tudi rojstvo med dvojčki, prezgodnji porod, porod v zadnični prestavi in ​​rojstvo otroka prvega po vrsti, torej vse, kar ima lahko tako ali drugače škodljive učinke na možgansko tkivo.

Littleova bolezen. Patogeneza.

Cerebralna ali spastična paraliza nastane zaradi poškodbe centralnega nevrona, ki se lahko pojavi bodisi v možganski skorji bodisi vse do sinapse s perifernim nevronom. Pri Littlejevi bolezni se lezija pojavi predvsem v možganski skorji. Patogeneza bolezni je pojasnjena na podlagi idej I. P. Pavlova o hemisfere kot kompleks analizatorjev: v primeru poškodbe sprednjega dela možganov in predvsem območja sprednjega centralnega gyrusa, ki je jedro motoričnega analizatorja, analiza in sinteza prostorskih predstav in občutkov telo je moteno. Impulzi, ki vstopajo v možgansko skorjo, sevajo široko in se zaradi pomanjkanja koncentracije široko prenašajo na periferijo. V tem primeru je proces recipročne inervacije moten.

Littleova bolezen. Patološka anatomija.

Spremembe v možganih imajo značaj zaključenega procesa in so določene z vzroki, ki so določili njihov izvor. Pri prirojenih intrauterinih lezijah plodovih možganov se pojavijo hujše spremembe: porencefalija, mikrogirija, nerazvitost možganske skorje, pri porodni travmi pa prevladujejo delne atrofije, ciste in brazgotine.

Littleova bolezen. Simptomatologija in klinika.

Avtor: klinični potek Otroci z Littlejevo boleznijo so v skupini najtežjih bolnikov. značilni simptomi bolezni so spastičnost, rigidnost, motnje koordinacije gibov, fleksione kontrakture sklepov okončin z addukcijo kolkov in druge deformacije okončin in hrbtenice. Pri nekaterih bolnikih pride do zaostanka v razvoju inteligence. Glede na globino in razširjenost lezije se razvije para-, tri- in tetraplegija. Lezije tipa hemi- in monoplegije so manj značilne za to bolezen, vendar za razliko od hemiplegije po meningoencefalitisu v vseh primerih močno trpijo spodnje okončine. Če so prizadeti tudi subkortikalni vozli striopallidarnega sistema, se pojavijo siloviti gibi: atetoza in horeoatetoza. Pogosto so prizadeti tudi kranialni živci: optični, okulomotorni, abducentni, obrazni in v nekaterih primerih slušni. splošno znak je retrogradni potek bolezni.

Oskrba s krvjo spodnjih okončin pri otrocih z Littlejevo boleznijo je motena in je odvisna od razvoja gibalne funkcije. Pri starejših otrocih, ki se sploh ne premikajo ali plazijo, arterijski tlak na žilah spodnjih okončin je ugotovljeno, da je nižja kot na zgornjih okončinah. Pri gibljivih otrocih je krvni tlak v spodnjih okončinah višji kot v zgornjih (E. M. Grigorieva, 1961).

Prejšnja ideja o mišičnem tonusu pri spastični paralizi Zadnja leta se je spremenilo. Yu. M. Uflyand, N. V. Golovinskaya, R. A. Bortfeld, M. V. Akatov (1951) fiziološka študija lokomotivnega aparata otroci z Littlejevo boleznijo so ugotovili, da je mišični tonus pri teh otrocih nižji kot pri zdravih. Naša opazovanja in študije so razkrile nekatere značilnosti mišičnega tonusa pri tej bolezni. Bolj pravilno je, da se mišični tonus opredeli glede na stanje mišice: v položaju mirovanja se mišični tonus pri takih bolnikih zniža, zmanjša se tudi sposobnost mišic za napetost; z refleksno napetostjo se mišični tonus poveča. Operativni posegi in fiksacija z mavčnimi povoji povzroči zmanjšanje mišičnega tonusa. Po 6 ali več mesecih po operaciji se poveča vrednost mišičnega tonusa v mirovanju, poveča pa se tudi sposobnost mišic za napetost.

Littleova bolezen. Rentgenska slika.

