Nastanek Eisenmengerjevega sindroma: vzroki, simptomi in zdravljenje patologije. Kaj je Eisenmengerjev kompleks V hujših primerih se pojavi tudi

Za Eisenmengerjev kompleks je značilna prisotnost velikega defekta (1,5-3 cm) v membranskem delu interventrikularnega septuma, dekstropozicija aorte,
ki sega iz obeh prekatov ("aorta-rider"), in hipertrofija desnega prekata (slika 18).

riž. 18. Eisenmengerjev kompleks (shema).
1 - aorta odhaja iz obeh prekatov ("aorta konjenika");
2 - napaka v membranskem delu interventrikularnega septuma;
3 - hipertrofija desnega prekata. Puščice kažejo smer patološkega pretoka krvi.

Eisenmengerjev kompleks predstavlja 3 % prirojenih anomalij srčno-žilnega sistema(Grinewiecki, Moll, Stasinski, 1965).

Običajno je razlikovati med "belim" Eisenmengerjevim sindromom (brez cianoze), ko pride do izliva arterijske krvi iz levega prekata v desno, in "modrim", po spremembi smeri izpusta in pojavu cianoza (A. A. Vishnevsky in N. K. Galankin; L. D. Krymsky). Eisenmengerjev kompleks spremlja povečanje tlaka v pljučna arterija, ki je lahko enak tlaku v aorti ali ga celo presega. Tlak v pljučnih kapilarah je normalen. Vzrok povečanega tlaka v pljučni arteriji je povečanje upora v pljučnih arteriolah zaradi distrofičnih sprememb v njihovih stenah.

Klinična slika te bolezni je lahko raznolika in je odvisna od stopnje razvoja okvare. Najpogosteje se bolniki pritožujejo zaradi splošne šibkosti, utrujenosti in zasoplosti, tudi pri razmeroma majhnih fizični stres, za glavobole in nagnjenost k omedlevici. Lahko pride do hemoptize, krvavitev iz nosu, hripavosti zaradi stiskanja leve povratni živec razširjena pljučna arterija. Deformacija hrbtenice je pogosta. Prsti v obliki bobničnih palčk so pozni in občasni simptom bolezni.

Območje srca je včasih izbočeno ("srčna grba"). V predelu srca se pojavi tresenje ("mačje predenje"). Meje srca so enakomerno razširjene. Grob sistolični šum se sliši po celotni površini srca z epicentrom v tretjem - četrtem medrebrnem prostoru levo od prsnice. Drugi ton nad pljučno arterijo je povečan. Lahko se pojavi diastolični šum.

V začetnem obdobju okvare je policitemija odsotna ali zmerno izražena. V terminalnem obdobju bolezni pogosto opazimo povečano vsebnost eritrocitov in hemoglobina.

Elektrokardiogram pogosto kaže visok, koničast val P (P pulmonale) in znake pomembne preobremenitve desnega prekata. Pogosto je segment ST premaknjen navzdol; val G je sploščen, dvofazen ali negativen.

Glede na rentgensko slikanje je srce povečano. Desni deli srca, zlasti desni prekat, so razširjeni; lok pljučne arterije se izboči. Korenine pljuč so razširjene. Pljučni vzorec je močno okrepljen. Pri fluoroskopiji je vidna pulzacija loka pljučne arterije in "ples" korenin.

Na fonokardiogramu ima sistolični šum vretenasto obliko ali obliko kratkega "romba". Hrup se zlije s prvim tonom in prekine veliko pred začetkom drugega. Diastolični šum se lahko zabeleži tudi zaradi relativne insuficience ventilov pljučne arterije ali aorte.

Potek okvare je lahko zapleten zaradi bronhitisa, pljučnice, embolije, pljučnega infarkta, bakterijskega endokarditisa.

Napoved je odvisna od časa razvoja cianoze, po kateri bolniki redko živijo več kot 10 let. Smrt nastopi kot posledica odpovedi desnega prekata. Povprečna pričakovana življenjska doba je približno 25 let (V. Yonash).

Zdravljenje obsega kirurško zapiranje defekta ventrikularnega septuma, preden pride do ireverzibilnih sprememb v pljučnih arterijah. Pljučna hipertenzija je kontraindikacija za kirurško zdravljenje.

Zaradi izjemne resnosti bolezni je kombinacija Eisenmengerjevega kompleksa z nosečnostjo redka. Še bolj redki so porodi pri teh bolnicah, saj so bodisi prekinjeni po indikacijah! s strani srca ali pa se konča s spontanim splavom zaradi smrti jajčeca zaradi pomanjkanja kisika.

Zeh in Klaus (1963) sta prvič v svetovni literaturi poročala o ugodnem izidu nosečnosti pri 20-letni bolnici z Eisenmengerjevim kompleksom in pljučno hipertenzijo. Pri tej bolnici se je le ob koncu nosečnosti nekoliko povečala kratka sapa. Porod je potekal normalno. Med nadaljnjim opazovanjem bolnika 3 leta avtorji niso opazili poslabšanja zdravstvenega stanja.

Drugo sporočilo o srečen izid nosečnosti in poroda pri bolnici z Eisenmengerjevim kompleksom je objavil Wille (1965). Bolnikova starost je 40 let. Njene prejšnje 4 nosečnosti so se končale s splavom (1 induciran in 3 spontani). V porodniško ustanovo je vstopila z začetkom poroda. Porod je bil prezgodnji. Rodil se je živ dojenček, težak 1740. Mamo in otroka so 3 tedne po porodu odpustili domov.

Ena od dveh pacientk, ki smo ju opazovali z Eisenmengerjevim kompleksom, je uspešno prestala nosečnost in porod, druga je umrla. Predstavljamo kratke podatke iz zgodovine nosečnosti in poroda teh bolnic.

Bolnica M., stara 24 let, je bila sprejeta na porodniško kliniko v nosečnosti 24 tednov v resnem stanju. Prejšnji 2 nosečnosti sta se končali s splavom (1 induciran in 1 spontan v 27. tednu nosečnosti). Srčna bolezen je bila diagnosticirana v zgodnjem otroštvu. Bolnik je bil večkrat na klinikah Moskovskega medicinskega inštituta I. M. Sechenov (otroški, terapevtski, kirurški). Leta 1957 je bila diagnosticirana Eisenmengerjeva bolezen. Bolnici so ponudili operacijo srca, ki se je je odločila začasno vzdržati. V raziskavi v neki porodniški kliniki so ugotovili, da med prava nosečnost Bolničino stanje se ni poslabšalo, z izjemo ponavljajočih se bolečin v trebuhu od 16. tedna nosečnosti.