Spremembe v okostju spodnjih okončin pri otrocih z Littleovo boleznijo, kot kažejo naša opažanja, ustrezajo resnosti bolezni. Značilna je enotna osteoporoza distalnih stopal, netipična, pogosto visoka lega pogačice. pri blaga stopnja bolezni je zmerno izrazito povečanje cervikalno-diafiznega kota stegnenice za 5-10 °, hudo - za 20-25 °.

Pri hudi stopnji bolezni lahko pride tudi do zamud v času pojava in razvoja okostenitvenih jeder za epifize in. apofize kratkih in dolgih cevastih kosti ter širjenje osteoporoze na kosti spodnjega dela noge in stegna. Subluksacije in dislokacije v kolčnih sklepih pojavlja veliko pogosteje kot običajno. Po naših opažanjih se je od 50 otrok, pregledanih radiografsko z Littleovo boleznijo, pojavilo subluksacije in dislokacije pri 9, od tega 5 jih je imelo subluksacije, 4 pa dislokacije. Primerjalna pogostost subluksacij in dislokacij kaže, da se očitno razvijejo kot posledica spastičnosti adduktorskih mišic, sploščitve glave stegnenice in povečanja cervikalno-diafiznega kota. Slednje pa je posledica izgube bremena.

Za bioelektrično aktivnost možganov pri otrocih z Littlejevo boleznijo je značilna zamuda pri nastajanju normalnih ritmov, povezanih s starostjo, zlasti v hudih primerih bolezni. Počasni valovi so prevladujoča oblika patološke možganske aktivnosti in so zabeleženi v vseh odvodih, v starejši starosti pa predvsem v sprednjih delih možganov. funkcionalna mobilnost živčni procesi možgani takih otrok zmanjšani, kar dokazujejo podatki funkcionalni testi. Celovito zdravljenje v večini primerov prispeva k normalizaciji bioelektrična aktivnost možgani.

Histološke spremembe v skeletne mišice pri Littlejevi bolezni niso dobro razumljeni. IN domače literature obstaja le nekaj del, posvečenih morfološkim spremembam mišic pri Littlejevi bolezni (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Na podlagi naših histoloških študij je bilo ugotovljeno, da se v skeletnih mišicah takih bolnikov pojavijo le manjše morfološke spremembe, za katere je značilen pojav enojno žarišče distrofija. Le pri večini bolnikov s hudo stopnjo bolezni v nekaterih primerih opazimo majhna žarišča atrofije. Atrofija se kaže v redčenju posameznika mišična vlakna, resorpcija delov posameznih vlaken in njihova zamenjava z vezivnim in maščobnim tkivom. V mišicah prevladujejo distrofične spremembe, ki se kažejo v homogenizaciji protoplazme posameznih vlaken, diskoidnem razpadu zgoščenih mišičnih vlaken, pa tudi v pojavu piknotiziranih mišičnih jeder in ostro zavitih vlaken z jasno razločno fibrilarno strukturo.

Primerjava podatkov, pridobljenih s histološkim pregledom mišic, s klinična slika je pokazala skladnost morfoloških sprememb v mišicah s stopnjo disfunkcije. Distrofija in atrofija sta po našem mnenju razložena predvsem z disfunkcijo okončin. Stopnja morfoloških sprememb ustreza resnosti bolezni.

Littleova bolezen. Zdravljenje.

Ortopedska oskrba otrok z Littlejevo boleznijo se bistveno ne razlikuje od zdravljenja drugih oblik cerebralne paralize. Sestavljen je iz preprečevanja in odpravljanja sklepnih kontraktur, zmanjšanja refleksne napetosti mišic. Končni cilj je obnoviti ali izboljšati motorična funkcija bolan. Izkušnje so pokazale, da konzervativno zdravljenje, ki je sestavljen iz terapevtskih vaj in fizioterapevtskih postopkov, je indiciran le v odsotnosti kontraktur in drugih deformacij, sicer je potrebno tudi kirurško zdravljenje. Terapevtska vadba v kompleksu različne metode zaseda vodilni položaj. Njegov namen je razvoj delovanja mišično-skeletnega sistema, pa tudi razvoj elementarnih samopostrežnih veščin s tvorbo novih pogojenih refleksnih povezav.