Objektivno je imel bolnik izrazito cianozo kože in sluznice, ki se je poslabšala po gibih, hripavost glasu, simptom bobničnih palic in urnih stekel na rokah in nogah, deformacija hrbtenice (kifotična ukrivljenost v torakalni predel, nenavadno široka telesa vretenc in močno povečanje spinoznih procesov) (sliki 19 in 20).

riž. 19. Simptomi "bobnastih palic" in "urnih stekel" na prstih pacienta M. (Eisenmengerjev kompleks).
riž. 20. Spremembe hrbtenice pri bolniku M.

V pljučih težko dihanje, suhi razpršeni hrupi, v spodnjih predelih vlažni hrupi, ki hitro izginejo z globokim dihanjem. Srce je zmerno razširjeno v levo in desno. Izrazita pulzacija v drugem medrebrnem prostoru na levi. Sistolični šum z epicentrom v drugem in tretjem medrebrnem prostoru levo od prsnice; poudarek drugega tona na pljučni arteriji. Utrip 80 utripov na minuto, ritmičen. Krvni tlak 100/70 mm Hg. Umetnost. Venski tlak 100 mm vod. Umetnost. Hitrost pretoka krvi (magnezijev čas) 11 sekund.

RTG pokaže zastoj v pljučih, srce ni povečano, lok pljučne arterije se izboči. Na elektrokardiogramih je ritem pravilen, ostro odstopanje električne osi srca v desno, difuzne spremembe v miokardu atrijev in prekatov.

pri porodniške raziskave opredeljena nosečnost (24 tednov) s simptomi grozečega poznega spontanega splava.

Zaradi hudega stanja pacientke so jo pozvali k prekinitvi nosečnosti. Vendar pa je bolnica, pa tudi njen mož in mati, to kategorično zavrnila.

Plesna dvorana je bila vklopljena počitek v postelji, prejeli vitamine, kisik. V 38. tednu nosečnosti pod endotrahealna anestezija izdelano s sterilizacijo. Teža novorojenčka je 2300 g, dolžina 45 cm, znaki nedonošenosti, podhranjenosti in mišične hipotenzije. IN pooperativno obdobje bolnik je začel razvijati simptome srčnega in respiratornega popuščanja (kratka sapa, cianoza), težo v glavi z izgubo sluha, bolečino v levi strani prsnega koša. Terapija ni dala želenega učinka in bolnica je umrla 4. dan po porodu.

Pri obdukciji je bila diagnoza potrjena.

Otrok je bil poslan v sirotišnico v zadovoljivem stanju.

Drugega bolnika z Eisenmengerjevim kompleksom smo opazovali v porodnišnicaŠt. 67. Podatki o poteku nosečnosti in poroda pri njej so bili podani v sporočilu A. L. Beilin in R. A. Zelikovich (1966). To je prva objava v domače literature o uspešnem izidu poroda z Eisenmengerjevim kompleksom.

Tako so nas naša opažanja in literaturni podatki pripeljali do zaključka, da je nosečnost z Eisenmengerjevim kompleksom kontraindicirana. Če pa se ženska obrne na porodničarja v poznih fazah nosečnosti, ko je že prepozno za porod, je najbolj nežen način poroda porod po naravni poti. porodni kanal s temeljito anestezijo in ustrezno terapijo (glej).

Te bolnice lažje prenašajo poporodno obdobje kot pooperativno.

Eisenmengerjev sindrom je hudo zvišanje pljučnega tlaka zaradi ireverzibilnega sklerotične spremembe pljučne žile. Sinonim imena: obstruktivna vaskularna pljučna bolezen.

Bolezen je prvi opisal avstrijski zdravnik Viktor Eisenmenger leta 1897. Poročal je o bolniku, ki je bil od otroštva cianotičen in zasopen, umrl pa je zaradi srčnega infarkta in obsežne pljučne krvavitve. Obdukcija je pokazala veliko luknjo v interventrikularnem septumu in premaknjeno aorto. To je bila prva omemba povezave med pljučno hipertenzijo in.

Bolezen prizadene od 4 do 10% nosilcev prirojenih malformacij.

Obstruktivna vaskularna pljučna bolezen je pridobljeni sindrom, ki se pojavi sekundarno v odsotnosti ali neracionalnem zdravljenju prirojenih srčnih napak. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, ko pride do skleroze pljučnih žil.

Nasprotno pa je Eisenmengerjev kompleks prirojena srčna napaka. Bolezen predstavlja kompleks treh anomalij: defekt interventrikularnega septuma in njegov odtok iz obeh prekatov, povečanje desnega prekata. Patologijo spremlja tudi pljučna hipertenzija.

Eisenmengerjev sindrom se vedno razvije sekundarno. Za njegov pojav je potrebna prisotnost prirojene srčne bolezni z obogatitvijo pljučnega krvnega obtoka. Eisenmengerjev kompleks se razvija primarno (intrauterino).

Mehanizem razvoja, vzroki in dejavniki tveganja

Patologija je zaplet prirojenih srčnih napak z levo-desnim krvnim šantom. Razlikujejo se naslednje vzročne (primarne) bolezni:

- odprtina v septumu med ventrikloma pogost vzrok pojav sindroma.
- luknja v tkivu, ki ločuje atrije.
- kršitev, pri kateri ductus arteriosus v prvih dneh otrokovega življenja ne preraste in še naprej oskrbuje pljuča z arterijsko krvjo.
Odprt atrioventrikularni kanal je zapletena, redka okvara, ki združuje luknjo na mestu fuzije interventrikularnega in interatrijskega septuma s patologijo mitralne zaklopke.
Aortopulmonalno okno je nenormalni šant med pljučno arterijo in aorto.
Transpozicija velikih žil.

S temi boleznimi je pljučni krvni pretok obogaten. Kot odgovor na to se v pljučnih žilah pojavi krč, katerega cilj je omejiti pretok krvi. V tej fazi je pljučna hipertenzija reverzibilna.

Bolezen se lahko razvije tudi pri bolnikih po kirurškem ustvarjanju sistemsko-pulmonalnega šanta ali anastomoze med paliativno korekcijo prirojenih malformacij.

Eisenmengerjev sindrom se razvije, če je srčna napaka neopažena, preden se pojavijo simptomi poškodbe pljučnih arterij, ali pa bolnik ni deležen ustreznega zdravljenja, vključno s kirurškim posegom, ki bi jo kompenziral. Večina otrok Nezdravljena pljučna hipertenzija se razvije v drugem letu življenja.

Dolgotrajno pomanjkanje zdravljenja okvar vodi do trajnega vaskularnega spazma. Razvije se žilna rigidnost – ireverzibilna skleroza žilne stene ki izgubijo sposobnost krčenja in sproščanja. Pljučna hipertenzija postane nepovratna.

Povečan pljučni žilni upor preprečuje, da bi kri iz pljučne arterije prišla v pljuča. Posledično se patološki levo-desni shunt krvi spremeni v desno-levi.

Prisotnost prirojenih malformacij v družinski anamnezi prav tako poveča tveganje za rojstvo otroka s podobno napako in pojav sindroma.

Razvoj in stopnje bolezni

IN zdravo srce komore in posode so varno ločene s pregradami in ventili, ki uravnavajo smer pretoka krvi. Desni prekat in atrij pošiljata vensko kri v pljuča, kjer se nasiči s kisikom. Levi prekati sprejemajo obogateno kri in jo črpajo v aorto in naprej skozi sistemski obtok.

Pri okvarah z obogatitvijo majhnega kroga pljuča prejmejo presežek krvi. Pod vplivom stalne povečane obremenitve se poškodujejo majhne žile pljuč, tlak v njih se poveča. To stanje imenujemo arterijska pljučna hipertenzija.

Zaradi povečanega žilnega upora venska kri ne more več v celoti priti v pljuča, se pomeša z arterijsko in se preko levega prekata ali preddvora pošlje v aorto – nastopi stanje, ko spremeni se smer pretoka krvi skozi okno v septumu.

Koncentracija kisika v krvi pade, kar povzroči povečano nastajanje rdečih krvničk, cianozo, težko dihanje.

Leta 1958 so ameriški kardiologi Heath in Edwards predlagali opis razvoja sindroma skozi stopnje histoloških sprememb v žilah pljuč. Spremembe so v zgodnjih fazah reverzibilne, za katere je značilno raztezanje pljučnih arterij in rast njihove notranje plasti.

Z razvojem bolezni pride do sklerotacije malih arterij zaradi nadomeščanja elastičnih vezivnih tkiv (fibroza) in pojavijo se znaki ateroskleroze velikih arterij. Širitev napreduje, pleksiformne poškodbe majhnih arterij rastejo. Vklopljeno zadnja stopnja obstajajo nekrotične lezije arterij posledično fibroza, infiltracija arterijska stena levkocitov in eozinofilcev.

Nevarnost in zapleti

Brez ustreznega zdravljenja in spremljanja lahko Eisenmengerjev sindrom razvije zaplete, vključno z:

simptomi

Simptomi Eisenmengerjevega sindroma in PAH so nespecifični in se razvijajo počasi. Zaradi tega je težko postaviti diagnozo pri bolnikih s predhodno nediagnosticirano boleznijo srca.

Najpogostejši simptomi:

cianoza, modrikasto ali sivo obarvanje kože in ustnic,
težko dihanje med naporom in v mirovanju,
bolečina ali pritisk v prsih
aritmija ali tahikardija,
sinkopa - omedlevica, ki jo povzroči kratkotrajna motnja krvnega pretoka v možganskih žilah,
glavobol,
vrtoglavica,
otekanje, otrplost prstov na rokah in nogah,
»bobnarske palice in urna stekla« – značilne spremembe na prstih in nohtih zaradi razraščanja vezivnega tkiva.

Kdaj k zdravniku?

Zgoraj opisani simptomi ne pomenijo nujno Eisenmengerjevega sindroma in pljučne hipertenzije, vendar pa je pojav katerega koli od njih razlog za obisk splošnega zdravnika in kardiologa, pa tudi videz.

Cianoza, zasoplost, edem kažejo na resno okvaro organov in sistemov telesa, tudi če bolniku predhodno ni bila diagnosticirana srčna bolezen.

Če sumite na Eisenmengerjev sindrom, bo zdravnik morda moral:

Informacije o kateri koli operaciji srca, če je bila okvara že diagnosticirana in odpravljena.
Družinska anamneza, to je podatki o sorodnikih s prirojenimi srčnimi napakami, sladkorno boleznijo, hipertenzijo, pa tudi o tistih, ki so imeli možgansko kap ali miokardni infarkt.
Seznam vseh zdravil, vključno z vitamini in prehranskimi dopolnili, ki jih bolnik jemlje.

Diagnostika

Če sumite na PAH in Eisenmengerjev sindrom, mora kardiolog opraviti vrsto študij, med katerimi so lahko:

- registracija električne aktivnosti srca. Lahko prikaže motnje, ki so povzročile bolnikovo stanje.
rentgen prsnega koša- pri PAH slika kaže razširitev srca in pljučnih arterij.
- omogoča podrobno preučevanje sprememb v strukturah srca in oceno pretoka krvi skozi komore in zaklopke.
in- je predpisan za oceno značilnih sprememb v sestavi krvi.
pregled z računalniško tomografijo- omogoča podrobno sliko pljuč, lahko se izvaja z ali brez kontrasta.
Srčna kateterizacija vstavitev katetra v srce (običajno skozi femoralna arterija). V tej študiji lahko izmerite tlak neposredno v prekatih in atrijih, ocenite količino krvi, ki kroži v srcu in pljučih. Izvaja se pod anestezijo.
preizkus obremenitve- naredi EKG, ko pacient vozi sobno kolo ali hodi po stezi.

Potek in zdravljenje pri odraslih in otrocih

Bolezen se pojavi pri nezdravljenih bolnikih s prirojenimi srčnimi anomalijami. Videz klinike je odvisen od resnosti okvare: bolj izrazita je, prej se bo razvil spazem in togost pljučnih žil.

Pogostejše odkrivanje pri otrocih je posledica naslednjih razlogov:

Večina otrok s hudimi prirojenimi okvarami ne preživi odrasle dobe.
Manifestacije prirojenih anomalij pri otrocih so bolj izrazite.
Specifični simptomi prirojenih malformacij prispevajo k zgodnjemu odkrivanju bolezni.

Razlike v kliniki in poteku pri otrocih:

Prevladujejo manifestacije osnovne bolezni.
Pogoste epizode.
Pljučna hipertenzija se hitro poveča na 50 mm ali več. rt. Umetnost.
Cianoza je pogosta kožo.

V odrasli dobi prevladujejo nespecifični znaki:

Zasoplost pri naporu.
Cianoza ustnic, ušes, konic prstov.
šibkost.
aritmija.
Kronično srčno popuščanje.
glavobol

Pri obeh skupinah bolnikov zaznavajo zvišanje ravni rdečih krvnih celic in zgoščevanje krvi zaradi kronične hipoksije, vendar so odrasli bolj nagnjeni k trombozi kot otroci. Za odrasle je bolj značilen tudi sindrom nenadne srčne smrti.