Metodologija fizioterapevtske vaje v enem ali drugem času je odvisno od obdobja zdravljenja. Med pregledom so predpisane terapevtske vaje za prepoznavanje funkcionalnih zmožnosti bolnika in pripravo na nadaljnje zdravljenje. IN pooperativno obdobje posebne vaje(impulzna gimnastika) se predpisujejo šele, ko se bogi lei umirijo v operiranih udih. Po 2-3 tednih morate začeti dajati bolnika v mavec, kar prispeva k razvoju koordinacije in ravnotežja. V prvih dneh po odstranitvi mavčnega povoja (po 4-5 tednih) so priporočljive pasivne vaje v vodni kopeli. Ko se izboljšujete splošno stanje je treba vključiti in aktivna gibanja. Razen terapevtska gimnastika, velik pomen imajo tudi fizioterapevtske postopke: vodne kopeli, parafinske aplikacije na sklepih in masažo.

Zdravila pri zdravljenju cerebralne paralize se uporabljajo za zmanjšanje mišična napetost in spadajo med antispazmodike in kurareju podobna zdravila. M. B. Eidinova in E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) sta uporabila alkaloid galantamin in op. zdravilni učinek. Opazovanja pa so pokazala, da zdravila ni mogoče dovolj uspešno uporabiti kot samozdravljenje. Njihova uporaba je v določeni meri priporočljiva le v kombinaciji z ortopedski ukrepi. Njihova glavna pomanjkljivost je kratek čas delovanja.

Naloga kirurških posegov v kompleksno zdravljenje cerebralna paraliza se zmanjša na odpravo deformacij in kontraktur sklepov okončin, pa tudi na zmanjšanje refleksne napetosti mišic. Z dovolj razvitim intelektom se lahko kirurško zdravljenje uporablja tudi v starosti 3-4 let. Kontraindikacija za kirurško zdravljenje je znatno zmanjšanje inteligence. Najpogosteje se posegi izvajajo na mišicah in kitah, redkeje na perifernih živcev in še manj pogosto - na kosti. Kljub tipičnosti kirurških posegov so kombinacije razne operacije spreminjati. Glede ekvinusa stopal je priporočljiva ahilotomija, Stoffel II nevrotomija, ločeno in v kombinaciji. Pasivno odpravljeno ekvinusno deformacijo stopala smatramo kot indikacijo za nevrotomijo. Kadar je fiksni ekvinus kombiniran s hudo spastičnostjo, je priporočljiva kombinacija nevrotomije in ahilotomije. Pri stranskih deformacijah stopal je indicirana presaditev tetive (dolge peronealne in tibialne mišice, včasih z artrodezo subtalarnega sklepa). Za odpravo fleksijske kontrakture kolenskih sklepov so učinkoviti tenomije, tendektomija in plastično podaljšanje fleksorjev kolena. Popolna iztegnitev okončine po operaciji zaradi hudih kontraktur kolenskih sklepov (120-130°), običajno opažena pri starejših otrocih, lahko povzroči parezo peronealni živec. Zato je treba po disekciji fleksorjev kolenskih sklepov okončine pritrditi v rahlo upognjenem položaju. Preostalo "kontrakturo" odpravimo s postopnimi sanacijami, ki jih začnemo v 7-10 dneh. Kirurški posegi v predelu kolčnih sklepov so v glavnem sestavljeni iz odpravljanja addukcijskih in fleksijskih kontraktur s pomočjo subspinalne miotomije in miotomije adduktorjev. Za odpravo adduktorske kontrakture kolčnih sklepov se lahko uporabi nevrotomija. obturacijski živec(intrapelvični po Zeligu ali ekstrapelvični dostop po metodi A. S. Višnevskega). S prekomerno lordozo ledveno prikazuje miotomijo dolgih mišic hrbta. Operacija se praviloma konča z nalaganjem mavca za 4-5 tednov.

Littleova bolezen. Protetika.

Posebej pomembna pri utrjevanju rezultatov zdravljenja cerebralne paralize je protetična in ortopedska oskrba, čeprav je bila še nedavno uporaba protetičnih in ortopedskih izdelkov ocenjena kot neustrezna (Schanz) in se je uporabljala v omejenem obsegu (R. R. Vreden, I. O. Frumin, Lange). in Bertrand - Lange a Bertrand, 1937; Claret et al.).

Dolgoletni rezultati zdravljenja in protetike pri otrocih z Littlejevo boleznijo so potrdili pomen ortopedskih pripomočkov, zlasti pri di- ali paraplegičnih oblikah. Nujen pogoj dobava ortopedskih izdelkov je predhodna popolna odprava kontraktur in zmanjšanje spastičnosti.