Trenutno ni zdravila za Eisenmengerjev sindrom. Bolnike s PAH je treba pregledati pri kardiologu, redno spremljati krvni tlak in krvno sliko. Vsi sprejeti ukrepi so namenjeni ohranjanju kakovosti življenja, zaustavitvi simptomov bolezni in preprečevanju zapletov.

Zdravljenje pri otrocih je kirurško. Pri tej bolezni operacije pogosto potekajo v več fazah in vključujejo:

Obnova normalne anatomije srca.
Odstranitev šanta.
Zmanjšan tlak v pljučnem deblu.

Paliativna oskrba napredovalih bolnikov (odrasli) namenjeni izboljšanju kakovosti življenja. Pri zdravljenju se uporabljajo naslednje skupine zdravil:

srčni glikozidi.
Diuretiki.
Zaviralci beta in zaviralci kalcijevih kanalčkov.
Kardioprotektorji.

Glavne sestavine kombiniranega zdravila:

Sildenafil in drugi zaviralci fosfodiesteraze tipa 5 se uporabljajo zaradi sproščujočega učinka na stene gladkih mišic krvnih žil.
Uporaba antagonistov endotelinskih receptorjev omogoča vzdrževanje zadovoljivega stanja pljučnih žil. Odprto ostaja vprašanje dolgoročne terapije s temi zdravili, saj nekatere študije kažejo, da so Negativni vpliv na srcu.
Uporaba prostaciklinov lahko zmanjša pritisk v pljučni arteriji, izboljša porabo kisika v mišicah in delno odpravi poškodbe pljučnih žil.
Antiaritmiki se uporabljajo za izravnavo srčnega ritma in zmanjšanje tveganja, povezanega z aritmijami.
Za zmanjšanje viskoznosti krvi se priporoča uporaba aspirina ali drugih antikoagulantov.

Razvijajo se možnosti za presaditev kompleksa pljuča-srce. Slabost te metode so številni zapleti in nepredvidljiva čakalna doba za darovalca.

O razširjenosti in pričakovani življenjski dobi

Kontingent bolnikov: nezdravljeni bolniki s prirojenimi srčnimi anomalijami.

Razkrivanje: pri otrocih - v 10-12% primerov, pri odraslih - v 7-8% primerov.

Etiologija: septalni interventrikularni defekt (60,5 %), septalni atrijski defekt (32 % primerov).

Napoved: razmeroma ugodno za zgodnje odkrivanje bolezen (v prvem letu življenja). Odkritje sindroma pri odraslih pogosto pomeni, da je možna le paliativna oskrba. Z dolgotrajnim potekom bolezni nepopravljive spremembe v pljučih in srcu vodijo do tromboze in srčnega popuščanja. V takih pogojih celo popolno kirurško zdravljenje prirojene napake ne vodi do okrevanja.

Povprečna pričakovana življenjska doba je 18-40 let.

Ali je nosečnost možna?

Pri Eisenmengerjevem sindromu je nosečnost zelo nezaželena in predstavlja visoko tveganje za smrt matere in ploda. Če nosečnost traja, je potrebno stalno spremljanje stanja srca in krvnih žil, saj se obremenitev na njih povečuje z razvojem ploda.

Carski rez kaže visoko stopnjo umrljivosti žensk s PAH, zato se priporoča vaginalni porod z epiduralno anestezijo.

Kaj izboljša prognozo?

Prognoza za življenje je najbolj ugodna pri otrocih, ko se odkrije Eisenmengerjev sindrom zgodnje faze. Kirurška korekcija lahko zaustavi vaskularno sklerozo in zmanjša pritisk v pljučih. Drugi dejavniki za izboljšanje prognoze:

Nizka resnost bolezni srca.
Ustrezna medicinska priprava na operacijo.
Racionalna kirurgija.
Vseživljenjska kontrola ravni eritrocitov in trombocitov v krvi.

Previdnostni ukrepi Eisenmengerjevega kompleksa vključujejo:

Uporaba antibiotikov za preprečevanje pred in po kirurških posegih, vključno z zobozdravstvenimi.
Cepljenje proti pnevmokoku, gripi in drugim okužbam, ki lahko povzročijo visoka temperatura in povečati obremenitev srca.
Prenehati kaditi in biti v kadilskih družbah.
Previdnost pri jemanju kakršnih koli zdravil, tudi prehranskih dopolnil.

Eisenmengerjev sindrom je življenjsko nevarno stanje. Napoved te bolezni je odvisna od okvare, ki jo je povzročila, in zmožnosti ustreznega zdravljenja.

Kljub temu, da je napredek v svetu medicine danes očiten, so srčne patologije med prvimi, ki bistveno zmanjšajo kakovost in pričakovano življenjsko dobo človeka. Poleg tega zdravniki odkrivajo relativno nove vrste bolezni srca. Eden od njih je Eisenmengerjev sindrom, ki ga je odkril avstrijski kardiolog in pediater Viktor Eisenmenger. Patologija je precej redka in ni popolnoma razumljena. V spodnjem članku bomo analizirali, kaj je Eisenmengerjev sindrom, kakšna je njegova klinična slika in kako se patologija zdravi v sodobni kardiologiji.

Kaj je Eisenmengerjev sindrom?

Glede Eisenmengerjeve bolezni se uporabljata dva izraza - kompleks in sindrom. Izraz "kompleks" pomeni bolezen samo, izraz "sindrom" pa kompleks simptomov (kombinacija simptomov) pri bolniku.

Sam Eisenmengerjev kompleks je prirojena anomalija strukture srca, v kateri ima interventrikularni septum obsežne in visoke okvare. Poleg tega ima bolnik desno srčno komoro in nekaj nenormalnega izvora aorte v območju obeh srčnih komor. Šifra patologije ICD - Q21.8 (druge prirojene srčne anomalije).

Pomembno: pri bolnikih z Eisenmengerjevim kompleksom opazimo v 10% primerov.

Vzroki za razvoj patologije pri otroku

Srčna patologija te vrste se razvije celo v maternici v prvih 8 tednih rasti zarodka. V tem obdobju je otrokovo srce položeno. Zanesljivi in znanstveno dokazani razlogi za razvoj anomalije niso bili ugotovljeni. Vendar pa zdravniki verjamejo, da potek nosečnosti in učinki tretjih oseb na telo matere in ploda povzročajo patologijo. Predpostavlja se, da lahko na razvoj in zgradbo srca ploda vplivajo naslednji dejavniki:

dednost (če so v družinski zgodovini otrokovih staršev srčne napake);
jemanje določenih zdravil med nosečnostjo s strani bodoče matere;
strupeno in fizični vpliv na telo matere (alkohol, sol težke kovine, izpostavljenost sevanju, magnetni učinki, vibracije itd.);
virusne okužbe, ki jih je mati prenašala v prvem trimesečju nosečnosti.

Simptomi bolezni srca

Eisenmengerjev sindrom pri otrocih in odraslih je lahko asimptomatičen v primeru normalnega pretoka krvi. Če se hemodinamika pojavi od desne proti levi, se okvara kaže s takšnimi znaki in simptomi:

Eksplicitna cianoza zgornjega dela telesa (cianoza imenovanega območja).
Stalna kratka sapa tudi v stanju relativnega počitka.
Povečana utrujenost in huda telesna šibkost.
Konstanta To je topa bolečina v predelu prsnega koša.
Tahikardija in palpitacije.
Pogosti glavoboli.
Pogoste patološke krvavitve iz nosu (vključno s hemoptizo).
Vidno otekanje vratnih žil.

Hkrati lahko prisotnost Eisenmengerjevega kompleksa pri osebi določimo z njegovo videz. Pogosto takšni bolniki poskušajo počepniti in tako ublažijo stanje pomanjkanja kisika. Hkrati pri bolnikih z Eisenmengerjevim kompleksom opazimo deformacijo hrbtenice in jasno izstopanje prsnega koša nad območjem srčne lokacije.

Tukaj je treba tudi omeniti, da čeprav na splošno takšni ljudje ne trpijo zaradi zamud v razvoju, imajo kljub temu nekaj okvare vida in govornih motenj. Eisenmengerjev sindrom lahko zaznamujejo tudi pogoste pljučnice, SARS in bronhitis.

Pomembno: z asimptomatskim potekom patologije se lahko pojavi nenadna smrt na ozadju ventrikularne fibrilacije. Bolniki z izrazito klinično sliko lahko umrejo zaradi krvavitve v zgornjih dihalnih poteh ali zaradi akutna insuficienca srca.

Diagnostika

Preprost pregled novorojenčka ali odraslega pacienta in poslušanje srčnih zvokov ne daje zdravniku popolna slika. Za potrditev diagnoze je potrebno opraviti številne študije:

Elektrokardiogram (EKG). Omogoča zdravniku spremljanje prevodnosti električnih impulzov v miokardu.
Rentgenski pregled organov v prsih. Potreben je za oceno parametrov srca in njegovih obrisov, pa tudi za oceno stanja glavnih žil.
Ehokardiografija (ultrazvok srca). Omogoča vpogled v delovanje srca, krvnih žil in zaklopk. Odkriva hemodinamične motnje.
Srčna kateterizacija. Omogoča oceno stanja srca v vsakem njegovem oddelku.

Pomembno: Eisenmengerjev sindrom je pogosto zamaskiran pod druge bolezni, kar otežuje diagnosticiranje in bolniku jemlje dragocen čas. npr. pogoste krvavitve lahko zamenjamo za von Willebrandovo bolezen.

Zdravljenje srčne patologije

Za Eisenmengerjev sindrom ni zdravila. Vsa terapija z zdravili je usmerjena v lajšanje simptomov in ohranjanje optimalne kakovosti življenja bolnika. Terapija vključuje tudi preventivne akcije, ki so namenjeni preprečevanju morebitnih zapletov, kot je visoka pljučna hipertenzija itd. zdravljenje z zdravili izvaja se bodisi v fazi priprave na operacijo bodisi v primeru, da je ni mogoče izvesti. Pacientu je predpisana številna zdravila, ki mu omogočajo, da vzdržuje svoje stanje na bolj ali manj normalni ravni:

Zaviralci fosfodiesteraze tipa 5. Omogočajo delovanje na vseh gladkih mišičnih tkivih krvnih žil.
Prostaciklini. Zmanjšujejo pritisk v predelu pljučne arterije, kar bistveno izboljša porabo kisika v mišicah. Poleg tega takšna zdravila preprečujejo poškodbe pljučnih žil.
Antikoagulanti. Preprečite strjevanje krvi in trombozo.
Antiaritmična zdravila. Preprečite aritmijo in stabilizirajte srčni utrip.
Antagonisti endotelinskih receptorjev. Dodelite za vzdrževanje delovanja pljučnih žil. Toda ta zdravila lahko negativno vplivajo na srce. Zato se uporabljajo redko in za kratek čas.

Operacija pri tej bolezni se izvaja bodisi z namenom vzpostavitve srčnega spodbujevalnika, ki normalizira srčni ritem pacienta, bodisi z namenom njegove odprave. Še posebej dobre možnosti za življenje daje druga vrsta operacije v zgodnja starost.

Pomembno: z nizko učinkovitostjo vseh zgoraj navedenih metod je bolniku prikazana presaditev pljuč in srca. Napoved v tem primeru je precej ugodna.

Preprečevanje

Glede preventivni ukrepi, potem je vse odvisno od genetike in od mame same. In če genetika ni premagana, potem lahko bodoča mati stori vse, kar je v njeni moči, da prepreči morebitno nenormalno strukturo srca ploda. Da bi to naredili, se je treba med nosečnostjo vzdržati samozdravljenja, se zaščititi pred virusnimi okužbami in pravilno jesti. Poleg tega se je zaželeno izogibati mestom z možnimi strupenimi učinki na telo (podjetja kemična industrija, območja sevanja itd.).

Pomembno je razumeti, da je Eisenmengerjev sindrom patologija, ki ne le zmanjša bolnikovo kakovost življenja, ampak mu tudi odvzame pomemben del. Zato je glavna naloga nosečnice narediti vse, da se otrok rodi zdrav in močan.

Vice je združljiva z materničnim življenjem. Po rojstvu se foramen ovale in ductus arteriosus normalno zapreta. Venska kri teče iz desnega atrija v desni prekat. Od tod večina kri se vrže v pljučno arterijo in pljuča, od koder se po pljučnih venah vrne v levi atrij. Ker aorta "sedi na vrhu" defekta ventrikularnega septuma, se nekaj krvi iz desnega prekata izvrže v aorto. S to napako se tlak v pljučni arteriji znatno poveča. Lahko doseže tlak v aorti ali ga celo preseže. Povečanje tlaka v pljučnem obtoku je razloženo s povečanjem upora v pljučnih arteriolah (minutni volumen krvi v pljučnem krogu se ne poveča, je normalen ali pogosteje zmanjšan). Lahko je enaka vrednosti upora v sistemskem obtoku. To je smotrna kompenzatorna reakcija, ki ščiti pljučni obtok pred hipervolemijo, bolnika pa pred pljučnim edemom. Mehanizem povečanja tlaka v pljučnem obtoku ni jasen. Domneva se o spazmu arteriol, o anatomskih spremembah v strukturi arteriol. Slednje je verjetnejše, saj ga potrdi histološka preiskava.