Indikacije za imenovanje izdelkov in izbiro zasnove se določijo glede na stopnjo in razširjenost lezije. Za otroke s hudo stopnjo bolezni so kot primarna oskrba v glavnem predpisani usnjeni pripomočki s ključavnico v kolenskih sklepih in opornicah. Pri oslabelosti glutealnih mišic, dislokacijah in subluksacijah v kolčnih sklepih ali rotaciji uda je priporočljivo kovinsko vrtenje. Gibljivost v gleženjskih sklepih mora biti vedno omejena: z naklonom na ekvinus je fleksija omejena (do 90-95 °), z namestitvijo pete je predpisana ekstenzija, blaga spastičnost. otroci mlajši starosti priporočljivo je predpisati lahke skeletizirane naprave, kjer je škorenj pritrjen na pnevmatike spodnjega dela noge. Pri vrtenju okončine je priporočljivo uporabiti usnjen pas z elastičnimi vrvicami, ki se nahajajo poševno od pasu do stegneničnih rokavov namesto kovinskega vrtljivega. Ob prisotnosti atetoze, ne glede na starost, so prikazane navadne usnjene naprave, ki s svojo težo preprečujejo atetoidna gibanja.

Ortopedski čevlji brez pripomočkov so predpisani predvsem za otroke z lezijami distalni oddelki spodnjih okončin. Pri izbiri modela čevljev je treba upoštevati stopnjo in vrsto deformacije stopala pred in po operaciji.

Da bi preprečili ponovitev kontraktur kolena in skočni sklepi plastične opornice ali opornice so prikazane za uporabo med spanjem.

Pogoje uporabe ortopedskih izdelkov je treba določiti s podatki dispanzersko opazovanje ki jih je treba šteti za obvezne.

Opis:

Spastična diplegija (Littleov sindrom) je najpogostejša oblika cerebralnega otroštva, za katero je značilna motnje gibanja v zgornjih in spodnjih okončinah; in noge so bolj prizadete kot roke.

Simptomi:

stopnjo vpletenosti v patološki proces roke so lahko različne - od izrazite pareze do blage nerodnosti, ki se pokaže med razvojem finih motoričnih sposobnosti pri otroku. Mišični tonus v nogah je močno povečan: otrok stoji napol upognjen in pripeljan srednja črta noge; pri hoji pride do prekrižanja nog. Razviti v velikih sklepih. Tetivni refleksi so visoki, opaženi so klonusi stopal. Se imenujejo patološki refleksi.

Pri spastični hemiplegiji so motnje opazne predvsem na eni strani. V roki je mišični tonus fleksorjev bolj povečan, v nogi - ekstenzorjev. Torej je roka upognjena komolčni sklep, približamo telesu in krtačo stisnemo v pest. Noga upognjena in obrnjena navznoter. Pri hoji se otrok opira na prste. Tetivni refleksi so visoki z razširjeno cono na strani pareze (včasih na obeh straneh); lahko pride do klonusov stopal in pogačice; povzroča patološke reflekse. Paretične okončine v rasti zaostajajo za zdravimi. Pri hemiparetični obliki cerebralne paralize lahko otrok doživi zamudo razvoj govora zaradi, predvsem s poškodbo leve poloble. V 50% primerov opazimo starejše otroke. Pojavijo se, ko gredo navzdol. mišični tonus. Duševni razvoj je upočasnjen. Stopnja zamude se razlikuje od blage do hude. Na zaostanek v razvoju vpliva prisotnost epileptiformnih napadov, ki se pogosto pojavljajo.

Vzroki za nastanek:

Po izvoru so intrauterine okužbe velikega pomena in porodna poškodba, okužbe in poškodbe pri majhnih otrocih.

Littlejeva bolezen je vrsta paralize, ki se najpogosteje diagnosticira pri otrocih. Takšna paraliza lahko povzroči ne samo motnje v mišično-skeletnem sistemu, ampak tudi povzroči resne bolezni živčni sistem, ki ga ta bolezen prizadene.