Kršitev krvnega obtoka v kompleksu Eisenmenger vodi do hipertrofije desnega prekata. Prej ali slej se pojavi cianoza. To je posledica vensko-arterijskega ranžiranja. Količina venske krvi, izpuščene v aorto, je odvisna od več dejavnikov: velikosti defekta ventrikularnega septuma, stopnje dekstropozicije aorte, razmerja sistoličnega tlaka v desnem prekatu in aorti. Volumen veno-arterijskega šanta se poveča s povečanjem pljučne hipertenzije.

S patološkega in fiziološkega vidika lahko govorimo o dveh obdobjih razvoja Eisenmengerjevega kompleksa: fazi brez cianoze in fazi s cianozo. V prvi fazi je nasičenost periferne arterijske krvi s kisikom normalna ali skoraj normalna, saj poteka ranžiranje od leve proti desni, t.j. po arterijsko-venskem tipu (zaradi manjšega žilnega upora v pljučnem obtoku v primerjavi z velikim ena). V drugi, dianetični stopnji je nasičenost periferne arterijske krvi s kisikom zmanjšana, saj poteka ranžiranje od desne proti levi, torej po vensko-arterijskem šantu (zaradi višje žilni upor v pljučnem obtoku v primerjavi z velikim).

Patološka anatomija.

Položaj aorte, ki "jaha" na prekat, je običajno zmeren. Okvara, ki se nahaja v membranskem delu interventrikularnega septuma, je velika številka(običajno 1,5-3 cm v premeru). Velikost pljučne arterije je vedno normalna; v večini primerov se deblo in veje včasih znatno povečajo. Opažene so izrazite morfološke spremembe v pljučnih arteriolah: zgostitev mišic medija z zmanjšanjem lumna posode. Te spremembe so povezane z odsotnostjo povratnega razvoja med ekstrauterinim življenjem, ko začnejo delovati pljuča, in preostalim intrauterinim tipom krvnega obtoka v pljučih. V nadaljevanju se razvijejo sekundarne spremembe v arteriolah (sekundarna fibrozna zadebelitev intime), zaradi povečanega pritiska v pljučni arteriji.

desni prekat in desni atrij hipertrofirana in razširjena. Levi prekat ni povečan. Pri 25-20% bolnikov opazimo desni aortni lok.

Klinika in simptomi Eisenmengerjevega kompleksa

Klinika je precej raznolika. Med prirojenimi srčnimi napakami, ki jih spremlja cianoza, se Eisenmengerjev kompleks bolje prenaša kot druge anomalije. Če pljučna arterija ni razširjena, cianoze ni. S širitvijo, ki jo opazimo pri večini bolnikov, se cianoza pojavi med puberteto ali v zgodnji mladosti. Včasih pa je cianoza opažena že od rojstva ali pa se pojavi v prvih dveh letih življenja in večinoma najkasneje po 10 letih. Vsekakor je pozna kot zgodnja cianoza bolj značilna za Eisenmengerjev kompleks (za razliko od Fallotove tetrade, pri kateri se cianoza pojavi prej). Čas pojava cianoze je odvisen od stopnje dekstropozicije aorte. Bolj kot je izrazita, prejšnja in pomembnejša je cianoza. cianoza dolgo časa lahko zmerno. Bila bi konstantna ali pa bi se pojavila samo med fizičnim naporom. S potekom bolezni se cianoza postopoma povečuje in je najbolj izrazita pred smrtjo.

Policitemija je običajno blaga; prsti v obliki bobničnih palic niso vedno opazili in so precej pozen simptom. Niso tako izrazite kot pri Fallotovi tetradi, saj po pojavu cianoze po relativno kratkem času nastopi smrt.

Pogoste pritožbe zaradi kratkega dihanja, splošne šibkosti in utrujenosti. Tukaj so tudi glavobol, nagnjeni k omedlevici. Zasoplost s pojavom cianoze postane bolj izrazita, čeprav ni preveč boleča. V čepečem položaju je olajšanje. Pogoste so okužbe dihalnih poti. Pogoste hemoptize in krvavitve iz nosu. Stiskanje pljučne arterije na levem povratnem živcu lahko povzroči hripavost. Telesni razvoj in rast trpita le v primeru zgodnje in dolgotrajne (od otroštva) cianoze.

V predelu srca je vidna srčna grba, včasih pulzacija levo od prsnice. Srčna otopelost je na splošno rahlo razširjena ali nespremenjena. Sliši se večinoma glasen in hrapav sistolični šum defekta ventrikularnega septuma, ki ga spremlja mačje predenje. Epicenter hrupa v tretjem - četrtem medrebrnem prostoru na levi strani na robu prsnice. Tu lahko slišimo tudi diastolični šum relativne insuficience pljučne zaklopke (Graham-Still šum), običajno omejen le na določeno področje, mehak. Vendar je treba upoštevati, da se diastolični šum aortne insuficience (grob, ki ga spremljajo periferni simptomi) in diastolični šum (kot del neprekinjenega sistolično-diastoličnega šuma) odprtega arterioznega duktusa slišijo v predelu srca. , s katerim se pogosto kombinira Eisenmengerjev kompleks. Nad pljučno arterijo je izražen naglas 2. tona. Če klinični vensko-arterijski šant še ni odkrit, je eter test pozitiven.

Rentgenska slika je drugačna.

Velikost srčne sence je normalna ali rahlo povečana z rahlim izbočenjem loka debla pljučne arterije. IN redki primeri senca ima obliko lesenega čevlja. Brez posebnosti so tudi sence vej pljučne arterije. Sum na prisotnost okvare lahko povzroči le živahno utripanje senc. pljučne korenine. Kljub temu je v večini primerov srčna senca zmerno povečana zaradi desnega prekata, včasih tudi desnega atrija. Lok pljučne arterije je izrazito izbočen in pulzirajoč. Srčna senca je pogosto sferične oblike. Veje pljučne arterije v koreninah pljuč so razširjene in utripajo, žilni vzorec pljuč je okrepljen.

V nekaterih primerih so povečane vse velikosti srca in ni mogoče ugotoviti, na račun katerih oddelkov. Pljučna arterija je anevrizmatično razširjena, korenine pljuč, velike veje pljučne arterije pulzirajo. Vendar pa pulzacija ni opazna na periferiji pljuč, kot je opaziti pri pomembni defektu atrijskega septuma.

Elektrokardiografski podatki niso specifični, pogosto se ne razlikujejo od norme. Električna os srca je lahko v normalnem položaju, običajno pa je zamaknjena v desno, opažen je navpični ali polnavpični položaj po Wilsonu. Zob se lahko poveča R, ampak večino časa je normalno. Pogosto so izraženi znaki preobremenitve desnega ali obeh prekatov, včasih je zabeleženo podaljšanje intervala R-Q, blokada desna noga njegov sveženj.

V veliko pomoč pri diagnozi so rezultati sondiranja srca, kardiomanometrije in angiokardiografije. Sistolični tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji je povečan, v desnem atriju in pljučnih kapilarah je normalen. S povečanjem pljučne hipertenzije se poveča diastolični tlak v pljučnih arteriolah. Nasičenost krvi s kisikom v desnem prekatu je večja kot v desnem atriju. Kontrastna masa, vnesena v desni prekat, hkrati napolni aorto in pljučno arterijo, pljučna arterija je razširjena, kontrastna masa se zadržuje v njej in njenih vejah, kontrastiranje leve polovice srca je zapoznelo in manj izrazito kot običajno. .

Zapleti

Zapleti Eisenmengerjevega kompleksa: bakterijski endokarditis, katar zgornjih dihalnih poti, embolija, vključno s paradoksnimi, v možgane.

Diferencialna diagnoza okvare

Če ni cianoze, je treba razlikovati med Eisenmengerjevim kompleksom in prirojenimi srčnimi napakami, pri katerih pride do razširitve debla in vej pljučne arterije (čista stenoza pljučne arterije, odprti ductus arteriosus, pomembna okvara prekata in atrijskega septuma). okvara).

Nezapleten izoliran odprt ductus arteriosus je enostavno izključiti. Težave nastanejo v primerih kombinacije odprtega arterijskega kanala s pljučno hipertenzijo in veno-arterijskim šantom. Defekt atrijskega septuma, zlasti v kombinaciji s cianozo, daje klinično in radiološko sliko, podobno Eisenmengerjevemu kompleksu. Vendar pa je cianoza pri defektu atrijskega septuma običajno občasna. Eisenmengerjev kompleks je najtežje razlikovati od izoliranega velikega visokega defekta ventrikularnega septuma s hudo pljučno hipertenzijo. Glavni znak je dekstropozicija aorte v Eisenmengerjevem kompleksu, vendar je pri zmerni dekstropoziciji aorte in spremembi prevladujočega arterijsko-venskega šanta v veno-arterijski shunt ti dve bolezni skoraj nemogoče klinično razlikovati in vivo.

Eisenmengerjev kompleks s cianozo je treba razlikovati predvsem od Fallotove tetrade. Vendar pa pri Eisenmengerjevem kompleksu ni tako izrazite cianoze, "bobnastih prstov" in policitemije, obstaja ekspanzija in ostro pulziranje debla in vej pljučne arterije. V vseh primerih, ki so dvomljivi in težki za diferencialno diagnozo, se izvaja kateterizacija votlin srca, pljučne arterije in aorte, merjenje tlaka v njih, pregled nasičenosti krvi s kisikom in angiokardiografija.

Zdravljenje Eisenmengerjevega kompleksa

Učinkovita je operacija za zapiranje okvare, opravljena pred razvojem vztrajne hipertenzije pljučnega obtoka in nepopravljivih sprememb v steni pljučnih arterij.

Dokler se ne razvije cianoza, je napoved dvomljivo ugodna. Oblika s pozno cianozo je ugodnejša, čeprav redko bolniki živijo več kot 10 let od začetka očitne cianoze. Smrt v večini primerov nastopi v starosti 20-30 let kot posledica popuščanja desnega srca. Oblika z zgodnjo cianozo praviloma poteka neugodno že od samega začetka. Bolniki umrejo, običajno preden dosežejo odraslost. Kljub dejstvu, da ta napaka živi dlje kot druge prirojene malformacije s cianozo, je povprečna pričakovana življenjska doba približno 25 let.

Eisenmengerjev sindrom ali kompleks je ena od prirojenih srčnih napak. Napaka je precej redka - Eisenmengerjev sindrom pri otrocih je približno 4-5% vseh prirojenih patologij srca in krvnih žil. Najpogosteje se razvije, preden otrok doseže puberteto. Vendar pa obstajajo primeri, ko se kompleks razvije v adolescenci in napreduje skozi mladost.

V mnogih pogledih je Eisenmengerjev sindrom podoben skupini srčnih napak, ki jih je identificiral Etienne-Louis Arthur Fallot - triada, tetrada in pentada Fallot. Od njih se razlikuje po odsotnosti zožitve pljučne arterije.

Sindrom ali Eisenmengerjev kompleks je ena od prirojenih srčnih napak

Etiologija in fiziologija

Najpogostejši vzrok Eisenmengerjevega sindroma je luknja (šant) med dvema srčnima prekatoma. Takšna luknja je lahko prirojena ali umetno ustvarjena med kirurški poseg. Šant povzroči nenormalno cirkulacijo krvi ne le v srcu, ampak tudi v pljučih. Mešanica arterijske in venske krvi. Namesto v telo se kri vrača v pljuča. Posledično se dvigne krvni tlak v pljučih. Žile postanejo toge in se postopoma tanjšajo, kar lahko povzroči poškodbe majhnih žil. To vodi v stradanje kisika v vseh organih in tkivih, srce mora delovati hitreje.

Druge patologije srca, ki lahko vodijo do razvoja kompleksa:

odprt atrioventrikularni kanal;
cianotične srčne napake (stanja s povečanim pljučnim pretokom krvi);
skupno arterijsko deblo.

Tudi dednost povečuje tveganje za rojstvo otroka s to patologijo.

Bolezni srca in ožilja

Fiziološko napredovanje Eisenmengerjevega sindroma je predstavljeno s spektrom sprememb v strukturi krvnega obtoka (celote votlin srca in krvnih žil), ki so lahko reverzibilne ali ireverzibilne.