Bolezni te vrste se diagnosticirajo pri dojenčkih ob rojstvu in se pojavijo v prvih mesecih življenja. priklicati otroška paraliza, je lahko intrauterina okužba, poškodbe, ki jih je otrok prejel med porodom, procesi zastrupitve v telesu, pa tudi resne poškodbe mišično-skeletni sistem do enega leta starosti.

Pri otrocih s takšnimi simptomi fine motorične sposobnosti prstov, ne morejo držati majhnih predmetov, njihova prijemalna funkcija je slabo razvita. V spodnjih okončinah opazimo prekomerno povečan tonus, zaradi česar se pri otroku oblikuje značilna drža, ki jo predstavljajo napol upognjena kolena in strukture gleženjskega sklepa. Kontrakture lahko opazimo v velikih sklepih.

Izrazito simptomatologijo pri dojenčku opazimo od prvih dni življenja:

• Med kopanjem ali previjanjem ima dojenček mišični tonus, ki se kaže kot odpornost na pasivno motorično aktivnost.
• Obstaja tudi togost.
• Od šestega meseca starosti femoralno sklepni sklepi začnejo obračati navznoter, kolenski sklepi pa se stisnejo drug proti drugemu.

Otrok dolgo ne poskuša stati na nogah in ne hodi, in ko začne hoditi, nepravilno postavi spodnje okončine in ne drži ravnotežja glede na starost.

Pri hoji se otrok opira izključno na prste na nogah in slabo premika noge. Spodnji udi se pogosto prekrižajo in kolenski sklepi se drgnejo drug ob drugega. Če se otrok uleže ali vstane, premika oba spodnja uda v sinhronem vrstnem redu.

Obstajajo povečani refleksi tetivnega aparata, ki ne deluje zaradi dejstva, da je v mišičnem aparatu šibek ton. Zaradi te težave so refleksi, ki kažejo na patologijo, pogosto popolnoma odsotni.

Psihološko stanje otroka ostaja stabilno, duševni razvoj pa je popolnoma v skladu z njegovo starostjo. Ampak včasih še vedno ta bolezen vodi do zmanjšanja inteligence in duševnih motenj.

Bolezen najpogosteje prizadene eno stran telesa. V zgornjih okončinah je povečan tonus tetiv in mišic fleksorjev, v spodnjih pa, nasprotno, ekstenzorjev. Zgornja okončina upognjeni v strukturi ulnarnega sklepa in pritisnjeni na telo, falange prstov so stisnjene v pest in Spodnja okončina popolnoma sproščen in neupognjen, medtem ko je obrnjen navznoter.

Na poškodovanem območju ima tetivno-periostalni refleks razširjeno consko območje, včasih pa je mogoče diagnosticirati klonske spremembe. kolenski sklep in stopala.

Paralizirani udi se v primerjavi z zdravimi razvijajo zelo slabo. Pri starejših otrocih se pogosto diagnosticira hiperkineza, kar vodi do zmanjšanja mišičnega tonusa. Prav tako lahko otroka moti epilepsija in lahko pride do duševne zaostalosti.

Vzroki

Ti razlogi so bolj naklonjeni razvoju bolezni pri odraslih, lahko pa povzročijo razvoj bolezni pri otrocih. Predstavljajo jih travmatizem in encefalitis.

Terapija

Ta bolezen je najpogostejša lezija cerebralnega tipa pri otrocih. Pediatri priporočajo, da dojenčki z diagnozo te bolezni od prvih dni življenja izvajajo specializirane masažne postopke in izvajajo gimnastične vaje. Pomagali bodo ne le v boju proti bolezni, ampak tudi postali preventivni ukrep, ki bo pomagal preprečiti to bolezen.

Glavni cilj zdravljenja je razviti otrokove sposobnosti in spraviti njegov mišično-skeletni sistem v bolj ali manj normalno stanje. Za zmanjšanje patoloških manifestacij strokovnjaki svetujejo izvajanje toplotnih in masažnih postopkov. Predpisana je tudi vadbena terapija.

Od zdravil so predpisani:

• Metaboliti.
• nootropi.
• Vaskularna sredstva.
• vitamini.
• Mišični relaksanti.
• Antikonvulzivi.

Prav tako mora otrok obiskati logopeda in psihologa. Odrasle bolnike napotimo k kiropraktiku in rehabilitatorju. V nekaterih primerih so predpisani kirurški in ortopedski kirurški posegi.

Kako prepoznati (video)