Primeri Eisenmengerjevega sindroma so možni tudi pri mačkah in psih. Na žalost žival v večini primerov hitro umre.

simptomi

Pogosto je bolezen dolgo časa asimptomatska in se odkrije že v poznejši fazi, ko jo je težko zdraviti. Zato ne zanemarjajte preventivnih zdravstvenih pregledov. Redni pregledi pri kardiologu lahko pomagajo pravočasno prepoznati resno in redko bolezen.

Znaki Eisenmengerjevega kompleksa:

omotica;
patološka utrujenost, šibkost;
dispneja;
kardiopalmus;
aritmija;
občutek stiskanja, bolečine na levi strani prsnega koša;

Eden od simptomov te bolezni je aritmija.

pogosti napadi kašlja;
omedlevica;
povečano znojenje;
otekanje trebušne regije;
otrplost in mravljinčenje v prstih na rokah in nogah;
izkašljevanje krvi;
otekanje v sklepih.

Za razliko od skupine bolezni, ki jih je identificiral Fallot, se cianoza (cianoza), prsti v obliki bobničnih palic in nohtne plošče v obliki urnih stekel pojavijo veliko pozneje. To je posledica dejstva, da se pljučna arterija v tem primeru ne zoži.

Obstajata dve obdobji razvoja bolezni:

I - brez cianoze;
II - s cianozo.

V prvi fazi nasičenost periferne arterijske krvi s kisikom ni motena ali pa motnje le malo prizadenejo telo. To obdobje lahko poteka brez simptomov ali z zamegljeno sliko. V drugi fazi se nasičenost krvi s kisikom znatno zmanjša, simptomi bolezni so že jasno izraženi.

pri nepravilno zdravljenje lahko doživi srčni napad

Če bolnik ne dobi ustreznih terapevtska pomoč, obstajajo zapleti:

embolija;
pomanjkanje železa v telesu;
kronično srčno popuščanje;
protin;
srčni napad;
kap;
vnetje endokarda bakterijske narave;
možganska krvavitev;
sekundarna policitemija;
povečana viskoznost krvi (zaradi vdora celic propadajočih posod);
odpoved ledvic;
infekcijski procesi v možganih;
motnje cirkulacije vseh organov, vključno s hrbtenjačo in možgani;
nenadna smrt.

Nepravilna medicinska oskrba lahko povzroči odpoved ledvic

Diagnostika

Že s površnim pregledom bo specialist razkril kršitev ritma srčnih kontrakcij. Za potrditev diagnoze so potrebni dodatni testi:

ehokardiografija;
rentgensko slikanje prsnega koša;
kateterizacija srca.

Ker imajo bolniki močne spremembe v krvni sliki, bodo za diagnozo zelo pomembni kazalniki splošnega krvnega testa s hematokritnim številom (razmerje krvnih celic). Kot rezultat študije je mogoče zaznati policitemijo, hematokrit pa bo presegel 60%.

Najpogostejše diferencialne diagnoze so: arterijska stenoza, pentada Fallot, razcep kanala arterije.

Zdravljenje

Včasih bolnikom iz telesa odvzamejo nekaj krvi (flebotomija, zgodnejše puščanje krvi). Da bi nadomestili količino izgubljene tekočine, se osebi dajejo fiziološke raztopine.

Bolnikom lahko iz telesa odvzamejo nekaj krvi – flebotomijo

Bolniku se lahko daje kisik, čeprav trenutno ni ugotovljeno, ali ta postopek pomaga preprečiti poslabšanje bolezni. Poleg tega so predpisani pomirjevala in vazodilatatorji.

Kirurško zdravljenje je zelo težko: med operacijo je treba odpraviti okvaro interventrikularnega septuma in morebitno anomalijo aorte. Skoraj vedno to zahteva vsaditev umetnega srčna zaklopka. Zaradi zapletenosti kirurškega posega je v nekaterih primerih poseg izjemno nevaren in lahko povzroči smrt pacienta.

IN hudi primeri da bi rešili bolnikovo življenje, bo morda potrebna presaditev srca in pljuč.

Napovedi

Oblike z zgodnjo cianozo so izjemno neugodne. Brez operacije bolni otroci umrejo, preden dosežejo odraslost.

Če se bolezen odkrije pred razvojem cianoze, je napoved dvomljivo ugodna. Po pojavu modrika, tudi z ustrezno medicinsko oskrbo, bolniki običajno ne živijo več kot 10 let.

Bolniki s sindromom lahko živijo od 20 do 50 let. Potek bolezni je odvisen od prisotnosti drugih patologij v telesu, pa tudi od starosti. Kot veste, se kazalniki krvnega tlaka s starostjo povečujejo, kar negativno vpliva na zdravje bolnikov z Eisenmengerjevim kompleksom.

Na splošno je prognoza za to bolezen boljša kot za druge malformacije s cianozo.

Vice je združljiva z materničnim življenjem. Po rojstvu se foramen ovale in ductus arteriosus normalno zapreta. Venska kri teče iz desnega atrija v desni prekat. Od tu se večina krvi izloči v pljučno arterijo in pljuča, od koder se po pljučnih venah vrne v levi atrij. Ker aorta "sedi na vrhu" defekta ventrikularnega septuma, se nekaj krvi iz desnega prekata izvrže v aorto. S to napako se tlak v pljučni arteriji znatno poveča. Lahko doseže tlak v aorti ali ga celo preseže. Povečanje tlaka v pljučnem obtoku je razloženo s povečanjem upora v pljučnih arteriolah (minutni volumen krvi v pljučnem krogu se ne poveča, je normalen ali pogosteje zmanjšan). Lahko je enaka vrednosti upora v sistemskem obtoku. To je smotrna kompenzatorna reakcija, ki ščiti pljučni obtok pred hipervolemijo, bolnika pa pred pljučnim edemom. Mehanizem povečanja tlaka v pljučnem obtoku ni jasen. Domneva se o spazmu arteriol, o anatomskih spremembah v strukturi arteriol. Slednje je verjetnejše, saj ga potrdi histološka preiskava.

S patološkega in fiziološkega vidika lahko govorimo o dveh obdobjih razvoja Eisenmengerjevega kompleksa: fazi brez cianoze in fazi s cianozo. V prvi fazi je nasičenost periferne arterijske krvi s kisikom normalna ali skoraj normalna, saj poteka ranžiranje od leve proti desni, t.j. po arterijsko-venskem tipu (zaradi manjšega žilnega upora v pljučnem obtoku v primerjavi z velikim ena). V drugi, dianetični stopnji je nasičenost periferne arterijske krvi s kisikom zmanjšana, saj poteka ranžiranje od desne proti levi, to je po vensko-arterijskem šantu (zaradi večjega žilnega upora v pljučnem obtoku v primerjavi z velikim ).